ENFERMEDADES

REUMTICAS Y
SISTEMA
CARDIOVASCULAR
Dr. Juan P. Abugatts de Torres
Dr. Ramn Calvio santos
MIR III de cardiologa, 19 de Noviembre 2008

Sarcoidosis Cardiaca
A. Cardiaca 5 - 10% ; En autopsias 25%
Responsable 13 25% de las muertes.
En Japn el compromiso cardiaco es ms
frecuente y es responsable del 85% de las
muertes
Se pueden afectar las 3 capas:
Pericardio El ms afectado
Miocardio Pared libre VI > M. Papilares >
Septo basal > Paredes auriculares.
El compromiso cardiaco puede preceder, seguir
o acompaar a la afectacin de otros rganos
Heart 2006; 92;282 - 288

Manifestaciones clnicas
Trastornos de la
conduccin:
BAV completo 23 30% (es lo
ms frecuente)
BAV 1 progresin a BAV
completo

A. ventriculares:
Granulomas focos de
reentrada
2da presentacin +frec
TV incidencia 23%
Son la causa de muerte en un
67%

A.
Supraventriculares:
FA y Tac Auric. 15 17%

Disfuncin
Ventricular:
Infiltracin masiva,
arritmias, HTAP
Causa un 25% de las
Muertes

Pericardio:
Derrame 3 19%
Taponamiento y la
constriccin son raros.

Otras:
Ondas Q en el ECG
IM por disf. M
papilares.
Heart 2006; 92;282 - 288

Diagnstico
Bx Endomiocardica:
Muy especifica y poco
sensible
Se obtiene del septo apical
Rentabilidad diagnostica del
20%
Se recomienda su realizacin

EKG: 50% Anormal

ETT: Poco sensible y
especifico

Anormal en el 14%
Adelgazamiento septal,
disfuncin diastlica,
anomalas valvulares,
derrame pericardico,
aneurismas ventriculares.

Talio 201 y Tecnecio 99:

Defectos segmentarios de la
captacin
Distribucin reversa
Tecnecio 99 es ms sensible

Galio 67:
Inflamacin activa
Predice respuesta a
corticoides
La combinacin con Tec-99
mejora la precisin del Dx.

PET 18F FDG:

Detecta actividad
Ms sensible que el talio y el
galio
Tb en MCD!!!!
Heart 2006; 92;282 - 288

Diagnostico:
Resonancia Magntica:
Zonas de Adelgazamiento
Aumento de la Seal en T2 debido al
edema e inflamacin.
Patrn de captacin de Gadolinio en las
porciones medias del miocardio y
epicardio y no en endocardio

Sens. 100% y espec. 78%

Heart 2006; 92;282 - 288

Criterios Diagnsticos
Grupo de diagnostico histolgico:

Demostracin de granulomas epitelioides sin

contenido caseoso en BEM.

Grupo de diagnostico clnico:

En pacientes con Dx histolgico extracardiaco de

sarcoidosis se diagnostica se diagnostica si: cumple
en criterio A y uno o ms del resto:
A.
B.
C.
D.
E.

BRDHH, Eje izquierdo, BAV, TV, EV, Q patolgicas, cambios del ST.
Anormalidades de la motilidad de la pared, adelgazamiento del VI,
dilatacin del VI
Defecto de perfusin con talio 201, acumulacin anormal de tec99 o galio 67
presin intracardiaca, bajo GC, depresin de la FE.
Fibrosis intersticial o infiltracin celular de grado moderado si los
hallazgos no son especficos.

Ministerio de sanidad y bienestar Japones

Pronstico y Tratamiento:

Supervivencia en pac.
Sintomticos 2 aos.
En series recientes
supervivencia del 40 60%
a los 5 aos.
Predictores de mortalidad:
Clase funcional, Dimetros
ventriculares, TVMS.
35 60% Muerte subita
y bloqueos.

El tratamiento con corticoides

no previene las arritmias.
TTo antiarritmico:
BB Bloqueos
Amiodarona Fibrosis
pulmonar

Desfibriladores:
Prevencin secundaira de
MS:
Prevencin primaria:
Pacientes en NYHA II III y FE
35%
TVMNS en holter
TV inducible en el EEF

Transplante cardiaco
Puede recurrir
Heart 2006;92;282-288
Cardiac sarcoidosis, Om P Sharma, MD , In UpToDate 16.1

Enfermedad de kawasaki
Es una vasculitis aguda y autolimitada de
etiologa desconocida que afecta
predominantemente a nios pequeos.
Es la cardiopata adquirida ms frecuente
en nios en pases industrializados.
Incidencia en Japn: 174/100,000 por ao
en < 5 aos.
Recurrencia 3.1% y mortalidad de 0,04%
en japn
Incidencia pico 9 11 meses
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.
Circulation 2004;110;2747-2771

Etiologa Desconocida
Gentica

Super
antigenos

Infecciosos

Variacin tnica
Mayor Incidencia en
gemelos
Toxinas estreptococicas y
estafilococicas
Distribucin estacional y
geogrfica Coronavirus

Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

Circulation 2004;110;2747-2771

Manifestaciones clnicas:
Eritema palmo
plantar:
Ocurre en la fase aguda
Eritema e induracin, A
veces doloroso
Descamacin 2 3 sem
Lineas de beau

Rash:
Aparece a los 5 d de inicio
de la fiebre
Polimorfo y difuso
Exantema urticarial,
escarlatiniforme

Fiebre:
5 Das 39 40
Sin tto 11 das y Con tto
2 das

Ojos Rojos:
Conjuntivitis Bilateral
no purulenta

Labios y boca:
Labios secos y fisurados
Lengua aframbuesada

Ganglios:
Linfadenopatias
cervicales > 1,5 cm
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.
Circulation 2004;110;2747-2771

Manifestaciones clnicas
Alteraciones del estado de animo y del
comportamiento
Molestias GI y diarrea ~ 20%
Artralgia y artritis ~ 30%
Hidrops vesicula biliar ~ 10%
Uretritis
Anemia, Leucocitosis, PCR, Trombocitosis,
elevacin de AST/ALT, Pleocitosis del LCR,
Piuria esteril.
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.
Circulation 2004;110;2747-2771

Diagnostico diferencial
Infecciones Virales (Adenovirus, enterovirus,
Epstein-Barr).
Fiebre escarlata.
Sndrome de la piel escaldada estafilococica.
Sndrome de Shock txico.
Reacciones de Hipersensibilidad
Sd. de Stevens-Johnson.
Artritis reumatoide juvenil.
Fiebre de la montaas rocosas
Leptospirosis
Reaccin de hipersensibilidad al mercurio.
Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

Complicaciones cardiacas
La incidencia est disminuyendo.
Factores de riesgo:

Sexo masculino.
Fiebre prolongada
Edad < 1 ao o > 5 aos.
PCR > 100mg/L
Leucociosis > 30 x 10^9/L
Hipoalbuminemia

La mayora ocurre en los 10 primeros das y

se resuelve esontaneamente.
Pericarditis
Miocarditis
Aneurismas coronarios

Complicaciones cardiacas
Aneurismas
coronarios:
Sin TTo 20 - 25% VS Con
TTo 4%
Se clasifican en:
Saculares y fusiformes
Pequeos < 5 mm
resolucin
Medianos 5 8 mm 50%
resuelven, 50% estenosis
Gigantes > 8 mm.
DAp > CDp > TCI > Cx >
CDd.
Fibrosis Estenosis
1/3 se obstruyen IAM, MS
Ruptura gigantes (raro)

Infarto agudo de
miocardio:
Principal causa de
muerte
Suele ocurrir e el 1 ao
Difcil de diagnosticar
Mortalidad 22%
63%

Miocarditis:
Prcticamente Todos
subclnica
Disfuncin ventricular e insuf.
Valvulares

Aneurismas y
estenosis de arterias
perifricas

Pruebas complementarias
Ecocardiografa:
Aneurismas coronarios
excelente
resolucin en
Nios!!!!!
Funcin ventricular y
valvular
Derrames pericardicos
Al Dx, 10 das, 6
semanas, 6 meses.

Coronariografa:
Se recomienda si el
aneurisma en el Eco es ms
que fusiforme y pequeo.
Si hay clnica de isquemia o
datos de esta en los
estudios no invasivos.
Alteraciones de la motilidad
segmentaria.
Realizarla entre los 6 a 12
meses del inicio.
Siempre realizar
aortografa.

Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

Circulation 2004;110;2747-2771

Pruebas complementarias
Eco de estrs con Dobutamina:
TAC multicorte radiacin
Perfusin miocrdica con TC -99
tetrafosmin.
Resonancia Magntica nuclear:
Permite la evaluacin seriada del tamao y
distribucin de los aneurismas.
No radiacin
Muy til en los nios mayores

Tratamiento:
Primera linea:
Inmunoglobulina IV (IGIV)
2g/Kg en 12 horas
(idealmente en los 10
primeros das)
AAS 30 50 mg/Kg/d en 4
dosis (fase aguda)
AAS 5mg/Kg/d por 6 meses.

Segunda linea:
13% no responde al tto y
continua febril
Repetir una 2 dosis de IGIV.

Casos resistentes:
No hay un acuerdo
Inmunosupresores
metotrexate, tacrolimus,
ciclosporina.
Abxicimab.

TTo de los aneurismas:

No resecar los aneurismas!!.
El bypass coronario es la
tcnica quirrgica de
eleccin.
La indicacin de Qx:
Isquemia reversible en las
pruebas no invasivas.
Estenosis del TCI o DAp,
Estenosis de > 1 arteria
principal.

Angioplastia con baln no se

recomienda
En nios mayores Stent

Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

Circulation 2004;110;2747-2771

Arteritis de Takayasu
Inflamacin

Destruccin

Aneurismas

Fibrosis

Subclavia Izquierda,
Carotida comn Izq,
vertebral Izq
Subclavia D, Carotida D,
Vertebral D.
La Ao Abdominal y las
arterias pulmonares se
afectan en un 50%
Vasculitis coronaria en <
5% Ostiales.

Estenosis

Kerr, G. S. et. al. Ann Intern Med 1994;120:919-929

Hunder G. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. In: UpToDate,

Arteritis de Takayasu
Carac. Clnicas:

Soplos Vasc. (80 94%)

Claudicacin intermitente 60%

HTA (33 83%) x estenosis A.

Renales (28 75%)

Retinopata (37%)

Insuf. Ao x Aneurismas de Raz

Ao (20 24%)

Disnea, carotidinea, eritema

nodoso, cefalea.

Criterios Dx
(American Col.
Rheum 1990):
Edad de inicio 40a
Claudicacin de 1
extremidad
Disminucin del pulso
braquial
Diferencia de PA de
ambos mmss de 10mmHg
Soplo en subclavia o Ao
Abdominal.
Arteriografa anormal
Requiere la presencia de al menos 3.

J Clin Pathol 2002;55:481486

Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.

Arteritis de Takayasu
P. Complementarias:
Angiografa: Si se prev
Intervencionismo.

AngioTAC: Menos
sensible que otras pruebas
para valorar la inflamacin
de la pared. Radiacin!!!

RMN: Prueba de
Eleccin

18F-FDG PET: Actividad

Ecocardiografa: Clave

Clasificacin:
Nueva clasificacin, takayasu
conference 1994:
Tipo I: Ramas del Arco Ao.
Tipo IIa: Ao Asc, Arco y
Ramas.
Tipo IIb: IIa + Ao Tx desc.
Tipo III: Ao Tx desc, Ao Abd.
y/o Art. Renales.
Tipo IV: Ao Abd y/o Art.
Renales.
Tipo V: Combinacin IIb y IV

para la valoracin de IAo.

J Clin Pathol 2002;55:481486

Circulation 2008;117;3039-3051

Diagnostico diferencial
Displasia fibromuscular Ms focal
y sin signos sistmicos
Exceso de consumo de Ergotamina
Arteritis de clulas gigantes Muy
dificil, Edad es la principal diferencia.
Sndrome de Ehlers-Danlos: No
sintomas sistmicos.

Tratamiento
50% responde al TTo con prednisona.
40% sufre una recada.
El 50% de los no respondedores a
corticoides o que han sufrido una recada,
responden a Metotrexate
25% no responde a ningn rgimen
Tto de HTA estenosis de las Art. Renales
Stent.
TTo quirrgico: Preferible en remisin y
siempre obtener muestras de tejido.

Arteritis de C. gigantes
Epidemiologa
En EEUU
18/100,000
Edad media 74
aos
Predomino en
mujeres 2-3:1
Fisiopatologa
similar a la AT, pero
predominan los
aneurismas.

Clnica:
Cefaleas 60 90%
Dolor a la palpacin de
la art. Temporal 40
70%
Fiebre 20 50%
Alt. visuales agudas 12
40%
Claudicacin
mandibular 30 70%
Claudicacin
extremidades 5 15%

Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.

Art. de clulas gigantes

Aortitis en el 15% de
los casos.
Aneurismas Ao
torcica (17 veces)
Aneurismas Ao Abd.
(2,5 veces)
riesgo de diseccin
Ao
Rara la vasculitis
coronaria.

Tratamiento:
Prednisona 0,7
1g/Kg/d durante 2
4 semanas, luego
intentar reducir la
dosis
Tratar la HTA
Vigilar la aparicin
de nuevos soplos y
asimetras en los
pulsos.

Aortitis Idioptica
Es un hallazgo imprevisto en pac.
sometidos a Qx de la Aorta y que no puede
ser atribuida a alguna causa especifica.
En el 96% Ao torcica y sin sntomas
sistmicos.
Tto con corticoides debe ser individualizado
Lo ms importante es el seguimiento!!!!!!
Si recidiva tto igual a AT o ACG

Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.

Circulation 2008;117;3039-3051

Sndrome de Churg
Strauss
2,4 casos/1.000.000 habitantes

Asma, eosinoflia e infiltrados pulmonares

H = M, entre los 35 y 50 aos
Compromiso cardiaco en el 16 92% y es la
causa ms frecuente de muerte.
La miocarditis y la arteritis coronaria ocasionan el
50% de las muertes
La miocarditis eosinoflica es rara
En el 15 30% se produce ICC
Pericarditis 25%
Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.
European Heart Journal (2007) 28, 17971804

Poliarteritis Nodosa
Poco frec. incidencia de 1/100.000 hab.
Mx. incidencia 40 60 aos
La principales causas de muerte son las
infecciones y la IR.
La vasculitis coronaria puede provocar
infartos en aprox. 5% de casos.
Ateroesclerosis IR, corticoides, HTA
ICC enf. Coronaria, HTA e IR.
Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.
European Heart Journal (2007) 28, 17971804

Artritis Reumatoide
Pericardio:
Afectacin pericrdica
50%
Derrame crnico
asintomtico
Pericarditis aguda 0,5
2%; H > M; Formas graves.
L. Pericrdico:
Sanguinolento, pred.
Neutrofilos, Glucosa y
LDH
P. Constrictiva Rara
TTo: AINEs, Corticoides,
FAME

Vlvulas:
IM o IAo Mnima 5 30%
Sintomtica Muy Rara

Miocardiopata:
Miocarditis granulomatosa o
necrotizante en 3 30%.
Usualmente asintomticas
Amiloidosis secundaria
(rara) Restriccin
Arritmias y T. conduccin
Mortalidad

Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3 ed.

Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.
Rheumatology 2006; 45: iv4 iv7

Artritis Reumatoide
C. isqumica y Enf. Coronaria:
Vasculitis coronaria 10% No IAM o C. Isq.
Ateroesclerosis 2 a 3 veces ms riesgo de
IAM, Isquemia silente y Muerte sbita
Homocisteina?, Medicacin?, inflamacin??

Vasculatura pulmonar
La AR no afecta la vasculatura pulmonar
Se puede producir HTAP secundaria a la
afectacin del parenquima.

Espondiloartropatas HLA
B27

Son ms frec. en hombres de raza

blanca y existe una mayor incidencia
de HLA- B27
Espondilitis anquilosante
Artritis psorisica
Artritis asociada a la EII
Artritis reactiva post infecciosa

Espondiloartropatas HLA B27

Afectacin valvular: (en la mayora aunq. No de
importancia)
Insuficiencia. Artica en el 2 10%
Inflamacin de la raz AO fibrosis y retraccin de los
velos y dilatacin del anillo.
V. mitral 10% prolapso mitral asintomtico.

T. de conduccin lo ms tpico.
Debido a proc. Inflamatorio reversible
20% de los varones jvenes con MP son HLA B27
Suele situarse en el NAV (no son fasciculares)

Disfuncin diastlica de poca importancia

clnica.

Lupus eritematoso
sistmico

Tanto el LES idioptico como el inducido

por frmacos puede dar afectacin
cardiaca
50% de afectacin cardiaca clnica
Dos picos de mortalidad:
1 temprano por infecciones y enf. Lupica
2 tardo por IAM e Ictus

Afecta a todas las estructuras cardiacas

Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.

Lupus eritematoso sistmico

Miocarditis:
3 - 15% de pacientes y suele
ser asintomtica.
Inmunocomplejos,
anticuerpos anti-Ro/SSA
Taq. sinusal, alt. ST y onda T
trastornos de la conduccin.
MDM; Eco: disf. Sist.
TTo Agresivo y
rapido: MTP 1g/d x 3d
seguido de corticoides
orales a dosis . Puede ser
necesario aadir
inmunosupresores

Pericardio: lo +
afectado

Derrame asintomtico 40 60%

Pericarditis 30%
Taponamiento (<2%), P.
constrictiva, P. purulenta son
poco frecuentes
Rara vez se requiere
pericardiocentesis
L. pericardico: pred. Neutros,
prot, glucosa N o y
complemento .
Tto: AINEs o corticoides VO, si
recurrente
Rheumatology 2006;45:iv8iv13
inmunosupresores
(MTx)
Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3 ed.
Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.

Lupus eritematoso sistmico

Afectacin valvular:

En un 50% en ETE
(engrosamiento / vegetaciones)
Soplos sistlicos 16 44%
V. Mitral es la + afectada IM
lig. a mod.
Endocarditis de Libman Sacks:
Presencia de Anticuerpos AntiFosfolipidos.
V. Ao y M son las ms afectadas.
Suele ser asintomtica
embolismos

Asiento para EI
profilaxis????

Aterosclerosis y enf.
Art. Coronaria.
La vasculitis coronaria no
es una causa frec, de SCA.
4 8 veces el riesgo de
EAC y un riesgo 50 veces
mayor de IAM
FRCVC son frecuentes y
probablemente secundarios
a la medicacin.
Tto: Igual que para el resto
de SCA.
control estricto de FRCVC,
estatinas, cambio a
hidroxicloroquina, AAS?

Semin Arthritis Rheum 1987 nov;17(2):126-41

Non-coronary cardiac manifestations of SLE in adults, in UpToDate 16.1

Lupus eritematoso sistmico

Lupus neonatal
BAV completo congnito
Suele ser irreversible
Paso de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB que provocan
inflamacin y fibrosis del S. de conduccin
Se asocia con miocarditis fetal hidrops
Riesgo si la madre posee los Ac pero no
enfermedad
Ecocardiografa fetal seriada (semanal de16 a 26s
y c/2 semanas hasta 34s) si BAV dexa o
betametasona.

Sd. Anti-fosfolpido

Los AAFL son frec. En el LES

10 30%
No Miocarditis o
perdicarditis
30% Valvulopata
engrosamiento/vegetacin
Mitral > Artica
Trombosis!!!
TVP 32%
ACV 13%
TEP 9%
AL T. Venosa
ACL T. Arterial.

Tratamiento:
Prevencin 1
AAS??
Prevencin 2
ACO!!! (INR 2 3)
indefinida
Si recurrencias INR
34

Arch Intern Med 2000 Jul 10;160(13):2042-8

Treatment of the antiphospholipid syndrome, in UpToDate 16.1

Esclerosis sistmica
Pericardio:

Pericarditis sintomtica: 7
20% (70% afectacin en
autopsias).
Derrame pericardico
crisis renales

Crisis renales: 10 15%

Miocardio:

Fibrosis miocardica en
parches vasoespasmo y
oclusin microvascular

Arritmias:

Trastornos de la conduccin
inespecificos
BAV 2 o 3 <2%
Muerte sbita

Son ms frecuentes en la
forma difusa (20% vs 1%)
Ya no es la 1 causa de
muerte desde el tto con iECAs
Se carac. Por IRA, HTA
maligna, sedimento urinario
con proteinuria.

HTA pulmonar:

Actualmente es la principal
causa de muerte
Puede se secundaria a fibrosis
pulmonar (3/4 de los pac) o a
afectacin de la vasculatura
pulmonar.

Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4

Braunwald E, Tratado de cardiologa. 7 ed.

Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma)

in adults, In UpToDate 16.1

Polimiositis y
dermatomiositis
Los eventos cardiovasculares son una
causa de muerte frecuente 10 20%
La pericarditis es rara
ICC 3 45%
Disfuncin diastlica 42%
T. de la conduccin Ms frecuente
usualmente: Bloq. Rama, hemibloqueos, T.
inespecificos.