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Tumores de La Vaina Nerviosa Periferica
Tumores de La Vaina Nerviosa Periferica
SCHWANNOMA
INTERACCIONES QUE AFECTAN TUMOR BENIGNO MUTACION DEL GEN NF2 (merlina) CITOESQUELETO DERIVADO DE DE ACTINA. LAS CELULAS DE LIMITA LA LA CRETA AUSENCIA = EXPRESION NEURAL RECPTORES FG PROLIFERACION EXCESIVA.
MORFOLOGIA
MACRO
MASAS ENCAPSULADAS BIEN CIRCUNSCRITAS UNIDAS AL NERVIO PERO SE PUEDEN SEPARAR FORMAN MASAS GRISES FIRMES PUEDEN TENER AREAS CAMBIOS QUISTICOS Y XANTOMATOSOS
MORFOLOGIA
MICRO
PATRON CRECIMIENTO PATRON ANTONI B ANTONOI A Menos densamente celular. Clulas alargadas con prolongaciones Red laxa de clulas, micro quistes y citoplasmticas estroma mixoide. Dispuestas en fascculos en areas de moderada a Ambas areas: clulas forma elevada celularidad alargada y ncleos avalados. Matriz estromal escasa Cuerpos de Verocay: zonas libres de ncleos que estn Microscopia electrnica: depsitos de MB que engloban clulas aisladas y fibras entre las prolongaciones de de colgeno. empanizada nuclear Tinciones argenticas o inmunotinciones: axones en gran medida excluidos del tumor, pueden terminar atrapados en la capsula. Inmunorreactividad a S-100: confirma su origen en clulas de schwann.
Cambios neurodegenerativos: pleomorfismo nuclear, cambios xantomatosos, hialinizacion vascular. Transformacin maligna extremadamente rara. Recdiva local puede seguir a una reseccin incompleta.
CLINICA
BOVEDA CRANEANA: unidos rama vestibular VIII PAR DURAMADRE : EXTRADURALES: presentan acufenos nervios sensitivos V troncos nerviosos y perdida Y races entremezclando auditiva(neurinoma posteriores. motor y sensitivo acustico o schwannoma vestibular)
NEUROFIBROMA
SOLITARIO En el nervio perifrico CUTANEO PLEXIFORME SOLITARIO Lesin PLEXIFROME infiltrante crece Interior de un nervio perifrico Cuando son mltiples o plexiformes sugiere DX NF1
MORFOLOGIA
MACRO CUTANEO
NODULOS EN OCACIONES CON HIPERPIGMENTACION
PRESENTES EN LA DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA BIEN DELIMITADAS, PERO NO ENCAPSULADAS PUEDEN HACERCE GRANDES Y PEDUNCULADAS TRANSFORMACION MALIGANA EXTREMADAMENTE BAJA PROBLEMA ESTETICO
MORFOLOGIA
MICRO CUTANEO
COMPUESTA POR CELULAS FUSIFORMES NO INVASIVOS, OCACIONES ESTRUCTURAS ANEXIALES RODEADOS POR MARGENES DE LA LESION ESTROMA MUY COLAGENIZADO POCO MATERIAL MIXOIDE LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS ASPECTO HISTOLOGICO IDENTICO
MORFOLOGIA
CUALQUIER LUGAR A LO LARGO DE UN NERVIO MAYOR FRECUENCIA TRONCOS NERVIOSOS GRANDES SUELEN SER MULTIPLES
NERVIO EXPANDIDO DE FORMA IRREGULAR CADA FASCICULO INFILTRADO POR NEOPLASIA
DIFECILES MACRO DE EXTRIPAR POR SU DISEMINACION INTRANEURAL. PLEXIFORME POTENCIAL SIGNIFICATIVO DE TRANSFORMACION MALIGNA
NO ES POSIBLE SEPARAR LESION DEL NERVIO EXTREMOS PROXIAMAL Y DISTAL DEL TUMOR CON MARGENES MAL DEFINIDOS PROLONGACIONES DIGITIFORMES DEL TUMOR Y CELULAS NEOPLASICAS INDIVIDUALES INTRODUCEN EL LAS FIBRAS NERVIOSAS
MORFOLOGIA
MICRO PLEXIFORME
FONDO MIXOIDE LAXO POCO CELULAR VARIOS TIPOS CELULARES: SCHWANN ncleos alargados tpicos y extensiones de citoplasma rosa FIBROBLASTICAS: multipolares, mas grandes SALPICADO DE CELULAS INFLAMATORIAS incluyen mastocitos DOMINA EL ESTROMA MIXOIDE PUEDEN EXISTIR AREAS DE HACES DE COLAGENO (pur de zanahoria) PUEDEN DEMOSTRARSE AXONES DE TUMOR
MORFOLOGIA
MACRO
MASAS TUMORALES MAL DEFINIDAS. FRECUENTEMENTE INFILTRAN A LO LARGO DEL EJE DEL NERVIO. INVADEN LAS PARTES BLANDAS ADYACENTES.
MORFOLOGIA
MICRO Variedad de hallazgos histolgicos
PUEDEN MEZCLARSE PUEDE GAN VARIEDAD DE RECONOCERSE LA CELULAS PATRONES FORMACION DE TUMORALES QUE HISTOLOGICOS FASCICULOS. ASEMEJAN CELULAS DIVERGENTES: SCHWANN FRECUENTES LAS MITOSIS , NECROSIS Estructuras epiteliales CON NULEOS Y APLASIA NUCLEAR ALARGADOS Y Diferenciacin EXTREMA PROLONGACIONES rabdomioblastica BIPOLARES (tumores tritn) ALGUNOS SON PROMINENTES INMUNORREACTIVOS Cartlago e incluso A S-100 hueso
SHWANNOMAS EPITELIODES: Variantes agresivas, con limites celulares visibles y crecen en nidos Son inmunorreactivos para S-100 pero no para queratina lo que lo diferencia de los tumores epiteliales verdaderos