2.

Clasificacin de las Cardiopatas Congnitas CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS --CC SIN CIANOSIS Y CON FP AUMENTADO-(SHUNT Arterio-Venoso o Izquierda-Derecha) Este tipo de Cardiopatas Congnitas constituyen ms del 60%. COMUNICACIN INTERAURICULAR COMUNICACIN INTERVENTRICULAR PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO DEFECTO SEPTAL ATRIO-VENTRICULAR CC = Cardiopatas Congnitas FP = Flujo Pulmonar CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA: CARACTERSTICAS COMUNES ANATOMA: Existe una comunicacin entre la circulacin sistmica y la pulmonar. HEMODINMICA: Aumento del flujo pulmonar con disminucin del flujo sistmico. CLNICA: Ausencia de sntomas, si las comunicaciones son pequeas. Infecciones respiratorias de repeticin. Clnica por hiperaflujo pulmonar: retraso pondo-estatural: si hay un menor flujo a travs

de la aorta, los tejidos se van a desarrollar menos. Insuficiencia cardaca. No hay cianosis (slo aparece si evoluciona a hipertensin pulmonar). En los cortocircuitos

de izquierda a derecha hay un aumento del flujo pulmonar por lo que no habr cianosis. Si hay hipertensin pulmonar, se igualan las presiones y se puede invertir el cortocircuito.

1.- COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV) Son ms del 30% de las Cardiopatas Congnitas. ANATOMA: la comunicacin puede ser del:

Septo membranoso (1/3) Septo muscular (2/3)

FISIOPATOLOGA: la magnitud del shunt depende de: Tamao del defecto: si el defecto es grande habr sobrecarga de volumen de

cavidades izquierdas. Resistencias vasculares pulmonares.

AUSCULTACIN: soplo pansistlico en mesocardio; con 2 ruido fuerte, si hay hipertensin

pulmonar porque la diferencia de presin entre ventrculo derecho e izquierdo, se mantiene durante toda la sstole. En la auscultacin podemos observar un distinto comportamiento en funcin del tipo de CIV: Septo perimembranoso: paso de sangre durante toda la sstole, y con ello, se

mantiene el gradiente de presin entre ventrculo derecho e izquierdo. A la auscultacin: soplo pansistlico. Septo muscular (parte contrctil del ventrculo): la propia contractilidad del msculo

del ventrculo izquierdo hace que se cierre el defecto, a mitad de la sstole. A la auscultacin: soplo proto-meso sistlico. No pasa sangre durante toda la sstole.

RADIOLOGA: Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar (dependiendo del tamao de la

comunicacin). Caractersticas comunes a todas las cardiopatas congnitas. ECG: por sobrecarga de volumen izquierdo, se produce un crecimiento auricular izquierdo

y una hipertrofia ventricular izquierda o biventricular (si tambin hay hipertensin pulmonar que sobrecargue el ventrculo derecho). ECO-DOPPLER: permite el estudio de la localizacin, del tamao y de las repercusiones. El diagnstico de la CIV realizado por ecocardio es suficiente. CIRUGA: El tratamiento quirrgico de la comunicacin se indicar siempre que el flujo pulmonar sea el doble del flujo sistmico (Qp/Qs > 2) o haya hipertensin pulmonar con signos clnicos.

Si slo hay un aumento del flujo pulmonar (Qp/Qs < 2), observaremos cmo evolucionan. Algunas CIV tienden a cerrarse espontneamente o slo necesitan de tratamiento mdico. E incluso en algunas localizaciones, el tratamiento se realiza con cateterismo. EVOLUCIN: Aproximadamente el 40% de las comunicaciones disminuyen de tamao, o

bien, se pueden cerrar espontneamente con el tiempo. CATETERISMO CARDACO: Slo se realiza cuando tenemos dudas sobre el flujo pulmonar o el gradiente de presin. Sirve para la determinacin del Qp / Qs. Medicin de la presin pulmonar; tambin se puede medir mediante Eco-doppler,

pero ste no es tan fiable.

Representacin del soplo pansistlico. Se trata de un soplo de regurgitacin; el gradiente de Pr. se mantiene a lo largo de todo el ciclo.

Rx: Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar.

ECO-doppler: se puede observar una imagen en mosaico (con mezcla de colores): el color amarillo representa el aumento de la velocidad de la sangre a nivel del defecto del tabique interventricular. La primera imagen corresponde a una CIV a nivel del tabique muscular y la segunda imagen a una CIV a nivel del septo membranoso (ms cerca de la aorta).

Cateterismo: Inyeccin de contraste en el ventrculo izquierdo mediante un catter introducido por la aorta. Se observa el paso de contraste del ventrculo izquierdo al derecho a travs de la CIV: en la primera imagen se trata de una CIV perimembranosa y en la segunda imagen de una CIV

muscular (ms apical). Podemos apreciar como se produce el relleno del ventrculo derecho por debajo de la comunicacin interventricular.

2.- COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA) Es menos frecuente que la CIV; tradicionalmente, se localiza en el ostium secundum,

aunque hay otros tipos (fosa oval). FISIOPATOLOGA: En el centro del tabique hay un paso desde la aurcula izquierda a la derecha. En la aurcula derecha, se produce un aumento de la saturacin de oxgeno en la sangre del 70 al 85% (en el cateterismo podemos ver un salto oximtrico lo cual lleva al diagnstico).

Hay una sobrecarga del ventrculo derecho por recibir volumen extra de sangre durante la distole. El aumento del flujo pulmonar llega a la aurcula izquierda, pero no pasa al ventrculo izquierdo porque se desva hacia la aurcula derecha por la CIA y, de este modo, se evita la sobrecarga de cavidades izquierdas. En distole, el paso de sangre de la aurcula derecha al ventrculo derecho en mayor cantidad de lo normal conlleva a la sobrecarga del ventrculo derecho (dilatacin). DIAGNSTICO: Frecuentemente es asintomtico. Por ello se suele diagnosticar en el

adulto. El diagnstico precoz se realiza con ecocardio, pero como no da clnica, el diagnstico se retrasa. Se dice que es la cardiopata ms benigna porque da sntomas ms tardos. AUSCULTACIN: Soplo sistlico de hiperaflujo pulmonar muy suave, porque se produce en las aurculas

que son cmaras de baja presin. Se oye como una estenosis pulmonar (funcional, no orgnico; es una estenosis relativa por aumento de volumen). Lo ms caracterstico es el 2 ruido desdoblado amplio y fijo debido a que el volumen

latido del ventrculo derecho es igual a lo largo de todo el ciclo respiratorio (no se modifica con la respiracin). Este signo fsico nos da la sospecha diagnstica, antes de realizar la ECO.

En condiciones normales: Durante la inspiracin, disminuye la Pr. intratorcica y aumenta el retorno

venoso de las cavas a cavidades derechas con lo que se alarga la sstole. Con ello, el componente pulmonar del 2 ruido, se retrasa respecto al artico (desdoblamiento). En espiracin, aumenta la Pr. intratorcica lo que frena el retorno venoso por

cavas con disminucin del flujo pulmonar. Los componentes del 2 ruido se unen y, por eso, no se desdobla el 2 ruido, que se confunde con el cierre valvular.

En CIA: En inspiracin, sucede lo mismo que en condiciones normales. En espiracin, el componente artico y pulmonar no se unen

(desdoblamiento del 2 ruido). Disminuye la Pr. en la aurcula derecha y aumenta el cortocircuito a travs de la CIA.

RADIOLOGA: Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar. ECG: caracterstico bloqueo de rama derecha por aumento del flujo del ventrculo derecho

(dilatacin del ventrculo derecho). ECO-DOPPLER: permite el diagnstico completo. TRATAMIENTO: El tratamiento de cierre electivo se realiza a los 5-7 aos porque es raro que se presente hipertensin pulmonar en edades precoces (ms frecuente en CIV). Segn el tipo de defecto y la localizacin, el cierre se realizar mediante cateterismo o ciruga. Ya slo se hace cateterismo teraputico, no diagnstico.

No precisa profilaxis antiendocarditis. La profilaxis anti-endocarditis se realiza en situaciones de riesgo (intervencin

odontolgica). En la CIA, no es necesaria porque el cortocircuito se produce en territorios de baja presin que dificultan el anidamiento de microorganismos.

3.- DEFECTO DEL SEPTO ATRIO-VENTRICULAR

 en:

Existe una estructura embriolgica llamada cojines endocrdicos cuya funcin consiste -

Realizar la septacin normal en la parte inferior del tabique auricular; si falla se

produce el ostium primum. Se encarga del septo interventricular a nivel de la parte posterior del tabique. Por ltimo, se encarga de la comunicacin aurculo-ventricular.

Cuando se trata de un defecto completo se condiciona una CIA por defecto en el septum

bajo (ostium primum), una CIV posterior (en la zona de entrada de la aurcula al ventrculo) y una vlvula aurculo-ventricular que en lugar de dividirse en tricspide y mitral es nica e insuficiente. El corazn se encuentra sobrecargado; la CIA baja sobrecarga el ventrculo derecho, la CIV

posterior con el septo entreabierto sobrecarga el ventrculo izquierdo y la vlvula insuficiente genera una insuficiencia mitral y tricuspdea. Esta sobrecarga de volumen condiciona un importante reflujo pulmonar con una instauracin precoz de la hipertensin pulmonar (por cambio anatmico en las arteriolas pulmonares), y por tanto, estos defectos deben corregirse rpidamente. El paso de sangre del ventrculo izquierdo a la aurcula izquierda junto con el hiperaflujo pulmonar da lugar a que las cavidades izquierdas estn muy dilatadas. A veces, cierro la comunicacin pero debido a la valvulopata la dilatacin ventricular persiste. Ms de 1/3 de estos defectos ocurren en el sndrome de Down. FORMAS: Ostium primum aislado; tiene mejor pronstico. Defecto parcial del septo atrio-ventricular. Defecto completo (canal aurculo-ventricular comn).

FISIOPATOLOGA: Cortocircuitos izquierda-derecha. Insuficiencia de las vlvulas aurculo-ventriculares.

Formas completas: Insuficiencia cardaca e hipertensin pulmonar precoz. Los

cortocircuitos estn bastante frenados por la hipertensin pulmonar precoz.

AUSCULTACIN: soplos variables (soplo pansistlico de la insuficiencia mitral) y, a

menudo, escasos (poco expresivos). 2 Ruido fuerte por la hipertensin pulmonar.

ECG: Eje elctrico cardaco muy desviado a la izquierda o indeterminado porque el defecto

embriolgico provoca un hemibloqueo anterior (por alteracin elctrica en la conduccin). Tambin tenemos una hipertrofia biventricular. RADIOLOGA DE TRAX: Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar. ECO-DOPPLER: Es muy importante ya que da el diagnstico completo. Permite diferenciar entre la forma completa e incompleta. CIRUGA: Ciruga precoz en las formas completas: cierre de las comunicaciones IV e IA y reconstruccin de la vlvula aurculo-ventricular mediante la divisin de la vlvula nica para formar las vlvulas mitral y tricspide. An as quedan con insuficiencia mitral que, con el tiempo, requiere recambio valvular prtesis mitral-. La intervencin se realiza alrededor de los 3 meses de vida para evitar el desarrollo de hipertensin pulmonar. En la forma incompleta: cuando slo es el ostium primum, se puede esperar al ao.

4.- CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE Existe una comunicacin entre la aorta y la arteria pulmonar a nivel del istmo artico, por

debajo de la arteria subclavia izquierda. El conducto arterioso es necesario en la vida fetal; por la saturacin de oxgeno, en las primeras respiraciones del feto, se cierra. Si el defecto es pequeo es asintomtico y si es grande se produce una insuficiencia

cardaca congestiva. AUSCULTACIN: Soplo continuo subclavicular izquierdo. En los vasos podemos encontrar una presin sistlica y otra diastlica. Esto genera en el canal arterioso un gradiente de Pr. que se mantiene tanto en sstole como en distole, ya que la Pr. en la aorta es siempre mayor que la Pr. en la arteria pulmonar produciendo un soplo continuo. Adems, se produce un hiperaflujo pulmonar con un mayor retorno de sangre a aurcula izquierda, y en consecuencia, una sobrecarga del ventrculo izquierdo y una mayor llegada de sangre a la aorta, en sstole. Pulsos saltones por la presin diferencial muy amplia (Pr.sistlica es alta y

Pr.diastlica es muy baja). La presin diastlica disminuye por el paso de sangre de la aorta al pulmn; se crea un pulso saltn lo que quiere decir que con la onda sistlica, el pulso aumenta y con la onda diastlica el pulso disminuye debido al escape a travs del conducto arterioso.

RADIOLOGA DE TRAX: Cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. ECG: Hipertrofia ventricular izquierda o Hipertrofia biventricular. DIAGNSTICO: se realiza mediante Eco-doppler color. TRATAMIENTO: oclusin mediante cateterismo con distintos dispositivos o con ciruga (si

el defecto es muy grande y en lactantes pequeos).

3. Malformaciones por Posicin del Corazn El diseo del cuerpo humano, como el de la mayora de los vertebrados, presenta una simetra bilateral evidente con respecto a la lnea media. Sin embargo, esta simetra no se mantiene en el interior de nuestro cuerpo ya que la disposicin de los rganos es claramente asimtrica. Se dice que nuestro cuerpo presenta una simetra seudobilateral. La asimetra visceral no se limita a los rganos torcicos y abdominales, sino que se extiende al cerebro y a la organizacin del sistema nervioso. Esto tiene gran importancia en la especializacin funcional de los hemisferios cerebrales y en aspectos conductuales como el uso preferente de una mano. El establecimiento de la asimetra en el sistema nervioso parece que se produce de manera independiente a la del tronco, cuestin que no va a ser objeto de este artculo. Entre las primeras tareas de un embrin se encuentra la de definir el plan corporal, es decir, establecer los ejes embrionarios primarios. Se define un eje anteroposterior o craneocaudal que distinguir el extremo ceflico del caudal, y un eje dorsoventral que distinguir el dorso del vientre del embrin. El eje izquierda-derecha queda automticamente definido tras la formacin de los ejes anteriores. La disposicin normal del corazn y de los rganos se llama situs solitus (fig. 1). Aunque hay algo de confusin en la bibliografa, se denomina situs inversus a una inversin perfecta del situs solitus, con el corazn hacia la derecha. Cualquier disposicin diferente se denomina heterotaxia o situs ambiguus (vase ms adelante). La incidencia de situs inversus se estima que es de 1 en 10.000 nacimientos. La incidencia de heterotaxia es generalmente mucho menor y se suele acompaar de malformaciones cardiovasculares complejas20.

Fig. 1. Microscopia electrnica de barrido. Corazones de ratn, E10.5. a: situs solitus; b: situs inversus. Ambos corazones son morfolgicamente normales y aparecen como imgenes especulares. AD: aurcula derecha; VI: ventrculo izquierdo; CT: conotronco. Las flechas en a y b indican el surco interventricular. a,b: x95. (Reproducido de Icardo, 1997.) La relacin existente entre la presencia de malformaciones cardacas y defectos de lateralidad se conoce desde hace mucho tiempo21. Un nmero importante de cardiopatas se acompaa de anomalas en la posicin cardaca, de isomerismo auricular, de drenaje venoso anmalo, de alteraciones en la forma y posicin del bazo y de anomalas en la posicin de las vsceras torcicas y/o abdominales. Se lleg as a la descripcin de un sndrome, el de asplenia-poliesplenia21-24, caracterizado bsicamente por la tendencia a la simetra visceral en rganos que son normalmente asimtricos. Otro aspecto fundamental de este sndrome es su marcado polimorfismo, definindose la existencia de una causa comn con expresin final diferente25. El reconocimiento de la existencia de un nico sndrome condujo a la definicin ms general de heterotaxia, implicando la presencia, ms o menos compleja, de anomalas de lateralidad visceral y/o venosa. La heterotaxia incluye tambin la falta total de asimetra visceral, una situacin que se conoce como isomerismo o secuencia de isomerismo, y que en el trax afecta principalmente a bronquios, pulmones y aurculas. Aunque las descripciones de heterotaxia se realizaron inicialmente en casos aislados, el estudio de series amplias ha puesto de manifiesto que existe en muchos casos una relacin familiar clara. Quizs, el ejemplo ms demostrativo es el de una familia amish, con un grado de consanguinidad elevado, en la que varios de sus miembros mostraban situs inversus visceral y malformaciones cardacas26. El estudio de este y otros grupos familiares27-29 indicaba la presencia de un defecto gentico transmitido de forma autosmica recesiva, autosmica dominante, o incluso ligado al cromosoma X30. Grados diferentes de heterotaxia se observan tambin en sndromes de la lnea media como el sndrome de Meckel (situs inversus y poliesplenia)31, o en el sndrome de Kartagener32, una anomala ciliar primaria caracterizada por bronquiectasias y un 50% de situs

inversus. Este ltimo sndrome se debe a hipomotilidad ciliar por ausencia de los brazos externos de la dinena microtubular 6. Defectos de la divisin del tronco arterioso En este defecto, el corazn tiene sus cuatro cmaras. Las dos vlvulas internas cardiacas son normales.

Esta malformacin consiste en que hay un gran tubo (tronco arterioso comn) que sale del corazn en lugar de dos separados. De este tronco salen las arterias que llevan la sangre a los pulmones (arterias pulmonares), las arterias del corazn (arterias coronarias) y la arteria del cuerpo (aorta). Las dos vlvulas que estn situadas entre el corazn y las arterias principales de los pulmones (vlvula pulmonar) y del cuerpo (vlvula artica) se unen para formar una sola. A dems, en la pared interna (septum) que separa las dos cmaras que bombean la sangre (ventrculo derecho e izquierdo) hay un hueco (comunicacin interventricular). Este hueco permite que la sangre de ambos ventrculos llegue al tronco arterioso comn. En ocasiones, la vlvula del tronco no funciona bien (no abre y/o cierra bien) por lo que los ventrculos tienen que trabajar ms de lo normal. Los bebs usualmente estn enfermos desde que nacen. Ellos presentan ahogo, respiran rpido, se ponen morados (cianticos), y tienen dificultad para alimentarse. A veces, esta enfermedad se asocia con una anormalidad gentica o con cromosomas anormales por lo que estos nios necesitan de una valoracin por el genetista. Esta condicin es poco frecuente y puede repararse con ciruga a corazn abierto.

8. Otras Cardiopatas Congnitas Cianticas

Anomala de Ebstein La anomala de Ebstein es un defecto cardaco muy poco comn en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales. Esta vlvula separa la cmara inferior derecha del corazn (ventrculo derecho) de la cmara superior derecha (aurcula derecha). La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente desde el nacimiento. Ver tambin:

Comunicacin interauricular Cardiopata congnita

Causas, incidencia y factores de riesgo La vlvula tricspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurcula derecha (cmara superior) hasta el ventrculo derecho (cmara inferior) mientras el corazn se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrculo derecho a la aurcula derecha mientras el corazn bombea. En las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn inusualmente en lo profundo del ventrculo derecho y a menudo son ms grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la vlvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurcula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazn del corazn y acumulacin de lquido en los pulmones o en el hgado. Algunas veces, la sangre no puede salir del corazn hacia los pulmones y la persona puede adquirir una apariencia de color azul. En la mayora de los casos, los pacientes tambin presentan un agujero en la pared que separa las dos cmaras superiores del corazn y la circulacin a travs de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo, puede haber estrechamiento de la vlvula que lleva a los pulmones (vlvula pulmonar).

La anomala de Ebstein ocurre a medida que un beb se desarrolla en el tero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos frmacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afeccin es poco frecuente y es ms comn en personas blancas. Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita (est presente al nacer). Causas El corazn izquierdo hipoplsico es un raro tipo de cardiopata congnita y es ms comn en hombres que en mujeres. Como sucede con la mayora de los defectos cardacos congnitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este sndrome tambin tiene otros defectos de nacimiento. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrculo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:

La aorta, el vaso sanguneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrculo izquierdo a todo el cuerpo

Salida y entrada del ventrculo Vlvulas artica y mitral

Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplsico del ventrculo izquierdo y la aorta. En la mayora de los casos, el ventrculo izquierdo y la aorta son mucho ms pequeos de lo normal. En los pacientes con esta afeccin, el lado izquierdo del corazn no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazn debe mantener tanto la circulacin pulmonar como la del cuerpo. El ventrculo derecho puede mantener la circulacin tanto a los

pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazn falle. La nica posibilidad de supervivencia es una conexin entre el lado izquierdo y derecho del corazn o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebs nacen normalmente con dos de estas conexiones:

El agujero oval (un orificio entre la aurcula izquierda y derecha). El conducto arterial (un pequeo vaso sanguneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar).

Ambas conexiones normalmente se cierran por s solas unos pocos das despus del nacimiento. En los bebs con el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, la sangre del lado derecho del corazn viaja a travs del conducto arterial. sta es la nica manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un beb con el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, el paciente puede morir rpidamente, debido a que no habr ningn bombeo de sangre al cuerpo. A los bebs con este sndrome por lo regular se les comienza a dar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto. Debido a que hay poca o ninguna circulacin del lado izquierdo del corazn, la sangre que retorna a ste desde los pulmones necesita pasar a travs del agujero oval o de una comunicacin interauricular (un agujero que conecta las cmaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazn) de nuevo hacia el lado derecho del corazn. Si no hay ningn agujero oval o si ste es demasiado pequeo, el beb podra morir. A los pacientes con este problema se les abre el agujero entre las aurculas, ya sea con ciruga o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo cardaco).

Tetraloga de Fallot Es un tipo de defecto cardaco congnito, lo que significa que est presente al nacer. Causas La tetraloga de Fallot causa niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel). La forma clsica de la tetraloga abarca cuatro anomalas del corazn y sus mayores vasos sanguneos:

Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo). Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones).

Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo.

Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

La tetraloga de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica y los pacientes que la padecen tambin son ms propensos a tener tambin otras anomalas congnitas. Se desconoce la causa de la mayora de las anomalas cardacas congnitas, pero mltiples factores parecen estar involucrados. Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afeccin durante el embarazo abarcan:

Alcoholismo materno Diabetes Madre mayor de los 40 aos de edad Desnutricin durante el embarazo Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los nios con tetraloga de Fallot son ms propensos a tener trastornos cromosmicos, como el sndrome de Down y el sndrome de Di George (una afeccin que provoca defectos cardacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Drenaje venoso pulmonar anmalo total Es una cardiopata que est presente al nacer (cardiopata congnita) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazn est conectada a la aurcula izquierda (cmara superior izquierda del corazn). Causas Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT). En la circulacin normal, la sangre es enviada desde el ventrculo derecho para recoger oxgeno en los pulmones. Luego, retorna a travs de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazn, el cual la enva hacia afuera a travs de la aorta y alrededor del cuerpo. En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurcula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrculo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazn. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo. Para que el nio pueda vivir, tiene que existir una comunicacin interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurculas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazn y al resto del cuerpo. La gravedad de esta afeccin depende de si las venas pulmonares estn obstruidas. Las venas pulmonares pueden ir al abdomen, atravesando un msculo (diafragma). Este msculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo de DVPAT ocasiona sntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rpidamente mortal si no se detecta y se corrige quirrgicamente.