Curso de Formación en Hemoterapia e

Inmunohematología
Indicaciones de Aféresis en
Tema Pediatría
Consideraciones Especiales en
aféresis pediátrica
Daniel Díaz S.
Disertante Ignacio Gru
Oscar Canle
Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez
Unidad de Hemoterapia
gutierrez_hemoterapia@buenosaires.gob.ar
Consideraciones Especiales en aféresis pediátrica
 Crecimiento y desarrollo
 Aspectos psicológicos y sociales
 Acceso Vascular
 Aspecto fisiológico
 Tipo de procesador
 Complicaciones
 Guías e indicaciones
 Consulta y secuencia de trabajo
 Comunicación y documentación
Teoría del desarrollo psicosocial de Erikson (Adaptación )
Edad Estado Evento importante Preguntas Desarrollo Aplicable
existenciales crecimiento
aféresis
Lactante a primera Confianza Comer confort Necesito que me Confianza básica en Contar con el
infancia vs. cuiden el entorno . Rol de cuidador directo,
(0 a 18 m) desconfianza la madre que debe
establecer un
vinculo de
confianza con el
operador
Niñez temprana Autonomía Vestimenta y control Puedo valerme por Comienza el control Explicación simple
(2 a 3 años) vs. e esfínteres mi mismo? de su cuerpo e y directa a ambos
Vergüenza o pudor individualidad
Preescolar Iniciativa Exploración y juego Por me ocurre esto? Desarrollo de No es un castigo
( 3 a 4 años) vs. destrezas y hacer la enfermedad
culpa preguntas o focalizar en la
influenciar su mejora de la
entorno misma. Enseñar al
paciente que
exprese si nota
algo raro. Permitir
jugar
Edad escolar Habilidades vs. Escolaridad Autovaloración, Nuevas demandas Explicar con
(5 a 7 años) dificultades confíoen mi mismo sociales y medio visuales ,
académicas dejar espacio de
repregunta
Adolescencia Identidad vs Transición a la En busca del Identificación con Explicación
(12- 18 años) confusión de roles adultez desarrollo conocimiento de si pares concreta del
de relaciones mismo procedimiento y la
sociales enfermedad
dirigiéndose al
adolescente
Promover el auto
cuidado
ZONA DE
CONFORT
ZONA DE
CONFORT
Acceso Vascular
 Periférico

 Catéter Venoso Central temporario rígido doble

lumen (Yugular, subclavio o femoral)

 CVC permanente

 Fístula AV
Acceso Vascular
Guía para el tamaño del catéter

Peso del paciente (Kg) CVC doble lumen

< 10 7Fr

10-20 8Fr

20-50 9-10 Fr

> 50 9-13.5 Fr
Acceso Vascular.
CVC doble lumen
Acceso Vascular
• Complicaciones
• Neumotórax
• Infección
• Trombosis
• Lesión nerviosa
• Hematoma
• Sangrado
• Fístula Arterio-Venosa
• Embolia aérea
 TENER EN CUENTA LA VARIACION
DE LOS SIGNOS VITALES
6-12 2-3 4-5 6-8 9-12 13-14 15-18
Meses años años años años años años
Pulso 100-180 80- 59-123 52-115 50-100 50-100 43-104
120
Respiración 30-60 24- 22-34 16-27 14-25 12-20 11-22
40
Tensión 60-107 72- 78-115 82-120 82-120 110-131 67-147
arterial 110
Aspecto fisiológico
 Volumen extracorpóreo sanguíneo (VEC)
 Evitar pérdida mayor al 15% y sus consecuencias
hemodinámicas
 Entre 10 a 15 % considerar cebado con albumina
al 5 %
 Volumen intravascular constante evita la
sobrecarga o déficit, tener presente espacios
muertos
 Tener en cuenta tipo de procesador y calentador
Paciente de 5 kilos 30% de
hematocrito
 Volemia 400 mL 80/kg
 VEC 297 mL (74%)
 Hematíes 120 mL
 Para leucoféresis
 50.000 mm3 recoge 29 mL
 100.000 mm3 recoge 58 mL
 500.000 mm3 recoge 288 mL
 Plasmaféresis reponer 280 mL
Paciente de 10 kilos
hematocrito 30%
 Volemia 800 mL 80/kg
 VEC 297 mL (37%)
 Hematíes 240 mL cae de 30% a 14%
 Para leucoféresis
 50.000 mm3 recoge 60 mL
 100.000 mm3 recoge 120 mL
 500.000 mm3 recoge 683 mL
 Plasmaféresis reponer 560 mL
Paciente de 20 kilos
Hematocrito 30%
 Volemia 1600 mL 80/kg
 VEC 297 mL (19%)
 Hematíes 126 mL (19%) cae de 30% a 22%
 Para leucoféresis
 50.000 mm3 recoge 80 mL
 100.000 mm3 recoge 240 mL
 500.000 mm3 recoge 873 mL
 PLASMAFÉRESIS reponer 1.120 mL l
Aspecto fisiológico
• Volumen de Glóbulos Rojos (VRG)

• Prime (cebado personalizado) con GRD cuando

la disminución de glóbulos sea mayor al 30 %
de la masa original eritrocitaria
• Menores de 20 kg requieren de este
procedimiento siempre
• Entre 20 a 30 kg dependerá de la Hb previa del
paciente
• Evitar la reinfusión de los GRD del cebado en la
devolución
Tipo de procesador
• Flujo Continuo
• Extrae, procesa e infunde
• simultáneamente
• Requiere de 2 accesos vasculares
• Estabilidad hemodinámica
• VEC mas pequeños
• Flujo Discontinuo

• Procesa por ciclos de extracción separación

y reinfusión
• Fluctuación hemodinámica
• Requiere de 1 acceso vascular
• VEC altos
Complicaciones en Procedimientos Terapéuticos
por Aféresis
 Reacciones por Citrato

 Reacciones Vasovagales e Hipovolemia

 Problemas relacionados con el Acceso vascular

 Reacciones alérgicas

 Interacciones con Drogas

 Depleción de Proteínas

 Factores de la Coagulación
 Inmunoglobulinas
 Proteínas asociadas a Drogas

 Complicaciones No usuales

 Inhibidores de la enzima Convertidora

 Disbalances metabólicos
 Columnas de proteína A de estafilococo
Toxicidad por Citrato
• La Hipocalcemia leve es tolerada

• El umbral para la aparición de síntomas está dado por la concentración y

velocidad de descenso del Ca iónico

• Los pacientes pediátricos son susceptibles a la

Toxicidad por Citrato y la sintomatología no es tan
especifica en los más pequeños.
• La clínica más frecuente Parestesias periorales y periféricas
• cólicos, disgeusia, naúseas, mareos, escalofríos, fasciculaciones, temblores,
incluso empeoramiento de condiciones clínicas preexistentes, por Ej.
empeoramiento de la debilidad muscular en la Miastenia Gravis

• Otros factores que alteran el umbral pueden ser: el pH sérico, el Mg++ , K+, Na +, y
la presencia de sedantes

• Las reducciones de Ca iónico pueden alargar el segmento QT del electrocardiograma

Toxicidad por Citrato
• En los pacientes lúcidos debería preguntárseles periódicamente acerca de la aparición de
hormigueos o entumecimiento durante el procedimiento

• Realizar un estricto monitoreo Cardiológico (ECG), a la espera de ensanchamiento del QRS, o

bien nuevas arritmias.

• Medir de Ca iónico antes y durante el procedimiento , así como frente a cualquier

manifestación severa.

• En los cuadros Leves la disminución de la velocidad de infusión del citrato es suficiente para
aminorar la sintomatología o hacerla desaparecer

• En el caso de aumentar las parestesias, aparecer espasmo carpopedal, o alteraciones en el ECG,

se deberá considerar la administración de Ca parenteral Gluconato de Ca al 10% El cloruro de
calcio al 10%

• Cada centro debe considerar la política de usar una sola preparación de calcio para evitar
confusiones y potencial sobredosis fatal
• Considerar agregar heparina al ACD en ausencias de alteraciones
de la coagulación y procedimientos de larga duración
CALENTADOR
CUIDADOS INTENSIVOS
NO ES UN LUGAR DEL HOSPITAL
SINO UNA FORMA DE TRATAR Y
CUIDAR AL PACIENTE
CUANDO VAMOS A HACER UN PROCEDIMIENTO
REVISAR QUE TENGAMOS TODO EN
CONDICIONES
Reacciones Vasovagales
 La clínica: palidez, diaforesis, hipotensión y bradicardia

 La progresión característica es:

 Palidez y transpiración con enfriamiento de la piel

 Enlentecimiento del pulso hasta 30 latidos por minuto
 Caída de la tensión arterial
 Las reacciones mas severas incluyen náusea vómito y / o síncope, relajación
de esfínteres y / o convulsiones
 Estos fenómenos se deben a desequilibrio en el tono autónomo

 Debe colocarse al paciente en Trendelenburg y suspender el procedimiento

hasta que se revierta la reacción
HIPOVOLEMIA
 Lo que diferencia la hipotensión del cuadro vasovagal es la
frecuencia cardiaca

 La taquicardia cede con la reposición de volumen

 El mecanismo es la depleción de volumen debido al circuito

extracorporal del separador celular (de 200 a 600 mL)

 Ocasionalmente, la disminución del tono vascular, como la observada

en pacientes con trastornos neurológicos contribuye a la aparición de
estos episodios. En estos pacientes se requiere evitar el balance
negativo y la hipoproteinemia, que pueden exacerbar la tendencia
hacia la hipotensión
Problemas relacionados con el Acceso vascular
 Sin lugar a dudas se debe tener en cuenta; dependiendo del tipo de procedimiento, la
duración del mismo, si el paciente es ambulatorio o está internado; la decisión del tipo de
acceso vascular a utilizar

 Punciones venosas periféricas se pueden complicar con hematoma, esclerosis venosa y

trombosis

 Catéteres Venosos Centrales (CVC) con hemorragias, neumotórax, trombosis, infección,

etc

 En los CVC muchas veces el problema del flujo es difícil de determinar, y tan solo
cambiando al paciente de posición éste mejora

 En otras circunstancias el retorno suele ser complicado producto de acodamiento,

obstrucción intraluminal, incluso mal colocado
Reacciones alérgicas

 Frecuentemente asociadas a líquidos de reemplazo

(hemocomponentes, HES), medicaciones, al óxido de etileno con
que se esterilizan los equipos

 La sintomatología es variable, desde reacciones urticariformes hasta

anafilácticas

 Por lo tanto la clínica puede ser: urticaria, disnea, dificultad

respiratoria, hipotensión taquicardia, enrojecimiento facial, así como
síndrome del ojo rojo

 Las reacciones leves bien pueden ser tratadas con difenhidramina IV

en push

 En caso de anafilaxia epinefrina subcutánea o IM en adultos

 Corticoides

 Esquema para anafilaxia

Depleción de proteínas
 Cuando se usa PFC como líquido de reemplazo, no hay depleción de proteínas plasmáticas
durante el recambio plásmatico

 Cuando uno o mas volúmenes se reemplazan por mezclas de solución fisiológica y albúmina
puede aparecer depleción de una o mas proteínas plasmáticas

 A pesar de que los niveles de cualquier proteína plasmática caerán un 70% luego de una
plasmaféresis, los niveles de cualquier proteína serán muy variables cuando se midan

 Los niveles son aún mas difíciles de predecir cuando se realizan múltiples recambios a corto
plazo

 Los que más significado clínico tienen son los cambios en las
inmunoglobulinas y los factores de coagulación
Cambios en los factores de coagulación
 Luego de un recambio de uno o dos volúmenes con mezclas varias de albúmina y
fisiológico, los niveles de las proteínas de coagulación caen de un 23 a un 78%

 Los niveles retornan a lo normal dentro de 24 a 48 horas, excepto el fibrinógeno que

tarda 3 a 4 días para recuperar

 Raramente hay hemorragias en pacientes con función hepática normal

 Cuando se realizan múltiples procedimientos cada 2 o 3 días, las concentraciones de

fibrinógeno caerán progresivamente y pueden alcanzar niveles muy bajos

 No está muy bien documentados el nivel de fibrinógeno en que se deteriora la

hemostasia ni el efecto beneficioso de incluir PFC al líquido de reemplazo al
terminar el procedimiento en pacientes con tendencia a hemorragias
preexistente o cuando se realizan múltiples procedimientos diariamente

 No está muy claro el significado clínico de los cambios en las proteínas antitrombóticas
(antitrombina, Proteína C y Proteína S) La primera cae a niveles casi indetectables en
algunos pacientes

 No hay recomendaciones de vigilar o reemplazar estas proteínas para prevenir la

trombosis en los pacientes sometidos a plasmaféresis
Inmunoglobulinas

 Luego de un recambio plasmático en el cual se remueven y reemplazan por solución

fisiológica uno o dos volúmenes plasmáticos, los niveles de inmunoglobulinas bajan un
34% a 60% del basal

 El retorno a los niveles previos es mas lento dependiendo del equilibrio entre el
intravascular

 El tiempo puede ser de dos o mas semanas

 Los pacientes que reciben recambio plasmático y drogas inmunosupresoras podrían

tener un aumento en las complicaciones infecciosas (aunque esto no se ha confirmado).
Interacciones con Drogas

 Algunos fármacos utilizados para tratar condiciones clínicas del paciente podrían
bloquear las respuestas fisiológicas a los cambios de volumen intravascular

 Otras como los Inhibidores de la Enzima Convertidora (IEC) aumentan el riesgo

de reacciones alérgicas y/o anafilácticas
Drogas unidas a proteínas
 Los pacientes sujetos a Recambios de Plasma están enfermos y reciben múltiples
medicaciones

 Es importante el manejo integral con el médico de cabecera de cada

paciente y delinear el tratamiento (agendar la administración, alterar la
secuencia de la misma y medir los niveles plasmáticos)

 Es habitual, cuando es posible, retrasar la administración o repetir la dosificación luego

de completado el recambio plasmático

 Las drogas más afectadas son las que se unen a proteínas, mientras que
las que tienen un mayor índice de distribución se afectan menos porque
no están confinadas al volumen intravascular

 El ajuste de la dosis o esquema de administración puede hacerse mas precisamente

midiendo los niveles de la droga en el plasma
Complicaciones inusuales y controvertidas
 Se ha comunicado reacciones anafilactoides en pacientes que reciben
IECA. Rubor, hipotensión, bradicardia y disnea

 Se produce debido a la generación de Bradikinina cuando el plasma

entra en contacto con las superficies con carga negativa del circuito y
debido a la inhibición de la enzima convertasa por la medicación no
pueden degradar este mediador

 Se sugeriría discontinuar la administración de IECA por 24-48 Hs

dependiendo de la vida media del fármaco

 Hipersensibilidad al óxido de etileno podría causar reacciones

anafilactoideas

 Hemólisis, embolia aérea

 Indicaciones terapéuticas Aféresis–ASFA
Categorías Descripción

I. Trastornos para los cuales la aféresis se acepta como tratamiento de

primera línea, ya sea como tratamiento primario independiente o en
conjunto con otras modalidades de tratamiento

II. Trastornos para los cuales se acepta la aféresis como tratamiento de

segunda línea, como un tratamiento independiente o en conjunto con otras
modalidades de tratamiento

III. El rol óptimo del tratamiento con aféresis no está establecido. La toma
de decisiones debe individualizarse

IV. Trastornos en los que la evidencia publicada demuestra o sugiere que

la aféresis es ineficaz o perjudicial
Plasmaféresis
Recambio Plasmático intensivo

 El objetivo principal es remover sustancias que son

mediadores de procesos patológicos a fin de permitir
la reversión del mismo o disminuir sus
manifestaciones clínicas
 Básicamente para tratar enfermedades causadas
anticuerpos
 Macromoléculas
 drogas o toxinas unidas a albúmina
 presentes en el intravascular
 PLASMAFÉRESIS
Mecanismos por los cuales la plasmaféresis resulta efectiva

• Depleción rápida de factores específicos autoanticuerpos

IgG e IgM ,complejos inmunes circulantes, crioglobulinas, cadenas ligeras de
inmunoglobulinas y lipoproteínas con alto contenido de colesterol

• Sustitución de factores deficitarios del plasma Se remueve el

plasma y se reemplaza con plasma normal. PTT púrpura
trombocitopénica trombotica ADAMTS 13

• Modulación de la respuesta inmune depuración endógena de

anticuerpos o complejos inmunes
Otros efectos sobre el sistema inmune
Remoción de mediadores inflamatorios (citoquinas, complemento)
drogas unidas a proteinas, etc
 Bases farmacocinéticas para su prescripción

• Las IgM e IgG tienen vida media de 5 y 21 días y una

distribución intravascular entre 75-45% de su masa total
respectivamente

• La mayor cantidad de inmunoglobulinas removidas ocurre con la remoción

del volumen plasmático, alcanzando cifras de 45-75% del total

• Posteriores remociones de iguales volúmenes plasmáticos sólo logran

grados menores de eliminación de estas macromoléculas por lo tanto se
recomienda que cada sesión de plasmaféresis no practique remociones
superiores a dos volúmenes plasmáticos

• (1VP 63%, 2VP 86% , 3VP93%)

Categoría I

• Polineuropatías desmielinizante inflamatoria aguda (SGB) y crónica

• Encefalitis mediada por anticuerpos anti-NMDA

• Glomérulonefritis rápidamente progresiva asociada a ANCA P (Diálisis Dependiente//HAD)

• Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (SGP)

• Miastenia Gravis

• Púrpura Trombocitopénica Trombótica

• SUH atípico (anti-FH)

• Hipercolesterolemia familiar (HH)

• Trasplante de Hígado ABO Incompatible desensibilización donante vivo

• Trasplante Renal ABO compatible en rechazo y en desensibilización por incompatibilidad

ABO
Categoría II

 Encefalomielitis desmielinizante aguda

 AHAI Síndrome de Aglutininas Frías
 Síndrome antifosfolípido catastrófico
 SUH atípico (C)
 Neuromielitis óptica (Síndrome de Devic)
 LES grave
 Hipercolesterolemia familiar (heterocigotas)
 Receptores de trasplante de médula ósea con incompatibilidad
ABO mayor medula y CPH
 Trasplante Renal ABO Incompatible rechazo humoral
 PANDAS
Categoria III
• Glomérulonefritis rápidamente progresiva asociada a ANCA (Independiente de diálisis)
• GRP por inmunocomplejos

• Purpura de Scholein Henoch

• Síndrome hemolítico urémico (SpN)

• Falla hepática aguda

• TX Hígado ABO incompatible rechazo humoral

• TX Cardiaco rechazo humoral

• TX Renal ABO compatible desensibilización

• Vasculitis

• AHA C grave

• Sobredosis por drogas o envenenamientos

• Corea de Sydenham
Solicitud de Interconsulta e Indicación

• La aféresis terapéutica debe llevarse a cabo solo cuando

haya evidencia publicada de eficacia o, ocasionalmente, en
condiciones muy raras cuya fisiopatología predice la
eficacia

• Antes de iniciar un curso de procedimientos de aféresis, se

debe documentar la evaluación clínica y los resultados de
laboratorio, y se deben producir planes de tratamiento
adecuado

• Requiere de un trabajo multidisciplinario

• Documentación Consentimiento
 Plan de trabajo

• Evaluar Hemograma, medio interno electrolitos (Ca, P, Na, K y Mg),

albúmina, globulinas, Fibrinógeno, TTP y TP

• En nuestra experiencia la evaluación se debe realizar inicialmente, y

la determinación posterior dependiendo del tipo de procedimiento

• Número de procedimientos

• Frecuencia

• Líquidos de reemplazo

• Consideraciones especiales, entorno, zona de confort

A TENER EN CUENTA
Conclusiones
• La Aféresis terapéutica es una herramienta para asistir
al paciente desde la Medicina Transfusional

• Es un recurso terapéutico seguro y eficaz, con la

logística, entorno y recurso humano adecuado

• Requiere de un enfoque muldisciplinario

Así nos ven !!!
gutierrez_hemoterapia@buenosaires.gob.ar