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Clase 18 Patología Maxilofacial
CLASIFICACIÓN
- Condición:
• Fisiológica (melanosis racial o fisiológica).
• Patológica (nevo melanocítico).
- Origen:
• Endógenas (melanina, hemoglobina, hemosiderina, carotenos).
• Exógenas (amalgama, grafito, metales pesados).
- Distribución:
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• Focales: mácula melanótica oral → es lo más parecido a una peca en la piel. Suele
ser única, cuando mucho pueden haber 2 en boca; cuando se encuentran muchas
(más de 5 u 8), se empieza a habla de lesiones múltiples o difusas.
• Múltiples o difusas: melanosis del fumador (se supone que mientras más fuma más
lesiones se encuentran y de color más oscuro, pero no necesariamente es así),
enfermedad de Addison (lesiones múltiples de color café tipo mácula), síndrome de
Peutz-Jeghers (poliposis intestinal hereditaria).
- Comportamiento:
• Benignas (mácula melanótica oral).
• Malignas (melanoma oral).
- Color: café, negro, gris-azulado, rojo-azulado.
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- Lesión bien delimitada, de color homogéneo, azul, café, café negruzco. Más allá de la
intensidad del color café, debe ser bien delimitada.
- Cuando afecta la encía, no es raro que afecte el margen gingival libre de una encía con
gingivitis crónica producto de un mal control de placa bacteriana; la encía se inflama, y el
contexto inflamatorio es el estímulo para que el melanocito produzca mayor cantidad de
melanina, y comienza a producir una lesión pigmentada que en lugar de ser ovoidal o
redonda sigue el margen gingival, de forma línea, y a veces ese tipo de máculas melanóticas
gingivales pueden aparecer en un corto periodo de tiempo lo que puede producir temor o
susto en el px. Muchas veces estas son biopsiadas (el dr no es fan de biopsiar todas las
lesiones pigmentadas, porque es muy invasivo y a veces es mejor alternativa controlar
periódicamente, buscando cambios significativos que indiquen que la lesión si o si deba ser
biopsiada). Hay que evaluar siempre el contexto de la pigmentación del px.
- A diferencia de las efélides, su color no varía con la exposición al sol.
- El diagnóstico es usualmente clínico.
Histopatología: no hay una proliferación extra de melanocitos, solo hay los que corresponden, pero
por algún motivo producen más melanina, la cual transfieren hacia las células epiteliales adyacentes.
Número normal de melanocitos, pigmentación más marcada en la punta de los rete pegs, puede
observarse pigmentación en la lámina propia.
- Algunos pacientes que tienen liquen plano, pénfigo, penfigoide, pueden eventualmente
quedar con el tiempo con algunas zonas de pigmentación que resaltan más las zonas de
estriaciones blancas o de placas blancas en un liquen plano reticular.
NEVO MELANOCÍTICO
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Imagen: nevo intramucoso. Se ve como una lesión oscura, en la periferia la tonalidad del color
disminuye, sus márgenes no son regulares → parámetros que dicen que hay que biopsiar.
Histología: (del caso anterior) sobre la mucosa está el corion o lámina propia, y sobre este el epitelio
de revestimiento de la mucosa. El epitelio de revestimiento típico del paladar puede estar
queratinizado y hay acúmulos de células de color café (diferentes nidos de melanocitos donde
algunos están cargados de melanina, y otros amelánicos). No hay ningún componente dentro del
epitelio, está todo en el espesor del TC, por eso es mucoso (si fuera piel sería dérmico).
Otro ejemplo: nevo de color azul grisáceo. Imagen típica del nevo azul. Se ve azul porque la totalidad
de las células cargadas de melanina no tienen una forma redondeada u oval, sino que son muy
planas y están muy profundas en el tejido, muchas veces en el límite entre la mucosa y la submucosa
bucal, y eso hace que el color cambie y que no se vean cafés, sino que gris azulado.
MELANOMA
- El melanoma de la piel tiene una fuerte asociación con la exposición a la radiación UV, y se
pueden reconocer algunos grupos poblaciones más predispuestos a su desarrollo (tez
blanca, exposición prolongada al sol).
- Neoplasia maligna derivada de melanocito.
- Su incidencia aumenta, triplicándose en los últimos 20 años.
- App 69 mil nuevos casos en USA durante el 2009.
- Factores genéticos y ambientales: toda neoplasia se hace a si misma por las mutaciones
espontaneas, pero también por mutaciones inducidas por un X factor oncogénico (sol,
tabaco, etc).
- El riesgo aumenta si existe historia familiar de melanoma o un fenotipo clínico de numerosos
nevos, especialmente los atípicos: algunos melanomas se producen por mutaciones de
genes específicos en el contexto de algún síndrome (no se hereda el cáncer, se hereda la
predisposición a la mutación en algún gen).
- Son mas comunes en individuos de tez blanca con sensibilidad al sol e historia de una
excesiva exposición a este.
- El riesgo incremente con la edad.
- Otros factores de riesgo incluyen defectos en la reparación del DNA (xeroderma
pigmetosum), historia previa de melanoma e inmunosupresión.
MELANOMA ORAL
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común y el más mortal, tiene muy mal pronóstico, pues tiene una batería genética que le
permite dar metástasis tempranas a encéfalo, hígado, pulmones y riñones.
- La mayoría se desarrollan en las mucosas de cabeza y cuello (55%) (los de tipo mucosos) y
aproximadamente la mitad de ellos se localizan en la cavidad oral, en donde el mayor
número de casos de ubica a nivel de paladar y encía superior.
- Aunque los melanomas apenas constituyen el 0,5% del total de neoplasias malignas de la
región oral, se importancia radica en su alta agresividad, la que se expresa en una tasa de
supervivencia a 5 años de aproximadamente 15%.
- De acuerdo a su aspecto clínico, los melanomas orales varían desde lesiones de aspecto
macular o en placa, los que frecuentemente corresponden a melanomas in situ en el
examen histopatológico, hasta lesiones nodulares con ulceración, las cuales usualmente
son de tipo invasor o combinado a nivel microscópico. Entonces, tiene fases de crecimiento,
donde casi siempre empieza con una fase horizontal o radial, y luego hay una segunda que
se llama vertical o nodular, donde ya se produce la mayor capacidad invasora, y ahí se
produce el aumento de volumen.
- Desafortunadamente, la mayoría de los casos se diagnostican en etapas avanzadas de la
enfermedad, cuando existe invasión a los tejidos subyacentes, lo que explica en gran parte
la baja tasa de supervivencia de los pacientes afectados.
- En contraste con los melanomas cutáneos, no existe una clasificación aceptada para los de
la mucosa oral; sin embargo, la mayoría de los autores coinciden en clasificarlos de acuerdo
a su patrón histopatológico en melanoma in situ, invasivo y combinado, aunque otros
consideran que la mayoría de los melanomas orales presentan características clínicas e
histopatológicas de melanoma acral lentiginoso y sugieren considerarlos como dicha
entidad.
Imagen: paciente con mancha negra que ya está fuera de alcance quirúrgico, pues se haría una
maxilectomía radical, lo que tampoco garantiza que el px quede libre de enfermedad, además de
una pésima calidad de vida. Este px, entonces → fuera de rango quirúrgico, cuidados paliativos
exclusivos, evaluar inmunoterapia paliativa (buscar retrasar el desarrollo de la enfermedad).
Imagen: paciente con una mancha café en margen anterior, en margen posterior, y en el centro hay
un tumor ulcerado de color café violáceo → una fase de crecimiento horizontal y luego nodular. Esta
px si fue candidata a cirugía. No tenía focos secundarios.
El melanoma en la piel se produce por alguna de 4 mutaciones que están bien identificadas, y
muchas veces se usan inmunoterapias que combaten específicamente ese gen mutado. En el
melanoma de la boca no existen grandes estudios a nivel mundial que permitan caracterizar de
manera apropiada el perfil genético de las mutaciones que lo producen, y por eso no esta
establecido que se deba hacer la tipificación de las mutaciones, y por tanto la inmunoterapia no
tiene buen rendimiento.
Imagen: paciente consulta por lesión pigmentada, 3 meses de evolución, varios colores, lesiones
satélite, zonas solevantadas. Esta px no se quiso hacer biopsia. No había cambios óseos en rx, 3
meses después un ganglio de cuello está completamente ennegrecido por el melanoma. Px falleció.
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Imagen: este paciente tiene la cicatriz del colgajo y una lesión violácea. Se tomó rx y es un reflejo de
la traslucidez los cristales de amalgama que están dentro.
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