Resumen para el XVIII congreso

Argentino de Oftalmologia

Titulo: HEMANGIOMA RACEMOSO

RETINIANO Y DEL NERVIO ÓPTICO.

Autores: Dr. Rodrigues da Silva, Luiz Francisco –

Dra. Varas, Elena Mercedes

Co-Autores: Dr. Anzalaz, Antonio-Dra.

Sarmiento, Silvia Erika-Dra. Bordón, Ana Rosa

Dirección: FUNDANOA // FUNDACION

OFTALMOLOGICA DEL NOA // Santa Fé 631,
La Rioja-Capital. Código Postal 5300.
TEL: (03822)- 435258.

Objetivos: Presentar un paciente de sexo

femenino de 20 años de edad con hemangioma
racemoso retiniano y de nervio óptico, asociada a
una malformación vascular cerebral.
Métodos: Paciente de sexo femenino de 20 años
de edad que asiste a la consulta para control de su
agudeza visual. La paciente presentó una agudeza
visual de 8 décimas (20/25) en ojo derecho y de 2
décimas (20/100) en ojo izquierdo.
BMC: la paciente no presentó ninguna
particularidad.
OBI: Ojo derecho: de características normales.
Ojo izquierdo: Arterias y venas tortuosas y
dilatadas sin lecho capilar interpuesto.
RFG: Mostró ausencia de fuga pero arterias y
venas muy grandes y tortuosas.

Resumen: el hemangioma racemoso de la retina y

del nervio óptico es una malformación
arteriovenosa congénita, rara, habitualmente
unilateral con comunicación arterio-venosa sin
lecho capilar intermedio.
Algunos pacientes presentan lesiones ipsilaterales
que afectan el cerebro medio, región frontal basal
y fosa posterior, denominándose síndrome de
Wyburn-Mason
Se presenta en pacientes jóvenes con mala visión
o casualmente.
Agudeza visual afectada en forma importante si la
malformación es grande.
Las lesiones suelen ser unilaterales y cambian con
el tiempo.

Clasificación
Tipo 1: macrovasos retinianos con lecho capilar
interpuesto y vasos dilatados.
Tipo 2: una arteria y una vena dilatadas y
tortuosas unidas sin lecho capilar interpuesto,
comunicaciones únicas o multiples, puede haber
macroaneurismas exudativos.
Tipo 3: versión del tipo 2 exagerada. Con arterias
y venas entrelazadas, envainamiento perivascular,
exudación y mayor riesgo de afección cerebral.

Manifestaciones sistémicas:
Malformaciones vasculares retinianas congénitas
unilaterales.
Visión defectuosa en el 80% de los casos.

Signos neurológicos: dependen de la localización

y la configuración de la malformación vascular
intracraneal
Genéticamente no se ha descrito ningún patrón
hereditario.

Diagnostico:
-RFG.
-TAC, RMN.
-Angiografía cerebral

TTO : No se requiere excepto si hay maculopatia

exudativa que se tratará con PFC