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“UNICAH”
Dios Espíritu Santo
Materia: Embriologia
Durante el desarrollo embrionario, la frontera somítica lateral marca la separación entre dos
dominios mesodérmicos en el embrión .......................................................................................... 1
Músculos del esqueleto axial, pared corporal y extremidades: Provienen de los somitas, que inicialmente se presentan
como somitómeros y se extienden desde la región occipital hasta la cola.
Después de la segmentación, estos somitómeros pasan por un proceso de epitelización, formando una "esfera" de células
epiteliales con una cavidad central. La región ventral de cada somita da origen al esclerotoma, compuesto por células
formadoras de hueso para las vértebras y las costillas.
En la región superior del somita se forman el dermatoma y dos regiones generadoras de músculos:
los labios ventrolaterales (LVL) y dorsomediales (LDM). Células derivadas de estas áreas migran y se multiplican para formar
células musculares ventrales al dermatoma, constituyendo el dermomiotoma. Algunas células de la región LVL migran hacia la
capa parietal del mesodermo de la placa lateral, donde forman músculos como los infrahioideos, los de la pared abdominal
(recto del abdomen, oblicuos interno y externo, transverso del abdomen) y los de las extremidades. Las células que
permanecen en el miotoma forman los músculos de la espalda, la cintura escapular y los intercostales
Durante el desarrollo embrionario, la frontera somítica lateral marca la separación entre dos dominios
mesodérmicos en el embrión:
El dominio primaxial, que rodea al tubo neural y solo contiene células derivadas de los somitas
El dominio abaxial, que comprende la capa parietal del mesodermo de la placa lateral unido a las células somáticas
migratorias.Durante el desarrollo embrionario, los miocitos que cruzan la frontera somítica lateral desde el extremo ventrolateral
del miotoma se convierten en precursores de las células musculares abaxiales, recibiendo señales de diferenciación del
mesodermo de la placa lateral. Mientras tanto, los miocitos que permanecen en el mesodermo paraxial, sin cruzar la frontera,
se convierten en precursores de las células musculares primaxiales, recibiendo señales de desarrollo del tubo neural y la
notocorda.Cada miotoma, independientemente de su dominio, está inervado por nervios raquídeos derivados del mismo
segmento que las células musculares.
La frontera somítica lateral establece el límite entre la dermis de la espalda, derivada de los dermatomas, y la dermis de la
pared corporal, integrada a partir del mesodermo de la placa lateral. También determina el desarrollo de las costillas, donde
los componentes óseos derivan de células del esclerotoma primaxial y los componentes cartilaginosos articulados con el
esternón provienen de células del esclerotoma que migran más allá de la frontera somítica lateral (células abaxiales).
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Para visualizar las fases de desarrollo del somita, aquí hay un esquema de cortes
transversales:
• PRIMAXIALES • ABAXIALES
• REGIÓN CERVICAL • Escalenos • Infrahioideos
• Geniohioideo
• Prevertebrales
• REGIÓN • Intercostales • Pectorales mayor y
TORACOABDOMINAL menor
• Oblicuo externo
• Oblicuo interno
• Transverso del
abdomen
• Esternales
• Recto del abdomen
• Diafragma pélvico
• EXTREMIDAD • Romboides • Músculos distales de
SUPERIOR • Elevador de la las extremidades
escápula
• Dorsal ancho
• EXTREMIDAD • • Todos los músculos
INFERIORª de la extremidad
• inferior
a No se ha identificado el origen preciso de los músculos de la región pélvica y la extremidad inferior; no obstante, la mayor parte de ellos (si no todos) es
de origen abaxial.
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Los patrones de expresión de los genes que regulan la diferenciación de los somitas son:
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MUSCULATURA DE LA CABEZA
Todos los músculos voluntarios de la región de la cabeza, incluyendo la lengua, los ojos (a excepción del iris), y los relacionados
con los arcos faríngeos, se originan del mesodermo paraxial (somitómeros y somitas). Los patrones de formación muscular
en la cabeza son controlados por elementos del tejido conectivo derivados de células de la cresta neural.
MÚSCULO CARDIACO
El músculo cardiaco se origina a partir del mesodermo visceral que rodea el tubo endotelial del corazón. Los mioblastos forman
uniones especiales que se convierten en discos intercalares. Aunque las miofibrillas se desarrollan como en el músculo
esquelético, los mioblastos no se fusionan. Durante el desarrollo, aparecen haces especiales de células musculares, conocidos
como fibras de Purkinje, que forman el sistema conductor del corazón.
MÚSCULO LISO
• El músculo liso se origina de diferentes tejidos según su ubicación:
• en las arterias principales, del mesodermo de la placa lateral y células de la cresta neural
• en las arterias coronarias, de células proepicárdicas y células de la cresta neural.
• En la pared intestinal, del mesodermo visceral de la placa lateral.
• Los músculos del esfínter y dilatadores de la pupila, así como el tejido muscular de glándulas mamarias y sudoríparas,
provienen del ectodermo.
• La diferenciación del músculo liso está regulada por el factor de respuesta sérico (SRF), activado por factores de
crecimiento que utilizan vías de fosforilación. La miocardina y factores relacionados (MRTF) actúan como
coactivadores del SRF, desencadenando la cascada genética para el desarrollo del músculo liso.
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Correlaciones clínicas
La ausencia parcial o total de un músculo es común y generalmente no debilitante.
La secuencia de Poland, más grave, afecta a 1 de cada 20,000 personas y se caracteriza por la ausencia del pectoral
menor y parcial del pectoral mayor, con posibles anomalías digitales y mamarias.
El síndrome del abdomen en ciruela pasa, generado por la falta parcial o total de la musculatura abdominal, resulta
en una pared abdominal delgada que permite la visión y palpación de los órganos internos, a menudo acompañada de
malformaciones urinarias y vesicales, lo que puede llevar a distensión abdominal y atrofia muscular.
Secuencia de Poland. Hay ausencia de pectoral menor y de una porción del pectoral mayor en el lado
izquierdo del paciente. Obsérvese el desplazamiento del pezón y la areola.
El concepto distrofia muscular hace referencia a un grupo de trastornos musculares hereditarios que inducen desgaste muscular
progresivo y debilidad.
La distrofia muscular es un grupo de trastornos musculares hereditarios que causan debilidad y desgaste muscular
progresivo. La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la más común y se hereda de forma recesiva ligada al cromosoma
X, afectando principalmente a varones. Tanto la DMD como la distrofia muscular de Becker (DMB) se deben a mutaciones en
el gen de la distrofina. En la DMD, no se produce distrofina funcional, lo que resulta en una enfermedad más grave con inicio
temprano (antes de los 5 años). La distrofina es una proteína citoplasmática crucial para la conexión entre el citoesqueleto y
la matriz extracelular.