Mesodermo paraxial (somitas y somitómeros) y lateral:

• Componentes membranosos y cartilaginosos

del neurocráneo (cráneo)
• Todos los músculos voluntarios de la región
craneofacial
• Dermis
• Tejidos conectivos de la región dorsal de la
cabeza
• Meninges caudales al prosencéfalo
• Cartílagos laríngeos (aritenoides y cricoides) y
el tejido conectivo en esta región

Cresta neural (CN)

• Constituyen todo el viscerocráneo (cara) y partes de

las regiones membranosas y cartilaginosas del
neurocráneo (cráneo).
• El resto de los tejidos de estas regiones: hueso,
dentina, tendones, dermis, piamadre y aracnoides,
neuronas sensitivas y tejido conectivo glandular.

Células de las placodas ectodérmicas (placodas epifaríngeas) + células cresta

neural

• Forman las neuronas de los ganglios craneales sensitivos V, VII, IX y X.

La primera bolsa faríngea se expande lateralmente para formar el receso tubo-timpánico y
se origina el seno cervical, el cual se debe de obliterar.
Regulación molecular del desarrollo de la cara (Correlaciones clínicas)
Antes de saber la regulación molecular hay que recordar:
Gastrulación

• Dorso del embrión: células epiblásticas se dirigen hacia línea media formando la
línea primitiva--- surco primitivo
• Craneal a la línea primitiva se forma un conjunto de células epiblásticas agrupadas
que forman el nodo primitivo (esencial para la formación del mesodermo y el
endodermo).
Formación de capas germinativas

• 3°semana: las células epiblásticas del nodo primitivo migran hacia la línea primitiva
y forman una capa entre el epiblasto y el hipoblasto, las más internas se
diferencian en endodermo, las centrales en mesodermo y las más superficiales en
ectodermo.
• Las células derivadas del nodo primitivo forman el mesodermo paraaxial. Se
continua lateralmente con el mesodermo intermedio, que experimenta un
adelgazamiento hasta convertirse en mesodermo lateral. El mesodermo paraxial
se condensa y comienza a dividirse en cuerpos cúbicos emparejados “somitas”
 BMP-4 proteína morfogenética ósea 4:
invade al mesodermo y ectodermo del
embrión en la gastrulación, se induce al
ectodermo a formar dermis y al mesodermo
forma mesodermo de la placa intermedia y
lateral. Si se protege al ectodermo de la
exposición a BMP, su “estado por omisión”
es convertirse en tejido neural. Para inhibir
a BMP: noggin, cordina y fostatina.
1. La BMP establece la región limítrofe y
regula la expresión de WNT1, para inducir a
las células de la CN en la transición
epitelio-mesenquima.

2. En el rombencéfalo, las células de la cresta se originan en un patrón específico a

partir de segmentos denominados rombómeras.
3. Las células de la cresta neural de segmentos específicos migran para poblar arcos
faríngeos específicos. Estas células de las crestas migran por tres corrientes
(generan indicios para la orientación de los axones de las neuronas de los
ganglios):
a. R1 y R2 se dirigen hacia el 1° arco junto con células de la cresta de la
región caudal del mesencéfalo
b. R4 se dirigen al 2° arco
c. R6 y R7 migran hacia los arcos 4 a 6.
 4. Las células de la cresta adquieren sus patrones de
expresión génica específicos a partir de sus
rombómeras de origen por un código circunscrito de
expresión de genes HOX (regulan el ciclo celular) en
el rombencéfalo.
a. El 1° arco, no expresa HOX, pero sí OTX2.
b. El 2° arco expresa HOXA2.
c. Arcos 3 a 6 expresan miembros del tercer
grupo parálogo de los genes HOX, HOXA3,
HOXB3 y HOXD3
Los distintos patrones de expresión de los genes que
codifican los factores de transcripción permiten que cada
arco responda de manera distinta a las señales que emanan
del endodermo de la bolsa, de tal modo que el primer arco
forma el maxilar y la mandíbula; el segundo arco, el hueso
hioides, y así sucesivamente.
 Correlaciones clínicas
Tejido paratiroideo y tímico ectópicos

• Migra el tejido glandular que se origina en las bolsas:

• El tejido tímico que permanece en el cuello y con las glándulas paratiroides.
• Las paratiroides inferiores cambian más de posición que las superiores.
Fístulas branquiales

• Ocurren cuando el 2° arco faríngeo no crece caudalmente sobre el 3° y 4° arco,

dejando residuos de las hendiduras segunda, tercera y cuarta en contacto con la
superficie mediante un conducto estrecho.
o Fistula branquial externa
▪ Suele drenar el quiste cervical lateral
o Fistula braquial interna
▪ Ocurren cuando el seno cervical está conectado a la luz de la
faringe mediante un conducto pequeño que normalmente
desemboca en la región amigdalina
▪ Se debe a una rotura de la membrana entre la segunda hendidura y
la bolsa faríngeas
Células de la cresta neural y anomalías craneofaciales
Las células de la cresta neural son indispensables para la formación de gran parte de la
región craneofacial.
Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial)

• Trastorno autosómico
• Se caracteriza por hipoplasia de la maxila, la mandíbula y los arcos cigomáticos
que pueden faltar.
• Mutaciones en el gen TCOF1

Secuencia de Pierre Robin

• Modifica las estructuras del primer arco (desarrollo de la mandíbula es el más

afectado)
• Los niños suelen presentar la tríada de micrognatia, fisura palatina y glosoptosis
(lengua en posición posterior).
• Puede deberse a factores genéticos o ambientales.
Síndrome de deleción de 22q11.2

• Síndrome de deleción más común

• Deleción del brazo largo del cromosoma 22
• Se caracteriza por varias malformaciones y grados de gravedad:
o Los niños casi siempre tienen anomalías congénitas del
corazón y de los arcos aórticos, ligera dismorfología facial,
retraso mental, infecciones frecuentes causadas por
hipoplasia tímica o aplasia que altera la respuesta del
sistema inmunológico mediadas por las células T

Microsomía hemifacial (espectro oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar)

• Anomalías craneofaciales que afectan al maxilar, temporal y cigomático.

• Defectos en el oído externo (anotia, microtia), en el ojo (tumores y dermoides en
globo ocular) y en las vértebras (vértebras fusionadas y hemivértebras, espina
bífida.