Marcelo Martínez Ferro - Claudia Cannizzaro

Susana Rodríguez - Cecilia Rabasa

Neonatología
• r •
qu1rurg1ca

Prefacio de Jay L. Grosfeld, MD

LAFAYETTE PAGE PROFESSOR ANO CHAIRMAN
ÜEPARTMENT OF 8URGERY - INDIANA UNIVERSITY 8CHOOL OF MEDICINE
8URGEON-IN-CHIEF, RILEY CHILDREN'S HOSPITAL
INDIANAPOLIS, INDIANA
EDITOR-IN-CHIEF Joumal of Pediatric Surgery

Prólogo del Dr. Pedro de Sarasqueta

NORBERTO BERBER
MEDICO CIRUJANO
M.P, 29288/7
 La medicina es una ciencia en constante desarrollo Conforme surjan nuevos
conocimientos, se requerirán cambios de la terapéutica El (los) autor(es) y los
editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa
sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación Sin embar-
go, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores,
ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garan-
tizan que la infomiación contenida en ella sea precisa o completa; tampoco son
responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha informa-
ción se obtengan Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de
manera p~nicular, habrá que consultar la hoja de información que se adjunta con
cnda medicamento, para tener certeza de que la infonnación de esta obra es pre-
cisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contrain-
dicaciones para su administración Esto es de particular importancia con respec-
to a larmacos nuevos o de uso no frecuente 'También deberá consultarse a los
laboratorios para infonnación sobre los valores nomrnles

Neonatología quirúrgica

PRIMERA REIMPRESIÚN - NOVIEMBRE DE 2004

Queda prohibida la reproducdón total o pardal de esta obra.

rn tratamie11to i,!fm mátiw y/o la trammi~ión po, walq11ie1
otra fó111w o medio sin autol'izadó11 n·c, ita de Grupo Guía S A

Editor: Grupo Guía S.A.

Coffección: Leonor Lamas
Diseíio .r diagramación: Al~jandro Naifuino y Ornar Lamas
1/usflaciones: Ignacio Rodriguez
Disei10 de tapa: Diego Linares

Todos los derechos reservados 1() 2004, por Grupo Guía S,A-
Paraguay 1307, Piso 7 - Oficina 66
Buenos Aires, Argentina
e-mail: editorial@grupoguia com .ar

ISBN 987-1113-10-2
Queda hecho el depósito que prevé la ley 11 723

Se imprimieron 1 000 ejemplares en el mes de noviembre de 2004

Impreso en la Argentina por: Ediciones Médicas Internacionales S.A
Printed in Argentina
 Dedicamos este libro

A to,los los recién nacidos, en especial a los que están enfermos.

A s11sfa111ilias, que nos brindan su confianza en el camino por recorre,:
A quienes cotidianamente aportan su esji1erzo y capacidad
para que cada nbio tenga la mejor oportunidad.

... y muy especialmente a nuestms familias, que nos acompmiaron

en el esji1erzo emprendido aportándonos tiempo y comprensión.
 Agradecemos

A los miembros de la Fundación del

Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garra/tan",
q11ie11es con su inco11dicio11al apoyo hicieron posible nuestro proyecto.

A los profesionales que aportaro11 sus conocimielllos

en la elaboración de los capítulos.

A nuestras secretarias, Gisela y Analía Massari.

A la Licenciada Adriana Monachesi, correctora literaria.

A Ignacio Rodríguez y Aleja11dro Naifuino, quienes supieron plasmar en papel

nuestras infinitas propuestas.
r

Indice

Autores editores / XVII

Coautores / XVIII
Prefacio / XXIII
Prólogo / XXV
Introducción / XXVII
SECCIÓN 1 • GENERALIDADES

Capítulo 1
Consideraciones genéticas / 1
CRISTINA BARREIRO - CATALINA MMINKER

Capitulo 2
Recepción en la sala de partos / U
CECILIA RABASA - SERGIO PACCHIONI - PATRICIA BEÜANI

Capitulo 3
Traslado del recién nacido qnirúrgico / 17
PATRICIA BELLANI - MARCELA ZERILLO

Capítulo 4
Diagnóstico por imágenes / 27
FRANCISCO UNCHALO

Capítulo 5
Cuidados perioperatorios del recién nacido quirúrgico / 43
SUSANA RODRÍGUEZ

Capitulo 6
Manejo hidroelectrolítico perioperatorio / 53
DANIEL WRIGHT

Capitulo 7
Aspectos nutricionales / 61
SUSANA LóPEZ TORNOW - SUSANA RODRÍGUEZ

Capítulo 8
Infecciones quirúrgicas / 67
ÜRACIELA CASTRO - LIDIA ÜALINA

Capitulo 9
Estrategias ventilatorias / 81
DIANA F ARJÑA - M I'ERESA MAZZUCCHELLI

IX
ÍNDICE

Capítulo 10
Anestesia en neonatología / 89
CARLOS Mouzo - WAL1ER MED!Cl

Capítulo 11
Analgesia y sedación en el recién nacido / 97
SUSANA RODRÍGUEZ

Capítulo 12
Rol de enfermería en el cuidado del neonato quirúrgico / 107
SONIA RODAS • NORA BAROLI

Capítulo 13
Kinesiología / 113
LUISA G!ORGETT! - SANDRA MASSA - ADRIANA MUGAS· PA1RICIA RODRÍGUEZ

Capítulo 14
La familia del recién nacido quirúrgico / 129
CELICA MENÉNDEZ

SECCIÓN 2• PROCEDIMIENTOS Y CUIDADOS QUIRÚRGICOS

Capítulo 15
Cuidados de heridas, ostomas y drenajes / 133
MARCELO MAR1ÍNEZ FERRO

Capítulo 16
Accesos vasculares / 155
MARCELO MARTÍNEZ FERRO

Capítulo 17
Oxigenación de membrana extracorpórea / 175
EDUARDO DOMÍNGUEZ • JORGE MORALES

Capítulo 18
Diálisis / 183
EDWARD ESTEVES • CLAUDIA MARÍA SALGADO

SECCIÓN 3 • TRAUMA OBSTÉTRICO Y NEONATAL

Capítulo 19
Traumatismo toracoabdominal / 205
CLAUDIA COUCEIRO

Capítulo 20
Lesiones traumáticas durante la reanimación / 213
SERGIO PACCHIONI • PA1RICIA BELLANI

Capítulo 21
Traumatismo de cráneo / 217
ROBERTO GONZÁLEZ - Huoo POMA1A

X
 ÍNDICE

Capítulo 22
Lesiones vasculares periféricas / 225
PEDRO ÜOGlJOTTI

Capítulo 23
Quemados / 231
GRACIELA ÜEMIRDJIAN • ALBERTO MURRUNI

SECCIÓN 4 · CARA Y CUELLO

Capítulo 24
Fisura labioalveolopalatina / 241
CLAUDIA CANNIZZARO • GLORIA MANASSERO

Capítulo 25
Secuencia de Pierre Robin / 251
CLAUDIA CANNIZZARO • JUAN CARLOS RODRÍGUEZ

Capítulo 26
Patología quirúrgica de cabeza y cuello del recién nacido / 259
PEDRO DE SARASQUETA • PEDRO ÜOGLlO111

Capítulo 27
Patología quirúrgica de la vía aérea / 267
CARLOS TISCORNIA • !-IUGO Bono • !-IUGO RODRÍGUEZ

SECCIÓN 5 • TóRAX

Capítulo 28
Pared torácica / 285
CARLOS FRAIRE • MARCELO BARRENECHEA

Capítulo 29
Patología del espacio pleural / 293
DIANA FARIÑA

Capítulo 30
Malformaciones broncopulmonares y del intestino primitivo anterior / 299
MARCELO MARTÍNEZ FERRO

Capítulo 31
Atresia de esófago / 317
MARCELO MART ÍNEZ FERRO

Capítulo 32
Patología diafragmática / 341
SUSANA RODRÍGUEZ

Capítulo 33
Quilotórax / 357
SUSANA RODRÍGUEZ - JUAN VAN DER YELDE - )ORGELINA IGLESIAS

XI
ÍNDICE

SECCIÓN 6- PARED ABDOMINAL

Capítulo 34
Defectos de la pared abdominal / 363
MARCELO MARTÍNEZ FERRO

Capítulo 35
Patología del cordón umbilical y del conducto onfalomesentérico / 401
MARIANO 8OGLIONE

Capítulo 36
Extrofia de vejiga y de cloaca / 409
GERMÁN FALKE

Capítulo 37
Síndrome prune-belly / 419
VÍCTOR DURÁN - CLAUDIA CANNIZZARO

SECCIÓN 7• PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL

Capítulo 38
Patología gástrica / 427
CLAUDIA CANNIZZARO - PABLO VALLONE

Capítulo 39
Hemorragia digestiva / 439
GUSTAVO GOLDSMIT

Capítulo 40
Obstrucción intestinal. Generalidades / 445
CLAUDIA CANNIZZARO

Capítulo 41
Atresia de duodeno / 451
MARCELO MARTÍNEZ FERRO

Capítulo 42
Atresia de intestino / 463
MARCELO MARTÍNEZ FERRO

Capítulo 43
Malrotación intestinal / 475
GASTÓN ElMO

Capítulo 44
Enfermedad meconial del recién nacido / 487
CLAUDIA CANNIZZARO

Capítulo 45
Trastornos de la motilidad intestinal - 1 / 501
ANA MARÍN - MARÍA l GARCÍA DE DA Vil A - CLAUDIA CANNIZZARO

XII
 ÍNDICE

Capítulo 46
Trastornos de la motilidad intestinal - II / 517
CLAUDIA CANNIZZARO - MARÍA T GARCÍA DE DAVILA - ANA MARÍN

Capítulo 47
Enterocolotis necrotizante / 527
CECILIA RABASA - SUSANA RODRÍGUEZ

Capítulo 48
Síndrome de intestino corto e insuficiencia intestinal / 545
ESTEBAN CARMUEGA - ANDREA Con,

SECCIÓN 8· PATOLOGÍA HEPATOBILIAR Y PANCREÁTICA

Capítulo 49
Atresia de vías biliares / 563
1-!0ltACIO QUESTA - MARÍA T. GARCÍA DE DÁVILA

Capítulo 50
Quiste de colédoco y dilatación de las vías biliares / 573
LUIS ROJAS

Capítulo 51
Enfermedades pancreáticas: hipoglucemia hiperinsulínica / 579
LUISA BAY

Capítulo 52
Trasplante hepático en neonatos y lactantes pequeños / 585
ÜSCAR IMVENTARZA - LUIS ROJAS - CLAUDIA CANNIZZARO

SECCIÓN 9• PERITONEO, RETROPERITONEO Y PATOLOGÍA URINARIA

Capítulo 53
Ascitis neonatal / 591
PEDRO DE SARASQUETA

Capítulo 54
Diagnóstico por imágenes del aparato urinario y retroperitoneo / 595
SILVIA MOGUILLANSKY - TERESA GÓMEZ - ALBERTO GOLDBERG

Capítulo 55
Patología urinaria obstmctiva. Manejo prenatal / 611
SAN11AGO L!PPOLD - 1-IORACIO AIELLO

.
Capítulo 56
Hidronefrosis / 619
JUAN CARLOS LóPEZ - VÍCTOR DURÁN - CLAUDIA CANNIZZARO

Capítulo 57
Displasia renal multiquística / 627
CLAUDIO TOFONI

XIII
ÍNDICE

SECCIÓN 10 • PATOLOGÍA PELVIANA Y PERINEAL

Capítulo 58
Hipospadias, epispadias y malformaciones penianas / 631
LUIS PASCUAL

Capítulo 59
Patología del condncto peritoneovaginal / 641
SUSANA PÉREZ

Capítulo 60
Testículo no descendido y torsión testicular / 647
SUSANA PÉREZ

Capítulo 61
Ambigüedad genital / 651
MÓNICA WARMAN - ALICIA BELGOROSKY - MARCO RIVAROLA

Capítulo 62
Patología ginecológica neonatal / 661
MARCELA BAILEZ

Capítulo 63
Malformaciones anorrectales / 681
MARCELO MAIUÍNEZ FERRO

SECCIÓN 11 • TUMORES

Capítulo 64
Tumores neonatales / 689
MARCELO SCOPINARO

Capítulo 65
Neuroblastoma / 697
SANDRA CASAK - MARCELD SCOPINARO - CECILIA RABASA

Capítulo 66
Tumores renales / 705
EMILIA VERÓNICA ÜUTIÉRREZ

Capítulo 67
Teratoma sacrococcígeo / 713
SIMÓN ÜONZÁLEZ - CLAUDIA CANNIZZARO

Capítulo 68
Tumores y malformaciones vasculares / 721
MARÍA ROSA CORDISCO

XIV
 ÍNDICE

SECCIÓN 12 • PATOLOGiA NEOQUIRÚRGICA

Capítulo 69
Diagnóstico prenatal de las malformaciones del tubo neural / 745
DANIEL MARGULIES

Capítulo 70
Hidrocefalia / 751
ROBERlO GONZÁLEZ • Huoo POMA1A

Capítulo 71
Mielomeningocele / 759
GRACIELA ZUCCARO

SECCIÓN 13 · SIAMESES

Capítulo 72
Defectos de la gemelaridad. Aspectos genéticos / 771
CRISTINA BARREIRO

Capítulo 73
Siameses / 775
N Scon ADZICK

SECCIÓN 14 · AVANCES EN CIRUGÍA DEL FETO Y DEL RECIÉN NACIDO

Capítulo 74
Equipamiento para cirugia neonatal videoasistida / 785
MARCELO MARIÍNEZ f'ERRO

Capítulo 75
Toracoscopia en neonatos / 795
STEVEN ROTHEMBERG

Capítulo 76
Laparoscopia neonatal / 803
THOM LOBE

Capítulo 77
Diagnóstico prenatal y manejo perinatal / 809
LiLIANA VOTO • JOSÉ MARÍA SÁNCHEZ • JORGE ZAPA1ERIO • CLAUDIA CANNIZZARO

Capítulo 78
Cirugía fetal / 823
MICHAEL HARRISON

SECCIÓN 15 • SEGUIMIENTO
Capítulo 79
El recién nacido después del alta / 837
Lil!ANA 80UZAS • LUIS NOVAL! • GABRIELA 8AUER

Índice analítico / 841

XV
Autores editores

DR. MARCELO MARTÍNEZ FERRO

Médico Cirujano Infantil del Servicio de Cirugía General del Hospital de Pediatría
"Prof Dr Juan P Garrahan"
Profesor Adjunto de la Cátedra de Pediatría del Instituto Universitario CEMIC
Coordinador del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal CEMIC
Jefe del Servicio de Cirugía del Hospital Privado
de Niños de la Fundación Hospitalaria, Buenos Aires

DRA. CLAUDIA CANNIZZARO

Médica Neonatóloga del Área de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital

de Pediatría "Prof. Dr Juan P Garrahan"

DRA. SUSANA RODRÍGUEZ

Médica Neonatóloga del Área de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital

de Pediatría "Pral Dr. Juan P Garrahan"
Docente de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Buenos Aires

DRA. CECILIA RABASA

Médica Neonatóloga del Área de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital

de Pediatría "Prof Dr.. Juan P Garrahan"

XVII

Coautores
Dr. N. Scott Adzick
Profesor de Cirugía Pediátrica "C Everett Koop" de la Escuela
de Medicina de la Universidad de Pensifvania
Jefe del Departamento de Cirugía del Hospital de Niños
de Phi/ade/phia
Director del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal del
Hospital de Niños de Philade/phia. Pensilvania, USA
Dr. Horacio Aiello
Médico Especialista en Obstetricia y Ecografía Obstetrica
Miembro de la Sección de Medicina Fetal. Servicio de
Obstetricia, Hospital Italiano de Buenos Aires
Dra . Marcela Bailez
Médica Cirujana Infantil del Servicio de Cirugia General del
Hospital de Pediatrfa "Prof Dr. Juan P Garrahan"
Enf. Nora Baroli
Enfermera Asistencial del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría ..Prof Dr: Juan P.
Garrahan"
Dra. Cristina Barreiro
Jefe de Servicio de Genética Médica del Hospital de
Pediatría "Prof Dr.. Juan P. Garrahan"
Dr. Marcelo Barrenechea
Médico Cirujano Infantil del Servicio de Cirugía General
del Hospital de Pediatrfa "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra. Gabriela Bauer
Médica Pediatra del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales
Sección Seguimiento de Recién Nacido de Alto Riesgo
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra. Luisa Bay
Médica Nutricíonista lnfanW del Servicio de Nutrición del
Hospital de Pediatría ,.. Prof. Dr. Juan P. Garrahan"
Miembro Titular del Comité de Nutrición de la Sociedad
Argentina de Pediatría
Dra. Alicia Belgorosky
Médica Pediatra Endocrinóloga del Servicio
de Endocrinofogfa del Hospital de Pediatría
'Prof. Dr: Juan P Garrahan"
Coordinadora de Investigación del Hospital de Pediatria
"Prof. Dr. Juan P Garrahan"
Investigadora Principal del Area de Endocrinologla
CONICET
Dra. Patricia Bellani
Médica Neonatóloga del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatrla "Prof Dr: Juan P.
Garrahan"
XVIII
7
Dr. Mariano Boglione
Médico Cirujano Infantil del Servicio de Cirugfa General
del Hospital de Pediatría ·Prof. Dr: Juan P. Garrahan"
Dr. Hugo Bollo
Médico del Servicio de Endoscopia Respiratoria del Hospital
de Pediatrfa '·Prof Dr: Juan P. Garrahan"
Dra. Liliana Bouzas
Médica Pediatra del Area de Cuidados Intensivos Neonatales
Sección Seguimiento de Recién Nacido de Alto Riesgo
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr Esteban Carmuega
Médico Nutrfcionista Infantil del Servicio de Nutrición
del Hospital de Pediatría ·Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Lic. Andrea Casali
Lic. en Enfermería de la Unidad de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría -Prof. Dr. Juan P
Garrahan"
Dra. Sandra Casak
Médica Oncó/oga Infantil del Servicio de Hemato-Oncologfa
del Hospital de Pediatria "Prof Dr: Juan P. Garrahan"
Dra. Graciela Castro
Médica Neonató/oga del Área de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P.
Garrahan"
Dra. María Rosa Cordisco
Médica Dermatóloga del Servicio de Dermatología del
Hospital de Pediatrla "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Docente de la Universidad Nacional de Buenos Aires
Dra .. Andrea Cotti
Médica Nutricionista Infantil del Servicio de Nutrición
del Hospital Universitario Austral
Dra. Claudia Couceiro
Médica del Area de Cuidados Intensivos Neonatales del
Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra. María T. García de Dávila
Jefa del Servicio de Anatomfa Patológica del Hospital
de Pediatria "Prof Dr. Juan P. GanahanN
Docente de la Universidad de Buenos Aires
Dra. Graciela Demirdjian
Médica Principal y Coordinadora de Terapia Intensiva
de la Unidad de Quemados
Servicio de Cirugía Plástica y Quemados, Hospital de Pediatría
"Prof Dr. Juan P. Garrahan-'

Dr. Pedro Dogliotti
Jefe del Servicio de Cirugfa Plástica del Hospital
de Pediatria "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Director de la Carrera de Postgrado en Cirugia Plástica
de la Universidad de Buenos Aires
Profesor Titular de la Cátedra de Cirugía Plástica Infantil
de la Universidad del Salvador
Dr. Eduardo Oominguez
Médico Neonatófogo del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan
P. Garrahan"
Coordinador del Área de Neonatofogla, SENIP, Hospital
Francés de Buenos Aires
Médico Cardiólogo Universitario
Dr. Víctor Durán
Médico Cirujano y Urólogo Infantil del Servicio de Urofogfa
del Hospital de Pediatrfa 'Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Gastón Elmo
Cirujano Infantil del Servicio de Cirugia General del Hospital
de Pediatria "Prof Dr: Juan P. Garrahan"
Dr. Edward Esteves
Jefe de la División de Videocirug/a Departamento de
Pediatría de la Universidad de Goiás, Brasil
Profesor de Cirugfa y Urología Pediátrica de la Universidad
de Goiás, Brasil
Jefe del Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica del
Hospital de Cáncer de Goiás Goiás, Brasil
Dr. Germán Falke
Cirujano y Urólogo Infantil
Médico del Hospital Universitario de la Universidad Austral
Dra. Diana Fariña
Médica Neonatóloga del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan
P. Garrahan"
Directora de la Carrera de Médico Neonatólogo Universitario
de la Universidad de Buenos Aires
Dr. Carlos Fraire
Médico Cirujano Infantil del Servicio de Cirugla General
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra, Lidia Galina
Médica Neonatóloga del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatrfa "Prof Dr. Juan
P. Garrahan"
Klga. Fis. Luisa Giorgetti
Jefa del Servicio de Kinesiologla del Hospital de Pediatría
"Prof Dr: Juan P. Garrahan"
De Alberto Goldberg
Jefe de la Sección Ecografía de Coordinación de Imágenes
del Hospital de Pediatrla ·'Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Subdirector de la Carrera de Diagnóstico por Imágenes
en Pediatria de la Universidad de Buenos Aires
XIX
COAUT'ORES
Dr. Gustavo Goldsmit
Médico Neonatólogo del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan
P. Garrahan"
Subdirector de la Carrera de Médico Neonatólogo
Universitario de la Universidad de Buenos Aires
Coordinador del Area Neonatologfa del Hospital BritBnico
de Buenos Aires
Dr. Simón González
Médico Cirujano Infantil del Servicio de Cirugía General
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra. Teresa Gómez
Médica del Area de Coordinación de Imágenes del Hospital
de Pediatria "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Roberto González
Médico Neurocirujano del Servicio de Neurocirugía
del Hospital de Pediatrla "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Ora, Verónica Gutiérrez
Jefe de Residentes del Servicio de Cirugia General
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Michael Harrison
Profesor de Cirugía y Pediatría
Director del Centro de Tratamiento Fetal y Jefe de División
de Cirugla Pediátrica de la Universidad de California,
San Francisco, U S A
Dra .. Jorgelina Iglesias
Médica Obstetra y Ginecóloga Especialista en Diagnóstico
por Imágenes
Médica del Hospital Materno Infantil Ramón Sardá. Servicio
de Radiodiagnóstico
Dr. Osear lmventarza
Médico Cirujano Jefe del Area de~¡rasplante HepBtico
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Ora. Catalina Kaminker
Médica del Servicio de Pediatría del Hospital de Pediatría
''Pedro de E/iza/de"
Enf. Claudia Kovacevic
Uc en Enfermería de la Unidad de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan
P. Garrahan"
Dr. Santiago Lippold
Médico Obstetra y Genetista Jefe de la Sección Medicina
Materno Fetal y Miembro de la Sección Genética,
Departamento de Ginecología y Obstetricia, CEM/C
Coordinador del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal
CEMIC
Dr. Thom Lobe
Médico Cirujano Infantil. Jefe del Servicio de Cirugla Infantil
del Hospital de Niños "Le Bonheur" de la Universidad de
Tennessee Memphis, USA
COAUTORES
Dr. Juan Carlos López
Médico Urólogo Infantil del Setvicio de Urología del Hospital
de Pediatría ~Prof Dr: Juan P. Garrahan"
Dra. Susana López Tomow
Médica Neanatóloga del Área de Cuidados Intensivos
Neonatal del Hospital de Pediatría ·'Prof o,: Juan
P. Garrahan"
Dra. Gloria Manassero
Médica Cirujana del Servicio de Cirugia Plástica del Hospital
de Pediatría "Prof Dr: Juan P. Garrahan"
Dr. Daniel Margulies
Médico Obstetra. Ecografista a cargo del Deparlamento
Materno Infanta Juvenil del Hospital "Juan A Femández"
Docente de la Universidad de Buenos Aires
Dra,. Ana Marín
Médica Cirujana Infantil del Servicio de Cirugía General
del Hospital de Pediatría "Pral Dr. Juan P. Garrahan"
Coordinadora del Centro Quirúrgico del Hospital de
Pediatría "Prof Dr. Juan P.Garrahan"
Lic. Sandra Massa
Kinesióloga del Servicio de Kinesiologia del Hospital
de Pediatría ·'Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra. M. Teresa Mazzucchelli
Médica Neonatóloga del Área de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatria "Prof Dr: Juan
P. Garrahan"
Dr. Walter Medici
Médico Anestesiólogo del Servicio de Anestesiología
del Hospital de Pediatría uprof Dr. Juan P. Garrahan"
Dra. Célica Menéndez
Médica Psiquiatra del Servicio de Salud Mental del Hospital
de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garra/Jan"
Dra. Silvia Moguilansky
Coordinadora del Área de Imágenes del Hospital
de Pedíatria 'Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Directora de la Carrera de Diagnóstico por Imágenes
en Pediatria de la Universidad de Buenos Aires
Dr. Jorge Morales
Médico Neonatólogo del Área de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatría " Prof Dr. Juan
P. Garra/Jan"
Dr. Carlos Mouzo
Médico Anestesiólogo del Servicio de Anestesiofogia
del Hospital de Pediatría ..Prof Dr. Juan P. Garra/Jan"
Lic. Adriana Mugas
Kinesióloga del Servicio de Kinesiologia del Hospital
de Pediatria uProf Dr: Juan P. Garra/Jan"
Dr. Alberto Murruni
Médico Aistente de la Unidad de Quemados
Servicio de Cirugia Plástica y Quemados Hospital de
Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Luis Novali
Médico Pediatra Neonatófogo del Área de Cuidados
Intensivos Neonatales
Sección Seguimiento dél Recién Nacido de Alto Riesgo del
Hospital de Pediatría ..Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Sergio Pacchioni
Médico Pediatra y Neonatólogo de Guardia del Área de
Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital de Pediatría
"Prof Dr: Juan P. Garrahan•'
Dr. Luís Pascual
Médico Cirujano y Urólogo Infantil del Servicio de Urología
del Hospital Pediátrico Humberlo J Notti, Mendoza
Cirujano del Servicio de Cirugía Infantil del Hospital Español.
Mendoza
Dra. Susana Pérez
Médica Citvjana Infantil del Hospital lnterzonal de Agudos
"Abraham Piñeyro", Junín, Buenos Aires
Dr. Hugo Pomata
Médico Neurocirujano del Servicio de Neurocirugía del
Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Docente de la Facultad de Medicina de la Universidad
de Buenos Aires
Dr. Horacio Questa
Médico Cirujano Infantil del Servicio de Cirugia General y
del Área de Intervencionismo del Hospital de Pediatría
"Prof D,: Juan P. Garrahan··•
Dr. Marco Rivarola
Director de Docencia e Investigación del Hospital de
Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Jefe de Servicio de Endocrinologfa del Hospital de
Pediatría ..Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Investigador Superior CONICET
Lic . Sonia Rodas
Lle en Enfermería del Área de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatria "Prof Dr Juan
P. Garra/Jan"
Dr. Juan Carlos Rodriguez
Médico del Servicio de Cirugía Plástica del Hospital de
Pediatria "Prof Ot: Juan P. Garrahan"
Subdirector de la Carrera de Médicos Especialistas en
Cirugia Plástica. Unidad Académica Hospital de Pediatría
"Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Hugo Rodríguez
Médico del Servicio de Endoscopia Respiratoria del Hospital
de Pediatría "Prof Dr: Juan P. Garrahan"
XX

Lic. Patricia Rodríguez
Kinesióloga del Servicio de Kinesiologia del Hospital
de Pediatria "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Luis Rojas
Médico Cirujano Infantil del Area de Trasplante Hepático
del Hospital de Pediatría "Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Steven Rothenberg
Médico Cirujano Infantil Jefe de Cirugia Pediátrica
Profesar de Cirugía Hospital far /nfants and Chi/dren
al Presbyterian Denver, Colorado. USA
Dra. Claudia Maria Salgado
Profesora de Nefro/ogia Pediátrica Departamento de
Pediatria Universidad de Goiás. Brasil
Dr. José Maria Sánchez
Médico Genetista Director del Instituto GENOS
de Buenos Aires
Dr. Pedro de Sarasqueta
Jefe del Área de Neonatologla del Hospital de Pediatria
"Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Consultor del Programa Materno Infantil del Ministerio
de Salud de la Nación
Dr. Marcelo Scopinaro
Médico Oncólogo Infantil. Jefe del Servicio de
Hemato-Oncología del Hospital de Pediatría
·p,of Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Carlos Tiscomia
Jefe del Servicio de Endoscopia Respiratoria del Hospital
de Pediatría ·Prof Dr. Juan P. Garrahan"
Dr. Claudia Tofoni
Médico Urólogo Infantil del Servicio de Urologia del
Hospital de Pediatrfa 'Pro/ Dr Juan P. Garrahan"
Dr. Francisco Unchalo
Ex coordinador de Area de Imágenes del Hospital de
Pediatría ·'Pro/ Dr. Juan P. Garrahan"
Director de la Carrera de Postgrado de Diagnóstico por
Imágenes en Pediatría de la Universidad Favaloro
Buenos Aires
Dr. Pablo Vallone
Cirujano Infantil Miembro del Servicio de Cirugia General
del Hospital de Nirlos "Dr. Ricardo Gutiérrez"
Cirujano Infantil del Hospital Universitario de la
Universidad Austral
XXI
COAUTORES / COL\BOIUDORES
Dr. Juan Van der Velde
Médico Ecografista y Obstetra del Hospital Materno Infantil
Ramón Sardá
Médico a cargo del Area de Seguimiento de Embarazos
con Patología Fetal
Dra.. Liliana Voto
Jefe del Departamento Materno Infanta Juvenil del Hospital
"Juan A Fernández"
Profesora 77tular de la Cátedra de Obstetricia de la Facultad
de Medicina de la Universidad de Buenos Aires
Dra. Mónica Warman
Médica Pediatra Endocrinóloga del Servicio de
Endocrinologla del Hospital de Pediatría
·Pro/ Dr: Juan P. Garrahan"
Dr. Daniel Wrighl
Médico Neonatólogo del Area de Cuidados Intensivos
Neonatales del Hospital de Pediatria ·Pro/ Dr. Juan
P. Garrahan"
Dr. Jorge Zapaterio
Médico Obstetra y Ecografista Docente de Obstetricia
de la Universidad de Buenos Aires
Miembro del Equipo de Diagnóstico y Terapia Fetal
del Hospital "Juan A Fernández"
Dra. Marcela Zerillo
Médica Neonatóloga del Area de Neonatología y del Programa
de Traslado Extrahospitalario del Hospital
de Pediatría "Pro/ Dr: Juan P. Garrahan·'
Miembro del Subcomité de Reanimación Neonatal CEFEN
Sociedad Argentina de Pediatría
Dra . Graciela Zuccaro
Médica Neurocirujana Jefe del Servicio de Neurocirugia
del Hospital de Pediatría "Pro/ Dr. Juan P. Garrahan·'
Doctora en Medicina de la Universidad de Buenos Aires
Docente de la Cátedra de Neurocirugfa de la Universidad
de Buenos Aires
Profesora de la Universidad del Salvador
Dr. Pablo Laje
Médico Residente de Cirugía General del Servicio de
Cirugia General del Hospital de Pediatria "Prof Dr. Juan
P. Garrahan"
Dr. Lisandro Piaggio
Jefe de Residentes del Servicio de Cirugia General
del Hospital de Pediatría "Pro{ Dr. Juan P. Garrahan"
 Prefacio

Durante los últimos 50 años, la cirugia infantil ha crecido considerablemente y ha llegado a su mayoria de
edad como una notable y reconocida especialidad Una verdadera explosión de nueva información, un amplio
conocimiento médico, rápidos avances en la tecnología y el haber dilucidado el genoma humano han logrado
notables cambios en el cuidado quirúrgico y médico de los recién nacidos, así como resultados perfecciona-
dos. Existe una cantidad de libros especializados en cirugia neonatal, pero pocos (si los hubiere) están escri-
tos en idioma español Los Dres. Martinez Ferro, Cannizzarn, Rodríguez y Rabasa han cubierto ese vacío con
la publicación de NEONATOLOGÍA QUIRÚRGICA. Este libro es muy importante si se tiene en cuenta que los niños
y los recién nacidos ocupan el 50 a 60% de la población de muchos paises latinoamericanos Un libro publi-
cado en español será de gran utilidad para aquellos médicos que tratan a !os recién nacidos en estos lugares
geográficos. Los autores han desarrollado un contenido muy amplio y han incluido, como coautores y cola-
boradores, a un impresionante grupo de especialistas pediátricos en cirugía, clínicos y otros expertos en su
área. La mayoría de los autores son de países latinoamericanos Es el primer libro de cirugía neonatal en el
que tres de los cuatro autores no son cirujanos y en el que se hace hincapié en la importancia del cuidado mul-
tidisciplinario de la salud en los niños
El libro proporciona un excelente pantallazo general de esta disciplina, presentado en secciones relacio-
nadas, de facil lectura y entendimiento Los temas varían desde lo más simple hasta las áreas más avanzadas
y sofisticadas, como oxigenación por membrana extracorpórea, cirugía fetal, cirugía mínimamente invasiva y
otras nuevas tecnologías. Los capítulos presentan un enfoque muy práctico de los temas, como también e! de
los relacionados con el cuidado del paciente Las ilustraciones, que incluyen fotografias, cuadros y dibujos
lineales, son de excelente calidad, y los muy útiles se debe y 110 se debe hacer llaman la atención y transmi-
ten claramente el mensaje y el próposito de perfeccionar el cuidado del paciente pediátrico Los autores han
proporcionado una lista, recomendada, relativamente breve pero concisa, de lecturas auxiliares al final de cada
capitulo
Hay que destacar la labor del Dr Martinez Ferro y de sus colegas por sus esfuerzos y por haber propor-
cionado un nuevo libro de consulta de cirugía infantil muy valioso, oportuno y completo que expande el actual
conocimiento en esta área y presenta su campo de aplicación de una manera muy práctica y útil. He leido el
libro y lo he disfrutado enormemente Tengo la certeza de que tanto los médicos como sus pacientes se verán
beneficiados con su contenido

Jay L. Grosfeld, MD
Lafayette Page Professor and Chairman
Department of Surgery - Indiana University School of Medicine
Surgeon-in-Chief; Riley Children's Hospital
lndianapolis, Indiana
Editor-in-Chief1011111a/ oj Pediall ic Surgery

XXIII
 Prólogo

El último ter'Cio de! siglo pasado ha sido testigo de impresionantes avances en el campo de la terapia intensi-
va neonatal y he tenido la fbrtuna de desarrollar mi vida médica en esa ventana del tiempo, en la que miles de
neonatos pudieron recuperar su salud y un futuro de vida plena, gracias a los notables avances en el diágnós-
tico y el tratamiento de las patologias más graves y frecuentes como el síndrome de dificultad respiratoria, el
tratamiento integral del prematuro de muy bajo peso, el ductus arterioso y las malformaciones congénitas
severas

Los resultados han sido tan espectaculares que intervenciones terapéuticas que eran utopía veinte años
atrás, como la cirugía de la enterocolitis necrotizante en un prematuro extremo o el tratamiento de la atresia
de esófago en un neonato con enfermedad de membrana hialina, hoy son una realidad posible y con resulta-
dos satisfactorios.
Este libro es testimonio científico de este gran progreso de la neonatologia Está construido sobre la expe-
riencia interdisciplinaria de diferentes especialidades que confluyen en el área de Neonatologia del Hospital
de Pediatría "Prof Dr Juan P Garraban" desde su fundación en 1987 hasta la fecha
Desde entonces han sido admitidos al área de Neonatología aproximadamente 8 000 recién nacidos y lac-
tantes pequeños de los cuales un tercio presentaron malformaciones congénitas, patologías adquiridas que han
requerido valoración y tratamiento quirúrgico
A lo largo de los capítulos se discuten los principales aspectos del diagnóstico y tratamiento general y
particular de las patologías quirúrgicas con especial énfasis en !os progresos terapéuticos y de sostén como el
man~jo de la vía aérea, la asistencia respiratoria mecánica, el tratamiento del dolor, los procedimientos y cui-
dados anestésicos, la terapia hidroelectrolÍlica y nutricional con particular consideración de las diferencias
relacionadas con la edad gestacional y el peso al nacer:
La mortalidad del área que ha descendido a lo largo de los 16 años de existencia del Hospital desde el
14% al 8% es expresión del progreso del conocimiento y la destreza de enfermeras, neonatólogos cirujanos y
todas las otras especialidades y profesiones que contluyen coordinadamente para elevar y mejorar el nivel de
acción del neonato con enfermedades quirúrgicas
Del mismo modo, a nivel nacional, el factor rnás relevante en la disminución de la mortalidad infantil ha
sido el descenso de la mortalidad neonatal (en especial de los niños de bajo y muy bajo peso), como conse-
cuencia de la mejora lograda en los cuidados intensivos neonatales, principalmente en la zona centro y sur de
nuestro país
Los siguientes capítulos desarrollan de un modo extenso y pormenorizado las principales patologías qui-
rúrgicas neonatales agrupadas en algunos casos por especialidades quirúrgicas (urología, plástica, neurociru-
gía), entre otras, y en otros por grandes grupos de enfermedades
En todos ellos existe un tratamiento original de los diferentes temas fondado en la gran experiencia clí-
nico-quirúrgica de los autores y evidencias publicadas por ellos en numerosas revistas nacionales e interna-
cionales
Por esta razón, en varios capítulos hay análisis diferentes de los encontrados en los textos clásicos de ciru-
gía infantil
A lo largo de toda la obra hay una línea conductora de una construcción editorial sencilla, clara, con
numerosas ilustraciones y con un objetivo central que es mejorar en todos los ámbitos en los que se atienden

XXV
PRÓLOGO

neonatos en nuestro país y en la América de habla hispana, promoviendo además una m~jor estabilización del
recién nacido que necesita ser derivado a un centro de mayor complejidad
Esperamos que la experiencia de trabajo interdisciplinario de estos años que confluye en la tarea cotidia-
na del área de Neonatología y del Hospital en su conjunto pueda contribuir a m~jorar el cuidado del recién
nacido con patología quirúrgica Si así fuere, habremos cumplido con nuestro propósito

Pedro de Sarasqueta
Febrero de 2004

XXVI
 1ntrod ucción

El presente libro es la consecuencia natural del trabajo en equipo que a lo largo de los ultimas 16 años he teni-
do el privilegio de compartir con todos los integrantes del Servicio de Neonatologia
Interactuando de manera constante, hemos construido una vivencia única e irrepetible, en beneficio de
muchos recién nacidos gravemente enfermos
Conscientes de la enorme experiencia acumulada, gracias al volumen de pacientes que a diario llegan
derivados desde todos los puntos del país, entendimos que documentar estos conocimientos para que pudie-
ran ser compartidos no era una elección, sino una obligación
Tal como ocurre con un recién nacido, este libro sale a la luz luego de un período de concepción y desa-
rrollo que requirió una gran dosis de amor y un profundo deseo de perpetuar ideas más allá de la existencia de
cada uno de nosotros.
Durante su gesta de años, debió sortear desafios y contratiempos que pusieron en peligro su viabilidad
Lentamente, sus elementos maduraron en búsqueda de la perfección y, finalmente, ante la incrédula mira-
da de sus progenitores, lo que fue un proyecto, se transforma en algo real y tangible
Seguramente adolecerá de imperfecciones que nuestros lectores sabrán disculpar teniendo en cuenta que
somos padres primerizos
Esta obra tiene como único propósito el de transmitir, de manera práctica, la mayor cantidad de informa-
ción a todos los integrantes del equipo de salud que diagnostican y tratan a los pacientes recién nacidos con
patología quirúrgica
Nuestro objetivo estará cumplido si la lectura de este libro les es provechosa

Marcelo Martínez Ferro

19 de abril de 2004

XXVII
Vista aérea del Hospital de Pediatría ._Pro[ D1·; Juan P. Garraban"

Buenos Aires, Argentina

Fotogrq/ia: ALEJANDRO MERLE

SECCIÓN 1 GENERALIDADES
1
Consideraciones genéticas
INTRODUCCIÓN
La genética médica es la ciencia de la variación
biológica humana y su relación con la salud y la
enfermedad
La genética clinica es la parte de la genética médica
que concierne a la salud de un individuo y su familia
Alternativamente, la genética clínica puede definirse
como la ciencia y la práctica del diagnóstico, la pre-
vención y el manejo de los trastornos genéticos.
Las e,~{ermedades genéticas son todas aquellas des-
viaciones del estado de salud en las que intervienen en
mayor o menor medida alleraciones de la constitución
genética En algunos casos, la constitución genética es
claramente determinant~ de una condición clínica, por
ejemplo cuando un cromosoma 21 adicional ocasiona
el síndrome de Down En otros, en cambio, sólo será
determinada la susceptibilidad que, en concurrencia con
otros factores, predisponen al desarrollo de enfermedades,
por ejemplo, diabetes
La interacción bidireccional entre la genética básica
y la medicina clínica ha permitido en las últimas décadas
no sólo una mayor comprensión de la patogénesis, sino
el diseño de nuevos métodos diagnósticos, estrategias de
tratamiento y sobre todo de la prevención de la enfer-
medad, foco de la medicina moderna
Los genetistas médicos poseen ahma su órgano espe-
cífico: el genoma, así corno los cardiólogos tienen el
corazón y los neurólogos el sistema nervioso
El progreso en el campo de la genética médica se
ha debido principalmente al desarrollo de las técnicas
de análisis molecular La aplicación sistemática de
Martlnez Ferro M , Cannizzaro C Rodríguez S , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gula_ 2004
Cristina Barreiro
Catalina Karninker
estos procedimientos a la búsqueda, la localización
y la caracterización de genes ha llevado a identí ficar
los defectos moleculares en una lista creciente de en-
fermedades genéticas
Las enfermedades genéticas tradicionalmente pueden
clasificarse, de acuerdo con su etiología, en las siguientes
categorías:
a.Mutaciones de un gen mayor, monogénicas o men-
delianas
b Anomalías cromosómicas
c Trastornos multifüctoriales
En los últimos años se han descripto otros me-
canismos etiológicos denominados "herencia no clásica",
como lo son la impronta genómica, las mutaciones por
expansión génica, la herencia mítocondrial y la disomía
uniparental
Entre los mecanismos de producción de defectos con-
génitos también deben considerarse aquellos producidos
por agentes teratógenos
IMPACTO
Debe abandonarse la creencia de que la enfermedad
genética es rara Si bien individualmente cada una de las
entidades puede ser poco frecuente, el impacto total de
los desórdenes de causa total o parcialmente genética es
muy significativo
Se estima que el 7% de los recién nacidos vivos pre-
sentan una alteración total o parcialmente genética y que el
2-3% serán malformaciones congénitas mayores,
Sección 1 GENERALIDADES
En la primern y la segunda infancia los desórdenes
genéticos determinan al menos un 30% de las admisiones
hospitalarias y un 40 a 50% de todas las muertes en la
niñez. Al menos el 50% del retardo mental severo, las
sorderas y las cegueras se deben a causas genéticas
Se conoce que al menos el 15% de las gestaciones
clínicamente reconocidas concluyen como aborto espon-
táneo antes de la 12m• semana de gestación; de ellos, el 80%
1 Se refiere a la eHtuctura anormal de
presenta un embrión con groseros defectos estructurales El
50 a 60% de los abortos espontáneos se deben a un dese-
quilibrio cromosómico
Con respecto a la mortalidad perinatal (incluye
todos los recién nacidos muertos después de la 28ª se-
mana de gestación mas todos los recién nacidos que
mueren durante la primera semana de vida). los estudios
demuestran que el 20 a 30% ocurren como resultado de
una alteración estructural seria. En el 80% de estos casos
están involucrados factores genéticos Durante e! primer
año de vida el 20,4% de todas las muertes se deben a
anomalías congénitas mayores, el 9,5% entre 1 y 4 años
y el 5°/21 para los niños de entre 5 y 14 años (datos de la
República Argentina. Fuente: UNICEF)
En el Hospital de Pediatría Prof Dr Juan P Garrahun
las anomalías congénitas constituyeron la primera causa
de las defunciones producidas durante 1999 con el
29, 1¡t1/(¡
Hasta los 25 años, el 5% de la población tendrá un
trastorno en el cual los factores genéticos serán un factor
determinante en su morbimortalidad
DEFINICIÓN DE LOS DEFECTOS
CONGÉNITOS
El térmi110 anomalía o defeuo congénito .\e ha usado
en general para de,-u ibh todo tipo de a11or111alidad
e!-.t1uc-/11ral que puede oum ir en 1111 embrión, /'elo o recién
nacido Para efectuar una clasificación clínica y etiológica
pueden ser necesarias definiciones más especificas
Malformación
1\r/a{lármación e., un cle.f'eclo estructural p1 imal'io de
1111 órgano o parte de 1111 órgano. el cual re.wlta de 1111a
anormalidad i11here11te a 5ll dew/'rollo
La presencia de una malformación implica que el
desarrollo temprano del t~jido de un órgano se ha in-
terrumpido o alterado
Ejemplos comunes de malformaciones incluyen
cardiopatías congénitas, fisuras de labio y/o paladar y
defectos del cierre del tubo neural como anencefalia y
mielomeningocele. La mayoría de las malformaciones
involucran un solo órgano y muestran un patrón de he-
rencia multifactorial
Disrupción
1111 ó,gano
o tejido como un resultado de /áum·e~- exte1 nos que
illfer/iere11 el procern normal del clesarrol/o Factores
extrinsecos que pueden alterar este proceso incluyen
isquemia. infección, trauma. factores químicos como
drogas o tisicos como hipertermia Un ejemplo de
disrupción es el efecto visto en el miembro en desarrollo
cuando una brida o banda amniótica se enrosca sobre un
dedo o un brazo de un fCto. Po,, deJinición una di5ntpción
no es genética (Figura 1-1)
Deformación
La defOrmación es 1111 defecto que remita de una
/i1er::a mecánica anonnal la cual distorsiona 1111a es-
truc-tw a normal Ejemplos de deformación incluyen
la dislocación de cadera y pie bot posicional, que son
causados por falta de líquido amniótico (oligoamnios) o
compresión intrauterina debida a embarazo múltiple o a
mal fürmaciones uterinas
Displasias
Las displmia_~ son w,a orgwti::ación anormal de célu-
en un t~jido Generalmente. su efecto se observará en
lct\
todas las partes del cuerpo en el cual este particular t~jido
esté presente Por ejemplo, en las displasias esqueléticas
como la osteogénesis irnperfCcta, o en las displasias ec-
todérmicas donde se afectan todos los derivados ecto-
dérmicos como piel, uñas, pelos y dientes
Secuencia
Es un patró11 ele anoma/im- múltiples que se pmduce
como comec-uenda ele u11a cwcada de eventos i11iciada
poi 1111 (ac/01 ¡n imal'io IÍnic-o. Éste es, frecuentemente,
la malformación de un órgano Por ejemplo. en la
secuencia de Potter, la pérdida crónica de líquido
amniótico o defectos urinarios tienen por resultado
o!igoamnios Éste produce compresión fetal que causa la
facies característica, dislocación de caderas, hipoplasia
pulmonar, etcétern
2

Figura 1-1. Bridas amnióticas. Nótense o/igodac/ilia y
constricción en anillo en el dedo anular y el antebrazo
izquierdo
Síndrome
Este término debe emplearse para un patrón de
anormalidades múltiples que generalmente se deben
a una causa su~yacente conocida Puede incluir alte-
raciones cromosómicas, como en el sindrome de Down,
o alteraciones de un gen único como en el síndrome de
Meckel
Se conocen varios miles de síndromes El campo de su
estudio se conoce como "dismor-fología"
Asociación
El término asociación se ha introducido en recono-
cimiento al hecho de que ciertas ma!formacione5 tienden
a ocwrir más frecuememente juntm que lo esperado
poi' simple azar Esta asociación de malformaciones
no pueden ex:plicatse como pa, te de una secuencia o
un 5,i11drome La diferencia con un síndrome es la falta
de consistencia de las anomalias de un caso a otro y la
ausencia de una explicación etiológica satisfactoria
Por ejemplo, en la asociación de VATER están
presentes alteraciones vertebrales, anales, traqueoeso-
fügicas y radiales
Las asociaciones tienen bajo riesgo de recurrencia y
generalmente son de origen no genético
ETIOLOGÍA
1. Anomalías crornosómicas
2 Enfermedades monogénicas o mendelianas
a Autosómic-as
• Dominante
• Recesiva
3
Capítulo 1 CONSIDERACIONES GENÉTICAS
b ligadas al cromosoma)(
• Dominante
• Recesiva
3 Herencia no clásica
4. Herencia multifactorial
ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS
Una enfermedad cromosómica está presente si httV
una alteración visible en el número o en la estructura de
los cromosomas El número normal es de 46 compuesto
por 22 pares de cromosomas autosómicos (cromosomas
homólogos) y un par sexual, que en el sexo femenino es
XX y en el varón XY (Figura 1-2)
Estudios citogenéticos en diferentes poblaciones
de neonatos demostraron una frecuencia de anomalías
cromosómicas de 6 por mil recién nacidos vivos; de ellos,
dos tercios tendrán un compromiso fisico y/o mental
importante Una proporción del resto tendrán en la vida
adulta follas reproductivas o hijos incapacitados Estos
recién nacidos representan sólo una pequeña proporción
de todas las concepciones con anomalías cromosómicas
ya que la mayoría de ellas se abortará espontáneamente
Se estima que el papel de los desequilibrios eromosómicos
entre las muertes embrionarias y fetales están en el rango
del 32 al 42%; la proporción de todas las concepciones
que son cromosómicamente anmmales es entonces de! 5
al 7%
las anomalias cromosómicas se clm{/lcan en anoma-
lím numéricas}' estructurales.
las plimen:1s se deben principalmente a la ganan-
cia o pérdida de un cromosoma durante la meiosis
(aneuploidias) La presencia de un cromosoma extra
determinará una trisomía Las más frecuentes son !a
trisomía 21 o síndrome de Down, la trisomía 13 o
síndrome de Patau, la trisomía 18 o síndrome de Edwards
y las de los cromosomas 8 y 9 que sólo se han observado
en mosaico (mosaico: la anomalía no está presente en
todas las células) (Figuras 1-3 y 1-4).
La falta de un cromosoma originará las monosomias
como, por ~jemplo, monosomía del cromosoma X en
el síndrome de 'T umer, Las anomalías numéricas por lo
general son esporádicas con bajo riesgo de recurrencia
familiar
Las anomalías cromosómicas estructw·ales se
originan po, ruptmas cromosómicas e involucran
5,egmentos cromosómicos Si este rearreglo determina
Sección 1 GENERALIDADES

ganancia y/o pérdida de un fragmento cromosóm1co, ENFERMEDADES MONOGÉNICAS O

éste se desba!anceará. Si por el contrario estos cambios MENDELIANAS
de estructura no determinan exceso o déficit de material Los genes están constituidos por un segmento de
genético serán balanceados Las alteraciones balanceadas ADN que contiene la información para la síntesis de
generalmente no producirán trastornos en el fenotipo un polipéptido o una proteina estructural o enzimática
pero determinarán un riesgo para generar concepciones El numero de genes codificantes en el ser humano está
no balanceadas qLI:e se expresarán como pérdidas repro- estimado en alrededor de 60 000 Cada gen (alelo) ocupa

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Figura 1•2, Cariotipo normal Cariotipo masculino normal Figura 1-3. Cariotipo con trisomia 21 libre Cariotipo
46,XY Bandeo G masculino nprmal 47,XY + 21 Bandeo G

ductivas o nillos con anomalías fisicas o mentales Son un lugar fijo (/outs) en un cromosoma determinado, ya
ejemplos de alteraciones estructurales los síndromes de sea éste autosómico o sexual En consecuencia, los genes
deleción (pérdida de un fragmento cromosómico) del autosómicos se encuentran en doble dosis en el individuo
brazo corto del cromosoma 5 (síndrome de cri du chal) y diploide, uno en cada cromosoma homólogo, ya que
del cromosoma 4 (síndrome de Wolf) (Figura 1-5). un alelo se hereda de la madre y el otro del padre Los
Las anomalías estructurales comprenden, además de alelos pueden ser iguales, en cuyo caso el individuo será
las deleciones. las translocaciones (intercambio entre homocigoto, o diferentes, lo cual origina un individuo
cromosomas no homólogos de segmentos)., las inversiones hetervcigoto
(alteración del orden propio de un cromosoma), las du-
plicaciones de segmentos cromosómicos y la formación de Patrones básicos de herencia mendeliana
cromosomas en anillo. Son cinco:
Actualmente, la combinación de técnicas citoge- Autosómico dominante
néticas y moleculares permiten la detección de pequeñas Autosómico recesivo
alteraciones estructurales que originan los síndromes Ligado al X dominante
por microdeleciones como por ejemplo el síndrome de Ligado al X recesivo
Prader Willi (deleción del brazo largo del cromosoma Ligado al Y
15) (Figura 1-6) y el síndrome de DiGeorge (Figura
1-7). incluido en el espectro clínico por microdeleción Los defectos por alteración de un simple gen se pro-
del cromosoma 22; éste comprende desde sólo defectos ducen como resultado de una mutación en uno o ambos
cardíacos conotruncales hasta el cuadro completo con alelos del par. Lm e,!f'e, medade.\ mendelianas, de acuerdo
fCnotipo complejo que incluye, entre otros rasgos, la con el loc-w del gen mutado se clm{llcan en autfüÓmic-m
fisura de paladar blando e hipoplasia del timo y para- _r ligadm al cmmo:<.oma X \ pueden 111cm{l'eslw'.\e en
tiroides /01 ma dominan/e o rece_\Í\'lt

4
 Capítulo 1 CONSIDERACIONES GENÜJCAS

de diferenciar entre variantes normales y aquellas con

significado clínico

Herencia autosómica dominante

Figura 1-4. Síndrome de Down Nótense cara chata,
cabello fino, orientación hacia arriba de las hendiduras
palpebra/es, iris con manchas de Brushfie/d, epicantus,
boca entreabierta
Las enfermedades con este tipo de herencia se
originan cuando una mutación producida en uno .mio
del pw de alelo,\ es rnjiciente pata que la e1f<!nnedad .\e
man(/ie.ste, es decir que se expresará en el heterocigoto
Éste puede transmitirla a la descendencia con una pro-
babilidad del 50% (ya que puede transmitir el cromosoma
con el gen normal o bien el cromosoma con el gen
mutado). En algunos casos la mutación no es herednda
y se produce por primera vez en un individuo dentro de
una familia, en estos casos se habla de mutación nueva o
mutación fresca
Ejemplos de este modo de herencia son la acon-
droplasia, la neurofibromatosis, las polidactilias posk1xiales
aisladas y la poliquistosis renal del adulto
En algunas enfermedades de esta categoría, las ma-
nifestaciones clínicas pueden ser muy variables aun
en individuos pertenecientes a una misma familia (ex-
presividad variable) o no expresarse en absoluto en un
individuo portador del gen mutado (falta de penetrancia).

Existen estimaciones que dan una incidencia promedio

para las enJ'ennedades autosómicas dominantes de 7,O por
mil nacidos vivos, para las autosómicas recesivas de 2,5
por mil nacidos vivos y para las ligadas al X de 0,5 por mil
nacidos vivos Ello origina una frecuencia combinada de
1(~,¡) de recién nacidos vivos
El número de enfermedades mendelianas reconocidas
cstú en continuo aumento y estas nuevas entidades incluyen
varias condiciones pai1icularmente comunes, como el cán-
cer de mama familiar con una frecuencia combinada de
5 por mil, síndromes de cáncer de colon no polipótico
con una frecuencia combinada de 5 por mil y enfermedad
libroquística del páncreas con una frecuencia de 1 en
2 500
Nuevas tecnologías para el análisis del ADN han
revelado una frecuencia más alta que lo esperado de
personas asintomáticas con uno o dos alelos mutados
de un gen determinado. Por ~jemplo, más del lo/o de la
población tiene un alelo mutado para el factor de van
\Villebran<l pero muchos de estos individuos no tienen Figura 1-5. Síndrome de cri du chal. Nótense facies
sintomas o son minimos: esto conlleva el problema redondeada, hipertelorismo ocular y epicantus

5
Sección l GENERALIDADES
Figura 1-6, Síndrome de Prader Wilfi Nótense ojos
almendrados, diámetro bifrontal angosto y labios finos
La persona q(ectada tiene al menos un padre
q/'ectado. con excepción de los casos po, mutación
llltel'll
frmt,111i1ida por ambos se.ros
Un hUo de q/'ectado cou una pareja 110 q/'ectada
powe 1111 50% de rie.\go de padecer la e1!f'en11edad
Complicaciones de la herencia
autosómica dominante
Falta de penetrancia o penetrancia incompleta
Enfonnedades de inicio tardío (p ej., Huntington)
Expresión variable: variación intrafamiliar e inter-
fomiliar en condiciones dominantes (Allagille, neuro-
fibromatosis)
• Anticipación: describe la tendencia de ciertas con-
diciones dominantes a hacerse más severas en ge-
neraciones sucesivas
Herencia autosómica recesiva
Lm e1¡/f!rmedade_\ auto_,ómicas recesi\lm son aquella.\
6
Figura 1-7.. Síndrome de DiGeorge Nótense hiper-
teforismo ocular, micrognatia y displasia auricular:
que se man{liestan cucmdo ambos alelos del pm están
11w1ado~ e.~ decir que se expresan en el homocigoto. Los
padres por lo tanto son portadores obligados del gen pero
son fenotípicamente sanos
La probabilidad de que dos padres portadores (hc-
terocigoto.s) sanos conciban un hijo homocigoto afectado
es del 25%
Ejemplos son la enfermedad fíbroquística del pán-
creas y enfermedades de origen metabólico, como la
fenilcetonuria. la mucopolisacaridosis, la hiperplasia su-
prarrenal congénita
Los q/'ectado.\ 11ac-e11 ge11era/111e11te de padre, 110
qf'ectad(H
Lo,\ padre, de q/'ectado\ son pm-1,u/01·es asin~
1011llíticos
la incidencia aw1,e11ta ,011 la conrn11gui11idad
.,uellado,\ de ambo., _\exm
Cada h{io de pareja pmtadma tiene u11 25% de
liesgo de _,e, q/f!ctadu

Herencia ligada al X
Puede se, domina11le o recesiva (Figura 1-8)
La primera se comporta de igual manera que las auto-
sómicas, pero en algunos casos puede ser letal en el varón,
como por ~jemplo la incontinencia pigmenti
Un gen recesivo va a expresarse en el varón por ser
éste hemicigoto, debido a que posee un solo cromosoma
X La m~jer, por poseer dos cromosomas X, será por-
tadora sana ya que es heterocigota para la mutación
Dado que la mqjer puede transmitir el gen mutado al 50%
de su descendencia, la mitad de sus hijos varones serán
afectados y la mitad de sus hijas nuijeres serán portadoras
como su madre
ligada al X domi11ante
• 1{/'ecta a ambos .\exm, pero má_\' a 111l!jeres que a
var011es
• Lm' 1lll{jeres a menudo están menm afectadas y
presefllan l1U(VOJ' variabilidad que los varones
El hfjo de una llll(ier qfectada posee un riesgo del
50% de ser qfl'lado, indepe11die111eme11te de su sexo
Para 1111 afectado varón todas sus hijm pero
ninguno de _rns hijos son qf'ectados
Figura 1-8. Enfermedad de Menkes
7
Capítulo 1 CoNSIDERACl<lNEs GENETICAS
□
ligada al . Y recesiva
1{/'ecta c-a.\'i exclusivamente a /et\ varones
Los c!f'ectados nacen de padres 110 Cf/'ectado_, la
madre es portadora asintomática v puede te11e,
/Clmiliares varonej q/'et.:tados
Las mujeres pueden ser q/'ectaclas 5f el padre l'.\'
qf'ectaclo y la madre e.~ po, tadora
No hcu 1 /Jtm.unisión varón-varón en el pedigrí
n)[las las h!}ás nuy·eres ele varo11e.\ q(ectados _\'011
portadorm obligadas
• Lm mz{ieres portadoras tienen 1111 tie.\go del 50%
de tener varones q/'ectaclos y 50% ele tener hi}m
portadoras
HERENCIA NO CLÁSICA
Se denomina de esta manera para diferenciarla de la
clásica o mendeliana. Son ~jemplos:
lmpmnta genómica: se refiere a la expresión diferente
de un gen o región cromosómica con dependencia de!
origen parental, es decir, según sea transmitido por la
madre o por el padre. Ejemplos: síndrome de Prader
Willi, donde la microdeleción ocurre en el cromosoma
15 heredado del padre y síndrome de Angclman que
presenta !a misma deleción pero está en el cromosoma
15 heredado de la madre
Expcmsión génica: e! análisis de ADN ha revelado
que, para varias enfermedades importantes (que inclu-
yen distrofia rniotónica y retardo mental por fragilidad
del X), existe una mutación dinámica o inestable dada
por el aumento en la repetición de una secuencia de bases
en alguna región del gen. Los portadores sanos tendrían
esta secuencia en estado de premutación (tienen un grado
de expansión que todavía no interfiere con la expresión
del gen) y los afectados tendrían la mutación en fonna
completa
Di_wmía zmiparental: se produce cuando los dos cro-
mosomas de un par son heredados de un solo progenitor
Sección 1 GENERALIDADES
Herencia de caracteres improntados
Expresión diferencial del material genético, a
nivel génico o cromosómico con dependencia de
si se ha heredado del padre o de la madre
Herencia mitocondrial: es la herencia de un trastorno
codificado en el genoma mitocondrial. Por ser las mito-
condrias transmitidas por el ovocito también se denomina
herencia materna, por ejemplo enfermedad de Leber
HERENCIA MITOCONDRIAL
• Patrón de herencia no mendeliana de linea ma-
terna
Mutaciones en el ADN mitocondrial producen un
número significativo de enfermedades genéticas
Genoma mitocondrial: pequeño y altamente muta-
ble en relación con el ADN genómico
Las enfermedades mitocondríales poseen dos ca-
racterísticas no usuales:
a herencia por línea materna
b. heteroplasmia
HERENCIA MULTIFACTORIAL
La herencia mult(/Octo, ial se debe a una interacción
compleja entre factores genéticos y ambientales
La predisposicíón genética estaría dada por el efecto
aditivo de más de un par de genes (poligenes). Los factores
ambientales, que en muchos casos aún no se conocen,
son los que harían que la predisposición genética se
exprese Ejemplos: defectos congénitos comunes, como
defectos del ciene del tubo neural, luxación congénita
de la cadera y la mayoría de las cardiopatías congénitas
En general poseen un riesgo de repetición que se estima
8
sobre la base de datos estadisticos y vadan entre el 3 y el
5% Este riesgo varía. a dilerencia de lo observado en la
herencia mendeliana, a medida que aumenta el número
de individuos afectados en una familia, asi corno con la
mayor severidad del defecto
DIAGNÓSTICO PRENATAL
El diagnÓ.'l/ico prenatal pe, mile la detecc-ión de ano-
malias en el /'eto e11 gestalión Su principal ol~jetiFo e\'
el de proporc-ionm conocimiento a la pareja para la
toma de deciüones de modo il!fo, mado Requiere para
su práctica un equipo altamente especializado, no sólo
pata arribar a un diagnóstico correcto con los menores
riesgos posibles sino también para brindar a la fi:tmília la
información requerida en el marco de un asesoramiento
genético adecuado Éste deberá ser siempre no directivo
y o~jetivo en cuanto al diagnóstico. pronóstico, posibles
estrategias de manejo y posibilidades terapéuticas del
defecto en cuestión, así como a la evaluación del posible
riesgo de recun-encia familiar Debe desarrollarse dentro
de un marco rigurosamente ético
Dada la controversia que rodea al tema, debe con-
siderarse que se estima que en alrededor del 98 1½) de los
casos se obtiene un resultado norma!, lo cual implica que
sólo en la minoría se plantea la conflictiva inherente a un
resultado anormal
El diagnóstico prenatal incluye técnicas invasivas,
diseñadas para analizar distintos tipos de muestras de
origen fetal y procedimientos no invasivos que permiten
obtener. sin riesgos, infürrnación acerca del desarrollo
gestacional
Las técnicas de diagnóstico se han ido perfeccionando
y combinando entre si y han permitido !a detección de un
numero creciente de trnstornos fetales
A continuación se describen brevemente los pro-
cedimientos principales
L Técnicas invasivas:
a. amniocentesis
b. biopsia de vellosidades coriónicas
c. otros
2 ·1 écnicas no invasivas:
a ecografía
b. detenninaciones bioquímicas en sangre
materna
c otros

TÉCNICAS INVASIVAS
Como ya se ha mencionado, pe1111ite11 el proce-
samiento de muestras /'eta/e.\ pa,·a e.studios de tipo
citogenético, moleculares poi técnicas de ADN y/o bio-
químicos, de acuerdo con el caso
Los estudios citogenéticos posibilitan la detección
de anonrnlías cromosómicas (p ej , trisomía 21, etc.)
y los moleculares el de enfermedades producidas por
mutaciones en genes mayores (p. ~j, síndrome de retardo
mental por fragilidad del cromosoma X, fíbrosis quistí-
ca, etc.)
A su vez, las técnicas bioquimicas se utilizan para
diagnóstico de enores congénítos del metabolismo
mediante dosajes enzimáticos o bien por la detenni-
nación de productos alterados (p ej , enzimas lisosomales
deficientes en las mucopolisacaridosis, aumento de 17 HO
progesterona en el líquido amniótico en la hiperplasia
suprarrenal congénita)
En ocasiones también pueden utilizarse frente a la
sospecha de anomalía fCtal de causa infecciosa (p ~j.,
estudios de ADN para identificación del agente)
Las principales indicaciones para el diagnóstico a
través de este tipo de técnicas son:
Riesgo incrementado para sindrome de Down (u otras
aneup!oidías) por edad materna maym o igual a 35
años
2 Progenitor portador de rearreglo cromosómico es-
tructural
3 Parejas con antecedentes de fallas reproductivas re-
currentes o mortinatos sin diagnóstico especifico
4 Hijo previo con anomalía crornosómica
5 Riesgo elevado para enfermedad mendeliana que
posea diagnóstico de certeza a través de técnicas mo-
leculares o bioquímicas
6 Historia familiar de defectos de cierre del tubo
ncural
7 Hallazgos ecográficos orientadores de alteración cro-
mosómica fetal
Procedimientos invasivos
a, Amniocentesis
Consi\'le en la ohtendón de una mue.Hra de 15 mi a
20 mi de liquido amniótico, bajo co111rol ecogN!/ico, poi
ptmcióu transahdomiual. Lo ideal es practicarla alrededor
de las semanas 16-17 de gestación por fecha de la última
9
Capítulo 1 C'ONS!DER:\CIONES GENET!C:\S
menstruación (FUM), Incrementa el riesgo de aborto en
alrededor del 0.2%, y permite !a práctica de diferentes
tipos de estudios Cuando se desea efectuar el estudio
cromosómico de las células recogidas en el liquido,
hay que efectuar su cultivo por lo que los resultados
citogenéticos se obtienen aproximadamente entre los
15 y 20 días posteriores al procedimiento. Actualmente
existen técnicas citogenéticas como FISH (hibridación in
situ por fluorescencia) que permiten, de acuerdo con el
caso, un acortamiento de los plazos ya que facilitan una
identificación rápida de los cromosomas en células en
estado de interfase
El dosaje de alfa-fetoproteína (AF P) en el líquido
amniótico se utiliza frecuentemente para la detección
de defectos de cierre del tubo neural, donde la AF P se
observa elevada
b. Biopsia de vellosidades coriónicas
ConsíHe en la obtención de ve/losidade"\ coi iónicm
por mpiració11 a través de punción tramabc/0111i11al
(má"i /i·ecue111e) o poi via tramce, vic-a/. bc{jo co11trol
ecog1ájico pe1111a11e111e. Los menores riesgos se han
observado cuando se practica a partir de las semanas 1 l a
12 de gestación por FUM
Efectuada por un equipo experimentado. se estima
que incrementa el riesgo de nborto en alrededor del
0,5% Permite la detección de anomalías cromosómicas
a través del análisis directo del citotrofoblasto en apro-
ximadamente 24 a 48 h Si bien se considera actualmente
un estudio confiable por su sensibilidad y especificidad,
debe tenerse en cuenta, en !a interpretación de sus re-
sultados, que pueden existir anomalías cromosómicas
confinadas en la placenta. es decir. no presentes en el feto
y viceversa. Por lo tanto, para disminuir la probabilidad
de errores diagnósticos es conveniente efectuar, además
de las técnicas directas. el cultivo a largo plazo de las
vellosidades
Las células del corion también permiten el diagnóstico
molecular por técnicas de ADN para la detección en el
primer trimestre de enfermedades génicas
c. Otros
Con una frecuencia mucho menor, y ante situaciones
muy especificas, puede procederse a la extracción de
sangre fetal, por cordocentesis Se puede realizar a partir
de la ¡ 7m,i semana de gestación y posee un riesgo de
Sección I GENERALIDADES
aborto de alrededor del l % . La biopsia de piel fetal y la
fetoscopia representan otros métodos de diagnóstico.
TÉCNICAS NO INVASIVAS
a. Ecografía
Es un recurso altamente eficaz para el control del
crecimiento y desarrollo fetal. Permite la detección de un
número importante de anomalías
Su utilidad se potencia cuando se realiza en combi-
nación con otras técnicas, de acuerdo con el caso. Debe
considerarse la práctica de técnicas invasivas para de-
tección de alteraciones cromosómicas fetales frente a
hallazgos como los que se mencionan a continuación
(entre paréntesis figura el riesgo de aneuploidía): higroma
quístico de la nuca (más del 60%), atresia duodenal
(30%), hidrops no inmunológico ( 16%), onfalocele
( 10%), ventriculomegalia cerebral ( 10%).
Otros defectos frecuentemente vinculados con alte-
raciones cromosómicas fetales son el retardo de cre-
cimiento intrauterino, oligoamnios o polihidramnios y
hernia diafragmática
Los defectos de cierre del tubo neural por lo general
no son orientadores de patología cromosómica, ya que en
su mayoría obedecen a etiología multifactorial
b. Determinaciones bioquímicas
en sangre materna
Su número está en aumento. Se utilizan mayo,--
mente como técnicas de tamizaje o ··screening" a nivel
poblacional
Se pueden combinar con otras técnicas, como por
ejemplo la ecografía, para poder hacer estimaciones de
probabilidad para determinadas patologías fetales
Entre las más utilizadas se encuentra el dosaje de
alfa-fetoproteína en suero materno Debe realizarse entre
las semanas 16 y 20 de gestación por FUM Cuando se
10
encuentran elevadas orientan a defectos estructurales
fetales, principalmente los de cierre del tubo neural
También pueden ser indicativas de óbito fetal
El dosaje de AFP puede combinarse con el de go-
nadotrofína coriónica y estriol (triple test), en el segundo
trimestre, lo cual permite el cálculo de riesgo para
síndrome de Down Otro método, que combina el dosaje
de marcadores bioquímicos con ecografía, es el test de la
traslucencia nuca!, que se realiza en el primer trimestre y
permite un estimado de riesgo para síndrome de Down
c. Otros
En ciertas ocasiones pueden ser útiles la radiología
fetal y la resonancia magnética En la actualidad se están
incorporando técnicas de diagnóstico prenatal a través del
estudio de células fetales en circulación materna.
Las técnicas de fertilización asistida favorecerán el de-
sarrollo de diagnóstico prenatal en etapas muy precoces
del desarrollo embrionario y facilitarán el diagnóstico
preimplantatorio
LECTURA RECOMENDADA
Emcry AEH and Rimoin DL, cditors: Principies und Practicc ol
Medica! Gcnetics. Edinburgh, Clmrchill Livingstone, 1997
2 Jorde LB, Carey JC, Whitc RL: Genética Medica Madrid, Harcourt
Bruce, 1998
3 Mullcr RF, Young ID: Emcry s Elcmcnts of Mcdical Gcnctics
Edinburgh, Churchill livingstonc, 1997
4 Onlinc Mcndelian lnhcritance in Man, OM!M (TM) McKusick-
Nuthans lnstitutc for Gcnctic Medicine. Johns Hopkins Univcrsity
(Baltimorc, MD) and National Ccntcr for Biotcchnology lnfor-
mation, National Libr.iry ofMcdicine (Bcthcsda, MD), 2000 URL:
http://www nebí .n!m nih gov/omim/
5 fhompson MW, Mclnnes RR, Willard HF: Genética en Medicina
Barcelona, Masson, !996
-
2
Recepción en la sala de partos
INTRODUCCIÓN
Los RN con en!Cnncdadcs quirnrgicas pueden
manifestar dificultades desde la sala de partos: más
atln. algunas condit:ioncs pueden verse agravadas si el
manejo inicial de la n:ccpción no es el adecuado
Los avances en el diagnóstico prenatal permiten en
la actualidad prever en muchos casos la recepción de un
niño con problemas Sin embargo. en nuestro medio la
ausencia o el déficit en el control del embarazo consti-
tuyen situaciones lamentablemente frecuentes que aten-
tan contra el cuidado pcrinatal
Comentaremos en este capitulo los principios gene-
rales de la reanimación y el manejo inicial de los recién
nacidos con las patologías quirúrgicas más importantes
CONSIDERACIONES GENERALES
Los principios básícos de la reanimación en el nconato
quirurgico no difieren de los generales establecidos para
todos los recién nacidos:
Mantener la normotermia
Asegurar la pennabilidad de la via aérea, junto con
la venti !ación
Lograr una perfusión adecuada
Como en toda recepción, el primer paso es la an-
ticipación, esto es la preparación tanto del material
como del personal necesario paia realizar una rea-
nimación completa
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodríguez S . Rabasa e
Neonato!ogia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Cecilia Rabasa
Sergio Pacchioni
Patricia Bellani
Pasos iniciales
Prevenir la pérdida de calor (sala de partos y recep-
ción a temperatura adecuada, uso de servocuna
compresas tibias. secado rúpido de la piel)
Posicionar al bebé para favorecer la apertura de la
vía aérea {en decúbito dorsal con la cabeza en la
línea media en ligera extensión)
Aspirar secreciones (si es necesario) La aspiración
de la via aérea supe, ior debe ser suave. primero la
boca y luego la nariz con pera de goma o sonda de
aspiración
Estimulación suave de la espalda o los pies para
lograr esfuerzo respiratorio en las apneas pn-
manas
Administrar !lujo libre de oxígeno al 100%, a 5
L/min, si se presenta cianosis central. hasta que se
determine !a necesidad de otra inh:.'rvención
Luego ele estos pasos iniciales, evaluar:
Esfuerzo respiratorio
Frecuencia cardiaca
Color
Si el paciente presenta apnea o esruerzo respiratorio
débiL frecuencia cardíaca menor de 100 latidos por mi-
nuto o persistencia de cianosis central a pesar de !lujo
libre cié oxígeno al 100%1, se debe iniciar la ventilación
con presión positiva con oxigeno al 100% La mayoría de
Sección 1 GENERALIDADES

los niños pueden ser ventilados con bolsa y máscara a una
frecuencia de 40-60 veces por minuto, hasta que el RN
presente respiraciones espontáneas, tenga una frecuencia
cardíaca mayor de 100 y se encuentre rosado
Si a pesar de realizar una ventilación adecuada el
bebé petmanece con bradicardia, se debe iniciar el masaje
cardíaco a 90 compresiones por minuto en el tercio infe-
rior del esternón
La intubación endotraqueal está indicada en las si-
guientes circunstancias:
La ventilación con bolsa y máscara es ineficaz o
prolongada
Si requiere aspiración traqueal por meconio.
Hernia diafragmática congénita o prematuro extre-
madamente pequeño.
Es necesario administrar medicación endotraqueal
Las drogas son una indicación muy poco frecuente
en la reanimación, La bradicardia en el recién nacido
usualmente es secundaria a insuflación pulmonar inade-
cuada o hipoxia severa.
CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS
A continuación se analizan las claves en la recepción
de pacientes con algunas de las patologías quirúrgicas
más frecuentes.
la vía respiratoria se procede a completar el parto y
c!ampear el cordón umbilical, para luego continuar con la
ventilación o reanimación (Figura 2-1)
Cuando no existe sospecha prenatal, algunos de
los signos de enfermedad de la vía aérea pueden mani-
festarse con las primeras respiraciones, en la sala de
partos, La valoración inicial incluye la evaluación del
esfuerzo inhalatorio y exhalatorio, la auscultación de la
entrada de aire en el tórax, la presencia de estridor y las
características del llanto
Segun el tipo de obstrucción, algunos métodos podrán
aliviar la Por ~jemplo, una posición adecuada para permitir
m~jor apertura de la vía aérea, decúbito lateral o ventral
en pacientes con glosoptosis o niacroglosia, inducción de
la succión con chupete en niños con obstrucción nasal o
colocación de una cánula de Mayo
Si no existe esfuerzo respiratorio adecuado se iniciará
la ventilación con bolsa y máscarn, y si aún no se logra
una ventilación adecuada, se intubará
En neonatos con hipoplasia mandibular grave, limi-
tación de la movilidad cervical o de la atticulaeión te01-
poromandibular, o una cavidad bucal muy pequeña, la
intubación por boca es muy dificultosa En estos casos, la
intubación con el paciente en decúbito lateral o ventral, o
bien por vía nasotrnqueal, es una opción

a. Patología de la vía aérea

Cuando se realiza diagnóstico prenatal, un equipo
estará preparado para efectuar latingoscopia e intubación,
broncoscopia y/o traqueostomía de acuerdo con la ne-
cesidad Este tratamiento se hace necesario en higromas
cervicofaciales gigantes, teratomas, hemangiomas o en
todo síndrome que cause obstrucción grave de la vía aérea
alta, como es el caso de la atresia laríngea
En circunstancias especiales será de utilidad asegurar
la petmeabilidad de la vía aérea antes del nacimiento
a través del procedimiento conocido como EX!T
(ttatamiento intraparto ex útero), para lo cual se requiere
un equipo entrenado de obstetrns, anestesiólogos,
neonatólogos y endoscopistas. Se realiza cesárea con
anestesia general y el foto recibe parálisis muscula,; se
extrae la cabeza del foto y mientras continúa con soporte
placentario, se procede a la intubación endotraqueal o Figura 2-1. Procedimiento EXIT efectuado en un paciente
traqueostomía (según necesidad) Una vez asegurada con un teratoma cervical

12

Finalmente, en los casos más severos (poco frecuentes)
la intervención del endoscopista permitirá el diagnóstico
y la ventilación a través de la intubación dirigida por un
broncoscopio o la traqueostomía de urgencia.
En situaciones críticas, la administración de una
mezcla de oxigeno y helio (heliox) podría optimizar la
ventilación al mejorar la difusión de gases y disminuir el
trabajo respiratorio La máscara laríngea es un dispositivo
útil para una via aérea dificultosa, especialmente en si-
tuaciones que impiden la visualización laríngea; se pue-
de usar como una medida temporal, Se coloca a través
de la boca, se hace avanzar a lo largo del paladar duro,
y la punta es guiada con el dedo indice, y se ajusta en la
entrada de la laringe Dado su tamaño, no es habitual su
uso en neonatos.
En resumen, la premisa será siempre asegurar la
permeabilidad de la via aérea y, en un segundo tiempo,
establecer el diagnóstico que ha provocado la obstrucción
para planear la estrategia de tratamiento.
b. Atresia de esófago
Como en la mayoría de las enfermedades quirúrgicas
del RN, la situación ideal es contar con diagnóstico pre-
natal De no poseerlo, la sospecha clínica al realizar el
examen fisico del RN en la sala de recepción es fun-
damental para evitar las complicaciones que ensom-
brecen el pronóstico de esta enfermedad En la actualidad
aun seguimos observando niños en quienes se inició la
alimentación por falta de diagnóstico
Todas las medidas para adoptar tienen una finalidad
común: evita,· la broncoaspiración. Aspirar el cabo eso-
fiígico proximal, que presenta saliva abundante y espesa
de modo intermitente o continuo; establecer una posición
antirreflujo y evitar la compresión del epigastrio son
acciones necesarias hasta confirmar radiológicamente la
enfermedad.
Ya que la atresia tipo llI es la más frecuente, en
lo posible no se recurrirá a la ventilación con presión
positiva (ya sea administrada con bolsa y máscara o a
través de la intubación endotraqueal), debido al riesgo
de sobredistensión y/o ruptura de la cámara gástrica por
pasaje de aire a través de la fistula traqueoesofagica Si se
requiere intubación endotraqueal, la consulta quirúrgica
será de urgencia. En ocasiones la fistula es tan grande que
no permite una ventilación adecuada, ya que gran parte
del volumen entregado por el respirador se pierde hacia
13
Capítulo 2 RECEPCIÓN EN LA SALA DE PARTOS
el tubo digestivo. La ventilación de alta frecuencia (con
volúmenes tidal muy pequeños) puede ayudar en estos
casos, si bien la única alternativa, a pesar de la gravedad
del cuadro, será enfrentar la ligadura quirúrgica en forma
urgente
c. Hernia diafragmática congénita (HDC)
El diagnóstico prenatal favorecerá un manejo obstétrico
y perinatal óptimo. Lamentablemente, no es infrecuente
que el diagnóstico se sospeche en la sala de partos con un
neonato que presenta insuficiencia respiratoria creciente
y con poca respuesta al tratamiento.
En todo caso es conveniente que el parto se produzca
lo más cercano al término y de ser posible electivo, en
un centro que cuente con la tecnología adecuada para
enfrentar la cirugía y el apoyo respiratorio máximo.
Dos neonatólogos recibirán al paciente, que se intubará
de inmediato para evitar el pasaje de aire a la vía digestiva,
la cual a su vez será rápidamente descomprimida con una
sonda orogástrica de grueso calibre La administración de
surfactante artificial antes de las primeras respiraciones
se efectúa en algunos centros. Esta práctica se basa en
estudios en animales que demuestran clara evidencia de
un sistema surfactante deficiente e inmaduro en RN con
HDC e hipoplasia pulmonar. Sin embargo, consideramos
que aún no existen datos contundentes que avalen esta
conducta como tratamiento de rutina; en cambio, resulta
claro que la terapia de rescate con surfactante no presenta
beneficios.
Premisa desde el inicio de la
reanimación
La ventilación a presión positiva con 0 2 al 100% a
las mínimas presiones compatibles con una oxigenación
adecuada, evitando la sobredistensión pulmonar, Recuér-
dese en cada paso de la resucitación que los pulmones
hipoplásicos son muy susceptibles al barovolutraurna
Nuestro objetivo será mantener una saturación preductal
mayor de 90%, sin acidemía y sin hiperventilación.
Nunca debe utilizarse la presión positiva con bolsa y
máscara, ya que el desplazamiento del mediastino por la
distensión visceral altera la ventilación comprime aún más
el pulmón contralateral y deteriora la función cardíaca.
El control de la volemia y la función cardíaca son
primordiales, La hipotensión sistémica favorece la
inversión del shunt extrapulmonar con hipoxemia y
Sección l GENERALIDADES
acidosis. El usojuicios,o de c~pansores de volumen, vaso-
presorcs y álcalis es cO:we1~iente
Deben utilizarse analgesia y parálisis muscular (mor-
fina/ t'Cnlaniio / pancuronio) para disminuir la vasorreac-
tividad pulmonar ante los procedimientos
En resumen. el manejo perinatal del RN con HDC
grave mmca desde el primer minuto de vida el pronóstico
del paciente: está demostrado que la mortalidad se eleva
significativamente cuando el Apgar al 5to minuto no
alcanza los 5 puntos
d. Malformación adenomatoidea
quístíca (MAQ)
Nuevamente. en esta condición la ayuda del diag-
nóstko prenatal es fundamenta\ Es más, en la actua-
·1 ;
lidad sabemos que los fetos con MAQ que desarrollan
p~!ihidramnios e hidropesía presentan una elevadisima
mort_alidad intraútero Tan es así que en algunos centros
se considera un signo de mal pronóstico y es indicador
de intervención fCtal Cabe recordar que ésta es la única
indicación de interrumpir el embarazo antes del término
Si el {mico hallazgo de patologia !eta\ es la MAQ. el parto
debe ser lo más cercano al término. ya que de otro modo
se d~Úcrá enfrentar no sólo la ma!fürmación sino también
las consecuencias de la prematurez
Aproximadamente el 60 % de los neonatos presentarán
dificultad respiratoria en forma precoz La gravedad del
neonato marcará las conductas de acuerdo con el grado de
comprnmíso pulmonar y la presencia o no de hipop!asia
Sin embargo, en todos los casos que se requiera la
intubación, se podtá producir sobredistensión de los
quistes
e. Enfisema lobar congénito
Es infrecuente el diagnóstico prenatal. son pocos
los pacientes que manifiestan síntomas al nacer y
por lo tanto son dados de alta luego del nacimiento
Luego comienzan con dificultad respiratmia . que es
prngresiva y creciente ~_( cuadro puede confundirse
con neumotórax. ya q~e la sobredistensión del lóbulo
pulmonar comprometido comprime y desplaza el resto
del pulmón sano Ant~ la sosp~cha diagnóstica. debe
evitarse la ventiladón con presión positiva ya que
ésta aumentará la diste1~sión No es aconsejable rea-
lizar punción ni drenaje' torácico por e! alto riesgo de
ocasionar una fistula pleural
14
f. Gastrosquisis / onfalocele
Los o~jetivos más importantes en la tecepción de
un neonato con un defecto de la pared abdominal son:
pre\·enir el daíio ele la viscera expue_,ta, el'lla/' la pérdida
de calo1; megma, la e,1e1 i/iclad y garanli=cll' 1111 aporJe
/¡Je/rico CO/'/'CCIO
El contenido abdominal expuesto puede ser lesionado
por isquemia o por trauma directo: por lo tanto, debe ma-
nejarse con cuidado evitando lacerar o rotm las vísceras
Para evitar la pérdida de calor y proteger las visceras,
se colocará un plástico estéril transparente que cubrn el
dctCcto Aconsejamos el uso de gasas vaselinadas es-
tériles, ya que las gasas humedecidas con otras sustancias
se secan rápidamente. se adhieren y !acetan la serosa
Se coloca una sonda orogástrica gruesa. tipo K9, para
descomprimir precozmente el tubo digestivo
Sin duda. si contamos con diagnóstico prenatal. el
manejo del neonato seiil más sencillo por la previsión
del problema: en los defCctos grandes y especialmente
si hay contenido de vísceras macizas. la cesárea es
obligatoria
g. Teratoma sacrococcígeo
Es el teratoma más frecuente del período neonatal
Se manifiesta como una masa exol1tica en el sacro y
puede ser muy grande y frágil Los tumores gigantes e
hipervascularizados conforman un subgrnpo dentro de
éstos que provocan una alta mortalidad fetal y perinatal
debido a su gran tamaño (el peso puede ser mayor que
el del lf:to) y que ocasionan disturbios hemodinámicos
graves. Son frecuentes la distocia y la ruptura del tumor
y. además, el polihidramnios que favorece el parto
prematuro Al ser un tumor con gran vascuiarización.
prnduce un estado hiperdinámico e hipervolémico en el
l'Cto, con insuficiencia catdiaca, hidrops, placentomegalia
y linalmente muerte fetal La madre puede presentar
el denominado "síndrome en espejo", con síntomas de
preeclampsia que requiere la interrupción del embarazo
El diagnóstico prenatal nos da la posibilidad de un
manejo perinatal mús adecuado y aun de tratamiento
intrauterino en casos muy seleccionados. Gracias a la
ecografia se puede delini1 su tamaño para decidir la vía
de parto Si se presenta hidrops algunos 1ccomiendan la
cesárea ya que el parto vaginal induce con mús frecuencia
a la aslíxia y hemorragia posparto. El equipo que asiste
al paciente en la reanimación debe tene1 todo disponible

para realizar paracentesis abdominal y/o toracocentcsis
si la acumulación de liquido diliculta la ventilación Es
frecuente la necesidad de intubación y ventilación con
presión positivn, ya que en general se trata de pacientes
con pulmones edematosos inmaduros (déficit de surfac-
tante en los prematuros) e hipophísicos Es de suma
utilidad contar con catéter umbilical (venoso y arterial)
para poder monitorizar la presión arterial y la presión
venosa central: de esta forma se podrá evaluar el estado
de la volcmia y la indicación de expansores de volumen
o inotrópicos si existe depresión miocárdica La anemia
debe corregirse con glóbulos rojos
El tumor debe manipularse delicadamente con el
objetivo de evitar ruptura o sangrado (principalmente
en las formas quísticas). En ocasiones, su movilización
desencadena gran inestabilidad hemodinámica Debe
protegerse con gasas estériles vase!inadas o embebidas
en solución fisiológica tibia y cubrirse con una lámina de
polietileno estéril para evitar la pérdida de calor
h . Mielomeningocele
En estos casos se debe ubicar al paciente en posición
prona Una vez estabilizado el bebé, se realiza la curación
estéril de la placa, que consiste en lavarla con abundante
solución salina Libia y desinfectar la piel adyacente al
del'ecto sin tocar la zona medulovasculosa Es necesario
cubrir la lesión con gasas hümedns y plástico estéril para
evitar la evaporación y la contaminación con materia
focal Si las membranas están rotas. debe iniciarse tra-
tamiento con antibióticos
CONSIDERACIONES FINALES
La recepción de un niño malformado enfrenta al
neonató!ogo a una dificil tarea: explica, a una fámilia
que el hehé "t!.\pe1rnlo" tiene proh/emm muchas Feces
incluso 110 solucionahle\ totalmeme En este sentido, el
diagnóstico prenatal ayuda a una elaboración más lenta y
racional. sin e! shock emociona! que supone esta situación
en la sala de partos cuando nadie pudo prever la noticia
15
Capítulo 2 RECE!'C!ON EN L·\ S:\Li\ DE /'ARIOS
Independientemente de lo dificil que sea la situación.
es responsabilidad médica ineludible una información
veraz y lo más completa posible
En este punto es rundamental mostrar el bebé a sus
padres lo más precozmente posible y fovorecer desde el
principio el vinculo de la madre con su hijo
LECTURA RECOMENDADA
Avcry G.. Hctcher M. MacDonald M: Neonato!ogy Pathophysiol(1gy
und Managemcnl ol thé Néwhom Philadelphia,. Lippi11co1t Wil!ian:>
& Wilkins, 1999
2 Bloom R Cropléy C 1ext book or Neonatal lksuscitation Ame~
rican Ac.idemy of Pediatric;; / American Heart Assoeiation NRP
Steering Comnlince Dal!us, Tcxa;;: American He.irt Association
1994
3 Bond SJ, Harrí~on MR, él .il: Dcath duc lo high-oulput cardiac
!hilure in f'c!al sacrococcygeal tcratoma J Pcdiatr Surg 25: 1287-
1291, 1990
4 Chahine A, Ricket~: Résuscitation ol'lhc Surgical Neorrnte Clinics
in Pcrinatology 26: 693-717, \ 999
5 Finer NN., Tierney A, et :ll: Congcnital diaphrngmatic hernia: dc-
vcloping :i protocolized appmach J Pediatr Surg .JJ: I.B 1-1337
1998
6 Flake A: Fetal Sacrococcygéul fCrntonw Scmin Pcdiatr Surg 2:
113-120. 1993
7 lnternational Guídclines for Neonatal Resuscitation: An Exccrpt
f'rorn the Guidelines 2000 for Cardíopulmonury Re;;uscitation
and Etnergcncy Curdiovascular Cure: Intcmationul Conscnsus on
Scicncc Pcdiatrics IO(i:! -16, 2()00
8 Kattwinkcl J. Nierrncycr S. et al: An Advi;;ory Statellléllt from the
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del tcratonrn sacrococcigeo gigante hiperv.iscularizado (kv de Cir
lnfontil !: 34~39 !995
!O tvloré!HJ N. ¡:Jores M, él al: Cuidados de Enli:rmcria Neonatal
Buenos Aires. Cientilica lnteramerieuna, 657-665, 1999

3
Traslado del recién nacido
• r •
qu1rurg1co
INTRODUCCIÓN
El transporte del recién nacido quirúrgico debe ser un
proceso dinámico, altamente organizado y en permanente
desarrollo. La resucitación y estabilización del nillo en el
centro donde nace es de fundamental importancia para la
posterior evolución del paciente
Los resultados perinatales podrían m~jorarse si los
fetos de alto riesgo fueran transportados in útero a un
centro terciario de cuidados neonatales. Aún no se han
realizado ensayos prospectivos randomizados que avalen
esta hipótesis; sin embargo, algunos estudios controlados
no randomizados sugieren fuertemente que el transporte
antenatal reduce significativamente la mortalidad peri-
natal y la morbilidad neonatal
Debido a que este objetivo ideal no siempre se alcan-
za, los equipos de salud a cargo de la recepción de recién
nacidos deben estar capacitados en la reanimación y
estabilización de todo neonato, fundamentalmente de
aquellos con patología que requiera el traslado a centros
de mayor complejidad
Asimismo, el equipo de traslado debe ofrecer similar
calidad de atención a la que el paciente recibirá en dichos
centros.
El propósito de este capítulo es brindar una orientación
práctica acerca de los cuidados generales y específicos
necesarios para la estabilización y el trasladctóptimos del
neonato con patología quirúrgica.
Martinez Ferro M , Canniz.zaro C . Rodriguez S , Rabasa e
Neonato!ogía Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guía_ 2004
Patricia Bellani
Marcela Zerillo
CONSIDERACIONES GENERALES
Aspectos médico-legales
El centro derivante, el equipo de traslado y el hospital
receptor comparten la responsabilidad médico-legal del
paciente.
El hospital que deriva debe asegurarse la disponibilidad
de la unidad requerida. Debe realizar un informe completo
que incluya datos matemos, del embarazo, parto, estado
actual de la madre y resumen de la historia clínica del
neonato que detalle el tratamiento recibido Debe obtener
el consentimiento finnado por los padres para el traslado
y probable intervención quirúrgica.
Las responsabilidades del equipo de transporte in-
cluyen: comunicarle al centro derivan te el tiempo requerido
para el arTibo, entrevistar a los padres para infonnar sobre
las condiciones del traslado y el posible tratamiento que el
niño recibirá en el centro receptor y llevar un registro con
los datos clínicos del paciente durante el ttaslado
El centro receptor debe brindar al médico derivante las
instrucciones necesarias para la estabilización del niño
previo al traslado y preparar la unidad que requerirá el
paciente previamente a su llegada
Recursos humanos
Todos los miembros del equipo de transporte deben
poseer experiencia en planear, implementar y evaluar
soluciones a los problemas reales o potenciales durante
Sección 1 GENEIULIDADES

el proceso de transporte l~ste puede categorizmse en

traslado de alta o bttja complqjidad, segün el estado clí-
nico y la patología del paciente El transporte de alta
complejidad debe contar con un médico neonntólogo
y una enfermera (ambos entrenados en transporte) El
traslado de baja complejidad debe contar con un médico
nconatólogo o ped!atrn adiestrado. médico genera!ista o
agente sanitario

Equipamiento Figura 3-1. Ambulancia de traslado neonatal Hospital de

1 AMBULANCIA Pediatría Prof Dr. Juan P. Garrahan
Debe poseer:
Habitáculo con dimensiones suficientes para alojar Laringoscopio de ramas rectas (tamaño Oy 1), pilas
una incubadora de transporte y a los operadores y lámparas de repuesto
y espacio suficiente para realizar maniobras de rubos endotraquealt.:s. Nº 2.5 - 3 - 3,5 - 4
1
rea111mac1011 Bombas de inrusión con batería y microgotcros
Calefocción y aife acondicionado Aspirador de transporte
luz Estetoscopio
T'omas de corriente eléctrica para 12 voltios. en Respirador de transporte
número suficiente Deslibrilador
Sistema de anclaje para la incubadora, los tubos de
oxígeno y aire comprimido 3 INSUMOS
Tubos de oxigeno y aire comprimido llenos y con EI resto del material necesario puede colocarse en
manómetro. di!Crentes compartimientos (p.ej. ct~ja de pesca):
• Sístema de aspiración central o de transporte con ma- a Insumo general y material descartable:
nómetro (Figura 3-1) • Dx 5- 10%, solución fisiológica. agua destilada,
albumina
2 INCUBADORA y MONITORES
Todo el equipamiento debe poseer conexión eléc-
trica a 12 voltios y bateria interna. Debe cons-
tatarse que esté cmgada previo al traslado
Incubadora de transporte: debe ser liviana. de
doble pared y con puertas de acceso de simple
apertura, permitir el pas~je de tubuladuras y cables
del paciente Debe poseer tubos de oxígeno y
sistemas de anclaje para ARM. bombas de infusión
y monitores (figura 3-2).
Termómetro
Monitor de frecuencia cardiaca
Monitor de tensión arterial
Medidor de flujo para aire y oxígeno. mezclador.
tubuladurns Conectores Y y T
Oxímetro de pulso
Bolsa autoinflable de reanimación neonatal con ma-
nómetro. máscaras de tamaño adecuado para recién
nacidos prematuros y de término Figura 3-2 . Incubadora de traslado neonatal

18
 Capítulo 3 TR,\SLADO DEL REl'l!~N N1\CIIJ(l ()lJIHU[{(i[CO

• Alcohol, solución de yodopovidona los pacientes como en el equipo de transporte por !o que
• T'cla adhesiva resulta necesario recordar algunos conceptos búsicos de
• TCgaderm'-f', Duoderm'" fisiología en las alturas
• Compresas estériles Pre5iá11 barométrica: la suma de las presiones par-
• Guantes estériles. ciales de cada gas definen la presión barométrica Existe
• Agujas, Buttedly'~'. Angiocath 1". una relación inversa entre altitud y presión barométrica
• Jeringas (Cuadro 3-2)
• Llaves de tres vías Ecuación de gm a/veo/a, (simplilicada): cuando la
• Tubuladuras de suero y prolongadores altitud aumenta. la presión barométrica disminuye. lo
• Sondas orogástricas y de aspiración cual conduce a menor presión de oxigeno alveolar con
• Colectores de orina hipoxemia y aumento de la resistencia vascular pulmonar
• Material para extracciones de laboratorio secundaria Por lo tanto, cuando el paciente requiere
• C~ja de canalización umbilical oxígeno suplementario deben ~justarse sus niveles para
• Equipamiento para drenaje de neumotórax. evitar la hipoxemía.
b Drogas: es útil contar con un instructivo para el uso PaO, = (P" - 47) x FiO, - PCO,
de drogas y sus diluciones para reanimación car- 0,8
diopulmonar PaO 1 = Presión parcial de oxígeno alveolar
• Cloruro de sodio y de potasio FiO1 = Fracción inspirada de oxígeno
• Gluconato de calcio Pn = Presión barométrica
• Bicarbonato de sodio 0,8 = Cociente respiratorio
Drogas que requieren refrigeración: pancuronio, 47 = Presión parcial de agua a 37ºC
fentanilo, prostaglandina E I surfoctante Disbarismos: se denominan así a los disturbios pro-
lnotrópicos: adrenalina, dopamina, dobutamina, vocados por la diferencia entre la presión ambiente y la
atropina presión de los gases dentro de las cavidades, tejidos y
• Anticonvulsivantes: fenobarbital, difenilhidan- líquidos orgánicos Según la ley de Boy!e. el volumen
toína
• Sedantes: midazolam
• Analgésicos: fentanilo, morfina
• Naloxona
• Hcparina
• Antibióticos: ampicilina, gcntamicina, cefota-
xima
• Cafeina, aminofilina
• Corticoides

Elección del medio de transporte

La elección del medio de transporte (aéreo o terrestre}
dependerá de la distancia entre el centro derivante y
el receptor. En distancias intermedias, la gravedad del
paciente y el tipo de patología determinarán, según e!
juicio clínico, qué medio de transporte será el más con-
veniente Para cubrir grandes distancias será de elección
el vuelo sanitario En el Cuadro 3-1 pueden observarse
las diferencias entre !os distintos tipos de transporte
En el transporte aéreo (Figura 3-3) los cambios de
altitud tienen potenciales efectos adversos tanto sobre Figura 3-3. Traslado aéreo neonatal

19
Sección l GENERALIDADES

Cuadro 3-1. Modificado de Task Force on lnterhospital Transport, American Academy of Pediatrics: Guidelines forAir and
Ground Transport of Neonatal and Pediatrics Patients Elk Grave Vil/age, IL American Academy of Pediatrics, 1993

Helicóptero Avión / Avioneta Ambulancia

Seguridad + ++ +++

Ruido . + ++

Vibración - ++ ++
Confiabilidad + + ++

Costos . + ++
Cambio de ruta + - ++

Disponibilidad + + ++

Velocidad +++ +++ +

Presurización No + No

Autonomía 320-650 1 300-2 500 300-450

Espacio +/- + ++

de un gas, a temperatura constante, varía inversamente Genitourinario:

con la presión. Por lo tanto el volumen de un gas en un Ruptura de balón de sonda vesical ➔ Llenarlo con
espacio cerrado se modificará con los cambios en la pre- agua, para evitarla
sión barométrica (Cuadro 3-3)
Debido a todo lo expresado anteriormente, los órga- ESTABILIZACIÓN Y
nos y sistemas y/o la presencia de patología se verán MONITORIZACIÓN DEL PACIENTE
afectados durante el traslado aéreo: El cuidado general del paciente por el equipo de
traslado, disminuirá la morbimortalidad asociada con el
Pulmonar: transporte neonatal,
Neumotórax (preexistente se agrava) ➔ Drenar
Hipoxia ➔ Aumentar FiO 2 Termoneutralidad
Sequedad de mucosas ➔ Mantener hidratación y La hipotermia y la hipertemia pueden incrementar la
humidificación adecuada morbimortalidad del recién nacido. La temperatura axilar
Cardiovascular: normal oscila entre 36,5 y 3 7º C
Hipotensión ➔ lnotrópicos Es necesario asegurar la normotermia del neonato
Gastrointestinal: de manera previa al traslado, controlando la temperatura
Distensión ➔ Descompresión con SOG abierta cada 15 minutos hasta que se estabilice y luego cada 30
Estallido de la bolsa de colostomia ➔ Mantenerla minutos hasta la finalización del traslado y utilizar el tipo
abierta de incubadoras de traslado descriptas
En recién nacidos prematuros se pueden disminuir
Cuadro 3-2. Relación entre altitud las pérdidas insensibles de agua cubriendo al niño con
y presión barométrica mantas plásticas estériles (tipo aeropack).
No hay que utilizar bolsas de agua caliente debido al
Altitud (lt) Presión barométrica (mm Hg) alto riesgo de lesiones por quemaduras
Nivel del mar 760 No se recomienda el uso del portaenfünt para el tras~
2 000 706 lado de estos pacientes
5000 632
10 000 523
18.000 379 Permeabilidad de la vía aérea
Hay que constatar la permeabilidad de la via aérea y, en

20

Cuadro 3-3. Modificación del volumen de un gas con /os cambios en la presión barométrica
Altitud (ft)
Nivel del mar
5 000
10 000
18 000
caso de que sea necesario, aspirar secreciones de la boca
y las narinas. Posicionar la cabeza del niño de manera
neutral, sin flexión o hiperextensión del cuello, Si a pesar
de estas medidas no se logra una ventilación adecuada o
el paciente presenta dificultad respiratoria asociada con
bradicardia, PaCO, > 60 mm Hg, cianosis central con aporte
suplementario de oxígeno al 100%, apneas o PaO 2 < 50
mm Hg recibiendo oxígeno al 100% habría que considerar
el inicio de ventilación con presión positiva con oxígeno
(bolsa y máscara, CPAP o intubación endotraqueal) En
este último caso siempre debe obtenerse una radiografia de
tórax previamente al traslado para constatar la ubicación
adecuada del tubo y aspirar secreciones en caso de que
existan antes de movilizar al paciente.
Oxigenación adecuada
La indicación inicial para la administración de oxí-
geno está basada en la presencia de cianosis central Su
administración requiere un control preciso de la con-
centración, humidificación y temperatura de los gases
administrados. Debe monitorearse en fonna continua la
temperatura de la mezcla y tener un sistema de alannas
adecuado para evitar el sobrecalentamiento. La concen-
tración de oxigeno se medirá permanentemente a través de
analizadores específicos
Existen diferentes métodos para evaluar la oxige-
nación:
Previo al traslado
- Observación del color de la piel y las mucosas
(debido a la subjetividad del método, siempre debe-
rá acompañarse de otro sistema de mayor espe-
cificidad)
- Realización de gases en sangre arterial o capilar
(es altamente especifico, evalúa un momento deter-
minado).
Medición transcutánea de PaO, (siempre requiere
con·elación con gases en sangre, actualmente en
Capítulo 3 TRASLADO DEL RECIÉN NACIDO QUIRÚRGICO
Atm Volumen gas
1 1,00
0,83 1,20
0,77 1,33
0,50 2,00
desuso debido a la existencia de nuevos métodos más
faciles de utilizar y altamente sensibles)
El método de elección pa,·a evaluar la oxigenación e5
la oxime/J ia de pulso
Durante el traslado
- Siempre que se transporte un paciente debe colo-
carse un oximetro de pulso, método sencillo de utilizar
y con alto margen de credibilidad. La saturación debe
mantenerse entre 89 y 93% para recién nacidos prematuros
y entre 92 y 100% en los recién nacidos de ténnino
- Actualmente existen analizadores portátiles de pH,
Paco, y PaO, de monitorización invasiva que se conectan
a catéteres arteriales Tienen alta correlación con los
valores de gases en sangre, y analizadores portátiles de
medio interno y estado ácido-base que requieren una pe-
queña muestra de sangre
Neumotórax
La existencia de un neumotórax hipertensivo se sos-
pechará ante un paciente que presenta incremento de la
dificultad respiratoria con deterioro súbito del estado pre-
vio y deber confinnarse por radiología. Siempre se debe
drenar de la manera habitual colocando tubo de drenaje,
antes del traslado
Si el neumotórax ocurre durante el traslado, hay que
proceder a su drenaje de la siguiente manera:
Preparar equipo de drenaje con: una aguja tipo
Butterfly Nº 21 conectada a una llave de tres vías y
ésta a una jeringa
2. Evitando dañar la glándula mamaria, insertar la aguja
dentro del espacio pleural sobre la línea medio-
clavicular dentro del 2'º o 3" espacio intercostal por el
borde superior de la costilla inferior (los vasos inter-
costales corren por el borde inferior de las costillas)
Si existe aire en el espacio pleural la jeringa se llenará
fácilmente
21
Sección 1 GENEHALID1\DES
3 Cuando la jeringa está llena, cerrar la llave de tres vías
hacia el paciente y abrirla hacia el aire para vaciar la
Jeringa
4 Continuar aspirando hasta que no se obtenga aire del
espacio pleural Si se reacumula aire, la aguja debe
permanecer "'in situ" y se continúa aspirando hasta
que sea posible la colocación del tubo de drenaje En
estos casos es de utilidad reemplazar la aguja por un
Angiocath Nº 21 para evitar lacerar el pulmón o los
vasos pulmonares cuando el pulmón se reexpande
5 Si el paciente requiere ventilación con presión posi-
tiva. se debe colocar un tubo de dren~je permanente
bajo sello de agua y frasco bitubulado, en cuanto sea
posible.
* Existen dispositivos con válvula unidireccional que
pueden colocmse en el extremo de! tubo pleural para
el drenaje de neumotórax Son utiles y seguros para el
traslado de pacientes con escape de aire.
Estabilidad hemodinámica
Previamente al traslado, todo paciente debe ser es-
tabilizado hemodinámicamente, para lo cual se evalúan:
- Perfüsión periférica: relleno capilar, calidad de los
pulsos centrales y periféricos. color y temperatura de
la piel
Frecuencia cardíaca: valores normales 120-160 latidos
por minuto, descartar presencia de tercero o cuarto
mido o ritmo de galope. Es importante tener para e!
traslado monitoreo pennanente de ECG
Tensión arterial: correlacionar los valores de acuerdo
con edad gestacional. peso y dias de vida Durante el
traslado se controla con tensiómetro invasivo o no
invasivo y se valora de acuerdo con la patologia de base
y la situación actual del paciente, el intervalo de tiempo
entre cada registro
Ritmo diurético: evaluar la presencia de alteraciones
de la diuresis y en caso de que se requiera balance
estricto se puede colocar una sonda vesical para el
traslado
Evaluar la necesidad de utilizar drogas inotrópicas.
diuréticos, bicarbonato, expansores u otras medidas
de sostén previo al traslado. Algunos pacientes tienen
indicación de goteo continuo de inotrópicos durante el
traslado~ para ello se utilizan las bombas de infusión
descriptas
22
Corrección de problemas
metabólicos y medio interno
Estado ácido-base: establecer el origen de la aci-
dosis. En caso de que ésta sea respiratoria, debe
mejorarse la ventilación y si se confirma la presencia
de acidosis metabólica. se inicia tratamiento segun
requiera el paciente (expansores de volumen, bi-
carbonato, etc )
Controlar los niveles de glucemia, calcemia, po-
tasemia y natremia y evaluar !a necesidad de correc-
ción previamente al traslado
Accesos vasculares
Todo paciente que debe ser trasladado 1equiere
accesos vasculares seguros, debe tener al menos dos
vías periféricas, tipo catéter de teflón En caso de que
exista indicación de vía central, deben utilizarse los
vasos umbilicales o se coloca una vía percutánea, pre~
servando la utilización de vias centrales por punción o
canalización (tipo Arrow''') para ser colocadas por el
cirujano en el centro de recepción previo o juntamente
con la cirugía
CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS
En este apartado hacemos referencia a los cuidados
especiales relacionados con las patologias quirúrgicas
más frecuentes. que se sumarán a los cuidados generales
previamente mencionados
Atresia de coanas
Esta malt'Ormación obedece a !a persistencia de la
membrana buconasal y puede presentarse de manera
unilateral o bilateral Dado que los recién nacidos son
"respiradores nasales" prefcrenciales, los signos clínicos
son rápidamente evidenciables
Estabilización para el traslado
1 Colocar cánula de Mayo (N" 0-00) asegurándose de
que no se introduzca más allá de la filringe ya que
puede penetrar en el esófago y ocasionalmente ocluir
la via aérea
2 Fijar la cánula de manera segura para prevenir que se
desplace durante el traslado
.3 En caso de que no se disponga de este tipo de cánulas
específicas, se puede utilizar una tetina siliconada
aumentando el tamaño de su orificio. Se introduce en

la boca del paciente a fin de mantener la boca abierta
y permitir la respiración a través de ella
4 Aquellos niños que no presenten m~joría clínica a
pesar de recibir estas medidas de sostén van a requerir
intubación endotraqueal
Hernia diafragmática
Es un defecto diafragmático debido al fallo en el
ciene del canal pleuroperitoneal durante la octava semana
de vida letal que provoca herniación del contenido abdo-
minal dentro de !a cavidad torácica En el 85%) de los
casos el lado izquierdo es el afectado
Los signos clínicos pueden incluir: dificultad respi-
ratoria, excavación del abdomen, auscultación de ruidos
intestinales en el tórax, auscultación de ruidos cardiacos
desplazados al lado opuesto de la lesión, hipoxia, acidosis
e hipercarbia. signos clinicos de hipertensión pulmonar.
radiografia que revela contenido abdominal en el tórax
Estabilización y traslado
El manejo ventilatorio y hemodinámico es deter-
minante en esta patología:
- No hay que ventilar con bolsa y máscara debido a que
el intestino proximal acumular{! aire y comprometerá
!a ventilación
En presencia de oxigenación y/o ventilación ina-
decuadas es necesa1 io proceder a la intubación
endotraqueal Es importante considerar para este
procedimiento el uso de sedación parn evitar caídas
de la oxigenación por dolor o estrés y corroborar
siempre la posición correcta del tubo endotraqueal
con radiologia
- Es necesario ventilar con 1001% de oxígeno y con la
menor piesión inspiratoria máxima posible para lograr
buena expansión tmácica Siempre hay que utilizar ma-
nómetros de control de presión dutantc la ventilación
Ante la sospecha de neumotórax, debe man~jarse
como ya se explicitó en el apartado correspondiente
- Se evalua el estado úcido-base previo al traslado y,
de acuerdo con su rcsu~1ado. se ~justar.in parámetros
del respirador y/o se considerará el uso de bicarbonato
de sodio para alcalinización Los analizadores por-
tátiles de medio interno y estado ácido-base son de
gnm utilidad y permiten el control estricto de estos
pacientes durante el trnslado
23
Capítulo 3 TRASLADO Dl:l. RECIEN N1\Cl[l() QUIRU!tOICO
Se coloca una sonda orngástrica para descomprimir la
cámara gástrica (tipo K9 o K'.19) que se deja abierta y
se mantiene más allá de la finalización del traslado
Mantener una perfusión adecuada es crítico en pa-
cientes con esta patología Debe monitorcarsc en
fürma continua la tensión arterial. antes del traslado
y durante él. y de ser necesario, se expandiní con
volumen y/o se indicará el uso de drogas inotrópicas
Hay que recordar que estos pacientes presentan grados
variables de hipertensión pulmonar persistente. por lo
que debe considerarse el uso de sedación (!Cntanilo
o morfina) y relajantes musculates (bromuro de pan~
curonio o vecuronio) antes de traslado y durante él
Se requerirán accesos vasculares seguros de acuerdo
con la gravedad del paciente Se canalizarán la arteria
y la vena umbilical
Malformación adenomatoidea
quística / enfisema lobar congénito
La malformación adenomatoidea quislica involucra
un espectro de malformaciones pulmonares congénitas
que se caracterizan por la presencia de grados variables
de formaciones adcnomatosas y quisticas
El término enfisema lobar congénito se utiliza para
denotar hiperexpansión de !os espacios aéreos de un
segmento o lóbulo pulmonar
Ambas patologías cursan con diferentes grados de
dificultad respiratoria y requieren corrección quirmgica:
por lo tanto. el cuidado de estos pacientes durante e!
traslado estará centrado en el tratamiento de la dificultad
respiratoria Cabe destacar que en estos pacientes es
conveniente evitar la venti!acion con presión positiva,
debido a la presencin de fCnómcnos valvulares que
agravarán el atrnpamiento aCreo Si es necesario ven~
tilar con presión positiva. hay que utilizar la menor
presión inspiratoria y asegurar tiempos espiratorios pro-
longados
Atresia de esófago
Fístula traqueoesofágica
Es una malformación anatómica de! esófago por la
cual el cabo superior no se continúa con el cabo infCrior
En el 85 1% de los casos. el esófago finaliza en un saco
ciego en la porción superior del tórax. mientras que
la porción interior está conectada a la tráquea por una
listula
Sección 1 GENERALIDADES
La radiografia simple toracoabdominal permite la
visualización de una sonda radioopaca dentro del cabo
esofágico superior La presencia de aire en la cámara
gástrica confirma la existencia de una fistula traqueo-
esofagica inferior; su ausencia sugiere atresia esofagica
sin fistula o con fistula superior.
Se recomienda. no contrastar el cabo proximal para
el diagnóstico a fin de evitar la aspiración de contraste
hacia la via aérea, lo cual empeora el estado clínico del
paciente
Estabilización y traslado
- Se colocará sonda Repogle de aspiración continua;
en caso de que no sea posible, se puede utilizar una
sonda tipo K9 conectada a aspiración intermitente
Durante el traslado, si no se cuenta con un sistema
de aspiración continua, se debe aspirar la sonda con
jeringa cada 5 minutos aproximadamente
- Se posiciona al niño en decúbito dorsal, semisentado;
en caso de que se trate de una atresia de esófago sin
fistula se puede trasladar al paciente en decúbito
ventral con ligero Trendelenburg (ángulo no mayor
de 30º)
Hay que evitar la ventilación con bolsa y máscara
y la intubación endotraqueal se utilizará sólo ante
la presencia de dificultad respiratoria grave. Es ne-
cesario recordar siempre el riesgo de distensión o
ruptura de la cámara gástrica por pasaje de aire a
través de la fistula traqueoesofágica. En algunos pa-
cientes se puede considerar la utilización de cánulas
nasales en caso de necesidad tle apmte suplementario
de oxigeno
Onfalocele y gastrosquisis
Onfalocele: herniación del contenido abdominal a
través del cordón umbilical, generalmente cubierto por
una membrana translúcida
Gastrosquisis: hemiación del contenido abdominal a
través de un defecto de la pared del abdomen, usualmente
del lado derecho respecto del cordón umbilical localizado
normalmente, con ausencia de saco herniario.
Estabilización y traslado
- Se coloca siempre sonda orogástrica tipo K9 como
descompresión gástrica, y en caso de que sea posible,
se conecta a aspiración central a baja presión (< 100
24
mm Hg) Durante el traslado se debe aspirar con
jeringa cada 5 minutos.
En las gastrosquisis se debe evaluar la perfusión
del intestino expuesto y en cie1tos pacientes se debe
realizar la desrotación de las vísceras antes de la
cobertura con gasas. Todos estos procedimientos se
realizan en condiciones estériles,
- En los niños con onfalocele, se debe clampear el
cordón a varios centímetros de distancia del defecto
para evitar la compresión y/o laceración de alguna
víscera Está contraindicada la canalización umbilical
en estos pacientes,
- Es de fundamental importancia cubrir las vísceras
expuestas con gasas humedecidas con vaselina tibia a
fin de proteger los órganos comprometidos y asi evitar
las pérdidas insensibles de agua por evapmación.
Este procedimiento debe realizarse en condiciones
estériles.
Una vez terminada la cobertura con gasas se debe
cubrir el defecto con una bolsa plástica estéril para
disminuir las pérdidas de humedad y temperatura
del intestino que pueden comprometer la regulación
térmica del paciente durante el traslado Algunos
autores sugieren la colocación de esta bolsa plástica
cubriendo desde los miembros inferiores hasta las
mamilas del niño.
- Se debe poner especial atención en evitar la vas-
culación de las vísceras, que puede ocasionar
trastornos isquémicos, manteniendo el defecto en
posición perpendicular al plano abdominal.
- Está indicada en estos casos la cobertura antibiótica
con profiláctica
Obstrucción intestinal
La obstrucción intestinal en el recién nacido es secun~
daria a múltiples causas:
- atresia o estenosis duodenal,
- páncreas anular,
- malrotación intestinal,
-vólvulo,
- estenosis o atresia yeyunoileal,
- íleo meconial,
- peritonitis meconial,
- microcolon,
- enfermedad de Hirschsprung, y
malformaciones anmrectales

Los signos clinicos habitualmente incluyen: dis-
tensión abdominal (en obstrucciones bajas), ausencia de
deposición meconial en las primeras 24 horas de vida,
vómitos (biliosos o gástricos) y presencia de residuo
Estabilización y traslado
- Se coloca una sonda orogástrica tipo K9, se conecta
a aspiración a baja presión o se aspira en forma
intermitente cada 5 minutos
Es necesario establecer vías endovenosas seguras para
administrar líquidos y corregir acidosis metabólica u
otras alteraciones metabólicas
Se debe establecer un balance estricto de ingresos
y egresos (cuantificar débitos pm SOG y tercer
espacio)
Enterocolitis necrotizante
La enterocolitis necrotizante (NEC) es un desorden
neoatal adquirido y secundario a una combinación de
factores vasculares, tóxicos, infecciosos y otros aún no
identificados que dallan a un intestino relativamente in-
maduro.
Estabilización y traslado
Si bien esta patología no siempre es de resolución
quirúrgica, debido a su prevalencia en recién nacidos
pretérmino creemos importante destacar lo siguiente:
Extremo cuidado en los factores que alteran la ter-
morregulación
Se deben disminuir las pérdidas insensibles de agua
Hay que contar con accesos vasculares seguros
(requerimiento hidrico aumentado)
Se colocará sonda orogástrica (evaluar tamaño según
peso del paciente)
Se controlará volemia
Se verificará la tensión arterial
Hay que evaluar requerimientos de analgesia
Se evaluará la necesidad de asistencia respiratoria
mecánica
Si existe gran distensión abdominal con neuma-
peritoneo en recién nacido ventilado, se evaluará la
necesidad de drenaje peritoneal descompresivoprevio
al traslado, efectuando una pequeña incisión en el
25
Capítulo 3 TRASLADO DEL RECIÉN NACIDO QUIRURGJCO
punto de Me Bumey izquierdo e introduciendo una
lámina de drenaje en la cavidad peritoneal
Mielomeningocele
Es una protrusión de la médula espinal dentro de un
saco meningeo secundario a una deficiencia esquelética
axial, habitualmente lumbosacra
Estabilización y traslado
Se ubicará al paciente en posición prona
Hay que cubrir la lesión con gasas estériles hume-
decidas en solución fisiológica
Se colocará aro de gasas estéril alrededor de la lesión
para evitar el desplazamiento del defecto
Se cubrirá con plástico estéril, o Tegaderm®, para
evitar la evaporación y la contaminación con materia
focal
Si el saco está roto, hay que iniciar tratamiento an-
tibiótico con ampicilina-gentamicina en dosis me-
ningitis
LECTURA RECOMENDADA
Aoky YA, Me Closkey K, editors, et al: Evaluation, Stabilization
and Transport of the Critically III Child St Louis, MO, Mosby Year
Book, 1992, pp 307-321
2 Chahine A, Rickets: Resuscitation of the Surgical Neonate Clin
Perinatol 26(3): 693-717, 1999
3 Gómez M, Hageman J: Neonatal Transport: A Protocol for Ambu-
lance Tmnsfcr to a Neonatal lntensive Care Unit J Perinatol 18:
411-417, 1998
4 Jaimovich D, Vidyasagar D: Handbook of Pediatric and Neonatal
Transport Medicine Philadclphia, Han ley & Belfos, ! 996
5 James A, FRACP: Resuscitation, Stabilization, and transport in
Perinatology Curr Opio Pediatr ! 50- 155, 1993
6 Jasan P, Mayock D: Transport of a Newbom with Meningomyelocele
http://neonatal peds washington edu/NICU-WEB/mcelecovsun
7 Morales S, lavosnaska J, et al: Transporte Neonatal Arch Arg
Pedintr 92: 380-383, ! 994
8 Moreno N, Flores M, et al: Cuidados de Enfenneria Neonatal
Buenos Aires, Científico Interamericana, 1999, pp 657-665
9 Task Force on Interhospital Transport, American Academy of Pe~
diatrics: Guidelines for Air and Ground lrnnsport ofNeonatal and
Pediatrics Patients Elk Grave Village, IL American Academy of
Pediatrics, 1993

4
Diagnóstico por imágenes
INTRODUCCIÓN
Se ha mencionado repetidamente que el pensamiento
racional en lo que se relaciona con la actividad médico-
asistencial debe dar respuesta a tres compromisos bá-
sicos: el primero de ellos con el paciente, el segundo
con el sistema de salud, del que se forma parte ine-
ludiblemente, y por último con el progreso científico-
tecnológico
Del equilibrio que se pueda lograr entre el compro-
miso con el paciente, con el sistema y con el desarrollo
cientifico-tecnológico dependerá la calidad final del tra-
bajo médico. Ninguno de ellos debería tener predominio
fuera de limites racionales. Puede ocurrir que desde
la administración central se comprometan más con el
sistema que con el paciente, y en el otro extremo, los
médicos se comprometan más con el desarrollo científico-
tecnológico que con los otros dos puntos
En relación con la tecnología, siempre es útil recordar
la sentencia hoy consolidada de Kurt Magnus en 1990:
" . puede deplorarse el 'gigantismo del complejo médico'
de nuestro tiempo~ pero esto no variará en lo absoluto el
hecho que ha de reconocerse la tecnificación como una
cualidad importante y característica -e incluso necesaria-
de !os modernos hospitales. No existe un nostálgico re-
torno a una era de medicina sin técnica por mucho que
pretenda propagarse ocasionalmente".
Si se quiere exponer un ~jemplo de ello, tal vez no
se pueda encontrar uno mejor que una sala de terapia
intensiva neonatal
Sin embargo, en cuanto al diagnóstico por imágenes,
Martinez Ferro M , Cannlzzaro e . Rodríguez s , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004
Francisco Unchalo
como otra de las particularidades del neonato enfermo.
la gran mayoría de las prácticas diagnósticas pasan poi
dos métodos básicos: la radiología convencional y la
ultrasonograf1a. Proporcionalmente, sólo una pequefü1
parte de los neonatos (menor del 3%1) requiere estudios
complejos, por lo menos en su período de permanencia en
terapia intensiva.
USO RACIONAL DE LOS
RECURSOS DE DIAGNÓSTICO
Las imágenes diagnósticas juegan un papel importante
en el man~jo de los niños enfermos
El papel que representan está ligado:
1. A la detección de la enfermedad
2. A la formulación del diagnóstico diferencial
3. Al aporte de elementos de valor para el pronóstico
4. Al control evolutivo y de la terapéutica
5, A la detección de las complicaciones
PRINCIPIOS DE UTILIZACIÓN
Los principios que a nuestro juicio deben orientar la
aplicación de imágenes son:
l Las imágenes deben contribuir al man~jo del pa-
ciente e. idealmente, a mejorar el resultado final del
proceso de atención En otras palabras, las imágenes de-
ben detectar y proveer información significativa para el
paciente
2 En el manejo del paciente pediátrico debe incor-
porarse obligatoriamente el concepto de menor i11va-
sil1it/ml posible.
Sccci(m I GENERALIDADES
Factores de invasividad en pediatría
• Radiaciones ionizantes
• Falta de adiestramiento especifico
• Trauma fisico y psicológico
• Uso de medios de contraste
• Invasividad instrumental
• Necesidad de anestesia o sedación
3 Un diagnóstico temprano correcto se sospecha que
es lo más importante, porque los estudios adicionales
y la intervención terapéutica temprana frecuentemente
son orientados por el "'muy probable" diagnóstico inicial
representado en una práctica de imágenes
4 En ciertas situaciones especiales. las imágenes se
obtendrán para la investigación con algún propósito muy
bien analizado y consensuado Se deben usar con sentido
prioritario !os métodos que representen la enfermedad
con mayor eficiencia y cuya utilidad se haya probado
científicamente
5 Las imágenes deben ser eficientes y de costo
mínimo Esto debe interpretarse y valorarse claramente,
dado que la definición de "costo-eficacia" es tanto social
y económica como médica. Por esta razón es dificil con-
testar la pregunta ¿qué es un estudio eficiente y de costo
mínimo?
6 Ninguna técnica de diagnóstico, por sofisticada
que ella sea. puede independizarse de un examen clínico
adecuado ni del buen criterio médico
7 Las decisiones en cuanto a la incorporación de
tecnologías de diagnóstico por imágenes y su utilización
posterior deben sustentarse en criterios cientrncos con un
alto contenido ético y no deberían exceder el nivel global
de complejidad de la atención médica del lugar donde se
practican
8. La utilidad de dichas técnicas guarda relación
directa con los conocimientos y la pericia del individuo
que las aplica e interpreta sus resultados
No es lógico valorizar un método sin tener en cuenta
a quien lo practica
"Todos están dispuestos a gastar dinero en aparatos
y muy pocos a invertir en la capacitación de los profe-
sionales que han de utilizarlos"
TÉCNICAS BÁSICAS DE
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
Aspectos particulares
Si resulta una verdad reconocida que '"el niño no es
28
un adulto pequeño'', no menos cierto es que el "recién
nacido no es un niño pequeño" Desde el punto de vista
de nuestro tema. el diagnóstico de sus enfermedades
tiene una vinculación cada vez mayor con la etapa fetal
o prenatal A medida que mejora el conocimiento de las
técnicas de estudio durante la gestación y se estudia al
l<.!to de manera más eficiente, las sorpresas diagnósticas
neonatales disminuyen considerablemente De manera
práctica podría afirmarse que son pocas las af'ecciones del
RN que no tienen expresión prenatal
El manejo de las técnicas de imágenes es dilerente en
el neonato Trutaremos de resaltar algunos aspectos par-
ticulares que. en muchos casos. no tienen aplicación en
otras edades de la vida
Radiografías neonatales
Concepto básico
La indicació11 co11 fines diagnóslic-os de 1111a simple
wdiog,qfia de tó,ax en un niíio debe comidera1se 1111
hecho trascendente Nadie tiene derecho a i, 1 adiw a un
paciellle si 110 fltá ahwlutamente \'eguro ele que éste
obtendrá un beneficio concreto
PROTECCIÓN FRENTE A LAS RADIACIONES
Los efectos de la exposición a las radiaciones ioni-
zantes se dividen en: somáticas (experimentado por el
sujeto) y genéticas (puesto de manifiesto en generaciones
posteriores)
Efectos somáticos
La dosis de radiación utilizada habitualmente para
el diagnóstico es poco probable que ocasione efectos
somáticos. pero ciertos tejidos y órganos son más vulne-
rables, tal el caso de las gónadas, el cristalino. la tiroides
y en general el lcto (sobre todo en el primer trimestre de
gestación)
Efectos genéticos
Los efectos genéticos producen al irradiar las gónadas
de personas que tienen posibilidades reproductivas en el
füturo
La irradiación de estos órganos puede producir mu-
taciones genéticas en las células reproductivas, que se
han de manifestar en los descendientes de la persona
irradiada~ por lo tanto, se debe tratar de excluir las gó-
nadas de la radiación, a menos que sea esencial para
~
la exploración Esto se logra fundamentalmente con la
delimitación estricta del úrea que se debe radiografiar por
medio de la colimación y. cuando es posible. con el uso de
protectores gonada!cs
Hay que tener cuidado especial en los pacientes con
tratamientos prolongados que requieren exploraciones
repetidas en 1.a misma Ó!'ca El RNPT es un ~jcmplo típico
de paciente con alto riesgo de ser sometido a un daño por
exceso de radiaciones ionizantes debido a la inmadurez
de sus tejidos y a lo prolongado de sus internaciones
Durante el primer mes de vida. la patologia y las ma-
ni!'estacioncs radiológicas de cnlennedad dilicren. co-
múnmente, de las de los lactantes y los nifios mayores
Los problemas técnicos se relacionan con la fragilidad
del RN y su labilidad térmica
REGLAS BÁSICAS PARA LA OBTENCIÓN
DE RADIOGRAFÍAS NEONATALES
a Cerciorarse respecto del paciente correcto y región
que se debe examinm
h El equipo debe li.mcionar co1Teclamcnte y pem1itir tiem~
pos de exposición de 3 milisegundos
e Inmovilización correcta por parte del personal auxi~
liar
d Técnica y posiciones adecuadas
e Colinrnciún estricta
r Uso de pantallas y películas lo mús rápidas posibles,
teniendo en cuenta la calidad de la imagen
g E! uso de grillas antidifusoras es excepcional en el
neonato. debido a su espesor reducido
h Las regiones más sensibles a las radiaciones deben que~
dar excluidas. siempre que sea posible
ldcnti!icación cuidadosa del paciente en la radiograHa
obtenida
Parn la mayoría de los RN severamente enfermos o
prematuros. la .. sala de rayos·" es su incubadora
Se deben utilizar equipos radiológicos aptos para
c!Cctuar tomas radiográficas con tiempos cortos de expo-
sición: esto signi lica mil~simas de segundo
Es necesario adiestrar al personal que participa en la
obtención de una radiogratia
Antes de cada práctica debe hacerse un lavado estricto
de manos, cubrir !os chasis con fundas de tela estériles
y tratar de tocar al RN lo menos posible. Cuando es
imprescindible realizar el examen !llera <le la incubadora,
29
Capítulo 4 D!AGNús·r 1co POR 111.1AGENES
debe hacerse en un ambiente calefaccionado y en el menor
tiempo posible Si es necesario el traslado al servicio
de rayos. debe utilizarse la incubadora de transporte y
calefhccionar previamente la sala de procedimientos
Para hacer posible un diagnóstico inicial correcto.
la p1 ime1u ,adiogrq/la de un necmato debe .,e, len aco-
ahdominal Las patologias del RN se imbrican, como
es el caso de hernia diafragmática versus malformación
adenomatoidea quística pulmonar (MAQ)
Luego de esa primera exposición que abarca el tórax
y el abdomen, /m p1'Óri111m explm acione., se dehen re\-
I1 ingil con la colimación adec11ada al área de illle1 é,: el
tórax o el abdomen (véase "Casos Ejemplo")
La interpretación adecuada de una imagen abdominal
depende en gran medida de la distribución del medio de
contraste radiológico natural: el aire en el tracto digestivo
La primera inspiración del neonato envía aire al tracto
digestivo y éste comienza una progresión que llega al
recto en un tiempo promedio de 24 horas La colocación
de una sonda nasogástrica es una maniobra habitual en un
RN que requiere asistencia médica intensiva
Debe tenerse en cuenta que si e! objetivo de la
sonda es evacuar el contenido gastrointestinal, estará
eliminando también el medio de contraste natural
que mencionamos y, por lo tanto, en muchos casos se
debe inyectar aire ( 15-20 cm'ikg) por la misma sonda
y esperar el tiempo de progresión antes de obtener la
radiografía (véase "Inconvenientes")
Comentario
Los casos l y 2 presentan imágenes muy similares
a nivel del tórax, compuestas por imúgenes cavitarias
múltiples en el hemitórax izquierdo con signos de des-
plazamiento contralateral del mediastino. La observación
del contenido de asas abdominales es lo que los diferencia:
el primero muestra una distribución normal del aire en el
tracto intestinal y el segundo no muestra asas intestinales
en el abdomen, por lo que se infiere que se encuentran en
el tórax
El caso 3 muestra una imagen de condensación en
el hemitórax derecho con desplazamiento homolateral
del mediastino. de dificil interpretación por la falta de
definición de estructuras a nivel del tórax La radiografia
toracoabdominal, además de presentar una distribución
normal del aire en el tracto intestinal, muestra una
elevación franca del límite hepático derecho, demarcado
Sccci(m 1 GENUUI.. IDADES
por el aire de las asas intestinales. por lo que se infiere que
el hígado está en el tórax, lo cual origina la condensación.
El diagnóstico se aclaró con !a ultrasonografía comple-
mentaria, que permitió visualizar el diafragma cvcntrado
con contenido hepático
MANEJO DE.MEDIOS DE
CONTRASTE RADIOLÓGICO
Se ha mencionado ya que el medio de contraste
fündamental en el neonato es el aire No obstante, existen
situaciones en las que es necesario realizar algún tipo de
examen radiológico con contraste para perfeccionar un
diagnóstico, que por lo general están relacionadas con la
toma de decisión quirmgica
Los medios de contraste pueden introducirse por vía
CASOS EJEMPLO DE PRIMERA EXPLORACIÓN DEL RN
Se trata de tres recién nacidos con síndrome de dificultad respiratoria (SOR) de distinta gravedad
Las rm.liogrqfias de tórax obtenidas son las siguientes:
Caso 1.
Las nu/iograjfos toracoulu/0111i11a/es de los mismos pacientes:
Malformación adenomatoidea Hernia
quistica pulmonar: de Bochdaleck
30
intravenosa. intraarterial. intraluminal digestiva o urinaria
e intracavítaria
Como concepto general podría decirse que ningún
medio de contraste es totalmente inocuo, sea cual fuere
la vía de introducción Su manejo requiere una técnica
cuidadosa y responsable. con implicaciones legales
Lo expresado hasta aquí justifica una premisa del
uso de los métodos de diagnóstico por imágenes: los
exámenes comple_jm y con I ie5go para el pacieme se
deben, eali=m· e11 el lugar donde él ha de _\er tratado
El compromiso del lugar de origen del paciente es
de, frarlo preco=mente. con el diagnchtico prewutivo,
en lm mejores comlicione"\ de trmlado y estudiado de
la manera menm im,a.Ü\'tl posible (véase Factores de
invasividad en pediatría)
Caso 3 .
Eventración
diafragmática derecha
 Capítulo 4 Dl,\(iNOSTICO l'OR lt-.tAGENES

INDICACIONES DE LOS MEDIOS DE Aspectos particulares del uso

CONTRASTE RADIOLÓGICOS
Sulfato de bario
El sulfato de bario es un polvo inerte en suspensión. que
en las formas comerciales presenta diferentes grados de
micronización y el agregado de compuestos para impcdi1
su tendencia A la floculación y a la sedimentación Es un
contraste sumamente noble para el tracto digestivo. salvo
en ciertas condiciones que se presentan particularmente
en el RN: el riesgo de broncoaspiración. la perforación
intestinal con el riesgo de pasaje a cavidad peritoneal y
!a acumulación del bario en un intestino que ha de se1
sometido a una intervención quirúrgica En estos casos, la
indicación de contraste debe cambiarse, en general a los
contrastes yodados hidrosolubles
pediátrico del sulfato de bario
1 Las concentraciones requeridas son significativamente
menores que en el adulto Esto signi!ica que debed
prepararse una dilución especial para ser suministrnda
a un RN
2 En los pacientes comprnmctidos. la dilución debería
hacerse con agua destilada o soluciOn isotónica de
dextrosa al 5%
.3 La dilución para ingesta oral en los lactantes se puede
hacer con la leche que toma habitualmente. con bue.
nos resultados y menor número de rechazos

Inconvenientes por !a evacuación del aire por

la SNG:
La imagen sin aire induce al diagnóstico
de hernia posterolateral por la ausencia de
visceras en el abdomen
Se inyecta aire por la sonda nasog8strica
y luego de una hora de espera, la imagen
muestra claramente que las visceras estan en
el lugar correcto
Esto afirma el diagnóstico de malformación
adenomatoldea quistica pulmonar,

Inconvenientes por la falta de tiempo de espera

para la progresión del aire:
La primera imagen inmediata a la inyección
de aire induce al diagnóstico de obstrucción
duodenal, dado que se observa la cámara
gástrica y el bulbo duodenal distendidos
Luego de una hora de espera, la progresión del
aire demuestra que el nivel de la obstrucción
es mas distal En este caso se trató de una
atresia yeyunal

31
Sección I GENERALIDADES

Sugerencias prácticas para el uso del c Agregai solución isotónica de dcxtrnsa al 51% hasta
sulfato de bario en RN de alto riesgo la marca de 150 cm·\
a Utilizar preparados en polvo (Gastropaque S"; d Agitar enérgicamente du1antc I mi nulo
Scheribar 1
(; etc,) e De esa suspensión cargar la jeringa con la cantidad
b En un biberón estéril vacío introducir polvo hasta la adecuada según el estudio
marca de 50 cm-' f Inyectar. b<.~jo control de radioscopia TV. la dilución

POSICIONES BÁSICAS ANTE LA SOSPECHA DE OBSTRUCCIÓN

Si existe evidencia clínica de distensión abdominal y se estima necesario dCctua1 un examen radiológico. se debe
tener en cuenta que el diagnóstico de mayor utilidad surge del l!'adicional "'pw uu/io/úgho ,udiogl!{/ia ,imple de
abdomen en decúbito dor.rnl y en posició11 de pie
Es frecuente que surja la indicación de la posición de pie únicamente. cuando en realidad. de ambas, es la que menos
datos aporta Lo cierto es que son posiciones complementarias

Dos casos de RN con

distensión abdominal y
clínica de obstrucción alta
(vómitos biliosos) Se trató
de anomalías de rotación
con bridas compresivas
sobre la segunda porción
duodenal En ambos se
identifica mejor el nivel
de la obstrucción en la
posición decúbito dorsal
La posición de pie es más
confusa para interpretar,
debido a la acumulación
y la superposición del aire
en el estómago con el asa
duodenal
De pie

De pie

POSICIONES ALTERNATIVAS DE uso FRECUENTE EN EL RN

Se indican en los pacientes que no pueden variarse de posición, por ejemplo en los niiios intubados. para detectar
neumoperitonco, neumomediastino o niveles hidroaéreos en cavidades o en asas intestinales. como reemplazo de la
posición vertical de pie o invertida

32

Radiografía con rayo horizontal y placa lateral el tubo se ca/oca en posición
lateral, el rayo es paralelo al plano de apoyo del paciente y la placa vertical
con respecto al mismo plano
Puede obtenerse con el paciente en decúbiÍo dorsal (el ejemplo muestra
un neumoperitoneo por debajo de la pared anterior) o en decubito lateral
(imagen de "doble cámara" de la atresia duodenal con nivel hidroaéreo)
preparada por sonda de calibre adecuado (K33,
K.3 1. K.30) situada correctamente segun !a región
que se ha de examinar
Contrastes yodados hidrosolubles
Habitualmente se utilizan para ser administrados por
vía intravascular y el tracto digestivo constituye una via
no convencional que tiene condiciones propias de uso
Existen en el mercado las siguientes variantes comer-
ciales:
Compuestos triyodados iónicos hiperosmolares
( Hypaque 1·-. Angiogralinal'-, T'elcbrix H, Triyosom i•,
Urovisona 1')
Compuesto triyodado iónico isoosmolar
( Hexabrix')
Compuestos triyodados no iómcos de b~ja os-
molalidad (lopamironH. ClarograF·, Xenetix ~;
Optiray")
• Compuesto triyodado no iónicos isoosmolar
(Visipaque'')
La hiperosmolaridad constituye uno de los riesgos
principales en e! RN críticamente enfermo Los compuestos
modernos de baja osmo!aridad, en la dilución correcta, se
aconsejan para la mayoría de los estudios neonatales. El
rlt.::sgo de descompensación hidrnelcctrolítica es un factor
sumamente serio en un RN grave o prematuro, de allí que
la dilución adecuada del compuesto de baja osmo!alidad y
su dosificación deben verilícmse cuidadosamente.
33
Capítulo 4 DIAGNOSTICO POR llv!ÁGENES
D~_cúbito dorsal
Sugerencias prácticas para el uso
del contraste yodado para
diagnóstico en el tubo digestivo
a Utilizar compuestos yodados no iónicos de baja
osmolaridad o isosmolares
b Diluir al 30% en una jeringa grande (60 ó 100 cm"'),
la solución original de contraste ( I parte de contraste
+ 2 partes de solución isotónica de dextrosa al 5%)
c Inyectar, bajo control de radioscopia TV, la dilución
preparada por sonda de calibre adecuado (K33,
K3 I, K.30) situada correctamente según la región
que se ha de examinar
d Introducir !a cantidad de contraste mínima suficiente
para el diagnóstico
Las dosis máximas admitidas de estos medios de con-
traste están referidas a la administración intravascular
(5 cm"'ikg de peso para los de baja osmolaridad) No se
mencionan dosis máximas para la introducción por otras
vías
Otro de los riesgos de los medios de contraste yodados
es que son inductores de vascu!itis a nivel de la mucosa
del tracto digestivo. por lo que aumentan el riesgo de
enterocolitis necrotizante o de su agravamiento Los com-
puestos yodados no iónicos reducirían e! riesgo, pero no
existe demasiada experiencia sobre el particular. Por
esta razón, ante la sospecha de megacolon agangl ionar
de Hirschsprung. se prefiere el sulfato de bario como
'
medio de contraste. con la técnica adecuada que consiste
Sección 1 GENERALIDADES
en inyectar el contraste por medio de una sonda Nelaton
calibre 8/10, bajo control de radioscopia TV, sin efectuar
ninguna presión de inyección capaz de modificar el
calibre ni obstruir la eliminación espontánea del contraste
(técnica de Neuhauser para megacolon)
Uso de medio de contraste yodado
iónico hiperosmolar
Existe una circunstancia en el neonato en la que puede
estar indicado el uso de compuestos yodados hiper-
osmolares: el ileo meccmial En este caso, la utilización
no es para el diagnóstico sino para el tratamiento de
dilución del meconio anormal que obstruye el segmento
dilatado, habitualmente próximo a la válvula ileocecal
Se ha comprobado. hace ya muchos años, que los
compuestos yodados con metilglucamina poseen ese efec-
to quimico sobre el meconio espeso Por lo tanto, hecho
el diagnóstico de íleo meconial en base a las radiografias
simples y el colon por enema con medio de contraste no
iónico de baja osmolaridad. por la presencia del "camino
de I,tjas" en el segmento distal (véase imagen ejemplo), en
el acto quirúrgico puede inyectarse por sonda en ambos
cabos el mencionado medio de contraste yodado para
favorecer !a recuperación del tránsito intestinal, por la
dilución del meconio y por la hiperperistalsis que genera
EJEMPLO DE ESTUDIO DIAGNÓSTICO DE ÍLEO MECONIAL
Colon por enema con compuesto yodado de baja osmo/aridad para el diagnóstico
confirmatorio de ileo meconial con visualización del "camino de lajas"
34
USO DE PROTOCOLOS PARA
ESTUDIOS ESPECIALES
Se recomienda enfüticamente el uso de protocolos de
técnica para ciertos estudios radiológicos que implican
un alto riesgo de complicaciones y que, por su baja fre-
cuencia, no se realizan de manera habitual
En el neonato particularmente constituyen una nece-
sidad para la mayoría de los servicios, aun para los de
más alta complejidad, porque además de lo expuesto,
aseguran la igualdad de proceder entre todos sus miem-
bros. Se presentan los siguientes ejemplos:
Protocolo del estudio de esófago para
fístula traqueoesofágica
Premisas conceptuales
Este será el único estudio con contraste que podrá
realizarse en los recién nacidos con síntomas de
patología alta broncodigestiva, siempre y cuando se
tenga e.,JJeriencia e11 su manejo
En los neonatos con atresia de esófago, la realiza-
ción del estudio corresponde al lugar donde el
paciente ha de ser tratado quirürgicamente No
corresponde practicarlo para derivar al paciente.
En !os pacientes de otras edades, este examen
se podrá indicar luego de contar con un examen
 Capítulo 4 D1AoNosT1Co POR I1-.1AG!:NES

"normal" de deglución y esofagogaslroduodenaL Paciente con patrón evolutivo clinico-radiológico

pues éste será sin dudas, el que detectarú las cau-
sas más frecuentes de patología aspirativa bron-
copulmonar recurrencial
Esto se afirma debido a que las tistulas de pe-
queño calibre, de dirección ascendente y/o de
pasaje .restringido o intermitente, "no es posih/e
detectar/as" con estudios por deglución, ni con
contraste inapropiado, ni en posiciones inade-
cuadas
Es por ello que el contra.'lte apropiado, en la dilución
correcta, debe insti/a,;~e directa111e11te en el e.\Ó.fágo
relajado, sin la 011da co11tráctil ge11e1ada po1· la
deglución y la progresión del halo a/i111e11ticio,
coloca11do ademá5 al pac-ie11te e11 decúbito pmno.
a los efectos de que el co11trmte di\Clltl'a poi la
pared a111e1 ior del e5ió_fágo que e~ el lugm do11de se
asienta la fisru/a
Indicaciones
Recién nacido con síntomas compatibles con pa-
tología alta del tubo digestivo, como crisis asficticas
posdeglución, sialorrea, distensión abdominal pre-
de bronconcumopatía asphativa recurrenciaL luego
de un estudio de deglución y csofagogastrnduodcnal
normal
Paciente operado de atresia de esófago. que en su
evolución presenta signos de aspiración bronco-
pulmonar (rccanalización de la fistula. nuevas !isw
tulas. etc )
Objetivos del examen
Demo.rn w o de.\U1tlar la existe11cia de /irnt!a ti c1-
queoe.wfágiu1, _w 11101 lólogia F to¡;ogrc{fia
Preparación previa
Ayuno de 2 (dos) horas
Material necesario, metodología del
procedimiento, tipo y número de
exposicíones
1 El medio de contraste de elección es el rodado
110 1ó11ho de ht{/a ornw/alidad o el isoosmolm diluido
al 50%
La posibilidad de pasaje a la vía respiratoria c-011-

coz, tos por broncoaspiración. etcétera 11 ai11dica la 111ilizadó11 de rn!fáto de bario por la diliw

EJEMPLOS DE TIPOS DE CONTRASTES EN LA ATRESIA DE ESÓFAGO

El aire como contraste natural.
Atresia de esófago sin fistula distal
Radiografía simple toracoabdominal
sin aire en el abdomen
El aire como contraste natural
Atresia de esófago con fístula distal
Radiografia simple toracoabdominal
con excesiva cantidad de aire
gastrointestinal
Estudio del saco proximal con-
trastado en atresia de esófago sin
fistula distal. 1 cm' de contraste
no iónico de baja osmolaridad y de
píe Realizado en el lugar donde el
paciente va a ser operado

35
 -
Sección I GENERALIDADES

EJEMPLOS DE ESTUDIOS CON CONTRASTE POR SONDA NASOGÁSTRICA EN ATRESIAS DE ESÓFAGO

Forma correcta de diagnóstico
cuando existen dudas por ta radio-
grafía simple toracoabdominal
Sonda contrastada o radioopaca +
inyección de 1O cm 3 de aire como
contraste radiológico
Forma incorrecta de diagnóstico
Cantidad exagerada de contraste
que ocasiona su broncoaspi-
ración masiva
Estudio para descartar fistula del
cabo proximal (válido sólo en el
lugar de derivación del paciente)
Con sonda, en decúbito ventral,
con contraste yodado no iónico de
baja osmolaridad

cultad para la eliminación, o de compuesto_~ ,rodados
hiperosmolares por la irritación e hipersecrcción que
producen a nivel de la mucosa bronquial Se ha de cargar
3
una jeringa de 50 cm con el contraste diluido al 50%> en
solución isotónica de dextrosa al 5%
2 Se utiliza una sonda nasogástrica K.31 radioopaca
(en su defecto se la plenificatá con el medio de contraste
preparado) y bajo control de radioscopia televisada con
grabación de video (ideal) se la hace progresar hasta ubi-
carla en el tercio inferior del esófago Luego se fija en la
frente con tela adhesiva d~jando libre el tramo entte esta
fijación y la nariz, para poder variarla de posición en el
transcurso de! estudio.
3 Luego de colocar al paciente en decúbito prono
se comienza la inyección del contraste preparado, pleni-
fícando el esófago desde la mitad inferior hasta la mitad
superior, aprovechando los momentos de rel~jación
peristáltica
4 El paciente no debe variarse de la posición decúbito
prono, que además de permitir que el contraste discurra
por la pared anterior del esófago (lugar de asiento de
las fistulas) previene del riesgo de aspiración masiva
del contraste Se lo rota hacia ambas oblicuas en las
diferentes inyecciones de contraste, con el objeto de
precisar las características del trayecto fistuloso. en caso
de que exista
5 El examen radioscópico se realiza con TV y. de
manera ideal, deberia grabarse íntegramente en video con
el objeto de reiterar la visión del estudio en cámara lenta,
lo cual evitará exposiciones prolongadas y permitirá iden-
tificar imágenes fugaces de pequeños trayectos
6. Las tomas radiográficas. además de mostrar la
morfología de la fistula (tipo H, N, etc ), deben permitir la
visualización de referencias anatómicas de su topografía
en relación con el cuello, la columna y la jaula torácica
(esto requiere placa panorámica en posición correcta del
paciente), con el fin de planear correctamente el abordaje
quirúrgico_ El número de exposiciones será el mi11i1110 que
logre demos!J·a, claramente lo expufllo
Protocolo del estudio de colon por enema
con técnica para megacolon' en el RN
Premisas conceptuales
El examen se ei'ectúa para visualizar la morfología
rectal, sigmoidea y del colon en las condiciones más
fisiológicas posibles
Por ello es que no debe realizarse limpieza previa
Indicaciones
- Sospecha de megacolon de causa orgánica:
Agang!ionar congénilo (enformedad de
l-lirschspnmg)
Estenosis cicatricia\es de colon izquierdo (infla-
matorias, postopcratorias)

36
 Capítulo 4 DIAGNÓSTICO POR IMAGENES

Estenosis congénitas anales (ano anterior, ano-
vulvar, etc )
Objetivos del examen
- En todos los casos:
Demostrar la morfología de la ampolla rectal y del
colon i~quierdo con su contenido habitual
Demostrar el calibre, la extensión y la dirección del
canal anorrectal (en perfil estricto)
- Eu la e1!f'en11edad de Hilschspnmg:
• Demostrar la existencia de la "zona de transición"
de calibre
Observar el comportamiento funcional del colon
distal con el fin de detectar su "discincsia hiper-
tónica",
•Demostrarla permanencia y la "mezcla" del bario con
la materia fecal a las 24 horas (placa simple tardía)
La asociación de los tres signos se observa en el 90%
de los casos con enfermedad confirmada por biopsia
Material necesario
Sonda de Nelaton N" 8 ó I O, de goma, con orificio
lateral
3
Jeringa de 100 crn
Medio de contraste: sulfato de bario en polvo
citratado
Preparación del bario: para facilitar la mezcla en
suspensión, se realiza en un biberón de '.250 cm 3,
Se coloca polvo citratado hasta la marca de 75 cm 3
y luego se completa con solución isotónica de dex-
trosa al 5% entibiada, hasta 250 cm 3.
Si fuera necesaria más cantidad de bario, se pre-
para de la misma forma.
Metodología del procedimiento
l Se coloca la sonda con la introducción mínima ne~
cesaria para su ubicación en la porción más distal
del recto.
2. Con el paciente en de,úbito lateral izquierdo (perfil
izquierdo) y bajo control de radioscopia televisada
se comienza la inyección lenta del medio de con-
traste
3 Es útil la palpación suave de la región donde trans-
cuJTe el contraste para facilitar la plenificación
4. Se debe observar el comportamiento funcional del
colon, en particular del segmento distal o "estrecho'',
en los casos en que se demuestre transición de cali-
bre_ Las ondas peristálticas del colon son lentas, aun
en las discinesias hipertónicas, por lo que exigen un
tiempo de observación con radioscopia encendida,
sin palpar y con el campo inmóvil
5 Ante la evidencia de signos de enfem1edad de
1-Iirschsprnng, se debe obterer una placa simple de
frente a las 24 horas sin radioscopia

EJEMPLO DE ESTUDIO CON MEDIO DE CONTRASTE YODADO NO JÓNICO DE BAJA OSMOLARIDAD

Estudio gastroduodenal por SNG en
paciente con signos de obstrucción
digestíva alta
Diagnóstico Malrotación con vól-
vulo de intestíno delgado. Se ob-
serva la imagen en ''pico de ave" de
la tercera posición duodenal.
Estudio de colon por enema con técnica para megacolon (técnica de
Neuhauser) en paciente con signos de obstrucción digestíva baja
Diagnóstíco Atresia de 1/eon terminal
En la placa simple se observan múltiples niveles hidroaéreos con el
signo de la "clava" o del asa preatrésica en el flanco derecho y el colon
por enema muestra el microco/on funcional que confirma el diagnóstico
de atresia

37

Sección t GENERALIDADES
Tipo y número de exposiciones
1 Al comienzo de la plenifícación: toma en perfil
izquierdo de la ampolla rectal y de la unión rec-
tosigmoidea. Debe efectuarse antes de que el con-
traste supere el sigmoideo, pues la existencía de un
dolicomegacolon puede dificultar la visualización
por superposición de imágenes.
2. El control radioscópico orientará las tomas radio-
gráficas que mejor demuestren las anormalidades,
siempre en el menor número necesario
3 En los pacientes con anomalías de implantación anal
puede ser necesario efectuar tomas en perfil estricto
durante la defecación del contiaste (defecograma)
4. La placa de las 24 horas para la demostración de la
mezcla bario-materia fecal, se efectúa de frente, en
decúbito dorsal y sin radioscopia
ULTRASONOGRAFÍA (US)
ABDOMINAL EN EL NEONATO
La US se considera, desde hace más de una década,
un método básico de exploración por imágenes junto
a la radiografía simple Las diferencias con la radio-
logia convencional, además de ser un método libre de
radiaciones ionizantes, se asientan en el enorme de-
sarrollo tecnológico de !a US en los últimos años y en
la gran dependencia de los resultados con la calidad del
operador En otras palabras, no es comparable el resultado
obtenido con un ecógrafo de los años ochenta con uno
de última generación, y tampoco lo es el logrado por
un radiólogo correctamente adiestrado con formación
especifica con el de uno que no la posee. Recordamos
algo ya expresado: "No es lógico valorizar un método
sin tener en cuenta a quien lo practica e interpreta T'odos
están dispuestos a gastar dinero en aparatos y muy pocos
a invertir en la capacitación de los profesionales que han
de utilizarlos"
La US prenatal, sobre la base de los modernos recursos
técnicos y el mayor conocimiento desarrollado, permite
diagnosticar prácticamente todas las enfermedades que
comportan una alteración mor-foestructural de! feto, redu-
ciendo considerablemente las sorpresas diagnósticas pos-
natales
Aspectos particulares del RN
La inocuidad fisica y la facilidad de aplicación del
método hacen de la US un componente valioso del
38
-
conjunto de métodos de diagnóstico por imágenes, en
particular para el RN críticamente enfermo, en el que
la posibilidad de traslado a una sala de tomografía
computarizada o de resonancia magnética se encuentra
notablemente restringida Este hecho. así como la nece-
sidad de anestesia o sedación para ciertos exámenes. ha
determinado que muchas condiciones patológicas no
utilicen esos métodos compl~jos para su diagnóstico y
man~jo terapéutico
Para la práctica de la US, el ámbito lisico del RN
también es su incubadora Esto presupone aprovechar
una de las ventajas del método, la de ser fácilmente
trasladable, pero también se ha de ser consciente de que
se lleva a la sala de Cuidados Intensivos un elemento
móvil francamente contaminante que, en no pocas oca-
siones. proviene de una recorrida por ambientes sépticos
examinando pacientes infectados
De manera ideal, el ecógrafo de la UCl neonatal
no debería salir de ésta y constituir parte de su equipa-
miento estable Cuando esto no sea posible. se deben
extremar las medidas de asepsia de los transductores y
del operador entre paciente y paciente. como también
esterilizar el gel de contacto para la exploración (que
debe permanecer en la UCI) Cuando se realiza un rastreo
epidemiológico de una infección intrahospitalaria,
debería tenerse en cuenta la investigación del ecógrafo
y de sus transductores
Indicaciones de la US
En algunos hospitales pediátricos, la ultrasonografia
ha experimentado un notable incremento en su utilización,
lo que hace necesario reafümar sus indicaciones en cuan-
to a prioridad de uso:
1. Indicaciones de la US como
primera exploración de un RN
Sospecha de patología intracrnneana del RN (hipo-
xia-isquemia, infección, malformación)
Confirmación (diagnóstico prenatal) o sospecha de
nefropatía o uropatía
Sospecha de hemorragia supranenal
Patología testicular
Patologia tiroidea (hipotiroidismo congénito)
Patología de partes blandas (cuello, axilas, mus-
cular. etc )
Sospecha de hipertrofia del píloro
 Capítulo 4 D1AtiNósT1co POR 1MACH:NEs

EJEMPLOS DE US COMO PRIMERA EXPLORACIÓN DE UN RN

Se ejem pi i fican casos que tienen relación con la temática de esta obra
Cmw /. DiagmhfiL'O prenatal de 11ro11e_jiv~i\ bilarernl = USprime, examen

1 US prenatal 36 3. Radiografía
semanas de edad simple, 15 días
gestacional de vida,
Uronefrosis Cuadro séptico
bilateral con distensión
significativa del abdominal y masa
lado derecho palpable
(18 mm), que Imagen con
presenta signos efecto de masa
de doble sistema centroabdominaf
pieloureteral con
desplazamiento
de asas

2 US posnatal 4. Imagen
15 días de vida de control de
Cuadro séptico colocación
con distensión de catéter
abdominal y masa mu/tiperforado
palpable para drenaje
Se observa una del hemisistema
gran dilatación superior:
del hemisistema Guiado por US
superior del y controlado con
riñón derecho rayos X
con contenido
de partículas 5 US de control evolutivo
en suspensión luego de dos semanas
("debrisse'J El de tratamiento médico y
hemisistema drenaje
inferior también se
observa dilatado,
pero su contenido
es de liquido claro
El lado izquierdo
presentaba ectasia
leve

Sospecha de hipertensión portal

Sospecha de atresia de la vía biliar
Comentario del caso 2
La sospecha clínica de hcmonagia suprarrenal se basa
en los siguientes elementos de juicio: 1) antecedentes de
sufrimiento perinatal. 2) anemia/hipovolemia de causa
no aparente, 3) masals renales palpables en flanco. 4)
trombocitopenia/coagulación intravascular y 5) hallazgos
ultrasonográficos Puede presentarse como fenómeno
trombótico independiente o vinculada a la trombosis de
la vena renal en un porcentaje elevado de casos (30%);
la incidencia y !os factores de riesgo son coincidentes en
ambas patologías La aparición de masa palpable y el grado
de anemia dependen de la magnitud de la hemorragia En
general es unilateral y la recuperación clínica es completa

39

Sección 1 GENERALIDADES
Caso 2. RNl PAEG, 48 Izaras de vida, parto di,;;tócico, aif¡xia prolongada. anemia Smpeclw de hemo,ragia
sup,.arrenal = US primer examen
Primera US a las 48 horas de vida
Masa heterogénea a nivel de la
glándula suprarrenal derecha
2. Indicaciones de la US
complementaria de radiografía simple
(orientación radiográfica previa)
Opacidad radiológica anormal pulmonar,
mediastínica o diafragmática
Masa abdominal visible, palpable o
radiológica
Hematuria
Hepatoesplenomegalia
Hemorragia digestiva
Trauma torácico o abdominal cen-ados.
Rastreo de malformaciones asociadas
(columna, esqueleto, displasias)
3. Indicaciones de la US como guía de
procedimientos intervencionistas
Punción de colecciones líquidas,
Biopsias por punción
Colocación de drenajes
Colocación de catéteres especiales.
-
Segunda US al mes de vida Tercera US a los seis meses de
Licuefacción de la masa de la vida Calcificación de la glándula
glándula suprarrenal derecha suprarrenal derecha
4. Indicaciones de la US como método de
control evolutivo
Patología intracraneana neonatal
Nefropatías o uropatías
Hemorragia suprarrenal
Derrnmes pleurales y pericárdicos (con drenaje o no)
Lesiones traumáticas de órganos macizos
Movilidad diafragmática (control postoperntorio)
Lesiones quisticas abdominales (con drenaje o no)
Lesiones osteoarticulares con signos de colección
liquida (osteoartritis)
Disp!asia o luxación de caderas
5. Indicaciones para el uso
sistemático del mapeo Doppler color
Patología intracraneana neonatal (hemorragia, hi-
drocefalia, infección)
Patología intestinal (rnalrotación, invaginación)
Masas abdominales (intraperitoneales, retroperi-
toneales, pelvianas)
40
 Capítulo 4 D1AGNósnco POR IMÁGENES

EJEMPLOS DE US COMPLEMENTARIA DE RADIOGRAFÍA SIMPLE DE UN RN

Se ejemplifican casos que tienen relación con la temática de esta obra
Caso 3. RNPT 12 horas de vida, di_Hrés respiJ aloJ'Ío severo de.~de el nae:imieJtlo Primer examen radiogrl!fia simple
1oracoabdo111i11al um opacidad ano, mal en el hemitótax derecho = US complementa, fa

RX simple toraco-
abdominal
Se observa
opacidad del
l1emitórax derecho,
l1iperaireación del
pulmón izquierdo,
ausencia de imagen
cardiaca, asas
gastrointestinales
en el abdomen con
elevación del borde
inferior del hígado

US complementaria
Muestra la elevación en cúpula del diafragma
(eventración) con el hígado por debajo y el corazón por
encima (con hipoplasia pulmonar derecha)
Diagnóstico Eventración congénita de hemidiafragma
derecho

Caso 4. RNT de 48 lunas de vida, con masa abdominal vi.sible y palpable Primer examen radiogtqfia ,\imple
101 acoahdomina/ con imagen redondeada densa con efecto de masa = US complementaria

US complementaria Muestra que la imagen

con efecto de masa centroabdominal está
constituida por una formación quistica con
contenido estructurado (sólido - quistico)
Diagnóstico Teratoma quistico

Patologia osteoarticular inrccciosa
Exploración del tiroides
Exploración del testículo
Trauma abdominal con lesión comprobada
Evaluación del sistema vascular
CONCLUSIONES
En el presente capítulo se ha tratado de enfatizar
sobre algunos aspectos particulares del manejo de algunas
técnicas básicas. de gran importancia para el diagnóstico
por imágenes neonatal
No escapará al criterio del lector que la radiografia
simple y los estudios radiológicos convencionales cons-
tituyen !a base del diagnóstico en el abdomen agudo
quirúrgico del RN
Pero también es cierto que un manejo inadecuado de

41

Sección 1 GENER,\Lll)¡\JJES
las lécnicas, las posiciones. las maniobras y los contrastes
radiológicos pueden producir iatrogcnia severa en un
organismo particularmente lábil
Lamentablemente. la verificación cotidiana de pnicti-
cas erróneas en pacientes derivados para su tratamiento a
los hospitales de mayor compl~jidad nos obliga a insistir
sobre algunos conceptos que no por muy tradicionales
han sido menos olvidados. Seguramente a muchos les
han de parecer carentes de "actualidad", pero uno de los
inconvenientes graves que tiene el desarrollo científico~
tecnológico es que no siempre los nuevos conceptos
reemplazan a los conocimientos tradicionales. Esto gene-
ra el desaf1o no muy bien comprendido de la era actual
Como un aporte a la estrategia para enfrentar el desa-
f1o, propongo hacer un análisis de nuestra manera habitual
de trabqjo en relación con el diagnóstico por imúgenes
(salvo las excepciones que confirman la regla)
Rol asumido por el clínico
El clinico debe conocer de la manera más completa
posible las enfermedades que pretende diagnosticar y
curar
Debe conocer la epidemiologia. la patología. las
manifestaciones clinicas. los principios del trntamiento. las
complicaciones y el pronóstico de dichas enlCrmedades
Además debe tener el conocimiento de las imúgenes
que presentan las diversas patologías y saber cuál es el
método que las representa con mayor eficiencia con un
sentido correcto de la prioridad de indicación de cada uno
de ellos
Rol asumido por el radiólogo
El radiólogo debe cumplimentar dicha "orden". Debe
aportar sus conocimientos para acons~jar acerca del mé-
todo que representa In enlermedad con mayor eficiencia y
con sentido prioritario
Debe conocer de la manera más completa posible las
enfermedades que pretende diagnosticar a través de las
imágenes que presentan
Además. desde el negatoscopio. debe comprender la
epidemiología, la patología. las complicaciones y el pro-
nóstico de dichas enlermedades
Si bien todo esto presupone una magnitud de cono-
cimientos francamente utópica. la unica manera razonable
de aproximarse a la utopia consiste en entender que se
forma parte de un equipo interdisciplinario que tiene
42
-
el objetivo común de mejorar o eventualmente curar la
enfermedad de un paciente y donde cada uno aporte lo
mejor de sus conocimientos
LECTURA RECOMENDADA
Oehrmann-Klicgman-Arvin: Nclson • Tmtudo de pediutria 15~ ed
Madrid . España Me Graw-Hill-lnternmericana; 1997, pp 614-616;
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2 Bounomo C: Nconal.l! gastrointestinal cmcrgcncies Radiol Clin
North Am 35: 845-86·1 1997
3 Kirks DR. Griscom N T: Practicu! pediatric imaging Diagnostic
radiology of infants :1nd childrcn: 3" ed Philudelphia, EE UU
Lippincott-Raven,. 1(J98 . pp 8-18-883
-1 1\llcAlistcr \VI-!. Kroncmcr KA: Emcrgcncy gastrointestinal rndiology
o! 1he ncwhom Radiol Clin North Am 34: 819-944, 1996
5 Silvcrmun FN Kuhn JR: Caffey··s pcdiatric x-rny diagnosis 9" ed
EE uu Moshy; 199}; 2; 2048-2082
6 Singlcton EB, Wngncr tvll. Duuon RV: Rudiologiu gustroinlestina!
pcdi:ilrica España. Salvat. 1981 . ] 65<226
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tl \Volf I IG: El ,ibdomcn agudo en pcdiatria Barcelona, Espníia Edil
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Radio! 25: 97-100, 1995
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in thc treatmcnl of meetlllium ilcus J Pcdiutr Surg 5: 649. 1970
i\folerfal docente para PC en CD-ROM
Unchalo f. Bcrtolotti JJ y col. Primer curso de Rudio!ogia Pediátrica en
soporte inlóm1íltico (disquetes) Ediciones Médicas Digiwles, 1995
2 Unchalo r: Berrnloni JJ y col Cursos de Rndiologia Pediátrica en
CD-RO~-! !ªed EMD 19%
3 Uncha!o F Bc11o!otti JJ y col Cursos de Rudiologia Pediútrica en
CD-Rotvl 2" Edición EMD 1997
.¡ Unchalo L Bertolotti JJ y col Cursos Interactivos de Radio!ogia
Pcdiútriea 19(J9 en CD-RO!'vl E!'vlD 1999
( El mencionado material forma parte de los Programas de Edu-
cat:ion conlinuH a distuncia de la S A de Pcdiatrin, de ]a S A de Radio-
!ogia. de la Uni\ersidad f:l\aloro y de la Jct1Crson Ultrasound Rescarch
and Education lnstilule Argentina)

5
Cuidados perioperatorios del
recién nacido quirúrgico
CONSIDERACIONES GENERALES
El recién nacido quirúrgico (RNQJ es un paciente
complejo que necesita un equipo interdisciplinario para
su atención,
El desan-ollo global del cuidado intensivo neonatal
permitió, desde hace algunas décadas, la supervivencia
de recién nacidos con enfermedades que requieren trata-
iniento quirúrgico Desde las primeras experiencias, lue-
go de la Segunda Guerra Mundial hasta la actualidad, el
avance de la cirugía neonatal ha sido sorprendente El
entendimiento de muchos aspectos de la fisiopatología
neonatal, la introducción de equipamientos modernos
para el diagnóstico, la monitorización y el conocimiento
de la fisiopatología de enfermedades que hasta no hace
jmucho se consideraban casi mortales" ha permitido la
04
evolución favorable de gran parte de estos niños
Sin embargo, los resultados del tratamiento de estos
pacientes están directamente relacionados con el cuidado
integral y meticuloso que se les brinde; así, la técnica
operatoria pudo haber sido brillante y exitosa, pero sin un
cuidado perioperatorio óptimo el resultado final puede ser
la muerte del recién nacido,
El RNQ se enfrenta, en pleno período de adaptación
a la vida extrauterina, no sólo a una patología ge-
neralmente compleja, sino también al acto quirúrgico
y anestésico, que pueden inte1fe, ir la precaria homeos-
tasis que él posee El desafio es importante, y cada aspecto
-hidroelectrolítico, respiratorio, hemodinámico, infeccioso,
etc - deberá evaluarse en forma constante y dinámica, ya que
el riesgo de desestabilización es permanente.
Martínez Ferro M , Cannizzaro C Rodrlguez s , Rebasa e
Neonato!ogla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Susana Rodríguez
La cirugía neonatal abarca mucho más que el cono-
cimiento de una técnica ope,·atoria y, por lo tanto, deberá
realizarse en un centro con los recursos adecuados y una
sólida experiencia en la atención de estos '"particulares'·
pacientes.
Otro aspecto fundamental en la atención de estos
niños es el desarrollo de un equipo inten:füciplina, io
integ,·ado por neonatólogo.s, cirujanos, cmestesi_\ta,
y enfermeras que adquieran destreza en el man~jo de
estas patologías y que pueda actuar en forma conjunta e
integrada El "territorio" del cirujano y el anestesista no
es sólo el quirófano, así como el de! neonatólogo no es
sólo la Unidad Neonatal El RN quirúrgico 11ece,ita de
todos y de cada uno, en cada etapa
¿QUÉ LE OCURRE AL RNQ?
ALGUNAS CONSIDERACIONES
FISIOLÓGICAS
La comprensión de la re.spuesta única del RN al estrés
quirúrgico es esencial para su manejo adecuado
En adultos se ha caracterizado una respuesta catabólica
bien definida frente al estrés quirúrgico, cuya intensidad
es proporcional a la magnitud del daño Los productos
metabólicos derivados del catabolismo proveen una
fuente energética importante y útil para las demandas me-
tabólicas aumentadas del período postoperatorio
A su vez, la respuesta neonatal frente al estrés qui-
nírgico se enci1entra parcialmente c-aracter izada es d(fe-
rente con respecto a los adzdtos, e incluso d{fiere e111re el
RN de término y los prematuros

Sección 1 ÜENEH:\LIDAIJES
Durante la cirugía, los RN experimentan una elevación
significativa de las catecolaminas séricas (epinefrina y
norepinefrina); si bien la elevación es similar a !a de
los adultos, en éstos sólo se registra aumento de la epi-
nefrina en !a etapa postoperatoria. También en la etapa
intraquirúrgica se produce inhibición de la liberación de
insulina
En el periodo postoperatorio es habitual encontrar
hiperglucemia, así como aumento en los niveles de lac-
tato. piruvato. ácidos grasos libres, glicerol, cuerpos
cetónicos y corticoesteroides Los niveles de insulina
se elevan en el postoperatorio de los RN de término en
respuesta a la hiperglucemia: sin embargo, los prematuros
son incapaces de esta reacción. por lo cual tienen una
tendencia pronunciada a la mayor y más prolongada
hipcrglucemia posquirürgica. con los riesgos que ello
implica por la hiperosrnolaridad resultante y la posi-
bilidad de hemorragia intracrnneana El g!ucagón y el
cortisol se elevan. pero lo hacen en menor correlación
con el estrés. probablemente debido a !a inmadurez de la
síntesis enzimática en la corteza adrena!
El catabolismo proteico. de hidratos de carbono y
grasas con liberación de sus productos metabólicos de
degradación. parece ser una respuesta adaptativa a las
mayores demandas de energía intraquirürgica y posqui-
rúrgica Sin embargo, en RN críticamente enf"errnos, con
reservas limitadas y alto costo metabólico de crecimiento
y maduración, el efecto neto del catabolismo puede ser
pe~judicial Esto es aún más acentuado en los RN de muy
bajo peso, en quienes la respuesta insulinica está alterada
y cuentan con menos reservas energéticas
Esta respuesta. en cierto modo desmedida o exagerada
para el organismo neonatal. es modificable si la anestesia
y la analgesia perioperatoria es provista en forma
adecuada. Las experiencias de Anand y col publicadas
en 1987 y 1988 demostraron que los RN anestesiados
con halotano y fCntanilo tenían una respuesta hormonal
y endocrina menos pronunciada en intensidad y duración.
que aquellos RN controles anestesiados sólo con óxido
nitroso y curare: el grupo control (sin fentanilo) presentó
valores mayores de catecolaminas, cortll,)esteroides,
glucemia y aminoácidos posoperatorios y. lo que es
más importante, experimentó mayor incidencia de com-
plicaciones respiratorias, cardiovasculares y hemorragia
intraventr icular
En sintesis. la llrugia dewncadena una revme,·ta
44
-
metabólica, endoc1 ina y hor111011al que puede se, de
, iesgo pw a los RN, que se ha caracterizado parcialmente
Esta respuesta. llamada estrés quirúrgico, es modificable
por medio del uso racional de drogas (anestésicos y anal-
gésicos) con repercusión clinica favorable
CUIDADOS PERIOPERATORIOS
Como hemos señalado, el cuidado del RNQ se inicia
mucho antes de su ingreso en el quirófano y termina mu-
cho después
Con fines docentes. analizaremos estos cuidados en
tre,· etapm prequinírgica, intl'aq11i1 úrgica y posqui-
nírgica, si bien algunos aspectos son comunes a todos los
periodos (Cuadro 5-1)
1. Etapa prequirúrgica
a. Diagnóstico
El diagnóstico co1recto y oportuno es primordial para
el 111a11ejo del RNQ
En la última década. los avances en el diagnóstico
ecográfico han cambiado la evolución de muchas de
estas enfermedades La detección prenatal y los estu-
dios ecográficos seriados del foto permiten definir la
historia natural de muchas de las anomalías quirúrgicas
congénitas, determinar los factores fisiopatológicos que
afectan su evolución, programar su manejo basados en el
pronóstico, e incluso adquirir intervenciones terapéuticas
aun antes del nacimiento
El diagnóstico prenatal de un defecto congénito qui-
rúrgico nos brindará en todos los casos la posibilidad de
un man~jo anticipatorio. fundamental para ciertas pato-
logias de riesgo, esto es. reanimación adecuada en la sala
de partos, recepción en un centro de alta compl~jidad para
enfrentar el tratamiento y/o preparación del traslado del
RN y. en algunos casos, modificación del tiempo y vía
del parto
La elección de la vla del parto (vaginal vs abdominal)
muchas veces es controversia! y requiere un análisis
exhaustivo entre obstetras y neonatólogos. teniendo en
cuenta los riesgos y beneficios para la madre y el feto En
general, ciertas patologías que provocan el agrandamiento
pronunciado de alguna estructura fetal con riesgo elevado
de distocia, o cuando el riesgo de descompensación por
parto vaginal es grande, se manejan por parto abdominal
(Cuadro 5-2)
Con respecto a la oportunidad del parto, si bien en
 Capítulo 5
Cuadro 5-1. Cuidados perioperatorios Etapas
t Etapa prequirúrgica
a Diagnóstico
b Evaluación general: traslado, "evitar complicaciones"
c. Pesquisa de malformaciones asociadas
d Estabilización preoperatoria
e Preparación para cirugía: Accesos vasculares
Necesidad de monitorización
Hemoglobina
Coagulación
Disponibilidad de productos hemáticos
Profilaxis infecciosa
Consentimiento familiar
Ayuno
Traslado al quirófano
2. Etapa intraquirúrgica
a Decisión del tiempo y el lugar quirurgico
b Anestesia/analgesia
c Termorregulación
d Manejo hidroelectrolitico
4. Cuidado de los padres
algunos casos de hidrops o patologias evolutivas que se
agravan con el tiempo y que comprometen cada vez más
a los órganos es conveniente la interrupción del embarazo
antes del término (con maduración fetal previa), en la
mayoría de los casos es preferible aguardar al término de
la gestación y permitir el nacimiento de un RN maduro
Cua11do el diagnóstico prenatal 110 se Iza realizado, es
el médico en sala de pa, tos quien puede J' debe pesquisar
estas ma{(on11acio11es, empleando w1 alto indice de
\O\fJecha La presencia de polihidramnios nos alertará
en la búsqueda de algunas patologías como atresia de
esófago u obstrucción duodenal En una serie de 358
casos de polihidramnios, el 20% de los RN presentaban
alguna malformación congénita; si uno excluye otras
causas de aumento del liquido amniótico como diabetes,
eritroblastosis o gestación múltiple, la posibilidad de mal-
formación es significativa
El examen clínico del RN en la sala de partos (per-
meabilidad esofügica, coanas, examen del periné y per-
meabilidad anal, tumor abdominal, etc.) y/o la aparición
de síntomas (vómitos, dificultad respiratoria, trastornos
en la micción, etc ) serán en otros casos la clave inicial
para el diagnóstico de la enfermedad
45
CUIDADOS PERIOPERATORIOS DEL RECIÉN NACIDO QUIRURGICO
3. Etapa posquirúrgica
a Recuperación de la anestesia
b Tratamiento del dolor
c Manejo de heridas, ostomías, drenajes
d Nutrición
b. Evaluación general: traslado,
"evitar complicaciones"
Formulada la sospecha diagnóstica y/o confirmada,
la evaluación general del RN comprende un examen
detallado y ordenado en todos sus aspectos, favoreciendo
una homeostasis adecuada
Se evaluará, según el caso, la necesidad de trasladar al
RN a un centro de mayor complejidad, recordando que la
cirugia neonatal sólo puede realizarse en una institución
que cuente con el recurso técnico y lwmano acorde a la
complejidad del caso
En las situaciones en las que existe diagnóstico
prenatal, sin duda el mejor traslado será el de la madre
con su foto a un centro adecuado a las necesidades; si esto
no fuera posible, la comunicación y coordinación con
una unidad quirúrgica neonatal evitará incertidumbres y
demoras; el RNQ será rrasladado por personal experi-
mentado con los cuidados generales y especificas según
cada patología
El conocimiento fisiopatológico de cada patología
quirtlrgica especifica permitirá extremar las medidas
de cuidado destinadas a evitar las complicaciones más
frecuentes en cada caso (Cuadro 5-3).

Sección 1 GENERALIDADES
Cuadro 5-2. Via de parto en algunas malformaciones congénitas quirúrgicas
Malformación Vaginal
Mielomeningocele 4 cm
Cerrado
Anomallas asociadas
Hidrncefalia DBP < 100 mm
Anomalías asociadas
< 5 cm
Teratoma sacroccigeo Sin hidrops
< 5cm
Onfalocele
Con anomalías graves
DBP. diámetro biparietaf
c. Pesquisa de malformaciones
asociadas
Cada una de estas rnalfomrnciones puede estar aso-
ciada con otras malformaciones o formar parte de sín-
dromes, asociaciones o alteraciones genéticas
En cada caso es importante el estudio con e! fin de
detectar enfermedades cuyo diagnóstico precoz permite
un tratamiento (p ej , malformación renal que requiere
profilaxis antibiótica para evitar infección urinaria), asi
como defínir en modo más preciso el pronóstico de!
neonato. brindando una información a la familia más
confiable y completa e incluso en algunos casos, consejo
genético
El conocimielllo de la_\ a:,,ociadones uub ji-ecuellles de
cada patología indicará los estudios que :,,e deben realiza,
en cada cmo En algunos recién nacidos con enfermedades
quin'ugicas, e! pronóstico se relaciona directamente con !a
presencia de malf'Orrnaciones asociadas
d. Estabilización preoperatoria
Es habitual que si el recién nacido presenta una
malformación quirúrgica su tratamiento sea urgente Sin
embargo, esto no significa que se trate de una emergencia
el paciente deba ingresar en el quirófano "inmedia-
tamente" En general, siempre disponemos de "un tiem-
po" que se aprovechará para conocer y estabilizar en su
máxima posibilidad al enfermo
Antes de la cirugía, se deberán optimizar la oxige~
nación y la perfusión tisular De acuerdo con !os gases
en sangre, se proveerá el soporte ventilatorio necesario
Si el paciente se encuentra deshidratado o en shock, el
46
-
Cesárea
>4 cm
Abierto
Presentación no cefálica
DBP > 100 mm
Presentación no cefálica
> 5cm
Sin anomalías letales
> 5cm
Con compromiso del hígado
volumen intravascular deberá restaurarse previamente
Se asegurará la normotermia y se corregirán todas las
alteraciones detectadas {p ej , anemia, hipoglucemia, hi-
pocalcemia, etc )
La homeostasis de cada sistema antes del inicio de
la cirugía es responsabilidad del neonatólogo tratante y
todos los esfuerzos tendientes a optimizar la condición
del enfermo antes de operarlo, redundarán en su beneficio
(Cuadro 5-4)
e. Preparación para cirugia
• Accesos vasculares
El tipo y la cantidad de accesos vasculares estarán
íntimamente relacionados con la severidad de la pato-
logia y la condición clínica del RN Sin embargo, en
todo paciente en quien se programa una cilugia se de-
berá colllar al menos con dos accesos vasculares que
permitan /) hid1atación basal y flt!fo de glucosa com-
tante )' 2) la il?/it5ión de drogas, sangre o expansores si
/itera 11ece:,,a1 io
En eirugías de menor complejidad (p. ej., colostomías,
piloromiotomías, hernia inguinal, etc ) es suficiente la
colocación de dos vías perifericas tipo '"Abboeath"
En patologías más graves (p f:j., atresia de esófago,
oclusión intestinal, etc.) es conveniente contar con una
vía central tipo percutánea de silastic y otra periférica;
la vía centra! asegurará un acceso venoso en caso de
complicaciones y a su vez permitirá el inicio precoz de la
nutrición parenteral total (NPT) en el postoperatorio.
En pacientes críticos por su patología de base (p ej ,
hernia diafragmátiea, defeeto de pared abdominal) o por
 Capítulo 5 CUIDADOS PERIOl'ERATORIOS DEL RECll~N NACIDO QUIRURGICO

Cuadro 5-3,. Complicaciones preoperatorias

PATOLOGÍA COMPLICACIÓN CUIDADOS

Atresia de esófago Aspiración broncopulmonar Aspiración/lavado continuo del

cabo esofágico superior; posición
semisentada

Hernia de diafragma Hipertensión pulmonar Oxigenación, soporte hemodiri'ámico

Barotraurna Evitar: acidemia, hipoxia, hipotensión

Deshidratación, disturbios Descompresión digestiva efectiva,

Oclusión intestinal
electrolíticos, aspiración por vómitos aporte de líquidos y electrólitos segun
pérdidas ·· ·"

Defectos de la pared abdominal Hipotermia, hipovolemia, infección, Cobertura humeda y libia del defecto,
gangrena intestinal impermeable

su condición clínica (p cj, insuficiencia respiratoria, • Hemoglobina . Coagulación

shock, etc ) es probable que sea necesaria la colocación de
un acceso venoso central, dos periféricos y, según el caso,
uno arterial para monitorizar tensión arterial invasiva y
obtener muestras sanguíneas intraquirürgicas.
Si el paciente es pasible de cateterismo umbilical,
preferiremos estas vías de facil acceso y menores
complicaciones Cuando presumimos que el enfermo
deberá recibir NPT por períodos prolongados (p. ej ,
intestino corto), es conveniente programar con el cirl_\jano
la colocación quirúrgica de un acceso para tal fin (p. ej.,
catéter semiimplantable)
Cualquiera que sea el caso, la elección de los accesos
1·c1H:1tlares prequirúrgicos merece una evaluación cui-
dado.w de la5 necesidade5 y los rie5gm, de modo que
sean adecuados, oportunos y seguros
• Necesidad de monitorización
Todo RN deberá se,, monitori:ado mediante fi·e-
c1u.:11cia cardiaca con registro ECG, temperatura,
o.rnnell ía de pul.rn y tensión w ferial. Segün el paciente
y la patología, se requerirán adicionalmente: presión
venosa central (PVC), tensión arterial invasiva (TAi),
C º~· función pulmonar
También en este caso corresponde al período previo
la evaluación de las necesidades y la preparación del
enfermo para tal fin: esto es. colocación adecuada
de electrodos. accesos vasculares y/o dispositivos
destinados a la monitorización La previsión y la
organización previa siempre fflcilitaiá la eficiencia de la
monitorización intraquirúrgica
E! concepto clásico acerca de la necesidad de mantener
valores > JO y 13 g/L en RN de término y prematuros.
respectivamente, cuando son operados es claramente ar-
bitrario
La necesidad de aumentar la Hb prequirúrgica a
través de una transfusión de glóbulos rojos sedimentados,
se basará en una evaluación individua! de la capacidad
de transporte del O, versus las demandas metabólicas del
paciente. Factores relacionados con el mantenimiento
de niveles de Hb más altos son enfermedad critica.
prematurez. hipoxia, fallo cardíaco o procedimiento san-
grante
No existen guías definidas sobre los estudios de coa-
gulación neonatales antes de la cirugía Todos los RN
recibirán vitamina K al nacer, a pesar de lo cual puede
existir déficit en algunos de los factores K dependientes
La valoración de tiempo de protrombina ( P T) y trom-
boplastina parcial (PTT), asi como el recuento pla-
quetario será importante especialmente en RN de riesgo
para evaluar la diátesis hemorrágica
En todos los casos. la ·comunicación con el servicio
de hemoterapia debe establecerse con anterioridad para
contar con la posibilidad de disponer de glóbulos rojos,
plasma fresco y/o plaquetas durante el acto quirúrgico
• Profilaxis antibiótica
La tasa de infección posquirllrgica neonatal es sensi-
blemente más alta que en otros pacientes. Publicaciones
recientes mucstrnn sobre 1.433 cirugías neonatales una
tasa de infección de 11,1% en heridas limpias (vs 1,5'%

47
 -
Sección 1 GENERALIDADES

Cuadro 5-4. Estabilización preoperatoria

Requisito Controlar Evaluar necesidad de:

Norma termia Temperatura Incubadora

Oxigenación Gases/Sal o, Oxigeno/ARM

Normovolemia Tensión arterial/perfusión Expansores

Flujo urinario lnotrópicos

Normoglucemia Glucemia Flujo continuo

(4-6 mg/kg/min)

Hb/Coagulación normal Hto/Quick-KPTT Glóbulos rojos/plaquetas

Recuento plaquetario Plasma/ vitamina K

en adultos) y 20,9% en heridas contaminadas (vs 7, 7%
en adultos),
Los antibióticos se indican cuando el paciente pre-
senta alto riesgo de infección y/o consecuencias po-
tencialmente graves asociadas con la infección. Ambos
requisitos se cumplen en neonatos, que por lo tanto siem-
pre reciben algun tipo de profilaxis antibiótica
Entendemos por profilar.is la administración antibió-
tica ap,vximadamente 1 hora antes del procedimie1110
y durante las 24-48 horas posteriores. El objetivo es
alcanzar niveles sanguíneos elevados del antibiótico en el
momento de la incisión en piel
Si se considera la posibilidad de infección, el tra-
tamiento será el convencional con policultivos y dos
antibióticos; en ningún caso está indicado prolongar el
tiempo de profilaxis
• Consentimiento familiar
Más allá de la información familiar adecuada sobre
la patología, la terapeútica y el pronóstico de la enfer-
medad neonatal, el acto quirúrgico se realiza con el
consentimiento y autorización tjrmados por uno o ambos
padres, según las normativas de cada institución.
• Ayuno
El estómago debe estar vacío con el fin de evitar la
aspiración pulmonar del alimento durante la inducción
anestésica. En la mayoría de los casos el RN ya se
encuentra en ayuno y con descompresión digestiva por
su patología de base. Si así no fuera (p ej., cirugía pro-
gramada de hernia inguinal), el paciente no debe ingerir
leche 4 horas antes ni líquidos claros 2 horas antes del
procedimiento, Dada la escasa reserva neonatal de glucó-
geno, si los periodos de ayuno son más prolongados, se
inicia suministro de glucosa por vía endovenosa.
• Traslado a quirófano
Durante el traslado se mantendrán los tratamientos
y la monitorización necesaria, a los fines de evitar acci-
dentes que atenten contra la estabilización del niño Un
neonatólogo y una enfermera acompañarán al paciente
durante el traslado. De nada sirven los esfuerzos previos
si esta etapa, por corta que sea, es azarosa y sin control
Lista de control: preoperatorio inmediato
(check list)
- Signos vitales
-Accesos vasculares
- Exámenes complementarios
(ECG, Hb, plaquetas, coagulación, grupo sanguíneo)
- Incubadora de traslado (O, y aire comprimido)
- Monitores de traslado
- Historia clínica
- Consentimiento informado
- Solicitud de hemoderivados (hemoterapia)
2. Etapa intraquirúrgica
a. Tiempo y lugar de la cirugía
Como ya se ha señalado, con escasas excepciones,
la cirugía nunca es una emergencia La determinación
del momento quirúrgico más adecuado será tomada
por el neonatólogo y cirujano tratante, de acuerdo con

48
 Capítulo 5
la condición del nmo Es d n:•,':..•; ;uu el que determina
cuándo debe reali:arse el acto quirúrgico
El tiempo previo, lejos de ser "perdido" o "una
demora", debe ser ganado en estabilización y mayor co-
nocimiento del enfermo
En algunos casos, especialmente en RN muy pequeños
y/o inestables, puede ser aconsqjable realizar la cirugía
dentro de la.UCIN, evitando la movilización del paciente
Estos procedimientos en la UClN son seguros, no han
aumentado la tasa de infección y pueden ser beneficiosos
en casos seleccionados
b. Anestesia / analgesia
Todas lm procedimie11fa_\ quirúrgicos en neonatos se
reali:cm bqjo anestesia ge11e1al
La estrategia incluye el uso de agentes inhalatorios
(halotano o similares) asociados con narcóticos potentes
como fr:ntanilo
El óxido nitroso se usa con poca frecuencia; debe
recordarse que dada su alta solubilidad, se difünde con
rapidez y se expande espacios aéreos, por lo cual está
contraindicado en pacientes con distensión intestinal,
neumotórax, enfisema lobar, hernia de diafragma, etcé-
tera Es habitual asociar algun rel~jante muscular, de los
cuales el más difundido es el pancuronio
Con respecto al uso de anestésicos inhalatorios,
cabe mencionar que la CAM (concentración anestésica
1
mínima) necesaria en neonatos es 25 a 30 % menor que
en pacientes pediátricos El principal el'ecto adverso es
la hipotensión arterial, que será más pronunciada en caso
de hipovolemia La mezcla gaseosa (0 1 , aire comprimido
y anestésico) debe administrarse caliente y húmeda a
través del TE T La adición al circuito habitual de aire
comprimido asegura la posibilidad de entregar la FiO,
necesaria, evitando la hiperoxia en pacientes prematuros
con riesgo de retinopatía. La anestesia neonatal se trata
con mús detalle en el capitulo correspondiente
e, Termorregu/ación
Es esencial 111ante11e1 la tempel'alll/'a del neonnto
0¡1erado en un /'ango normal para el'ita, las come-
u1c11cias de la hipotermia El acto quirúrgico promueve
la hipotermia por diferentes mecanismos: el niño sin
cobertura tiene sus vísceras o cavidades expuestas, gene-
ralmente se encuentra mqjado por sangre o soluciones
lavadoras o antisépticas, en un ambiente habitualmente
49
CUID,\DOS l'ERIOl'ERA [O[UOS DEL RECIEN N.-\t l[l(l ()Ull{U[{(,I{_()
Cuadro 5-5, Cómo evitar la hipotermia durante la cirugía
Quirófano
- temperatura adecuada (25 - 27ºC)
- uso de cuna radiante o colchón térmico
- puertas cerradas = "evitar la circulación"
Paciente
- cabeza y extremidades cubiertas
- uso de gases inhalados calientes
- precalentar soluciones lavadoras y antisépticas
- utilización de infusiones EV (sangre, plasma,
etc.) tibias
- cambio de compresas húmedas por secas
- monitorización de la Tº frecuente o permanente
- uso de membranas adhesivas impermeables
como campo quirúrgico
Médicos
- comprender !a importancia de evitar la hipo-
termia
frio como el quirófano. A su vez, !a anestesia inhibe la
termogénesis en un paciente lábil con escasos mecanismos
de defensa contra la pérdida de calor
El daño por fria aumenta dramáticamente In tasa
metabólica, y el consumo de O:>. puede incrementarse en
3 o 4 veces y ocasionar demandas mayores con consumo
de las escasas energías de depósito Con la hipotermia se
retarda la recuper~ción anestésica, existe vasoconslricción
perifCrica acentuada y el período postoperatorio se com-
plica: si persiste y es grave. se produce depresión central.
fallo cardiorrespiratorio. acidosis metabólica y muerte
Para combatir la hipotermia en quirófano deben n::a-
lizarse todos los esJ'i.1e!'zos. De otro modo, el resultado de
la cimgia puede ser incierto (Cuadro 5-5)
d. Manejo hidroe/ectrolítico
La administración de líquidos debe ser lo 1rnís
precisa posible, ya que la capacidad de adaptación
neonatal a la dcpleción líquida y a la sobrchidratación
es extremadamente escasa Lamentablemente, ''ninguna
formula" nos dará la respuesta acerca de cuúnto líquido
debe administrarse En cada paciente, un análisis di-
námico y único de los signos clinicos, los ingresos y los
egresos nos indicará cuál es la necesidad en ese RN y en
ese momento
Es importante analizar el estado de hidratación previo
(que en lo posible debería corregirse antes de la cirugia),
Sección 1 ÜENERALlDADES
la necesidad basal y las pérdidas intraquirúrgicas. La
magnitud de la pérdida intraquirúrgica es muy variable
en condiciones estables: 2 a 15 ml/kg/hora y depende
del procedimiento realizado En los niños con defecto
de la pared abdominal o peritonitis, las pérdidas pueden
alcanzar 50 ml/kg/hora
En todos los casos se administrará una solución basal
con dextrosa que asegure un flujo de glucosa constante
para evitar la hipoglucemia La reposición de liquidas
perdidos puede realizarse con cristaloides (solución fisio-
lógica) o coloides (albumina, glóbulos, plasma) según la
necesidad del paciente Recordemos que, en la actualidad,
la única indicación de plasma fresco es la coagulopatía
La monitorización debe ser frecuente, revalorando
los aportes y los egresos El exceso de aporte provocará
sobrehidratación e hipervolemia con sobrecarga cardiaca
y edema pulmonar La falta de líquidos, por el contrario,
resultará en hipovolemia e hipoperfusión tisular, con caí-
da del filtrado glomerular y fallo renal
3. Etapa posquirúrgica
a, Recuperación anestésica
Al finalizar la intervención, el anestesista y el neo-
natólogo deciden si el paciente regresa o no intubado a
la UCIN La necesidad de soporte ventilatorio posqui-
rurgico se relaciona con la patología y el estado del enfer-
mo, así como con la extensión de la cirugía y la técnica
anestésica usada
En casos de cirugías menos complejas en pacientes
compensados, el paciente será extubado en el quirófano
La presencia de hipotem1ia, acidosis, hipercapnia o anes-
tésicos residuales potencia el bloqueo neuromuscular y
demora la extubación. En los casos en que se logra una
recuperación exitosa, es importante continuar la moni-
torización con oxímetro de pulso por 24 horas ya que los
recién nacidos, especialmente los prematuros, son sus-
ceptibles a las apneas y la hipoxemia posanestesia
En la mayoría de las cirugías neonatales mayores, el
paciente continuará intubado y bajo los efectos de nar-
cóticos y relajantes musculares Una radiografia de tórax
y los gases en sangre nos indicarán el estado respiratorio
y así se podrá adecuar el soporte mecánico ventilatorio
Existen publicaciones que demuestran la frecuente dis-
función de la mecánica pulmonar en el posquirúrgico
de los RN con patología quirurgica abdominal grave.
Se manifiesta por caída de la compliance pulmonar y
50
aumento de la resistencia de la vía aérea, De acuerdo cofl
la patología y los requerimientos de narcóticos, se iniciará
el destete en forma progresiva
La causa más frecuente de hipotensión y oliguria
postoperatoria es la hipovolemia que debe corregirse
inmediatamente. El manejo hidroelectrolítico en esta
etapa deberá tener presente una tendencia transitoria a la
retención de agua y Na relacionada probablemente coií
cambios neuroendocrinos, que en general no se prolonga
por más de 12 a 24 horas Sin embargo, también existe
un aumento importante de las pérdidas que se inicia en
el quirófano y en general excede el aporte postoperatorio
basal Los electrólitos séricos deben controlarse y corre-
girse. La hiperglucemia y la hípocalcemia son disturbios
frecuentes. especialmente en prematuros.
b. Tratamiento del dolor
El tratamiento del dolor posquinírgico se realiza con
opiáceos y de acuerdo con lo expresado en el capitulo
correspondiente. Un RN taquicárdico, vasocontraido,
hipertenso en la etapa posquirúrgica, es probable que
tenga dolor y requiera tratamiento. Recordaremos que
si el paciente aún se encuentra bajo el efecto de los
rel~jantes musculares, siente dolor aunque no presente
movimientos.
c. Manejo de heridas, ostomías,
drenajes
El cuidado especial de la piel del enfermo disminuye
la morbilidad asociada con los procedimientos, como
infección, dehiscencias, dermatitis periostomales, etc Un
capitulo especial abordará este tema.
d. Nutrición
La nutrición del paciente quirúrgico es fundamental
para lograr una recuperación sin complicaciones, El es-
tado catabólico del enfermo, sumado a la imposibilidad
de alimentarse en muchos casos, y a las escasas reservas
energéticas constituyen un círculo peligroso y frecuente
de ver en RN quirúrgicos Sin nutrición adecuada, la in-
fección es más frecuente, la cicatrización y la reparación
tisular son defectuosas y, en definitiva, la evolución del
paciente empeora,
De modo que la nutrición debe ocupar un lugar pre-
ponderante en nuestro pensamiento y sobre todo precoz,
Es habitual que ante enfermos muy críticos se evalúen sus
 Capítulo 5 CUIDADOS PERIOPERATORIOS DEL RECIÉN NACIDO QUIRURGICO

necesidades respiratorias, infecciosas o hemodinámicas, en Sin embargo, existen pautas que pueden ayudar a los
tanto que el aspecto nutricional se d~ja para una segunda padres:
etapa, generalmente tardía ya que el catabolismo se ha ini- - Mantenerlos informados durante el acto quirúrgico
ciado y ha progresado inexorablemente sobre qué está ocurrfando dentro del quirófano aliviará la
La nutrición enteral siempre es preferible porque es espera
fisiológica, accesible, de b~jo costo y sin complicaciones - Participar del cuidado del niño comprendiendo
Lamentablemente, la mayoría de estos pacientes no pueden lo que le sucede y lo que vendrá ayudará al grupo
utilizar su tracto digestivo, ya sea por íleo postoperatorio, familiar
enfermedad intestinal o situación crítica del recién nacido
De modo que la nutrición parenteral total (NPT) debe
iniciarse no bien se hayan resuelto los disturbios hidro- LECTURA RECOMENDADA
electrolíticos posquirúrgicos inmediatos
En general los neonatos inician NPT entre el segundo Anand S: Mcasuring thc scverity of surgica! stress in newbom
o tercer día postoperatorio En este aspecto es fundamental Infonts Joumal of Ped Surg 28: 297-307, 1988
contar con un acceso vascular adecuado y extremar las me~ 2 Anand S: The honnonal and metabolic response to stress in the
didas para evitar las complicaciones relacionadas con éL neonate Ped Surg 5: 307-321, 1991
3 Ashcra!l KW, Holder IM, editors: Pediatric Surgcry Philade!phia,
4. Cuidado de los padres Pcnsylvania WB Saundcrs, 1992, pp42-49
En todas las etapas, la información clara y real será 4 Rickham P: Tlloughts about thc pasl and future ofneonatal surgcry
parte importante de la tarea médica Joumal of Pcd Surg 27: 1-6, 1992
Es muy complejo para la familia del RN asumir en 5 Sakhani R: Ancstbetic managcmcnt of tbc ncwbom In Reyes HM,
poco tiempo la condición del niño enfermo, enfrentarse a Vidyasagar D, editors C!in Perinatol 16: 43-60, !989
una intervención quirúrgica y en ciertos casos al traslado 6 Wolíson P: General Surgical Considerations in lntensive Carc of
del bebé the Fctus and Neonatc Spitzer A, Mosby, 1996

51

6
Manejo hidroelectrolítico
perioperatorio
INTRODUCCIÓN
El neonato presenta ciertas características singulares
relacionadas con la inmadurez de su funcionalismo renal,
el menor desarrollo de la piel y la especial distribución
de sus líquidos orgánicos, con una proporción del 75-
80% de su peso corporal a expensas del agua Por ello
es especialmente susceptible de padecer disturbios hidro-
electrolíticos, los cuales pueden agravarse durante el pe-
riodo perioperatorio
Para ajustar los requerimientos de agua y electrólitos,
es necesario tener en cuenta la edad gestacional, la edad
posnatal, el medio ambiente térmico, las condiciones
fisiológicas previas, asi como la severidad de la patología
quirúrgica sobreimpuesta y su impacto sobre el com-
partimiento extracelular que conforma el 60% del agua
corporal totaL
De las consideraciones anteriores surge el componente
variable de los líquidos de mantenimiento, según se trate
de un neonato de término o pretérmino, de la patología
subyacente (asfixia perinatal, síndrome de dificultad
respiratoria, neumonía, sepsis) y de la adecuación del
transporte si es referido desde un centro de menor com-
plejidad
PRINCIPIOS FISIOLÓGICOS DEL BALANCE
HIDROELECTROLÍTICO
Al nacer, el agua corporal está distribuida de la si-
guiente fom1a: 60% en el compartimiento extracelular
MarUnez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez S , Rabasa e
Neonatologia QuirUrgica Buenos Aires: Grupo Gula. 2004
Daniel Wright
(CEC) y 40% en el intracelular (CIC), A su vez, el CEC
está conformado por 87% de líquido intersticial y I 3%
por plasma El sodio es primariamente extracelular y el
potasio es intracelular
Después del nacimiento los neonatos de término expe-
rimentan una pérdida de peso del 5- I 0%, a expensas de
contracción del CEC (componente intersticial) producto
de la pérdida insensible del agua (PIA) transepidérmica
y diuresis de agua y sodio A menor edad gestacional,
aumentan la PIA y la excreción de agua y sodio, por lo
cual los prematuros pueden tener un descenso de su peso
corporal de hasta el I 5-20% Esto permite la contracción
de un CEC expandido en relación con el neonato de
término
BALANCE DE AGUA Y ELECTRÓLITOS
El tratamiento hidroelectrolitico debe facilitar los
cambios fisiológicos del CEC, mantener el volumen in-
travascular y la osmolaridad intracelular sin cambios, el
balance adecuado de sodio y potasio y permitir al mismo
tiempo eliminar un volumen urinario de 2-3 ml/kg/hora
El balance de liquidas depende de los ingresos, las
pérdidas insensibles, las pérdidas mensurables (por son-
da, tubos de drenaje, ostomas, pérdidas de sangre, vó-
mitos, diarrea) y del volumen urinario.
En condiciones habituales, aproximadamente un
tercio de la PIA ocurre por el aparato respiratorio y
dos tercios por la piel Esta distribución se altera en
Sección 1 GENERALIDADES
el paciente ventilado (disminuye la PlA respiratoria) o
en el prematuro asistido en servocuna (aumenta la PIA
epidérmica)
El volumen urinario es facil de controlar, pero la
inmadurez renal y hormonal del neonato pueden hacer
dificil la interpretación de las variaciones cuantitativas,
así como los cambios en la osmolaridad y/o densidad
urinarias, Por estaS razones, la evaluación del estado de
hidratación del paciente recién nacido operado debe rea-
lizarse utilizando variables combinadas, como: cambios
del peso corporal, concentración plasmática de sodio,
niveles de urea en sangre, volumen y densidad urinarios.
El balance de sodio depende primariamente de la
ingesta y las pérdidas urinarias El prematuro es proclive
a excretar más sodio urinario, debido a su relativa inca-
pacidad tubular renal para reabsorberlo Además, el recién
nacido y en mayor medida si es prematuro, tiene una
capacidad limitada para excretar sobrecargas de sodio,
por lo cual la administración en exceso de soluciones
isotónicas puede provocar hipernatremia
El potasio es excretado por el riñón, que en el período
neonatal tiene un filtrado glomerular muy bajo y una
capacidad tubular de secreción limitada. Esto implica
grave riesgo de hiperpotasemia ante con-ecciones rápidas
de este catión o aportes de mantenimiento exagerados.
EVALUACION CLÍNICA Y
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Los neonatos quirúrgicos deben pesarse diaria-
mente, con excepción de algunos casos en /05 que la
condición del paciente lo contraindique (p. ej., hernia
diafragmática con hipertensión pulmonar, postoperatorio
temprano de atresia de esófago) Es necesario considerar
los cambios en el peso que puedan producir las mangueras
del respirador, los catéteres y los accesos vasculares, las
sondas, los apósitos y cualquier otro dispositivo externo
Debe enfatizarse el concepto de que dete1111inados
cambios agudos en el peso co,poral no siempre ex-
presan expansión del compartimiento inll'avascu!a,
Puede ocunfr en pacientes que reciben paralizantes
musculares (pancuronio) con acumulación de líquido
intersticial y consiguiente edema o en casos de ente-
rocolitis necrotizante severa con formación de un
tercer espacio de liquidas en las paredes del intestino
y la cavidad abdominal. En estas circunstancias puede
54
haber contracción del volumen intravascular aun con una
ganancia de peso considerable
Los signos precoces de depleción del volumen suelen
ser la taquicardia y el relleno capilar lentificado, mientras
que la hipotensión reíleja tardíamente la condición
de hipovolemia o en otros casos es expresión de fallo
miocárdico
El monitoreo de los signos vita/e.\ y la evaluación
clfnica deben complementarse con exámenes de labo-
1atorio que incluyan entre otros: gases en sangre,
ionograma plasmático con cloro, glucemia, uremia y
creatininemia
También son de gran utilidad !o!l infonnes del con-
tenido de electrólitos en los débitos de sondas, dre-
najes y ostomia.s El ionograma urinario contribuye al
diagnóstico del síndrome de secreción inadecuada de hor-
mona antidiurética (SIHAD) y la urea y creatinina sirven
para evaluar indices de fallo renal.
PRINCIPALES ALTERACIONES
HIDROELECTROLÍTICAS
a. Deshidratación
La disminución del CEC se man(fiesta por pt!rdida de
peso, caída del volumen w ina,-io ,v aumento de la den-
sidad
En casos severos de hipovolemia puede haber ta-
quicardia, hipotensión y acidosis metabólica. A nivel
humoral hay elevación de la urea plasmática y discreto
aumento de la creatinina, con un cociente urea/creatinina
mayor que el observado en oliguria por fallo renal
También se aplica para neonatos de término la fracción
excretada de sodio (FENa), con valores menores del 1%
en oliguria prerrenal y por encima del 3% como indicador
de fallo renal intrinseco
Debe destacarse aqui que tanto el uso de diuréticos
como la prematurez pueden aumentar la FENa, no rela-
cionada en estos casos a compromiso renal
El cuadro de deshidratación puede acompañarse de
sodio bajo, nornml o elevado
Fórmula de FENa
Na u /Na p Na u / Na p x
-,-,--,-,-,--- X j 00 Ó 100
Urea u/ Urea p Creat u / Creat p
Donde u= urinario, p = plasmático

b. Edema
El aumento del CEC da por resultado la [DI mación de
edema Éste puede produci,,5e pm:
Exceso de agua libre
Sobrecarga de sodio.
Baja presión oncótica
Elevación de la presión venosa central (fallo car-
diaco congestivo)
Síndrome de pérdida capilar (sepsis)
Disminución del retomo venoso (uso excesivo de
bloqueantes neuromusculares o presiones elevadas
del respirador)
La presencia de edema periferico puede no ser un
problema relevante en sí mismo, por lo que el tratamiento
debe orientarse a conegir la causa subyacente. Cuando se
asocia con edema pulmonar debe tratarse con restricción
hídrica y diuréticos
c. Alteraciones del sodio
Hiponatremia puede ocun·i, a!.>ociada a un CEC
normal, di!<iminuido o aumentado, por lo cual los estudios
que se realicen deben permitir evaluar el estado de la
volemia antes de efectuar cambios en los aportes de
sodio La hiperlipidemia y la hiperglucemia significativas
pueden provocar una hiponatremia ficticia, situación no
siempre contemplada en neonatos que reciben nutrición
parenteral total (NPT)
Hiponatremia con CEC normal: la causa más fre-
cuente es e! aporte insuficiente de sodio. También debe
considerarse el SIHAD, que puede ser provocado por
asfixia, patologia de! sistema nervioso central, cirugía
torácica, estrés, dolor y, de manera infrecuente, por ven~
tilación con presión positiva
Hiponatremia con CEC disminuido: la hiponatremia
con deshidratación se asocia con pérdidas gastroin-
testinales, ostomías altas, desplazamiento de líquidos hacia
e! tercer espacio, poliuria con pérdida de sodio, diuresis
osmótica y utilización de diuréticos del asa (furosemida)
Se debe corregir en forma rápida el CEC con expansiones
de solución salina isotónica y aumentar los aportes de
sodio y agua en los liquidas de mantenimiento
Hiponatremia con CEC aumentado (dilucional): la
administración en exceso de agua libre induce a hipo-
natremia dilucional y formación de edema Además
puede obse,varse en pacientes con shock séptico y
bajo gasto cardiaco o en cardiopatías congénitas con
55
L
Capítulo 6 MANEJO HlDROELECTROL.iTICO PERIOPERATORIO
fallo congestivo En estos pacientes es fundamental la
restricción hídrica y el s,oporte inotrópico sumado al uso
de diuréticos.
Independientemente de la causa, los pacientes con
hiponatremia aguda sintomática o severa (Na :S: 120 mEq/
L), requieren corrección rápida con solución de cloruro
de sodio hipertónica No debe corregirse el déficit de
sodio en más de I O mEq/L Para el cálculo utilizamos la
siguiente formula:
(Na teórico - Na real) x 0,8 x kg de peso= mEq/Na
E1e111plo
/30-120 = /O x 0,8 x 3 = 24 mEq
Los mEq de sodio se administran en 2-3 horas en
solución con agua destilada reconstituida al 3% que tiene
51 mEq de sodio c/100 mi
Ejemplo:
51 mEq 100ml
24mEq X= 24 x 100
51
En !as hiponatremias asintomáticas o moderadas
(sodio de 120-130 mEq/L) utilizamos la misma formula
para el cálculo del déficit de sodio, pero los mEq de sodio
obtenidos los administramos durante 24 horas con los
líquidos de mantenimiento, sumados a los requerimientos
basales de sodio
La hiponatremia dilucional (por exceso de agua)
requiere para su corrección la valoración del exceso de
agua que se estima restando al peso actual el peso teórico,
Luego aplicamos la siguiente formula (p. ej, para un
sodio de 120 mEq/L)
Exceso de H,O (en L) = 0,8 x kg de peso x 1 -(~)
130
El valor obtenido debe restarse al cálculo de liquidas
de mantenimiento para 24 hs El aporte de sodio de esta
solución se calcula en función de las necesidades basales
y las pérdidas concurrentes
Hipematremia: puede acompañarse de CEC normal
o disminuido
Hipenwtremia con CEC normal: suele deberse a ex-
Sección 1 GENERALIDADES
ceso de aporte de sodio y es casi exclusiva del prematuro
de muy bajo peso, En neonatos de término el aporte
exagerado de sodio usualmente provoca aumento del
CEC con natremia normal El tratamiento consiste en
restringir el aporte de sodio, sin aumentar !os líquidos ni
administrar diuréticos
Hipernatremia con CEC cli5minuido: en general
se debe a un déficit de agua libre provocado por PIA
aumentada y en otros casos a pérdida tubular de agua Es
muy común en prematuros pequeños y el tratamiento está
dirigido a disminuir la PIA y corregir el déficit de agua
libre según la siguiente fórmula (p ej ,, para un sodio real
de 155 mEq/L)
Déficítdel-1,O(enL) Nareal )
= 0,Sxkgdepesox ( =-c=:r.: -1
- Na deseado
Ejemplo:
O,Sx3x (:1~)-l=0,165L
El déficit de agua libre debe corregirse en 8 horas y no
es conveniente intentar descender el sodio en más de l O
mEq/L Esta carga extra de líquido se suma a los líquidos
de mantenimiento que se administrarán durante esas 8
horas como agua comprometida (solución fisiológica = oligzi1ica del prematuro de muy bajo peso (40% de los
150 mEq/L)
Para el ejemplo estimamos 50 ml/kg de solución
fisiológica en 8 horas = 150 mi e incorporamos a dicha
solución las necesidades basales de sodio para 8 horas
La solución obtenida resultará de la suma de dichas frac~
ciones y tendrá una concentración de sodio cercana a los
80 mEq/litro
d. Alteraciones del potasio
la causa más común de alteración del potasio
corresponde a cambios en el pH Durante la acidosis
se produce hipe,potasemia y en alcal05ü ocw re hipo-
potmemia
Por cada O, 1O unidades de cambio en el pl-1 se
modifica de manera inversa el potasio en 0,6 mEq/L
Por consiguiente, es imprescindible correlacionar los va-
lores de potasemia con los gases en sangre, corrigiendo
primariamente las desviaciones del equilibrio ácido-base
antes de tratar una aparente hipopotasemia o hiper-
potasemia
56
Hipopotasemia
Hipopotasemia por pérdidas aumentadas: en general
se asocia con diuréticos o con la fase poliúrica de una
necrosis tubular aguda (NTA), Corresponde suspender o
disminuir los diuréticos y/o aumentar el aporte de potasio
en los líquidos de mantenimiento
Hipopotasemia por déficit de aporte
Asintomática o moderada: aumentar el aporte basal
y controlar en forma diferida
Sintomática o severa: esta condición exige de
manera excepcional corregir en forma rápida ( 1
h) 0,5 mEq/kg en infusión EV bajo monitoreo
ECG Hay que ser muy precavido en prematuros
pequeños El control de la potasemia debe realizarse
en las 2 horas siguientes.
Hiperpotasemia
Los aumentos aislados del potasio pueden ser cau-
sados por episodios de hemólisis o hemorragias internas
La hiperpotasemia sostenida, en cambio, la producen e!
fallo renal agudo o la prematurez extrema y en este último
grupo son comunes los hallazgos de valores precoces y
en ascenso en las primeras 12-24 horas de vida, que
conforman el llamado sindrome de hipe1JJOtasemia no
menores de ! 000 g) Otras causas menos frecuentes
incluyen insuficiencia suprarrenal, utilización de an-
tialdosterónicos o aportes excesivos de potasio El
tratamiento no debe demorarse aun en ausencia de alte-
raciones electrocardiográficas
Las modalidades terapéuticas dependen en gran me-
dida de la magnitud o de la severidad del cuadro
Hipetpotasemia leve o asimomática: suspender el
aporte de potasio, administrar eventualmente bicarbonato
de sodio 2-3 mEq/kg lento (5-10') y nuevo control de la
potasemia.
Hiperpota.semia "\evera o .<1i11tomática: si el potasio
supera los 7 mEq/L, administrar infusión de gluconato de
Ca+ al 10% a 50 mg/kg EV lento seguido de corrección
con bicarbonato Luego puede requerirse en forma se-
cuencial:
Glucosa-insulina: 5 ml/kg de glucosa al 10% + 0,1 U/
kg de insulina con-iente a pasar en 2 horas Monitoreo
de glucemia cada 20-30'

2 Kayexalate: l g/kg en solución dextrosada re~
constituida al 20% por enema rectal. Administrar
con precaución en prematuros, Contraindicado en
pacientes con enteritis
CONSIDERACIONES PRÁCTICAS PARA
EL MANEJO DE LÍQUIDOS EN
EL NEONATO QUIRÚRGICO
Manejo preoperatorio
A los fines de formular una estrategia que pondere los
requerimientos hídricos de un paciente determinado, ésta
debe partir de un enfoque dinámico, que permita ajustes
periódicos a intervalos breves Para tal fin creemos 1.Itíl,
de modo arbitrario, establecer tres estadios diferentes:
Estadio /: inicio de un plan de liquidas tentativo en
base a la valoración tanto clínica como de laboratorio y
los antecedentes perinatales
Estadio//: reformulación del plan luego de 4-6 horas
de iniciado, segun la respuesta observada y los datos
humorales actual izados
E.11adio 111: proyectar para las próximas 12-24 horas
y siguientes un plan que contemple los requerimientos
basales ya alcanzada cierta homeostasis y prevenir dese-
quilibrios producidos por pérdidas concurrentes apa-
rentes o inaparentes
Manejo intraoperatorio
El objeth 0 primordial debe di, igilse a sostener
1
las va, iable5 hemodinámicm y una perfmión tiJula,
1101mal Deben contemplarse especialmente la reposición
de las pérdidas insensibles aumentadas y las pérdidas
sanguíneas En los casos de exposición prolongada de
vísceras. deben administrarse volúmenes líquidos adi-
cionales de modo anticipatorio
Nuestra estrategia consiste en mantener al paciente
con un plan de liquidas, glucosa y electrólitos (sin
calcio) que permita aportar las necesidades basales, con
reposición por un segundo acceso vascular de las pérdidas
concurrentes ( exposición de vísceras, débitos de drenajes
y ostomías, resecciones intestinales, vasodilatación secun-
daria a los anestésicos y pérdidas sanguíneas). Utilizamos
rara este !in solución salina isotónica, albúmina al 5%,
y/o glóbulos r~jos sedimentados según corTesponda
Durante el procedimiento deben monitorizarse en
forma permanente la presión arterial, la frecuencia
cardiaca y el débito urinario Para cirugías compl~jas
57
Capítulo 6 MANEJO 1-l!DROELECTROLÍT!CO PERIOPERATORIO
o prolongadas es de gran utilidad, además de los dos
accesos venosos, contar con una vía arterial para obtener
muestras seriadas del medio interno y corregir sobre la
marcha los trastornos hidroelectrolíticos detectados.
Manejo postoperatorio
Para una mejor estabilización del paciente, es impor-
tante conocer previamente el impacto potencial de las
diferentes patologías que requieren cirugía Para ello
recomendamos dividirlas según los criterios del Hospital
de Niños de Pittsburgh modificados.
Impacto moderado: atresia de esófago, colostomías,
laparotomias en atresia de intestino, megacolon
congénito.
2. Impacto severo: gastrosquisis, onfalocele abierto,
vólvulo de intestino medio, peritonitis meconial
3 Impacto crítico: enterocolitis necrotizante perforada o
gangrena intestinal.
Luego del procedimiento quirúrgico, las necesidades de
liquidas deben cubrir tres tipos de demandas de aportes:
a Mantenimiento
b. Pérdidas concurrentes
c Desplazamiento interno de liquidas (tercer espacio)
Los pacientes de los grupos 2 y 3 llegan a requerir,
sobre todo en las primeras 24 horas del postoperatorio,
volúmenes líquidos que pueden superar los 200 ml/kg/día
Algunos problemas postoperatorios
específicos
1 Hiperglucemia y acidmis metabólica: son en
conjunto los problemas metabólicos más frecuentes en
el postoperatorio inmediato Al finalizar la cirugía exis-
te una fuerte con-elación entre los niveles elevados de
adrenalina y de glucosa, consecuencia de la respuesta
al estrés quirúrgico. Luego, la liberación de glucagón
mantiene la hiperglucemia por 6 a 12 horas, inhibiendo
la secreción de insulina, la cual tiende a normalizarse al
cabo de 12-24 horas.
La acidosis metabólica es secundaria a la estimulación
por las catecolaminas de la vía de la lipólisis con niveles
aumentados de ácidos láctico y pirúvico y producción de
cuerpos cetónicos y glicerol
 l

Sección 1 GENERALIDADES

La respuesta más conveniente es disminuir gradual-
mente los flujos de glucosa, ya que pasado el periodo
inicial la insulina que vuelve a liberarse puede provocar
el fenómeno de hipoglucemia de rebote La detección de
glucosuria pronunciada debe alertar sobre la posibilidad
de poliuria osmótica con los riesgos de cambios en la
composición del CEC La corrección de la acidosis meta-
bólica con alcalinos puede tener lugar ante descensos del
pH por debajo de 7 ,20
2. Síndrome de .secreción inadecuada ele hormona
a11tidi11rética (SIHAD): el aumento de la secreción de
HAD en el postoperatorio puede provocar caída del vo-
lumen urinario a valores inferiores a I ml/kg/h
En parte, nos hemos referido al SIHAD cuando
comentamos la variante de hiponatremia con CEC normal,
pero aquí podernos agregar que el tratamiento básico
consiste en la aparente paradoja de restringir los líquidos
de mantenimiento en un 25%, manteniendo la reposición
de las pérdidas permanentes. En cuanto al laboratorio,
la hiponatremia puede acompañarse de valores bajos de
uremia y uricernia La orina tiene densidad y osmolaridad
aumentadas con alta concentración de electrólitos, más
aún que en los cuadros de hiponatremia dilucional
3 De:,plazamiento intenw de líquidos (formación de
un tercer espacio): es muy difícil determinar la magnitud
de las pérdidas que tienden a constituir un tercer espacio,
ya que los marcadores del CEC se equilibran lentamente
con dicho volumen El clínico debe estimarlo de manera
indirecta de acuerdo con el examen y el laboratorio
complementario Como los desplazamientos internos
son transitorios, la necesidad de aportes adicionales
debe revalorarse en forma periódica porque, como ya se
mencionó, los neonatos pueden retener sodio debido a la
actividad aumentada de renina y aldosterona. Por lo tanto,
la reposición excesiva puede provocar hipernatremía
Los signos que indican el retomo del liquido secues-
trado al espacio intravascular son el aumento de la diure-
sis, la natriuresis masiva y la elevación de la presión
venosa centra!
4 Reposición de pérdidas po, os/amias y débitos por
w11da: es frecuente en el postoperatorio que el débito
bilioso por sonda nasogátrica sea inicialmente muy alto
debido al íleo paralitico y que disminuya gradualmente a
medida que las ostomías se funcionalicen. La reposición
de dichas pérdidas debe considerarse desde el primer
momento, midiendo el volumen horario y la concentración
de electrólitos en los drenajes, débitos por sonda y
ostomías tanto altas como bajas Sugerimos reponer las
pérdidas volumen a volumen a intervalos de 4-6 horas
por un plan paralelo al de los liquidas de mantenimiento,
dada la gran variabilidad de las pérdidas Luego de 24-
48 horas es posible incorporar estos volúmenes a los
de mantenimiento, estimando un 60-70% de los valores
objetivos, pues en la práctica tienden a excederse los
requerimientos del paciente. Si el período de utilización
de la vía digestiva para la nutrición entera! se prolongara
por más de I a 2 días, se debe iniciar la NPT Si los aportes
de NPT no cubren las demandas totales del paciente,
pueden mantenerse aportes suplementarios para reponer

Cuadro 6-1. Contenido e/ectrolftico de /os diferentes fluidos orgánicos

(Los valores están expresados en miliequivalentes por litro)

Fluidos Na' K' C/' CO,H"

Gástrico 20-80 5 -30 100 - 140 o
Pancreático 120 - 140 5 - 15 90 -120 110
Bilis 130-160 5 -15 80-120 40
Intestino delgado 100 - 140 5-25 90-135 30
lleostomia 45 - 135 3 - 15 20 -115 30 - 110
Diarrea 10 - 90 10 - 80 10 -110 15 - 50
Sudor
Normal 10 - 30 3 - 10 10 - 35 o
Fibrosis quistica 50 - 130 5 - 25 50 - 110 o

58

parte de las pérdidas como soluciones al l /2 ó 2/3 de la
fisiológica En el Cuadro 6-1 se detallan los contenidos
de electrólitos de diferentes fluidos orgánicos
LECTURA RECOMENDADA
Ashcrali K., editor: Pcdiatric Surgery, 3rd ed Philadclphia WB
Saundcrs Company., 2000, pp 1-15
2 Chesney RW, Zelikowic 1: Manejo pre y postoperntorio de fluidos
en lactantes Pcdiatrics in Rcvicw 11: 153-158, 1990
59
Capítulo 6 MANEJO HIDROELECTROLÍTICO PERIOPERATORIO
3 Filston HC, lzant Jr R.J, cditors: rhc Surgical Nconatc Evaluation
and cure 2nd cd Norwalk, Connccticut Applcton-Century-Crafis
1985, pp 3-36
4 Frccmnn NV, Burgc DM, Griffiths DM, editors, et al: Surgcry ofthc
Ncwbom Philadelphia Churchill Uvingstonc Medica! Divisions
ot Longman Group u K. Limitcd, 1994, rr 1s-22
5 Nakayuma DK, Bosc Cl, Chcschcir NC, editors, et al: Critica! Care
of Surgical Ncwbom Amonk, NY Futura Publishing Company,
!ne 1997 . pp 51-57
6 o·Ncill, Jr IA. Rowc MI, Grosfeld GL, et al: Pcdiutric Surgcry Vol
1 St Louis, Missouri Mosby - Ycar Book lnc 1998, pp 43~57

7
Aspectos nutricionales
INTRODUCCIÓN
Cuando un neonato presenta una condición quirúrgica,
los cuidados dirigidos a su soporte nutricional son claves
para el man~jo
Junto con los altos requerimientos energéticos del
período neonatal, deberemos evaluar en qué medida la
enfermedad quirúrgica modificará estas demandas y a
través de qué estrategia nutricional éstas se podrán al-
canzar
Diferentes situaciones relacionadas con la enfermedad
quirúrgica y/o con su tratamiento convierten a este tipo de
pacientes en niños con alto riesgo nutricional. No sólo
se pueden registrar pérdidas anormales de nutrientes,
electrólitos, minerales, oligoelementos, etc .. a través
del curso perioperatorio, sino que en la mayoría de los
casos no es posible la alimentación entera!. La situación
catabólica y la infección generalmente interactúan.
El equipo de salud puede subestimar la importancia
de un soporte nutricional corTecto y, como corolario finaL
Cuadro 7•1, Recién nacido quirúrgico de alto riesgo nutricional
CARACTERÍSTICAS DEL RN
Mayores requerimientos
Mayor velocidad de crecimiento
Inmadurez de sistemas y órganos
Manar capacidad adaptativa
Menores depósitos
Martinez Ferro M , Cannizzaro C . Rodríguez S , Rabasa C
Neonalologla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gula_ 2004
Susana López Tornow
Susana Rodríguez
todo esto atenta contra la evolución de la enfermedad
qururgica primaria (Cuadro 7-1).
Una nutrición neonatal adecuada es primordial para
permitir un crecimiento correcto. En la especial situación
del recién nacido quirurgico, la capacidad de rege-
neración tisular~ cicatrización, respuesta inmunitaria y
restablecimiento de las funciones orgánicas se relaciona
directamente con el aspecto nutricional y adquiere una
importancia vital en la evolución general
El equipo de salud deberá comprender desde el
inicio del man~jo esta premisa: valorar el estado
nutrícional del enfermo, prever sus riesgos y adquirir
estrategias nutri-cionales de acuerdo con el caso,
Dichas estrategias comprenden la evaluación de:
necesidad de NPT: duración progresión, destete
valoración de accesos vasculares
estimación dinámica y reposición de las pérdidas
introducción de alimentación entera!
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA
Ayuno
Pérdidas intestinales (vómitos, residuo, ostomlas)
Inestabilidad respiratoria
Estrés quirúrgico
Infección
Demora en el inicio de NPT
Subestimación de aspectos nutlcionales
Sección 1 GENERALIDADES
elección de la fórmula alimentaria y el modo de
administración
suplementación de minerales, vitaminas, etc
estimación del crecimiento
establecimiento de un seguimiento nutricional espe-
cializado
ALIMENTACIÓN ENTERAL
Durante la etapa prequirúrgica, la alimentación entera!
puede verse imposibilitada o comprometida en ciertas
patologías abdominales (p ej , oclusión intestinal), o en
aquellas en las que la gravedad de la enfonnedad coloca
al paciente en una situación crítica (p ~j., insuficiencia
respiratoria por patología pulmonar) En todo el resto de
los casos, el paciente quirúrgico puede y debe conservar su
nutrición entera! hasta el inicio del ayuno preoperatorio,
que no será mayor de 4 a 6 horas
En la etapa postoperatoria está indicado iniciar la
alimentación entera! en todo paciente que ha resuelto el
íleo o parálisis intestinal, a juzgar por la presencia de
ruidos intestinales, ausencia de distensión abdominal y
disminución y/o desaparición del residuo de secreciones
biliares La observación de la sonda nasogástrica u
orogástrica mostrará el progresivo aclaramiento y dis-
minución en mililitros del residuo; cuando es claro y
escaso (menor a l O ml/kg/día), estará indicado probar el
inicio de la tolerancia alimentaria.
El tiempo estimado de la duración del íleo pos-
quirúrgico es sumamente variable y depende de la pa-
tologia primaria En las enfermedades no intestinales,
en general sólo es necesario esperar una recuperación
anestésica completa pma el inicio del tránsito digestivo
Diferente es la situación de las patologías intestinales
(anastomosis, ostomías, resecciones, etc.), en las que la
recuperación del íleo es más lenta y menos predecible;
en ocasiones, ante la presencia de segmentos intestinales
preestenóticos o atrésicos dilatados (clava). la adquisición
de una motilidad adecuada puede demorarse hasta 3 ó 4
semanas Es de utilidad, en ciertos casos (clavas altas), la
colocación de sondas transanastomóticas en el acto qui-
rúrgico, que facilitarán la administración entera! posterior
de nutrientes
Si la alimentación entera! es posible y a través de ella
se consigue un aporte calórico proteico suficiente para el
crecimiento, sin duda será la estrategia de elección
De acuerdo con cada situación será necesario defi-
62
nir: el tipo de formula. el modo de administración (SNG.
succión, gavage, infusión continua) y la forma de pro-
gresión para alcanzar la meta nutricional
¿CUÁLES SON LAS FÓRMULAS LÁCTEAS
QUE SE DEBEN UTILIZAR?
Siempre que sea posible debe emplearse leche hu-
mana para alimentar tanto al neonato de término como
al pretérmino Esto se debe a sus ventajas en cuanto
a composición nutricional, mayor biodisponibilidad,
presencia de hormonas. factores de crecimiento, inmu-
noglobulínas, factores antivirales y antibacterianos, sin
mencionar los factores af'ectivos y psicológicos de la
lactancia, que la convierten el "la formula" ideal
En caso de no contat con leche humana o que ésta
sea insuficiente, o bien que la enfCrmedad requiera
un soporte alimentario especial (p ej., intestino corto
o síndromes malabsortivos), se podrán utilizar las
formulas lácteas comerciales En el Cuadro 7-2 se des-
criben las propiedades e indicaciones clínicas de estas
fórmulas:
MÉTODO DE ALIMENTACIÓN
Al comenzar la alimentación entera! se administran
volúmenes pequeños y crecientes de alimento de acuerdo
con la tolerancia del paciente. La frecuencia de la admi-
nistración puede ser intermitente o continua (a través de
una bomba de infusión)
1 Pecho o biberón: método de elección en lactantes
que tienen mecanismos adecuados de succión/deglución,
motilidad esofagica e intestinal preservada y sin dificultad
respiratoria Se debe administrar a intervalos de 3 horas
durante un periodo de 20 a 30 minutos
2 Sonda: puede ser nasogástrica u orogástrica, esta
última de elección en presencia de dificultad respiratoria
La indicación consiste en una incoordinación succión/
deglución. taquipnea o cuando se requiere un m~jor con-
trol de la tolerancia a través de la medición del residuo
3 Sonda transpilórica: sonda de silastic que llega a la
parte distal del duodeno Sus ventajas son la disminución
de !a dilatación gástrica y del reflujo Se utilizan en caso
de microaspiraciones por rellujo grave. atonía gástrica o
dehiscencia de la sutura esofflgica Es importante recordar
que en este caso la inrusión de leche será obligatoriamente
continua (no por gavage)
Como complicaciones de este método se describen:
proliferación bacteriana en la parte alta del tubo digestivo,
 Capítulo 7 ASPECTOS NUTRICIONr\LES

Cuadro 7-2. Fórmulas lácteas

FÓRMULA COMPOSICIÓN INDICACIONES

Leches maternizadas Suero de leche desminera!izado Lactante de término con función

Grasa como aceites vegetales, enri- intestinal normal, en ausencia de
quecidas con minerales, vitaminas y leche humana
hierro

Fórmula para prematuros Incremento en las concentraciones de Lactante pretérmino

proteínas, minerales y vitaminas; 50%
de grasas como TCM, 40 a 50% de
azúcares como polímeros

Proteínas de caseina hidrolizada • Intestino corto

Fórmulas predigeridas
Grasas en forma de TCM Polímeros • Malabsorción
(Pregestimilº Kasmilº)
de glucosa • Alergia alimentaria
• Resecciones/ostomías
• Gastrosquisis
• Enterocolitis necrotizante

TCM: triglicéridos de cadena media

disminución en la absorción de K y grasas y síndrome de
vaciamiento rápido y diarrea
En conclusión, es esencial la organización de un
equipo de sostén nutricional para .establecer guías de
referencia para un tratamiento nutricional adecuado y así
educar a los padres sobre la manera de satisfacer m~jor
las necesidades nutricionales del RN
ALIMENTACIÓN PARENTERAL
La historia de la nutrición parenteral (NP) se remonta
a 1660 con la utilización por vla endovenosa de vinos
y aceites; en 1920 los japoneses realizan los primeros
intentos y en 1944 se publica el primer reporte de NP en
lactantes
La técnica de NP moderna data de 1968 (Wilmore-
Du<lrick)
Este tipo de alimentación ha contribuido a mejorar
sustancialmente la sobrevida de los RN frente a los
requerimientos para el crecimiento y el desarrollo en
aquellos pacientes en quienes la vía entera! es imposible
o insuficiente La NP constituye un recurso de gran im-
portancia en la terapia intensiva, ya que permite reducir
el balance nitrogenado negativo y evitar el agotamiento
de los depósitos de nutrientes al cual indefectiblemente
conduce el ayuno En el caso de los neonatos, la tolerancia
al ayuno es mínima y el efecto de la desnutrición en el
1.:orto y el largo plazos, es devastador, por lo cual en todo
paciente en que por su condición clinica o quirúrgica no
es posible la nutrición entera! por más de 3 a 5 días (y
aun probablemente menos en prematuros) está indicado
el inicio de NP
La NP consiste en la administración a través de un
acceso venoso de una solución de aminoácidos (fuente de
nitrógeno), glucosa y lipidos (ti.rente de energía), junto a
los electrólitos, oligoelementos y vitaminas acordes a los
requerimientos estandarizados
Algunas de las indicaciones más frecuentes en neo-
natología son:
Prematuros que no toleran la alimentación entera!
Enterocolitis necrotizante
Malformaciones gastrointestinales
Malformaciones de la pared abdominal
Malabsorción (síndrome de intestino corto, diarrea
intratable)
Íleo posquirurgico
Componentes de la nutrición parenteral
Los componentes esenciales de la nutrición parenteral
son:
líquidos
Carbohidratos
Proteínas
lípidos

63
Secciém 1 GENERALIDADES
Electrólitos
Vitaminas y oligoelementos
Administración de líquidos
Se administran 80 a 100 ml/kg/dia durante el primer
día de vida y posteriormente se estima el aporte según
la edad gestacional, pérdidas concurrentes y situación
clínica El balanCe dinámico entre los ingresos y egresos
totales del paciente permitirá un manejo adecuado. En
general, en situaciones estables se alcanza un volumen de
150 a 180 ml/kg/dia.
Energía
El aporte de 60 Kcal/kg/día cubre la energía necesaria
para mantenimiento (evita el catabolismo) y entre 80-90
Kcal/kg/día pennite un crecimiento adecuado en situa-
ciones basales Situaciones como el estrés, la infección, la
dificultad respiratoria o la insuficiencia cardíaca pueden
aumentar los requerimientos de energía y deben evaluarse
individualmente. A través de la NP se pueden alcanzar
hasta un aporte máximo de 120 Kcal/kg/día con 18 g/kg
de hidratos de carbono, 4 g/kg de lípidos y el aporte de
3,5 g/kg de proteínas Este aporte estará asociado con
mayores complicaciones
Carbohidratos
La glucosa es la principal fuente de energía por vía
parenteral
Generalmente aporta alrededor del 40 a 50% de las
calorías totales, Se recomienda una carga inicial de 4
a 6 mg/kg/min, con un aumento gradual de la carga de
1 a 3 mg/kg/min cada 24 horas, según la tolerancia El
incremento progresivo permite una respuesta insulinica
endógena acorde y previene la glucosuria con diuresis
osmótica.
El uso de infusión continua de insulina se puede
utilizar para mejorar la tolerancia a la glucosa para
pacientes generalmente de bajo peso que no toleran el
progreso del flujo y, por lo tanto, calórico de la infusión
Para esto se requiere una monitorización estricta por el
riesgo de hipoglucemia
En relación con la administración de hidratos de
carbono, debe tenerse en cuenta que concentraciones
elevadas de glucosa incrementan la osmolaridad de la
solución y no pueden administrarse por vías venosas
periféricas. Se recomienda no sobrepasar una con-
64
centración de 12 g% de glucosa en estos casos. En
cambio, en la vía venosa central no existe esta dificultad,
permitiéndose hasta un aporte máxi mo de 18 g/kg/día
Cuando el aporte de glucosa es elevado se favorece un
depósito mayor de !ípidos, una producción mayor de COz
y un riesgo mayor de colestasis.
Lípidos
Estas preparaciones contienen aceite de soja solo o
en combinación con aceite de cártamo emulsi ficados con
fosfolípidos. Proporcionan los ácidos grasos esenciales
linoleico y linolénico
Las emulsiones al 20% se toleran m~jor y conducen
a concentraciones plasmáticas más bajas de triglicéridos,
fosfolípidos y colesterol.
Cuando el ritmo de administración es lento (O, 15
g/kg/h y en 24 horas), el riesgo de hipertrigliceridemia
disminuye
En RN con NPT el inicio de los lípidos no debe
retrasarse más de 3 a 4 dias después del inicio de los
aminoácidos, ya que el déficit de ácidos grasos esenciales
es precoz Se comienza con 0,5 g/kg/día y se aumenta
cada 24-48 horas hasta llegar a un aporte máximo de
3 a 4 g/kg/dia Se debe controlar la concentración de
triglicéridos en sangre con la progresión y luego perió-
dicamente (Cuadro 7-3)
Cuadro 7-3.
Tl'igliceridemia Acción
< 150 mg/dl mantener aporte o
aumentar
150-200 mg/dl disminuir los lípidos
> 200 mg/dl discontinuar
Proteinas
Las proteínas se aportan como soluciones de ami-
noácidos cristalinos
Las soluciones especiales para RN son las más ade-
cuadas (NR Troximín 10% -Aminoplasmal 10%)
Se comienza con 0,5 a I g/kg/día y se aumenta de 0,5
g cada día hasta un máximo de 3 g/kg/ día, manteniendo
una relación de I g de proteínas por 25 o más calorias no
proteicas
Además de los l O aminoácidos esenciales de la infan-
cia, la cisteína, la glutamina, la cistina, la tirosina y la tau-
rina se consideran indispensables para los RN

Su uso precoz mejora la tolerancia a los carbohidratos
al estimular la insulina, permitiendo aumentar e! aporte
energético y reduciendo el catabolismo de energía en-
dógena
Minerales
La administración de electrólitos es una parte esencial
de la NP
Merecen particular mención en neonatos quirúrgicos:
• Calcio y fósforo (Ca/P): los requerimientos son
mayores en neonatologia y su déficit rápidamente pro-
voca osteopenia; para mantener una mineralización ósea
adecuada se requiere mantener una relación Ca/P de 1 3:
J mg. En los niños con NP exclusiva es dificil lograr esto,
dado el riesgo de precipitación de los minerales en la
solución
La solubilidad de estos minerales es variable: aumenta
a menor pH, a menor concentración de Ca-P y Mg y a
mayor concentración de glucosa y aminoácidos
Se debe lograr un aporte diario de Ca de 60 a 90 mg/
kg/dia y de P de 45 a 70 mg/kg/dia
• Magnesio: es suficiente aportar 0,6 mg por cada 100
mi de solución
• Cinc: entre 250 a 400 µg/kg/dia generalmente son
suficientes
Vitaminas y oligoelementos
Las vitaminas y oligoelementos se agrupan de modo
convencional en soluciones parenterales según pautas y
formulación estándar
ADMINISTRACIÓN DE NPT
La vía de administración puede ser central o
periférica La elección del acceso vascular constituye una
Cuadro 7 -4, Controles de la NPT
Balance hidroelectrolítico diario (en caso de
ostomias: sodio urinario y de la pérdida)
Peso diario
Talla y perímetro cefálico semanal
Glucemia y glucosuria
Electrólitos séricos
Urea/creatinina
Triglicéridos
Funcionalidad hepática (enzimas y bilirrubina)
Calcio, P y fosfatasa alcalina
65
Capítulo 7 ASPECTOS NUTRICIONALES
de las claves en el mane:jo de la nutrición (véase capitulo
correspondiente)
El uso de filtros disminuye el riesgo de pasaje de
compuestos precipitados y eventualmente de infección
Los filtros de 0,2 µm filtran bacterias y compuestos pre-
cipitados pero no permiten el paso de lipidos
La administración de lípidos puede realizarse en forma
separada de la mezcla de glucosa-aminoácidos mediante
una conexión en Y cerca de la zona de infusión, o en
conjunto con la mezcla completa Esta última impide el
uso de filtros bacterianos y limita el aporte de Ca y P por
riesgo de precipitación y desestabilización de la emulsión;
como ventaja, minimiza el riesgo de flebitis, permite que
las vitaminas liposolubles puedan administrarse sin que
se adhieran a las tubuladuras y requieren sólo un sistema
de infusión
La monitorización del crecimiento y del estado meta-
bólico y la pesquisa de complicaciones debe formar parte
de un protocolo establecido (Cuadro 7-4)
La periodicidad de los controles de laboratorio de-
penderá de la progresión alcanzada y de la respuesta de
cada paciente
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la NP pueden ser técnicas,
derivadas de la administración o metabólicas, o derivadas
de la composición
Las complicaciones técnicas más frecuentes se rela-
cionan con el catéter: infiltración, oclusión, trombosis,
embolia; en general, la mayoría se pueden minimizar con
un riguroso cuidado de enfennería
Las infecciones son las complicaciones más temidas
y lamentablemente más frecuentes en nuestro medio;
en general también se relacionan con el catéter o con la
manipulación inadecuada de las infusiones. El aumento
en el uso de NP incrementó significativamente las tasas
de infección por Staplwlococcus epidermidis y Candida
albicans; la aparición inesperada de intolerancia a los
hidratos de carbono (hiperglucemia/glucosuria) puede ser
el primer síntoma de infección.
Las complicaciones metabólicas más frecuentes son
hiperglucemia/hipoglucemia, exceso o déficit de elec-
trólitos o minerales, uremia, hiperlipidemia y acidosis
generalmente hiperclorémica. En general todas estas
complicaciones pueden solucionarse al modificar la com-
posición de la NP

Sección 1 GENERALIDADES
Finalmente, la colestasis con disfunción hepática es
de observación más frecuente luego de NP prolongada y
en niños de bajo peso. Se produce un aumento progresivo
de los niveles de bilirrubina, en su fracción directa, con
movilización leve de las enzimas La alteración más
precoz es el incremento de los ácidos biliares. Clíni-
camente hay ictericia y hepatomegalia
En la etiopatogenia de la colestasis asociada con
nutrición parenteral se han identificado múltiples fac-
tores: administración excesiva o mezcla inadecuada de
aminoácidos, productos de degradación del triptófano,
falta de estimulación de hormonas intestinales, exceso de
administración de glucosa, sobreproliforación bacteriana
intestinal, sepsis, etcétera
En la actualidad podemos sugerir que para minimizar
e! riesgo de colestasis es conveniente utilizar soluciones
de aminoácidos diseñadas para neonatos, mantener una
relación proteína/energía de l g/25 Kcal no proteicas,
iniciar el aporte entera!, aunque sea mínimo, lo más pre-
cozmente posible
En el caso de pacientes con NP prolongada y pato-
logías gastrointestinales complejas, se dificulta la toma de
66
"""'
decisiones, ya que en muchos casos la NP es la única vía
de nutrición posible; aún más, existen casos en los que a
pesar de suspender la NP, la colestasis no revierte y lleva
a la cirrosis irTeversible
LECTURA RECOMENDADA
Hardy G, Ball P, Me Elroy B: Basic principies for compouding all
in one parentcral nutrition admixturcs Clinic Nutrition Metabolic
Cure ! : 29-96, 1998
2 Heird W, Gómcz M Nutrition parcnteral total C!inica de Pcrina-
tología 2: 403-419,. 1994
3 Nakayama D: Critica! cure of thc surgical newbom: nutrition and
central vcnous acccs Armonk, NY, Futura Publishing Company,
1997, pp 109-124
4 Tapia l. Ventura Junca: Manual de nconatologia 2n cd Santiago de
Chile, Editorial Mediterránea, ! 999
5 Thureen P, Hay WW: lntravenous nutrition and postnatal grouth of
the micropremature Clinica de Pcrinatología 27: 197-215, 2000
6 1:Sang Re, Lucas, Uauy R, et a!: Nutritiona! nccds of the prcterm
infont. Scientific basis and practica! guidclincs Baltimorc, Wi-
!liams & Wilkins, 1993

8
Infecciones quirúrgicas
INTRODUCCIÓN
La i,fección en el sitio quirúrgico es la denominación
actual que corresponde a la infección en la herida qui-
rurgica y se expresa con la sigla ISQ en español o SS/ del
i11gló, rn1gical 5ile i,~(ection
Esta denominación la distingue de las complicaciones
infecciosas del postoperatorio, las cuales pueden aparecer
en el sitio de la operación o a distancia de ésta
Las infecciones de herida quirúrgica son la causa más
importante de morbilidad, mortalidad e incremento en los
costos hospitalarios
Las ISQ son la tercera causa de infección nosocomia!
y contribuyen con la muerte en un 1,9% El costo de la
infección hospitalaria fue revisado por Robert Haley
en 1991 Por un lado, calculó un promedio de 7,3 dias
extra de internación por las ISQ. un 14% de eventos
adversos en pacientes hospitalizados, un costo extra de
S 3 552 por cada episodio de esta infección y un 42%
de gastos agregados por complicaciones; por otro lado,
aproximadamente, el 12,5% a 18% de las infecciones
nosocomiales correspondían a las de sitio quirúrgico
(ISQ)
Se ha progresado en la metodologia de vigilancia
de la ISQ; se prefiere no hacer vigilancia global, sino
dirigida a las cirugías incluidas en e! programa de cada
unidad intensiva; esto permite comparar los resultados
de la cirugía por servicio o entre instituciones. Existen
recomendaciones específicas en el tema para ayudar a
prevenir infecciones en sitios quirúrgicos
Una medida de prevención se define como una acción
Martinez Ferro M , Cannizzaro e Rodríguez S , Rabasa e
Neonalologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004
Graciela Castro
Lidia Galina
o acciones realizadas intencionalmente por el equipo
de salud que atiende a los pacientes, con el objetivo de
reducir el riesgo de las infecciones
Por lo tanto, las recomendaciones están dirigidas a
los ciryjanos, enfermeras de quirófano, instrumentadoras,
enfenneras en control de infecciones, anestesistas, neo-
natólogos y enfermeras del área de la terapia neonatal
que intervengan durante el desarrollo del proceso del acto
quirúrgico. Pueden estar basadas en fuertes evidencias
científicas o bien responder a prácticas tradicionales;
existen comités internacionales dedicados a reducir el
riesgo de infección en forma sistematizada
La morbilidad y la mortalidad se asocian con las
con-diciones del paciente y los factores de riesgo
propios de cada procedimiento.
EL PACIENTE COMO UN RIESGO
PARA LA INFECCIÓN. EPIDEMIOLOGÍA
Los factores de riesgo que determinan una infección
postoperatoria interaccionan en forma compleja y com-
prenden: 1) la inmunidad del huésped, 2) el tipo de herida
y 3) los factores microbianos
1. Inmunidad del huésped
Una gran variedad de factores dependientes del
huésped se han asociado con riesgo aumentado de infec-
ción: la edad, el estado nutricional o las enfermedades
concomitantes El recién nacido (RN) es un huésped con
características inmunológicas especiales, ya que tiene
una respuesta inmunológica subóptima El conocimiento
Secciún 1 GENERALIDADES
de la función de su sistema inmunitario y de los factores
que lo modifican es necesario para comprender que es un
anfitrión ideal ante la ISQ
El ambiente intrauterino. en condiciones normales,
es un medio estéril y el feto tiene entonces limitada
su exposición a antígenos para estimular sus defensas
Todos los RN .tienen disminuidos los niveles de in-
munoglobulinas (lg) G, M y E con respecto a los va-
lores del adulto y el prematuro que nace antes del tercer
trimestre (32-34 semanas), carece de lgG dado que ésta
llega al feto por transporte transplacentario a partir del
último trimestre de gestación Existen evidencias de
que el neonato tiene defectos en la función oxidativa
de los granulocitos, reducción de la quimiotaxis de los
neutrófílos, opsonización y fagocitosis inadecuada de
las bacterias y cantidad deficiente de complemento C3
y C4, hallazgos que pueden ser más significativos en
los RN de "muy bajo peso al nacer" Avances recientes
en el cuidado del neonato han permitido prolongar la
sobrevida del paciente de alto riesgo; su hospitalización
crónica y las múltiples terapias invasivas que requiere
son el complemento perfecto para favorecer la infección
nosocomia!
2. Tipo de herida quirúrgica
La clasificación tradicional más extensamente acep-
tada sobre procedimientos quirúrgicos es aquella que se
basa en el nivel de contaminación bacteriana Su uso se ha
extendido de un modo tal que actualmente se utiliza como
predictor del riesgo de ISQ y comprende las siguientes
categorías:
• Heridas limpias
• He, iclas /impim-loJ1laminaclas
• Herida contaminada
• Herida rncia-il!f'ectada
La frecuencia de infección posible postoperatoria
variará desde 2%> para la heridas limpias, 3 a 11 % para las
limpias-contaminadas, 11 a 17% para las contaminadas
y finalmente de 27% o más para las heridas sucias-
infectadas
El sistema CDC NNIS en 1992 ha estandarizado
otros criterios y ha descripto indices o clasificaciones
para ayudar a definirlas. A través de ellos. las heridas se
clasifican. de acuerdo con la incisión, segun involucre
68
la piel u órganos, en: rnpe1ficiales (piel y tejido celular
subcutáneo), profundas ( fascia y músculo) y de órganos
r e,pocios (otras partes de la anatomía) (Figura 8-1)
Su distribución corresponde, dos tercios para la incisión
superficial y profunda y un tercio con las asociadas con
órganos y espacios Esta clasificación se ha aplicado con-
sistentemente para la vigilancia epidemiológica y está en
relación directa con la estadía y !os costos hospitalarios
3. Factores microbianos
El estado actual de la técnica aséptica se asocia con
una franca disminución pero no con la eliminación de la
contaminación bacteriana Esta limitación es consecuencia,
en parte. de que hasta el 20% de las bacterias asociadas
con la piel se localizan en anexos cutáneos, incluidos los
foliculos pilosos y las glándulas sebáceas Como éstos
están ubicados por debajo de la superficie cutánea, las
bacterias que residen en ellos no son eliminadas por la
antisepsia tópica. El RN está altamente colonizado en la
región cutánea umbilical y periumbilical
Los cirujanos y los epidemiólogos hospitalarios han
estrati ti cado las operaciones y establecido su riesgo de
acuerdo con la carga bacteriana que pueda introducirse en
el campo operatorio durante la cirugía según su duración,
según la extensión de la incisión (Cuadro 8-1) y según
las diferentes especies bacterianas como patógenos de
ellas
El National Nosocomial lnfections Study determinó
que las bacterias gramnegativas aerobias constituyen el
40% de los patógenos aislados de las heridas quirúrgicas;
sin embargo, Staphylococcu:. aureus es la especie más
frecuentemente hallada en la última década; otros gér-
menes, por ejemplo hongos y virus, se reportan poco
Los microbios que infectan las ISQ pueden adquirirse
por contaminación exógena desde el ambiente hospi-
talario y/o desde el personal o desde el paciente por con-
taminación endógena
La ISQ después de una operación limpia es causada
comunmente por microorganismos exógenos, como
Staph,,/ococc:m aureus, del cual hoy se conoce que
tiene un potencial patógeno si se aísla y se inocula en
un medio adecuado para su crecimiento (paciente inmu-
nosuprimido); existen determinantes de su virulencia
como exoenzímas (hialuronidasa, lipasas, nucleasas y
cuatro toxinas) que dañan la membrana e interactúan con
diversas moléculas biológicas (fíbronectina, colágeno y

Piel
Tejido subcutáneo
Fascia y músculo
Órganos y espacios
Figura 8-1. Corte de pared abdominal Clasificación de infección de sitio quirúrgico (CDC)
trombospondina plaquetaria) presentes en los coágulos
sanguíneos y en el subendotelio; éste podría .ser el primer
paso en la patogenia de la infección de una herida limpia
Durante períodos de epidemia, la contaminación exógena
puede ser el mecanismo principal, ya sea por contacto
directo (manos) o por la via aérea (Aspergil/us, virus)
En cuanto a los procedimientos contaminados, el
principal mecanismo es el endógeno Los patógenos de
las heridas son polimicrobianos y suelen encontrarse
entre las especies de la flora normal de la víscera abor-
dada durante el procedimiento quirúrgico; por ejemplo,
en las intervenciones colónicas, los patógenos habituales
son Bacteroides frngilis y facherichia coli El papel de
los coliformes y los anaerobios en la sepsis abdominal se
ha dilucidado: el pplisacárido promueve la formación de
abscesos y reducción de la fagocitosis, acompañado de
liberación de enzimas (fibrinolisina, condroitín sulfatasa,
colagenasa), que lesionan los tejidos. Enterobacter
cloacae o Kleb.siella son gérmenes patógenos que, a
veces, constituyen la flora endógena del paciente Otras
veces aparecen brotes epidémicos con heridas infectadas
por gérmenes gramnegativos por contacto directo
69
Capítulo 8 INFECCIONES QUIRURGICAS
INCISIÓN
SUPERFICIAL
ISO
INCISIÓN
PROFUNDA
ISO
ÓRGANO/ ESPACIO
ISO
(manos) o por contaminación del agua o soluciones anti-
sépticas selladas incorrectamente,
Aunque se han descripto numerosos mecanismos de
contaminación bacteriana es prácticamente imposible
identificar con certeza la fuente y la vía de contaminación;
se ha implicado a la flora endógena del paciente como
fuente posible en el momento de la cirugía o más con-
troversia! aun el mecanismo de siembra hematógena
(endocarditis de válvulas protésicas). Sin embargo, no se
dispone de información que permita juzgar la contribu-
ción relativa de la siembra hematógena intraoperatoria
versus la postoperatoria
En general, una herida puede considerarse infectada
por definición clinica, cuando el material que drena es
purulento aun sin la confirmación bacteriológica (cultivo
positivo); la razón de que el material sea negativo está
asociado, posiblemente con que, por ejemplo, recibe
antibioticoterapia o por técnica inapropiada en la toma o
lectura de la muestra
MEDIDAS DE PREVENCIÓN
Nuevos riesgos y preocupaciones surgen de la IDO··
Sección 1 G1:NER,\LIDADES
Cuadro 8-1, Riesgo de ISO en el RN
SEGÚN EXTENSIÓN DE LA HERIDA
EXTENSIÓN (cm)
<5
5 - 10
> 10
SEGUN DURACIÓN DE LA CIRUGÍA
DURACIÓN (minutos) ' RIESGO(%)
< 30
30 - 60
60-180
> 180
cierna tecnología: por eso es imperativo implementar las
medidas universales de prevención sobre e! control de
inlecciones en sitio quirúrgico
Las medidas de control de infecciones para disminuir
los riesgos de ISQ se dividen en tres momentos diferentes:
prequilúrgico. ilmaquinírgico r pmquinírgico Para
cada uno de ellos se han diseñado estrategias especificas
a efectos de poder controlarlos adecuadamente
Momento prequirúrgico
Las medidas de prevención comienzan en el momento
preoperatorio Para la atención de pacientes críticos en la
sala de Cuidados Intensivos de Neonatologia es pertinente
hacer algunas consideraciones:
• La relación de enlennería y médico debe ser ade-
cuada
• Debe haber espacio suliciente entre cada paciente
internado: 1,20 a 1,80 metros (AAP)
• Se utilizará habitación privada en el caso de trans-
misión aérea (virus) hasta el traslado a quirófhno: ésta
debe contar obligatoriamente con elementos para el
lavado de manos (pileta. antisépticos) y para uso exclu-
sivo del paciente tchupete, estetoscopios. registros de
enfermería. etc ) y el área de aislamiento no puede reem-
plazarse por una incubadora
• Las condiciones hemodinámicas del paciente deben
ser las mús estables posibles en cuanto a tensión arterial,
oxigenación, glucemia. electrólitos y hematocrito
• Identificar y tratar todas las infecciones al~jadas del
sitio quirurgico antes de la operación electiva
70
RIESGO(%)
9,5
18,6
29,5
7,5
16,6
18,9
28
• Uso conecto de la técnica del lavado de manos
• Educación continua del personal sobre el modo de
transmisión de enfermedades
Estadía preoperatoría
La estadía preoperatoria del paciente en el hospital
debe ser lo más corta posible hasta el momento quirúrgico,
ya que la colonización del neonato con los gérmenes
hospitalarios aumenta proporcionalmente a los días de
internación previa En muchos casos, lamentablemente,
la severidad de la enfermedad de base no permite lograr
la estabilidad del paciente
Baño prequírúrgíco
El baño prequirúrgico es relativamente fácil, seguro
y económico
Se debe realizar dos horas antes de ingresar en la sala
de operaciones, independientemente del bailo diario.
Se ha demostrado que el baño prequirúrgico suprime la
colonización cutánea durante varías horas, pero si por
alguna razón se demora el ingreso al quirófano, deberá
informarse y realizar una nueva antisepsia Los pacientes
que permanezcan internados en la unidad dias anteriores
pueden ser descolonizados con mupirocina, tres días
previos a la cirugia, anticipando una torna de muestras
cutáneas por triple hisopado (nasal, axilar e inguinal)
En un estudio realizado en los Estados Unidos, con una
población de más de 700 pacientes, el uso de gluconato
de clorhexidina redqjo nueve veces el conteo bacteriano
de los pacientes, en comparación con los bailados con

yodopovidona Para los RN, e! antiséptico de elección
es el gluconato de clorhexidina al 4% diluido en agua
tibia: esto se basa en serios trabajos sobre la absorción de
sustancias donde refieren que la alta permeabilidad del
tejido de !a piel provocaría efectos sistémicos altamente
tóxicos en el neonato. Se debe enjuagar bien la piel, para
que ningún resto pueda afectar la integridad de la capa
cutánea
Es preferible no quitar el pelo en forma preoperatoria
a menos que éste quede ubicado alrededor del sitio de
la incisión: si el rasurado fuese necesario, el método de
elección es mediante una rasuradora eléctrica (evitar
h~jas de afeitar) y se hará efectivo inmediatamente previo
a la incisión, es decir nunca la noche anterior, ya que el
riesgo de infección aumenta desde el 1,8% hasta el 4%
El baño prequirúrgico es de vital importancia y queda
bajo la responsabilidad de la/el enfermera/o a cargo del
paciente. quien, además, debe registrar tanto los baños
realizados y el estado de la piel corno los tratamientos
concomitantes
Antibióticos perioperatorios
La proJilaxis aulimicrobiana prequinírgica (PAPJ
_,e deJine como el u.so de drogas antimicrobianas en
auH111lia de h!ff!cció11 sospechada o documentada con
cultil'm
La interacción entre las bacterias inoculadas y los
antibióticos administrados con fines profilácticos es uno
de los determinantes más importantes del destino final de
la herida. La PAP no debe confundirse con una terapia
anti microbiana
Durante algunos años, el valor del uso de antibióticos
prolilácticos estuvo en duda hasta que se definieron dos
conceptos importantes; en primer lugar, es evidente que
la técnica aséptica podía disminuir pero no eliminar
la contaminación bacteriana y el seg~ndo concepto
relaciona el momento de la inoculación del germen con
la administración del antimicrobiano y la efectividad
de la profilaxis: es esencial que la profilaxis se inicie
inmediatamente antes del procedimiento para generar
concentraciones suficientes en los fluidos tisulares en
el momento en que puede ocurrir la contaminación. Se
recomienda que el antibiótico con vida media corta (<
1 hora) se repita en los procedimientos que duren más
de tres horas; existen controversias acerca de que esta
medida sea un factor relevante en la profilaxis Hay otros
71
Capítulo 8 lNffCC!ONES QUl!tUIH!!C,\S
trabajos que demuestran que la pmfílaxis es mús efectiva
si estos antibióticos se administran dentro de las dos
horas previas y hasta tres horas posteriores de iniciado
el procedimiento en comparación con aquellos que no lo
habían recibido en el transcurso de 24 horas
La elicacia de la profilaxis en las heridas limpias se ha
establecido claramente
El principio en el cual se basan la mayoría de las
profilaxis sistémicas (EV) es que los antibióticos pue-
den contribuir a destrnir las bacterias inoculadas en la
herida con una concentración sanguinea elevada que se,
distribuya por los t~jidos El recién nacido tiene una ab-
sorción intestinal deficiente con lo cual seria imposible
lograr niveles séricos adecuados Existen patologías
intestinales oclusivas (clavas), en las que está indicada la
descolonización intra!uminal por vía oral con polimixina-
neomicina o metronidazol, por ejemplo, previo a la
cirugia
La dosis pro!iláctica de un antibiótico prequirúrgico
debe ser equivalente a la dosis terapéutica o la mitad de la
dosis diaria total que recibiría
Uno de los fracasos de la terapia profiláctica se
relaciona con el desarrollo de la resistencia bacteriana
Actualmente las cepas de S aurew resistentes a la
meticilina (MRSA) constituyen el I 5'¾, de las cepas de
S aureus hospitalarias; también se están comunicando
con frecuencia creciente infecciones causadas por ba-
cilos gramnegativos resistentes a las cefalosporinas,
por enterococos resistentes a la vancomicina y por
hongos, gérmenes oportunistas, en procedimientos que
tradicionalmente se consideran limpios
La recomendación es usar racionalmente los anti-
bióticos y desarrollar estrategias que lo contemplen
Los antibióticos para profilaxis administrados en el
preoperatorio y el postoperatorio constituyen un punto
de controversia; se sabe actualmente que prolongar el
uso de antibióticos más alla de 48 horas no m~joraría la
tasa de infección y aumentada el riesgo de desanullar
multirresístencia: la excepción corresponde a las herida.~
.rnc-im - ú!f'ectac/a_\ que continuarán el tratamiento durante
7 a IO días, adecuado al germen aislado de la secreción
purulenta, en tanto y en cuanto el hemocultivo persista
negativo La presencia o la ausencia de drenaje no
justifica prolongar su uso porque no modifica la evolución
de la herida. La realización de un estudio radiológico
prequirurgico con contraste justifica la indicación de un
Sección 1 GENERALIDADES
antibiótico profiláctico; éste debe administrarse por vía
EV, una dosis inmediatamente previa al procedimiento y
una segunda dosis a las 12 horas de su finalización
Sólo se continuará el tratamiento si el paciente lo
requiriera por cursar sepsis posquirúrgica
Por lo expuesto, las consideraciones generales que
debemos destacar son las siguientes:
a Seleccionar el antibiótico para la profilaxis pre-
quirúrgica sobre la base del tipo de cirugía asociado
con el agente patógeno más frecuente que cause lSQ
(Cuadro 8-2).
b. Administrar el antibiótico por vía endovenosa
c. Administrar el antibiótico prequirúrgico 30 minutos
antes del inicio de la cirugía o durante la inducción anes-
tésica y nunca más allá de tres horas Existe una excepción
que corresponde a la aplicación de vancomicina, la cual
se usará en casos específicos en forma prequirúrgica; se
administrará 2 a 4 horas antes de la cirugía ya que inter-
fiere con el anestésico.
d. No extender la profilaxis en el postoperatorío por
más de 48 horas, aun con drenaje.
e. No usar la vancomicina de rutina como profilaxis
(sólo en cirugías con circulación extracorpórea)
f Todas las unidades quirúrgicas en las que se utilizan
antibióticos deben contar con guías escritas, actualizadas
y debe controlarse su adhesión
Traslado a centro quirúrgico
El paciente se trasladará en una incubadora de trans-
porte, con la temperatura adecuada y con todos los ele-
mentos de alta complejidad que requiriera Se recibirá en
el quirófano en una camilla.de uso interno y nuevamente
se controlarán las condiciones asépticas del RN
Momento intraquirúrgico
Algunos de los aspectos básicos de la sala de ope-
raciones pueden ayudar a la prevención de la infección y
merecen ser recordados
Personal: el número de personas y su circulación
dentro del quirófano propiamente dicho debe ser "li-
mitada" y es directamente proporcional al nivel de mi-
croorganismos; tanto el acceso del grupo de trabajo como
la apertura de las puertas deben minimizarse (introducir el
material antes de iniciar la operación).
fodos los miembros del equipo tienen una potencial
exposición a las enfermedades de transmisión sanguínea
72
y por lo tanto es obligatoria su protección a través de
su vacunación; según la ley 24. 15111991, deben recibir
vacuna contra la hepatitis B y cumplir con su control
serológico; además, se les administrará la vacuna doble
de adulto (tétanos-difteria) y respetarán las precauciones
universales o normas de bíoseguridad en todos los proce-
dimientos para evitar otras patologías como el HIY
Vestimenta: el término vestimenta quirúrgica se usa
en forma abarcadora toda aquella usada en la sala de
operación: ambo, gorro, botas, barbUos, guantes y ca-
misolines, Datos experimentales de la Association of
Operating Room Nurses (AORN) han demostrado que los
microorganismos pueden desprenderse del cabello, la piel,
las membranas mucosas del personal; por consiguiente, el
uso de barrnras antisépticas es una medida prudente para
minimizar la exposición de gérmenes.
El uso combinado de barbijo con antiparras y el uso
de guantes estériles de buena calidad no elimina el lavado
de manos
Lavado de manos quirúrgico: la contaminación en
la sala se produce principalmente por contacto directo
de las manos con el paciente; el uso de guantes estériles
no elimina el lavado de manos, simplemente previene la
contaminación gruesa de patógenos hospitalarios y es lo
que l11ás aceptación tiene como elemento de bioseguridad .
El lavado será con jabón antiséptico líquido de mayor
poder para tal fin, residual, de amplío espectro y rápida
acción, contenido en un dispensador con cierre hermético
para evitar reservorio de gérmenes (Figura 8-2)
Esta técnica deben cumplirse no sólo los cirujanos
sino toda aquella persona que ingrese en la sala en cual-
quier momento
Planta ftsica: el diseño ideal de la planta aún se
desconoce, pero debe cumplir requisitos minimos que
aseguren un funcionamiento correcto de los quirófanos
Debe ser cerrada (sin ventana o con sellado de ellas);
la superficie será de no menos de 30 m2 (5 x 6), y para las
cirugías mayores> 35 m2 (7 x 5); la temperatura oscilará
durante todo el procedimiento al RN entre 26° y 29ºC con
una humedad entre 30 y 60%; los pisos serán antiestáticos,
impermeables y lisos. Las piletas para el lavado de manos
quirúrgico deben ser profundas y de uso exclusivo del
personal que integra el equipo quirúrgico.
Otra potencial vía de contaminación es el aire, el cual
puede contener polvo cargado de microbios, pelusas,
escamas de la piel o gotas expelidas con la respiración;
 Capítulo 8 INFECCIONES QUIRURGICAS

Cuadro 8-2. Uso de profilaxis antibiótica en /as /SQ en recién nacidos (Q = cirugía)

CLASE DE Sitio
Prob de Gérmenes Promaxls de ATB Recomendada Dosis (mg/ Observaciones
HERIDA quirúrgico
Infección free. !nvo!uc. 1~ elección 2ª elección kg/dos!s)

LIMPIA 1 a5% PielyTCS, S aureus Crafalotina 20 En hernia inguinal sólo

•Parles blandas y pared {hernias) se recomienda única
•Neurocirugía {MMC) S epidermidis dosis {no continuar por
•Ortopedia 48 h)
•Biopsia hepática
S aureus y S
Oftalmolog/a epidem:idis
•Glaucoma Estrep1ococo Cefalolina ,o
•Enucleación Enterococo
Bacilos Gram (-)

•Láser SinATB

Cardiovascu/ar. S. aunms, Cefalotina 20 Administrar 2-4 tI

•Cerradas I asplenia S epidetmidis Vancomicina <:1500=15 prnvias a O
•Abiertas (CEC) S aunws, >1500=20 Interacción rJ
S epidermidis
anestelsicos
1 hora de infusión
No repetir dosis en Q
Pulmonar: S aureus, Cefalotina 20
•lobec\omla S epidermidis Cefalolina
•Neumonectomia S pneumoniae Cefalotina
·HDC Patógenos entéricos Cefalotina
•Tumores. etc Bacilos Gram (·) Cefalolina
•Biopsia pulmonar

LIMPIA· 3a 11%
CONTAM1NADA Cabeza y cuello: Slap/Jylococcus 20
Cefa!otina
•Incisión por ple! aureus
•Traqueostomia Estreptococo
•Incisión por cavidad o mucosa b~cal Anaerobíos Ampicilina-sulbactar 50 • 100
•Cuerdas vocales
50-100
Abdominales.
Patógenos entéricos Ampicilina-sulbactan Mratronidazol• 75
•Gastroduodemll
•Apertura o cierre co!on Gram (-) -Anaerobios Gentamicina 2
-Colostomia o ileostomla Enterococo
•Anastomosis entérica 50
Bacilos Gram (-) ldem Ampicilina
•Biliar Anaerobios Metronidazol• 7 512
G 2
•Biopsia rectal ldem ldem Gentamicina
•Anoplaslia

Urológfcas E co/i Ampicilina-su!bactan

•Obstrucción Urinaria Klebsie/la Cefalosporinas so. 100
•Reflujo Pseudomonas 50
•Ureterostomla
•Biopsia renal Cela\olina 20

CONTAMINADA 10 a 17% NEC Enterococo

En caso de brote de
Sin inílamación aguda Bacilos Giam (·) 50 - 100
enterococo
Purulenta C/ostridium perfringens Ampicilina-sulbacta~ 7.5 En O usarATB
Punción abdominal H Bacteroides Metromidazo!
de acuerdo con
Estafilococo(~ 1SOOg) Genlamicina
sensibilidad

SUCIA o >27% NEC con inflamación aguda De acuerdo con

INFECTADA purulenta germen aislado en
0
Rec!dilia de O pared herida
•Q intestinal con pared abdominal !dem
infectada

73
Sección 1 GENERALIDADES
los sistemas de aire con presión positiva deberán contar
con dos filtros en serie con una eficacia no< 90%, o sea,
de alta eficacia (HEPA) (99-97%) instalado y mantenido
por personal especializado en forma regular: Recuérdese
que el aire acondicionado es un sistema de refrigeración y
no de filtración, por lo tanto no deben estar incluidos en el
sistema de ventilación; algunas bibliografías recomiendan
un número de i-enovaciones de aire que oscila, para esta
sala, entre 20 y 25 cambios por hora. La entrada de aire
estará lejos de la salida (8 m). Se debe controlar es-
pecialmente la ventilación en áreas de procedimientos
como endoscopia, áreas sucias y limpias. Un estudio
multicéntrico que examinó el costo-beneficio entre aire
ultralimpio y otras medidas de prevención sugiere que los
antibióticos profilácticos y la aplicación de las normas
universales implican mayor eficacia que el sistema de
aire ultralimpio (British National Health Service)
La luz ultravioleta no es concluyente para demostrar
disminución de riesgo de ISQ y su instalación no deja de
ser costosa sin mayores beneficios
El mobiliario corresponde al tradicionalmente des-
cripto con la salvedad de que para mantener al RN en
condiciones termoneutras se agregará un colchón de agua
a la camilla de operaciones o, idealmente, se dispondrá de
una servocuna de uso único para esta sala
De acuerdo con las normas de bioseguridad vigentes
en nuestro país, el material estéril debe estar en armarios
cerrados de metal y el material sucio debe desecharse
en bolsas de plástico rojo de 60 micrones de espesor
y retirarse de la sala, cerradas con doble nudo (norma
nacional). Es importante señalar que se incluirá como
material estéril del paciente el uso individualizado de los
circuitos para la asistencia respiratoria mecánica, carcaza
para el humedificador y mascarillas para anestesia
adaptadas al recién nacido dado el alto riesgo que tienen
ellos de enfermarse por virus presentes en el aire de
las tubuladuras. El control de todos estos elementos
refuerzan la asepsia del área
Momento posquirúrgico
El periodo postoperatorio no contribuye mayormente
a la infección No obstante, las heridas pueden contami-
narse y luego infectarse si se tocan con las manos u otros
elementos contaminados, especialmente si la incisión se
d~ja abierta La presencia o la ausencia de drenaje no
iníluye en la evolución de la herida
74
Cuidado de la herida quirúrgica
El proceso de reparación de los tejidos comienza
inmediatamente después del acto quirúrgico, factor que
disminuye la posible contaminación exógena. Sin em-
bargo, otros factores pueden influir en la evolución de la
herida Existen evidencias experimentales que avalan el
valor de mantener la perfusión y la oxigenación adecuadas
de los t~jidos en el postoperatorio asi como de drenajes en
heridas sucias o de órganos y espacios El mantenimiento
de la nutrición adecuada evitando el catabolismo también
es un factor importante Los drenajes y los dispositivos
intravasculares o catéteres urinarios deben extraerse lo
más pronto posible para evitar la siembra directa o hema-
tógena, respectivamente, del sitio de la operación
El cuidado de la incisión quirúrgica quedará deter-
minado segun sea:
a lncüión primariamente e-e,, ada (he, idm limpias
o limpim-contaminadas): la incisión permanece cerrada
con una cobertura estéril y seca durante las primeras 24-
48 horas
b Heridas dejadas abie1 tm y c.e!'l'adas poi cirugía
en cie1 re definitivo (herida contaminada): al final de la
operación, la incisión se cubre con una cobertura estéril
y húmeda; la observará diariamente el cin\jano hasta
decidir su cierre definitivo quirúrgico
c. Heridas a cic.atrizar por segunda intención: La
incisión se cubre con una gasa estéril, húmeda y luego con
una cobertura estéril No hay consenso en el beneficio de
realizar la curación con técnica estéril (guantes estériles,
camisolín) versus una técnica limpia; al respecto, el
Colegio Americano de Cirujanos ( The American College
of Surgeons), los CDC y otros organismos recomiendan
realizar las cmaciones con técnica estériL
Además, es imprescindible realizar el cambio de co-
berturas de heridas con una técnica correcta de !avado de
manos con un jabón antiséptico. antes del procedimiento
y después
Vigilancia de las ISQ en pacientes
internados
Un programa efectivo de control de infecciones es
una parte esencial de la prevención relacionada con la
ISQ. Dicho programa debe brindar un análisis exacto de
la epidemiología de los gérmenes patógenos hospitalarios
y su sensibilidad en cada área Debería existir un
sistema de vigilancia para identificar rápidamente focos

1 Humedecer las manos, antebrazos y codos 2 Colocar una dosis de jabón antiséptico
comenzando por los codos
/'
4 Tomar el cepi!!o estéril y colocar en él 5 Colocar la solución antiséptica nuevamente y
una dosis de jabón antiséptico Cepi!!ar uñas comenzando friccionar manos y antebrazos
Enjuagai como en 3
Figura 8-2 . Lavado de manos quirúrgico
epidemiológicos de ISQ Lo ideal es que el equipo
esté constituido por representantes del área quirúrgica,
una enfermera epidemióloga del área neonatal y un
médico neonatólogo, para obtener aportes y respuestas
apropiadas; !a observación directa del sitio quirúrgico
es el método más seguro para detectar una ISQ. Los
registros provenientes de la Farmacia pueden usarse para
recolectar datos sobre la profilaxis antibiótica y encausar
su uso racional.
En el sistema NNIS y debido a que uno de los
propósitos es desarrollar estrategias de acuerdo con
riesgos ya estratificados, se registran todos los datos
anteriormente referidos a las heridas quirúrgicas; se reco-
mienda seguir las definiciones de ISQ de los CDC y del
NNIS, las cuales pueden utilizarse con modificaciones o
no (Cuadro 8-3)
75
Capítulo 8 INFECCIONES QUIRÚRGICAS
/'
3 Enjuagar desde las uñas {hacia arriba). manos
y antebrazos
; ) '
'-")
• o
o
'.
6 Secar con una compresa estéril por las manos,
luego secar antebrazos y codos
Vigilancia de la ISQ postegreso del
paciente quirúrgico
Cuando se planea el egreso del paciente cuyas heridas
están en proceso de cicatrizacion, es necesario educar a los
padres o a quienes queden a su cuidado; se les impartirá
las instrucciones concisas en relación con la curación, los
signos y los síntomas de infección y lugar de referencia
quirúrgico para reportarlos; se educará en forma verbal,
escrita y realizando la demostración en forma conjunta
con el cirujano, enfermera o médico a cargo.
Entre el 12 y el 24% de las ISQ se detectan después
del egreso del paciente del hospital y, según estudios
realizados, hasta los 21 días posteriores al egreso. Los
recién nacidos que permanecen internados por más tiempo
debido a su labilidad inmunológica tienen una incidencia
de infección postalta cercana al límite inferior; este Ultimo
 -..,.
Sección 1 GENERALIDADES

Cuadro 8-3. Definiciones de /SQ

ISQ INCISIONAL
ISO DE ÓRGANOS
SUPERFICIAL PROFUNDA Y ESPACIOS

Es !a infección que ocurre dentro de los
30 dias después de la operación La infección
afecta solamente piel o tejidos subcutáneos
de la incisión y tiene por lo menos uno de los
siguientes:
1 Drenaje purulento proveniente de la
incisión superficial. cqn confirmación bac-
teriológica o no
2 Presencia de microorganismos aislados
de un cultivo obtenido en forma aséptica de
fluidos o tejidos provenientes de la incisión
superficial
3 Por lo menos uno de los siguientes
signos o slntomas de infección:
• Dolor o sensibilidad
• Tumefacción localizada
• Enrqjecimiento o calor
• Incisión superficial deliberadamente abier-
ta por el cirujano. a menos que el cultivo
sea negativo
4 Diagnóstico de ISO incisiona! superficial
realizado por el cirujano o el médico cllnico que
lo atiende
5 No reportar las siguientes condiciones
como ISO: Absceso de la sutura (inflamación
mlnima y salida de fluido limitada a la zona de
penetración de !os puntos de sutura) Infección
de una episiotomia o sitio de la circuncisión de
un recién nacido. Infección de la herida de una
quemadura ISQ incisional que se extiende
dentro de la fascles y estratos musculares_ ya
que ésta corresponde a una ISO incisional
profunda
Es la infección que ocurre dentro de los
30 dias después de la operación si no se ha
colocado prótesis o implantes o hasta un año
si éstos se han colocado y la infección parece
estar relacionada con la operación y afecta
tejidos blandos profundos {p ej fascies y
estratos musculares) y la incisión presenta al
menos uno de los siguientes:
1 Drenaje purulento de !a incisión del sitio
quirúrgico en forma profunda pero que no
compromete ningún órgano o espacio
2 Una incisión pr_ofunda espontaneamente
dehiscente o que ha sido abierta delibe~
radamente por el cirujano cuando el paciente
presente por lo menos uno de los siguientes
signos o slntomas: fiebre de + de 38ºC. dolor
localizado o sensibilidad a menos que el
cultivo del sitio sea negativo
3 Hallazgo de un absceso u otra evidencia
de infección que afecte la incisión profunda al
realizarse una examinación directa durante
una reoperación o mediante examinación
histopato!ógica o radiológica
4 Diagnóstico de ISO incisional profunda
realizada por el cirujano o el médico clinico que
!o atiende.
NOTAS:
Reportar las infecciones que afecten la
zona superficial y profunda en forma conjunta
como ISQ incisional profunda
Reportar las ISO de órganos y espacios
que drenan a través de la tncisión como ISO
incisional profunda
Es la infección que ocurre dentro de los
30 dias después de realizada la operacíón
si no se han colocado prótesis o implantes o
si ocurre dentro de un año después cuando
se han colocado y !a infección parece estar
relacionada con la operación y afecta una
parte de ta anatom!a (órganos o espacios)
que ha sido abierta o manipulada durante el
procedimiento operatorio y que tiene por lo
menos uno de los siguientes:
1 Drenaíe purulento proveniente de un
drenaje que se ha colocado a través de un
corte dentro de! órgano o espacio
2 Presencia de microorganismos aislados
en un cultivo obtenido aséplicamente de fluidos
o tejidos de un órgano o espacio
3 Hallazgo de un absceso u otra evidencia
de infección que afecta un órgano o espacio
mediante examinación directa, durante una
reoperación o mediante examinación histo•
patológica o radiológica
4 Díagnóstico de JSQ de órganos o
espacios realizada por el cirujano o el médico
cl!nico que lo atiende

concepto no debe invalidar el hecho de que una estadía COMPLICACIONES INFECCIOSAS EN EL

prolongada aumentaría la posibilidad de infecciones
por gérmenes hospitalarios; por lo tanto, el egreso debe
considerarse tan pronto como sea posible Los métodos de
vigilancia de los pacientes egresados, que se han usado,
tienen variaciones según los diferentes procedimientos
y los hospitales; recientemente, investigadores hallaron
por los registros de farmacia que los pacientes que
han recibido antimicrobianos presentaron la más alta
sensibilidad y tuvieron un valor predictivo positivo del
19% A pesar de ello, no hay consenso sobre cuáles son
los métodos de vigilancia postegreso que resultan más
sensibles, específicos y prácticos Los cirujanos junto con
los neonatólogos podrán realizar revisiones directas de los
registros médicos-quirúrgicos, examinar en fOrma directa
la herida, revisar registros de antimicrobianos, formular
cuestionarios a !os padres de pacientes y/o cualquier otro
recurso que permita la recolección de datos más acertada
y oportuna para hacer efectiva la vigilancia ambulatoria
POSTOPERATORIO
Las infecciones postoperatorias son aquellas que com-
prometen espacios u órganos (neumonía, mediastinitis,
infección urinaria) Se producen por contigüidad o a dis-
tancia de! sitio de la herida quirúrgica
Segun el sistema de vigilancia. estas infecciones no
se contemplan como ISO sino como una complicación
sistémica en un sitio diferente del de la herida
Clínicamente aparecen tardíamente entre !os 4 y 30
días posteriores al procedimiento El cuadro semeja una
sepsis con cambios en la regulación térmica, inestabilidad
hemodinámica y alteraciones metabólicas (hipoglucemia
o hiperglucemia), acompatiados de signos específicos de
acuerdo con el espacio u órgano afectado. La elección
del esquema empirico inicial de antibióticos frente a la
complicación debe ser racional y específica según el tipo
de herida y la epidemiología de la unidad. El antibiótico
se "adecuará" al confirmar el germen y su sensibilidad;

76
 Capítulo 8 INFECCIONES QUIRÚRGICAS

adecuar significa rotar o disminuir el espectro, de acuerdo
con las especificaciones del antibiograma A continuación
se describen las complicaciones según las patologías
quirurgicas más frecuentes (Cuadro 8-4)
Mielomeningocele
La cirugía dentro de la primeras 48 horas reduce la
incidencia de infección del sistema nervioso; su sospecha
obliga a estudiar el líquido cefalorraquídeo (LCR) cul-
tivo y citoquímico La presencia de trayecto fistuloso
con pérdida de LCR no es indicación de antibiótico
profiláctico, ya que favorece la selección de la flora
microbiana (colonización por gérmenes multirresistentes)
y no evita la infección meningea
Sin embargo, la infección urinaria es la complicación
infCcciosa más frecuente, asociada con la disfunción de
la vejiga (vejiga neurogénica) o con el uso de catéter
vesical intermitente Aparece después del 5to al 7to día
La recomendación sobre uso profiláctico de antibióticos
es válida si la patologia urinaria se acompaña de reflujo;
si en cambio requiere sondaje vesical intermitente, sólo
recibirá antibióticos ante la confirmación de infección
urinaria por urocultivo
Atresia de esófago
La sobrevida de esta patología es del 90% y dis-
minuye al 80% en los RN con múltiples anomalías o
1
en rcrmedades respiratorias severas A partir del 4 º día
posquirurgico puede aparecer infección por contigüidad
y evolucionar rápidamente a sepsis
Una de las complicaciones no infecciosas es la de-
hiscencia de la sutura esofiigica El escape desde el lugar
de la anastomosis aparece precozmente,
Puede ser leve o grave hasta comprometer seriamente
la vida del paciente: mediastinitis, empiema torácico o
sepsis
El reflujo gastroesofiigico, la estenosis esofiigica y la
traqueomalacia son de aparición tardía y pueden asociarse
con neumonia aspirativa
La otitis media aguda (OMA) es una patología no
tan frecuente en el RN, generalmente secundaria al re-
flujo gastroesofiigico; el paciente está febril, irritable o
impresiona séptico; se diagnostica por otoscopia neu-
mática (disminución de la movilidad de la membrana)
y cultivo por timpanocentesis (Gram (-), Staphy/ococcus
aureus ); el RN siempre debe ser policultívado y medicado
por vía endovenosa de acuerdo con el gennen.
Gastrosquisis
En esta patología, cada paciente tiene una relación
continente-contenido que condicionará su cierre,
El cierre primario disminuye la incidencia de infec-
ción aunqüe podría aumentar los efectos isquémicos por
compresión mecánica En cambio, el cierre diferido en
varios tiempos suma riesgo de infección peritoneal o sis-
témica
El agente patógeno StapJiylococcus aureus se relaciona
con la infección temprana mientras Staplwlococcus coa-
gulasa negativo o los bacilos Gram (-) lo hacen con la
forma tardía.

Cuadro 8-4. Complicaciones infecciosas en el pos/operatorio

PATOLOGÍA TEMPRANAS TARDÍAS

Mielomeningocele Infección del sistema nervioso Infección urinaria

Atresia de esófago Escape: mediastinilis - empiema Reflujo GE - estenosis esófago:

Torácico - sepsis neumonía aspirativa

Gastrosquisis Celulitis - peritonitis (S. aureus) Sepsis - peritonitis S. coagu/asa(-)

Onfalocele NEC (ruptura de saco)

Ano imperforado Enterocolitis (sin fistula) Infección urinaria recurrente

(fistulas rectovesical, rectovetral,
rectrovaginal)
Enfermedad de Hirschsprung Enterocolitis (24%)
Intestino corto Megacolon tóxico
Catéteres Sepsis con catéter central: umbilical Sepsis con catéter semiimplantable
- percutánea - doble lumen (Sellado)

77

Sección 1 GENERALIDADES
Onfalocele
La incidencia de infección es de aproximadamente el
25,7%1. El onfoloce!e puede asociarse con enterocolitis si
existe ruptura previa del saco
Atresia de yeyuno y duodeno
En las atresia~ altas en las cuales no se puede resecar
la clava, es frecuente su colonización con flora polimi-
crobiana El segmento hiopofuncionante y dilatado gene-
ra estasis del contenido entera 1, favorece el aumento de la
carga bacteriana intraluminal y mediante un mecanismo
de translocación de gérmenes se desarrolla la bacteriemia
o sepsis
Se propone el uso de antibióticos no absm bibles por
vía oral durante 3 a 5 días, en períodos intermitentes cada
dos o tres semanas, con un esquema similar al propuesto
en el intestino corto
Malformaciones anorrectales
Las complicaciones infecciosas que se observan con
mayor frecuencia en esta patología se asocian con fistulas
urinarias
La recurrencia de infecciones urinarias son secun-
darias a la fistula rectouretral, rectovesical o rectovaginal
La colostomia previene la dilatación del colon y la pro-
lifernción de gérmenes con !a evolución hacia infecciones
severas del tracto urinario
Cuando la infección urinaria resulta de dificil manejo
clínico; se sugiere plantear el cierre de la fístula o !a
corrección quirúrgica precoz de! defecto intestinal. La
resección incompleta de la fistula urinaria puede dar lugar
a un divertículo que aumente de tamaño y sea fuente de
infecciones recurrentes
El paciente también puede tener una v~jiga neu-
rogénica secundaria a un defecto sacro congénito,
espina bifida o bien secundario a disección quirúrgica
pelviana
Enfermedad de Hirschsprung
Intestino corto
La dilatación intestinal en el punto donde el peris-
taltismo se hace inefectivo produce estasis del contenido
digestivo La estasis y el consiguiente sobredesanollo
bacteriano contribuyen a la malabsorción y puede ser
causa de septicemia a través de la translocación bac-
teriana
78
-
La descontaminación intestinal con antibióticos orales
disminuye la carga bacteriana y la morbilidad
En los RN la enterocolitis es la complicación más
severa de la enfermedad de Hirschsprung (EH) con una
incidencia global reportada del 20 al 50% En aquellos
neonatos en los cuales se diagnosticó precozmente EH, el
11 % desarrollan enterocolitis en la primera semana de vida
y el 24% a partir de la segunda. Esta complicación puede
ocunfr aun después de realizada la desfuncionalización
del intestino mediante la colostomía (cirugía paliativa) o
luego del descenso intestinal (cirugía correctora)
La patogenia de la enterocolitis asociada con EH es
diferente de la enterocolitis necrotizante del RN (NEC).
Algunas teorías se basan en la suma de factores, como
la dilatación mecánica y la estasis de contenido de la luz
colónica; se desencadena una reacción inflamatoria en la
lámina propia y submucosa intestinal, con intervención
de gérmenes anaerobios, especialmente de Clostridium
difficile o rotavirus El estado tóxico o megacolon tóxico
se manifiesta como una sepsis con esplenitis severa con
punto de partida en un foco intestinal El episodio agudo
se trata con antibióticos por vía EV y sostén hemo-
dinámico
La EH asociada con enterocolitis preoperatoria
tiene mejor pronóstico que la EH con enterocolitis pos-
quirúrgica con una tasa de mortalidad del 2 al 27% para la
primera y del 50% para la segunda
Catéteres
La conducta ante un cuadro de sepsis con hemocultivo
(+) es retirar el catéter central y no colocar otro durante
48 horas o hasta la negativización de los cultivos. Es
adecuado indicar la colocación de un nuevo catéter
central si el paciente debe recibir alimentación parenteral
por más de 7 días
Los pacientes que posean un catéter semiimplantable
deben evaluarse puntualmente en cada caso; se sugiere
antes de su retiro definitivo intentar la técnica de sellado
según sus indicaciones (véase cap 16)
CONCLUSIONES
Para disminuir el riesgo de la infección quirúrgica,
debe existir una vigilancia epidemiológica continua ba-
sada en los programas internacionales y adaptada a cada
área hospitalaria en particular
Los factores de riesgo en el ambiente quirúrgico
 Capítulo 8 INFECCIONES QUIRURGlCAS

incluyen las tareas médicas asociadas con el cuidado LECTURA RECOMENDADA

del paciente, la sala de operaciones con los sistemas
de ventilación adecuados, las técnicas de asepsia y Bennel JV, Bruchrnun PS: Hospital lnfoctions Phi!adclphia

esterilización, el equipamiento, el personal del equipo Lippincott, Raven Publishers 1998, pp 421 ~430

quirúrgico y el uso de antibióticos 2 Guynes RP, Moran TC: Surveill:mce of Nosocomial !nfections

Aunque los esfuerzos por mejorar la calidad de In Maryhu\l CG: Hospital Epidemiology and Infcctions Contnil

atención del p!].ciente se realicen oportuna y comprome~ Philadc!phia. Lippincolt, Williams & Wilkins, 1999. p 85

tidamente, el ambiente quirúrgico guarda potenciales 3 Mungram A, Hornn TC, et ni: Guideline fOr Prcvention ot Surgical

contratiempos que afectarán al paciente y al personal; Site Infection Universidad de Minncsotu Minneapolis. Minnesota

por ello es imperativo que las precauciones universales 20: 247, 1999

se implementen y cumplan con una agresiva, constante y 4 Nakaynma DK, Bose CL, Ches cheir NC, et ni: Critica] can! ol !he

consciente actividad en el control de las infecciones con surgicu! newborn Armonk, NY Puture Puhlishing Company & lnc

el !in de reducir su incidencia 1997, pp 65*80

Aún queda mucho por aprender acerca de la fisio- 5 Oldlmm K, Colombiani P, foglia R, editors: Surgery of' lnfants: Scicn*

patología de las heridas quirúrgicas y sobre las medidas tific Principies and Prncticc. Philadclphia, Prem Puri. !997. p 1284

óptimas de prevención de infecciones 6 Revistn Argcntinu de Contwl de Infecciones 2, J998

79
L
1JI

9
Estrategias ventilatorias
INTRODUCCIÓN
En el cuidado del neonato críticamente enfermo se
han desarrollado en los ultimas años nuevas estrategias
para el tratamiento del fallo respiratorio
Los recién nacidos quirúrgicos en ocasiones pueden
beneficiarse con el uso de estas nuevas tecnologías, ya
sea por su enfermedad de base (p ej, malformación
pulmonar grave) o para el tratamiento de complicaciones
en su evolución (p. ej., fistula pleural)
En este capítulo Se desarrollan los conceptos básicos
relacionados con la ventilación de alta frecuencia y el uso
de óxido nítrico.
VENTILACIÓN DE ALTA
FRECUENCIA
El concepto de que la vibración de una columna de
aire en !a vía aérett_podía lograr un intercambio de gases
adecuado data de 1959 (Emmerson) Desde entonces
se han desarrollado una gran cantidad de estudios en
animales y en humanos que demuestran que aun con fre-
cuencias tan altas como 3 000 ciclos por minuto la ven-
tilaciones posible
En 1989 se publicó el primer estudio cooperativo
sobre el empleo de ventilación de alta rrecuencia (high
frequency ventilation [HFV]) con el fin de disminuir la
incidencia de displasia broncopulmonar Este estudio se
suspendió por hallar mayores e!'ectos adversos en el grupo
de recién nacidos randomizados a HFV La estrategia
ventilatoria y el equipo empleado en este estudio fueron
criticados y no son los que se emplean en la actualidad
l
e
Martinez Ferro M , Cannizzaro Rodriguez S , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004
Diana Fariña
Teresa Mazzucchelli
El desarrollo tecnológico pem1itió el diseño de res-
piradores de alta frecuencia técnicamente superiores al
empleado en 1989 y los efectos fisiológicos y hemodi-
námicos de estos respiradores se comprendieron mejor.
La HFV ha encontrado un lugar en el tratamiento del
neonato con insuficiencia respiratoria. Sin embargo, no
es una técnica desprovista de efectos adversos por lo que
debe utilizarse en forma racional por personal que haya
recibido el entrenamiento adecuado para emplearla en los
pacientes críticamente enfermos
Definición
Se denomina ventilación de alta frecuencia a toda
ventilación que supere una frecuencia respiratoria de
150 por minuto. Debido a la corta duración de los ciclos
respiratorios y según la frecuencia escogida. el volumen
corriente o volumen tidal (Vt) será ligeramente mayor,
igual o menor que el espacio muerto (EM)
El intercambio de gases en la HFV se efectúa por
varios mecanismos y se especula que varios de ellos
interactúan en un mismo momento Estos mecanismos
son: desplazamiento de una masa de aire "'bulk flow",
flujo coaxial, dispersión de Taylor, difusión molecular y
pendelluft
Tipos de alta frecuencia
Existen diferentes tipos de HFV:
• Ventilación de alta frecuencia con presión positiva
(HFPPV: high-frequency positive-pressure ventilation):
Sección 1 GENER1\LH)ADES

se administra en general con respiradores convencionales
capaces de operar a frecuencias altas (> 150 por minuto),
• Ventilación de alta frecuencia oscilatoria (HFOV:
high-frequency osci!latory ventilation): producida por un
sistema que hace vibrar la columna de aire en ambos sen-
tidos a velocidades incluso mayores que los anteriores
• Ventilación de alta frecuencia jet (HFJV: high-
frequency jet ventilation), producida por respiradores
especiales que administran un jet de flujo de aire a alta
velocidad en la vía aérea
• Ventilación de alta frecuencia por interrupción de
flujo (I-IFFI: High-frequency flow interrupter): flujo de
aire a gran velocidad interrumpido por una válvula sole-
noide a intervalos prefijados
Tipos de respiradores de alta
frecuencia
Existen en la actualidad pocos respiradores de alta
frecuencia cuyo empleo esté aprobado por la FDA (Food
and Drug Administration) Una forma de clasificarlos es a
través de su mecanismo de administración de alta frecuencia
y las característica de la espiración (Cuadro 9-1)
Respirador de alta frecuencia
oscilatoria (HFOV)
La HFOV produce una vibración de la columna de
aire a través de un pistón o diafragma a frecuencias tan
altas como 300 a 3. 000 ciclos por minuto (5 a 50 Hz)
Tanto la inspiración como la espiración son activas Un
flujo potente y continuo de gas atraviesa el pistón El
movimiento del pistón genera las oscilaciones del flujo
de gas (flujo bidireccional) en la vía aérea (power). La
magnitud de las oscilaciones está determinada por la
amplitud y refleja el Vt Estas oscilaciones producen
pequeños Vt alrededor de una presión media constante, lo
cual mantiene el volumen pulmonar
El respirador de alta frecuencia aprobado por la FDA
y más utilizado en humanos es el Sensor Medies 3100
Este respirador produce las oscilaciones a través de un
pistón controlado electrónicamente Los parámetros del
oscilador que se pueden controlar son la frecuencia, el
porcentaje del Ti (tiempo inspiratorio), la amplitud y la
presión media de la vía aérea (MAP).
Respirador de alta frecuencia
jet(HFJV)
La HF JV envía pulsos cortos de gas a alta velocidad
directamente a la vía aérea superior a través de una cánula
o inyector. Esta cánula se encuentra en la pared de un
TET especial. El respirador jet aprobado por la FDA es
el Bunnell Life Pulse Jet Ventilatm: Éste es un respirador
jet limitado por presión y ciclado pm tiempo diseñado
para ser conectado en paralelo con cualquier respirador
convencional Este respirador opera a frecuencias de 4
- 11 Hz con un tiempo inspiratorio de 0,020 - 0,035 s y
el sistema de humidificación humidifica por separado el
flujo jet y el del respirador convencional.
Las pulsaciones (jets de aire) se producen debido a
que una válvula solenoide interrumpe un tl~jo potente
y continuo de aire Entre cada pulso de aire se efectúa
la espiración pasiva del pulmón Este flujo de gas a alta
velocidad genera un efecto Venturi que crea un área

Cuadro 9-1. Características de /os respiradores de alta frecuencia

Parámetro HFOV HFFI HFJV

Frecuencia 300 - 3000 300 - 1200 240 - 660
Hertzios 5 - 50 Hz 5 - 20 Hz 4 - 11 Hz
Flujo Sinusoidal Triangular - sinusoidal Jet

Vt < EM <o>EM =o> EM

Espiración Activa Pasiva (activa por Ventun) Pasiva

Tlnsp Ajustable 0,018 s 0,020 - 0,035 s

Generador Pistón Válvula solenoide Inyector
TET Común Común Especial

EM Espacio muerto TET: tubo endotraqueal Tinsp: tiempo inspíratorio Vt: volumen fida/

82

de presión negativa en su periferia que arrastra aire
ambiente al interior de la vía aérea
Respirador de alta frecuencia por
interrupción de flujo (HFFI)
El respirador que presenta este tipo de ventilación
de alta frecue~cia es el Infont Stnr: Éste es un respirador
convencional computarizado, limitado por presión que
posee un interruptor de ílujo, controlado por una válvula
solenoide que como opción permite administrar alta
frecuencia durante la ventilación convencional (ven-
tilación mandataria intermitente, IMY) La válvula
solenoide, para la ventilación de alta frecuencia, está
preseteada con un tiempo inspiratorio fijo de 0,018 s En
!a rama exhalatoria del circuito existe presión negativa
creada por un efecto Venturi, lo cual facilita la espiración
Intercalados con los ciclos de alta frecuencia se admi-
nistran ciclos de respiración convencional (suspiros)
que previenen las atelectasias y colaboran en mantener
el volumen pulmonar La presión alrededor de la cual
oscilan los ciclos de alta frecuencia se denomina PEEP y el
término MAP se reserva para el conjunto de las presiones
de las oscilaciones más !os ciclos convencionales
Los parámetros que permite controlar son la presión
media (MAP), la amplitud y la frecuencia El paciente con-
tinua con IMV pero a frecuencias muy bajas (3 a 10 x')
La HFFI se clasificó también como "híbrida" ya que
se asemt:ia a la ventilación jet, en su forma de administrar
"pulsos" de gas a alta velocidad y a la ventilación de alta
frecuencia oscilatoria, en que la columna de aire tiene un
movimiento bidireccional debido al efecto Venturi. Sin
embargo, no utiliza "'lnjector" como el jet ni tiene un
sistema que haga vibrar la columna de aire con espiración
activa como el oscilador.
Manejo de la hipercarbia
Cualquiera de los tres tipos de respiradores descriptos
logra con éxito disminuir la PaCO 2 en !as patologías que
cursan con hipercapnia En el respirador convencional la
eliminación de CO 2 depende de la frecuencia respiratoria
(FR) y del Vt Si se utilizan FR superiores a 4 Hz esta
relación no se mantiene y la eliminación de CO2 pasa a
depender más del Vt que de la FR.
Eliminación de CO, = ( F R x (Vt)'
l
83
Capítulo 9 ESTRATEGIAS VENTILATORIAS
El Vt está relacionado con la amplitud de las osci-
laciones y no con la FR. Por lo tanto, el parámetro que
se debe modificar para lograr disminuir o aumentar la
PaCO, es la amplitud
Manejo de la hipoxemia
En la ventilación de alta frecuencia, la oxigenación
está directamente relacionada con la presión media en
la vía aérea (MAP) y es relativamente independiente
de los cambios de la FR o de la amplitud. Mientras que
en la ventilación convencional la MAP es una variable
dependiente de otros parámetros respiratorios (PIM
-presión inspiratoria máxima-, PEEP -presión positiva
al final de espiración-, Ti) en la HFV es una variable
independiente Por lo tanto, es ajustable según la patología
de base y las necesidades de cada paciente.
Frente al fracaso de la ventilación convencional
debido a la presencia de un gran shunt intrapulmonar
es aconsejable iniciar la HFV con una MAP superior en
1 a 2 cm H,O a la que requería el paciente en IMV La
respuesta de la PaO 2 o de la saturación no es inmediata
y si el paciente no presenta signos de sobredistensión se
deberá esperar algunas horas para obtener una respuesta
francamente favorable
Debido al riesgo de sobredistensión pulmonar, más
frecuente en HFOV que en HFFI, se deberán efectuar
controles radiográficos frecuentes, Es aconsejable efec-
tuar la primera radiografia de tórax a los 30 minutos de
iniciada la HFV Recordemos que se denomina sobre-
distensión alveolar a la expansión pulmonar superior
a 9 espacios intercostales. La expresión clinica de la
sobredistensión pulmonar es la hipotensión y la acidosis
metabólica
APLICACIONES CLÍNICAS DE HFV
Existen algunas situaciones clinicas en las que la
ventilación de alta frecuencia demostró que es eficaz
• Pulmones con barotrauma (neumotórax, enfisema
intersticial, etc.) o con patología restrictiva (hipoplasia
pulmonar). En este caso la HFV permite ventilar a los
pacientes con presiones menores que las requeridas con
ARM convencional con intercambio de gases adecuado
• Situaciones en las que la ventilación convencional
fue insuficiente para m~jorar la ventilación y la oxige-
nación
• Pacientes que se benefician con la disminución
Sección l GENERAL lDADES
del volumen tidal. Es el caso de enfermos con fistulas
broncopleurales o fístulas entre la vía aérea y el tubo
digestivo, en quienes la HFV disminuye el volumen de
aire que atraviesa la lesión.
ÓXIDO NÍTRICO INHALADO
Antes de la década de los ochenta, todo lo que se
conocía acerca del óxido nítrico (NO) era que se trataba
de un gas capaz de reaccionar con metaloproteínas y que
se formaba por la combustión interna de los motores, por
lo que todas las investigaciones hasta ese entonces se
relacionaron con su mi en la polución ambiental
La historia del óxido nítrico inhalado (NOi) comienza
con Furchgott, quien observó que !as celulas endotelia!es
debían estar presentes para obtener la relajación arterial
inducida por la acetilcolina Así surgió el término factor
relajador derivado del endotelio (FRDE) En 1988
Fuchgott e Ingarro al mismo tiempo descubrieron que ese
FRDE era NO y que podía producirse en el organismo
humano en varios tipos celulares, incluidos macrófagos
activados, neuronas y células endotelíales. Uno de los
roles principales del NO a nivel vascular es el de regular
el tono vasomotor Este factor difusible es liberado a
partir del endotelio en condiciones basales y en respuesta
a una amplia variedad de estímulos como adenosina
trifosfoto. adenosina difosfato, bradiquinina, histamina
etc. El aumento del calcio estimula la producción de
NO a partir del aminoácido L-arginina por una óxido
nítrico sintetasa. Una vez producido, el NO se dilimde al
músculo liso vascular donde activa la guanilato ciclasa y
produce guanil monofosfllto cíclico, el que a su vez causa
una relajación profunda por medio de la disminución
intracelular de Ca y por la desfosforilación de las cadenas
livianas de la miosina (Figura 9-1)
El NO es un gas que administrado por via inhalatoria
tiene como propiedad de importancia clínica un efecto
vasodilatador selectivo (Figura 9-2). Cuando el NOi se
difunde al espacio intravascular, su actividad biológica es
limitada; su unión con la hemoglobina lo inactiva antes de
ingresar en la circulación general, por lo que no produce
hipotensión arterial sistémica
De !os numerosos campos clínicos entre los que la
terapéutica con NOi se ha estudiado, la más importante
es su rol potencial en el tratamiento de los recién na-
cidos hipóxicos con hipertensión pulmonar persistente
neonatal (HPPN)
84
La H PPN se caracteriza por una elevación sostenida de
!a presión en la arteria pulmonar luego del nacimiento, que
produce hipoxemia pronunciada y alta morbimortalidad
Estudios experimentales han demostrado que el NO juega
un rol vasorregulador central en la adaptación posnatal de
!a circulación pulmonar al nacimiento
Actualmente, la HPPN se considera un síndrome
clínico asociado con diversos trastornos (Cuadro 9-2)
No obstante la diversidad de enfermedades clínicas
asociadas con la hipertensión pulmonar, todas ellas com-
parten una físiopatología común que incluye aumento
de la resistencia vascular pulmonar, cortocircuito de
derecha a izquierda a través del foramen oval o el
ductus e hipoxemia grave A pesar de la estrategia tera-
péutica convencional con hiperoxia y alcalosis para
inducir la vasodi!atación pulmonar junto con el uso de
drogas vasoactivas para sostener la presión sistémica y
disminuir el shunt. la morbimortalidad permanece alta
en un grupo de estos pacientes Aunque la hiperoxia es
un vasodilatador pulmonar débil en hipertensión pul-
monar, pequefios cambios en la FiO~ pueden precipitar
caldas repentinas en la oxigenación. La hiperventilación
disminuye agudamente la resistencia vascular pulmonar
(RVP) y puede 1m;jorar la oxigenación pero aumenta
e! riesgo de dafio pulmonar~ lo cual puede empeorar la
situación Además, la alcalosis debida a hipocarbia o a
infusión de bicarbonato disminuye la RVP pero modifica
la curva de disociación de la hemoglobina y puede alte-
rar la entrega de oxígeno Finalmente, las intervenciones
terapéuticas con drogas vasodilatadoras corno tolazo-
lina, nitroprnsiato de sodio, prostaciclinas, etc, fre-
cuentemente son ineficaces debido a la producción
concomitante de hipotensión sistémica (debido a la
folla de selectividad por la circulación pulmonar), la im-
posibilidad de disminuir agudamente la RVP y mantener
la vasodilatación (taquifilaxis) y otros el'ectos adversos.
Estos tratamientos en algunos casos pueden ser exitosos
pero en muchos casos se encuentran limitados por los
efectos adversos o la respuesta incompleta Los pacientes
que fallan a esta terapéutica convencional requieren el
ingreso en a circulación de membrana extracorpórea
(ECMO). Aunque la ECMO ha mejorado la sobrevida en
HPPRN, todavía es un procedimiento invasivo, asociado
con complicaciones graves y que no se encuentra amplia-
mente disponible
El NOi es el primer vasodilatador puhnonar selectivo

Glóbulo rojo
NOS
NO Célula endotelial
GMP-'8'-'G'-'c'-_ cGMP
Músculo liso
Figura 9-1. Via L-arginina - óxido nítrico en la vascu/atura
pulmonar.
Es macroselectivo ya que dilata la vasculatura pulmonar
sin afectar la sistémica, efecto éste que también es im-
portante debido a la mejoría concomitante de la fun-
ción ventricular derecha. Por su efecto microselectivo
mantiene o m~jora el intercambio gaseoso intrapulmonar.
El NOi posee ambas propiedades de selectividad debido
a que se administra como un gas en el aire inhalado que
se difunde desde los alvéolos a los capilares sanguíneos,
donde reacciona ávidamente con la hemoglobina y da
compuestos inactivos como nitritos y nitratos.
Utilización de NOi: estudios clínicos
Basados en reportes tempranos que demostraron el
efecto vasodilatador selectivo del NOi en estudios en
animales y en adultos con hipertensión pulmonar durante
una breve exposición, se estudiaron los efectos agudos
de la terapéutica con NOi en neonatos con hipertensión
pulmonar grave Los primeros informes demostraron una
m~joría aguda de la oxigenación durante la terapéutica
con NOi en dosis de hasta 80 pprn. No se detectaron
efectos tóxicos, como metahemoglobinemia, a pesar de la
administración prolongada (hasta 23 dias)
Un metaanálisis de los estudios randomizados y con-
trolados publicado por F inner en 1997 demostró que
el 58% de los recién nacidos hipóxicos respondieron
al tratamiento eon NOi dentro de los 30 a 60 mio con
un incremento significativo en la PaO2 en comparación
con el 29% de los eontroles Luego de 30 a 60 min de
85
Capítulo 9 ESTRATEGIAS VENTILATORJAS
INOJ
Slnlesis endógena Inhalación
EMCl~IK> Al'mól<>
®
L-a<gioioe ~
NOS
L-dtrulline + NO
' ' I
Músculo vascular
'
GTP '- -.,. "
I cGMP ¡) sGCa-sGC1
- 1 VASOOJLATAC!ÓN !
Figura 9-2. Óxido nítrico inhalado en el recién nacido
tratamiento la PaO 2 en los pacientes tratados con NOi
fue de 52,8 mm Hg más alta y el índice de oxigenación
(10) 16,9 más bajo que en los controles. La incideneia de
muerte o necesidad de ECMO se vio significativamente
reducida por el tratamiento con NOi Sin embargo, en
algunas patologías los resultados no son tan alentadores,
como en pacientes con hernia diafragmática congénita,
en quienes el NOi puede producir un incremento sig-
nificativo pero no duradero de la PaO, Este efecto po-
dría ser beneficioso para mantener más estables a los
pacientes antes de su ingreso en ECMO así como para
el tratamiento de la hipertensión pulmonar en el post-
operatorio de esta enfermedad
En los casos en los que la entrega del gas o su dis-
tribución en la vasculatura pulmonar estén alterados, el
NOi sería ineficaz Por ello, en pacientes con enfermedad
intersticial asociada con meconio la respuesta al Nüi
frecuentemente es menor y el uso de técnicas ventilatorias
que recluten alvéolos como la ventilación de alta fre-
cueneia oscilatoria (HFOV) combinado eon el NOi mejo-
raria los resultados
Recientemente, Clarck y col. demostraron que la
administración de dosis bajas de NOi reduce la utilización
de ECMO y disminuye la necesidad de O, suplementario
a los 30 dias de vida en neonatos con follo respiratorio
hipoxémico e hipertensión pulmonar.
Estudios en animales sugirieron que el NOi podría
reducir la acumulación de neutrófilos en el pulmón y la
cascada inflamatoria desencadenada que contribuye al
daño pulmonar. Otra posibilidad es que el NOi reduzca el
Sección 1 GENERALJOA□ Es
Cuadro 9-2, Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido
Puede ser idiopática o asociarse con /os siguientes trastornos
Trastornos perinata/es
Asfixia crónica
Cierre prematuro del ductus
Pos madurez
Patología materna: hemorragia, hipotensión,
hipoxia
Trastornos pulmonares
Asfixia
Taquipnea transitoria
Enfermedad de membrana hialina
Hernia diafragmática
Hipoplasia de pulmón
Malformación adenomatoidea quistica
Neumonía
Tromboembolia
Hemorragia pulmonar
Displasia alveolocapilar
daño pulmonar inducido por el uso del respirador por la
mejoría del intercambio gaseoso al reducir la intensidad
del apoyo ventilatorio requerido
Dosis
Evidencias actuales sustentan la utilización de una
dosis inicial de NOi de 20 ppm en recién nacidos de
término con HPPN. Aunque exposiciones breves a
dosis más altas (40 a 80 ppm) parecerían seguras, el
tratamiento sostenido con 80 ppm aumenta el riesgo de
metahemoglobinemia y no presenta ventajas en cuanto a
índice de respuestas. La dosis efectiva de inicio más baja
para NOi aún no se ha podido determinar
Modo de utilización y seguridad
Estudios preliminares sugirieron que concentraciones
bajas de NOi son seguras para el pulmón del recién
nacido En el tratamiento de un neonato se deben admi-
nistrar cantidades cuidadosamente controladas de NO
por medio de un respirador de presión, flujo continuo y
ciclado por tiempo o de un respirador de alta frecuencia
oscilatorio El NO se presenta en cilindros que contienen
800 ppm del gas y que deben cumplir con las normas
GMP (Grado Médico) para su utilización en humanos
E I gas se introduce en la rama inspiratoria a no menos de
86
Infecciones
Estreptococo del grupo B
Listeria, etc
Trastornos hematológicos
Policitemia
Hemorragia aguda, etc
Trastornos metabólicos
Hipoglucemia
Hipocalcemia
Acidosis
Hipoxia
Inducidos por drogas
Aspirina
lndometacina
Naproxeno
Hidantoínas, etc
30 cm de la boquilla de conexión al paciente con el fin de
evitar que el NO en contacto prolongado con el O, forme
dióxido de nitrógeno (NO,) en cantidades que podrían
provocar daño pulmonar En la misma rama inspiratoria,
próximo a la boquilla se aspira la muestra de gases para
realizar su medición. Este monitoreo puede realizarse por
medio de un analizador de celdas electroquímicas como
el Pulmonox 11 (este tipo de equipos han demostrado que
son útiles y seguros además de ser los más económicos)
(Figura 9-3). El monitor muestra los niveles de NO
y NO, que recibe el paciente y cuenta con alarmas de
máxima y mínima; además, permite la colocación de
un oxímetro con el fin de medir la FiO, de la mezcla
que se verá alterada por la introducción de! nuevo gas
La cantidad de N0 2 monitorizada debe mantenerse por
debajo de 3 ppm La falta de monitoreo puede llevar a la
entrega inadvertida de concentraciones altas de NO y NO,
que pueden causar daño pulmonar y muerte
Ahora existen equipos mucho más sofisticados que
permiten realizar la entrega de la mezcla de gases y
el monitoreo al mismo tiempo e interrumpen automá-
ticamente la entrega cuando se superan los valores
preseteados por el operador (INO max) (Figura 9-4);
algunos equipos también inyectan NO solamente durante
la fase inspiratoria del ciclo como el NOdomo. En la
 Capítulo 9 ESTRATEGIAS VENTILATORIAS

actualidad no se considera necesaria la eliminación de de NO (downregulation) y/o a una disminución de la

los gases exhalados al exterior, ya que varios estudios
realizados demostraron que los niveles ambientales de
NO y NO, se encuentran muy por debajo de los aceptados
como seguros para el personal
Metahemoglobinemia
La metahemoglobinemia se produce cuando el hierro
en el grupo hem es oxidado de Fe+2 a Fe+3 En la fonna
oxidada el hem no puede unirse al O, y la afinidad de
los otros grupos hern por el 0 2 aumenta (corre la curva
de disociación de la hemoglobina hacia la izquierda)
La metahemoglobinemia normal es < 2% y niveles
< 5% no requieren tratamiento. En los glóbulos rojos
el NO reacciona con la oxihemoglobina para formar
metahemoglobina y nitratos. La metahemoglobinreductasa
en los eritrocitos convierte la metHb producida en fonna
endógena a Hb reducida. El déficit de metahemoglobin-
reductasa es común en algunos grupos étnicos. lambién
se ha sugerido que existiría un déficit parcial en los
recién nacidos La producción de metahemoglobina está
directamente relacionada con la dosis de NOi y no se ha
observado metahemoglobinemia significativa con niveles
bajos(< 20 ppm) de NOi. Sin embargo, es de buena prúc-
tica realizar dosajes diarios de metahemoglobina, sobre
todo cuando se utilizan dosis altas
sensibilidad vascular al NO debido a alteraciones en
otros componentes de la cadena NO-GMPc, como la
disminución de la GCs o el aumento de la actividad de
la PDE5, que podrían contribuir al vasoespasmo lue-
go de la suspensión del NO El destete del NOi debe
realizarse lentamente y suspenderse al alcanzar dosis
de I ppm. Asimismo la bolsa de reanimación deberá
proveer la misma dosis de NO que el respirador y es de
suma utilidad emplear sistemas de aspiración del tubo
endotraqueal cenados para evitar la interrupción de la
administración del gas
CONCLUSIONES
El NOi reduce el uso de ECMO en neonatos
críticamente enfermos con fallo respiratorio hípoxémico
Parece seguro, bien tolerado y sin toxicidad en el corto
<
!!

♦-
Efecto rebote
la suspensión aguda del NOi puede producir hi-
poxia pronunciada, hipertensión pulmonar aguda y
trastornos hemodinámicos. Estos síntomas pueden de-
berse a una disminución de la producción endógena

Figura 9-4, Equipo de mezcla y monitoreo de NO con

Figura 9-3, Pulmonox 11. interruptor automático de flujo

87
Sección 1 GENERALIDADES
plazo No produjo un aumento de los trastornos del
neurodesarrollo a los 18 y 24 meses de edad cronológica
m un aumento en las secuelas respiratorias en el largo
plazo
LECTURA RECOMENDADA
Vcntilaci(m de alta frecuencia
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in füll tenn and nenrly fü!l tmn infants with hypoxic respimtory
foilure N Engl J Mcd 336: 597-604, 1997
fu
j

10
Anestesia en neonatología
INTRODUCCIÓN
En el último decenio, una de las especialidades médicas
que más se ha desarrollado ha sido la neonatologia, lo
cual representa un desafio cada vez más exigente para
el anestesiólogo pediátrico El desarrollo de sistemas
de monitoreo sofisticado, nuevas terapias respiratorias,
diagnóstico prenatal y avances farmacológicos específicos
son factores que han permitido la corrección de patologias
quirúrgicas compl~jas en nifi.os cada vez más pequeños
cuya sobrevida en el pasado era prácticamente nula
FARMACOLOGÍA: ASPECTOS
GENERALES
Desde el nacimiento hasta la muerte el ser humano está
en constantes cambios anatomofisiológicos para adap-
tarse mejor al medio ambiente o por la transformación
que ocasiona el paso del tiempo
Desde el punto de vista anestcsiológico, nos interesan
estos cambios pues ellos nos obligan a modificaren algunos
casos técnicas anestésicas, porque producen cambios
lisiológicos que aumentan o disminuyen las respuestas a
las drogas utilizadas por el anestesiólogo Básicamente,
estos cambios alteran dos procesos: el volumen de dis-
tribución y la excreción que. indirectamente modifican la
vida media plasmática Para ~jercer su efecto, las drogas
deben llegar al sitio de acción, generalmente un receptor~
desde el lugar de ad111inistración. Este transporte depende
básicamente del gasto cardíaco, de la perfusión de los
tejidos y el coeficiente de partición tejido en sangre de
cada droga. Revisaremos pues qué procesos fisiológicos
Martínez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez S , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Carlos Mouzo
Walter Medici
del recién nacido alteran los pasos precitados Los cam~
bios farmacocinéticos pueden producir cambios en mag-
nitudes de efectos distintos, en el comienzo del efecto o
en la duración de acción
En general, los cambios farmacocinéticos y farma-
codinámicos son consecuencia de la maduración de los
tejidos.
Los principales cambios son:
Cambios en la composición corporal
Tamafio y flujo sanguíneo tisular
Solubilidad en los tejidos
Unión a proteínas
Desarrollo y cambios en la capacidad metabólica
tisular
Desarrollo de receptores
Los cuatro primeros ítem modifican el volumen de
distribución de las drogas, el quinto modifica la excreción
y el último la farmacodinamia.
Cambios en la composición corporal
Este apartado lo dedicaremos especialmente a men-
cionar los cambios en el agua corporal, para entender
qué sucede con las drogas hidrosolubles como relajantes
musculares, atropina y neostigmina
El agua corporal total (ACT) al nacer es aproxi-
madamente el 85% en el prematuro y el 78% en el RN
de término. Decrece al año de vida al 60%. Durante ese
tiempo el agua extrncelular (AEC) disminuye desde el
Sección l GENERALIDADES
55% en el prematuro y el 45% en RN en término al 25%
a los 12 meses El agua intracelular (AlC) tiende a incre-
mentarse desde el 30% en el primer mes para llegar al 45%
a los 3 meses. Entre el año y los 3 años hay un incremento
escaso, para disminuir a partir de los 3 ó 4 afi.os
La dosis por metro cuadrado relaciona en forma cons-
tante el AlC y el AEC
Solubilidad en los tejidos
Una vez absorbida la droga, se distribuye de acuerdo
con la solubilidad en los tejidos y el flujo sanguíneo La
solubilidad de las drogas en los distintos tejidos varia con
la composición de éstos, fundamentalmente con la relación
entre agua, lípidos y proteinas Las drogas muy ionizadas,
como los relajantes musculares, tienden a distribuirse por
el espacio extracelulm. El gasto cardíaco en neonatos y
lactantes es el doble por kg que en el adulto
En relación directa con el punto anterior, el tamaño
absoluto y relativo con los otros órganos determina la
proporción del gasto cardiaco que recibe cada tejido
(Cuadro 10-1)
En el neonato la relación cerebro músculo es de 3- l,
en tanto que en adultos es de 1-30 El cerebro recibe un
tercio del gasto cardíaco El ccirazón y el cerebro van a
recibir más irrigación, lo cual permite una llegada más
rápida de las drogas Por un lado la acción sobre el SNC
es más precoz, eso es ütil; pero también el corazón se va
a deprimir más rápido y la depresión y la vasodilatación
van a ser más intensas. Por lo tanto, debemos ser muy
cuidadosos con el uso de estas drogas en recién nacidos
y lactantes pequeños, en especial cuando hay patología
agregada
Unión a proteínas
La unión de las drogas a las proteinas disminuye su
llegada a los sítios de acción ya que esta unión impide el
Cuadro 10-1. Relación corporal a través de /os años (tamaño y flujo sanguíneo tisular)
GRUPO Peso/kg Superficie Cabeza
corporal (m') Superficie
corporal%
Neonato 1a 3 0,2 21
Lactante 3 - 15 0,45 19
Niños 2 a 1O años 15 a 30 1,05 15
90
pasaje por !a membrana celular e impide el metabolismo
y la excreción La unión a proteínas es uno de los deter-
minantes del volumen de distribución. Es afectada por la
edad y algunas enfermedades. Las drogas ácidas prefe-
rentemente se unen a la albúmina Asl lo hacen el tio-
pental sódico y las benzodiazepinas. Las drogas básicas,
opioides, relajantes musculares, anestésicos locales, se
unen preferentemente a la alfa 1-glicoproteína. Esta frac-
ción proteica se encuentra baja desde el nacimiento y se
normaliza alrededor de los 6 meses
La morfina, pese a ser una droga básica, se une a la
albúmina
Desarrollo y cambios en la capacidad
metabólica tisular
La función renal en neonatos es menos eficiente que
en los adultos. Esta eficacia reducida es suficiente para
sus necesidades endógenas, pero no lo es para algunas
sustancias exógenas como las drogas y el exceso de sodio
El indice de filtración glomernlar es mucho menor en los
recién nacidos que en los lactantes y niños mayores
Calculada sobre la base de la superficie corporal, la fil-
tración glomernlar en el neonato es del 30 al 40% y la
secreción es el 20 a 30% de los valores del adulto El
índice de filtración glomerular es aún menor en neonatos
antes de las 34 semanas. La función m~jora notoriamente
en los primeros días de vida Para ese momento, el
índice de filtración y la circulación plasmática renal han
aumentado el 50% del valor de nacimiento. Al final de
la tercera semana la filtración es del 50% del valor en
el adulto; entre los 6 meses y el año puede alcanzar el
100% de esos mismos valores Por lo tanto, los fármacos
que dependen de la función renal para su excreción se
depuran más lentamente
El hígado es el órgano más importante para el meta-
bolismo de las drogas. La mayor parte de estas reac-
Tronco% Miembro Miembro Relación
superior% inferior% superficie
corporal/peso
30 19 28 0,066
32 19 30 0,045
32 19 34 0,036

ciones son catalizadas por enzimas localizadas en los
microsomas hepáticos.
Algunos de estos procesos están alterados en el recién
nacido y en el lactante. El neonato tiene una capacidad
aceptable para la conjugación con sulfatos y la oxidación
con desmetilación, mientras que la conjugación con
glucurónido es deficiente aun por varios meses La sig-
ni!icación clínica de esta disminución depende de la
existencia de vías metabólicas alternativas El metabolismo
oxidativo es la via más importante para muchos fármacos
La hidroxilación es pobre Además de la inmadurez enzi-
mútica. hay otros factores como el llujo hepático que
inlluyen en esos procesos El hígado del RN recibe una
proporción relativa menor del gasto cardíaco en patologías
como desnutrición, sepsis, íleo, fllllo respiratorio y car-
diaco La actividad enzimática plasmática es escasa y se
va desarrollando paralelamente con las proteínas plasmá-
ticas. La seudoco!inesterasa no escapa a esta regla
Se deben destacar las dificultades de los recién nacidos
para metabolizar el ácido benzoico y su sal y el alcohol
bencílico (sustancias utilizadas como conservantes en
muchos medicamentos). Pueden provocar convulsiones,
hipotensión e hipotermia, prolongando la excreción de
anestésicos y relajantes musculares
Desarrollo de receptores
Los cambios farmacodinámicos durante el desa-
rrnllo son una fuente importante de diferencias, parti-
culannente en el prematuro y el niño de término en
comparación con el adulto. Las modificaciones pueden
ocurrir a distintos niveles Consideraremos los cambios
e11 lo.\ receptores, e.\pec{licos e ine,\pec{licos, y en la res-
pue.\ta tüula,:
El desarrollo de los receptores y/o efectores varía en
relación con la edad El receptor nicotinico de la unión
ncuromuscu\ar en el RN se diferencia con el del adulto
anatómica y funcionalmente. Se libera menos acetilcolina
y la distancia intersináptica es mayor La respuesta
muscular es menor por tener menos fibras. Podriamos de-
cir que la respuesta del niño es miasteniforme
Los receptores morfinicos MU2 de baja afinidad son
más abundantes en los recién nacidos que los MU 1 de
alta afinidad; esto explicarla en parte la mayor depresión
respiratoria en este grupo etario
Las mod(licacioues ine.,pecijicm son aquellas que
alteran fisicoquímicamente el ambiente de la célula
91
L
Capítulo 10 ANESIESIA EN NEONATOLOGiA
Los cambios en la concentración alveolar mínima de los
halogenados estarían influidos en parte, por cambios en la
formación de la membrana celular, con mayor porcentaje
de agua que en el niño mayor
La respuesta tisula, también modifica la magnitud
linal del efecto de las drogas. Se cree que si bien los re-
ceptores existen, faltarían algunos de los componentes
proteicos del complejo receptor-efector Además, algunos
tejidos, como el miocardio del neonato, son incapaces
para una respuesta similar a la del niño mayor El escaso
desarrollo de los quimiorreceptores y los barorreeeptores
influye para que las respuestas reflejas a la acción va-
sodilatadora y depresora de las drogas a veces sean in-
suficientes o nulas. Asimismo la inmadurez del tejido
nervioso permitiría magnitudes de efecto distintas de las
del adulto
El pH sanguíneo también alteraría la formacociné-
tica en estos pacientes, permitiendo más droga libre no
ionizada
CONCEPTOS PRÁCTICOS
Drogas anestésicas
a. Derivados opioides
Si bien hasta el momento sólo se han realizado estudios
experimentales en ratas, éstos han demostrado que en las
recién nacidas la población de receptores es distinta de !as
adultas. Los receptores MU2, relacionados con la depresión
respiratoria, se encuentran en mayor densidad que los
MU I relacionados con la analgesia. Si extrapolamos
estas observaciones al hombre, podria explicarse la mayor
depresión respiratoria que se observa en recién nacidos y
lactantes. Por otra parte, el sistema nervioso central de este
grnpo etario está más iITigado en relación con el adulto; la
barrera hematoencefülica es más penneable a las drogas
liposolubles y así también el cerebro del nconato es grande
en relación con los otros órganos
Durante los 7 a I O primeros días de vida, los recién
nacidos mantienen un alto tenor sanguíneo de proges-
terona y endorfinas maternas que pueden potenciar la
acción de los opiáceos
El t~jido muscular del recién nacido es aproxima-
damente un 50% menor que en el adulto. Del mismo
modo. el tejido graso es variable pero siempre menor
En pacientes debilitados con pérdida de tejido graso y
muscular, las dosis de fentanilo y sufontanilo deberán ser
menores
Sección 1 GENERALIDADES
Con relación al centro respiratorio de !os recién
nacidos recordaremos que es inmaduro y con más recep-
tores MU2 y, por otro lado, la respuesta refleja de los
quimiorreceptores y los barorreceptores al CO 2 es menor
Estas situaciones llevan a que la respuesta pueda estar
disminuida, aun en niños mayores, hasla cuatro horas
después de ad.ministrada la última dosis de fentanilo o
sufentanilo.
El metabolismo hepático de los fentanilos se realiza
por el sistema del citocromo P450 Estas enzimas son las
catalizadoras más importantes del metabolismo de las
drogas, incluidas las anestésicas. Son más de 30 y sus
niveles varían considerablemente a lo largo de la vida
Muchas de estas enzimas están presentes en el momento
de nacer pero, sin embargo, tanto la concentración como
la actividad intrínseca es reducida hasta los 60-90 días
de vida En prematuros y en neonatos, la actividad enzi-
mática del P450 es del 25% al 50% de la del niño mayor
de 3 años.
El fentanilo es una de las drogas opioides más uti-
lizada La respuesta a esta droga es variable, con de-
pendencia básicamente de dos factores: flujo hepático
y modificaciones del volumen de distribución También
influyen la dosis utilizada y la forma de administrarla, en
bolo o continua. Estos factores variables nos llevan a la
necesidad de poder contar con apoyo ventilatorio post-
operatorio la depresión re5piratoria dura más que la
analgesia
En los neonatos, !a vida media de eliminación es
más prolongada que en los niños mayores, La depresión
respiratoria es más prolongada por la inmadurez del centro
respiratorio y el probable aumento relativo de receptores
MU2 la hipotermia y la acidosis prolongan el efecto de
los fentanilos al pennitir la acumulación de las moléculas
dentro de las células nerviosas. Ésta y otras variables
hacen impredecible la magnitud del efecto final
La gran liposolubilidad de todos los fentanilos hacen
que las variaciones de la barrera hematoencefalica no
influyan en su efecto. Cuando se utilizan para analgesia
la morfina, !a codeína o la meperidina, esta variación es
importante, pues son drogas que pasan poco la barrera
las dosis utilizadas por nosotros dependen del tipo de
cirugía y de la estrategia anestésica que se emplea Si
la utilizamos como complemento de los inhalatorios, la
dosis es de 2 a 5 microgramos Si la utilizamos corno
anestésico principal las dosis son de I O a 20 microgramos
92
que se complementan con 0,7 a l,3 CAM de inhalatorio,
preferentemente sevoflurano o isoflurano. Cuando se
administran dosis bajas primero pasa al músculo y luego
pasa a la grasa y es metabolizado por el hígado y ésta
es la forma de terminar su efecto. Cuando las dosis son
medias o grandes (más de l O microgramos/kg) la redis-
tribución al músculo es el modo de finalizar su efecto,
pero también es un mecanismo de reserva, es decir que
es probable que vuelva a la circulación central y de esta
fonna vuelva a actuar.
b. Anestésicos inhalatorios
Los neonatos tienen una incidencia alta de depresión
cardiovascular
Esto se atribuye a:
rápido equilibrio sangre-miocardio
menor masa contráctil
menor respuesta refleja de los barorreceptores
mayor pasaje por la baffera hematoencefiílica
menor tiempo de equilibrio entre la concentración
inspirada y la espirada (50% menos)
alteraciones en la homeostasis del calcio en la fibra
rniocárdica que disminuye la capacidad contráctiL
No debemos olvidar que la concentración alveolar
mínima es mayor en !os niños que en los adultos; decae
en forma lineal hasta la pubertad, salvo en lactantes pe-
queños ( l-6 meses) para los que es mayor que en recién
nacidos
c. Relajantes musculares
El receptornicotínico de la placa neuromusculares una
glucoproteina con subunidades denominadas alfa, beta,
épsilon y delta A lo largo del desarrollo neuromuscular,
hay un cambio en las propiedades funcionales del re-
ceptor (ritmo de apertura y cierre, afinidad a agonistas y
antagonistas) y en las corrientes sinápticas. Esto ocurre
como resultado de la expresión de la subunidad épsilon,
propia del adulto y homóloga a una subunidad gamma
del embrión. de forma que los receptores en esta etapa
están compuestos por dos alfa, una beta, una gamma y
una delta
El receptor fetal sería el mismo que sintetiza el
músculo desnervado, llamado en este caso por su ubi-
cación receptor extrasináptico Hasta los 2 años de
edad, la superficie de la membrana muscular presenta
receptores sinápticos y extrasinápticos, ya que hasta

ese momento se siguen sintetizando ambos receptores.
A medida que madura el contacto nervio-músculo, los
receptores extrasinápticos van desapareciendo
Las dosis de reinyección deben titularse cuidado-
samente en relación con la edad del paciente, la relación
AEC/AIC, la superficie corporal, la maduración hepa-
torrenal y el desarrollo de la masa muscular.
Pancuronio
En niños de 3 a 6 años, su volumen de distribución es de
aproximadamente 0,2 L/kg (adulto - 0,26 L/kg), y la vida
media de eliminación beta es de 103 min ± 23 min (adulto
= 140 min ± 25 min) No se dispone de datos en lactantes,
pero sabiendo que el volumen de líquido extraceluiar
constituye el 45% de su peso corporal total, y ya que los
BNM se distribuyen dentro del liquido extracelular; cabe
esperar un volumen de distribución mayor
Vecuronio
Los niños menores de un año son significativamente
más sensibles a la acción del vecuronio que los niños de
mayor edad. En dosis de O, 1 mg/kg en este grupo etario
la duración fue de 60 a 90 min contra 20 a 30 min en
niños de hasta 10 años. La causa de esta diferencia aún
se desconoce y se postulan varias teorías. El vecuronio
debe considerarse en BNM de acción prolongada en niños
menores de un año
d. Anestésicos /ocales
Los niveles sanguíneos son similares a los del adulto,
pero producen mayor depresión cardiorrespiratoria y
del SNC al absorberse. La velocidad de conducción de
las fibras no mielinizadas es igual en niños y adultos,
mientras que está disminuida en las fibras mielinizadas de
los primeros Esto se debe al menor tamaño de las fibras,
menor espesor de la capa de mielina y menor distancia
intemodal; esto lleva a que mayor cantidad de nódulos
de Ranvier sean bañados por anestésicos locales, lo cual
facilita el bloqueo de la transmisión De esta manera se
explica por qué la concentración bloqueante mínima está
disminuida en los lactantes En los recién nacidos, las tasas
de alfa,-glucoproteínas son más bajas y contribuyendo a
aumentar la fracción libre de anestésicos locales. Esta
tasa de alfa,-glucoproteína alcanza los valores del adulto
a partir del sexto mes de vida; también aumenta cuando
existen infecciones de las vías respiratorias
93
Capítulo 10 ANESTESIA EN NEONATOLOGiA
En el lactan/e lafmcción libre de lidocaina (48%) es
el doble que en nilios y adultos (26%)
La diferente proporción de agua en los comparti-
mientos orgánicos en las distintas edades influye de ma-
nera importante en la distribución. Las modificaciones
fundamentales tienen lugar en el período neonatal y la
lactancia y alcanzan los valores del adulto a los 15 años
aproximadamente,
En.forma gene1·al, las soluciones anestésicas locales
utilizadas en nillos menores. de 6 meses deben ser menos
concentradas en relación con lm necesarias en los adul-
tos (lidocaina al 1% y bupivacaina al 0,25%)
El bajo débito cardiaco, la hipoxia o la acidosis son
capaces de modificar la farmacocinética y la farmaco-
dínamia de los anestésicos locales y de aumentar el riesgo
de toxicidad
EVALUACIÓN ANESTÉSICA PREVIA
FACTORES DE RIESGO
Factores de riesgo generales
Antecedentes materno-fetales
Historia perínatal
Edad gestacional
Peso
Factores de riesgo particulares
Alteraciones en cabeza y cuello: tumores cervicales,
micrognatia, retrognatia (síndromes de Treacher
Collíns y de Pierre-Robín), paladar hendido. Pato-
logías de baja incidencia que ocasionan dificul-
tades en el mam;jo de la vía aérea
Alteraciones en el aparato respiratorio: síndrome
de distrés respiratorio, displasia broncopulmonar y
apneas, hipoplasia pulmonar, hernia diafragmática
Alteraciones hemodinárnicas: persistencia de cir-
culación de transición, hipertensión pulmonar, car-
diopatías congénitas
Alteraciones del SNC: hemorragia íntraventrícular,
tumores, hidrocefalia, encefalocele y meningocele
Alteraciones del aparato digestivo: onfalocele,
gastrosquisís, NEC.
Determinaciones de laboratorio
preoperatorias
Hematologia: hemograma, coagulograma (KPTl,
Quíck, recuento plaquetarío).
Sección 1 GENERAL !DADES
lonograma: Na, K, CI, Ca
Estado ácido-base
Glucemia
Uremia, creatininemia.
MANEJO PERIOPERATORIO
Traslado del paciente
Personal idóneo
Servocuna,
Pacientes intubados: oxímetria, ECO, control de
presión en la vía aérea, fijación correcta del tubo
endotraqueal, sedación y relajación muscular, sis-
tema de ventilación manual autoinflable, suministro
de oxígeno confiable y suficiente
Equipamiento para emergencias (laringoscopio,
drogas, tubos endotraqueales, etc.).
Bombas de infusión activas y accesos venosos
permeables
Sala de operaciones
Control de temperatura de los elementos: para
prevenir la hipotermia contamos con cobertores
térmicos de aire caliente, fuentes de calor radiante
como el colchón térmico, el calentamiento de los
líquidos que se han de infundir, calentamiento y
humidificación de gases inhalados y el control de
ia temperatura ambiental (debe oscilar entre 26 y
27ºC)
Este último factor es de importancia fundamental
durante la preparación del paciente para la realización de
la cirugía (posición, colocación de monitores, obtención
de accesos vasculares), momento en el cual suele pasar
inadvertida una pérdida de temperatura corporal de muy
dificil recuperación posterior
La cobertura de la totalidad del recién nacido con
plásticos o mantas debidamente aclimatadas evita este
incidente
Monitoreo intraoperatorio estándar:
º ECO
· Oximetría
· Capnografia
, Presión en la via aérea
, T'ensión arterial no invasiva
. Temperatura.
• Monitoreo avanzado:
, Catéter venoso central para control de PYC:
94
" Catéter intraarteria! para control hemodinámico y
obtención de muestras seriadas
" Catéter vesical
Inducción anestésica
Se basa en tres condiciones ti.mdamentales:
1. Conocimiento del estado clinico previo del paciente
a través del relato pormenorizado del neonatólogo,
condición hemodinámica, patología respiratoria agregada,
detenninaciones de laboratorio
2 Patología quirúrgica .l' órganos afec!aclos: deter-
minan la elección de la técnica anestésica. Por ejemplo,
en afecciones de cabeza y cuello prestamos especial
atención a las alteraciones que provocan sobre la vía aérea,
Evaluaremos en estos casos la intubación en condiciones
de vigilia y, en ocasiones, !a colaboración de la endoscopia
respiratoria, No debe realizarse ningún tipo de inducción
anestésica sin asegurarse previamente la permeabilidad
de la vía aérea debido a que la utilización de cualquier
droga inductora agravaría la obstrucción respiratoria. En
ocasiones, ante la presencia de grandes masas tumorales
cervicofaciales y con diagnóstico prenatal, se realiza
la intubación orotraqueal inmediatamente posterior al
nacimiento y previo a la sección del cordón umbilical
Las enfermedades que involucran al aparato respira-
torio y su funcionalidad plantean la utilización de induc-
tares endovenosos, inhalatorios o la combinación de
ambos. Segtm la experiencia de los autores, este último
sistema seda lo acons~jable. Hay dos elementos que nos
permiten realizar esta afirmación:
a) La concentración alveolar mínima de los anes-
tésicos inhalatorios disminuiría como consecuencia de la
patología respiratoria restrictiva
b) La utilización de opiáceos y relajantes musculares
no despolarizantes aumentaría dicha concentración com-
pensando lo afirmado anteriormente
Un párrafo especial merecen !os quistes brnncogénicos,
pues el tamaño de estos depende exclusivamente de
su conexión con un bronquio Durante la inducción
anestésica, la ventilación con presión positiva aumenta
el volumen del quiste que provoca mayor restricción
respiratoria. En la patología que afecta el aparato digestivo
que puede causar distensión abdominal importante (ente-
rncolitis necrotizante, atresias intestinales, etc.) siempre
debe tenerse en cuenta la posibilidad de la regurgitación
del contenido gástrico

Existen por lo tanto maniobras que disminuyen nota-
blemente esta desagradable situación, como aprovechar
al máximo la ventilación espontánea; cuando ésta desa-
parece, por la utilización de altas concentraciones de
anestésicos inhalatorios o por el uso de opiáceos o rela-
jantes musculares, no hay que sobredistender el estómago
con ventilaciones a gran presión y alta frecuencia y por
último, es necesario proteger la vía aérea con !a intu-
bación orotraqueal, lo más precozmente posible
3 Fa, macocinétic-a y fannacodinamia de las drogas
utilizadm En este punto es necesario destacar que
3
la hidratación previa (aproximadamente l O cm /kg)
compensa la vasodilatación que se produce durante la
inducción anestésica
POSTOPERATORIO
El transporte del paciente hacia la U ni dad de Cui-
dados Neonatales debe realizarse con las mismas reco-
mendaciones citadas en el apartado de "'Traslado"
En los pacientes prematuros, con displasia bronco-
pulmonar o antecedentes de apneas, sometidos a cirugía
de baja complejidad (la incidencia de hemiopatia inguinal
es del 13-15%) deben tenerse en cuenta las siguientes
recomendaciones:
• En lo posible postergar la cirugía hasta la semana 50
de edad posgestacional
• Si no es posible, el paciente debe quedar internado
como mínimo 24 horas y con monitoreo de apneas, satu-
ración arterial y ECO al menos en las primeras 12 horas
postoperatorias.
• Son pacientes de particular riesgo aquellos que
95
Capítulo 10 ANESTESIA EN NEONATOLOGÍA
tengan menos de 44 semanas de edad gestacional,
hematocrito inferior al 30%, que presenten displasia
broncopulmonar severa o enfermedades del SNC
• Debe evaluarse la posibilidad de la utilización de
anestesia regional (bloqueos perifericos o centrales)
LECTURA RECOMENDADA
Dalens B: Review Artielc: Regional ancsthesia in childrcn Anes-
thesia Analgesia 68: 654-672. 1989
2 Lcdez K, Swarlz 1. et. al: Pcdiatrie Ancsthesia ! Ancsthcsiology,
65,3A: 421 1989
3 Mcdici \V: Anestesia parn infantes y nconatos Fundación Europea
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4 Motoyama E.. Davis: Ancsthcsia for infants and children foronto
Mosby company, 1990, rr 1s1-191
5 Motoyama E.. Davis: Anesthcsia for infants and childrcn foronto
Mosby Company, 1996, pp 445-471
6 Paladino M y col: Fannacologia clínica pma anestcsiólogos Editorial
FAAA. t998,pp296-314
7 Paladino M: Bases Farmacológicas de la Anestesia La Plata, Edi-
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8 Paladino M_ Presa C, Rodriguez A, et al: farmacocinéticu de los
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24 Congreso Argentino, pp 151-157
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Ed Lippincott. 1989, pp 371~403
11 Yaster M. Maxwell L: Pcdiatric Regional Anesthesia Revicw arti-
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1 1
Analgesia y sedación en el
recién nacido
INTRODUCCIÓN
La identificación y el tratamiento del dolor es un
aspecto fundamenta! en el cuidado del recién nacido qui-
rurgico
A fines de l 980, Anand demostró que el uso de
fentanilo en prematuros durante la cirugia reducía los
índicadores neurohormonales de dolor y que también
disminuía las complicaciones postoperatorias de los
pacientes Desde entonces, y a través de diferentes estu-
dios, resulta evidente el efecto pe1judieial del dolor y el
estrés, y que su tratamiento es imprescindible
Para administrar analgesia de modo adecuado y opor-
tuno es necesario: evaluar los signos y síntomas de dolor
y conocer las estrategias terapéuticas, la farmacodinamia
particular de las drogas en el neonato, sus riesgos e indi~
caciones
EVALUACIÓN DEL DOLOR
El dolm .se de.fine como un f'enómeno subjelivo y
p01 lo tanto d(ficil de e.~tahlece, en recién nac-iclm La
estrategia para valorar el dolor en estos pacientes se basa
en identificar los cambios fisiológicos y de conductas
provocados por el dolor (Cuadro 11-1) Sin embaigo,
ninguno de estos signos es especifico ni patognomónica
de dolor, especialmente en el caso de neonatos enfermos
En la unidad de cuidado intensivo neonatal (UClN)
muchos de estos hallazgos pueden deberse a la misma
patología o al tratamiento efect'uado. Particular atención
merece el paciente bajo el efecto de relajantes musculares
(pancuronio o similares), incapaz de realizar movimientos
Martlnez Ferro M , Cannizzaro C . Rodriguez S , Rabasa C
Neonatolog[a Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guía. 2004
Susana Rodríguez
espontáneos por la parálisis muscular, pero que mantiene
intacta su capacidad de sentir dolor
La experiencia y la habilidad del observador, mé-
dicos y enfermeras, así como el reconocimiento de las
múltiples situaciones dolorosas a las que se enfrenta el
recién nacido contribuyen al diagnóstico adecuado. El
dolor posquirurgico y el secundario a procedimientos
invasivos constituyen probablemente las indicaciones
más frecuentes de analgesia en la UCIN
Se han intentado establecer seores o tablas destinadas
a valorar y medir la intensidad del dolor en neonatos, con
la finalidad de evaluar la necesidad de drogas, asi como
la respuesta a ellas; sin embargo, ninguna de ellas ha
demostrado ser útil en la práctica diaria Es probable que
la mejor manera de detectar y, por ende, tratar el dolor
dependa de una observación cercana, dirigida y frecuente
de cada neonato que es sometido a situaciones capaces de
causar dolor
TRATAMIENTO DEL DOLOR
La estrategia de tratamiento estará relacionada con !a
situación clínica y la intensidad del dolor En el Cuadro
11-2 se detallan las posibilidades terapéuticas frente al
dolor
Tratamiento no farmacológico
Existen medidas destinadas a minimizar el dolor
Estudios controlados demuestran el efecto beneficioso de
acunar, sostener en brazos, acariciar y utilizar chupetes
en recién nacidos sometidos a estímulos dolorosos
Sección 1 GENERALIDADES
Cuadro 11-1. Valoración del do/oren recién nacidos
Cambios fisiológicos
Aumento/disminución de la frecuencia cardíaca
Aumento de la frecuencia respiratoria
Aumento de la tensión arterial
Aumento de la resistencia vascular pulmonar
Disminución de la oxigenación
Aumento de la presión endocraneana
Sudoración palmar (en RNT)
Aumento del tono vaga!
Cambios de conducta
Respuesta motora (movimientos de retirada)
Llanto característico
Expresión facial de displacer
Ausencia de movimiento corporal
Cambios de conducta complejos y alejados
Asimismo, las soluciones azucaradas (dextrosa al 25%)
han demostrado que son analgésicas, seguras y efi-
caces para procedimientos menores en neonatos Pro-
bablemente, en forma aislada, son medidas insuficientes
para tratar un dolor severo, si bien pueden ser de utilidad
para disminuir el displacer y el estrés provocado por el
dolor
Hoy en dia, y cada vez más, debemos reconocer
la importancia del medio ambiente que rodea a estos
pacientes (luz, ruido, posición, planeamiento de las inter-
venciones, etc ) y cómo su modificación puede mejorar
su bienestar.
Tratamiento farmacólogico
Analgésicos no opioides
Estas drogas podrán utilizarse sólo en casos de dolor
leve, ya que son poco potentes y la analgesia no aumenta
con el incremento de la dosis (efecto tope). Poseen
escasos efectos adversos, si bien la mayoría no se han
estudiado en neonatos
El pal'acetamol es un antipirético y analgésico de
amplio uso en la práctica pediátrica, que actúa blo-
queando la síntesis de prostaglandinas a nivel central
Cuadro 11-2. Tratamiento del dolor
No farmacológico
Farmacológico
Drogas analgésicas
No opioides
Opioides
Anestésicos !ocales
Otras drogas
98
Su absorción intestinal está retrasada en el neonato, si
bien es posible alcanzar niveles terapéuticos adecuados
por esta vía; !as concentraciones séricas máximas se
alcanzan aproximadamente a los 60 minutos de la toma
Su metabolismo es hepático y su excreción por orina, con
un pequeño porcentaje de la droga (2 a 4%) sin cambios
Las vias metabólicas principales son la conjugación
para formar sulfato o glucuronato de acetaminofeno; la
vía del sulfato parece de mayor importancia en niños
pequeños La hepatotoxicidad, relacionada en general con
sobredosis, está relacionada con una via metabólica menor
que consiste en la conversión del acetaminofeno en un
metabolito intermediario que se conjuga con glutatión para
su excreción. En casos de toxicidad aguda, las reservas
hepáticas de glutatión se agotan y este metabolito se fija de
modo irreversible al hepatocito y causa su necrosis. En el
hígado neonatal, esta vía metabólica es 1O veces más lenta
y, por lo tanto, la posibilidad de hepatotoxicidad es casi
nula debido a este efecto protector
la dosis recomendada es de 10-15 mg/kg cada 6
horas por vía oral (la vía rectal habitualmente no se usa
en neonatos)
No existen en !a actualidad estudios que avalen el
uso de AINE (antiinflamatorios no esteroides), como el
ibupro1eno o el ketorolac para tratar el dolor neonatal
Analgésicos opioides
Los opioides tienen actividad analgésica, al mimetizar
las acciones de los péptidos opioides endógenos sobre
receptores específicos del sistema nervioso central; estos
pép_tidos, cndorlinas, cncefalinas y dinorfinas, activan
diferentes tipos de receptores (mu, delta y kappa) y
provocan en general un efecto inhibitorio a través de la
hiperpolarización de la membrana con inhibición de !a
liberación del neurotransmisor y producción de analgesia
y sedación,
La mayoiia de las drogm que wilizamos 5011 ago-
nistm mu (morfina, fentanilo, codeína, metadona). En
dosis equivalentes, todas ellas provocan analgesia po-
tente y efectos fisiológicos similares Sus variaciones
farmacocinéticas constituyen en general la base para la
elección entre ellas
EFECTOS FISIOLÓGICOS DE LOS
OPIOIDES
Analge5ia: todos producen analgesia y sedación

potente "sin efecto techo": esto significa que a mayor
dosis se logra mayor efecto. Esta particularidad los trans-
forma en las drogas de elección para e! tratamiento del
dolor intenso. como el posquirtugico
Re~piratoJ'io: todos ellos se caracterizan por producir
depresión respiratoria y apnea, efecto al cual los recién
nacidos son PD:rticularmente sensibles El uso de otros
sedantes en forma simultánea potencia el efecto depresor
La depresión respiratoria puede revertirse mediante el
uso de su antagonista: la na!oxona Por esta característica,
la administración de opioides requiere monitorización y
vigilancia estrechas; cuando se decide la utilización de
un opiáceo, debe disponerse del equipo y el personal
necesarios para la asistencia y el tratamiento de la apnea.
Se ha descripto rigidez de tórax con laringoespasmo o
no en relación con la infusión rápida de fentanilo
Cardiovascular: !os efectos hemodinámicos no son
signilicativos, ninguno deprime la función cardíaca Par-
ticularmente la morfina, ocasiona vasodilatación arterial
y venosa de modo directo y a través de su capacidad de
liberar histamina; sin embargo, el efecto hipotensor de la
morfina puede minimizarse mediante la infusión lenta de
la droga y el mantenimiento de un volumen intravascular
adecuado
Gastrointestinal: todos los opioides disminuyen la
peristalsis gastrointestinal e incrementan el tono del pi-
lero, el esfínter de Oddi, la válvula ileocecal y el esfinter
anal
Urinario: es frecuente la retención urinaria por hiper-
tonía del detrusor
Toleranc-ia: la exposición frecuente y/o prolongada
provoca mayor requerimiento de dosis para ofrecer igual
efecto: este ffnómeno es más importante con e! uso de
agentes lipofilicos como el fentanilo y también se desarrolla
más rápidamente cuando se usa infusión continua
Dependencia /isica: la suspensión brusca del tra-
tamiento opioide puede generar síndrome de abstinencia,
cuyos síntomas incluyen taquicardia, sudoración, irrita-
bilidad, vómitos, insomnio y hasta convulsiones; este
efecto se produce con el uso continuo o de dosis altas por
un lapso mayor de 5 dlas
Morfina
La morfina es el analgésico más estudiado en neo-
natos. Es una droga hidrnfilica. que atraviesa mal las
membranas
99
Capítulo 11 ANALGESIA Y SEDACIÓN EN EL RECIÉN NACIDO
Desde el punto de vista farmacocinético, los estu-
dios neonatales demuestran en general una amplia inter-
variabilidad, si bien la distribución y la eliminación de
la droga disminuyen a menor edad gestacional Bbat y
col demuestran que luego de una dosis de morfina EV
en la primera semana de vida, el clearance de morfina
se incrementa en función de la edad gestacional a razón
de 0,9 ml/kg/min por semana de gesta Cuatro horas
después de una dosis el nivel de la droga es el terapéutico
(mayor de 12 ng/ml) en 8 de I O neonatos de más de 34
semanas de gestación; en cambio, en los prematuros
con menos de 30 semanas de gesta, niveles similares se
encuentran 8 horas posteriores a la dosis Esto significa
que, durante la primera semana de vida !os intervalos
para la administración de la droga cada 4 a 6 horas son
satisfactorios, y que deberán ser menos frecuentes (cada 8
horas) en los prematuros pequeños En el Cuadro ll-3 se
resumen los datos farmacocinéticos de este estudio
La gran variabilidad individual en los datos far-
macocinéticos puede explicarse como secundaria a la
diferente maduración hepática, los cambios del flujo
sanguineo hepático, e incluso al grado de shunt extra-
hepático ( ductus venoso); existen evidencias que sugieren
circulación enterohepática de la droga
Otro dato relevante es que casi el 80% de la droga
circula libre, lo cual explicaría su fücil acceso al sistema
nervioso central y la mayor sensibilidad en neonatos La
escasa unión a proteínas ( 18 a 22%) es significativamente
menor que en adultos (30 al 35%)
El metabolismo es hepático, a través de la conju-
gación con ácido glucurónido, en tanto que la metilación
y la sulfación son vías metabólicas menores Algunos
metabolitos como la morfina 6 glucurónido y 6 sulfato
poseen actividad. Los metabolitos y la droga libre se
excretan por la orina La biodisponibilidad de la droga
por via oral es baja (20 a 30%) Pueden utilizarse la via
subcutánea o la intramuscular. si bien son más erráticas
en niños pequeños. En la UClN su uso habitual es endo-
venoso, con su efecto pico a los 5-1 O min postinfusión
La dosis recomendada de morfina es de 0,05 a O, 15 mg/
kg/dosis EV cada 4 a 8 horas segun el paciente En casos
particulares cuando se requiere una analgesia potente y
constante, una alt~rnativa es la administración de la droga
por infusión EV continua a razón de 5 a 20 µg/kg/hora;
con esto se evitan las fluctuaciones en la analgesia
Esto tiene algunas desventajas, el requerimiento de una
Sección l GENERALIDADES
bomba de infusión continua con supervisión y vigilancia
estrecha; por otra parte, es más frecuente la acumulación
de la droga con concentraciones sanguíneas elevadas.
especialmente en prematuros
Fentanilo
Es un analgésico muy potente Se trata de un opioide
sintético particularmente efectivo en el bloqueo de la
respuesta adrenérgica al estrés: este elCcto endocrino
probablemente está relacionado con su capacidad de inhi-
bir la secreción de ACTH
Varios estudios demuestran que el fentani!o puede
reducir !a resistencia vascular pulmonar en neonatos con
labilidad por síndrome de hipertensión pulmonar per-
sistente (HPP-RN)
A diferencia de la morfina, no ocasiona la liberación
de histamina, lo cual ofrece mayor estabilidad hemo-
dínámica Esta vent~ja explica que el fentanilo sea la
droga a,u,!gó,ila más uti/i:ada en el povtoperato, io de
cirugía cardiovmcular Sin embargo, se ha reportado !a
producción de rigidez torácica asociada o no con larin-
goespasmo luego de la infusión rápida de fcntanilo, efec-
to que puede revertirse con rel~jantcs musculares
La mayoría de los estudios fhrmacocinéticos derivan
de su uso en anestesia, ya sea por bolo o infusión continua
El clearance de la droga aumenta con la edad postnatal
La vida media es extremadamenle variable. con valores
entre 6 y 32 horas; este alto grado de variación puede
ser secundario a cambios en el flujo sanguíneo hepático
o en la maduración enzimática Se ha demostrado una
prolongación significativa de la vida media plasmática en
RN sometidos a cirugía abdominal, secundaria a aumento
de !a presión intrnabdominaL
La concentración plasmática se mantiene sin cambios
30 a 120 minutos luego de su administración en bolo EV
Debido a que es altamente liposoluble, atraviesa
rápidamente la barrera hematoenccfalica y puede acumu-
larse en el tejido graso. Este depósito puede ocasionar un
Cuadro 11·3. Morfina farmacocinética 1'" semana de vida (B/Jat y col J Pediatr 1990)
Variable < 30 semanas
Distribución (min) 50± 35
Eliminación (horas) 10 ± 3,7
Clearance (ml/kg/min) 3,39 ± 3,2
100
efecto rebote tardio, debido a este secuestro tisular y su
consecuente liberación retardada
Cuando se utiliza en anestesia, 10 a 50 ~tg/kg son
sulicientes en la etapa intraquinirgíca Cuando se asocia
con algún anestésico inhalatorio como isofluorano o simi-
lares, la dosis puede ser menor
Para su uso como analgésico, las dosis recomendadas
son de 1 a 3 ¡tg/kg/dosis en bolo EV, y de 5 a 10 pg/kg/
hora para la infüsión continua. El neonato es capaz de
tolerar dosis notablemente mayores en ciertos casos: así
en RN tralados con ECMO se alcanzan dosis de hasta
300 ¡tg/kg
Su uso en forma continua y/o crónica ocasiona el rápido
y frecuente desarrollo de tolerancia. Definimos tolerancia
a la disminución del efecto farmacológico de una droga a
través del tiempo, de modo que es necesario incrementar
la dosis para alcanzar el mismo efoclo. En el caso de los
opioides, esta tolerancia probablemente se relaciona con la
adaptación de las neuronas a su cfCcto. más que a cambios
en la metabolización de las drogas En el paciente lúcido.
!a experiencia clínica demuestra cómo con el correr de
los días los requerimientos se hacen mayores para lograr
la analgesia; en el RN bajo parálisis muscular, algunos
autores recomiendan el aumento empirico del fentanilo a
razón de un I O a 15% cada 48 horas Existen evidencias
en animales que la infusión continua de opiáceos produce
tolerancia más rápidamente que la administración inter-
mitente. debido a que la actividad agonista sobre el re-
ceptor opioide es ininterrumpida
Otro de los cfCctos indeseados y frecuente de observar
en RN con uso crónico de opioides, en especial fentanilo
en infusión continua, es la apw icióu de dependencia
/i\/ca. Esto significa que con la suspensión brusca de la
droga. el paciente desarrolla un si11dro111e de ab\ti11e11cia
caracterizado por síntomas y signos de variable gravedad.
como irritabilidad. trastornos de! sucfio. taquipnea, diarrea.
sudación, rinorrea, inlolcrancia alimentaria. temblores y
convulsiones entre otros La prevención del síndrome de
31-37 semanas > 37 semanas
41 ± 19 19 ± 8
7,4± 1,7 6,7 ± 4,6
9,6 ± 4 15,5±10

abstinencia se basa en la disminución lenta y supervisada
de la droga. En pacientes en los que se utilizaron dosis
bajas y/o regímenes de administración cortos en general
no existen inconvenientes, pero en aquellos sometidos a
infusiones continuas y/o prolongadas la supresión se debe
realizar con descensos no mayores del 10% de la dosis
en alícuotas seriadas cada 8 a 12 horas; en ciertos casos,
la supresión puede llevar varios días Ante la mínima
aparición de síntomas compatibles con abstinencia se
vuelve a la dosis anterior, para retomar el descenso 12
a 24 horas después Si el síndrome de abstinencia se ha
instalado, su tratamiento consiste en el uso de opiáceos,
benzodiazepinas y/o fenobarbital en dosis descendentes
de acuerdo a la respuesta del paciente
Cabe aclarar que llamamos drogadicción a la de-
pendencia psíquica a una droga, que obliga a su obtención
y uso en forma compulsiva, Este fenómeno nada tiene que
ver con los efectos anteriormente mencionados y no se
desarrolla en RN, en quienes el aparato psíquico no posee
la estructura necesaria para este fenómeno y en quienes
por lo tanto este tipo de dependencia no se produce.
En el Cuadro 11-4 se presentan algunos aspectos
comparativos entre morfina y fentanilo.
A modo de síntesis y de acuerdo con lo expuesto, la
11101 fina es una droga útil en el manejo del dolo, severo
posquirúrgico. La experiencia con su uso es amplia, y
debemos recordar utilizar intervalos menos frecuentes a
menor edad gestacional El fentanilo es una alternativa
especialmentre útil para administrat analgesia en casos
de hipertensión pulmonar (HPP, hernia de diafragma, etc.)
o de labilidad hemodinámica (cirugía cardiovascular,
shock); su vida media es corta y produce tolerancia y
abstinencia con mayo, /i·ecuencia
En la mayoría de los casos, y debido a la patología de
base, los pacientes b~jo este tratamiento se encontrarán
ventilados; si así no fuera, la administración de estas
drogas será cautelosa, y siempre se dispondrá del re-
curso técnico y humano para proceder a la asistencia
respiratoria inmediata
Otras drogas
Se han desarrollado últimamente otros derivados
sintéticos análogos al fentanilo como el sulfentanilo y
el a(fentanilo. El sulfentanilo es más potente si bien es
probable que ocasione con más frecuencia rigidez del
tórax; el alfentanilo es menos potente, de acción rápida y
101
Capítulo 11 ANALGESIA y SEDACIÓN EN EL RECIÉN NACIDO
corta y puede ser de valor por ello para la realización de
procedimientos dolorosos,
El uso de meperidina no tiene indicación en RN,
ya que no presenta ninguna ventaja, y se ha asociado
con depresión miocárdica por efecto directo; a su vez,
uno de sus metabolitos, la normeperidina, tiene efecto
epileptógeno.
Na/oxona: antagonista oploide
Cabe recordar que la naloxona es útil para revertir
la apnea y, por lo tanto, debe ser una droga de fácil
disponibilidad en la UCIN; la dosis actualmente reco-
mendada es de O, 1 mglkg, que puede repetirse según
necesidad. La vida media de la naloxona es corta, de
aproximadamente 70 minutos en prematuros, y algo
menor en RN de término; puede utilizarse por vía EV o
endotraqueal Si bien es efectiva en la situación aguda, su
corta acción limita el efecto de largo plazo
Anestésicos locales
Un anesttisico local es una droga que bloquea la
conducción de impulsos nerviosos en fonna reversible al
ser depositada en la vecindad de los nervios
El mecanismo de acción es el bloqueo de los canales
de Na+, inactivando la conducción nerviosa cuando al-
canzan una concentración mínima
Esta concentración necesaria para producir la a~ción
será afectada por una serie de factores como:
el tamaño y el grado de mielinización de la fibra
nerviosa
el pl-I
la combinación con vasoconstrictores
el sitio de administración
Las fibras con escasa o nula mielinización tipo C o
A delta encargadas de la transmisión del dolor requieren
una concentración menor inhibitoria que las fibras com-
pletamente mielinizadas como las responsables de la con-
tracción muscular; esto implica que es necesario _menos
anestésico para bloquear el dolor que para producir pará-
lisis muscular, pudiendo calmar la sensación de dolor sin
afectar la función motora.
Las drogas se utilizan en forma diluida, especialmente
en el caso de los RN, donde el proceso de mielinización
no se ha completado y las concentraciones necesarias
para el bloqueo anestésico son mínimas En el RN se
recomienda utilizar las máximas diluciones disponibles
Sección 1 GENUtALIDADt:s
Cuadro 11-4. Comparación entre morfina y fentani/o
Efecto
Depresión respiratoria
Efecto hemodinámico
Efecto respiratorio
Efecto sobre hipertensión pulmonar
lleo
Reversión con Naloxona
· Tolerancia y abstinencia
o
Vías de administración
,,
Dosis bolo ;,
intervalos
infusión continua
Los vasoconstrictorcs como la epinefrina se agregan
Jrecuentemente a la solución anestésica con la tinalídad
de disminuir la tasa de reabsorción vascular en el sitio
de administración y, por lo tanto, hacer más duradera la
acción Sin embargo, la epinefrina nunca debe utilizarse
en áreas con vascularizacion terminal por e! riesgo de
isquemia y necrosis
La toxicidad de lm ane.Hésicm loca/e\ .\e relac-iona
con la dmi~ IO!l!I admini.W ada J' la rapide= ele absorc. ión
rn11guí11ea El mayor riesgo está vinculado a la inyección
inadvertida intravenosa o intraartcrial o a su uso en
sectores altamente vascularizados como las mucosas
Los efectos tóxicos descriptos incluyen desde síntomas
menores. como debilidad, temblores o defectos visuales.
hasta efectos muy graves como convulsiones, arritmias
y paro respiratorio Sin embargo, cuando su utilización
es correcta y en las dosis recomendadas. la toxicidad es
rara
Desde el punto de vista de su estructura son aminas
terciarias con una parte hidrofi lica y otra !ipoti!ica La parte
lipofilica se une a la estructura a través de un grupo éster
o amida y esta caracteristica se utiliza para clasificarlas
Pertenecen al grupo éster la procaína y cloroprocaína y al
grupo amida la lidochína, la bupivacaína y prilocaína. En
el Cuadfo 11-5 se esquematizan las diluciones, las dosis
y las características de acción
Los anestésicos locales puedt;n adi"ni'nistrarse de dilC-
rentes formas:
Morfina Fentanilo
+ +
Hipotensión Bradicardia
Rigidez de tórax
. Disminución
+ +
+ +
+ ++
Ev, IM, subcutánea Ev
O, 1 mg/kg/dosis 1-3 µg/kg/dosis
c/4-6-8 h (s/EG) c/1-3 h
5-20 µg/kg/h 2-1 O µg/kg/h
por inyección subcutánea
por topicación
o bien a través del bloqueo nervioso (p cj, digital,
peniano, intercostal)
La infiltracion subcutánea de lidocaina es el método
más difundido para la analgesia antes de realizar un
procedimiento doloroso Debemos recordar que en el RN
conviene utilizar las máximas diluciones. sin epínefrina.
e instilar el anestésico previa aspiración para comprobar
que no estamos en un lecho vascular
La aplicación tópica de anestésicos cada vez se
utiliza más en pacientes pediátricos La crema EMLA
(mezcla eutótica de anestésicos locales) es una emulsión
compuesta por lidocaína y prilocaína que se aplica sobre
la piel entre 60 y 90 minutos antes del procedimiento
Si bien es ampliamente eficaz, tiene la desventaja de
requerir su colocación en l'Orma anticipada A su vez, su
uso aún no se encuentra aprobado en el RN, ya que la
prilocainn es capaz de ocasionar metahemoglobinemia en
eslos pacientes Por lo tanto. se requieren más estudios
para comprobar la seguridad de su aplicación en RN
Finalmente, los bloqueos nerviosos periféricos pueden
ser titiles en ciertas circunstancias, como la circuncisión
(bloqueo peniano) o las toracotomias(bloqueo intercostal);
para alcanzar analgesia adecuada en el posloperatorio de
cirugía torácica se ha descripto !a colocación de catéteres
intercostales para la infusión de bupivacaina con buenos
resultados
102

ANALGESIA NEONATAL:
CONCLUSIONES
Todo aquel que es responsable de la atención de un
neonato debe:
asumir que el RN siente dolor a pesar de que no es
capaz de expresarlo
ser capaz de identificar las situaciones que causan
dolor y minimizar !os estímulos dolorosos
reconocer los signos y las conductas que provoca el
dolor en el RN. a fin de diagnosticarlo y tratarlo
utilizar analgesia proporcional a la intensidad del
dolor
recordar la utilización de anestésicos locales antes
de realizar procedimientos diagnósticos o terapéu-
ticos dolorosos
SEDACIÓN
El estrés neonatal es una preocupación creciente en
el ámbito de la UCIN y se considera un factor perjudicial
para los bebés enfermos, con consecuencias directas en el
corto y largo plazo
Si bien los componentes del estrés son mu!tifactoriales
y muchas veces dil1ciles de definir, el dolor y e! malestar
tienen una participación importante Con respecto al
dolor ya hemos mencionado que en la actualidad el
uso de analgesia es necesario e indiscutible. En otros
casos, en la práctica de los cuidados intensivos, existery
procedimientos ''no confortables", como la ventilación
mecánica, durante los cuales la sedación es una práctica
de rutina en pacientes adultos
En neonatos no existen respuestas claras con respecto a
cuándo y cómo utilizar la sedación. ¿Qué procedimientos
ocasionan estrés? ¿En qué magnitud? ¿Ésta es una
respuesta clínicamente valornble y tan perjudicial que
requiera tratamiento con drogas sedantes?
A su vez. los efectos de las drogas sedantes son, en esta
Cuadro 11-5. Anestésicos locales
Droga Acción
Procaina (0,5 - 2%) lenta
Cloroprocaina (1 - 2%) rápida
Udocaina (0,5 • 2%) rápida
Bupivacaina (0,05 - 0,25%) lenta
Prilocaina (0,5 • 1,5%) lenta
103
Capítulo 11 ANALGESIA Y SEDACIÚN EN EL RECl!'::N NACIDO
etapa de la vida, bastante inciertos Muchos de los datos
que poseemos son extrapolados de su uso en pediatría o
en adultos. Los escasos estudios neonatales demuestran.
en general. prolongación en el tiempo de eliminación. con
una frecuencia mayor de efCctos adversos
De modo que admini.\lrar sedación en 11eo11atm elche
.\et el rewltado de 1111 a11Óli.\'i\' comple!O de /05 he11ejicfo5
y, fe5gos de e_Ha conducta
Una situación frecuente en la UCIN se plantea cuando
el recién nacido ""lucha" con el respirador. Es probable
que esta desadaptación represente un evento de estrés.
como sugieren algunos trab,~jos recientes Ionides y
col. demuestran que los RN ventilados responden al
estrés liberando betaendorfinas y que esta respuesta
disminuye significativamente cuando se les administra
algún opiáceo En un estudio realizado en 41 prematuros
ventilados, Quinn y col concluyen que la infüsión de mor-
fina reducen los niveles plasmáticos de adrenalina y por
lo tanto el e~trés: sin embargo, no demuestran ventajas en
la evolución clínica del grupo tratado. Por lo tanto, existe
estrés, medido a través de indicadores bioquímicos durante
la ventilación mecánica y el uso de drogas sedantes lo
disminuye. Sin embargo, continúa siendo controversia!
si es necesario sedat a todo paciente neonatal ventilado
y si esta respuesta de estrés demostrada es clínicamente
perjudicial
En algunas publicaciones como la de Orsini y
col queda demostrado que si bien el uso de opiáceos
disminuye el estrés, el estado catabólico y !a evolución
clínica no mt:jora con la sedación Aún más, en los tra-
bajos de Millcr con prematuros ventilados b~jo seda-
ción y parálisis muscular se observa disminución de la
capacidad residual funcional y de la oxigenación Esto
plantea la posibilidad de que la sedación no sólo puede no
ser necesaria, sino aun perjudicial en ciertos casos
Es probable que la utilidad de \edm· al 11eonato
Duración Dosis (p~ra bloqueo nervioso)
30 - 60 min 8 • 10 mg/kg
30. 45 min 8 - 10 mg/kg
60 min 5 - 7 mg/kg
180 • 480 min 2 - 3 mg/kg
60-120 min 5 • 7 mg/kg
Sección 1 GENERALIDADES
ventilado se limite n uquellós casos con inestabilidad
vasomotora, autonómica y/o respil'atolia, donde la
observación nos demuestra que la actividad del niño
disminuye la oxigenación y/o dificulta la ventilación. En
este grupo de pacientes dificiles de oxigenar o ventilar,
que requieren ajustes frecuentes de los parámetros del
respirador es más frecuente el uso de sedantes. Otro
grupo bien definido que requiere sedación son los niños
bajo parálisis muscula,; con inestabilidad o de.:,censos
inexplicables de la oxigenación, descartada la posibilidad
de convulsiones,
Finalmente, los niíios crónicamente ventilados como
los pacientes con erifermedad pulmonar crónica, con
irritabilidad y crisi:, de hipoxía desencadenadas por el
llanto también son candidatos para utilizar la alteruativa
de drogas sedantes
Es conveniente considerar siempre, antes de la se-
dación, algunos aspectos prácticos que pueden modifi-
car la desadaptación del niño sin utilizar sedantes.
Vigilar la posición y la permeabilidad del TET (tubo
endotraqueal), la ventilación correcta del RN y la
modificación de los estímulos externos, entre otros, son
conductas necesarias antes de indicar las drogas sedantes
(Cuadro 11-6)
Drogas sedantes
Las posibilidades terapéuticas son limitadas y, como
dijimos previamente, en muchos de los casos están insu-
ficientemente estudiadas en la etapa neonatal
Benzodiazepinas
El diazepam es la droga más difundida y se ha utilizado
mucho como sedante y anticonvulsivante. No tiene acción
analgésica y es un depresor respiratorio que tiene un efecto
sinérgico pronunciado con otros fürmacos depresores
Cuadro 11-6. Sedación del neonato en ARM
Consideraciones previas
TET: verificar posición correcta permeabilidad y
secreciones (necesidad de aspiración)
ARM: parámetros correctos
Medio ambiente: disminuir estimulas excesivos,
descartar dolor
Posición adecuada y confortable
104
La vida media y la eliminación de la droga y sus
metabolitos es muy prolongada en neonntos.
Su uso crónico en adultos está asociadd tdtt deterioro
psicomotor, dependencia y abstinencia En áttl111ulcs
se reportan cambios de conducta persistentes luego de
su empleo Es, por lo tanto, una droga poco útil para la
sedación crónica, especialmente por el riesgo de depre-
sión respiratoria Puede ser una alternativa de sedación de
corto plazo, como coadyuvante de analgesia con opiáceos
o en pacientes ventilados
La dosis que se usa habitualmente es de 0,2 mg/kg/
dosis EV
El /orazepam seha usado más como anticonvulsivante,
y no existe demasiada experiencia en su acción como
sedante.
El midazolam se ha difundido últimamente como
inductor de la anestesia por la posibilidad de su admi•
nistración por vía intranasal. Su vida media más corta lo
transfonnó en un agente ampliamente usado en pediatría
para la realización de procedimientos
La experiencia en neonatos es escasa. Desacons~jarnos
su uso en infusión continua, pues se han reportado serios
riesgos neurológicos en RN
Barbitúricos
El fenobarbítal se ha empleado, especialmente en
pediatría, por mucho tiempo. Sus efectos dependen de la
dosis y del tiempo de administración.
Debemos recordar que posee una vida media pro-
longada y que la administración EV rápida se asocia
con hipotensión arterial. En dosis bajas, se ha reportado
hiperalgesin. Con el uso crónico se encuentra pérdida del
efecto sedante y alteración de los patrones del sueño
Lu dosis recomendada es de 3 a 5 mg/kgy es conveniente
el monitoreo de las concentraciones plasmáticas
Cuadro 11-7. Sedación: drogas
Benzodiazepinas
Diazepam
Lorazepam
Midazolam
Barbitúricos
Fenobarbital
Opiáceos
Morfina
Hidrato de cloral

Hidrato de cloral
A partir del triclorneti!eno, antiguamente usado como
anestésico, deriva el hidrato de cloral. un sedante am-
pliamente usado en neonatología, aunque últimamente se
cuestiona en algunos centros
El hidrato de cloral posee una vida media muy corta
tanto en adultos como en RN: luego de minutos se
metaboliza rápidamente a tricloroetano! y ácido tric!o-
roacético
El triclornetanol es el metabolito activo. depresor del
SNC y responsable del efecto sedante. Su vida media es
prolongada y se calcula en alrededor de 37 horas en RN
(vs 14 horas en adultos): se glucuroniza en el hígado y se
excreta por la orina
El ácido tricloroacético también es un metabolito
de vida media prolongada: se ha detectado en plasma
hasta 6 días posteriores a una dosis y es el responsable
de la toxicidad. Debido a la eliminación lenta de ambos
metabolitos, las dosis repetidas pueden producir en su
acumulación y mayor riesgo de el'ectos adversos
E! uso crónico de hidrato de cloral por acumulación
puede provocar depresión excesiva del sistema nervim¡o
centra!, hiperbilirrubinemia indirecta y directa. dismi-
nución de la unión a albúmina de la bilirrubina y acidosis
metabólica
En los ültimos afias surgió la preocupación acerca
del supuesto efecto carcinogenético del hidrato de cloral
En primer término. su antecesor, el tricloroetileno tiene
electo carcinogenético debido a un metabo!ito epóxido
intermedio que nada tiene que ver con el sedante No hay
datos. en la actualidad. que asocien carcinogenicidad e
hidrato de cloral en humanos. Las dudas surgen a partir
de estudios realizados en ratas que recibieron dosis altas
por un lapso de 2 años de hidrato de cloral. y en los que
se desarrollaron tumores hepáticos con alta frecuencia El
mecanismo de lesión hepática está asociado con las dosis
altas y la cronicidad Éstas ocasionan dafio celular en
forma repetida con muerte y regeneración: dicho de otro
modo, el mecanismo de aparición de células tumorales no
es genotóxico y. por lo tanto. no es posible extrapolar los
datos de los roedores a humanos en quienes las dosis y los
períodos de administración no alcanzan nunca el umbral
de toxicidad o daño. Algo similar ocurre con algunos
estudios que muestran la aparición de aneuploidia in
vitro. pero que están realizados con concentraciones
altisimas de hidrato. imposibles de usar en la práctica
105
Capítulo l t ANALUES!,\ )' SEDACIÓN EN EL RECli'!N NACIDO
Dada la confusión resultante, el Comité de Drogas
de !a Academia Americana de Pediatría publicó en 1993
recomendaciones acerca de! uso de hidrato de cloral
como sedante, determinando que /m dato\· acrua!es
110 .rnn s1!fidente\ pwa relacicmar la dmga con efecto
carci11oge11érico ni por lo tanto pwa abandonar _\U uso
Alerta a pediatras y neonatólogos, en cambio, de las
riesgosas consecuencias de cambiar hacia la utilización
de otros sedantes menos seguros, menos e(icaccs y
sobre todo menos conocidos Es probable que nuevos
estudios epidemiológicos aclaren las preocupaciones. si
bien mientras tanto es evidente que el hidrato de c/01 uf
e\' 1111 sedante efec-tivo con esca_rn toxicidad aguda y con
amplia eYpe, iencia en .w mo. esto lo convierte en la
dmga de elección para la sedación durante estudio.\ o
procedimientos (ecocardiografia, EEG, TAC. test de fun-
ción pulmonar, etc.), o bien pma pe, iodos cortos en modo
i11ter111ite11te
Con respecto a su uso prolongado, debemos recordar
la posible acumulación de metabolitos y toxicidad
SEDACIÓN NEONATAL:
CONCLUSIONES
El uso de sedantes en neonatos es controversia! y aún
faltan datos que nos indiquen cuándo y qué utilizar
Considerar la sedación en los siguientes casos:
• Neonatos en ARM que muestran labilidad motora/
autonómica. en quienes es dificil lograr una oxigenación/
ventilación adecuada o que requieran ajustes frecuentes
de los parámetros ventilatorios
No existe una FiO~, PIM o MAP determinada que
indique la necesidad de sedar. El criterio surge de la
observación clínica
• Pacientes bajo parálisis muscular. cuando muestran
inestabilidad respiratoria o vasomotora inexplicable. No
olvidar considerar la posibilidad de convulsiones, espe-
cialmente en los asfixiados
• Niiios con enfermedad respiratoria crónica. Estos
pacientes merecen. a su vez. una valoración cuidadosa
del medio ambiente y su conducta. En situaciones agudas,
por ~jemplo de inestabilidad respiratoria en un prematuro
en ARM con SDR. la droga de elección será la morfina a
igual dosis que la usada para analgesia
Hay que recordar que la idea no es que el paciente
esté inmóvil. sólo que no presente inestabilidad con la
actividad
Sección 1 GENERALIDADES
Luego del periodo agudo, las posibilidades de seda-
ción serán a través del uso de barbitúricos con dosis oca-
sionales de morfina o no; el fonobarbital se utiliza a razón
de 2,5 a 5 mg/kg/dia, por vía oral o EV
El hidrato de cloral en dosis de 50 mg/kg l a 3 veces
diarias por vía oral es particularmente útil para la sedación
durante estudios o en pacientes ventilados próximos a la
extubación; debe evitarse su uso crónico
En todos los casos el empleo de drogas se deberá limitar
a aquellas situaciones en las que los beneficios superen
los riesgos, con evaluación cuidadosa de la respuesta en
cada paciente y revalorización de la necesidad cada vez,
esto es, no dt:iar indicaciones escritas programadas, sino
realizarlas en cada situación individual.
Muchas veces el confort y la tranquilidad del RN
requieren otros cuidados y atención que la mera indi-
cación de una droga. En este sentido, el rol de enfermería
neonatal y su conocimiento meticuloso del paciente son
de gran ayuda
LECTURA RECOMENDADA
American Acadcmy of Pcdiatrics Committc on fctus and Ncwborn
106
Committcc on Drngs Neonatal ancsthcsia Pcdiatrics 80:446., 1987
2 Anand KJ.. et al: Randomized triul ol fcnwnyl ancsthesia in prctenn
nconutcs undergoing surgcry: cffocts on the stress response Lance!
l: 243-248. 1987
3 Anand KJ: P,lin and its cffccts in the human nconate and fotus N
Engl J Med 3 ! 7: 1321-9, 1987
4 Ben.le CB: Pediatric postoperative pain manngemelll Pediatric
Clinics North Am 36:921, 1989
5 Bhatt-Methn V: Current guidclincs for thc treatmcnt ol acule pain
in children Drugs 51 :760-776. 1996
6 Canadian Pcdiatric Socicty Prevention ,md Managemenl ol Pain
ami Stress in the Nconute Committce on Fetus and Ncwbom l 05:
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7 Krauss B Green S: Scdntion and analgesia fot proccdures in
childrcn N Engl J Mcd 342: 9.38-945, 2000
8 Sabatino G: Effects of intmvcnous morphine infusion in prelerm
neonates Anesthesio!ogy 89: 79-85, 1998
9 Santciro M, et al: Plwrmacokinetics ol continuous inh1sion f'cntanyl
in newhorns J Perinatol 17: 135-9. 1997
10 Stcven A. fodres O: Thc use of scdation nnd muscle reluxation in
the ventilated infont Clinics in Perinatology 25, 1998
11 Stcvens M. et al: Treatment of Pain in thc Nconutul lntensive Cure
Unit Pcdiatric Clinics of'North Am 47, 2000

12
Rol de enfermería en el cuidado
del neonato quirúrgico
INTRODUCCIÓN
El rol de enfermería en el cuidado del recién nacido
enfermo ha adquirido una importancia fundamental
Ninguna tecnología solísticada puede superar el cuidado
constante de una enfermera que interactua de un modo
cercano y único con su paciente, conociendo e interpre-
tando los signos
En las instituciones de salud, las enfermeras deben
poseer la capacidad de planear, ejecutar y evaluar sus
acciones profesionales en un contexto de autonomía
y responsabilidad profesional; tal autonomía sólo es
posible si se acompaña de seguridad y calidad en la
acción
Ei g1ado. el tipo de conocimientos y las habilidades
presentes en cada uno de los/las enfermeros/as constituyen
la b,1se de la calidad de atención que brint.lan
En la actualidad. la eficacia del cuidado intensivo
neonatal está altamente relacionada con la cantidad y la
calidad del personal de enfermería
"Son ellos quienes marcan las diferencias''
En el caso de los recién nacidos quirúrgicos es de
suma importancia un entrenamiento especial en algu-
nos aspectos del cuidado asociado con la situación
perioperatoria. como previsión de accesos vasculares,
cuidado de sondas y drenajes, manejo de ostomias y heri-
das. prevención y detección precoz de complicaciones
quirmgicas
En este sentido. la centralización del cuidado de este
tipo de pacientes en unidades con personal experimentado
redunda en su beneficio
Martinez Ferro M , Canniz.zaro C , Rodriguez S , Rabasa C
Neonato!ogla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia_ 2004
Sonia Rodas
Nora Baroli
CATEGORIZACIÓN DE PACIENTES EN
RELACIÓN CON LAS ACTIVIDADES DE
ENFERMERÍA
Cuando el tratamiento del paciente no puede reali-
zarse en el lugar del nacimiento es necesario realizar un
traslado Para esto debemos tener en cuenta la impor-
tancia de la estabilización previa y garantizar la misma
calidad de atención durante el traslado. Existen principios
generales para la realización de un buen traslado:
Incubadora, para prevenir la hipotermia
Yia aérea permeable, con intubación endotraqueal,
si existe compromiso respiratorio
Administración de oxigeno según necesidad
Colocación de sonda orogástrica para prevenir dis-
tensión abdominal, vómito y aspiración
Colocación de acceso venoso para administración
de solución glucosada, electrólitos, drogas vasoac-
tivas, si fuese necesario
Uno de los aspectos más importantes es mantener
una comunicación fluida entre neonatólogos, cinijanos,
anestesistas y enfermeras con experiencia en el man~jo
de la patologia quirúrgica. para poder realizar de esta
manera el trab~jo en forma organizada y brindar una aten-
ción adecuada
Antes del ingreso del paciente, la enfermera deberá
conocer:
Diagnóstico presuntivo
2, Peso
3 Edad gestacional
4 !·loras de vida
Sección I GENERALIDADES
5 Condición clinica
De esta manera se podrá preparar una unidad acorde a
las necesidades del paciente En este contexto es necesario
verificar dos aspectos fundamentales:
• recursos humanos
• equipamiento
RECURSOS HUMANOS
Para el cálculo del personal afectado al cuidado de
un paciente quirúrgico, categorizamos a los pacientes de
acuerdo con su necesidad, complejidad y estabilidad
La categorización utilizada es la siguiente:
A Críticos
B Moderadamente críticos
C Estables
D En observación
Categoría A
Pacientes graves e inestables de ingreso reciente
Pacientes con insuficiencia respiratoria o hiperten-
sión pulmonar grave (p t::i., pacientes con hernia
diafragmática congénita, defectos de la pared abdo-
minal, malformaciones pulmonares)
Pacientes en el posquirúrgico inmediato, descom-
pensado hasta las primeras 24 horas
Paciente posthemodinamia, descompensado hasta
las primeras 24 horas
Paciente que necesita procedimientos o tratamientos
frecuentes
Los pacie11le.'i A requieren la atención de una enfer-
meta, con una relación e1!fennera-pacie11te de 1 ·J
Categoría B
Pacientes estables, en terapia intensiva, terapia in-
termedia, o en sector de cuidados especiales (p
ej , traqueostomizados, pacientes con aspiración y
lavado del fondo del saco superior en casos de atre-
sia de esófago)
Pueden requerir, o no, asistencia respiratoria me-
cánica (ARM), plan de hidratación, balance de
ingresos y egresos
Pacientes recién nacidos pretérmino, estables en
protocolo de intervención mínima; la enfermera
organiza los cuidados para ~jecutarlos cada 4 horas
Pacientes con cuidados especiales (por t::iemplo:
quemados)
108
los pacientes B pueden ser atendido5 por una e1!fer-
mera que tiene a su cargo otro paciente de la misma
categoria. La relación e1~fermera paciente e.'i de 1 2
Categoría C
Pacientes de terapia intermedia, con medicación
por vía oral o endovenosa, con plan de hidratación
y alimentación entera! o no, en condición de pasar a
cuna.
Pacientes en posquirúrgico alejado, compensados
Pacientes en observación en la terapia intermedia
Pacientes recién nacidos preténnino, en engorde con
alimentación por gastroclisis continua, gavage o suc-
ción Sin termorregulación propia, en incubadora
Pacientes prequirúrgicos estables.
los pacientes C pueden e.\laJ' atendido.~ por una
e1!fen11e1a que tiene a .w ca,go dm paciemes más La
relación e1!ferme1 a paciente es de 1 3
Categoría D
Pacientes recién nacidos pretérmino en recuperación
nutricional, que se alimentan por succión o gavage,
con complemento vitamínico y oligoelementos
Paciente en condición de prealta con medicación
por vía oral o sin ésta.
Lo.'. pacie11les D pueden ser atendidos por una e1?f'e1-
111era que tiene a .rn cargo tres pacientes nuÍ5 La relación
e,!ferme,a pacie111e es de 1 "4
EQUIPAMIENTO
Servocuna radiante
En cuanto al equipamiento necesario para la recepción,
se utiliza una servocuna radiante, ya que pennite una
mejor visualización del paciente y facilita el acceso du-
rante los procedimientos y el tratamiento, brindándole
durante éstos una temperatura adecuada
Balanza
Junto a la unidad del paciente habrá siempre una ba-
lanza y en situaciones de pacientes muy criticas se uti-
lizará una se1vocuna con balanza incorporada
Incubadora
La incubadora es el hábitat adecuado para recién na-
cidos pretérmino, porque favorece el ambiente térmico
neutro y disminuye los estímulos externos
 <:;:apítulo 12 RoL DE
Respiradores
Los equipos que se utilicen para asistencia respiratoria
(respirador convencional, respirador de alta frecuencia,
óxido nítrico, etc.) dependerán de la complejidad de la
unidad y de la patología de base del recién nacido
Monitores
Monitores de frecuencia cardíaca, frecuencia res-
piratoria, tensión arterial invasiva y no invasiva, satu-
rómetro de oxígeno
Otros elementos
Bolsa de reanimación con manómetro de presión y
máscara acorde al tamaño del paciente
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA
Termorregulación deficiente relacionada con su patologia
de base
Alteración de la nutrición. no alcanza requerimientos
basales, relacionado con metabolismo aumentado
en respuesta a! daño de !as lesiones y el estrés
• Potencia! alteración del patrón respiratorio
. Riesgo de infección relacionado con el tratamiento
(colocación de accesos venosos, tratamiento quirúrgico y
procedimientos invasivos)
Alteración del vínculo relacionado con el proceso de
hospitalización y enfermedad del recién nacido
109
ENFERMERÍA EN EL CU]l)ADO DEL NEONA ro QUIRÚRGICO
Junto a la unidad del paciente deberá estar el carro
de emergencias listo para utilizarse ante cualquier even-
tualidad y una mesa con el material necesario para las
actividades de rutina, extracción de muestras, colocación
de accesos vasculares, etcétera
ACCIONES DE ENFERMERÍA:
PREVENCIÓN Y DIAGNÓSTICO PRECOZ
DE PROBLEMAS
Los problemas que presentan los pacientes pueden ser
reales o potenciales Problema real es aquel que existe
y presenta signos y síntomas identificables Problema
potencial es el que el paciente puede desarrollar, aunque
no existan signos y síntomas (si hay factores de riesgo)
ACCIONES DE ENFERMERÍA
. Proveer ambiente térmico neutro
Mantener temperatura corporal en 36.5ºC - 37°C
. Colocar accesos vasculares: central . tipo percutanea
y periférico
. Mantener una hidratación adecuada
Realizar muestras de laboratorio para detectar
desequilibrio electrolítico
Evaluar cambios en el peso
Mantener balance estricto de ingresos y egresos
Controlar signos vitales. frecuencia respiratoria,
frecuencia cardiaca. tensión arterial.. temperatura
corporal, saturación de oxigeno
Mantener vla aérea permeable
Auscultación periódica
. Utilizar precauciones universales
Aislamientos de fluidos corporales
Realizar lavado de manos antes de! contacto
con pacientes y muestras después de él
Observar el estado del paciente en busca de signos de
dolor Aumento o disminución de frecuencia cardiaca
tensión arterial, frecuencia respiratoria, etc
. Administrar analgésicos según indicación médica
Administrar analgesia y sedación antes de los
procedimientos
Evaluar la respuesta del paciente al tratamiento
Brindar a !os padres información sobre la condición
.. de su hijo y el plan de tratamiento
Mantener una comunicación fluida
Alentar a los padres a expresar sus sentimientos
Involucrar a los padres en algún cuidado no bien
la condición del paciente lo permita
Evaluar las necesidades de la familia y ver la
posibilidad de satisfacerlas
Sección 1 GENERALIDADES

Es responsabilidad de la enfermeria la detección temprana interpretar los datos del monitoreo clínico, brindar los
de los problemas reales y potenciales, para iniciar un plan cuidados específicos y anticiparse a las posibles com-
general con el fin de prevenidos, cmregirlos o mini- plicaciones
mizarlos

ACCIONES ESPECÍFICAS DE ENFERMERÍA LECTURA RECOMENDADA

EN EL NEONATO QUIRÚRGICO
La atención del recién nacido quirúrgico depende de
muchos factores Para que la enfermera cumpla su rol.
deberá conocer al detalle las características de la pato-
logia y su corrección quirúrgica De este modo podrá
Carpenito LJ: Diagnóstico de Enfermería España MeGraw Hill
!nteramericana de España SA_ 1995
2 Cloherty JP.. Stark. AR: Manual de Cuid,u.los Neonatales España.
Masson SA, 1999

ACCIONES ESPECÍFICAS DE ENFERMERÍA

PATOLOGÍAS MÁS
FRECUENTES
PREQUIRURGICO POSQUIRURGICO

Atresia de esófago . Colocar en posición semisentado Colocar al paciente en decubito

. Colocar sonda de aspiración (20 a
40 mm Hg) y lavado continuo con
con solución fisiológica (entre 15 y
20 microgotas por minuto)
Colocar accesos venosos, de
preferencia uno central tipo
percuiánea y otro periférico
. Administrar profilaxis antibiótica
No ajustar el abdomen al cerrar el
pañal
dorsal, cabeza en la linea media
leve flexión anterior
. Observar posición del tubo
endotraqueal, mantener la fijación
segura
Aspirar el tubo endotraqueal según
técnica (dos personas) manteniendo
presiones de aspiración entre 60-80
mm Hg Sin introducir la sonda mas
. allá del TET
Mantener sonda transanastomótica
Prevenir su desplazamiento o
eventual salida
Mantener drenaje torácico
Controlar permeabilidad, la calidad y
la cantidad de débito
NO pesar al paciente por 72 horas

Hernia diafragmática preductal Controlar signos vitales y saturación
congénita de oxígeno preductal y posductal
. Colocar acceso venoso periférico
. Colaborar en la colocación de
catéteres: arteria! y venoso
Colocar sonda orog8strica de
grueso calibre {tipo K9) para
. Mantener analgesia, relajación
muscular y sedación
Aspirar sonda orogélslrica cada una
hora
Controlar signos vitales, tensión
arterial y presión venosa central
. Mantener el monitoreo continuo

. descompresión
Administrar analgesia, sedación
y relajación muscular según
indicación médica y necesidad del
paciente
Colocar sonda vesical
Registrar parámetros de asistencia
respiratoria
Registrar los valores obtenidos
de estado ácido-base según el
laboratorio
Evitar estímulos auditívos luminicos
y sensitivos
de signos vitales
Identificar intervenciones para
prevenir, reducir o eliminar los
factores que favorecen la
hipertensión pulmonar (ruidos. dolor,
movimientos, etc)
Realizar balance estricto de
ingresos y egresos. Controlar que
el catéter de drenaje torácico se
encuentre c!ampeado No realizar
aspiración

110
 7

Capítulo 12 Rol DE ENfERMERiA EN EL CUIDADO DEL NEON,\IU QUIRUROICO

ACCIONES ESPECIFÍCAS DE ENFERMERÍA

PATOLOGÍAS MÁS
FRECUENTES
PREQUIRÚRGICO POSQUIRURGICO

• Colocar sonda orogástrica de Realizar balance estricto de ingresos

• Atresias intestinales
grueso calibre (sonda tipo K9) y egresos
Aspirar sonda orogástrica cada hora • Aspirar sonda orog8strica cada hora
Colocar accesos venosos Uno Administrar analgesia y sedación
central. tipo percutáneo. y otro según indicación médica
periférico
Administrar antibiótico prequirúrgico

• Gastrosquisis y onfalocele • Disminuir las pérdidas insensibles Mantener el monitoreo continuo de

de agua signos vitales
Onfalocele: realizar limpieza y luego Aspirar sonda orog8strica cada hora
cubrir el saco con gasas embebidas Mantener !a analgesia, sedación y
en solución fisiológica tibia o gasas miorrelajación
vase!inadas estériles • Realizar balance estricto de ingresos
Gastrosquisis: humedecer las y egresos
visceras con solución fisiológica tibia Registrar par8metros de asistencia
y luego cubrirlas con una 18mina de respiratoria mec8nica
pl8stico transparente (estéril)
• Mantener el defecto centralizado
(linea media)
Reducir o eliminar factores causales
de infección y necrosis
• Colocar sonda orog8strica de
grueso calibre
Colocar accesos vasculares: uno
central tipo percut8neo y otro
periférico Evitarlos en miembros
inferiores
Evaluar aparición de edema y/o
cianosis en extremidades distales
~ Realizar balance estricto de
ingresos y egresos
• Colocar sonda vesical

] Hcmándcz-Concsa EA: Fundamentos de En!Cnneriu: T'corin y 6 Mompart Gan:ia !v!P: EnlCrmcria: Administrución de Servicios de
MCtodo España McGrnwHi!l lntcrnmericana de Espalla. SA, 1999 EnlCm1cria Esp:uia Ediciones Cientilicas y T Ccnicas SA._ 1999

4 Marrincr fomey A: Administrnción y Liderazgo en Enfermería 7 Solu A. Unnan J: Cuidados Intensivos Neonutu\es Argentina Edi-

Espalla Harcourt Bracc, 1996 torial Científica lntcramcricnna SA. 1988

5 Murrincr Tomey, A, Alligood MR: Modelos y T'corins en Enfer- 8 fnpia Jl, Ventura Junca, P: Mamml de Nconatologiu Santiago de

mería Espulla, Mosby 'rear-Gook, 1999 Chile. tv!cditcrránco. 1999

111
 Martinez Ferro M , Cannizzaro C . Rodriguez S , Rabasa C
Neonato!ogla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gula. 2004

13
Kinesiología

Luisa Giorgetti
Sandra Massa
Adriana Mugas
Patricia Rodríguez

INTRODUCCIÓN pared torácica para desprender y acelerar las secreciones

El kinesiólogo interviene en el bienestar del recién hacia las grandes vías aéreas (Figura 13-3)
nacido tanto en los aspectos cardiorrespiratorios y madu-
rativos, como en los trastornos de la mecánica de la ali-
mentación, mediante la instrumentación de terapéuticas y
cuidados especializados.
En este capítulo analizaremos estos tres aspectos
vinculados con la asistencia kinésica durante el período
preoperatorio así corno en los cuidados postoperatorios,
con especial énfasis en las patologías quirúrgicas más
frecuentes (Cuadro 13-1)

A. ASISTENCIA KINÉSICA RESPIRATORIA

Generalidades
La asistencia kinésica respiratoria comprende los
procedimientos usados para tratar la acumulación de
secreciones en la vía aérea, en prevención de las com-
plicaciones que por ello suelen aparecer
Las técnicas utilizadas para el tratamiento son bien
conocidas e incluyen:
• Drenaje postura/: comprende distintas posiciones
torácicas que se utilizan para eliminar las secreciones
mucosas mediante la grnvedad desde los segmentos pul-
monares hacia las grandes vías aéreas (Figura 13-1)
• Vibración: son movimientos rápidos en forma de
vibración que se realizan sobre la pared torácica para
favorecer la movilización de secreciones (Figura 1.3-2)
• Percusión: son golpeteos que se realizan sobre la
Figura 13-1, Drenaje postura/
• Aspiración: es la eliminación de secreciones que se
realiza a través de una sonda conectada a un circuito de
presión negativa (Figura 13-4)
Ante el recién nacido quirúrgico el kinesiólogo no
puede desconocer la aplicación, las precauciones y las
contraindicaciones del drenaje postura!, la vibración y la
percusión, así como tampoco la técnica de una aspiración
correcta (Cuadros 13-2 a 13-5)
Sección 1 GENEJtAUDADEs

Cuadro 13~1. Intervención kinésica en el recién nacido quirúrgico

RECIÉN NACIDO QUIRÜRGICO

-ALTERACIONES
- - ~/
RESPIRATORIAS
----------"--,.._ ---
ALTERACIONES DE LA
ALIMENTACIÓN

!
a. ASISTENCIA KINÉSICA ALTERACIONES DEL
!
e INTERVENCIÓN KINÉSICA EN
RESPIRATORIA NEURODESARROLLO EL MECANISMO DE LA SUCCIÓN-
DEGLUCIÓN

b. INTERVENCIÓN KINÉSICA EN EL
NEURODESARROLLO

Figura 13-2. Vibración Figura 13-3. Percusión

Técnica de aspiración Esta maniobra no durará más de 10 segundos y será

Su realización es necesaria para limpiar las vías aéreas
del neonato de las secreciones eliminadas por el drenaje
postura! y las maniobras kinésicas
El tipo de aspiración puede ser:
a Abierta: en la cual se desconecta el tubo endo-
traqueal del paciente de la boquilla del respirador para
realizar la maniobra. La técnica se realiza en forma
estéril, con sonda de aspiración que no ocupe más del
75% del diámetro interno del tubo endotraqueal (TET)
La aspiración se realiza en forma intermitente a medida
que se va retirando el catéter y la sonda no superará la
longitud del catéter
La presión negativa debe ser controlada entre 70 y
80 mm Hg
más rápida cuanto mayor labilidad presente el paciente
por lo que se recomienda realizar el procedimiento entre
dos personas
b Cetl'ada: requiere un circuito especial. dcscartable
cada 24-48 horas que facilita su realización sin inte-
rrumpir el soporte ventilatorio Esta aspiración es ideal
para pacientes con altos parámetros de respirador.
inestables o que se encuentren con ventilación de alta
frecuencia (Cuadro 13-5)
La instilación, o agregado de solución fisiológica
estéril. se realiza en caso de que se presenten secreciones
mucosas espesas o tapones mucosos por tubo endotraqueal
En general se realiza en una proporción de 0,1- 0,50 mi
de acuerdo con el tipo de secreciones y peso corporal Se

114
 Capítulo 13 KINES!OLOGiA

Cuadro 13-2. Precauciones y contraindicaciones para el drenaje postura/

Posición Precauciones Contraindicaciones
Catéter arteria umbilical Neumotórax a tensión no tratado
Prona Distensión abdominal excesiva Fistula traqueoesofágica recién operada
Incisión abdominal Anastomosis esofágica
Drenaje torácico anterior Insuficiencia cardíaca aguda
Postoperatorio inmediato de neurocirugia
Distensión abdominal En prematuros: posquirurgico de ROP
Hipertensión pulmonar persistente HIVG 111-lV
Disritmias cardiacas
Trendelenburg Signos de distrés respiratorio agudo
Hidrocefalia
Hemorragia intraventrícular
En prematuros: HIV G 1- G 11

Cuadro 13-3, Precauciones y contraindicaciones para la vibración

Precauciones Contraindicaciones
Hipertensión pulmonar persistente Neumotórax a tensión no tratado
Disritmias cardíacas Oesaturación importante durante la maniobra
Oesaturación

. • Malformación adenomatoidea quística (MAQ)

!•
• Secuestro pulmonar
• Enfisema !abar congénito

Atresia de esófago
Las indicaciones y el manejo kinésico respiratorio
varían de acuerdo con el tipo de atresia de esófago y de
la etapa en la cual se encuentre el paciente, ya sea en el
prequirúrgico o posquirúrgico inmediato o mediato En
la etapa prequirúrgica es fündamental, para evitar la
complicación pulmonar, prevenir y/o tratar la patología
respiratoria por aspiración de saliva como en la atresia de
esófago tipo I, o la aspiración de saliva y jugo gástrico,
mucho más nociva para el pulmón, como en el caso de la
Figura 13-4. Aspiración
tipo 111, con fístula inferior (Cuadro 13-6)
efCctúa aerosolterapia según indicación médica en caso En la etapa posquirúrgica inmediata el niño se halla
de que se presenten signos de broncoobstrncción previos con apoyo respiratorio mecánico 24 a 48 horas. Su cabeza
o posterimes a la aspiración se mantiene en la linea media con el cuello en semi flexión
y no se deben realizar vibraciones torácicas
Tratamiento kinésico respiratorio Para su aspiración debemos recordar especialmente
Existen algunas malformaciones que por su compor- no superar el tubo endotraqueal
tamiento habitual requieren cuidado respiratorio especial Una vez extubado. la indicación es la posición se-
durante el prequirürgico o posquirúrgico, como: misentado para evitar el reflujo gastroesofügico. Es
• Atresia de esófago conveniente en esta etapa, igualmente, evitar las movi-
• Hernia diafragmática lizaciones excesivas del cuello en hiperextensión y
• Gastrosquisis y onfalocele rotación que favorecerían la tracción de la zona de sutura
• Secuencia de Pierre Robin esofagica

115
Sección 1 GENER,\LIDADEs

Cuadro 13-4. Precauciones y contraindicaciones para la percusión

Precauciones Contraindicaciones

Coagulo palia Oesaturación importante durante la maniobra

Drenaje torácico Fracturas costales
1neis ión torácica
Hipertensión pulmonar persistente
Oisritmias cardiacas
Signos de distrés respiratorio agudo
Enfisema subcutaneo
Broncoespasmo
Osteopatias y raquitismo
En prematuros: hemorragia subependimaria
HIV

Cuadro 13-5. Técnica de aspiración

SONDA
ASPIRACIÓN TÉCNICA PRESIÓN TIEMPO RECURSOS
DIÁMETRO
NEGATIVA LARGO HUMANOS
INTERNO
ABIERTA Intermitente a 2 PERSONAS
medida que se Entre 70 - 80 No más del 75% No superar el
No más de 10" del diámetro
va retirando la mmHg largo del TET
CERRADA sonda interno del TET
1 PERSONA

Se debe favorecer la vehiculización de secreciones dadas la presencia de hipoplasia pulmonar y la posibilidad

con maniobras para luego aspirarlas desde la oroforinge
y las fauces (Cuadro 13-7)
Hernia diafragmática
En general los neonatos con hernia diarrag111ática con-
génita presentan en la etapa prequirúrgica inestabilidad
hemodinámica. Sin embargo, suelen requerir también al-
gunas intervenciones kinésicas minímas ante la presen-
cia de complicaciones respiratorias
Luego de la cirugía el niño estará en asistencia res-
piratoria mecánica convencional o en alta frecuencia.
con dren~jes torúcicos, b~jo efectos de sedación y con
monitoreo continuo Como cursa con distintos grados de
hipertensión pulmonar~ es necesario evitar caídas en la
saturación de oxigeno
En el caso en el que el paciente requiera ventilación
de alta frecuencia y no se contara con aspiración cerrada.
es conveniente realizar la menor cantidad de aspiraciones
para minimizar la frecuencia de desconexión del respira-
dor y, por ende, el desreclutnmiento alveolar
En esta situación se ventila al paciente con bolsa
de resucitación con válvula de PEEP y con manómetro
manteniendo especial cuidado en las presiones aportadas.
de barotrauma
Al finalizar la maniobra, para reconectar al respirador
de alta frecuencia, se realiza una insullación con la bolsa
y se clampea el tubo endotraqueal buscando (una vez
conectado al respirador) mantener la capacidad residual
funcional, es decir el pulmón expandido Luego de co-
nectado al respirador. se desclampea inmediatamente
(Cuadro 13-8)
Una vez extubado, las maniobras kinésicas se realizan
de ncuerdo con el estado del paciente. con monitoreo de
su tolerancia
En general no se realiza percusión en el posquirürgico
de hernia diafragmática
Gastrosquisis y onfalocele
Las reducciones o correcciones quirúrgicas del onfa-
loce!e y la gastrosquisis producen en el posquirúrgico
inmediato alglm grado de insuficiencia respiratoria res-
trictiva y alteraciones hemodinámicas
Luego de la cirngia. el niño estará con apoyo respira-
torio mecánico. bajo efectos de sedación y con monitoreo
continuo (Cuadro 13-9)
Si bien el dren~je postura! en decúbito ventral es una

116
 Capítulo 13 KtNEs1otoaiA

Cuadro 13-6. Tratamiento kinésico en el prequirúrgico de atresia de esófago

ETAPA APOYO INDICACIÓN DE CLINICA TRATAMIENTO KINÉSICO
PREQUIRURGICA RESPIRATORIO POSICIÓN RESPIRATORIA DRENAJE MANIOBRAS
POSTURAL

Atresia de esófago Posición Si, bajo monitoreo Vibración

tipo 1 indistinta estricto Percusión
Oxigeno ambiente Rales gruesos o Aspiración
o bigotera subcrepitantes
Semisentada Solamente Vibración
Atresia de esófago
con sonda de semisentado o Aspiración
tipo 111
aspiración de cabo semisentado en
superior DL

Cuadro 13-7,. Tratamiento kinésico en el posquirúrgico de atresia de esófago

ETAPA APOYO INDICACIÓN DE CLINICA TRATAMIENTO KINESICO

POSQUIRURGICA RESPIRATORIO POSICIÓN RESPIRATORIA DRENAJE MANIOBRAS
POSTURAL

Decúbito dorsal Pequeños drenajes

Inclinación de 1O Rales gruesos o posturales con la
Inmediato ARM a 15° Elevando subcrepitantes cabeza en la linea Aspiración
(24 -48 h) 24 -48 h tronco, cabeza en Aumento de media
linea media, cuello transmisión
en semiflexión Radiología
patológica
Disminución de
entrada de aire
ARM

Drenaje postura!
Mediato luego de selectivo
Halo Semi sentado Vibración
las primeras 48h NO
Bigotera Aspiración
Oxígeno Trendelenburg
Ambiente

indicación frecuente en neonatologia, en este caso se Es de destacar que el tratamiento kinésico de los niños
debe postergar esta posición para cuando e I abdomen no con lobectomías acompaña y favorece la reexpansión
se halle tenso y la herida abdominal se encuentre sufi- del pulmón residual evitando otras complicaciones res-
cientemente cicatrizada, piratorias

Malformación adenomatoidea Secuencia de Pierre Robin

quística (MAQ), secuestro pulmonar,
enfisema lobar congénito
El tratamiento quirúrgico de malformaciones bron-
copulmonares, como malformación adenomatoidea quís-
tica, secuestro pulmonar y enfisema lobar congénito, es
la lobectomía
Luego de la cirugía el niño estará con apoyo res-
piratorio mecánico, drenaje torácico y monitoreo continuo
(Cuadro 13-10).
Las maniobras deben ser especialmente suaves, dada
la existencia de suturas bronquiales
Esta secuencia presenta, como consecuencia de la
malfonnación, trastornos respiratorios de tipo obstructivo
alto ocasionados por la caída de la lengua hacia la faringe
Requiere, por lo tanto, cuidados posicionales y monitoreo
permanentes por el riesgo de apneas obstructivas, aspi-
ración de secreciones o de leche.
Como el cuadro clínico mejora con el tiempo, al pro-
ducirse el crecimiento del maxilar inferior el tratamiento
será sin intervención quirúrgica para los casos más leves
o con intervención quirúrgica para los casos severos
(Cuadro 13-11)

117
Sección 1 GENERALIDADES

Cuadro 13-8. Tratamiento kinésico en el posquirúrgico de hernia diafragmática

APOYO TIPO FRACCIÓN TRATAMIENTO KINÉSICO
RESPIRATORIO ASPIRACIÓN INSPIRATORIA O, INSTILACIÓN DRENAJE MANIOBRAS ASPIRACIÓN
MECÁNICO POSTURAL

CONVENCIONAL Abierta Aumentar Vibración en si

espiración
Según
necesidad si
Se puede
ALTA Cerrada mantener
FRECUENCIA observando NO si
monltoreo

B. INTERVENCIÓN KINÉSICA EN LAS 1. Cuidados posturales

ALTERACIONES DEL
NEURODESARROLLO
Generalidades
Los síntomas que con mayor frecuencia se observan
son:
Patrón primitivo de postura como consecuencia de
una hipotonia global del eje
Motilidad espontánea reducida
Retracción de los músculos de la nuca y de los is-
quiotibiales
Contractura de uno de los trapecios (tortícolis pos-
tura!)
Retardo en la adquisición del control cefülico
Sensopercepción alterada
EVALUACIÓN
La evaluación kinésica en la Unidad de Cuidado
Intensivo Neonatal, minuciosa y periódica, nos pennite
un reconocimiento precoz de los síntomas que manifiesta
el niño. Ello posibilita la intervención kinésica temprana,
tratando de minimizar los riesgos de discapacidad en el
largo plazo
Del resultado de la evaluación se deducen los obje-
tivos de tratamiento, los cuales van a ser específicos para
cada paciente
Tratamiento kinésico
1. Cuidados posturales
2, Estirnulación sensoperceptiva
3 Estimulación de la actividad motora espontánea y
de las actividades pre locomotoras
4. Instrucción de pautas de cuidados especiales a pa-
dres y enfermeria
El objetivo de los cuidados posturales es el de asegurar
una postura correcta a lo largo de su internación tanto en
la UCIN como en la sala de Recuperación Neonatal para
prevenir el acortamiento muscular y las complicaciones
osteocartilaginosas que tendrían corno consecuencia
posturas anormales, especialmente en los infantes que
presentan disminución de su tono de base
La postura más observada es la posición de rana
aplastada descripta por Grenier, en relación con los in-
fantes hipotónicos de las UCIN (Figuras 13-5 y 13-6)
(Cuadro 13-12).
En la fase aguda de la internación, el niño se en-
cuentra deprimido por drogas, totalmente fláccido y la
posición supina suele ser el decúbito obligado que da por
resultado una postura anómala de las caderas que afecta
los músculos psoas y aductores acercando sus puntos de
inserción con el consiguiente acortamiento, así como la
postura de los miembros superiores y la cintura escapular
que provoca el acortamiento de los músculos trapecios
Con los cuidados posturales, el kinesiólogo busca
logtar la postura deseada (Figuras 13-SA y 13-6A)
(Cuadro 13-12) a través de diferentes soportes en de-
cúbito dorsal (DD), decúbito ventral (DV) y en decúbito
lateral (DL) y DD con plano inclinado (Figuras 13-5B,
13-6B, 13-7 y 13-8).
Es importante que las bandas que se utilizan para
evitar el deslizamiento no provoquen posturas anómalas
en las caderas cuando el bebé se halla en DD con plano
inclinado. Para ello es necesario modificar la parte
anterior de forma tal que no interfieran en la extensión
normal de las caderas y las rodillas (Figuras 13-7 y 13-8)
(Cuadro 13-13).
La posición en DL es la aconsejable para la prevención

118
 Capítulo 13 K1Nes10LooiA

Cuadro 13-9.. Tratamiento kinésico en el posquirúrgico de gastrosquisis y onfaloce/e

TRATAMIENTO KINÉSICO
POSQUIRÚRGICO ARM INSTILACIÓN DRENAJE MANIOBRAS ASPIRACIÓN
POSTURAL

Cierre diferido Con la servo cuna

Vibraciones
Aumento Fi0 2 Si, con abdomen torácicas
Cierre primaíio previo en caso de Segun necesidad tenso. Pequeños suaves si
insaturación drenajes
posturales
No decübito ventral

Drenaje postura! Vibraciones,

Cierre alejado selectivo percusiones
Segun tolerancia

Cuadro 13-10. Tratamiento kinésico en el posquirúrgico de /obectomias

TRATAMIENTO KINÉSICO
MALFORMACIÓN ARM INSTILACIÓN
DRENAJE MANIOBRAS ASPIRACIÓN
POSTURAL

MAQ

SECUESTRO Aumento Fi0 2 Vibraciones

en caso de Segun necesidad si suaves en
si
PULMONAR
insaturación espiración

ENFISEMA
LOBAR
CONGÉNITO

de posturas anómalas de la cintura escapular En ella el
peso del miembro superior que está arriba y el de la
cabeza sobre el cuello, que está levemente flexionado,
favorece la elongación de los músculos trapecios y man-
tiene su longitud
2. Estimulación sensoperceptiva
Los estímulos sensoriales son esenciales para el
neurodesarrollo, ya que conducen de alguna manera la
maduración cerebral
Para realizar una estimulación sensoperceptiva ade-
cuada es necesario respetar la secuencia fisiológica en
la que los distintos sentidos maduran (tacto, vestibular,
gustativo, auditivo y visual).
oxígeno y, por lo tanto, es importante una monitorización
continua del niño durante cualquier contacto, lo cual
permite reducir significativamente estas alteraciones y
sus consecuencias.
Tratamiento kinésico
• Desde la cuna, se realizan masajes con la palma
y los dedos de la mano, en secuencia cefolocaudal: ca-
beza, hombros, tórax, manos, piernas y pies durante 2 a
3 minutos. Esta técnica debe ayudar al neonato a man-
tenerse en estado de alerta y calma (Figura 1.3-9)
• Una vez que se puede alzar al bebé en brazos, se
complementa con el acercamiento corporal mediante ca-
ricias en la cara, el cuerpo y las extremidades

a. Estimulación táctil b. Estimulación vestibular

El exceso de manipuleo tiene implicaciones fisio- El sistema vestibular responde tanto a movimientos
lógicas significativas para el neonato enfermo, como como a cambios en la dirección de la gravedad
cambios en la presión arterial y en la saturación de Los niños críticamente enfermos están gran parte

119
Sección l GENERALIDADES

Cuadro 13,11., Tratamiento kinésico en la secuencia de Pierre Robin

TRATAMIENTO KINÉSICO
APOYO INDICACIÓN DE
SITUACIÓN DRENAJE
RESPIRATORIO POSICIÓN MANIOBRAS
POSTURAL

Oxigeno Decúbito ventral Trendelenburg

SIN INTERVENCIÓN QUIRURGICA Ambiente ligero Decúbito lateral
Bigotera Trendelenburg Con monitoreo
Halo

Oxigeno
Glosopexia Ambiente Limitadas al
Bigotera monitoreo Si. con monitoreo
Halo

Posquirúrgico Primeras 48 h
inmediato ARM NO
Cabeza en la linea
media
Vibración
Traqueoslomía
CON Aspiración
Microhalo Decúbito dorsal
INTERVENCIÓN Posquirürgico NO decúbito
Oxígeno Decúbito lateral
QUIRURGICA mediato ventral
Ambiente Semisentado

Posquirúrgico Decúbito dorsal

ARM Limitados por los
inmediato Levemente
reclinado tutores
Distracción
mandibular
Oxigeno
Posquirúrgico
Ambiente Semisentado Si. limitados por
mediato
Bigotera los tutores

del tiempo inmóviles y los únicos estímulos aferentes
que reciben son los producidos por la manipulación de
la atención que requieren Es por ello que es importante
brindarles tan pronto como sea posible la estimulación
vestibular
Tratamiento kinésico
• Desde la UCI se comienza con los cambios de de-
cúbito
• A medida que el paciente se descompl~j iza, se
realizan movimientos oscilatorios tomando al bebé con
una mano en la cabeza y la otra en las caderas (Figura
13-10)
• También la mamá puede mecerlo en sus brazos
sarrollo neuromotor y respuestas auditivas y visuales
superiores, lo cual señala una vez más que los efectos
de una intervención pueden no quedar !imitados exclu-
sivamente al sentido estimulado
Otra investigación científica señala que los recién
nacidos de entre 2 y 4 días prefieren el sonido del corazón
a otros sonidos, la voz femenina a la masculina, la voz de
su madre a la de otra mujer
Tratamiento kinésico
• Hablarle al bebé con voz suave
• Se le pide a la mamá que apoye al bebé del lado del
corazón para que escuche sus latidos. Luego se incorporan
cuneros musicales y sonf\jeros por períodos breves

c. Estimu/ación auditiva d. Estimulación visual

Desde el campo de la investigación se ha demostrado
la importancia de la estimulación auditiva
Katy ha publicado que utilizando la estimulación
auditiva con la voz materna a recién nacidos pretérmino
sanos de 28-32 semanas hasta la semana 36, en com-
paración con un grupo control, mostraron mejor de-
El sistema visual del recién nacido, aun de término, es
inmaduro en relación con otros sistemas sensoriales, pero
su visión es capaz de atender a diferentes formas y en
especial a la cara humana, y es por eso que establecemos
la importancia del ''contacto qjo a qjo" entre el lactante y
su madre.

120
 Capítulo 13 K1NES1oLoaiA

Cuadro 13-12. Cuidados postura/es en DVy DO (MMSS miembros superiores, MM//. miembros inferiores)

Postura observada Postura deseada

Figura 13-5,. DV: cabeza rotada, Figura 13-5A. DV: cabeza rotada, Figura 13-5B. DV: rollo debajo de ca-
MMSS flexionados, caderas en com- MMSS flexionados y aducidos al cuer' deras para facilitar la elevación de la
pleta abducción, flexión y rotación po, MM// flexionados y abducidos con pelvis y permitir algo de extensión de
externa, pelvis no elevada las rodillas recogidas debajo del ab- los MM//
domen, pelvis elevada

Figura 13-6. DO: cabeza rotada,
MMSS en posición de candelabro,
caderas totalmente abducidas con
muslos, rodillas y pies apoyados en
un mismo plano que la pelvis
Figura 13-6A. DD: cabeza semirro- Figura 13-6B. DD: rollo debajo de las
lada, MMSS flexionados aducidos al rodillas de manera que las caderas
cuerpo, MM//, caderas flexionados y se mantengan en moderada flexión,
rodillas levemente flexionadas abducción y rotación externa

Tratamiento kinésico Tratamiento kinésico

• Contacto qjo a ~jo: con el bebé sentado sobre la fo\d.:1
del kinesiólogo, se busca la mirada del bebé. a unos 20 o
30 cm de distancia (Figura 13-11)
• Seguimiento visual: en la posición anterior el kinc-
siólogo. una vez lograda la fijación de la mirada. gira el
rostro lentamente hacia un lado y el otro
• Por último se incorporan los objetos. prefCrcntementc
de colores contrastantes, que estún destinados a promover
la atención y la respuesta al medio que lo rodea
e. Lenguaje
El modo de expresarse del RN es mediante difc-
J'CJltes llantos. es decir. produce muy pocos sonidos
voluntarios. A medida que madura su sistema nervioso.
comienza a emitir sonidos guturales y cambios en su
expresión facial
• El kinesiólogo le enseña a la mamá a reconocer las
diferentes señales y la instruye en la imitación de los
gestos y sonidos
3. Estimulación de la actividad motora
espontánea y de las
actividades prelocomotoras
a. Actividad motora espontánea
Los neonatos con patología quirúrgica suelen estar
largo tiempo inmovilizados, con dependencia de su
patología de base y de la evolución de ésta, por lo que
el tratamiento postura! debe estar acompañado de inter-
venciones destinadas a facilitar la actividad motora
espontánea tan pronto como sea posible, de ahí la impor-
tancia de brindarle al niño experiencias tempranas de
movimiento

12 l
Sección 1 GENERALIDADES
Tratamiento kinésico
• Con el bebé semisentado sobre la falda se estimulan
los contactos mano-boca, mano contra mano, mano-pie y
los movimientos de las extremidades contra la gravedad
(Figura 13-12).
Esta posición le permite al kinesiólogo tener sus ma-
nos libres para poder realizar cómodamente los ejercicios,
favorecer la simetría del bebé y estimular la motilidad
espontánea
b. Actividades prelocomotoras
El recién nacido con daño neurológico potencial
sufre un retardo en la adquisición de las actividades
prelocomotoras (control cefalico - sedentación - rolado -
cuadrupedia), por su hipotonía de base y por la internación
prolongada que motivan retracciones de los músculos de
la nuca e isquiotibiales, que interfieren tanto en el control
cefálico como en el sentado, respectivamente
Previo a la facilitación de las actividades preloco-
motoras, generalmente es necesario utilizar diferentes
técnicas de relajación y de elongación de los músculos
acortados,
1. Control cefálico
Tratamiento kinésico
• Elongación:
- Con el bebé semisentado sobre la falda, se juntan
ambas manos en la línea media, teniendo el control desde
los hombros (Figura 13-13)
• Facilitación:
- Con el bebé en DV, se coloca un rollo debajo de
Cuadro 13-13. Cuidados postura/es en DO con plano inclinado y DL
Postura observada
Figura 13-7. DD: con plano inclinado con banda en 'V
122
las axilas para favorecer el apoyo de antebrazos y as]
estimular el sostén de la cabeza, asistiéndola desde la
frente (Figura 13-14)
- Con el bebé boca abajo sobre la falda, mantener
!a cabeza elevada, asistiéndole desde !a frente (Figura
13-15)
2. Sedentación
Tratamiento kinésico
• Elongación:
- Se coloca el bebé sentado en la cuna, sosteniéndolo
desde los muslos con los miembros inferiores extendidos
hacia adelante con las rodillas al cenit, realizando peque-
llos desplazamientos del peso del cuerpo
• Facilitación:
- Con el bebé sentado, se realizan técnicas de apro-
ximación desde los hombros o las caderas, a través de
presiones intermitentes hacia abajo, para que pueda
fortalecer los músculos del tronco en contra de !a gra-
vedad y así también estimular las reacciones de equilibrio
(Figura 13-16)
3. Rolado
Tratamiento kinésico
• Facilitación: se realiza con el bebé en DD, desde
la cadera se favorece la rotación sobre el eje del cuerpo
hacia el DV (Figura 13-17)
4, Cuadrupedia
Tratamiento kinésico
• Facilitación: se realiza colocando el bebé sobre una
Postura deseada
Figura 13-8. DL: con soporte en la espalda

Figura 13·9. Estimu/ación táctil en secuencia cefa/o-
cauda/
almohada o rodillo, de manera tal que apoye sobre manos
y rodillas. favmeciendo así la descarga de peso sobre las
extremidades
• El kinesiólogo, además de estimular !as actividades
prelocomotoras, trabc~ja sobre la motricidad fina. a través
del juego, desde la iniciación ideomotriz hasta la prensión
voluntaria en toda su evolución por medio de objetos
acordes a su nivel madurativo
4. Instrucción de pautas de cuidados
especiales a padres y enfermería
La instrucción a los padres y cnfonncria, que cumple
con la obligación profCsional de formar a la comunidad,
los convierte en miembros activos del programa.
Los padres son incorporados tempranamente al tra-
tamiento, teniendo en cuenta que el vínculo madre-hijo
se quebró bruscamente. La madre es desplazada de su
ro! materno y sus funciones son reemplazadas por la tec-
Figura 13-11. Contacto ojo a ojo para favorecer la esti-
mulación visual
123
Capítulo 13 K1N1:s10LOGÍA
Figura 13-1 O. Movimientos oscilatorios para favorecer fa
estimulación vestibular.
nologia y el cuidado del personal médico que intentan
salvar la vida de su hijo
El kinesiólogo, consciente de la importancia de la
díada vincular en toda recuperación neonatal, trata de
restablecerla lo antes posible instruyendo a los padres
acerca del reconocimiento de los signos de estrés, cuidados
posturales y técnicas de estimulación sensoperceptiva.
incentivando la comprensión y el compromiso de los
padres ante las necesidades del niño, favoreciendo así el
fbrtalecimiento del vínculo
C. INTERVENCIÓN KINÉSICA EN LAS
ALTERACIONES DEL MECANISMO
SUCCIÓN-DEGLUCIÓN
Generalidades
El recién nacido internado en la Unidad de Cuidados
Intensivos puede presentar trastornos en su alimentación
Las patologias quirúrgicas que con mús frecuencia
piesentan alteración en el mecanismo de succión-
deglución por diferentes causas son las fisuras labio-
alveolopalatina, la secuencia de Pierre Robin y las
atresias de esófago
En los pacientes con fisura labionlveolopalatina, la
disfunción se da por la alteración anatómica que afecta
la motilidad labial al impedir el sellado oral adecuado,
<le modo que no permite generar una presión nega-
tiva óptima necesaria para extraer el alimento_ En la
secuencia de Pierre Robín, la alteración de la mecánica
de la alimentación se debe a la glosoptosis y al escaso
desarrollo mandibular, que tendrá como consecuencia una
succión poco efectiva En la atresia de esófago, debida a
la falta o escasa experiencia sensoriomotriz, se presenta
Sección I GENERALIDADES
un patrón de succión débil por disminución del tono de
base y actividad refleja oral anormal por alteración de la
sensibilidad orolingual
Evaluación
Cuando nos encontramos con un recién nacido que
tiene dificultarle~ en e! mecanismo de succión-deglución,
realizamos una evaluación de la fünción orolinguofocial
Esta evaluación consiste en la valoración del modelo
tónico de postura, del tono y la motilidad de los labios y
la lengua, la sensibilidad y los reílejos orales
Los reflejos orales que se exploran son:
• Refl~jo de succión: la succión es una actividad
normal del recién nacido que estimula la musculatura
facial, favorece el crecimiento armónico de la cara y
estimula el crecimiento mandibular
La succión debe ser vigorosa y continua, mediante un
patrón de succión, pausa y deglución
• Reflejo de mordida: lo normal es que esté presente
los primeros I O días de vida Su persistencia limita la
apertura adecuada de la boca
Se explora presionando la mandíbula con el dedo
indice y la respuesta es una contracción rápida de !os
maseteros que eleva la mandíbula
• Reflejo faríngeo: en el nacimiento es relativamente
hiperactivo y se modifica en forma gradual al madurar la
deglución del !actante.
Se explora apoyando un dedo sobre el tercio posterior
de la lengua. Como consecuencia se obtiene una arcada
Figura 13-12. Estimulación de la actividad motora espon-
tanea Contacto mano contra pie
124
producida por la contracción de los músculos faríngeos
Esta evaluación aporta los datos cualitativos y cuanti-
tativos necesarios parn implementar la terapéutica kinésica
indicada, que es individual y se basa en las necesidades de
cada paciente, teniendo en cuenta su patología de base
Tratamiento
Para el tratamiento de la disfunción motora oral se
realiza un trabajo sobre la postura, uno específico sobre
la región orolinguofociaL es decir sobre la musculatura
velar, lingual, facial y temporomandibular, y otro peri-
ferico a dicha región realizado sobre la cabeza, el cuello
y el tórax
1 Tratamiento postura!
2 Tratamiento de zonas específicas: musculatura ve-
lar, lingual, focial y temporomandibular
3 Tratamiento de zonas pcriréricas: cabeza, cuello y
tórax
1, Tratamiento postura/
La postura es un aspecto importante de la alimen-
tación. Antes de comenzar con las estimulaciones es
indispensable el posicionamiento adecuado: el paciente
debe estar scmisentado, con In cabeza levemente fle-
xionada para facilitar el pasaje del alimento hacia el
esófogo
la flexión de 40" del cuello facilita los movimientos
de la foringe y la laringe (la hiperextensión del cuello pro-
duce un cierre imperfecto de la glotis y dificulta el tránsito
perisUíltico a causa del estiramiento de los músculos que
descienden del maxilar inferior)
Recordemos: en los pacientes fisurados la postura
debe ser lo más erguida posible. ya que esto disminuye la
regurgitación hacia la cavidad nasal
2. Tratamiento de zonas específicas
Tiene como objetivo regularizar el tono, la motilidad
y la sensibilídad de las estructuras que intervienen en
la neurnmotricidad de la alimentación, así como el de
inhibir la actividad refleja oral anormal
a. Técnicas para regularizar el tono
y la motilidad
• Presión sobre In musculatura lingual y velar: se
realiza una presión con el dedo índice hacia abajo y atrás
sobre el tercio anterior de la lengua. lo cual estimula su

Figura 13-13 . Elongación de la cintura escapular desde
los hombros
Figura 13-14. Facilitación del control cefálico en DV
Figura 13-15. Facilitación del control cefálico sobre la
falda
125
Capítulo 13 K1NESl □ LuuiA
elevación posterior y e! cierre de la cavidad oral poslerior
para preparar la deglución (Figura 13-8)
La presión hacia an-iba y adelante con uno de los
dedos bajo el suelo de la boca por detrás de la mandíbula
provoca la retracción de la lengua, seguida del cierre
de la boca Esta maniobra se realiza en el caso de que
se presente protrusión lingual, porque si la lengua no
retrocede a la cavidad oral la succión es poco efectiva
(Figura 13-19)
• Vibraciones: para la movilidad lingual se realizan
vibraciones digitales sobre la lengua para estimular la
contracción de los músculos intrínsecos
• Mas~jes, presiones y percusiones: !os masajes y pre-
siones facilitan la contracción de los músculos faciales
Las percusiones sobre el orbicular de los labios provocan
el automatismo de apretar (Figura 13-20)
• Elongaciones: cuando el labio superior está dema-
siado corto o elevado, es necesario estirar pasivamente
hacia abajo
• Facilitar succión: en general la presencia de una
SNG no da lugar a que el bebé succione normalmente, por
lo tanto es importante facilitar la succión con un chupete
mientras es alimentado a través de una sonda. Esto
ayuda a desarrollar las asociaciones entre sentirse lleno
y satisfecho con los movimientos de la boca y también
favorece el desarrollo de los patrones motores orales que
lo van a beneficiar cuando inicie la alimentación por vía
oral
Otra técnica para facilitar este patrón es dándole
estabilidad a las mejillas con nuestras manos. lo cual
reduce esfuerzos innecesarios en el momento de iniciar la
alimentación por vía oral (Figura 13-21)
• Para el control y la movilización temporomandibular
se trabaja con la siguiente maniobra: el pulgar en la
articulación ternporornandibular, el dedo medio en la
parte blanda del mentón para darle posición estable a la
lengua y con el dedo indice se toma el borde del mentón
apretando hacia arriba y atrás (Figuras 13-22 y 13-23)
b. Técnicas para regularizar la sensibilidad
En los pacientes que son alimentados durante tiempos
prolongados a través de una sonda o gastrostomía, la falta
de estimu!ación sensorial puede tener como consecuencia
una alteración de la sensibilidad. ya sea hipersensibilidad
o hiposensibilidad
Sección t GENERALIDADES
Figura 13-16. Técnica de aproximación desde /os hom-
bros para facilitar fa posición sedente
Figura 13-17. Facilitación del rolado desde cadera
La hiposensibilidad trae como consecuencia una falta
de coordinación de los patrones motores orales y la hiper-
sensibilidad se presenta como una reacción exagerada
a la estimulación túctil o puede mostrar una actividad
refleja oral anormal como rel1cjo faríngeo y/o de mordida
hiperactivo
126
Figura 13-18 . Presión sobre la musculatura lingual
Figura 13-19. Presión para inhibir la protrusión lingual
Ante la hiposensibilidad.
• Fricción: se fricciona en forma lenta y firme la parte
interna de las mejillas y !a parte externa de las encías
• Criotcrapia: se realizan introducciones intermitentes
de un chupete con la tetina con agua congelada La crio-
ternpia utilizada en forma intermitente es estimulante ya
que t:Jetce un erecto reflejo sobre la excitabilidad de los
receptores de estiramiento Pone a los mtlsculos en estado
de alerta
Ante la hipersensibilidad
• Presiones: se real izan presiones rúpidas, comenzando
desde las zonas 111{1s a!~jadas de la boca, primero el
labio in!Crior y las m~jillas porque son menos ricas en
corpllsculos sensitivos que la zona de la nariz y el labio
supe1 ior

Figura 13-20 Masaje sobre músculos faciales
Figura 13-21. Técnica para facilitar el patrón de succión
c Técnicas para inhibir la actividad refleja oral
anormal
• lnhibicion del reflejo foringeo: se mantiene el con-
trol mandibular por ! 5" después de cada alimentación
(Figura 13-23)
• Inhibición del rcfl~jo de mordida: se realizan pre-
siones lírmcs sobre la articulación tempornmandibular o
sobre !as mejillas un poco poi delante de los nrnscteros
(l'igura 13-24)
127
Capítulo 13 KlNESll'LmiiA
CJ
Figura 13-22. Control y movilización temporomandi-
bular
Jt
Figura 13-23 . Control y movilización temporomandi•
bular
3. Tratamiento de zonas periféricas
La cstimulación de zonas peri lericas es la que rea-
lizamos sobre la cabeza. el cuello y el tórax
• Cabeza y cuello: se puede traln~jar con técnicas
de facilitación neuromuscular propioceptiva. buscando
irradiación a la musculatura oro!inguofocia! Los patrones
llexores del cuello facilitan el cierre de la boca y los
patrones extensores la apertura de la boca
• Tórax: previo a toda cstimulación se realiza la asis-
tencia kinésica respiratoria en los casos que presentaran
compromiso respiratorio. teniendo en cuenta el papel
importante de la respiración en el mecanismo de la
deglución
RECOMENDACIONES FINALES
• Las sesiones de tratamiento deben ser breves
• Se realizan antes de cada alimentación
Sección 1 GENERALIDADES
Figura 13-24. Técnica para inhibir el reflejo de mordida
• Además de la elección de las técnicas kinésícas,
es esencial una atmósfera agradable y tranquila. La ali-
mentación no debe ser estresante
• Los cambios en el tratamiento deben introducirse en
forma gradual
• Teniendo en cuenta !a importancia del vinculo afec-
tivo madre-hijo que implica el proceso de succión, damos
pautas a la mamá con el objetivo de que pueda iniciar o
continuar con la lactancia materna y éste es el objetivo
final de nuestra intervención
Agradecemm la colabo1ació11 de la Licenciada en
Kinesiologia y F j5fat1 ia Valeria Villqj(ule
128
LECTURA RECOMENDADA
Alsun CA. Hill TV: Respirntory Care ol thc Ncwborn und Child
2"J ed Phi!adelphia, Lippincott, New York. 1997
2 Amic! re, Grenier A: Vigilancia Neurokigicu del Recién Nacido
I '·' ed Barcelona, Editorial Masson SA 1988 Cap 2. pp ! 5-28
3 Cumphc!I SK: Physical Therapy for Chi!dn:n USA, WB Suundcrs
Company, 1994 C'up 29 pp 787-816
4 [vans MS. Dunn Kl'vl: Pre-1:eeding Skills Tucson. Arizona. USA
Communieution Skil! Builders. 19N7
5 rJchmig 1: Desarrollo Nomrn! dd Lactante y sus Dcsvi:icioncs 3"cd
Buenos Aires, [ditorial Mt!dica Panamericana. 1988. pp 51-54
6 Jaeger LaVonne: Hojas de Instrucción para la ensa para infantes
y niños pequeños Tucson . Ari:r.ona, USA, Communic:ition $kili
Builders. 1989
7 Le Mt!1aycr M: Reeducación C'crebromotriz del Nifio Pequclio
Burcelonu Editorial MassonSA, 1995 Cap 6. pp 111-127 yC'up 7
pp 150-152
N Prechtl Heitw. f R: E.'iamen neurológico del n:cit!n nacido u tt!nnino :!i'
ed Buenos Aire;;, Edi10rial lvlt!dica Punamericmia. J985, pp 38-73
9 Sola A, Rogído tvl: Cuidados Especiales del ¡;do y el Recién Nacido
Vol 11 2·' edición, Editorial Cientifü:a llllcramericmia, 200!
1O Zu!uagu Gómez JA: Neurodesarrol!o y Estimul.tción Colombia,
Editorial Mt!dica P:uwmcricanu, 2001 Cup 4, pp l 02- ! 03, Cap 8
pp211-212

14
La familia del recién nacido
• r •
qu1rurg1co
INTRODUCCIÓN
En este capítulo consideraremos la repercusión que la
enfermedad, la internación y la intervención quirúrgica
de un recién nacido tiene sobre la familia. Estos eventos
pueden tener un electo traumático y crear una morbilidad
psicológica en el largo plazo en los vínculos familiares
La comprensión de los procesos por los que atraviesa la
familia nos permite idear acciones preventivas a cargo del
equipo de Salud (neonatólogos. cirujano, enfermeras)
Los profesionales a cargo de la asistencia de estos niños
debemos ocuparnos no sólo de la solución del problema
lisico a través de un procedimiento terapéutico concreto
(la cirugía), sino de su salud integral (tisica, psíquica y
social) en el futuro
Cuando un recién nacido padece una enformedad o
una malfonnación por la cual debe ser internado en una
Unidad Neonatal, los padres enfrentan una situación muy
desestabílizante como personas y como familia
Se trata de una situación inesperada, para la cual
no han podido prepararse emocionalmente. Durante el
embarazo, las parejas, y sobre todo las madres, sienten
temotes y tienen fantasías de que su bebé pueda tener
algún prnblema. Pero a pesar de esto. nadie espera real-
mente que su hijo nazca enfermo. ni puede imaginar tal
situación
TOda par~ja idealiza un hijo sano, hermoso. que a los
pocos días de nacer estará en casa con sus padres. creciendo
Al enfrentarse a una situación tan diferente, _,e expe-
, imentcm .'ielllimientos dolormm y c011t1 adietado.~. En
principio la desilusión. el miedo a lo desconocido, la
culpa por no haber gestado un niño perfecto, el rechazo
Mart!nez: Ferro M , Cannízzaro C , Rodríguez: s , Rabasa e
Neonatología Quírúrgica Buenos Aires: Grupo Gula. 2004
Célica Menéndez
por este bebé tan diferente del soñado La culpa es tal 1·e=
el sentimiento más generali::ado que padecen sobre todo
las madres
Ambos padres atraviesan inicialmente períodos de
incredulidad y desesperanza Hay un momento en que
casi todos se preguntan: "'¿Por qué a nuestro bebé? ¿Por
qué a nosotros?" Intentan respuestas lógicas e ilógicas
¡Cuesta tanto entender!
Buscan desesperadamente una causa o un causante para
lo que le pasa a su bebé Si ellos gestaron este hijo, todo
lo que le ocurra debe ser por su culpa. En algo fallaron,
algo hicieron mal o algo d~jaron de hacer Se preguntan si
es hereditario, quién se lo transmitió, si debieron haberse
dado cuenta durante el embarazo Cuando la lógica de la
causalidad médica no alcanza, aparece el pensamiento má-
gico: pueden pensar que se trata de un castigo divino por
algtm error del pasado
Si el niño es muy prematuro o está muy enfermo o
presenta malformaciones visibles, tendrá un aspecto muy
diforente al del bebé soñado. Verlo puede generar una gran
pena y al mismo tiempo un fuerte rechazo . Este último
sentimiento agrava la culpa, puesto que los padres no se
perdonan los sentimientos negativos hacia un hijo, al que,
según creen, deberían haber amado a primera vista. Los
recién nacidos enfermos son menos gratificantes y exigen
mayores esfuerzos de parte de sus padres.
El pronóstico sombrío, sobre todo el neurológico,
también es causa de rechazo, En ocasiones los padres
sienten que prefieren la muerte del bebé antes que la dis-
capacidad grave, pero esta vivencia genera autocensurn,
es inconfesable y los hace sentir monstruosos
Sección 1 GENERALIDADES
En la internación los padres descubren una situación
probablemente desconocida. el mundo de los bebés enfer-
mos, de !as fllmilias sufrientes
La inte, nación es una .~iluac-ió11 c:1 itica para toda la
/Gmilia, implica una alteración emocional. un desgaste
fisico y un esfuerzo económico. Es fuente de gran su-
frimiento Se produce un desmembramiento familiar Los
padres deben permanecer en el hospital. dejar su hogar,
dejar a sus otros hijos al cuidado de terceros. A veces
se trasladan desde lugares remotos. con el consiguiente
desarraigo, e! temor por la pérdida de su trabajo o de su
casa
A su vez. delegar los cuidados del bebé en el equipo
de salud los hace sentir excluidos De pronto son ellos los
que deben pedir permiso para ver a su hijo y es posible
que ni puedan tocarlo La institución médica toma a
su cargo al bebé. los padres quedan desposeídos de la
fünción de cuidado. se sienten inütiles y castigados con
la separación Por lo general. las madres construyen su
autoestima como tales en función de su capacidad para
satisfacer las necesidades de su bebé, por lo que en estos
casos se sienten menoscabadas en su rol. ya que los mé-
dicos y las enl'ermcras aparecen como los verdaderos cui-
dadores del bebé
La tecnología médica que rodea al nifio parece ser
sinónimo de gravedad Todos los aparatos, vías. sondas se
interpretan como algo cruento, doloroso. Algunos padres
se obsesionan mirando los monitores. se impresionan
cuando ven las vías en el cuero cabelludo Tantos elemen-
tos extrafios obstaculizan el con lacto directo con e! bebé
Cuando el niíio debe sel' _\OJ//etido a cirugia,. \'Urgen
Jemo1-e\ y /úwasias e_\pec{!icm
Los padres sienten que sus hijos recién nacidos son
más vulnerables por ser tan pequeños e inmaduros y. por
lo tanto. corren mayor riesgo al enfrentar la operación La
anestesia suele ser uno de los mayores miedos
Los padres también temen que la cirugía no sea exi-
tosa o que d~je secuelas remen a la mutilación, a las
deformidades, a las complicaciones inesperadas. a que su
hijo sufra dolor
Si los padres han sentido en algun momento senti-
mientos ambivalentes. rechazo. prefiriendo la muerte a
!a discapacidad. la posibilidad de que el nifio muera en la
cirugía se convertirá en una idea insoportable. generadora
de terribles sentimientos de culpa y un sufrimiento atroz
Para el equipo de salud es importante comprender que
130
los padres de un recién nacido enlermo o mal formado que
será sometido a cirugía están expuestos a una situación de
estrés muy desestabilizante, que amenaza la integridad de
su estructura psíquica. Debemos tenerlo en cuenta para
tomar acciones pre\·enth·as que ayuden a disminuir !a
morbilidad psicológica que estas situaciones provocan
en el futuro del nifio y su familia. Como agentes de salud
tenemos la responsabilidad de Fela, po, la salud integral
ele m1e.\/ro., pacie11te~ y esto incluye no sólo los aspectos
fisicos sino también los aspectos psíquicos
La siluació11 de la que hablamm puede _\et ge11era-
dm a de IJL1sto1 nm \'incu/an:, entre el nh1o r rn /úmilia,
prohlemm con,rugale_, entre los padres, trasto, nos emo-
ciona/e_\ de algún otro miemhro de la familia (he, mano!l,
a/me/o,)
Por ejemplo, si el niño estuvo varias veces muy grave
con riesgo de morir, se desencadena en los padres un
proceso de duelo anticipado, que puede provocar en ellos
retracción afectiva (retiro del afecto depositado en el
bebé) e interfCrir gravemente en el vinculo padres-hijo
Las malformaciones. sobre todo las faciales, también
provocan interferencia en el proceso de apego. Lo mismo
ocurre con los déficit sensoriales y con los bebés con dallo
neurológico que casi no interactúan Los padres pueden
experimentar un bloqueo o una inhibición parcial para
·'entregarse'' a su bebé
El apego ellfre la madre y el bebé es un proceso
i11te1actiro y redproco. Existen para ello muchos factores
que dependen del recién nacido: de su facies, de su mira-
da, de las características del llanto. de sus actitudes,
de la posibilidad de ser calmado por su madre. de sus
momentos de vigilia y su disposición a interactuar. de su
conducta motora, del tono muscular Es decir, el "ínstinto
materno" debe ser retroalimentado por características del
bebé para que el apego se establezca
La madre. como lo dijimos anteriormente, se siente
culpable por casi todo lo que le pasa al bebé Además se
siente en falta por no poder satisfacer sus necesidades, y
este niiio, además. no se ajusta a sus ideales. Es lógico
entonces que la madre se deprima. Y esta depl'esión la
distancia alectivamente de su hijo Necesitará más que
nunca el apoyo y la conlención que el entorno pueda brin-
darle pata reconstruir la relación con su bebé
La pareja parental H!fi-e un ataque en .rns cimiel1fo_\
La distribución de roles hace que mientras uno acompaña
al bebé, el otro deba ir a trabajar. o se quede cuidando

a los otros hijos; esto a menudo genera la sensación de
tener una carga despareja Los padres pueden culparse
mutuamente, o a sus familias de origen, ya sea por la
causa de la enfermedad o por el grado de compromiso
frente al problema Se haee más notoria toda diferencia
que tengan en el modo de sentir o de expresar lo que
sienten. Tambié_n hay parejas que gracias a su nivel de
comunicación, a su plasticidad para adoptar roles com-
plementarios y al descubrimiento de las capacidades des-
conocidas del otro, salen de esta situación fortalecidas y
enriquecidas
Para los hermanos mayores, el nacimiento de un
bebé representa la amenaza de tener que compartir a sus
padres con alguien más; esta realidad que comúnmente
provoca celos y sentimientos hostiles se ve muy agravada
en estos casos, donde además el recién nacido aleja a los
padres del hogar y ocupa sus mentes casi todo el tiempo
Por otra parte, cualquier cosa que le pase a este bebé
hará que los hermanos se sientan muy culpables por
dichos sentimientos hostiles y sus ''malos pensamientos"
convertidos en realidad Recordemos que los niños tienen
más propensión al pensamiento mágico (basta pensar algo
para que ocurra). También puede ser que los hermanos
sientan que enfermarse es una forma de atraer la atención
de los padres y comiencen con diversas somatizaciones
ACCIONES PREVENTIVAS DEL
EQUIPO DE SALUD
La il1/01111ación que se da a los padres sobre la enfer-
medad de su hijo es parte del trabajo médico; es un de-
recho para los padres y un deber para el médico, pero
también es la base de la relación médico-paciente
!,formar es un objetivo en si mismo. pero además es un
instrumento valioso que a_vuda a obtener la colaboración
de los padres y a prevenir problemas emocionales que
pueden surgir a pa, til de una comprensión equivocada
de la e11/en11edad del núio
Es fundamental para los padres recibir información
que les pennita adecuarse a la situación real del bebé,
incluyendo sus avances y retrocesos Lo ideal es que
haya uno o dos referentes médicos para brindar infor-
mación y que siempre sean !os mismos Los padres
suelen interrogar a todos sus interlocutores, aun los
circunstanciales (médicos de guardia, enfermeras) Al
haber varios informantes, también habrá diferencias en
las versiones y éstas serán vividas por los padres como
131
Capítulo 14 LA FAMILIA DEL RECIÉN NACIDO QUIRURGICO
contradicciones que aportan inseguridad y desconfianza
en el equipo Es muy beneficioso para los padres que un
neonatólogo actúe como médico de cabecera y éste será
el más apropiado para centralizar la información; sobre
todo eri lo referente al diagnóstico, el pronóstico y las de-
cisiones terapéuticas
En los casos quirúrgicos, los padres necesitarán cono-
cer al cir~jano previamente a la intervención Es impor-
tante para ellos conocer a la persona a la que confían su
hijo. El cirujano y el neonatólogo pueden hablar con los
padres juntos o por separado, pero es importante que se
pongan de acuerdo sobre la información que brindarán
La i,iformación es parte del acto médico Se le debe
concede, la importancia que merece. poi' los efectos po-
derosos que ejerce en quien la recibe.
En lo posible el médico debe esmerarse porque los
padres comprendan el significado de la información
Debe adecuarla a su lenguaje y nivel de comprensión.
La información ofrecida con tecnicismos y jerga médica
no llega a los padres, sólo le permite al médico cumplir
con un formalismo vacío Siempre es pmible traducir la
if1/0n11ació11 a terminología sencilla A veces es necesario
explicar someramente la anatomía de! cuerpo humano y
su funcionamiento En ocasiones puede ser muy útil hacer
un dibujo o esquema que permita comprender mejor algu-
nos aspectos de la información
Es importante transmitir los objetivos de la operación,
su utilidad, cuáles son los beneficios que se espera con-
seguir, cuáles son los riesgos y las eventuales compli-
caciones Los padres querrán saber si quedarán cicatrices
o deformidades y si éstas tendrán solución en el futuro. Si
fuese necesaria la extirpación de alguna parte del cuerpo,
necesitarán conocer qué repercusión puede tener en la
funcionalidad
No es necesario transmitir detalles de la técnica qui~
rúrgica, excepto que ellos mismos lo soliciten
La información debe ser veraz, los padres tienen
derecho a saber por qué se eligió la cirugía en lugar de otra
alternativa terapéutica. Deben conocer todos !os riesgos,
tanto de posibles secuelas como el riesgo de muerte que
la cirugía implique. Hoy en día esta información figura en
el Consentimiento, i,![ormado que los padres deben leer y
firmar previo a la cirugia, pero esto solo no es suficiente
Al recibir una información con alta carga emocional,
las personas tienden a bloquearse en su capacidad de
comprensión Si el Consentimiento informado fuera la
Sección 1 GENE1uun,,nEs
unica oportunidad de transmitir los riesgos. y se firma
justo antes de la cirugía. no estarán en condiciones de
capitalizar esta información E.\le procedimie111v asi
pla111eado ec\!ará mcb al seJ'l'icio del l'l!\'gUCl/'clo legal del
médico que de /cu nece.\idades de lct\ padre\
Siempre que los tiempos lo permitan, la iJ{/Vmwc.ión
debe set doslf/1;:ada, esto implica ofrecer a la familia más
de una oportunidad de conversar con el médico y hacer
todas las preguntas que pueden haber surgido luego de
procesar la infürmación recibida La información no
siempre es bien entendida. y hasta puede ser totalmente
distorsionada. Es muy tltil sugerir que escriban las pre-
guntas. ya que con la angustia que provoca la situación es
posible que las olviden
Har que tratar de hablar con el padre v la madre al
mi_\1110 tiempo, esto evita las distorsiones que pudieran
surgir por transmisión de la información Si !a madre está
sola. y más aún si es menor de edad, se le puede sugerir
que elija a alguien de su conlianza que la acompañe en
el momento de hablar con el médico. Probablemente el
acompaiiantc la contenga y esté en m~jorcs condiciones
de escuchar lo que se les diga
Para los padres siempre es muy valioso que el médico
llame al bebé por su nombre o a la familia por su apdlido
En momentos clave. cuando se informa el diagnóstico,
la decisión quirnrgica o al transmitir malas noticias, es
importante reunirse con los padres en un lugar adecuado,
con cierta privacidad, al resguardo de miradas curiosas,
oJiecerles asiento y sobre todo di\fJOJtef' de tiempo s1!fl-
cie11te Entrevista signilica diálogo: hq_r que h{/Vrmcu
r /u~r que e.\Ufllwt Oír la respuesta de los padres le
permitirú al médico aclarar confusiones y dudas. evitar
sentimientos de culpa injustificados. colocar la angustia
en un nivel proporcionado a la situación real del niiio
Cuando los padres tienen a su hijo en estado crítico, las
emociones son muy intensas y los riesgos de confusión y
distorsión de la realidad son más altos Emociones de rabia
y desconfianza interfieren la relación médico-paciente
Es muy posible que durante el encuentro los padres
lloren o se conmocionen El médico debe respeta!' estas
manifestaciones en silencio y no tratar de evitarlas
Somo\ ¡w1 tidarim del lihre ingre\O de lm padre\ en
la Unidad y es aun más importante alentar su presencia
junto al bebé antes de la cirugia y después de ésta Ellos
tendrún especial necesidad de acom!Jáñar al niño en esos
momentos
132
Puede ser util anticiparles en qué condiciones
encontraran al nillo. alertarlos sobre la presencia de
vendqjes. drenajes y aparatología. aclarándoles además
el carácter incruento de algunos elementos. por ~jemplo
los electrodos. Los padres temen que su hijo sufra dolor:
será importante explicarles que aunque el bebé no puede
expresar dolor con palabras, tenemos otros indicadores
para diagnosticarlo y que en ese caso le administraremos
los analgésicos que necesite
Ti.1111/úé11 e.\ com·e11ie11te e11 lm i11te11wcim1e,s prolo11-
gadm pe1111itir la vi\ita de lm hem1ww_\, Previo a su ingreso
en la Unidad será necesario anticiparles lo que verán, para
evitar el erecto traumático de !o desconocido e inesperado
Se les puede sugerir que traigan algo suyo o un dibqjito pmn
dejárselo a su hermanito en la cuna. Esto generalmente les
agrada y los hace sentir partícipes de algún modo
Todas las acciones mencionadas se ubican dentro de lo
que llamamos "accione\ prevelJlÍ\'lH ", es decir~ /llci/iJadoras
de la elahoracióu de esta situación por parte de !a fomilia
Como miembros de! equipo de salud no podemos dejar
de tenerla~ en cuenta, adaptándolas a las características de
cada caso
De seguro impactarán positivamente en la calidad de
vida futura de nuestros pacientes y de su grupo familiar
En nucsl1a Unidad los neon::itólogos actúan como
médicos de cabecera y otmgan especial importancia a la
información que se les brinda a los padres. Actúan tam-
bién como mediadmes y faci!itadores de la relación de los
padn:s con el cirujano
Se favorece además !a presencia de los padres junto a!
bebé el mayor tiempo posible
LECTURA RECOMENDADA
ra\'a \'izzicfü1 G Zor/.1 C ünuos 1\.I: Los hijos d..: las múl¡uin,is
Bu..::nos Aires. Nueva Visión . 1993
2 Lcbm iei S: E! laclalllc su ni.Hlre y t:l psienanalista Lns inter-
;u.:ciones precoces Bucn(is Aires. t\nwrrortu [di1orcs. 1988
3 i\·landdbaum S: Vamos al lfospita! Buenos :\ir..::s. [ditori:11 Quir-
quincho !988
4 l'vlolina Pc1a!ta :\: ¡ a cornunit:ai.:ión ..::on !os padr..::s en el Servicio
de Terapia lntcnsi\'a Pediátrica Caracas Universidad Ccntrnl de
Vcnc:rucl:1 l 9l{(J
5 Sdiaffcr R: Ser madre ¡,,fodrid. Edi..::innes ivloratu. 1lJH 1
(l Stcrn D: La primt:ra rdacion nwtlrc-hijo 1\!adri<l Ediciones
i\l11rata 1983
SECCIÓN 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRURGICOS
15
Cuidados de heridas, ostomas
y drenajes
HERIDAS
Introducción
Toda intervención quirurgica requiere una incisión
ya sea en piel o mucosas y los planos subyacentes Este
prncedimiento se llama diére\'i\ Segun la profundidad
del órgano o tejido que deba abordarse, esta incisión
comprometerá los distintos planos musculares, óseos.
cartilaginosos, etcétera
Al finalizar la intervención. los tejidos se reparan
mediante el uso de sutura o adhesivos y es lo que lla-
mamos si11tesi.~
Luego de la diéresis y la sintesis, queda una he1 ida
Las heridas pueden ser unicas o mültiples y pueden estar
acompañadas de ostomías o drenajes
Las ope!'aciones practicadas en un órgano o lej ido pue-
den reducirse a un cierto numero de maniobras quirúrgicas
perfectamente definidas que en cirugía se denominan con
sufijos especiales que se agregan al nombre del órgano
sobre el cual se interviene (Cuadro 15-1)
El pequeño tamaño del 1ecién nacido le exige al
cirujano programar con mucha cautela el sitio donde ubi-
caril las incisiones para que éstas no se superpongan y
puedan curarse en fbrma independiente
Además, varias incisiones utilizadas de rutina en
niños mayon:!s y en adultos cuyo abdomen es cilindrico,
se dcsacons~jan en el neonato debido a sus características
anatómicas ya que presenta un abdomen globuloso o esfé-
rico (Figura 15-1)
La t,anwerw rn¡na11111bilhal derecha e.\ la inc-isión
de rutina en el recién nacido, ya que permite explorar
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez S . Rabasa e
Neonato!og!a Quirllrgica Buenos Aires: Grupo Guía. 2004
Marcelo Martínez Ferro
la cavidad abdominaí en su totalidad; su ampliación en
.. boca de horno" brinda un acceso muy amplio a todas las
estructuras izquierdas. Las incisiones medianas y para-
medianas se desaconsejan ya que se asocian con mayor
cantidad de evisceraciones y eventraciones
También, como regla general, se debe evitar colocar
una ostomía en el borde de una herida o muy próxima a
ella para disminuir el riesgo de infección y evisceración
La misma regla se aplica con los drenajes que deben sali1
por contrnabertura y lejos de las heridas (Figura 15-2)
Clasificación de las heridas
Segun su condición iniciaL las operaciones y las heri-
das pueden clasificarse en cuatro grupos Según el tipo de
herida, modificaremos el esquema antibiótico profiláctico
y los cuidados postoperntorios
Las heridas pueden ser:
• Limpia: herida ope!'ato, ia que ingresa en tejidos
110 il?{ectados ni il!flamado.\. Accede a órganos o t~jidos
normalmente estériles, como cerebro, músculos, huesos
Si el acceso es a los tractos respiratorio, gastrointestinal,
genital o urinario pasa a ser limpia-contaminada Las
heridas limpias son primariamente cerradas y si es nece-
sario colocar drenajes. éstos seriln cerrados
• Limpia-contaminada: herida operatm1a en la que se
i11gre.rn e11 el t, alfo respilatotio, alimenta, io, genital o
urina, io y \/11 co11tami11ació11 e\•ide11te Específicamente.
en esta categoría se incluyen las operaciones que
Sección 2 PROCEDIMIENTOS y CUIDADOS QUIRURGICOS

Cuadro 15-1,
Maniobra Sufijo Ejemplo
Incisión Tomia Toracotomía
Punción Centesis Toracocentesis
Sutura Rafia Neurorrafia
Incisión con abocamiento Ostomia Gastrostomia
del órgano BI exterior Vesicostomía
Extirpación Ectomia Gastrectomia
Unión de dos órganos Anastomosis Gastmenteroanastomosis
normalmente separados Enteroenternanastomosis
Operaciones plásticas Plastia Rinoplastia
Liberación de adherencias Lisis Enterólisis
Inmovilización de órganos Desis Artrodesis
Fijación de un órgano Pexia Gastropexia

Neonato y Lactante

Niño mayor y adulto

Figura 15-1, El neonato y el /actante presentan un abdomen esférico (comparable a un globo) y se indican incisiones
transversas En el niño mayor y en el adulto, el abdomen es cilindrico (comparable a una botella) y se aconsejan
incisiones verticales

134
 Capítulo 15 CUIDADOS DE HERIDAS, OSTOlvlAS y DRENAJES

Ejemplos de técnicas incorrectas

No se debe abocar ostomas ni drenajes

en las heridas o cerca de sus bordes

No se debe sacar los drenajes cerca

de los estomas o de las heridas

INCORRECTO

Ejemplos de técnicas correctas

Las heridas, los estomas y los drenajes se

encuentran a una distancia que permite su
cuidado en forma independiente y evita la

-f--\
infección de las heridas

CORRECTO
Figura 15-2. Ejemplos de técnicas incorrectas y correctas

involucran el tracto biliar, el apéndice, la vagina y la
orofaringe, siempre que no se encuentre evidencia de
infección o se produzcan grandes alteraciones en la téc-
nica,
• Contaminada: herida producto de w1 traumatismo
dentro de las primeras cuatro horas de producido. Ope-
raciones con alteraciones mayores en la técnica (p. ~j.,
apertura para masaje cardíaco) Derrnme proveniente del
tracto gastrointestinal. Incisión sobre tejidos con infla-
mación aguda no purulenta.
• Sucia-infectada: herida producto de un traumatismo
después de cuatro horas de producido. Herida traumática
vieja con retención de tejido desvitalizado Herida opera-
toria sobre tejidos con inflamación aguda purulenta
Operaciones sobre visceras perforadas o infecciones
clínicas Esta definición sugiere que el microorganismo
causante de la infección postoperatoria estuvo presente en
el campo operatorio antes de la operación_
Complicaciones de las heridas
La aparición de complicaciones de las heridas quirur-
gicas es multifactorial, pero depende principalmente de:

135
Sección 2 PROCEDIMIENTOS y CUIDADOS QUIRURGlCOS
Las condiciones generales del paciente (peso, edad
gestacional, estado nutricional, etc )
2 El tipo de operación o herida (limpia, contaminada.
sucia)
3 La calidad de la técnica quirúrgica utilizada
4 Las condiciones de asepsia del instrumenta! y el
medio
Las complicaciones son hematoma, infección, dehis-
cencia. evisceración, eventración y tistuli~ación
a Hematoma
Es la acumulación de .rnngre en lo.\ tejidos que com-
prometen la herida El origen de la sangre puede ser de
la herida en sí o de órganos profundos La etiología se
telaciona con un defecto en la técnica o con un trnstorno
de la coagulación En general se autolimitan y no requie-
ren tratamiento
En ocasiones, si el sangrado persiste o comprime
estructuras nobles. tal como ocurre en los síndromes
compartimentales de los miembros o en el hematoma so-
fücante de cuello, el tratamiento es quírtll"gico
b. Infección
E.\ la complicación nuh fi·ecueme y a la ve: mÚ\
temida debido a que puede ocasionar complicaciones aún
más graves como eviscernción, flstt!las enterocutáneas,
fascitis necrotizante, sepsis y hasta muerte
Distintos reportes informan porcentajes de infección
de la herida quirúrgica en pediatría que van desde el 2,5%>
al 13.6%
Si ~ien existe una creencia y algunas publicaciones
sugieren que el neonato presenta mayor predisposición
a este tipo de infecciones. un trabajo prospectivo de
Bhattacharya y Kosloske desestima esta teoría el en-
contrar como factores predisponentes de infección de la
herida a la enfermedad de base, la duración quirúrgica
mayor de 2 horas y la cirugía de emergencia
Para clasificar estas inrecciones utilizamos la c-lmi-
/ICación de Wilwn et al:
Disturbio en la cicatrización (eritema transitorio sin
exudado)
2 Infección menor (eritema con exudado)
3 Infección moderada (dehiscencia parcial de la sutura
eon celulitis y exudado).
4 Infección severa (absceso, dehiscencia total de la su-
tura, necrosis de los bordes, foscitis necrotizante)
136
Para prevenir la infección se utilizan antisépticos tópi-
cos antes de la cirugía Existen distintos tipos de anti-
sépticos que varian en su forma de actuar y su espectro
(Cuadro 15-2)
Otra modalidad para prevenir la infección de la herida
quirúrgica es el uso de antibióticos profihícticos En
líneas generales. su utilización depende del tipo de ope-
ración o herida que se efectúe:
Limpia: si bien en !os nifios mayores y en los adultos
no se utilizan ATB profilácticos en este,tipo de heridas.
en e! recién nacido se indican ATB 30 mina I horn preo-
peratoria (véase cap 8. "Infecciones quirtirgicas.. )
Limpia-contamina~a: se utiliza 1 dosis 30 min a !
hora preoperatoria y se continúa por 24 a 48 horas del
postoperntorio
Contaminada: se utiliza I dosis 30 min a I hora
preoperntoria y se continúa por 48 a 72 horas del post-
operatorio
Sucia-int'Cctada: se utilizan ATB por 48 horas post-
operatorias con esquema empírico y luego se completa
hasta 7 a I O días con ATB según el germen aislado del
cultivo de la herida
Para la elección de los antibióticos, resulta conveniente
saber cuáles son los gé1 mene"\ ltahituale_\ seglm el pro-
cedimiento cfectundo: esto se detalla en el Cuadro 15-3
c Dehiscencia
Es la /altn de uJhe.\/ón de lo..~ hende.\' de la he11da
c011 la comig11ie11te _\epa1aciá11 pa!'cial o total de lm
hol'de\ de piel y ll~/ido celulal' subcutáneo Casi siempre
es la consecuencia de una infección de la herida~ su
tratamiento precoz estú dirigido a evitar la separación
de los tejidos más profundos que pueden provocar una
. ..
ev1scerac1on
Ademús del uso de antisépticos locales, el tratamiento
de una herida dehiscente incluye la utilización de distintas
sustancias que favorezcan la cicatrización e inhiban e!
desarrollo bacteriano
E I uso de sustancias hiperosmolares como la sacarosa
(azúcar blanca comun) o el dextranómem ha sido por mu-
chos aiios de amplia utilización en nuestro medio A pesar
de ser de gran utilidad, la desventaja de estos elementos
es la de disolverse fücilmentc, lo que hace muy dificil su
persistencia en la herida sobre todo en neonatos ya que en
general presentan pequeii.as superficies a tratar.
Desde hace varios años, en la UClN del Hospital Prof
 Capítulo 15 Cum,\nos DE HERIDAS, osror,.tAS y DRFNAJES

Cuadro 15-2, Mecanismos y espectro de actividad de los antisépticos comúnmente usados

en la preparación prequirúrgica de la piel y lavado quirúrgico

AGENTE MECANISMOS GRAM GRAM MICOBACT HONGOS VIRUS 1· RAPIDEZ ACTIVIDAD TOXICIDAD
DE ACCIÓN (+) (·) TUBERCUL DE ACCIÓN RESIDUAL

ALCOHOL Desnaturaliza las E E B B B Més répido No tiene Volátil Secante

proteínas

CLORHEXIDINA Ruptura de la E B p R B Intermedia E O\otoxicidad

pared celular queratitis

YODO/ Oxidación/ E B B B B Intermedia Minima Absorción de la

YOOÓFOROS sustitución por piel con posible
toxicidad
yodo libre
irritación de la
piel

PCMX Ruptura de !a B R R R R lntermedía 8 Se necesitan

pared celular más datos y
estudios para
su evaluación

TRICLOSÁN Ruptura de la B B+ B p o Intermedia E Se necesitan

pared celular más datos y
estudios para
su evaluación

• Parachlorornetaxylenol
E: Excelente: B: Buena: B+: Buena, excepto para Pseudomonas: R: Regular; P: Pobre; D: Desconocido

Dr. Juan P. Garrnhan utilizamos con éxito una mezcla ec Eventración

espesa de Bálsamo del Perú con sacarosa o dextranórnero
Esta sustancia altamente viscosa permanece adherida a la
herida y brindan el beneficio de !a hipcrosmolaridad y su
poder bacteriostático y estimulador de la cicatrización
Existen también distintos elementos derivados de
hidrocoloides que pueden utilizarse en forma de polvo o
como delgadas membranas adhesivas Son de gran uti-
lidad para el tratamiento de las heridas dehiscentes
d. Evisceración
C11a11do la _\eparación de lo.\ horde) de ww he, ida
compromete los plcmm mmc11lai1!\ .\C produce una e\'i,\-
ceración Si bien el origen de esta complicación puede
ser una folla en la técnica quirúrgica o en el material de
sutura, la infección suele ser !a causa mús frecuente
Las evisccraciones pueden ser "'contenida_," si los
órganos intracelórnicos no pierden su domicilio o "com-
pletas'' cuando se constata salida de dichos órganos (in-
testino, pulmón. etc) a través de la herida
Mientras que el tratamiento de las eviscerncioncs
contenidas suele ser conservador, las completas deben
ser sometidas a reintcrvención quirúrgica de urgencia con
reducción de los órganos comprometidos .
Siempre es una complicación alejada, ya que es la
dehi.\'cenc ia de la pared 11msl.11lm con la piel indemne
Puede ser la consecuencia de una evisceración contenida
o ser secundaria a una falla en la técnica de sutura o en la
cicatrización del paciente (p. ej. paciente desnutrido)
El tratamiento siempre es quirúrgico en forma diferida
y programada
f Fistulización
Remita de la com1111icacióJ1 anómala entre 1111 ó1ga110
hueco o ,\ClTeto1 con ollv. Para denominarlas utilizamos
como prefijo el órgano de origen y como su lijo el org:ano
destino. como se ~jemplifica en el Cuadro 15-4
Las fístulas enterocutúneas suelen presentarse hacia la
herida o hacia los sitios de drenaje. Su gravedad depende
de la altura (duodeno, yeyuno, ileon o colon) y el volumen
de pérdidas diaria (débito)
El origen de esta temida complicación suele ser in-
feccioso y relacionado con el órgano de origen En el
período neonatal, la enterocolitis necrotizante es la pato-
logía que se asocia con mayor frecuencia con la presencia
de listulas enterocutáncas en el postopcratorio
El tratamiento debe abordarse en forma multiple

137
 Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRURGICOS

Cuadro 15-3. Cirugías, patógenos más frecuentes y referencias para el uso de antibióticos

CIRUGÍAS PATÓGENOS FRECUENTES

CLASE 1: CIRUGÍAS LIMPIAS
Cirugía de paredes y partes blandas S aureus, S epidermidis
(hernias inguinales. umbilicales, etc )

Cirugía de paredes y partes blandas S aureus, S epidennidis

(hernias inguinales, umbilicales. etc)

Neurocirugias (si atraviesan la nasofaringe S. aureus, S epidermidis

o !os senos corresponden a Clase U)

Oftalmología
S aureus. S epidermidis., estreptococos,
• Comúnmente usados en procedimientos tales como enterococos y bacilos gramnegativos
resección del segmento anterior. vltrectomía y esclerótica

Ortopedia S aureus, S epidennidis

• Cierre de fracturas. uso de limas. placas óseas.
otros aparatos de fijación
• Reparación funcional con colocación o no de implantes
•Trauma

Pulmonar (excluida la cardiaca torácica)

S aureus, S epidermidis, Streptococcus pneumoniae,
• Torácica (!obectomia. neumonectomía. resección patógenos entéricos, bacilos gramnegativos
de la punta del pulmón. otros procedimientos
mediastinicos que no sean cardiacos)
Cierre, toracotomia

Vascular S aureus, S epidermidis

CLASE 11: LIMPIAS • CONTAMINADAS

Cirugia con apertura del colon y anastomosis intestinales Patógenos entéricos. bacilos gramnegativos_ anaerobios
Biliar (colecistectomía)
Patógenos entéricos, bacilos gramnegativos, anaerobios
• Para pacientes de alto riesgo (p. ej, edad mayor de 65 años,
ictericia. colecistitis aguda, coledocolitiasis o antecedente de cirugía
billar) y para pacientes de bajo riesgo

Gastroduodenal Patógenos entéricos. bacilos gramnegativos. enterococos

Cabeza y cuello (procedimiento mayor a una incisión a través de

S aureus, estreptococos. anaerobios orales
la cavidad o mucosa faringea)
(p ej , Peptostreptococcus)

Obstetricia y ginecología Patógenos entéricos. bacilos gramnegalivos.

• Cesárea, de bajo y alto riesgo (alto riesgo: ruptura prolongada enterococos, Streptococcus del grupo B _anaerobios
de membranas. sin control prenatal, múltiples examinaciones
vaginales, cesáreas de emergencia. monitoreos invasivos
frecuentes)

Urologia Escherichia co/i, K'lebsiefla sp . Pseudomonas sp

• Obstrucciones urinarias
• Reflujo

Nota Staphylococcus aureus es un germen que frecuentemente ocasíona ínfección en todos los procedimientos

En primer lugar resulta indispensable suspender la ali-
mentación enteral o cambiarla por una fónnula de alta
absorción Según la gravedad se puede utilizar soma-
tostatina como inhibidora de la secreción pancreática o
len ti ficadores del tránsito como la loperamida
Por otro lado, el tratamiento local de la herida
resulta primordial para evitar la lesión de los tejidos
parietales
El tratamiento local incluye la protección de la piel
sana circundante, que se realiza mediante el uso de pasta

138

o membranas de hidrocoloide. Para recokctai el débito de
la fistula se aplica una bolsa de ileostomía u otro sistema
colector (Figura 15-3)
Una vez que la fistula es rodeada de piel sana. se puede
aplicar un balón para obstruir su salida y l'Orzar el tránsito
a distal (Figura 15-4). Para lograr esto hemos diseiiado
un sistema de qclusión compuesto de un pcqueiio balón
inflablc adosado a una placa de ostomia (Figura 15~24,
Fichas Técnicas). Mediante este sistema se ha logrado
el cierre espontáneo de listulas enterocutáneas en varios
pacientes
OSTOMAS
El abocamieJJlo de t/11 órgano hueco al exte1·ior se
de110111i11a ostoma A dilerencia del adulto en quien las
ostomías muchas son veces definitivas. en el niiio las
indicaciones casi siempre son temporarias
Los ostomas pueden ser 1enni1w/e.\ cuando todo el
contenido proveniente del órgano es derivado al exterior.
o latera/e\ (en asa) cuando parte del contenido sale al
exterior y otro tanto prog!'esa a distal
Un órgano puede ser oslomizado para drenar su con-
tenido al exterior o para recibir distintas sustancias. Es
por eso que /m o.\tomim p11ede11 _,er de, h·ativas, fim-
chma/i::.aJ/le., o 111/.xtm
Ejemplo de O\IOIJ/ia de, ll·atn·a: en los recién nacidos
de sexo masculino con malformación anorrectal. se
clectim una colostomía sigmoidea a cabos divorciados
(Figura 15-5) para evitar que la materia f'ecal contamine
las vías urinarias a través de la fistula rect011retral Luego
de efectuada la corrección quirurgica (anonectoplastia
con c.:ierrc de fistula) se e!Cctua el cierre de colostomia
para reconstruir el tránsito
Ejemplo de O\lomia /i111cio11a/i::.a111e: en pacientes con
obstrucciones duodenales o con rdlqjo gastroesofágico
severo. se el'ectúa una yeyunoslOmia con sonda (Witzel}
para infundir alimentación (Figul"a 15-6)
Ejemplo de m10111iá mirta: la gastroslOmia (Figura
Cuadro 15-4. Denominac1ón de las fistulas
Origen Destino
Intestino Piel
Estómago Intestino
Bronquio Pleura
Esófago Piel
139
Capítulo 15 C'U!D:\!JOS DE l!ER!D,\S. OSTCli\1:\S y DIU:N:\JES
15-7) puede utilizarse para drenar el contenído gástrico o
para infundir alimentos segun la patología de base
Un concepto quirúrgico de extrema importancia es
que dehe n·itar.,e colou11 /m os10111im i11c-/11idm en /m
'11!1 idm o caca de lm 111/.rnw.,
Las heridas y las ostomías .. se llevan mal" y siempre
deben estar alejadas las unas de las otras (Figura 15-2)
Este concepto debe ser muy respetado en el recién nacido
ya que la contaminación de la herida con los distintos
fluidos corporales ocasionan con facilidad dehiscencias y
evisceraciones graves.
Ostomias más frecuentes en el recién nacido
Tracto digestivo
a. Esofagostomia
Descripción
Las esofagostomias put::den ser terminales (Figura
15-Sa) o laterales (Figura 15-Sb) La más utilizada es
la terminal. ya que deriva toda la producción de saliva al
exterior
Indicaciones
En el neonato las esofogostomias siempre son deriva~
tivas La indicación principal es para permitir la salida de
saliva y evitar la aspiración pulmonar en !os pacientes con
atresia de esófago a cabos distantes (long gap)
En algunas patologius se permite el pas~je de saliva
hacia distal tal como ocune con las estenosis cáusticas
graves de niiios mús grandes. En estos pacientes se puede
dCctuar una esofogostomia lateral mientras se dilata el
esófago lesionado
Antes de conlcccionar la csofügostomia el cirujano
infantil deberá tener en claro cuál es el plan a seguir con
el pacicnlc. ya que una esofagostomia montada de! lado
incorrecto dificulta la corrección quirúrgica definitiva
del paciente Como concepto~ la esofagostomia debe
montarse del lado donde se planeará e!Cctuar una futura
Denominación
Enterocutánea
Gastroentérica
Broncopleural
Esofagocutánea
Sección 2 PROCED!lvl!ENTOS Y CUIDADOS QUIRÚRGICOS

Figura 15-4,, Curación de una herida infectada complicada

con fistulas enterocutáneas Aislamiento de la piel con
placa de hidroco/oide y apósitos hidroactivos Llenado de
la cavidad con hidroco/oide en polvo y oclusión con balón
para disminuir las pérdidas

el abdomen por una incisión mediana supraumbilical y

Figura 15-3. Herida infectada con borde dehiscente y
evisceración contenida Desde su interior fluye liquido
entera/ (fistula enterocutánea)
Obsérvese el método de curación con placa de hidro-
coloide para proteger la piel sana
toracotomia para intentar una reanastomosis o un ascenso
colónico o gástrico
se efectúan dos jaretas concéntricas a nivel de la cara
anterior de la unión del antro con el fundus Se coloca
una sonda Pezzer en la luz gástrica y su extremo distal
se exterimiza por contraabertura en la región subcostal
izquierda Se fija la pared gástrica anterior al peritoneo
parietal posterior y se cierra la incisión mediana
En algunas situaciones, la gastrostomía se puede

Cuidados
Los cuidados de una esofagostomía son sencillos,
ya que la saliva difícilmente lesiona la piel y el equipo
actuante deberá controlar que el débito sea absorbido por r
gasas o apósitos en forma intermitente En general no se
requiere sistema colector con bolsa
Si bien la indicación habitualmente es temporaria, en
aquellos pacientes que deberán mantener su esofagostoma
permeable por períodos largos, resulta indispensable
estimular la deglución y la succión además de pem1itirles /

saborear distíntos alimentos en forma periódica

..,._
b. Gastrostomia 0
Descripción 0
La gastrostomia e.~ el abocamienlo del estómago al
exte, io1 (Figura 15-7)
La gastrostomía siempre se monta sobre una sonda,
ya que los bordes de la umcosa 110 deben estar eve, tido.s Figura 15-5,, Co/ostomia sigmoidea a cabos divorciados
Ambas bocas de ostoma se encuentran separadas por un
hada la piel puente de piel
La técnica más utilizada es la de Stamm Se aborda Se indica en varones con malformación anorrectal

140
 Capítulo 15 CUIDADOS DE JIERID,\S, OSTOMAS y !WENAJES

efectuar endoscópicamente o con control radioscópico a
través de una guia de alambre Para que esto sea posible se
debe tener continuidad desde la boca hasta el estómago
Esta situación en el período neonatal es poco frecuente.
ya que la indicación más común es la atresia de esófago
Sonda gastroyeyunal: esta sonda de aparición re-
ciente combina_ la posibilidad de mantener el estómago
drenado mientras se proporciona alimento al yeyuno
(Figura 15-9) Es de siliconas y puede colocarse en
quirófano durante el montado de la gastrostomía o bajo
control radioscópico en el postoperatorio alejado
Resulta de gran utilidad en aquellos pacientes con
atresia de esófago complicadas con refistulización tra-
queoesoHígica o dehiscencia de la anastomosis hacia el
mediastino
pérdida masiva de aire hacia la vía digestiva Además,
su uso de rutina en los pacientes con atresia de duodeno.
intestino, gastrosquisis y otras entidades quirúrgicas se
ha reemplazado completamente por las sondas naso-
gástricas
Las indicaciones de gastrostomía en el neonato quedan
limitadas entonces a aquellos casos de atresia de esófago
en los que luego de resolver la comunicación con !a via
aérea resulta imposible efectuar una anastomosis esofagica
o en las atresias de esófago sin fistula (tipo l} También se
indica en aquellos casos de estallido gástrico espontáneo o
enterocolitis necrotizante que compromete el estómago
En algunos pacientes con grandes tumores cervicales
o cualquier otra patología congénita que imposibilite la
deglución también está indicada la gastrostomía

Indicaciones
La gastrostomía se utilizó ampliamente en el neonato
hasta hace un par de décadas En la actualidad su indicación
está notablemente restringida desde que se reportó la
coexistencia de reflujo gastroesofágico secundario a ella
Hoy ya nadie discute que en un paciente con atresia
de esófago tipo III (fistula traqueosofügica inlerior) la
indicación de una gastrostomia antes de resolver la comu-
nicación a la vía aérea puede ocasionarle la muerte por
Cuidados
La sonda originalmente colocada en quirófano es en
general es una tipo Pezzer (con campana) o Foley (con
balón) y se puede cambiar luego de 4 semanas por un
botón (Figura 15-7)
El mayor secreto para que una gastrostomia funcione
adecuadamente es que la sonda salga por un orificio de
diámetro estJ'Ccho para que no filtren jugos gástricos al
exterior

Figura 15-6, Yeyunos/amia de Wilzef con sonda para alimentación entera/

La sonda de si/iconas atraviesa ta pared abdominal e ingresa en el yeyuno a escasos cm del ángulo de Treilz mediante
la confección de un túnel seromuscular.

141
Sccci(m 2 P!WCEIJ!l\!JENTOS y CUIDADOS QUIIWRGJCOS

Figura 15-7. Gas/ros/amia La gas/ros/amia puede utilizarse para drenaje y para alimentación (os/amia mixta)
En este esquema se observa un botón de gastrostomia con balón intragástrico
Este dispositivo se conecta a una sonda con adaptador en "T" para infundir o drenar sustancias

Una gastrostomía bien montada requiere muy pocos
cuidados y éstos consisten en mantener la piel que contacta
con la sonda limpia y seca Los lavados periódicos de la
piel periostomal con solución de bicarbonato de sodio
ayudan a inhibir los efCctos del ácido sobre la herida
Los sistemas valvulados o "botones" de gastrostomia
permiten el ingreso de líquidos y semisólidos a! estómago
y evitan su salida. Son enteramente de siliconas y por lo
tanto muy bien tolerados por los recién nacidos
~
A para su introducción
,,,........
Es acons~jable colocarlos durante el acto quirurgico
o, de lo contrario, esperar por !o menos 1 mes luego de la
cimgia para evitar que su colocación "desmonte" la fija-
ción gastricoparietal previamente lograda
Los botones de gastrostomía pueden ser con campana
(BARD'') o con balón (Mick-Key')
La ventaja de los primeros es que su duración es mucho
mayor, ya que la campana se deteriora rninimamente con
el paso del tiempo; sin embargo, su colocación exige
elongar la campana y aplicar una fuerza considerable
Por el contrario, los botones con sistema de balón, son

r;; -
.J
muy fñciles de colocar pero su duración es menor debido
8 a la acción del ácido sobre sus delgadas paredes
Resulta muy importante comprender que la herme-
ticidad de la gastrostomía se logra cuando la sonda es
(/ '"\ .J
·------- del mismo calibre que el orificio y cuando la campana
o el balón contactan contra el peritoneo parietal anterior

(,
f\
Figura 15-8 . Esofagostomia Puede ser terminal (A)
Por este motivo, resulta imprescindible que el botón se
solicite adecuadamente Un botón muy largo permitirá la
pérdida del contenido gástrico al exterior, ya que el balón
no "tapa" la sal ida a presión
Las medidas de boto,zej más urili:::::adm para recién
nacido.s son:
para derivación completa de saliva. o lateral (B) para
derivación parcial Prematuros: 14 French x l cm

142

Término: 18 French x 1 cm
Lactantes: 20 French x 1,2 cm
c. Yeyunos/amia
Descripción
El abocamiento del intestino delgado proximal puede
efectuarse para ~renar el contenido intestinal (derivativa)
o para introducir alimentos en el tubo digestivo (de
alimentación).
lm yeyunostomias de, ivativa5 pueden ser:
Terminal
2 En asa
3 En caño de escopeta
4 Te1minolateral (Santulli)
La yeyunostomía termínolateral de Santulli (Figura
15-10) tiene la ventaja de desfuncionalízar rápidamente
la clava proximal en las atresias de yeyuno alto y se
recomienda en cualquier situación que se acompañe de
intestino distal muy desfuncionalizado, ya que actúa
evitando la rémora de líquido entera! y su consiguiente
colonización bacteriana y al mismo tiempo permite la
restitución del tránsito hacia el intestino distal "'funcio-
nalizándolo" gradualmente
La veyunostomia de alimentación se conrecciona
sobre una sonda de siliconas que sale por contraabertura
Figura 15-9. Sonda gastroyeyuna/. Esta sonda permite drenar el contenido gástrico hacia el exterior y al mismo tiempo
infundir alimentos en el yeyuno proximal
143
Capítulo 15 CUIDADOS DE IJERIDAS, OSTOMAS y DllP,:AJES
La técnica más utilizada es la de Witzel; en ella el catéter
de siliconas ingresa en e! intestino tunelizado en la capa
seromuscular y el asa a rectada se f\ja al peritoneo parietal
anterior (Figura 15-6)
Indicaciones
El yeyuno o intestino delgado proximal rarn vez re-
quiere ser ostomizado
El abocamiento del yeyuno en neonatos en general es un
recurso temporario que se utiliza en pacientes con atresias
complejas de intestino delgado o en casos de gastrosquisis
con perforación o atresia intestinal a ese nivel
En estos casos complejos, la yeyunostomía siempre es
temporaria y se utiliza para darle tiempo al intestino distal
hipoplásico a que se funcionalice. Recientemente hemos
publicado nuestra experiencia utilizando una ostomía de
tipo Santulli para casos compl~jos de atresia de intestino
y hemos extendido esta indicación a pacientes con atresia
de intestino asociadas con gastrosquisis
Cuidados
Los cuidados de una yeyunostomía en asa o en callo
de escopeta es el mismo que el de cualquier otra ostomía
entera! mediante el uso de placas y bolsas de ostomías
(véanse Fichas Técnicas 1 y 2). Es importante tener en
Sección 2 PJWCEDIMIEN'fOS Y CUIDADOS QUlRURGICOS

cuenta que las caracteristicas del líquido entera! eliminado contenido entera! hacia el colon se resuelve mediante
en estos casos es altamente rico en enzimas que lesionan la confección de una ileostomía Las patologias que re-
rápidamente la piel no protegida adecuadamente Además, quieren el uso de esta derivación pueden ser infecciosas
el volumen eliminado frecuentemente es muy elevado, o mecámcas
situación que obliga al rápido recambio de los sistemas La indicación más frecuente es infecciosa y es la
de recolección y a una reposición precisa del liquido y los enterocolitis necrotizante En estos pacientes, la ileos-
electrólitos perdidos tomía puede ser terminal luego de una colectomía total
En las ostomias terminolaterales, luego de un periodo o en caño de escopeta si queda intestino delgado o colon
inicial de adaptación de 15 días a 1 mes en el que se a distal
permite el libre drenaje, comenzamos a ocluir la boca El ileo meconia! es la patologia obstmctiva mecánica
ostomal con la intención de forzar todo el tránsito hacia
el intestino distal Esta oclusión se logra mediante el uso
de un dispositivo diseñado en nuestro servicio que consta
de un balón de látex adosado a una base de plástico de 32
mm que se adapta al sistema de placa ostomal del mismo
calibre Mediante este método logramos "'probar" la capa-
cidad del intestino distal para recibir el llujo completo de
liquido enteral (Figura 15-24, véase Ficha Técnica).
El cuidado de las yeyunostomias para alimentación
tipo Witzel se !imita a mantener limpia y seca la salida
del catéter a nivel de la piel y a instilar 5 cm 3 de solución
fisiológica cada 24 horas para mantener la luz del catéter
libre de obstrucción

d. 1/eostomía
Descripción
El abocamiento del intestino delgado distal es siem-
pre para drenar el contenido intestinal hacia el exterior,
ya que no resulta de utilidad introducir alimento a este
nivel
Desde el punto de vista técnico, la ileostomia es
similar a la yeyunostomía y puede ser:
Terminal
2 En asa
3 En cafio de escopeta (Figurn 15-11)
4 Tenninolateral (Santulli) (Figura 15-12)
Estas derivaciones se toleran mucho mejor porque el
volumen de drenaje es menor y e! contenido es menos
lesivo para la piel Cuanto más distal es !a ileostomía más
fftcil resulta su man~jo

Figura 15-10,. Yeyunostomia Según técnica de Santufli

Indicaciones
A diferencia de la yeyunostomia, el abocamiento del
íleon es un recurso utilizado frecuentemente en la cirugía
neonatal
Toda situación que requiera evitar el pasaje del
El intestino proximal dilatado (clava) se ostomiza en for-
ma terminal; unos centímetros antes de su boca distal,
se anastomosa el intestino distal hipoplástico en forma
lateroterminal Esto permite la funcionalización gradual
del intestino hipoplásico La colocación de una sonda
transanastomótica facilita la realimentación precoz

144

que más frecuentemente requiere el uso de una ileostomía
En estos casos preferimos la ileostomía de Santulli (véase
capítulo de íleo meconial). Otras indicaciones menos
frecuentes son: aganglionosis total del colon, atresias
intestinales con marcado microcolon, perforaciones y
atresias en pacientes con gastrosquisis, síndromes de dis-
motilidad intestinal, etcétera
Cuidados
Los cuidados de las ileostomias son similares a los de
las yeyunostomías, tanto las derivativas como las que re-
quieren oclusión con balón
e, Co/ostomía
Descripción
El abocamiento del colon puede efectuarse en cual-
quiera de sus cuatro porciones La colostomia llevará el
nombre del segmento ostomizado, a saber:
Colostomía ascendente
Colostomía transversa (Figuras 15-13 y 15-14)
Colostomia descendente
Colostomía sigmoidea (Figuras 15-15 y 15-5)
Las colostomias en el recién nacido siempre son
deri\/ativas y pueden ser en caño de escopeta, a cabos
divorciados o terminales
Las colostomías a cabos divorciados se llaman así
porque ambas bocas se montan separadas por un puente
de piel para evitar el pasaje de materia fecal hacia el colon
distal en aquellos casos de malformaciones anorrectales
con fistula rectourinaria De esta manera se busca evitar
las infecciones urinarias recurTCntes
La colostomía terminal más frecuente es la operación
de Hartman y se utiliza en el recién nacido con necrosis
colónica masiva que requiere hemico!ectomia izquierda
con cierre del muñón rectal y colostomía ascendente o
transversa
En el recién nacido la técnica de fijación del colon a la
pared siempre es mediante sutura Está contraindicada la
colmtomía sobre va, illa debido al decúbito que pmvoca
en la piel
Indicaciones
Las indicaciones más frecuentes de colostomia
en el recién nacido son la enterocolitis necrotizante,
las malformaciones anorTectales y la enfcnnedad de
H irschsprung
145
Capítulo 15 CUIDADOS DE HERIDAS, osrm,IAS Y DRENAJES
,,-
Figura 15-11. 1/eostomia en "caño de escopeta" Ambos
cabos se encuentran abocados en forma paralela por la
misma herida
En los pacientes con enterocolitis necrotizante. la
colostomia siempre es proximal al área necrosada y puede
ser en caño de escopeta o terminal.
En !os varones con malformaciones anorrectales en
los que se sospecha comunicación con la vía urinaria se
indica colostomía sigmoidea a cabos divorciados (Figura
15-5) y en las niñas con malformación cloaca! se indica
colostomía transversa a cabos divorciados (Figura 15-
14), ya que parte del rectosigma se puede utilizar para la
reconstrucción definitiva
la colostomía en los pacientes con e1?f'en11edad de
Hírchspnmg cada vez se indica menos En la actualidad
efectuamos el descenso definitivo por vía laparoscópica
durante el periodo neonatal con excelentes resultados,
por lo que queda indicada en aquellos pacientes que lle-
gan tarde a la consulta en grave estado general, sepsis o
megacolon tóxico
Cuidados
Los cuidados son los mismos que para el resto de las
enterostomias Resulta importante tener en cuenta que
en los pacientes con colostomías a cabos divorciados es
conveniente dejar la boca distal fuera de la bolsa colectora
para evitar el pasaje de materia fecal a distal
Sección 2 P!W(. E\Jlr-.l!ENTOS y l UID,\!)()S QUmUJ{(.llCOS
Figura 15"13. Colostomia transversa en caño de escopeta
Figura 15-12. 1/eostomia termino/a/eral, según técnica de
Santulli Se ulí/iza cuando existe gran diferencia de cali-
bre entre ambos cabos (p. ef. íleo meconial)
Permite la funciona/ízacíón gradual del intestino distal
hipoplásico
Prolapso de las ostomías
E! prolapso de la ostomía es una complicación fre-
cuente en el recién nacido y el lactante,. más a menudo
en pacientes desnutridos y prematuros Estos pacientes
presentan abdomen con escasa musculatura e hipotonía
como factores predisponentes
Si bien resulta un tanto impresionante de ver, esta
complicación no le ocasiona mayores problemas al pa-
ciente y por lo general no obstrnye el tránsito intestinal
La colostomia o ileostomia prolapsada puede man-
tenerse sin necesidad de corrección quirtirgica Se debe
proteger la mucosa del roce con los bordes de !a placa de
ostomía
Las complicaciones del prolapso incluyen úlceras y
sangrado
El tratamiento es conservador y en algunas situaciones
extremas con prolapso muy pronunciado (Figura 15-16)
o ulceración con sangrado de gran magnitud, se indica
la corrección quinirgicn con el nuevo montado de la
ostomía
146
Vía aérea
a. Traqueostomia
E! abordaje quirúrgico de la tráquea cervical siempre
debe efectuarse por un cirujano con experiencia en dicha
técnica
Existen múltiples indicaciones para efectuar una
traqueostomia. que incluyen patologh.1 de! sistema ner-
vioso centrat malformaciones craneofociales, parálisis
de cuerdas vocales y anomalias congénitas y adquiridas
de la vía aérea propiamente dicha El tema se encuentra
extensamente desarrollado en el capítulo ''Patología de la
vía aéren''
Tracto urinario
A diferencia <le los ostonrns intestinales que pueden
cumplir diversas funciones, los de !a vía urinaria cumplen
únicamente funciones de derivación o dren..~je
Como concepto generaL las derivaciones del árbol
urinario siempre se confeccionan en el sector proximal a
una obstrucción distal La función es la de evitar la lesión
del parénquima renal . ya sea por infección crónica o
aumento de la presión denlro del sistema excretor
Los ostomas pueden confeccionarse mediante la colo-
cación de un tubo o abocando la mucosíl a la piel
Según la altura donde se aboca el árbol urinario, de
proximal a distal las posibles ostomíns son: nefrostomía.
urctcrostomía. vesicostomia
 Capítulo 15 CUIDADOS DE HERIDAS, OSTOMAS y DIH:r;,-\JES

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Figura 15-14. Co/ostomia transversa a cabos divorciados Figura 15-15,, Colostomia sigmoidea en caño de escopeta
Se indica en niñas con malformaciones cloaca/es Se indica, por ejemplo, en pacientes con enfermedad de
Hirschsprung

a Nefrostomia "talla vesical" y la última es la vesicostomía propiamente

Está indicada en aquellos neonatos que presentan
dilatación de la pelvis renal secundaria a obstrucción dis-
tal. La nerrostomia puede ser percutánea sobre un catéter
en cola de fhancho colocada bajo control ecográfíco o
puede ser sdbre una sonda tipo Pezzer colocada en forma
quirúrgica En genera! son temporarias y de uso limitado
ya que pueden ocasionar infección con más facilidad que
las ostomías donde la mucosa urinaria se aboca direc-
tamente a !a piel
dicha En general, en el período neonatal la derivación
más utilizada es la vesicostomía porque es más el'ectiva
para paliar problemas en el largo plazo. tal como ocurre
en los pacientes con válvulas de uretra posterior y otras
anomalías congénitas
A! igual que con la ureterostomía, los cuidados que
requiere son mínimos ya que al estar cubiertas por el
pañal, la orina drenada es absorbida inmediatamente por

b. Ureterostomia
Las ureterostomías pueden ser en asa o terminales
(Figura 15-17) segun la necesidad de drenar parcialmente
o en forma total el flqjo urinario hacia el exterior
En general se utilizan por períodos largos, con depen-
dencia de la patología de base Son bien toleradas por los
pacientes y las b~jas no requieren bolsas o sistemas colec-
tores especiales ya que son cubiertas por el palla!

c. Vesicostomía
El dren~je de la v~jiga puede efectuarse mediante un
catéter en cola de chancho colocado por punción median-
te control ecogrúfíco o por medio de una sonda tipo
Figura 15-16, Prolapso de ostomía severa. Se observa
Pezzer colocada quirúrgicamente o abocando la mucosa la protrusión de ambas bocas (proximal y distal) pro-
vesícal a la piel Las dos primeras técnicas se denominan /apsadas En estos casos extremos se indica cirugía

147
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRÚRGICOS

éste; además, en general la piel periostomal resiste sin cación correcta y además es muy importante constatar
inconvenientes la salida de orina, que luego de la extracción no queden restos del drenaje
abandonados dentro del organismo
DRENAJES Como regla general los drenajes deben salir por
Los drenajes son elementos que introducidos en el contraabertura lejos de la herida y lejos de los sitios de
organismo ayudan a la eliminación de fluidos que con ostomías (Figura 15-2)
su acumulación provocarian trastornos mecánicos, Contraindicamos la .salida de drenajes a través de
infecciosos, mf!tabólicos, etcétera, la herida quirúrgica porque ésta se puede contaminar e
Los drenajes pueden ser: infectarse gravemente
a. Tubulares
b Laminares
c. Mixtos (multitubulares laminados) (Figura 15-8)
A su vez, los drenajes pueden ser:
a. Radioopacos
b. Radiolúcidos
Resulta de gran importancia que los drenajes colocados
en cavidades u órganos tubulares sean radioopacos, ya
que en primer lugar es indispensable controlar su ubi-

,,,--

....
8

Figura 15-17. Ureterostom/a terminal Drena toda fa orina Figura 15-18. Drenaje muftitubu/ar /aminado r.adioopaco
producida por el riñón homo/atere/ hacia el exterior. (Si/mag®) diseñado especia/mente para utilizar en recién
nacidos

Como regla general la indicación de drenajes en cirugía neonatal es la siguiente:

Cuadro 15-5.

Cabeza y cuello Laminares radiolúcidos (rubber)

Tórax Tubular radioopaco
Abdomen (cavidad peritonea!) Mullitubular laminado (mixto) radioopaco (Figura 15-18)
Tubo digestivo Tubular radioopaco
Vlas urinarias Tubular radioopaco
Partes blandas Laminar radiolúcido (rubber)

148
 Capítulo 15 CUIDADOS DE HERIDAS, OSTOMAS v DRENAJES

FICHAS TÉCNICAS
Lic. Claudia Kovacevic

Ficha Nº 1: Colocación y cuidado del sistema de ostomía

MATERIALES ACCIONES

1. Evaluaci(m inicial 1 Lavado de manos; colocación de guantes

Guantes 2 Limpiar el ostoma y la zona periostomal con
Gasas gasa húmeda; secar por contacto
Ostómetro 3. Evaluación de la piel y las características del
Lápiz estoma
17jera 4. Medición del estoma con el ostómetro
5. Transferir la medida al sistema a utilizar

2, Colocación del sistema Con la piel bien seca, se adhiere la placa, fijan-
(A) Sistema de dos piezas (placa y bolsa, do primeramente el hidrocoloide y luego la parte
drenable o cerrada). de papel, sin dejar pliegues
2 La bolsa se encastra en la placa ejerciendo
presión sobre ésta
Tipos de bolsas:
Hay dos tipos de bolsas, drenab/e, posee
un orificio de salida en su extremo inferior; y
cerrada, que no posee orificio de salida, pero
viene provista con una cámara para eliminar
gases. La bolsa cerrada debe separarse de la
placa para vaciar su contenido

Figura 15-19.

2, Colocación del sistema 1. Se coloca la bolsa entre las manos y se frota

(B) Sistema de una pieza suavemente
(Bolsa recortable) 2 Se retira el papel que protege el adhesivo y se
coloca sobre la piel seca Placa y bolsa son
una sola pieza, puede ser un sistema abierto o
cerrado
Figura 15-20, Bolsa de una pieza

Polvo (hidrocoloide, presentación polvo). El polvo se utiliza sobre la piel lesionada por el
efluyente. El polvo se adhiere a la piel que presenta
exudado; todo el excedente se retira y se coloca el
sistema seleccionado

Figura 15-21,

Pasta (hidrocoloide, presentación pasta) Se coloca pasta alrededor del estoma para evitar
filtración y para proteger la piel sana expuesta Si
fuese necesario colocar pasta sobre piel lesionada,
se debe colocar el polvo y luego la pasta

Figura 15-22,

149
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRÚRGICOS

Recordar
• No lavar la zona con jabón de glicerina, forma una pelicula aceitosa que evita la fijación del sistema
• No colocar pasta de Karaya, deja restos dificiles de retirar
• No utilizar placas cuyo papel es de color, la tinta produce reacción alérgica en la piel de los niños,
• No utilizar pasta de aluminio ni barniz porque produce toxicidad
• No dejar piel sin cubrir por el hidrocoloide de la placa (Figura 15-23).

Figura 15-23.

150
 Capítulo 15 CUIDADOS DE HERIDAS, OSTüi'l!AS y DRENAJES

Ficha Nº 2: Colocación del sistema de oclusión de ostomías

Técnica del globito

MATERIALES ACCIONES

1. Evaluación inicial 1 Lavado de manos; colocación de guantes

Guantes 2 Limpiar el ostoma y la zona periostomal, con
Gasas gasa húmeda; secar por contacto
Ostómetro 3. Evaluar la piel y las características del os toma
Lápiz 4 Medir el ostoma con el ostómetro
Tijera 5 Transferir la medida al sistema que se utilice

2. Placa (utilizar sistema de 2 piezas) Con la piel bien seca, adherir la placa, fijando
primeramente el hidrocoloide y luego la parte de
papel, sin dejar pliegues

3. Globo y tapa (obturador) 1 Confeccionar un pequeño globito, con una born~

billa de látex, o el dedo de un guante de látex

0
2 Colocarlo en una tapa del mismo diámetro del
borde encastre de la placa (en general 32 mm)
3 Perforar un orificio en el centro de la placa y
pasar el globito; éste queda anclado a la tapa
4 Colocar a presión sobre el ostoma para lograr
asi un cierre hermético

-
~

',,,
--------
Figura 15-24.

Explicación del sistema

Este tipo de sistema se utiliza unicamente en aquellos pacientes a los que se les ha realizado una ostomía
funcionalizante de Santu!li) Al ocluir el ostoma se fuerza el pasaje de las heces hacia el segmento que se e1Jcontraba en
reposo: esto permite la restitución del tránsito hacia el intestino distal "'funcional izándolo" gradualmente

Recordar
• La obturación puede realizarse con la placa del sistema de dos piezas sólo si realizamos la técnica de oclusión
• Se puede colocar además un apósito de hidrocoloide o una venda para asegurar más el tapón
• De todos los métodos utilizados para ocluir ostomías, esta técnica es la más efi~az

15 l
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRÜRGICOS

Ficha Nº 3: Curación de herida dehiscente

MATERIALES ACCIONES

Guantes 1 Lavado de manos, colocación de guantes es-

Camisolín tériles
Gasas 2 Limpiar la herida con solución fisiológica libia
Solución fisiológica por arrastre
3. Secar por contacto la zona afectada, no
por arrastre ya que dañaría el tejido en gra-
nulación

Figura 15-25.

Apósito de hidrocoloide Seleccionar el tamaño del apósito teniendo en

cuenta un margen, para que éste se adhiera
sobre piel sana.
2. Tomar el apósito, frotarlo entre las manos y
colocarlo sobre el defecto
3 Realizar una cura oclusiva, que permita la
migración de los nutrientes y los factores de
coagulación a un medio húmedo con la tem-
peratura adecuada para la formación de nuevo
tejido
4. Realizar la curación cada 7 dias, siempre y
Figura 15-26. cuando el exudado no filtre hacia afuera o la
ampolla supere los limites de la herida

Recordar
El apósito favorece un ambiente húmedo, con un pH ácido, y mantiene la temperatura idea! para la migración de
los nutrientes y factores de granulación, que producen una cicatrización de abajo hacía arriba y de los bordes hacía
el centro
El apósito forma un gel debido a que es un derivado de la celulosa (algas marinas)
El hídrocoloíde, no puede mezclarse con medicamentos, sólo puede combinarse con alginato de calcio
La evolución del tratamiento dependerá del estado nutrícíonal, circulatorio y del medio interno del paciente

152
 Capítulo 15 CUIDADOS DE HERIDAS, OSTOMAS y DR~NAJES

Ficha Nº 4: Curación de herida infectada

MATERIALES ACCIONES

Guantes 1 Lavado de manos, colocación de guantes

Camisolln estériles.
Gasas 2. Limpiar la herida con solución fisiológica tibia
Solución por arrastre
fisiológica 3. Secar por contacto la zona afectada, no
por arrastre ya que dañaría el tejido en gra-
Figura 15-27. nulación.

1. Cura oclusiva con substancias hiperosmolares 1 Realizar una preparación con bálsamo del
Perú puro y azúcar (por partes iguales),
Bálsamo del Perú formando una pasta.
Azúcar 2. Colocar la mezcla sobre la herida en forma
Tela adhesiva homogénea
3. Realizar una curación semioclusiva
4 Repetir el proceso en forma periódica

Figura 15-28.

2. Cura oclusiva con membranas 1 Colocar una capa delgada de bálsamo del Peru
puro, por toda la superficie de la lesión
Apósito hidroactivo 2. Aplicar el apósito, que actúa como una esponja
(poliuretano) controlando el exudado
3. Colocar un apósito de sujeción, para mantener
firme la curación en su lugar
4 Repetir el proceso cada 7 días, siempre y cuando
el exudado no filtre hacia afuera
Figura 15-29.

Recordar
El lavado se realizará una vez al día y luego en cada tumo se repondrá el azúcar que se vaya licuando.
No se debe utilizar el bálsamo combinado con glicerina pues ésta no permite que el bálsamo actue en forma
deseada, prolongando el proceso
Se debe colocar una capa delgada de bálsamo del Perú, pues su exceso produce úlceras
Los apósitos hidroactivos (poliuretano) se pueden combinar con medicamentos, su función es mantener húmeda
la herida.
El apósito controla el exudado excesivo.
Este método de curación es adecuado para tratar pacientes con complicaciones de la herida, por ejemplo,
dehiscencia de sutura, con fistula. El tratamiento se implementa sobre una capa delgada que protege las vísceras
Se puede observar una secreción similar al puré de arvejas.
La rápida evolución del tratamiento dependerá del estado del paciente, teniendo en cuenta el estado nutricional,
circulatorio, medio interno, etc Si falla una de estas condiciones se retrasará el proceso de cicatriiación,

LECTURA RECOMENDADA
Battacharyya N, Kosloskc A: Postopcrative Wound lnfcction in
Pcdiatric Surgical Paticnts: A Study of 676 Infonts and Childrcn J
PcdintrSurg25: 125-129, 1990
2 Shamm LK, Shamm PK: Postopcrative Wound lnfcction in a Pcdia-
tric Surgical Scrvice J Pcdiatr Surg 21: 889-891, 1986
3 Stringcl G, Bawdon R, Savrich M, et al: Topica! and Systcmic
Antibiotics in thc prcvenlion ofWound lnfcction J Pcdialr Surg 24:
1003· 1006, 1989

153

16
Accesos vasculares
INTRODUCCIÓN
El acceso al sistema venoso central constituye un as-
pecto fundamental en el cuidado del recién nacido grave
El tratamiento de muchas de las patologías neonatales
requiere accesos vasculares por largos periodos, Esta si-
tuación es frecuente en los recién nacidos con cuadros
quirúrgicos, especialmente en aquellos casos en los que la
alimentación entera! no es posible
Existe una morbimortalidad elevada asociada con los
accesos vasculares y su complicación más frecuente es la
infección
A lo largo de estos años hemos aprendido la importancia
que este tema tiene sobre la evolución final de los recién
nacidos operados El planeamiento, la colocación y el cui-
dado de los accesos vasculares en el neonato resultan tanto
o más importantes que las técnicas quirúrgicas utilizadas
para resolver la patología de base.
Afortunadamente, el perfeccionamiento de nuevas
técnicas de punción, acompañado por el desarrollo de
nuevos materiales y diseños de catéteres, ha m~jorado
sustancialmente todos los aspectos referidos a los accesos
vasculares en el recién nacido.
las técnicas de punción perifér feas y centrales han
reemplazado por completo a la clásica ··canalización
venosa" que anula el vaso utilizado al disecmlo y ligar-
lo. Desde hace ya varios años en nuestro servicio, la
canalización venosa se evita sistemáticamente y se indica
únicamente como último recurso luego del fracaso en el
intento de colocar catéteres por punción,
En los últimos tiempos, una gran cantidad de catéte'res
Mart!nez Ferro M , Cannlzzaro e _Rodriguez S , Rabasa e
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia, 2004
Marcelo Martínez Ferro
de distintos materiales, marcas y formas ha invadido el
mercado. La escasa bibliografia y la ausencia de folletos en
idioma español dificultan el aprendizaje y el conocimiento
de los distintos productos Para aumentar la confusión, los
profesionales encargados de colocarlos utilizan técnicas y
procedimientos muy disímiles y disienten también en el
momento de elegir el tipo de catéter para cada patología
Podemos describir los accesos venosos por punción
según el vaso por el que ingresan y dónde queda ubicado
el extremo distal del catéter, el tiempo de permanencia y la
forma de fijación
Por otro lado, el elemento introducido (catéter) puede
estar compuesto de diferentes materiales y presentar ca-
racterísticas técnicas muy distintas según la función que
ha de cumplir.
En este capitulo clasificaremos los accesos venosos
y los catéteres y describiremos en detalle los de uso más
frecuente
INDICACIONES
Los accesos venosos centrales se utilizan para:
l. Infusión a Hidratación
be Drogas
c. Sangre y derivados
d Alimentación parenteral
2. Monitoreo a. Presión venosa central
b. Extracción de muestras de sangre
Ante la necesidad de un acceso venoso debemos saber
qué uso se le va a dar y cuánto tiempo lo necesitaremos
(Cuadro 16-2).
Sección 2 P!t<)l'!.'.[)[r,..111:N!OS y Cl/[DADOS ()UIHURGICOS

CARACTERÍSTICAS DE LOS ACCESOS VENOSOS POR PUNCIÓN

Los accesos venosos centrnles por punción tienen distintas denominaciones según algunas de sus cmactcristicas
Utilizamos algunas de ellas para denominarlos (en negrita). por ~jemplo: catéter venoso central yugular interno
semiimplantable

Periférico --+- Vena periférica

Anatomía
Lugar de ingreso

< Central
(venas rofundas)
~ Yugular interno
Subclavio
Femoral

venosa

Posición del extremo dislal ~ Vena cava superior

(punla de catéter)

~ Vena cava inferior

a Corta (hasla 15 dias)
Tiempo de b Intermedia (hasta 1 mes)
permanencia - { c. Prolongado (mayor de 1 mes)

a Comunes (salen por el sitio de punción) (Figura 16-7)

Semiimplantable (salen por un tune! lejos del sitio de punción y tienen un "cuff'
Fljaoióo ~ ó
o collar de teflón para fijarse a los tejidos) (Figura 16-8)

c lmplantables (tienen una cámara de punción subcutánea) (Figura 16-9)

CARACTERÍSTICAS TÉCNICAS DE LOS CATÉTERES

El catéter es e! elemento que se introduce mediante el acceso venoso por punción Scglln la técnica de colocación
y la función que deben cumplir, los catéteres introducidos tienen distintas caractcristicas técnicas que se describen a
continuación

1 Material a) Plástico
b) Siliconas (Silastic'")

2 Lumenes a) Monolumen (Figura 16-1)

'b) Doble lumen (Figura 16-1)
c) Triple lumen (Figura 16-1)

3 Punta de catéter a) Abierto (Figura 16-2)

b) Valvulado (tipo Groshong") (Figura 16-2)

4 Calibre 2, 3, 4 y 5 French en el recién nacido

5 Compañías y marcas más conocidas en nuestro mercado (Cuadro 16-1)

156
 Capítulo 16 Acc1:sos VASt '\ 'LARES

Cuadro 16-1. Compañías y marcas de catéteres

Percutáneos Común Semiimplantable lmplantable

COMPAÑlA' siliconadas plástico Plástico Siliconas siliconas
...

_Bard PIC0 Broviac® Bard-Port8

Groshong®

Arrow Arrows Arrow?J A-port0

Cook Cook TPNº Cook0

Vygon Neocathº Multicath® Lifevac® Sitimplant°

Silmag Epicutáneo - Cava®

Monolumen

Doble lumen

Salida
Triple lumen
Cerrada

Válvula tipo Groshong® As~/¡lación

1J:.>1

Figura 16-1. Catéteres según sus lúmenes Figura 16-2. Catéteres según su extremo distal o punta
de catéter

En el caso de los recién nacidos en general. es m~jor
comenzar con accesos vasculares centrn!es de ingreso
perifCrico. Para lograr esto. se· debe evitar la colocitción
indiscriminada de vías perifCricas puras (Abbocath
programar desde el inicio la colocación de un catéter
percutánco de siliconas
El catéte, percutáneo e1,· el acceso vmcular 11eo11atal
por excelencia v práUicamente será siempre el de prime-
'ª elección .,
La colocación de un catéter venoso central no pcri-
rérico se planteará cuando:
~
b. La gravedad del paciente exija la infusión de·'gfan-
des volúmenes de fluidos o derivados de la sangre, en la
ausencia de vasos umbilicales permeables
1
') y c. Se requiera el monitoreo de !a PVC en ausencia de
vasos umbilicales permeables
d La cronicidad del tratamiento exija su tratamiento
ambulatorio (pacientes oncológicos. pacientes con intes-
tino corto)
La indicación. salvo exepcioncs, debe ser programada
y detenidamente estudiada El riesgo por un acceso vas-
cular mal colocado en altas horas de la madrJ'gdda o en

a ,fxista imposibilidad de acceder a un vaso perifCrico c~ondiciones precarias. es muy elevado y debe e'Vitarse
1
(vía percutánea) ~i~\emáticamente

157
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRÚRGICOS

Cuadro 16-2, Indicaciones de catéteres según sus caracterlsticas

Orden de preferencia: 1: primera elección, 2 segunda elección.

Infusión drogas Infusión drogas Parenteral / Drogas / PVC Qulmio~

Medir
PVC Multlpropóslto terapia

< 15 dlas > 15dlas < 15 días > 15 días > 1 mes < 15 días > 15 dlas > 1 mes

Percutáneo 1 1 1 1 2 2

Común 1 2 2
monolumen (drogas
plástico compatibles)

Común 2 2 2
monotumen (drogas
siliconas compatibles)

Común bilumen 2
plástico (drogas 1
incompatibles)

Común bifumen 2
siliconas (drogas
incompatibles) 1

Semlimp!antabfe 1
monolumen
(siempre sillconas)

Semlimp!antable 1
bilumen
(siempre slllconas)

lmplantable 1
(siempre siliconas)

La indicación y la oportunidad deben ser discutidas
por todo el equipo tratante, La colocación y el cuidado
posterior deben efectuarlos el personal mejor entrenado
bajo estricto control radiológico y condiciones de asepsia
Para su inserción, en nuestro servicio, trasladamos al
paciente a quirófano y de no ser esto posible, utilizamos
servocunas radiantes que penniten la libertad de movi-
mientos del operador
ACCESOS VENOSOS CENTRALES
DE USO MÁS FRECUENTE
1. Central de inserción periférica
"percutáneo"
Generalidades
El percutáneo consiste en un delgado catéter de
siliconas radioopaco de 2 French que se introduce des-
lizándolo por dentro de una aguja tipo Butterfly 190
introducida en una vena periférica (Figura 16-3)
Resulta ser el catéter central de primera elección en
el período neonatal, En general, cualquier vaso periférico
puede abordarse para la introducción de un catéter per-
cutáneo, aunque de preferencia se utilizan las venas
basílicas, cefálicas, pericraneales, yugular externa, etc
Este delicado catéter se avanza cuidadosamente me-
diante el uso de una pinza tipo iris hasta llegar al sistema
venoso central. Una vez alcanzada la posición final, el ca-
téter se ensambla en su extremo distal a un conector que
pennite la adaptación de los sitemas de tubuladura clásicos.
Luego de su fijación, resulta obligatorio solicitar una
radiograjia de tórax ya que al no introducirlo mediante
control radioscópico, su posición puede no ser la deseada
y ocasionar mal funcionamiento o complicaciones graves.
Si bien el catéter es radioopaco, su punta puede ser dificil
de visualizar, por lo que en ocasiones se requiere el uso de
material de contraste.
Si bien en un principio el operador era un profesional
médico, en la actualidad estos accesos vasculares son colo-
cados por personal de enfermería altamente capacitado,
que en general cuenta con mayor entrenamiento en el ma-
nejo de los accesos vasculares periféricos.
En 1992 un estudio de Saá y col. demostró que el nú-
mero de complicaciones disminuía significativamente a
medida que el personal aumentaba su entrenamiento
Ventajas y desventajas
El percutáneo es el acceso venoso de preferencia en

158
 Capítulo 16 AccEsos VASCULARES

2 Un delgado catéter
2 French de slliconas
radloopaca se hace progresar
por dentro de la Butterfly
Esta últlma se descarta

:;:::::..

4. La punta del catéter debe

llegar al SVC y se controla
con una radlografla de
tórax La fijación externa
debe ser muy
meticulosa

Figura 16-3, Catéter central de inserción periférica o "percutáneo".

el neonato debido a que combina las ventajas de las vías
periféricas y las centrales
Esta ventaja es aún más notoria en los pacientes prema-
turos en los que a la fragilidad de sus vasos periféricos se
suma la dificultad técnica de colocar accesos venosos
centrales por punción.
Las desventajas están relacionadas con problemas
mecánicos debidos a su escaso calibre, el escaso espesor
de las paredes de silicona y su mayor longitud en relación
con lo anterior. Estas cartacterísticas hacen que la oclusión
y la dificultad para desobtruirlos sean una complicación
frecuente (28% en algunas series), La dificultad de infun-
dir soluciones de elevada viscosidad como la sangre y
sus derivados y la imposibilidad de medir la PVC en
ocasiones limita su indicación y obliga al uso de catéteres
de acceso centraL
2, Accesos venosos centrales por
punción de vasos profundos
Generalidades
Los catéteres centrales colocados por punción sub-
clavia fueron los primeros de este tipo y desde la descrip-
ción inicial de la técnica publicada por Aubaniac en 1952
hasta ahora fueron muchos los avances en este tipo de
procedimientos.
Gracias a un notable desarrollo tecnológico de los
materiales que los componen, la indicación se ha exten-
dido en edad y el número de vasos abordables En el

159
 Sección 2 PJWL'l:llL\!IENTOS v l'LHD,\D()S {JUJRURlilCOS
período neonatal hemos inlroducido catéteres subclavios
en pacientes de hasta 700 g y distintas vías de abordaje
como la femoral y la yugular interna han ganado terreno
sobre el abordaje subclavio clásico
Ventajas y desventajas
Por su mayor diámetro y paredes gruesas, estos
catéteres penl1iten la infllsión de grandes volúmenes de
fluidos sin impmtar su viscosidad; además, la posibilidad
de contar con varios lúmenes, permite la infusión simul-
tánea de drogas y/o soluciones incompatibles entre si
(véase Cuadro 16-2) Por el mismo motivo, el porcentaje
de oclusión es menor y si ésta ocurre, por lo genera! es
posible desobstruirlos
En el caso de los catt:!teres semiimplantablcs. la fijación
al tejido celular subcutáneo mediante un collar de teflón
resulta de gran utilidad ya que evita el desplazamiento
accidental (Figura 16-8) Con los sistemas totalmente
implantables ocurre lo mismo y se agrega la ventaja
de no presentar ningún segmento del catéter fuera de
la piel del paciente. lo cual disminuye sustancialmente
la posibilidad de contaminación y posterior infección
(figura 16-9)
E ~lo.\ calé/ere_\ puede11 es/al c0111pue.\/O,\ de plá\Jico
o üliconas Mientl'as que los derivados plásticos tienen
mayor rigidez y por lo tanto pueden introducirse en for-
ma directa a través de una guía de alambre, tienen !a
desventaja de que pueden lesionar el sistema vascular y
no pueden implantarse por períodos mayores al mes Por
el contrario, los catéteres de siliconas se toleran mucho
mejor, no cambian sus características fisicas con el trans-
curso del tiempo y pueden implantarse por varios años
Como contrapartida, su excesiva flexibilidad obliga a
colocarlos por dentro de otro catéter pelable o "pee!
away" (Figurn 16-6)
Los catéteres centrales en general presentan algunas
desl'entc{jas si los comparamos con los catéteres per-
cutáneos
En primer lugar, en cuanto a su colocación, estos
catéteres deben ser introducidos por personal médico
,t¡,
. altamente entrenado, ya que !as complicaciones por el
uso de una mala técnica pueden ser muy graves
La colocación "de catéteres centrales en neonatos
requiere gran experiencia. disciplina y "'respeto por el
p~dénte y el procedimiento en sí" El operador debe
ser consciente de que un error puede costar la vida del
160
paciente Debemos recordar que las complicaciones
técnicas ocurren con mayor frecuencia al principio de
la curva de aprendizaje y luego, dominada la técnica, se
descuidan !os delalles por subestimar la posibilidad de
complicaciones y por exceso de confianza
Las complicaciones severas más frecuentes inherentes
a su introducción son:
Neumotórax
Hemotórax e hidrntórax
Hematomas retroperitoneales
Hematoma sofocante de cuello
Arritmias cardíacas y paro cardíaco secundario a
punta de catéter ventricular
Dentro de las desventajas del mantenimiento, a dife-
rencia de los percutáneos. estos catéteres requieren de
heparinización frecuente Afortunadamente, una nueva
generación de catéteres con válvula bidireccional en su
extremo distal (tipo Groshong') (Figura 16-2) evitan el
uso de heparina en forma sistemática
La i1?feu:ión resulta la cu111plicació11 mÓ.\ lemida
Para evita1la. el pe1so11al de e1?fe1111e1ia a cargo del
cuidado debe _\e1· extremadamente olHesivo con las con-
dicione\· de mep\·ia
Consideraciones técnicas de la
introducción
Como norma general. la introducción de catéteres
centrales debe efectuarla únicamente personal médico
altamente entrenado y en nuestro servicio resulta ahso-
lutame11/e obliga/01 io contar con las siguientes con-
diciones:
Paciente en asistencia respiratoria mecánica (ARM)
con sedación. analgesia y relajación
2 En quirófano con camilla preparada para el uso de
radioscopia y si no es posible su traslado, en servo-
cuna radiante
3 tvtáximas condiciones de asepsia, con campos qui-
rurgicos de buena calidad, amplios y defenestración
pequeña. Cirujano y asistente veslidos con ambo,
gorro y barbijo
4 Radiografía de control luego del procedimiento
La introducción por punción de un caléler en el sis-
tema venoso central se puede efo:ctuar de tres fOrmas:
1 Por dentro de una aguja (Figurn 16-4)
2 Siguiendo una guía de alambre "técnica de Sel-
dinger" (Figura 16-5)

3 P01 dentrn de otro catéter descartablc: "pee! away··
o "cáscara de banana" (Figura 16-6)
1. Por dentro de una aguja (Figura 16-4)
Debido al pequeño tamaiio del recién nacido, esta
primera opción no resulta práctica ya que el calibre de
la aguja necesario para pasar un catéter central resulta de
un tamaño muy grande en relación con el paciente Por
d contrario, la posibilidad de colocar una delgada guia
de alambre o "cuerda de piano" a través de una agqja
de pcqut!ño calibre. permite la posterior introducción de
catéteres e.le gran diámetro sin el riesgo de lesionar estruc-
turas nobles
Figura 16-4. Co/ocac1ón de un catéter por punción de un
vaso profundo (subclavia), por dentro de una aguja
2. Siguiendo una guia de alambre, "técnica
de Se/dinger" (Figura 16-5).
Si el catéter es de plástico y su punta es cónica y de
cierta rigidez. podemos introducir la guia de alambre
dentro de su luz y el catéter puede introducirse. luego de
pasar un dilatador. en forma directa. siguiendo el trayecto
de la cuerda de piano Éste es el caso de los catéteres tipo
Arrows cuyo uso se encuentra muy difundido
3. Por dentro de otro catéter descarta ble: "pee/
away" o "cáscara de banana" (Figura 16-6)
Por el contrario. si el catéter es de siliconas y su punta
termina en forma cilíndrica recta, el catéte1 debe intro-
ducirse por dentro de otrn catéter descartable, previa-
mente colocado con la técnica de la guia de alambre A
diferencia del anterior. la guía de alamlne no puede intro-
ducirsl.! dentro del catéter que se debe colocar y debe
extraerse antes de la progn:sión del catéter por dentro de
la cúnula descartable o ··pee! away"
161
Capítulo 16 ACCESOS V,\SCLLARES
Una vez introducido el catéter y luego de confirmar la
posición correcta de la punta, la técnica de fijación depen-
derá del tipo de catéter Los catéteres pueden:
1 Salir por el sitio de punción: la fijación se logra con
puntos a piel {Figura 16-7)
2 Salir por contraabertura: la f\jación se logra mediante
un collar de teflón subcutáneo {Figura 16-8)
3 Quedar implantado debajo de la piel: la líjacion no
es necesaria {Figura 16-9)
Técnicas más frecuentes
1. Punción subclavia infraclavicular
(Figura 16-10)
a Posición de Trendelenburg con realce entre ambos
hombros y cabeza lateral. miembros superiores lija-
dos a ambos flancos
b Punción en el ángulo formado por la clavícula y la
primera costilla, apuntando hacia la mitad del cuello
y en un ángulo de 30 grados con respecto a la piel
2. Punción yugular interna (Figura 16-11)
a.Posición de Trendelenburg con realce debajo del
cuello, miembros superiores fijados a los flancos y
ca_beza lateralizada
b. Punción en el ángulo superior del triángulo formado
por los dos haces del esternocleidomastoideo y la
clavicula, apuntando hacia la mamila homolatcral
en un úngulo de 45 grados con respecto a la piel
3. Punción femoral profunda (Figura 16-12)
a Posición clecubito dorsal, ambos miembros inferiores
alineados y fijos Realce debajo de ambos glúteos
b Palpación de! pulso femoral y punción por dentrn
del mismo aproximadamente 0.5 a I cm apuntando
hacia el ombligo en un ángulo de 30 grados con l'es-
pecto a la piel
COMPLICACIONES
Las complicaciones pueden surgir c/111 ame la i111ro-
d11cciá11 o e11 la elapa de 11umte11i111ie11lo
Complicaciones relacionadas con la
introducción
a. Por lesión directa con la aguja de punción
Hemorragia (hemotórax. hematoma de cuello. re-
troperitoneo. mediastínica) "1·
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUHWRGICOS

Lesión de órganos vecinos (tráquea, esófago, plexo Del túnel subcutáneo

braquial, nervio femoral) Del catéter con bacteriemia y sepsis
Neumotórax
Definiciones
b. Por posición incorrecta de la punta de Catéter colonizado: punta de catéter con más de 10 5
catéter unidades formadoras de colonias (ufc) con hemocultivo
Arritmias negativo y en ausencia de signos clínicos de infección
Hidrotórax/ hidropericardio bfección del sitio de inserción: tríada de Celsio (tu-
Infiltración de diversos órganos y tejidos (cuello, mor, calor, rubor), supuración pericatéter-
mediastino, miembros, etc,) /11/eccián del bolsillo: presencia de eritema en piel que
cubre el reservorio del catéter~ exudado purulento
Complicaciones relacionadas con el b!fección del túnel: tríada de Celsio en el trayecto de
mantenimiento la tunelización subcutánea del catéter
a. Infección Bactetiemia mociada con el catéte,: rescate de igual
• Del sitio de punción germen y antibiograma en cultivo de punta de catéter y

a. Punción del vaso e introducción de una delgada y

I
b. Extracción de fa aguja dejando sólo fa guia de alambre
flexible guia de alambre tef/onada, "cuerda de piano"

I
!
c. Siguiendo la gula de alambre se introduce un catéter de punta cónica semirrigido Nótese fa guía de alambre
subiendo por el extremo proximal del catéter que corresponde al fumen distal

Figura 16-5. Colocación de un catéter por punción de un vaso profundo (p ej., subclavia), siguiendo una gula de
alambre: "técnica de Se/dínger".

162
 Capítulo 16 An.Tsns VASC!'LARES

!
a. Punción del vaso e introducción de una delgada y
flexible guía de alambre te/lanada, "cuerda de piano"

c. Introducción, siguiendo la guia de alambre, del sistema

pee/ away que consta de un dilatador interno y un catéter
pe/ab/e externo
!
d, Extracción del dilatador y de la cuerda de piano,
dejando el catéter pelab/e dentro del cual se introduce el
catéter central de sí/iconas

e. Extracción del catéter pelable abriéndolo como una

cáscara de banana, dejando únicamente el catéter central
de síliconas colocado en el SVC

Figura 16-6º Introducción del catéter central de si/leonas mediante un .sistema de "pee/ away" o "cáscara de banana"

163
Sección 2 PROCEDIMIEN'fOS Y CUIDADOS QUIRURGICOS

Figura 16-7, Catéter que sale por el mismo sitio de ingre-

so al sistema venoso y se fija en forma externa

'-.. Collar o cuff

de teflón

Figura 16-8, Catéter que sale por medio de un túnel sub-

cutáneo, en un sitio distinto del de ingreso en el sistema
venoso La fijación se logra mediante un "cuff' o "collar"
de teflón subcutáneo.

/''
Cámara de inyección
o portal

Figura 16-9. Catéter central con portal que queda com-

pletamente implantado en el tejido celular subcutáneo, sin
sitio de salida

164
 Capítulo 16 ACCESOS VASCULARES

A Decubito dorsal, cabeza lateralizada hacia el lado contralateral, realce debajo

de los hombros Posición de Trendelenburg a 15º

é,'

B Puntos de referencia: manubrio esternal C Punción apuntando 1 cm por encima

y ángulo costoclavicular (1ª costilla) del manubrio estema!

---
D. Punción manteniendo un ángulo de 30º
con respecto a la piel

Figura 16-10 . Técnica de punción subclavia en el neonato

165
L
Sección 2 PROCEDl!vl!ENTOS v CUIDADOS QUIRURGICOS

,
,,

A Se traza un triangulo imaginario cuya base es

)¿
la clavícula y sus lados ambas ramas del músculo '
esternocleidomastoideo B En e! vértice superior del triángulo se pinza
apuntando a la mamila homolateral

-
-------------- jw __
C. Se utiliza un realce entre las escapulas D Debe mantenerse un ángulo de 30º
y Trendelenburg a 15" con respecto a la piel

Figura 16-11. Técnica para la punción de la vena yugular interna

hemocultivo periferico. Clinica de sepsis en ausencia de
otro foco aparente de infección con remisión de síntomas
a! retirar el catéter
La i,fección es la complicación 111á5 frecuente y todos
lm e5ji1e1zos deben esta, dirigido.~ a pre\lenida
La tasa de bacteriemias asociada con el uso de catéteres
centrales reportada por el NNISS (sistema de vigilancia
epidemiológica de los Estados Unidos) en el año 1998
füe de 11,2 cada 1 000 días/paciente, en RN < 1.500 g de
peso al nacer (PN) y de 5,5 para los RN > 1 500 g de PN
En la UC!N del Hospital Prof D,: Juan P. Garrahan
,\e log1·ó disminuir lm tasas para los RN < / 500 g de
PN de 28 a 8 eventos c/1.000 días/paciente.\' en los RN
> l. 500 g de PN 5e disminuyó tfe 22 a 5 evento.sel! 000
días/paciente entre los Cll1os 1996 y 1998
La tasa de utilización de catéteres centrales para los
mismos afias fue del 52%
Estos resultados fueron posibles con la implementación
de las siguientes medidas:
Sistema de vigilancia epidemiológica sobre indica-
ciones de uso, colocación, man~jo y curaciones
para aplicar medidas de intervención oportunas y
eficaces
Entrenamiento del equipo interdisciplinario
Provisión de equipamiento adecuado
Protocolo que normatiza indicación y cuidados de
los accesos vasculares
Existenfc1ctores de riesgo que predisponen la aparición
de infecciones, éstos puede ser:
1 Relacionados con el cuidado
(En la Figura 16-14 se detallan los sitios de entrada
de gérmenes con el sistema)
• Lavado de manos no eficiente

166
 Capítulo 16 Accr.:sos VAS( L'LAREs

A Colocar al paciente en decúbito dorsal con un leve realce

a nivel glúteo

ó ó

B. La vena es la estructura más interna.

f
C Se efectúa la punción
apuntando hacia el ombligo

D Mantener un ángulo de 30º

con respecto a la piel

Figura 16-12. Técnica para la punción de la vena femoral

167
Sección 2 PROCE{)lMIENJ'OS y CUIDADOS QUlRURGICOS
Incumplimiento de técnicas asépticas
Falta de destreza del operador
• Utilización de múltiples llaves de 3 vias
• Man~jo no estéril durante la colocación de las infü-
siones
• Uso indiscriminado del catéter para moltiples pro-
pósitos (NPT, drogas, correcciones, hemoderivados,
etcétera)
2. Relacionados con el huésped
• Edad< l año (déficit inmunológico)
• Pérdida de integridad cutánea, dermatitis y/o micosis
cercanas
• Severidad de patología de base
• Alteración de la microílora cutánea del paciente
(colonización con gérmenes resistentes)
Existencia de infección alejada
3 Relacionados con el catéter (mayor riesgo)
• Plástico> siliconas
• Ubicación central> periférico ( femoral> yugular y
subclavia)
• Canalización> percutáneo
• Duración + 72 h ?: 72 h
• Colocación de urgencia > electiva
bº Obstrucción
Es una complicación muy frecuente Para evitarla.
se debe sellar su luz con solución heparinizada cuando
no se use (véase Ficha Técnica 2) Ante la sospecha
de obstrucción, en los catétere!l de .siliconm no se debe
inyectar a presión con jel'ingas de menos de JO c-m3 ya
que a menor calibre del émbolo mayor será la presión
generada y esto provoca el estallido del catéter proximal
a la obstrucción Para la desobstrucción se utiliza una
solución de urokinasa de 5 000 U!lnd Se deja 1 mi de
esta solución dentro de la luz del catéter durante 5 mi-
nutos Este procedimiento se puede repetir hasta 5 veces
cada l 5 minutos
Si la obstrucción persistiera, se indica la extracción o
el recambio del catéter
c. Desplazamiento
La f\jación correcta de los catéteres centrales es un
aspecto fundamental ya que el desplazamiento del extremo
distal puede ocasionar complicaciones, como arritmias,
168
infiltración de tejidos blandos. disfuncionumicnto del
catéter, etcétera
En el recién nacido t.:!sta situación es aun mús critica
debido a que el mínimo desplazamiento de I a 2 cm que en
un adulto pasaría inadvertido. representa todo el trayecto
intracorpóreo de un catéter colocado en la yugular interna
derecha en un neonato de 1 500 g
Para evitar los desplazamientos. el personal de enfer-
mería debe controlar las fijaciones externas en forma pe-
riódica y proteger el segmento cxtn1corpo1al del catCter
de la tracción accidental ocasionada por el nillo o el per-
sonal a cargo
dº Efracción del catéter
Esta complicación ocurre en general luego de un in-
tento de desobstruir un catéter bloqui:ado También se
observa por envejecimiento de los materiales. si Cstos se
reestcrilizan
En general. esta complicación obliga a retirar el caté-
ter dallado En algunas ocasiones. cuando la efracción
ocurre en el extremo proximal cercano a los conectores :y
antes de ingresar en piel. se puede recambiar el segmentn
ya que existen kits para tal fin
eº Trombosis venosa profunda
Esta temida complicución se observa en hasta el 5('. {i de
1
los pacientes con accesos venosos centrales . En general se
evidencia por la presencia de los síntomas secundarios a
la oclusión: circulación colateral en el territorio afectado,
Figura 16-13. Flebografia de ambos miembros superiores
donde se observa trombosis completa de la vena cava
superior como secuela poscolocación de catéter venoso
central
 Capítulo 16 ACCESOS VASCL1LARES

edema. quilotórax. etc En ocasiones, la ecografía Doppler Recambio e indicaciones de

color permite la identificación del vaso trombosado si bien retirar accesos venosos centrales
el estudio que diagnostica con mayor precisión la trombosis (periféricos o centrales)
venosa profunda es la ílebografia (Figura 16-13) Presencia de flebitis, infiltración o supuración
Para prevenir esta complicación se recomienda una Sepsis con hemocult1vos perifericos positivos
correcta y delicada técnica de inserción para evitar la Bacteriemia asociada con catéter (retrocultivo po-
lesión de la íntima vascular y prevenir la infección que sitivo)
ocasiona tromboflebitis Oclusión o efracción del catéter
Para los catéteres semiimplantables se contempla el
CONTRAINDICACIONES PARA LA riesgo-beneficio antes de retirarlos_ En caso de co-
COLOCACIÓN DE ACCESOS VENOSOS lonización del catéter con cocos grampositivos (CgP)
CENTRALES POR PUNCIÓN se aconseja sellado de vancomicina durante 72 h más
1 Infección cutánea en el sitio de punción tratamiento sistémico; se repite cultivo a las 72 h y si
2 Coagulopatía es negativo se habilita nuevamente el catéter
3 Trombosis venosa profunda Si el RN continua con clínica de sepsis o presenta
4 Anastomosis subclaviopulmonar homolateral (para desm~joría clínica debe retirarse
el acceso subclavio) En los casos de sepsis asociada con catéter por gram
5 Enterocolitis necrotizante e infecciones abdominales negativos (gN) o por hongos (cándida) siempre
(para el acceso femoral) deben retirarse (véase Ficha Técnica 3)
6 Sobredistensión pulmonar o enfisema grave (para
accesos del cuello)
Reemplazo del set de infusión
Realizar c/24 h
ACCIONES DE ENFERMERÍA Lavar el sachet con jabón antiséptico, verificar su
Lic, Andrea Casali integridad y fecha de vencimiento
Descontaminar el pico del sachet con yodopovidona
Consideraciones técnicas del cuidado y al 10% y cortar con tijera descontaminada
mantenimiento Preparar la solución para infundir con técnica
Cuidados de enfermería aséptica
El mantenimiento y cuidado correcto del catéter luego Preparar NPl b~jo flujo laminar
de su introducción, resulta tanto o más importante que la Limpiar bombas de infusión con detergente enzi-
colocación en si y requiere petSonal de enfermería en- mático antes de su uso ( especialmente el porta-
trenado casete)
Descontaminar tapón o llave de tres vías con yodo-
Barreras de precaución durante la povidona antes de conectar el sistema
colocación y curación Emplear monodosis de medicación para infundir
Lavado de manos con solución antiséptica por catéteres centrales
(clorhexidina al 4'%). Mantener fiascos multidosis refrigerados y descon-
Antisepsia de piel con yodopovidona al l 0% taminar con alcohol yodado el tapón antes de frac-
Técnica aséptica (véase Ficha Técnica), cionar dosis
Gorro, camisolín, barb\jo, Descartar la medicación fraccionada en jeringas una
Guantes estériles, campos estériles vez utilizada
Recambiar set de medicación de PAi (domo, trans-
Sitio de inserción ductor llaves de 3 vías) c/72 h
Piel sana. Preparar solución heparinizada con técnica estéril y
Desoclusión: se utiliza urokinasa 5 000 UI/ml recambiar c/24 h (uso individualizado por paciente)
(véase Ficha Técnica 2). (Figura 16-14)

169
Sección 2 PlWU(Dl/-.llENHlS Y CUlJ)¡\[)()S QUIIWR(i](. os

Integridad de! sache!

Colocación de aditivos

Casetera de bomba
de infusión

/ Conexión de prolongador perfus

Sitio de punción
Técnica de
colocación y fijación

Conexión de catéter y prolongador /

Figura 16-14. Sitios por donde pueden

ingresar los gérmenes al sistema

170
FICHAS TÉCNICAS 1:ij<.11 cun apósiw autoadhesivo estéril evitando la
Lic. Andrea Casali formación de pliegues y globos de aire
Rotular con la li.:cha cmrespondiente
1. Curación de acceso vascular central (Figura 16-15)
Definición/ principio de cuidado
rvlant<::nimicnto cid sitio de inserción u salida del ca- Vigilancia
téter limpio .Y s¡;co. lihrc de colonización bacteriana . en Vt:ri!icar L'll cada turno las carncterístkas que ¡m:scnta
condiciones de asepsia y seguridad la curnL'ión . se tiene que mantener limpia y seca. ck lo
Pe1.w11a/ lwhilitudo: dos enfermeros (opcradur y ayu- contrnrfo . practicar nuc\·a curaL'iún
dante)
Transmisión
Objetivo Registrar en la hoja de cnlc1111ería el proccdimienlo .
Evitar la migracion dc gCnnen.:s desde la zona dt: pie! L'aracteristicas ckl sitio pericatéter. !a presencia o no de-
circundante hacia 61 catékr signos in!lanrntorios e infecciosos. En caso de que sean
positivos reportar al médico a cargo
Contraindicaciones
Paciente lúbil a los proccdimil..'11tos Inestabilidad he- 2. Sellado de catéter con solución
modinúmit:a heparinizada
Principio de cuidado
Material l\lnntcnímicnto de la permeabilidad del catéter para
Antisépticu (:,;oluciún de ytidopu\ !dona al 10°,(,) bis- su uso !üturo
turí, guantes y apúsih1 autoadhcsivn t:stéril
Equipo de curación: gorrn. barbijo. camisolin. com- Objetivo
presas y gasas cstéri les E, itar la oclusión de la luz del catétet

Preparación del RN Frecuencia

Posicionar al RN ck modo Je\ isualizar y alCt'dcr !ú- Una vez por semana
ci!mcntc al catéter. inmovi!izm
Pren::r fuente de luz y calor
Lavado de manos antiséptico de opn.:1doi y a) udante

Procedimiento
El ayudante retira la curacillll antL:rim en sentido
inverso a la lijació11 C\'itando que el catéter se des-
lice hacia afuera, el operador sostiene el catéter con
gasa estéril
Realizar antisepsia de piel con gasa embebida en
yodopovidona en sentido Circular desde el sitio
pericatétcr hacia la ped'cria. Cubrir un diámetro de
3 cm aproximadamente
Pincclm con hisopo embebido en ; odopovidona la
1

zona pcricatéterJos puntos de li jacion y el catéter en

sentido distal-proximal Figura 16-15. Paciente con intestino corto de 30. cm
Secar con gasa esteri 1 de longitud con catéter semiimplantab/e colocado por
punción en vena subclavia izquierda y salida por contra~
Cubrir el sitio pcrieat~tcr con isla de gasa abertura en el /Jemitórax /Jomofateral (obsérvese el rótulo
de 1 cm I cm que indica fecha y hora de curación)

171
Sección 2 PROCEDIMIENTOS y CUIDADOS QUIRÚRGICOS
Preparación
Lavado de manos con solución antiséptica
Lavar el sachet de solución fisiológica y descontaminar
el pico con gasa embebida en yodopovidona
Tomar O, 1 mi de heparina (heparina sádica estéril
(2 mi = 5.000 UI) y diluir en 500 cm 3 de solución fi-
sioológica I cm 3 = 5 U!
Tomar 5 cm de esta dilución y purgar llave de 3 vias
Procedimiento
1 Realizar antisepsia de la llave de 3 vias y la conexión
del catéter con gasa embebida en yodopovidona
2 Abrir la llave de 3 vias Aspirar la solución del sellado
anterior con jeringa estéril de 5 cm 3 hasta que aparezca
reflujo retrógrado de sangre, cerrar la llave. Descartar
la jeringa
3 Abrir la llave Lavar con 5 cm 3 de solución heparini-
zada
4 Cerrnr la llave de 3 vias.
5 Cubrir con gasa estéril
6 Rotular con fecha correspondiente
7 Registrar en hoja de enfermería
3. Sellado con vancomicina
Recordar
La luz del catéter en un RN no supera 0,4 mi
Frecuencia
Una vez por dia durante tres días
3
Diluit vancomicina con 5 cm de agua destilada estéril
Cargar 0,4 cm 3 de dicha dilución en jeringa estéril
2 Repetir los pasos I a 4 del sellado con heparina
3 Abrir llave de 3 vías y sellar la luz del catéter con 0,35
cm 3 de vancomicina.
4 Cerrar la llave de 3 vías, cubrir con gasa estéril y rotu-
lar con fecha correspondiente.
4, Toma de muestras para bacteriología
a Hemocultivo es una de las muestras más nobles
pcwa la detección de infecciones severas
Condiciones
Lavado de manos antiséptico
Antisepsia de piel con yodopovidona, dejar actuar
1 minuto
Uso de guantes estériles
172
Descontaminar el tapón del frasco de hemocultivo
con alcohol yodado (en caso de contar con frasco
BacAlert este paso no es necesario}
Nº de muestras: 2, en lugares diferentes, en tiempos
diferentes (20' entre cada muestra)
Momento
Pico febril
Alejado de los ATB
Urgencia clínica
Procedimiento
Seleccionar la vena
Realizar antisepsia con yodopovidona al 10%
Colocar compresa fenestrada estéril sobre el sitio
de punción
Repetir antisepsia.
Punzar con aguja Buttertly N° 25 con el bisel hacia
arriba
Aspirar 0,5 a I mi en jeringa estéril y retirar la aguja
comprimiendo el sitio de punción con gasa estéril
Recambiar la ag~ja por otra estéril_
Cargar el frasco invertido para evitar la entrada de
aire
Rotular el frasco con apellido del RN, fecha, unidad
y N de muestra
b. Retrocultívo del catéter
Primero realizar la toma del HMC periférico.
Pinzar el catéter y pincelar su extrema distal con
yodopovidona
Conectar la jeringa estéril de 5 mi y abrir la llave de
3 vías
Aspirar 0,3 mi hasta que aparezca flujo retrógrado,
cerrar la llave y descartar la jeringa
TOmar l cm 3 en nueva jeringa y cargar el frasco con
igual técnica de HMC.
Lavar con 5 cm 3 de solución fisiológica estéril y
conectar nuevamente la infusión para pasar
c. Retiro del catéter (previamente tomar
HMC periférico)
Pincelar con yodopovidona el sitio de salida del
catéter.
Con un bisturí estéril retirar los puntos de
fijación

Retirar lentamente e! catéter cubriendo el orificio
pericatéter con gasa estéril
Al llegar al extremo distal comprimir el sitio de
punción
Colocar tres cuartas partes del catéter en fiasco esté-
ril y cortarlo con otro bisturí estéril
Cerrar el fr~sco y rotularlo
CONCEPTOS PARA RECORDAR
1. La canalización venosa por disección quimrgíca debe
evitarse y tmicamente se indica en casos extremos lue-
go de haber agotado los accesos por punción
Los catéteres centrales son muy utiles pero pueden
ocasionar complicaciones graves
2. Si el neonato tiene vasos umbilicales accesibles, no
debe ser sometido a los riesgos de otro acceso vas-
cular central
3. Los accesos vasculares de ingreso perifCrico y extre-
mo distal central ("percutáneas") son los de primera
elección en el neonato
4. La indicación de un catéter central síempl'e debe se1
programada y discutida por el equipo tratante
5. Por tratarse de un procedimiento quirúrgico, el pa-
ciente debe estar ventilado, rel~jado y medicado con
analgésicos
6. Siempre debemos corroborar la posición final del ex-
tremo distal y la ausencia de complicaciones con una
radiografia de tórax
7. Las complicaciones por el mal cuidado del catéter
pueden ser tanto o más severas que las de su intro-
ducción
8. La complicación más frecuente es la contaminación
173
L
Capítulo 16 ACCESOS VASC:Ul.•\ltES
del catéter y la sepsis secundaria a ella y todos los
esfuerzos del cuidado deben estar dirigidos a evitarla
LECTURA RECOMENDADA
Aubuniac R: L injcction intruvcincuse sous-claviculare: avantages
et techniquc Pressc Med 60: 1456-1461, !956
2 Closa RM, Corolcu \V, Natal A et al: Complicaciones pulmonares
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17
Oxigenación de membrana
extracorpórea
INTRODUCCIÓN
EC1HO, acrónimo de oxigenación de membrana
extracorpórea (del inglés. extracorporeal membrane
oxigena/ion). es una forma de soporte cardiopulmona,
para pacientes que sufren fallo pulmonm y/o car-
diovascular tempo1-al y reversible
La historia de la ECMO comienza entre los años 1934
y J950, cuando John Gibbon, Clearance Dennis y otros
efectuaron cimgias cardiovasculares con circulación extra-
corpórea En !os años '70 se reportaron algunos éxitos
en adultos tratados con ECMO, por lo cual el Instituto
Nacional de la Salud de los Estados Unidos condujo y
subvencionó un estudio prospectivo, controlado y al azar,
en pacientes adultos con fallo respiratorio Se realizó en
nueve centros comparando ECMO versus tratamiento
ventilatorio convencional Este estudio no demostró el
beneficio de ECMO para la población elegida, por lo cual
se recomendó no utilizar esta modalidad terapéutica
Sin embargo, pioneros como Bartlett, Gazzaniga y
otros en la Universidad de California, Irvine, no se dieron
por vencidos y en 1975 trataron exitosamente con ECMO
a una paciente neonatal llamada "Esperanza" por las
enfermeras Robert H. Bartlett y col , en 1982, publicaron
45 casos de pacientes neonatales, con una sobrevida del
55,5% Desde entonces, la ECMO se ha convertido en
una modalidad de tratamiento ineludible para pacientes
criticamente enfermos en los cuales otras formas tera-
péuticas menos invasivas hubieren fallado
Los recién nacidos que padecen diferentes y muy
graves enfermedades, como síndrome de aspiración de
Martlnez Ferro M , Cannizzaro C . Rodriguez s , Rabasa e
Neonalologla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Eduardo Domínguez
Jorge Morales
líquido amniótico meconial, asfixia perinatal, enfermedad
de membrana hialina, hernia diafragmática congénita y
neumonía, son una población de alto riesgo, en particular
si se complican con el síndrome de hipertensión pulmonar
persistente del recién nacido. Este último cuadro se
caracteriza por la persistencia anormalmente elevada de las
resistencias vasculares pulmonares luego del nacimiento.
por lo cual se produce un incremento grave de la presión
de la arteria pulmonar La hipertensión pulmonar provoca
sobrecarga del corazón derecho e hipoflujo pulmonar,
además se reabren los conductos fetales ( foramen oval y
conducto arterioso) Las consecuencias son: disminución
del gasto cardíaco, cortocircuito de derecha a izquierda
e hipoxemia, que en su conjunto generan metabolismo
tisular anaeróbico, acidosis metabólica y finalmente, un
gravísimo cuadro clínico Si no se interrumpe este círculo
vicioso, el paciente fallece A pesar de los avances en e!
campo de la terapia intensiva neonatal. con la optimización
de la asistencia respiratoria mecánica convencional y de
los cuidados intensivos, la incorporación de la ventilación
de alta frecuencia y la administración de óxido nitrico
inhalatorio, muchos recién nacidos no responden a las
medidas antes enunciadas y llegan a un cuadro de hipo-
xemia refractaria que hace necesaria la intervención de
ECMO para lograr la sobrevida del niño
Un estudio cooperativo, prospectivo y al azar, desa-
rrollado en el Reino Unido, publicado en T11e Lance/ en
1996, demostró la eficacia de la ECMO y sugiere que
debería considerarse activamente para neonatos con fallo
respiratorio grave potencialmente reversible
Secciún 2 PRüCEDJt\llEN'fOS y CUIDADOS QUIRURGICOS

DATOS ACTUALIZADOS 10 = Presión media de la via aérea x FiO, x 100 / PaO,

De acuerdo con los registros del E LSO (Extarcorporeal
Life Support Organization), con sede en Ann Arbor,
Universidad de Michigan, Estados Unidos, hasta julio de
1999, habían recibido ECMO 14.543 recién nacidos con
una sobrevida del 79% para una predicción de mortalidad
mayor del 80% (Cuadros 17-1 y 17-2)
CRITERIOS DE SELECCIÓN DE
PACIENTES NEONATALES
Los criterios que se enunciarán son los utilizados en
casi todos los centros de ECMO; si bien tienen aceptación
universal no existen estudios prospectivos, controlados y
al azar que los respalden
Criterios de inclusión
l Edad gestacional mayor de 34 semanas
2. Asistencia respiratoria mecánica por un periodo no
mayor de IO días
3. Ausencia de enfermedades graves (anormalidades
cromosómicas mayores, anomalías anatómicas o
síndromes malformativos severos)
4. Ausencia de hemorragia intracraneal de grado II o
mayor
5. Sin evidencia de daño cerebral grave.
6. Ausencia de sangrado masivo o diátesis hemorrágica
grave
7. Presencia de insuficiencia respiratoria grave. evi-
denciable por:
a) Índice de oxigenación (10) mayor de 40, en 3 ó
5 determinaciones de gases en sangre, obtenidas
durante un período de 3 a 4 horas
posductal
b)Fallo respirato'rio grave con descompensación sú-
bita (PaO, < 40 torr), que no responde a la terapia
máxima
c)Episodios de descompensación, tres o más, durante
un período de 12 horas que requieren reanimación
con ventilación con presión positiva
8. Disfunción cardiaca grave, primitiva o secundaria,
que no responde al tratamiento convencional, obje-
tivable por:
a)Ecocardiografía que demuestra disfunción ventri-
cular grave
b)Soporte inotrópico: dopamina > 20 ¡tg/kg/min;
epinefrina > 0,2 µg/kg/min; dobutamina > 20 µg/
kg/min
c)Requerimientos continuos de expansores de volu-
men para mantener la tensión arteria!
FISIOLOGÍA DE LA ECMO
la ECJ\lO e5 una forma de asistencia ca,dio,re.\-
piratoria, e11 la cual $e utiliza un circuito ext,·acorpóreo
Entre los compone111es más importantes 5e destacan la
bomba de circulación exllacotpórea y el oxigenado, de
membrnna (Figura 17-1)
Existen, en la aplicación en recién nacidos, do,\ tipoj
de procedimiemos. el venoarterial (V-A) y el venovenoso
(V-V)
En e! V-A, la sangre es drenada por gravedad desde
'!a auricula derecha (AD), por una cánula colocada a
través de la vena yugular interna derecha (VYID). La
sangre ingresada en el circuito atraviesa un reservorio en

Cuadro 17-1.. Resumen a julio efe 1999 de todos los casos reportados,
ELSO (Extracorporea/ Life Support Organiza/ion, Ann Arbor, Michigan, Estados Unidos)

Grupo Total reportados Nº Sobrevivientes Sobrevida

Neonatal 14.543 12.287 84%

Neonatal cardiovascu!ar 1.085 592 54%
Pedi8trico respiratorio 1.711 1.060 61%
Pedi8trico cardiovascular 1.643 847 51%
Adultos respiratorio 483 251 52%
Adultos cardiovascular 244 88 36%
TOTAL 19.750 13.790 70 %

176
 Capítulo 17 OXIGENACIÓN DE MEMBRANA EXTRAC0RPÓREA

Cuadro 17-2. Resumen a julio de 1999 del Grupo Neonatal, clasificado por patología, ELSO (Extracorporeal Life
Support Organiza/ion, Ann Arbor, Michigan, Estados Unidos)

Diagnóstico Total Nº Sobrevivientes Sobrevida

HDC 3 132 1.735 55%

SALAM 5.177 4.860 94%

HPPN I PCF 2.065 1.659 80%

SOR 1.268 1.070 84%
Neumonla I sepsis 2 088 1.589 76%
Síndrome escape de aire 79 55 70%
otros 740 500 68%
Referencias: HDC· hernia diafragmática congénita; SALAM: síndrome de aspiración de liquido anmiótico meconial; HPPNIPCF
hipertensión pulmonar persistente del neonato / persistencia de la circulación fetal; SDR:" síndrome de dificultad respiratoria
(enfennedad de membrana hialina)

donde se controla la magnitud del retorno venoso y luego
alcanza la bomba de circulación extracorpórea "a rodillo"
("toller pump"), desde donde es impulsada hacia el
oxigenador de membrana En este dispositivo se efectúa
el intercambio gaseoso, la sangre es ricamente oxigenada
y descarboxilada. Luego, la sangre continúa avanzando
y es calentada a temperatura corporal por medio de un
intercambiador de calor Finalmente, la sangre ingresa en
el organismo por medio de una cánula arterial insertada en
la arteria carótida interna derecha (ACID), con su punta
situada en la desembocadura de la arteria innominada en
el arco aórtico (Figura 17-2) Este tipo de soporte tiene
la ventaja de brindar asistencia cardiocirculatoria total,
por lo cual está indicada en caso de follo cardiopulmonar
combinado Otra ventaja, es la capacidad de entregar
grandes cantidades de oxigeno en cada "pasada" de la
sangre por el oxigenador de membrana La desventaja
más importante del tipo V-A es la generada por la
ligadura de la ACID; si bien son extremadamente raras
las complicaciones isquémicas, muchas veces el vaso se
debe ligar definitivamente. Actualmente, muchos centros
de ECMO realizan la reparación de la arteria, una vez
finalizado el procedimiento. Otra de.wentaja es que en
casos de que se generen trombos se pueden producir
fenómenos embólicos a nivel de sistema nervioso central
Por último, en el tipo V-A el flujo de sangre tiende a ser
continuo y no fisiológicamente pulsátil
En el tipo V-V se utiliza una cánula de doble lumen,
ubicada en la AD, insertada a través de la VYID La sangre
de la AD egresa por uno de los hJmenes, es derivada
por el sector venoso del circuito y realiza el mismo
trayecto descripto para el tipo V-A. Ingresa a través del
otro lumen a la AD; es conveniente que la cánula esté
ubicada en el sector medio de esta cavidad cardíaca, con
su punta dirigida hacia la válvula tricúspide. La vewaja
más importante de este tipo es el acceso vascular que
evita la canulación de la ACID y por lo tanto los riesgos
concomitantes de ese abordaje; además, se mantiene un
flujo enteramente pulsátil Las desventaja.~ son la posi-
bilidad de recirculación de la sangre dentro de la aurícula
derecha, las necesidades de altos flujos de ECMO para
mantener una entrega de Qxígeno adecuada y no brinda
soporte cardíaco por lo cual requiere una función mio-
cárdica conservada
Oxigenación durante ECMO
El oxigenado,, de membrana o "membrana·' es un
dispositivo compuesto esencialme111e p01 una memb,m10
pulmonar siliconada que sepma las fases gaseosa de
la sanguínea, y en donde se efectúa el intercambio ga-
seoso, realizándqlo con g,an efectividad, debido a los
altos g,·adientes que se establecen de un lado al otro
de la membrana; por lo tanto, si la membrana funciona
adecuadamente, el sistema tiene una gran capacidad para
la incorpornción de oxigeno a la sangre. (p ~j, para el
O,: PO, del gas = 713 torr vs PO, de la sangre= 40 torr,
gradiente= 673 torr).
La bomba de ECMO, en el tipo V-A, mantiene hasta
el 80% del gasto cardíaco del paciente, el 20% restante
depende del corazón nativo. Debido a que el flujo de
ECMO es continuo y si el 100% de éste fuera de estas
carncteristicas se producirían lesiones orgánicas graves

177
Sección 2 Pittl\ ¡:[)[!'-.!11:NTl)S y (U!l):\!H)S 1,lliJl{Ult{!!UlS
"' . porción de 4: ! , asi si la Hb en la sangre arteria! tiene
® ~-...
~;¡¿¡
Figura 17-1. Equipo de ECMO en área de Cuidados
Intensivos Neonatales del Hospital de Pecfiatria Prof Dr.
Juan P Garrahan
por p~nlida completa del !lujo puls{11il En d c:1so de
[C ivlO V-V el !0()c!/;1 del gasto cardiaco es administrado
p(ir el \'e!llrículo nativo
Fisiológicamente. el U en la sangre se e11<.:uentrn
corno O_., di'11clto (0..f)0J mi por cada to1T dePO) y co1110
() llllido a la hemoglohiiw ( Hb) Por cat!,1 gramo de 1-lh se
incmpo1an ! ]6 mi de C\ Obviamente. la mayor cantidad
de C\ es transportado pm la Hb: el disuelto rnós el unido a
la Hb constituye el contenidtl de() (() u111)
Existe otro concepto de gran rek\ ancia t]UC es el
siguiente: cuónto O", es entregi:1do a los tejido:,; y qué es
la 1..'tllrega de u. (DO:) La/)()_. surge del producto del()_
con por el g;:1sto cardiaco: este ultimo . como lo rclcrimos
en l:C rvlO V-A. depende en su mayor parte del flujo de
l.:1 bomba Por lo tanto . dado que la incorporncion de O,
por la mcmlmmn no se puede variar 1.:11 rrn ma sustancial
pm manipulación de las variables en juego y sí se puede
modi!icar en forma impmtantt.: el !lu_jo de la bomba
178
(gasto c~l!'diaco). la IX\ y por cnJe la oxigenación del
pncicnte se ct1m icrte en un~l v:iriable ··¡J¡!/o de EC 1\/()
dc¡,cmlicnte"
Otro concepto importante es: cuánto 0 2 es consumido
por los teiidos (consumo de O:= VO 2 } El l'O_. es igual
a: dilt'rencia arlcriovcnosa tkl contenido de O, por el
lluio
[YO,~ ( O,con art - O,con ven)" !lujo[
Dcsafünunadamente. en la prúctica clínica no es
hícil medir el VO~ parn determinar si el paciente estú
rel'.ibientlo el C\ necesario para mantener un estado de
salud adecuado. El ni\e] de úcidn lúctico. que es un
indicador de la presencia de metabolismo anae1óbieo. es
un marcador wnlio y por lo tanto no es de utilidad cliniea
En la prúctica la respuesta es mús simple: si el paciente
requiere 111{1s <\ !omarú nuís. sus teiidos incorp{)['arún mús
C\ hasta que la o!C!'!a sea inadecuada
Normalmente la DO~ excede al VC\ en una pro-
una saturación (SO/lb) del 100% y si se nrnnticne
una relación DO, 1 YO, de~: L la SO/lh de la sangre
venosa scrú del 75''.íi: por !o tanto. el n/\·cl de lo SOJ/h
de la wngrc l'L'llu.w mixta L''i el 11/L'./OI indiuulor del
C\taclo de o.rigo1e1c /fin dl' lo, tc;idos Si la SO/lb f"ucra
menm del 6Y!lo. el clínico dcberia preocuparse pues los
tejidos ¡10ddan no estar recibiendo el C\ necesario para
los requerimientos metabólicos . Finalmente. en ECMO
el parúmctro que se tiene en cuentn para determinar
el estado de oxigcnación del paciente es In medición
eonstante de la SO/lb que debcrú mantenerse en niveles
del 70 al }W 1f,;i; esta vallab!e en ECMO es principalmente
dcpendlL'nte del !lujo de la bomba. Otras variables que
intervienen en !a oxigcnaciún dunmtc f:CivlO son: el
nivel de Hb, la volcmia y en relación con In membrana:
el gradiente deº~ entre las fases gaseosa y sanguinca. las
caraetcristicas de tlll'usión de la membrana y la supcrlicic
o úrea de ésta La membrana utilizada en el recién nacido
tiene una superlkie de 0 . 8 m". c11tr1.:gando a flujo múximo
permitido . un tot~il d12" 50 111! de O, pm minulo (\!O~
nornwl ce.,(, a 8 ml/kg/rnin)
Intercambio de CO,
En el pulmón . el CC\ es regulado por la ventilación
;\si. ~i ,un beb~ cstú 1aqt1 ipneil.:o se gl·n~ra hipcrventi !ación

Venoso
Figura 17-2. Circuito de ECMO
y la Paco, desciende. En la ECMO. el control de la
PaCO, se ~jerce de una forma similar. modificando
!a tasa de 11ujo de gns (ventilación) de la membrana
Al aumentar la tasa de !lujo desciende el C0 2 (más
ventilación) y al descender la tasa de !lujo aumenta e!
CO~ (menos ventilacíón) La tasa de flujo de gas máximo
de la membrana utilizada en ECMO es de 3 L/111 2/min;
membrana utilizada en neonatos. como ya lo referimos.
tiene una superficie de 0,8 m~. por lo cual el 11ujo máximo
de gas es de 2.4 L/min
Finalmcnte e/ i111eru1111hio de CD~ e.\ una \'a/ iahle que
depende fi11ula111eutalme11te del flz!/o de gCI\' de la 111em-
h, a1w
Manejo de la anticoagulación
Uno de los mayores problemas durante el curso de
ECMO es la tendencia a la coagulación, debido a que !a
sangre es sometida a un contacto continuo con superficies
no endote\ia!es y consecuentemente extrañas Por lo tanto,
Capítulo t 7 ÜXIUEN1\C[()N DE l\lE,\!BRANA EXTRACORl'IJR!'.A
tntercambiador
de Calor
Ox1ge11 □ dor de
/\·lembr<1na
.\e dehe swninistrar hepatina e11 lórma co11.\la/1le co11 1111
control 111i11udorn de lo~ w1/o/'<!\ de la coagulallón En
ECMO se mide permanentemente cada media hora el
tiempo de coagulación activado (ACT) y la dosis horaria
de heparina se determina por los valores del ACT
Al comienzo y cuando el cirujano tiene expuestos los
la vasos del cuello. previo a la cmrn!acíón, se administran
50-100 U/kg de heparina. La dosis de mantenimiento
de heparina durante el procedimiento oscila entre 25-50
U/kg/h. manteniendo un ACT con valores de 200-220
segundos
Es de suma importancia mantener un recuento de
plaquetas enllc 100 000 - 150 000 /mi y librinógcno >
150 mg1%
En resumen. durante la ECMO, se realizan los si-
guientes controles de la hemostasia:
AC L recuento de plaquetas. tiempo de protrombina,
tiem.po parcial de tromboplastina, fibrinógeno y even-
tualmente productos de degradación del fibrinógeno.
"
179
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRÚRGICOS
cuando existe la presunción de coagulación intravascular
diseminada
PROCEDIMIENTOS
En la ECMO, los procedimientos son los siguientes:
a) preparación del circuito y purgado
b) canulación
c) ECMO propiamente dicha (curso del bypass)
d) descanulación
e) consideraciones post-E CM O
a. Preparación del circuito y purgado
Cada centro debe procurarse un circuito que esté
de acuerdo con sus necesidades y debe ensamblarse en
estrictas condiciones de asepsia, en un lugar adjunto a la
Unida de Cuidado Intensivo Neonatal (UCIN). Una vez
armado, se efectúan los diferentes purgados: el primero es
con C0 2 para eliminar el aire del circuito, con el objetivo
de minimizar la formación de burbujas (el CO, tiene un
coeficiente de solubilidad en agua mucho más alto que
el aire) Luego se hace circular solución fisiológica y
más tarde se agrega albúmina. Esta proteína inerte se
adhiere a las paredes del circuito y así evita el depósito
de otras proteínas (p. ej., el fibrinógeno ), que producirían
su disminución y además se incrementaría el consumo
de plaquetas Finalmente y cuando el cirujano está efec-
tuando la canulación se llena el circuito con sangre
b. Canulación
La realiza el cirujano en la UCIN; el paciente está
en una cuna radiante, con la cabeza hacia los pies de la
cama El recién nacido estará sedado y paralizado (mor-
fina-fentanilo y pancuronio)
Cuando los vasos estén expuestos se administran 50-
100 U/kg de heparina
Las cánulas utilizadas en ECMO Y-A son: arterial: 8-
1O F y venosa de 12-14 F. En ECMO Y-V se utiliza una
cánula de doble lumen de 12-14 F
c. ECMO propiamente dicha o curso
del "bypass"
Una vez finalizada la canulación, el cin,1jano conecta
las cánulas respectivas a cada lado del circuito, el sector
arterial y el sector venoso e inmediatamente inicia el
procedimiento. Se comienza con un flujo de bomba de
3
30 cm /kg/min, hasta llegar a un flujo máximo promedio
180
de 150 cm 3/kg/min, en un período de 30-60 min. Cuando
se alcanza un flujo de 80 cm'/kg/min se disminuyen los
parámetros de la asistencia respiratoria mecánica a los de
reposo, minimizándose el trauma generado por el respi-
rador.
Durante el curso de ECMO se deben controlar minu-
ciosamente todas las variables del recién nacido, ACT,
presión del circuito premembrana y posmembrana y la
saturación venosa en el circuito
En promedio, un procedimiento de ECMO tiene una
duración de 96 a 120 horas A las 12-24 horas de ini-
ciado el procedimiento el estado clínico del paciente
alcanza una meseta . A las 24-36 horas puede iniciarse el
destete, obviamente, siempre con dependencia del grado
de mejoría de la enfermedad de base y de la función
cardiovascular El comienzo del destete se halla estre-
chamente ligado a la mejoría de la radiografía de tórax
y de los gases en sangre. El parámetro más preciso para
iniciar el destete es la SO,Hb de la sangre venosa El
fltrjo de ECMO se disminuye desde su valor inicial en
alícuotas de 10-20 cm', hasta alcanzar un segunda meseta
a las 48-72 horas, habiéndose disminuido el fl~jo a 80-90
cm 3/kg/min.
En el día 3 ó 4 de ECMO el flujo de la bomba puede
destetarse rápidamente, hasta llegar a flujos tan bajos
como de 30 cm3/kg/min (flujo inefectivo).
Este destete se logra por la recuperación de la función
pulmonar y generalmente es anunciada por la mejoría de
la radiografía de tórax y de las pruebas funcionales res-
piratorias
Para facilitar el destete se debe mantener un hema-
tócrito > del 45%, optimizar la diuresis con furosemida y
fomentar la respiración espontánea del recién nacido
Durante el destete, los parámetros del respirador se
incrementan cuando se llega a un flujo de ECMO que
representa el 30% del flujo máximo en el cual se manejó
al paciente durante el procedimiento; la FiO 2 se aumenta
a 0,3, la presión inspiratoria máxima (PIM) se eleva a 22
cm H,O y la presión positiva de fin de espiración (PEEP)
no se modifica de los valores que se d,jaron durante
ECMO (± 5 cm H,0)
d. Descanulación
Si el paciente se mantiene estable durante 8 a I O horas
a "flujo inefectivo", se efectúa la suspensión del bypass
durante I ó 2 horas. Si la respuesta es adecuada, se indica

la descanulación Ésta es un procedimiento estéril que
se realiza en la UCIN Se indica sedación y parálisis; la
VYID se liga y la ACID se inspecciona y si es posible se
realiza su reparación
e. Consideraciones post-ECMO
Se deberá. optimizar el manejo respiratorio del neo-
nato, evitando la hipocapnia para lograr respiración es-
pontánea
Se controlarán los ACT cada media hora hasta lograr
valores menores de 200 segundos y el recuento de pla-
quetas se mantendrá por encima de 100 000 por cm 3
La evaluación clínico-neurológica comenzará tan
pronto como el estado del paciente lo permita, o sea, niño
sin asistencia respiratoria mecánica y sin sedación
COMPLJCACJONES DE LA ECMO
Las complicaciones durante la ECMO, según el
ELSO, se dividen en complicaciones mecánicas y com-
plicaciones del paciente.
Las complicaciones mecánicas más frecuentes en
relación con los casos repmtados son: presencia de coá-
gulos en el circuito, 19%; problemas con las cánulas, 9%;
presencia de aire en el circuito, 5%; folla del oxigenador
de membrana, 4%; rupturas de los conectores, 3% y mal
funcionamiento de la bomba, 2%
Entre las complicaciones del paciente, caben señalar:
problemas hemorrágicos en el sitio de la canulación,
7%; disturbios hemorrágicos en sitios quirúrgicos, 6%;
hemorragia gastrointestinal, 3%; otras alteraciones
hemonágicas 7% A nivel del SNC, las principales com-
plicaciones son: hemorrngia intracraneana, l 7% y con-
vulsiones, 14% Asimismo, requirieron hemofiltración
el 13% de los casos reportados. Se presentó hipertensión
arterial en el 11 %, hemólisis en el 9% y sepsis-infección
en e! 6%1
Finalmente, la terapia con ECMO ha demostrado,
en los casos de los pacientes con criterios de inclusión,
una mortalidad menor en comparación con la terapia
convencional, sin diferencias significativas en la tasa de
morbilidad entre ambas terapias al año de vida Estudios
de seguimiento de muchos casos han demostrado que
el desanullo mental preescolar y escolar de niños que
recibieron ECMO es normal
181
Capítulo 17 OXIGENACIÓN DE MEMl3RANA EXTRAC0RPÓREA
LECTURA RECOMENDADA
Bartlctt RH., Andrcws AF., Toomasian JM et al: Extracorporcal
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18
Diálisis
INTRODUCCIÓN
La insuficiencia renal se ha vuelto cada vez más
frecuente en neonatos y lactantes debido a las compli-
caciones asociadas con enfermedades severas congénitas
o adquiridas en pacientes hospitalizados, La insuficiencia
renal aguda (IRA) es más frecuente que la insuficiencia
renal crónica (IRC) y en la mayoría de los casos se
presenta con una gravedad moderada y reversible con tra-
tamiento no dialítico
Los casos más severos deben detectarse temprana~
mente, para pennitir la instauración de inmediato del tra-
tamiento de reemplazo renal (TRR) para evitar la muerte
o el daño irreversible Los neonatos con enfermedad renal
tem1ínal generalmente padecen malformaciones congénitas
urnlógicas, riñones poliquísticos, enfem1edades genéticas
o metabólicas o IRA cronificada, que muy frecuentemente
requieren TRR por largos períodos hasta terminar en oca-
siones en el trasplante renal
Las indicaciones generales 1cle T RR incluyen insu-
ficiencia renal con sobrecarga de líquidos, hipertensión,
uremia progresiva, hiperpotasemia, hiperfosfotemia,
acidosis metabólica y depresión neurológica. Otras indi-
caciones sin insuficiencia renal incluyen: insuficiencia
cardíaca congestiva o desarreglos metabólicos severos
entre otras causas. El trasplante renal es el paso final de
la TRR para la enfermedad renal terminal y no se di~cute
en este capitulo
Las opciones principales de terapia de reemplazo--•
renal en la insuficiencia renal aguda y crónica son:
• Diálisis peritoneal continua o intermitente (DP)
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodríguez S , Rabasa C
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Edward Esteves
Claudia María Salgado
Hemodiálisis (HD)
Hemodiálisis continua venosa y arteriovenosa
(HDCVA)
Hemofiltración intermitente (HI)
Hemofiltrnción continua arteriovenosa o
venovenosa (HCAV)
Hemodiafiltración continua arteriovenosa o
venovenosa (HCAV)
Ultrafiltración continua (UFC)
La elección de cada método depende de variables
clínicas, como la edad, el peso y el estado cardiovascu!ar,
además de la disponibilidad de las distintas modalidades
en cada centro, en especial en lo referente a las técnicas de
diálisis peritoneal, hemofiltración o diafiltración. La DP
es el método de elección en 11eo11atos con i11st!ficiencia
renal aguda o crónica por dos razones fundamentales:
1 La cavidad peritoneal es de fácil acceso en com-
paración con la dificultad de conseguir un acceso vascular
de calibre adecuado que permita el alto llujo que requiere
la hemodiálisis
2 La DPes bien tolerada en pacientes con inestabilidad
hemodinámica, lo cual es frecuente en niños admitidos en
unidades de cuidados intensivos
El desárrollo reciente de técnicas de hemofiltración
continua (HC) para niños, ha comenzado a cambiar la
preferencia de los clínicos en algunos centros, debido a
que es bien tolerada en pacientes inestables, aunque se
requi~re un acceso vascular dificil de lograr en neonatos
Tanto la DP como la HC se toleran m~jor que la HD en
niños
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRURGICOS
Las indicaciones definitivas de cada modalidad de
TRR en niños aún no se han estandarizado y en general
dependen de la habilidad de cada grupo tratante con cada
una de las modalidades En el Cuadro 18-1 se resumen
las normas generales para el man~jo inicial en pacientes
con IRA, aunque cuando se prevea que el neonato
recibirá TRR por largos períodos, el tratamiento de
elección es la DP
DIÁLISIS PERITONEAL (DP)
La DP es un método dialítico que utiliza la membrana
peritoneal como un filtro semipermeable con propiedades
especiales, como una gran superficie, flujo capilar y
absorción linfatica Generalmente se instila una solución
dialítica que contiene glucosa e iones a través de un catéter
dentro de la cavidad peritoneal En esas circunstancias se
produce gradualmente la transferencia de solutos y agua
entre la sangre y la solución dialitica a través de fuerzas
de difusión o convección. Luego de un tiempo variable,
el líquido resultante es drenado a través del catéter con
ciclos continuos o intermitentes
Además de la insuficiencia renal, existen otras indi-
caciones de la DP en niños La DP es ademá~ la terapia
de elección para la sobrecarga hidrosalina (insuficiencia
cardíaca congestiva) refractaria a diuréticos, aun sin
uremia. También está indicada en casos severos de hi-
percalcemia, hiperuricemia (especialmente luego de te-
rapia antineoplásica), acidosis metabólica, hipotermia,
hiperpotasemia resistente al tratamiento conservador,
pancreatitis, intoxicación exógena por sustancias diali-
zables en niños mayores y neonatos con errores congéni-
tos del metabolismo no compensados
Cuadro 18-1. Indicaciones para TRR en recién nacidos con insuficiencia renal aguda
Indicación clínica
• Recién nacido muy pequeño
• Niño hemodinámicamente inestable con accesos
vasculares
• Niño hemodinámicamente inestable sin accesos
vasculares
• Niño sin peritoneo indemne que requiere TRR inmediata
• Niño sin peritonEo indemne que no requiere
TRR inmediata
• Niño en el que se espera evolución hacia la IRC
HC = hemofiltrac1ón continua
184
l05 11eo11atos y lo.~ lactantes pmeen una supe1flcie
perifonea! en re/adán con el pe!w de aproximadamente
el doble que lo, adultos, pero algunas características
anatómicas de los niños hacen que !a cavidad peritonea!
no sea tan amplia Éstas incluyen: hepatomegalia, vejiga
intraabdominal, riñones poliquísticos o hidronefróticos El
ritmo gradual de eliminación de líquidos y la corrección
de los desórdenes metabólicos provistos por la DP son
importantes para mantener la estabilidad hemodinámica,
aunque en ocasiones no actúa lo suficientemente rápido
para compensar a un neonato hipennetabólico
La DP se usó por primera vez en el tratamiento de
la IRA hace 50 años y para tratar IRC hace 30 años
Puede considerarse una técnica simple, eficiente, de bajo
costo y segura Debido a que no requiere equipamiento
complicado, es la modalidad de elección en países en
desarrnllo, cuando la disponibilidad de la hemodiálisis
es limitada. Sin embargo, en niños, en especial neonatos
o prematuros, es necesario prestar atención a ciertos
detalles para evitar complicaciones asociadas con la
destreza técnica o los cuidados en la antisepsia. Las
complicaciones son evitables en la mayoría de los casos
Generalmente se incrementan con la mayor duración en
tiempo (en especial en la diálisis crónica), por lo que su
detección precoz y el manejo criterioso son fundamentales
para la eficiencia de esta técnica y la resolución de la
insuficiencia renal
Contraindicaciones
Existen contraindicaciones absolutas y relativas para
laDP
Las absolutas incluyen neonatos con cavidad abdo-
Primera elección de TRR
Diálisis peritoneal
HC
Diálisis peritoneal
Estable hemodinámicamente: hemodiálisis
Inestable hemodinámicamente: HC
Diálisis peritoneal luego de 2 dias
Diálisis peritoneal

minal limitada (onfalocele, gastrosquisis, hernia diafrag-
mática, posquirúrgico de laparotomía con drenajes,
distensión abdominal por enterocolitis necrotizante o
tumores). Los niños que presentan estas condiciones
son tratados con hemofíltración continua venovenosa o
hemofiltración en nuestro centro
Las contraindicaciones relativas incluyen condiciones
que pueden resolverse de alguna forma para realizar la
DP, como adherencias peritoneales (pueden resolverse
con lisis laparoscópica), cirugía abdominal reciente sin
drenajes (puede resolverse con DP a bajo volumen los
primeros dos días del postoperatorio), hidrocefalia con-
comitante que requiera shunt (puede resolverse utili-
zando un shunt ventriculoatrial), peritonitis localizada
(puede utilizarse diálisis con antibióticos), quemaduras
abdominales extensas (pueden utilizarse curaciones con
sustitutos de la piel) Algunos autores incluyen con-
traindicaciones relativas que, en nuestra opinión, no siern~
pre impiden realizar la DP, si los beneficios superan los
riesgos de la DP, por ejemplo: íleo paralítico, ostomías,
coagulopatia, trauma abdominal y shock circulatorio. El
uso de la DP en estas circunstancias dependerá de la expe-
riencia del equipo tratante y de la disponibilidad de otras
formas de lRR
CATÉTERES
Un catéter confiable es crucial para una diálisis
exitosa. Existe una amplia disponibilidad de catéteres
para DP aguda y crónica que permiten su inserción con
seguridad aun en los neonatos más pequeños. La elec-
ción entre un catéter temporario (percutáneo) y otro
permanente (quirúrgico) es arbitraria, con dependencia
de la experiencia del equipo tratante, ya que su mayor
utilidad consiste en permitir un rápido ingreso y egreso de
liquidas Obviamente, si el neonato con enfermedad renal
terminal será tratado con diálisis crónica, debe colocarse
un catéter permanente
Existe controversia acerca de la indicación de
catéteres para la IRA Algunos estudios han demostrado
mayor incidencia de peritonitis cuando los catéteres
temporarios se utilizan por más de 3 días. La técnica
de inserción a ciegas con algunos modelos de catéteres
pueden complicarse con daño visceral, lo cual es menos
probable cuando se utiliza la colocación mediante visión
directa quirúrgica, La colocación quirúrgica de un catéter
pensado para uso en diálisis crónica tiene la ventaja de
185
Capítulo 18 D1A1.1s1s
que se puede utilizar de inmediato con baja incidencia de
perforación e infección y es el método de elección para
IRA El mayor problema de esta situación es la demora y
los riesgos de una anestesia general en un paciente ines-
table
En estos pacientes preferimos la colocación quirúrgica
del catéter al lado de la cama del paciente utilizando anes-
tesia local y sedación con técnica aséptica. Si tal pro-
cedimiento es imposible en un lactante inestable, la mejor
opción seda colocar un catéter temporario con anestesia
local y proceder a insertar un catéter quirúrgico cuando el
paciente se encuentre estable y la DP se requiera por más
de 3 días.
Catéteres temporarios
Se han probado una serie de dispositivos para diálisis
en agudo con el fin de minimizar las complicaciones
mecánicas, Las técnicas para implantar estos catéteres
se describen a continuación, Catéteres improvisados
utilizando sondas orogástricas o uretrales insertadas a
ciegas a través de trócares o quirúrgicarnente pueden ser
de utilidad cuando no se dispone de un catéter especial,
pero es habitual que se compliquen con obstrucción o
filtraciones Los catéteres antiguos rígidos o catéteres
en estilete (Trocath® o Vigon'") (Figura 18-1); utilizados
solamente para situaciones en agudo, han causado per-
foraciones viscerales o hemorragias en muchas oca-
siones, motivo por el cual se han reemplazado en la
mayoría de los centros por catéteres de silicona o Dacron
implantados percutáneamente con la técnica de Seldinger,
con una guía de alambre con pee! away (Figura 18-2), a
semejanza de aquellos para acceso vascular(Pendlebury•,
Cook®, Bard")
Otra opción es usar un catéter pleural modificado
(Cook®) (Figura 18-3), aunque debe introducirse con
una guía rígida con el consabido riesgo de perforación
visceral
La introducción de un catéter con una guía de
alambre es segura, siempre y cuando el alambre no
avance fácilmente por la punta de la aguja en el tejido
subcutáneo o en una víscera, en lugar de hacerlo por la
cavidad peritoneal La purga de la cavidad abdominal
con la instilación del dializado, es esencial para los caté-
teres en estilete, pero no es necesaria en los catéteres
con alambre Los catéteres vasculares percutáneos
(Permacath'•, Hickman®, Quintan•, Mahoucar", Bard•
Sccci{m 2 PlWCEIJli\!JENTOS Y t LJ[!),\IJUS (}U!JUJ!HilCUS
~ ,;stilete metálico
Cateter rigido
Figura 18-1º Catéter rígido
y otros). diseñados especialmente para hemodiálisis.
aféresis o nutrición parenten1L pueden adaptarse para un
acceso peritonea! haciendo pequefios orificios laterales
para evitar un mal drcm~jc u obstrucción Utilizando estos
catéteres. el cuJT de Dacron usualmente queda afuera del
abdomen y puede suturarse a la piel para su fijación
En niños muy pequeños (de menos de 1 000 gramos)
hemos utilizado catéteres de silastic 111ultifenestrndos (Si-
limed1') o los catéteres intravenosos (lntracath~. Vigon~-.
Deseret 1' ) como catéteres temporarios (Figura 18-4) Otra
opción es el catéter pleural espiralado (Cooki'). insertado
con una guia de alambre (Figura 18-3)
Todos los catéteres percután~os pueden ser obstruidos
por el epiplón y las manipulaciones frecuentes o cambios
pueden incrementar el riesgo de peritonitis o de infección
parietal Otras causas de obstrucción se analizarán más
adelante en este capítulo Kohli y col demostraron que
no hay diferencia en la tasa de infección cuando se
comparan catéteres en estilete. con guia de alambre y
cánulas endovenosas: sin embargo. las obstrucciones y
las acodaduras fueron menos comunes con los catéteres
dgidos (en estilete) y las perforaciones fücrnn menos fre-
cuentes con los catéteres con alambre
Técnicas de colocación de catéteres
temporarios percutáneos para
diálisis peritonea/
A, El punto de inserción se halla en la linea media,
2 cm por encima o por debajo del ombligo, La vejiga
debe estar vacia, especialmente para la colocación
infraumbi!ical. Para la colocación supraumbilical (la de
elección en neonatos), se debe tener cuidado en realizar
la punción apuntando hacia la izquierda, con el fin de
evitar al ligamento hepático redondo el cual. como la
vena umbilical. todavía es permeable en rn~onatos Es
186
importante medir la longitud del catéter que se ha de
introducir. ele acuerdo con el sitio de punción La anes-
tesia se lleva a cabo en el sitio de punción. con sedación
asociada o no (Figura 18-5)
B. Purga del abdomen: 1) Se introduce unn aguja 20-G
plástica (Abbocathv. Gelcov ). conectada a una jeringa con
agua. en un ángulo de 30 grndos levemente dirigida a la
izquierda. con aspiración continua Luego de sobrepasar
el plano aponeurótico y la resistencia peritoneal. se retira
el émbolo y e! agua dentro de la jeringa caerá rápidamente
cuando se acceda a la cavidad pcritoneaf 1) En ese mo-
mento. se comienza la infusión con suero fisiológico a
40 ml/kg y la aguja se retira Este paso eren un espacio
fluido que separa el intestino del peritoneo parietal y no
siempre es necesario cuando se utiliza una guía de alam-
bre (Figura 18-6)
C. Incisión transversa de la piel y !a capa subcutánea
y perforación leve de la aponeurosis con la punta del
escalpelo. Los catéteres en estilete (Trocalll)\ Vygon~).
requieren solamente una incisión de 2 mm en la piel Los
catéteres con guía de alambre requieren una incisión de
3-4 111111. 1) Con la guia metálica dentro del catéter, se
introduce el set delicadamente con movimiento rotatorio
a través de la pared hasta que se alcanza la cavidad
Figura 18-2. Catéter con pee/-away;

Figura 18-3. Catéter espiralado
peritoncal. lo cual se demuestra con el fluido de líquido
alrededor de la guía o cuando se siente el pop peritoneal
La guía debe retirarse y el catéter se inserta paralelamente
por debajo de !a pared abdominal anterior, en dirección al
fondo de saco de Douglas. 2) Algunos catéteres poseen
una esl'era plástica o punto de fijación. al cual se aplica
un punto de sutura Una sutura profunda tipo jareta (piel,
t~jido subcutáneo y eventualmente aponeurosis) con
nylon o propileno alrededor del catéter. disminuye el ries-
go de liltración e infiltración
D. Catéter espiralado sin cuff (Cook") (Figura 18-
7) 1) Con la guia metálica en su lugar y enderezando el
catéter, se introduce el set delicadamente con movimientos
rotatorios a través de la pared hasta que se alcanza la
cavidad peritoneal, lo cual se demuestra con la salida de
líquido alrededor de la guia. 2) Se empuja el set 10-12 cm
en forma oblicua justo por debajo de la pared abdominal
anterior hasta el nivel del frmdo de saco de Douglas o
hasta que se note que todos los orificios laterales estún
dentro de la cavidad. 3) Se retira la guía rígida y el catéter
adquiere la configuración espira lada original 4 ). Se fija el
catéter con una sutura !irme
K Catéter flexible guiado por alambre, con la
técnica modificada de Seldinger. ! ) Punción con una
Catéter venoso
Figura 18-4, Catéter venoso
187
Capítulo 18 D1,,us1s
aguja 18-G hasta que se encuentre liquido (si se había
realizado purga) o hasta que se sobrepase la resistencia
aponeurótica peritoneal Se introduce en el abdomen una
guia con punta flexible a través de la aguja 2) Se retira
la aguja dejando el alambre, seguido de dilatación del
orificio de la pared con un dilatador plástico pasado sobre
el alambre Por afuera del dilatador se halla la envoltura
plústica del pee! away (Figura 18-2), ambas introducidas
5-8 cm en dirección al fondo de saco de Douglas 3)
Se retiran el dilatador y la guia de alambre, d~jando
la envoltura. Se introduce un catéter multif'enestrado a
través de la envollura hasta llegar a la longitud deseada
(medida previamente); entonces se abre e! envoltorio en
sus dos terceras partes y luego se retira totalmente 4) Es
esencial colocar una sutura prollmda alrededor del catéte1
para evitar liltraciones e inliltraciones, ya que el orificio
abdominal es mayor que el catéter Si el catéter tiene un
culTde Dacron, puede retirarse o lijarse a la aponeurosis a
través de una pequella incisión o dqjarse fuera de la piel
Ombligo
Figura 18-5, Punción paraumbílical
Técnica para la colocación de catéteres de
diálisis temporarios en neonatos
muy pequeños
A. Se elige el sitio de punción en la línea media
supraumbilical y se coloca anestesia local
8, Se putgn el abdomen: 1) Se introduce lentamente
una aguja plástica 22-G conectada a una jeringa llena de
agua en un ángulo de 30 grndos por encima del ombligo
Sccciún 2 PrHll'l:!)L\IIEN"J()S y l'UID,\[)(lS (.)tJIRUIHilU)S
levemente dirigida al Indo izquierdo realizando aspiración
continua Luego de sobrepasar el plano aponeurótico y
la resistencia peritonea! (5-7 mm de profundidad). se
retira el émbolo y el agua contenida en la jeringa cae
rápidamente cuando se accede a !a cavidad peritoneal
2) En ese momento. se inicia la infusión de solución
fisiológica a 50 ml/kg y se retira la agqja (Figura 18-7)
Infusión
Ombligo
Figura 18-6. Técnica de colocación inicial
Este paso crea un espacio líquido que separa e! intestino
del peritoneo parietal y no siempre es necesario cuando se
utiliza una guía de alambre
C. Se introduce la aguja metálica de un catéter in-
travenoso para adultos o infantil ( lntracath". Vygon")
(Figura 18-4) con una jeringa hasta que se alcanza el
líquido mediante aspiración. Se prepara un catéter endo-
venoso (lntracathll. Deserct"') o de silicona que posea 10
pequeños orilícios laterales a lo largo de los 4 cm distales
y luego se introducen 5-6 cm a través de la aguja en
dirección al fondo de saco de Douglas
D. Opcionalmente, puede colocarse un catéter espi-
ralado pleural para m~onatos como se describe en la
l'igura 18-7
E. Se comprueba el !lujo bidireccional con un volu-
men de 50 1111/kg y se realiza una sutura prohmda alre-
dedor del catéter y se ata a él
Catéteres permanentes
Los catéteres estándares para DP implantados con
un túnel subcutáneo pueden usarse para la IRA o para
la diálisis crónica En nuestro centro, la técnica usada
para colocar catéteres permanentes es la misma en ambos
casos Los catéteres de silicona con cuffdc Dacrnn son los
más utilizados, ya que la silicona es biológicamente inerte,
188
Cutóter enrulado
Figura 18-7.. Catéterespira/ado
llexible y puede infundirse con material radioopaco para
su lotalización radiológica y su culT induce una fíbrnsis
local en la pared abdominal (Figurn 18-8)
El call;ler de fr1llklu~fl es el dispositivo más utilizado
con Lmo o dos cul'JS. Los catéteres pediútricos y neonatales
Tcnckhoff tienen perforaciones que ocupan los 7 y 5 cm
distales respectivamente. que comienzan a 5 cm del cuf'f
(Figurn JS-9) Se han manufocturndo variantes (cuello
de cisne angulado, Go!dberg 2-lumen . Toronto con 2
discos de silastic. catéter con disco-columna. Goretex).
pero no se han demostrado vent~_jas claras Una buena
modificación la constituyen los catéteres cspiralados
(Cook;·. Quintan')
El ulll;ll't e_,pilalado pwa DI' es una modificación
del clúsico catéter t.le fenckhoff y puede implantarse en
niños mayores de 3 kg La principal ventaja es que tiene
un segmento lcnestrado para diúlisis mús largo que ocupa
poco espacio dentro del abdomen, justo por debajo de la
pared abdominal anterior. y muesra excelente capacidad
de flujo en el largo plazo durante la DP
En los catéteres de doble cufT. uno de ellos estú dise-
ñado para lijar el catéter a la capa muscular de la pared y
el restante a la capa subcutrinea El Dacron del cuffinduce
una densa reacción inflamatoria librob!ástica. que adhiere
lírmemente el catéter a los tejidos adyacentes y así sella el
túnel subcutúnco. con el lín tanto de prevenir infecciones
pcritoncales como de garnntizar una fijación efectiva de!
catéter a la pared. Existen estudios que demuestran que los
catéteres de doble cuff se asocian con mayor permanencia
y menor tasn de infecciones que !os de cull único
En niños mayores. el uso de catéteres de doble cufT'para
mejor fijación estaría recomendado, pero en neonatos su
colocación puede no ser posible por dos razones fun-
damentales: el cuff es demasiado grncso para lijarlo en
la capa subcutúnea y un cuff demasiado ancho por de-
bajo de la piel puede asociarse con erosión y extrusión
La segund~i razón es que la distancia entre ambos cuflS

( l.5 - 5 cm) a veces es demasiado grande en relación con
el tamaño del abdomen. c-n especial en prematuros Por
consiguiente. en nconatos solamente puede lijarse un cufl
a la pared abdominal si es necesario. Los niños deben
tener suficiente grasa subcutúrn.:a y el cull debe dejarse al
menos a 3 cm del orilicio cutúnco. para evitar su expul-
sión o la erosión de la piel
La técnica para implantar un catéter de Tenckholl
en lactantes y neonatos se resume en la Figura 18-10
El sitio de entrada del catéter y el trayecto del túnel
subcutáneo se <le!inen preopcratoriamentc. para lo cual
se consideran In longitud del ca!~ter. la distancia entre
.:unhos cu!lS, el grosor de In grasa subcutúnea. cicatrices
previas . presencia de ostomías .. etc El sitio de entrncb
ideal es unn incisión t1ansrcctal paraumbilica\ Deben evi-
tarse cicatrices previas para no encontrar adherencias y la
incisión no se debe pasar muy cerca de una ele ellas para
evitar la posibilidad ele causar una hernia incisional entre
ambas El sitio de salida debe estar lo mús lejos posible de
eve1Huales ostomías y un ori!icio de salida torúcica puede
ser la mL~jor solución en algunos lactantes
Durante la operación. puede utiliz.:i.rse laparoscopia o
visión a través de una aguja (con un cistoscopio de L2
111111) para evaluar adecuadamente la ca\·idnd abdominal
y llevar el catéter a su posición Es de utilidad asimismo
para evaluar j tratar complicaciones postoperatorias
Existen publicaciones que demuestran menores tasas ele
complicaciones tempranas y tardías con e! uso de !apa-
roscopia en compnn.1<.:ión con la cirugia a ciclo abierto
EI trayecto subcut.íneo del catCter debe estar dirigido
prelcrcntemente en forma recta y longitudinal para evitar
la erosión de In piel por tracción lateral y para facilitar
eventuales manipulaciones con la guía de alambre (eli-
minación ele detritos ohstructivos . recolocaciones) En
nconatos . el orilkio de salida debe estar desplazado
levemente al lateral, aunque esto rnrn vez es un pi oblema
debido a la gran e\asticiúad ele las capas parietales durante
las manipulaciones y e! túnel rclati\a111e11te cuno que se
requiere (en ocasiones sin el cufl subcutúnco)
Tapa y conector
Figura '18-9 Esquema de un catéter Tench/10/f
189
Capitulo 18 D11\us1s
Pma un mejor acomodamiento de! cut'/ dentro de!
musculo recto. y también para mantener un trayecto en
linea recta . nosotros lo líjamos en frmna oblicua con
excelentes resultados aun en niiios de menos de 2.5 kg
('c---·-Guia metálica
Tonckhoff podiálrico
Tonckhoff neonatal
Figura 18-8 . Distintos tipos de catéteres permanentes
Técnica para la colocación del catéter de
Tenclthoff (Figura 18-10)
A. El orilicio de entrada y el trayecto del tune!
subcutúneo son delinidos En ocasiones. la punta dd
catéter debe cortarse unos ccnlimetros para obtener un
largo adecuado Se realiza una incisión transversa para-
umbilical de 1..5 a 2 cm sobre el músculo recto mediante
una incisiún ele piel y ll'.jido celular suhcutúneo La vaina
del recto anterior se incide longitudinalmente en 1.5 cm
y se cxponc la vaina posterior mediante cliseccion trans-
rectal
B. Se realiza una jareta con una aguja atraumútica
con sutura monolilamento no absmbihh:! (p cj . propileno
4-0L induyendo !a vaina posterior del recto. con su
peritoneo adherido en un círculo ele alrededor ele I cm
de ancho
C. Se utiliza una pinza delicada (<le Pfocster) para
asegurar que no haya adherencias <le intestino a! peritoneo
Sección 2 PROCEl)l/1.HEN ros y CUIDADOS QUIRURGICOS

r /
·-
1
-..-l'-,

~
~
Elección del sitio

Tünel recto

Túnel curvo
Grasa subcutánea

Incisión vertical
sobre vaina

Músculo recto --
·~
anterior del rect
,.

(l- .., ,<<·

B
Incisión
transversa
en piel

A Incisión
Incisión dentro
Vaina posterior 'f>,,._ r/Z de la jareta
del recto Jareta

~~ Vejiga ·

//s
' y / / / /_,,./'
Salida

Tllnel .
"·· -- ,,/ Vaina anterior --~-
Músculo recto ·

..,_.-,,; Vaina posterior Jareta - ·········;-

,, ,,.,,Jt,,t_'_.•

t:z.:\ /Y Catéter
intraabdomlnal

Figura 18-10. Técnica para la colocación de un catéter de Tencl<hoff.

y para traer el epiplón a través de la incisión, e! cual se
reseca cuidadosamente por cauterización o ligadura fina
D. Se introduce el catéter de Teckhoffcon una guía de
alambre en su interior a través de la incisión peritoneal,
que se empuja casi horizontalmente por deb~jo de la
pared abdominal anterior y luego posterior a la vejiga
dirigido hacia el fondo de saco de Douglas La guia de
alambre se retira y el primer culT permanece dentro del
músculo recto
E. La jareta se anuda alrededor del catéter, cerrando
la vaina posterior bajo el cuff Se lleva a cabo una prueba
con la introducción y retiro de 40-50 ml/kg de dextrosa al
5% Si hay filtración. la sutura se debe cambiar o reforzar
con una sutma adicional para corregir el problema
F. Se exterioriza el catéter a través de un túnel
subcutáneo, manteniendo el segundo cuff a 3 cm del
orificio de salida de la piel En algunos niños pequeños,
el segundo cuff se puede ser retirar o dejai fuera de la
piel (si no hay disponible un catéter de un solo cuff) El
primer cutl permanece inclinado verticalmente dentro de
la capa muscular y la vaina anterior se cierra totalmente
cubriendo el cuff La piel se cierra con puntos intra-
dérmicos absorbibles
Técnica para la colocación de un catéter
espira/ado permanente (Figura 18-11)
A. El catéter espiralado se despliega sobre una guía
rígida que temporariamente endereza el catéter
B. Este set se introduce a través de la incisión de la
vaina del músculo recto y se empt\ja paralelamente a la
pared anterior hacia el abdomen inferior
C. Manteniendo la guía en esta posición, se avanza

190
 Capítulo 18 D1..\us1s

suavemente el catéter hasta que el cuff alcanza el nivel de

la incisión peritoneal A medida que el catéter se desliza
de la guia, vuelve a tomar forma espira lada
D. El rulo intraperitoneal debe ser plano a través de la
pared abdominal para evitar que se enrede con el intestino
y el epiplón El resto del procedimiento es similar a la
colocación de un catéter de renckhofT
Los catéteres angulados (en cuello de cisne) modifican
el túnel subcutáneo y están teóricamente diseñados para
reducir infecciones y evitar su dislocación. Sin embargo,
los catéteres rectos o espiralados con tuneles rectos son los
de elección por tres razones principales: la implantación
de los catéteres rectos es mucho más fácil, no se vio una
ventaja real con los catéteres angulados y por último la
limpieza de detritos acumulados en la luz del catéter no
es posible con los catéteres angulados

La primera diálisis peritoneal

En casos de diálisis en agudo, con un catéter tem-
porario, la diálisis puede comenzarse de inmediato luego
de realizar una prueba con un volumen no mayor de 20
1111/kg que muestre buen tfojo bidireccional sin pérdidas
a nivel de la piel ni infiltración dentro de la pared ab-
dominal.
Cuando se usa un catéter permanente, si es posible,
la diálisis se posterga por 24 a 48 horas luego de la
colocación del catéter, durante las cuales sólo se in funden
push reiterados a bajo volumen del dializado ( 1O 1111/kg)
Si el niño requiere diálisis de inmediato, pueden realizarse
intercambios frecuentes a bajo volumen (usualmente 15
1111/kg o 400 1111/111' cada hora) durante las primeras 24 a
48 horas. El volumen se incrementa lentamente en los
siguientes 3 a 4 días hasta que se obtenga el volumen de
mantenimiento deseado (usualmente 35-50 1111/kg o l 100
1111/111')
El drenaje puede ser sanguinolento durante los pri-
meros intercambios a consecuencia del procedimiento
quirúrgico y su presencia no debe preocupar si el lí-
quido se va aclarando gradualmente. Sin embargo, si
se nota sangrado continuo que sugiera dafio arterial,
especialmente si se asocia con caída del hematocrito o
hipotensión, debe suspenderse la heparina (si se estaba
usando) y debe consideratse la intervención quirúrgica
(véase Complicaciones, más adelante)
Si ocurren filtraciones o infiltración de la pared
durante la diálisis, se requiere la revisión inmediata de
Figura 18-11. Técnica para la colocación de un ca/éter
espira/ado permanente
la herida quirúrgica. dado que la filtración aumenta el
riesgo de infección En general es causada por problemas
técnicos, como una sutura íl~ja o rota alrededor del catéter
(en general tempotarias), necrosis tisular o infección
alrededor del catéter o incluso dislocación de éste que
d~ja algún orificio fuera del peritoneo
Conectores
Un equipamiento adecuado y un manejo correcto
de las conexiones del sistema de diúlisis disminuyen el
riesgo de contaminación del peritoneo. El adaptador es-
tándar y una tapa de goma deben abandonarse en favor
del nuevo sistema Beta cap. Este dispositivo de conexión
tiene un adaptador permanente fijado al orificio de salida
del catéter, una tapa diseñada como reservorio de yodo-
povidona y un clamp Los conectores de titanio son
resistentes y proveen de un sellado doble que previene des-
conexiones accidentales_ Los dispositivos descartables en
Y con bolsas intercambiables mantienen el sistema de DP
cerrado, pero algunos fabricantes han introducido en el
mercado sets de administración incompatibles

191
Sccciiln 2 P11< i{ r1 ii.,111:N I t )S y t Ull 1.-\Dt )S ()L'mt.'IHiK t JS
Complicaciones quirúrgicas de la diálisis
peritoneal: diagnóstico y tratamiento
Distintas complicaciones pueden al<.!ctar a los niíios
que reciben diálisis peritoneal, la mayoda de ellas
asociadas con la insulicicncia renal Las complicaciones
especilícas de la DP pueden estar asociadas c.:on el
catéter, la pared abdominal. las vísceras abdominJles o
ser sistémic.:as asociadas con el intercambio dialítico Por
c.:onsiguiente. pueden dividirse en mecánicas. in!Ccc.:iosas
y clínicas. Son relativamente mús comunes en cc1wos que
manejan pocos casos o que recién inician un programa de
diálisis peritoneal
Complicaciones relacionadas
con el catéter
l. ObsHucción: ésta es un problema importante y fre-
cuente Ln obst1 ucción pa1 cial o total puede estar causada
por fibrina o co;:igulos de sangre luego de la implantación
o por peritonitis. oclusión por el epiplón. trompas. apén-
dice. bloqueo intestinal o acodaduras del catéter. etc La
constipación puede causar problemas pura infundir o la
migración del catéter La cateterogralia con c.:ontrastc
hidrosoluble suele aclarar el problema La dernbstrucdón
puede intentarse mediante infusiones forwdas de liqui-
do con librinoliticos o hcparina Otra técnica inclu-
ye la limpieza medianll! un catéti:r de Fogarly (4 ó 5
Frcnch). la cual es muy util para coúgulos o reslüs de
baja consistencia Una manera aconsejable para liberar
coúgulos intra!uminnles mús duros o para rcposicionar o
rcctilicar un catéter consiste en utilizar una guía mctúlica
de alambre ln~jo anestesia o sedación Esta técnica sólo
es posible en niiios con túneles rectos o casi rectos y
se obtienen mejores resultados cuando se realizan bajo
control lluoroscópico Debe tenerse cuidado de C\·itar
sobrepasar la punta de catéter con la guia rígida. ya que
una obstrucción distnl puede deberse a la presencia de las
trompas. al ,ipéndice u otra víscera y pueden perforarse
con la guía En nii'los con catéteres pe1 manentes hemos
utilizado una catetcroscopia con un uteroscopio delgado
así como laparoscopia para diagnosticar y resolver la
obstrucción. con preservación del catéter Rara vez.
cuando la dcsobstruc.:cion es imposible. el catéter se debe
cambiar Los catéteres tcmporm ios para di.:ilisis deben
recambiarse si los intentos conservadores de desobs-
trucción fracasan
2. Problemas con e! cufl La erosión de !a piel y la
192
extrusión dcl eun en genera! ocu1 ren a consecuencia
dt.:: necrosis de la piel por prcsiún dd culT comprimido
dista!mcnte o por inlccción del tune! subcutáneo Oca-
sionalmi..·nte la extrusión del catéter ocurre por tracción
distal accidental (Vigura 18-12) Un cuff que se deja
demasiado c.:en:a del orilicio de snlida frecuentemente
se asocia con generación de tc_j ido de granulación y
cxtrusion Para ¡m,. '\\:1lli· esta complicación. el túnel debe
ser de un largo apropiado y el cun debe estar al menos
3 cm alejado del orir1cio dt: saliUa con una capa de
grasa subcutánea razonablemente gruesa o deben usarse
catéteres con un curt unicamente Los cun originalmente
externos o extrnidos tardíamente pueden extraerse con un
escalpelo Si se desarrn!la una in!ecciún parietal severa.
se debe cambiar el c.:atéte1
3. Pcrrornción de catéter Cuando ncurre esta compli-
cación en el segmento externo del cal¡¿ter. !a causa en
general es una acodadura del catéter continua o 1cpetida
por las cu1aciones durante la diálisis La perforación en el
túnel subcutúneo es iJtrog~nica. debido a manipulac.:ioncs
c.:on la guia de alambre Las perforaciones iatrogénicas
también incluyen orificios accidentales que pasaron
inadvertidos durante la sutura i.:n el momcnlo de la im-
plantación Las perforaciones L'Xlernas a mús de 1O cm
de la piel deben manejarse coitando i:sa parte del cut éter
Otras pe1forncioncs se mane_jan pre li:renkmentc con el
retiro del catéte,
Complicaciones relacionadas
con la pared abdominal
L lnfocciones del sitio de snli<la ) del túnel: éstas
son complicaciones infrecuentes en nconatos con diú!isis
aguda con pocos dias en DP. pero cu,111<lo ocurren. el
riesgo <le progresión a peritonitis es alto Debido a que
!os catéteres temporarios no tienen túnel.. e! sitio de sali-
da es el foco ele infección. usualirn.:ntc por g~rmenes
intrahospitalarios El catéter y el sitio de salida se deben
cambiar de inmediato Los catéteres permanentes han
clemostrndo que tienen indices menores de int'ccciones
parietales y peritonitis que los catéteres temporarios no
tunclizados utilizados para la diú!isis aguda Existen
cuatro tipos de infecciones de catéter: inllamación lo-
ca!iwda de la piel. celulitis de los tejidos cercanos al
orificio de salida y al tunel. infección del cuffe infrcción
del tune! En todos los casos deben tomarse muestras pa1a
cultivos Las infrccioncs del orificio de salida alrcdedo1

de catéteres pcnnanenlcs (usualmente catéteres de Ten-
ckhoff) se previenen mediante un cuidado aprnpiudo de
la herida El cuidado cid orilicio de salida es motivo de
controversia y algunas publicaciones sugieren que realizar
curaciones diarias reducen el riesgo de in lección Ocurre
una epitclización estratificada que avanza hacia adentro
por la superficie pcriluminal del catéter hacia d cuff. que
fOrma un tracto fibroso El tune! se aisla prof'undamente
más allá del cuff y pul!de ocurrir una in!Ccción completa
del tune! subcutáneo si esta barrera se pit!rde pm infec-
ción severa del cufL necrosis cutánea. traumatismo o en
casos de tuneles de cmta longitud El manejo inicial debe
ser conscrvadm. colocando yo<lopovidona tópica y anti-
bióticos sistémicos por l O a ! 5 días
Si se desarrolla celulitis importante o inrccción del
túnel. el niño habitualmente presenta liebre y dolor. Estas
inrecciones son diliciles de curar y algunas son secun-
darias a peritonitis y no su causa El tratamit:nto incluye
drenaje quirurgico y rcquic1 e recambio de catéte1 En
algunos niños puede rcalizurse una sustitución simultánea
del catéLCr, comenzando con la nueva implantación en
el lado contralateral al catéter infectado Sin embargo.
idealmente, la infección debe estar controlada nntcs de
colocar un nuevo catéter: por lo tanto, el paciente puede
necesitar hemofíltración o hemodiálisis durante esta pe-
ríodo
2. Filtraciones del líquido de diúlisís La filtración
o infiltración predispone a la in!ección y a peritonitis
especialmente si se asocia con colecciones subcutáneas
La posibilidad de una iiltración tardia es mayo1 en niños
con cirugias previas. obesidad. desnut1 ición o uso de
corticoides. La filtración no siempre rcquie1e el retirn
del caléter ya que cesará y la hcri<la curará si st: ulilizan
vo\umcnes de dializado mcnmes Si ocurre filtración
temprana (en las primeras 48 h) en el orificio de salida.
debe resolverse quirllrgicamente, ya que el ori ticio pa-
rietal no es lo suficientemente liime. Un punto en U o una
jareta puede ser suficiente en nconatos En catéteres per-
manentes, la jareta descrita en la Figura I8-4b se asocia
con un índice de filtración casi nulo
Las filtraciones de la pared abdominal pueden causai
dolor, infección y además pueden comprometer el balan-
ce hidrico adecuado La !í!1iació11 tardía causada poi
goteo pe1 itoncnL en general \ isla con los catéteres en
estilete. puede diseminarse al escroto . vagina. pe1 iné o la
pared torJcica Puede ocurrir hidrotórax secundariamente
193
Capítulo 18 D1..'d.1s1s
·,,""
Figura 18-12. Hernia incisional gigante en un lactante con
extrusión asociada del cuff debido a infección y esca.so
trayecto del túnel
a filtraciones o por migración del dializado a través de
delcctos congénitos del diaf1agma Todos los casos se-
veros requie1cn la discontinuación de la DP, con indi-
cación de hemofiltración o hcmodiúlisis
El edema genital durante la DP prnbablementc es
determinado pm los pequeños conductos entre las regio-
nes pélvicas y perineales La inversión del gradiente
de presión de drern~je y no la liltración es la causa mús
p1obablc. aunque el mecanismo exacto aun no se ha po-
dido dctenninar
.3, Hernias e hidrocele: luego de comenzar la DP. la
presencia no detectada de conductos peritoncovaginales
pueden presentarse clínicamente como hid1occle pro-
gresivo o hernia inguinal. Aun defoctos umbilicales
o cpigáslricos minúsculos pueden agrandarse con el
aumento de la presión abdominal durante la diálisis
peritoncal y ocasionar grandes hernias abdominales . Si
se sospecha una hernia o un hidrocele en el neonato antes
de la colocación del catéter. especialmente en neonatos
preténnino en quienes su incidencia es mayor. éstos deben
conegirse quirurgicamente durante la misma anestesia y
!a di.ú!isis se comenzarú con volúmenes menores durante
las primeras 24-..J.8 horas Si el problema aparece durante
la DP, el defecto debe repararse apenas el niño esté en
condiciones El riesgo de atascamiento o migración del
catéter al saco herniario o al escroto se incrementa a
medida que pasa el tiempo en que se recibe DP. Para
todas estas operaciones recomendamos que la suturas
mayores se realicen con material 110 absorbible y que sean
herméticas Las hernias incisionnles son otra complicación
de la pared abdominal en la DP (Figura 18-12). Este
Sección 2 PlWCEDl,\IIEN"lüS y CU!IJ,\IJOS QU!RURGICOS
problema puede aparecer apenas comenzada la DP en un
nill.o con una herida incompletamente cicatrizada, incluso
luego de la colocación de otro catéter Otra causa es la
realización de una segunda incisión demasiado cerca y
paralela a la cicatriz anterior, debido al compromiso
vascular del músculo parietal entre las dos cicatrices
Los foctores de riesgo que empeoran la cicatrización de
heridas y prédisponer a las dehiscencias en pacientes
con DP incluyen: desnutrición, hipoproteinemia, anemia,
acidosis, aumento de la presión abdominal. distensión
de la pared abdominal y eventualmente infección No es
infrecuente ver hernias de aparición tardía cuando el nifio
ya no se halla recibiendo DP, en especial en los sitios de
colocación de catéteres temporarios Se recomienda el
tratamiento quirurgico de todas las hernias incisionales
en nill.os debido a que se asocian con frecuente dolor
y vómitos y tienen riesgo de estrangulación, adhesión
visceral y agrandamiento continuo.
Complicaciones intraabdomina/es
de la diálisis peritonea/
l. Peritonitis: es la complicación severa más frecuente
de la DP En el 60 a 70%> de los casos se debe a con-
taminación por gérmenes grampositivos (S aureus, S
epide, midis, S l'ÍJ fr/am') y en el 15 a 40% se debe a
gramnegativos, aunque muchas otras bacterias u hongos
pueden causar peritonitis El diagnóstico de peritonitis
es dificultoso en nifios que reciben DP debido a que los
signos y síntomas habituales de inflamación peritoneal
son enmascarados por la irrigación peritoneal Las
evidencias que sugieren peritonitis en este contexto
incluyen dolor abdominal. liebre. náuseas. vómitos, dre-
m~je de líquido de diálisis turbio. recuento de glóbulos
blancos en el dializado efluente mayor de 100 células/mi
con más del 501}ii de neutrólilos o cultivo positivo del
liquido peritoneal Algunos factores relacionados con
el desarrol!o de peritonitis incluyen diálisis prolonga-
da (más de 36 horas ininterrumpidas), manipulaciones
repetidas y desconexiones del sistema. uso de sistema
abierto, catéteres temporarios no tunelizados, infección
del sitio de salida, desnutrición, prematurez, filtraciones
a nivel de la pared abdominal, perforación visceral,
enterocolitis, neumonía y otras infecciones que poddan
llevar a contaminar el peritoneo por vla hematógena o
linlatica Los catéteres temporarios y de cuff tmico se
asocian con un riesgo mayor de peritonitis que aquellos
194
con doble cuff Se ha logrado disminuir las tasas de
infección peritoneal mediante desarrollos en !as técnicas
de conexión, los métodos para los cuales se designa la
interfase paciente/peritoneo mediante el uso de técnicas
antisépticas y dispositivos de aislamiento en todas las
conexiones Las tendencias actuales en el man~jo de
esta complicación se basan en el uso de infusiones de
antibióticos intraperitoneales y/o sístémicas, luego de los
resultados microbiológicos y el tratamiento de situaciones
concomitantes. como infecciones de la pared abdominal y
neumonía Las inlccciones peritonealcs fúngicas pueden
tratarse con infusión dialítica de anl'otericina, pero en
la mayoria de los casos se requiere el retiro del catéter
y la suspensión de la diálisis peritoneal por al menos !
mes, tiempo durante e! cual el niño es mantenido con
hemolíltrnción o hemodiálisis
2º Dolor abdominal Este síntoma ocurre en alrededor
del 75%) de los pacientes y es secundario a múltiples
causas, aunque no hay estudios en neonatos proba-
blemente debido a la dificultad de valorar el dolor en
este grupo etario E! llanto, la irritabilidad. la taquicardia
y la sudoración pueden reflt:jar dolor dmante la diálisis,
posiblemente indicando algün problema solucionable
Las causas de dolor durante la infusión de diálisis en
nifios mayores y adultos incluyen:
a Alta o baja temperatura. hiperosmolaridad y pH
ácido de la solución dialitica
b DisLensión súbila del abdomen
e Distensión del epiplón o del intestino que engloba al
catéter
d Aire por debajo del dialíagma
e. Peritonitis
1 Adhesiones
g Perforaciones viscerales
El dolor durante el ellujo de la solución dialítica
puede estar causado por aspiración o atrapamiento del
epiplón. una trompa de Falopio o el apéndice en un rulo
del catéter El dolor continuo usualmente se ve cuando
existe una peritonitis quimica o infecciosa, o debido a que
la punta del catéter hace contacto con la vejiga. el colon
u otra víscera
El uso de analgésicos no es de gran ayuda, ya que la
causa puede ser muy seria, corno la perforación de una
viscera, motivo por el cual este síntoma siempre debe
estudiarse en f0rma urgente con pruebas de laboratorio
e imágenes
r 3, Sangrado El sangrado leve luego de la colocación
del catéter es frecuente y muchas veces ocnsionan dia-
lizados rqjizos, que progresivamente se tornan más lim-
1
pios a medida que se realizan más intercambios hasta el
cuarto día de diálisis La adición de heparina ( 1 000 U/l)
dentro <le !a solución dialítica previene la formación de
coágulos que podrian ocasionar obstrucci6n Algunos
factores puedei1 causar sangrado tardío, por ejemplo
traumatismo en el epiplón u otra víscera adherida a cau-
sa de movimientos del catéter, llanto intenso. cirugías
¡m.:vias. peritonitis y adhesiones El sangrado masivo o
refractario es poco frecuente. en especial cuando se aso-
cia con hipotensión. anemia y presencia de coágulos en
el dializado suficientes como parn requerir transfüsión
y t:valuación quirurgica por laparoscopia o laparotomía
Cuando se retiran los catéteres. se debe monitorear a los
pacientes por pérdida de sangre oculta intraperitoneal
-t Perforaciones viscerales La implantación de caté-
teres temporarios rigidos para DP en la IRA (frocath 1'- o
similar) son !ns principales causas de perforación Otras
situaciones incluyen perforaciones con agqjas durante la
purga para IRA y más raramente a causa de manipulaciones
con la guia de alambre del catéter permanente El intestino.
la vejiga y los vasos sanguíneos pueden mostrar heridas
puntil'0nnes o grandes laceraciones Las perfüraciones
\'isccrnles pueden detectarse si el paciente presenta dolor
abdominal, por observación del aspecto del dializado.
signos de laboratorio que sugieren infección, mala fun-
ción del catéter. hematuria y diarrea La perforación de
un gran vaso sanguineo se detecta rápidamente por el
aspecto del dializado o por inestabilidad hemodinámica
y es la complicación que amenaza la vida en forma más
inmediata La cirugía está recomendada ante la sospecha
de perforación
5. Adherencias y esclerosis pcritoneal Las adherencias
pcritoneales ocurren casi siempre luego de cierto tiempo de
recibir DP En la mayoria de los casos no causa problemas
en nillos, pern algunos pacientes pueden presentar dolor
abdominal recurrente o vómitos, obstrucción intestinal,
mal funcionamiento del catéter, colecciones de liquido
y esterilidad remenina La ccogratia, tomografia com-
putarizada o la pel'itoneogral'ia con contraste pueden ser
de utilidad para definir colecciones localizadas o abscesos
La cirugía (laparoscopia o laparotomía) está indicada
para liberar estas adhesiones, eliminar colecciones de la
cavidnd abdominal, asi como para resolver la obstrucción
195
Capitulo 18 D1Aus1s
intestinal y la disfunción del catéter si !as maniobras
conservadoras habían fracasado. La esclerosis peritoneal
es secundaria a infecciones repetidas o peritonitis quimica
o incluso a una única peritonitis severa y prolongada
que ocasione fibrnsis intensa del peritoneo parietal .Y
visceral Las adherencias importantes y el engrosamiento
peritoneal sustituyen la membrana semipermeable normal
e inutilizan la cavidad libre, lo cual impide la diálisis Esta
complicación habitualmente compromete a pacientes en
diálisis crónica por IRT, por lo que son transferidos a
programas de hemodiálisis
Complicaciones clinicas de la DP
Las complicaciones clinicas son comunes y ocurren
tanto en la insuficiencia renal aguda como crónica
Son secundarias a DP inadecuada, a condiciones espe-
cíficas relacionadas con la insuficiencia renal y a cam-
bios fisiológicos esperables inducidos por la DP Un
fenómeno esperable es que el llenado de la cavidad con
liquido disminuye el gasto cardíaco y el llqjo plasmático
renal, incrementa la presión de la arteria pulmonar y la
resistencia periférica, además de restringir los movi-
mientos respiratorios
La ultrafiltración excesiva puede ocasionar hipoten-
sión y síndrome de desequilibrio dialitico La principal
causa es un programa con grandes volumenes de dializado
en relación con el peso corporal Puede ocasionarse
hiperhidratación como resultado de la concentración ina-
decuada de la solución dialítica
Otras anormalidades comunes son hipergluccmia
(soluciones hipertónicas). hipoproteinemia e hipoalbu-
minemia (pérdidas dialíticas. ingesta escasa, hipercata-
bolismo. peritonitis), hipopotasemia (las soluciones
dialiticas no tienen potasio). hipernatremia (más frecuente
en neonatos), anormalidades neurológicas. deficiencias
hematológicas. taquipnea (respiración superficial debido
a distensión abdominal)
HEMODIÁLISIS (HD) Y
HEMOFILTRACIÓN (HF)
La HD es una técnica que consiste en eliminar solutos
de bajo peso y exceso de agua de la sangre mediante
ultrnfiltración y difusión a través de una membrana extra-
corpórea semipermeable
La sangre pasa a través del dializador donde los
solutos y el agua intercambian con la solución dialítica
Sección 2 PROCEDl1'.·IIENTOS y CUIDADOS QUJRURGICOS
al otro lado de la membrana Es un tratamiento seguro y
eficaz para niños con insuficiencia renal aguda y crónica
desde hace más de 25 años
La HF es el proceso de eliminación convectiva de so-
lutos de la sangre entera urémica, la cual es diluida con
tluidos específicos antes del pasaje a través del hemofiltro
y después de éste. Los solutos de peso molecular bajo y
medio pasan a través de la membrana pero no a la solución
dialítica. En la hemodiafíltración (HDF) ambas, HD y HF,
se llevan a cabo simultáneamente
Las indicaciones de esas técnicas son las mismas
que para la DP cuando no es posible la utilización del
peritoneo o cuando el paciente presenta inestabilidad
hemodinámica severa Las indicaciones en neonatos
se muestran en el Cuadro 18-1 Todos estos métodos
dialíticos pueden llevarse a cabo en ciclos continuos
(un día sin interrupciones o en días alternos) o en ciclos
intermitentes (algunas horas en días alternos) En estos
días, la disponibilidad de equipamiento y catéteres
sofisticados, en especial los dispositivos de control de
ultrafíltración, junto con la mejor habilidad del equipo
médico y de enfermería, hacen que esta técnica sea útil
aun en neonatos
Dentro de !as nuevas modalidades de diálisis, las
terapias continuas se consideran superiores o al menos
equivalentes a la hemodiálisis intermitente en niños pe-
queños con IRA
La hemofiltración continua venovenosa (HFCYV)
asistida por bomba puede lograr un control adecuado de
líquidos y catabolitos aun en los neonatos más inestables
desde el punto de vista hemodinámico con fallo múltiple
de órganos Asimismo, la hemodiafiltración continua
venovenosa (HDFCYY) ha demostrado resultados simi-
lares, con una eliminación más rápida de solutos de b~jo
peso, como la urea
Las técnicas continuas arteriovenosas usan el efecto
de bomba del corazón sobre las arterias. para lo cual un
catéter se introduce en la arteria para introducir la sangre
dentro de un filtro (HCAY) o dializador (HDCAY)
Aunque ésta es una excelente TRR para neonatos con
IRA, el edema refractario y las anormalidades hidro-
elcctrolíticas, no es útil en niños con parámetros cmdíacos
alterados La HCVV requiere solamente acceso venoso y
ofrece muchas ventajas junto con su mayor capacidad de
corregir gradualmente los desarreglos metabólicos
Los etectos clínicos de la HF difieren de los de la HD
196
Teniendo en cuenta a neonatos y lactantes pequeños, !a
HF ha mostrado más ventajas como: 1) menores náuseas.
calambres, cefaleas y complicaciones neurológicas, 2)
menor hipotensión, taquicardia e inestabilidad cardio-
vascular, 3) no se asocia con hipercalcemia, reduciendo
la dosis de quelantes del fósforo, 4) mejor control de la
hipertensión y de la sobrecarga cardíaca Una ventaja
técnica de la HF es que el equipamiento puede instalarse
en una unidad de cuidados intensivos Sin embargo, ya
que en ocasiones existe un gran intercambio de líquidos
durante la HF, se requiere un cuidado meticuloso del
manejo de íluidos El nefrólogo es el responsable de de-
cidir cuál es la m~jor TRR para cada paciente. de acuerdo
con el equipamiento y la experiencia local
Hasta ahora, el uso más amplio de la HCYV y
HDFCVV o cualquier método dialitico vascular inter-
mitente en neonatos se ha visto restringido por las difi-
cultades para obtener un acceso venoso medíante un
catéter venoso central doble lumen adecuado, hemolíltros.
así como para su mantenimiento por períodos de tiempo
prolongados El pequeño tamaño del cuerpo de los neo-
natos y prematuros implica diferencias con respecto a
los accesos. guias venosas. dializadores y monitoreo
Los neonatos son particularmente sensibles al desarrollo
de hipotermia durnnte la diálisis También tienen mayor
riesgo de desarrollar hipovolcmia o hipervolemia
Los cirujanos pediátricos tienen la responsabilidad
de proveer un acceso vascular, una parte esencial del
procedimiento que llevó años hasta que se pudieron
desarrollar dispositivos vasculares para sustituir las íle~
botomías o fistulas arteriovenosas minusculas que luego
fracasaban
Accesos vasculares
El acceso vascular es una condición necesaria para
realizar HD, HF, o 1-101' y aun permanece como el
desafio más dificil Muchos shunts en niños fracasan
inmediatamente y su uso por largo plazo se asocia con
infección. formación de coágulos y problemas mecá-
mcos
La diálisis vascular en agudo puede realizarse me-
diante la inserción de un catéter. ya sea de un solo lumen
o de doble lumen Los catéteres se colocan utilizando la
técnica percutánea de Seldinger (Figura 18-13) o una
flebotomía (Figuras 18-14 y 18-15) en las venas femo-
rales (unilaterales o bilaterales). yugular o subclavia

El procedimiento debe llevarse a cabo idealmente en
quirófano con sedación o anestesia gencrnl. prestando
meticulosa atención a la asepsia con control lluoroscópico
La colocación a ciegas del catéter. especialmente en una
vena subclavia. frecuentemente ocasiona que el sitio de
colocación sea incorn:cto como por ejemplo en la vena
subclavia (homolateral y cont!'alateral) . la vena yugular.
1la vena cava inferior o incluso el catéter puede acodmsc
sobre sí mismo <lcnl!'o de alguno de estos vasos
Si el estado clínico del paciente no permite quc sea
transponado a quirófano. puede realizarse el prncedi~
micnlO a lado de la cama Ln~jo scdacion. pero aun asi es
necesaria la confirmación radiológica de la posición del
catéter. El acceso vascular para diúlisis c1ónica se logra
con una listula quirúrgica ( !istula arteriovenosa) cuando el
niiio presenta IRC (Figura 18-16) El uso por largo plazo
de catCteres de doble lumen. usualmente reservado para
lactantes con contraindicación de DP, l'equiere frecuentes
recambios con el inherente riesgo <le morbilidad local y
sistt!mica A fonunadamentc. las instituciones especia-
lizadas con staff nefro!ógico competente suelen manejai
adecuadamente estas situnciones jumo con I..1 orientación
sistcmütica de la fomilia y d manejo de enfermería
adecuado
Catéteres
Existe una gran \ aricdad de catéteres para acceso
\·asnilai El clúsico catéter de un solo lumen. ante-
rionnente utilizado para cateterización uretral o gústrica
frecuentemente se introducen por !as flebotomías y pue-
den utilizarse en la emergencia pma poder llevar a cabo
la diólisis. si no se cuenta con un catéter específico para
diúlisis Otra opción de amplia disponibilidad y de bajo
costo para un catéter de un solo lumen es utilizar el catéter
intravenoso (lntracmh 1' ), el cual puede usarse en la vena
subclavia junto a otro colocado en otra vena (Ji.:!moral o
yugular) para HD o HF
El catCter ideal para diálisis por largo plazo. ateresis
o nutrición parcnternl debe ser biológicamente inerte,
!lexible. no trombogénico,_ no alcrgénico. de facil iden-
tificación radiológicamentc y además debe contar con
mecanismos para prevenir la infCcción Actualmente.
los catéteres de silicona radioopacos ele uno o dos tu-
menes son los más cercanos a lo ideal y se encuentran
disponibles con cuff<lc Dacron y sin éste El catéter debe
pasar a través de un túnel profundo que separa la entrada
197
Capítulo 18 D,,,us1s
al vaso y la salida a la piel con el fin de establecer una
barrera contra la inlccción sistémica durante su uso por
largo plazo. EI cu ff de Dacrnn usualmente permanecerú en
ese túnel. el cual por lo general es subcutáneo El Dacron
induce pro!i!Cración fibroblástica en el tejido subcutáneo
adyacente, lo cual hace que el catéter se fije por librosis
y se aisle el túnel interno del externo, el cual se continúa
con la piel Los catéteres de doble lumen con cuff son
los preferidos, de los cuales existen muchos modelos en
el mercado (Hick111a11 1·-. Mahoucar", Broviac, 1·-. Baidi'-.
8D 1', Permcath 1'- y otros) Algunos catéteres plásticos son
rígidos, fáciles de colocar percutáneamente en grandes
venas como la subclavia o !a yugular, útiles para diálisis
vascular (Shiley ", Quintan")
Accesos con catéteres
En neonatos. la vena umbilical se puede canular para
diálisis aguda, hasta 7 días utilizando catéteres de 4 a X
French Los catéteres umbilicales pueden evaluarse como
una vía arterial. pero el riesgo de isquemia de la pierna
es alto Este acceso. especialmente luego de 7 días. tiene
un alto riesgo de onfalitis. trombosis de la porta y sepsis,
motivo por el cual no se utiliza con frecuencia
Los catéteres insertados en la vena fCmoral pueden
utilizarse de distintas maneras, introducidos percutá-
neamente a través de la vena safena mediante una fle-
botomía: 1) Un catéter pediátrico de doble lumen en
una vía remoral es la técnica de elección. 2) Acceso
con catéter de un solo lumen. con un catéter en la vena
ilíaca externa (como guia arterial para la bomba) y otro
introducido hasta la cava infrarrenal como conducto de
retorno 3) Catéter de un solo lumen introducido en la
vena cava con una agqja gruesa fijado para poder retirarlo
intermitentemente y reinfündir al paciente (no es una
buena técnica ya que permite la recirculación de sangre y
reduce el clearance de solutos) 4) Un catéter de un solo
lumen en la femoral como linea arterial y el retorno a una
vena yugular/subclavia
Los accesos femorales presentan una alta tasa de
complicaciones, inversamente proporcionales a la edad
del paciente (mayores del 50% en neonatos), e incluyen
infecciones locales y sistémicas, trombosis, flegmasia,
perforación. fistula arteriovenosa y lesiones de la arteria
femoral Debido a su pequeño tamaño, la necesidad de
inmovilización y sus complicaciones, consideramos que
el acceso femoral es la última opción en neonatos
Sección 2 PROCEDIMIENTOS v CUIDADOS QUIRÚRGICOS

, (r e~

¿J ~ :-,.
atéter recto sin
peel away
\

Dilatador
Catéter
sin cuff
DobleL_,;
lumen

E
~
. E~tracci~
( de guia y
. dilatador

\
G

l
F
Catéter con cuff largo
(Mahoucar®, Hickman®)

__/~

Figura 18-13. Técnica de Seldinger para la colocación percutánea de catéteres

198
 Capítulo 18 D1A11s1s

Agujero
en la parte
~
.l -., J
/~~_::]
, e, ~
j Arteria

Anastomosis
Interna
izquierda con lumen
de la vena A de diámetro
yugular Jareta de injerto 2x
B - /
/
-_)
/ / Músculo ECM
~
Ángulo 30º • 45º
Tracción

PTFE
Túnel
Figura 18-14. Sutura tipo jareta de la vena yugularintema subcutáneo
durante la f/ebotomla, para evitar ligadura

Figura 18-16. Diagrama de un shunt atteriovenoso in-

temo de PTFE para hemodiálisis crónica.

de un minúsculo orificio en la vena dentro de una jareta

Figura 18-15. Punción a distancia de la yugular interna
bajo visión directa
El uso de la vena subclavia o yugular evita las
complicaciones recién mencionadas, afortunadamente
poco frecuentes cuando se utilizan catéteres guiados
por alambre o flexibles de silastic Los catéteres de un
lumen o de doble lumen usualmente se introducen por
la técnica de Seldinger o por flebotomía de una vena
del cuello (yugular, yugular externa, lingual, facial) o
axilar La punta del catéter debe permanecer a nivel
de la vena cava superior o en la aurícula derecha Para
evitar la ligadura definitiva de la vena yugular en las
flebotomías, recomendamos introducir el catéter a través
(Figura 18-8) o realizar la punción a través de visión
indirecta (Figura 18-9)
Las complicaciones de los accesos yugulares o sub-
clavios incluyen hematomas, neumotórax, hemotórax,
infecciones locales y sistémicas (menos frecuentes que
con la vía femoral), trombosis dentro del catéter, trom-
bosis de la vena cava superior, perforación vascular,
taponamiento cardíaco, quilotórax, compresión del catéter
entre la clavícula y la primera costilla. Debe prestarse
especial atención cuando se introduce un dilatador me-
diante la técnica percutánea, ya que es el momento de
mayor riesgo de complicaciones. La punción de la vena
yugular con la guía de alambre ha probado que causa
menos complicaciones relacionadas con la pleura y anula
la posibilidad de que sea comprimido por la clavícula.
Todos los catéteres se pueden usar en las venas

199
Sección 2 P1wcEDIMIENTOS y CUlDADOS QlllRURGJlOS
subclavia o yugular: catéteres plásticos de un solo lumen
(lntracath 1', o sonda de Nelaton), catéteres rígidos doble
lumen de'Shi!ey, catéteres doble lumen de si!icona con
cuff o sin éste Los catéteres con cuff son los preleridos
(PermcathH·, Hickman)!·, Broviac•~,', Mahoucar~·), debido a
la protección que brinda el túnel subcutáneo, para diálisis
vascular de largo plazo. aun por meses. mientras se pre-
para la fistula arteriovenosa
Shunts vasculares
Cuando un lactante presenta IRC que requiere TRR
por !argo plazo, el método ideal es la DP. Sin embargo.
algunos pacientes presentan contraindicaciones de In
DP y requieren un acceso vascular por largo plazo.
preferentemente una fistula arteriovenosa Antes de la
cicatrización o epitelización del shunt quirúrgico (pro-
ceso llamado maduración. que lleva 5 a 6 semanas). debe
colocarse un acceso vascular temporario. con alguna de
las técnicas ya descriptas para IRA
El acceso vascular permanente se obtiene con un shunt
interno mediante la anastomosis arteriovenosa directa.
tanto con vasos autólogos como homólogos o bien inter-
poniendo un material sintético entre la arteria y la vena
(Figura 18-16) Los shunts externos. caracterizados por
tubos sintéticos extracorpóreos conectados al sistema
vascular (shunt de Scribner) no se utilizan actualmente
debido a las múltiples complicaciones que presentaban y
a la corta duración de su permeabi_lidad en nilios
Es rara la indicación de un shunt interno quirúrgico en
neonatos. La mayoria de los centros tienen protocolos que
comienzan con acceso percutáneo, hasta que el paciente
se halla en condiciones de recibir DP o mantienen al niño
con catéteres doble lumen, como un Hickman 1', e! cual
recambian periódicamente. Debido al pequefio tamaño de
los vasos, el shunt más utilizado a esta edad es un puente
sintético colocado en fürma subcutánea donde se realizan
las punciones
Se han utilizado múltiples materiales en los ullimos
30 afios. pero en nillos los m~jores resultados y la mayor
durabilidad se obtuvo con iqjertos de politetrnfluoroetileno
(PTFE) y GoreTex. Estos materiales han sido superiores
a las venas autólogas o heterólogas en niiios mayores.
aunque aún no hay estudios en neonatos y lactantes
Considerando los múltiples tipos de anastomosis
descriptos en la literatura y basándonos en nuestra expe-
riencia. el mejor shunt ·interno con PT FE es aquel hecho
200
en el miembro superior. entre la arteria radial/braquial y la
vena basiliea/axilar (Figura 18-10) Los shunts de PTFE
en las extremidades infCriores siempre son posibles.
aunque se asocian con mn,yor riesgo de trombosis, ruptura
e infección en nifios que aún usan pallales
En niiios mayores la anastomosis directa vascular no
suele ser di !icu!tosa: sin embargo., requiere mayor habi-
lidad quirúrgica y experiencia en su mantenimiento para
evitar trombosis o estenosis en neonatos. Los cirujanos
experimentados pueden realizar una anastonwsis directa
radioce!~llica mediante microcirugía (shunt de Cimino-
Brescia) con suturas 7-0 u 8-0. aunque esto se realiza
raramente en la mayoria de los centros y muchos de ellos
pierden su función en algunos días
Manejo de los shunts vasculares
Las fistulas arteriovcnosas internas no deben usarse
por 5 a 6 semanas luego de la operación para permitir
la arteria!ización adecuada de la vena anastomosada;
de lo contrario. ocurrida sangrado en los sitios de pun-
ción. luego de retirar la aguja lo cual demanda fuerte
compresión que podda ocasionar trombosis o estenosis
roda manipulación de la extremidad operada debe
contraindicarse,, incluidos medición de la tensión arterial.
venoclisis. inyecciones intramusculares, !lehotomias y
tests de alergia
Los conductos arti!iciales internos deben dejarse en
reposo por 4 semanas .. durante las cuales se forma una
seudoíntima a lo largo de la superficie interna y una
adventicia fibrosa a lo largo de la superficie externa
Las razones son !as mismas que para !as fistulas arte-
riovenosas. con el añadido del riesgo potencial de in-
fección de la prótesis si se produce un hematoma en el
sitio de punción Las !imitaciones son las mismas que las
citadas anteriormente
Las complicaciones de los shunts vasculares son trom-
bosis. estenosis. in!Ccción. isquemia distal y formación
de várices. La estenosis y la trombosis habitualmente
se tratan en fOrma quirúrgica. aunque pueden usarse
fibrinoliticos en situaciones de trombosis reciente. Las
angioplastias percutáneas no son posibles en las minllsculas
listulas de los neonatos . aunque los shunts de GoreTCx o
PTFE pueden tratarse con angioplastia exitosamente Las
intecciones habitualmente son causadas por S aurem o
S epidermidi\, e incluyen piodermitis_ celulitis, erisipela,
infecciones del tune! y tromboflebitis. las cuales pueden

ocasionar endocarditis. osteomielitis, artritis séptica, me-
ningitis, empiema y septicemia Los shunts infectados
preferentemente deben extraerse y drenarse, al tiempo en
que se indican antibióticos sistémicos
CONCLUSIONES
En la realización del tratamiento dialítico existen mu-
chas opciones a Ínano Las indicaciones adecuadas suelen
llevar a una m~joría rápida de aquellos neonatos aún más
deteriorados
El futuro reserva sorpresas acerca de las nuevas terapias
de reemplazo renal La aplicación de las modalidades
nuevas en neonatos y lactantes aún están en estudio para
definir sus indicaciones adecuadas y reducir la morbilidad
El desarrollo de otras terapias depende de la tecnología y
del reconocimiento temprano de la insuficiencia renal. El
reconocimiento de nuevas indicaciones para diálisis sin
insuficiencia renal reduce drásticamente la mortalidad,
como en el caso de la sobrecarga cardiovascular. Para la
IRC, la ingeniería genética y tisular probablemente creará
sustitutos autólogos del riñón en este siglo La terapia
final de la IRA debería ser su prevención
La técnica de Seldinger para la colocación
percutánea de catéteres (Figura 18-13)
a. Punción de la vena con una aguja 20-G, no más de
5 mm de profundidad dentro del vaso
b Introducción de una guia de alambre, usualmente de
tipo metálico con punta en J flexible, a través de la agqja,
prelerentemente seguida de control radioscópico con el
lín de llevar el alambre al nivel deseado (final de la vena
cava superior para punciones en la zona superior o vena
cava inferior suprarrenal para las punciones femorales)
c Retiro de la agqja solamente Se hace una pequeña
incisión a nivel del orificio cutáneo, agrandándolo para
fijar el catéter
d Delicado pasaje del dilatador alrededor de la guía
de alambre, profundamente hasta que la punta se halle
a nivel de la vena cava o al menos en su dirección En
la mayoría de los modelos, el dilatador tiene una fina
vaina externa de plástico (pee! away) Si se requiere tune!
subcutáneo para un catéter con cuff; éste debe pasarse por
debajo de la piel antes de introducir el dilatador
e El dilatador y la guía de alambre se retiran juntos
y se fija la vaina dentro de la vena. Se espera sangrado
profuso a nivel del orificio de la vaina. por lo que ésta se
201
Capítulo 18 D1Aus1s
debe cerrar con el dedo inmediatamente luego de que se
rcliró la guia de alambre.
f Introducir inmediatamente el catéter dentro de la
vaina, profundamente hasta alcanzar el nivel deseado,
separando las dos mitades de la vaina a medida que se
deja de lado, quedando el catéter dentro de la vena.
g Se prueba el flujo de sangre y luego se llena el
catéter ele un lumen o doble lumen con I mi de heparina
5 000 U/mi Las aberturas externas se tapan y el catéter se
[ija a la piel con una sutura de nylon y el orificio se cubre
con un apósito estéril
Sutura tipo jareta a nivel de la vena yugular
durante la flebotomía para evitar la ligadura
(Figura 18-14)
a Jareta o sutura en U en la cara anterior o lateral
de la vena yugular expuesta con una sutura 6-0 o 7-0 de
polipropileno. El catéter se pasa a través de un túnel sub-
cutáneo con la punta cortada en un ángulo de 60 grados
b Perforación delicada de la vena en la mitad de la
sutura con una agyja
c _ Introducción de la punta de un catéter angulado a
través del orificio. Puede requerirse una leve dilatación
con un estilete romo o un tubo de 4-French para facilitar
este paso
d. Luego de que el catéter se colocó adecuadamente,
se fija la sutma cerrando el defecto alrededor del catéter
Para retirar e! catéter más adelante, es suficiente con ti-
rar de él y el orificio curará dejando la luz de la vena
permeable
Punción a distancia de la yugular interna
bajo visión directa
(Figura 18-15)
1 Se expone una parte pequeña de la vena yugular o
lemora\. que muestra su dirección exacta y profündidad
2. Punción con una aguja en un punto diferente l~jos de
la incisión, hasta que se alcance la gran vena. Se introduce
una guía de alambre para e! resto del procedimiento, la
incisión se cierra sin sangrado y sin ligadura vascular.
LECTURA RECOMENDADA
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203
SECCIÓN 3 TRAUMA OBSTÉlRICO v NEONATAL

Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodríguez S . Rabasa C

Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004

19
Traumatismo toracoabdominal

Claudia Couceiro

INTRODUCCIÓN 12 RN de muy b~jo peso para la edad gestacional

El parto es un proceso complejo que incluye meca- 13 Maniobra de Kristcller
nismos de compresión. contr-acción y torsión En ciertas 14 Hidrops fetal
condiciones patológicas. como la desproporción feto- 15 Visceromegalia
pelviana del tamaño. presentación fetal anómala o un El traumatismo de parto requiere para su diagnóstico
periodo expulsivo diticultoso, se pueden provocar lesio- un cuidadoso y extenso examen del RN, junto con un alto
nes traumáticas en el recién nacido como resultado de índice de sospecha en los casos que existen antecedentes
estas fuerzas excesivas o desproporcionadas de dificultad en el parto El neonato que requirió reani-
El empleo de instrumental obstétrico puede incre- mación cardiopulmonar en la sala de partos puede, a su
mentar este electo o incluso ser inductor directo del daño vez, presentar lesiones iatrogénicas y traumáticas simi-
En este capítulo nos referiremos a las lesiones o trau- lares secundarias a estas maniobras, las cuales se presen-
matismos neonatales desencadenados en el momento del tan en el capitulo correspondiente
nacimiento
CLASIFICACIÓN
INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO Segun el sitio lesionado pueden pl'esentarse:
Se calcula que 2 a 8 de cada 1.000 RN pueden • Traumatismos de cabeza y cuello
presentar traumatismo de parto Hay situaciones que Traumatismos nemológicos
incrementan el riesgo de traumatismo y muchas veces Sistema nervioso central
actllan si11Crgica1T1ente: Médula espinal
Primiparidad Nervios pcri!ericos: plexo braquial, nervio frénico
2 Desproporción fetopclviana • Traumatismos óseos
3 Baja estatura materna Fractura de clavícula
4 Parto prolongado o excesivamente 1apido ¡: t actura de huesos largos: humero, fémur
5 Presentación transversa prnrunda Desplazamientos epifísarios
6 Oligoamnios • Ttaumatismos viscerales
7 Presentación podál ica Lesión hepática
8 Cabeza ultima retenida Lesión esplénica
9 Empleo de fórceps en un plano medio de descenso Lesión de la glándula adrenal
1O Maniobras de versión y tracción • Traumatismo renal
! 1 tvtacrosomía fCtal • Traumatismo genital
Sección .3 fRAUlli!A OBSTÉTRICO 't' NEONATAL
• Traumatismo de tejidos blandos: petequias, equimo-
sis, laceraciones, necrosis adiposa subcutánea, etc
Los traumatismos de cráneo y del sistema nervioso
central se desarrollan especialmente en el capítulo corres-
pondiente.
TRAUMATISMO DE MÉDULA ESPINAL
La incidencia real de lesiones de la médula espinal es
dificil de determinar debido a que en algunos casos estos
RN con lesión alta fallecen inmediatamente al nacimiento
y no son diagnosticados debido a la falta de necropsia
(Figura 19-1)
La causa más frecuente de injuria cordal es la hiper-
extensión excesiva de la nuca en los casos de presentación
podálica, sobre todo cuando la cabeza del niño queda
retenida en la pelvis
la severidad del daño es variable en relación con el
grado y la altura de la lesión: desde aquellos RN que
fallecen inmediatamente al parto por daño cervical alto,
pasando por los que sobreviven con parálisis fláccida y
posterior desarrollo de espasticidad e hiperreflexia en los
siguientes meses (lesiones entre C8 y D 1), hasta aquellos
con signos neurológicos mínimos y reversibles
El diagnóstico se realiza mediante resonancia nuclear
magnética (RMN), que permitirá el diagnóstico diferen-
cial entre tumor, hematoma o infarto isquémico del seg-
mento medular afectado
Tratamiento
Incluye soporte kinesioterápico, tratamiento ortopé-
dico y urológico, junto con sostén psicológico según el
grado de secuelas La cirugía tiene poco que ofrecer en
este tipo de injurias
TRAUMATISMO DE NERVIOS
PERIFÉRICOS
Las lesiones más frecuentes e importantes son aquellas
que se producen en el plexo braquial y a nivel del nervio
frénico (C3, C4 y C5).
1. Lesión del plexo braquial
Este tipo de daño se produce por tracción y estiramiento
del plexo nervioso, en relación con la hiperextensión de !a
cabeza o del cuello, o la tracción desde el brazo o el tronco
del neonato. E! lugar más frecuente de la lesión es a nivel
de la clavícula y el compromiso nervioso es variable Se
206
Figura 19-1. Recién nacido con lesión medular/nótese ta
paraplejía con miembros inferiores en abducción máxima
y esfínter anal complaciente)
producen en 0,4 a 2,6 por cada 1. 000 RN En base al sitio
del trauma se describen tres tipos de lesiones:
a. Parálisis de Duchenne-Erb (alta)
La i11juria se encuentra a nivel C5-C6; es la forma más
frecuente El brazo afectado se encuentra en aducción y
rotación interna, codo extendido, antebrazo en pronación
y muñeca flexionada En la aducción pasiva, el brazo cae
fláccido al lado del cuerpo los reflejos de Moro, bici pi tal
y radial están ausentes como consecuencia de la parálisis
de los músculos deltoides, supraespinal y supinador. El
refl~jo de prensión está indemne
El 5% de las parálisis de Erb se asocian con parálisis
del nervio frénico homo!ateral
b. Parálisis de Klumpke (baja)
Como entidad aislada es poco frecuente; la lesión se
encuentra entre CS y D l Afecta a los músculos intrinsecos
de la mano con ausencia del reflejo de prensión. Los
reflejos bicipital y radial están presentes Puede haber
afectación de las fibras simpáticas cervicales del primer
nervio raquídeo dorsal, con aparición de síndrome de
Horner homolateral
c. Parálisis total del plexo braquial (mixta)
El brazo y la mano afectada aparecen fláccidos con
ausencia total de reflejos Se debe realizar diagnóstico
diferencial con: fractura de clavícula o húmero, epifi-
siólisis proximal del húmero y dislocación del hombro;
estas lesiones a su vez pueden cursar concomitantemente
con la parálisis del plexo
 Capítulo 19 TRAUMATISMO TORACOABDO~UNAL

Diagnóstico y tratamiento
Al examen clínico debe agregarse la realización de una
radiografia que incluya hombro y clavícula, para descartar
lesiones óseas o concomitantes de daño. En algunos casos
es necesario además realizar un electromiograma (EMG)
para determinar el sitio, la extensión de la injuria y eva-
luar el pronóstico
La mayoría de las lesiones del plexo braquial presen-
tan una recuperación completa con tratamiento conser-
vador, que incluye reposo (brazo colocado en aducción al
tórax) por un periodo de 2 a 3 semanas, tiempo necesario
para que retrograde el edema del tejido nervioso y la
restauración de la función Los pacientes con parálisis de
Erb tienen mejor pronóstico que aquellos con parálisis de
Klumpke; la parálisis completa es la de peor pronóstico
Si se observa m~joría en las dos primeras semanas, la
evolución suele ser favorable
En los casos mús graves de lesión, la falta de recupe-
ración completa a los seis meses suele indicar déficit
permanente
La única indicación quirúrgica de exploración y Figura 19-2.. Recién nacido con parálisis frénica (radio-
reparación del plexo braquial es la falta de recuperación grafía de perfil)
del bíceps a los 3 meses de edad, en cuyo caso puede
evaluarse el injerto nervioso. En este caso se sugiere rea- recordar que si el paciente se encuentra en asistencia
lizar previamente EMG y mielograma con tomografia respiratoria mecánica, la presión positiva en la via aérea
preoperatoria puede ocultar e! ascenso diafragmático y enmascarar el
diagnóstico
2. Lesión del nervio frénico
Se produce por hípcrextensión lateral del cuello, con Tratamiento
lesión de las raíces nerviosas cervicales C3, C4 y C5 EI tratamiento depende del compromiso respiratorio
También puede producirse por la inserción de tubos de del paciente Se requerirá kinesioterapia respiratoria para
dren~je torácicos en la sala de reanimación Por lo general mejorar el clcarance de secreciones y evitar posibles
es unilateral y en el 75% está relacionada con lesiones atclectasias y neumonías
del plexo braquial Clínicamente se observa dificultad En los casos graves se requiere asistencia respiratoria
respiratoria, que aumenta con el llanto; el grado de insu- La fose de recuperación se puede prolongar l a 3
ticiencia es variable, desde requerimientos bajos de O~ meses Se plantea cirugía con plicatura diafragmática
hasta necesidad de intubación y asistencia respiratoria en aquellos pacientes que con tratamiento conservador
mecánica no recuperan la función diafragmática a los .3 meses,
El diagnóstico se confirma con los estudios por o en aquellos que se encuentran en ARM por más de 3
imágenes. En la radiografía de tórax de frente se puede semanas sin posibilidades de extubaeión
obseJ"var la elevación del hemidiafragma afectado (Figu-
ra 19-2) con desviación del mediastino hacia el lado LESIONES ÓSEAS
opuesto La ecografia en modo M demuestra la fo.Ita de Se deben a tracción y/o rotación de miembros: son más
movimiento diafragmático y la radioscopia certifica el frecuentes en RN macrosómicos y en las presentaciones
diagnóstico al mostrar el movimiento paradójico: ascenso podúlicas Los huesos más afectados son la clavícula, el
del hemidiafragma afectado durante la inspiración Cabe humero y el fCmur

207
Sccciún 3 T!ULJM,\ OBST[TR!CO v NEONATAL
1. Fractura de clavícula
Es la lesión ortopédica neonatal más frecuente En el
examen fisico se encuentra: ausencia de movimiento del
lado afectado (seudoparálisis), crepitación e irregularidad
ósea a la palpación y contractura del esternocleidomas-
toideo Las fracturas en tallo verde (incompletas) pueden
ser asintomáticas
El diagnóstico se confirma a través de la radiografia.
donde se observará la lesión
En caso de disfimción del brazo es necesario com-
probar el estado de la columna cervical, del plexo
braquial y del húmero. por la posibilidad <le lesiones
concomitantes
Tratamiento
No es necesario inmovilizar, aunque si la fractura es
muy dolorosa se puede colocar vendaje para disminuir e!
movimiento La curación se produce entre los 7 y 1O días,
incluso en las fracturas con desplazamiento Es preciso
tratar el dolor
2. Fractura de huesos largos
La ausencia de movimientos espontúneos en e! brazo
o en la pierna suele ser el primer indicio Posteriormente
puede haber tumefacción y dolor a la movilización pasiva
La ftactura puede comprometer la diálisis o producir des-
plazamiento epifisario
a. Lesión diafisaria del húmero y el fémur
Mucho menos frecuenles que la fractura de clavicu!a,
las fracturas diafisarias del hllmern o el fémur pueden
tratarse con férulas Sólo será necesario reducir la frac-
tura por métodos cerrados y colocar yeso cuando exista
desplazamiento óseo La radiografía confirmará el diag-
nóstico
En las fracturas del húmero puede haber lesión aso-
ciada del nervio radial
El callo óseo se forma entre la 2" y la 4:i semana y en
la mayoria de los casos existe recuperación completa Es
preciso tratar el dolor
Se debe recordar que la fractura de huesos largos
(especialmente de! ICmur) puede generar un gran hema-
toma en el sitio de la fractura. capaz de provocar anemia
aguda en el recién nacido o compromiso vascular. por lo
que en estos casos se impone la evaluación meticulosa y
reiterada de la extremidad afectada
208
b. Desplazamiento epifisario
La separación de la epífisis humera! o femoral ocurre a
nivel de la capa cartílaginos::i del c::irtílago de crecimiento
La lesión se produce por la combinación de rotación y
tracción intensa: puede ser distal o proximal
Si es grave puede comprometer el crecimiento de la
extremidad En el examen Jisico puede encontrarse cre-
pilación, tumefacción y dolor
Es necesario realizare! diagnóstico diferencial con lu-
xación (si bien es rara) o con artritis séptica. Ln ecografia
es de gran utilidad para el diagnóstico, ya que la epifisis
no se halla osificada al nacer La formación del callo se
logra con inmovilización ele la extremidad afectada du-
rante 10 a 14 dias
TRAUMATISMO VISCERAL
En todo recién nacido con signos de shock hipo-
volémico. anemia aguda de origen desconocido y/o
distensión abdominal aguda con compromiso hemo-
dinámico. se impone e! diagnóstico de hemoperitoneo
secundario a traumatismo visceral Es importante recordar
que los signos hemodinán1icos preceden al descenso
del hcmatocrito. El antecedente de parto dificultoso o
maniobras traumáticas puede estar presente o no; su
ausencia no debe descartar el diagnóstico
La lesión de visccras macizas --hígado. bazo. o glán-
dula adrena!- es una emergencia neonatal que requiere
el diagnóstico y Hatamiento rúpido e intensivo. de lo
contrario la vida del recién nacido corre peligro
Los signos clínicos son similares en todos los casos
con algunas variantes de acuerdo con el órgano afectado.
según se anal iza a continuación
1. Lesión hepática
El hlgado es el órgano abdominal que se lesiona con
mayor frecuencia durante el parto
Los mecanismos de producción involucrados son:
• Compresión directa del higado, con hemorragia sub-
capsular secundaria (la más frecuente)
• Compresión torúcica y tironcamiento de los liga-
mentos hepóticos. con la consiguiente ruptura visceral
En los casos de hcmorrngia subcapsular. usualmente
no se advierten signos clinicos dentro de los primeros 3
días de vida. Cuando la cúpsula se rompe y se produce la
extravasación de sangre en el espacio peritoncal (hemo-
peritoneo) el cuadro ~e hace manifiesto con una caída
 Capítulo 19 TRAUM:\'JlSMo TORAC<)ABD<1:,,,11¾lAL

rápida del hematocrito, distensión y dolor abdominal y

consecuente descompensación hemodinámica
En los casos de ruptura hepática primaria, el sangrado
intraperitoneal es inmediato al nacimiento, con shock
hipovo!émico y anemia grave La observación de sangre
en el escroto sugiere en general la presencia de sangrado
retroperitoneal; sin embargo, si el niño tiene el conducto
peritoneo vaginal permeable, la sangre puede provenir
desde el peritoneo al escunfrse por él (Figura 19-3)

Diagnósticos
a. Radiografía toracoabdominal
Usualmente no aporta datos específicos; puede obser-
varse una opacidad uniforme, que indica liquido libre en
el espacio peritonea!

b. Ecografía abdominal
Resulta de alto valor diagnóstico; descarta tumores
sólidos de higado. permite visualizar la hemorragia sub-
capsular sin ruptura o la presencia de líquido (sangre) en
el peritoneo

c. Paracentesis
Es el procedimiento de elección para el diagnóstico Figura 19-3. Recién nacido con hemorragia hepática y
de hemoperitoneo La paracentesis abdominal es esencial suprarrenal (nótese el escurrimiento de sangre al escroto)

para establecer el diagnóstico y en casos graves, para me-

jorar la función respiratoria Previa analgesia sistémica
y/o local y antisepsia del lugar, se introduce una aguja de
teflón (tipo Abbocath'') en uno de los flancos abdominales,
aspirando durante la introducción; en este caso se obten-
drf1 liquido sanguinolento Es importante señalar en esta
etapa que la aspiración deberá ser suave y extraer sólo el
volumen requerido para mejorar la expansión pulmonar.
para evitar una descompresión brusca o excesiva que
puede favorecer mayor sangrado_ Finalizado el proce-
dimiento se deberá sellar cuidadosamente el sitio de
punción para prevenir mayor salida de sangre Puede ser
valioso conocer el hematocrito de! líquido extraído~ si se
trata de un hematocrito similar al del enfermo, se con-
firma sangrado agudo y activo: si es mucho menor que el
del paciente, puede sospecharse sangr-ado vit:jo no activo,
o bien sangre de otro origen como gangrena intestinal
Tratamiento
El tratamiento del hemoperitonco por trauma visceral
bósicamcnte es médico y consiste en:
;.1 Estabilización hemodinámica: administración de
expansores de volumen, preferentemente sangre reconsti-
tuida o glóbulos rojos y solución fisiológica. hasta que
mejoren los parámetros hemodinámicos del paciente:
perfüsión. temperatura distal. tensión arterial y presión
venosa central Para alcazar este objetivo es necesario
tener accesos venosos y arteriales que permitan una mo-
nitorización óptima y una administrnción de volumen
segura y rápida Obtenida la estabilidad. el monitoreo
deberá continuarse por 24-48 horas mús
b Estabilización hematológica: el sangrado masivo
origina no sólo anemia aguda sino también consumo de
factores y mayor diátesis hemorrágica Es primordial
establecer contacto con el servicio de Hemoterapia para
disponer de glóbulos r0jos. plaquetas y plasma fres-
co congelado en rorma frecuente hasta que se alcance
estabilidad: los estudios de coagulación ayudarán para
establecer los déficit específicos que es necesario corregir
No es infrecuente observar luego de unos dias que
la absorción de hematíes desde el peritoneo genera pos-

209
Secciún 3 Tit:\Ut-.!..\ OBSTE!RICO y NEON:\"!,\L
lcriormente un ascenso pronunciado del hematocrito y
aun policitemia. En esta etapa también aparece la hiper-
bilirrubinemia secundaria al exceso del hem.
c Analgesia: la irritación peritoneal sumada a la rup-
tura o distensión de la cápsula de Glissson origina dolor
que si no se controla correctamente aumenta los signos
de shock
d Antibióticos: es habitual mantener cobertura anti-
biótica por el riesgo de sobreinfección del hematoma
hepático
e Indicaciones quirúrgicas: son extremadamente li-
mitadas, en general no solucionan el estado crítico del
enfermo y se asocian con una mortalidad elevada La
laparotomia sólo se indica en casos en que el recurso
médico es incapaz de lograr la estabilidad, o bien cuando
se sospechan signos de gangrena o perforación
El tratamiento médico permite la evolución favorable
en el 90% de los casos (Cuadro 19-1)
2. Lesión esplénica
De menor frecuencia que el trauma hepático, com-
parten mecanismos similares que originan la lesión. Si
bien la presencia de esplenomegalia actúa incremen-
tando el riesgo de ruptura, la mayoría de los casos
se presentan con bazo de dimensiones normales Las
manifestaciones clínicas son similares a cualquier trauma
de víscera maciza y el manejo terapéutico es idéntico al
ya descripto
En los casos que se requiera tratamiento quirúrgico,
el abordaje es conservador: esplenectomia parcial, pega-
miento con fibrina y esplenorrafia. Esta actitud responde
al incremento de infecciones postesplenectomia y a la
falta de regeneración de! órgano. El riesgo de sepsis por
esplenectomía total es del l ,SC%, con elevación al 50%1 de
la mortalidad de los pacientes infectados. E! mecanismo
implicado es la aparición de fallas en la opsonización y la
función de los neutrófilos frente a gérmenes encapsulados
como Strepl<>LDccm ¡memoniae y el Haemophilm in-
/luen=ae. i iesgo inversamente proporciona! a la edad
de! paciente Si no se requiere una esp!enectomía total,
posteriormente el paciente debe recibir tratamiento con
antibióticos y vacunación para neumococo y Haemo-
philm
El uso de la tomografía computarizada abdominal a
partir de la década del '70, permitió identificar la extensión
de la iqjuria y observar que la mayoría de las hemorragias
210
esplénicas se autolimitaban. con cese espontáneo del san-
grado, facilitando la implementación de terapéuticas no
quirúrgicas Esta estrategia clinica no intervencionista
resulta exitosa en el 90% de los casos
3. Lesión de la glándula adrenal
La hemorragia adrenal, ocurre con más frecuencia a
continuación de un parto muy prolongado y dificultoso
junto con otros factores asociados como asfixia perinatal,
prematurez, hemorragia placentaria, infección, etcétera
En el 70% de los casos, la hemorragia afecta a la glán-
dula derecha y en el 5 a 10%1 lo hace en forma bilateral
La signosintomatologia varía con dependencia de la
magnitud del sangrado La fürma "clásica" se presenta
entre el nacimiento y el 41" día de vida, manifestándose
como una masa abdominal. ictericia y descenso del hema-
tocrito; puede acompañarse de cambios en la coloración
del escroto por presencia de sangre en el espacio retro-
peritoneal
Diagnósticos diferencia/es
Deben considerarse otros diagnósticos alternativos,
como quiste adrenal, neuroblastoma y tumor de Wilms.
La ecografia muestra una masa hiperecogénica con
subsecuentes cambios de la estructura que parece quística
e indican la fragmentación del coágulo Puede presentarse
desplazamiento del riñón homolateral a la glándula afec-
tada
La radiografía de abdomen posterior (a las 2 a 4 sema-
nas) puede revelar imágenes de calcificación suprarrenal
Tratamiento
Consiste en la reposición volumétrica o corTección de
la anemia con transfusiones sanguíneas si el paciente lo
requiere, junto al seguimiento con controles ecográlícos
de la glándula afectada Es extremadamente infrecuente
!a necesidad de hormonoterapia sustitutiva
TRAUMATISMO RENAL
Muy poco frecuente. en general se observa asociado
con anomalías congénitas subyacentes
Clinicamente, se expresa corno una masa renal con
hematuria La pielografia puede revelar falta de excreción
o pérdida del medio de contraste a través del parénquima
renal. dentro del espacio peritoneal La ecografia muestra
ruptura del riñón o ascitis urinosa
1¡
Capítulo 19 TRAUl\!ATISMO TORACOAODOMIN,\L

TRAUMA GENITAL
Pueden prcsentar~c lesiones contusas con equimosis
en el escroto o los labios mayores, que no requieren
tratamiento específico, ya que se resuelven cspontúnca-
mente dentro de las 24-48 horas
La injuria de la túnica vaginal puede dar lugar a la
formación de un hernatocclc que obliga a diferenciarlo de
una torsión de testículo (Figura 19-4)

Figura 19-4,. Lesiones contusas y equimóticas en zona LECTURA RECOMENDADA

genital

Oullm:h B, et al: C.n1sc and clinical char:ictcristics ofrib fracturi.:s in

Tratamiento
En general es conservador En los casos de sangrado
grave o ruptura total del parénquima o pelvis renal con
aparición de ascitis urinosa, está indicada la laparotomia
para corrección quirurg1ca
infonts Pcdiatrics !05: [48 . 2000
2 C!ark S, et al: Is vnginal nlicr ccsarc:m !css cxpcnsivc 1Jmn rcrcat
ccsarcan dclivcry? An1 J Obste! Gynccol 182: 599-602, 2000
3 C\ohcrty J. et al: Manual de cuidados nconuta!cs Boston Ed
Masson. 2000. rr 25 !-59

Cuadro 19-1,. Manejo del RN con hemoperitoneo por trauma visceral

SIGNOSINTOMATOLOGÍA Y ANTECEDENTES
(hipovolemia, anemia y distensión abdominal}

l
Monitorización Expansor de volumen
Accesos vasculares (GR + solución fisiológica) (20 ml/kg)

\
INESTABILIDAD ESTABILIDAD
HEMODINÁMICA HEMODINÁMICA

i
GR + solución fisiológica/sangre
(20 ml/kg) Corregir coagulación
¡
Inestabilidad Observar
Valorar función cardíaca Mantener monitorización
20 ml/kg de GR estricta
> 40 mi/kg de GRO en 24 h Mantener Hto > 40%
¡
INESTABILIDAD
Considerar

Si existen o aparecen:
Neumoperitoneo

\ LAPAROTOMÍA
Signos de gangrena

/
211
Sección 3 TRAW,·IA OBSTf:TRIC'O y NEONATAL
4 Coopcr. Bur!mv et al: Mort:dity :md trouncul injury: thc pediatric
pcrspectivc J Pediatric Surg 28: .33.. 1994
5 Dodds, et u!: Pcrinuta! brachiul pkxus palsy Curr Opin Pcdintr 12:
40-7, 2000
6 Grossmun J: Eurly opcrntive intcrvcntion !0r bir1h injuries to thc
brnehiul plcxus Scmin Pediatr Neurol 7: .36-43 2000
212
7 J Pcrinatal Neonatal Nurse: Devcloping bcreuvemcnt follow-up
program 2:67, 1988
8 Longobardi, et ni: Unsuspcctcd sp!cnic rupturc in a nconutc Pe-
diutric Emcrg Cure 16: 28-30, 2000
9 Marinclli E. et al: Risk foctors and neonatal outcomcs in shouldcr
dystocia Minerva Ginccol 52: 63-8. 2000

20
Lesiones traumáticas durante
la reanimación
INTRODUCCIÓN
Los avances actuales en !a neonatologia y el empleo
de nuevas técnicas y procedimientos aumentaron la
sobrevida de los recién nacidos, especialmente los de
muy bajo peso al nacer En parte, este logro está dado
por una reanimación neonatal correcta, que es un con-
junto de procedimientos que, realizados por personal
idóneo, ayudan a los recién nacidos a adaptarse a la vida
extrauterina
Los pasos de la reanimación se encuentran norma-
tizados y se realizarán de acuerdo con la necesidad del
paciente, algunos de ellos requerirán sólo los primeros
pasos y otros necesitarán una reanimación completa
Como todo procedimiento invasivo, la resucitación
neonatal es plausible de lesiones traumáticas. En este
capítulo se evalúan las eventuales complicaciones que
podrían requerir una conducta quirúrgica para su reso-
lución
ESTIMULACIÓN TACTIL
Hay sólo dos sitios correctos donde realizar la estimu-
lación del recién nacido, la espalda y la planta de los pies
La realización de procedimientos incorrectos pueden
producir complicaciones graves:
Compresión torácica: puede ocasionar neumotórax
con fractura costal o no
Flexión de miembros inferiores sobre el abdomen:
ruptura de víscera maciza
Estimulación anal: puede provocar lesiones del rec-
to o el esfínter anal
Martlnez Ferro M.. Cannizzaro C. Rodriguez S , Rabasa e
Neonato!ogla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Sergio Pacchioni
Patricia Bellani
Colocación de compresas o aire caliente:
quemaduras
ASPIRACIÓN DE FAUCES Y PASAJE DE
SONDA OROGÁSTRICA
Se realiza para liberar la vía aérea y constatar per-
meabilidad esofügica
La aspiración con niveles exagerados de presión nega-
tiva puede producir laceraciones de la mucosa bucaL e!
paladar blando y la oroforinge, que se manifiestan por
sangrado de diferente magnitud
El pasaje de la sonda orogástrica a través del esófago
debe realizarse en forma cuidadosa ya que puede producir
ruptura faríngea. esolagica y perforación gástrica (espe-
cialmente en recién nacidos de muy bqjo peso)
En los recién nacidos con atresia de esófago puede
ocasionar perforación del cabo superior atrésico
La perforación iatrogénica ele la /{11 iuge o el e.\Ójhgo
en el recién nacido se asem~ja clínicamente a la atresia de
esófago y se manifiestan con una historia de salivación
excesiva, dificultad respiratoria. tos con la alimentación y
dificultad del pasaje de la sonda orogástrica,
Se debe plantear el diagnóstico diferencial con dupli-
cnción esofágica, atresia de esófago y divertículo faringeo
congénito
La radiografia de tórax puede mostrar la sonda naso-
gástrica localizada en el tórax superior o medio (Figura
20-1) y dar la impresión de una atresia de esófago: el
estudio con contraste mostrará el tubo orogástrico en
una falsa vía (seudodivertículo) o la presencia de una
Secci{m 3 T!UUi\l,\ OBSTÚIRICO y NEON,\l"AL
duplicación esofi:í.gica (Figura 20-2). En algunos casos la
sonda orogástrica puede producir perforación pleural con
!a aparición de neumotórax o neumomediastino
La perforación esofagica es más frecuente en !a pared
anterior, a nivel del esófago cervical o torácico proximal
Las Iesíones faríngeas se producen a nivel de la hipo-
faringe por en.cima del músculo cricofaringeo, con un
trayecto posterior y paralelo al esófago sin perforarlo y
deslizándose por el espacio prevertebral Estas lesiones son
menos severas que las perforaciones bajas intratorácicas.
las cuales tienen mayor tendencia a presentar mediastinitis
y formación de abscesos
Es muy importante realizar el diagnóstico correcto de
perforación iatrogénica para evitar tratamientos inade-
cuados, ya que a diferencia de lo que sucede con las
patologías del esófago anteriormente mencionadas, su
tratamiento es conservador
La terapéutica incluye la suspensión de la alimen-
tación, la colocación de sonda nasogástrica o gastrostomía
y el comienzo precoz de nutrición parenteral y antibióticos
sistémicos En caso de perforación hacia el tórax se debe
efectuar drenaje pleural
Figura 20-1. Radiografia de tórax en un recién nacido con
perforación esofágica Obsérvese la sonda nasogástrica
en el hemitórax derecho
214
PERFORACIÓN GÁSTRICA
La pcrroración gá.strica secundaria a intubación na-
sogástrica es rara en pacientes que no requirieron rea-
nimación en la sala de partos
El estrés perinata! que lleva a isquemia localizada
parece ser el mecanismo causal del 80% de las perfo-
raciones gástricas espontáneas. Sín embargo, el 20% res-
tante no tienen origen aparente y sus potenciales causas
son sobredistensión. trauma secundario a pasaje de sonda
orngástrica o deficiencia de la musculatura gástrica
Las lesiones son más frecuentes en la parte superior de
la curvatura mayor del estómago
Después de la perforación hay egreso de aire a la
cavidad peritoneal y distensión abdominal y elevación
diafragmática imprevista con dilicuitad respiratoria En
la radiogralia se observa ncumoperitoneo (véase cap 38,
"Pato!ogia gástrica")
Debido a los síntomas que genera, es necesario su
drenaje inmediato por punción de la cavidad abdominal,
antibioticoterapia sistémica y estabilización hemodiná-
mica Luego se realiza la reparación quirúrgica de la
lesión Siempre se debe descartar la perforación de otros
sitios del tracto gastrointestinal
EVALUACIÓN DE LA
PERMEABILIDAD ANAL
La perfürnción rectal intraperitoneal o extraperitoneal
es una complicación muy poco frecuente, que puede ser
secundaria a la colocación intempestiva de sondas rígidas
a través del ano
En las perforaciones intraperitonca!es. el cuadro clí-
nico corresponderá a las de la perforación intestinal con
presencia de neumoperitoneo
La perforación rectal se debe cerrar y drenar. aunque
algunas lesiones menores se pueden manejar sin trata-
miento quirúrgico
VENTILACIÓN CON PRESIÓN POSITIVA
CON BOLSA Y MÁSCARA
Este procedimiento muy utilizado en la reanimación
puede predisponer a:
Ruptura gástrica: la prolongación del bolseo por
más de dos minutos requiere la colocación de una sonda
nasogástrica descompresiva para evitar distensión gástrica
excesiva que predispone a perforación del estómago
( véase Perforación gástrica)

Figura 20-2. Perforación esofágica Estudio con contraste
donde se observa fa falsa via retroesofágica Tt: tráquea,
Perf. perforación, Esor esófago
Neumotórax: el bolseo con presiones positivas exce-
sivas que sobredisticnden el pulmón predisponen a la
aparición de barotrauma La presencia de un neumotórax
genera la descompensación aguda del recién nacido y
requiere drenaje quirllrgico urgente
Masaje cardíaco
Fractura costal: puede ser un hallazgo casual en una
radiografía de tórax o ser causante de neumotórax o he-
motórax, neumomediastino o ruptma de víscera maciza
En el caso de neumotórax o neumomediastino, el
paciente presenta descompensación aguda con falta de
respuesta a la reanimación. dilicultad respiratoria e ines-
tabilidad hemodinámica. El tratamiento consta de drenqje
quiruigico inmediato y !a estabilización hemodinámica
del paciente
La ruptura hepática es una complicación muy in-
frecuente de la icanimación Habitualmente se presenta
cuando el mas~je cardíaco se realiza incorrectamente.
215
Capítulo 20 LESHlNES lH,\lJ,',!:\TlC,\S EN L,\ REANL\lt\CIÚN
con compresiones exageradas que involucren la parrilla
costa! Debido que su presencia es mucho m:is frecuente
como complicación traumática obstétrica, remitimos al
capítulo correspondiente
Intubación endotraqueal
La intubación endotraqueal puede provocm mültiples
lesiones, por lo cual el operador que la realice debe estar
entrenado en este procedimiento Diferentes complica-
ciones secundarias a la intubación endotraqueal pueden
presentarse en fOrrna aguda y crónica; en este capitulo
sólo se detallan las agudas y las de resolución quirúrgica
Lesiones de la mucosa ornL gingival (más frecuente
encia superior) paladar duro y blando y dislocación del
cartílago aritenoides pueden ser provocadas por la rigidez
de la rama del laringoscopio y su intrnducción intempestiva
y reiterada Debe evitarse el sobrecalentamiento de la
lamparita de la rama del laringoscopio. dado que puede
producir quemaduras de la mucosa oroforingea
La introducción del tubo endotraqueal en forma
incorrecta genera las lesiones traumáticas más graves que
son las que involucran a la faringe, el esófi1go y la tráquea
y provocan ruptura o laceraciones de estas estructuras. La
frecuencia de aparición de estas complicaciones puede
disminuir si se evita la utilización del mandril para el
procedimiento
Las lesiones faringoesofügicas responden a la misma
sintomatologia que las descriptas previamente. secun-
darias a intubación orogástrica
PERFORACIÓN TRAQUEAL
Los síntomas típicos de lesión del árbol traqueobron-
quial incluyen. neumotórax, neumomcdiastino. mediasti-
nitis, hemorragia traqueobronquial. enfisema subcutáneo
y dificultad respirntoria (Figura 20-3). La aparición de
los síntomas puede demorar hmas e incluso días si la
intubación se logra a pesar del Haumatismo y el TE T
ocluye la lesión En estos casos el diagnóstico correcto
puede retardarse y los síntomas se harán presentes cuando
se intente extubar al paciente o al prngrcsar la lesión Si
la intubación fue dificultosa la posibilidad de ruptura tra~
queobronquial se sospechará precozmente
Las lesiones se localizan con más frecuencia en la por-
ción cervical o íntratorácica de la tráquea y, en segunda
instancia. en brnnquios fuente En general se compromete
la pared membranosa en fOrma longitudinal
Sección 3 TRAUMA OBSTÉTRICO y NEONATAL

Los métodos de diagnóstico incluyen rndiografia de

tórax, algunos pacientes requerirán TAC y el diagnóstico
definitivo se realiza por broncoscopia. Si no se arriba al
diagnóstico, su confirmación es intraopcratoria
El tratamiento consta de conección quirúrgica de la
lesión por tomcotomía y soporte general del paciente,
que incluyen antibioticoternpia sistémica
En los casos de perforación traqucobrnnquial con
gran escape de aire el paciente suele beneficiarse con el
uso de respiradores de alta frecuencia para lograr la esla-
bilizaeión
Para finalizar, cabe destacar que todas las compli-
caciones aquí descriptas son más frecuentes en los recién
nacidos prematuros y de bajo peso al nacer, por lo cual
el entrenamiento y la disponibilidad en el momento
oportuno de personal capacitado en la sala de recepción
son requisitos indispensables Esto evitará sumar a la
patologia de base nuevas lesiones secundarias a la rea-
nimación

LECTURA RECOMENDADA

Ave!}' G, Flctd1cr tvl. f1.,focDonuld M: Ncona10Jogy Pathophysiology

Figura 20-3, Recién nacido con perforación de la via aé-
rea (obsérvese el enfisema subcutáneo por delante del
esternón y hasta el cuello)
and l\.fonagcment ofthc Ncwborn Philaddphia, Lippincott \Vil!inns
& \Vilkins, 1999
2 Bloom R Croplcy C: AHA/AAP Neonatal Rcsuscitation Progrnm
Tccring Committcc USA 1996
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4 Morcno N, Florcs M, et al: Cuidados de Enfcnncria Neonatal
Buenos Aires., Científica lntcramcrícana. pp 657-665, 1999

NORBERTO BERBER
MEDICO CIRUJANO
M,P. 29288/7

216

21
Traumatismo de cráneo
INTRODUCCIÓN
Es conocido que los traumatismos enccfalocraneanos
(T EC) del neonato suelen asociarse con alta mortalidad y
morbilidad en relación con edades más tardías
Las fracturas de cráneo en el periodo neonatal pueden
estar asociadas con lesiones cerebrnles de diferente gra-
vedad
En la primera parte del capitulo se realiza un análisis
de las hemorragias extracraneanas e intracraneanas que se
presentan como complicaciones del parto o que ocurren
durante los primeros días de vida Luego se revisan los
tipos de fracturas craneanas que se presentan en el recién
nacido, sus características, evolución y trntamiento
HEMORRAGIAS EXTRACRANEANAS
Caput sucedaneum
El capul .sucedaneum c01responde al edema hemorrá-
gico que se observa comúnmente después de un parto
vaginal Se debe a la compresión del mero o del cuello
ejercida sobre el cráneo durante la presentación El caput
y lesiones del -~calp se presentan en el 20-40% de los
partos con Vacuum El sitio usual del caprll es el vértex ,
El edema es blando, superficial, cruza los limite; !cf,;/iis·
suturas y no aumenta después del nacimiento TampocO'
provoca pérdida aguda importante de sangre. Esta lesión
se resuelve espontáneamente durante los primeros días de
vida y no requiere tratamiento alguno (Figura 21-1)
Hemorragia subga/ea/
La hemcn ragia subgaleal es la que se presenta por
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodríguez S , Rabasa C
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gula_ 2004
Roberto González
Hugo Pomata
debajo del scalp, disecando los componentes del músculo
occipitofronta!is Esta hemorragia puede extenderse pm
debajo de la totalidad del scalp e incluso disecar el tejido
subcutáneo del cuello La patogenia de esta lesión estada
dada por una combinación entre compresión externa del
cráneo, fuerza de arrastre durante el parto y Bastamos de
la coagulación {p. ej., déficit de vitamina K)
Esta lesión, menos frecuente que el capul sucedaneum.
puede acompañarse de fractura lineal de cráneo, diastasis
de sutura o fragmentación del borde superior del hueso
parietal
Se presenta como una masa firme, fluctuante, que
aumenta después del nacimiento y cruza las líneas de su-
tura Provoca una pérdida pronunciada de sangre y even-
tualmente el desarrollo de hiperbilirrnbinemia y puede ser
necesaria una transfusión de sangre Habitualmente se
resuelve espontáneamente, con la reabsorción del hema-
toma en 2 ó 3 semanas Si persiste, se trata con punción
evacuadora y vendaje compresivo durante 24-48 horas
(Figura 21-2)
Cefa/ohematoma
El ce_falolzematoma es una hemorragia subperióstica
'del cráneo circunscripta entre suturas. Es compacta, tensa
y aumenta luego del nacimiento. sin provocar pérdida
importante de sangre. Se presenta en aproximadamente
el 2% de los nacidos vivos y su frecuencia es del doble
en varones y primíparas. La utilización del fórceps
eleva esta incidencia al 4-9,5% segun las diferentes
estadísticas
Sección 3 TIUUMA OBSTE nuco \' NEONATAL

La localización subperióstica explica el confinamiento suelve espontáneamente entre algunas semanas y un

del hematoma por las suturas craneanas (Figura 21-3)
Se acompafian de una fractura linea! en el 20-25% de
los casos
En la patogenia de esta lesión relacionada con factores
obstétricos se encuentra la relación entre la medida del
cráneo y la del canal de parto y el uso del fórceps
Se produce una compresión de todas las estructuras
subcutáneas contra el periostio, el cual se despega de!
hueso por la fuerza de arrastre
Esta lesión no tiene tratamiento especifico y se re-
mes. Si persiste, somos partidarios de realizar una pun-
ción evacuadora para evitar las complicaciones, poco
frecuentes pero serias, como la infección de la colección,
la calcificación y, más grave y rara. la osteomielitis o una
meningitis
Si bien el caput sucedcmeum como el c-efalo/Jemaloma
tradicionalmente están asociados con partos vaginales
traumáticos o instrumentales, trab,\jos recientes revelan
que estas lesiones se visualizaron en exámenes eco-
grálicos del 2.i" o yr trimestre y luego se constataron

Caput sucedaneum

Figura 21-1,, Caput sucedaneum

Aponeurosis
epicraneal

Cuero cabelludo

Hemorragia
subga!eal

~ Duramadre
Hueso
Figura 21-2. Hemorragia subgalea/
Hemorragia subperióstica

\ ;.e; l
\ ;;:, :
1
'11
'
Figura 21-3 . Cefa/ohematoma

218

en el parto No obstante. actualmente es imposible dis-
tinguir una lesión de otra en una ecografia prenatal; la
importancia de esto radica en que al menos algunas de
estas lesiones no tendrían una causa traumática obstétrica
Podrian deberse a la compresión del cráneo fetal por las
paredes uterinas. Los casos mencionados en la literntura
se presentaron en partos prematuros de 31 a 34 semanas
de gestación. relacionados con ruptura prematura de
membrana y oligohidramnios (Cuadro 21-1)
HEMORRAGIAS INTRACRANEANAS
El trauma craneano neonatal puede provocar he-
morragim epidw ale\, .rnhdw a/es. suharacnuidem e
int,acerehra/es. así como umtmiones hemm ,ágicm
cerebrale\· o cerebelma.~. aunque tiene un papel de suma
importancia en la producción de los hematomas epi-
durnles y subdmales
La hemorragia o el hematoma epidura/ es la colección
hemútica que se forma entre la tabla interna de la calota
craneana y la superficie del periostio adyacente a ella
Es el equivalente intracraneano del cefo!ohematoma
(despegamiento del periostio adyacente a la tabla ósea
externa), al cual suele asociarse Esta lesión se presenta
raramente en el neonato y ello se debe al hecho de que
la duramadre está íntimamente adherida al periostio,
especialmente a nivel de las suturas (Figura 21-4)
Cuando se produce. se debe a lesiones de ramas me-
níngeas o del dip!oe fracturado, ya que frecuentemente se
acompalla de una fractura lineal. debido a la particularidad
de la rica vascularización del periostio relacionado con la
duramadre en el cráneo del neonato. Debe sospecharse
un hematoma epidural en los casos de partos traumáticos,
en los cuales el nconato presenta signos de hipertensión
intracraneana (!Outa11e/a a111e/'lor tema) en !as primeras
horas de vida
Ante esta sospecha diagnóstica debe realizarse con
premura una ecogralia translontanelar (que revelará una
imagen ecogénica con desplazamiento de la línea media)
Cuadro 21ú1" Diferencias clinicas de las hemorragias extracraneanas
Hemorragia Consistencia Circunscripto entre
extracraneana suturas
Caput sucedaneum Blanda
Hemorragia subgaleal Firme y fluctuante
Cefalohematoma Tensa
219
Capítulo 21 T1uu,\1A11sMo DE u1 .\;JEO
o una tomogratia axial computarizada cerebral (lesión
hiperdcnsa biconvexa} que contirmarú el diagnóstico
y en cuyo caso se impóne el ll'atamie1110 de ttrge11cia:
evacuación quirúrgica del hematoma (Figuras 21~5 y
21-6)
En ocasiones, cuando el hematoma epidural se m:om-
paña de un cefUlohematoma, la evacuación por pun-
ción-aspiración transcutánea, conlleva la Icsolución del
hematoma epidural, dada la comunicación entre las dos
lesiones
Las hemo11agias .rnbdma/e.\. mús frecuentes que la
hemorragia epidura!. se deben a la ruptura de venas cor-
ticomeningeas provocada por despegamiento cerebro~
meníngeo
Pueden ser de origen traumático o producirse por
deshidratación extrema
Son de presentación mús habitual en el lactante que
en el neonato y pueden manifestarse en forma aguda o
crónica
La hemorragia subdura/ aguda, secundaria a un trau-
matismo severo. se manilíesta con signos de hipertensión
endocraneana (vómitos. fontanela abombada, hipertonía.
etc) (Figura 21-7)
La hemm ragia suhdural uánica aparece dias o sema-
nas después de un traumatismo banal o un cuadro severo
de deshidratación El cuadro clínico se caracteriza por
somnolencia, vómitos y fontanela llena de instalación
progresiva (Figura 21-8). Con la ecografía transfontanclar
y la tomogrnfia axial computarizada de cerebro se arriba
al diagnóstico. con la demostración de una lesión de
aspecto semilunar entre la corteza cerebral y el crúnco.
con colapso parcial del sistema ventricular homolatera!.
Con cierta frecuencia no provocan desplazamiento de la
linea media, cuando son bilaterales (Figura 21-9)
El tratamiento en ambas formas consiste en la eva-
cuación de la colección. En los _rnhd11rale\ agudos es a
través de una pequeña craneotomia. con aspiración del
coágulo sanguíneo. En el caso de los _rnhdura/es crónicos.
Aumenta después Provoca anemia
del nacimiento
NO NO NO
NO si si
si si NO
Sección 3 TRAU!li!A OBSTÚ !'RICO v NEONA'[ AL
Figura 21-4. Hemorragia epidural
la evacuación puede hacerse a través de una punción del
espacio subdural a nivel del ángulo externo de la fon-
tanela anterior, dejando salir el líquido, comúnmente xan-
tocrómico y a tensión, sin aspirarlo
Estas colecciones recidivan con tl"ecuencia y pueden
repetirse las punciones en 2 ó 3 oportunidades. No obs-
tante, ante su persistencia se indica el lavado a través de
trepanaciones o la colocación de una derivación subdu-
roperitoneal, sin interposición de válvula, para permitir el
drenaje de la colección y la expansión cerebral
Las hemorragias intracerebrales que se presentan en
el período neonatal habitualmente son las causadas por
prematurez, lesiones hipóxico-isquémicas y traumas.
Estas hemorragias se han atribuido al efecto produ-
cido por el aumento de la presión arterial y venosa y a
Figura 21-5. Hematoma epidural frontal
220
la falta de una autorregulación vascular cerebral Otra
causa son los defectos de la coagulación, especialmente
la hemofilia
Sin embargo, existen hemorragias debidas a otras
etiologías que deberán detectarse con premura. La escasa
información bibliográfica sobre hemorragias intrace-
rebrales neonatales espontáneas de causas estructurales
probablemente se deba al hecho de no considerar se-
riamente esta posibilidad hasta estadios de vida más
avanzados
Los signos neurológicos que hacen sospechar en el
neonato una hemorragia intracerebrnl son los siguientes:
crisis convulsiva generalizada o focal, irritabilidad. ap-
nea, cianosis, fontanela tensa. vómitos, parálisis de la
mirada o déficit motor focal
Ante dicho cuadro. se impone como primer paso !a
realización de una ecografía transfontanelar, que aporta
aproximadamente un 90% de especificidad diagnóstica,
al revelar no sólo el sitio de la hemorragia sino la posible
distorsión del sistema ventricular y el desplazamiento de
la linea media Además de ser una técnica no invasiva,
permite la repetición seriada del estudio sin necesidad de
sedación ni de exposición a rayos X
La tomografia axial computarizada (TAC) de cerebro,
si bien es muy sensibe a la demostración de una hemorra-
gia aguda (lesión hiperdensa). sólo es orientadora en
cuanto al diagnóstico etiológico
La resonancia magnética, por su parte, puede demos-
trar los productos de degradación de la hemoglobina
Figura 21-6, Hematoma epidural parietal

y, frecuentemente, las lesiones etiológicas: angiomas
cavernosos. malformaciones arteriovenosas. tumores.
etcétera
Realizado el diagnóstico etiológico, el hata111ie1110
11e11roqui, úrgic.o es la regla y el momento de la cirugía
varía con dependencia del estado clinico neurológico del
neonato
Ante la gravedad del cuadro. se impone !a evacuación
urgente de la hemorragia. con ltatamiento en el mismo
acto quirurgico, si es posible. de la lesión causal
Si no han podido realizar los estudios complementarios
y, por ende. no se cuenta con la etiología o se trata de una
lesión compl~ja en un paciente muy comprometido. se
realiza solamente la evacuación de la hemorragia y se
d~ja para un segundo tiempo quirúrgico, cuando el neo-
nato se encuentre compensado. el tratamiento de la lesión
etiológica
Las hemon agin\ _wharacnoidem, si bien pueden pre-
sentarse acompañando a cualquiera de las hemorragias
antes mencionadas. en ocasiones es la única manifestación
de un trauma pcrinatal Se denomina así a la colección
hemútica que ocupa el espacio comprendido entre la
aracnoides por fuera y la piamadre por dentro
Las dilicultades en el pasaje de la cabeza, a través de
un canal de parto estrecho. pueden provocar un modelado
Figura 21-7. Hematoma subdural agudo (obsérvese el
colapso del carrefour ventricular izquierdo)
221
Capítulo 21 fRAU/1.tAHSMO DE ( it,\NEO
excesivo del crúneo, lo cual es permitido por la presencia
de suturas abiertas, fontanelas y la elasticidad ósea
Aun sin la presencia de fracturas óseas, pueden produ-
cirse pequeñas contusiones del cerebro contra estructuras
rigidas intracraneanas. como por ~jemplo el trauma de!
tronco cerebral contra el borde libre de la tienda del
cerebelo Esas distorsiones del tejido cerebral pueden
provocar desgarros de venas o senos venosos con la con-
siguiente hemorragia subaracnoidea
Esta hemorragia debe sospecharse cuando, ante un
parto dificultoso. el neonato presenta irritabilidad, llanto
fúcil, rechazo del pecho materno y en ocasiones febrícula:
no es frecuente la presencia de signos de irritación me-
níngea
El diagnóstico se confirma con una TAC cerebral, que
permite visualizar, en ocasiones, además de la hemorragia
subaracnoidea. la presencia de lesiones asociadas
El tratamiento de la hemorragia subaracnoidea pura
es sintomático En ocasiones, si es masiva, puede llegai
a bloquear las cisternas basales y los espacios subarac-
noideos de !a convexidad y provocar una hidrocefalia
aguda. la cual debe tratarse
Las conlmioue.~ cerebrnle!lycerebelo.sa.~ son lesiones fo-
cales de necrosis y hemorragia que comprenden las corte-
zas cerebral y cerebelosa y la sustancia blanca subyacente
Figura 21-8. Hematoma subdural crónico con colapso
ventricular:
Sccciún .3 Trnu\1., 011sTl:T1uco Y NEoN,\T,\L
Figura 21-9 . Hematoma subdural crónico bilateral
Su ptesenlacion es poco frecuente en el neonato,
debido a la relativa elasticidad del crúneo y los tejidos
ence!álicos. lo cual hace menos probables los movimien-
tos de aceleración y desaceleración. como ocurre en eda-
des mús tmdias
Sin embargo. pueden producirse por compresión di-
rectn del crúneo del neonato especialmente por deforma-
ciones rápidas y extremas
FRACTURAS CRANEANAS EN
ELNEONATO
Fractura lineal
Las ji auura_\ linea/e\ son de relativa frecuencia en
neonatos Si bien es dificil determinar su incidencia. en
algunas series alcanza el 1011/ÍJ. Las fracturas lineales se
presentan lllndnmentalrncnte en la región parietal y no
requieren tratamiento específico 1mís allá del seguimiento
clínico
La fractma lineal puede asociarse con lesiones cx-
tracraneanas o intracraneanas ( cefalohenmtomas. hemo-
rragias epidurales, subduralcs o intracercbrales), aunque
debe seiialarse que estas lesiones pueden estar presentes
ante un trauma neonatal sin lesión ósea craneana (Figura
21-10)
Por otra parte. si bien en los nconatos no son muy
frecuentes las rl'acturas con desgarro de la duramadre.
debe tenerse en cuenta esa eventualidad. ya que pueden
222
Figura 21-10. Colecciones subdurales bilaterales, fractu-
ra parietal con contusión hemorrágica subyacente y he-
matoma subgaleal
ser el punto de partida de las llamadas "fracturas expan-
didas'" del lactante
(: ste tipo de /i allura el'olutil'a se presenta en neonatos
y lactantes y se produce por la comunicación entre la
aracnoides. que atraviesa la brecha dura!, y los bordes
óseos. que se diastasan debido al rápido crecimiento
del cerebro durante este periodo (Figura 21-11). La
hemorragia que acompaña a estas fracturas bloquea el
espacio subarncnoidco a nivel de la lesión y se produce
un quiste aracnoideo que a! pulsar por el latido cerebral se
expande y erosiona progresivamente el hueso
La grnn mayada de estas fracturas se producen en la
región parietotemporal
Clínicamente se constata la aparición de una colección
líquida subgaleal. fluctuante. sobre la zona de la fractura
Debe pensarse en ella ante toda tumefacción que no se
reabsorbe y que late Habitualmente a posteriori aparece
sintomatología neurológica en la forma de hemiparesia,
hipertonia o crisis convulsivas fücales,
La radiografia de crúneo simple confirma el diag-
nóstico y la TAC cerebral muestra las lesiones secuelares
adyacentes
El tratamiento neuroquirúrgico consiste en extirpar
el quiste arncnoideo. resecar el área gliótica cerebral,
 Capitulo 21 T1c-\u:.1,\T1s:-10 DI (_·hANEo

Diastasis óseas

Brecha
dural

Figura 21-11. Esquema de una fractura evolutiva (ob-

Figura 21-12 Hundimiento en p,ng-pong
sérvense la brecha y los bordes diastasados, asi como la
formación del quiste aracnoideo)

reparar el defecto dura! con plástica de pericráneo. apo- (pequeñas depn:siones) o manual con ayuda del vacuum
neurosis temporal o fascia lata y el defecto óseo con hueso extractor. p1cforimos realizar una intervención quirurgica
autólogo p1 ogramada en aquellos hundimientos de 5 111111 o mús

de depresion Consiste en elevar el hundimiento por

Fractura deprimida contrapresión rea! izada con un disector o elevador a través
Las Facturas dep, imicla,\, también llamadas en "ping- de una sutura o pequeña trepanación (Figura 21 ~ 13 ).
pong", son las equivalentes de las fracturas en "tallo
verde" de los huesos largos Las imúgcnes 10mogrúfü:as son gentileza del Dr ¡: idd Sosa
La lesión resulta de una compresión localizada del
cráneo, más frecuentemente en el parietal La compresión
puede estar dada por la presión ejercida por el fürccps o
contra estructuras pelvianas durante el parto. en ocasiones
provocada por !a impronta adquirida por el apoyo del
puño del feto sobre la calota (Figura 21-12). Es poco
frecuente que se constate una fractura verdadera. ya que
no se observa pérdida de la continuidad ósea
Tampoco se asocian con hemorragias epiduralcs o
subdurales No obstante. siempre deberá efectuarse un
estudio radiológico simple de cráneo y una tomografia
computarizada de cerebro para descartar eventuales lesio-
nes asociadas
No se observan manifestaciones clinicas neurológicas
específicas
En cuanto al tratamiento, a pesar de lo descripto en la Figura 21-13 Vista prequirúrgica de un hundimiento en
literatura sobre la resolución espontánea en algunos casos ping-pong
Sección 3 T!UU/1.!,\ OUSTÉ"Jll!CO v NEONATAL
LECTURA RECOMENDADA
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22
Lesiones vasculares periféricas
INTRODUCCIÓN
A diferencia de lo que ocurre en los adultos, en la
edad pediiltrica prácticamente no se observa enfermedad
vascular oclusiva crónica; sin embargo y sobre todo en
el período neonatal, lm le.sione.\ vasculares agudas se
pre.~entan con fi'ecuencia
En los niños mayores la etiología más frecuente es
por causa traumática, por lesiones arteriales directas aso-
ciadas con ttaumatismos de los miembros
En !os neonatos, dichas lesiones son secundarias a
procedimientos médicos
Estas lesiones pueden originarse a nivel arterial
(generalmente por intento de canalización venosa), por
inyección intraarterial inadvertida o por estudios arte-
riogrilficos o a nivel venoso por inyecciones de fluidos
irritantes o por extravasación de éstos
INCIDENCIA
El aumento en la sobrevida de prematuros de bajo peso
y !a necesidad de aplicar maniobras de resucitación en
estos pacientes cada vez más graves, son los principales
füctores predisponentes que explican el constante incre-
mento observado en !os últimos años de las lesiones
iatrogénicas vasculares
Si bien no abundan en la literatura neonatal datos
estadísticos (los existentes son referidos a la población
pediátrica general) o de cuidados intensivos, sabemos
que el 10%1 a 14% de los pacientes que recibieron admi-
nistración de fluidos por via intravascular presentan lesio-
nes de alguna indo!e Afortunadamente, la gran mayoria
Martinez Ferro M , Cannizz:aro C . Rodriguez S , Rabasa e
Neonato!ogia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004
Pedro Dogliotti
de ellas se recuperan espontáneamente y no requieren de
procedimientos quirúrgicos o invasivos
CLASIFICACIÓN
Las lesiones pueden clasificarse según el tipo de vaso
comprometido de la siguiente manera:
Arteriales
a. Por lesión vascular directa
b Por diseminación embólica
c Por inyección de sustancias agresivas
d Compartimental (síndrome de Volkman)
Venosas
a Por inyección de sustancias agresivas
E~-rt,·a\lasculares
a Por extravasación de sustancias agresivas
LESIONES ARTERIALES DIRECTAS Y
DISEMINACIÓN EMBÓLICA
El daño arterial más frecuente en el periodo neonatal
deriva de complicaciones de técnicas de monitoreo o de
procedimientos de diagnóstico
Los sitios más frecuentemente comprometidos son la
arteria femoral y la aorta o alguna rama distal de ésta por
trombos originados a partir de la canalización de la arteria
umbilical (Figura 22-1)
El tratamiento de estas complicaciones resulta di-
ficultoso ya que en general se agrega a la gravedad de
la enfermedad de base que generó la indicación de cana-
lización
La anticoagulación es eficaz para prevenir la propa-
Scccibn 3 TRAl.l~IA OBST(!TRK o y NEONATAL
gación proximal y distal al trombo y debe consultarse al
cirujano vascular ante la necesidad de una trombeclOmía
Como principio general, está demostrndo que cuanto
mús distal es una lesión ;.uterial, tanto mayor será el riesgo
potencial de isquemia. por lo que cuanto mús proximal es
la lesión. mayor será la posibilidad de que la circulación
colatc':'a! compense la perrusión del miembro
Un ejeniplt1 de esto es la operación de B lalock-Tnussig
(ligadura de !a arteria subclavia para la corrección de la
tretalog!a de Fa!lot) Lally y col. analizaron niños a
quienes. por lesión renal. se les ligó la artera braquial para
la colocación del shunt, sin que se registraran mayores
complicaciones
El riesgo de isquemia en !ns lesiones distales del
miembro superior dependerú de las dominancias anató-
micas de cada territorio vascular: radial o cubital Trager
publicó series en las que evaluó el flujo vascular del
miembro superior con cco-Dopplcrcolor y encontró domi-
nancia radial en el 35 1'.li) de los pacientes y dominancia
cubital en el 55'% Esto significa que estadisticamente
resulta imposible predecir la dominancia vascular a ese
nivel
Figura 22-1 . Necrosis del pie y la cara anterior de la
pierna por embo!ización secundaria a la cateterización de
la arteria umbilical
226
Generalmente la causa mch Ji·ecuente de /e_\iún
m !erial en /m miemlwm e\ po, intento de canali::ación
1'e110.w (Figuras 22-2 y 22-3) en un paciente hipotenso
y colapsado perifcricamcnte, con lo cual hay dificultades
para identificar la arteria de la vena y puede ser le-
sionada
Prnducido el accidente se debe retirar inmediatamente
el catéter, si se hubiera introducido, y observar el miem-
bro en cuestión para definir la situación de perfusión
sanguínea El relleno capilar, la oximetría positiva, el color
y la temperatura cutánea, aunque no se registre pulso, son
los signos clinicos para determinar que el miembro es
viable y no seria necesaria una cirugia arterial
Cuando !a lesión arterial implica isquemia absoluta
(no se establece circulación colateral), el tratamiento
quirúrgico para devolver la circulación es obligatorio en
un plazo múximo de 6 horas (tiempo múximo de isquemia
"caliente") siempre que el estado general del niño permita
la cirugía
En el caso de lesión arterial es importante asegurarse,
con una buena semiología. que no se hayan lesionado
también los nervios que acompañan a los vasos
La arteriogn1fia no se recomienda por su alto riesgo de
complicaciones
Flanigan publicó sus series de iatrngenia vascular en
la infancia La mayoría fueron lesiones resultantes de
cateterización transfcmoral, por estudios endovascularcs
de malfürmacioncs cardíacas, seguidas de las catetcri-
zaciones umbilicales, por la posibilidad de vehiculizar
algun trombo hacia la aorta
La diseminación de microtrombos hacia la aorta y de
al!i a los órganos periféricos, puede ocasionar inmune-
rabies trastornos vasculares periféricos. A nivel de los
miembros, el compromiso puede ser difuso e inespecifico
y manifCstarse en la forma de múltiples lesiones ampolla-
res y zonas de necrosis parciales que pueden curarse es-
pontúneamente (Figuras 22-4 y 22-5)
INYECCIONES INTRAARTERIALES
La inyección de fluidos y medicación en territorio
arterial en fórma enónea suele observarse con relativa
frecuencia en recién nacidos, especialmente en los pa-
cientes rrematuros en estado de shock o colapso pc-
rifCrico
Ante esa situación. se producirá una lesión en el
endotelio. especialmente a nivel pcrilerico (capi!aritis).

Figura 22#2. Lesión inicial por canalización arterial erró-
nea e inyección de bicarbonato de sodio
que evolucionará rápidamente a una trombosis del plexo
subdérmico, con la consecuente necrosis de los tejidos
correspondientes al territorio de los vasos dañados (Fi-
gurn 22-6)
Esta situación es irreversible y la extensión de la le-
sión depcndcrú de la cantidad y la concentración de la
sustancia inyectada
SÍNDROME DE VOLKMAN EN EL
PERÍODO NEONATAL
La catetcrización intraarteria! puede causar síndwme
compartimcntal del antebrazo. con la clínica clásica del
sindrorne de Volkman agudo
Una situación similai puede producirla un parto difi-
cultoso, por enrollamicnto de! cordón en el brazo e incluso
prnducirsc antes del parto (Figura 22-7) por alguna forma
de aumento de presión intrauterina (bandas amnióticas) o
por atrapamiento del miembro al final del embarazo
El cuadro se presenta inmediatamente o a escasas
horas de vida, con el miembro muy edematizado y tenso
Los dedos se cncucnttan flexionados y su extensión pro-
voca el llanto por dolor Se presentan ampollas, zonas
de piel neernsada y cianosis o palidez de la piel en el
antebrazo. El pulso puede estar ausente o disminuido
Progresivamente se desarrolla deformidad en flexión de
los dedos (Figura 22-8)
El compromiso circulatorio del antebrazo en el com-
partimiento antebraquial es indicación de fasciotomia
descomprcsiva inmediata y asi evitar la isquemia muscu-
227
Capítulo 22 LESIONES VASCULARES !'ER[FÉR!CAS
Figura 22-3. El mismo paciente de la figura 22-1 Se
observa desecación a las 72 horas Nótese la herida
quirúrgica en el sitio de canalización
lar y nerviosa En los casos de diagnóstico tardío se si-
guen las mismas normas que para las formas de lesiones
compartimentales del niño mayor
Los diagnósticos diferenciales son todas aquellas si-
tuaciones que provocan falta de movilidad en los miembros
superiores del recién nacido: lesiones del plexo braquial,
lesiones medulares, fracturas de humero o clavicula y los
procesos infecciosos, incluidas la osteomielitis o la artritis
séptica
INYECCIONES INTRAVENOSAS DE
FLUIDOS AGRESIVOS
Con dependencia del tipo y la concentración de los
fluidos. se producirá una l1cbitis de la vena cateterizada,
con la consiguiente respuesta inflamatoria aguda
Los factores de riesgo son el uso de hiperalimentación
con soluciones de emulsiones lipídicas, infusiones de
aminofi!ina, lorazcpam, etc Garland no halló diferencias
en el prncentajc de ílcbitis (13%) entre los nill.os criticas
y los pacientes generales pediátricos ( 10%)
Sección 3 TRAU/v!A OBSTETRICO v NEONATAL

Figura 22-4, Lesiones ampollares secundarías a lesiones Figura 22-5. Imágenes tardías en el mismo paciente don-
isquémicas múltiples por diseminación de micro/rombos de se observa recuperación de la vitalidad del miembro
arteriales con secuelas cicatriza/es

EXTRAVASACIÓN DE FLUIDOS frina, dopamina y dobutamina que provocan escaras por

QUÍMICAMENTE AGRESIVOS isquémica por intensa vasoconstricción intensa
La inyección en el intersticio de agentes químicos 2 Agente.\ hiperosmolares: soluciones hipertónicas.
es producida por la extravasación de inyecciones endo- calcio y potasio ionizado Producen destrucción de la
venosas Esta situación es muy común en la población membrana celular También son agentes osmóticamente
pediátrica y más aún en el período neonatal activos el gluconato de calcio, el potasio, el cloruro de
La fragilidad y el pequeño calibre de las venas, suma-
do a la imposibilidad de informar dolor son los mayores
factores predisponentes en este grupo etario
En el Hospital de Niños de Philadelphia, Brown re-
portó el 11 % de extravasaciones vasculares, en un pe-
ríodo de seis meses, de las cuales el 2,5% sufrió algún
tipo de necrosis cutánea
Otros autores como Yosowitz, reportan cifras de hasta
el 58% de los casos
Como resultado de la extravasación se produce una
reacción inflamatoria que puede evolucionar a la necrosis
de la piel, en razón de la cantidad, concentración o toxi-
cidad del liquido infiltrado

Figura 22-6 . Escara de 4 dias de evolución por inyección

Clasificación de las sustancias: intraarterial de antibiótico Se plantea reparación quirúr~
1 Agentes vasocon.strictores: epinefrina, norcpine- gica diferida

228

Figura 22-7.. Vofkman congénito Recién nacido con le-
sión prenatal Imagen tomada a /os 5 días de vida
calcio y las soluciones hipertónicas de alimentación pa-
renteral
3 Agente!! tóricos per se: bicarbonato de sodio, tio-
pental sódico, diazepam, digoxina, etc. En este grupo se
incluyen las drogas antineoplásicas (por lo general no
indicadas en neonatología)
La localización más frecuente de estas lesiones es en
el dorso de la mano, región ésta que es anatómicamente
más comprometida por la presencia de los tendones ex-
tensores y por la piel y el celular subcutáneo muy del-
gados
Los primeros signos son la tumefacción y el enrqje-
cimiento La aparición de ampollas indica una lesión más
profunda (epidermólisis). Si la isquemia no progresa,
podrá curar con restitución completa. Si el daño fue
mayor. en algunos días más la demarcación del tejido
comprometido se hará evidente con una coloración más
oscura, definiéndose la escara
Figura 22-8- Volkman neonatal de 1 mes de evolución
229
Capítulo 22 LESIONES VASCULARES PERIFl'.:RICAS
El tratamiento de estas lesiones suele ser complicado
Recomendamos:
l Retirar la venoclisis Dejar la zona expuesta, para
observar las modificaciones y no colocar "cremas"
2 Aplicar frío. El o~jetivo es producir vasoconstric-
ción para disminuir la flogosis y evitar la diseminación
de la sustancia extravasada La aplicación de "antídotos"
locales no resulta efectiva o puede agravar más la situa-
ción, por aumento de la tensión tisular
3 En caso de conocer que la concentración y la
toxicidad de la solución es alta y seguramente el resul-
tado final será una placa necrótica, se puede indicar la
dilución y aspiración con cánulas en la zona afectada
propuesta por Gault, o una modificación utilizada en St.
George Hospital (lnglaterrn), que consiste en un lavado-
irrigación con solución salina subcutánea en el sitio
de la extravasación y permitir la salida del líquido por
pequeñas heridas puntiformes
4. Medidas generales: el miembro afectado debe
permanecer elevado para favorecer el drenaje venoso y
linfiitico, la muñeca en posición neutra y los dedos libres
5. Tratamiento quirúrgico: el cirujano debe evaluar
periódica~ente la lesión inicial e intentar siempre inicial-
mente el tratamiento conservador
El tratamiento quirurgico temprano está indicado en
la extravasación masiva y en aquellos pacientes que evi-
dencian signos de necrosis rápidamente evolutiva con
progresión severa de la extensión
Cuando las escaras son bien delimitadas, extendidas
en pliegues de flexión o extensión, la reparación debe
realizarse mediante la resección y el injerto primario o
diferido según las condiciones del lecho receptor
LECTURA RECOMENDADA
Brown A, Hoclzcr D, Picrcy S: Skin nccrosís for cxtravasation of
intravenous íluids in childrcn Plast Rcconstr Surg 64: 145-50, 1979
2 Currarini G, Englc M: Thc cfli.:cts of ligation of the subclavian
artcry 011 thc bones ami soft tissuc of thc arms J Pcdiatr 67: 808-
811, 1965
3 Flanigan D, Keifi.:r T, Schu]er J: Expericncc with iatrogcnic pcdia-
tric vascular injuries. Incidcncc . ctiology, managcmcnt and rcsults
Ann Surg 198: 430-432, 1983
4 Gnult O; Extravasation lnjury 8r J Plnst Surg 46: 91-95, 1993
5 Klinc J, Moorc O: Neonatal compartmcnt syndromc Journal Hand
Surg 17: 256-259, 1992
Sección 3 TRAUMA OBSTÉTRICO y NEONATAL

6 La!ly K, fostcr C, Chawls W: Long tcm1 follow•up of braquial 8 Tragcr S, Pignataro M, Andcrson J, Klcincrt J: Color ílow.Oopplcr:
nrtciy ligation in chi!drcn Ann Surg 212: 194~196, 1990 lmaging the uppcr cxtrcmity J Hand Surg 18: 621·625, 1993
7 Smith C, Green M: Pcdiatric vascular injuries Surgciy 90: 20·3 ! , 9 Yosowitz, P Ekland D, Shaw R, P.irsons R: Periphcrn! intrnvcnous
1981 intiltmtion necrosis Ann Surg 182: 553•556, 1975

230

23
Quemados
INTRODUCCIÓN
Las quemaduras constituyen un tipo de accidente muy
frecuente en la infancia, aun en edades tan protegidas
como en recién nacidos y lactantes pequeños. Cuando
un trauma de este tipo ocurre a edad tan temprana,
cada detalle del manejo desde el momento mismo de la
injuria, es trascendente para el futuro del niño. Tanto el
crecimiento y desarrollo normal como la vida de relación
en la edad adulta, pueden afectarse por la aparición de
las potenciales secuelas estéticas y funcionales que una
lesión por quemadura es capaz de producir. Prevenir este
tipo de lesiones, o actuar correcta y oportunamente una
vez ocurridas, es esencial para evitar un desenlace fatal y
ofrecer al niño una calidad de vida futura óptima
PARTICULARIDADES DE LA PIEL
NEONATAL
La piel funciona como una barrera protectora, tanto
mecánica como funcional, y es responsable de su per-
meabilidad, el balance electrolítico, la regulación térmica
y de la resistencia al trauma. La piel del recién nacido
posee algunas peculiaridades que permiten comprender
algunos aspectos etiopatogénicos y terapéuticos de las
lesiones por quemaduras a esta edad.
Existe una conelación directa entre el espesor de la
epidermis y el peso al nacer: La maduración funcional
epidérmica ocurre entre la 32u y la 34n semanas de
gestación El desarrollo de las glándulas exocrinas se
produce al final del segundo trimestre, mientras que la
acumulación de grasa en la hipodermis ocurre recién
l
Mart!nez Ferro M , Cannlzzaro C , Rodrlguez S , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: ~rupo Guía. 2004
Graciela Demirdjian
Alberto Murruni
durante el tercero. La red vasculonerviosa comienza a
desarrollarse tempranamente en el feto, pero alcanza
el patrón de organización del adulto recién a los 2 afias
de vida. La maduración del sistema nervioso periférico
también esta relacionada con la edad gestacional y el peso
al nacer
El estrato córneo del neonato de término tiene un con-
tenido de agua muy bajo, lo cual explica su permeabilidad
aumentada. Las estructuras de la unión de1moepidérmica
son normales, pero el plexo vascular subpapilar está des-
organizado, lo que le confiere el color rojizo a la piel del
recién nacido
En cambio, la epidennis de los niños prematuros
posee sólo una fina capa de queratinocitos, que le otorga
una apariencia gelatinosa y transparente, y la dermis
tiene fibras conectivas más finas y en menor cantidad en
comparación con el niño de ténnino, que hace más frágil
el anclaje de la unión dermoepidérmica. Esto explica por
qué la epidermis puede desprenderse facilmente ante el
mínimo traumatismo, como el que ocurre al despegar
materiales adhesivos, principalmente en los de menos de
1500 g. En prematuros, la barrera cutánea sólo alcanza la
maduración completa de un niño de término entre la 2u y
la 3° semana de vida posnatal Los prematuros menores de
35 semanas no presentan sudoración; ésta recién comienza
a obse1varse varios días después del nacimiento,
La piel del recién nacido es estéril, pero se coloniza
rápidamente con gérmenes provenientes de la madre y/o
del personal de salud. Staphy/ococcus aureus es el primer
germen en aparecer, aunque también se encuentran estafi-
Sección 3 TRAUMA OBSTETRICO v NEONATAL
!ococos. coagulasa negativos Alrededor de la 6ª semana
de vida postnatal la flora ya es comparable a la del adulto
El pH promedio de la piel del recicn nacido es de 6,4 y
alcanza un valor de 5,0 (que se considera bactericida)
durante los primeros 4 dias de vida El uso de jabones
duros o soluciones antibacterianas alcalinas modifican el
pH cutáneo. La recuperación de la acidez de la barrera
cutánea es un proceso lento, que puede llevar más de una
hora en el prematuro
Las características anatómico-funcionales de la piel
neonatal hasta aquí descriptas explican fenómenos como
el aumento de la pérdida de agua transepidérmica, la
absorción de distintas sustancias tópicas y la inestabilidad
térmica de los prematuros
INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA
Los accidentes en general constituyen la tercera causa
de muerte en niños menores de l año. Las quemaduras
se encuentran entre los accidentes más frecuentes en
niños y los menores de 2 añOs constituyen el grupo más
vulnerable El pico de incidencia se encuentra preci-
samente alrededor del año de vida y éste es un hecho que
se repite universalmente para distintas poblaciones
las etiologías de las lesiones por quemadura en
los recién nacidos generalmente son comunes a las de
otros lactantes. La mayoría de los accidentes ocuITen
en el hogar (más del 90%), aunque algunas lesiones de
etiología iatrogénica adquieren una relevancia particular
en este grupo etario
ranto en neonatos como en lactantes pequeños, los
Figura 23-1, Escara química por infiltración de calcio en
un recién nacido.
232
accidentes domésticos más frecuentes ocurren en la cocina
y en el baño y están relacionados con la alimentación o la
higiene de! bebé POr lejos, la lesión universalmente más
frecuente es la escaldadura o quemadura por contacto
con líquidos calientes Con respecto a la alimenta-
ción, el mecanismo de producción más común es el
derramamiento de agua hirviente que se produce sobre
el bebé que se lleva en brazos o se encuenlra en la zona
donde se ingieren o manipulan los alimentos, o bien la
administración de leche calentada excesivamente en
microondas. En cuanto a la higiene, el recién nacido por
su fina piel (y más aún si presenta trastornos sensitivos
como en el caso de un mielomeningocele) se encuentra
particularmente en riesgo de escaldaduras producidas por
ser expuesto al agua caliente de una bañera o proveniente
de un grifo con temperatura excesiva Es importante
destacar que el vapor tiene potencialmente tanto efCcto
lesivo como el agua y que puede ocurrir una quemadura
al exponer al lactante a la práctica común de inhalación de
vapor para el catarro. Mucho menos habituales, aunque
no menos graves, son las quemaduras solares ocurridas
por exposición prolongada accidental o con la intención
de tratar la hiperbilirrubinemia neonatal y las quemaduras
por fuego o inflamación de la vestimenta que ocurren por
incendios o la cercanía de la cuna a un artefacto peligroso
como una vela o un brasero No debe olvidarse que
algunas lesiones domésticas pueden no ser accidentales
y ser ocasionadas por negligencia o maltrato~ en este
caso, las quemaduras pueden tener algunas características
distintivas que mencionaremos más adelante
El avance tecnológico en el campo de la neonatología,
así como el aumento en la sobrevida de prematuros pe-
queños, ha generado el desarrollo de otras lesiones de
etiología iatrngénica Éstas pueden ser químicas (por
infiltración de electrólitos como calcio o bicarbonato
(Figura 23-1) o la aplicación de sustancias tópicas como
alcohol o nitrato de plata), por radiación (como en la
exposición a servocunas o fototerapia), por contacto
(como en el caso de los colchones térmicos, las planchas
de electrocoagulación o los sensores de monitoreo conti-
nuo) o por avulsión (de elementos adhesivos)
Si bien estas lesiones no suelen ser de gran enver-
gadura por su extensión o profundidad, pueden complicar
o agravar la situación de un recién nacido critico y deben
ser tenidas en cuenta por el equipo de salud para poder
prevenirlas
 Capítulo 23 QuE,1Aoos

EVALUACIÓN DE LA SEVERIDAD
DE LA QUEMADURA 9,5 9,5
Dado que conocer el mecanismo de producción del
accidente permite sospechar la gravedad de la quemadura u
---~
y la presencia de lesiones asociadas (inhalación de ,_J__ 1
humo, traumatismo concomitante o signos de maltrato o
negligencia), es importante realizar al menos una anam-
15
ne.$Í.\ rápida antés de abordar el examen fisico, que deberá 15
completarse más tarde con un interrogatorio dirigido que
o
aclare las circunstancias del accidente, el estado de salud
del niño previo a él, así como la adecuación del esquema : 1 -,
vacunatorio y el contexto familiar 3 3 3 3
Dentro del examen clínico, la evaluación adecuada de 2 2
la lesión es prioritaria, una vez descartada la existencia de
compromiso respiratorio o hemodinámico. La presencia de 1 1
signos como quemadura facial, restos carbonáceos, llanto
disfonico o estridor en niños con historia de accidente Figura 23-2. Esquema de proporciones corporales de
Lund y Browder de O a 1 año Cálculo de superficie cor-
por fuego en espacio cerrado debe hacer sospechar com-
poral en porcentaje.
promiso ínhnlatorio. El aspecto de las lesiones puede
orientar al pediatra a pensar en una injuria no accidental, cierta experiencia en la visualización de las lesiones
cuando ésta tiene una distribución particular (en guante Sin embargo, algunas características básicas sirven para
o en media), límites netos (a veces delineando el objeto poder valorar el tipo de quemadura (Cuadro 23-1)
causal) o se acompaña de cicatrices de quemaduras la asociación de la extensión y la profundidad de una
previas quemadura permite estimar la severidad y categorizar
Las dos características principales que hacen a la grupos de riesgo por medio del cálculo del Índice de
severidad de una quemadura son su extensión y pro- Garcés:
fündidad:
• En pediatría, la estimación del área corporal quemada (40 - edad en años)+% Q 1" grado+
a través de la regla de los nueves, utilizada en adultos, es Doble % Q 2"" grado + Triple % Q 3"' grado
inapropiada, debido a que en niños la proporción de las (Q: Quemadura)
distintas partes del cuerpo con respecto al total de la
superficie corporal es diferente. Para valorar la superficie En este grupo etario, el primer componente de la
corporal quemada en un niño se utiliza el Esquema de fórmula siempre es 40, al que se suman los porcentajes
proporcione::, c0Jpo1-ales de lund y Browder, que asigna obtenidos de la evaluación de las lesiones
porcentajes a cada porción en función de la edad y el Los diferentes grupos de riesgo se estiman del re-
crecimiento En neonatos y lactantes pequeños correspon- sultado de la fórmula según los siguientes rangos:
de aplicar el esquema de O a I año (Figura 23-2). Como Grupo 1: leve (21-60 puntos)
puede apreciarse, la cabeza es proporcionalmente más Grupo 2: Moderado (61-90 puntos)
grande en relación con el t;nnco cuanto más pequeño es el Grupo 3: Grave (91-120 puntos)
niño, y da cuenta de casi el 20% de la superficie corporal Grupo 4: Crítico(> 120 puntos)
total en e! lactante menor de I año Una manera sencilla Estos grupos de riesgo permiten definir criterios de
de evaluar la extensión de una quemadura pequeña, atención e internación según niveles de complejidad:
especialmente cuando ésta tiene aspecto irregular, es re- • A1anejo ambulatorio: Grupo I sin factores agra-
cordar que la palma de la mano del paciente corTesponde al vantes .
1% de su área corporal (Regla de la palma de la mano). Jnte, nación en sala de Cuidados Inten11edi05:
• Evaluar la profundidad de una quemadura exige Grupo II sin factores agravantes

233
Sección 3 TRAUMA 013STÉ'TRICO y NEONATAL

• !nte1 nación en w1vicio e.\pec-iali=.ado: Grupos lII o

IV, o grupos menores con presencia de factores agra-
vantes como:
Recién nacido
2 Quemadura profunda con necesidad de escarectomía
e injerto
3 Compromiso de zona funcional (cara, cuello, manos,
pies, articulaciones o genitales)
4 Quemadura circunferencial que pueda requeril' des-
compresión por escarotomía
j Quemadura eléctrica
6 Quemadura complicada (infección local o general,
deshidratación)
7 Enfermedad asociada relevante (desnutrición, inmu-
nocompmmiso, metabolopalia, patología respiratoria
Figura 23-3, Quemadura de primer grado producida por
o cardiológica) derramamiento de teche en un bebé de 2 dias de vida
8. Lesiones concomitantes (síndrome inhalatorio, trau-
matismo asociado) inhalatorio en un nconato o lactante pequeño es la
9 Sospecha de lesión no accidental ( abuso o negl i- obstrucción respiratoria alta, que puede desarrollarse
gencia) rúpida y progresivamente durante las primeras horas
1O Medio social problemático o imposibilidad de con- postinjuria, debido al reducido diámetro de la via aérea a
currir a los controles. esta edad Ante la presencia de llanto disfónico, estridor
En líneas generales, en cualquier quemadura que o visualización de edema de las cuerdas vocales (Figu-
comprometa más del 5 al 10% del área corporal en un nt 23-8) a la laringoscopia o esputo carbonácco (Figura
lactante pequeño debe considerarse la internación 23-9). es obligatoria la imubac:ió11 prec-o= Si la vía aérea
está permeable y ante la posibilidad de inh::ilación de 1110-
TRATAMIENTO CLÍNICO nóxido de carbono, se debe administrar oxígeno
En el caso de una quemadura que requiere internación, Antes de iniciar el plan de rehidratación especifico
es prioritario evaluar si ésta se acompaña de compromiso para un paciente quemado, debe descartarse la presencia
respiratorio o hemodinámico. La lesión asociada más de .\/10ck, al cual los lactantes pequeños están más ex-
frecuentemente con una quemadura es el sindrome inlw- puestos (aun con quemaduras menos extensas) debido al
latorio, causado por la asfixia o inhalación de productos mayor porcentaje de agua corporal total en relación con
de la combustión, que puede estar acompañado o no de el niño mayor o el adulto, sobre todo cuando se retrasa la
lesiones en la pieL El signo más precoz de compromiso reposición adecuado de fluidos

Cuadro 23-1, Evaluación de ta profundidad de una quemadura

Tipo de quemadura Aspecto clínico Dolor Curación

Superficial 1" grado tipo A (Figura 23-3) Eritematoso Intenso 7 a 10 días

Dérmica superficial Húmedo y rosado con Moderado 10a 14dias

(Figuras 23-4 y 23-5) ampollas
Intermedia 2'º grado tipo AB
Dérmica profunda Escara intermedia Mínimo 14a21 días
(Figura 23-6) blanquecina

Escara profunda Ninguno Sólo con

Profunda 3" grado tipo B (Figura 23-7) blanca o negra injerto

234
 Capítulo 23 QuF\L\i>OS

Una vez lograda la estabilidad hemo<linámica. el

paso siguiente es iniciar la hidratación Existen nume-
rosas rórmulas de hidratación de quemados. aunque
se considera que la más adecuada en pediatría es !a
/á1 mula de Gufre.\lOJI. que estima separadamente los
requerimientos basales y las pérdidas pm quemadura. de
!a siguiente tmme~·a:

1"' día 2 000 mllm' SeT + 5 000 mllm' seo

½ de este volumen en !as primeras 8 h'
el ½ restante en las 16 h siguientes

2'º día 1 500 mllm' ser+ 3 750 mllm' seo Figura 23-5. Quemadura dérmica superficial por escal-
a ritmo constante en 24 h dadura Obséivense el aspecto húmedo y /as papilas
dérmicas

(SCT: supcrtii.:íe corporn! \Otal. SUJ: superficie eorpora! quemuda)

·se considera hora cero el momento de la injuria. Si se

demora el inicio de la Iehidratación. e! ritmo de infusión
deberá acelerarse para compensar el tiempo de retraso

Este plan se describe miginalmente como solución de

Ringer lactato y con el agregado de albúmina a partir de
las 8 horas postiqjuria a razón de 12.5 g/L de solución
Sin embargo. la necesidad del agregado de coloides está
muy discutida (principalmente en quemaduras menores
del 40%) En cuanto a los cristaloides. los niños menmes
de I año tequiel'en el aporte de un flujo de glucosa y
concentraciones menores de sodio (del mden de los 70- Figura 23-6. Escara blanquecina correspondiente a una
80 mEq/L) debido a las particularidades de su función quemadura dérmica profunda

Figura 23-4. Quemadura dérmica superficial por es-

caldadura (mismo caso que Figura 23-3). Nótese la Figura 23-7. Quemadura facial profunda por fuego en un
presencia de ampollas lactante con sindrome inhalatorio asociado

235
Seccibn 3 TRt\U/vlA OBSl"ÉIRICO v NEONATAL
Figura 23-8, Examen laringoscópico de la via aérea alta
de un lactante con sospecha de inhalación, donde se
observan la estrechez de la glotis y el aspecto edematoso
y blanquecino del tejido circundante
renal y el riesgo de desarrollar hipematremia con la
consiguiente deshidratación celular y hemorragia cere-
bral (especialmente en neonatos prematuros)
Durante esta fase de rehidratación, deben conside-
rarse las complicaciones habituales del medio interno,
como la acidosis metabólica, la hipoglucemia, la hi-
pematremia y la hipocalcemia, que se presentan con
mayor frecuencia en este grupo. Dado que cualquiera
de las fórmulas utilizadas constituyen estimaciones de
los requerimientos individuales, es de fundamental im-
portancia el monitoreo seriado del medio interno y los
parámetros hemodinámicos, para efectuar los ajustes
correspondientes Una preocupación central debe ser
evitar la sobrehidratación, ya que la presencia de edema
influye negativamente sobre la evo!utividad de las lesio-
nes: para esto es conveniente ajustar el ritmo de infusión
Figura 23-9. Esputo carbonáceo en la luz de un tubo
endotraqueal de un paciente con inhalación de humo
236
para mantener una diuresis en el límite inferior del rango
nonnal durante las primeras 48 horas postinjuria y es
esperable la aparición de una fose poliúrica a partir del
tercer día Una quemadura extensa se asocia con una
respuesta hipennetabólica intensa, que es proporcional
al área corporal quemada y aumenta significativamente
los requerimientos calórico-proteicos Es por este motivo
que la alimentación (de preferencia por vía entera!) debe
iniciarse lo más rapidamente posible, incluso durante el
transcurso del primer día si se ha logrado la estabilidad
clínica La nutrición por vía parenteral debe reservarse
para casos excepcionales en los que existe un íleo pro-
longado o desnutrición previa severa que imposibilita la
hiperalimentación por vía enteral En líneas generales,
un lactante pequeño con una quemadura mayor del 40%
suele duplicar su tasa metabólica basal y requerir un
aporte proteico elevado (del orden de los 3 a 4 g/kg/día)
para asegurar una nutrición adecuada. El retraso en la
cicatrización de las heridas puede ser el indicador más
claro de un aporte nutricional insuficiente y constituye
una de las razones por las que el manejo interdisciplinario
de estos pacientes es vital para su recuperación óptima. El
control de la temperatura ambiental es una parte relevante
del manejo de un gran quemado, dado que la pérdida de la
barrera térmica que entraña la presencia de una quemadura
extensa predispone al rápido desarrollo de hipotermia
Este riesgo se agrava en presencia de vendajes húmedos
o permeabilizados y más aún cuando se trata de un recién
nacido o un lactante pequeño, cuya superficie corporal
expuesta a la evaporación es mayor en relación con su
masa El mantenimiento de una temperatura ambiental
elevada coadyuva también a reducir parcialmente la
respuesta hipennetabólica y reducir el gasto calórico
comprometido en el mantenimiento de la temperatura
corporal
El dolor producido por una quemadura suele estar
relacionado de manera inversa con su profundidad,. de
modo que aun en quemaduras leves mantener una anal~
gesia y sedación apropiada es una parte importante del
manejo clínico Dentro de la amplia gama de drogas
analgésicas de uso habitual, la elección dependerá de
la severidad de la quemadura La dosis de base deberá
ajustarse segun la respuesta individual y reforzarse en
caso de procedimientos dolorosos. Durante la fase de
reepitelización suele ser habitual la aparición de un prurito
bastante molesto para el niño, por lo que es necesario el

agregado de algún a11tihi\ta111inico a la medicación para el
alivio de los síntomas
Como cualquier otra herida. una quemadura implica
la necesidad <le asegurar la cobeuura antiletdnica. En
caso de esquema vacunatorio materno completo, los
anticuerpos maternos son suticientes para proteger al
lactante hasta ap:oximadamente los 6 meses de edad. De
lo contrario, o en caso de un lactante con esquema in-
completo, se debe administrar gammaglobulina y vacuna
anti tetánica
TRATAMIENTO LOCAL
La evolución de una quemadura depende en gran pmte
de la calidad y oportunidad del manejo de las {e5fones
É.ste se inicia no bien ha ocurrido la i1~juria, separando la
noxa del contacto con !a piel y neutralizando su acción
con agua fría en caso de iqjuria térmica Luego de secada
la superficie. debe cubrirse con cualquier género limpio y
evitar la aplicación de pomadas o sustancias caseras que
dificulten la evaluación inicial de las lesiones por parte
del médico
La conducta de rulina consiste en lavar las lesiones
con agua o solución salina y algtin antiséptico, eliminar
cualquier resto de ropa adherida o tejido desvitalizado
y cubrir con apósito graso (furacinado o vaselinado)
y vendaje oclusivo Dentro de la evaluación inicial es
necesario descartar la presencia de quemaduras circun-
fCrenciales en los miembros o el tórax que requieran
cscarntomias descompresivas para asegurar el íltijo san-
guineo o la ventilación adecuada En todos los casos es
necesario mantener elevado el miembro afectado para
disminuir el desarrollo de edema que comprometa la per-
fusión y empeore el pronóstico
El control evolutivo en caso de quemaduras leves
de manejo ambulatorio puede realizarse cada 2 ó 3 días,
teniendo sumo cuidado en promover un despegamiento
suave de los vendajes (prefCrentemente b~jo agua) para
evitar el arrastre de tejido de reepitelización en esta ma-
niobrn En el caso de niños internados, la frecuencia de
estas cw·cll'iones se regulará según las particularidades
del paciente y las posibilidades del servicio, que puede
variar entre una por día y una por semana En quemaduras
faciales de tipo intermedio, la aplicación de una máscara
humedecida en solución fisiológica (Figura 23-10) con
recambio diario suele evitar la desecación y promover la
reepitelización El cuidado de quemaduras superficiales,
237
Capitulo 23 QuEt,IADOS
Figura 23-10. Máscara húmeda
así como el de zonas recientemente epitelizadas, consiste
en la hidratación permanente con cremas que contengan
vitamina A y la aplicación de filtros UV para bloquear la
exposición a la rndiación solar durante al menos un año
posterior a la quemadura: esto Ultimo también se aplica al
cuidado dt! las lesiones cicatrizales
En quemaduras profundas, y especialmente cuando
éstas son extensas, la conducta de rigor es la resección
precoz de las escaras (dentro de la I" semana postinjuria)
y el cw10i11je110 inmediato o dfferido. Esta conducta
quirúrgica agresiva ha logrado disminuir drásticamente
la mortalidad en nillos con grandes quemaduras en com-
paración con la conducta conservadora. La conducta ex-
pectante en este tipo de lesiones promueve la aparición de
complicaciones infecciosas que agravan el pronóstico y
sólo es conveniente en caso de quemaduras dérmicas con
posibilidad de reepitelización espontánea. La aplicación
de sustitutos cutáneos transitorios biológicos (homoinjerto
de piel cadavérica, dermis porcina liofilizada) o sintéticos
(como las mültiples opciones de coberturas artificiales
disponibles en el mercado) es útil para limitar el riesgo
de colonización, reducir el dolor y la trasudación a nivel
de las heridas, coadyuvar a la reepitelización de lesiones
intermedias y proteger el lecho de escarectornía hasta el
momento del injerto definitivo
La infección local de la herida es la principal amenaza
al pronóstico de una quemadurn 1 ya que puede profundizar
la lesión. aumentar el gasto energético e incluso tener
r·epercusión sistémica al ocasionar un cuadro de sepsis en
grnndes quemados Las escaras y tejidos desvitalizados
o granulantes se colonizan rápidamente con gérmenes
Sccciém 3 TR:\Uiv!A OBST!":·1 RJCO y NEONA"I AL
Figura 23,11, Lactante con secuela estética incipiente de
cara y mentón
propios de la piel. lo cual puede controlarse mediante la
aplicación precoz de algún preparado antibiótico tópilo,
del tipo de la nitrofurazona, la sulfadiazina de plata o
la mupirncina. posteriormente al lavado diario de las
lesiones Esta práctica es obligatoria ante la aparición de
signos locales de infección (como secreción, maceración
o halo de eritema) o la presencia de cultivos de vigilancia
positivos. Los recién nacidos y los lactantes pequeños
con quemaduras de gran extensión son particularmente
susceptibles a la aparición de efectos tóxicos por absor-
ción masiva de estas drogas (la sulfadiazina de plata
puede producir fUllo renal y leucopenia moderada a
severa). por lo que se debe limitar su uso a pequeñas
superficies. Si la infección ocurre sobre una quemadura
profunda. la conducta es la resección inmediata de
la escara. que se transforma en una escarectomla de
urgencia si ésta es extensa y compromete el estado
general del paciente: en estos casos la administración de
antibióticos sistémicos es sólo parte del tratamiento y será
absolutamente insuficiente si no se recurre a la resección
del foco cutáneo
COMPLICACIONES
En la actualidad, las principales causas de muerte en
grandes quemados son el síndrome i11hala1orio y la sepsis
El compromiso inhalatorio se asocia frecuentemente
con el desarro!lo de edema de pulmón, atelectasias y/o
neumonias, particularmente en pacientes con quemadura
de la vía aérea. en los que se produce esfacelo de la mu-
cosa respiratoria En estos pacientes. el aporte de oxígeno
humidificado y la terapia kinésica agresiva deben iniciarse
238
Figura 23-12. Secueia funcional por brida en comisura
de dedos
precozmente. ya sea que requieran o no asistencia rcs-
pirntoria mecánica, La administración de antibióticos
profilácticos aumenta el riesgo de desarrollo de cepas
resistentes. por lo que sólo debe indicarse antibiotícote-
rapia específica ante la infección documentada
La sepsis ocwre casi siempre con punto de partida
en una quemadura infectada y menos frecuentemente
a partir de otros !'Ocas. como pulmonar. urinario o ca-
téteres centrales. El diagnóstico oportuno del cuadrn
infeccioso requiere un alto índice de sospecha clínica
y de la vigilancia seriada de los posibles focos Para
la quemadura. este monitoreo se realiza por medio de
biopsias secuenciales de tejido: los hisopados de las le-
siones dan información falaz al mostrar la colonización
polimicrobiana. por lo que no 1esultan utiles para el
diagnóstico de infección invasiva de la quemadura El
tratamiento empírico inicial debe considerar los gér-
menes habituales de la piel as! como la epidemiología
del servicio y deberá ~justarse al obtener los resultados
de los cultivos Como complicaciones secundarias, la
sepsis a partir de la quemadura se comporta como la
de cualquier otro origen. en el sentido de que puede
f'avorecer la aparición de sindrome de distrés respiratorio
agudo o disfunción de diversos órganos o sistemas y
desencadenar la muerte por f'al!o multiorgánico
Las .\ecuelm estéticcL\ (Figun1 23-11) y/o fimcionale.\
(Figura 23-12) que puede d~jar una quemadura suelen ser
la mayor preocupación de los padres. aun en el momento
de haberse producido el accidente Debido al rápido ritmo
de crecimiento del tejido cutáneo en la edad pediátrica.
los niños pequeños son más susceptibles al desarrollo

Figura 23-13, Retracción secundaria a secuela de que-
madura quimica en un recién nacido
de secuelas. dado que el t~jido cicatriza! crece más len-
tamente y genera retracción (Figura 23-13) Este riesgo
es rrancamcntc mayor en el neonato y el lactante pequeño
y especialmente alarmante en las lesiones fociales. ya
que estas retracciones pueden comprometer los orificios
naturales como los párpados. !a nariz y la boca y producir
secuelas graves (como bridas, ectropión. blcforolimosis o
microstomías (Figura 23-14) que pueden implicar riesgo
de vida para el niño La participación activa del pediatra
en el seguimiento de estos pacientes es trascendente, dado
que la educación y la contención l'flmiliar promueven el
cumplimiento de las pautas de rehabilitación. lo cual
asegura un mejor resultado funcional y un desarrollo
nrndurativo óptimo
CONCLUSIONES
Conocer la epidemiología de este tipo de accidentes
es importante para cualquier miembro del equipo de
salud. no sólo para poder actuar de manera apropiada y
oportuna ante una quemadura. sino principalmente para
prevenir su aparición El estrecho contacto que se genera
con el grupo familiar en la atención primaria constituye
una oportunidad única para transmitir pautas sencillas de
prevención adecuadas a la edad del niño y a los distintos
contextos sociocconómico~culturalcs
Una vez producida la lesión. el manejo integral de
esta patología compleja requiere idealmente una buena
interacción interdisciplinaria que optimice los resultados
vitales. funcionales y estéticos para el niño Esto abarca no
239
Capítulo 23 QuF\l,\DOS
Figura 23-14. Secuela grave de cara microstoma, com-
promiso de tos orificios nasales y cirugía correctora de
ectropión bipalpebral bilateral
sólo la etapa aguda, sino el seguimiento ulterior, durante
el cual el papel del médico de cabecera es fundamental
parn que el niño alcance su máxima potencialidad al final
de esta prolongada y diticil etapa de rehabilitación y
reinserción social
LECTURA RECOMENDADA
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dcrs 350-356 19%
SECCIÓN 4 CARA y CUELLO
24
Fisura labioalveolopalatina
INTRODUCCIÓN
Los defectos de cierre de los primordios faciales y
palatinos son una de las malformaciones congénitas más
frecuentes. Unilaterales o bilaterales, completas o no,
constituyen cerca del 70% de las alteraciones connatales
mayores del macizo facial y alrededor del 80% de los
defectos de cierre ornfacial. El conocimiento de esta
entidad data de épocas muy remotas en la historia de la
humanidad, así como los intentos por darle una solución
quirúrgica que ha ido evolucionando con el correr de
los años En la actualidad, algunos grupos terapéuticos
proponen la realización de la primera cirugía a los pocos
días de vida, tema éste que es controvertido
Sin embargo, estamos convencidos de que el trata-
miento integral del paciente físurado es intcrdisciplinario
y debe comenzar en el momento mismo del nacimiento,
o más aún, si existe diagnóstico prenatal, informar ade-
cuadamente a los padres acerca de la patología, de los
tratamientos existentes para su reparación y ofrecer el
apoyo emocional que requieren Por este motivo, cree-
mos oportuno incluir el tema en este libro, más allá de la
elección del momento quirúrgico
EMBRIOLOGÍA DEL MACIZO
MAXILOFACIAL
Para comprender cómo se producen las fisuras, debe-
rnos detenemos brevemente en el conocimiento acerca de
la formación del macizo facial y palatino
El de.rnrrollo de los 5 primordim faciales surge
como resultado de la migración y proliferación del tejido
Martinez Ferro M , Cannizzaro e Rodriguez S , Rabasa e
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Claudia Cannizzaro
Gloria Manassero
mesenquimátíco proveniente de la cresta neural a partir
del primer arco branquial El primordio frontonasal es
uno de los más importantes y crece caudal mente; en él se
podrán reconocer dos depresiones correspondientes a las
placas nasales, mientras que las prominencias maxilares
y mandibulares crecen lateralmente hacia la línea media
(Figura 24-1). La coalescencia de estos procesos faciales
ocurre alrededor de la cuarta semana de gestación en el
embrión humano y da por resultado la formación del labio
primario o palatino, que constituye la primera separación
entre la cavidad oral y nasal. El segmento intermaxilar
dará origen al liltrum labial, la gingiva, la premaxila y el
paladar primario Todo el proceso concluye alrededor de
la octava semana de gesta
Cualquier noxa que dw ante esta etapa compromele
los mecc111Lrn10s de crecimiento o de adherencia de los
pri11101dios para lograr 1111 adecuado comaclo enrre ellos
o la pe11elrac.-ió11 incompleta de mesodermo enrre lm pla-
ca5 endodérmicas y ectodénnicm, pod, ún ocmionm la
'firn,a labioalveola,·"
El desmrol/o del palada, surge a partir del proceso
palatino medio ( dará origen al paladar primario) y los
procesos palatinos laterales {proyección interna de
las prominencias maxilares de la que surge el paladar
secundario). Estos tres procesos crecen hacia atrás y
hacia la línea media y el punto de unión es el foramen
incisivo Todo el mecanismo tiene lugar entre la quinta
y la duodécima semanas de vida intrauterina y el período
más crítico es el que se extiende entre la 61~ y la 911 ª se-
manas El paladar primario proviene del segmento
Sección 4 CAltA y l U EL Lo
'1
• ~ i
"
'- _, /
--
4° Semana de gestación 5° Semana de gestación
Figura 24-1. Embriogénesis del macizo maxi/ofacial
0 Primordio frontonasal
111 Primordios maxilares
Primordios mandibulares
intermaxilar, dará origen a la prcmaxila y será el que
alqje los cuatro dientes incisivos superiores El paladar
secundario se extiende por detrás del foramen incisivo y
está compuesto por una porción dura y otra blanda El
crecimiento de los procesos palatinos va acompañado
de cambios en !a posición, desde la inicial en un plano
vertical hasta la final en la que adquiere un plano ho-
rizontal En un momento. los procesos palatinos se se-
paran de la lengua y. mientras ésta desciende lrnc.:in el
piso de la boca y avanza en el plano frontal, los procesos
palatinos se fusionan
Cualquie, i11sul10 que alíen: es/e delicado mecanirnw
de /ilsió11 en/re lm p, !1110,dio"\ palaliJIO\' dwá poi resul-
tado una "/l.\w a palalina" umtplela o i11cm11ple1a
Como podrá observarse. lm /l.\mm lahioah·eolw·n
llenen 1111 origen emlniolágico di\'linlo ele las pa/alinm
INCIDENCIA
La fisura de labio y de paladar puede ocmrir en forma
aislada o conjunta y la incidencia varía ampliamente en
relación con e! tipo de defecto pero. fundamentalmente
al grupo étnico analizado Así es que en poblaciones
asiáticas la frecuencia es tan alta como en I cada 600
recién nacidos vivos. mientras que en poblaciones negras
suele presentarse en I cadn 2 500 En medio de estas
frecuencias se encuentra la poblac.:ión blanca con una
incidencia global de un caso cada 1. 000 nacimientos
242
14' Semana de gestación
Los varones tienen en general mayor predisposición a las
lisuras. El delecto de labio aislado se presenta con más
frecuencia en el sexo masculino con relación 3: I respecto
de las mujeres. mientras que la fisura de paladar se da
predominantemente en las nifins con una relación 1.6: !
respecto de los varones Por razones que al!n no estún
claramente establecidas. el derecto es rnús común del
lado izquierdo
ETIOLOGÍA
Se co11sicle1 a que lo.\ dejc.•lfo.\ de /i1_\iÓ11 l/1/e dan ori-
gen a las /ism m oheclecen a camm mul!(lácloJ iale.\ que
i11\'f1luuw1 /"emíme110\ genélhm r a111hie111a/e~
La asociación con en!cnnedades genéticas se presenta
dentro de un rango de porcentajes muy alto según
distintos autores: se han descripto mús de 300 sindromes
en los que la fisura puede estar presente como una de
sus caracterislicas. Si bien la identificación de un gen
simple que conlrole los distintos lipos de lisura aun no
estú eslablecido, el delccto de labio simple o combinado
muestra una patente genética de tipo autosómico recesivo
con un patrón familiar relativamente alto (40%>) y cons-
tituye un grupo diferente de la fisura palatina en que
la historia familiar está presente en menos del 20%
de los casos_ En general. el riesgo de recurrencia de la
lisura labial en futuros embarazos para una pareja sin
antecedentes fomiliarcs y con un solo hijo afectado es
 Capítulo 24 F]SUJ{¡\ L ABIOAL VEOLOl'AI ATINA

de alrededor del 51½i Sin embargo, dado que en más de
la mitad de los casos en que se combina lisura labial y
palatina hay asociación con otras dismodias, el riesgo de
recurrencia estarla relacionado con la presencia de éstas
En algunas ocasiones, la lisura obedece a la presencia
de un gen dominante como ocurre en el sindromc de van
der Woude que asocia fisuras orales con hoyuelos o pro-
trusiones labiales que pueden estar en comunicación con
las glándulas salivales y resuman saliva. Este fenómeno
también se da en el síndrome de pterygium poplíteo
Entre otras ,momalías relacionadas con frecuencia
variable se encuentran la secuencia de Pierre Robin
(que se analiza en otro capítulo), las trisomías (espe-
cialmente la 13), el síndrome de Treacher-Collins, las
bandas amnióticas, el síndrome de regresión caudal, la
asociación CHARGE. el síndrome de Smith-Lemli-
Opitz y las anomalías que cursan con defectos de !a
linea media entre otros
Se ha implicado una gran cantidad de /actores exó-
geno"\ en la etiología de las fisuras, siempre sobre la base
de observaciones clínicas y experimentación animal, pero
sólo en pocos casos pudieron incluirse con cierto grado de
certeza. Entre los más importantes se encuentra el tabaco,
e! alcohol. la carbamazepina, la codeína, la cortisona,
hidantoínas, el metronidazoL el ácido valproico, el ácido
retinoico, el paracetamol, la aspirina, etc ~ también se
asocian factores dietéticos como el déficit de ácido fólico,
infección viral intrauterina, exposición a radiaciones y,
finalmente, la compresión fetal causada por oligoamnios
severo
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Existen diferentes modos de clasi!icar las lisuras, pero
básicamente podemos dividirlas en:
A Fi_rnras anteriores
Incluyen labio, alvéolo y paladar primario
• completas
• incompletas (p. ej .. sólo labio)
B Fistwas posteriores
• Incluyen paladar secundario
• completas
• incompletas (p. ej .• sólo paladar blando)
El diagnóstico clínico de !a lisura no siempre resulta
sencillo En realidad abarca un espectro de trastornos que
van desde los defectos francos ( labiales, alveolares, en el
paladar blando o en el duro) que son liícilmente visibles
en el examen perora!. hasta la úvula bífida o la lisura
palatina submucosa oculta (un defecto del paladar blando
que, al estar cubierto por la mucosa, sólo se manifiesta por
un úrea de coloración azulada que adquiere forma de "V"
en la porción posterior de! paladar) Estas alteraciones
(no poco frecuentes) pueden pasar inadvertidas en épocas
tempranas de la vida y suelen diagnosticarse tardíamente
ante la presencia de otros signos y sintomas que suelen
acompañar a las fisuras El cuadro clinico de un niño

DIAGNÓSTICO PRENATAL
Las físuras pueden diagnosticarse durante la vida
fetal con un examen ecográfico detallado a partir de
las 15 semanas de gestación. En los casos bilaterales y
completos es más sencillo el reconocimiento, dado que
la prcmaxila suele protruir libremente como una masa
pequeña, redondeada. anterior y fftcilmente visible tanto
en un corte sagital como coronal al inicio del segundo
trimestre del embarazo. La físura unilateral completa
también es relativamente sencilla de detectar. no así los
casos incompletos de labio o paladar en que difícilmente
pueda hacerse el diagnóstico antes de! tercer trimestre de
gestación
Ante el hallazgo de cualquiera de estas anomalías en el
reto, es importante descartar malformaciones asociadas Figura 24-2. Fisura fabioa/veo/opafatina unilateral

243
Sccciún 4 CARA y CUELLO
lisurado se acompmia de disfünción de las trompas de
Eustaquio. a menudo con acumulación de líquido en el
oído medio, lo cual ocasiona otitis media serosa recurrente
que puede llevar a hipoacusia de conducción La distorsión
tisular osteomuscular que se genera ya desde la vida fetal,
trae consigo ml1ltiples complicaciones relacionadas con
el desequilibrio de las fuerzas musculares. ausencia del
efecto opositor de los tejidos labiales. la presión que
ejerce la lengua en la línea de fisura y la actividad en el
centro de crecimiento del septum nasal. Los movimientos
labiales están particularmente comprometidos, dada la
interrupción del esfinter en la región fisurada con implan-
tación anormal de los músculos
En los casos 1111ilate1 a/es, !a columela es pequeña y
adquiere un plano horizontal. el scptum y los cartilagos
nasales se encuentran desviados (hecho francamente
evidenciable en el cartílago alar homolateral a la fisura)
La linea cutaneomucosa es fina y está interrumpida, la
premaxila tiende a rotar hacia el plano anterosuperior.
lo cual aumenta la discrepancia entre los segmentos
lisurados y en consecuencia acrecienta la asimetria y
genera alteraciones graves en la implantación de los gér-
menes dentarios. que puede ocasionar la ausencia de éstos
o la existencia en forma supernumeraria
Quizá por un defecto intrínseco del proceso de cre-
cimiento maxilar, hay un acortamiento evidente en el sitio
de lisura (Figura 24-2)
Las /i.rnras bilate,·a/es pueden ser relativamente si-
métricas pero cuando se compromete la premaxila, ésta
rota hacia el plano anterior y en ocasiones adquiere una
posición horizontal, la columela es sumamente pequeña (o
ausente) y la punta de la nariz generalmente se encuentra
centrada pero ancha y aplastada (Figuras 24-3 y 24-4)
La fi.H11 a palatina puede ser completa o comprometer
exclusivamente el paladar blando. El septum nasal y el
vómer se encuentran expuestos dentro de la cavidad
oronasaL La tracción muscular será evidente en los casos
unilaterales en los que se genera asimetría osteomus-
cular en donde el proceso palatino homolateral a la fisura
se encuentra escasamente desarrollado y la tracción
muscular genera una disposición anómala dentro de la
cavidad nasal. El mismo motivo ocasiona en el paladar
blando un efecto distractor sobre la úvula en donde
ambas mitades se encuentran posicionadas lateralmente
Todo esto genera disfunción velofo.ringea y el posterior
compromiso en la fonación Los casos de fisura palatina
244
aislada (ya sea paladar blando y/o duro), en general se
asocian con hipoplasia mandibular
La alimentación por via oral, no suele ser un proble-
ma fi-·ecuente en los niños fisurados, sea cual fuere la
magnitud de la fisura Sin embargo, algunos pacientes
pueden presentar trastornos en el proceso de succión-
deglución ocasionado por la discapacidad para lograr un
sellado adecuado del eslinter oral y generar la suficiente
presión negativa para extraer el alimento, todo lo cual,
si el problema no se detecta precozmente, puede generar
desnutrición y una gran frustración materna
TRATAMIENTO
Lm objetivm en el tl'ata111ie11to del paciente jlsurado
i11clu_ve11 tanto la reconsll ucción anatómica y estética
de los tejidm como la restilllción de su función Todas
las 111edidas tendientes a lograrlo deben iniciarse en el
momento del nacimiento, para lo cual se requiere un equi-
po multidisciplinario altamente entrenado y que sea capaz
de intene!acionarse permanentemente para ofrecerle al
niño una atención apropiada en las diferentes etapas que
deberá afrontar.
La malformación que se produce en las primeras se-
manas de vida intrauterina se agrava con el transcurso del
tie111po, principalmente como consecuencia de la tracción
muscular inadecuada y la ma!posición lingual Los re-
cursos apuntan a corregir estos factores tempranamente
y actuarán de modo positivo en la evolución de la fisura
El proceso terapéutico podría extenderse por muchos
años, por lo que se debe brindar el apoyo necesario a los
padres con el fin de permitirles asumir un tratamiento
prolongado Todo el proceso se divide en diferentes eta-
pas. en donde la primera (desde el nacimiento hasta la
queiloplastia) ocupa aproximadamente los primeros 3 a
6 meses de vida y cuyos objetivos analizaremos a con-
tinuación
l. Fortalecer el ,,tnculo de la tlltula mm/re-hijo: es
habitual que ante el nacimiento inesperado de un bebé
fisurado. el personal que lo asiste en la sala de partos
tienda a ocultarlo/separarlo inmediatamente de la madre
por diferentes motivos que obedecen a !a carga emocional
que implica informar a los padres acerca del problema o la
posibilidad de que existan otras anomalias asociadas que
puedan poner en riesgo la vida del bebé Por todo esto es
importante contar con un diagnóstico prenatal oportuno.
ya que focilitn la información y la concientización de la

ª" . .
Figura 24-3. Fisura labioalveolopalatina bilateral
familia en un ámbito niús adecuado y disminuye con-
siderablemente el disturbio emocional que genera tanto
en la familia como en el equipo de salud la presencia de
un hecho inesperado Una vez examinado clinicamentc
el nillo, es factible comportarse como se haría con todo
recién nacido nmmal. sólo que en estos casos se deberú
prestar especial atención a la técnica de alimentación y al
soporte emocional de los padres El wlo hecho de que 1111
recién mu ido ~ea /isurado, 110 implica .rn i11te111aci<J11 en
1111 área de te, apia inlemil'a 11eo11atal Por el contrario,
con la supervisión adecuada, fortalecer el contacto del
niño con su madre en una internación coqjunta será lo
apropiado.
2. Alimeutaciáu: pese a las opiniones encontradas
en cuanto al amamantamiento del nillo con fisura labio-
alveolopalatina, la leche materna es el mejor alimento
Pueden requerirse ,~justes en la técnica y paciencia sufi-
ciente para facilitar este modo de alimentación Ademús
de los amplios benc!icios que proporciona, este mCtodo
fi.n-it1lccc el vínculo madre-hijo: el pelho materno e_\ lo
que mc'.)01 adopta al defi:lfo del hehé para lograr un buen
sellado del csfintcr y se considera que disminuye la tasa
de otitis recurrente tanto por el tipo de leche como por la
m~jor aireación tubaria que proporciona la succión
En los casos en que no se logre una presión negativa
adecuada con pecho, sugerimos la administración de le-
che con biberón blando, comprimible, con elección de
la tetina más conveniente a cada necesidad; ésta puede
ser anatómica o comun. pero en lo posible blanda (tipo
siliconada) para favorecer la adaptación En ocasiones
245
Capítulo 24 FISURA L,\BIO:\LVEOLOJ',\J,.\,T!N:\
Figura 24-4. Fisura /abioalveo/opa/atina bilateral (nótese
la protrusión de la premaxi/a)
es necesario ampliar en la tetina el orificio de salida
de leche pata facilitarle al niño la extracción. No se re-
comienda el uso de tctinas largas (de cordero), ya que
el goteo del alimento en una zona muy posterior de la
boca es antilisiológico. aumenta el riesgo de aspiración
y no estimula el mecanismo de succión Otra alternativa
es ofrecer el alimento con un pequello vaso, esto no
requiere presión negativa para extraer la leche y algunos
pacientes se benefician con este método Todos los es-
fuerzos deben estar puestos en evitar el uso de sonda
nasogástrica: ésta se indica luego de que hayan fracasado
todos los intentos de alimentar a! niño por vía oral y no se
produzca una ganancia adecuada de peso. cuando existan
riesgos claros de aspiración o cuando el paciente presenta
dificultad respiratoria. El uso de una sonda aumenta el
trabajo respiratorio al obstruir parcialmente la via aérea
El paciente lisurado debe alimentarse por vía ora!. salvo
en aquellos casos en que otras condiciont!s asociadas
se lo impidan La regurgitación de leche por narinas es
frecuente dado que se trata de una cavidad común (cuando
hay lisura palatina) Esto no debe ser un obstáculo para
la succión; la alimentación en posición vertical ayuda a
minimizar la regurgitación nasal La alimentación puede
iniciarse con cautela luego del nacimiento (no es condi-
ción indispensable que el nillo cuente con placa para co-
menzarla): por el contrario, en ocasiones es dificultoso
para el bebé adaptarse a succionar con ella
3. lh1tamie11to mtopédico: cstú indicado exclusi-
vamente en las !ismas completas (es decir. las que invo-
lucran labio. alvéolo y paladar) en donde hay disrupción
Secciún 4 CARA y CUELLO
maxilar. Las técnicas son diversas de acuerdo con la
preferencia de cada centro y según se trate de una fisura
unilateral o bilateral, pero en general se prefiere comenzar
con la reposición dentoalveolar de los segmentos antes
de la cirugía Una vez estabilizado el paciente, sobre la
base de la impresión maxilar se confeccionará una placa
obturatriz de 1\lc Neil a la cual se le adiciona un tutor nasal
(dos en caso de fisura bilateral), que se realiza en acrílico
de autocurado (Figuras 24-5 y 24-6) Los beneficios te-
rapéuticos que proporciona incluyen:
La separación entre la cavidad oral y nasal
El remodelado de los tejidos blandos (cartilagos lu-
xados)
La alineación de los segmentos óseos
Evitar el colapso palatino
Elongar la pie! (importante para la columela en la
fisura bilateral)
Favorecer el mecanismo de succión al cerrar la bre-
cha palatina, con lo que se genera mayor presión
negativa
Facilitar la cirugía correctora al disminuir la dis-
crepancia entre !os segmentos
Acortar los plazos de tratamiento y reducir el nú-
mero de cirugías
Son muchos los autores que han demostrado los
beneficios del tratamiento ortopédico precoz que posibi-
litan el remodelado de los tejidos mal posicionados, dado
que la mayor cantidad de estrógenos circulantes que tiene
el neonato facilitaría la disgregación de la matriz por
su acción sobre el ácido hialurónico, lo cual determina
que el material intercelular permanezca '"desconectado"
El tutor nasal apoyado bajo el cartílago alar permite el
remode!ado nasal prequirúrgico con los movimientos
dados por el libre juego de la placa en la boca del bebé,
favorecido por el uso del chupete o por la succión
Para que éste sea efectivo, se debe observar que ejerza
presión suficiente bajo el ala de la naríz. Esta misma
presión será la que fhci!ite la elongación de la columela
en los casos bilaterales. Debido a la maleabilidad de las
estructuras óseas, la placa de Me Nei! permite alinear los
segmentos en breve tiempo, lo cual favorece un cierre a
poca tensión y asi 1111.::jora la calidad de la cicatriz Esto
es especialmente importante en los casos de fisura bi-
lateral, en los que la discrepancia anteroposterior de la
premaxila suele superar !os 15 mm, que prácticamente
hace imposible durante la cirugía afrontar los segmentos
246
con buenos resultados estéticos y funcionales. Lo mismo
ocurre con el remode!ado nasa! preoperatorio, con lo cual
se disminuye la necesidad de disección del cartilago alar
luxado para lograr una conformación nasal adecuada La
placa obturatriz debe ser controlada periódicamente para
,~justada al crecimiento rápido de este período y remo-
de!arla según se modiJiquen los segmentos físurados
4. Tn1tamie11to quirúrgico: básicamente el paciente
con fisura completa requiere dos cirugías correctoras La
primera o "queilop/astia" se ef'ectúa tradicionalmente
entre los 3 y 6 meses de vida Sin embargo, algunas
escuelas del mundo propician para la fisura unilateral
la corrección precoz del labio y la nariz en el período
neonatal: los motivos (se han analizado anteriormente)
apuntan a reposicionar los tejidos precozmente para
evitar que se agrave la malfOrmación como consecuencia
de la tracción muscular inadecuada y la malposición
lingual. Por otra parte, la tendencia general es restituir
la anatomía y la funcionalidad de las estructuras lo más
precozmente posible (premisa válida para !a gran mayoría
de los defectos congénitos) (Figura 24-7). En los casos de
fisura bilateral es conveniente el uso de la placa obturatriz
con tutores nasales por un tiempo más prolongado antes
de la cirugía para reposicionar la premaxila y lograr
la elongación de la co!umela Sea cual fuere el tiempo
quirurgico elegido. esta primera cirugía tiene como
objetivos restablecer la continuidad del labio, reconstituir
el musculo orbicular a través de !a lísurn, reposicionar los
cartilagos nasales y la columela (Figura 24-8). En el caso
de la fisura unilateral, la técnica quirúrgica de elección es
el cierre por colgajo de rotación-avance propuesto por
Millard, con reposición del tendón conjunto de! ala nasal y
del labio superior mal insertado según técnica de Delaire
Para la lisura bilateral, las técnicas quirúrgicas son las
propuestas por ivlillard o por tvtullikcn con reinserción
muscular
La anestesia combinada (inhalatoria más bloqueo
regional del nervio infraorbitario, ya sea por via endo-
oral o por via percutánea) es la más apropiada para la
realización de la queiloplastia Este procedimiento dismi-
nuye la necesidad de anestesia general con paralización
muscular. lo cual fhcilita la extubación en los casos de
cirugia neonatal
A lo largo de la historia, el tratamiento quirúrgico del
paladar ha generado opiniones encontradas acerca del
1111.::jor tipo de reparación que proporcione una fonación

Figura 24-5. Remodelado del cattilago alar {placa obtu-
ratriz con tutor nasal unilateral)
adecuada y un desarrollo esquelético maxilofo.cial apro-
piado En genera!, la "palatoplmtid' se 1ealiza alrededor
del afio de vida (antes de los 18 meses) y el patrón oro es
lograr una reconstrucción muscular en el paladar blando
con una línea de cierre adecuada tanto en el plano oral
como nasal del defecto palatino duro y blando con lon-
gitud apropiada. No nos detendremos en las técnicas
quirúrgicas puesto que nunca se efectúan en el período
neonatal
;_ Tratamiento ki11ésico y j(nwmuliofágico: en la
primera etapa que va desde el nacimiento hasta la quei-
loplastia, la participación del kinesiólogo y del fono-
audiólogo apuntan a favorecer la estimulación temprana,
fortalecer la alimentación por succión, el uso del chupete
y realizar el control auditivo En etapas ulteriores, el papel
del fonoaudiólogo gana importancia paulatinamente a me-
dida que se comienza a trabajar en la estimulación muscular
para lograr una competencia velofaringea que permita un
. lenguaje comprensivo y expresivo adecuado, una mímica
apropiada y una permeabilidad nasal satisfactoria
COMPLICACIONES
Pueden ocurrir e.~po111á11eame11te o en /Orma secun-
daria a los tratamientos instituidos:
Entre las primeras. las ulc-e, ac-iones de la mucosa
son por lejos las mús frecuentes; durante mucho tiempo
247
Capítulo 24 1: !SUR,\ LABIOALVEOLOl'AL\ 1INA
Figura 24-6. Remodelado nasal y elongación de la colu-
mela con placa obturatriz con tutor nasal bilateral
se pensó que estaban generadas por el uso de las placas
acrílicas, pero en estudios efectuados con minuciosidad
se pudo comprobar que muchas de ellas se prnducían
incluso en etapa prenatal Su origen parece responde1
a la malposición lingual que horada permanentemente
estructuras que fisiológicamente no estún preparadas para
este efecto corrosivo Es asi que el sitio más común en
donde se producen las úlceras es en el vómer expuesto
por la fisura de paladar Esta estructura normalmente no
está en contacto con la lengua ni con la cavidad bucal
Cuando la fisura es mayor de 8 mm de ancho, la lengua
mal posicionada ejerce presión sobre la fisura y ocasiona
la lesión ulcerosa Parece que al menos debe existir esa
dimensión en la solución de continuidad para que se genere
el fenómeno Sin embargo, las lesiones pueden presentarse
en otras estructuras como puede ser el borde alveolar
En general, el tratamiento ortopédico correcto qjcrcc un
fenómeno curntivo sobre las lesiones que suelen mejorar
espontáneamente antes de la primera semana Si el proceso
no se revierte, pueden ocurrir nuevas complicaciones como
adherencias fibrosas e infección bacteriana de las lesiones
A tal punto es importante restituir la posición lingual en
estos casos, que algunas escuelas proponen sostener la
lengua con una "paleta" mientras otra persona remueve la
placa para realizar su higiene
Otra complicación frecuente, ya mencionada, es la
otiti\ recw re11te que se produciría por defectos en los
mecanismos normales de aireación tubaria La estimu-
lación de la succión, el pecho materno y el evitar el uso
de sondas nasogástricas para la alimentación de estos
Sccciún 4 CA!tA y LUELLO
niiios parecen proporcionar un efecto prntector Si los
episodios se repiten, el riesgo de hipoacusia es mayor
Los trastornos deglutorios y los episodios de microas-
piración secundarios constituyen nuevos riesgos de com-
plicaciones
Entre las generndas por el tratamiento se encuentran las
leüones de la 111uu1sa producidas por una placa obturatriz
mal confeccionada o inadecuadamente readaptada a !os
cambios estructurales que se producen con la mtodoncia
y las i1{(ecc.io11e\ \ecwu/ar)m a la mala higiene bucal y de
la placa. de las cuales la más común es la micótica. que
requiere de tratamiento local y antimicótico por via oral
Las complicaciones quirúrgicas incluyen la i1!fi:cciá11
y la deM,cencia de la herida Es fundamental mantener
el área limpia de secreciones y sangre en el posquirúrgico
inmediato para disminuir el riesgo de presentación
Otras complicaciones como la incompetencia velo-
faríngea y los trastornos de fonación. las alteraciones en
la dentición o !a presencia de fistulas residuales, no se
analizan aquí ya que se manifiestan a partir de que el niiio
comienza a hablar (2-3 años)
FISURAS ATÍPICAS
Una serie de alteraciones poco frecuentes pueden
manif'estarse como defectos de la embriogénesis facial
En general. en estos casos se presentan como un campo-
Figura 24-7, Preoperatorio y pos/operatorio del mismo neonato con fisura unilateral completa (quei/oplastia)
248
nente más dentro de un síndrome malformativo . Las
lisuras faciales atípicas pueden ser mediales, laterales
o discurrir a nivel ·del surco filtra! (fisuras oblicuas o
laterales): también pueden comprometer el labio y/o el
maxilm inferior Estas fisuras ocurren füera de los sitios
embriológicos de la füsión facial y por este motivo en
general se presentan como anomallas asociadas de un
defecto regional extenso Es asi que:
Las fisuras medianas se asocian con defectos fron~
tonasales y cerebrales (linea media)
Las fisuras oblicuas y laterales. se relacionan con
malfürrnaciones oculares, auditivas y mandibulares
(Figura 24-9).
FÍSTULAS LABIALES
Constituyen una condición frecuentemente hereditaria
y puede estar asociada o no con fisura del labio y/o el
paladar Es bien conocida su presencia en el sindrome de
van der \Voude (comentado anteriormente) Se manifiestan
como perlas o depresiones simétricas en el segmento
central del labio in !criar ( en la linea bermellón), que en
general se continúan con un trayecto fistuloso hasta la
glándula saliva! adyacente El tratamiento es quirúrgico y
consiste en la exéresis total del tracto mucoso y del tejido
glandular
 Capítulo 24 FISURA LABIOALVEOLOP,\L,\TlNA

Cartilag
Ca~ílago sept;

Músculo orbicular-

Fisura

Músculo suspensor

Figura 24•8. Reparación quirúrgica de la fisura /abioa/veo/ar (reposición muscular y del carti/ago alar)

Primordio nasal lateral

Primordio frontonasal

Primordio maxilar

Segmento intermaxilar

Primordio mandibular

Figura 24-9. Primordios faciales Los defectos de la embriogénesis dan origen a /as fisuras faciales

249
Sección 4 CAR:\ y CUELLO
LECTURA RECOMENDADA
Buchcr l\:L Goz G, Pham T; et u!: Congcnitul Pa!utul Ulccrs in
Newborn lnfanls with Cldl l ip und Palate: Diagnosis Frcqucncy.
and S(gnincance Cien Palate-Crnnio!hciul Jounrnl . pp 37-42 . 1996
2 Benuccrral BR (cds): Ultrasound 01· fetal :-;yndromes Phi!adclphia,
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Neonatal lnterdisciplinurio en pacientes con füuru labioulveo-
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4 Bogdanow A, Mcn:i:-;sc-Palmer L. ivlarion RW et al: fisura palatina
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5 Chung KC, Kmrnlski CP. Kim Hl'vl et al: Maternal cigarclle
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10 O'Nci!I JA Rowc MI Grosfold JL. et al (eds): Pcdiatric Surgeí)' Vol
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11 Tuéusch H\V, Balmd RA (eds): Avery's Diseases ol thc Newhom
Philadclphi:1 Pennsylvania \VB S:nmder:-; Company, pp 201·206,
1998
12 T'neusch HW, Ballard RA (eds): AVCí)''s Dise,1:-;es o! the Newborn,
7·' edit Phi!adclphia Pcnnsylvania, \VB Saunders Company, pp
66 !·662 1998

25
Secuencia de Pierre Robin
INTRODUCCIÓN
La combinación de micrognatia (mandíbula pequeña),
glosoptosis (la lengua caída hacia atrás) y lisura de
paladar merece un apartado especia! por la condición
clinica que produce. El síndrome descripto por Robin
en 1934 consiste en tres problemas anatómicos distintos
pero relacionados entre si Una sola malformación inicia
toda la secuencia y es la incapacidad del maxilar inferior
de crecer adecuadamente durante una etapa crítica a
comienzos de! primer trimestre del embarazo, esto es
entre la 7ª y 11 ª semana posconcepcional La descripción
inicial no incluye la fisura palatina pero está asociada en
más del 60%> de los casos
INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA
La secuencia de Pierre Robin se presenta en uno cada
2.000 recien nacidos vivos
Diferentes teorías intentan explicar el origen de la
hipoplasia mandibular La deformidad secundaria a fenó-
menos compresivos intrauterinos, el retardo intrínseco del
crecimiento mandibular y las enfermedades neurológicas
con inhibición de los movimientos deglutorios normales
son algunas de ellas Entre los !actores teratogénicos
vinculados se encuentran el alcohol, la amitriptilina, el
metotrexato y el ácido valproico. En estudios realizados
acerca de las posibles asociaciones existentes en estos
niños se encontró que menos del 20% fueron no sin-
drómicos El SOºA> restante tenían otras anomalías y los
síndromes más frecuentemente detectados fueron el de
Stick!er, el velocardiofacial. el síndrome de Smith-Lemli-
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez S , Rabasa C
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004
Claudia Cannizzaro
Juan Carlos Rodríguez
Opitz y el síndrome alcohólico fetal En los casos en
que existe un patrón hereditario, el riesgo de recurrencia
estará relacionado con la enfermedad de base Es así
que el síndrome de Stickler es un desorden autosómico
dominante que puede ser de dificil diagnóstico al naci-
miento y combina fisura palatina, migrognatia, articula-
ciones y ojos prominentes, miopía, sordera, rostro plano
e hipotonia. Es el resultado de una displasia espondi-
loepifísaria
El síndrome velocardiofacial se produce por deleción
en el cromosoma 22 con un patrón de herencia también
autosómico dominante. Se sospecha ante la presencia ele
fisura de paladar y defectos cardíacos (especialmente co-
municación interventricular), dedos de la mano aguzados
y largos, nariz prominente y en ocasiones hipocalcemia
neonatal, microcefalia y alteiaciones oculares. El síndrome
de Opitz, en cambio, es un trastorno autosómico recesívo,
frecuentemente letal, caracterizado por fisura palatina,
rostro peculiar con micrognatia, genitales ambiguos en
varones, retardo de crecimiento. microcefalia, sindactilia
en dedos de los pies. polidactilia postaxial. estenosis piló-
rica y cardiopatia congénita Finalmente. la secuencia de
Pierre Robín aislada parece obedecer a un gen dominante
de expresión variable
FISIOPATOLOGÍA
Se cree que la fisura del paladar en forma de ''U" u"V"
ocurre como consecuencia de la posición lingual anormal,
que (siendo de tamafio normal), es empujada hac'ia arriba
y atrús por, !n:mandíbula pequeña y en ocasiones posterior
Sección 4 CARA y CUELLO
(microrretrognatia) a una posición aberrante, lo cual
obliga a los procesos palatinos a rodearla para poder
fusionarse La lengua con pobre soporte y gran movilidad
cae hacia atrás sobre la faringe (glosoptosis) obstruye
la vía aérea La denominación de "secuencia", implica
justamente que un problema original es el que determina
los siguientes
DIAGNÓSTICO PRENATAL
El diagnó.Hico ecogr4_fico en un examen obs1étrico de
rutina puede e5tablecerse dura11le la mitad del segundo
trimestre de gestación. El hallazgo puede ser evidente
en un corte sagital del rostro fetal en el que se observa
el labio superior prominente sobrepasando el maxilar
inferior con pobre desarrollo El defecto palatino puede
ser dificil de evidenciar, ya que en general afecta la
porción más posterior del paladar: En el tercer trimestre es
habitual la presencia de polihidramnios y el crecimiento
fetal puede verse comprometido. Ante estos hallazgos
es fundamental descartar otras anomalías asociadas que
sugieran la presencia de síndromes de origen cromo-
sómico que pueden ensombrecer el pronóstico, por lo
que debe sugerirse un examen de cariotipo antenatal o
posnatal Se ha establecido una larga lista de diagnósticos
diferenciales mayores entre los que se encuentran las
bandas amnióticas, acondrogénesis, la displasia campto-
miélica, los síndromes de Carpenter, de Camelia de
Lange, de Crouzon, de Mohr, la asociación CHARGE, el
síndrome de Treacher Collins, etcétera
CUADRO CLÍNICO
El fenotipo característico se compone de microrre-
rognatia, glosoptosis y fisura palatina
Los trastornm respiratorios son habituales y están
ocasionados por la caída de la lengua hacia la faringe,
lo cual origina obstrucción de la vía aérea alta que
se manifiesta por la presencia de apneas frecuentes y
graves que. si no se advierten, pueden desencadenar
el fallecimiento del bebé. El esfuerzo respiratorio es
creciente con retención de dióxido de carbono y crisis de
cianosis T'odo el cuadro se hace especialmente evidente
cuando el niño se encuentra en posición supina, dado que
el pobre desarrollo mandibular se acompaña de hipoplasia
e hipotonía pronunciada de los músculos faríngeos, hace
que la lengua descanse aUn más sobre la porción superior
y genere presión negativa e impida la ventilación. Los
252
episodios de apnea no pueden detectarse con un monitor
respiratorio porque la pared torácica continúa moviéndose
pero no se produée intercambio de aire efectivo. Es
conveniente la monitorización con saturómetro
Los llastornos en la deglución se manifiestan por la
presencia constante de sialorrea El man~jo inadecuado
de las secreciones en estos pacientes es más evidente
también durante el decúbito dorsal con agravamiento de
la obstrucción respiratoria. Es frecuente la imposibilidad
de alimentarlos por vía oral, ya que predispone a los
niños a un alto riesgo de broncoaspiración Además
de la malposición lingual, los trastornos deglutorios se
originan en la incoordinación acentuada de la faringe, que
suele causar episodios de tos, cianosis y apneas con los
intentos de alimentación por succión
TRATAMIENTO
Es conocido que el cuadro clinico que presentan
estos pacientes se autolimita con el tiempo al producirse
e! crecimiento del maxilar inferior, lo cual hace que la
lengua adquiera paulatinamente una posición anterior sin
obstruir la vía aérea Sin embargo, este proceso puede
requerir varios meses (en general entre 6 y 12 meses), por
lo que es fundamental proveer las acciones necesarias para
evitar durante los primeros tiempos de vida la recurrencia
de episodios de apnea obstructiva que ponen en riesgo
la vida del bebé El tratamiento es una emergencia y
diferentes grupos terapéuticos han recomendado varias
acciones de indole clinica y quirúrgica. Las analizaremos
en una proyección de complejidad creciente que podrá
indicarse de acuerdo con los requerimientos de cada pa-
ciente
Tratamiento clínico
L ft1011itorizació11: estos niños deben ser monitori-
zados en forma pennanente, ya que el riesgo de apneas,
aspiración de secreciones o de leche puede desencadenar
la muerte Ya se ha explicado previamente que el uso
de monitores de apnea no es util dado que son de tipo
obstructiva Es razonable la utilización de saturómetro
y monitor de frecuencia cardíaca. Se sugiere también la
realización periódica de gases en sangre para descartar la
hipoxia crónica y la presencia de hipercapnia, así como
el seguimiento electrocardiográfico y ecocardiográfico
para evaluar la existencia de hipertensión pulmonar y
cor pulmonale que puede desencadenar en fallo cardiaco
 CAPi ruLo 25 SECUENCIA DE P1ERRE RomN

grave si no se controlan adecuadamente los episodios En algunos casos, esta maniobra por si sola evita la
obstructivos de la vía aérea obstrucción respiratoria; sin embargo, se hace sumamente
2. Alime11taciá11: cornunmente estos pacientes tie- dificultosa la alimentación enleral y se favorecen los epi-
nen serias dificultades para alimentarse por vía oral Los sodios de rellqjo gastrocsofúgico
trastornos en la succión y fundamentalmente en la de- 4. /11serciá11 de cáuula oral (tipo cánula de Mayo
glución son evidentes con riesgo aumentado de bn;mco- o Mac Gill): puede ser útil en la liberación de la vía
aspirarse. Sin embargo, las formas leves del síndrome aérea; sin embargo, es dificil mantenerla por tiempo pro-
pueden tolerar de modo aceptable la alimentación con longado en la ubicación deseada y no es bien tolerada por
pecho materno o biberón, siempre admínistrado en posi- los bebés que suelen presentar episodios de vómitos o
ción vertical para evitar la caída de la lengua hacia la arcadas frecuentes. La cánula se debe ubicar dentro de la
foringc, pero es conveniente antes de indicarlo realizar boca deslizando la concavidad por encima de la lengua y
un estudio de videodeglución para asegurarse de que esta avanzando hasta superarla y finalmente se debe ser ~jar
fürma de alimentar al bebé no le traerú trastornos mayores por delante al rostro del nifio (Figura 25-2)
En los casos en que este estudio sea desfavorable o si el 5. /11serciá11 ,te tubo 11asofarí11geo: algunos pacientes
paciente presenta di!icultad respiratoria y episodios de pueden beneficiarse con esta medida terapéutica; el
apnea, se deberú administrar la leche a través de una extremo inferior del tubo debe estar posicionado en la
sonda orogústrica Si ademús se asocia teflt~jo gastro- faringe inferior Sin embargo, generalmente se requiere
esoHígico (que suele estar presente) y el riesgo de la administración de presión positiva continua para
bmncoaspiración es evidente, puede ser necesaria la
colocación de una sonda transpilórica acompañando las
demús medidas de sostén terapéutico como el uso de
gastrocínéticos y antiácidos_ Todos los esfuerzos deben
apuntar a evitar la desnutrición Estos pacientes suelen ser
desnutridos fetales y requieren un alto aporte calórico y
suplemcntación vitamínica para poder crecer (recordemos
que tienen un gasto energético aumentado por la disnea)
Sea cual fuere la via de alimentación indicada, es
fundamenta! e.~timular la suC:ción -~iempre, puesto que
favorece el crecimiento mandibular, la reubicación de la
lengua, ei man~jo de las secreciones y el mecanismo de
deglución Por otro lado, el uso de! chupete impide que Figura 25•1. Paciente en suspensión ventral
la lengua siga interponiéndose entre las placas palatinas
fisuradas agravando el delCcto
3. Posición: la suspensión ventral del paciente puede
favorecer la "caída" de la mandíbula y por consiguiente
de la lengua hacia adelante, así como la eliminación de
secreciones que para estos niños es dificil de manejar por
los trastornos deglutorios. Esta posición se puede logrm
colocando al paciente en decúbito ventral, con ligero
Trcnde!enburg e incorporando un realce debajo de la línea
de los hombros para que !a ca~eza caiga hacia adelante en
un plano inferior al del tórax (Figura 25-1) Otros autores
proponen el decúbito ventral y la suspensión cefalica
efectuada con la colocación de un gorro o halo cefülico
adherido a la piel Creemos que este método puede dañar
la superficie cutánea a la que está fijado el gorro Figura 25-2. Colocación de cánula oral

253
Sccciún 4 C-\R.\ 1 l 1;u_ui
contrancstar la presión negativa que genera la base de la
lengua sobre la faringe desencadenando distensión gás-
trica. lo cual favorece la intolerancia alimentaria
6. Intulmcián emlotnu¡uea/: cuando la obstrucción
ele la vía aérea es grave, la liberación de ésta es una emer-
gencia. La intubación endotrnqueal no es técnicamente
Figura 25-3. Paciente con intubación naso/raquea/ en
caso de obstrucción de la via aérea
Figura 25-4. G/osopexia clásica. Un punto tractor en ta
base de la lengua se fija a nivel cutáneo con un botón
254
ff1cil de realizar en estos niños con micrognatia grave y
con una lengua que descansa sobre la faringe obstruyendo
la visualización de la glotis. Se requiere un operador
avezado en la técnica de intubación, ya que la demora en
el procedimiento agrava la hipoxia con los consiguientes
riesgos que esto produce. En ocasiones la maniobra se
dificulta de gran manera, ya que la colocación del niño
en decúbito dorsal con extensión de la cabeza acentúa la
glosoptosis y la obstrucción de la vía aérea Por todo esto
puede requerirse la colaboración de un endoscopista para
realizar !a intubación b~jo fibrolaringoscopia Además.
siempre es conveniente que estos pacientes reciban una
evaluación endoscópica para encarar el tratamiento de-
línitivo (Figura 25-3)
Tratamiento quirúrgico
J. Glosope.xia: consiste en realizar la fijación de
la lengua mediante un punto a través de ella el que,
traccionando. se fija y se adhiere por delante al rostro del
bebé Otras técnicas proponen una "'anastomosis labio-
lingual transmandíbular'\ que consiste en la colocación
de un "botón" en el dorso de la lengua por el que pasa
un punto transJixial ubicado debajo del labio inferior
desde la superficie del mentón (lugar donde se colocará
el segundo botón). El hilo se anuda ajustadamente para
imponer a la lengua una situación anterior. Estas técnicas
pueden ser de utilidad en la emergencia: sin embargo, no
proporcionan una solución definitiva y traen aparejada
una serie de complicaciones obvias que tienen que ver
con el sangrado l'íecuente. el dolor al intentar la succión.
las inl'eeciones. el peligro de que el botón se desprenda y
el aumento de la salivación, con lo que se agrava el riesgo
de microaspiración (Figura 25-4)
2. Traqueostomía: está indicada si la liberación de
la vía aérea no puede establecerse de modo seguro y
adecuado para el bebé. La traqueostomía es un tratamien-
to que puede salvar !a vida del paciente pero que trae
consigo una serie de complicaciones difíciles de man~jar
Se requiere un entrenamiento minucioso de al menos
dos fomiliares del bebé para el manejo del traqueostoma
(esto incluye el recambio de la cánula, la aspiración
periódica de las secreciones y el conocimiento de medi-
das de resucitación cardiopulmonar ante siluaciones de
emergencia). Por otro lado, son necesarios numerosos
insumos en el domicilio del niño para mantener la cánula
en condiciones (aspirador de motor y portátil, sondas de

/
Figura 25~5. Distractor con tornillos transfixiantes El esquema muestra los vectores de la distracción
aspiración y filtros adecuados. entre otros) La traqueos-
tomía favorece la producción de secreciones, aumenta el
riesgo de infecciones respiratorias e incrementa el estado
nauseoso en estos pacientes tan pequeños. Por todo esto.
la indicación de ese tratamiento debe analizarse meticu-
losamente antes de decidirse
3. Distrncdón mlmtlihular: constituye una alternativa
razonable en la corrección de la microrretrognatia severa
en recién nacidos con compromiso respiratorio grave La
idea es evitar la traqueostomía al elongar rápidamente el
255
CAPÍIULO 25 SEcUENClt\ DE PIERRE RoBIN
maxilar inferior hipophísico. acompañado poi todos los
tejidos blandos (müsculo. nervios, piel)
Basado en la técnica propuesta poi llizarov para la
elongación de huesos largos en miembros con malfor-
maciones congénitas o adquiridas. Me Carthy y col
realizaron la primera dongación mandibular mediante
distracción ósea gradual en 1989 Posteriormente. en la
ciudad de México. Molina y Ortiz-Monasterio reportaron
su experiencia en esta técnica Consiste en clCctuar una
osteotomia selectiva de la mandíbula. habitualmente a
Sección 4 CARA Y CUELLO

Figura 25-6. Paciente con distrae/ores mandibulares acti- Figura 25-7.. Paciente con distrae/ores mandibulares acti-
vados (frente) vados (perfil)

Figura 25-8. Radiografías de perfil comparativas predistracción {A) y posdistracción B Nó-

tese el mejoramiento de la vía aérea a partir del avance mandibular:

nivel de la rama ascendente por detrás de los gérmenes
dentarios A ambos lados de la osteotomía se colocan
clavUas que, insertadas percutáneamente, fijan los seg-
mentos óseos. Las clavijas, a su vez, están sujetas a
un tutor externo regulable con tornillos A medida que
se giran los tornillos, se van separando gradualmente
los segmentos óseos, con !o que se logra la distracción
(Figura 25-5) El procedimiento de elongación se inicia
alrededor del quinto dia postosteotomía y se progresa a
razón de I mm por día (Figuras 25-6 y 25-7)
El avance se extenderá de acuerdo con la necesidad
de elongación que requiera el paciente y con los controles
radiográficos efectuados La elongación y el avance de la
mandíbula hará que la lengua rápidamente se ubique en
una posición correcta
En nuestra unidad se han realizado varias distracciones
mandibulares con resultados satisfactorios y de este modo
evitar la traqueostomía
Es importante recordar que estos pacientes requieren
cuidados intensivos mientras se lleva a cabo todo el pro-
ceso de distracción, razón por la cual esta técnica debe
aplicarse en centros de alta compl~jidad en donde un
equipo multidisciplinario. compuesto por neonatólogos.
cin~janos p!áslicos, endoscopistas y odontólogos especia-
l izados. interactúen para lograr resultados óptimos en
estos pequefios nifios (Figura 25-8)

256
 CAPiJ'ULO 25 SECUENCIA DE PIERRE RomN

LECTURA RECOMENDADA 6 Ortiz-Monastcrio F, Mo!ina F: Early Mandibular Distraction in

Pierre Robin's Scqucncc Prcscntcd M thc VJ1 1" lntcrnational Con-
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257

26
Patología quirúrgica de cabeza y
cuello del recién nacido
INTRODUCCIÓN
La patología quirúrgica de cabeza y cuello del recién
nacido representa una amplia variedad de entidades, en las
que predominan las malformaciones congénitas Algunas,
por su mayor incidencia se tratan en otros capitulas
En éste haremos referencia a las masas tumorales, que
por su extensión y gravedad constituyen una verdadera
emergencia, ya que puede comprometer estructuras fa.-
ciales importantes y sobre todo la vía aérea. El 60% de los
hemangiomas y las malformaciones vasculares, ya sean
venosas o linfaticas, se manifiestan en esta región.
Las teratomas pueden localizarse en la zona del oro-
nasofarinx_
Los tumores benignos y los tumores malignos, primi-
tivos o metastásicos (rabdomiosarcoma, neuroblastoma,
tumor tiroideo, etc,) son la excepción
Otras lesiones congénitas como el quiste tirogloso o los
remanentes de los arcos branquiales, pueden pasar inad-
vertidas y expresarse a edades mayores Por esta razón es
de gran importancia el examen cuidadoso de estas áreas a
fin de excluir o diagnosticar lesiones menores, contener a
la familia y exponer un plan terapéutico futuro
Remanentes del aparato branquial
embrionario
A pmtir de los arcos branquiales y sus homólogos,
los senos faringeos, se desarrollan la mayoría de las es-
tructuras de la cabeza y cuello Si algún resto epitelial
de estas zonas no desaparece o queda retenido en la
subdennis, se manifiesta como fistulas completas, senos
Martinez Ferro M . Cannizz:aro C . Rodriguez S . Rabasa e
Neonato!ogla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Pedro de Sarasqueta
Pedro Dogliottí
ciegos o como quistes Habitualmente estas patologías
pasan inadvertidas en el período neonatal y su expresión
puede ser un orificio puntifonne (Figuras 26-1 y 26-2)
El recorrido de las fistulas puede, en ocasiones, pal-
parse como un cordón fibroso a lo largo del cuello y la
compresión a veces permite la salida de material mucoso.
La infección por falta de drenaje del material mucoso se
observa cuando el niño es mayor En ocasiones los restos
embrionarios se evidencian como apéndices redundantes
a nivel cervical (Figura 26-3)
Cada arco branquial tiene una localización específica:
ángulo de la mandíbula y región submandibular, y la zona
correspondiente al músculo esternocleidomastoideo
El diagnóstico diferencial con el linfangioma debe
hacerse mediante una ecografía.
El tratamiento consiste en la extirpación completa del
resto embrionario y las fistulas, en un momento en que
no presente infección. Este procedimiento no debe mini-
mizarse y la anestesia general con intubación de la vía
aérea es obligatoria. La cabeza debe estar hiperextendida
y elevada 30" grados para evitar hipertensión venosa del
cuello.
Quistes, senos y fístulas preauriculares
Los quistes, senos y fistulas preauriculares son relati-
vamente comunes, especialmente estas últimas
Suelen ser bilaterales y familiares Se originan a partir
de restos epiteliales que quedan atrapados en el meso-
dermo durante la gran migración de tejidos embrionarios
para la formación del pabellón auricular,
Sección 4 CARA Y CUELLO
Figura 26-1,. Fistula branquial con salida de saliva a nivel
cervical
Figura 26-2. Fistulografia en el paciente de la Figura 26-1
Inyección de contraste desde su extremo distal (cervical)
Se obse, ;,a el nacimiento de la fistula a nivel de la faringe
260
Figura 26-3. Res/os branquia/es apendiculares compues-
tos de cartílago y tejido conectivo y recubiertos por piel
Se observa un pequeño orificio, en la mayoría de
los casos, localizado en la zona de la rniz del hélix. Por
exacerbación de la flora bacteriana, pueden llegar a infec-
tarse. En ese caso está indicada la resección quirúrgica,
una vez pasado el cuadro infeccioso
La resección debe ser prolija y cuidadosa, ya que d~jai
algo de epitelio significa una recidiva
Quiste tirogloso
El conducto tirogloso, que conecta la base de la len-
gua con el lóbulo piramidal tiroideo, se oblitera en el
período embrionario Cuando esto no sucede en forma
total o parcialmente, ocutTe esta patología. Se manifiesta
a mayor edad y es raro de observar en el neonato
Ubicado en línea media, es indoloro y poco móvil
La mayoría de las veces está localizado en la zona del
hioides, mientras que son menos frecuentes las loca-
lizaciones superiores Debe descartarse la presencia de
una tiroides lingual ( l 0-45%)
Algunos autores recomiendan la realización de un
sean tiroideo para evitar la resección de una tiroides
adyacente. El tratamiento es quirúrgico a través de una
tesección fuera de períodos de infección. En la literatura
se comunica la existencia de un l % de cáncer tiroideo.ori·
ginado por estos restos
Quistes dermoides
Son restos ectodém1icos que quedan atrapados deba-
jo de la piel, a menudo en contacto con estructuras del
esqueleto Se diferencian de los epidermoides, pues po-
seen estructuras de la piel accesorias, glándulas sebáceas
y folículos pilosos. Su localización más frecuente es la
supraorbitaria, lateral y en la cola de las cejas (Figura
 Capítulo 26 PATOLOGÍA OU!ltUltGICA DE CABEZA Y CUELLO DEL RECIÉN NACIDO

26-4). En la línea media se observan a lo largo del septum

nasal o en la región glabelar y deben estudiarse con re-
sonancia magnética nuclear (RMN) para descartar una
conexión con e 1 foramen caecum intrncrnneano
Para los ubicados en el cuello, debe hacerse el diag-
nóstico difCrencial con el quiste tirngloso Estos últimos
se mueven al protruir la lengua

Mucocele (ránula)
Es una masa quistica producida por la obstrucción
del conducto de una glándula salivul Puede verse en
el nconato en el piso de la boca, a veces levantando la
lengua, y causa dificultad en la alimentación (Figura 26-
5, Ay B)
La resección quimrgica es el tratamiento adecuado y
deben extirparse todas las paredes para evitar la recidiva
Tiroides lingual
Existe la posibilidad de que el tejido tiroideo se ubique
en la base de la lengua; esto se conoce con el nombre de
tiroides lingual. Antes de su extirpación es necesario
1calizar una ccntcllogra!ia para definir si existe tiroides
o si ésta es la única manilcstación de t~jido tiroideo en
el organismo En la lengua se maniliestan otras lesiones
como el tumor de células granulosas (mioblastorna), quis-
tes rellenos de restos de mucosa gástrica o esofágica o
restos de células g!ia\cs
Figura 26-4. Quiste epidermoide de cola de ceja
Quistes gingivales
Se reconocen como quistes de inclusión (perla de
Epstein) y en la mayoría de los casos se localizan sobre
los bordes gingivalcs de la mandibula y el maxilar Son
derivados de remanentes del epitelio odontogénico
Épulis congénito (tumor de células
granulares)
Se presenta como una masa pediculada desde el borde
gingival (Figura 26-6) En general es único Su histo~
génesis aún es discutida Histológicamente se observan
células grnnulai-es separadas por tabiques fibrosos El tra-
tamiento consiste en la resección

Figura 26-5. A Ránula de gran tamaño que obstruye la boca y dificulta la respiración B. La transiluminación confirma
que su contenido es liquido (saliva)

261
Sección 4 CARA Y CUELLO
Figura 26-6. Épulis congénito
Teratomas
Son tumores benignos derivados de las tres capas
embriológicas Es excepcional que se manifiesten en la
región oral y nasofaríngea Cuando lo hacen, la masa
altera la anatomia normal circundante y comprometen
la alimentación y la respiración (Figura 26-7, A y B) Si
esto sucede puede ser necesaria unn cirugía de urgencia a
fin de evitar una traqueotomia
Su localización más frecuente es a nivel cervical y en
ocasiones presentan gran tamaño El diagnóstico prenatal
es cada vez más frecuente (Figura 26-8), que resulta muy
útil para evitar la hipoxia por compresión de la vía aérea
al nacimiento (Figura 26-9).
Tortícolis congénito
El acmtamiento unilateral del esternocleidomastoideo
produce una rotación y flexión de la cabeza y el cuello
del lado afectado, con la barbilla dirigida del lado opuesto
de la lesión Se palpa una masa redondeada y dura en el
Figura 26-7. A Teratoma endooral gigante presente desde el nacimiento Requiere exéresis de urgencia B. Imagen
pos/operatoria alejada ·
262
espesor del músculo, con la dificultad de rotar la cabeza
hacia el lado opuesto
Puede haber antCcedentcs de presentación patológica,
como la pelviana o tracciones anormales durante el parto
Otra teoría de esta patología es la tumoral, ya que se
aislaron miofibroblastos en las masas resecadas y recibe
el nombre de miofibromatosis del cuello
El tratamiento es kinésico con masajes y tracciones
tratando de elongar el músculo patológico y suele requerir
como mínimo tres a cinco meses para su resolución
Si persiste, se debe encarar el tratamiento quirúrgico,
previo descarte de anomalias de las vértebras cervicales,
craneoestenosis coronal unilateral, alteraciones de la
movilidad o la refracción ocular, Todas estas patologías
pueden llevar a tortícolis compensatorio.
Hemangiomas y malformaciones
vasculares
Se tratan en el capítulo 68, "Ttnnores y malformaciones
vasculares"
Rabdomiosarcoma
Son tumores muy raros pero pueden observarse en la
cara y la boca desde el nacimiento Su diagnóstico puede
sospecharse en el período prenatal, pero sólo confirmarse
luego de la biopsia quirúrgica postnatal Su localización
puede ser endooral (Figura 26-10), pero en ocasiones
puede provocar deformidades severas debido a su gran
crecimiento (Figura 26-11, Ay B)
Su pronóstico es reservado debido a la mala tolerancia
que presentan los recién nacidos a la quimioterapia y a lo
dificil que resulta su cxéresis quirúrgica
 Capítulo 26 PATOLOGiA QUIRURGJC¡\ DE CAUEZA Y CUELLO DEL RECIÉN NACIDO

ni las relaciones con otras estructuras anatómicas. Para

este fin es útil la resonancia magnética nuclear (RMN)
(Figura 26-14)
Estas malformaciones tienden a crecer con el niño,

Figura 26,8. Ecografía tridimensional prenatal donde se

observa un teratoma cervical de gran tamaño que obstru-
ye la via aérea del feto

Malformaciónes linfáticas (linfangioma)

Incluyen un amplio espectro de lesiones que van
desde tumores aislados pequeños hasta malfonnaciones
generalizadas que comprometen úreas extensas La ma-
yoria son congénitos o se manifiestan en los primeros
dos años de vida. La ubicación mús frecuente es en
la cabeza y el cuello (75%). Pueden estar en el plano
cutáneo, subcutáneo y submucoso. La malformación
contiene liquido transparente o ligeramente opaco, con
proteinas~ presentan quistes de diversos tamaños, únicos
o múltiples, intercomunicados o separados (Figura 26-5)
Figura 26-9 . Imagen posnatal del mismo paciente proce·
Cuando toman !os planos superficiales, aparecen como
dimiento EXIT, controlando la via aérea antes del c/ampeo
vesículas (huevos de salmón), se conocen como lin- del cordón umbilical
fagioma circunscriplo y en los planos profundos forman
quistes mayores (linfagioma cavernoso). Algunos de gran
tamaño (macroquístico) ubicados en el cuello (75%) y en
la axila (20%1), reciben el nombre de higroma quístico
El 5% restante tiene ubicaciones diversas: mediastino, re-
gión orbitaria, etcétera
No existe acuerdo sobre la fürmación de las anomalías
linfüticas. Algunos suponen que es una fhlla centrifuga
del desanollo linfatico desde los sacos yugulares hasta la
periferia Otros piensan que es centripeta por alteración
de las conexiones de los Iinfaticos a los sacos yugulares
¡: inalmente, otros autores creen que se trata de una folla
en la prolifCración de los linfüticos
Las manifestaciones clínicas varian de acuerdo con la
localización y con su relación con la via aérea (Figuras
26-12 y 26-13)
El ultrasonido demuestra la naturaleza quistica de
tamaño variable, pero no define bien estructuras profundas Figura 26-10. Rabdomiosarcoma de origen endooral

263
Sccciún 4 CARA y ( UELLO

Figura 26-11. Rabdomiosarcoma congénito de cara (nótese el gran tamaño que provoca deformidad de la boca)

por lo común con variaciones mínimas, sin involución
espontánea Cuando se localiza en el cuello se puede
extender a las mejillas y la región parotidea o a veces
profundamente en el mediastino Los del cuello además
pueden comprometer el piso de la boca y la lengua. La
ínfCcción bacteriana (celulitis) es una complicación fre-
cuente (10-15%) en la localización cervicoccfá\ica y la
hemorragia intracística se observa en el 5-8º/Íi
Estas dos causas pueden ocasionar un crecimiento
rúpido y provocar obstrucción respiratoria por compresión
de la vía aérea, que obliga a una traqueostomia de
urgencia El diagnóstico prenatal permite no sólo elegir la
vía del parto sino en los casos en los que el tamaiio puede
comprometer la via aérea. realizar un procedimiento
conocido como EXl'T Éste consiste en asegurar la vía
aérea antes de clampcar el cordón umbilical (véanse de-
talles en cap 2. ··Recepción en la sala de partos"')
A pesar de algunas descripciones de '•involución'·.
no cabe esperar regresiones de la malformación Las
disminuciones de tamaño que algunos pacientes tienen
se interpretan como shunt vcnolinfatico o apertura de
algunos canales nuevos

Figura 26-13, Linfangioma cervical que comprime la via

aérea La endoscopia demostró que además el linfan-
gioma comprometia la luz laríngea y ambas cuerdas
Figura 26-12,. Linfangioma cervical que no compromete vocales Nótese la traqueotomía indicada a las pocas
la via aérea horas de vida

264
 Capítulo 26 PATOLOliiA Ql/lltU!WICA DE CABEZA Y CUELLO DEL RECH~N NAClDO

El tratamiento quirúrgico con una resección completa

es el ideal, pero no siempre es posible, ya que los vasos
y los nervios del cuello están anatómicamente com-
prometidos, por lo que la elección de la oportunidad y la
técnica quirúrgica son muy importantes
Se ha propuesto tratamiento local alternativo, me-
diante punción-evacuación y el inyectado de sustancias
para producir esclerosis Se utilizaron diversos agentes
con resultados dispares La bleomicina aceitosa en es-
feras (9 mg/ml) se usa en dosis de 0,3-0,6 mg/kg Pue-
de repetirse en seis semanas. El OK-432 es un agente
esclerosante compuesto por Streptococcus piogene!J y
penicilina G potásica La dosis es de O, 1 mg en I O cm de
solución salina, sin exceder los 20 mi Puede repetirse en Figura 26-14. Resonancia magnética nuclear de cuello
en la que se observa un desplazamiento pronunciado de
3 semanas Ambos procedimientos deben realizarse con la tráquea con respecto a la línea media, provocado por la
el paciente hospitalizado, ya que puede aparecer fiebre, presencia de un linfangioma de gran tamaño
tumefacción y sangrado

LECTURA RECOMENDADA 1) lcvinc C: Primary disordcr o! the lymphmic vesscls J Pediatr Surg

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265
 Martinez Ferro M, Cannizzaroe Rod1iguez S , Rabasa e
Neonatolog!a Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004

27
Patología quirúrgica de la
r r
v1a aerea
Carlos Tiscornia
Hugo Botto
Hugo Rodríguez

INTRODUCCIÓN 3. Patología traqueobronquial

Las patologías que afectan la vía aérea en el neonato Estenosis traqueal congénita
revisten importancia por su frecuencia o por su gravedad; Estenosis traqueal adquirida
en ocasiones pueden alterar la respiración, la deglución Traqueomalacia
o ambas y a su vez pueden provocar algún tipo de com- Quiste broncogénico
promiso en la voz
La semiología del estridor es fundamental en e! diag- 4. Malformaciones vasculares que
nóstico. Estridor es el sonido ocasionado por el flujo del comprimen la vía aérea
aire al pasar por una zona estrecha, cuando deja de ser Doble arco aórtico
laminar y se hace turbulento La patología que se describe Sling de la arteria pulmonar
en este capítulo es congénita; dentro de las lesiones ad- Arteria innominada aberrante
quiridas sólo se mencionan la estenosis subglótica y tra- Arco aórtico a !a derecha con subclavia izquierda
queal abeCT'ante
Desarrollaremos la patología de la vía aérea clasificán- Arteria subclavia aberrante derecha con ductus arte-
dola de proximal a distal de la siguiente manera: rioso izquierdo

1. Patología nasal 1. PATOLOGÍA NASAL

Atresia de coanas El recién nacido es un respirador nasal preferencial
Desviación septal en las primeras semanas de vida. lo cual determina que
Gliomas cualquier patología que afecte las fosas nasales puede
Enfaloceles repercutir severamente en la respiración y por consiguiente
Quiste dermoides en la alimentación. En ocasiones la enfermedad se limita
a una simple inflamación de la mucosa, que da origen a la
2. Patología laríngea rinitis del lactante~ en otras puede presentar características
Laringomalacia de patología severa y provocar apneas
Estenosis laríngeas
Parálisis de cuerdas vocales Atresia de coanas
Membrana laríngea Introducción
Hendidura laringea Es la malformación congénita más f'i"ecuente de las
SECCIÚ!',; 4 CAIU Y CUELLO
fosas nasales: consiste en la imperforación u oclusión
total o parcial de una o ambas coanas
Salvo los casos excepcionales de agenesia nasal. la
atresia de coanas es la causa más seria de obstrucción
nasal neonatal Se puede presentar en forma aislada
o asociada con otras malformaciones (20-50% de los
casos) En ocasiones forma parte de una asociación mal-
formativa conocida como ·'CHARGE'' (C: coloboma,
H: cardiopatía, A: atresia de coanas, R: retardo de cre-
cimiento, G: hipoplasia genital, E: anomalías en los
oidos y/o sordera). El 5% de los casos forma parte de sin-
dromes (Crouzon, Apert, Treacher Collins, Pierre Robin,
trisomías 18. 13 ó 15)
Incidencia
Se presenta en I cada 5 000-8 000 recién nacidos vi-
vos. es más frecuente en mujeres (2: 1), son unilaterales
en el 60%> de los casos (2: 1 lado derecho), y generalmente
son infundibulares. En el 70% son atresias mixtas. es
decir osteomembrnnosas~ las restantes son óseas Sólo
excepcionalmente la atresia es membranosa pura
Etiología
Varias teorías embriológicas intentan explicar el ori-
gen de esta rnalfürmación; las más aceptadas son:
La que avala la persistencia de la membrana naso-
bucal de Hoechtener
La persistencia de la porción superior de la mem-
brana bucofaringea
La genética, dada la asociación con otros síndro-
mes
Cuadro clínico
La sintomatologia varia de acueido con el tipo de atre-
sia (unilateral o bilateral)
Atresia bilateral: se evidencia desde el nacimiento
como sindwme asfictico del recién nacido, con disnea
inspiratoria, cianosis de reposo que tiene un curso cíclico,
se alivia cuando el neonato llora o grita y reaparece al
cerrar la boca; también m~jora cuando se examina la boca
con bajalengua Se acompaña de estridor faríngeo por
el abombamiento del paladar blando en la espiración,
ti raje, succión de labios y mejillas durante la inspiración,
cornaje y trastornos alimentarios por incoordinación
respiratoría-degl uto ria
Atresia 1milate1 al: en general no produce síntomas
268
graves en el momento del nacimiento, incluso puede
ser asintomática y diagnosticarse tiempo más tarde por
rinorrea unilateral p'ersistentc que aumenta al flexionar la
cabeza y obstrucción nasa! unilateral
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la clínica que se complementa
con la colocación de un espejo por debajo de las narinas.
el cual no se empañará Se procede a la introducción de
una sonda nasogástrica (semirdgida, preferentemente)
por cada fosa nasal. mediante lo cual una obstrucción
a los 30-32 mm Puede ser útil la instilación de una
sustancia coloreada (azul de metileno) por cada füsa nasal
y observar si escurre por la oroforinge
1\1icrori11ow.:opia: previa aspiración de secreciones se
procede a la palpación de la placa atrésica con estilete
Esta maniobra orienta a una de !as características de la
placa atrésica: si es ósea, membranosa, parcial o total
Rino_fibro.\copia: con endoscopio rigido (de O a 30º
con un diámetro de 2,7 mm) o con instrnmental flexible
(de 2,2 ó 3,4 mm de diámetro) se logra una excelente
visualización de la placa atrésica
Radiog, c{/ia: se realiza con contraste instilando con
una sonda en una o ambas fosas afectadas y se tornan
radiografías laterales (perfil de cavum) y craneobasales
(submentovértex en posición de Hirtz)
Tomografía computarizada de macizo c1 aneo_jácial:
con cortes axiales y coronales Es imprescindible para
descartar otras malformaciones congénitas y determinar si
la lesión es unilateral o bilateral, el espesor y la densidad
de la placa atrésica (Figuras 27-1 y 27-2)
Tratamiento
En los casos bilaterales en los que es muy pronunciada
la dificultad respiratoria, el recién nacido presenta signos
de asfixia o apneas, debe lograrse la permeabilización de
la via aéJ'ea a través de un tubo endotraqueal mediante
intubación oral. En casos de menor severidad se puede
recurrir a la colocación de una cánula que mantenga la
boca parcialmente abierta o un chupete de McGovern;
éste es de goma endurecida y fenestrado y se sostiene con
cintas a las orejas o a la cabeza del bebé para mantenerlo
en posición (Figura 27-3)
Estos tratamientos son paliativos y se utilizan hasta
planear la corrección quirurgica En ocasiones. la ciru-
gía correctora puede demorarse por la presencia de

otras patologías asociadas. en cuyo caso serú necesario
mantener al nconato intubado hasta la corrección
El tratamiento quirúrgico recomendado por los au-
tores es e! acceso transnasal. con uso de microscopio
con lente de 300 111111 (se realiza una vez establecido el
diagnóstico y completados los exúmencs comph::men-
tarios, independientemente de la edad del bebé). El pro-
cedimiento consiste en resecar la placa atrésica y colocar
un tutor de silicona de 2,5-4 111111 En los casos unilaterales
se lija colocando un punto tranfíxiante al tabique y en los
bilaterales se coloca un tubo de silicona en U (con abertura
hacia el cavum), que generalmente no es necesario fijai
(Figura 27~4) Los tutores se ch~jan colocados 2 a 3 meses
Segun el crecimiento del niño puede requerirse un cambio
de tutor por otro de mayor calibre. Mientras el paciente
permanezca con tutores. se debe aspirarlo frecuentemente
para evitar que la sequedad de las secreciones lo obstruya
Al extraerlos se constata la pcrmeabi !idacl de las coa nas:
sin embargo. pueden ser necesarias algunas dilataciones
con bqjias o láser de CO~ para evitar la reobstrucción
El seguimiento es fundamental para detectar y tratar
episodios ele granulaciones y rcestenosis Los cuidados
incluyen humidilicación, aspiración suave e instilación
de colirios
Diagnósticos diferencia/es
Estenosis' de la apertura pi, {/01 me: la sintomatología
Figura 27-1. TAC de macizo craneofaciaf estenosis de
coanas /obsérvese el sitio de fa estenosis{'])
269
CAl'ÍTHO 27 p.\lULOCiÍ..\ QUIIWRGI(,\ DEL:\ VÍA ,\l~RE:\
es similar a la de la atresia de coanas. se presenta en
el primer mes de vida, el vestíbulo nasal anterior estii
disminuido de tamaño por crecimiento óseo anormal
y generalmente ocurre como malformación aislada Se
conlirma por tomograi1a computarizada en la que se vi-
sualiza la estenosis anterior con coana permeable
El tratamiento es variable segun se trate de formas
leves en las que puede ser suficiente la colocación de un
chupete de McGovern y monitoreo. En los casos severns
la corrección es quirurgica por via transnasal o sublabial
Desviación septal
Suele ocurrir como resultado de un parto traumático y
se manifiesta con sintomatología variable de obstrucción
nasal El tratamiento es conservador y consiste en la re-
ducción cerrada de la liacturn o luxación. Debe descar-
tarse el hematoma de tabique. dado que requiere drenaje
qui1ú1gico y medicación anlibiótica
Gliomas
Son lesiones que aparecen al nacer o durante la niñez,
no son hereditarias y estún asociadas eón otras ma!-
fonnacionescongénitas La incidencia es de 1:35 000recién
nacidos vivos. Son más frecuentes en mt~jeres, 3: l, Pueden
ser extranasales (60%i), intranasales (30%) o combinados
Los extranasales son enormes, no compresibles sin líquido
cefalorraquídeo con la piel congestionada, los intranasales
Figura 27-2 TAC de macizo craneofacial atresia de coa-
nas (obsérvese el sitio de atresia "placa"[']}
SECCIÓN 4 CARA 'i' CUELLO
Figura 27-3 . Chupete de McGovem
se observan como un pólipo que suele desviar el tabique
o producir hipertelorismo Puede comunicarse con la du~
ramadre a través de la lámina cribosa en el l 5% de los
casos. El tratamiento es quirúrgico
Encefaloceles
La incidencia es de l :35. 000 recién nacidos vivos y
se asocian con otras malformaciones congénitas (30%)
Pueden ser intranasales o extranasales Estos últimos son
suaves, compresibles y pulsátiles. Los hay nasofrontales,
nasoetmoidales o nasoorbitarios. Los intranasales pueden
ser transetmoidal, esfenoetmoidales, transesfenoidales y
esfenorbitarios
La resolución es quirúrgica.
Los pólipos en los neo natos deben considerarse encefa-
loceles o gliomas hasta gue se demuestre lo contrario. El
diagnóstico es por tomografia computarizada en la que se
observa el defecto óseo La resonancia magnética nuclear
es útil paia diferenciar entre encefolocele y glioma
Quistes dermoides
Son tumores quísticos benignos de origen congénito
compuestos por tejido ectodérmico y mesodérmico,
generalmente muy grandes que protruyen en el dorso
nasal. Suelen ser de aspecto lobulado y al tacto son no
compresibles y no pulsátiles
La resolución es quirúrgica
2. PATOLOGÍA LARÍNGEA
Laringomalacia
Es la más frecuente de las anormalidades laríngeas y
270
Figura 27-4 . Tubo de silicona en "U"
!a primera causa de estridor laríngeo en el recién nacido
Se produce por la aspiración de las estructuras supra-
glóticas durante la inspiración, que provoca un estridor
característico
Cuadro clínico
Se presenta con estridor intermitente que aparece
hacia la segunda semana de vida y va disminuyendo hasta
desaparecer alrededor del año Son pocos los pacientes
que tardan algo más en retrogradar los síntomas. El
estridor se incrementa con la presencia de infecciones
respiratorias y cambia con los decúbitos. Por lo general
no altera e! desarrollo pondoestaturaL
En muy pocos casos provoca cuadros de dificultad
respiratoria, incremento de peso escaso o nulo, episodios
de ahogos, apneas y obstrucción respiratoria que en oca-
siones puede ser severa
Diagnóstico
Debemos tener en cuenta la edad en el comienzo de
los síntomas, las características del estridor, su timbre, el
tipo de sueño y el crecimiento ponderal
• Radiografía de cuello de perfil: debido a gue el aire
es un buen contraste, nos valemos de este estudio para
determinar la ausencia de obstrucción estructural de la luz
laringea y/o traqueal
• Endoscopia: está indicada en los pacientes que pre-
sentan dificultad respiratoria permanente, alteración en el
crecimiento ponderal o crisis de apnea (Figura 27~5)

Figura 27-5. Imagen endoscópica de laringomalacia
Tratamiento
El tratamiento consiste en la resección de la mucosa
redundante de los procesos aritenoideos (Figura 27-6)
y/o la sección del repliegue aritenoepiglótico mediante
microcirugía laríngea
a) En la mayoría de los casos se adopta una conducta
expectante, con controles clínicos periódicos
b) En las formas obstructivas se debe realizar endos-
copia bajo anestesia general y se practica microcirugía
laringea
c) En los casos más graves, será necesario efectuar
una traqueotomía
Estenosis laríngea
La estenosis laríngea es la segunda causa de estridor
en neonatos, lactantes y niños Pueden ser congénitas o
adquiridas; estas últimas son la causa principal de tra-
queotomía en niños menores de un afio
Las estenosis subglóticas congénitas pueden compro-
meter únicamente la zona subg!ótica o extenderse desde
las cuerdas vocales hasta el extremo inferior del cartílago
cricoides
Cuadro clínico
Es variable, con dependencia del grado de compromiso
en la luz laringea y puede manifestarse como:
• Estridor inspiratorio desde el nacimiento (en los
casos en que la estenosis sea muy importante y afecte
más del 50 ½, de la luz laríngea)
1 En los pacientes intubados, la acción simultánea de
• Estridor que sólo aparece ante ia presencia de cua-
dros infecciosos
• Laringitis en etapas tempranas de la vida
271
CAJ>i I ULO 27 PATOLOGÍA QUIRURGICA DE LA ViA AEREA
Figura 27-6. Imagen endoscópica de procesos arite-
noideos prominentes(')
• Un hallazgo ante la dificultad en un procedimiento
de intubación
• Dificultad respiratoria, variable según el grado de
obstrucción
• Tos estridulosa
• Voz apagada o disfónica si la estenosis compromete
las cuerdas vocales o se inicia desde éstas
Diagnóstico
El cuadro clínico sugiere la presencia de esta pa-
tología La radiografía de cuello de perfil muestra una
disminución de la luz subglótiea (Figura27-7)
El diagnóstico de certeza se realiza con endoscopia
bajo anestesia genera! Durante el procedimiento se ins-
pecciona y se palpa la zona subglótica (Figura 27-8).
Asimismo, debe establecerse el grado de compromiso
en la luz laringea, para lo cual se usa el laringoscopio
de comisura anterior y/o dilatadores uretrales para deter-
minar el calibre de luz laríngea. Se puede completar el
estudio pasando por la zona estrecha un telescopio o
fibroscopio ultralíno para determinar el estado de la trá-
quea y los bronquios
Estenosis postintubación
Incidencia
Globalmente. el 3 a 7% de los pacientes internados
en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales puede de-
sarrollar estenosis subglótica
distintos factores puede generar lesión laríngea. Estos
factores son:
• Propios del paciente: tamaño de la laringe, edad,
Sucio:-,, 4 CARA y CUELLo
peso. lesiones previas. infecciones. hipotensión arterial.
reflujo gastroesofügico. movilidad
• Factores externos: tamafío y calidad del tubo endotra-
queal, maniobras reiteradas de intubación. traumatismos,
etc. todo lo cual genera lesión laríngea
Cuadro clínico
Dificultad respiratoria. disfonla. mal clearcnce de las
secreciones. incapacidad para alimentarse. retención de
C0 2 y requerimientos de oxígeno suplementario
En pacientes en cuidados intensivos. suele manifes-
tarse como fracasos en la extubación. En otros casos los
signos de obstrucción respiratoria alta se inician luego de
unos días de haberse realizado la cxtubación: lo habitual
es dentro de los primeros veintiun dias
Diagnóstico
Se realiw con el examen lisico. la rndiologin y flm-
damentalmenle con endoscopia b,~jo anestesia general. en
la que se determinan el grado de estenosis. la extensión y
sus características (Figura 27-9)
Tratamiento
En base al juicio adecuado de la situación clínica
del pacienk. teniendo en cuenta el estado general.. la
necesidad de soporte ventilatorio, la presencia de oln.is
patologías. la posibilidad futura de reintubaciones y ia
imagen endoscópica. se podrá determinar con la mayor
precisión posible el tipo de estenosis y en consecuencia la
terapéutica más apropiada Ésta puede ser:
Traqueostomía
Dilataciones laringcas
Split larlngeo anterio1
Parálisis de cuerdas vocales
Es la tercera cnusa m{is frecuente de estridor en el
recién nacido
En la forma congénita representa una alteración del
sistema nervioso central y consiste en la incapacidad de
abducir las cuerdas vocales duran le la inspiración. lo cual
provoca una inversión del movimiento de las cuerdas. con
la consiguiente obstrucción y estridor
Se encuentra asociada con procesos neurológicos
como hidrocefalia. mielomeningocele, :moma!ía de
Arnold Chiari Existen lesiones unilaterales. que general-
mente son adquiridas por lesión inadvertida del nervm
272
recurrente en la cirugía de tórax (ligadura de ductus .
c01 rccción atresia ,esofágica. etc.)
Cuadro clínico
Se presenta desde el nacimiento con estridor de tim-
bre agudo, que no varí.1 con los decúbitos. El estridor
m~jora durante el suello En algunos pacientes provoca
obstrucción respiratoria. apneas. insuficiencia respiratoria
con necesidad de intubación endotraqueal y voz de timbre
normal
En los casos adquiridos en general se manifiesta por
frac¿isos en la cxlllhación inmediata a la extracción del
tubo endotraqueal
Diagnóstico
EI cuadro clinico debe orientar la sospecha de la
enfermedad que se confirma con endoscopia: fibrolmin-
goscopia con el paciente despierto y anestesia local. o
bqjo anestesia general con instrumental rigido
Son fundamentales la interconsulta con el neurociru-
jano y el estudio minucioso del sistema nervioso central
con el fin de descartar malformaciones que originen este
cuadro clínico
Tratamiento
Si el paciente no presenta dificultad respiratoria obs-
tructiva o episodios de apnea y manifiesta buen creci-
miento ponderal. la conducta es expectante con control
clinico
La traqueotomía será necesaria ante un neonato con
parálisis de las cuerdas vocales y obstrucción respiratoria
Si bien es temponuia. debe permanecer con ella durante
un pedodo aproximado de 2 a 4 años
La resección del tercio posterior de las cuerdas vocales
es ele ff1cil realización pero no da los resultados esperados
en un nillo pequc1lo con obstmcción pm parálisis de
cuerdas vocales
Ademús, se debe poner especial atención en el trata-
miento de la malformación existente a nivel del sistema
nervioso (si existiese)
Membrana laríngea
Es una ma!fi.Jrmación poco frecuente y consiste en
la presencia de una membrana que se extiende entre
ambas cuerdas vocales (glotis) e incluso puede llegar a
comprometer la zona subglótica
 C,\l'ÍHJLO 27 P,\TOLmiÍA QU!RUltCilCA DE LA ViA ,\[:J{EA

Figura 27-7 Radiografía de cuello de perfil e,1 estenosis Figura 27-8, Imagen endoscópica de estenosis laríngea
laríngea

Podemos dividirlas sobre la base de su extensión

según la descripción de Holinger en:
Tipo 1: ocupa el 35°/ci de la luz glótica: es una mem-
brana de aspecto fino
Tipo 2: compromete el 35-50<% de la luz; puede exten-
derse hasta la subglotis
Tipo .3: ocupa el 50-75 1½1 de la luz: siempre tiene com-
promiso subglótico y se acompaña de voz débil
Tipo 4: ocupa 75-90% de la luz: es imposible idenli-
lícar las cuerdas vocales

Cuadro clínico Figura 27 -9,, Imagen endoscópíca en estenosis subglólica

El cuadro clinico es directamente proporcional al gra-
do de extensión de la membrana laríngea
En los tipos 1 y 2. el síntoma es disfonía leve a mo-
derada desde el nacimiento, sin di licu\tad respiratoria
En los tipos .3 y 4 se presenta insuficiencia respiratoria
de grado variable que está en relnción directa con el
compromiso del cartílago cricoides Pueden presentarse
epísodios de obstrucción grave
Diagnóstico
La radiografia de cuello (de perlil) puede dcscartm o
confirmar la malformación asociada del cartilago cricoides
La confirmación final se realiza con fibrolaringoscopia
b~jo anestesia gencraL que además permite valorar la cx-
tensiDn y evaluar el compromiso del carti!ago cricoides
postíntubación
Tratamiento
En el tipo I y 2 en los que no hay compromiso obs-
tructivo de la vía aérea. se sugiere la conductn expec-
tante y a la edad de 2 a 3 mios se real iza la sección de la
membrana con lúser de C O:· con lo que se logra separar
las cuerdas vocales De este modo m~jora la voz. No
obstante. se describieron otras cirugías. como la coloca-
ción de un paraguas de ivlontgomery
En las formas graves (tipos 3 y 4 de Holingcr) en las
que hay obstrucción severa, la cirugía reparadora en eta-
pas tempranas de la vida no arroja resultados adecuados
por lo que se prefiere realizar traqueotomía transitoria
hasta lograr un crecimiento adecuado del paciente y

273
SECCl<)N 4 CARA Y CUELLO
posteriormente implementar una solución quirúrgica de-
Jiniliva.
Hendidura laríngea
Se trata de una malformación congénita que consiste
en la falta de separación del esófago con la tráquea, con
lo que se crea una hendidura que comunica ambas es-
tructuras
La gravedad de la lesión será dependiente de la
extensión de dicha comunicación En algunos casos
puede comprometer la tráquea en toda su extensión y es
incompatible con la vida
Puede ser:
Grado I lnteraritenoideo
Grado 11. Cricoideo parcial
Grado lll Cricoideo total
Grado IV Traqueal
Cuadro clínico
Se presenta dificultad para deglutir desde el naci-
miento, con crisis de ahogo durante la deglución por as-
piración a !a vía aérea; esto puede ocasionar neumopatías
aspirativas desde el nacimiento,
La voz es apagada por falta de cierTe glótico
Puede presentarse estridor de timbre grave por forma-
ción de tejido harnartomatoso, que se ubica en la comisura
posterior con la finalidad de evitar las aspiraciones
Diagnóstico
El cuadro clínico compatible (crisis de ahogos con la
deglución) y !a presencia de neumonías aspirativas fre-
cuentes deben hacer sospechar el diagnóstico
Se debe realizar videodeglución y esofagograrna, que
será patológico, con el segundo tiempo alterado al ingre-
sar sustancia de contraste en la vía aérea. La endoscopia
b~jo anestesia general confirma el diagnóstico
Tratamiento
En las formas leves, que no superan el cartílago cri-
coides, debe indicarse alimentación espesada por sonda
y/o gastrostomla. La traqueotomía permite en algunos
niños que se alimenten y respiren adecuadamente. por lo
que suele estar indicada
En las fbrmas con compromiso traqueoesofügico am-
plio, !a solución sin duda es compl~ja y habitualmente
estos niños no sobreviven a la etapa neonatal
274
3, PATOLOGÍA TRAQUEOBRONQUIAL
Estenosis traqueal congénita
El cuadro clínico-de la estenosis congénita con anillos
traqueales completos incluyen estridor bifasico, apneas,
cianosis, laringotraqueitis recurrente o persistente y neu-
monías recurrentes Los síntomas pueden estar presentes
desde el nacimiento, pero generalmente se manifiestan en
e! primer año de vida, desencadenados por una infección
respiratoria El diagnóstico es clínico, radiológico y en-
doscópico; la radiogrnfia de tórax de frente y perfil puede
sugerirla, la tomografía computarizada con contraste o la
resonancia magnética proveen una excelente definición de
los grandes vasos y son importantes para el diagnóstico de
anomalías intratorácicas, como el sling (cabestrillo) de la
arteria pulmonar que ocurre en un tercio de los pacientes
con anillos traqueales completos La broncoscopia es el
mejor método para diagnóstico y medición de la esteno-
sis. En el mismo momento es conveniente realizar una
broncografía para visualizar la malformación. medir
su longitud y establecer anomalías asociadas del árbol
traqueobronquial: debe efectuarse con precaución ya
que puede desencadenar un episodio obstrnctivo seve-
ro El tratamiento es quirúrgico, está indicado en las
situaciones de estenosis traqueal moderada. Las técnicas
propuestas varían segun la longitud afectada de la tráquea
o el número de anillos traqueales comprometidos. En las
estenosis de corta longitud, se puede efectuar resección
y anastomosis traqueal terminoterminal. En las formas
que abarca longitudes traqueales mayores se proponen
técnicas como la traqueoplastia con parche de pericardio,
el injerto del cartílago costal o la traqueoplastia de
deslizamiento En todos los casos, los resultados son
inciertos dada la magnitud de la lesión y la gravedad de
la patología. Cualquier tipo de reparación quirúrgica se
indica en situaciones extremas ante la imposibilidad de un
manejo clínico adecuado
En las formas leves, el seguimiento es clínico-neumo-
nológico con medítjas de sostén. Las formas graves y
extensas con compromiso de la tráquea inferior y los
bronquios fuentes son difíciles (técnicamente) de resolver
mediante cirugla
Estenosis traqueal adquirida
Es rara en los niilüs y en general está asociada con la
estenosis subglótica; en lactantes pequeños generalmente
es secundaria a lesión por cánula de traqueotomía y en

niños más grandes al uso de tubos endotraquea!es de
diámetro mayor que e! correspondiente o a la utilización
de tubos con balón El diagnóstico se efectúa de modo
similar a! de las estenosis congénitas Se debe diferenciar
si la estenosis es anteroposterior o circunferencial y deben
comprobarse la movilidad cmdal y la presencia de tra-
queomalacia. El tratamiento en la fase aguda es por medio
de dilataciones; si hay sinequias o cicatrices pueden resol-
verse con radiofrecuencia o láser de CO~.
En los casos en que no se obtengan respuestas positi-
vas al tratamiento, se realizará traqueoplastia.
Traqueomalacia
La traqueomalacia es un estado en el cual la estruc-
tura cartilaginosa de la tráquea está malformada o no es
lo suficientemente rígida para evitar el colapso, especial-
mente en la espiración Puede ser congénita y acompañarse
o no de otras malformaciones; ser localizada en algún
segmento traqueal o di fusa asociada con broncomalacia
Se clasifican en primarias o intrínsecas en las cuales el
colapso se debe a una anormalidad de la pared traqueal
y son relativamente raras y en secundarias las debidas a
una compresión extrínseca o a patologías que debilitan
la pared
Cuadro clínico y diagnóstico
Se realiza por los antecedentes y se confirma por medio
de los estudios radiológicos y endoscópicos. La radiografía
de tórax de frente y perfil puede mostrar la compresión de
la vía aérea, pero el mejor estudio complementario es la
videocinefluroscopia, en la que se observan la expansión
y el colapso traqueal con los movimientos respiratorios
El estudio endoscópico (laringotraqueobroncoscopia) es
necesario y debe realizarse con el paciente bajo anestesia
general con respiración espontánea; permite determinar
el tipo de traqueomalacia. la localización, si hay com-
presiones externas, las características y si presenta latido
sincrónico con el pulso
Tratamiento
El tratamiento de la traqueomalacia varía de acuerdo
con la clínica del paciente, desde una conducta expectante
en los pacientes que sólo presentan tos traqueal ante los
esfuerzos, sin dificultad respiratoria, hasta la realización
de algtln procedimiento que permita mantener la vía
aérea permeable en aquellos pacientes que presentan
275
CAPiTULO 27 PATOLOGÍA QUIRURG!CA DE LA ViA AÉREA
dificultad respiratoria, patología pulmonar recurrente,
mal manejo de las secreciones o apneas reflejas con cri-
sis de muerte
El mantenimiento de la vía aérea puede lograrse por
medio de una cánula de traqueotomía, constatando que
sea posible el paso a través de la zona traqueomalácica
y manteniéndose con cánula durante varios años hasta el
crecimiento del árbol traqueobrnnquiaL En ocasiones es
suficiente colocar la cánula de traqueotomía por encima
de la zona malácica Otra posibilidad es la realización de
una aortopexia, que consiste en suspender con puntos de
sutura la arteria innominada y la aorta a la pared anterior
del tórax y con esto lograr que se eleve la tráquea y evite
el colapso Pueden colocarse stents pennanentes dentro
de la tráquea, realizar traqueoplastias con injerto de car-
tílago en la zona malácica, o resección terminoterrninal
en pacientes con traqueomalacias muy pronunciadas y de
poca extensión
Quiste broncogénico
Corresponde al 5% de las masas mediastínicas en
niños Se desarrolla como un brote anormal del árbol tra-
queobronquial y puede contener cualquiera de los tejidos
de tráquea o bronquio con epitelio cilíndrico ciliado; a
menudo tienen cartílago dentro de la pared y contienen
líquido claro similar al agua o gelatinoso, Puede asociarse
con otras anomalías Su localización será acorde con
el momento de la detención en la embriogénesis Los
más frecuentes están en la región carinal o paratraqueal
derecha; los síntomas que presentan son dificultad res-
piratoria más acentuada en niños pequeños. tos, dolor
torácico, infecciones recurrentes, atelectasias, raramente
estridor y, en caso de compromiso esofágico, disfagia o
vómitos
Cuando se produce una infección y el quiste está
conectado a la vía aérea puede producir hemoptisis. El
diagnóstico la mayoría de las veces se sospecha por la
radiografia de tórax, en la que se observa una imagen
quistica o el mediastino ensanchado; el esofagograma
suele ser típico, con desplazamiento esofagico anterior
y traqueal posterior o posterolateral (impronta de arco
grande) y se confirma por tomografía computarizada.
La endoscopia pone de manifiesto la localización y el
grado de compresión. El tratamiento es quirúrgico dado
que aumenta progresivamente de tamaño y produce obs-
trucción
SECCIÓN 4 CAR,\ Y CUELLO
4. MALFORMACIONES VASCULARES QUE
COMPRIMEN LA VÍA AÉREA
La compresión extrinseca de la tráquea y en menor
medida de los bronquios fuentes por anomal ias vas-
culares pueden ocasionar obstrucción respiratoria, Las
malformaciones vasculares corresponden al 1% de las
malformaciones cardiovasculares y las analizaremos en
esta sección
Doble arco aórtico
Es la presencia de una bifürcación en la aorta ascen-
dente que se presenta como dos brazos que rodean la
tráquea y el esófago comprimiéndolos para luego descen-
der en un tronco comun
Es el más frecuente (40%) de los anillos vasculares La
sintomatología comienza en el nacimiento o a las pocas
semanas de vida Se manifiesta con estridor permanente.
de intensidad mediana, en los dos tiempos respiratorios
(bifüsico). tos, dificultad respiratoria. cianosis. inreccíones
pulmonares recurrentes, trastornos de deglución y apneas
refl~jas, exacerbado cuando el paciente se alimenta o
retiene secreciones por deb~jo de la compresión: la ex-
tensión del cuello disminuye los síntomas y la flexión los
aumenta En !a práctica. todas las compresiones vasculares
se manifiestan de modo similar
Diagnóstico
El esofogogrnma es típico, con dos muescas esofügicas
a distinto nivel en las proyecciones anteroposterior y
lateral. Se con firma por angiogralia o angiorresonancia.
La broncoscopia no siempre es necesaria; cuando se
realiza, se observa una compresión pulsátil en la pared
anterior de la tráquea inferior (Figura 27-10, A).
Tratamiento
Es quirúrgico, pero sólo en aquellos pacientes que
presentan sintomatología pronunciada. En casos de tra-
queomalacia confirmada por endoscopia puede resolverse
en el mismo tiempo quirúrgico
Sling de la arteria pulmonar
El nacimiento desde una situación derecha de la rama
izquierda de la arteria pulmonar, produce la compresión
del bronquio füente derecho al cruzar hacia el hilio pul-
monar izquierdo
Es frecuente la asociación con malformaciones car-
276
diacas congénitas y traqueobronquiales: entre éstas, la
más importante asociada con sling es la hipoplasia de
!a tráquea dista!, de! bronquio fuente o de ambos; la
estenosis traqueal generalmente presenta anillos traquea-
les completos y puede observarse un bronquio anómalo
Clínica
La mayoría de los pacientes comienzan con sintoma-
tologia en los primeros meses de vida. incluso en etapa
neonatal, con estridor y dificultad respiratoria con gran
componente espiratorio: el 80%) de los pacientes son
sintomáticos, !a mortalidad está relacionada con la aso-
ciación de otras malformaciones
Diagnóstico
La radiogralia de tórax puede mostrar diferencias
en la aireación pulmonar debido a la compresión o la
estenosis bronquial. el esofagogranrn es característico
con una muesca en la cara anterior del esófago a nivel de
trúquea inferior ocarina (Figura 27~10, O). Dada la alta
incidencia de malformaciones asociadas (50%>). siempre
deben realizarse estudio endoscópico de la via aérea,
estudio contrastado de !a vía aérea, ecocardiograma,
tomografía computarizada y RMN
Tratamiento
Es quirürgico en todos los casos, en ocasiones com-
binada con resección traquea! y aortopexia en casos de
estenosis traqueal y traqueomalacia
Arteria innominada aberrante
No es un anillo vascular, pero produce compresión de
la cara anterior traqueal
Clinica
La sintomatologia comienza generalmente en los
primeros meses de vida: no todos los pacientes son sin-
tomáticos. se presentan con estridor bifüsico, infecciones
respiratorias recurrentes y apneas reflejas. Los pacientes
con atresia ele esól[1go reparada tienen mayor probabilidad
de presentar una compresión poi la arteria innominada
Diagnóstico
En la radiografü1 de tórax lateral puede observarse
compresión traqueal: el esofagograma es norma!: la
broncoscopia es diagnóstica, se observa una compresión
 7

CAriTULO 27 PxrmooiA QUIRURGlCA DE LA VÍA AEREA

traqueal anterior pulsátil de forma triangular y de curso Tratamiento

ascendente de izquierda a derecha a I o 2 cm por encima
de la carina, al comprimir con el broncoscopio puede
disminuir o desaparecer el pulso radial o temporal dere-
cho (Figura 27-10, B)
Suele haber traqueomalacia por debajo de la compre-
sión y a menudo se acumulan secreciones por debajo de
la obstrucción
Es quirúrgico sólo en los pacientes muy sintomáticos
(apneas reflejas) y que 'por broncoscopia presenten una
disminución de más del 50% de la luz traqueal (apro-
ximadamente el 20% de los pacientes). los pacientes
operados de atresia de esófago y que presentan compresión
por la arteria innominada tienen mayor probabilidad
de crisis de muerte por apneas reflejas. El resto de los

Compresión esofágica posterior y traqueal anterior en Compresión traqueal anterior con esófago
doble arco aórtico, arco aórtico derecho, ductus arterioso normal por arteria innominada
izquierdo y subclavia izquierda aberrante o tronco común con carótida izquierda

Compresión retroesofagica con traquea indemne Compresión esofágica anterior y traqueal posterior
en la subclavia derecha aberrante con arco aórtico en la arteriá pulmonar izquierda anómala
izquierdo o la subclavia izquierda aberrante naciendo de la rama derecha
con arco aórtico derecho (raro)

Figura 27-10. Sitios de compresión vascular en las distintas formas de presentación.

277
SECCIÓN 4 CARA Y CUELLO
pacientes se tratan en fonna sintomática, debido a que es
autolimitada y mejora con la maduración,
Arco aórtico a la derecha con arteria
subclavia izquierda aberrante
Puede asociarse con malfonnaciones cardíacas con-
génitas
Clinica
La sintomatología es variable, puede comenzar en el
nacimiento o en las primeras semanas de vida, los sín-
tomas respiratorios son más comunes que los esofágicos.
Generalmente es menos sintomático que el doble arco
aórtico
Diagnóstico
En la radiografia anteroposterior de tórax se observa
el arco aórtico a la derecha, en la proyección antera pos-
terior del esofagograma puede verse una pequeña muesca
izquierda (arteria subclavia) y una pequeña muesca a la
derecha (arco aórtico)
En la proyección lateral puede mostrar una muesca
mayor en la cara posterior del esófago (origen bulboso de
la subclavia) (Figura 27-10, C).
Tratamiento
Es quirúrgico, pero sólo es necesario en el 1O a 20%
de los pacientes.
Arteria subclavia aberrante derecha con
ductus arterioso izquierdo
Hay una alta incidencia de esta patología en pacientes
Figura 27-11. Posición para traqueotom/a
278
con coartación de la aorta y en pacientes con síndrome de
Down con malformaciones cardiacas congénitas.
Clínica
Generalmente es asintomática, los síntomas respirato-
rios son raros y la disfagia suele aparecer tardíamente,
Diagnóstico
La radiografia de tórax es normal, el esofagograma
es característico, la proyección lateral muestra un defecto
lineal oblicuo y una muesca en forma de cuña en la pared
posterior esofügica a nivel o debajo del arco aórtico
Tratamiento
Es quirúrgico sólo en los pacientes con sintomatologia
severa
TRAQUEOTOMÍA
Es un procedimiento quirúrgico indicado en los pa-
cientes que presentan obstrucción de la vía aérea
En los neonatos la traqueotomía se realiza bajo anes-
tesia general con el paciente intubado para ventilarlo
adecuadamente y al mismo tiempo darle consistencia
firme a la tráquea, facilitando de este modo su ubicación
en el lecho quirúrgico. También es posible utilizar un
broncoscopio para el mismo fin.
El paciente anestesiado se coloca en decúbito dorsal
(Figura 27-11),con la cabeza en hiperextensión. Se fija una
tela adhesiva a la mesa quirúrgica sosteniendo el mentón
para mantener la cabeza extendida e inmovilizada. Una
vez que el paciente esté colocado en posición, se procede
a identificar los elementos anatómicos de la región. Éstos

son cartílago tiroides, cricoides, anillos traqueales, istmo
tiroideo y escotadura estema! Posterionnente se procede
a la ínfiltracíón de los planos con I cm3 de Xílocaína'" al
l % con epinefrina
La incisión de piel se hará en forma vertical u ho-
rizontal por debajo del cartilago cricoides, se divulsionan
los planos musculares y una vez identificados los anillos
traqueales por debajo del istmo tiroideo se íncíde la
tráquea en forma vertical u horizontal a la altura del tercer
anillo (Figuras 27-12 y 27-13)
Ante la presencia de determinadas patologías que
impiden realizar la incisión en esta ubicación, podría
efectuarse más abajo. Debemos destacar que se deben
hacer puntos de sutura desde tráquea a piel para que,
ante la eventualidad de que la cánula se movilice, se
pueda trnccionar desde esos puntos y de esa manera abrir
el orificio para recanular al paciente con facilidad, Es
aconsejable que estas maniobras las realice el cirujano
endoscopista junto con un ayudante y un anestesiólogo
Una vez posicionada la cánula, se recomienda un con~
trol radiológico de tórax para observar la ubicación de la
cánula y descartar la presencia de enfisema,
Habitualmente se utílízan cánulas de traqueotomía de
sílicona o de polivinilo; si éstas no se adaptaran en casos
de estenosis traqueales, fistulas o traqueomalacía, pueden
diseñarse especialmente con la medida y consistencia ne-
cesaria Es de importancia la utilización de filtros de aire
(Figura 27-14).
Figura 27-12, Incisión vertical
279
CAriTULO 27 PATOLOGÍA QUIRURG!CA DE LA VÍA AÉREA
Complicaciones
Dentro de las complicaciones graves se encuentra la
descanulación espontánea. En las primeras horas pos-
teriores al procedímíento aún no se ha desarrollado la
tunelizacíón de la píel a la tráquea y la descanulación
puede comprometer la vída del paciente. Sí se han dejado
los puntos tractores a los anillos traqueales, es posible la
recanulación inmediata. Si la esto no fuera factible, se
debe reintubar al paciente de inmediato, y si es necesario
se coloca un broncoscopio para guiar el procedimiento de
recanulación
Las hemorragias no son habituales sí la cirugía ha
sido prolíja Sí se presenta, la colocación de una gasa
compresiva envolviendo la cánula en forma de corbata es
suficiente para cohibirla en la mayoría de los casos
El enfisema y el neumotórax son complicaciones que
pueden presentarse por dos motivos: a) la posíbilídad de
que la cánula se tape o que haga falsa ruta y b) la lesión de
la cúpula pulmonar en el momento de la cirugíac
Las complicaciones tardías de la traqueotomía in-
cluyen granulomas, espolones a nivel del traqueostoma
y en el extremo distal de la cánula Éstos deben resecarse
por vía endoscópica. Existe una complicación poco fre-
cuente, que es la erosión de la pared anterior de la tráquea
con perforación de la arteria innominada que provoca una
hemorragia cataclísmica.
Los cuidados postoperatorios inmediatos deben
realizarse preferentemente en una unidad de cuidados
Figura 27-13, Incisión horizontal,
SECCIÓN 4 CARA Y CUELLO

del cuello, en la cual colocamos una cánula en la vía

aérea
Luego de la cirugia recibirá cuidados especiales por
parte del personal de enfermería y médico, que están
destinados a disminuir probables complicaciones, como
una descanulación accidental, obstrucción de la cánula
por secreciones, tapones mucosos y/o coágulos de san-
gre o que se produzcan accidentes como una falsa vía o
ruta en e! trayecto de ingreso de la cánula en la vía aérea,
acumulación de aire debajo de la piel (enfisema sub-
cutáneo) o en el mediastino (neumomediastino) y/o en la
pleura (neumotórax)
El primer recambio de la cánula lo efectuaremos los
médicos endoscopistas corroborando el trayecto traqueo-
Figura 27-14. Neonato con traqueostomla y filtro colo-
cutáneo. Luego, ustedes comenzarán el aprendizaje y el
cado
entrenamiento en el manejo de la cánula, se les informará
cuáles son los elementos que necesitarán, cómo se realiza
intensivos. Se coloca al paciente en decúbito dorsal con el recambio y cuáles son las posibles complicaciones
el cuello ligeramente en extensión. Es sabido que los durante el procedimiento, de modo que aprendan a ma-
pacientes traqueostomizados presentan mayor cantidad m~jarse con total soltura
de secreciones que deben fluidificarse y aspirarse para Los niños con traqueotomia acumulan mayor cantidad
evitar que la cánula se obstruya. la aspiración debe ser de secreciones debido a que no cuentan con un "filtro"
suave; para ello se debe controlar que la sonda con la cual natural como la nariz para purificar, humidificar y calentar
se efectúe el procedimiento no sobrepase el largo de la el aire que entra en los pulmones; dichas secreciones
cánula, para evitar de este modo la lesión de la mucosa debe aspirarse frecuentemente evitando así que se so~
traqueal breinfecten Actualmente existen filtros que se adaptan
El primer cambio de cánula debe hace1se alrededor a la cánula que suplen la función de la nariz, filtrando
del séptimo día posterior a la cirugía, tiempo aproximado y calentando el aire inspirado. Cuando las secreciones
en el que el tunel o fistula se han completado cambian su coloración y se toman más espesas, se debe
Cuando el paciente es dado de alta, los padres deben aumentar la frecuencia de las aspiraciones (tantas veces
ser provistos de equipamiento para humidificar y aspirar como sea necesario) instilando solución fisiológica
las secreciones y entrenados en estas maniobras, así como previamente, para mantener la cánula libre de moco y
en el lavado, preparación y cambio de la cánula de tra- permeable; además, se debe consultar al pediatra de ca-
queotomia becera para una valotación del estado de salud.
Como la cánula se coloca en la tráquea, e! aire no
FICHA TÉCNICA Nº 1 pasa por la laringe donde están las cuerdas vocales, de
Guía para padres modo que el niño no emitirá ningún sonido o tendrá
Normalmente todos respiramos por la nariz filtrando, voz disfónica o de baja intensidad Cuando se escuchan
calentando y humidificando el aire que ingresa en los Hruidos" al respirar (como de secreciones) es necesario
pulmones aspirar la cánula endotraqueal
En algunas situaciones especiales, como la de su Si vemos que el niño está agitado o realiza movi-
hijo, debemos realizar una traqueotomía para que pueda mientos con los miembros, sacudiéndolos, puede suceder
respirar mejor, le permita deglutir, comunicarse y, en la que nos esté avisando que tiene dificultad para respirar.
mayoría de los casos, retornar a su hogar (recordemos que no emitirá sonidos)
La traqueotomía es un procedimiento quirúrgico que En la mayoría de los casos podrán recuperar la voz
realizamos bajo anestesia general en la región anterior con el trnnscurso del tiempo

280
 CAl'irLil.O 27 PAHJLO(iiA QUIRURGICA DE LA VÍA A10REA

FICHA TÉCNICA Nº2 FICHA TÉCNICA Nº3

Cuidados de traqueotomía Cuidado de la traqueotomía
Requerimientos para manejo domiciliario Aspiración del paciente traqueotomizado
de niños traqueotomizados Objetivo: MANTENER PERMEABLE
(estimativo para un mes) LA VÍA AÉREA
1 Aspirador nebulizadorde 1/4 HP con lrascos de vidrio ¿Cómo se a!-lpinz?
(opción: marca Silfob~·) con mangueras recambiables Ayuno del niño (relativo)
Requerimiento: un equipo hasta descanulaci6n Presiones b[j.jas de aspiración
2 Aspirador manual tipo pipeta De Lee con bulbo Tiempos cortos de aspiración
marca Argyle 1t. Requerimiento: dos unidades o aspi- Tiempos de reposo entre las aspiraciones
rador manual tipo Res. Q VacK: un equipo hasta des- La sonda de aspiración 110 debe 5obrepasar el largo
canulación total de la cánula
3 Cánulas de traqueotomía para recambio Similares a Cumplir con la humidificación indicada a cada pa-
las utilizadas (Portex 1', Shiley' o Argyle''). Reque- ciente
rimiento: 2 unidades La frecuencia de la aspiración se adecuará a la en-
4 Sondas de aspiración de secreciones ( K 30 o K 31 fCrmedad y las circunstancias de cada paciente
o K 35). Requerimiento: sin enfermedad pulmonar
crónica: 30 unidades Con enfermedad pulmonar cró- Técnica
nica: 90 unidades Preparar al niño explicándole el prncedimiento se-
5 Yodopovidona solución (Pervinox 1'" solución) Re- gun su edad
querimiento: 1,5 litros Verificar el buen funcionamiento del equipo de as-
6. Solución fisiológica (frasco ampolla de 10 mi e/u) piración
Requerimiento: 50 unidades Lavarse las manos.
7 Solución fisiológica (sachet o frasco de 500 mi) Preparar la instilación
Requerimiento: 4 unidades. Abrir los envases esterilizados de la sonda de aspi-
8 Gasas estériles ( 10 x 10 cm). Requeilmiento: 40 uni- ración
dades Introducir la sonda sin bloquear el interruptor hasta
9 Cinta hilera blanca o cinta de fijación para tra- el largo de la cánula y que no sobrepase a ésta
queotomía infantil: 2 unidades. Requerimiento de Bloquear el interruptor y retirarla lentamente rea-
cinta hilera: 2,5 metros lizando un suave movimiento de rodamiento entrn
IO. Tubo endotraqueal una medida menor que la cánula el pulgar y el dedo índice
utilizada Requerimiento: 2 unidades (Rusch~· Nº 3, La instilación se realizará, si fuere necesario, entre
3, 5 y 4) las aspiraciones
11 Jeringas descartables: l mi o 2,5 mi para instilación de
solución físiológica Requerimiento: 30 unidades Cuidado~•
12 Jalea de lidocaína al 1% (sin epinefr'ina) Requeri- Corroborar la f\jación correcta de la cánula antes del
miento: 1 pomo por mes procedimiento y después de éste
13 Filtros para traqueotomia (Termoventt). Requeri- Evitar lesiones traqueales por la aspiración (intro-
miento: 15 unidades ducir demasiado la sonda de aspiración).
Evitar la obstrucción de la cánula por secreciones
Observar la fonna de respirar del niño antes, durante
y después del procedimiento
Lo ideal es realizar el procedimiento entre dos per-
sonas

281
SECCIÓN 4 CARA y CUELLO

FICHA TÉCNICA Nº4 Latinoamericana de Ncumonologia Pediátrica Mnr del Plata, octu-
Cambio de cánula bre de 1998 Publicado en Abstrncts del Congreso
¿Qué necesita? 5 Bailcy CM hoehtiCh P, Hoevc HL: Managcment o! subglottic
Gasas hemungionm J Laryngol Oto! ! 12: 765•8, 1998
Cinta hilera 6 Beasley SW, Qi BQ: Understanding trncheomalacia J Pcdiatr Child
Tubo endotraqueal de menor tamaño que el diámetro Hcalth 34: 209• l O.. \ 998
interno de la cánula, 7 Benjamín B, Jacobson L Eckstein R: ldiopathic suhg!ottic stenosis:
Cánula de recambio del mismo diámetro interno diagnosis und endoscopic laser treatmcnt Ann Otol Rhinol
con cinta hilera colocada Laryngo! 106: 770-4. 1997
Guantes 8 Benjamín B Chev.i!icr fackson Lccturc Congcnital l.1ryngeal
Tijera webs Ann Otol Rhinol Laryngol 92: 317•26. 1983
Resalto para los hombros 9 Bhat N, De R. Zeiton H: Paedintric airway endoscopy Rev
Lnryngol Oto] Rhinol (Bord) ! 2 ! : 31-5.2000
t:Cómo se hace? 10 Choi SS Tran LP. Zalza! OH: Airway abnormalitics in patients with
Ayuno de una hora Amold•Chiari Otolaryngol Hcad Neck Surg 121: 720-4. ! 999
Entre dos personas 11 Cotton Rl. Mycr 111 ChM . editor: Practicul Pediatric Otola-
Posición del paciente: acostado con hiperextensión ryngology Philadclphia, Lippincott-Raven Publishers; ! 999 pp
del cuello con un rodillo (o resalto) debajo de los 497-538 / 625•636
hombros 12 Cotton RT: Manngement of subg!ottic stcnosis Oto!uryngol C!in
Cortar la einta hilera fijando la cánula con los North Am 1: ! 1J.](), 2000
dedos. 13 Oc long AL, Kuppersmith RB, Sulck M, el al: Vocal cord paralysis
Recambio de cánula: retirar la cánula de traqueo- in infants .ind childrcn Otoluryngol Clin North Am 33: 131•49.
tomía, 2000
El operador coloca la cánula con un movimiento de 14 Halstead LA: Role of gastrrn.:soplrnge¡il re!lux in pediatric uppcr
manos suave pero rápido airway disorders Owlaryngol Head Ncck Surg 120: 208-14. 1999
Sentar al paciente de inmediato 15 Hardingham M, Walsh-\Varing GP: Thc trcutmcnt ola congcnital
Fijar con los dedos el pabellón de la cánula a la J¡1ry11gcu! web J Laryngol Otol 89: 273-9.. 1975
piel 16 Holinger LD: Histopahology ofcongenital subg!ottic stenosis Ann
El ayudante la fija en la nuca anudando la cinta Oto! Rhinol Laryngol 108: I0!-11 !, ]999
hilera con doble nudo ciego (sin moño). 17 Holingcr LD . Lusk RP:. Green ChG, editor: Pcdiatric Laryngology
Comprobar la tensión de la einta (un dedo ajustado and Bronchocsoplrngology Philadelphia, Lippincolt•R.l\'en Pu•
entre la cinta y la piel). b!ishers, 1997 pp 137•213
18 Hughcs CA, Rczacc A, Ludcnrnn JP: et al: Manugcmcnt of con-
genital subglottic hcmangioma J Otoluryngol 28: 223-8, 1999
LECTURA RECOMENDADA 19 lycr VK, Penrman K, Raafat F: Laryngeal mucosa! histo!ogy in
Jaryngomalacia: thc cvidcncc for gustro-csophagcal rcflux laryn•
Allaria A, Su:irez J, Esperanza A, et al: Estenosis traqueal congénita gitis !nt J Pcdiatr Otorhinolaryngol 49: 225·27, ! 999
asociada a cardiopatia: corrección quirúrgica en un tiempo Arch 20 Kamata S, Usui N. Sawai T et al: Pc:\ls of thc grcut ves.seis for
Arg de Pediatr 90: 307•3 !O, 1992 paticnts with tracheobronchomnlacia infoncy J Pcdiatr Surg 35:
2 Aliaría A_ Cabai P. Sarudiansky L, et al: Resultados de la cirugia del 454.7_ 2000
doble arco aórtico Arch Arg de Pcdiatr 97: 13- ! 7, 1999 2 ! Mclaughlin RB Jr, \Vetmore RF. favill MA: Vascular unomalies
3 Allaria A, Botto H. Hammcrmuller E, et al: Sindrome de com• causing symptomatic trachcobranchia! compression Lmyngoscopc
presión traqueal y apnea refleja causado por arteria innominada
anómala Arch Arg de Pediatr 92: 102-108, 1996 22 Milczuk HA, Smith JD Everts EC: Congcnita! !arynge:il webs:
4 Botto H.. Tiscomia C, Allaria A, et al: Compresión por anillos surgical mnnagcrnent and clinical cmbryology lnt J Pcdiatr Otorhi-
vasculares Presentado en el JV Congreso de la Sociedad nolaryngol 52: 1-9, 2000

282

23 Moungtlwng O. lfolingcr LO: Laryngotrachcocsophugeul clcns
Ann Oto[ Rhinol laryngol !06: \002-11, 1997
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trcatmcnt Laryngoscopc 109: 1770-5, 1999
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for thc trcatmcnt of bilateral vocal cord parulysis Eur Arch Otor-
hinolaryngo! 256: 403-6, 1999
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surgical indieation und results in 115 puticnts luryngoscope 105:
1111-7, 1995
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laryngt!al mulfonnutions Am J Otolaryngol ! : 22-30, 2000
283
CAPiTULO 27 PATOLOGÍA QUlRURGKA DE l..,\ ViA Al~REA
28 f'lmmt! R, Thomt! DC: P0:ilerior cricoidotomy lumen augmcntation
tí.ir lrcatment o! subglottic stcnosis Areh Otoluryngol l-lead Ncck
Surg 124: 660-4. 1998
29 Van Den Abcclc l. Triglia JM. lescane E, et¡¡[: Surgica! rcmoval
o!' subglottic hcmangioma in children Laryngosi;opc 109: ! 281-ú
1999
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tients with subglottic stenosi:,; Arch Otolaryngol He.id Ncck Surg.
124: 551-5, 1998
.32 \Valncr DL. Stcm Y, Collins M. et al: Docs thc prcscncc or a
trnehcoesophugcal !istula prt!dkt thc outcomc of !aryngcal cien
rcpair'? Arch Oto!aryngol Hcad Nei;k Surg 125: 782-4, J999
SECCIÓN 5 TóRAX
28
Pared torácica
INTRODUCCIÓN
La patología congénita de la pated torácica puede ser
de índole malformalíva o tumoral la patología tumoral
también es en realidad de tipo mal formativa (linfangioma,
hamartorna) y los tumores malignos son excepcionales y
límítados a metástasis de neurnblastoma IYs. Ya que
resulta dificil clasificarlas, las describiremos en su con-
junto en este capítulo dividiéndolas arbitrariamente en
"malformaciones" y "tumores" de la pared torácica.
MALFORMACIONES DE PARED TORÁCICA
Las malformaciones de la pared torácica se presentan
con relativa frecuencia en el periodo neonatal; sin em-
bargo, la mayoría de ellas no requieren tratamiento qui-
rtugico en ese período Algunas de estas raras lesiones,
como la ectopia cordis o la distrofia torácica asfixiante de
Jeune son incompatibles con la vida
Las deformidades de la pared torácica pueden clasifi-
carse dentro de cinco categorfas: 1 Pectus excavatum, 2
Pectus carínalum, 3 Síndrome de Poland, 4 Defectos
esternalcs y 5 Misceláneas (desórdenes difusos del tórax
o displasía)
El pectm excavatum (esternón cóncavo) representa el
90% de las ma{formaciones de la pared torácica, seguido
en frecuencia (7%) por el pectus carinatum (esternón
convexo) El 3% restante está compuesto por un amplio
espectro de patologías de muy baja frecuencia e incluye
un defecto de formación de uno o varios componentes
de la pared torácica. Si bien no se conoce ninguna causa
genética o hereditaria, se pueden asociar con distintos
Mart!nez Ferro M . Cannizzaro C Rodriguez S , Rabasa e
Neonatolog!a Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gu!a_ 2004
Carlos Fraire
Marcelo Barrenechea
síndromes como el de Marf8.n, de Jeune y de Jarcho-
levin (dísplasía espondílotorácíca)
Durante la 6:i y 7ª semana de vida intrauterina termina
de constituirse la pared torácica anterior del feto. En
este periodo las estructuras mesenquimáticas laterales
se fusionan en la línea media para cubrir así a los órga-
nos mediastínicos. Todo este proceso tiene estrecha
vínculacíón con el desarrollo de la pared anterior del
abdomen, de allí la posíbílídad de asocíacíón de defectos
de pared torácica con defectos de pared abdominal, como
se observa en la pentalogía de Cantrell En el caso del
pectus excavatum, el sobrecrecimiento de los cartílagos
costales llevaría al esternón a una posición posterior
Cleft esternal
Estas malformaciones se producen por una falla en
la fusión de las barras esternales en la línea media y así
dan lugar a las llamadas hendiduras o cleils esternales
parciales o totales. Con las maniobras de Valsalva o el
llanto se puede observar la protrusión de las estructuras
mediastínicas En estos pacientes. el corazón se encuentra
en posición ortotópica. Una situación diferente se observa
cuando el corazón es ectópico y generalmente con algún
tipo de malformación intrínseca
Cuando el defecto esternal es puro, sín malformación
asociada, se observa una hendidura del tercio superior,
ínferíor o total en la línea medía del tórax anterior El
defecto suele medir alrededor de 4 a 5 cm, se encuentra
cubierto de piel y ambos bordes esternales son perfecta-
mente palpables En ocasiones es posible observar sobre la
Sccciún 5 Túrux
Figura 28-1.. Cfeft externa/ completo Sobre el defecto.fa
piel presenta disp/asia cutis asociada
piel del cien excoriaciones. ulceraciones o hemangiomas
asociados (Figurn 28-1)
Si la hendidura es pequeña. no requiere corrección
quinngica inmediata, pero en las hendiduras que com-
prometen un tercio o más del esternón, existe acuerdo
general en realizar su corrección en el período neonatal
ya que la elasticidad de la cqja torácica a esta edad hace
posible aproximar las banas laterales estemales con rela-
tiva facilidad
La cirugía consiste en una incisión longitudinal en
la línea media del tórax que debe abarcar la totalidad
del defecto El plano inmediato inferior es la foscia en-
<lotorúcica o directamente el pericardio, por lo cual la
disección debe ser muy cuidadosa para liberar ambas
barras laterales esternales. La síntesis ósea se erectua
con puntos de material no absmbible que toman ambas
barras en forma total para lograr su aproximación y
sutura en la llnea media Esto se logra en forma paulatina
286
y en estrecha comunicación con el anestesista quien se
encuentra monitoreando los signos vitales y la compliance
pulmonar (Figura 28"2)
Cuando el cierre primario no es posible, se emplea
algún tipo de material protésico (mallas de Vicryl''' o
Gore-tex 11 ') para cubrir la brecha
Los resultados en general son muy buenos cuando se
logra el cierre en el período neonatal. La recuperación
es rápida y la evolución en el !argo plazo, sin inconve-
nientes
Corazón ectópico (ectopia cordis)
En esta malformación, el corazón se encuentra fuera
de la cavidad torácica y casi siempre con malformaciones
intrínsecas: la más frecuente es la tetralogía de Fallot
Según donde se ubique el corazón se denomina: ectopia
cervical, tonicica o toracoabdominaL En la primera no
hay sobrevida publicada. En las ectopias torácicas o
tomcoabdominalcs se requiere la reconstrucción cardio-
vascular y luego algún cierre de la pared torácica por
etapas. Particularmente compl~jo es el cierTc de las
ectopias toracoabdominales o pentalogía de Cantrell,
donde además de la cirugía cardiaca se requiere el cierre
pericárdico, la reconstrucción del diafragma anterior y el
cierre del onfolocele y del cien estema!
Pectus excavatum
Es la más frecuente de las malfonnaciones de la
pared torácica, tres veces más frecuente en varones que
mujeres La etiología se desconoce pero existen factores
genéticos en el 37% de los pacientes
Si bien en la mayoría de los pacientes, la aparición de
la deformidad es a partir de la nifiez, suele observarse en
e! periodo neonatal, en muchas ocasiones asociado con
otras malformaciones (Figura 28-3)
Los pectus excavatum más graves se asocian con
sindrome de Marfan, muy especialmente si son varones
y tienen escoliosis A estos pacientes se les debe efec-
tuar una evaluación oftalmológica para descartar la
presencia de una subluxación del cristalino que resulta
patognomónica del síndrome. Además debe evaluarse
el aparato circulatorio mediante un ecocardiograma, ya
que son frecuentes la dilatación o el aneurisma disecante
de la aorta ascendente y la regurgitación aórtica y mitral
Se trata de un síndrome autosómico dominante con va-
riabilidad de expresión.
 Capítulo 28 PARED TORAc1c1\

El pectus excavatum se asocia a cardiopatía congénita

en 2% de los casos En ellos generalmente se corrige el
defecto cardiaco antes que el de pared, excepto en las
cardiopatías complejas que requieren una estemotomía
como vía de abordaje
Si bien algunos investigadores sostienen que el pcctus
no altera la funci~n cardiopulmonar~ esta opinión es con-
troversial ya que se requiere una medición adecuada para
evaluar el impacto de la deformidad
En general es a la edad de 3 ó 4 años cuando más se
manifiesta y alcanza su mayor expresión en el niño pre-
púber Sin embargo, no se indica la corrección en este
período En su evolución natural es dable observar cómo
estos niños van adquiriendo una postura particular con los
hombros hacia adelante, el abdomen superior cada vez más
prominente y una ligera cifosis dorsal Si el hundimiento
estemal es muy importante, el desplazamiento cardíaco
hacia la izquierda es pronunciado y esto eleva el borde
estema! de ese lado hundiendo el borde derecho del ester-
nón y así conduce a un tórax asimétrico.
La corrección quirúrgica se indica por encima de los
6 años de edad. la técnica clásicamente utilizada que
incluía la resección de los cartílagos condrocostales con
fractura del esternón se ha reemplazado por la corrección
toracoscópica u operación de Nuss. Esta última presenta
la ventaja de ser mínimamente invasiva y de no resecar
Figura 28-2. Imagen intraoperatoria de ambas barras
los cartílagos condrocostales; de esta manera se evita una externa/es afrontadas y fijadas mediante puntos sepa-
de las complicaciones más temidas de la técnica clásica, rados de nylon Nótese el abombamiento inferior ocasio-
la displasia torácica asfixiante adquirida nado por la diastasis de los músculos rectos anteriores

Pectus carinatum
Es mucho menos frecuente que el pectus excavatum
y es raro observarlo en el período neonataL El sobre-
crecimiento condrocostal lleva el esternón hacia adelante
y lo hace de diferentes formas: sobresale el esternón
superior o el inferior con el xifoides, todo el cuerpo ester-
nal, o sólo un borde, lo cual deja un tórax totalmente
asimétrico
Su presentación y consulta en general es en el niño
prepúber la indicación quirúrgica es fundamentalmente
estética y se plantea en este grupo etario
Alrededor del 26% tienen historia familiar de defor-
midad del tórax

Síndrome de Poland Figura 28-3,. Pectus excavatum en un recién nacido aso-

Es una malformación de la pared torácica compleja, ciado con secuestro pulmonar extra/abar.

287
Sección 5 TORAX
Figura 28-4º En el síndrome de Poland, la hipoplasia
condrocostal unilateral puede ocasionar una asimetrfa
torBcica pronunciada
con defecto en el desarrollo de varios componentes de
la pared anterior Se observa agenesia de los músculos
pectorales mayor y menor, agenesia o hipoplasia de al-
gunos arcos anteriores condrocostales, atelia y/o amas-
tia, con mal formaciones en los miembros superiores:
braquisindactilia
Su ocurrencia es esporádica, 1 cada 30 000-32 000
recién nacidos vivos y su etiologia no está bien definida.
En el neonato puede ser muy llamativa la presencia
de hernia pulmonar a través de la pared torácica sin
compromiso hemodinámico Si el defecto es completo y
con agenesia de varios arcos costales anteriores, evolu-
ciona hacia un tórax asimétrico (Figura 28-4)
Nuestro esquema de tratamiento es corregir la c~ja
torácica con algún tipo de material protésico (metilme-
tacrilato y marlex o injertos homólogos de cartílagos
contralateral) cuando la asimetría torácica comienza a
ser evidente, por lo general alrededor de la pubertad
Esta corrección se refuerza cubriendo el defecto de los
músculos pectorales con la rotación y fUación anterior del
müsculo dorsal ancho homolateral. Las niñas, cuando el
desarrollo pubera! se considere completo, requerirán una
prótesis mamaria de acuerdo con su desarrollo.
Condrodisplasia torácica asfixiante
(síndrome de Jeune)
E I neonato se presenta con un tórax muy pequeño en
relación con su masa corporal, quedando sus pulmones
incarcerados y con poca posibilidad de expandirse y
realizar una hematosis adecuada (Figura 28-5). Estos RN
debutan con dificultad respiratoria acentuada que requiere
oxígeno y en los casos graves necesitan precozmente
288
asistencia ventilatoria mecánica Su presentación clinica
es muy variable, lo cual depende no sólo del t,maño de
la caja torácica sino del grado de hipoplasia pulmonar
Todos son neonatos con tendencia a infecciones bronco~
pulmonares recurrentes. Su corrección quirúrgica se
plantea en los casos graves El desafio todavía no resuel-
to es lograr una buena expansión de la caja torácica mi~
nimizando la inestabilidad del tórax En algunos casos
publicados se ha logrado con cirugías por etapas, pero no
hay buenos resultados alejados
TUMORES DE LA PARED TORÁCICA
La presencia de tumores de la pared torácica en el
período neonatal es poco frecuente
Los diagnósticos histológicos corresponden en su
gran mayoría a lesiones que comprometen partes blan-
das, como linfangiomas, hemangiomas, hamartomas
mesenquimáticos, condromas, fistulas arteriovenosas.
fibrosarcomas, condrosarcomas, rabdomiosarcomas y nó-
dulos metastásicos de neuroblastoma
Con la ecografía prenatal de rutina se puede efectuar
el diagnóstico presuntivo de acuerdo con el tamaño del
tumor y al tiempo de evolución de éste.
Los hallazgos clínicos son variables según el tipo de
tumor Debemos evaluar compromiso de la piel, tamaño,
consistencia, fijación a planos profundos, dificultad res-
piratoria y lesiones asociadas en otros órganos.
La radiología simple de tórax nos permite ubicar la
presencia de lesiones óseas, como fusiones costales o imá-
genes osteolíticas, compromiso parenquimatoso y des-
plazamiento mediastínico. La ecografia suministra datos
sobre las características anatómicas del tumor, presencia
de derrame pleural, dename pericárdico y movilidad
diafragmática. Si necesitamos mayor información sobre
las relaciones del tumor, la tomografla computarizada
helicoidal o la resonancia magnética nuclear brindan
detalles importantes con respecto a su densidad y su ex-
tensión
Si no logramos un diagnóstico preciso sobre la base de
la clínica y de las imágenes, debemos efectuar una biopsia
o plantearnos la posibilidad de la resección completa de
la lesión. Es de fundamental importancia conocer correc-
tamente la extensión del tumor y la cantidad de costillas
comprometidas para decidir una táctica quirürgica y
evaluar la necesidad de colocar material protésico para
otorgar estabilidad a la caja torácica

Figura 28-5. La radiografía de tórax en el síndrome de
Jeune es característica En ella se evidencia el tórax muy
pequei1o en forma de campana
Los tumores de histología benigna son de buen pro-
nóstico si la magnitud de la resección no compromete la
mccúnica respiratoria Es tema de discusión si los tumores
malignos deben tratarse sólo con cirugía o administrai
quimioterapia, debido que el pronóstico de estos pacientes
es m~jor que en la presentación en edad pediátrica Además.
se encuentra bien documentada la toxicidad de las drogas
quimioterápicas en el período neonatal
Podemos concluir que el hallazgo de tummes que com-
prometan la pared torúcica es de incidencia excepcional
en el periodo neonatal El pronóstico depende no sólo
del diagnóstico anatomopatológico sino Je la extensión
del tumor .Y de la posibilidad de dCctuar una cirugia sin
dejar como secuela una inestabilidad ddínitiva de la caja
torúcica
Linfangioma
Los linfangiomas son tumores benignos constituidos
289
Capítulo 28 PARED ToR-\UcA
Figura 28-6. Unfangioma congénito gigante de la pared
torácica El diagnóstico prenatal permitió el parto por ce-
sarea que evitó la distocia secundaria a su gran tamaño
por vasos linfüticos conlluentcs que forman cavidades
quisticas lnlilll'an los órganos por extensión local Ade-
mús de la pared torúcica, pueden comprometer otras
cstructuras como la 1cgión cervic.:aL extremidades o invo-
lw:.:rar víscc1as torúcicas o abdominales
Es habitual advertir la presencia de esws tumores en el
momento del nacimiento al observar una masa de consis-
tencia blanda. de limites poco de!ínidos y que puede
p1cscntar lesiones cutáneas de origen vascular. El tamaño
y la cxti.::nsiún son muy \ arüibles y pueden encontranse
!infüngiornas denominados gigantes por su gran tamaño
(Figura 28-6) Cuando la localizaciones cervicctorácica
se debt.:: e\ aluar e! comp1ümiso de la vía aérea y de los
grandes \ asos Si presenta diagnóstico prenatal. es con-
VL'nicntc programar una ccsúrea y estar picparado para
una intubación endotn1qucal dificultosa. incluso previa a
la ligadma del cordón umbilical
El diagnóstico prenatal se puede realizar precozmente
Sección 5 TORAX
Figura 28-7, Hamartoma mesenquimático bilateral con
gran distorsión de la arquitectura condrocostal.
a partir del primer trimestre de gestación mediante una
ccografia; en estos pacientes el pronóstico es peor por
la extensión del tumor y por la frecuente asociación con
alteraciones cromosómicas
El origen embriológico de estas lesiones es dudoso y
se discute si son malformaciones linfüticas, tumores be~
nignos o hamartomas
Las radiografías de tórax son de utilidad para una
evaluación rápida del compromiso intratorácico Si nece-
sitamos más información sobre la extensión de la lesión 1
una resonancia magnética nuclear definirá con mayor
exactitud el compromiso de la vía aérea, los grandes vasos
y los plexos nerviosos La tomografía computarizada
helicoidal es una alternativa de utilidad para evaluar las
relaciones anatómicas del tumor
El diagnóstico diferencial es con lipoma, lipoblastoma,
linfüngiectasias y hamartomas Es frecuente encontrar
compromiso vascular asociado con el linfático, que
denominamos hemolinfangioma, y si el tumor es de gran
tamaño el paciente puede presentar plaquetopenia de-
bido al atrapamiento plaquetario, mecanismo similar al
producido por los grandes hemangiomas
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica
completa Si no es posible, se evaluarán procedimientos
menos efectivos como las cirugías con resecciones par-
ciales, inyección con sustancias esclerosantes o fulgu•
ración con láser
El pronóstico es bueno si no hay compromiso de
estructuras nobles. La cirugía siempre debe ser conser-
vador a, que evite procedimientos mutilantes
290
Hamartoma mesenquimático
El hamartoma mesenquimático de la pared costal
es un tumor de presentación infrecuente. Se reconoce
en el momento del nacimiento por la presencia de una
masa que ínvolucra a un sector de la pared torácica, de
consistencia dura y límites bastante precisos. Los sín-
tomas están dados por la dificultad respiratoria mecá•
nica secundaria a la extensión del tumor o al grado de
compromiso intratorácico de la lesión. Es posible realizar
el diagnóstico prenatal mediante ecografia y no hay moti-
vos médicos que justifiquen adelantar el parto,
Puede comprometer varias costillas y el pronóstico
depende de la magnitud de la resección costal y la consi-
guiente inestabilidad de la caja torácica
Las radiografías simples demuestran gran destrucción
de la arquitectura condrocostal involucrada en el tumor
y esto frecuentemente crea confusión con respecto a la
benignidad de la lesión (Figura 28-7). Las relaciones y
el compromiso de estructuras intratorácicas se evalúan
mejor mediante tomografía axial computarizada o reso-
nancia magnética nuclear. Mediante una punción con
aguja fina se puede confirmar el diagnóstico histológico,
pero si la semiología y las imágenes son categóricas se
puede indicar la cirugía sin necesidad de confirmación
histológica
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica
completa, pero hay que evaluar si la magnitud de la
exéresis no dejará como secuela una inestabilidad de
la c~ja torácica. Es recomendable en primera instancia
intentar la reconstrucción de la pared con colgajos
musculares Pero, habitualmente, necesitamos colocar
prótesis para cubrir el defecto creado por la cirugía, con
mallas de material sintético (Prolene~', Marlex~;, Vicryl'K o
Silastic'' reforzadas con Dacron)
El estudio histológico puede ofrecer dudas si en los
cortes se localizan áreas inmaduras que pueden confun-
dirse con sarcomas; un estudio detallado de toda la
pieza demostrará el origen benigno de la lesión, con
coexistencia de áreas de t~jido mesenquimatoso embrio-
nario con diferenciación zonal fíbroblástica cartilaginosa
y osteoide y, caracteristicamente, zonas de quiste óseo
aneurismático
Nódulos subcutáneos
La presencia de pequeños nódulos subcutáneos en
la pared torácica puede deberse a una gran cantidad

de tumores benignos, pero debemos estar alertas para
descartar las lesiones metastásicas encontradas en los
neuroblastomas ]Vs. Son nódulos pequeños, dolorosos,
con enrojecimiento localizado. Ante la sospecha de di-
cha lesión hay que efectuar una ecografía abdominal y
una radiografía de tórax. Habitualmente, el diagnóstico se
certifica mediante una punción de médula ósea y en ge-
neral no es necesario realizar una biopsia del tumor.
LECTURA RECOMENDADA
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lymphangiomas in chi!drcn J Pedíatr Surg 34: 1164-1168, 1999
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Capítulo 28 PARED TORÁCICA
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29
Patología del espacio pleural
ESCAPES DE AIRE
Los escapes de aire (EA) son una familia de desór-
denes, etiológicamente relacionados, que incluyen las
siguientes patologías: neumotórax (Ntx), enfisema
intersticial pulmonar (E!P), neumomediastino, neumo-
pericardio, neumoperitoneo, embolia aérea y enfisema
subcutáneo, Estos eventos mencionados pueden ocurrir
en forma independiente o coexistir varios en un mismo
paciente.
El período neonatal es la etapa de la vida con mayor
riesgo para el desarrollo de EA Esta situación está rela-
cionada con:
Las caracteristicas anatómicas del aparato respira-
torio neonatal.
La alta incidencia de insuficiencia respiratoria en el
RN
Las lesiones producidas por la asistencia respiratoria
mecánica (ARM)
La necesidad de reanimar a los RN de muy bajo
peso con déficit de surfactante
La presencia en el RN de patologias con riesgo
aumentado de barotrauma, como síndrome de as-
piración de líquido amniótico meconia! o hipoplasia
pulmonar
Sin duda, el empleo de surfactante exógeno ha tenido
un papel preponderante en la disminución de la incidencia
de EA (Halliday 1991, Jobe 1993)
Aproximadamente el 1% de los recién nacidos de tér-
mino presentan neumotórax asintomático
Mart!nez Ferro M , Cannlzzaro C Rodríguez S , Rabasa C
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia, 2004
Diana Fariña
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
En 1936 Macklin demostró la existencia de poros en
las sepias intrnalveolares (poros de Kohn) cuyo número
y tamaño aumentan a medida que se incrementa la edad
gestacional. Estos poros permiten la distribución del
aire entre las unidades ventiladas y las no ventiladas del
pulmón.
Macklin y Macklin ( 1944) observaron, en animales de
experimentación, que el aumento de la presión intrap!eural
puede romper alvéolos distendidos y producir la salida de
aire intraalveolar a través del t~jido conectivo perivascular
e intersticial hacia el mediastino (11eumomediastino)
Como se mencionó con anterioridad, esta salida de
aire hacia el intersticio pulmonar se denomina e1{/isema
intersticial pulmonar El EIP es más frecuente en pre-
maturos que en RN de término debido a la presencia de
abundante tejido internticial pulmonar en este grupo de
pacientes
La ruptura de la pleura visceral con la consiguiente
entrada de aire en la cavidad pleural produce el 11eumo-
tó1ax, El aire libre proveniente de una ruptura alveolar
puede, desde el mediastino, disecar el tejido retroesofágico
del mediastino posterior, ingresar en la cavidad peritoneal
y provocar new11ope1 itoneo
El neumopen'cardio aún no tiene una explicación
completa del mecanismo que lo produce. Algunos inves-
tigadores sugieren que el aire libre que se encuentra a
presión en el mediastino ingresa en el pericardio a través
de defectos congénitos de él
Sección 5 TÓRAX
CUADRO CLÍNICO
Los cambios hemodinámicos en los escapes de aire
varían según la velocidad de acun~ulación de aire y el
tamaño del neumotórax. Existe una asociación entre Ntx y
aparición de hemorragia intraventricular en prematuros
El cuadro clínico de un RN con EA varia según la
cantidad y la ubicación del aire acumulado, el peso y
la edad gestacional y la condición clínica subyacente
Debemos tener presente que en el 10% de los Ntx son
bilaterales
Signos y síntomas de neumotórax
Aumento de la dificultad respiratoria: taquipnea y
retracciones
Cianosis
Asimetría torácica
Apnea y bradicardia
Desplazamiento del choque de la punta.
Cambios en la auscultación (ocasional)
Alteración de las variables hemodinámicas
Deterioro agudo (hipotensión, cianosis y bradicardia)
El RN con Ntx puede tener escasa repercusión cli-
nica y presentar un grado moderado de dificultad res-
piratoria, producir hipoxia e hipercapnia o en los casos
extremadamente graves producir un cuadro de colapso
hemodinárnico con hipotensión severa debido a un Ntx
Figura 29-1. Radiografía que muestra neumotórax bila-
teral El izquierdo es a tensión
294
a tensión Luego de la ruptura de la pleura visceral una
cantidad limitada de aire ocupa el espacio pleural anterior
Si el aire continúa· saliendo, se acumula aire a tensión
en el espacio pleural produciendo un Ntx a tensión
Esta acumulación de aire a mayor presión desplaza el
mediastino y produce acodamiento de las venas cavas
con la inmediata repercusión hcmodinámica. El deterioro
del paciente es compatible con un cuadro de choque con
desplazamiento de los ruidos cardíacos hacia el lado
opuesto al Ntx
El neumomediastino en general es asintomático y en
ocasiones es un hallazgo en la radiografia de tórax que
señala que existió una ruptura alveolar
El enfisema intersticial pulmonares dificil de distinguir
clínicamente de un empeoramiento de la insuficiencia
respiratoria y se acompaña de una disminución de la oxi-
genación y un aumento pronunciado de la PaCO~
El neumopericardio puede ser asintomático y ser un
hallazgo radiológico o simular un taponamiento cardíaco
con hipotensión y caída del volumen minuto
La embolia aérea es un evento raro y de consecuencias
fatales en muy corto plazo Se observa en general en pre-
maturns pequeños ventilados con presiones altas. El
paciente fallece inmediatamente con hipoxia grave y su
característica principal es la presencia de burbujas de aire
al extraer sangre de la arteria umbilical
El neumoperitoneo produce gran distensión abdominal
en un paciente con antecedentes de algún tipo de EA en
las rndiografias anteriores
En general el paciente se encuentra ventilado por
insuficiencia respiratoria y no presenta ningún signo de
patología digestiva (neumatosis, ascitis, niveles hidro-
aéreos)
DIAGNÓSTICO
Es importante tener presente que la auscultación de
entrada de aire en ambos campos pulmonares, sobre todo
en RN prematuros, NO descarta la presencia de Ntx. Si
existe asimetría auscultatoria la sospecha es más firme
pero es imperativo la confirmación por radiografia de
tórax o por transilurninación
La transiluminación es una técnica a través de la cual
se coloca un haz potente de luz suministrado por una fibra
óptica sobre el hemitórax del paciente Al transiluminar
un tórax nmmal se observa una imagen circular y
simétrica alrededor del haz de luz En el caso de existir
 Capítulo 29 PATOlOGiA DEL ESPACIO PLEURAL

un Ntx, se observa que en ese hemitórax la iluminación es
completamente irregular y de mayor tamaño
El diagnóstico de certeza se efectúa a través de una
Rx de Tx Es importante tener en cuenta que la imagen
radiográfica de Ntx en un prematuro con SDR no corres-
ponde a la imagen clásica del muñón pulmonar a nivel del
hilio, como se observa en el adulto. La acumulación de
aire en un RN prematuro ventilado es en la región anterior
del hemitórax por lo que si el Ntx no está a tensión, en la
Rx Tx de frente se observará hiperclaridad pulmonar y en
la de perfil la imagen del aire a nivel retroesternal Si el
neumotórax es a tensión se observa abundante aire libre
en el hemitórax afectado, retracción del pulmón hacia la
columna vertebral y gran desplazamiento del mediastino
con probable disminución del tamaño de la silueta car-
diaca (Figura 29-1)
En la radiografia del enfisema intersticial pulmonar
se observan lineas finas, curvas y tortuosas, distribuidas
en forma di fusa por una o ambas playas pulmonares o
localizadas a un sector del pulmón. Estas líneas de aire
se extienden en forma hileofugal y rara vez alcanzan la
periferia (Figura 29-2)
movimientos respiratorios Esta oscilación sólo indica
penneabilidad del si~tema de drenaje pleural Por otro
lado, si en el frasco bitubulado, donde llega la tubuladura
del drenaje se observa la salida de burbujas de aire que
coinciden con la insuflación pulmonar, la lesión pleural
aún se encuentra abierta y el drem~je debe perdurar hasta
que cese la salida de .aire por 24 a 48 horas.
Si el Ntx persiste luego de comprobar el funciona-
miento adecuado del drenaje pleural, se procede a la
colocación de un segundo drenaje en el quinto espacio
intercostal, linea axilar anterior
El drenaje debe retirarse luego de 24 a 48 horas de
haber dejado de burbujear, previo clampeo por otras 12 a
24 horas y control radiológico
Algunos escapes de aire y las colecciones pleurales
requieren aspiración continua del drenaje pleural. Ésta
puede efectuarse utilizando el Pleur-evac (Figura 29-3) o
un sistema de aspiración de tres frascos (Figura 29-4).
Fístula broncop/eural y escape de aire
persistente
Si luego de la colocación del drenaje, la salida de aire

TRATAMIENTO
Neumotórax
Si el paciente no está sintomático, no se encuentra en
ARM y no tiene patología pulmonar subyacente, el Ntx
no requiere tratamiento alguno
Si el paciente se encuentra en ARM, se debe colocar
un drenaje pleural para prevenir mayor deterioro clínico
por acumulación masiva de aire Si el estado clínico del
paciente es critico por un neumotótax a tensión es acon-
s~jable extraer el aire con aguja para recuperar al paciente
y luego colocar el dren~je. Los drenajes deben colocarse
en la linea medioclavicular en el segundo o tercer espacio
pleural, lejos de la mamila (detalle muy importante en
niñas) y bt~jo sello de agua Recordemos que el nivel de
líquido del frasco bitubulado debe permitir que el tubo
que se conecta a la tubuladura de drenaje del Ntx esté
sumergido 2 a 3 cm
Una vez colocado el dren~je en el espacio pleural
debe tenerse presente que un drenaje pleural permeable
insertado dentro del espacio pleural se encuentra expuesto
a la presión negativa intratorácica que se produce en
forma fisiológica en cada inspiración~ por lo tanto, es Figura 29-2. Radiografía con enfisema intersticial pul-
habitual que cualquier columna de agua oscile con los monar:

295
Sccciún 5 T(Hux
Figura 29-3. P/eur-evac
persiste por varios días, incluso semanas, se efectúa el
diagnostico de fistula broncopleural Se han propuesto
diversos tratamientos para esta entidad, uno de ellos es
la ventilación de alta frecuencia y otro, el empleo de ad-
hesivos tisulares
González. en 1987, comparó el volumen de aire que
sale a través de un tubo de drenaje pleural según si el
paciente se encontraba ventilado con ARM convencional
o ventilación de alta frecuencia (jet) La salida de aire era
de 297 ± 96 1111/min en ARM convencional y de 104 ±
59 ml/min utilizando ventilación jet Otros autores han
comunicado el empleo de adhesivo de fibrina (librin
g!ue) intrapleural corno tratamiento de esta complicación
en RN que no respondieron a la ventilación de alta fre-
cuencia (Berger, 1993)
Enfisema intersticial pulmonar
No hay un tratamiento definitivo para esta enfermedad,
cuya responsabilidad se atribuye a la presencia de PEEP
inadvertida y al empleo de altas presiones en la vía
aérea La terapéutica incluye disminuir las presiones
administradas con la ARM convencional y tolerar PaCO,
más altas con el fin de no agregar más barotrauma a un
pulmón ya afectado Es necesario bajar la presión media
de la vía aérea y aumentar la frecuencia respiratoria En
aquellos pacientes con enfisema intersticial unilateral, la
colocación sobre el decúbito lateral afectado provocará
colapso de ese pulmón con la consiguiente mejoría del
E IP Debe permanecer en ese decúbito el mayor tiempo
posible hasta 24 horas después de confirmado el colapso
296
Figura 29-4.. Sistema de tres frascos para aspiración
conUnua. Obsé,vese que el primer frasco contiene sólo 2
a 3 cm' de H,O manteniendo el drenaje de aire bajo agua
El segundo frasco contiene 10 a 20 cm' de H2 0 limitando
la presión de aspiración. flnalmente, el tercer frasco es
el que se conecta a la aspiración continua regulada con
manómetro en la pared
pulmonar(Cohen, 1984) En los casos en los que estuviera
disponible, estos pacientes con insuficiencia respiratoria
severa, se benefician con ventilación de alta frecuencia
Neumomediastino
El neurnomeciiastino no requiere tratamiento y en
general se acompaña de otro escape de aire como EIP o
neumotórax
Neumopericardio
Sólo deben someterse a aspiración con aguja los
casos con compromiso hemodinámico grave. Si luego de
efectuado este procedimiento el neumopericardio se re-
produce, se debe colocar un tubo de drenaje conectado a
aspiración (-5 a -1 O cm H,O)
PREVENCIÓN
A continuación se enumeran algunas sugerencias para
la prevención de escapes de aire
Empleo de Ti cortos y frecuencias altas: el empleo
de bajas frecuencias con tiempos inspiratorios pro-
longados en RN en ARM se asoció con un aumento
en la incidencia de neumotórax al compararlo con
el empleo de frecuencias altas con tiempos inspira-
torios cortos (Halliday)

2. Empleo de surfactante exógeno
3 Sincronizar las respiraciones del paciente
4 Disminuir al máximo los días de .permanencia en
ARM
5 Tolerar PaCO, mayores
6 Emplear bolsa de reanimación con manómetro pa-
ra controlar la presión que se está administrando,
7. Conocer iás características propias de funciona-
miento del respirador que se está man~jando.
Recordar que en algunos respiradores el botón de
respiración manual sólo limita la presión que se ad-
ministra y no el tiempo inspiratorio.
LECTURA RECOMENDADA
Bcrgcr JI~ Gihooly J: Fibrin gluc trcatmcnt of pcrsistent pncumo-
thorax in a prcmature infont J Pcdiatr 122:6, 1993
297
Capítulo 29 P,.\10LOGÍA DEL ESPACIO PLFURAL
2 Gonzálcz F, Hnrris T, Blnck P, et al: Decrcased gas flow throught
pneumothoraces in neonates recciving high-frequcncy jet versus
conventional ventilation.1 Pediatr 110: 3, !987
3 Halliday HL: Other acutc lung disordcrs In Sinc!air JC, Brackcn
MB Effoctive cure ofthc ncwbom infont Oxford Univcrsity Prcss,
1991
4 Jobe AH: Pulmonary surfoctant thcrapy N Engl J Med 328: 12,
! 993
5 Kesz!cr M, Donn SM, Bucciarclli RL et al: Multiccntcr controllcd
tria! comparing high-frcqucncy jet venti\ation and convcntional
mcchanical vcntilation in ncwbom infants with pulmonary intcrs-
titial cmphyscma J Pcdiatr 119: 1, 1991
6 Lec SK, fanswcll AK: Pulmonary vascular air cmbolism in thc
newbom Arch Dis Child 64: 507-510, 1989
7 Tacusch HW, Ballard RA, Avcry ME: Discascs of the ncwbom
Philadelphia, WB Saundcrs Company, 1991
8 Yu VY, \Vong PY, Bajuk B, et al: Pulmonary air !eak in cxtremcly
low birthwcight infonts Arch Dis Child 61: 3, 1996

30
Malformaciones
broncopulmonares y del
intestino primitivo anterior
INTRODUCCIÓN
Debido a que embrio!ógicamente el esófago y la via
aérea tienen un origen comun, para entender las mal-
formaciones que dependen de ambos resulta de gran
utilidad tratarlas en un mismo capítulo ya que, de hecho,
muchas de ellas se asocian frecuentemente
EMBRIOLOGÍA
El aparato respiratorio se origina del intestino pri-
mitivo anterior Ya a fines de la tercera semana puede
verse el esbozo del surco laringotraqueal en el extremo
superior del intestino anterior (Figura 30-1)
Tras su aparición, el surco laringotraqueal crece en
sentido caudal y fonna el primordio de la tráquea pro-
vocando la separación de ésta con la porción dorsal del
intestino anterior que se llamará esófago
La punta del primordio traqueal se bifurca para formar
los dos esbozos pulmonares. Todo esto ocuITe entre la 3ª
y la 6' semanas (etapa embrionaria) Luego entre las
semanas 6 y 16 se produce una rápida proliferación
bronquial (etapa seudoglandular) La mayor parte de las
malformaciones broncopulmonares ocurren en alguna
de estas dos etapas del desarrollo fetal Posteriormente
siguen la etapa canalicular y la sacular en las que se
desarrolla toda la estructura pulmonar que servirá para el
intercambio de gases
Este origen común explica la variedad de malfor-
maciones traqueales, bronquiales, pulmonares y esofagogas-
troduodenales que se encuentran íntimamente relacionadas
Martinez Ferro M . Cannizz.aro C Rodríguez S , Rabasa C
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia. 2004
Marcelo Martínez Ferro
CLASIFICACIÓN
A pesar de tener un origen común, estas mal forma-
ciones se diferencian mucho entre si según:
1 La relación que tengan con el parénquima pul-
monar
2 Su vascularización arterial y venosa
3 La existencia o no de comunicación con el tubo di-
gestivo.
Estas tres características siempre deben tenerse en
cuenta en el momento de diagnosticar y tratar aquellos
pacientes que presenten malformaciones broncopulmo-
nares y del intestino anterior
En el Cuadro 30-1 se detallan las características de
las malfo!'maciones broncopulmonares y del intestino an-
terior más frecuentes
QUISTES BRONCOGÉNICOS
Embriologia e histología
Se o, íginan de una prolife1 ación anormal del árbol
traqueobronquial dw,ante el desarrollo de la vía aérea,
Con dependencia del momento y la orientación de
este proceso, pueden ubicarse tanto en el mediastino
como en el parénquima pulmonar y en raras ocasiones
adyacentes a la tráquea cervical. Aproximadamente dos
tercios se ubican en el mediastino y un tercio son in-
traparenquimatosos. Estos quistes contienen material mu-
coso y la cavidad está recubierta por epitelio cilíndrico
ciliado o cúbico Están compuestos por los mismos ele-
mentos que posee un bronquio nonnal, como músculo
Sección 5 TóRAX

- Faringe
-
Tráquea Esófago
primitiva primitivo

Faringe
A B

Tráquea
-- Esófago
Tráquea
--
Esófago

Brotes e
bronquiales
Figura 30-t. Desarrollo del surco traqueosofágico en el embrión de 4 y 5 semanas. A y B. Vista oblicua de la por-
ción caudal de la faringe primitiva que ilustra la división del intestino primitivo anterior en los brotes esofágicos y larin-
gotraqueal C y D División completada y posterior ramificación del brote laringotraqueal para conformar la vía aérea
distal (pulmones)

liso, cartílago, fibras elásticas y glándulas mucosas
Frecuentemente estos quistes comparten su pared con
las estructuras adyacentes como la tráquea, el esófago o
los bronquios. En ocasiones pueden además estar direc-
tamente comunicados con el árbol traqueobronquial. Los
quistes intraparenquimatosos pulmonares por lo general
se ubican en los lóbulos inferiores
Diagnóstico prenatal
Los quistes broncogénicos pueden diagnosticarse me-
diante ecografia en el periodo prenatal (Figura 30-2)
Se observan como una imagen quistica Unica en general
en el hemitórax inferior Los diagnósticos diferenciales
incluyen quistes neurentéricos, duplicaciones enterales,
malformación adenomatoidea quística (MAQ) tipo I y
hernia diafragmática congénita (HDC). La diferenciación
con esta última es de suma importancia debido al distinto
pronóstico que ambas poseen
Diagnóstico posnatal
Luego del nacimiento, dos tercios de los pacientes
con quistes broncogénicos llegan al diagnóstico por
sus síntomas. Estos sin tomas surgen del efecto de masa
que el quiste provoca sobre los órganos adyacentes al
aumentar su tamaño o de la sobreinfocción del quiste
Los síntomas de presentación pueden ser tos, estridor,
disnea, episodios de cianosis, neumonía y disfagia En
los quistes intraparenquimatosos, la infección es más
frecuente cuando mantienen una comunicación con la
vía aérea Es muy común el retraso en el diagnóstico ya

300
 Capítulo 30 MALFORMACIONES 8RONCOPUU,IONARES y DEL INTESTINO i'RIMITIVO ANTFRIOR

Cuadro 30~1. Malformaciones broncopulmonares y del intestino primitivo anterior

Relación con el Circulación Retorno venoso Comunicación

parénquima pulmonar arterial digestiva

Quistes Pueden ser Bronquial Ácigos, intercostales, No

broncogénicos intrapulmonares (30%) (sistémica) vena cava
o mediastínicos (70%)

Malformación Siempre inlrapa- Pulmonar Pulmonar No

adenomatoidea renquimatosa. Puede
quistica (MAQ) ocupar todo un lóbulo

Enfisema lobar Ocupa un lóbulo Pulmonar Pulmonar No

Secuestro Siempre intrapa- Sistémica Pulmonar No

intralobar renquimatosa Puede
ocupar todo un lóbulo

Secuestro Siempre Sistémica Ácigos, sistema No

extralobar extra pulmonar porta, vena pulmonar

Cimitarra Compromete a parte o Sistémica Vena cava inferior No

todo el pulmón derecho

Bronquio Compromete Variable Pulmonar El bronquio del lóbulo

esofágico a un lóbulo desemboca en el
esófago

Duplicaciones Extra pulmonares Sistémica Ácigos/ intercostales / Pueden o no estar

esofago- vena cava comunicadas al tubo
gastroduodenales digestivo

que en las radiografias tomadas en los periodos agudos
pueden no evidenciarse los quistes en forma clara si los
mismos están ocupados con liquido (Figura 30-3) En la
mayoría de los casos un par radiográfico de tórax hace
sospechar el diagnóstico, pero en ocasiones no alcanza
para confirmarlo. La tomografia axial computarizada de
tórax es !a herramienta diagnóstica de elección Es muy
importante que este estudio se efectúe correctamente,
ya que es muy común recibir infonnes erróneos al mal-
interpretar el parénquima normal atelectasiado como
patológico y viceversa, La resonancia magnética nuclear
(RMN) presenta ventajas sobre la TAC únicamente en
aquellos casos en los que se quiere descartar comunicación
con el canal medular.
Tratamiento
El tratamiento de los quistes broncogénicos siempre
es quirúrgico La decisión del momento quirúrgico de-
pende de la sintomatología del paciente En general nues-
tra conducta es la de resolver quirúrgicamente a estos
pacientes durante el período neonatal presenten sintomas
o no. Esto se debe a que las resecciones pulmonares en
el recién nacido son muy bien toleradas y además evi-
tamos complicaciones de observación frecuente, como
la infección del quiste o la sobredistensión de éste por
mecanismo valvular en aquellos casos con comunicación
con la vía aérea_ La resección siempre es curativa con baja
morbilidad y sin mortalidad Aun las masas asintomáticas
se deben operar ya que se han comunicado casos de ma-
lignización en el largo plazo en pacientes no tratados
En el feto, algunos quistes pueden adquirir grandes
dimensiones y requerir evacuación o drenaje intrauterino,
Algunas imágenes quísticas observadas en el feto pueden
desaparecer luego del nacimiento. En caso de confir0
rnarse el diagnóstico prenatal, recomendamos operar
precozmente a estos niños, incluso dentro del período
neonatal ya que los resultados y la recuperación son ex-
celentes

301
Sccciún 5 ToRA:-;
Figura 30-2. Ecografía prenatal a las 28 semanas Se ob-
serva una imagen quística unilocular rodeada de pulmón
normal, compatible con quiste broncogénico
Figura 30-3. Imágenes posnatales del paciente de
la Figura 30-2 A Radiografía posnatal inmediata el
quiste broncogénico aún se encuentra ocupado con /i*
quido B Radiografía a las 48 horas de vida: se constata
comunicación con la via aérea, ya que el liquido es reem*
plazado por aire
302
Algunos de estos quistes se pueden resecar mediante
cirugia toracoscópica, sobre todo los que se encuentran
ubicados en el medihstino posterior y no presentan comu-
nicación con la vía aérea o digestiva.
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA
QUÍSTICA (MAQ)
Embriología e histología
La presencia de lesiones quísticas congénitas en el
pulmón resultan de un detecto de la embriogénesis que
provoca un e!lpectro de malformaciones in/Japareuqui-
matosas pu/111011a1·es que comparten características clini-
cas e histológicas
Histológicamente, presentan una proliferación de bron-
quiolos terminales que forman quistes intercomuni-cados
revestidos de epitelio respiratorio con distintos grados de
diferenciación (cubico a seudoestratifícado) Presentan
ausencia de cartílago y aumento de fibras elásticas
La MAQ en general se encuentra delimitada a un
segmento o a un 16bulo de un solo pulmón, si bien rara-
mente pueden afectar más de un lóbulo Cualquier lóbulo
puede estar afectado
Se clasifican según Stocker de acuerdo con el tamaño
de sus quistes en:
Tipo I (quistes grandes de más de I cm de diámetro),
Tipo JI (quistes pequeños menores de I cm) y Tipo JfJ
(aspecto macroscópico sólido). Si bien antiguamente la
MAQ tipo III se asocia con mayores complicaciones
intrauterinas y peor pronóstico neonatal, hoy se sabe
que son otros los factores (como la compresión medias-
tiniea) que contribuyen al mal pronóstico y no el tipo
histológico, por lo que esta clasificación es de escasa
utilidad práctica
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal se efectúa cada vez con más
frecuencia a medida que los equipos de eeografia pre-
sentan mayor resolución y que los ecografistas tienen más
información sobre esta entidad (Figura 30-4)
La MAQ puede tener un amplio espectro de presen-
tación que va desde el hallazgo casual de una pequeña
formación quística hasta la presencia de una gran masa
que ocupa casi todo el tórax desplazando el mediastino
y provocando hidrops y muerte intrauterina por insufi-
ciencia cardiaca fetal
Para investigar la asociación entre masas fetales
 Capítulo 30 MALFOIH,l:\t'IOl\[•:s !lit( IN( (ll'llL\l(lN:\Rl:S y [)El. INTESTINO l'Rll\11 !'JV(l ANTl:i{!OR

pulmonares e hidrops. Rice y col crearon un modelo

experimental insertando un balón insuflable en el tórax
de fetos de ovejas y demostraron que e1··11idrops era in-
ducido por la obstrucción del retorno venoso al corazón
e hipertesión venosa central La presencia de hidrops está
asociada con una mortalidad peri natal cercana al 100%,
por lo que la presencia de hidrops antes de las 28 semanas
resulta la indicación de tratamiento prenatal
Aproximadamente la mitad de los casos presentan
además polihidramnios que probablemente es secundaría
a una dificultad en la deglución de líquido amniótico
Las masas de gran tamaño provocan además hipoplasia
pulmonar del parénquima residual que empeora el pro-
nóstico posnatal Los diagnósticos diferenciales son
Figura 30-4., Ecografía prenatal a las 25 semanas. Corte
los mismos que para todo el grupo de malformaciones transversal del tórax fetal a nivel del corazón En contacto
broncopulmonares y del intestino anterior. En raras oca- con este último y ocupando todo el hemitórax izquierdo
siones se han publicado casos de MAQ diagnosticadas se observa una masa mu/liquistica compatible con MAQ
tipo 11
prenatalmente que han involucionado hasta desaparecer
luego de! nacimiento

Diagnóstico posnatal
Luego de! nacimiento, en dos tercios de los casos,
el diagnóstico se efcctüa por la presencia de dificultad
respiratoria El tercio restante de los casos se divide
por igual entre aquellos que presentan sobreinfección
de la malformación que se manifcsta como neumonías
recurrentes y aquellos en los que el diagnóstico surge del
hallazgo casual en un control radiológico. El diagnóstico
se efectúa mediante un pa, radiográfico de tórax en el
que se observan múltiples imágenes radioopacas o ra-
diolücidas segün si su contenido es liquido o gaseoso
En ocasiones puede haber sobredistensión de los quistes
con desplazamiento mediastínica y aplanamiento diafrag-
mático La T~IC es el estudio de elección para confirmm
el diagnóstico
Además de los diagnósticos difCrenciales en común
con las demás malformaciones broncopu!monares, es
imprescindible en algunos casos dilCrenciar las MAQ de
los defectos del diafragma ya que los quistes pulmonares
llenos de aire y líquido se asemejan a las ansas intestinales
Si persistiera duda diagnóstica. un tránsito con contraste
digestivo ayudará a definir el cuadro (F igunt 30-5)

Tratamiento prenatal
Figura 30-5, Estudio con contraste del tubo digestivo
La indicación de tratamiento intrauterino se aplica util/zado para diferenciar una MAQ del pulmón derecho
únicamente a aquellos pacientes con riesgo inminente con una hernia diafragmática

303
Sección 5 TóRAx
de óbito. Dada la con-elación cercana al l 00% entre la
aparición de hidrops y fallecimiento perinatal en estos
pacientes, su presencia antes de las 28 semanas es la prin~
cipal indicación de terapéutica prenatal
El tratamiento intrauterino incluye la punción eva-
cuadora y la eventual colocación de un shunt torneo-
amniótico en las MAQ de quistes grandes (tipo l) o la
intervención quirúrgica fetal con extirpación del lóbulo
afectado en las MAQ microquísticas (tipo III).
Tratamiento posnatal
El tratamiento quhúrgico se limita por lo general a la
lobectomía del lóbulo afectado; se desaconseja efectuar
segmentectomías debido a la mayor posibilidad de reci-
divas Los resultados postoperatorios por lo general son
muy buenos con rápida recuperación de los pacientes y
sin secuelas
Preconizamos la intervención precoz para todos !os
pacientes con diagnóstico prenatal o neonatal inmediato
aun en aquellos que se encuentran asintomáticos ya que
lesión enji.semato5a adquitida del pulmón, que es secun-
daria a sobredistensión e i~juria por la presión positiva
de la asistencia respiratoria mecánica y se asocia con
displasia broncopulmonar
Figura 30-6. Recién nacido en el pos/operatorio inmediato
de la extirpación de una malformación adenomatoidea
quistica del lóbulo superior derecho (nótese el gran tama-
ño de la pieza con respecto al tórax del paciente)
304
hemos observado sobredistensión e infección en algunos
casos en los que la cirugía se postergó por distintos mo-
tivos
Algunos de estos pacientes nacen con hipoplasia se-
vera e hipertensión pulmonar y en ocasiones requieren
el uso de ventilación de alta frecuencia, óxido nítrico o
ECMO. En ellos la cirugía debe efectuarse precozmente
para evitar el aumento de tamaño por sobredistensión
acelerada por la presión positiva secundaria a !a asistencia
respiratoria mecánica (Figura 30-6)
ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
Embriología e histología
El enjisema loba, congénito es una entidad caracte-
rizada por la .wbredistemión de un lóbulo pulmonat, En
estos pacientes e! tamaño del lóbulo va aumentando, lo
cual ocasiona desplazamiento y compresión gradual de
las estructuras mediastínicas Varias anomalías son las
causantes de este problema. La causa más frecuente es
la presencia de una obstrucción bronquial de tipo val-
vular En aproximadamente la mitad de los casos es
posible encontrar una causa identificable de obstrucción
bronquial que en el 50 a 60% de las veces es una defi-
ciencia congénita localizada en el cartílago de la pared
bronquial que ocasiona un colapso espiratorio. Otras
causas de obstrncción bronquial son las anomalías vas-
culares asociadas con cardiopatías congénitas, estenosis
bronquiales y restos de mucosa bronquial redundante.
Luego de la lobectomía el lóbulo enfenno permanece
hiperinsuflado y al examen histológico se observa parén-
quima pulmonar normal sobredistendido en forma difusa
con fragmentación y coalescencia alveolar
El enfisema lobar congénito se presenta mayorita-
riamente en varones con una relación de hasta 3: l y en
la raza blanca
E! cuadro típico se observa en recién nacidos de
término; en los recién nacidos preténnino, por el con-
trario, se observa una entidad similar pero de distinta
etiopatogenia En este último grupo es más común la
A diferencia del enfisema lobar congénito, se obser-
van múltiples áreas de sobredistensión focal y enfisema
intersticial
 Capítulo 30 MALPORMACIONES BRONCOPUU,IONARES Y DEL INTESTINO PRIMITIVO ANTERIOR

Diagnóstico prenatal
Si bien la detección ecográfica prenatal de esta entidad
es excepcional, existen algunos casos comunicados en los
que la sospecha diagnóstica se confinnó al nacimiento
Las caracterislicas ecográficas son las de un hemitó-
rax ocupado por parénquima pulmonar de menor ecoge-
nicidad que el resto y homogéneo.
Las ventajas de contar con diagnóstico anles del naci-
miento son múltiples sobre todo teniendo en cuenta que
cuando este diagnóstico no existe, la mayoría de estos
niños inicialmente son dados de alta para llegar luego a
la sala de emergencias en insuficiencia respiratoria con el
riesgo de ser interpretado eITóneamente como un cuadro
de neumotórax hipertensivo

Diagnóstico posnatal
En general estos niños son asintomáticos al nacimiento
y los síntomas de dificultad respiratoria comienzan en los
primeros días de vida. El enfisema lobar congénito afecta
los lóbulos superiores y el medio casi exclusivamente y el
lado izquierdo es el más afectado
Afortunadamente, la afectación de un solo lóbulo es
la regla. La frecuencia de afectación por lóbulos es la
siguiente:
1 Lóbulo superior izquierdo 40 a 50%
2 Lóbulo medio derecho 30 a 40%
3 Lóbulos superior derecho 20%
4. Lóbulos inferiores 1%
El diagnóstico se efectúa mediante una radiogrqfla de
tórar. en la que se observa menor trama con sobredistensión
del lado afectado y desplazamiento mediastínico hacia
el lado contralateral Es muy común que el cuadro se
confunda con un neumotórax por lo que hay que observar
detenidamente la presencia de trama pulmonar (Figura
30-7). La TAC es de utilidad en aquellos casos en los
que persistan dudas diagnósticas, La endoscopia de la vía
aérea puede efectuarse durante la inducción anestésica
preoperatoria. Bien efectuada resulta de gran utilidad para
documentar la lesión y ubicar con precisión el lóbulo afec-
tado
Además, si bien resulta poco frecuente, ante la duda
resulta prácticamente obligatorio descartar la presencia
de cuerpos extraños o masas intraluminales pasibles de
biopsia.
Por último, debido a que hasta el 15% de estos pacientes
presentan cardiopatías congénitas o malformaciones de
Figura 30-7. Radiografía de tórax de frente donde
se obse,va el hemitórax derecho radiolúcido y des-
plazamiento del mediastino hacia la izquierda Dada
la presencia de trama pulmonar, se sospecha el diag-
nóstico de enfisema lobar congénito Los hallazgos
intraoperatorios confirmaron que se trataba del lóbulo
superior
los grandes vasos, la endoscopia preopcratoria ayudará a
descartar la presencia de anillos vasculares
Por lo expuesto anterionnente resulta apropiado efec-
tuar una evaluación ecocardiográfica de rutina a todo pa-
ciente con enfisema lobar congénito
Tratamiento
El tratamiento, luego de confirmado el diagnóstico, es
la lobectomía Una vez efectuada la lobectomía, la recu-
peración es rápida y sin secuelas, con rápida reexpansión
del pulmón residual y centrado mediastínico
Toda la bibliografla coincide en la excelente respuesta
que presentan los recién nacidos operados por enfisema
lobar congénito; esta observación es cierta incluso para
aquellos que llegan cr-ílicamente enfennos y requieren
una lobcctomia de urgencia
Los resultados en el largo plazo fueron estudiados por
varios autores. Entre ellos, Me Bride y col. demostraron
que la mayoría de estos pacientes presentaban estudios
funcionales respiratorios normales varios años después
de operados

305
Secciún 5 TúRAX
SECUESTRO PULMONAR
Embriología e histología
El secuestro pulmonar es un fragmento de tejido
pulmonar que recibe irrigación sanguínea de una arteria
sistémica anómala Puede estar comunicado o no a la vía
aérea y cuando esta comunicación existe, es mediante
una estructura bronquial anatómicamente anormal Los
secuestros puCden ser inttalobares o extralobares según
si se ubican dentro o fuera de la pleura visceral de algún
lóbulo (Figura 30-8)
Los ifllralobares son más frecuentes en los segmentos
laterales y basales de los lóbulos inferiores. La irrigación
sanguínea proviene típicamente de la aorta infradiafrag-
mática y menos frecuentemente de otras arterias torácicas
o abdominales El drenaje venoso en general es hacia las
venas pulmonares Comparten características histológicas
con las MAQ de pulmón.
Los secuestros extralobares son masas pulmonares
anormalmente ubicadas por fuera de la pleura visceral y
el pulmón normal. Se ubican más frecuentemente en el
tórax inferior pero en el 20% pueden estar localizados en
el abdomen superior, específicamente en el retrnperitoneo
infradiafragmático En ocasiones pueden asociarse
con una hernia diafragmática congénita como hemos
podido observar en un caso con diagnóstico prenatal
La irrigación siempre es sistémica de la aorta torácica,
abdominal o alguna de sus ramas primarias El retorno
venoso es hacia los sistemas ácigos, portal o pulmonar
Diagnóstico prenatal
Cada vez con más frecuencia estas malformaciones se
diagnostican prenatalmente
Mediante el uso del eco-Doppfe, se puede identificar
la vascularización anómala en algunos casos. En general
se observan corno una masa hiperecogénica que puede
provocar desplazamiento mediastínico y hasta hidrops
letal
En los casos infradiafragmáticos, la resonancia
magnética nuclear resulta de gran utilidad ya que a dife-
rencia del neuroblastorna, los secuestros se observan
hiperintensos (blanco) en los cortes en T, (Figura 30-9)
Algunas de estas masas se acompañan de hidrotórax
homolateral que pueden requerir punciones evacuadoras
o la colocación de un shunt toracoamniótico Otras, por
el contrario, pueden disminuir de tamaño hasta hacerse
prácticamente imperceptibles o desaparecer
306
Diagnóstico posnatal
El diagnóstico postnatal se efCctua mediante radiogra-
/ia de tórax y T!IC Los secuestros extrnlobares se pre-
sentan más frecuentemente con dificultad respiratoria
Los intralobares se caracterizan por presentar infecciones
recurrentes y su diagnóstico por lo general se efectúa luego
del período neonatal Se arriba al diagnóstico de certeza al
detectar el vaso anómalo. Esto se puede lograr mediante
la ecografia Doppler color, la angiorresonancia magnética
nuclear o la angiografía convencional o digital. Si bien
en los secuestros izquierdos estos estudios angiográficos
pueden obviarse, del lado derecho resulta imprescindible
solicitados para descartar anomalías del retomo venoso
complejas, como el síndrome de la cimitarra
Tratamiento
El tlulamiel1fo siempre es quirúrgico, que comprende
la resección del tejido patológico y el control de la
vascularización anómala; en ese momento deben repa-
rarse los defectos diafragmáticos si los hubiera. Resulta
sumamente importante descartar malformaciones más
complejas, como el bronquio esofügico y el síndrome
de la cimitarra ya que forman parte de otro espectro mal-
formativo y la conducta terapéutica varia radicalmente
Si no se acompalla de alguna de estas malformaciones
complejas. el pronóstico de este grupo de pacientes es muy
bueno, en quienes siempre se indica !a cirugia precoz para
evitar la aparición de complicaciones secundarias
La posibilidad de utilizar nuevas técnicas de cirugia
minimamente invasivas videoasistidas. como la toracos-
copia y la laparoscopia, ha cambiado en forma radical
el abordaje quimrgico de los pacientes con secuestros
extra!obares . Mediante estas técnicas se obtienen resultados
estéticos excelentes y la internación postoperntoria se re-
duce a unas pocas horas. Las hemos adoptado en forma
electiva para los secuestros extrnlobares infradiafragmá-
ticos o supradiafragrnáticos.
Los secuestros intralobares se abordan en forma
clásica mediante toracotomía posternlateral sin sección
muscular para ef'ectuar !a exércsis del lóbulo afectado
SÍNDROME DE LA CIMITARRA
Definición
El sindrome de la cimitarra es una ma{/'01 mación com-
pleja que en su forma completa consiste en dextroc.ardia
con levoápex en situs solitus, hipoplmia del p11/111ó11
 Capítulo 30 MALFOJUvlAC!ONES BRONCOPULI\-IONARES y DEL INTESTINO f'Rlt\llTJ\10 AN ! ERIOR

Figura 30-8. Distintos tipos de secuestro pulmonar A Secuestro intralobar. B Secuestro extra/abar supradialragmático
C Secuestro extra/abar infradia/ragmático

derecho. apu11e anómalo de sangre w1e1"ial (secuestro) al
lóbulo inf"erior derecho (de la aorta torácica, abdominal o
sus ramas). y dre,ulje venoso pulmonar anómalo (de parte
o todo el pulmón derecho) a la Fena cawr .rnpe, io,
Diagnóstico
El diagnóstico puede efectuarse en el periodo neo-
natal ya que las manifestaciones clinicas dependen de la
severidad de la hipoplasia pulmonar. la diplasia pulmonar
asociada, la presión pulmonar elevada, la cuantia del
cortocircuito derecha-izquierda y la presencia o la ausen-
cia de comunicación interauricular
La radiog,afia de tórax es de gran utilidad ya que el
colector venoso anómalo que drena a la vena cava inferior
a menudo es visible como una sombra paracardiaca de-
recha, vertical y curvilínea que se hace más ancha cuando
alcanza el seno costofrénico derecho, semejando una es-
pada tmca (cimitarra)
Si bien la ecografía Doppler. la TAC y la resonancia
magnética nuclear pueden resultar de utilidad, la confir-
mación diagnóstica exige una angio11e111nogrq/ia con
aottog,anw i11/i"adic!fi·agnuitico
Tratamiento
En la actualidad, la conducta inicial es canse, 1·adora
_\' la d1ugia se deja sólo para aquellm cmm de extrema

307
Sección 5 ToRAX
g1 cn•edad La actuación quirúrgica depende de la pre~
sencia o no de defectos asociados, el calibre de la arteria
aberrnnte, la magnitud del circuito y' la presencia de
patología pulmonar Si el calibre de la arteria aberrante
Figura 30-9 . Resonancia magnética nuclear de un
feto de 28 semanas con diagnóstico de secuestro
pulmonar extra/abar intradiafragmático (nótese que
la imagen es hiperintensa -blanca- en ambos cortes
T, debido a su alto contenido liquido -fluido pulmonar
atrapado-). A Corte coronal B Corte de perfil
308
condiciona sobrecarga de cavidades derechas o un shunt
izquierda-derecha importantes, ésta se puede ligar o cm-
bolizar durante el esttldio hemodinámico El colector
venoso anómalo solo debe corregirse si el flyjo es alto
con un shunt izquierda-derecha mayor del 50% En los
pacientes asintomáticos o con clínica respiratoria que se
presenta luego del período neonatal, el tratamiento qui-
rúrgico raramente está indicado
En una comunicación reciente, Lluna González y col
comunicaron una valiosa experiencia con 12 pacientes
portadores de sindrome de la cimitarra de los cuales sólo
3 fueron operados y 2 de ellos sobrevivieron Los 9 pa-
cientes restantes presentaron debut tardío con patología
respiratoria leve y permanecían en seguimiento y asin-
tomáticos con una media de seguimiento de 12,3 años
(rango 4-15) al momento de la publicación
MALFORMACIONES
BRONCOPULMONARES
COMPLEJAS · BRONQUIOESOFÁGICO
Definición
Se trata de malformaciones complejas que presentan
anomalías vasculares (secuestros pulmonares, anillos
vasculares) y desembocadura ano,mal de los bronquios
hada el apa,ato dige5tivo (esófago, estómago, duodeno,
via biliar) Pueden ser unilaterales o bilaterales y suelen
estar asociados con atresia de esófago con fistula traqueo-
esofügica o no
Diagnóstico
El diagnóstico en general se efectúa mediante un es-
tudio con contraste del tubo digestivo (Figura 30-10).
Siempre debe completarse con una endoscopia de la
via aérea, 'Til C de tórax y angioneumogrqfia con ao,·-
tog,ama i,!fi·adiajlagmático
Si no se diagnostica en el período neonatal, el cuadro
más fi:ccuente es el de neumonías a repetición
También debe sospecharse cuando luego de la co-
rrección quirúrgica de una atresia de esófago tipo III se
presenta una atelcctasia masiva de todo el pulmón dere-
cho, como ocurrió en uno de nuestros pacientes que fuera
oportunamente publicado El mecanismo de producción
de la atelectasia es la falta de llegada de aire al lóbulo
cuyo bronquio nace de la fistula traqueoesofügica inferior
luego de que ésta es seccionada y desconectada de la trá-
quea para anastomosarla al cabo esofágico superior
 Capítulo 30 MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES v DEL INTESTINO PRIMITIVO ANTERIOR

Tratamiento Tratamiento prenatal

El 11 atamiento siempre es quirúrgico, recomendándose
la lobectomia del lóbulo afectado, si bÍen recientemente
se ha comunicado un caso de reanastomosis bronquial a la
vía aérea Dado lo compl~jo de estos casos, la resolución
debe ser individual en cada paciente
Sólo en aquellos c,asos excepcionales en los que el
gran crecimiento de una duplicación quistica provoque
hidrops fetal, estaría justificada su evacuación prenatal

DUPLICACIONES ENTERALES
EN EL TÓRAX
Definición
Las duplicaciones del tubo digestivo pueden com-
prometer cualquier segmento de éste desde la boca al
ano, Están compuestas por epitelio gastrointestinal nor-
mal y pared con músculo liso Pueden ser tubulares o
quisticas y estar comunicadas o no al órgano digestivo
adyacente

Diagnóstico prenatal
Las duplicaciones enterales que se ubican en el tórax
se encuentran en el mediastino posterior, más frecuen-
temente del lado derecho. Pueden presentar un gran
crecimiento intrauterino por lo que pueden diagnos-
ticarse en fonna prenatal. En nuestra experiencia de
6 casos, 4 se diagnosticaron prenatalmente Uno de
ellos presentaba una enorme masa quistica que ocupaba
todo el hemitórax derecho y provocaba desplazamiento
mediastinico e hidrops fetal (Figura 30-11 ), luego de
reiteradas punciones evacuadoras, a las 28 semanas se
le colocó un shunt toracoamniótico que pennitió evacuar
el quiste, lo cual revirtió el hidrops (Figura 30-12) La
exéresis posnatal permitió el diagnóstico de duplicación
gástrica hipervascularizada

Diagnóstico posnatal
Luego del nacimiento, la tadiografia de tórax, la
D4.C y la resonancia magnética nuclear son los estudios
de elección La ,eriada esofagogastroduodenal debe
efectuarse siempre que sea posible, ya que es el único
estudio que pone en evidencia la comunicación con el
tubo digestivo (Figura 30-13) Se debe poner especial
énfasis en efectuar el diagnóstico diferencial con hernia
diafragmática Los quistes neurentéricos y el mielomen-
ingocele anterior deben considerarse dentro de los diag- Figura 30-1 o Paciente con bronquio esofágico A Bron-
nósticos diferenciales, más aún teniendo en cuenta que las cografia en la que se observa ausencia de bronquio
fuente derecho B. Esofagograma en el que se observa
duplicaciones digestivas en general pueden asociarse con la salida del bronquio anómalo desde el tercio inferior del
hemivértebras (Figura 30-14) esófago

309
Sccciún 5 T(i1t:\X
Figura 30-11. Ecografía prenatal de un feto de 24 se-
manas que presentaba hidrops evidenciado por la pre-
sencia de gran edema de pared y ascitis secundarios a un
quiste enorme (Q) que ocupaba el hemitárax derecho Se
observa el hígado (H) rodeado de ascitis
Tratamiento posnatal
El /1a1amie1110 _,iem¡m. ' e_, quil'lfrgico La vía de abor-
d.:~je es la toracotomia o la toracofrcno-!aparotomía en los
casos transdiafgrngmúticos En nuestra experiencia. los
Sl,cm!
.
ll''""º"''ll'1ut,w
Figura 30-12. Esquema que representa al mismo caso de la Figura 30-11 con un shunt toracoamniático doble pig-tail
tipo Roclmt· que drenó el contenido del quiste hacia el liquido amniótico y revirtió el hidrops fetal
310
resultados quirúrgicos fueron óptimos sin presencia de
recidivas
Recientemente hemos i11cmpo1 ado la \'Ía loracos-
cópica. utilizando tres trócares para introducir la óptica
e instrumental de 3 mm A los excelentes resultados esté-
ticos se le agrega la ventaja que se presenta escaso dolor
postopcratorio con alta precoz
FICHAS TÉCNICAS
1. Anatomía radiológica y quirúrgica del
pulmón neonatal
Anatomía topográfica e interpretacíón
radiológica
Si bien ambos pulmones son anatómicamente simi-
lares, existen diJerencias para tener en cuenta en su inter-
pretación radiológica y quirúrgica
El pulmón derecho presenta tres lóbulos y el izquierdo
dos: los segmentos lingulares del izquierdo pueden con-
siderarse los homólogos del lóbulo medio derecho, a
pesar de que e! bronquio lingular suele proceder del bron-
quio del lóbulo superior
Los lóbulos a su vez se dividen en segmentos: éstos
son subdivisiones de los pulmones que füncionan corno
unidades individuales: cada uno tiene su propio bronquio,
su arteria y su vena
Los lóbulos son fácilmente idcntiticab!es ya que se
 7

Capítulo 30 MAu:o¡u,,!,\L'l()NLS l\R()N(,(ll'U!.\Hl)',::\RFS y J)l:1. !NTl:STIN() ['J{lt\11T!VO ,\NTF!t!()!{

encuentran separados por cisuras; por el contrario. los segmentos: apicaL posterior y anterior Debe tenerse en
segmentos no presentan límites visibles, excepto cuando cuenta que frecuentemente el segmento apical o uno
hay hendiduras congénitas entre ellos supernumerario suele núccr por separado del bronquio
Siguiendo la clasificación de Jackson y Hubcr. se
describen diez segmentos en el pulmón derecho y ocho
en el izquierdo Esta discrepancia se debe a que del lado
izquierdo los br?nquios apical y posterior del lóbulo
superim y los bronquios anterior y medial del lóbulo infe-
rior se originan de un bronquio común
Si bien en el niño más grande y en el adulto. la pato-
logia pulmonar puede localizarse en un segmento, en el
neonato, la patología quirúrgica congénita en general
compromete un lóbulo completo
Dada la excepcionalidad de las segmentectomias
pulmonares en el periodo neonatal, nos dedicaremos en
forma exclusiva a la interpretación radiológica y quirur-
gica de la anatomía !abar
La interpretación radiológica y tomográfica de la ana-
tomía pulmonar se grafica en la Figura 30-15
En la ,adiogrqfia de fi'ente, en el hemitorax derecho el
lóbulo medio oc-upa gran parte del campo il{/Crior En caso
de observarse patología a este nivel, un perfil determinará
el lóbulo afectado ya que el lóbulo i1?fi!rim derecho )iem-
pre e5 poste1 io1 con re_,pec-to al lóbulo medio
Una situación similar ocurre en el lado izquierdo Figura 30-13. Recién nacido con diagnóstico de dupli-
entre los segmentos lingulares (dependientes del lóbulo cación entera/ en el tórax La detección prenatal permitió
evitar la alimentación al nacer y diagnosticar mediante
superior) y el lóbulo inferior este estudio con contraste, una duplicación duodenal que
Resulta importante también tener en cuenta que el nacía en la segunda porción del duodeno dirigiéndose
segmento superior del lóbulo inferior presenta una ubi- hacia el hemitórax derecho
cación posterior y alta; esto ocurre en ambos pulmones
La presencia de patología a este nivel puede interpretarse
erróneamente como localizada en el lóbulo superior

2. Anatomía y técnica quirúrgica

A. Anatomía
Árbol bronquial
Para entender la anatomía del hilio pulmonar, debe-
mos conocer la segmentación del árbol bronquial (Figura
30-16)

Pulmón derecho
El bronquio fuente del pulmón derecho es más corto
que el izquierdo Éste a su vez se divide en tres bronquios
Figura 30-14. Radiografía de tórax frente de un recién
!abares: superior, medio e inferior El bronquio del lóbulo nacido con una gran duplicación gástrica alojada en el
superior derecho se origina en el sector posterosuperior, hemitórax izquierdo (obsérvese la asociación con hemi-
a muy corta distancia de la tráquea y se divide en tres vértebras dorsales)

311
Sección 5 TóRAX

o·-.. / .
-
3 ---------

B
Figura 30-15. Anatomía radiológica y tomográfica de ambos pulmones. A y C Esquema que muestra dónde se ubican
los lóbulos en /as radiografías de tórax frente (AJ, perfil derecho (C1) y perfil izquierdo (C2) B. Ubicación tomográfica
según la altura del corte 81 alto, 82 medio, 83 bajo.

fuente o de la pared lateral de la tráquea luego del na-
cimiento del lóbulo superior, la continuación del bronquio
fuente se denomina bronquio intermedio. De él se originan
el bronquio del lóbulo medio y el segmento superior del
lóbulo inferior. la continuación del tronco bronquial de
denomina bronquio basal De él nacen los cuatro bronquios
para los segmentos basales del lóbulo inferior
Debe tenerse en cuenta, al efectua,· la lobectomia
inferio,; que el segmento superior de éste se 01 igina al
mismo nivel e incluso por encima del bronquio del lóbulo
medio. Por este motivo se acons~ja seccionar y suturar
por separado el bronquio segmentario superior y el tronco
bronquial basal para evitar la lesión inadvertida del lóbulo
medio

Posterior

Figura 30-16. Esquema de la anatomía traqueobronquial normal BFD Bronquio fuente derecho; BF/- Bronquio fuente
izquierdo LM Lóbulo medio LSI: Lóbulo superior izquierdo L/1: Lóbulo inferior izquierdo.

312
 Capítulo 30 MALFORMACIONES BRONCOPUU,IONARES Y DEL INTES"J [NO PJW,l!TIVO AN f"ER!OR

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Figura 30-17. Pulmón derecho A Vista anterior: B Vista cisura/ C Vista posterior.

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Figura 30-18. Pulmón izquierdo. A Vista anterior. B Vista cisura/ C Vista posterior.

313
Sección 5 Tó1ux

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Figura 30-19. Técnica de sección y sutura según Sweet Con el punto ya pasado se secciona el bronquio y luego se
anuda sobre el borde cruento Se repite la maniobra hasta completar el bronquio

Pulmón izquierdo Vis/a cis111 al (Figura 30-17, B)

El bronquio fuente izquierdo e5 mucho más largo
que el derecho. Se subdivide en dos bronquios !abares:
superior e inferior
El bronquio del lóbulo superior se origina en la cara
anterior del bronquio fuente y se divide en dos ramas:
superior e inferior o lingular La superior a su vez se
divide en tres ramas segmentarias: apical posterior y
an-terior La lingular se subdivide en los segmentos
superior e inferior
El bronquio !abar inferior es muy corto y a poco
de nacer da origen en su cara posterior al segmento
superior, luego se continúa para dar nacimiento a los
segmentos basales del lóbulo inferior
B. Anatomía quirúrgica
Hilio derecho
Vista ante1io1 (Figura 30-17, A)
En el lado derecho, el bronquio fuente es la
estructura más cefülica La artería pulmonar se ubica
por delante (encima) y algo por debajo del bronquio
La vena pulmonar superior es la estructura más anterior
del hilio y recibe afluentes de los lóbulos superior y
medio
A este nivel se obsel'va la porción interlobar de la arteria
pulmonar derecha. El tronco principal queda por delante del
bronquio del lóbulo superior
Vis/a Poste1io1 (Figwa 30-17, C)
En este abordaje se observa la vena pulmonar inferior y
por detrás de ella el bronquio intermedio con sus ramas,
Hi/io izquierdo
Vista a11/e1io1 (Figura 30-18, A)
El tronco de la arteria pulmonar izquierda es la es-
tructura ubicada en la porción más alta del hilio pulmonar
izquierdo. Recubre ligeramente al bronquio principal y pasa
por encima de él antes de seguir un trayecto curvo por detrás
del bronquio lobar superior. El apical posterior constituye
la única arteria del lóbulo superior que puede disecarse por
delante La vena pulmonar superior es la estructura más
anterior del hilio
Vista ciswa/ (Figura .30-18, B)
La porción interlobar de la arteria pulmonar izquierda
con sus ramas al lóbulo inferior son las estructuras más
anteriores en este abordaje
Vistaposterim (Figura 30-18, C;
En este abordaje resulta importante destacar la rela-ción

314
 Capítulo 30 MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES
existente entre el tronco principal de la arteria pulmonar
izquierda con el bronquio del lóbulo superior Debe
evitarse lesionar la arteria pulmonar durante la disección
de la cara posterosuperior del hilio y el bronquio del
lóbulo superior. La vena pulmonar inferior izquierda se
encuentra en la porción más caudal del hilio en el extremo
superior del ligamento pulmonar.
C. Técnica de sutura bronquial (Sweet)
Se pasa un punto con material no reabsorbible
(Prolene 5/0 o similar) y antes de anudar se secciona el
bronquio; luego se ubica el nudo en el borde cruento de
la herida sellándola. Se repite la maniobra con todos los
puntos De esta manera quedan todos ubicados sellando
ambos bordes cruentos (Figura 30-19) luego de la
sutura se le solicita al anestesista que aumente la presión
positiva de la vía aérea para constatar la impermeabilidad
de la sutura.
LECTURA RECOMENDADA
Adzick NS, Harrison MR, f !ake A\V, et al: fetal Surgcry for Cystic
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31
Atresia y estenosis del esófago
ATRESIA DEL ESÓFAGO
INTRODUCCIÓN
La atresia de esófago es una de las entidades que
mejor representa a la patología malformativa neonatal y
es por ello que podemos definir su corrección quirúrgica
como el paradigma de la cirugía del recién nacido, ya que
su evolución es el ejemplo del desarwllo de la cirugía
infantil desde sus inicios en la década de los cuarenta.
Pocas malformaciones congénitas quirúrgicas han lo-
grado revertir en forma tan dramática su pronóstico como
la atresia de esófago. Estos pacientes que presentaban
una mortalidad cercana al l 00% hasta los años cincuenta
hoy alcanzan una sobrevida superior al 90%, falleciendo
únicamente aquellos con malformaciones asociadas muy
severas.
Esta evolución favorable se debe en mayor grado a
los grandes avances logrados en los cuidados intensivos
neonatales que a las técnicas quirúrgicas, que se mantie-
nen prácticamente sin modificaciones importantes desde
hace muchos años Es así que, utilizando las distintas cla-
sificaciones pronósticas que se detallan en este capítulo,
los resultados en el tratamiento de estos pacientes pueden
servir como parámetro para comparar el desempeño de
distintos servicios de neonatología que practiquen pro-
cedimientos quirúrgicos neonatales
BREVE RESEÑA HISTÓRICA
El tratamiento quirúrgico de los pacientes con atresia
Martínez Ferro M, Cannizzaro. C, Rodríguez S Rabasa C.
Neonatologla Quirúrgica Buenos Aires: Grupo· Guia_ 2004
Marcelo Martínez Ferro
de esófago ha sufrido cambios a lo largo de la historia.
Como ocurTió con otras patologías quirúrgicas (p. ej.,
trasplante hepático), las técnicas quirúrgicas llegaron an-
tes que el tratamiento médico. Esto queda demostrado al
observar la evolución de esta patología (Cuadro 31-1)
Llevó 239 años encontrar una técnica adecuada para
operar a estos pacientes y es así como, desde la primera
descripción de un paciente con atresia de esófago rea-
lizada por Gibson en 1697 hasta 1936 estos casos se con-
sideraban inoperables
Resulta muy ilustrativo observar que justamente en
1936 Thomas Lanman ya había descripto la corrección
primaria en 5 pacientes y para 1939 había operado 30
neonatos con un abordaje extrapleural muy similar al que
utilizarnos actualmente. Sin embargo, esta brillante técnica
quirúrgica estaba opacada por una sobrevida del 0%
Es justamente en 1939 que William Ladd logra la so-
brevida del primer paciente con atresia esofágica tipo III,
pero con un tratamiento por etapas, en la que efectuó una
gastrostomía inicial, seguida por ligadura de la fistula,
esofagostomía cervical y sustitución esofagica tardía,
En 194 I, luego de I O intentos previos sin éxito,
Cameron Haight logra la sobrevida del primer paciente
operado con anastomosis primaria y cíene de fistula
utilizando la vía extrapleural El éxito de Haight fue
igualado por otros y en los años siguientes la sobrevida
ascendió hasta llegar prácticamente al I 00% sin grandes
modificaciones en la técnica
En el año 2000, 59 años después de la experiencia
Sección 5 TORAX
de Cameron Haihgt, se produce el último gran avance
histórico en el aspecto técnico quirúrgico cuando Steven
Rothemberg de Colorado logra efectuar !a anastomosis
ten11inotem1inal con cierre de fistula completamente por
vía toracoscópica utilizando instrumental de 3 mm y 5 111111
diseñado especialmente
INCIDENCIA
La atresia de esófago se presenta en I de cada 4 000
recién nacidos vivos Esta cifra se mantiene a lo largo de
los años y no tiene variación estacional; tampoco se ob-
servan diferencias entre ambos sexos.
En la Argentina nacen 680.000 niños por año que
representan alrededor de 170 pacientes con atresia de
esófago. Cada año el Hospital Ganahan recibe entre 15
y 20 pacientes derivados para tratamiento quirúrgico, lo
cual corresponde a un 10% del total de pacientes nacidos
en nuestro país
En la actualidad el número total de recién nacidos
tratados por esta malformación en la UCIN del Hospital
de Pediatría J. P. Garrahan desde su apertura en 1988 as-
ciende a 180 casos
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
La etiología de este trastorno en la embriogénesis hasta
el momento se desconoce. La atresia de esófago, tal como
se presenta en el ser humano, no se ha observado en el resto
de los mamíferos en forma espontánea
Hasta hace pocos años no existian modelos experi-
mentales para esta patología; sin embargo, en 1996 Diez
Pardo y col lograron un modelo experimental de atresia
esofügica en ratas. Este grupo de Madrid que dirige el
Dr TOvar, logró reproducir la atresia esofügica con fis-
tula con inclusión de varias malformaciones asociadas
Cuadro 31-1. Gráfico que abarca 300 años de historia en el diagnóstico y tratamiento de ta atresia de esófago
1700 1800
1 1
~ I
1697 • T. Gibson
( 1ª descripción) (1ª gastrostomia
318
similares a las del ser humano, inyectando adriamícina a
ratas preñadas del 61" al 9no dia de gestación. El verdadero
valor de estos halla·zgos para determinar la etiología de
esta entidad aún no se ha demostrado, pero sin duda mar-
can un hito en la historia de la investigación de la cirugía
pediátrica
El esófago y la tráquea tienen un origen comun y a los
19 días el embrión presenta una estructura tubular llamada
intestino anterior que comienza a dividirse longitudi-
nalmente en dos mediante la aparición de un surco en el
día 22. La estructura ventral o brote pulmonarrepresenta la
füturn tráquea. Esta separación se acompmia de elongación
y su dirección es caudal a ccfülica Para el dia 36 la se-
paración entre tráquea y esófago debe estar completa. Las
malformaciones traqueoesofagicas se producen entonces
en este precoz periodo y varias teorías intentan explicar la
fisiopato!ogía pero ninguna se ha demostrado. Se especula
que la etiología de las malformaciones traqueoesofágicas
en un niño sin otras malformaciones es distinta de la que
origina el mismo defecto pero que se acompaña de otros
múltiples defectos congénitos asociados Si bien se han
comunicado casos fhmi!iares, esto es muy mm
La presencia de atresia de esófago en gemelos mono-
zigotos también se ha descripto pero más frecuentemente
sólo uno es afectado por la malformación. Algunos
trastornos y delcciones de los cromosomas 18 y 21 con
frecuencia se asocian, por lo que resulta muy importante
evaluar meticulosamente al recién nacido
MALFORMACIONES ASOCIADAS
Se presentan en casi e! 50%, de los casos y en general
determinan el pronóstico de! enfermo Las cardiovasculares
son las más frecuentes y las más graves Las malformaciones
asociadas cumplen la "'Regla de las mitades'':
1939 ~ Lanman
(vía extrapleura!
sobrevida 0%)
1939 • Ladd
(1ª sobrevida anast
diferida)
1900 t 2000
1 11 1
t t
1888 - Steel 1941 • Haight 2000 - Rothemberg
(1ª sobrevida (1ª anast
fallece) anast primaria) videoquirúrgica)

1 La mitad de los pacientes con atresia de esófago
tienen malformaciones asociadas
2 La mitad de las malformaciones asociadas son car-
diopatías congénitas
3 La mitad de los pacientes con malfürmaciones aso-
ciadas tienen más de una malformación (malfor-
maciones multiples)
Por ser las más frecuentes y graves, las cardiopatías
congénitas deben pesquisarse específicamente con eco-
cardiografía preoperatoria. Se calcula que entre el 5 y el
10% de los RN con AE presenta un arco aórtico derecho;
si bien esta disposición anómala no tiene importancia
clínica, en la valoración prequirtngica es fundamental su
detección, ya que la posición del arco aórtico determinará
el lado del abordaje quirúrgico (toracotomia izquierda si
es derecho y viceversa)
Le sigue en frecuencia la asociación con otras malfor-
maciones digestivas, entre ellas las malformaciones ano-
nectales Las esqueléticas, como hemivértebras, costillas
supernumerarias, etc , pueden detectarse fücilmente en las
radiografias También se presentan con mayor incidencia
las malformaciones urogenitales
Las asociaciones malformativas (Capítulo 1, "Con~
sidcracioncs genéticas") como /!AT ER y CHARGE se
observan frecuentemente en estos pacientes Estas enti-
dades describen varias mal formaciones y sugieJ"Cn un
disturbio embriológico compl~jo con diferentes sistemas
afectados. VATER asocia malformaciones de Vértebras.
Ano, Tráquea-Esófago y Riñón; J~ ICTERL más recien-
0
temente agrega Cardiopatía y agenesia de radio (Limb)
Los RN con CHARGE tienen: (C) coloboma, (Heart)
cardiopatía, (A) atresia de coanas, (R) retardo mental,
(G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído,
asociadas con la AE
Los defectos crornosómicos corno trisomía 18 y l 3
también son más frecuentes y en muchas ocasiones el
diagnóstico genético resulta de extrema importancia para
decidir la conducta quirúrgica para seguir, ya que estas
cromosomopatías son incompatibles con la vida
En nuestra serie del Hospital J P Garrahan de 100
RN con AE atendidos en un periodo de 6 años, el 56%
(n=56 RN) de los pacientes presentaron una o más
malfonnaciones asociadas El 50% de estos (28 RN),
presentaban malformaciones multiples. Se detectaron 98
malformaciones en 56 pacientes. Las más frecuentes y
graves fueron las cardiovasculares (45 malformaciones en
319
Capítulo 31 A fRESlA Y ESTENOSIS DEL ES()!':\Gü
32 pacientes) (Cuadro 31~2) Definirnos cardiopatía con-
génita grave (25 casos) a aquella que requiere tratamiento
médico y/o quirtlrgico duí·ante e! periodo neonatal
En esta serie de pacientes, el 23%i presentó alguna aso-
ciación malformativa y/o síndrome genético De éstos, la
asociación VACTERL füe la más frecuente ( 17 pacientes),
seguida por la trisomía 18 (2 casos), asociación CHARO E.
l(lippel-Trénaunay y síndrome facioauriculovertebral ( 1
caso de cada uno)
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
Seglln la relación que existe entre el esófago atrésico
y la tráquea, se identifican 5 tipos anatomopatológicos
principales Diversos autores como Vogth, Ladd y Gross
han clasificado los dil'erentes tipos con letras o números
Utilizamos la clasificación de Ladd modificada parn
dividirlas en tipos !, 11, lll, IV y V como se observa en
la Figura 31-1. La tipo V o fistula en "H" aislada no es
en realidad una atresia de esófago, pero se incluye dentro
de la clasificación. ?01 se, la nuh ji·ec-ueutey olHe1vm~\e
en el 90% de los ca.\O.\. la tipo /JI debe sospecharse ini-
cialmente hasta que se demuestre lo cowrario
Tipo 1
Es la atresia de esófago aislada sin fistula lraqueo-
esofügica o "atresia pura", ya que no tiene comunicación
con la vía aérea; representa aproximadamente el 5% de
los casos observados y es la segunda en frecuencia
La atresia tipo I es de más facil diagnóstico prenatal,
ya que tipicamente el embarazo cursa con polihidramnios
y ausencia de imagen gástrica en las ecografias prena-
tales Estos dos signos prenatales no se observan con
frecuencia en la atresia tipo 111
Otra característica de estos pacientes es que al nacer el
abdomen se encuentra excavado por falta de pasaje de aire
al intestino, En estos niños resulta dificultoso efectuar una
anastomosis primaria, ya que la gran mayoria de las veces
ambos cabos se encuentran muy al~jados entre si Estos
casos de cabos distantes o "long gap", deben resolverse
por etapas Como veremos más adelante en este capítulo,
Tipo 11
Este tipo anatómico es muy poco frecuente ( 1 a 3%)
En estos casos existe una fistula traqueoesofágica desde
el cabo superior a la tráquea cervical Al igual que en las
atresias tipo I no hay pasaje de aire al intestino distal y se
Sección 5 TóRAx

Cuadro 31-2. Listado de las malformaciones asociadas /98 en 56 pacientes)

Cardiovasculares (45 malformaciones
en 32 pacientes)
Del total de los pacientes con malformaciones
asociadas (n=56), el 57% (n=32) presentaron una
cardiopatía congénita
12 Comunicación interventricular (CIV)
9 Comunicación interauricular (CIA)
4 Subclavia derecha última rama (SDUR)
1 Doble arco aórtico
4 Dextrocardia
3 Tetralogía de Fallo!
3 Ductus persistente
2 Anomalía total del retorno venoso (ATRV)
2 Arco aórtico derecho
1 Ventriculo único, estenosis pulmonar, canal A-V,
coartación aórtica, arco aórtico hipoplásico

Esqueléticas (15 malformaciones) 13 Vertebrocostales

2 Agenesia de radio

Anorrectales (11 malformaciones)

Urológicas (9 malformaciones) 5 Agenesia renal

2 Riñón multiquistico
1 Hidronefrosis
1 Duplicación de uretra

Digestivas (8 malformaciones) 3 Atresia de duodeno

2 Agenesia músculo gástrico
2 Microgástria
1 Peritonitis meconial

Neurológicas (3 malformaciones) 1 Lipomeningocele

1 Hidrocefalia
1 Hipoplasia cuerpo calloso

Pulmonares (2 malformaciones) 1 Quiste broncogénico

1 Bronquio esofágico

Otros 2 Atresia de coanas

2 Coloboma
1 Estenosis subglótica

comportan como "long gap", ya que ambos extremos se
encuentran siempre muy alejados
Tipo 111
Por observarse en más del 90% de los casos, este
tipo anatómico habitualmente se utiliza como sinónimo
de atresia de esófago Típicamente se observa una bolsa
esofágica superior ciega y una comunicación entre el
extremo distal esofagico y la tráquea (fistula). Esta fístula
al cabo inferior puede nacer a cualquier altura de la
tráquea y excepcionalmente también en los bronquios. La
localización más frecuente es a 0,5 a l cm de la carina
Por permitir el pasaje de líquido amniótico inspirado
al estómago fetal, es frecuente observar la cámara gástrica
normal en las ecografias prenatales Algo similar ocurre
con el polihidramnios, que coexiste con menor frecuencia
que en las tipo atresias I o II Al nacer estos niños suelen
presentar el abdomen distendido por el gran pasaje de
aire que existe desde la vía aérea hacia el estómago y el
intestino
Sí bien por lo general ambos extremos esofagicos se
encuentran a escasa distancia, en aproximadamente el
30% de los casos existe "long gap", sobre todo en aque-
llos niños con fistula inferior a la carina y cabo superior
alto a nivel cervical
Resulta muy importante tener en cuenta que en estos
pacientes el reflujo del contenido gástrico hacia la vía
aérea a través de la fistula inferior resulta mucho más

320

Tipo 1
'-----
Tipo IV
Figura 31-1. Clasificación anatómica de Ladd modificada en fa que se describen /os 5 tipos más comunes de atresia
esofágica Nótese que el nacimiento de la fistula es siempre en la pared posteriorde,fa tráquea
lesivo para los pulmones que la aspiración de saliva pro-
veniente del esófago superior atrésico (Figura 31-2).
La coexistencia de atresia de esófago tipo IlI con
atresia de duodeno, intestinal o malformación anouectal
resulta un cuadro de urgencia, ya que el gran flujo de aire
desviado hacia el sistema digestivo a través de la fistula
inferior provoca distensión abdominal severa e incluso
perforación intestinal
Tipo IV
La presencia de fistulas en ambos cabos esofágicos se
observa en forma muy esporádica y este tipo de atresia
representa menos del 2% de los casos,
'.321
Capítulo 31 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL ES()FAGO
''--
Tipo 11 Tipo 111
Tipo V
La fistula superior habitualmente se encuentra por
accidente al efectuar la corrección quirúrgica iñicial. Sin
embargo, en ocasiones puede pasar inadvertida y su diag-
nóstico efectuarse en forma tardía
Tipo V
Este tipo no es en realidad una atresia de esófago, ya
que éste se encuentra permeable y de buen calibre. En
estos pacientes se observa una fístula traqueoesofágica
aislada de uq-icación generalmente cervical o torácica
alta Excepcionalmente se diagnostica en el período neo-
natal, ya que los síntomas por lo general comienzan pa-
sado este período
Sección 5 TÓRAX
DIAGNÓSTICO
a. Diagnóstico prenatal
Si bien clásicamente el polihidíamnios se describe
como un signo característico observado durante el em-
barazo de fetos con atresia de esófago, resulta un hallazgo
inconsistente debido a que únicamente se observa en los
casos de atresia tipo I (sin fistula) y en aquellos en los
que la fistula se encuentra obturada o es de muy pequeño
calibre
Durante la vida fetal el líquido amniótico pasa por la
fistula desde la vía aérea al tubo digestivo Este meca-
nismo presente en las atresias tipo III (90% de los casos)
evita el desarrollo de polihidramnios severo y permite la
visuaiización ecográfica de la cámara gástrica
Como se deduce de lo expuesto, la posibilidad de
diagnosticar esta patología prenatalmente se limita a po-
cos casos y éstos en general son atresias de tipo I
El valor predictivo del hallazgo de polihidramnios
más ausencia de cámara gástrica es apenas del 56% y en
todos los casos el diagnóstico no va más allá de la sospe-
cha, ya que la confirmación prenatal de atresia esofágica
es excepcional
Ante la sospeGlw prenatal de AE debemos solicitar
estudio genético para desea, lar cromosomopatias y una
ecocardiogl'ajia fetal pa, a pesqui5a1 malformaciones
cardiovasc-ula1·es mociadas
e mayor parte de los casos, lamentablemente aún persisten
Figura 31-2. Fisiopatolog/a de la lesión pulmonar. El
pulmón es dañado por la saliva deglutida que regurgita
desde el extremo superior atrésico y por el contenido
gástrico que refluye desde el esófago inferior a través
de la fístula Este último mecanismo resulta mucho más
lesivo para el parénquima pulmonar por su pH ácido
322
Las ventajas de c~ntar con diagnóstico prenatal o de
sospecharlo, son las siguientes:
Permite pesqúisar alteraciones cromosórnicas in-
compatibles con la vída (trisomía l 8)
Permite detectar malfonnaciones congénitas aso-
ciadas
Evita complicaciones posnatales secundarias a la
omisión diagnóstica en sala de partos,
Permite efectuar el parto en una institución con re-
cursos adecuados para operar al recién nacido, lo
cual evita su derivación
Permite que la familia elabore en forma no sorpre-
siva el nacimiento de un niño con problemas.
b. Diagnóstico posnatal
En estos pacientes deben diagnosticarse:
b. J. La atresia tle esófago y sus variantes anatómicas
b. 2. Las Malfor111acio11es Asociadas
b. 1 Diagnóstico de atresia de esófago y sus
variantes
El diagnóstico posnatal de la atresia de esófago puede
dividirse en tres etapas:
l Diagnóstico presuntivo inicial
2 Confirmación diagnóstica radiológica
3 Confirmación diagnóstica prequirúrgica
El diagnóstico presuntivo inicial es sencillo
y debería efectuarse en todos los casos en la sala de
partos cuando sea imposible progresar una sonda de
aspiración hasta el estómago. Si bien esto ocurre en la
casos de pacientes que sufren retraso diagnóstico con las
consiguientes complicaciones severas que ello implica
Resulta importante recordar que la maniobra para
confirmar la permeabilidad esofügiea y aspirar el con-
tenido gástrico debe efectuarse luego de que el RN se en-
cuentre estabilizado. El procedimiento debe efectuarse
con suavidad y la sonda debe ser de goma con su extremo
distal blando. Hemos recibido pacientes con diagnóstico
erróneo de atresia de esófago sospechado por la falta de
progresión de la sonda que, al perforar la retrofaringe, se
detiene en el mediastino posterior retroesofügico (véase
cap 20, "Lesiones traumáticas durante la reanimación")
Esta lesión poco común fue publicada por nosotros y otros
autores y debe sospecharse para evitar una toracotomia
innecesaria por error diagnóstico.
 Capítulo 31 ATRESIA \' ESTENOSIS DEI ESÓ!·AGO

2. La confirmación diagnóstica radiológica se efoc-

tua de dos maneras:
a Colocando una sonda ra<lioopaca eil la bolsa eso-
fñgica superior Si no se cuenta con una sonda
radioopaca, se puede utilizar un tubo endotraqueal
u otro elemento radioopaco flexible. Éste es el
prncedimiento recomendado si no se cuenta con ra-
dioscopia y con recursos para operar al paciente en
la institución (Figura 31-3)
b Se instilan 2 a 3 cm3 de material de contraste (hi-
drosoluble isoosmolar) en la bolsa superior con
control radioscópico. Este procedimiento no se
recomienda pm a uso de rutina y debe efectuarlo
únicamente el cirujano en caso de dudas diagnós-
ticas o de que no se cuente con endoscopia preope-
ratoria Permitirá no sólo confirmar el diagnóstico
sino además descartar fistulas al cabo superior
(atresias ll y IV) y la presencia de fisuras o clefts
traqucocsofagicos. Luego del estudio, el contraste
se debe aspirar (Figura 31-4)
Mediante la observación de la radiografía toraco-
abdomina! podremos diferenciar una atresia tipo I Figura 31-3 .. Elemento radioopaco (beniqúé) haciendo
de una tipo III En la primera, la ausencia de fistula "stop" en el esófago superior atrésico Además de
diagnosticar la entidad, determina la altura de la bolsa
y la falta de permeabilidad esofágica impiden el
superior.
pasaje de aire al intestino; por lo tanto, en estos
pacientes característicamente observamos ''silencio" inferir que se trata de un long gap de 4 vértebras. Con
abdominal por falta de aire intestinal esta información, Kemmotsu de Japón pudo efectuar la
En los pacientes con atresia tipo IIJ, por el contra- corrección primaria por vía cervical pura en pacientes
rio, el gran pasaje de aire desde la via aérea al con atresia esofágica tipo III en los que la información
tubo digestivo ocasiona distensión abdominal y el endoscópica sugeria que la fistula inferior desembocaba
estómago y las ansas intestinales se observan llenas en la tráquea cervical lejos de la carina
de aire en la radiografía de abdomen
3 La eontkmación diagnóstica preopcraloria re- b. 2 Diagnóstico de las malformaciones
sulta de gran utilidad. Se efectúa mediante endoscopia asociadas
de la vía aérea La endoscopia preoperatoria servirá para La pesquisa de malformaciones asociadas resulta en
confimiar la presencia o la ausencia de fistula inferior, todos los casos un paso obligatorio que debe efectuarse
la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales antes de la cirugía, ya que en muchas ocasiones el ha-
o compresiones extrínsecas Asimismo permitirá confir- llazgo de otra patología concomitante puede modificar
mar o descartar fistulas al cabo superior Con la infor- la táctica quirúrgica. Para ~jemplificar, existen varias
mación brindada por la endoscopia, el cirujano sabrá situaciones que requieren decisiones especiales Describi-
de antemano si se encuentra ante un paciente con long remos las más comunes
gap al cotejar la información del estudio contrastado de • AE + arco aó, tico a la derecha: ante la sospecha
la bolsa superior con la distancia de la fistula respecto radiológica y/o ecocardiográfica de arco aórtico a la dere-
de la carina Como ejemplo, si la sonda contrastada en cha, si persisten dudas diagnósticas, podemos confirmar
bolsa esofágica superior se encuentra en DI y la fistula se la posición del cayado aórtico con radioscopia en la mesa
observa endoscópicamente en la carina (DV), podemos operatoria Esto se logra progresando un catéter umbilical

323
Sccciún 5 T01ux
radioopaco a través de una de las arterias umbilicales
hasta la aorta torácica y se retira una vez conÍ!rmado
el diagnóstico Ante esta situacióll. el paciente debe ser
operado desde el hcmitórax izquierdo
• AE + hipeJ'/ensión pulmonar: el abordaje quirúrgico
se limitaní únicamente a una rápida toracotomía con
sección y cierre de la listula traqucoesonígica y ··ali-
neamiento" de ambos extremos esofftgicos atrésicos
mediante un punto en polca Una vez estabilizado el
paciente (48 a 72 horas después). se confeccionará una
gastrostomía para alimentación La anastomosis eso-
fúgica puede diferirse varios días o semanas hasta que el
paciente se encuentre en condiciones adecuadas
• AE + cmdiopatia ductus depe11die11te: ante esta si-
tuación aconsejamos iniciar la infusión con PGE I pma
asegurar la permeabilidad del ductus Priorizamos el
ciene de la fistula traqueoesofúgica y eventualmente la
conrección de la anastomosis esofágica si las condiciones
Figura 31-4. Contraste liquido instilado bajo control
radioscópico en el esófago superior atrésico. La ven-
laJa de este estudio es que descarta la presencia de
fistulas superiores (tipos II y IV). Debido al elevado
riesgo de provocar aspiración pulmonar debe efectuar/o
únicamente el cirujano en caso de que se presenten du-
das diagnósticas
324
clínicas del paciente lo permiten Una vez resuelto ese
problema, 48 a 72 horas más tarde se programa la anas-
tomosis subclaviópulmonar o la corrección aórtica según
la patología cardiovascular de base
• AE + atresia de duodeno: esta asociación es fü-
cilmentc diagnosticable en las AE típo Il[, ya que se
observa el tipico signo de doble burbt\ja Sin embargo, en
!as AE tipo L el diagnóstico únicamente se puede lognu
luego de la anastomosis esofágica o luego de crectuada
la gastrostomía para alimentación Por ser más frecuente.
describiremos la primera En estos casos, recomendamos
efectuar un tratamiento por etapas. En un primer mo-
mento se efectúa la toracotomía con cierre de fistula y
anastomosis esofágica. Veinticuatro a 48 horas más tarde
se programa la coITección duodenal
En estos pacientes recomendamos progresar la sonda
transanastomótica del esófago hacia el duodeno distal
(sonda trans-trnns-anastomótica) y efectuar una gastros-
tomía descompresiva, ya que el esófago recientemente
anaslomosado no permite el pas~jc de 2 sondas
• A.E + 111a!fhr111ació11 a1101 recia/ (\'Crróu): Estos pa-
cientes pueden presentar una distensión abdominal severa.
sobre todo cuando se asocia una fistula traqueoesofágica
de gran calibre con una malformación sin fistula perineal
En estos casos resulta prioritario efectuar la toracotomia
con sección y cierre de fistula. La anastomosis csofagica
se dCctuarú únicamente si el paciente se encuentra estable
De lo contrario se diferirá. Postcrionnente, en el mismo
acto quirurgico y en decúbito dorsal, se confeccionará la
colostomía sigmoidea a cabos divorciados
• AE + tri.wmia 18: esta asociación es una urgencia
diagnóstica genética. ya que de confirmarse la presencia
de esta cromosomopatía el tratamiento constituye un dile-
ma ético y deberá evaluarse !a situación en cada contexto
familiar. asegurando que la premisa debe ser el confort del
RN En ocasiones la decisión puede resultar en abstenerse
de tratar quirúrgicamente al paciente Debemos rcconocc1
entonces que podemos dividir las malformaciones aso-
ciadas en dos grandes grupos (Cuadro 31-3):
a Las que deben diagnosticarse antes de la cirugía (ya
que su hallazgo cambim{1 la táctica quirurgica)
b Aquellas cuya confirmación diagnóstica debe efec-
tuarse antes del alta
Como 1101111a ge11e1al, 11i11gú11 pacieme con atresia de
e.\<!fágo dehe .\e/' dado de alta -~in 1111a evaluación exham-
ti\'lr que inclu,ra u11a ecogrqfia abdominal_\' del SNC
 Capítulo 31 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL ESÚFAGO

Cuadro 31-3. Malformaciones asociadas

Deben diagnosticarse antes de la cirugía Deben diagn~sticarse antes del alta

Cardiopatías congénitas Malformaciones urológicas

Arco aórtico a la derecha I doble arco aórtico Neurológicas

Atresia de duodeno, intestino E'squeléticas

Malformaciones anorrectales

Cromosomopatias

DERIVACIÓN Y TRASLADO Recordemos las condiciones para el traslado de un

Si no se cuenta con los recursos necesarios para tratar recién nacido con atresia de esófago
quirúrgicamente al paciente, se deberá organizar su tias- Posición semisentada o antirreflujo
lado a otra institución de mayor complejidad y capacidad No comprimir el abdomen
para efectuar cirugía en recién nacidos Aspiración continua del esófago superior
Como premisa debemos recordar siempre que la deri- Acceso vascular perifcrico
vación y el traslado de estos niños no es una emergencia y Monitorización con oxímetro de pulso
que siempre es preferible "salir un poco más tarde" pero Médico y enfermera
cumpliendo todas las normas para evitar complicaciones
que pueden atentar contra la vida del paciente o aumentar MANEJO PREOPERATORIO
la morbilidad innecesariamente Durante el período preoperatorio, debemos mantener
Nos referiremos a los pacientes con atresia esofügica las mismas condiciones del traslado para llevar al paciente
tipo Ill por representar más del 90% de los casos a quirófano
Además de las condiciones generales de traslado (nor- La corrección quirúrgica del paciente con AE puede
motcrmia, acceso vascular, monitorización, etc ) tratadas
en el capítulo 3, "Traslado del recién nacido quirúrgico",
e5pecialmenre en e.\tos recién nacidos, debemos evitar
la mpil ación de saliw1 y la regurgitación del contenido
gchtrico a flavó de la /1-\tula inferior hacia la fláquea
Para esto último, resulta muy importante colocar al
paciente en pmición 5emise111ada o antirrejlujo (Figura
31-5), evitando comprimir el abdomen en todo momento
ya que el estómago se encuentra sobrcdistendido por el
aire que pasa a presión por la fistula traqueoesofü.gica
inferior en cada movimiento inspiratorio La aspiración
de contenido gástrico resulta mucho más lesiva para el
parénquima pulmonar que la aspiración de saliva del cabo
esofágico superfor
Para la aspiración del extremo superior atrésico,
colocaremos una sonda de aspiración doble tipo Replogle
o tipo Franca 1'-' (Figura 31-6) conectada a una fuente de
aspiración continua a presión media Si no se cuenta con Figura 31-5 . Posición semisentada "colgado" recomen-
aspiración continua, se puede efectuar en forma inter- dada para el preoperatorio de los pacientes con fístula
inferior (tipos III y IV) que representan más del 95% de
mitente con una llave de tres vías y una jeringa de 20 cm 3
los casos Esta posición tiende a evitar la lesión pulmonar
ó 60 cm·1 No recomendamos conectar lavado en la sonda secundaria a reflujo gastroesofágico que atraviesa la
de doble lumen durante el traslado fistula

325
Sección 5 TORAX

y debe programarse siempre y cuando el paciente se en-
cuentre clínicamente estable
Las únicas situaciones de emergencia quirúrgica son
las de aquellos pacientes prematuros con inmadurez pul-
monar que requieren un cierre inmediato de la fístula
traqueoesofügica o en RN que requieren ARM por enfer-
medad pulmonar, en quienes existe el riesgo de ruptura
gástrica (Figura 31-7)
Una vez ingresado el paciente en nuestro servicio, se
coloca en posición semisentada; para ello utilizamos una
servocuna radiante y el recién nacido se sujeta mediante una
prenda especialmente diseñada para ese fin (Figura 31-5)
Para la cirugía se colocan dos vías: una periférica y
una central (percutánea o venosa umbilical)
Si el paciente presenta compromiso respiratorio tam-
bién colocamos una vía arterial umbilical
Además efectuamos ecocardiografia y confirmación
diagnóstica radiológica y/o endoscópica en todos los casos
Recordemos las acciones preoperatorias:
Posición semisentada
Aspiración y lavado del esófago superior atrésico
No comprimir el abdomen
Accesos vasculares (uno periférico y uno central)
Acceso arterial (si hubiere compromiso respiratorio)
Ecocardiografia preoperatoria
Confirmación diagnóstica (radiológica/endoscópica)
En esta instancia preoperatoria resultan de gran uti-
lidad distintas clasificaciones pronósticas que ayudan a
comprender la graveélad de cada paciente y de esta forma
decidir la táclica clinico-quirúrgica más adecuada.
En la década de los sesenta, cuando la mortalidad
dependía de la sepsis y la neumonía preoperatoria, la
clasificación de Waterston resultaba de gran utilidad Con
el paso de los años quedó desactualizada ya que el peso
límite de 2.500 g paia separar los grupos y la presencia o
no de neumonía preoperatoria d~jaron de ser parámetros
indicadores de gravedad
Actualmente utilizamos la clasificación propuesta
por Spitz para dividir a los RN con AE en tres grupos
(Cuadro 31-4)
El uso de esta clasificación nos permite conocer la
gravedad potencial de cada paciente y actuar en con-
secuencia, priorizando muchas veces el tratamiento de
la cardiopatía o la prematurez al de la atresia esofágica,
Estos pacientes deben considerarse especialmente Los
ejemplos más frecuentes son los siguientes:
Condiciones preoperatorias especiales:
Neumonía severa
Cardiopatía severa
Sepsis
Prematurez / membrana hialina

[l--=
i
i

Figura 31-6. Sonda de aspiración de siliconas Franca® de doble lumen (Si/magº) colocada en el extremo superior
atrésico. La aspiración se conecta a la sonda interna. La sonda externa protege la mucosa y evita su colapso por vacío;
además, permite la irrigación para fluidificar la saliva y facilitar su aspiración.

326
 Capítulo 31 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL ESÓFAGO

En todos estos pacientes, la decisión sobre el trata- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

miento será valorada en forma conjunta por el equipo
(neonatólogo, anestesista, cirujano), ya que debe con-
siderarse la corrección quirúrgica por etapas En un primer
momento se programará la toracotomía con sección y
cieITe de la fistula traqueoesofagica inferior. Si el paciente
se encuentra en grave estado general, la anastomosis
puede diferirse y el cirujano deberá dejar el cabo esofágico
inferior "amarrado" al mediastino posterior El esófago
superior puede dejarse intacto con aspiración continua a la
espera de mejoria clínica
Resulta muy importante señalar que, aunque el pa-
ciente se encuentre grave, siempre se prioriza el cierre de
la fístula inferior por toracotomia y contraindicamos la
realización de una gastrostomia aislada, ya que por ésta
se produce pérdida de aire de la vía aérea, lo cual dificulta
la ventilación del paciente (Figura 31-7)
En los pacientes con sepsis sin gran compromiso
respiratorio, mantenemos las condiciones de cuidados
preoperatorios hasta negativizar los cultivos
En las cardiopatías graves ductus dependientes (p
ej., atresia pulmonar, coartación aórtica severa), el uso de
PGE I permite mantener un fl~jo pulmonar o sistémico
adecuado mientras se corrige la AE. Posteriormente se
programa el tratamiento quirúrgico cardiovascular
Atresia tipo 111 (con fístula inferior)
El tratamiento quirúrgico consiste en la sección y el
cierre de la fistula traqueoesofügica inferior y la anas-
tomosis terminoterminal de ambos cabos o extremos
(Figura 31-8) El abordaje se efectúa mediante una
toracotomía derecha, excepto en aquellos casos en los que
se diagnostica la presencia de un arco aórtico a la derecha
Durante años se utilizó la toracotomía posterolateral am-
plia con sección muscular y abordaje extrapleural
A medida que la técnica fue perfeccionándose, el
tamafio de la incisión fue disminuyendo y actualmente
utilizamos una pequefia toracotomía posterior restrin-
gida (TPR) sin sección muscular (Figura 31-9)
Con respecto al abordaje extrapleural, ya en 1985
Bishop y col demostraron en un grupo de 240 pacientes
operados con atresia esofügica que tenia ventajas con
respecto a la vía transpleural. Esta observación se confirmó
en nuestra experiencia. Si bien en nuestro servicio in-
tentamos siempre el abordaje extrap!eural en forma
electiva, ante la menor dificultad técnica lo convertimos
en transpleural abriendo la pleura ampliamente Nuestra
preferencia por la via extrapleural se debe a que en los
casos que se complican con dehiscencia esofagica la sa-
liva no contamina el espacio pleural

A e
Figura 31-7. Fisiopato/ogia de /os pacientes prematuros con membrana hialina (MH) y AE
A: Via aérea nonnaf 8: Prematuro con AE y MH La falta de compliance pulmonar facilita el pasaje de aire por la fistula
inferior hacia el estómago, distendiéndolo C: La confección de una gastrostomia empeora la situación, ya que impide
la ventilación pulmonar porque el aire escapa fácilmente por ella al no encontrar resistencia. La gastrostomia está
contraindicada en estos casos.

327
Sección 5 TORAX

Ya realizado el abordaje, la fistula debe seccionarse
y suturarse; para ello utlizamos puntos separados de
Prolene 510 o 610 mediante técnica de Sweet
La anastomosis esofügica se efectúa en forma tenni-
noterminal con puntos separados de Vicryl 510 ó 610 En
nuestra experiencia, estas suturas ocasionaron el menor
número de complicaciones
Una vez cClncluida la anastomosis, pasamos una son-
da nasogástrica de siliconas radioopaca (sonda transa-
nastomótica) que nos permitirá el drenaje de la cámara
gástrica y una alimentación precoz
Recientemente hemos incorporado el abord~je torn-
coscópico, que requiere una gran curva de aprendizaje,
entrenamiento y experiencia de! equipo quimrgico y
anestésico La técnica toracoscópica, tal como la des-
cribiera Rothemberg', se efectúa mediante la colocación
de dos accesos o ports de 3 mm y uno de 5 mm por los
que se ingresa instrumental de igual calibre (Figura 31-
10). La posibilidad de realizar suturas intracorpóreas
utilizando gran aumento, permite llevar a cabo la anas-
tomosis con gran precisión, lo cual aporta excelentes
resultados estéticos (Figura 31-11)
A diferencia de la técnica a cielo abierto, !a fistula se
cierra mediante el uso de clips de titanio o de polímero
plástico radioopaco aplicados mediante una clipadom de
5 mm de diámetro

Cuadro 31-4. Clasificación pronostica de Spitz Datos sobre 100 casos Hospital Prof Dr. Juan P. Garrahan 1988-1996

Sobrevida
Grupo 1 > 1 500 g sin otra patología 96%
Grupo 11 < 1 .500 g ó cardiopatía severa 69%
Grupo 111 < 1 500 g y cardiopatía severa 0%

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A B e

Figura 31-8. Técnica quitúrgica para la atresia tipo 111. A: Anatomía del defecto B Sección y sutura con material no
reabsorbib/e (Pro/ene 510) del aspecto traqueal de la fistula con movilización de ésta Disección y apertura del extremo
superior atrésico C Anastomosis terminoterminal a puntos separados de material reabsorbib/e (Vicry/ 6/0) y progresión
de una sonda transanastomótica de siliconas radioopaca.

328
 Capítulo 31 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL ES(JF.-\fj()

En el 20 a 30% de los casos de atresia tipo III, resulta

imposible unir ambos extremos debido a la existencia de
una gran distancia entre ambos (long gap) Cuando esto
ocurre, acons~jamos "alinear" ambos extremos mediante
un punto en polea entre ellos y efectuar una anastomosis
diferida cuando el esófago crezca
El uso de tubo de drenaje torácico es discutido cuando
el abordaje es extÍapleural En estos casos algunos auto-
res dejan pequeñas láminas de goma En nuestro servicio
utilizamos tubos de drenaje pleural de 8 a 12 French en
todos los pacientes anastomosados Se retira entre el 3r0 y 7' 1w
dla postoperatorio luego de un esofogogrnma de control

Atresia tipo 1(sin fístula)

A dil'Crcncia de lo que ocurre con los pacientes con
atresia de esófago con fistula, en estos niños no es nece-
sario efectuar una toracotomía de inicio y mucho menos
de urgencia Por el contrario, debido a que en la mayoría
de estos pacientes los extremos esofágicos se encuentran
muy distantes, el intento de corregirlo en frmna inicial
seguramente llevará al fracaso
El primer acto quirúrgico es la realización de una
gastrostomia con la técnica de Stamm Para ello llevamos
a cabo una pequeña incisión mediana supraumbilical y
colocamos una sonda de Pczzer en el estómago fijándola
con dos jaretas concéntricas. Posteriormente fijamos el
estómago a la pared anterior del abdomen con dos puntos
La sonda se saca por contraabertm a
Acons~jamos realizar la primera medición de la dis-
tancia entre ambos cabos esofagicos durante este pro-
cedimiento Para ello es necesario contar con radioscopia
en el quirófano. La medición se efectúa enhebrando am-
bos cabos con beniqués radioopacos (Figura 31-12)
En algunos pacientes se observa crecimiento espon-
táneo de los cabos con disminución de la distancia entre
ellos Es por este motivo que a estos pacientes se les
indica aspiración continua del esófago superior y medi-
ción mensual de la distancia entre ambos extremos
El tiempo de espera necesario para observar el acerca-
miento de !os extremos es controversia! En realidad, sabe-
mos que aquellos pacientes que no presentan diferencia
significativa en las mediciones mensuales hasta el tercer
mes diticilmentc lo harán después En estos pacientes cstú
indicada la esofogostomía
Una vez cfCctuada la esofagostomía, el siguiente paso
es el reemplazo csofagico para el que se utiliza estómago.,
Figura 31-9 Aspecto postoperatorío de una toracotomía
posterior restringida (TPR) sin sección muscular
colon o intestino delgado En general esta cirugia se rea-
liza luego de los 6 meses de vicia (Figura 31-13)
Como alternativa, en algunos pacientes seleccionados.
ct'Cctuamos una elongación secuencial del esófago superior
(operación de Kimura) Esta ingeniosa técnica consiste en
desmontar la esofagostomía para volver a lijarla I ó 2 cm
111.ís abajo labrando un tunel subcutúneo (Figura 31-14)
Luego de 3 ó 4 elongaciones. el esófago se reinlroduce en
el tórax y se anastomosa con e! extremo inferior
En el Cuadro .31-5 se presenta el algoritmo utilizado
en nuestro servicio para el tratamiento de los pacientes
con atresia esofágica sin fistula
CUIDADOS POSTOPERATORIOS
El RN en general regresa intubado y requiere un
lapso corto de ventilación asistida y manejo del dolor de
aproximadamente 24 hmas que permite una 1ccuperación
anestésícn adecuada Si i..!l paciente presenta enfermedad
pulmonar aspirativa . la morbilidad respiratoria aumenta y
la ventilación Si.! prolonga
Enfotizamos un man~jo cuidadoso del cuello para
evitar que su cxtcnsión brusca produzca tracción sobre
el esófago suturado Asimismo. es rundnmenta! que la
aspiración del tubo endotraqucal sea muy suave, sin so~

329
 ··n 5
Seccw TáRAX

I 1 '

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-------·--.
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-~- de la
B SeccJOn vena ác1go
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. ·o· n de de cu'bito ventral

A Pos1c1

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~~~
F. Pnm
posterior.

, de la sonda trans anastomótica.

HPasa1e

I Anastomosis finalizada

31 1 Técnica de CorTe m y uno de 5 mm , 111 por v;a

. toracoscópica
. . trumental se
El microms
, de
La esófago
fistula setipo
Figura por
introduce
cción de la atres;a
" ºdos trócares de 3 m 330 trata con clips de ti/amo
 Capítulo 31 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL ESOFAGO

hrcpasar el límite del tubo, ya que puede lesionarse la su- Complicaciones específicas tardías
tura traqueal de la fistula (más de 20 días postoperatorios)
Además de las medidas generales de cuidado, pres~ l Estrechez o estenosis
taremos especial atención a la pesquisa de las complica- 2 Refistulización traqueocsofágiea
ciones más frecuentes 3 Dismotilídad esofágica
Si la evolución del RN es favorable se indica un 4 Reflujo gastroesofügico
esflldio 1adiológ(co con con5haste entre el 510 y el 7"'" día 5. Traqueomalacia
postope1at011o para constatar la penneabilidad esofágica
Ante la ausencia de complicaciones se retira el tubo pleu-
ral y se inicia la alimentación

COMPLICACIONES (ESPECÍFICAS
TEMPRANAS Y TARDÍAS Y NO
ESPECÍFICAS)
Las complicaciones pueden clasificarse específicas
cuando dependen de la anastomosis esofügica o del
cierre de la fistula. Éstas a su vez pueden aparecer pre-
cozmente (tempranas) o en fom1a alejada (tardías) Las
complicaciones no especificas son las comunes a cual quier Figura 31-11, Pos/operatorio de 20 dias luego de una
corrección toracoscópica de una atresia de esófago tipo
otra cirugía torácica (neumotórax, infección de la herida,
lit (nótese el excelente resultado estético).
hemorragia, etc ) y nos las trataremos en este capítulo

Complicaciones específicas tempranas

(hasta 20 días postoperatorios)
Dehiscencia de la anastomosis
2 Dehiscencia de la sutura traqueal

Cuadro 31-5, Algoritmo para el tratamiento de

atresia esofágica sin fistula

Atresia Tipo ! 1

j Medición ! n i ~
/' ~ ~'
~
-----=--
Long Gap
A~
---'------ ...

Cabos a menos de
2 vértebras
McdiCiones .r
mensuales
Hasta 3 mesc5

i
Cabos a más de
2 vértebras

¡ 4, J<imura
(olorionción c5o!i'.loica
Esofaigoslomla scc,,,uncin!)

'
Reemplazo Anastomosis
Figura 31-12, Medición de cabos esofágicos mediante
Esofágico
el uso de beniqués metálicos bajo control radioscópico y
Esofágica
cntéirnogolcolonldnloa(lo anestesia general. A: primera medición con una distancia
de 3,5 vértebras entre ambos cabos

331
Sección 5 TOIUX

Figura 31-13. Técnicas de reemplazo esofágico A Paciente con long gap esofagostomizado B. Ascenso gástrico
retroesternal según técnica de Scharii. C. Reemplazo con colon isoperistáltico retroesternal

Complicaciones específicas tempranas drenaje pleural corrobora la presencia de una dehiscencia

1. Dehiscencia de la anastomosis
Esta complicación se observa en el 1O a 20% de los
casos anastomosados Aparece desde las primeras 24 ho-
ras hasta el 7mo día postoperatorio y se evidencia por la
presencia de saliva por el tubo de drenaje pleural Si bien
ésta es una complicación muy temida debido al riesgo de
mediastinitis, su tratamiento debe se, comervado, en
todos los caso5
Si existen dudas diagnósticas, la confirmación se
efectúa alimentando por succión al RN con una solución
de rifocina La aparición de débito anara11jado por el
esofágica. En aquellos pacientes con dehiscencia y des•
mejoramiento clínico podemos confinnar si el drenaje
se encuentra correctamente ofrecido a la dehiscencia
mediante un estudio contrastado utilizando contraste
hidrosoluble (Figura 31-15). El uso de sulfato de bario
como material de contraste no se recomienda en estos
casos debido al "tatuaje" permanente que se produce
cuando el bario queda adherido a los tejidos medias-
tínicos
En estos casos, resulta imprescindible que la salida de
saliva se encuentre bien dirigida hacia el tubo de drenaje

332
 Capítulo 3 I ATRESIA Y ESTENOSIS DEL ESÓfAGO

Figura 31-14 . Técnica de elongación esofágica subéutánea secuencial de Kimura Luego de varias elongaciones
subcutáneas de la esofagostomfa, se procede a reintroducir el esófago superior dentro del tórax para anastomosar/o
con el extremo inferior,

333
Sección 5 TóRAX
Figura 31-15 . Dehiscencia de la anastomosis El drenaje
pleural se encuentra bien ofrecido a la perforación y la
saliva junto con el contraste se evacuan hacia el exterior.
pleural Si esto no ocurre, ya sea porque el drenaje se
encuentra tapado o fuera de lugar, se debe cambiar por
otro o redirigirlo mediante la ayuda de radioscopia o
torncoscopia
Si bien algunos autores recomiendan la reoperación
precoz en los casos severos, nosotros contraindicamos
esta conducta, ya que en estos casos la friabilidad de los
t~jidos obliga a efectuar una esofagostomía cervical, con
lo que se condena al paciente a un reemplazo esofagico
En nuestra experiencia, el 17% de los pacientes anasto-
mosados presentó dehiscencia de la sutura esofágica y
en ningún caso indicamos una reoperación "IOdos los
pacientes cerraron su dehiscencia en forma espontánea
en un rango de 2 a 37 días Se indica reoperación úni-
camente ante la sospecha de disrupción completa de la
anastomosis con separación de ambos extremos
334
En en estos niños también resulta imprescindible la
presencia de una sonda transanastomótica, que en lo po-
sible deberá ser además transpilórica Mediante esta sonda,
el paciente recibirá alimentación entera! hasta el momento
del cierre espontáneo de la dehiscencia Todas las acciones
de enfermería estarán dirigidas a evitar la movilización
del drenaje pleural y la permanencia de la sonda transa-
nastomótica manteniendo al paciente en posición semi-
sentada para evitar el reflujo gastroesofágico
2. Dehiscencia de la sutura traqueal
Esta grave y potencialmente mortal complicación
afortunadamente es poco frecuente; se observa sólo en
el l a 2% de los casos Se presenta entre las 12 y las 72
horas postoperatorias y su origen es la caída de uno o
más puntos de la sutura traqueal en el lugar donde ori-
ginalmente nacía la fistula.
Se evidencia por la presencia de un gran neumotórax
y la salida de gran cantidad de aire por el tubo de drenaje
pleural La severidad del caso obliga a la reintubación
y la asistencia respiratoria mecánica del paciente y esto
ocasiona mayor salida de aire por el túbo con cada ins-
piración
En estm casos es acomejable utilizar respiradores
de alta frecuencia que, al entregar menor volumen
corriente, disminuyen la pérdida de aire por el tubo de
drenaje pleural y ayudan a compensar al paciente hasta
la cirugía
En todos los casos, el tratamiento es quirúrgico y de
urgencia; mediante una retoracotomía se debe reparar la
dehiscencia traqueal. Si existe una dehiscencia esofágica
concomitante (como ocurre en la mayoría de los casos),
la severidad del cuadro obliga a desarmar la anastomosis
y efectuar una esofogostomía cervical con cierre del
extremo inferior ciego, ya que la persistencia de saliva e
infección en el mediastino hará fracasar el nuevo cierre de
la dehiscencia traqueaL
Complicaciones específicas tardías
1. Estrechez o estenosis
La estrechez de la anastomosis esofágica es la com-
plicación específica más frecuente; se observan en hasta el
30% de las anastomosis primarias (Figura 31-16) El uso
de determinado tipo de sutura como la seda, la presencia
de long gap, la dehiscencia de sutura y el ROE son fac-
tores predisponentes para la aparición de estenosis

Figura 31-16,. Estrechez o estenosis de la anastomosis
esofágica diagnosticada mediante el esofagograma de
rutina a /os 30 días de pos/operatorio El paciente se
encontraba asintomático
Cursa en general en fomia asintomática y se observa
a partir de la tercera semana de postoperatorio. Por este
motivo, en todo paciente con AE operado debe efectuarse
un emfagogl'ama de , utina al cumplir.se 1 mes de post-
operatorio y continuar la pesquisa durante el primer año
de vida (3, 6 y 12 meses)
Una vez diagnosticada, esta complicación puede re-
solverse mediante dilatación con distintos elementos y
técnicas. La dilatación con balones flexibles bajo control
radioscópico es en !a actualidad la técnica de elección
Para ello utilizamos balones de angioplastia (Figura
31-17) de 8, 1O y 12 mm de diámetro ya que penniten la
instilación de material de contraste a distal para controlar
la ubicación de la estenosis
Este procedimiento lo efectúa el cirujano y puede
repetirse semanalmente Alcanza un éxito cercano al
100% Excepcionalmente algún paciente no responde y
debe ser operado nuevamente para rehacer la anastomosis
esofügica
335
Capítulo 31 ATRESIA y ESTENOSIS DEL ESÓFAGO
Figura 31-17.. Dilatación esofágica con un balón de angio-
p/astia de 1O mm por 4 cm a 50 psi. Nótese la muesca
ocasionada por la estrechez anular sobre la pared del
balón
2 . Refistu/ización traqueoesofágica
Esta complicacjón se observa en el 2 a 5% de los casos
y resulta de una comunicación entre el esófago a nivel de
!a anastomosis y la fistula traqueal
Habitualmente, luego de la corrección pdmaria, ambas
suturas, la traqueal y la esofagica, quedan en íntimo
contacto. El mecanismo de formación de una refistula
implica la presencia de una pequeña dehiscencia de la
sutura esofügica que muchas veces no se evidencia con
salida de saliva por el drenaje, debido a que pennanece
bloqueada por los tejidos mcdiastinicos Esta dehiscencia
compromete la sutura traqueal y finalmente conecta ambas
estructuras La lentitud del proceso explica la aparición
tardía de esta complicación, cuya sintomatología aparece
clásicamente luego de! tercer mes postoperatorio
Los síntomas incluyen neumopatías a repetición y tos
al ingerir liquidas Esta complicación suele confundirse
con la presencia de ROE y por ello siempre debe descara
tarse cuando se sospeche
Sección 5 TORAX
Figura 31-18. Refistulización traqueoesofágica Su iden-
tificación se logra colocando al paciente en decúbito
ventral e inyectando contraste mediante una sonda a nivel
de la anastomosis original
El diagnóstico se logra mediante un estudio contras-
tado inyectando solución radioopaca al esófago a nivel
de la anastomosis con el paciente en decúbito ventral y
oblicuo (Figura 31-18) la endoscopia de la vía aérea
también confirma la sospecha cuando se logra obsCJ"var la
salida de saliva por el orificio de la fistula original
Para el tratamiento se han descripto numerosas técni-
cas, como la topicación local de la fístula con nitrato de
plata o el uso de láser, con bajo porcentt~je de éxito, lo
cual d~ja la cirugía como alternativa final y muchas veces
definitiva
3. Oismotilidad esofágica
El mal peristaltismo esofágico es una característica
presente en todos los pacientes operados por atresia
de esófago Esta dismotilidad se presenta con distintos
grados de severidad. Por lo general, la capacidad de
336
progresar los alimentos hacia el estómago se encuentra
disminuida y en los casos más graves la función respira-
toria se compromete 'por microaspiración
El tratamiento con drogas que estimulan el peris-
taltismo como el cisapride tiene resultados aleatorios y
su uso no está recomendado en neonatos. No hay hasta el
momento una alternativa quirúrgica eficaz
Algunos niños mejoran con el crecimiento
4. Reflujo gastroesofágico (RGE)
La presencia de RGE en los pacientes con atresia de
esófago es I O veces mayor que en la población general
Aproximadamente el 40% de estos pacientes presentan
RGE que requiere de tratamiento médico Además, en
estos niños, el mal clearance o vaciamiento esofágico
empeora el cuadro y dificulta el éxito del tratamiento
médico
Todos los pacientes con AE deben ser monitoreados
con pHmetrías periódicas, ya que la presencia de eso-
fogitis es frecuente
Si se requiere tratamiento quirúrgico, debe tenerse
en cuenta que los resultados son inferiores a los de
la población general, ya que en muchas ocasiones la
confección de una fundoplicatura emperora !a dismo~
tilidad esofrígica. Algunos autores proponen efectuar
fündoplicaturas parciales (tipo THAL) en estos niños
Nuestra preferencia es el Nissen por vía laparoscópica
5. Traqueoma/acia
La traqueomalacia es una complicación presente en
casi todos los niños con AE Afortunadamente la mayoría
sólo presenta grados leves que se evidencian por una tos
"perruna" o de "foca" Sin embargo, la debilidad de los
anillos traqueales puede ser muy severa y hasta ocasionar
la muerte por colapso de la vía aérea
El colapso de la tráquea es típicamente inspiratorio y
suele ceder con la utilización de presión positiva sobre la
vía aérea Los tratamientos propuestos incluyen la resección
con anastomosis traqueal, la aortopexia, la traqueostomia
temporaria y la colocación de stents intraluminales
Todos han resultado por lo general efectivos y su
indicación depende de la localización de la lesión y de la
preferencia de! equipo quirúrgico actuante
Cuando la malacia se extiende a los bronquios, el tra-
lamiento resulta muy dificultoso y la única alternativa es
la colocación de stents intraluminales

SOBREVIDA Y EVOLUCIÓN EN EL
LARGO PLAZO
La sobrevida de los pacientes con atresia de esófago
es en la actualidad superior al 90%, si bien sabemos que
muchos pacientes fallecen luego del alta neonatal. La
causa de la mortalidad neonatal difícilmente es evitable,
ya que depende de la gravedad de las malformaciones
asociadas presentes en la mitad de estos pacientes. Sin
embargo, la mortalidad posneonatal que asciende al 10%,
está ocasionada mayormente por cuadros respiratorios
de orgen multifactorial muchas veces evitables. Hemos
observado y publicado un análisis en el que se constató
una relación significativa entre !a presencia de neumonía
y/o neumotórax en el período neonatal y el fallecimiento
alejado.
Un m~jor diagnóstico, derivación y tratamiento peri-
natal optimizan el éxito quirúrgico inicial y la sobrevida
de largo plazo
Una vez dados de alta, estos pacientes ingresan en
consultorios de seguimiento multidisciplinarios donde
serán evaluados periódicamente dado que muchas de las
complicaciones alejadas, como el esófago de Barret se-
cundario al ROE, se tornan in-eversibles si no se tratan a
tiempo.
Especial atención debe prestarse al aspecto nutricional
y respiratorio de estos pacientes sobre todo en aquellos
niños con reemplazos esofügicos, anastomosis diferidas
o complicaciones específicas al~jadas aún no resueltas (p
ej, refistula, estenosis rebeldes)
El trabajo en equipo permite resolver eficazmente la
mayor parte de los problemas que aquejan a estos niños y
a sus familias y optimizar los resultados
ESTENOSIS CONGÉNITA DEL ESÓFAGO
INTRODUCCIÓN
La estenosis congénita del esófago (ECE) es una
rara condición presente en I de cada 25 000 a I de cada
50. 000 nacidos vivos. La ECE es en realidad una estre-
chez intrínseca de la pared esofágica causada por una
malformación congénita de su histoarquitectura. Ambos
sexos son afectados por igual y en algunos países como
Japón se ha reportado una incidencia mayor que en otros
países
El primer caso de ECE asociado con atresia de esófago
(EA) füe publicado por Dunbar del Hospital de Niños de
337
Capítulo 31 ATRESIA v ESTENOSIS DEL ESr.'i¡.AGO
Montreal en 1958; sin embargo, no fue sino hasta 1973
que Spitz sugirió la etiología congénita de la ECE al
demostrar la presencia ae restos traqueobronquiales que
comprometían la pared esofügica en la pieza de resección
quirllrgica,
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
Tünto el esófago como el aparato respiratorio se originan
del intestino primitivo anterior: Ya a fines de la tercera se-
mana puede verse el esbozo del surco laringotraqueal en el
extremo superior del intestino anterior
I'ras su aparición, el surco laringotraqueal crece en
sentido caudal para formar el primordio de la tráquea pro-
vocando la separación de ésta con la porción dorsal del
intestino anterior que se llamará esófago
Este origen común explica la variedad de malfor-
maciones traqueales, bronquiales, pulmonares y eso-
fagogastroduodenales que se encuentran íntimamente
relacionadas
La presencia de restos traqueobronquiales en algunos
de estos pacientes explican e! origen común de estas mal-
fommciones y su asociación con atresia del esófago
En otros casos en los que se encuentra una mem-
brana mucosa, ésta se explicarla por una falla en la reca-
nalización del esófago primitivo
MALFORMACIONES ASOCIADAS
El indice de malformaciones asociadas con la ECE
oscila entre el 17 y el 33%. La malformación congénita
asociada observada con más frecuencia es la atresia de
esófago (AE). La incidencia de ECE en pacientes con
atresia del esófago varia del 0,4 al 14% según diferentes
autores Otras de las malformaciones congénitas comu-
nicadas incluyen cardiopatías congénitas, atresia del
intestino, malformaciones anorrecta!es y anomalías cro-
mosómicas
En 1988, Rogers comunicó un caso de estenosis con-
génita del esófago asociada con anoftalmía bilateral,
hidrocefalia, fistula traqueoesofügica e hipospadias La
combinación con anoftalmía bilateral y malfonnaciones
genitales parecería con-esponder entonces a una nueva
asociación malformativa, ya que otros autores como
Arroyo y Sandler han comunicado casos similares con
posterioridad a Rogers. En coincidencia con estos ha-
llazgos, recientemente hemos tratado en el Hospital
"Prof Dr Juan P Garrnhan" a un paciente portador de
Sección 5 T(m,\X
una estenosis congénita aislada del esófago inferior aso-
ciada con micropene y anotlalmía bilateral
CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA
La ECE puede dividirse en tres grupos según su his-
tología:
Tipo 1: eon remanentes traqueobronquiales (RTB)
Tipo 11: con engrosamiento fibromuscular (EFM)
Tipo III: membrana mucosa (MM) (Figura 31-19)
Desde el punto de vista embriológico, los casos de
RTB pueden incluirse dentro de las malformaciones del
intestino primitivo anterior y sus alteraciones esofago-
traqueobronquiales Además, en estos casos también
se observa desorganización y proliferación de las capas
musculares que según Singaram y col podría deberse a
una disminución en el número de neuronas nitrinérgicas
mientéricas La etiopatogenia de las MM, por el contrario,
sería el resultado de una falta de recanalización, pero esta
hipótesis aún no se ha comprobado
En los pacientes que presentan ECE asociada con AE
es mucho más frecuente encontrar RTR
DIAGNÓSTICO
Además de su rareza, los pacientes el diagnóstico de
ECE resulta dificultoso debido a su similitud clínica con
otras entidades más frecuentes como la acalasia o las
estenosis secundarias, como la secundaria a esofagitis por
reflujo gastroesofügico En general, un simple estudio con
contraste del esófago suele ser suficiente para efectuar el
diagnóstico en un recién nacido (Figura 31-20).
Figura 31-19. Corte transversal de la muestra de re-
sección quirúrgica toracoscópica de un paciente con
ECE Se trata de una estenosis de tipo II o engrosamiento
fibromuscular (EFM), ya que no se observan remanentes
traqueobronquiales
338
Sin embargo, el diagnóstico suele demorarse en mu-
chos pacientes, debido a la rareza de esta entidad
Resulta de suma utilidad que el ciryjano presencie
los estudios radiológicos con contraste del esófago en
aquellos pacientes con disfagia 1 vómitos reiterados y sín-
tomas respiratorios, para evitar interpretaciones erróneas
de esos estudios
En pacientes mayores, en los que se plantea el diag-
nóstico diferencial con otras entidades, resulta de utilidad
efectuar un estudio endoscópico con tomas de muestras
de la pared esofágica para biopsia
TRATAMIENTO
Si bien muchos cirqjanos han comunicado la eficacia
del tratamiento quirúrgico, recientemente varios autores
han prnpuesto métodos menos invasivos corno la dila-
tación con bujías o balones para el tratamiento inicial
Aunque el número de casos comunicados con buena
respuesta a las dilataciones ha aumentado, la verdadera
relación entre tratamiento conservador y quirúrgico no
se ha demostrado Algunos pacientes cuya condición no
m~joró con las dilataciones presentaron complicaciones
severas como consecuencia de ellas
Tanto la cirugía como la dilatación son tratamientos
reconocidos para la ECE La eficacia del tratamiento
parecería que depende del tipo histológico presente
Debido a que la imagen radiológica no es de utilidad para
la sospecha del tipo histológico, y a que en los pacientes
que reciben dilataciones sin cirugía resulta imposible
obtener material suficiente para el diagnóstico histoló-
gico, es muy dificil determinar In verdadera relación
entre los resultados de la dilatación y la histopatología
presente
Amae y col efectuaron una extensa revisión biblio-
gráfica Encontraron l 15 pacientes en 27 publicaciones
de la literatura inglesa (Cuadro 31-6). Ochenta pacientes
(69,6%) recibieron tratamiento quirúrgico que incluyó
miotomia o resección del segmento estrecho_ Los resul-
tados anatomopatológicos revelaron que en 48 casos se
encontró RIB y 17 pacientes presentaron EFM Con
estos resultados podríamos especular los casos con RTB
tienen mayor tendencia a no responder al tratamiento con~
servador y aproximadamente el 70% de ellos requieren
tratamiento quirúrgico. De la misma revisión surge que
35 pacientes respondieron a las dilataciones sin requerir
cirugía; sin embargo, no se obtuvo información sobre
 Capítulo 3 l A rRESI,\ Y ES'f ENOSIS DEL FSÚFAGO

Cuadro 31-6,. Tratamiento para la ECE sobre una revisión

de la literatura más casos propios según Amae y col (2003)

Clasificación
Dilatación Operación Total
histológica
RTB o 48 48
EFM 1 16 16
MM 5 10 10
Desconocida 29 6 6
Total 35 80 115

RTB· Remanentes traqueobronquia/es EFM Engrosamiento fi-

bromuscular. MM Membrana mucosa

la histopatología en la mayoría de los pacientes de este

último grupo
Con respecto al tratamiento de los pacientes con
MM, algunos autores sugieren la resección quirurgica de
la membrana en forma abierta o endoscópica mediante
el uso de láser Otros, sin embargo, han utilizado la
dilatación con éxito
El tratamiento de las ECE con dilatación neumática
se ha impuesto en muchos servicios por tratarse de un
método efectivo y mínimamente invasivo Sin embargo,
las complicaciones causadas por la dilatación, como
perforación esofagica, mediastinitis, neumonía aspirativa
y paro cardíaco, son de elevada gravedad
En general coincidimos con Amae y col., quienes
sugieren indicar cirugía luego de un primer intento fallido
de dilatación o ante la recurrencia de los síntomas al poco
tiempo de haberla efectuado
Recientemente hemos tratado quirurgicamente a un
recién nacido con ECE en e! que se decidió la cirugía
luego de un intento fallido de dilatación El abordaje
del paciente fue por vía toracoscópica con excelentes
resultados funcionales y estéticos, confirmando que las
técnicas videoquirurgicas se pueden utilizar para resolver
prácticamente toda la patología esofagica congénita en el
Figura 31-20,. Estudio con contraste del esófago en un
recién nacido portador de una ECE Se observa el largo
trayecto de la estenosis y dilatación del esófago a pro-
ximal y distal de ella
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pacientes atresia de esófogo ¡1,!cd lnfünt 5: 151-153. 1998
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32
Patología diafragmática
INTRODUCCIÓN
El diafragma es un órgano que puede requerir proce-
dimientos quirúrgicos durante la etapa neonatal
Las patologías que lo afectan pueden clasificarse a los
fines didácticos congénitas o adquiridas (Cuadro .32-1)
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
(HDC)
Se trata de un defecto anatómico, generalmente loca-
lizado en la región posterolateral izquierda del diafragma,
que permite la herniación de las vísceras dentro del tórax.
Este simple defecto anatómico tiene en ocasiones un im-
pacto fisiopatológico devastador, ya que la compresión de
los pulmones durante el desarrollo fotal causa hipoplasia
pulmonar La elevada morbimortalidad de estos RN se
relaciona directamente con el grado de hipoplasia pul-
monar e hipertensión pulmonar.
Aunque en la última década se han desarrollado nue-
vos enfoques terapéuticos para m~jorar la sobrevida de
estos pacientes, los resultados continúan siendo desa-
lentadores en los pacientes más graves
En la actualidad, aproximadamente la mitad de los
11eo11atos con HDC mueren a pesm de los e!i:fuerzos
terapéuticos; en el resto, la destreza y la experiencia de
neonatológos y cirujanos es puesta a prueba corno en
pocas patologías
Quedan aún muchas preguntas por contestar para
comprender esta malformación, identificar los diferentes
grupos poblacionales y elaborar estrategias de tratamiento
seguras y eficaces en cada caso
Martinez Ferro M, Cannizzaro. C. Rodriguez S Rabasa C.
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia, 2004
Susana Rodríguez
Epidemiología
La incidencia reportada de HDC varía de I cada
2 000 a 1 cada 5 .000 RN vivos. Esta amplia variación
está relacionada en parte con la capacidad diagnóstica de
cada centro En la actualidad, gracias al diagnóstico y el
seguimiento prenatal, sabemos que muchos-de estos niños
mueren antes de nacer o inmediatamente luego del parto,
de modo que la falta de diagnóstico de la muerte puede
disminuir falsamente la incidencia
Algo similar ocurre al comunicar las cifras de mor-
talidad La mayoría de los centros tratantes reportan datos
cercanos al 50% de sobrevida. Estudios poblacionales
de pacientes con HDC que incluyen no sólo los RN
vivos, sino también los mortinatos y los fetos abortados
espontáneamente, sugieren que alrededor del 30% de los
fetos con HDC morirán antes de nacer, habitualmente
por malformaciones genéticas o extrapu!monares Este
concepto de "mortalidad oculta" que surge de los avances
en el diagnóstico prenatal ha pennitido comprender la
importancia de este defecto y su contribución a la mor-
talidad perinatal
En resumen, en nuestro medio, cuando el seguimiento
obstétrico es riguroso o el indice de necropsias en RN
fallecidos al nacer es elevado, la incidencia aumenta y
también la mortalidad.
La causa de HDC se desconoce Aunque en animales
se describieron algunos factores teratogénicos como
talidomida, nitrofCn, quinina, déficit de vitamina A, etc.,
ninguno de ellos pudo asociarse con esta enfennedad en
seres humanos.
Sección 5 I oR,\X
Cuadro 32-1. Patología díafragmátíca
Congénita
Patología
diafragmática
Adquirida
Se describen casos familiares de HDC. si bien su inci-
dencia no es mayor del 2%. Algunos estudios demuestran
una ligera preponderancia en el sexo masculino (relación
varón/mujer: 1,58). sin embargo este dato varía según los
reportes analizados
Excluyendo las condiciones que pueden considerarse
como parte del "síndrome HDC"' (hipoplasia pulmonar.
ductus permeable, malrotación intestinal). la asociación
con otras malfürmaciones ocurre en el 40 a 50% de
los RN vivos Aproximadamente el 60% de estas
anomalias son cardíacas. el 23% genitourinarias, el I 71Vi1
gastrointestinales. 14% del sistema nervioso central y el
10% cromosómicas La contribución de las anomallas
asociadas en la mortalidad de HDC no debe subestimarse
La mayoría de los fetos que mueren presentan defectos
genéticos; a su vez, en trabajos recientes, se ha demostrado
que e! 60% de los RN que mueren durante la resucitación
o la estabilización preoperntoria presentan defectos aso-
ciados. mientras que sólo el 8% de los que sobreviven a la
operación tienen otra malformación
El defecto es posterolaternl (hernia de Bochdaleck)
en la gran mayoria de los casos (mús del 901½1): en el
85<% de !os casos compromete el lado izquierdo. en el 12
a ! 3%1 el lado derecho y menos del 2%i son bilaterales
Ülras localizaciones son muy poco frecuentes: las hernias
retrnesternales anteriores (de Morgagni) que ocurren
inmediatamente posterior al proceso xi fo ideo y suelen
ser derechas, las hiatales que se relacionan con el hiato
esofügico, las parnesofágicas y, finalmente !a agenesia
del diafragma
Fisiopatología
El desarrollo del diafragma es un proceso complejo,
producto de la interacción entre diferentes estructuras
342
Hernia d1afragmát1ca de Bochdaleck (o posterolateral)
Hernia anterior (o de Morgagni)
Hernia paraesofágica
Hernia h1atal
Agenesia del diafragma
Eventración diafragmática
Parélisis frénica
Ruptura traumática
embriológicas: 1) el septum transverso, 2) las membranas
plcuroperitoneales, 3) el mesenterio dorsal del esófago y
4) la pared del cuerpo
El septum transverso es una formación mesodérmica
que separa el tórax del abdomen en forma incompleta
En el f'eto de 4 a 5 semanas esta estructura se fusiona
dorsalmente con el mesenterio del esófago (o mediastino
primitivo). Dorso!ateralmente, los canales pleuroperi-
toneales mantienen !a continuidad, y permanecen abiertos
hasta el fin de !a 6ª semana. cuando las membranas
pleuroperitoneales se invaginan desde la pared lateral
del cuerpo. para füsionarse con el septum transverso y
el mesenterio del esófago y obliterar los canales hacia
la 8'1 semana: lina!mente, durante la 9:i y 10n semana,
mientras la cavidad pleural se expande, se muscularizan
las membranas desde la pared torácica, dando origen a un
anillo muscular periferico (Figura 32-1)
La falla en la formación o la fusión de una de las
membranas pleuroperitonealcs da por resultado un defec-
to díafragmático posterolatcrnl, conocido como füramen
de Bochdaleck; el defecto ocmre con más ji-ec.-uencia
(5 1·eces) del lacio i::::quienlu, probablemente porque el
canal derecho es el primero en cerrarse Si el canal pleu-
roperitoneal permanece abierto a la l Oª semana, cuando el
intestino retorna a la cavidad abdominal desde el cordón
umbilical. las visceras pueden alcanzar libremente el
tórax Si el canal se cerró, pero ha fracasado el proceso de
muscularización. resultará una hernia con saco, lo cual se
observa en el I O a 151½1 de los casos aproximadamente
La ocupación i11t1 a/01 ácica 01 igina detención en el
crec-i111ie11l0 y desarrollo pulmonm, el cual puede cuan-
tificarse a través de técnicas morfornétricas, histológicas
y bioquímicas
Aún existen controversias en cuanto a considerar

la hipoplasia pulmonar como un fenómeno secundario
( causado por la hemiación) o bien si e! defecto pulmonar
es una alteración del desarrollo primario "
Recientemente se ha demostrado que el proceso de
hemiación es dinámico y que las diferencias observadas
en la severidad de la hipoplasia pulmonar y por ende de la
gravedad del pac!ente se relacionan directamente con el
volumen y el tiempo de la masa he, 11iacla
La ltipoplasia pul111011w e\ un procern bilateral (a
pe.w1 de que la he, nia sea unilateral}_ c:011 máximo com-
promiso del lado homolateral al defecto
Desde el punto de vista anatómico, existe una
reducción pronunciada en el numero de divisiones
bronquiales: !a ramificación bronquial se detiene apro-
ximadamente a las 10-12 semanas en el pulmón del lado
herniado, y a las 12-14 semanas en el lado contrnlateral
Al haber un número menor de terminales bronquiales, los
sácu!os y los alvéolos formados también están reducidos
numéricamente A su vez, existe una detención en !a
fase sacular del desarrollo del parénquima pulmonar
6ª - 7ª Semana 8ª Semana
Í' Septum transverso
~ Mesenterio del esófago
11 Membranas pleuroperitoneales
¡¡:¡j Muscularización
Figura 32-1 Desarrollo embriológico del diafragma
º
343
Capítulo 32 PATOLOGÍA DlAFRAG,,:/.ncA
Esta inmadmez origina mayor distancia alveolocapilar,
con reducción significativa en el intercambio gaseoso
Los neumonocitos son éuboideos y tienen un contenido
menor de glucógeno. lo cual demuestra su inmadurez y
déficit en la función
Desde e! punto de vista funcional, también existen
anormalidades como disfunción del sistema surfactante
y alteración en la producción de antioxidantes La re-
ducción en la calidad y la cantidad de los fosfolipidos
del surfllctante, con un contenido menor de proteinas. de-
termina una función significativamente alterada
Como es previsible, las ramificaciones vasculares
que se desarrollan en modo paralelo a las vias aéreas
también están reducidas en número en forma notable La
muscularización de la capa media arteriolar se encuentra
aumentada y extendida hacia la periferia Todas estas
variables reducen significativamente el área de corte
transversal del lecho vascular pulmonar, con lo que se
origina un aumento de la resistencia vascular pulmonar
Esta causa anatómica y por lo tanto poco modificable
10ª Semana
Sección 5 T'ó1ux

Cuadro 32-2. HDC Anormalidades anatómicas y funcionales del pulmón hipoplásico

Vías Alvéolos Neumonocitos vasos Sistemas

respiratorias pulmonares funcionales
< Generaciones < N tolal Tipo 1: epitelio cuboide < lecho vascular Disfunción surfactante
bronquiales Inmadurez (fase sacular) Tipo 11: inmaduros > muscularización < capacidad
(n = 12114) > Interfaz (< cuerpos laminares) antioxidante
alveolocapilar

de hipertensión pulmonar (HP) es responsable probable- Período prenatal

mente del escaso éxito en el manejo de estos enfermos a
pesar de las nuevas y diferentes terapéuticas empleadas
(Cuadro 32-2)
La hipoxia, la acidosis, la hipotermia y el dolor o el
estrés provocan a su vez una respuesta vasoconstrictora
pulmonar que se suma a! factor anatómico; recientemente
se ha propuesto la hipótesis de que la vasculatura del
pulmón de los niños con HDC tiene una respuesta
exagerada a estos estimulas, que es mediada por al-
teraciones especificas en los niveles de diferentes me-
diadores celulares, como óxido nítrico, endotelinas,
prostaglandinas, leucotrienos y catecolaminas El manejo
y la prevención de estos factores vasoconstrictores con-
tribuirán al tratamiento, evitando la instalación de un
shunt de derecha a izquierda con hipoxemia grave que
puede ser irreversible Esta causa funcional o reversible
de la HP es la que explica el clásico "periodo de luna de
miel" descripto en algunos de estos pacientes, en los que
luego de una etapa favorable con oxigenación óptima, se
instala cianosis profunda con agravamiento y muchas
veces muerte del enfermo (Cuadro 32-3)
En estos últimos años se ha prestado particular aten-
ción a las alteraciones de la función cardíaca en el RN
con HDC. El desplazamiento del corazón, secundario
a la presencia de contenido abdominal en tórax, parece
producir disminución del crecimiento de las cámaras car-
díacas, especialmente de la izquierda, con alteraciones
especificas de la hemodinamia fotal Este defecto podría
contribuir al pronóstico desfavorable de los RN enfem1os
(Figura 32-2)
Finalmente, la fisiopatología de la folla cardiorres-
piratoria en HDC es compl~ja: diferentes mecanismos
interactivos locales y sistémicos se combinan en distintos
grados y dan origen a un ciclo severo de hipoxia, aci-
dosis e hipercarbia que se autoperpetúa. Las variadas
intervenciones terapéuticas están dirigidas a interrumpir
o revertir este proceso (Cuadro 32-4)
El diagnóstico de HDC en el feto es cada vez más
frecuente a través de los exámenes ecográficos obs-
tétricos de rutina, o durante la investigación dirigida en
el polihidramnios, el cual se reporta hasta en el 80 1%
de estos fetos. La especificidad del diagnóstico varía
con la experiencia del observador, con el sitio de la
lesión y con la presencia de criterios positivos para el
diagnóstico, como desplazamiento del mediastino o
anatomía abdominal fetal anormal La demostración
de estómago o intestino a nivel de las cuatro cámaras
cardiacas, la ausencia del estómago en el abdomen o la
presencia de hígado, confirmado por flujo Doppler en
el tórax, son altamente significativos de HDC (Figura
32-3) La asociación de polihidramnios con HDC puede
ser el resultado del acodamiento esofügico causado
por el desplazamiento mediastínico o la mala posición
gástrica Es improbable, en manos experimentadas, la
posibilidad de diagnósticos falsos positivos; en algunas
circunstancias se deberá realizar diagnóstico diferencial
con otras lesiones pulmonares fetales como secuestro,
malformación adenomatoidea quistica o quistes medias-
tinicos de origen neurogénico, intestinales, etcétera
Exhaustivas investigaciones han tratado de definir
los factores que afectan el pronóstico de estos niños en la
vida fotal, con la intención de poder establecer aquellas
poblaciones que podrían beneficiarse con algún tipo de
intervención terapéutica prenatal dada la gravedad del
caso. Los factores prenatales aceptados como de mal
pronóstico son: el diagnóstico prenatal antes de las 25
semanas de gestación, la hemiación del hígado en el
tórax y la presencia de polihidramnios Otros factores
desfavorables que se han comunicado son la presencia
de estómago en el tórax, el subdesarrollo del ventrículo
cardíaco izquierdo y una relación pulmón-tórax menor
a través de la medición de los radios transversales por
ecogratia Lamentablemente, ninguno de ellos es uni-
versalmente aceptado o aplicado. En la actualidad, se

344
 Capítulo 32 PATOLOGiA DIAFR.AG:."it\TJCA

Cuadro 32-3. Fisiopatologia de la hipertensión pulmonar en HDC Lesiones fijas y dinámicas

LESIÓN FIJA

Disminución del lecho Hipoplasia del

vascular pulmonar ventriculo izquierdo
FO Ductus
RVP RVS

LESIÓN DINÁMICA

Vasocontricclón Hipotensión
Pulmonar reactiva Hipovolemia
(hipoxia, acidemia Disfunción miocárdica
dolor, estrés)
RVP· Resistencia vascular pulmonar, RVS· Resistencia vascular sistémica, FO· Foramen oval

utiliza con resultados promisorios el indice pulmón- y resucitación óptima en la sala de partos; es prioritario
cabeza (U-IR) que estima el área del pulmón derecho a su vez la realización de un cariotipo fetal a través
(a nivel de cuatro cámaras) sobre la circunferencia de la punción del liquido amniótico para descartar
craneana, como medición indirecta del mal desarrollo cromosomopatias asociadas y de estudios ecográficos
pulmonar; un índice menor de 0,6 aseguró la mortalidad destinados a pesquisar otras malformaciones. El diag-
en ciertas series, mientras que si es mayor de l predice nóstico de I-IDC aislada o asociada con malformaciones
m~jor pronóstico graves o genéticas es fundamental a los fines de brindar
Las intervenciones prenatales desarrolladas inicial- a la familia una información completa, establecer el
mente por Harrison en la Universidad de San Francisco, pronóstico y programar las estrategias para brindar un
California, fueron satisfactorias en fetos con el hígado tratamiento eficiente y proporcionado
no herniado, pero sin mostrar m~jores resultados que
la cirugía convencional; sin embargo, para los fetos Período posnatal
con el hígado en tórax, !a corrección fue imposible de- El comienzo precoz y la severidad de /05 sintomas se
bido al acodamiento de la vena umbilical al intentar la
reducción En la actualidad, la estrategia fetal se centra
en la oclusión traqueal transitoria o "PLUG" (plug the
/1111g until it grow.s) que actúa revirtiendo la hipoplasia
pulmonar, Las técnicas intrauterinas videolaparoscópicas
(Fetendo-PLUG) han mejorado los resultados al dis-
minuir la morbilidad asociada con el procedimiento
No obstante debido al aumento en la sobrevida de los
pacientes graves, aún no se han encontrado beneficios
concretos con respecto al tratamiento posnatal
El futuro de la cirugía fetal aun es incierto El éxito
dependerá de la identificación segura y específica de los
fotos con peor pronóstico y de la demostración a través
de estudios randomizados de que la intervención fetal
mejora la sobrevida en este grupo
En nuestro medio, la detección de un feto con
HDC permite la derivación oportuna de la madre a un Figura 32-2. HDC La ocupación torácica genera hipoplasia
centro de alta compl~jidad, asegurando una recepción pulmonar y cardíaca con desplazamiento mediastínico

345
Sección 5 Tórux

Cuadro 32-4 . HDC Fisiopatologia de la insuficiencia respiratoria

Hipoplasia pulmonar
Disfunción del ventriculo izquierdo

Hipoxemia
Hipercarbia
Acidosis ~
~------, / ~-~ ~
Persistencia patrón fetal rl _V_a_s_o_c_o_n_st-r-ic-c-ió_r_l-p-u-lm_o_n_a_r--,
Shunt derecha-izquierda

~
Shunt intrapulmonar

~\-H-ip_e_rt_e-ns-i-ón-p-ul_m_o_n_a_r~j /

relaciona en fórma direc-ta con la gral'edacl de la HDC. o
sea con el grado de hipoplmia pulmonar Sólo el I Oó 20%
de los pacientes se presentarán en forma tardía con distrés
respiratorio recurrente o síntomas gastrointestinales cau-
sados por vólvulo gástrico u obstrucción intestinal
En la maymfa de los casos, la dificultad respiratoria
es grave con cianosis desde el nacimiento o dentro de
las primeras 24 horas de vida El distrés respiratorio es
progresivo: el aire deglutido origina distensión intestinal
y empeora la compresión torácica y desplazamiento
mediastinico con hipoperfusión e hipotensión. Esto es
particularmente cierto en los casos en que por error el RN
es ventilado con bolsa y máscara, y se produce un franco
deterioro cardionespiratorío
Figura 32-3. Ecografía prenatal de un feto con HDC V Vé,,
tebras COR Corazón P: Placenta /: Intestino E Esófago
El examen fisico puede ayudar a la sospecha diag-
nóstica, en los casos de ausencia de diagnóstico prenatal.
Signos frecuentes aunque no imprescindibles para el diag-
nóstico son: abdomen excavado, tórax insuflado, presencia
de ruidos intestinales en el tórax y desplazamiento del
choque de la punta hacia la derecha
Una radiografia de tórax confirmará la presencia de
vísceras abdominales en el tórax, con desplazamiento del
mediastino hacia el hemitórax contralateral y escaso aire
en abdomen.
Cuando el RN es intubado al nacer, con descompresión
por sonda orogástrica colocada inmediatamente, la radio-
grafía puede mostrar el hemitórax opaco, ya que no ha in-
gresado aire en el tubo digesrivo (Figuras 32-4 a 32-7)
La colocación precoz de una sonda nasogástrica u
orogástrica descompresiva no sólo es terapéutica sino
que también ayudará al diagnóstico en los pacientes
con hemiación del estómago en el tórax Asimismo, la
ubicación de los catéteres umbilicales, especialmente el
venoso, puede mostrar localizaciones atipicas por la mala
posición hepática
La malformación adenomatoidea quística (MAQ)
constituye el principal diagnóstico diferencial; los quistes
pulmonares en la radiografía pueden hacer confundir con
HDC; sin embargo, en la MAQ, se observará distribución
aérea normal en el abdomen La ecografia puede ayudar
al diagnóstico a través de la visualización completa del
diafragma. Con muy poca frecuencia, y en los casos
dudosos, puede ser necesaria la instilación de bario en
el tubo digestivo para confirmar su situación La visua-
lización de la sonda digestiva o del catéter umbilical en
situaciones anmmales puede certificar el diagnóstico

346

Figura 32-4.. HDC izquierda Recién nacido errónea-
mente ventilado con bolsa y máscara Obsérvese fa gran
distensión gástrica e intestinal (esta última en el tórax)
Una vez realizado el diagnóstico, una evaluación
completa clínica y ecográfica ayudarán a la pesquisa de
otrns malfürmaciones asociadas
B~jo el diagnóstico de HDC se encuentran RN con
muy <lifCrente pronóstico, desde aquellos cuya hipoplasia
pulmonar impresiona incompatible con la vida hasta
pacientes que en la etapa neonatal o incluso posteriormente
presentan una patología respiratoria quirúrgica con buen
pronóstico Por lo tanto, para evaluar los resultado.5 ame
las d!fl•1c11tes te1 apéuticas y comparar su ejicacia es jim-
damental poder encumra, /actore.~ que ide111(/ique11 el
g1wlo de \'Cl'eridad en cada pacie11te
El primer factor clínico que marca la gravedad del RN
es el tiempo de prese11tació11: la mortalidad es elevada en
los que tienen síntomas en las primeras 6 horas de vida
(I-IDC de alto riesgo), mientras que si la presentación es
luego de las 24 horas, la sobrevida es cercana al l 00%
Del análisis de los gases en sangre asociados o no con
los parámetros usados en el respirador surgen los índices
re.~piratmios, utilizados universalmente para comparar
la gravedad de los pacientes en la etapa posnatal. En el
Cuadro 32-5 se enumeran las fOnnulas utilizadas con
347
Capítulo 32 PATOLOGÍA DIAFRAGi\JATICA
Figura 32-5º Hernia de Bochdafeck El contenido intestinal
asciende posterofaterafmente desde el abdomen
más frecuencia en la valoración pronóstica del enfermo
con HDC y los valores de algunos índices asociados con
mal pronóstico
La presencia de asfixia, Apgar < 5 a los 5 min, bajo
peso de nacimiento o asociaciones malformativas em-
peora notablemente el pronóstico A su vez, en algunos
centros se considera la imposibilidad de alcanzar una
saturometría prcductal del 100% a pesm del tratamiento
máxnno, como un indicador de hipoplasia pulmonar
irreversible
Tratamiento médico
El manejo posnatal tiene como p1 ioridad la estabili-
::ación cardiorre_\piratoria, impidiendo o tratando, si ya
se ha instalado, la hipertensión pulmonar, La corrección
quirúrgica, considerada en la década de los ochenta como
una urgencia, al creer que la reducción de la hernia mejoraría
el estado pulmonar permitiendo su "reexpansión", en la
actualidad es un evento secundario y programado sólo
cuando se ha alcanzado la estabilización.
a la resucitación en la sala de patios debe ser óptima.
Los episodios de hipoxia y acidosis pueden detenninar
Sección 5 Torux

Figura 32-6_ HDC izquierda /obsérvese que la imagen torá- Figura 32-7_ HDC derecha con ascenso del hígado al
cica es opaca, no ha ingresado aire en el tubo digestivo) tórax

la muerte del enfermo. al agravar la vasoconstricción - tensión arterial (arteria umbilical)

pulmonar y disminuir el !lujo sanguíneo destinado a la - gasometría
hematosis. favoreciendo el shunt de derecha a izquierda Radiografía de tórax
a través del foramen oval y el ductus En tal sentido, el Evitar hipoxemia. acidemia. hipotensión
diagnóstico prenatal ha permitido optimizar e! cuidado de Minimizar el barotrauma (ventilación controlada.
estos en lermos desde el primer minuto de vida mediante: con alta concentración de º~· y la menor presión
Intubación endotraquea! precoz (antes de la primera media en la via aérea posible)
respiración) Como surge de la comprensión de la tisiopatología
No ventilar con bolsa y máscara de la en rermedad. todos los esfuerzos serán tendientes a
Colocación de sonda digestiva descompresiva impedir e! ascenso de la presión pulmonar y/o el descenso
Colocación acceso arterial y venoso de la presión sistémica
Sedación y analgesia h DeHle el ¡mn/o de 1·i\ta re\¡Jiratmio. es acons~jable
Monitorización precoz mantener una PaO~ preductal igual o mayor de 100 mm
- saturnmetria preductal Hg Al monitorizar en t'Orma simultúnea la saturnmetria

Cuadro 32-5. indices respiratorios pronóstico en la HDC

Índice Sigla Fórmula Valor mal

pronóstico
Diferencia alveoloarerial de 0 2 AaDO, [(FiO 2 x 713) - PCO,] - Pa o, > 500

Indice ventilatorio IV MAP X FR > 1 000

(presión media vía aérea x frecuencia respiratoria
Indice ventilación oxigenación IVO (Paü, / IV) x 100 <7

Índice de oxigenación 10 (MAP x Fiü,) I PaO 2 > 40

MAP Presión media de la vía aérea. FR. Frecuencia respiratoria

348

preductal y posductal, se podrá evaluar el grado de shunt
a través del ductus, recordando que la circulación cerebral
y cornnaria es preductal y por lo tanto nuestro objetivo de
oxigenación prioritario; es probable que de este modo la
ventilación del enfermo sea más suave y el barotrauma
menor. El paciente con slntomas al nacer serú intubado
inmediatamente para alcanzar la m~jor oxigenación con !a
menor presión poSible. Una estrategia adecuada es iniciar
la ventilación convencional con presión inspiratoria
(PIM) y de la vía aérea (MAP) bajas, Fiü, del 100% y
frecuencia respiratoria elevada En la actualidad se ha
abandonado la hiperventilación (alcalosis respiratoria)
como estrategia para controlar la hipertensión pulmonar.
debido a sus efectos generales deletéreos (deterioro del
flqjo cerebral y coronario) y a que favorece la i1~juria
pulmonar. que ensombrece notablemente el pronóstico
En el Cuadro 32-6 se resumen las principales claves en
el manejo respiratorio de RN eon HDC
e De5de el pw,w vi.\la he111odi11ámic-o, el contrnl de la
tensión arterial y la presión venosa central es perentorio
para que, junto con el resto de los hallazgos clínicos, se
detecte precozmente la hipoperfusión y la caída de la
resistencia vascular sistémica, la cual puede originar.
o bien a veces ser, el primer signo de una crisis de hi-
pertensión pulmonar. La hipovolemia y la hipervolemia
deberían evitarse a través de un control riguroso y un
manejo cuidadoso y dinúmico del volumen de liquidas
administrados. Precozmente se realizará una evaluación
ecocardiográfica con Doppler para conocer !a estructura
cardíaca (descartar malformaciones asociadas) y estable-
cer la presencia y la severidad de la hipertensión pulmonar
y el grado de shunt Los signos ecocardiográlicos de
hipertensión pulmonar incluyen agrandamiento de las
cavidades derechas con disminución de la contractilidad
y rectificación del tabique ventricular, regurgitación tri-
cuspidea y presencia de shunt ductal y/o auricular por el
füramen oval. La disfunción y la hipoplasia del ventriculo
izquierdo también pueden identificarse y es un signo
ominoso
Ante cualquier signo de compromiso hemodinámico, la
utilización de inotrópícos como dobutamina (2-20 µg/kg/
min). o dopamina (2-20 µg/kg/min) se iniciará sin demora,
con el objetivo de aumentar el gasto cardiaco, la presión
sistémica y revertir el shunt de derecha a izquierda. Con
menos frecuencia hemos utilizado adrenalina o amrinona
como rescate hemodinámico en situaciones criticas
349
Capítulo 32 PxlOUXi],\ DIAFRAG/\L\TJCA
Cuadro 32~6. HOC: Claves en el tratamiento respiratorio
Monitorizar oxigenación preductal
Oxigenación posduttal aceptable para demandas
tisulares
Evitar la hlpercarbia y la acidosis
NO hiperventilar
Prevenir el barotrauma
La utilización de otras drogas vasodilatadoras como
tolazolina o nitroprusiato con el ol~jetivo de reducir la
presión pulmonar ha h-acasado sistemáticamente, ya que
son agentes no selectivos que también actúan sobre la
vasculatura sistémica y ocasionan hipotensión, lo cual
puede incluso empeorar el shunt
Otros factores pueden contribuir a la instalación
de hipertensión pulmonar, como acidosis. hipercarbia.
hipotermia. poliglobulia, dolor, estimules sensoriales
Todos ellos serún evitados o tratados agresivamente si se
instalan El uso de bicarbonato es frecuente en nuestro
medio: en otros centros, la alcalinización se realiza a
través del THAM, que previene el riesgo de acumulación
de CO,
El uso de relc!iallle_\ musculare.\ (pancuronio) permite
en los casos graves una ventilación más controlada. si
bien deberá recordarse siempre el manejo del dolor y la
sedación en el paciente paralizado
El f'eutanilo en infusión endovenosa continua ha
demostrado ser una droga analgésica y sedante útil que
particularmente actúa sobre la presión pulmonar dismi-
nuyendo su reactividad a los estímulos externos. La dosis
inicial es de 2-3 ~tg/kg/hora, con incremento progresivo
del 201% de la dosis cada 48 horas por el desarrollo de
tolerancia
El RN con HDC siempre debe tent.!r colocada, desde
el nacimiento. una sonda gústrica que permita la máxima
descompresión posible: en ciertos casos puede ser acon-
sejable su aspiración suave y constante
La importancia de estabilizar al nifio, y evitar compli-
caciones iatrogénicas posparto como dilatación del tubo
digestivo, neumotórax, sobrcdistensión pulmonar. acidosis.
hipoglucemia. dolor, hipotensión. accidentes hipoxémicos
durante In aspiración o la manipulación del enfermo,
continlla siendo la clave para el manejo del RN con HDC
Existen a su vez una serie de nuevas estrategias
terapéuticas que se han utilizado con resultados irregu-
lares en muchos casos y cuya aplicación depende de
Sección 5 Tó1ux
Cuadro 32-7.
HDC: nuevas estrategias terapéuticas
Ventilación de alta frecuencia
Óxido nltrico
ECMO (oxigenación de membrana extracor-
pórea)
Surfactante exógeno
Ventilación liquida
Trasplante pulmonar
la experiencia y disponibilidad de cada centro tratante
(Cuadro 32-7).
La ventilación de alta fi·ec-uencia, especialmente osci-
latoria (HFOV), se utiliza en neonatos que fracasan con
la estrategia de ventilación convencional Desde un punto
de vista teórico, la HFOV ofrece la ventaja de eliminar
eficazmente el C0 1 de un modo menos traumático y ha
demostrado disminuir el ingreso a ECMO del RN de
término con fallo respiratorio. Sin embargo, el fracaso
de esta modalidad es particularmente frecuente en los
RN con HDC, de modo que la indicación de HFOV y su
impacto sobre la sobrevida de estos pacientes continúa
siendo incierta
El intercambio gaseoso puede mt:jorar inicialmente,
si bien se ha demostrado la dificultad en sostener esta
respuesta, debido posiblemente a la hipoplasia pulmonar
Otra explicación para el fracaso de la HFOV es la
misma hipertensión pulmonar, que hace que estos niños
presenten frecuentemente compromiso del gasto cardiaco
y reserva limitada ante cualquier cambio como puede ser
el incremento de la presión positiva espiratoria. Por este
motivo, será primordial la adecuación de la volemia y la
performance cardiaca antes del inicio de la HFOV y evitar
la sobredistensión con controles radiológicos frecuentes
Pocas drogas han creado tanto entusiasmo y expecta-
tiva como el óxido nilrico (NO) inholado, un potente
vasodilatador pulmonar selectivo. En la mayoría de
las publicaciones se utilizó en pacientes con falla al
tratamiento convencional, y previo a la indicación de
ECMO.
Estudios realizados demostraron que en dosis entre
6 a 40 ppm, el valor de la PaO, posductal mejora sig-
nificativamente, debido a la reversión del shunt duela!
por disminución de la resistencia vascular pulmonar
En la actualidad, sabemos que la capacidad del NO de
mejorar sostenidamente la oxigenación está directamente
relacionada con la entermeded de base y resulta más
350
favorable en RN con hipertensión pulmonar primaria; esto
refleja la diferente fisiopatologia del fallo respiratorio,
de modo tal que eil aquellos RN en los que predomina
la hipoplasia pulmonar como la HDC, el NO no provoca
cambios sustanciales Estudios randomizados llevados
a cabo por el grupo iNOS Neonatal demuestran escasa
mejoría en !a oxigenación de pacientes con HDC tratados
con NO sin disminución en !a mortalidad ni el ingreso a
ECMO Algunos autores reportan mejorías con el uso de
NO poscirugía o postingreso a ECMO, o bien cuando
se utiliza experimentalmente asociado con surfactantc
o ventilación líquida; estas diferencias podrían reflt:jar
la incapacidad del NO de actuar si no es entregado efi~
cazmente a la unidad pulmonar En nuestra unidad, los
resultados con NO y HDC son comparables a los reportados
por el grupo NINOS (Neonatal lnhaled NO Study)
Iniciamos el tratamiento con 20 ppm si el IO es mayor de
20; dosis mayores no parecen producir m~jor respuesta y
pueden favorecer la aparición de efCctos adversos como
la metahemoglobinemia; si el RN responde, la dosis se
disminuye lentamente para evitar una respuesta rebote
Desde la década de los ochenta, el uso de ECMO
en HDC se difundió para aquellos RN graves con fallo
respiratorio severo En general los criterios de inclusión
para este tratamiento son: DAaO2 > 600 por más de 8
horas(ode4 horas si la PIM es> 38), 10>40, falta de res-
puesta al tratamiento convencional y/o deterioro agudo
del enfermo (pi-!< 7,15, pO, <40111111 Hg por> 2 horas),
en RN con más de 2 kg, > 34 semanas de gestación, sin
otras malformaciones ni evidencia de sangrado central;
estos criterios intentan establecer la población con más
del 80 a 90% de mortalidad a pesar del tratamiento
Cuando se analizaron retrospectivamente los datos de
registro de ECMO en los Estados Unidos (ELSO Registry)
en 1O mios, los datos de resultados más desfavorables
correspondieron a los RN con HDC. Así, la sobrevida en
esta enfermedad fue del 58%, en comparación con. una
sobrevida global para ECMO del 81 %
La ECMO inicialmente se usó en el periodo posto-
perntorio; en la actualidad, con el retardo del tratamiento
quin)rgico, se ha vuelto más frecuente la colocación de
ECMO durante la estabilización preoperatoria. La cirugía
intra-ECMO se ha asociado con mayores complicaciones
hemorrágicas, de modo que la oportunidad quirúrgica
de estos enfcnnos continúa siendo controversial, y en
algunos centros sólo se operan luego de la descanulación,

a pesar del riesgo de empeoramiento posquirnrgico y
necesidad de reiniciar un segundo curso de ECMO
El impacto global de la utilidad de la ECMO en la
sobrevida del RN con HDC es compleja de evaluar, debido
a que los resultados publicados incorporan diferentes
poblaciones, con variación intrínseca de la severidad de
la enfermedad y ~e las estrategias de tratamiento.
En algunos centros se comparan simplemente los
resultados antes de la era ECMO y después, sin mostrar
cambios significativos de la sobrevida (que se mantiene
en alrededor del 50%) entre las dos etapas. Otros inves-
tigadores, en cambio, encuentran que el uso de ECMO ha
mejorado el pronóstico del grupo de enfermos más graves
Sin embargo, todos estos estudios lamentablemente utili-
zan controles históricos, que limitan la utilidad de las
conclusiones
A pesar de la falta de evidencia conelusiva, la ECMO
continúa siendo una estrategia utilizada en niños con
HDC, en centros que disponen de la tecnología El
CDH Study Group reporta que el 57% de los pacientes
registrados entre 1995 y 1996 recibieron ECMO, con una
sobrevida global del 54%
En la actualidad, el uso de ECMO para HDC debería
estar reservado para enfermos con hipertensión pulmonar
grave que fallan en responder a otras alternativas terapéu-
ticas y que no tienen hipoplasia pulmonar irreversible
Finalmente, la ventilación líquida aún está en etapas
iniciales de investigación para determinar su papel en
el follo respiratorio del RN y en la HDC La ventilación
liquida parcial (VLP) mostró que es eficaz en estabilizar
y reclutar alvéolos, con mejoría de la oxigenación y la
compliance de niños con HDC en ECMO; también se ha
utilizado asociada con el NO en modelos en animales y
demostró un efecto sinérgico entre ambas terapéuticas
Estudios también de experimentación en anímales de-
mostraron que el perfluoruro estimuló a través de la
distensión continua el crecimiento pulmonar luego de 21
días, con el resultado de una superficie alveolar mayor
En la actualidad, esta estrategia puede considerarse sólo
experimental
El trasplante pulmonar es únicamente una opción del
futuro; sólo existe un paciente con HDC trasplantado
luego del ECMO, cuyo pulmón fue extirpado a los 5
años por dificultades graves en el manejo de la inmu-
nosupresión
La administración de surfUctante exógeno se ha basado
351
Capítulo 32 PATOLOGÍA DIAPRAGMA"flCA
en evidencias que demuesvan la anormalidad del sistema
surfoctante; estudios post mortem muestran la disminución
significativa de la fracción proteica (SP-A) del surfactante
en el lado de la hernia, lo cual sugiere un trastorno
madurativo y funcional. En modelos experimentales de
HDC en ratas y ovejas se demuestra el déficit de sur 0
foctante, pero el análisis del líquido amniótico de fetos
con HDC evidencian resultados controversiales. Las
publicaciones de administración de surfactante en RN
con HDC son anecdóticas; el uso profiláctico, antes de
la primera respiración, podría ser más beneficioso que
la estrategia de rescate Hay alguna evidencia que los pa-
cientes con HDC que reciben ECMO pueden desarrollar
una deficiencia secundaria de surfactante, que podría
justificar el uso exógeno en esta situación
En síntesis, aún queda un largo camino por reconer
para definir cuál es la m~jor terapéutica y en quiénes
debe aplicarse Probablemente la identificación de los
diferentes grupos de enfermos permitirá la utilización
de estrategias combinadas donde los riesgos inherentes
al tratamiento se justifican por una m~jor sobrevida, sin
secuelas graves
Tratamiento quirúrgico
Existe consenso en la actualidad de que la cin1gia
110 e5 una urgencia y puede ser diferida, Este concepto
sufrió cambios importantes a través del tiempo Hasta
1980, HDC era sinónimo de emergencia, en la creencia
de que al descender las vísceras atrapadas en el tórax se
podría salvar a! niño. Sin embargo, a partir de entonces
se comenzó a comprender que los RN, lejos de mejorar
luego de la cirugía, en muchas ocasiones empeoraban:
su oxigenación era menor y la compliance pulmonar
disminuía Los cambios desfavorables en la función pul-
monar posquirúrgicos pueden explicarse parcialmente por
el cambio en las fuerzas mecánicas del tórax y el abdomen
producidas por la reparación, sin contar e! agravamiento
de la HP provocado por el estrés quirurgico Surge con
esto el concepto de cirugía diferida y el énfasis se pone
en alcanzar la estabilización preoperatoria, considerando
al RN con HDC una emergencia fisiológica, en vez de
quirúrgica El tiempo óptimo de este enfoque quirúrgico
diferido no está eslipulado: ningún niño que muestre HP
debería ser operado en las primeras 24 - 48 horas de vida.
Hasta cuándo es posible esperar, es una pregunta que aún
permanece sin respuesta Los datos del Study Group de
Sección 5 Torux
HDC. que incluyen la estadística de 62 centros neonatales
de los Estados Unidos. Europa y Australia. indican que
la edad quirúrgica promedio en el grupo sin ECMO fue
de 73 horas. En nuestra Unidad. a los RN con HDC que
persisten con crisis de HP y labilidad cardiorrespiraloria.
se les demora el tratamiento quirúrgico hasta por l
semana
E I delect() habitualmente se aborda desde una incisión
subcostal (Figura 32-8): las vísceras se traccionan delica-
damente desde el tórax. lo cual permite la visualización del
def'ecto Si existe saco herniario. éste debe extirparse Si
hay suficiente t~jido muscular. el defecto se puede cerrar
en forma primaria con puntos separados de sutura no
absorbible De lo contrario. se resconslruye el diafragma
con algún material protésico tipo Goretex 1', Con el uso
de prótesis, el riesgo de Iecidiva es mayor En todos los
casos de defectos grandes. la reconstrucción primaria
Figura 32-8.. Imagen intraoperatoria de una HDC de
Bochda/eck izquierda, operada por vía convencional El
borde diafragmático es tomado por una pinza eviden~
ciando el gran defecto que comunica con el tórax
352
ocasiona un aplanami~nto del diafragma que atenta contra
!a excursión diafragmática. puede provocar constricción
sobre la caja torácic'a y disminuir su compliance
El cierre de la pared abdominal luego de la reposición
visceral puede ser dificulloso, aun luego del Hretchiug del
abdomen En casos inaceptables de aumento de la presión
intraabdominal. el cierre a través de un silo puede ser una
alternativa
La colocación de un tubo torácico en el lado corregido
no es obligatorio, excepto en casos de sangrado o neu-
motórax En nuestrn centro no colocamos un tubo pleural
luego de la corrección Si se decide d~jar el drenaje pleu-
rnL desaconsejamos el empleo de aspiración continua
bajo agua. a pesar del desplazamiento mediastínico pro-
nunciado, ya que el movimiento brusco del mediastino
puede ocasionar dislocación de los grandes vasos y
repercusión hcmodinámica severa Las radiografias de
tórax posquirurgicas permitirán controlar el retorno pau-
latino del mediastino a la linea media (Figura 32-9)
Ultimamente se ha propuesto la utilización de técnicas
quirúrgicas menos invasivas para la cirugía del diafragma
A través de toracoscopia o laparnscopia es factible e!
cierre del del'ecto (Figura 32-10): sin embargo, estas nue-
vas técnicas están reservadas por ahora para pacientes sin
compromiso respiratorio ni hipertensión pulmonar
Figura 32-9 . Radiografía posquirúrgica de HDC izquierda
(obsérvese el mediastino aún no centrado y el diafragma
fraccionado por la corrección)

El manejo postope1atcn io del enfermo es similar con-
ceptualmente al preoperatorio, ya que nuestro objetivo
nuevamente será evitar el shunt de de?echa a izquierda
por elevación de la ptesión pulmonar y/o caida de la
sistémica
La clave en el man~jo del enfermo es la prudencia y
la obsesh,frlad ~I destete lento y progresivo no se iniciará
antes de las primeras 24-48 horas. y siempre y cuando
el enfermo haya dado muestras de ausencia de shunt por
varias horas, lo cual se traducirá en estabilidad hemodiná-
mica y respiratoria. La valoración ecocardiográfica fre-
cuente puede ayudar en las decisiones
El paciente con evolución favorable puede morir
en esta etapa si ocurre algún accidente hipoxémico o si
aceleramos la suspensión de las terapias instaladas: 0 2,
inotrópicos, sedación. etcétera
Se iniciará alimentación parenteral precozmente. debido
a que el íleo posquinirgico generalmente es prolongado
Más allá del deterioro cardiorrespiratorio, con agra-
vamiento de la HP descripto luego de la cirugia. otras
complicaciones postoperatorias que pueden producirse
Figura 32-1 O. Corrección /aparoscópica de una hernia de Bochda/ecl< izquierda Se utilizan cuatro trócares de 3 mm y
neumoperitoneo con C02
353
Capítulo 32 PATOLOOL\ DIAFR:\GMt\TfC:\
de modo temprano son: quilotórax, hemorragia u oclu-
sión intestinal por bridas. El quilotórax es una com-
plicación reportada con frecuencia variable segun los
centros (5 a 20%), que en general aumenta la morbilidad
posloperatoria Puede ser producto de disrupción qui-
rúrgica del conducto torácico, o bien como ocurre con
J'i"ecuencia en casos más leves de tirnneamiento o lesión
de los linfütícos de la pared costal Cuando el volumen
drenado del líquido pleural adquiere signifkancia, acon-
sejamos su valoración citoquímica; en caso de linfocitosis
con cultivos negativos. diagnosticamos efusión quilosa
Su tratamiento no difiere del quilotórax de otras causas:
alimentación con nutrición parenteral o leche descremada.
reposición de las pérdidas, y evacuación por punciones o
drem~je, en espera de la resolución espontánea
En síntesis, terapéuticas convencionales y no conven-
cionales, posnatales y prenatales, intentan encontrar una
clave para el man~jo de la HDC Existen estrategias y
objetivos comunes en todos ellos que debernos conocer
y cumplir Sin embargo. la evolución continúa siendo
desfavorable en un grupo de ellos a pesar de graneles
Sección 5 TDRAX
esfuerzos, Debemos comprender que la HDC abarca un
amplio espectro de enfermedades: desde una malformación
pulmonar leve hasta una entidad incompatible con la vida
Diferenciar precozmente cada caso y adecuar la tera-
péutica y tecnología en ellos, es un desafio
Pronóstico
La sobrevida de los niños con HDC varía ampliamente,
segun el tipo de pacientes y los centros informantes Estas
variaciones dependen de muchos factores, como presencia
o no de diagnóstico prenatal, asociaciones mal formativas,
pacientes derivados versus no referidos, disponibilidad
de nuevas estrategias ventilatorias o ECMO, criterios de
uso de dichas tecnologías, etc , más allá de las amplias
diferencias intrinsecas entre la severidad de los RN
con HDC A medida que más opciones terapéuticas se
originan, más dificultosa se hace la comparación inter-
institucional
Se han comunicado cifras de sobrevida del 25 al 83%.
En los centros con mayor población que incluyen fetos
muertos y mortinatos con HDC, la sobrevida no supera
el 40% Para comprender !a importancia de estos datos,
podemos recordar que a la HDC le corresponde el 10% de
las muertes neonatales debidas a malformaciones
Entre los sobrevivientes, el grupo con mayores difi-
cultades perinatales, puede ser pasible de secuelas que
originan una morbimortalidad alejada elevada: enferme-
dad pulmonar crónica, reflujo gastroesofügico, retardo
del crecimiento, alteraciones del neurodesarrollo, sordera,
vólvulo intestinal, escoliosis, reherniación
Las secuelas respiratorias se relacionan con la hipo-
plasia pulmonar y el tipo de manejo respiratorio neonatal.
El pulmón crece rápidamente durante el primer año de
vida, lo cual sin duda actúa favorablemente sobre la
enfermedad Sin embargo, en autopsias de niños mayores
con HDC que fallecen por otro motivo se ha demostrado
que aunque el volumen pulmonar se ha normalizado, los
alvéolos del pulmón homolateral al defecto son menos en
número y más grandes, o sea que se ha producido más
allá del crecimiento sobredistensión alveolar (estado
preenfisematoso) También se han demostrado resultados
anormales de la espiración forzada (VEF l) y de los
estudios centellográfícos de ventilación/perfusión
En algunas series recientes se observa que hasta el
22% de los niños que recibieron ECMO son dados de alta
con oxigenoterapia, y que hasta un tercio del total pueden
354
mosuar evidencias clinicas o radiológicas dt: ~nfermcdad
pulmonar crónica A pesar de que la funcionalidad mejora
con la edad y la rnultiíJ!icación alveolar continúa hasta los
7 u 8 años, !a estructura pulmonar del grupo más grave
será definitivamente anormal
El reflujo gastroesofügico confirmado por pH-metría
es muy frecuente (hasta en el 70% los sobrevivientes). Los
mecanismos implicados en su desarrollo son acortamiento
y disfunción esofágica, alteración del ángulo de His, y
ausencia parcial o completa del diafragma parahiatal. la
mayoria de los pacientes se tratan médicamente, en tanto
que requieren cirugía alrededor del 1Oa 15%
La folla del crecimiento frecuentemente está rela-
cionada con el reflujo y la enfermedad pulmonar crónica
La afectación del neurodesarrollo es un evento preo-
cupante y creciente, e incluye discapacidad motora, defi-
ciencia neurocognitiva y del lenguaje. Es dificil separar
en qué medida este déficit es producido por la gravedad
de la enfermedad en si o por los tratamientos instaurados
la ECMO y la hiperventílación se han relacionado fre-
cuentemente con las secuelas neurológicas; la hipocapnia
(PCO, < 20 mm Hg) disminuye la perfusión cerebral en
un 50%, y actúa al mismo tiempo alterando la entrega de
0 2 en un paciente ya comprometido, y por lo tanto, debe
evitarse fehacientemente. La incidencia de alteración
neurológica en pacientes tratados con EC~1IO es elevada 1
de hasta el 45%, e incluye parálisis cerebral, sordera,
ceguera, alteración del lenguaje y convulsiones
la obstrucción intestinal por bridas, vólvulo o her-
niación recurrente con incarceración se ha reportado en
hasta el 20% de los niños
Las defonnidades de la caja lmácica y de la columna
vertebral son frecuentes en la evolución al~jada: asimetría
torácica hasta en el 48%, pectus excavatum en el 18% y
escoliosis significativa en el 27%; la incidencia de estas
anomalías es más frecuente en el caso de defectos grandes
y cuando el abordaje fue por tórax
En síntesis, la complejidad en el manejo de estos pa-
cientes continúa luego del alta, por lo cual todos estos
enfermos se beneficiarán con un seguimiento multidis-
ciplinario de alto riesgo
OTROS DEFECTOS DIAFRAGMÁTICOS
Las hernias re/roestenwles ocurren de dos formas
La más frecuente es la paraesternal o de Morgagni que
corresponde al 4% de los defectos de diafragma; es el

resultado de unn folla en la parte crural y estema! del
diafragma y generalmente es unilateral del lado derecho
(90%)
Frecuentemente presentan saco y la mayoría son asin-
wmáticas en el período neonatal En la etapa pediátrica se
presentan con tos recurrente, vómitos, dolor epigástrico,
o menos frecuentemente obstrucción intestinal a veces
intermitente Debido al riesgo de incarceración y ne-
crosis. deben repararse quirúrgicarnente una vez diag-
nosticadas La técnica quirúrgica de elección actual es la
vía laparoscópica o mlnimamente invasiva
El diagnóstico es sencillo a través de un par radio-
lógico En ocasiones se asocian con síndrome de Down o
con cardiopatias
La segunda forma menos frecuente de hernia retro-
esternal es aquella que forma parte de la pentalogía
de Cantrell Esta eníermedad incluye onfolocele, cleft
estema! inferior, defectos cardíacos graves hasta ectopia
cordis. delccto pericúrdico y hernia diafragmática
La eventración diafragmática congénita resulta de un
desarrollo incompleto de la porción muscular o tendón
central del diafragma En ocasiones, el diafragma es sólo
una membrana fina, imposible de distinguir macros-
cópicamente de una hernia con saco Si bien en general
sólo causa elevación anormal del diafragma afectado,
en general el izquierdo. en los casos más graves puede
interforir con el desarrollo pulmonar Puede ocurrir en
asociación con otras anomallas como secuestro pulmonar,
cardiopatía congénita o enfCrmedad cromosómica
E I espectro de presentación va desde un RN asin-
wmütico hasta la presencia de distrés respiratorio grave
desde el nacimiento La radiografía de tórax muestra
la elevación hemidiafragmática, y la ecografía o la ra-
dioscopia confirmarán el movimiento paradójico del
diafragma y el mediastino durante la inspiración Si el
paciente está ventilado con presión positiva, el diagnós-
tico radiológico puede pasar inadvertido
El diagnóstico diferencia! con la parálisis diafragmá-
tica no siempre es posible; en este caso la injuria es
nerviosa (frénico), no de la estructura muscular, y fre-
cuentemente adquirida por lesión o tracción del nervio
El RN con eventración debe tratarse quirurgicamente
mediante la plicaturn del diafragma; !a plicatura m~jora
la mecúnica respiratoria. permitiendo la reexpansión
pulmonar. si bien inmoviliza el diafragma La cirugía en
general se tolera bien y el pronóstico es excelente, y en la
355
Capítulo .32 PATOLOGÍA DIAFRAG/1.IATICA
actualidad, la vía laparoscópica es la de primera elección
en nuestro centro
LECTURA RECOMENDADA
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33
Quilotórax
INTRODUCCIÓN
El espacio pleural se encuentra enlre la pleura parietal,
en relación con la pared torácica, y la pleura visceral,
que cubre el pulmón Cada hoja pleural consta de una
capa mesoteiial que cubre a otra de tejido conectivo que
contiene vasos sanguíneos, linfüticos y nervios Los vasos
parietales corresponden a la circulación sistémica y los
viscerales a la circulación bronquial; en la actualidad se
acepta que ambas superficies pleurales filtran líquidos
dentro del espacio pleural en relación con la presión
hidrostática capilar de las superficies, y que son los
linfüticos pleurales los responsables de la reabsorción
activa de estos fluidos De esto surge que si la tasa de
filtración aumenta, el clearance linfütico disminuye o la
permeabilidad pleural se incrementa, el resultado será la
acumulación de liquido en el espacio pleural
Cualquier alteración en la función linfatica, ya sea por
obstrucción o dismpción de los canales de drenaje, de
modo primario o bien secundario al aumento de la presión
venosa sistémica, puede provocar la acumulación de linfa
en el espacio pleural o quilotórax
ETIOLOGÍA
La acumulación de quilo en la pleura puede ser con-
génita o adquirida
El quilotórax congénito puede ocurrir como una pato-
logía aislada o formar parte del espectro de anomalías
que produce la obstrucción intrauterina del conducto
torácico. A su vez, puede presentarse con linfangiectasias
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodliguez S , Rabasa C
Neonatolog!a Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Susana Rodríguez
Juan Van der Velde
Jorgelina Iglesias
pulmonares o anomalías linfáticas en otros órganos y dar
origen al infrecuente pero grave cuadro de las linfan-
giomatosis congénitas
En !a literatura se han reportado asociaciones con en-
fennedades genéticas (síndrome de Down, de Noonan,
etc ), tirotoxicosis, higroma quistico o cardiopatías con-
génitas, entre otras Ocurre más frecuentemente en va-
rones (2/1) y del lado derecho; puede ser bilateral en el 1O
a 12% de los casos
En la actualidad, el reconocimiento de efusiones pleu-
rales en el feto con hidropesía o no debe hacemos pensar
con frecuencia en quilotórax; esto implica investigar
activamente su origen, y a su vez reconocer e! riesgo de
hipoplasia pulmonar, prematurez, e hidrops secundario
al mismo El diagnóstico prenatal no sólo permitirá
una intervención activa en esta etapa, sino que también
favorecerá una resucitación adecuada y oportuna en la
sala de partos El neonato con derrame pleural al nacer
puede presentar asfixia y dificultad respiratoria grave
que requerirá resucitación, paracentesis pleural urgente
para drenaje, y probablemente asistencia ventilatoria
mecánica
El quílotórax adquirido resulta de la disrupción, injuria
traumática u obstrucción posnatal del conducto torácico,
que lleva a la pérdida de quilo hacia el mediastino y el
espacio pleural
En la etapa neonatal, el quilotórax adquirido se asocia
más frecuentemente con:
Sección 5 TORAX
Figura 33-1 .. Radiografía de tórax de un RN con quilotórax
izquierdo secundario a trombosis venosa profunda
Traumatismo de parto
Complicación posquirurgica del tratamiento de
patologías torácicas ( ligadura de ductus, hernia
diafragmática, coartación de la aorta, atresia de
esófago, etc )
Colocación de tubos pleurales
Trombosis venosas asociadas con _catéteres (vena
cava superior o subclavia)
Presentación clínica
En los casos congénitos, el neonato suele requerir
resucitación en la sala de partos o presentar dificultad
respiratoria grave que no mqjora con la ventilación; la
asociación con hidrops hará sospechar el hidrotórax. El
paciente sólo mejorará luego de la plcurocentesis con
dren~je que permitirá la reexpansión pulmonar
En los adquiridos, la sintomatologia se relaciona con
e! ritmo de colección y su magnitud; no es infrecuente que
exista un periodo de latencia (poscirugia, poscolocación de
catéter, etc ) de días o semanas, hasta que la acumulación
de quilo dentro del espacio pleural provoca compresión
de los pulmones, dificultad respiratoria creciente y final-
mente insuficiencia respiratoria restrictiva
La radiografía de tórax permitirá en todos los casos
comprobar la efusión pleural, con velamiento difuso y
homogéneo de uno o ambos hemitórax y ocupación de
los senos eostofrénicos (Figura 33-1) En los casos du-
dosos, una eco gr afia torácica podrá definir !a presencia de
contenido pleural líquido y estimar su cantidad
El diagnóstico definitivo se realiza a través de la
pleurocentesis y el análisis del liquido extraído: el quilo
358
E! quilo se diferenci~ de otros trasudados por su alto con-
tenido proteico y lipldico y, a su vez, difiere de los exu-
dados por su predo'n1inio linfocitario y su pH alcalino
Características del quilo
Apariencia: cetrino o lechoso (si el niño se alimenta)
pH: alcalino (7,4 a 7,8)
Estéril: cultivos para hongos y bacterias negativo
Proteínas totales: 1,8 a 6,2 g%
Albúmina: 1,2 a 3 g¾
Lípidos totales: 56 a 3 500 mg%i
Triglicéridos: 123 a 234 mg%
Glóbulos blancos Oa 29 000/mm'
Linfocitos 70 a 100%
En los pacientes que se encuentran recibiendo nutri-
ción parenteral total (con lipidos) a través de un catéte1
venoso yugular o subclavio, debería descartarse lesión
pleural por infüsión inadvertida de los lípidos en la pleu-
ra, lo cual producirá la extracción de un liquido lechoso
semejante al quilo en su aspecto; sin embargo, una tira
reactiva podrá demostrar en este caso la presencia de
glucosa en el liquido extraído El drenaje del liquido
extravasado y e! retiro del catéter solucionarán el hidro-
tórax
Tratamiento
El manejo de un neonato con quilotórax requiere la
atención de diferentes aspectos, todos ellos relevantes
para la resolución de este tórpido cuadro
1, Aspecto respiratorio
Es imperioso permitir una expansión pulmonar ade-
cuada a través de paracentesis repetidas, o con colocación
de drenajes torácicos de acuerdo con el volumen y el
ritmo de acumulación de la linfa
Recordaremos que en el caso de los congénitos no es
infrecuente su asociación con hipoplasia pulmonar que
motivará el soporte ventilatorio correspondiente
2. Aspecto hidroe/ectmlítico
El paciente requerirá un cuidadoso balance de las
pérdidas, incluidas las drenadas por tórax. Es útil el
análisis de los electrólitos del liquido extraído (Na, K.
cloro, bicarbonato) y su reposición dinámica para evitar
los déficit y disturbios metabólicos más frecuentes: hipo-
natremia, acidosis metabólica, etcétera

3. Aspecto nutricional
En el pasado, la complicación más temida era la
desnutrición calórico-proteica, ya que~ la expoliación
permanente de proteinas (albúmina, globulinas, fíbrinó-
geno) y grasas conducía a un estado catabólico grave y
prolongado
Más del 70% de las grasas ingeridas alcanzan el
torrente sanguíneo a través del conducto torácico; sólo
los triglicéridos de cadena mediana (T CM) que poseen 6 a
1O carbonos en su estructura son absorbidos directamente
a través del sistema portal, sin participación de los lin-
füticos
En todos los casos el soporte nutricional intensivo
será primordial Algunos investigadores sostienen que
todo alimento entera! (aun con TCM) aumenta el flujo
linfütico, y por lo tanto prefieren el uso de nutrición
parenteral total (NPT) mientras persista el drenaje Sin
embargo. otras series no han encontrado diferencias
significativas entre la cantidad de quilo drenado y su
persistencia, entre pacientes tratados con NPT' o nutrición
entera! (con leches descremadas); cabe aclarar que todos
estos reportes no cuentan con un número significativo de
pacientes, ya que la incidencia global de esta enfermedad
es baja Si el quilotórnx es severo, no es infrecuente que
al aporte entera! deban suplementarse proteínas y grasas
(TCM) por via endovenosa Debemos recordar que las
emulsiones lipidicas endovenosas (lntralipid) pueden
utilizarse en estos enfermos, ya que su absorción es
directa y su aclaramiento depende de la !ipoproteinlipasa
de la sangre y no de los linfüticos
En nuestro medio, preforimos el uso <le NPT en la
etapa inicial para permitir e! reposo total y la reparación
de los canales linfiiticos, especialmente si el cuadro es
severo Cuando el dren3:je cesa o disminuye, iniciamos
el aporte entera! con leche descremada, controlando de
modo exhaustivo el ritmo del drenaje, así como el estado
nutricional del paciente
4. Aspecto infectológico
El quilo contiene linlOcitos y si el escape es severo
puede originar linfopenia Definimos !infopenia al re-
cuento linfocitario < 1 OOO/mm 3 Estudios realizados
demuesttan que la población más afectada corresponde a
los linfocitos T El impacto de esta depleción en relación
con la mayor incidencia de iníccciones es dificil de defi-
nir, ya que si bien es estos enfermos se ha reportado
359
Capítulo 33 Qu1Lo ¡ urux
mayor incidencia de infecciones oportunistas, todos
ellos presentan fhctores de riesgo adicionales, como des-
nutrición, internación Prolongada en terapia intensiva,
catéteres vasculares, hipogammaglobulinemia, etcétera.
En la actualidad no parece haber relación directa entre
el recuento !infocitario y la morbilidad infecciosa; la
linfopenia no es indicación de antibióticos ni de antifún-
gicos profilácticos
Es infrecuente observar sobreinfección del líquido
pleural, ya que el quilo parece contar con propiedades
bacteriostáticas
5. Aspecto quirúrgico
En principio, el tratamiento médico conservador pa-
rece ser el más adecuado; sin embargo, cuando el drenaje
persiste en el tiempo, es muy severo, ocasiona déficit
nutriciona!es o inmunológicos de muy dificil manejo,
y sobre todo no parece evolucionar fhvorablemente con
!a estrategia médica, puede estar indicada alguna inter-
vención quirúrgica para intentar solucionarlo. Se han
propuesto diferentes estrategias: intento de reparación
directa del conducto linfiítico, uso de fibrin glue o algún
agente esclerosante para obliterar el espacio pleural. y
finalmente shunts o derivaciones pleuroperitoneales
Un sistema de shunt de doble válvula tipo Denver se
ha utilizado con éxito, permitiendo bombear a la cavidad
abdominal el quilo pleural para ser luego reabsorbido
El pronóstico de los pacientes con quilotórax está
relacionado con su etiología. Si el manejo del paciente
es integral, y es posible prevenir las complicaciones mús
severas como la desnutrición y In infección, la evolución
es favorable
En nuestra experiencia hemos asistido a dos neonatos
con quilotótax congénito asociado con defectos linfü.ticos
severos y compromiso multisistémico que ocasionaron
!a muerte precoz. En el resto de los pacientes atendidos
por quilotórnx adquirido. todos ellos posquirúrgicos o
secundarios a trombosis venosa, la resolución espontánea
y favorable se alcanzó con tratamiento médico,
DIAGNÓSTICO Y MANEJO DEL
QUILOTÓRAX FETAL
E.I quilotórax es la causa más frecuente de derrnme
pleural prenatal. La incidencia se informa en 1/10 000 a
1/15.000 embarazos
La forma de presentación puede ser unilateral o bila-
Sccci(rn 5 TOR,\X
Figura 33·2. Corte coronal de abdomen y tórax fetal que
muestra hidrotórax asociado con hidrops. Se observa
gran derrame pleural bilateral alrededor de los pulmones
(flechas) y ascitis
teral y la primera es la más frecuente Es importante en
esta etapa la pesquisa de enfermedad genética asociada,
como sindrome de Down, de Turner, de Noonan, o bien
de otras enfermedades malforrnativas como hernia dia-
fragmática o cardiopatías congénitas. A su vez, e! exa-
men ecográfíco permitirá valorar si no forma parte de un
feto con hidrops
El diagnóstico prenatal del quilotórax congénito puede
realizarse por ecogralia, cuando en el examen aparece
una imagen de caracteristica liquida, anecoica, ubicada
entre el pulmón, el diafragma y la pared torácica. Cuando
son pequeños, las imágenes son de tipo lineal y aparecen
rodeando el pulmón: cuando son más graves y unilaterales
desplazan al mediastino Si son bilaterales, pueden pro-
vocar el colapso pulmonar, presentando la imagen en
alas de mariposa (los dos pulmones colapsados rodeados
de liquido) La ecografía del demame por quilotórax
es indistinguible de !os derrames de otras etiologías, si
bien es más sugestivo de quilotórax cuando aparece ais-
ladamente, es unilateral y posteriormente evoluciona a
hidrops (Figuras 33-2 y 33-3)
El análisis en el laboratorio del liquido plemal obte-
nido por toracocentesis fCtal establece el diagnóstico de
quilotórax cuando el recuento linfocitario en el material
es mayor del 80%:
También es posible realizar un estudio genético con
el mismo material de punción para descartar patologías
cromosómicas asociadas
El objetivo del tratamiento prenatal es prevenir la hipo-
360
Figura 33-3 . Evolución del mismo paciente cuya ecografía
muestra mayor efusión pleural con pulmones (flechas)
severamente hipoplásicos
plasia pulmonar, drenando el derrame por toracocentesis
aislada o colocando una derivación pleuroamniótica
Antes de decidir una conducta activa se debe tener
en cuenta que muchos de los casos se resuelven es-
pontáneamente Por esta razón, se deben seleccionar
minuciosamente los candidatos para intervención fetal,
teniendo en cuenta diversos criterios, como:
1 Presencia de hidrops no inmune asociado
2 Derrames severos
3 Desplazamiento mediastínico
4 Persistencia o aumento del derrame
5 Edad gestacional de aparición temprana ( < 33 se-
manas)
6 Polihidramnios
Los fundamentos para real izar la toracocentesis fetal
son permitir la expansión pulmonar y por lo tanto evitar
la hipoplasia pulmonar
La toracocentesis puede realizarse con anestesia local
y con aguja de 20 G, bajo control ecográfico aspirando
completamente el liquido pleural y evaluando además
la reexpansiqn pulmonar. En los casos de reaparición
del derrame y a fin de evitar continuas punciones, se
ha propuesto la colocación de un shunt pleurnamniótico
utilizando un pig tail doble, el que posibilita el dren~je
continuo
Las complicaciones del tratamiento prenatal incluyen
ruptura prematma de membranas, parto pretérmino, in-
íecciones. sangrado materno y daño fetal
La mortalidad perinatal alcanza el 30-50%, si bien
 Capítulo 33 QUILOTÓRAX

varia según la edad gestacional al diagnóstico; en los 6 Kavvadia V, Grccnough A, Devcnport M, et al: Chylothorax afler

menores de 32 semanas es del 55% y en los mayores de repair of congenital diaphragmatic hemia-risk factors and mor-

32 semanas es del 30%, Se consideran de mal pronóstico bidity J Pcdiatr Surg 33: 500-502. 1998

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NORBERTO BERBER
MEDICO CIRUJANO
M.P. 292BBn

361
SECCIÓN 6 PARED ABDOMINAL
34
Defectos de la pared
abdominal
INTRODUCCIÓN
Los defectos de la pared abdominal anterior confOrman
un espectro de malformaciones anatómicas estrncturalcs
de etiología diversa con severidad y pronóstico variables
Es costumbre refCrirse a estas entidades en forma
conjunta, hecho que evitaremos en este libro, ya que hoy
sabemos que se trata de malformaciones muy distintas,
que sólo comparten entre si el estar localizadas en la
pared anterior del abdomen. De hecho, tan distinta es
su patogénesis, que mientras una se presenta en forma
aislada como ocurre con las gastrosquisis, la otra, el
onfa!ocele, se acompafia más de la mitad de las veces de
maHOrmaciones que pueden resultar más graves que el
defecto abdominal en sí
CLASIFICACIÓN
No existe un criterio único para enumerar estos de-
fectos, por lo que la siguiente clasificación surge de la
conjunción de las distintas teorias etiopatogénicas y de
nuestra observación durante los últimos 13 años de alre-
dedor de 150 pacientes portadores de estas anomalias
El grupo de !os 01fa/oceles comparte entre si un pro-
bable origen embriológico común ya que se consideran
como una/a/fa e11 el cierre de los pliegues cefálico, medio
y caudal del embrión humano. Una <momalía en cada uno
de estos pliegues explicarla la ubicación superior, media
o inferior del defecto en distintos pacientes
La teoría de una folla en la embriogénesis precoz
podría explicar el motivo por el cual !os distintos tipos
de onfalocele suelen presentarse asociados con otras mal-
formaciones
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodríguez S , Rabasa C
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gula. 2004
Marcelo Martínez Ferro
Según su ubicación, el onfalocele puede ser superior o
epigástrico, medio o clásico e inferior o hipogástrico. Con
respecto a su tamafio, evitaremos el uso de mediciones
como proponen algunos autores por lo dificultoso que
resuila tomar una medición precisa en la pared abdominal
fetal Además, un defecto pequeño de l cm en un feto de
16 semanas es muy severo y uno de 4 cm pero sin hígado
en un nifio de término no suele presentar mayor gravedad
Por este motivo, sugerimos utilizar la presencia o no de
higado en e! defecto como factor pronóstico y criterio de
clasificación (Figma 34-1 A)
A diferencia de lo que ocurre con el onfalocele, la
teoría que sugiere un origen vascular corno mecanismo
etiopatogénico propuesta para la gastrosquisis, podria
explicar su presentación como malformación única en la
mayor parte de los casos Debido a que en los pacientes
con gastrosqui5is, el intestino suele dañarse en distinto
grado por encontrarse libre en la cavidad amniótica, el
pronóstico depende del grado de deterioro intestinal
Llamamos complicados a los neonatos que se presentan
con lesiones intestinales severas, como atresias o perfo-
raciones y a aquellos en los que el anillo del defecto
cerró espontáneamente seccionando las ansas que se en-
contraban fuera de la cavidad abdominal (Figura 34-1 B)
Un último grupo de defectos, que no pueden de110-
mina1:~'e o,faloce/es ni gastrosquisis, se clasifican como
defecto; aislado, Un ejemplo de ellos son los defectos
paraumbilicales (que no comprometen el cordón) pero se
ubican en la linea media o del lado izquierdo (Figura 34~
1 C), Otras 111a!fOn11aciones que deben considerarse en
este grupo son aquellos defectos de la pared abdominal
Sección 6 P1\RED Annor,.11N,\L

anterior asociados con el sindrome de bandas anmiáticm· Breve reseña histórica

(Cuadro 34-1)
ONFALOCELE
Introducción
El término onfalocele se utiliza para describiI a todos
aquellos defectos de la pared abdominal anterior en los
que las viscCras se encuentran cubiertas o prntegidas por
una membrana Sin embargo, a pesar de esta característica
comt!n, estos defectos suelen resultar muy disimiles en
cuanto a gravedad y pronóstico, que dependen de su
ubicación. tamafio 1 presencia o no de higado y/o mal-
formaciones asociadas
Resulta entonces una tarea fundamental del equipo trn-
tante reconocer !a situación y el pronóstico de cada feto o
neonato para elegir la conducta terapéutica adecuada
Se le atribuye a Ambroise Paré la primera descripción
en 1634 de un onfalocele,al que caracterizó por su elevada
mortalidad y por la imposibilidad de ofrecer tratamiento
En este infürme sugiere que la membrana debe dejarse
intacta hasta el fallecimiento del paciente
A diferencia de lo ocurTido con otras malformaciones
cuya corrección quirúrgica se logró recién durante el
síglo XX, los primeros reportes de éxito quirúrgico en
pacientes con on folocele datan de 1803 y 1806, pu-
blicados por Hey y Hamilton, respectivamente. Sin em-
bargo, en 1814, Scarpa comentaba que la mayoria de las
veces los pacientes fallecían y que muchos de estos niños
presentaban severas malformaciones asociadas,
Durante casi 150 años, el tratamiento para estos pa-
cientes permaneció sin grandes modificaciones En la

Figura 34-1 A. Onfalocele típico medio abdominal Figura 34-1 B. Gastrosquísís típica (nótese el intestino
(nótese la presencia del hígado dentro del saco de cuyo eviscerado y congestivo que emerge por la derecha del
extremo emerge el cordón umbilical) cordón umbilical)

Figura 34-1 C. Defecto aislado No se trata de un onfalocele a pesar de tener el hígado eviscerado porque el cordón no
nace del defecto Tampoco se trata de una gastrosquisis porque el anillo está ubicado a la izquierda del cordón

364

Cuadro 34-1. Clasificación de los defectos de la pared abdominal
SUPERIOR
(Epigástrico)
( - - - - - MEDIO
ONFALOCELE (Clásico)
INFERIOR
(Hipogástrico)
~G_A_S_T_R_O_S_Q-UI_S_IS~I < /SIMPLE
~ COMPLICADA
------~<
~ DEFECTOS
AISLADOS
BANDAS AMNIÓTICAS
OTROS
década de los cincuenta, nuevas técnicas quirúrgicas co-
menzaron a aparecer y se evidenciaron claramente dos
posturas
Por un lado, siguiendo los conceptos de Ahlfeld
quien en 1899 describió el tratamiento escarótico de
la membrana topicándola diariamente con alcohol, los
cirujanos europeos se embarcaron en el tratamiento con-
servador del onfalocele. En 1957, Grob describió el uso
de una solución acuosa de mercurocromo al 2% y fue se-
guido por Soave, Drescher y otros
En 1987, Barlow presentó un nuevo aporte a la
conducta conservadora, al proponer el vendaje elástico
compresivo y gradual del defecto con muy buenos resul-
tados Esta técnica con distintas modificaciones es una de
las más utilizadas actualmente en nuestro medio.
En contrapartida a la conducta conservadora, los
cin;janos americanos, siguiendo los conceptos de 01-
shausen quien en 1887 describió la movilización de
365
Capítulo 34 DEr-ECTOS DE LA PARED ABDm.llNAL
AISLADO
PENTALOGIA DE CANTRELL
el ECTOPIA CORDIS
PEQUEÑO (Hernia de cordón)
MEDIANO (Sin hígado)
GRANDE (Con hígado)
ASOCIADO CON EXTROFIA DE
VEJIGA O CLOACA
ESTENOSIS
VÓLVULO
PERFORACIÓN
ATRESIA
colgajos cutáneos para cubrir el saco intacto en algunos
onfaloceles, se embarcaron en esta propuesta, y Gross
publicó en 1948 este método utilizado para tratar exito-
samente a tres pacientes con onfalocele gigante Si bien
esta técnica permitió salvar la vida de muchos niños,
generaba una complicación muy severa, la eventración
abdominal de magnitud importante, que debía coITegirse
a posteriori
La década de los sesenta trajo cambios innovadores.
En 1966, Izan! recomendó el estiramiento manual (stret-
ching) de la cavidad abdominal, maniobra muy útil que
aún hoy permanece vigente
En 1967, Schuster describió una técnica que revolu-
cionó el tratamiento quirúrgico al utilizar una malla de
Teflón tejido suturada a la pared abdominal. La malla
se reducía diariamente para lograr una aproximación
de los bordes musculares. En 1968, Gilbert utilizó una
malla de siliconas reforzada con Dacron y de esta manera
Sección 6 PARED ABDOl'l11NAL
evitaba la adherencia de los tqjidos a la pared. Si bien se
han publicado distintas modificaciones como la de Allen
en 1969. que sugirió confeccionar Jm silo más elevado
con una delgada membrana de siliconas reforzada, el
concepto de Schuster aún es el más utilizado para el tra~
tamiento quirúrgico de estos nitios
El último gran aporte a la sobrevida de estos pacientes
fue la incorporación de la alimentación parenteral en
los años setenta En 1971, Filler publicó su uso en el
postoperatorio de 5 pacientes con onfaloceles rotos y
gastrosquisis. Desde entonces, la colocación de catéteres
centrales y el uso de alimentación parenteral son piezas
fundamentales parn el manejo postoperatorio de rutina en
estos nitios
Incidencia • epidemiología
Su incidencia se calcula en 1 cada 3 .000 a 5 .000 naci-
mientos Esta ma!fürmación tiene una mortalidad oculta
elevada debido al alto porcentaje de malformaciones aso~
ciadas que se observan en los fetos afectados, muchas
de ellas incompatibles con la vida. Por este motivo, se
sospecha que su incidencia es aún mayor y podría ser
cercana a 1 cada l .500 a 2. 000 embarazos
A diferencia de la gastrnsquisis, que muestra un au~
mento en su incidencia desde hace un par de décadas,
la frecuencia de presentación del onfüloceie permanece
estable
No se han encontrado prevalencias geográficas, racia-
les ni de sexo para el onfalocele. si bien el defecto se ha
observado en gemelos y en hijos consecutivos, así como
en diferentes generaciones de una misma fhmilia
Aproximadamente el 30 1% de los neonatos afectados
presenta un cariotipo alterado, en especial las trisomias
13 y 18, y con menos frecuencia la 21 Los defectos pe-
queños que no incluyen el hígado tienen mayores chances
de asociarse con defectos cromosómicos Más de la mitad
de estos niños presentan malformaciones asociadas En
Inglaterra existe una alta asociación entre onfalocele y
defectos del tubo neural que no se observa en otras partes
del mundo
Embriología • etiología
El embrión humano de 2 semanas es un disco plano
compuesto de ectodermo y endodermo, separados por el
mesodermo El cierre de las paredes corporales resultan
del crecimiento del eje dorsal y del plegado del eje
366
longitudinal Cuando las porciones laterales del embrión
comienzan a plegarse, se pueden identificar cuatro plie-
gues Un pliegue cefalico formará la cavidad torácica y
la región epigástrica, los dos pliegues laterales cubren el
inlestino y forman las paredes laterales del abdomen. Un
pliegue caudal forma el recto, la vejiga y la pared hipo-
gástrica. Los cuatro pliegues se juntan en el medio para
formar el anillo umbilical
El intestino medio que se encuentra fuera del celoma
rola e ingresa en la cavidad abdominal al final de la 12:1
semana Como este proceso no ocurre en los casos de
onfalocele, la mayoría de estos pacientes presentan una
ma!rotación intestinal concomitante
La embriogénesis y la etiología del onfaloccle aún
no se ha dilucidado completamente, pern la teoría de
Duhamel que data de 1963 parecería explicar de manera
lógica los distintos tipos observados
Según el autor, los defectos surgirian de la falla en el
cierre de los pliegues correspondientes Es así corno !a folla
en la plicatura del pliegue cefalico explicaría la aparición
de un onfalocele alto o epigástrico que la mayoría de
las veces se asocia con hendidura estema!. hernia dia-
fragmática anterior, ectopia cordis, malformaciones car-
diacas (muchas veces defectos septales) y la ausencia de
una porción de pericardio Este grupo de anomalias se
describe bajo el nombre de pentalogia de Cantrell
La falla de cierre de los pliegues laterales provoca
un amplio defecto central que suele involucrar el hígado
así como el estómago, el bazo, el intestino delgado y el
grueso Este defecto se conoce como onfalocele clásico o
medio y es el de observación más frecuente Cuanto más
precoz es el insulto que origina la falla en el cierre, mayor
es el diámetro del defecto y por ende su contenido
A dife,encia de los onfoloceles gigantes, los defectos
centrales y pequeños que únicamente poseen intestino
delgado en su interior se producirian por un retraso en
el reingreso del intestino medio luego de rotar fuera del
celoma. Los pliegues laterales encuentran el anillo umbi-
lical ocupado y el ciérre no se completa.
La falla en el cierre del pliegue caudal da por resul-
tado un onfalocele hipogástrico o bajo y como ambas
capas del pliegue (somática y esplácnica) son afectadas,
a la ausencia de pared abdominal se le agrega alguna
malfürmación rectal o vesical. Las malformaciones que
se observan con más frecuencia son la cxtrofia de vejiga,
las malformaciones anorrectales y la extrofia de cloaca

Malformaciones asociadas
La presencia de malfonnaciones asociadas es una
característica del onfoloceie que lo diferCncia categórica-
mente de la gastrosquisis y resulta util para comprender su
di fCrente etiopatogenia
También resulta imprescindible que el equipo de salud
a cargo de la atención de estos niños efectúe los estudios
complementarios de diagnóstico necesarios para descartar
todo tipo de anomalias antes del alta
Según distintos autores, la incidencia de malforma-
ciones asociadas varía desde el 35% al 66 11/ci En nuestra
experiencia, las malformaciones asociadas se observan
en alrededor del 50%i de los pacientes con onfolocele
(Cuadro 34-2)
En ocasiones, el onfolocele es la malformación más
visible y obvia pero la menos severa, por lo que muchas
veces el pronóstico de sobrevida depende de las maifür-
maciones asociadas
Las cardiopatías congénitas son muy comunes con
una incidencia de hasta el 20% Los defectos más fre-
cuentes son la tetralogía de Fallot y los del septum auri-
cular. Los onfalocelcs altos se asocian en mayor grado
con cardiopatías
Hasta el 30%> de los fetos con onfalocele presentan
una cromosomopatía. Las trisomias 13 a la 15, 18 y 21
son las mús frecuentes
Algunos sindromes o asociaciones malfürmativas
como el sindrome de Beckwith-Wiedemann y la penta-
logia de Cantrell, suelen asociarse con el onfo!ocele
El síndrome de Beckwith-Wiedemann puede obser-
varse en hasta el 10% de los casos y podría ser de carácter
hereditario Incluye, además del onfolocele, !a presencia
de gigantismo o hemihipertrofia corporal, macroglosia
(Figura 34-2) e hipcrplasia de células de los islotes del
páncreas que provoca hipoglucemia precozmente
La pentalogia de Cantrell (Figma 34-3) se observa en
algunos onfüloceles epigústricos y puede presentar hernia
diafragmálica anterior, hendidura estema!, defectos peri-
Cuadro 34-2, Incidencia de anomalías asociadas
según diversos autores
AUTOR INCIDENCIA 1%l
Schuster (1986) 37%
Stringel (1979) 38%
Allen (1969) 60%
Grosfeld (1982) 66%
367
Capítulo 34 ÜHECTOS OE LA PARED ABD01'.!INAL
cúrdicos, cardiopatias congénitas (def'ectos septnlcs) y
ectopia cordis (Figura 34-4)
Los onfhloccles bajos o hipogóstricos se asocian
con cxtrofia de vejiga o cloaca (Figura 34~5), malfor-
maciones anorrectalcs, duplicaciones o atresias co!ónicas
y malformaciones verlebromcdulares, como mie!ome-
ningocclc. diastematomielia y malformaciones sacras
Todos éstos, son parte del llamado síndrome de regre-
sión caudal, que suele observarse como un espectrn mal-
formativo de distinta gravedad, donde la falla de cierre
del pliegue caudal, desempeña un papel muy importante
(Cuadro 34-3)
Además de las descriptas, suelen observarse otras
malformaciones genitourinarias, de las cuales las mús
frecuentes son la falta de descenso testicular unilateral o
bilateral y distintas malformaciones renales como la hi-
droncfrosis y las malrotaciones renales
Otras malformaciones asociadas son el paladar
hen-dido, la hidroeefolia y la presencia de hipoplasia
pulmonar bilateral. La presencia de onfalocele en el
sindrome prune belly podria ser secundaria al aumento de
la presión intraabdominal en aquellos casos con patología
obstructiva urinaria baja
Las malfonnaciones intestinales resultan frecuentes
La falta de rotación intestinal se observa prácticamente en
todos los casos de onfo.locele; es por eso que en realidad
mús que una malformación asociada los defectos de
Figura 34-2, Facies típica del síndrome de Beckwith-
Wiedemann Este paciente presentaba un onfalocele
pequeño La macroglosia evidente dificultaba la alimen-
tación por vía oral
Sección 6 PARED ABDO!v!INAL
rotación se consideran una consecuencia de la falta de
cierre de la pared abdominaL
Con frecuencia también se observa la presencia de
un conducto onfalomesentérico permeable o un diver-
tículo de Meckel adherido a la membrana del defecto
(Figura 34-6).
Figura 34-3, Onfa/oce/e alto o epigástrico, asociado con
hendidura estema/ completa y defecto diafragmático ante-
rior como componentes de la pentalogia de Cantre/1
Figura 34-4 . Neonato con ectopia cordis. El corazón (C)
se encuentra completamente fuera del tórax por delante
del esternón. Debajo de él se observa un onfa/oce/e
epigástrico (O)
368
Diagnóstico
la metodologia diagnóstica prenatal y posnatal tiene
un papel fundamental en el pronóstico de los pacientes
con onfaloceie
El alto porcentaje de malformaciones asociadas exige
el uso de todos los métodos complementarios de diag-
nóstico que se consideren pertinentes
Es común observar que algunas malformaciones di-
ficiles de detectar en el período prenatal finalmente se
diagnostican luego del nacimiento Tal es el caso, por
ejemplo, del síndrome de Beckwith-Wiedemann que debe
sospecharse y descartarse en todo paciente con onfolocclc
que presente hipoglucemia
a. Diagnóstico prenatal
Como ocurre en otras patologias malfonnativas, la
detección prenatal del onfalocele constituye una opor-
tunidad única de m~jorar el pronóstico del recién nacido
mediante cambios efectuados en el man~jo del embarazo,
el parto y el asesoramiento de la familia
La primera sospecha de la existen.cia de un onfalo-
cele puede ocurrir al constatar un dosaje elevado de
alfU-fotoproteínas en el suero materno
El dosaje de alfo-fctoproteínas se solicita habitual-
mente durante el segundo trimestre del embarazo como
parte de un screening para detectar distintas malfor-
maciones fetales y placentarias_ Su aumento puede de-
berse a distintas patologias presentes en el foto, como
el mielomeningocele, la gastrosquisis y el onfalocele,
Figura 34-5, Extrofia de cloaca. O, Onfa/oce/e HI, hemi-
vejiga izquierda HD, hemivejiga derecha tNT, intestino
pro/apsado entre ambas placas de vejiga
 Capítulo .34 DEFECTOS DE LA PARED 1\BDW,!fr.JAL

Cuadro 34-3. Síndromes asociados con onfalocele

e
Onfalocele epigástrico o alto
Hernia diafragmática anterior
Pentalogia de Cantrell Hendidura o clefl estema!
Ectopia cordis
Malformaciones cardiacas

Onfalocele
Macroglosia
Síndrome de Beckwith-Wiedemann Gigantismo o hemihipertrofia corporal
Hipoglucemia (hiperplasia pancreática)

Onfalocele bajo o hipogástrico

Malformación anorrectal
Síndrome de regresión caudal Extrofia de vejiga o cloaca
Malformaciones vertebrales sacras
Mielomeningocele

Trisomia 13
Sindromes cromosómicos (trisomías) Trisomia 18 (síndrome de Edwards)
Trisomia 21 (síndrome de Down)

si bien en los dos primeros los valotes suelen estar más 3 El cmdón umbilical se inserta en el saco
elevados que en el onfolocele 4 La presencia de líquido (ascitis) suele observarse
La ecografia es el método de elección para la detec- dentro del saco
ción y la confirmación diagnóstica del onfalocele pero
debemos recordar que durante el primer trimestre y hasta
las 12 semanas, es normal observar un def'ecto abdominal
anterior ya que el intestino se encuentra rotando fuera
de la cavidad celómica para luego regresar a ella No
es infrecuente la confusión entre esta imagen fisiológica
normal con un defecto del cierre de la pared abdominal.
sobre todo el onfalocele En estos casos es aconsejable
esperar más allá de las 12 semanas antes de alertar a la
familia ya que la mayoría de las veces la situación se re-
vierte espontáneamente
Desde el punto de vista ecográfico. el onfh.locele se
diagnostica utilizando los siguientes criterios:
l Presencia de una masa redondeada bien delimitada
que sobresale de la pared abdominal anterior de ubicación
medial.
2 La masa contiene estructuras intraabdominales
herniadas (hígado, intestino, estómago) Algunas carac-
teristicas ecográlícas pueden utilizarse para identificar
el contenido del saco: las ansas intestinales son más
ecogénicas que el parénquima hepático, la vena umbilical
es periférica a las estructuras herniadas cuando el con-
tenido es únicamente intestinal y permanece medial cuan~ Figura 34-6 . Onfalocele pequeño que presenta un con-
do el hígado se encuentra también herniado debido a su ducto onfalomesentérico permeable adherido y abierto
localización intrahepática hacia la cúpula del defecto

369
Sección 6 PARED ABDOMINAL

Cuadro 34-4. Características ecográficas prenatales de algunas asociaciones malformativas del onfaloce/e
Corazón ectópico parcial o totalmente a través
de un defecto abdorhinal anterior
Ectopia cordis
Derrame pericárdico o pleural
Malformaciones cardíacas
Macroglosia (en plano sagital la lengua no debe sobre
pasar la línea que une la encía superior con la inferior E1
estos pacientes la lengua suele permanecer fuera de l
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
cavidad bucal)
Visceromegalia, nefromegalia
Hemihipertrofia
Defecto que se extiende hasta la pelvis con una masa
irregular cilíndrica que sale de ella (intestino prolapsado)
que puede ser confundido con un pene
Extrofia de cloaca
El onfalocele puede presentar ascitis
Puede haber mielomeningocele asociado
Ausencia de genitales externos normales

Una vez confirmado el diagnóstico de onfolocele, el Con respecto a la via de parto, la controversia existe
feto debe evaluarse minuciosamente para descartar la pre- alrededor de los defectos de gran tamafio y la necesidad
sencia de otras anomalías que pueden asociarse en hasta o no del nacimiento por cesárea para evitar distocia o
el 67% de los casos ruptura de la membrana del defecto
El examen deberá incluir una ecocardiografia fetal La indicación de parto por cesárea se apoya en re-
y una evaluació1l detallada de las vías urinarias, el sis- portes que refieren casos de distocia, disrupción de la
tema nervioso central, la columna vertebral, el macizo membrana y laceración del hígado durante el trabajo
craneofocial, los diafragmas y todo el sistema esquelético de parto por vía vaginal Sin embargo, otros autores no
en general encuentran ventajas que justifiquen la cesárea para estos
Resulta imperativo, además, solicitar un cariotipo fetal pacientes
debido a la alta probabilidad (hasta el 30%) de presentar Si bien hasta el momento no existe ningtln estudio
cromosomopatías, en especia! las trisomías 13, l 8 y 21 prospectivo y randomizado que aclare cuál es la vla de
El ecografista obstétrico deberá estar entrenado para abordr~je electiva, nuestra conducta para aquellos nifios
buscar las malformaciones que con más frecuencia se con onfaloceles de gran tamaño que poseen hlgado en
asocian con el onfolocele En el Cuadro 34-4 se detallan
las características ecográficas que se deben pesquisar en
estos fetos
Con el advenimiento del diagnóstico prenatal surgió
la controversia sobre cuál debe ser el momento y la via
del parto
Con respecto al momento del parto, a diferencia de lo
que ocurre con la gastrosquisis en la que se sospecha que
la persistencia del intestino expuesto al liquido amniótico
empeora el pronóstico, con el onfalocele esto no ocurre
siempre que la membrana se encuentre intacta, por lo
que mientras el contenido abdominal esté protegido por
Figura 34-7,. Onfalocele medio o clásico de gran tamaño
la membrana, no existe indicación alguna de adelantar el
con membrana intacta e higado eviscerado Nótese que
parto y el embarazo no debe ser interrumpido el cordón se inserta en la cúpula del defecto

370
 Capítulo 34 DEfECTOS DE LA PARED AUDW,IINAL

Cuadro 34-5. Algoritmo utilizado por los autores para el manejo perinata/ de los fetos con onfa/oce/e

ONFALOCELE
1 1

¡
Ecografía - Ecocardiografia - Estudio genético

¡
Malformaciones letales Malformaciones leves Sin malformaciones
1 1 1 1 1 1

l><I
Defecto pequeño Defecto grande
sin hígado con hígado

Parto vaginal a término

~ l
Cesárea programada a
1 1 término

su interior es la programación de una cesárea alrededor
de las 38 semanas de gestación. En nuestro medio, esta
conducta permite preparar al equipo tratante e incluso
programar la derivación del recién nacido a un centro
quirúrgico neonatal donde puede tener una unidad reser-
vada con anticipación
En aquellos onfaloceles pequeños sin contenido hepá-
tico, el nacimiento se hace por via vaginal de manera no
programada (Cuadro 34-5)
toda su superficie y evaluar !a presencia o no de higado
dentro del defecto (Figura 34-8)
3 Descartar anomalias asociadas visibles (macroglo-
sia, malformaciones anorrcctales, estigmas genéticos, etc)
4. Descartar malfomiaciones no visibles (ccocardio-
grama, ecograf1a abdominal, radiografia del sistema es-
quelético)
5 Evaluar la glucemia (descartar la hipcrplasia de
células de los islotes del púncrcas)

b. Diagnóstico posnatal
Luego del nacimiento, si se cuenta con diagnóstico pre-
natal, el equipo actuante deberú confirmar las sospechas
diagnósticas
Una de las mayores desventajas de la falta de diag-
nóstico prenatal es que frecuentemente el pernonal a
cargo del parto no se encuentra familiarizado con el
manejo perinatal de estos pacientes y la institución no
suele contar con la complejidad neonatal necesaria para
el tratamiento quirúrgico y posquirúrgico
Sea como fuere, la rutina diagnóstica posnatal con- Figura 34-8. Onfa/oce/e roto prenatalmente Obsérvese
siste en los siguientes pasos: el gran tamaño del defecto con hígado, bazo e intestino
comprometidos. La ruptura prenatal ocasiona el aumento
1 Confirmar la presencia del defecto y sus carac-
del grosor y edema de las ansas intestina/es Debe evitarse
terísticas (Figura .34-7) fa confusión entre este defecto y una gastrosquisis En
2 Confirmar que la membrana se encuentre intacta en esta última el cordón se inserta lateralmente al defecto

371
Sccciún 6 PARED Al3DOMINAL
Derivación y traslado
Cuando el niño nace en una institución donde no hay
posibilidad de tratarlo quirúrgicamente, debe programarse
la derivación hacia un centro con posibilidades de brin-
darle no sólo la corrección quirúrgica, sino también el,
muchas veces, extendido tratamiento postoperatorio que
suele incluir_ la utilización de alimentación parenteral
prolongada y la resolución de las posibles malformaciones
asociadas
Como ocurre con la mayoria de las mal fonnaciones
congénitas quirúrgicas, debemos recordar que no existe
urgencia en derivar a estos niños y que siempre debe
prevalecer la premisa de asegurar las m~jores condiciones
de derivación
Los requerimientos mínimos indispensables para el
traslado son:
l. Sonda orogástrica de grueso calibre (K30, K29 o
K9)
2. Una o dos vías de acceso venoso periferico (en lo
posible en miembros superiores)
3. Cubrir el defecto con apósitos húmedos envueltos
en polietileno
4. Mantener la normotermia
l. La colocación de una sonda nasogástrica u oro-
gástrica debe ser una de las maniobras iniciales luego de
la reanimación y corTesponde introducirla en la sala de
partos luego de confirmar la permeabilidad esofügica El
pasaje de aire al intestino distal en los primeros minutos
de vida debe evitarse ya que aumenta notablemente
el tamaño y volumen del defecto y resulta imposible
extraerlo debido al íleo que presentan estos niños Esta
situación empeora si además el paciente presenta una
malformación anonectal, una oclusión intestinal o un
defecto diafragmático asociado La ubicación de la
sonda debe controlarse rigurosamente ya que resulta
muy común observar que queda en una posición alta
en el tercio inferior del esófago y no en el estómago La
sonda debe f\jarse bien para evitar que el niño se la retire
accidentalmente durante e! traslado; esto puede incluir la
confección de manoplas con apósitos para cubrir en forma
temporal las manos y los dedos que suelen enredarse en la
sonda y las tubuladuras
2. La falta de protección originada por la ausencia de
piel y los tejidos subyacentes ocasiona pérdida de agua,
electrólitos y coloides, que aumenta exponencialmente
372
cuando la membrana se encuentra rola y las vísceras
expuestas a la intemperie. La cantidad de elementos
perdidos resulta práétieamente imposible de calcular de-
bido a que la mayor parte ocurre por simple evaporación
Resulta entonces muy importante mantener equilibrado
el medio interno de estos pacientes durante el traslado y
para ello es indispensable disponer de accesos venosos
confiables y penneables Esta práctica no culmina con la
colocación de la cánula; por e! contrario, las maniobras de
fijación para evitar su extracción accidental y la oclusión
del flujo en los distintos decúbitos, resultan tanto o más
importantes que la colocación misma En principio,
ningún traslado debe comenzar sin una via venosa
periferica en perfecto estado de funcionamiento
3. En cuanto al defecto en si, resulta obvio que debe
cubrirse de alguna manera Existen varios métodos para
lograrlo y todos son efectivos si tenemos en cuenta
algunos principios básicos Debemos recordar que si bien
resulta muy útil humedecer los apósitos con solución
fisiológica o Ringer, cuando comienza a evaporatse ge-
nera un descenso importante de la temperatura local
Por este motivo es que aconsejamos el uso de vaselina
líquida estéril para humedecer los apósitos que cubrirán
la membrana. Para evitar la evaporación y la pérdida de
calor, una lámina o una bolsa de polietileno estéril es un
elemento siempre disponible y de bajo costo (Figura
34-9). Otros autores, eomo lo describiera Sheldon en
1974, aconsejan colocar al niño desde el tórax hacia
abajo en una gran bolsa de polietileno llamada "the bo-
wel bag" o "la bolsa intestinal"
Como regla general, no interesa tanto qué método
adoptemos para la curación, siempre y cuando, al fina-
lizarla nos aseguremos que el defecto se encuentra
debidamente aislado con una lámina o una bolsa de po-
lietileno
4. Por todo lo expuesto resulta sencillo comprender que
la hipotermia es la situación más hostil para los pacientes
eon defectos de la pared abdominal. ya que la pérdida de
calor es de gran magnitud y extremadamente dificil de
evitar En un estudio publicado por Seashore, el 44% de
los pacientes con onfaloce!e presentaban hipotermia con
temperattfras corporales interiores a 35º C Se entiende
entonces que todas !as medidas adoptadas para evitarla
pueden ser insuficientes y que el equipo a cargo del
traslado deberá ser obsesivo en este punto. Deberá colo-
carse a! neonato en una servocuna radiante durante la

resucitación inicial; sin embargo, se acons~ja reubicarlo
en cuanto la situación lo permita en_ una incubadora
convencional ya que en éstas las pérdidas insensibles por
evaporación son sustancialmente menores Asimismo, es
imprescindible monitorizar en fomrn constante la tem-
peratura corporal del recién nacido antes del traslado,
durante él y a posteriori
Manejo preoperatorio
Durante esta etapa es fundamental la estabilización
del paciente. Salvo situaciones de emergencia, como la
hemorragia por una e fracción hepática o esplénica. nunca
debemos llevar un paciente a quirófano descompensado
hemodinámicamente, hipotérmico o con desequilibrios
profundos del medio interno. Teniendo esto en cuenta,
basta con recordar una vez más que debido al alto por-
entaje de malformaciones asociadas, resulta imprescin-
dible descartar aquellas que puedan interferir con el
normal desarrollo de la anestesia o el acto quirúrgico
Una situación compleja y urgente es aquella en laque el
equipo tratante se enfrenta con la sospecha de encontrarse
ante un paciente portador de una cromosomopatia Ante
este contexto, se impone la urgente realización de una
consulta genética y un cariotipo; debemos recordar que
la extracción de la muestra para el estudio cromosómico
debe efectuarse antes de indicar transfusiones sanguí-
neas al recién nacido
En el período preoperatorio recomendamos efectuar
una radiografía toracoabdominal de frente para descartar
la concomitancia de malformaciones pulmonares o dia-
Hagmáticas y una ecocardiografía preoperatoria si existen
dudas con respecto a la anatomia cardiovascular
El resto de las malfommciones "no visibles". si no son
severas, pueden evaluarse antes del alta o en el periodo
postoperatorio, tal como ocurre con las malfOrmaciones
uro lógicas
Tratamiento
La enorme variedad de tratamientos propuestos para
los defectos de la pared abdominal evidencian la falta de
una técnica que resuelva efectivamente y sin riesgos esta
malformación congénita
En realidad, esta dive1sidad de propuestas terapéuticas
es la resultante de un heterogéneo espectro malformativo
que impide utilizar en algunos pacientes la modalidad
que resultó exitosa en otros. A esto debemos agregar
373
Capítulo 34 DErECTOS DE LA P:\RED AllD01\IINAL
Figura 34~9 . Curación recomendada para la derivación
de un recién nacido con onfaloce/e Luego de estabilizar
y cubrir el defecto con apósitos estériles, se protege todo
con una membrana de polietileno para evitar pérdidas de
líquido por evaporación
que. el pronóstico depende en muchas ocasiones de las
malformaciones asociadas y que éstas nunca se distri-
buyen de igual manera en estos niños
Es por este motivo que resulta ineludible para el
especialista quimrgico infantil conocer al detalle tocio
el arsenal técnico y quirúrgico disponible para adecuarlo
en forma casi artesanal a cada caso en particular. En
pato!ogias complqjas y poco frecuentes como éstas. la
concentración de estos pacientes en centros especializados
permite a cirujanos y al resto del equipo tratante adquirir
mayor destreza y experiencia
Como ocurre en toda la cirugía neonatal. el trata-
miento quirnrgico se acompaña de una infinidad de deci-
siones clínicas que impactan de manera contundente en el
resultado final
Por todo lo expuesto. generalmente es dificil evaluar
de manera concluyente los resultados alcanzados en el
tratamiento de estos niños. individualmente y de manera
grupal La comparación de resultados entre distintos
centros puede estar sesgada por lo heterogéneo de la
patologia y. como regla general. los trabajos de revisión
casuistica en esta patología deben interpretarse con refle-
xiva prudencia
Clasificaremos el arsenal terapéutico disponible en:
• Métodos no quirúrgicos
• Métodos quirúrgicos
Es importante señalar que las propuestas no quirur-
gicas siempre culminan en un cierre quirurgico definitivo
Sccciún 6 PARED ABDOI\.IINAL
Encontramos en este grupo el tratamiento tópico local con
distintos elementos, como el mercurocromo, el alcohol, el
nitrato de plata y otros
Las propuestas quirúrgicas se circunscriben al cierre
primado o al cierre diferido por etapas Existe una gran
variedad de modalidades propuestas para lograr el cierre
diferido y todas requieren la colocación de un silo que
debe reducirse gradualmente
En el Cuadro 34~6 se resumen las opciones terapéu-
ticas para los pacientes con onfolocele
Tratamiento no quirúrgico
El concepto de reducción no quirúrgica de las vísceras
abdominales fue introducido inicialmente por Grob en
1957, quien topicaba la membrana del onfülocele con
una solución de mercurocromo, con lo que lograba su
reducción gradual. Desde entonces otros autores descri-
bieron nuevas técnicas muy útiles para el manejo de estos
pacientes
Figura 34-10, Tratamiento escarótico del onfalocele con
una solución de nitrato de plata aplicada diariamente
sobre la membrana
374
Como concepto fi.1i:idamental, debemos destacar que
el tratamiento no quirúrgico presenta dos caracteristicas
ineludibles:
1 La membrana del onfalocele debe permanecer in-
demne (sin efracciones) antes del tratamiento y después
de éste
2. Una vez concluido, indefectiblemente el paciente
debe ser operado para lograr la corrección definitiva.
La finalidad del tratamiento no quirúrgico inicial es
la de actuar como puente hasta el cierre quirürgico que
permita que la cavidad abdominal ceda gradualmente.
disminuyendo el riesgo de infección que implica la re-
sección de la membrana protectora
Estos procedimientos resultan especialmente útiles
en los pacientes con defectos gigantes y en aqtiellos
con prematurez extrema o malfürmaciones asociadas
severas
Para lograr !a reducción no quirürgica de la membrana,
ésta se puede topicar con agentes químicos o compri-
mirse externa y gradualmente.
Grob describió originariamente el uso de una solución
de mercurocromo al 2% y durante muchos años la técnica
fue utilizada por varios centros de Europa y también en
nuestro pais (Figura 34-10). Sin embargo, un par de
décadas después, Fagan y Stanley-Brown detectaron ni-
veles tóxicos de mercurio en algunos de sus pacientes
tratados de esta manera y sugirieron que una dilución de!
mercurocromo al 0,5% en alcohol podría resultar menos
tóxica. Sin embargo, el método entró en desuso debido a
la potencial toxicidad del alcohol y se propusieron otros
agentes alternativos, como la solución al 0,5% de nitrato
de plata
En 1987, Barlow propuso la compresión extrinseca
secuencial de la membrana y muchas instituciones, como
es nuestro caso, adoptaron la metodologia introduciendo
pequeñas modificaciones como !a utilización de Velero
para lograr la compresión. propuesta por De Luca en I 996
Desde 1990, en el Hospital de Pediatría J P Garraban
utilizamos el vendaje elástico compresivo externo y con-
trolamos la presión vesical luego de cada "ajuste", evitando
pasar los 20 cm de 1-1 10 Para lograr una compresión ade-
cuada, utilizamos venda previamente esterilizada de 5 cm
de ancho, con trama elástica. Resulta muy importante
destacar que la compresión debe efectuarse en forma con-
céntrica alrededor del defecto sin pasar la venda por de-
bajo del dorso del paciente para evitar "aplastar" el defecto

Cuadro 34-6. Opciones para el tratamiento de los pacientes con onfalocele
TRATAMIENTO
NO QUIRÜRGICO
/~
Topicación Compresión
l
Mercurocrnmo
l
Vendaje elástico
Alcohol Faja de velero
Nitrato de plata
contra la vena cava inferior Únicamente se efectúa el
pasaje de la venda por detrás del niño en su última vuelta y
sin ajustar, con el objeto de estabilizar la curación (Figura
34-11).
Este procedimiento debe repetirse a diario durante un
lapso que puede llegar hasta las 2. semanas y el nifio puede
pennanecer o no en asistencia respiratoria mecánica, según
lo requiera por sus condiciones clínicas Esta práctica debe
interrumpirse si se constata efracción en la membrana y el
paciente debe recibir tratamiento quirúrgico
Tratamiento quirúrgico
a. Cierre primario
Siempre que fuera posible, el cierre en primera ins-
tancia es sin dudas el procedimiento de elección para
todos los pacientes con defectos de la pared abdominal
anterior Estas condiciones suelen alcanzarse cuando el
defecto es pequeño o mediano y el hígado no se encuentra
herniado y el paciente carece de malformaciones severas
o patología pulmonar (Figura 34-12)
La presencia de higado en el defecto no descarta de
manera absoluta la posibilidad de un cierre primario, y
la decisión final sobre la elección del tratamiento conser-
vador por etapas versus el quirúrgico inicial en un defecto
con membrana intacta dependerá de la experiencia del
cirqjano y el equipo tratante La imposibilidad de intro-
375
Capítulo 34 DEFECTOS DE LA PARED ABDü,\IINAL
1
QUIRÜRGICO
Cierre primario Cierre diferido
l
Silo a lo Schuster
Silo con anillo autoexpandible
Inversión de la membrana
Ligadura secuencial
Expansores
<lucir todo el contenido de una vez obliga a la confección
de un silo y al cierre gradual, conducta que es la inicial en
muchos servicios del mundo
La decisión resulta más facil de tomar cuando la mem-
brana se encuentra rota ya que el paciente requiere una
conducta quirúrgica inicial
Al intentar el cierre quirúrgico, el cin~jano debe tener
presente en todo momento que la compresión excesiva
de las estructuras abdominales provoca innumernbles
complicaciones que suelen empeorar el pronóstico de su
paciente Diversos autores, como Lacey, Harman y Bower,
han demostrado suficientemente que la compresión de
las estructuras vasculares abdominales, en especial de
la vena cava y !as renales, ocasiona disminución del re-
tomo venoso cardíaco, trastornos severos de la función
renal, isquemia y trombosis mesentérica y de miembros
inferiores,
Varios estudios recomiendan la medición de la pre-
sión intraabdominal durante el cierre de los defectos
abdominales En su trabajo experimental, Lacey y col
concluyeron que las presiones intravesical y de la vena
cava se correlacionaban de manera confiable con la pre-
sión intraabdominal y que podían adaptarse como guia
durante el cien-e primario En un estudio posterior con-
validaron clínicamente estos resultados y sugirieron que
la presión no debia exceder los 20 cm de Hp
Sccci(ln 6 PARED :\BDU/\11NAL

Figura 34-11, Tratamiento compresivo con venda elástica Nótese la aplicación concéntrica de la presión que evita
comprimir el defecto contra la vena cava Al cabo de una semana, la reducción es significativa y se puede proceder al
cierre quirúrgico del defecto

376

Ya que todos los pacientes con defecto de la pared
abdominal tienen colocada una sonda vesical, y dado que
la toma de presión, midiendo la columna de líquido en la
sonda resulta un procedimiento sencillo, hemos adoptado
la medición de la presión intravesical (Figura 34-13)
como método de rutina en nuestro servicio Su indicación
se extiende más allá de la necesidad de decidir entre un
cierre primario y uno diferido Recurrimos a esta práctica
en cada oportunidad que se reduce un silo e incluso para
controlar la presión proporcionada por el vendaje elástico
compresivo como tratamiento inicial no quirúrgico,
Algunas recomendaciones que acons~jarnos aplicar
durante el cierre primario son:
• Efectuar un enema con solución fisiológica en el
preopeiatorio con el objetivo de ablandar el meconio y
facilitar su expulsión
• Estiramiento o "stretching" digital de la pared abdo-
minal antes de la introducción de las vísceras
•Controlarla coloración del hígado dmante su reduc-
ción ya que en muchas ocasiones se encuentra deformado
y muy aumentado de tamaño y, a su vez, los vasos del
Figura 34-12. A Onfalocele pequeño con contenido intestinal sin hlgado B. Se reduce fácilmente el contenido y se
indica el cierre quirúrgico.
377
Capítulo 34 DEFECTOS DE LA PARED ABDOt\llNAL
hilio y las venas suprahepáticas pueden acodarse y hasla
volvularse por estar anormalmente elongadas y defor-
madas congénitamente',
• No recomendamos corregir los vicios de rotación
durante el cierre a menos que existan un vólvulo o bandas
congénitas que obstruyan de manera evidente la luz intes-
tinal
• E valuar minuciosamente el intestino en todo su tra-
yecto con la finalidad de descartar la presencia de atre-
sias, duplicaciones u otras anomalías asociadas
• Se aconseja evitar durante el cierre primario la rea-
lización de incisiones de descarga que debilitan aún más
la pared abdominal. Esta modalidad debe reservarse para
aquellos casos difíciles en los que los bordes musculares
no pueden afronta,se incluso luego de la confección opor-
tuna de un silo
• Antes de comenzar con el cierre de la pared, se con-
trolará la integridad de ambas cupulas diafragmáticas,
ya que la presencia de una hernia a este nivel se evi-
dencia recién cuando las vísceras se reintroducen en el
abdomen.
Sección 6 PARED ABno,\!INAL

b. Cierre diferido Schuster aún es la técnica más utilizada para el tratamiento

Las situaciones que llevan al cierre diferido se encuen-
tran gralícadas en los Cuadros 34-7 y 34-8 Si bien en
algunos centros tanto el cierre diferido como el primario
se adoptan en forma electiva. en nuestra institución y
respondiendo a todos los conceptos vertidos a lo largo
de este capitulo. preferimos adaptar la terapéutica a las
necesidades del nifio Como regla genera!, todo paciente
cuya presión vesical supera los 20 cm de H 20 es candidato
a un cierre diferido
Existen innumerables técnicas descriptas para lograr
la reducción gradual del contenido abdominal Como
detalláramos con anterioridad, en 1967 Schuster describió
una técnica que revolucionó el tratamiento quirúrgico al
utilizar una malla de Teflón tejido suturada a la pared
abdominal La malla se reducía diariamente para lograr
una aproximación de los bordes musculares. En 1968,
Gilbert utilizó una malla de siliconas refürzada con
Dacron y de esta manera se evitaba la adherencia de
los tejidos a la pared. Si bien se han publicado distintas
modificaciones. como el amarre de la sutura a nivel
muscular utilizando puntos capitonados con pequeños
parches de Dacron propuesto por Kimura, el silo a lo
quirúrgico de estos niños (Figura 34-14)
Otras modalidades descriptas son la ligadma amniótica
gradual propuesta por Hong. la inversión de la membrana
manteniéndola indemne mediante la confección de un
silo amarrado al borde cutáneo propuesta por de Lorimie1
y el uso de cxpansores tisulares colocados en la cavidad
abdominal para agrandarla gradualmente propuesta por
Bax
De las técnicas alternativas al Schuster, tal vez la más
original y promisoria es la utilización de bolsas de silíconas
prefabricadas que cuentan con un anillo autoexpandible
gracias a la acción de un resorte insertado en su base
El anillo se calza dentro de la cavidad peritoneal y al
expandirse impide su extracción Posteriormente el silo se
reduce de la misma manera que con el silo de Schuster: La
ventaja de este método radica en la ausencia de las suturas
utilizadas con la técnica de Schuster que habitualmente
lesionan el borde muscular y causa la eliminación de la
malla luego de una semana de uso Debido a lo novedoso
del método, aún no existen publicaciones comparativas y
con un número significativo de pacientes que demuestren
su superioridad con respecto a otras técnicas, pero su

Cuadro 34-7. Algoritmo terapéutico utilizado en el Hospital Prof Dr. Juan P. Garrahan para /os recién nacidos
con onfalocele que presentan efracción de la membrana

ONFALOCELE

Membrana
rota

Pequeño Mediano Grande

E~alua_clón c ! i n i ~ ~ - -
qu1rurg1ca y pres1on
vesical

rl---SI-LO:----,

Cierre primario Cierre diferido

378
 Capítulo 34 ÜEHTTOS DE LA PARED ABDO:\W1:\L

uso ha rcsullado muy satisfactorio cn varios de nuestros

pacientes
Con respecto a la modalidad utilizada para la re-
ducción <le! silo. se describieron muchas técnicas. como
el uso de rodillos especialmente diseñados. la sutura
externa. el uso de sutura mecánica y otras En nuestra
experiencia. la reducción manual diaria, acompañada
de la resección de la malla redundante y la resutura del
t'Ondo del silo es la t~cnica de prc!Crcncia porque ademús
permite controlar !a vitalidad de las ansas y la reducción
digital del hígado o el intestino cuando se encuentran
adheridos al borde del anillo por fibrina (Figura 34-15)
Cada reducción es monitorizada con la medición de la
presión intrnvesical evitando supenu los 20 cm de H 10
impuestos como limite
Algunos detailes técnicos que aconsejamos aplicar
durante el cierre difCrido son:
• La base del silo debe ser amplia parn facilitar In
reintroducción de las vísceras al abdomen
• Recomendamos el uso de una membrana de siliconas
Figura 34-13, La medición de la presión vesical en cm de
<le 20 x 20 cm con un grosor de 0,17 mm (111{1ximo 0.5
H,O es una maniobra sencilla y confiable que se puede
mm) rdürzada con Tdlón o Dncron efectuar en cualquier momento utilizando la sonda vesical
•Sino se cuenta con este material, una bolsa de sangre que el paciente ya tiene colocada

Cuadro 34-8, Algoritmo utilizado en el Hospital Prof Dr Juan P. Garra/1an para los pacientes
con onfa/oce/e que presentan indemnidad de la membrana

ONFALOCELE

Membrana
indemne

...
Pequeño Mediano Grande

Evaluación clínic:;'-•~
quirúrgica y presión
vesical

~'----~I
Vendaje elastico .

Cierre primario

379
Secciún 6 P.-\IU:n AI.\IJ0(>11NAL
Figura 34-14. Silo confeccionado con membranas de
siliconas reforzado Nótese la gran cantidad de ansas que
se encuentran evisceradas junto con el hígado. La semi•
transparencia del material permite el control de la vitalidad
del contenido y su fácil reducción
o plaquetas puede suplirla, si bien su amarre se toma difi-
cultoso en los prematuros cuya pared abdominal es muy
delicada
• Desaconsejamos el uso de mallas de Goretex ;, por-
que no son transparentes
• Desaconsejamos el uso de mallas de Marlex·h. Da-
cron y Vicryl p porque se adhieren rápidamente a las
visceras. lo cual impide su reducción y al no ser imper-
meables la pérdida de líquidos y electrólitos es mayor
Tampoco resulta acons~jable adherir a este tipo de mem-
branas. apósitos como el Tegaderm 1·-. Op-Sitei•·. Iobanr·o
similares. dado que con el transcurrir de los días pierden
su adherencia y electividad
• En su base, la membrana debe amarrarse me-
diante puntos en "U" utilizando sutura no reabsorbible
monolilamento como el Prolenei• 2/0 ó 3/0 y el NovafW'
2/0 ci 310
Figura 34-15, Técnica de reducción del silo. A Se comprime digitalmente el fondo y se sutura nuevamente hasta lograr
la reducción completa (B)
380
• Para !a fijación, !a membrana debe plegarse sobre el
ani !lo muscular cubriéndolo. con la precaución de d~jar el
borde de la malla del lado subcutáneo para evitar la lesión
de las viscer as por decúbito
• Luego de confeccionado el silo, toda la curación
debe protegerse con gasas estériles y éstas a su vez deben
impermeabilizarse mediante el uso de una membrana o
una bolsa de polietileno para evitar la pérdida de liquidos
por evaporación
• El desprendimiento del silo del borde de la pared
abdominal suele ocurrir transcurridos 7 a IO días de con-
Ceccionado el silo Ante esta situación. si los bordes aún se
encuentran distantes. comenzamos tratamiento tópico con
azúcar o una mezcla de azúcar y bálsamo del Perú con el
objeto de estimular la granulación y la cicatrización por
segunda (Figurn 34-16)
Cuidados postoperatorios
El periodo postoperatorio suele ser prolongado en algu-
nos pacientes En un estudio reciente publicado por Dunn
y Fonkalsrud del Hospital de Niños de Los Ángeles, el
tiempo de internación promedio fue de 51,7 días
Durante este periodo el paciente puede requerir asis-
tencia respiratoria mecánica prolongada, sobre todo cuan-
do la presencia de un detecto de gran tamaño se asocia
con prematurez o hipoplasia pulmonar
El aporte precoz de alimentación parenteral tiene un
papel fundamental en estos pacientes debido a que el íleo
postoperatorio suele prolongarse por varias semanas
La presencia de 11stulas enterales, bridas, adherencias
oclusivas y dehiscencia ele la herida no es infrecuente y su
manejo también requiere alimentación por via parenteral
por periodos largos Por este motivo. preconizamos la
B

colocación inicial de accesos venosos centrales, ya sea de
ingreso periferico (catéteres percutáneos) o por punción
de un vaso venoso profundo (subclavia, yugular inlerna)
El mantenimiento de estos catéteres debe ser riguroso en
extremo, ya que la infección del catéter es la complicación
que se observa con más frecuencia en el postoperatorio de
estos pacientes. El apoyo y el asesoramiento continuo a
la familia de! neonato resulta otro pilar fundamental en
el período postoperatorio, ya que por tratarse de inter-
naciones muy prolongadas, las estructuras familiares sue-
len verse severamente afectadas y esta situación provoca
crisis de dificil resolución
Complicaciones
Las complicaciones postoperatorias se clasifican en
específicas o inespecíficas y a su vez pueden dividirse
en tempranas y tardías. Nos ocuparemos únicamente de
las específicas, que son aquellas secundarias a la malfor-
mación en sí, y a su corrección quirúrgica
En el Cuadro 34-9 se detallan las complicaciones de
observación más frecuente
Figura 34-16. A. Tejido de granulación que cubre el defecto fuego del desprendimiento espontáneo del silo a los 10 días
pos/operatorios (DPO) Se indicó cura con una mezcla de sacarosa y bálsamo del Perú 8- Resultados observados 4
semanas después en et mismo paciente
381
Capítulo 34 DEl ECTUS DE L,\ /':\RED ABD().\!INAL
La aparición de complicaciones postoperatorias se
correlacionan en forma directamente proporcional al ta-
mallo del defecto. las cóndiciones de derivación y la pre-
maturez. Los pacientes que presentan una combinación
desfavorable de estos tres factores tienen altisimas
chances de cursar un postoperatorio con complicaciones
severas que pueden incluir el óbito Las malformaciones
asociadas. también desempellan un papel preponderante
en este aspecto porque agregan severidad al cuadro y
mayor predisposición a la aparición de complicaciones
Las complicaciones inherentes a la herida quirurgica
son las más frecuentes La infección de la herida antecede
muchas veces a su dehiscencia y en algunos casos a la
evisccración. Con respecto a esta ültima complicación.
en ocasiones. cuando los t~jidos y el estado general del
paciente lo permiten, éste puede ser reoperado. pero la
mayoría de las veces la Lmica conducta posible es la
curación diaria de !a herida con elementos que estimulan
la grnnulación. como la sacarosa (azucar común), el
dextranómero, el bálsamo del Perú o una combinación
de ambas (véase cap "Heridas. ostomas y drenajes")
Sccciún 6 PARED ABno;-.11NAL
Cuadro 34-9. Complicaciones pos/operatorias
TEMPRANAS
Infección y dehiscencia de la herida
Evisceración
Desprendimiento precoz del silo
Fistulas enterocutáneas
Íleo postoperatorio prolongado
Edema de miembros inferiores
Trombosis de venas renales
Enterocolitis necrotizante
Insuficiencia renal
Asimismo, lesiones y sectores intestinales con isque-
mia inadvertida o erosión del intestino por contacto con
la sutura o las membranas del silo pueden ocasionar la
aparición de fistulas entcmcutúneas que ensombrecen
Figura 34-17. Eventración como complicación alejada
fuego del cierre por segunda en un onfa/oce/e de gran
tamaño Nótese la severa escoliosis de la niña, secundaria
a la presencia de hemivértebras
382
TARDÍAS
Eventraci6n
Oclusión por bridas o malrotación
Reflujo gastroesofágico
Testículos no descendidos
el pronóstico, sobre todo aquellas ubicadas en sectores
proximales del yeyuno, ya que presentan un débito ele-
vado e imposibilitan la nutrición correcta del paciente
El intento de reparar quirúrgicamente estas fistulas suele
concluir con !a aparición de nuevas lesiones intestinales
imposibles de evitar durante e! desbridamiento en el acto
operatorio
AfOrtunadamente, el temido íleo postoperatorio pro-
longado observado con tanta frecuencia en los recién
nacidos con gastrosquisis no es tan habitual en estos
pacientes. La pared intestinal no está dañada cuando la
membrana se encuentra intacta No ocurre lo mismo en
los casos de rotura intrauterina de la membrana. En estos
pacientes, el intestino también se encuentra lesionado con
sus paredes engrosadas y en ellos la evolución es similar
a !a observada en los casos de gastrosquisis
La aparición de trombosis de las venus renales o insu-
ficiencia renal y enterocolitis necrotizante en el post-
operatorio son más frecuentes si en el intento de cierre
definitivo no se evalúa la presión intraabdominal
Las complicaciones alejadas suelen ser mucho menos
graves. La más frecuente es la eventración secundaria al
cierre dificultoso o por segunda del defecto (Figura 34-
17), Su tamafio puede ser variable y cuando son de gran
diúmetrn, su reparación puede requerir la confección de
incisiones de descarga a nivel muscular
La presencia de testículos no descendidos, observada
con frecuencia, debe abordarse de igual manera que en
la población normal a excepción de aquel los ubicados
intraabdominalmente donde la laparoscopia puede estar
contraindicada, dependiendo de la cantidad de adheren-
cias presentes y la calidad de la pared abdominal a nivel
del ombligo donde se inserta la óptica
Lo mismo ocurre con la presencia de reflujo gastro-
csofagico que puede aparecer varios meses después de la
corrección definitiva del defecto

Sobrevida y evolución en el largo plazo
La sobrevida de los pacientes con onfalocele fue au-
mentando paulatinamente con el advenimiento de las
unidades de cuidados intensivos neonatales, la asistencia
respiratoria mecánica y la alimentación parenteral total
El porcentaje de mortalidad en la década de los sesenta
era cercano al 50% y hacia fines del siglo disminuyó a
menos del 1011/ii Hoy en dia, la causa de fallecimiento más
frecuente es la presencia de malformaciones asociadas
severas y la combinación de prematurez extrema y defCc-
tos de gran tamaño, tal como lo demuestran diversas
series publicadas en el extranjero
En el Hospital l P Ganaban hemos asistido a 71 pa-
cientes con onfolocele en 15 años, con una mortalidad del
12% En nuestro medio, las condiciones de derivación
continúan siendo una causa importante de óbito y todos
los esfuerzos deben dirigirse a m~jorar esta situación. La
educación y el entrenamiento de todo el personal de salud a
cargo del cuidado de estos niños disminuirá gradualmente
la morbimortalidad de este grupo de recién nacidos
GASTROSQUISIS
Introducción
La gastrosquisis es una malformación congénita que
posee caracteristicas que la diferencian claramente de
otras anomalías del desarrollo. Si bien suelen existi1
variaciones de un paciente a otro. en general la mús
trascendente es la calidad del intestino eviscerado. No
hay un amplio espectro mal formativo y prúcticamente en
todos los neonatos afectados el defecto es lateral derecho.
paraumbilical y mide 2 a 4 centimetros
A su vez, esta malformación rara vez se asocia con
otras como ocurre en el onfalocele
Una Ultima particularidad es que a diferencia de lo
observado en la mayor parte de las anomalías del de-
sarrollo, que presentan una incidencia constante a lo largo
de siglos, la ocurrencia de gastrosquisis ha ostentado un
aumento vertiginoso en las Ultimas décadas. hecho que
por ahora carece de esclarecimiento
Breve reseña histórica
La primera descripción de gastrosquisis se le atribuye
a Calder en 1733 Se le asigna a Tarulli en 1894 la
utilización del término gastrosquisis para describir el
defecto. si bien durante varios siglos la confusión con el
onfalocele era muy común en la literatura
383
Capítulo 34 DtTEl TOS DE LA PARED ABDOMINAL
No fue sino hasta 1943 que se logró la sobrevida de
un paciente, cuando Watkins describió el cierre primario
exitoso de un defecto pequello
En 1953, Moore y Stokes establecieron los criterios
de clasificación de ambas patologías dil'Crencióndolas tal
como lns conocemos actualmente
En 1966, !zant recomendó el estiramiento manual
(stretching) de la cavidad abdominal. maniobra muy ütil
que aún hoy permanece vigente
En 1967 Schuster describió una técnica que revo-
lucionó el tratamiento quirúrgico al utilizar una malla de
Teflón tejido suturada a la pared abdominal La malla se
reducía diariamente para lograr una aproximación de los
bordes musculares. En 1968, Gilbert utilizó una malla
de siliconas refürzada con Dacron y de esta manern se
evitaba la adherencia de los tejidos a la pared. Se han
publicado distintas modificaciones, como la de Allen
en 1969, que sugirió confeccionar un silo más elevado
con una delgada membrana de si\iconas reforzada El
concepto de Schuster aün es el más utilizado para el lrn-
tamiento quirurgico de estos nifios
En 1971. Filler publicó el uso de alimentación
parenternl en el postoperatorio de 5 pacientes con onfo~
loceles rotos y gastrosquisis y con esta metodología la
sobrevida se incrementó drásticamente Desde enton-
ces. la colocación de catéteres centrales y el uso de
alimentación parenteral son piezas fundamentales pma
manejo postoperatorio de rutina en estos pacientes
Incidencia • epidemiología
La incidencia de esta malformación se estima en 1
cada 3 000 a uno cada 5 000 nacimientos A difCrencia de
lo que ocurre con el onfalocele. que se caracteriza por una
elevada mortalidad oculta. este número probablemente
represente también el de los fetos a!i.::ctados
Diversos estudios epidemiológicos que coinciden
con lo observado en nuestra institución han comunicado
un aumento en la incidencia de gastrosquisis a lo largo
de los ultimas años. En nuestra experiencia. a lines de
la década de los ochenta, el número anual de pacientes
derivados con onfolocele era similar al de gastrosquisis
A partir de mediados de la década de los noventa, el
caudal de pacientes con onfolocele se mantuvo constante
mientras que el número de recién nacidos derivados por
gastrosquisis se cuadruplicó Distintas especulaciones
epidemiológicas y etiológicas sugiere que el estrés. el uso
Sección 6 PARl'IJ ABD0,,11N,\L
de fármacos como el ibuprofCno o el consumo de drogas
como la cocaína. podrian ser los causantes del problema,
pero no existen hasta el momento, estudios que demuestren
de manera fehaciente cuúl es el motivo de este fenómeno
Si bien no existe predilección racial ni de sexo para
l.1 aparición de esta malformación. es bien sabido que
en general !as madres de estos pacientes son primíparas
y muy jóvenes Sólo pocos casos se han descripto en
madres mayores de 30 aiios y hay una relación inversa
entre la cantidad de gestas y e! riesgo de presentar un hijo
Figura 34-18, Gastrosquisis con pee/ severo Acumulación
de fibrina teñida de meconio La pared gástrica (G) se en-
cuentra muy engrosada
Figura 34-19, Paciente con gastrosquisis con el intestino
en buenas condiciones PrBcticamente no se observa fa
presencia de pee! o cascara
384
con este defecto La mayoría de los autores coinciden en
!a observación de que los pacientes con gastrosquisis se
presentan, la mayoría de las veces, con pesos por debajo
de los percentilos normales para la edad gestacional La
prematurez también resulta una complicación muy fre-
cuente en este grupo de pacientes
Embriologia • etiología
La etiopatogenia de la gastrosquisis aún permanece
desconocida; sin embargo, diversas conjeturas intentan
explicar su origen La teoría predominante propuesta
por Hoyme en 1983 sugiere una isquemia de una porción
de la pared abdominal fetal, secundaria a un accidente
vascular por involución de la arteria vitelina o la vena
umbilical derncha Otras especulaciones proponen la
interrupción de la migración somática del mesénquima
durante el desarrollo de la pared abdominal, o la ruptura
muy precoz de un onfalocele
Distintos autores han informado sobre agentes tera-
tológicos como los posibles causantes de esta malfor-
mación; es así que el uso de fürmacos vasoconstrictores
como la seudoefCdrina, el tabaquismo, el consumo de
alcohol y de drogas corno la cocaína y analgésicos como
el ibuprofeno se han señalado como agentes que pre-
disponen la aparición de esta anomalía del desarrollo
La atresia intestinal se observa en aproximadamente
el l 0% de los pacientes con gastrnsquisis, pero se des-
conoce si es la resultante de una injuria vascular común
o la consecuencia de una constricción ocasionada por el
anillo del defecto
Una de las mayores incógnitas que aún permanece
sin explicación es el di!:;ti11to g,ado de compromiso de
la pared intestinal presente en estos pacientes (Figuras
34-18 y 34-19)
Esta lesión denominada "cáscara" o "pee!" se ca-
racteriza por presentar una acumulación exagerada de
fibrina sin evidencias de isquemia o necrosis El tejido
muscular se encuentra invadido por colágeno y en oca-
siones puede reemplazarlo en casi su totalidad En los
casos muy severos no es infrecuente el hallazgo de
depósitos de calcio en la pared externa del intestino,
La ausencia histológica de lesión a nivel de los plexos
mientéricos, las estructuras nerviosas y las células
ganglionares llevan a concluir que esta acumulación
anormal de colágeno y fibrina originan los trastornos
en la motilidad intestinal que se observan en estos pa-

cientes. Además, en todos los casos se observa que
la longitud total del intestino es menor que la media
Este acortamiento intestinal en general '·es reversible y
secundario al edema y la inflamación presentes Resulta
sorprendente observar la recuperación de la longitud in-
testinal en la eventualidad de reoperar a estos niños varias
semanas después del cierre definitivo de la pared
Se han ensayado diversos modelos de experimentación
en animales para intentar dilucidar cuál es el origen de la
lesión de la pared intestinal En el modelo de embrión de
pollo, el intestino expuesto a los contenidos alantoideos
aumenta su espesor y presenta edema y una cobertura de
fibrina, mientras que el expuesto únicamente a líquido
amniótico es normal. lo cual sugiere que la lesión es
causada mayormente por la presencia de orina. Esta
teoría ha sido sustentada por otro estudio reciente en el
que el intercambio del líquido amnioalantoideo previno
el daño intestinal Los modelos en fetos de con~jo y ov~ja
aportaron más datos en favor de esta teorla En ellos se
observmon defectos en la absorción mucosa de prolina
y glucosa y disminución de la actividad enzimática
Otros hallaron aumento de la producción de colágeno y
disminución de la actividad del músculo liso intestinal
Además. Albert y col. demostraron que el intestino
permanecía indemne cuando la mitad inferior del feto
se ubicaba en posició1i extrauterina. evitando el contacto
con el liquido amniótico. en un modelo experimental de
gastrosquisis en conejos
Sin embargo, existen otras evidencias que indican que
la exposición al líquido amniótico no es el único factor
que malogra al intestino fetal La inyección de liquido
amniótico intraperitoneal sin la creación de un defecto en
la pared no produjo anormalidades intestinales Un caso
publicado recientemente por Steinbrecher presentaba el
tipico intestino dallado de la gastrnsquisis dentro de un
onfalocele con membrana intacta En varios estudios
efectuados en ov~jas, Langer y col demostraron una etio-
logia multifactorial al observar que la cáscara o pee! eran
causados por la exposición al líquido amniótico y que el
engrosamiento parietal y la dilatación eran causadas por
la constricción de! iiitestino a nivel del anillo del defecto
Existe evidencia creciente que demuestra que el tiem-
po de exposición del intestino al liquido amniótico es
proporcional al grado de su daño Estudios en animales
demostraron que la corrección prenatal del defacto
revertía los cambios producidos Si bien no hay lugar
385
Capítulo .34 DEFECTOS DE LA PARED :\BDO:,UN,\L
para !a corrección prenatal de la gastrosquisis en el se1
humano, existe consenso en adelantar el nacimiento en
aquellos pacientes con 'alto riesgo de presentar lesión
intestinal Recientemente. Aktug presentó su experiencia
con el intercambio de liquido amniótico durante el último
trimestre con el objetivo de prevenir la lesión intestinal
Diagnóstico
a. Diagnóstico prenatal
La posibilidad de diagnosticm esta malt'Ormación
antes del nacimiento constituye una gran ventaja que
beneficia al niño y su familia, ya que permite asesorar
correctamente a los padres. programar el nacimiento en
un centro terciario capacitado para realizar la corrección
quirúrgica y prevenir complicaciones intrauterinas del
intestino eviscerado
La primera sospecha de la existencia de una gas-
trosquisis puede surgir al constatar un dosaje elevado de
alfa-t'Ctopmteinas en el suero materno
El dosaje de allüfetoproteinas se solicita habitualmente
durante el segundo trimestre de! embarazo como parte
de un screening para detectar distintas malformaciones
fetales y placentarias Su aumento también puede de-
berse a otras patologias presentes en el fCto, como el mie-
lomeningoce!c y el onfalocele
La ecogralla (Figura 34-20) es el método ele elec-
ción para la detección y la confirmación diagnóstica de la
gastrnsquisis y. a diferencia de lo que ocurre con el onfo-
locele, cuya imagen puede corresponder a un proceso
embriológico normal a las I O semanas. la pri.:::scncia de
intestino flotando libremente en el líquido amniótico es
patológica a cualquier edad gestacionaL si bien el diag-
nóstico de gastrosquisis antes de las 15 semanas resulta
excepcional
Desde el punlo de vista ecográfico, la gastrosquisis se
diagnostica utilizando los siguientes criterios:
1 Presencia de varias ansas intestinales herniadas desde
el borde derecho del cordón umbilical y llotando libremente
en el liquido amniótico sin membrana circundante
2 Cordón umbilical insertado normalmente en el mar-
gen izquierdo del defecto
3 El intestino delgado y el grueso se encuentran
herniados en el 100%1 de los casos Otros órganos evisce-
rados con menor frecuencia pueden ser: estómago. vesí-
cula biliar. vejiga. ovarios y trompas. lestículos y, muy
excepcionalmente, parte del hígado
Sccciún 6 PARED i\BDO,\IINAL
Figura 34-20 . Ecografía obstétrica efectuada a las 30
semanas Se observan ansas "flotando" libremente en
el liquido amniótico Nótense la dilatación y el aumento
del grosor de la pared del intestino cuya ecogenicidad se
encuentra aumentada
4 Por su rareza. la presencia de hígado en el defecto u
otras malfünnaciones asociadas deben generar sospecha
<le estar ante la presencia de otra entidad. como un on-
folocele roto. gastrnsquisis pm bandas amnióticas o de-
fCctos 110 clasificados
5 Los fotos suelen presentar pcrcentilos bajos para la
edad gestacional
6 El liquido amniótico suele encontrarse en cantidades
no1malcs
7 Ausencia de otras malfo1maciones asociadas
La ecogrn!ia convencional y !a ecografía Dopplcr
color (Figura .34-21) resultan ademús de gran utilidad
para evaluar el pronóstico intrauterino y la eventualidad
de aparición de complicaciones a nivel del intestino
eviscerado Para tal fin, recomendmnos dCctuarlas
periódicamente ( 1 cada 15 dias hasta la semana 32
y posteriormente una semanal) ya que. como docu-
mentúramos con anterioridad, el intestino puede darlarse
evolutivamente por la acción del líquido amniótico sobre
su super!icie o por constricción a nivel del ani!lo del
defecto. que en ocasiones puede epitclizarse y cerrarse
cercenúndolo
La manera de evaluar el grado de dafio intestinal aun
es tema de contrnvcrsia Un estudio de Bond y col halló
una incidencia aumentada de necrnsis y atresia junto
con un período de íleo postoperatorio mús prolongado
386
Figura 34-21. Ecografía Doppler color en un feto con
gastrosquis1s Se observa el flujo conservado de la
arteria mesentérica superior (AMS) desde la salida
del abdomen Se constata que el flujo arterial llega en
buenas condiciones hasta las porciones distales del in~
testino eviscerado
en lCtos con dilatación y engrnsamiento ecogrúlico sub-
jetivo de la pared intestinal Sin embargo. otros como
Sipes y Lenke no pudieron confirmar esos hallazgos
Posteriormente. muchos autores intentaron encontrm
parúmetros ecogrúlicos predictores de lesión intestinal y
coinciden en sefüiiar al aumento del diámetro intestinal
como un elemento de alarma Langer encontró que el
düímetro intestinal confrontado con la edad gestacional
resultaba una he1 ramienta iltil para deducir el dafio del
intestino. y en un estudio prospectivo Abuhumad y col
determinaron que un diúmet10 mayor de 10 mm entre
las semanas 28 y 32 resultaba altamente predictivo de
dctc1 iorn intestinal. Como agregado de gran importancia
pn.rnüstica, !a presencia de intestino dilatado dentro de la
cavidad abdominal es patognomónico de la aparición de
una atresia. en general originada por constricción a nivel
del anillo
En nuestra experiencia utilizamos el di.:ímctro in-
testinal y la evaluación del flujo de la arteria mesen-
térica superior como signos objetivos para la toma de
conductas El algoritmo utilizado por nosotros se detalla
en el Cuadro 34-10 El hallazgo de Dopplcr patológico
en la arteria mesentérica superior y de ansas dilatadas
dentro de la cavidad abdominal vaticinan la presencia de
complicaciones intestinales severas que pueden desem-
boca1 en el vólvulo completo del intestino medio. cuyas
 Capitulo 34 DEl'ECTOS DE LA PARED ,\[\[)()t',ij;''1,\L

consecuencias son devastadoras Es por este motivo que b. Diagnóstico posnatal

ante la aparición de estos hallazgos indicamos el parto por
cesárea a la brevedad
Parn el resto de los pacientes, la decisión sobre la vía
de parto se basará en la conveniencia del centro derivador,
teniendo en cuenta que no hay estudios que justifiquen
categóricamente e_l parto por cesárea como vía electiva
para evitar complicaciones De cualquier manera, en
nuestro medio, sobre todo en aquellos hospitales públicos
donde el personal de planta con mayor entrenamiento no
se encuentra disponible en forma permanente, la deci-
sión de efectuar una cesárea se encuentra justificada
más aun tratándose de esta patologia en la que, si bien la
derivación no es una eme!'gencia, resulta conveniente que
se efectúe a la brevedad
En aquellos fetos con signos de deterioro intestinal,
sospechado por constatar una dilatación de las ansas de
intestino delgado mayor de I O mm, sugerimos adelantar el
parto una vez confirmada la maduración pulmonar En este
punto es importante destacar que la medición del diámetro
del intestino debe efectuarse a nivel del yeyuno-íleon,
evitando medir el colon sigmoideo que normalmente se
encuentra más dilatado por ser el ansa que reingresa en el
abdomen y habitualmente está acodada a nivel del anillo
Luego del nacimiento, el equipo actuante deberá con-
firmar las sospechas diag;1ósticas
La rutina diagnóstica postnatal consiste en los siguien-
tes pasos:
1 Confirmar la presencia del delecto y sus carac-
terísticas (diferenciarla de un onfalocele roto o un defecto
no clasificado) (Figura 34-22)
2 Confirmar la ausencia o la presencia de atresias,
pedüraciones o estenosis intestinales
3 Estimar el grado de compromiso de la pared intes-
tina! (color, peel. zonas de necrosis, etc)
4 Descartar anomalías asociadas visibles
5 Descartar malfOrmaciones no visibles (ecocardio~
grama, ecografia abdominal, radiogrnfia del sistema es-
quelético)
Dada la escasa asociación con malformaciones aso~
ciadas, !as malfürmacioncs no visibles pueden evaluarse
luego de la derivación e incluso luego de la corrección
quirúrgica
Derivación y traslado
Cuando el niño nace en una institución en la que no
hay posibilidad de tratarlo quinirgicamente, debe pro-

Cuadro 34-10. Manejo prenatal del feto con gastrosquisis

GASTROSQUISIS

t
Ecografías periódicas
(1 c/2 semanas hasla la 32")
(1 por semana a partir de la 32')

/ ~
Ansas intestinales Ansas intestinales
normales dilatadas/engrosadas

Doppler mesentérico Ansas intraabdominales

patológico dilatadas
Doppler mesentérico

l/
normal

Parto de término Cesárea de urgencia Parto inducido e/maduración

pulmonar

387
Sección 6 PARED ,\BDOMIN:\L
Figura 34-22. Diagnóstico diferencial posnatal entre
gastrosquisis y onfalocele. Paciente que inicialmente fue
clasificado como gastrosquisis con higado eviscerado
Sin embargo, la presencia de la vena umbilical (VU)
dirigiéndose hacia el hígado (flecha) y la falta de puente
cutáneo evidencian que se trata de un onfa/oce/e roto
prenatalmente
gramarse la derivación hacia un centro con posibilidades
de brindarle la corrección quirúrgica y el tratamiento
postopcratorio adecuado
Como ocurre con la mayoría de las malformaciones
congénitas quirúrgicas, debemos recordar que no existe
urgencia en derivar a estos niños y que siempre debe
prevalecer la premisa de brindarle al recién nacido las
m~jores condiciones de derivación
Algunos requerimientos para el traslado son idénticos
al caso de los onfaloceles. mientras que otros son espe-
cialmente importantes en las gastrosquisis donde no exis-
te membrana prntectora:
Sonda orogástrica o nasogástrica de grueso calibre
(K30, 1(29 o K9)
2 Una o dos vias de acceso venoso periforico (en lo
posible en miembros superiores) Mantener al RN
normohidratado y normovolémico
3 Cubrir el dclecto con apósitos húmedos envueltos
en polietilcno
4 Mantener la normotcnnia
1 La colocación de una sonda nasogástrica u oro-
gástrica debe ser una de las maniobras iniciales luego de
la 1eanimación y corresponde introducirla en la sala de
partos luego de confirmar la permeabilidad esofügica El
pasaje de aire al intestino distal en los primeros minutos
de vida debe evitarse, ya que aumenta notablemente el
388
tamafio y el volumen del defecto y resulta ímposíble
extraerlo debido al íleo que presentan estos nífios La
posición de la sol1da debe controlarse rigurosamente
ya que resulta muy común observar que queda en una
posición alta en el tercio inferior del esófago y no en el
estómago. La sonda debe fijarse bien para evitar que el
niño se la retire accidentalmente durante el traslado; esto
puede incluir la confección de manoplas con apósitos
para cubrir en forma temporal las manos y los dedos que
suelen enredarse en la sonda y las tubuladuras.
2. La exposición del contenido abdominal a la intem-
perie genera una pérdida enorme de líquido, electrólitos y
proteínas que es frecuentemente subvalorada, originando
deshidratación e hipovolemia.
El paciente debe contar con accesos venosos confia-
bles que permitan reponer estas pérdidas cuantiosas en
forma dinámica y segura. En nuestra experiencia, no
es infrecuente que el recién nacido derivado por gas-
trosquisis presente deshidratación, hiponatremia o hiper-
natrcmia, hcmoconcentración y aun hipovolemia grave,
especialmente en los casos que ingresan luego de varias
horas después de su nacimiento
Es preciso comprender que el aporte hidrico inicial
de estos enfermos debe ser superior al establecido para
un niño que acaba de nacer (de 60-80 cm'ikg debe incre-
mentarse a I 00-120 cm 3/kg), y aun en ciertos casos será
necesaria la administración extra de solución fisiológica
( 10-20 crn'/kg), especialmente sí la derívacíón y por ende
el cierre quirúrgico se demora. Los signos de taquicardia,
hipotensión, retardo de la perfusión, elevación del hema-
locrito o disturbios del sodio deben hacer sospechar que
el aporte líquido debe aumentarse con urgencia
3 En cuanto al defecto en si, resulta obvío que debe
cubrirse de alguna manera Existen varios métodos para
lograrlo y todos son efectivos si tenemos en cuenta al-
gunos principios básicos Debemos recordar que si bien
resulta muy útil humedecer los apósitos con solución
fisiológica o Ringcr~ cuando comienza a evaporarse gene-
ra un descenso importante de la temperatura local. Por
este motivo es que aconsejamos el uso de vaselina líquida
estéril para humedecer los apósitos que cubrirán las ansas
intestinales expuestas Para evitar la evaporación y la
pérdida de calor, una lámina o una bolsa de polietileno
estéril es un elemento siempre disponible y de bajo costo
Algunos autores prefieren cubrir inicialmente el defecto
con gasas y apósitos humedecidos en solución fisiológica

o vaselina estéril; otros, como lo describiera Sheldon en
1974, aconse.:jan colocar al niño desde el tórax hacia abt~jo
en una gran bolsa de polietileno llamada "the bowel bag"
o "la bolsa intestinal" (Figura 34-23)
Como regla general, al igual que en el onfalocclc, no
interesa tanto que método adoptemos para !a curación.
siempre y cuando al finalizarla nos asegutcmos de que el
defecto se encuentra debidamente aislado con una lámina
o una bolsa de polietilcno
Otro aspecto importante en estos casos es controlar
acodamiento de la raíz del mesenterio que atenta contra
la perfusión intestinal, de modo que conservar la línea
media en el traslado es vital
4 La pérdida de calor es de gran magnitud y extre-
madamente dificil de evitar En un estudio publicado
por Seashore, el 67%) de los aíCctados con gastrosquisis
presentaban hipotermia con temperaturas cmporales infe-
riores a 35ºC. Todas las medidas adoptadas para evitarla
pueden ser insuficientes y el equipo a cargo del traslado
deberá ser obsesivo en este punto
El neonato deberá colocmse en una servocuna ra-
diante durante la resucitación inicial; sin embargo, se
aconseja reubicarlo en cuanto la situación lo permita en
una incubadora convencional ya que en éstas las pér-
didas insensibles por evaporacíón son sustancialmente
menores. Asimismo, es indispensable monitorizar en for-
ma constante la temperatura corporal del recién nacido
antes del traslado, durante él y a posterim·i
Manejo preoperatorio
Tal vez, la única recomendación que resume el tra-
tamiento preoperatorio es que, salvo situaciones de emer-
gencia, como la hemorragia por lesión del epiplón, el
mesenterio intestinal o esplénica, nunca debemos llevar a
quirófano a un paciente con gastrnsquisis descompensado
hemodinámicamente, hipoténnico o con desequilibrios
profundos del medio interno. Sin embargo, a difCrencia
del onfa!oeelc, luego de una estabilización adecuada, en
todos los casos se impone la corrección quirúrgica inme-
diata
Existen reportes que relacionan las horas de vida en el
momento del cierre con el pronóstico postopcratorio
Las principales premisas en esta etapa son evitar
mayor lesión intestinal y tratar enérgicamente las com-
plicaciones que provoca la evaporación del intestino
eviscerado
389
Capítulo .34 ÜEJTCTOS DE L:\ l':\lt[[) :\BDOi'\l!N:\L
Figura 34-23º "Bowel bag" o bolsa intestinal Alternativa
muy útil para la derivación de pacientes con defectos de
la pared abdominal anterior
Tratamiento (Cuadro 34-11)
ªº Cierre primario
Siempre que fuera posible. el cierre en primera ins-
tancia es sin dudas el procedimiento de elección para
lodos los pacientes con dcfCclos de la pared abdominal
anterior. Desde hace algunos allos hemos adoptado el
dene primario con preservación del ombligo como téc-
nica electiva
Como túctica alternativa inicial. en 1998 Bianchi pro-
puso la reducción manual del intestino en la incubadora
del paciente. incluso sin el uso de anestesia o relajantes
musculares (Figura 34-24) Hemos utilizado este método
en algunos pacientes y corroboramos que se trata de una
herramienta útil accesoria para el ll'atamiento de estos
niños, si bien Jebe tenerse en cuenta que esta maniobra
no es pasible ele ser indicada a todos y debe detenerse si
se constata dolor o la sospecha de lesiones inadvertidas
duiante c!la
La decisión !inal sobre la elección del tratamiento
Llcpenderú de la experiencia del cirnjano y del equipo
actuante La imposibilidad ele introducir todo el contenido
de una vez obliga a la conkcción de un silo con cierre
diferido Al intentar el cierre quirúrgico, el cirujano
debe tener presente en todo momento que la compre-
sión excesi\'a de las estructuras abdominales provoca
innumerables complicaciones que suelen complicar
severnmente el prnnóstico de su paciente Diversos au-
tores. como Laccy. Hannon y Bower. han demostrado
Sccciún 6 P,\RED AJJD0:-.11NAL

sulicientcmentc que la compresión de !as estructuras
vasculares abdominales, en especial de la vena cava y
las renales ocasiona disminución del retorno venoso
cardiaco. trnstornos severos de la fünción renal. isquemia
y trombosis mesentérica y de micmbrns inferiores
Varios estudios recomiendan la medición de !a pre-
sión intraabdominal durnnte el cierre de los defectos
abdominales En un trabajo experimental, Lacey y col
concluyeron que Iris presiones intravesica! y de la vena
cava se correlacionaban de manern confiable con la pre-
sión intraabdominal y que podían adoptarse como guía
durante el cierre primario En un estudio posterior, con-
validaron clinicamentc los resultados y sugirieron que la
presión no debía exceder los 20 cm de H2O
Ya que todos los pacientes con defecto de la pared
abdominal tienen colocada una sonda vesical, y dado que
la toma de presión midiendo la columna de liquido en la
sonda resulta un procedimiento sencillo. hemos adoptado
la medición de la presión intravesical como método de
rutina en nuestro servicio (Figura 34-25)
Su indicación se extiende más allú de !a necesidad
de decidir enl!'e un cierre primario y uno dif'erido. Recu-
JTimos a esta pníctica en cada oportunidad que un silo ~e
reduce
Algunos detalles técnicos que aconsejamos aplicar
durante el cierre primario son:
• Efoctuar una enema con solución fisiológica en d
preopen1torio inmediato con d objetivo de ablandar el
meconio y facilitar su expulsión
• Ordeiiar y evacuar el contenido intestinal proximal
hacia el estómago y el distal hacia el recto
• Estiramiento o ··stretching" digital de la pared abdo-
minal antes de la introducción de las vísceras
• Evaluar minuciosamente (sin despegar la cúscara o
pee!) el intestino en todo su trayecto con la finalidad de
descartar la presencia de atresias. duplicaciones u otrns
anomalías asociadas
• No intentar resecar la cúscara o pee! de la superficie
intestinal
• En lo posible, intentar preservar el cordón umbilil'al
sutmando la pared que lo rodea: de esta manera los resul-
tados estéticos son superiores (Figura 34-26)

Cuadro 34-11 Manejo posna/a/ del recién nacido con gastrosquis1s

,-----,--------,,------,1
No complicada

rou
.
~~----
1 GASTROSQUISIS 1

.-------------,
Complicada (atresia,
perforación)
"tJ
¡;¡ iii
<!) U>
> o:
::,
e:
·O <
·¡;¡ CD
U>
~ 15
o.. e!.

< 20 cm H,O
...
~
> 20 cm H,O > 20 cm H,0
... < 20 cm H,O

'"'\.,

Reducción manual '------

SILO _j SILO + OSTOMA/INCUBACIÓN/
ANASTOMOSIS
(Bianchi)

l
Cierre primario Cierre diferido
/ Cierre primario+ Ostoma/
Incubación/Anastomosis

390
 Capítulo 34 ÜITECTOS DE LA PARED :\BDOi,liNAL

Figura 34-24 Reducción gradual preoperatoria del contenido descripta por Bianchi La tracción del cordón (B) permite
la introducción gradual del 111testino Una vez reducido en su totalidad (E). el cierre quirúrgico es programado (F)

391
Secci<in 6 P:\l{E!) ABDO/\IIN,\L
Figura 34-25, Técnica de medición de la presión vesical
en el postoperatorio inmediato de un cierre primario de
gastrosquisis
• Se acons~ja evitar durante el cierre primario la rea-
lización de incisiones de descarga que debilitan aún mús
la pared abdominal Esta modalidad debe reservarse para
aqut.:llos dilicilcs casos en los que los bordes musculares
no pueden afrontarse incluso luego de la confCcción opor-
tuna <le un silo
• Ante la necesidad de ostomizar. siempre es aconse-
jable l!!Cctuar una ostomia runcionalizantc a lo Santulli
De esta manera se asegura la lenta recuperación funcional
del segmento distal a la ostomia, lo cual facilita su cierre
ulteri01
b, Cierre diferido
Las situaciones que llevan al cierre diferido se en-
cuentran graficadas en el Cuadro 34-1 L Si bien en
algunos centros tanto el cierre diferido como el primario
se adoptan en fónna electiva. en nuestra institueión y
respondiendo a todos los conceptos vertidos a lo largo
de este capitulo . pre!áimos adaptar la terapéutica a las
necesidades del niiio Como regla general, todo paeientc
392
cuya presión vesical supera los 20 cm de H10 es candidato
a un cierre di [Crido
Existen innumerables técnicas descriptas para lo-
grar la reducción gradual del contenido abdominal
Como detalláramos con anterioridad, en 1967 Schuster
describió la utilización de una malla de T'eflón suturada
a la pared abdominal La malla se rcducia diariamente
para lograr una aproximación de los bordes musculares
En 1968, Gilbert utilizó una malla de siliconas reforzada
con Dacron y de esta manera se evitaba la adherencia de
los tejidos a la pared
Si bien se han publicado distintas modificaciones,
como el amarre de la sutura a nivel muscular utilizando
puntos capitonados con pequeños parches de Dacron
propuesta por Kimura, el silo a lo Schuster aún es la
técnica más utilizada para el tratamiento quirúrgico de
estos nifios
De las técnicas alternativas al Schuster, tal vez la
mús original y promisoria es la propuesta por Minkes
en 2000 y que consiste en la utilización de bolsas
de siliconas prefabricadas que cuentan con un anillo
autocxpandible gracias a la acción de un resorte insertado
en su base (Figura 34-27). El anillo se calza dentro de la
cavidad peritoneal y al expandirse impide su extracción
Posteriormente, el silo se reduce de la misma manera
que con el silo de Schuster. La ventaja de este método
radica en la ausencia de las suturas utilizadas con la
técnica de Schuster que habitualmente lesionan el borde
museular y causa la eliminación de la malla luego de una
semana de uso Debido a lo novedoso del método, aún
no existen publicaciones comparativas y con un número
significativo de pacientes que demuestren su superioridad
con respecto a otrns técnicas, pero su uso ha resultado
muy satisfactorio en varios de nuestros pacientes,
Con respecto a la modalidad utilizada para la reduc-
ción del silo, se describieron muchas técnicas, como el uso
de rodillos disefiados especialmente , la sutura extern~. el
uso de sututa mecánica y otras En nuestra experiencia, la
reducción manual diaria, acompañada de la resección de la
malla redundante y la resutura del fondo del silo (Figura
34-28), es la técnica de preferencia porque además permite
controlar la vitalidad de las ansas y la reducción digital del
hígado o el intestino cuando se encuentran adheridos al
borde del anillo por fibrina Cada reducción se monitoriza
con la medición de la presión intrnvesical evitando superar
los 20 cm de H20 impuestos como límite
 Capítulo 34 ÜEFE( TOS DE LA PARED ABDOl\-11NAl

~
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Ai,
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Figura 34-26. Técnica de preservación del cordón umbilical en pacientes con cierre primario A Pos/operatorio inmediato
B. Pos/operatorio alejado /6 meses)

Algunos detalles técnicos valiosos que acons~¡amos • En su base. la membrana debe amarrarse mediante
aplicar durante el cierre diferido y la confección del silo puntos en "U" utilizando sutura no reabsorbible mono-
son: filamento como el Prolene 1/0 ó 3/0 y el Novalil 1/0 ó 3/0
• La base del silo debe ser amplia pata facilitar la re- • Para !a fijación, la membrana debe plegarse sobre el
introducción de las visceras al abdomen anillo muscular cubriéndolo. con la precaución de d~jar el
• Recomendamos el uso de una membrana de siliconas borde de la malla del lado subcutáneo para evitar la lesión
de 20 x 20 cm con un grosor de 0.17 111111 (máximo 0,5 de las vísceras por decúbito
mm) reforzada con Teflón o Dacron
• Si no se cuenta con este material, una bolsa de san-
gre o plaquetas puede suplirla, si bien su amarre se toma
dificultoso en los prematuros cuya pared abdominal es
muy delicada
• Desacons~jamos el uso de mallas de Goretex~, por-
que no son transparentes
• Desaconsejamos el uso de mallas de Mar!ex K, Dacron
y Vicryl 1~ porque se adhieren rápidamente a las vísceras,
lo cual impide su reducción y al no ser impermeables,
la pérdida de liquidas y electrólitos es mayor Tampoco
resulta aconsqjable adherir a este tipo de membranas, apó-
Figura 34-27 Silo prearmado Bentec Medica/®, com-
sitos como el T'egaderml\ Op-Site·~.• loban·!(, o similares, ya
puesto por una bolsa de si/iconas transparente y un anillo
que con el transcunir de los días pierden su adherencia y autoexpandible gracias a la presencia de un resorte de
efectividad acero inoxidable insertado en su interior,

393
Sccciém 6 PARED ,\BDOl\!INAL

Figura 34-28. A Paciente cuyo intestino presentaba gran edema y pee/ Resulta imposible intentar un cierre primario
y se indica cierre diferido B. Confección de un silo de g1an tamaño que requirió el uso de dos planchas de si/iconas
refotZada C, Cierre gradual y periódico mediante sutura del fondo del silo D. Puesta a plano el 7° DPO

• Luego de confCccionado el silo, toda !a curación
debe protegerse con gasas estériles y éstas a su vez deben
impermeabilizarse mediante el uso de una membrana o
una bolsa de polictileno para evitar la pérdida de líquidos
por evaporación (Figura 34-29)
• El desprendimiento del silo del borde de la pared
abdominal suele ocurrir transcurridos 7 a I O días de
confeccionado e! silo Habitualmente en esta etapa las
ansas se encuentran cubiertas por fibrina; si esto ocuITe,
comenzamos tratamiento tópico con azúcar o una mezcla
de azúcar y bálsamo del Perú con el o~jeto de estimular la
granulación y la cicatrización por segunda
c. Situaciones especiales (pacientes
complicados)
El manejo de los pacientes con gastrosquisis que
presentan complicaciones intestinales es tema de continua
controversia, pero de fundamental importancia ya que
hasta el 20% de los casos pueden presentar algün tipo de
complicación ocurrida antes del nacimiento,
Perforación
La manera de actuar ante el hallazgo de una perforación
dependerá de la calidad de la pared intestinal Si la calidad
es buena, se sugiere !a resección y anastomosis. Por el
contrario, cuando la pared presenta un deterioro avanzado
con aumento de su grosor y pérdida de la elasticidad
(pee! o cáscara} se aconseja la confección de una ostomia
foncionalizante tipo Sant111li tempmaria (véase cap. 15,
"Cuidados de heridas, ostomas y drenajes") (Figura 34-
30) Lamentablemente, si recordamos las especulaciones
etiológicas, comprenderemos que casi la totalidad de los
pacientes que presentan perforaciones también se acom-
pafi.an de un intestino con lesión avanzada de su pared

394
 Capítulo 34 DEFEt TOS DEL,\ !',\RED A!mo:1-i!N,\L

Estenosis Si bien en nuestro servicio preferimos la incubación

Las estenosis pueden manejarse en formq expectante. como método inicial, algunos autores aconsejan la
ya que en muchas ocasiones mejoran lucgl> de la desa- confección de una ostómia temporaria. Si ésta fuera !a
parición del edema intestinal Si persistieran dudas, elección. siempre es preferible efectuar una ostomia
siempre es posible reexp!ornr al paciente 3 a 4 semanas funcionalizante (tipo Santulli), ya que puede cerrarse ul-
después del cierre definitivo Si la estenosis es muy pro- terimmcnte con facilidad
nunciada. se evidenciará una dilatación prcestenótica y se
aconseja man~jarla como una atresia Vólvulo del intestino medio
Esta desgraciada situación en general es el resultado de
Divertículo de Meckel un cicne prenatal y anticipado del anillo con epitelización
La presencia de un divertículo ele Mcckel. en ocasiones de sus bordes (Figura 34-32) Esta asociación la hemos
de gran tamaño, suele observarse con frecuencia en estos observado en tres de nuestros pacientes En ellos el intestino
pacientes La conducta deberá ser siempre conservadora es literalmente cercenado y suele quedar pendiendo de su
ya que su presencia no acanea complicaciones durante el pedículo vascular que se volvula con facilidad Cuando
periodo neonatal el intestino permanece vital, hemos logrado con éxito su
recuperación utilizando una combinación ele incubación
Atresia (Figura 34-31) intestinal y ostomias como se observa en la Figura 34-
Ante la presencia de una atresia sin perforación, se 33 Cuando sobreviene la isquemia, la consecuencia es la
puede intentar la anastomosis cuando no hay pee!. De pérdida de tocio el intestino medio (Figura 34-34)
lo contrario se puede optar por introducir el intestino en
fom1a temporal para resolverlo luego de la disminución
del edema y la inflamación, Este procedimiento lo llama-
mos "incubación intestinal'' y nos ha resultado de gran
utilidad en el tratamiento de varios nillos con este tipo de
complicaciones El tiempo de incubación aconsejado es de
3 a 4 semanas Al tinalizarcste periodo resulta sorprendente
ver cómo la cáscara que complicaba la pared ha desapa-
recido y la calidad de la pared intestinal es muy superior
a lo observado previamente Luego de la incubación. se
efectúa la corrección quirmgica del problema

Figura 34•29. Una vez confeccionado el silo, debe

protegerse utilizando apósitos humedecidos con vaselina Figura 34-30, Oslomia temporaria a lo Santulli indicada
estéril. Luego, toda la curación se cubre con una bolsa de en un paciente con gastrosquisis y perforación intestinal
polietileno Esta curación se repite a diario luego de cada prenatal Si bien se logró el cierre primario, el pee/ impidió
reducción la realización de una sutura intestinal

395
Sección(> PARED AODOt\·!JNAI
Cuidados y evolución postoperatoria
En el periodo postopeiatorio inmediato deberemos
evaluar:
a. La recuperación anestésica y la reestabilización
de aquellas condiciones que sufrieron alteraciones en el
quirófano: temperatura, estado hidroelectrnlitico, hcmo-
dinámico, et~étera
b La presión intraabdominal y sus consecuencias
Si bien en nuestro medio ante la presencia de presión
vesical > 20 cm H 20 no se realiza cierre primario, debe
rccordaise que la presión medida en quirófano puede
variar en la evolución postoperatoria, cuando otros fac-
tores intervienen, por ~jcmplo mayor dilatación intestinal,
aumento de líquido peritoneal, congestión hepática, etc
Es fundamental la monitorización constante del flqjo
urinario, los parámetros hemodinámicos (frecuencia
cardíaca, tensión arterial y si fuera posible, presión ve-
nosa central), la perfusión, el color y la temperatura de los
miembros inferiores, los signos indirectos de gangrena
intestinal (ascitis, peritonitis, deterioro grave) Estos
Figura 34-31. Atresia intestinal presente en un paciente
con gastrosquisis
396
pmúmctros, junto coi~ la conJición clínica del abdomen,
permitirán evaluar o~jetivamente !a aparición de presión
intraabdominal eleVada, y si los signos son de severidad
y/o no corregibles estará indicada la reoperación del
paciente para la confección de un silo
c La función respiratoria merece en algunos casos
especial atención. En los defectos muy grandes, !a impo-
sibilidad de movimientos respiratorios fCtales provoca
cierto grado de hipoplasia pulmonar~ que complica esta
etapa y prolonga la asistencia respiratoria mecánica
d El manejo del dolor como en cualquier otro
postopcratorio En los casos en que la pared presenta
tensión a nivel de la sutura, puede resultar conveniente
rel~jar al paciente y evitar los movimientos respiratorios
incoordinados que aumenten el riesgo de dehiscencia
e. Dado el elevado riesgo nutricional de estos pa~
cientes, generalmente portadores de hipoalbuminemia.
iniciamos nutrición parenternl total desde el segundo día
postoperatorio
Finalmente, en el periodo postoperatorio al~jado,
el principal desafio es la recuperación de la función
intestinal Como se ha explicado, la lesión prenatal
puede comprometer la motilidad, la absorción y el fun~
cionamicnto global de este intestino, por lo cual en ciertos
casos la gastmsquisis constituye una causa de sindmme
de intestino corto funcional
En general, !a 1ccuperación del tránsito y por ende
la posibilidad de iniciar la alimentación entera! en estos
enfermos es más lenta que en otros neonatos quirúrgicos
Figura 34-32. Gastrosquisis complicada por cierre del
anillo y reepitelización de éste El intestino se encuentra
cercenado fuera de la cavidad, únicamente conectado
mediante su pediculo vascular con los vasos mesentéricos
superiores
 Capítulo 34 DEFECTOS DE LA PARED :\BDOI\l!NAL

Figura 34-33,. Técnica de la "incubación intestinal"+ Santulli, indicada en el paciente de la Figura 34:32 A, Esquema
del defecto donde se observa una clava duodenal proximal y microcolon distal. El intestino medio cercenado fuera de la
cavidad, pende de los vasos mesentéricos superiores. B, Ostomía a lo Santulli entre la clava duodenal y el microcolon
con el objeto de funciona/izar gradualmente a este último Ostomia del sector distal del intestino desconectado que
permite la evacuación del mucus producido C. Reconexión del tránsito sin pérdida de intestino, efectuada al mes de la
primera operación

No es infrecuente en un grupo de ellos que, luego de SOBREVIDA Y PRONÓSTICO

iniciada la alimentación, se presenten episodios de sub- La sobrevida de los pacientes con gastrosquisis, al
oclusión, con vómitos, distensión abdominal y general- igual que la de todos los afectados por defectos de la paied
mente sobredesarrollo bacteriano, que a su vez por abdominal anterior, fue aumentando paulatinamente con
translocación aumentan el riesgo de sepsis el advenimiento de las unidades de cuidados intensivos
En estos casos, la nutrición parenteral prolongada, neonatales, la asistencia respiratoria mecánica y la
con riesgo de infección y compromiso hepático, generan alimentación parenteral total
una internación prolongada minada de complicaciones El porcentaje de mortalidad en la década de los 60 era
Debemos recordar que la gastrosquisis es una de las cercano al 50% y hacia fines del siglo disminuyó a menos
causas de síndrome de seudoobstrucción intestinal eró- del 10%.
nica (véase cap. 46) En nuestra serie, la mortalidad fue del 16% y en su
En el Hospital l P Ganahan hemos asistido en los mayoría correspondió al grupo de niños con dificultades
primeros l Oaños a 81 niños derivados por gastrosquisis, en la recuperación de la función intestinal Las principales
con un peso de nacimiento promedio de 2. 300 g, nacidos
en su mayoría (49%) por cesárea Sólo el 31 % tenia diag-
nóstico prenatal
En la mitad de los casos se 1ealizó cierre primario; el
resto requirió un silo cuya duración promedio fue de 8
días. Hemos dividido a esta población en dos subgrupos
según el compor1amiento de la función intestinal en el
postoperatorio En aquellos casos con evolución más
favorable, el inicio de la alimentación entera! se alcanzó
en promedio a los 18 días posquinirgicos, mientras que el
grupo más complicado (18 pacientes) pudo alimentarse
sólo luego de 42 días en promedio Cabe destacar que este
Figura 34-34. Gastrosquisis complicada. Isquemia por
ultimo grupo con evolución tan tórpida tuvo 137 días de
vólvulo y pérdida de todo el intestino medio Las ansas
internación promedio, con un porcentaje alto de sepsis y ostomizadas corresponden al duodeno y al colon Esta
colestasis como complicación desafortunada situación es incompatible con la vida.

397
Sección 6 PARED ABDOMINAL
causas de muerte fueron sepsis y fallo hepático asociadas
con nutrición parenteral prolongada
El pronóstico de estos pacientes en definitiva parece
relacionarse con el grado de lesión intestinal prenatal; sin
embargo, en nuestro medio el mejoramiento del diag-
nóstico prenatal, la resucitación y el manejo adecuados en
sala de part.os, la optimización del traslado y el cuidado
perioperatorio estandarizado en centros de referencia
pueden impactar favorablemente en la morbimortalidad
de esta compleja patología
LECTURA RECOMENDADA
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35
Patología del cordón umbilical
y del conducto
onfalomesentérico
INTRODUCCIÓN
Las anomalías del conducto onfa!omesentérico y
del ombligo son causas de resolución quirúrgica de pre-
sentación frecuente y es así en la práctica asistencial, tan-
to el personal de enfermeria como el médico (clinicos y
cinijanos) deben tratar esta patologia a diario
Este capítulo reseña !os conceptos embriológicos bá-
sicos de estas anomalias y expone los principios funda-
mentales para el diagnóstico y el tratamiento
EMBRIOLOGÍA DEL OMBLIGO
Entre la sexta y la décima semanas de gestación,
el tubo digestivo que se encontraba parcialmente fuera
de la cavidad celómica regresa a la porción abdominal
de la cavidad y cada pared del cuerpo lateral se pliega
medialmentc sumándose a la flexión ventral del foto
estrechando asi la cavidad vitelointcstinal para forma1
el conducto vite! ino La posterior fusión de la conexión
entre el saco vitelino extracelómico y el intestino medio
(conocida como conducto vitelino u onfU!omesentérico)
con las estructuras del tallo corporal, alantoides, amnios
y vasos umbilicales determina la fbrmación del cordón
umbilical. cuya área de inserción continua contrayéndose
hasta formar un pequefio anillo fibromuscular Al
nacimiento, con la ligadura del cordón umbilical, los
vasos umbilicales se trombosan y ref'uerzan el cierre
umbilical (especialmente las arterias umbilicales): Jinal-
mente, la epitelización de la cicatriz umbilical contribuye
con el proceso
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez S , Rabasa e
Neonatologia Ouirürgica Buenos Aires: Grupo Guía 2004
Mariano Boglione
HERNIA UMBILICAL
Se de11omina hernia u111hilical a la proí1 usió11 del
co11íe11ido abc/0111inal a lrm-ó· ele 1111 deféuo wwtómico
co11gé11i10 de la pared del ombligo
La mayoría de lm he, nías umbi/icale!J .~e produce11 en
la porción cefálica del anillo umbilical (co,respo11die111e
a la ob/ite1ac-ió11 de la \'CIW umbilical) donde la cicatri:::
flhm'::W e\ de me1101 densidad que en la porción cauc/ol
Se observa en uno de cada seis niños Es rnús fre-
cuente en la raza negra (en una proporción de 6-8 a 1 ):
en los recién nacidos de bajo peso (menor de 1 500 gra-
mos) y se asocia con síndrome de Down, de Beckwith-
Wiedeman, hipotiroidismo y mucopolisacaridosis
El diagnóstico es clínico: mediante la observación y
el examen digital del anillo umbilical puede determinarse
el lamafio del defr:cto, que varía de algunos milímetros a
pocos centimetros: tara vez el anillo es mayor de 2 cm de
diámetro Las complicaciones son muy poco frecuentes,
y la incarceración y el estrangulamiento del intestino son
excepcionales; la erosión de la piel que la recubre o la
ruptura con evisceración espontánea es aún más rara No
suelen provocar dolor y en el paciente que lo presente
deben descartarse otras causas de dolor abdominal
La tendencia natural de esta dolencia es hacia el cierre
espontáneo en los primeros 4-5 años de vida Es raro
que una hernia umbilical persista más allá de los 3 años
de edad Se ha comprobado que las hernias persistentes
después de los 3-5 afios tienen poca posibilidad de cerrarse
espontáneamente. El cierre quirúrgico de una hernia um-
Sccciún 6 PAHED ABD01'.11NAL
bilical es recomendable en las siguientes situaciones:
niños mayores de 3 afias con deí'ecto mayor de ! ,5 cm;
nifios de 4-5 afios con def'ecto pers~$tente: antecedentes
de atascamiento: y en pacientes con hernia gigante con
defecto fascial importante, debido a razones estéticas ya
que es muy baja la probabilidad de cierre espontáneo
Mientras se aguarda el cierre espont{meo de la hernia,
no es necesario ningún tratamiento salvo la infonnación y
contención de los padres El uso de fojas o monedas para
mantenerla reducida no ha demostrado utilidad y puede
provocar escoriaciones o molestia en el paciente
La técnica quirúrgica consiste en una incisión arci-
f()rme infraumbilica!; mediante disección roma se aísla
el saco herniario, se secciona dejando una porción de él
adherido a !a pared posterior del ombligo, se liberan los
bordes del saco y se procede a su sutura en forma trans-
versal: luego se lija a la fascia subyacente la porción del
saco adherida a la pared posterior del ombligo
ANOMALÍAS RELACIONADAS CON LA
PERSISTENCIA DEL URACO
El uraco persiste como una estructura fibrosa desde la
pared superior de la vejiga a la porción inferior del anillo
umbilical flanqueado a cada lado por los dos ligamentos
umbilicales Puede ser sintomático en cuatro situaciones:
1 Cuando se encuentra permeable frmnando una fis-
tula urinaria desde la vqjiga a la pared
2 Cuando se oblitera sólo en los extremos determi-
nando una fürrnación quística
3 Cuando alguno de sus extremos permanece abierto
y da por resultado un seno de uraco (extremo umbilical)
4 Un divertículo de vejiga (extremo vesical) (Figura
35-1, A, B, C y D)
El diagnóstico debe sospecharse ante la salida de
líquido semejante a orina por ombligo y confirmarse me-
diante el estudio con contraste del trayecto La ecografía
es útil para detectar formaciones quísticas asociadas
Las arterias umbilicales obliteradas pueden infectarse y
drenar pus La aparición de drenaje purulento en la por-
ción lateral inforior del ombligo debe hacer sospechar en
un remanente infectado de la arteria umbilical y no en
patologia del maco ya que este último es una estructura
más medial
El tratamiento consiste en la resección de toda la
estructura hasta la v~jiga o !a arteria iliaca segun se trate del
uraco o de arterias umbilicales. respectivamente En caso
402
de uraco permeable es mandatorio descartar obstrucción
del tracto urinario bajá mediante uretrocistogra!Ta miccio-
nal antes de electw.n· su resecdón
MASAS UMBILICALES Y OMBLIGO
HÚMEDO
El conducto vitelino normalmente desaparece a la
1
T semana de gestación; sin embargo, pueden hallarse
estructuras remanentes. Éstas son el seno onfalome-
sentérico. fistula. divcrticulo de Meckel. quistes. pólipos
y bandas vitelinas
La persistencia de ombligo húmedo durante las pri-
meras semanas de vida luego de la caída del cordón
umbilical puede deberse a !a presencia de vestigios
embrionarios derivados del conducto vitelino, uraco,
vasos umbilicales. onfolitis o a una combinación de ellos
(Cuadro 35-1)
El gramiloma 11111hilical es una excrecencia rosada
que persiste después de la caida del cordón que puede
in llamarse. secretar y comprometer la piel adyacente. En
general la topicación local con nitrato de plata en dos o
tres ocasiones es suricientc Si persiste debe sospecharse
y descartarse (mediante inyección de contraste), la
presencia de fistula umbilical o comunicación con
remanentes del conducto vitelino o de! uraco. El pólipo
11111hilical consiste en un nódulo rojo que persiste luego
de la caida del cordón y es un remanente del conducto
vitelino
En general está formado por mucosa del intestino
delgado aunque también puede hallarse mucosa góstrica
Muchas veces se confunde con granulomas del ombligo,
pero el pólipo no responde a! tratamiento con nitrato de
plata, Debe resecarse incluyendo la porción central del
ombligo para identilicar y eventualmente resecar otros
vestigios del conducto vitelino
La m[/hliti.\ puede asociarse con retención de ele-
mentos del cordón 1.irnhilical Pero con más frecuencia
se debe a higiene deficiente o infección intrahospitalaria
La onfalitis puede progresar rápidamente de un eritema
umbilical moderado a celulitis importante y sepsis en pocas
horas: por lo tanto. debe tratarse enérgicamente no bien se
reconozcan sus primeros signos El tratam1cnto varia según
la gravedad de la infección: desde tratamiento antibiótico
intravenoso hasta resección de la piel necrótica, tejido
subcutúneo, foscia, músculo y en ocasiones peritoneo Sí
existen estructuras remanentes del cordón, resecarse
 Capítulo 35 PATOLOGÍA DEL CORDÓN UMBILICAL y DEL CONDUCTO ONFALOMESENT[R!CO

A B

c o

Figura 35-t. Anoma/ias relacionadas con la persistencia del uraco A Fistula B Remanente del uraco en forma de
seno umbilical C Quiste del uraco D. Divertículo de vejiga

Los .\e11CH pilonidale.~ de ombligo son patologías poco
frecuentes y deben resecarse por razones estéticas
Los quistes de, moides y las ma(/01 mociones vascu-
lare.\ del ombligo son muy raras
Se ha descripto la presencia de tejido hepático ectó-
pico en el ombligo, probablemente como resultado de la
constricción de una pequeña porción del lóbulo derecho
durante el cierre del anillo umbilical
PATOLOGÍA DEL CONDUCTO
ONFALOMESENTÉRICO
En estadios tempranos del desmrollo embrionario, el
intestino primitivo se encuentra conectado al saco vite-
lino a través del pedúnculo vitelino o también !!amado
conducto vitelino u onfülomesentérico Éste comienza a
involucionar a partir de la quinta semana de gestación hasta
desaparecer toda conexión entre el intestino primitivo y la
pared abdominal anterior hacia la séptima semana. La
falta de involución del conducto onfalomesentérico lleva
a la persistencia de remanentes del conducto vitelino. Su
anatomía depende del estadio en el que sucede
La persistencia de mucosa intestinal a nivel del om-
bligo con involución completa del resto del conducto
determina la presencia de un quiste o seno umbilical que
puede secretar moco (Figura 35-2 A) la obliteración
del extremo parietal del conducto vitelino ocasiona la
formación de un divertículo intestinal antimesentérico
conocido como divertículo de Meckel; éste representa el
97% de todas las malformaciones relacionadas con restos
del conducto onfolomesentérico (Figura 35-2 B)
En ocasiones, una arteria puede desprenderse del
mesenterio y alcanzar el extremo del divertículo o incluso
continuarse hasta la pared abdominal anterior (Figura
35-2 C). Esta arteria, persistencia de la porción distal

403
Scccibn 6 PARED ,\BDOM!N,\L

de la arteria vitelina derecha. normalmente desaparece
junto con la arteria vitelina izquierda mientras la porción
proximal de la arteria vitelina derec:ha forma la arteria
mesentérica superior. Cuando e! conducto vitelino es
obliterado completamente por tejido íibroso. fOrma un
cordón que predispone a hernia interna. vólvulo y oclu-
sión intestinal (Figura 35-2 0). De manera similar. la
obliteración de ambos extremos del conducto, umbilical
e intestinal, con persistencia de una porción permeable
central. determina la formación de un quiste vitelino u
onfalomesentérico (Figura 35~2 E)
La ausencia completa de involución da por resultado
un conducto onlhlomesentérico permeable que comunica
el intestino medio con el ombligo. donde puede
observarse la salida de contenido intestinal (gas. bilis o
meconio) (Figura 35-2 F): mús allú del hecho alarmante
para los padres. esta malformación no reviste ninguna
gravedad y es de resolución quirúrgica programada.
previa confirmación mediante estudio con contraste
Ocasionalmente. puede ocurrir prolapso del intestino a
través del conducto ¡Jermeable. que si no se reduce inme-
diatamente constituye una urgencia quirúrgica, ya que las
paredes de! intestino prolapsado comprimen su irrigación
y evoluciona a la necrosis (Figura 35-2 G)
El tratamiento quirúrgico de esta anomalia consiste en
la exéresis de todo el vestigio: cuando existe comunicación
con el intestino debe practicarse una resección scgrnentaria
de éste con anastomosis terminoterminal
Divertículo de Meckel
Constituye la anomalla congénita mús frecuente
del intestino delgado. Su presencia fue reportada por
Hildanus en 1598 y Ruysch en 1730: aunque debe su
nombre a Johann McckcL quien publicó la primera des-
cripción detallada en 1812

Cuadro 35-1.. Algoritmo para el diagnóstico diferencial y tratamiento del ombligo húmedo

1 Salida liquido 1 Salida aire Sin secreción activa

/+~.=------, Meconio Topicar con nitrato

[::] 1 Orinal
Bilis de plata

+ ,.....--'-¡---,
Uraco Onfalomesenlérico
Onfalitis Curación No curación
permeable permeable

Si existe duda: estudio Granuloma Pólipo

Tratamiento
con contraste umbilical umbilical
local,
sistémico o
quirúrgico
Confirmación

Exéresis quirúrgica Exéresis

quirúrgica

404
 Capítulo 35 PATOLOGÍ,\ DEL CORDÓN Ui',!illl.lCAL y DEL CONDUCTO ONFAL0/1..IESE>:"11:RICO
Incidencia y generalidades
Se encuentra presente en el 2% de la población con una
probabilidad de complicarse en el 4% (aproximadamente
1 caso cada l.250 personas). La tasa de complicaciones
disminuye a medida que aumenta la edad. En el primer
mes de vida, el 85% presenta diverticulo sintomático
Entre el mes y los dos años de edad, el 77%; por el
contrario, sólo en e! 15% de los mayores de 4 años se
encontraron lesiones sintomáticas Más de! 50% de los
pacientes con síntomas relacionados con el divertículo de
Meckel los desarrollarán antes de los 2 años de edad
Es un divertículo verdadero ya que contiene todas las
capas del tubo digestivo Se encuentra a 40-100 cm de la
válvula ileocecal, puede medir desde algunos milimetrns
hasta varios centímetros En general tiene un cuello amplio
y presenta mucosa gástrica ectópica en el 25 a 40% de los
casos y tejido pancreático en e! 5% Excepcionalmente
contiene mucosa de duodeno, yeyuno, íleon, colon o
recto La presencia de t~jido ectópico es dos a tres veces
más frecuente en los pacientes sintomáticos (75% en
aquellos con diverticulo sintomático contra 35% en casos
asintomáticos)
Si bien la incidencia de malformaciones relacionadas
con la persistencia del conducto vitelino es más frecuente
en varones (75%), los casos sintomáticos se distribuyen
de manera similar entre ambos sexos
Suele asociarse con otras anomalías congénitas:
defectos cardíacos y del sistema nervioso, onfalocele,
atresia de esófago y de duodeno, malrotación intestinal,
malformación anorrectal, enfermedad de Hirschsprung y
síndrome de Down
Presentación y cuadro clínico
Las formas de presentación más comunes son oc/11sió11
intestina/y hemo,, agia digestiva bqja con una incidencia
del 35% e bilamación en el 20% Un 9% corresponde a
fistulas umbilicales y menos del 1% corresponden a otras
lesiones umbilicales y hernias (hernia de Littré)
A La oclusión es la forma de presentación más fre-
cuente en recién nacidos y lactantes Puede ser causada por:
l, Prolapso a través de un conducto onfalomesentérico
permeable (Figura 35-2 G)
2. Vólvulo alrededor de bandas fibrosas que se origi-
nan en el divertículo y lo unen a la pared abdominal
posterior u otras estructuras remanentes del conduc-
to vitelino (Figuras 35-2 D, E y F)
405
3 Hernia interna como consecuencia de una arteria
vitelina derecha aberrante o banda fibrosa originada
en el mesenterio (Figura 35-2 C)
4.Secundaria a incarceración de una hernia inguinal
o umbilical que contiene el divertículo (hernia de
Littré)
5 Invaginación íleocólica en la que e! diverticulo
actúa como cabeza de invaginación; por !o común,
la invaginación intestinal secundaria a Meckel es
imposible de reducir mediante enema baritado o
insuflación, y el divertículo se descubre en la cirn-
gía donde siempre debe resecarse
B La hemo,, agia se presenta más comunmente en
la primera y segunda infancia, en general es indolora y
ocasiona el desarrollo de anemia Si bien en la mayoría
de los casos cesa de manera espontánea, muchas veces
es necesario efectuar una transfusión sanguínea. La re-
cmrencia es frecuente. Es excepcional como causa de
hemorragia digestiva en el recién nacido
C. La i11Jlamació11 del divertículo de Mcckel es más
frecuente en niños mayores y produce un cuadro clínico
indistinguible de la apendicitis aguda Su aparición en
neonatos es una rareza.
La presencia de tumores (lipoma, mioma, fibroma.
neurofibroma, angioma, carcinoide, sarcoma. carcinoma.
adenocarcinoma) en el divertículo de Meckel es excep-
cional
Diagnóstico
El diagnóstico de un divertículo de Meckel depende
de los sintomas del paciente y del indice de sospeha
del médico tratante El centel!ograma con tccnecio 99
fue propuesto en 1967 con el fin de detectar mucosa
gástrica ectópica El estudio se basa en la capacidad
de captación y excreción del isótopo por la mucosa
gástrica La sensibilidad del método varia del 50 al 90%
Los estudios con contraste del tubo digestivo no son de
ninguna utilidad, ya que las asas intestinales plenifícadas
interfieren !a visualización del divertículo, Asimismo, la
angiografia visceral es poco útil para el diagnóstico, ya
que la tasa de sangrado activo para que sea detectable
debe ser superior a l mi por minuto
En pacientes con estudios negativos con füerte
sospecha clínica, una laparotomía o una laparoscopia
exploradora aclarará el diagnóstico y eventualmente solu-
cionará el problema
Sección 6 PARED ABDO~HNAL

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Figura 35-2 . Anomalías asociadas con vestigios del conducto onfalomesentérico. A. Remanente del conducto vitelino
en forma de seno umbilical. B. Divert/cu/o de Meckel C. Vasos vitelinos, terminan en fa punta del divertículo o se
continúan hasta fa pared abdominal (linea punteada) D. Persistencia de un cordón fibroso E. Quiste del conducto
vitelino F. Conducto onfafomesentérico permeable. G, Prolapso (nótese el prolapso de los extremos proximal y distal
del intestino a través del conducto vitelino permeable}

La fonna de presentación orientará los diagnósticos Tratamiento

diferenciales para tener en cuenta; la presencia de oclusión
intestinal obliga a la intervención quirúrgica No se debe
perder el tiempo en estudios complementarios porque no
cambiarán la conducta por seguir. En caso de hemorragia
debe descartarse la presencia de pólipos, hemangiomas,
malformaciones arteriovenosas, discrasias sanguíneas,
mucosa gástrica ectópica en íleon (rara) e invaginación
(excepcional en recién nacidos) Esto se realiza mediante
endoscopia, colon por enema, angiografia y estudios de
coagulación. Los casos de inflamación y dolor abdominal
deben diferenciarse de una apendicitis aguda
Como tratamiento quirúrgico del divertículo de Meckel
recomendamos su exéresis con margen de intestino sano y
anastomosis terminoterminal. En los casos de perforación
con peritonitis generalizada debe evaluarse la posibilidad
de una ostomía temporaria. Desacons~jamos la resección
en cuña, propuesta por algunos autores, debido a que
puede predisponer a acodamientos y oclusión intestinal o
actuar como cabeza de invaginación_
Durante la cirugia, el divertículo debe buscarse en for-
ma retrógrada desde la válvula ileocecal hasta encontrar
el vestigio del conducto vitelino cuya ubicación topo-

406
 Capítulo 35 PATOLOGÍA DEL CORDÓN UMUILICAL y DEL CONDUCTO ONFALOMESD.;1'Efuco
gráfica es la implantación en el intestino donde termina
la arteria mesentérica superior Este lugar está fonnado
por la anastomosis de !a rama ileal rectitrente de la arteria
ileocólica que forma una única arcada a lo largo del íleon,
con las ramas que nacen del borde izquierdo de la arteria
mesentérica superior y forman las arcadas intestinales
escalonadas qu~ irrigan el yeyuno
Observando el mesenterio por transparencia, puede
verse que la irrigación del íleon llega en forma de peine
mientras que la del yeyuno lo hace mediante arcadas
paralelas; el lugar donde cambia el tipo de patrón vascu-
lar es donde deben buscarse los vestigios del conducto
onfalomesentérico
Existe controversia en cuanto a la conducta por seguir en
aquellos casos de hallazgo de divertículos asintomáticos,
ya que la probabilidad de desarrollar complicaciones es
baja, la cual disminuye con la edad y la mortalidad es
despreciable. Por lo tanto, parece adecuado efectuar su
resección en:
L Niños menores de 8 años
2 En los divertículos que impresionan contener mu-
cosa ectópica a la palpación
3 En aquellos encontrados durante una laparotomía
por dolor abdominal recurrente, de origen deseo~
nacido
4 Cuando los hallazgos quirúrgicos no justifiquen la
presencia de un cuadro doloroso,
Es desacons~jable la resección de un divertículo de
Meckel durante el cierre de una gastrosquisis, debido a
407
que la friabilidad de la pared intestinal pone a la anas-
tomosis en alto riesgo de dehiscencia.
LECTURA RECOMENDADA
Buil!ie RC: !ncurcerution of u Meckel s inguinu! hernia in an infunt
Br J Surg 46: 459~46 I ., 1959
2 Buckley DJ, Pcmbcrton PJ: Rupturc (cvisccrntion) of un umbilical
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3 Gray SW, Skundalakis JE: Embryology for surgcons Philndelphia
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4 Lassulcttu l, Fonkalsrud E\V, Tovar J, et al: Thc managcmcnt ol
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5 Moore KL: Thc dcvcloping human: clinical oricntcd cmbryology
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1987

36
Extrofia de vejiga y de cloaca
EXTROFIA DE VEJIGA
Introducción
El complejo extrofia vesical-epispadias integra un
espectro de malformaciones que comparten una causa
común y se expresan como un defecto de la pared ab-
dominal anterior No sólo se comporta como una her-
niación. sino que también se asocia con una alteración
intrínseca de la estructura del músculo liso vesical. del
colágeno de la pared vesical y de la inervación vesical
Además presenta compromiso del piso de la pelvis. dias-
tasis de las sínfisis pubianas y acortamiento de los huesos
que confürman la pelvis Se alteran la formación y el nor-
mal desarrollo de los genitales externos y es frecuente que
presenten hernia inguinal asociada
Incidencia
El complejo extrofia-epispadias presenta una inciden-
cia de 1 de cada 30 000 a 40 000 nacidos vivos Dentro de
este espectro de malformaciones, a la extrofia vesical pura
le corresponde el 65% de la frecuencia y a las asociadas
con cpispadias el 35% La relación hombre/mujer es de
2.3 a 1 Esto surge de cinco series publicadas El riesgo
de transmisión a los hijos que presenta una mqjer con
extrofía es de I en 70. es decir 500 veces más frecuente
que la población general El riesgo de recurrencia de
extro!ia de v~jiga dentro de una misma familia es de 1
en 100
Etiologia
La teoría embriológica más aceptada a!irrna que el
Martinez Ferro M , Canniz.zaro C Rodríguez s , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Germán Falke
defecto búsico se expresa en un desarrollo anormal de
la membrana cloaca!. que dificulta e impide la migración
de! t~jido mesenquimatoso. alterando la formación co-
rrecta de la pared abdominal b~ja Las variantes del
complejo extrnlia-epispadias son determinadas por la
posición y el tiempo en que se prodqjo la ruptura de la
membrana cloaca!. Esta teoria es avalada por las variantes
clásicas de la extrolia y el trnbi~jo realizado en embriones
de pollos. La extrofía de v~jiga es parte de un espectro de
mall'cnmaciones que abarca desde el epispadias glandular
hasta la extrofia de cloaca; la extrofia clásica es la más
frecuente del grupo
Se realizaron extensas investigaciones tendientes a
determinar las ca1·acteristicas histológicas y fisiológicas
de la vejiga en las que se comprnbó una disminución en
la inervación vesical a través de la valmación del neuro-
péptido VIP, Y y la sustancia P Los genes que codifican
la expresión de calcitonina y nicotinamida también se
ven alterados
Trabajos recientes confirman una alteración en la
inervación vesical expresada en disminución del grosor
y características anatómicas de los nervios. Esto se mani-
fiesta clinicamente como un retraso del tiempo normal de
inervación vesical
La relación normal músculo/colágeno de la pared
vesical también se ve alterada En las v~jigas normales.
el tipo de colágeno presente es el l y III Cuando se
comparan con vejigas extróficas se encuentra un notable
Sección 6 PARED ABDOMINAL
incremento del colágeno tipo IlI Esta persistencia del
colágeno tipo lII confirma la teoría de que han detenido
su desarrollo en el periodo prenatal manteniendo las ca-
racterísticas de dicha etapa
Además de las malformaciones musculares, del co-
lágeno y de la inervación, se han encontrado defectos
óseos. Para una evaluación ósea correcta se realizó tomo-
grafía computarizada a pacientes con extrofias vesicales
clásicas, y se encontró en pelvis una rotación externa de
los segmentos anterior y posterior y un acortamiento del
30% de los huesos del pubis Este acortamiento congénito
de los huesos del pubis es aún mayor en los pacientes por-
tadores de extrofia de cloaca
Se ha comprobado por resonancia magnética nuclear
la presencia de malformaciones genitales En pacientes
extrófícos el área anterior de los cuerpos cavernosos es el
50% más pequeña
Diagnóstico prenatal
Gracias a la mejor calidad de los equipos de ultra-
sonido, puede detectarse un número mayor de malfor-
maciones congénitas durante el período fetal Alrededor
de las semanas 13 a 15 de gestación se puede visualizar la
v~jiga fetal Ésta presenta normalmente ciclos de vaciado
desde 50 a 155 minutos, lo cual nos permite evaluar
en forma indirecta la función renal Habitualmente los
fetos evacuan sus vt:jigas cada 15 a 20 minutos Se debe
solicitar al médico ecografista que identifique la Vé:jiga
Su localización se deberá constatar al menos una vez en
las ecografias obstétricas realizadas a la madre Ante la
imposibilidad de documentar la presencia de la vejiga,
deberán sospecharse anomalías asociadas, como la ex-
trofia vesical, de cloaca o persistencia de cloaca Es im-
portante destacar que la extrofia vesical pura no se asocia
con onfolocele ni con mielomeningocele
Los diagnósticos diferenciales de la extrofia vesical
pura son onfalocele, gastrosquisis y la extrofia de cloaca
El diagnóstico de certeza se logra con los datos ante-
rionnente descriptos más la visualización ecográfica de
una formación sólida en la pared abdominal inferior: La
inserción baja del cordón umbilical se ha comunicado
como un hallazgo de importancia Otro signo indirecto
para valorar la función renal intrauterina es la producción
fetal de líquido amniótico. Éste puede detectarse desde la
décima semana y se incrementa en un rango predecible a
medida que avanza el embarazo
410
El primer reporte pr~natal de extrofia vesical lo realizó
Mirk en 1986 y desde entonces sólo se comunicaron 12
nuevos casos
Síntomas o presentación clínica
Confirman el diagnóstico la exposición de la Vé:jiga
y la uretra La placa vesical habitualmente presenta
muy variado tamaño desde 1-2 hasta 6 a 7 centímetros
de diámetro. La diastasis pubica suele ser mayor que la
placa vesical. La exposición de la placa vesical favorece
la colonización bacteriana Esto produce metaplasia de
la mucosa, con aumento del grosor y la consecuente
fibrosís de la pared vesical La mejor manera de pro-
teger la mucosa es colocar una membrana plástica y
ocasionalmente irrigar !a superficie con solución salina
tibia y estéril. Está contraindicado el uso de gasas con
vaselina o no, dado que estas coberturas se adhieren y
cuando se retiran lesionan la mucosa vesical agravando
el dai'io previo El clásico clip plástico utilizado para el
clampeo del cordón umbilical se reemplazará por una
sutura de material reabsorbible de tipo de Vycril con el
fin de minimizar el traumatismo de la mucosa vesical
Se debe iniciar antibioticoterapia intravenosa para lograr
convertir la Vé:jiga contaminada en un campo quirúrgico
limpio
Estudios complementarios
Los pacientes portadores de este tipo de malforma-
ciones se deben seguir y tratar en un centro que tenga la
complejidad y la experiencia necesarias para su manejo
correcto Es de vital importancia la participación con-
junta y coordinada de neonatólogos, urólogos, nefrólogos,
cirqjanos y traumatólogos infantiles
Dentro de las primeras horas de vida se deberá reali-
zar un examen fisico de rutina y una evaluación cardio-
vascular
Las extrofias vesicales pura rara vez presentan malfor-
maciones urológicas asociadas Se debe constatar flujo
urinario al ingreso en la unidad de cuidados intensivos
neonatales, a fin de descartar patologías obstructivas. Son
estudios de rutina la ecografia renal. fünción renal y la
radiología de pelvis Se deberá medir la diastasis de las
sinfisis pubianas y valorar las !'estantes estructuras óseas
que conforman la pelvis Es necesaria la interconsulta con
el ortopedista previo a la cirugía. No tan sólo para definir
la conducta por seguir. sino porque participa en la cirugía

reconstructiva Además, será uno de los integrantes del
equipo multidisciplinario y seguirá a estos pacientes des-
de el punto de vista ortopédico
Existe una clara ventaja si estos pacientes se operan
dentro de las primeras 48 horas de vida, ya que la pelvis
es más moldeable y permite una mejor aproximación
de las sínfisis pubianas y de los músculos rectos abdo-
minales Todo esto mejora el resultado quirúrgico de los
pacientes
Tratamiento
El cie1 re quirúrgico en lo.~ pacientes po, tadore5 de
exlrq/ia ve.~ical es un procedimiento ampliamente acep-
tado. Los objetivos fundamentales perseguidos con el
cierre son asegurar la integridad de la pared abdominal
y pelviana. preservar la función renal, favorecer la con-
tinencia vesical y ofrecer un resultado tanto funcional
como estético aceptable de los genitales externos (Figura
36-1 ). Existen cinco modalidades de tratamiento para
estos pacientes
1 Cierre vesical, con osteotomía o no (dependiendo
de la edad del niño y la diastasis de las sínfisis pubianas
a! nacimiento), reparación de los epispadias entre los 6
meses y I año y reconstrucción del cuello vesical a los 4
o 5 años
2 Cierre de la v~j íga y de la uretra posterior en el
período neonatal A los 4 o 5 años reparación de la epis-
padia junto con la reconstrucción del cuello vesical
3 Reparación completa de la vejiga, tratamiento de
los epispadias y consecuente reparación del cuello vesical
en el periodo neonatal
4 Plástica vesical con "pouch" de sígmoides y re-
construcción de la pared abdominal
5 Combinación del cierre vesical con la desinserción
de los cuerpos cavernosos del pene y tratamiento del
epispadias
Esta diversidad en las formas de tratamiento tiene ven-
t~jas y desventajas como también un grupo de seguidores
Pero sin duda, e! tamaño de !a placa vesical, la selección
adecuada del paciente, la experiencia del cir~jano, el
cuidado médico, de enfermería durante al seguimiento
influirán directa y decisivamente sobre !a evolución del
niño con extrofia (Figura 36-2)
El concepto quirúrgico fundamental en el cierre de
una exttofia vesical es aproximar a la línea media las
diversas estructmas (Figura 36-3) Para lograr este
411
Capítulo 36 Exrn.OF!A DE VEJIGA v DE CLOACA
fin muchas veces es necesario realizar diversos pro-
cedimientos quirúrgicos llamados ostomías sobre las
estructuras óseas. Habitualmente estos procedimientos
se realizan en los primeros días de vida con el cierre
vesical. Luego del periodo neonatal la pelvis pierde su
innata elasticidad, lo cual disminuye la posibilidad de
movilizarla manualmente Por eso es muy importante que
el cierre vesical se realice en las primeras 48 horas de
vida El objetivo de las osteotomías es reducir la diastasis
de las sínfisis pubianas y favorecer la aproximación de los
músculos abdominales y pelvianos. Se atribuye también
a las osteotomías una elevación del cuello vesical y de la
uretra dentro del anillo pelviano generando una mejoría
en la continencia de estos pacientes. En la mayoría de
las series publicadas, su uso ha disminuido la incidencia
de dehiscencias quirúrgicas Las más utilizadas son las
siguientes:
l Osteotomia ilíaca posterior bilateral
2. Osteotomia innominada
3. Osteotomía innominada anterior
4 Osteotomía pélvica horizontal
5 Osteotomía ilíaca pélvica vertical asociada con os-
teotomía innominada horizontal
El uso de osteotomías es beneficioso tanto para los
pacientes portadores de extrofia vesical con cierres pri-
marios como en aquellos que requieran cierres vesicales
reiterados, aunque con el tiempo se observa un aumento
gradual de la diastasis de las sínfisis pubianas debido a!
crecimiento.
Durante el postoperatorio los pacientes con osteo-
tomías deberán ser inmovilizados en tracción a 90 grados
Figura 36-1. Paciente portador de una extrofia vesical
asociada con un epispadias
Sección 6 PARED ABDOMINAL
(Figura 36-4). Esta tracción se mantiene por un período
de 3 a 4 semanas para favorecer una cicatrización firme
de los huesos pelvianos (Figurn 36-~)
Las técnicas de reconstrucción de los genitales mas-
culinos en estos pacientes incluyen elongación peniana,
liberación del cordón fibroso dorsal y uretroplastia Para
cada paciente se programará un diseño quirúrgico a fin
aprovechar la escasa piel peniana. El momento correcto
para iniciar estas cirugías reconstructivas será entre los 6
meses y el año de vida
Los estudios psicológicos demuestran un gran im-
pacto en la vida social del paciente y así como en la de
su familia durante toda su infancia. Los niños sometidos
a.
Figura 36-2. Secuencia del cierre quirúrgico de una extrofia vesical a. Cierre de la vejiga y armado del cuello vesical
b. Cierre de la pared abdominal c. Cirugía completa con tutores ureterales en ambos laterales del abdomen, talla
vesical y tutor uretral
412
a múltiples procedimientos quirúrgicos que no adquieren
una continencia aceptable presentan mayor frecuencia
trastornos de conducta y diversos problemas psicológicos
La expresión directa de "'sentirse diferentes" puede oca-
sionar timidez e inseguridad en estos niños. En edad
escolar muchos usan pañales y deben ser ayudados por
sus padres para concurrir al baño, lo cual genera situa-
ciones embarazosas de dificil de manejo, además de la dis-
minución de la autoestima. Las reconstrucciones genitales
en las niñas pueden ser estéticamente aceptables En los
varones constituye un grave problema especialmente en
la adolescencia, ya que sólo se logra una mejoría parcial
debido al acortamiento congénito del cuerpo cavernoso
b.
c.
 Capítulo 36 ExTrmH,\ DE VEJIGA Y DE Cl.l>ACA

apoyo psicológico. especialmcmte a los varones adoles-

centes No debemos olvidar en esto a todo el núcleo fü-
miliar

Complicaciones
El cierre vesical en estos pacientes genera un aumento
de la presión intravesical. secundaria a un aumento en
la resistencia del cuello vesical La movilización activa
del trígono vesical, el aumento de presión y la alteración
intrínseca de la pared vesical. favorecen la aparición de
reilujo vcsicouretera! El momento adecuado para su
tratamiento será durante la reconstrucción del cuello ve-
sical a la edad de 4 a 5 años. o previo a la realización de
Figura 36-3. Aproximación a la linea media de las estruc- una ampliación vesical. en caso de que el paciente asi lo
turas óseas requiera
La dehiscencia es una complicación frecuente luego
No existen estudios controlados de comportamiento del cierre vesical temprano. El uso de osteotomias y la
en adultos con extrofia vesical debido a la falta de co- m~jora en las técnicas quirúrgicas han logrado disminui1
laboración de estos pacientes. La mayoría de los entrevis- esta grave complicación
tados (86%) están socialmente bien integrados y presentan Se define continencia vesical en este grupo etario a
una actitud positiva en sus vidas, pero recuerdan como una aquellos que presenten intervalos de 3 horas sin pérdida
etapa muy negativa la influencia de los primeros años de de orina. Se ha visto un aumento de la continencia en
vida. Manifiestan una vida sexual aceptable, en tanto que pacientes varones luego de la pubertad El incremento de
la fertilidad es un problema por resolver !a longitud uretral asociado con el aumento del tamallo
Para prevenir estos trastornos aconsejamos estimular la de la próstata proporciona una mayor resistencia uretral y
autoestima, brindar el mayor respeto durante sus interna- esfinteriana. Aquellos pacientes en los cuales no se pueda
ciones, impartir información temprana a sus compafi.eros lograr una continencia mayor de una hora luego de 2 allos
y amigos. Se deberá ofrecer una infraestructura adecuada de reconstruido el cuello vesical, serán pasibles de repetir
en los ámbitos donde se desempeñen estos pacientes a fin
de cubrir las necesidades básicas, como la disponibilidad
de baños privados u otras facilidades. Esto logrn una
reinserción adecuada en la sociedad. Se deberá brindar

\
/"-~,
Figura 36-4. Esquema de la tracción requerida durante el Figura 36-5 . Paciente en tracción a 90 grados con inmo-
postoperatorio de estos pacientes vilización de la pelvis

413
Sección 6 PMu:n :\BDOr-.l!NAL
una reconstrucción quirúrgica del cuello vesical (técnica
de Young-Dees-leadbetter).
Otra alternativa será la realización de una ampliación
vesical para aumentar la capacidad, disminuir la presión y
mc.:jorar la complacencia vesical. La colocación de esfín-
teres vesicales artificiales se utiliza cada vez menos.
La preservación de la fertilidad no implica un obje-
tivo fündamental durante las cirugias iniciales de estos
pacientes Hay muy pocos reportes en !a literatura de
varones ex tróficos que sean fertiles Es frecuente encontrar
un conteo espermático bajo. La alteración en la fertilidad
de estos pacientes se atribuye fundamentalmente a un
daño iatrogénico del verumontanum durante las cirugías
reconstructivas del cuello vesical que favorece una eya-
culación retrógrada En el 87% de los casos presentan
intacto el mecanismo de erección_
Con respecto a las mujeres extróficas, se han reportado
muchos casos de embarazos exitosos Las mayores com-
plicaciones durante el embarazo son la incontinencia
cervical y el prolapso uterino, que puede persistir en el
posparto. En aquellas pacientes que no hayan tenido ciru~
gia reconstructivas vesicales reiteradas, se aconsc.:ja parto
vaginal espontáneo. Se indica cesárea al resto de los casos
para no exponer a mayor tensión el piso pelviano,
Otro aspecto para considerar es la alta incidencia de
malignización, que llega a ser 400 veces más frecuentes
que la población normal. El tumor más frecuente en
pacientes extróficos es el adenocarcinoma vesical. La
irritación, la infección y la obstrucción vesical crónicas,
inducen una transformación metaplásica del urotelio, que
conduce a una cistitis glandular del epitelio vesical que se
considera una lesión preneoplásica
EXTROFIA DE CLOACA
Introducción
La extrofia de cloaca representa uno de los problemas
más graves que debe enfrentar el urólogo pediatra Antes
de 1960, la mayoría de los pacientes morían sin que
siquiera se les pudieran brindar ninguna atención. En los
últimos 20 años la evolución de estos niños ha mejorado
sustancialmente y actualmente presentan una sobrevida
global del 90% Esta mejoría importante en la sobrevida
de estos niños se debe fundamentalmente a los constantes
avances en neonatologia, anestesia, nutrición y las varia-
das técnicas quirúrgicas Una cirugía reconstructiva ade-
cuada permitirá garantizar una buena calidad de vida
414
Incidencia
Es la menos frecuénte de este espectro de malfor-
maciones, pero es la- más grave del complejo exlrofia-
epispadias Su incidencia es de I cada 200 000 a 1
cada 400.000 nacidos vivos Si se le asocian múltiples
malformaciones gastrointestinales, como onfolocele, mal-
rotación intestinal, duplicaciones. atresias duodenales,
diverticulo de Meckel y síndrome de intestino corto
Asimismo se pueden observar diversas malfürmacioncs
genitourinarias y el mielomeningocele
Etiología
Durante la embriogénesis normal, luego de la cuarta
semana de vida e! septum urorrectal divide la cloaca en e!
seno urogenital anterior y en el canal anorrectal anterior
Simultáneamente la pared abdominal infraumbilical se
forma por mesodermo primitivo que emigra alrededor de
la membrana cloaca! La membrana cloaca! adquiere su
dimensión máxima a las 5 semanas de gestación y des-
pués disminuye su tamaño
Normalmente, luego de In sexta semana, se produce
la ruptura de la membrana. Esto ocurre cuando el septum
urorrectal ya se ha formado, y el orificio uretral. vaginal y
anal se abren luego hacia el perineo
Una membrana cloaca! anormalmente extensa actúa
como una barrera mecánica a la migración mesodérmica
y da por resultado un desarrollo inadecuado de la pared
abdominal, falta de füsión del par de tubérculos genitales
y diastasis del pubis. La extrolia de cloaca ocurre a las
seis semanas cuando el efecto mecánico se produce antes
de la formación del septum umrreetal
Diagnóstico prenatal
Hay muy pocos casos reportados en la bibliografia
con diagnóstico prenatal En 1985, Meizncr y Bar-Ziv
publicaron el primero Desde entonces se describieron
6 nuevos casos En l 998, Austin y Gearhart presentaron
9 pacientes propios y revisaron el total de los 15 casos
existentes en la literatura Concluyeron en caracterizar
dos grupos de criterios ecográlicos de diagnóstico Éstos
se agruparon en criterios mayores y menores de acuerdo
con la frecuencia de aparición y se detallan en e! Cuadro
36-1
En un trabajo reciente de Hamada y col. se añadió
otro criterio mayor, que es la visualización del signo de
la ''trompa de elefhnte" durante la ecogralia prenatal Este

signo ecográfico es la expres1on del inteslino terminal
prolapsado que se visualiza en la cavidad amniótica
Síntomas o presentación clínica
Es fundamental entender la anatomía de la extrofia
de cloaca clásica para poder ohecer una corrección
quirurgica meiSlr Las dos hemivejigas extróficas se
encucnlran separadas por un segmento intestinal Este
segmento intestinal habitualmente conecta la región
ileocecal abierta con ambas hemivejigas extróficas
Distalmente a la fisura vesicointestinal se encuentra
un segmento colónico corto Este segmento colónico,
habitualmente nutrido por un vaso, tiene la posibilidad
de desarrollarse y generar un segmento colónico que se
podrá incorporar al tracto gastrointestinal (Figuras 36w6
y 36~7)
Estudios complementarios
Por presentar frecuentes malformaciones asociadas, es
importante derivar al niño a un centro de alta compl~jidad
El seguimiento y el control deberán ser específicos para
cada paciente teniendo en cuenla la gran variabilidad de
alteraciones
Es fundamental valorar la función renal debido a la
frecuente asociación con malformaciones urinarias Al
ingreso en el centro de derivación se deberá confirmar
la presencia de !lujo urinario. estudiar la función renal y
realizar una ecogralia renal. además estudiar la función
cardiovascula1
El estudio radiológico de la pelvis mostrará que ias
diastasis de las sínfisis pubianas son aún mayores en estos
pacientes y permitirá valorar las restantes estructuras
óseas
Cuadro 36-1, Criterios ecográficos para el diagnóstico prenatal de extrofia de cloaca
Criterios ecográficos MAYORES
No visualizar la vejiga
Defecto en la linea media abdominal con estructura quistica
anterior o no (persistencia de membrana cloaca! anterior)
Onfalocele
Mielomeningocele
"Signo de trompa de elefante"
415
Capítulo 36 ExTROrlA DE VEJIGA Y DE CLOACA
En caso de que presente un mielomeningocele aso-
ciado deberá realizarse la interconsu!ta con el neuroci-
rujano para su estudio Ypronta reparación
Tratamiento
Debido al desan-ollo inadecuado de los genitales
masculinos, a la mayoría de los pacientes varones se les
reasigna su sexo Se debe informar a la familia sobre el
desarrollo incompleto de los genitales y la aconsejable
reasignación sexual temprana. La resección temprana de
las gónadas en los pacientes 46 XY minimiza la impreg-
nación hormonal temprana de testosterona al sistema
nervioso central
Se deberá preservar y utilizar al máximo el intestino
viable. En el pasado, el segmento colónico rudimentario
se resecaba. Hoy sabemos que si este segmento presenta
buena irrigación será apto para aumentar el tamaño
ONF
l'•.
V ,I V
~----------
Figura 36-6. Esquema de una extrofia de cloaca Nótense
las dos placas de las hemivejigas (V) con un segmento
intestinal /1) en el centro y un onfaloce/e superior (ONF)
Criterios ecográficos MENORES
Defectos en las extremidades inferiores
Anomalías renales
Ascitis
Tabique
Arcos púbicos ensanchados
Tórax angosto
Hidrocefalia
Arteria umblllcal única
Sccciún 6 PARED ,\llDOi\!INAL
Figura 36-7. Paciente con ex/rafia de cloaca y onfa/oce/e
(véase referenciamiento en Figura 36-6)
linal del t~jido gastrointestinal y mantendrá la función
normal
La secuencia en la corrección quirúrgica consiste en:
1 ,educir el prolapso intestinal
2 circunscribir la físma vesicointestina!
3. despegar la fisura vesicointestinal de las dos hemi-
v~J1gas
4 cerrar la fisura vesicointestinal
5 establecer una colostomia
6 reparar el on!alocclc (presente en el 90%1 de los
casos)
7 unir las dos hemivcjigas
8 cerrar la v~jiga (si es posible)
9 unir las sinlísis pubianas
1O cerrar los defectos de la pared abdominal
1
El 50 % de estos pacientes presentan mielomengocele
asociado y deberán ser tratados inmediatamente por el
neurocirujano infrmtil
416
Complicaciones
Lograr la continencia de orina resulta bastante dificil
si los pacientes además presentan mielodisplasia asociada.
Sin embargo, la mayoría logra una continencia adecuada
a través de diversas técnicas quirúrgicas. La utilización
del cateterismo intermitente es la opción para vaciar el re-
servorio vesical mediante un ostoma continente
Debido al menor tamafio de la placa vesical y a un
reciclado vesical insuficiente, algunos de estos pacientes
requerirán una ampliación vesical para aumentar el volu-
men vesical final En este caso los tejidos más utilizados
son el colon remanente o el estómago
La aparición de reflujo vesicoureteral luego del cierre
vesical es frecuente y se debe fundamentalmente a la
configuración vesical lograda y a deficiencias propias
de la constitución de las paredes vesicales (alteraciones
musculares, colágeno, etc ) La cirugía antirreflujo en
estos casos se deberá realizar al momento en que se re-
construya la neouretra y/o en el momento en que se de-
cida ampliar la capacidad vesical
La reconstrucción de los genitales habitualmente es
diferente en cada paciente Desde una simple vagino-
plastia en un paciente 46 XX hasta una genitoplastia
fominizantc con la construcción de una neovagina en un
paciente 46 XY
LECTURA RECOMENDADA
Extrofia de vejiga
Cacciari A, Pi ]u G L, r-.forscnti M: Prenatal diagnosis of bluddcr
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 Capítulo 36 ExTR.Of!A DE VEJIGA Y DE CLOACA

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417

37
Síndrome prune-belly
INTRODUCCIÓN
El término gráfico de síndrome de abdomen en "ci-
ruela pasa" (prune-belly) fue signado por una triada de
hallazgos que incluyen:
1.ausencia, deficiencia o hípop/asia de la mus-
culatura de la pared abdominal
2. cmonnalidad del hacia u, inario, megavejiga,
uretra y uréteres dilatados
3 cript01q11idia bilateral
Es frecuente que existan anomalías asociadas en
riñones, pulmones, corazón, extremidades y aparato di-
gestivo de los niños afectados El síndrome prune-belly
tiene otros sinónimos como síndrome de Eagle Barrett,
síndrome de displasia mesenquimatosa, síndrome de de-
ficiencia de la musculatura abdominal y síndrome de la
triada
Como la presencia de criptorquidia es requisito para
definir al síndrome prune-belly, éste sólo se presenta
completo en varones (Figura 37-1); sin embargo, en un
porcentaje de mujeres se encuentran alteraciones en la
pared abdominal análogas a las presentes en el síndrome,
incluso con uropatías moderadas a severas. Este grupo de
mujeres o varones que tienen manifestaciones incompletas
del síndrome se identifican como seudo pnme-be/ly
INCIDENCIA
Se estima una incidencia de l cada 35.000 a 50.000
nacidos vivos. No hay evidencia de base genética para el
trastorno ni se comprobó herencia autosómica recesiva,
aunque existen casos del síndrome entre hermanos. Se
Martlnez Ferro M , Cannizzaro C . Rodrlguez S , Rabasa e
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Gula. 2004
Víctor Durán
Claudia Cannizzaro
postula la herencia ligada al sexo por el predominio en
varones (20: l en relación con las mujeres). Se informaron
casos que se asocian con anomalías cromosórnicas indi-
viduales (trisomías 13, 18 y 45XO); al parecer hay con-
senso en pensar que estas anomalías cromosórnicas son la
excepción. En la actualidad no puede fundame1,1tarse una
base genética y la mayoría de los niños con el síndrome
presentan cariotipo normal Sin embargo, algunos autores
especulan que diferentes defectos genéticos podrían estar
presentes
ETIOLOGÍA
Si bien se desconoce la causa precisa del síndrome, se
postulan diferentes teorías:
1. Teoría del impedimento del saco vitelino
En situaciones normales, el saco vitelino se comprime
conformando los pliegues laterales del embrión; al crecer
se pliegan y se diferencian para formar la pared abdominal
anterior. La persistencia del saco podría retrasar esta
compleja secuencia, lo cual dejaría una redundancia de la
pared abdominal y sus consecuencias. Esta teoria puede
explicar las anomalías del uraco, la vejiga y la uretra pros-
tática; pero no justifica la criptorquidia ni la dilatación
ureteral
2. Teoría del defecto mesodérmico
Postula que un defecto indefinido del mesénquima de
la placenta lateral interrumpe la migración de los somitas
torácicos, lo cual afecta el desanollo de los mioblastos.
Sección 6 P,\JU:D ,\BDO/>.l!NAL

DIAGNÓSTICO PRENATAL
Con la utilización masiva de la ecogrnfia prenatal
se comenzaron á diagnosticar las diferentes anomalías
del árbol urinario Se pueden valorar las distensiones
vesicales, ureterales y renales a partir de la semana 18
de gestación Si bien el síndrome prune-belly se puede
diagnosticar prenatalmente, son frecuentes los falsos po-
sitivos Otras patologías pueden presentarse semejantes,
como las válvulas de uretra posterior, reflujo de alto
grado, hidrocolpos y gastrosquisis
Se debe sospechar el síndrome en un foto que muestra
laxitud de la pared abdominal, con marcada distensión
vesical y uréteres dilatados Ocasionalmente se observaría
presencia de ascitis y oligoanmios evidente en los casos
con displasia renal severa

CUADRO CLÍNICO
Hay formas completas e incompletas del síndrome, lo
cual da origen a cuadros leves, moderados o severns

Figura 37-1, Síhdrome prune-bel/y en un recién nacido de

sexo masculino

Esta teoría recibe apoyo clinico, pero tampoco explica

acabadamente las anormalidades del tracto urinario

3. Teoría de obstrucción y distensión

vesical
Existida una obstrucción uretral en un período esen-
cial parn el desarrollo, con una dilatación de la vejiga y los
uréteres (Figura 37-2) Este efecto de distensión masiva
provoca degeneración por presión de la pared abdominal
La obstrucción y distensión vesical podrían explicar los
cambios en sus paredes, asi como la dilatación ureternl y
la permeabilidad del maco (Figurn 37-3). En teoría, los
testículos se bloquearían por la v~jiga distendida o por
menor presión de la pared intraabdominal
Aún permanece sin definir cuál es el mecanismo
exacto de la obstrucción, ya que en la mayoria de los
lactantes con sindrnme prune-bel!y sin obstrucción de-
mostrable (además, otros niños con válvula de uretra u
otra obstrucción infravesical) no desarrollan el defecto:
sin embargo, una obstrucción importante aunque transi-
toria podria existir en algún punto durante el desanol!o
intrauterino. y el momento de la obstrucción en realidad Figura 37 ~2,. Representación de recién nacido con sín-
es el factor esencial drome prune-belly.

420

• Pare,/ abdo111i11a/: existe amplia variabilidad en el
compromiso de la musculatura de la pared abdominal Lo
rípico es que los músculos oblicuos del abdomen superior
y la parte superior de los rectos estén mejor desarrollados;
en tanto, los músculos laterales y ventrales tienen una
deficiencia notoria El músculo abdominal laxo por ende
no sostiene las vísceras, la piel se estira y torna la apa-
riencia arrugada La pared es delgada y se pueden ver los
movimientos peristálticos intestinales,
Los lactantes con el síndrome suelen tener dificultad
para sentarse. ·También presentan un mecanismo de tos al-
terado que puede redundar en problemas respiratorios
• Testlculos: sin descender, localizados, en un amplio
espectro, desde la posición más proximal a su ubicación
normal, hasta el polo inferior renal. Histológicarnente,
estos testículos son normales; se han descripto anomalias
en anexos testiculares
Clínicamente no se ha registrado fecundidad en pa-
cientes con el síndrome, lo cual deriva de varios factores:
el potencial de sus células germinales (ligado a la edad
de la orquidopexia), mal desarrollo prostático, déficit de
líquido seminal y eyaculación retrógrada por cuello ve-
sical ancho
• Rbioues: el grado de obstmcción de la via urinaria
puede verse reflejado en el compromiso del desarrollo
renal. Aunque pueden ser nonnales, se calcula que existe
displasia renal de cierto grado en el 50% de los casos.
La presencia de ésta marca el pronóstico en el niño que
sobrepasa el período neonatal y es más grave cuando el
paciente presenta atresia ureteral o estenosis uretral, En
los casos severos, la displasia renal bilateral origina un
síndrome de Potter Los cambios displásicos quísticos
frecuentemente afectan un solo riñón siendo normal el
contralateral
• Uréteres: la anonnalidad más frecuente son los uré-
teres elongados, dilatados y tortuosos. El grado de com-
promiso de los uréteres es muy variable, y la alteración
histológica pasa por parches de musculatura lisa intercalada
por tejido conectivo y fibrocitos. Lo clásico es que la
porción distal del uréter esté más afectada que la parte
proximal, donde hay mayor densidad de fibras musculares
lisas Existe, obviamente, una perístalsis ineficaz. El reflujo
vesicoureteral se presenta en el 75% de los pacientes.
Radiológicamente se puede hacer el diagnóstico por la
característica de los uréteres La dilatación ureteral distal
exagerada es patognomónica
421
Capítulo 37 SiNDROME PRUNE-Bf!LL y
Figura 37-3. Uropatía obstructiva por "válvulas de uretra
posterior".
Si bien el grado de dilatación ureteral no guarda re-
lación con la salud de los riñones, estos megauréteres (a
mayor dilatación mayor incidencia) son muy proclives a
las infecciones debido a la estasis urinaria. La prevención
de las infecciones, la eliminación del reflujo y la mejora
en la dinámica ureteral son objetivos por cumplir
• Vejiga: por lo general es grande, de paredes gruesas;
el tejido colágeno y fibroso se intercala con las escasas
capas musculares (de la misma manera que en el uréter)
No hay hipertrofia muscular ni trabeculaciones El trígono
vesical es grande y los meatos ureterales son ectópicos;
por ello la alta incidencia de reflujo
En un cistouretrograrna se puede observar una vejiga
grande, deformada, y el cuello muy abierto durante la
micción. La mayor parte de los pacientes con el síndrome
tienen urndinarnia normal, flujo prácticamente nonnal y
el vaciamiento suele ser completo
• Uretra anterior: la uretra peniana es normal aunque
hay casos de atresia o hipoplasia en la porción mem-
branosa; solamente con la permeabilidad del uraco el
riñón sobrevive. Las dilataciones parciales uretrales son
frecuentes
Anomalías asociadas extragenitourinarias
Las deformidades esqueléticas y la hipoplasia pulmo-
nar están directamente relacionadas con los trastornos del
tracto urinario y el efecto in útero del oligohidramnios.
• Digestivas: la más frecuente es la malrotación y la
falta de fijación del intestino (incidencia del 40%)
• Cardíacas: el 10% de estos niños presentan anomalías
cardiacas, persistencia del conducto arterioso, defectos de
tabique auricular y ventricular
Sección 6 PARED ,\BDo¡,,,nNAL

Atresias de intestino
Gastrosquisis
Onfolocele
Ano imperforado
Anomalias hepatobi!iarcs
Enfermedad de Hirschsprung
Otras
Displasia quistica adrenal
Torsión esplénica

El síndrome en las niñas

Figura 37-4. Anomalías asociadas (muscu/oesque/éti- Se han reportado muy pocos casos de este síndrome
cas) en un recién nacido con síndrome prune-belly. en niñas Las características clínicas muestran:
• Deficiencia de la pared abdominal con piel anugada
• Musculoesqueléticas: alteraciones de miembros in- y redundante (Figuras 37-5 y 37-6)
feriores en un tercio de esta población; la mayoría pro- • En la mayoría de los casos con vía urinaria normal
vienen de la compresión fetal en el útero la deformidad (incluida la uretra); pero puede haber megacistis, megau-
de los pies y la luxación de la cadera son las más fre- réteres o atresia uretral
cuentes (Figuras 37-1 y 37-4) • Se describen anomalías genitales y anorrectales
• Pulmonares: la hipoplasia pulmonar que se asocia (atresia de vagina, fistulas rectovesicales o rectolabiales,
con el o!igohidramnios y el síndrome de Polter pueden atresia anal, útero bicorne o agenesia de útero)
ser de gravedad suficiente para impedir la sobrevida en • El estudio cromosómico generalmente es normal
el período neonatal; están presentes en el 30% de las ne- pero puede asociarse con síndrome de Tumer
cropsias. El paciente que sobrevive tiene tendencia a neu- Hay dos lipos de presentación del síndrome en mujeres:
monlas recurrentes y atelectasias lobulares 1 los que cursan con hiperlaxitud abdominal sin
Es frecuente que deformidades de la pared torácica otras anomalías
acompañen al síndrome. 2. Los que presentan alteraciones caracteristicas del
tracto urinario o urogenital
Anomalías asociadas La gran mayoría de los casos coffesponden a la pri-
Pulmonares mera forma
Hipoplasia
Atelectasias lobulares DIAGNÓSTICO
Complicaciones: escape de aire El diag11óstico de síndrome pnme-belly debe sospe-
Cardíacas charse en cualquie, niíio que nace con pared abdominal
Tetralogía de Fal lot laxa y testículos no palpables El antecedente de hallazgo
CIV ecográfíco prenatal de ureterohidronefrosis o de oligo-
CIA hidramnios refuerza la sospecha clinica al nacimiento.
DAP La exploración fisica permite apieciar la pared abdo-
Ortopédica.,· minal delgada, anugada, similar a la de una ciruela pasa,
Pectus excavatum o carinatum que pe, mite palpa,- intestino, zwéter y oll'as víscerm
Pie varo equino Las anomalias urológicas no suelen ser urgencias. La
Hoyuelos en codos y rodillas vigilancia del recién nacido con síndrome prune-belly
Displasia de cadera debe ser estricta y sobre todo se debe valorar la fun-
Malformaciones severas de las piernas ción respiratoria y en forma gradual la funcionalidad
Ga5lrob1testi11ale5 renal (grado de displasia) Se deben efectuar urocultivos
Malrotación seriados para descartar infección urinaria recurrente

422

ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
I Ecografia renal y vesical: informa sobre la diferen-
ciación renal, el grado de dilatación de! árbol urinario, el
grosor de la pared vesical y si su vaciamiento es total o
con residuo
2, Cistouretrografía miccional: nos orienta hacia la
existencia y el grado de reflujo (muy frecuente), si hay
obstrucción al tracto de salida y nos informa sobre el gra-
do de vaciado vesical. Es preferible dilatar este estudio
unas semanas, suponiendo que el niño presenta reflujo
casi con seguridad y administrarle profilaxis antibiótica
3. Centellograma: DMSA se debe efectuar tiempo
después; sólo parece informar sobre la funcionalidad de
las unidades renales
TRATAMIENTO
a. Prenatal
Shunt ve.sicoamniótico: se ha sugerido la descom-
presión del tracto urinario fetal como medida preventiva
en el sindrome prune-belly diagnosticado intraútero. Esta
intervención debería efectuarse alrededor de la semana
veinte de gestación, ya que da por resultado una mejoría
del desarrollo de la pared abdominal Sin embargo, no
previene totalmente los casos de hipoplasia pulmonar o
displasia renal severas, dado que los cambios en estos
parénquimas se producirían ya en el primer trimestre del
embarazo
Las indicaciones para efectum una derivación vesi-
coamniótica en un feto que presenta uropatía obstructiva
severa con riesgo de muerte son:
l Cariotipo normal
Figura 37,5. Eventración congénita localizada del abdomen
que puede considerarse un síndrome prune-belly parcial
423
Capítulo 37 SiNDROME P!WNE-i1ELL v
2 Clara evidencia de obstrucción metral y oligoam-
nios
3 Función renal cohservada luego de tres muestras
percutáneas (Na< 100 mEq/l, CI < 90 mEq/L Ca'< 8 mg/
di, osmolaridad < 200 mOsm/l/kg). ~,-microglobulina <
6 mg/dl, proteínas totales< 0,2 g/L
b. Posnatal
Dado que las manifestaciones del sindrome son muy
variadas y discordantes en los grados de laxitud abdo-
minal, dilatación del tracto urinario y displasia renal. en
la actualidad se recomienda un abordaje individualizado
para el manejo urológico de cada niño.
Después del parto, el pronóstico inmediato lo deter-
mina el grado de desanollo pulmonar. Si el líquido am-
niótico fue suficiente y la hipop!asia pulmonar no causa
problemas, el pronóstico de largo plazo depende del esta-
do renal Hay dos factores para tener en cuenta:
l. Grado de displasia renal residual irreversible ocu-
rTida intraútero
Figura 37-6. Síndrome prune-befly en neonato de sexo
femenino
Sección 6 PARED A13D0lv!INAl
2. Afectación renal progresiva como consecuencia de
infecciones urinarias recurrentes u obstrucción
Sobre este último debemos enfocar nuestra pesquisa
a fin de prevenirla, ya sea con tratamiento médico o qui-
rúrgico
Si bien algunos autores apoyan un abordaje quirúrgico
agresivo para eliminar el reflujo y la estasis urinaria, (lo
cual a menudo mejora la apariencia radiológica), no es
claro que existan diferencias significativas en el pronóstico
de largo plazo con actitudes más conservadoras
La función ureteral y el reflujo tienden a mejorar
con el crecimiento y hay poca evidencia que sugiera
que la intervención quirúrgica m~jore la función renal
Indudablemente resulta dificil y requiere paciencia
adoptar una conducta expectante bajo manejo clínico
ante estas grandes deformidades ureterales con reflujo y
megavejiga; pero se debe tener en cuenta que las gran-
des reconstrucciones no pueden revertil' la displasia
preexistente y que estos sistemas dilatados y de baja pre-
sión tienen su base en d~flciencias del músculo liso y no
en las obstrucciones
En base a estos argumentos y para evitar el compromiso
de la función renal, indicamos cirugía cuando se presentan
episodios frecuentes de infección urinaria a pesar del uso
correcto de antibióticos profilácticos
El objetivo de cualquier tratamiento se dirige a man-
tener al niño libre de infecciones
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Está indicado en todos aquellos niiios con síndrome
pnme-belfy que nacen con una evidente obstrucción
uretral (como atre,sia o hipoplmia) o en aquellos que a
cualquie, edad presentan infecciones urinal'ias recwren-
tes e incontrolables
Nefrostomia percutánea: se utiliza esporádicamente
como drenaje transitorio Si hay m,joria de la función
renal se puede plantear otra derivación.
Pielostomía: cuando la pelvis renal es redundante
ofrece un cómodo y efectivo drenaje urinario con poca
alteración ureteral proximal
Ureterostomía cutánea: es útil cuando se prefiere una
derivación proximal y la pelvis no está dilatada
Vesicostomía: se utiliza en caso de que exista un dre-
naje de la vía urinaria superior aceptable; tiene la vent~ja
de ser una sola asto.mía de m~jor y más facil manejo para
la familia
424
Cistop/astia retluctiva: se recomienda para m~jorar la
contractilidad del detrusor. En nuestra experiencia, en los
pocos casos realizadós no se ha comprobado mejoria
Uretrotomía: se realiza para la resistencia de salida
Se teoriza que si bien las uretras vulvar y membranosa son
normales, las contracciones débiles del detrusor no pueden
compensar la elasticidad d~ la uretra, lo cual provoca un
desequilibrio miccional Se realiza con una incisión con
electrocauterio sobre el esfinter en posición 12
Orquit!opexia: el momento de la orquidopexia en
el síndrome prune-belly es controversia! A pesar de la
apariencia histológica normal al inicio del desarrollo,
es poco seguro que la corrección de la posición de la
gónadas proporcione una diferencia en cuanto al poten-
ciril de fecundidad de estos pacientes Sin embargo,
pese al pronóstico desalentador, creemos conveniente la
orquidopexia temprana para aumentar el desarrollo de las
gónadas, vigilar la malignización y aportar un beneficio
psicológico
Reco11str11cció11 y soporte de la pared ahdominal: se
han utilizado numerosas técnicas de reconstrucción que
incluyen la plicatura de la pared abdominal, la reconstruc-
ción abdominal extensiva, los flaps vascularizados, etc
Sin embargo, no se efectúan en etapas precoces de la
vida
EVOLUCIÓN
Históricamente las expectativas de un recién nacido
con síndrome prune-belly eran muy desalentadoras, con
indices de mortalidad del 20% durante la lactancia y del
50% durante los primeros años de vida
La hipoplasia pulmonar y las complicaciones res-
piratorias provocaban la mayor parte de las muertes tem-
pranas. La insuficiencia renal y la sepsis originaban la
mortalidad tardía
Actualmente la expectativa de vida ha mejorado qui-
zá por un más adecuado manejo clinico-quirürgico (ya
sea selectivo o agresivo) Indudablemente el pronóstico
depende de la sobrevida al período neonatal y tardiamente
a la magnitud de la displasia renal que convierte a estos
niños en candidatos a diálisis y trasplante en el futuro,
LECTURA RECOMENDADA
Ashcraft K, editor: Pcdiutric Surgcry 3'~ cdition Philudclphi:i
Pcnsylvnnia WB Suundcrs Compnny 2000. pp 787-805

2 Cendran J, Schulman C, editors: Urologic Pcdiatrique Pnris
Flamnrnrion, Medicine - Sciences 1985. pp 262-268
3 Ellison L, Cendran M, Omvold K, et al: Eufly diagnosis of fetal
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4 Frcemnn N, Burgc D, Griíliths D.. Malonc P, editors: Surgery of thc
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6 lnvin B. Vanc D Complications of intrnutcrine intervcntion for
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7 Kclalis P, King L, Bc!man A: Clínica\ Pediatdc Urology
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SECCIÓN 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL
38
Patología gástrica
INTRODUCCIÓN
Dentro de las afecciones del tubo digestivo en el pe-
ríodo neonatal, la patología gástrica ocupa un lugar im-
portante por su aparición frecuente En este capitulo las
analizaremos de acuerdo con el orden de presentación de
la siguiente manera:
• Estenosis hipertrófica dd piloro
• Perforación gástrica
• Efracción muscular gástrica
• Microgastria
• Membrana antral
• Vólvulo gástrico
• Atresia pilórica
ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO
Introducción
Se puede definir corno una en!errnedad evolutiva.
caracterizada por la hipertrofia y la hipcrplasia de la
musculatura del píloro que provoca estenosis del canal
pilórico, con el consiguiente síndrome obstructivo gás-
trico, el "sindrome pilórico"
Incidencia
Es de aproximadamente 3 cada 1 000 nacidos vivos
Segun un reporte de Carpenter y Sehaffor. sobre un total
de 289 pacientes con estenosis hipertrófica del píloro
(EHP), el 80%i eran varones de los cuales el 36%) fueron
primogénitos La enfermedad se presenta con una relación
entre el sexo masculino respecto del femenino de 4: 1
Martinez Ferro M , Cannizzaro e Rodríguez s , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Claudia Cannizzaro
Pablo Vallone
Etiología
La estenosis hipertrófica del piloro se considera un
fenómeno multifactorial Las alteraciones neurales con
plexos inmaduros o degenerados, el exceso de concen-
traci6n de gastrina en la leche materna y/o la interacción
endocrina anormal gastrina-secretina, aparentemente de-
sempefian un papel importante
Un estudio realizado con técnicas histoquímicas ha
demostrado una deficiencia en la inervación neuropcp-
tidérgica Carter postuló una teoría con la presencia de
un gen dominante sobre una base multifactorial, que
provocada la predisposición en hijos de padres que pa-
decieron hipertrofia pilórica a presentarla también
Múltiples factores genéticos ligados al cromosoma
X, ambientales o ambos a !a vez, la combinación con
la atresia de esófago y la posible asociación con la de-
ficiencia de la glucuroniltransferasa, se han mencionado
como posibles elementos a fo.verde la teoría genética. Por
todo lo expuesto, no existe un consenso sobre la causa
real de esta patología tan frecuente en los niños
Diagnóstico prenatal
La hipertrofia muscular pilórica identificable se ha
considerado producto del desarrollo posnatal, ya que
es poco probable que sea sintomática al nacimiento; sin
embargo, hay comunicaciones acerca de pacientes en los
que se detectó dilatación gástrica y po!ihidramnios en la
ecografia prenatal
Sección 7 PATOLOGiA GAS'!llOIN'fEST!NAL

Cuadro clínico
El cuadro clínico característico esta dado por vómitos
explosivos, "vómitos en chorro" o en proyectil, nunca son
biliosos pero pueden ser borráceos (bona de cafe) por
gastritis o esofagitis asociada En general aparecen 30 a
60 minutos luego de la alimentación y como característica
el bebé ma~ifiesta apetito inmediatamente después del
episodio de vómito Estos síntomas generalmente se
hacen evidentes entre la segunda y tercera semana de
vida
En los casos de larga evolución, el paciente sufre
deterioro progresivo del estado general con deshidra-
tación, desnutrición y constipación, y en las formas graves
aparecen alteraciones del sensorio por e! compromiso
del medio interno. La gravedad del cuadro es mayor
cuanto más tiempo se demora en hacer la consulta y el
diagnóstico Con el advenimiento de métodos de estudio
de menor invasividad, existe mayor tendencia a obtener
el diagnóstico precozmente, lo cual redunda en beneficio Figura 38-1, Hipertrofia de pi/oro A Imagen normal B
Imagen patológica (nótense el grosor y la longitud del
del paciente al presentar menor compromiso del estado
músculo pilórico en el corte longitudinal)
general
un estudio de rutina en los centros de mediana y alta
Diagnóstico comph:~jidad Deben tenerse en cuenta la experiencia
El interrogatorio a la madre por lo genera! nos pro- del operador y la calidad del equipo ecográfico En la
porciona la sospecha clara del síndrome en el 90% de actualidad la confirmación diagnóstica es cercana al
los casos por el cuadro clinico característico y la falta de 100% Los parámetros ecográficos (para un niño de
progresión de peso A la inspección abdominal pueden término) son la determinación de un diámetro pilórico
observarse las ondas peristálticas gástricas de izquierda a mayor de 14 mm, un grosor muscular superior a 3 mm
derecha (del hipocondrio izquierdo al epigastrio). Con la y la longitud mayor de 15 mm En pacientes prematuros
palpación profünda se debe proceder a la búsqueda de la las dimensiones son menores: grosor muscular > 2 mm,
oliva pilórica en el cuadrante superior derecho, por debajo longitud > 1O mm. Algunos autores proponen que el
del hígado. Esta maniobra se realiza preferentemente con solo hallazgo del píloro en < l .500 g es patológico Con
el bebé relajado o luego de un vómito, ya que el estó- este método la sensibilidad es del 91 al 100% con una
mago se encuentra vacío Según algunos autores, la oliva especificidad próxima al 100% (Figuras 38-1 y 38-2)
es identificable hasta en el 85% de los casos. Su com- 3. Seriada esofogogastroduodenal Está indicada
probación no es imprescindible para el diagnóstico, pero cuando existe duda con el diagnóstico ecográfico Los
si se detecta es de importancia significativa hallazgos característicos son la dilatación ele la cámarn
En los casos severos podremos observar signos de gástrica, signos de lucha con contracciones gástricas en
deshidratación ( fontanela deprimida, ojos hundidos, mu- cascada, canal pilórico estrecho y elongado, imagen en
cosas secas, etc.) desfiladero del contraste atravesando el canal pilórico y
retardo en la evacuación gástrica Luego del estudio: es
Estudios complementarios conveniente extraer la mayor cantidad posible de sustancia
1 La radiografía simple de abdomen de pie nos mos- de contraste del estómago para (en caso de vómito) pre-
trará de manera indirecta el tamaño de la cámara gástrica venir complicaciones por aspiración (Figura 38-3).
notablemente dilatada 4. Los estudios de laboratorio colaboran con el diag-
2 La ecografía abdominal se ha convertido en nóstico y son de utilidad para evaluar el estado genernl

428
 Capítulo 38 PATOLOGÍA G.\srnICA

Figura 38-2. Ecografía del canal pilórico A Corte longitudinal. B Corte transversal (nótese el espesor del músculo
pilórico)

del paciente . El estado ácido-base puede mostrar alcalosis Tratamiento clínico

metabólica por hipoclorcmia Los vómitos frecuentes
condicionan pérdida de electrólitos principalmente H· y
CI· y, en una proporción relativamente menor, de Na· y
K+. En pacientes con dingnóstico tardío, la reabsorción
de sodio intercambiándose con potasio en el túbulo renal
intensifica la hipopotnscmia Sin embargo, en los casos
más graves, con dcpleción profunda de potasio, este
mecanismo cesa, comienza la retención de potasio, que
se intercambia con hidrogcnioncs, con lo cual se agrava
la alcalosis metabólica y provoca la llamada "aciduria
paradójica"
El ionograma confirma los disturbios electrolíticos
La urea en sangre da una pauta sobre el grado de des-
hidratación, así como la densidnd urinaria y el pH en
orina El estudio de laboratorio se completn con hcmo-
grama y coagulograma
Hecho el diagnóstico de estenosis hipertrófica del
pi loro, es fündamental restablecer el equilibrio hidroelec-
trolítico del niño antes de proceder a efectuar algún tipo
de corrección quirúigica Los pasos que deben seguirse
incluyen:
1 Ayuno
2 Drenaje gástrico (colocar una sonda nasogástrica)
3 Hidratación parenteral teniendo en cuenta necesi-
dades basales, el déficit previo y las pérdidas con-
currentes
4 Cmrección de! medio interno (especial atención en
el estado ácido-base y el ionograma)
5. Posición semisentada

Diagnósticos diferenciales
Incluyen:
l .Mala técnica alimentaria
2. Reflujo gastrncsofagico
3 Membrana antral
4.Hiperplasia supnarenal (Cuadro 38-1)
5.Vómitos centrales por aumento de la presión intra-
craneana
6 Páncreas anular prcvatc1 iano
7 Membrana duodenal prcvatcriana
8. Vólvulo gástrico Figura 38-3. Seriada EGO en hipertrofia del píloro.

429
Sección 7 PATOLOGÍ,\ GASTRO!N !'ES"! !NA!
Tratamiento quirúrgico
El abord~je para el tratamiento quirúrgico puede ser
convencional (por medio de laparotomía) o por vía Iapa-
roscópica
Cualquiera que sea la via de abord~je, la táctica qui-
rurgica es la piloromiotomía extramucosa de Ramsted-
Fredet que se logra luego de incidir la capa seromuscu!ar
del píloro hipertrofiado (generalmente en su cara anterior)
desde la vertiente gástrica a la duodenal, hasta visualizar
la mucosa, continuando con la divulsión roma de la
capa muscular hasta notar la protrusión de la mucosa,
evidenciando luego de esto que el músculo se encuentra
quebrado en su totalidad
Si bien durante muchos años la cirugía se realizó en
forma convencional con resultados excelentes, la bús-
queda permanente para reducir la morbilidad y m~jorar
los resultados estéticos en los pacientes ha llevado al
empleo de nuevas técnicas quirúrgicas, como es el caso
de la cirugia laparoscópica que, en manos expertas, ha
demostrado que es una vía excelente de tratamiento para
esta patología
Tratamiento posquirúrgico
Si el transoperatorio ocurrió srn complicaciones,
generalmente es una cirugía que permite la extubación
inmediata del paciente Tan pronto como recupere la
vilalidad. el bebé permanecerá en posición antirrellujo y
en poco tiempo, luego de comprobar tolerancia mal ade-
cuada con solución glucosada, se puede comenzar con
la realimentación con leche en volúmenes y a intervalos
crecientes.
En la medida en que se compruebe una tolerancia ade-
cuada, se retirará la hidratación por vía parenteraL
Cuadro 38-1. Diagnóstico diferencial entre la EHP y la hiperplasia suprarrenal perdedora de sal
EHP
Inicio de los síntomas A partir 3' semana
Apetito Hambre permanente
Deposiciones Constipación
Orina Oliguria
c1· disminuido
Suero c1· rnás disminuido que el Na'
430
Complicaciones
Las complicaciones postoperatorias son infrecuentes
Las que ocurren pueden ser secundarias a la cirugía o de
causa médica
Dentro de las complicaciones asociadas con el proce-
dimiento quirúrgico, las más importantes son la perfo-
ración gástrica y la hemorragia
Entre las complicaciones médicas se encuentran los
vómitos secundarios a gastritis y/o esofagitis previa o,
en un porcentaje muy bajo, a recidiva de la enfermedad
La infección de la herida quirurgica (generalmente por
Stapfr.p/ococcus), puede ser otra causa de complicación
PERFORACIÓN GÁSTRICA
Introducción
La perforación gástrica en el neonalo siempre es una
patología grave que afecta en más del 40 a 50% de los
casos a recién nacidos de bajo peso Con una tasa de
mortalidad elevada, puede ser de origen espontáneo o
traumático. Las primeras descripciones de perforación
gástrica espontánea en un neonato las realizó Von Siebald
en 1825
Etiología
Las teorias que tratan de explicar las camas de la
perfOJ ación e.\fJOJ1lánea son varias y dentro de ellas las
más importantes son el defecto congénito de la capa
muscularis, la isquemia y la asfixia peri natal Estas últimas
tienen un papel importante y ocasionan, según algunas
comunicaciones, más del 50% de los casos Otras causas
posibles son el estrés y los tratamientos farmacológicos,
especialmente el uso de indometacina y corticoides de
indicación frecuente en el neonato enfermo
Hiperplasia suprarrenal congénita
Generalmente a la semana
Ausente
Frecuentes, blandas
Poliuria
c1· aumentado
17-cetosteroides aumentados
Na' más disminuido que el CI·
K' muy aumentado (ECG)
 Capítulo 38 PATOLOGÍA Gt\STRICA

Dentro de las causas má.\ ji-ecue11tes de pe1.fOració11 o

ruptwa traumática de la cámara gástrica se encuentran
el aumento de la presión intragástrica ~ecundaria a hiper-
insuflación del estómago durante la reanimación con
bolsa y máscara, especialmente en niños de bajo peso
o en aquellos portadores de atresia esofiígica con fistula
traqueoesofügi~a inferior
Las laceraciones gástricas pueden asociarse con obs-
trucciones distales por estenosis pilórica, membrana an-
tral, atresia duodenal o páncreas anular
Finalmente, el uso inadecuado de una sonda orogás-
trica, puede provocar perforaciones por decúbito, en espe-
cial en los niños gravemente enfermos con compromiso
hipóxico-isquémico de la pared gástrica,

Cuadro clínico
El cuadro se presenta en un neonato criticamente
enfermo o con antecedentes de requerimientos de reani-
mación en las horas o días previos al episodio actual
Generalmente hay distensión abdominal importante,
dificultad respiratoria, descompensación hemodinámica
y acidosis metabólica o mixta
Se presentan vómitos o residuo bilioso o hemate-
Figura 38-4. Neumoperitoneo secundario a perforación
mesis franca, deposiciones generalmente melénicas o gástrica
enteronágicas, letargia e hipotermia
A la palpación el abdomen es francamente doloroso y ni radiológicos de enterocolitis nccrotizante (neumatosis
tenso, hay timpanismo (especialmente en la región hepá- intestinal) debe orientarnos a la sospecha de perforación
tica) y signos de peritonitis gástrica

Diagnóstico
La sospecha clínica se confirma con radiología
Debe realizarse una radiografia toracoabdominal sim-
ple de frente en decübito dorsal y de pie o tangencial ya
que el compromiso en el estado general del paciente suele
impedir la radiograíla de pie
El hallazgo característico es el de un gran neuma-
peritoneo especialmente visible en el hemiabdomen su-
perior (en la placa de pie se verá por encima del hígado) o
como el signo de la "pelota" cuando la colección de aire
se ubica en la región centroabdominal en una radiografia
en decúbito supino Pueden identificarse también el liga-
mento falciforme y las arterias umbilicales o aire libre en
sitios no habituales como en el espacio subhepático o en
las bolsas escrotales (Figuras 38-4 y 38-5)
Generalmente la presencia de neumoperitoneo agudo
en un bebé que previamente no presentaba signos clínicos
Tratamiento
Se trata de una urgencia de resolución quirúrgica
No obstante y como en todos los casos, lo fundamental
es estabilizar al paciente Se debe colocar una sonda
orngástrica descornpresiva de grueso calibre. La utili-
zación de antiácidos puede estar indicada. Se requcrii"án
de analgesia y sedación agresiva dado el dolor abdominal
intenso que presentan estos niños Para lograr esto de
modo adecuado y, teniendo en cuenta que generalmente
se presenta gran distensión abdominal y con dificultad
respiratoria creciente. es obligatorio el ingreso del bebé
en asistencia respirntoria mecánica
La reposición hidroelcclrolitica debe ser generosa
y se <lebení poner especial énfasis en el tratamiento
de los trastornos hemodinámicos para poder arribm
al acto quirúrgico en condiciones adecuadas. Cuando
la distensión abdominal es muy importante con neu-

431
Sección 7 PA lOLOGiA GASTROINTESTINAL
Figura 38-5.. Neumoperitoneo Radiografia tangencial
("nótese el neumoescroto)
moperitoneo creciente, puede ser de gran utilidad rea-
lizar un drenaje abdominal descompresivo, que será
transitorio hasta tanto e! paciente se encuentre en con-
diciones de enfrentar la cirugía Esta sencilla maniobra,
que puede efectuarla el neonatólogo, estabiliza y mejora
rápidamente al paciente
La cirugía se realizará mediante una incisión trans-
versa derecha supraumbilical, generalmente la perfora-
ción/ruptura se encontrará en la curvatura mayor del
estómago. La lesión suele ser desflecada, con bordes
congestivos y aspecto necrótico Es conveniente recor-
dar que puede ocurrir en cualquier punto de la cámara
gástrica y que en un 10% de !os casos no se logra
identificar el lugar de la lesión, por lo que el examen
minucioso del estómago es obligatorio Una vez ubicada
la lesión, se desbridará el t~jido necrótico hasta encontrar
márgenes vitales. Cerrado el defecto, puede requerirse
una gastrostomía de Stamm
EFRACCIÓN MUSCULAR GÁSTRICA
Introducción
Dentro de las causas productoras de intolerancia digestiva
alta en el período neonatal, es conveniente recordar esta
entidad, que si bien es de presentación rara puede ocasionar
vómitos persistentes e imposibilidad de alimentación oral
en un recién nacido por otra parte sano
Etiología
La efracción muscular gástrica consiste en la ausencia
parcial de la capa muscular del estómago, "disrupción o
efracción", con integridad de la mucosa y el peritoneo
visceral (serosa) que suele estar parcialmente adherido
al hígado
El defecto puede ser congénito o adquirido en fonna
432
secundaria a úlceras po_r estrés, gran sobredistensión gás-
trica por ventilación con presión positiva sin evacuación
adecuada de aire del ·estómago, o como consecuencia de
episodios de hipoxia-isqucmia graves en el neonato
Cuadro clínico
En general se manifiesta con signos de intolerancia
digestiva como vómitos de contenido gástrico o borráceo,
intolerancia al progreso de la alimentación con presencia
de residuo pertinaz, etcétera
Diagnóstico y tratamiento
El examen radiológico muestra una distensión pro-
nunciada de la cámara gástrica tanto en la radiografia
simple como en la realizada con constraste (Figuras 38-6
y 38-7)
El tratamiento consiste en el ayuno y la descompresión
del estómago y, una vez estabilizado el paciente, la cirugía
será inmediata por el riesgo de rnptura de la pared gástrica
en su totalidad, lo cual pone en peligro la vida del bebé
En los casos de disrupción congénita, puede ocurrir
la ruptura gástrica espontánea intraútero y generar una
condición fetal grave La cirugía reparadora consiste en
la realización de una plicatura del estómago en el sitio
afectado Los sintomas de retención gástrica desaparecerán
completamente luego de reparado el músculo
MICROGASTRIA CONGÉNITA
Introducción
Es una patología muy poco frecuente y cuando se
presenta, generalmente lo hace acompañando otras rnal-
fOrmaciones Se caracteriza por la presencia de un es-
tómago pequeño, de forma tubular que ocasiona signos
clinicos precozmente
Cuadro clínico
Los signos clínicos que presentan los pacientes están
relacionados no sólo con la fonna y el tamaño de la cámara
gástrica, sino también con la gran cantidad de anomalías
que suelen estar asociadas. Es común entonces que a poco
del nacimiento estos niños presenten vómitos recurrnntes,
esofagitis, reflujo gastroesofügico severo, desnutrición y,
tardiamente, retardo en el desarrollo pondoestaturat
El efecto provocado por el extremadamente rápido
vaciamiento gástrico con gran frecuencia ocasiona
episodios de diarrea y en general signos compatibles
 Capítulo 38 PA T'OLOGÍA GASTRICA

con "síndrome de dumping" Las complicaciones res- El cuadro clínico de comienzo precoz debe orientar a
piratorias pueden estar presentes secundariamente al la sospecha. En la radiografía simple abdominal de frente
reflujo gastroesofagico severo, lo cual ptiede generar epi- podrá detectarse la preséncia de una cámara gástrica muy
sodios recurrentes de microaspiración pequeña (recordemos que el aire es un buen contraste)
E! estudio se completará con una radiografía con
Anomalías asociadas contraste (seriada esófago gastroduodenal) con técnica
Pueden acompañar a la microgastria congénita una o y volumen de contraste adecuado para el peso del recién
varias de las siguientes malformaciones: nacido, en la que se podrán evidenciar no sólo el ta-
atresia de esófago (especialmente tipo l) maño y la forma de la cámara gástrica, sino también su
malrotación intestinal vaciamiento, la presencia o no de reflt~jo gastroesofügico,
malrotación gástrica hernia hiatal u otras malformaciones asociadas del tracto
atresia de duodeno digestivo superior (Figura 38-8)
megaesófogo Dada la alta frecuencia de anomalías asociadas, será
hernia hiatal imprescindible descartarlas con la realización de eco-
asplenia grafía abdominal, ecocardiograma y radiología para
anomalías en la situación hepática descartar malformaciones esqueléticas y eventualmente
agenesia de vesivula biliar un colon por enema ante la sospecha de malrotación in-
anoftalmía testinal asociada
situs inversus
defectos esqueléticos Tratamiento
oligodactilia El manejo del paciente debe ser adecuado a sus nece-
sidades según la gravedad de la sintomatología presente y
Diagnóstico el compromiso nutricional
La radiología constituye el principal pilar para el diag- En las formas leves, la alimentación con pequeños
nóstico de esta rara entidad volúmenes de leche administrados a intervalos frecuentes

Figura 38-7, E(racción muscular gástrica Radiografia

Figura 38-6,. Sobredistensión de la cámara gástrica con contraste.

433
Sección 7 P,\TOLOCiÍA G:\STROJNTESTIN:\L
Figura 38-8. Seriada EGO en microgastria
y el tratamiento antirreflujo pueden ser suficientes parn
mejorar los síntomas Si no se obtienen resultados satis-
factorios. se puede intentar la alimentación continua a tra-
vés de una sonda nasogástrica o transpilórica En nuestra
experiencia, la colocación de una sonda nasogñstrica con
balón que evite el reflujo gastroesofágico ha favorecido
el crecimiento del estómago y el desarrollo ponderal del
paciente (Figura 38-9)
El ~je fundamental es lograr un estado nutricional
adecuado y un crecimiento satisfactorio del niño
La realización de cirugias (p ~j , confección de re-
scrvorio con yeyuno) no suele beneficiar a! paciente en la
etapa neonatal y no debería indicarse, de igual modo las
técnicas quirúrgicas antirrcílujo (operación de Nissen).
dado que el pequefio tamafio del estómago las hace téc-
nicamente imposible y en caso de que pueda efectuarse
disminuye aún nuís la capacidad de la cámara gástrica
MEMBRANA ANTRAL GÁSTRICA
Introducción
La obstrucción gástrica por membrana antral con-
génita es una iara entidad que no reporta más de 200
casos en la literatura mundial Es de presentación más
434
Figura 38·9. Colocación de SNG con balón
frecuente la de tipo adquirido secundaria a la enfcnnedad
por úlcera péptíca Se caracteriza por la presencia de una
membrana submucosa localizada en el antro distal y
cubierta por mucosa gástrica
Etiologia
Varias teorias intentan explicar la causa de la membra-
na antral congénita, pero las más importantes la adjudican
a !a rccanalización incompleta de! intestino anterior en
etapas embrionarias del desarrollo. Otras teorías apuntan
a la presencia de eventos isquémicos durante la vida
letal
Diagnóstico prenatal
Puede ser factible la presencia de polihidramnios, que
se ha comunicado en más del 60% de los casos.
Cuadro clínico
En general, la membrana produce una obstrucción
incompleta a la evacuación gástrica; de esto se desprende
que la aparición de los síntomas en ocasiones se produce
de modo insidioso o tardíamente en la infancia Cuando la
obstrucción es importante, el cuadro clínico se manifiesta
 Capítulo 38 PATOLOGiA (,:i.STRICA

precozmente por vómitos gástricos con predominio

posprandial, retardo en el crecimiento, distensión del
hemiabdomen superior, dolor en el epfgastrio con ondas
peristálticas gástricas visibles En los niños que requieren
reanimación con bolsa y máscara puede ocunfr ruptura
gástrica traumática ante la hiperinsuflación exagerada de
la cámara gástr~ca

Diagnóstico
Los antecedentes prenatales y el cuadro clínico pueden
ser orientadores, no así el examen fisico La radiografia
simple de abdomen puede mostrar una gran cámara
gástrica y escaso aire dista! El estudio continuará con una
radiografía esofagogastroduodenal con contraste, donde
se evidencia un retardo en la evacuación y hasta puede
observarse una membrana prepi!órica delineada por el
contraste Se deberá realizar diagnóstico diferencial con
estenosis hipertrófica de! píloro, Para esto la ecografia es
de suma utilidad, ya que descarta !a hipertrofia muscular
En ocasiones puede ser útil la endoscopia, que permite
identificar el sitio exacto donde se encuentra la membrana Figura 38-1 O. Seriada EGO en un paciente con vólvulo
gástrico
y puede colaborar con el cirujano en el acto quirúrgico

Tratamiento estómago sobre su propio eje Según el eje sobre el que

El tratamiento quirúrgico es curativo Hecho el diag-
nóstico, se estabilizará al paciente mediante la colo-
cación de una sonda nasogástrica descompresiva y la
administración de un plan de hidratación parenteral Una
vez corregidos los posibles disturbios del medio interno
(que suelen ser similares a los que se presentan en el
síndrome pilórico), se procederá a la cirugia correctora
En los casos en los que la membrana se encuentre a
más de 1 cm del píloro, la resección simple es suficiente
Si está a menos de I cm, se realizará una piloroplastia
de Heineke-Mikulicz. Puede ser de utilidad la ayuda del
ftbroscopio para localizar en el intraoperatorio el lugar
exacto de la membrana o la colocación de una sonda
con balón que 1 al traccionarla suavemente, permite su
identificación, En ese lugar se procederá a efectuar la
incisión longitudinal para extirparla
VÓLVULO GÁSTRICO
Introducción
Descrípto por primera vez en 1866 por Berti, el vólvulo
gástrico es una patología extremadamente infrecuente
en los neonatos y consiste en la rotación anormal del
rote puede ser: organoaxial (sobre una línea imaginaria
que une el hiato con el piloro) o mesentericoaxial (rota-
ción sobre una línea imaginaria que une ambas curvaturas
gástricas)
l~inalmente, puede presentarse una rotación en ambos
planos. lo cual ocasiona un vólvulo mixto (rotación bi-
plano)
E I estómago presenta cuatro puntos de fijación:
gastrofrénico. gastroesplénico. gastrohepático y gastro-
cólico En más del 60%i de los casos, este trastorno se
encuentra asociado con def'ectos diafragmúticos con fija-
ciones gasll'icohiatales anómalas o con asplenia
Cuadro clínico
El problema puede manifestarse en forma aguda o
recurrente En general, el signo característico es el vómito
(generalmente improductivo) y fuerte dolor abdominal de
tipo cólico con predominio del epigastrio Suele acom-
pafüuse de distensión epigástrica en algunos casos y si el
cuadro es progresivo sin diagnóstico temprano, el dete-
rioro hidroclectrolítico y nutricional del bebé se pone de
manifiesto rápidamente

435
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL
Diagnóstico
La imposibilidad para progresar una sonda naso-
gástrica debe dar la pauta clínica La radiografía simple
puede ayudar al diagnóstico, pero sin duda la confirmación
debe realizarse por medio de la radiografía con contraste
(Figura 38-10), El vólvulo mesentericoaxial mostrará un
estómago obstruido, invertido en sentido cefalocauclal,
cuyo antro puede observarse en e! tórax El diagnóstico
iadiológico en los otros tipos de vólvulos es más dificil y
en ocasiones sólo se observa un estómago horizontal izado
con una deformidad duodenal
Tratamiento
Una vez más, la prioridad es la estabilización del
paciente Sin embargo, la cirugía debe considerarse una
urgencia una vez hecho el diagnóstico, con el fin de
evitar la hemorragia, la perforación y la necrosis gás-
trica. El abord~je quirúrgico abdominal permitirá fijar el
estómago en la situación normal y se reparará el defecto
diafragmático y/o hiatal (si los hubiere). En general no
se requiere una gastrostomía posterior; la descompresión
gástrica suele ser adecuada con la colocación de la sonda
nasogástrica
Si bien aún existe poca experiencia, el procedimiento
podría realizarse por vía laparoscópica Con diagnóstico
y tratamiento tempranos, la evolución y el pronóstico son
favorables
ATRESIA PILÓRICA
La atresia pilórica es una rarísima entidad que explica
1
menos del ! % de todas las causas de atresia que afectan el
tubo digestivo. Si bien puede ser de presentación aislada,
en muchos casos se ha descripto asociada con el síndrome
de Herlitz. que es una enfermedad hereditaria, autosómica
recesiva y letal, caracterizada por la presencia de lesiones
ampollares en la piel y trastornos gástricos
Los antecedentes obstétricos revelarán la presencia de
polihidramnios importante y el cuadro clínico del bebé
inmediato al nacimiento mostrará rápida distensión epi-
gástrica y vómitos de tipo gástrico
La radiografía nos mostrará una enorme cámara gás-
trica sin pasaje de aire más allá del antro
La atresia puede ser una simple membrana hasta la
separación completa del estómago
El tratamiento es quirúrgico con dependencia del tipo
de atresia En ocasiones se soluciona simplemente con
436
una pi!oroplastia trans~ersa, pero puede requerirse la
realización de una gastrÜduodenostomia La tendencia es
evitar la gastroyeyunóstomia por la tendencia futura de
úlceras en la anastomosis
El postoperatorio suele complicarse por la presencia
de un duodeno pequeño, el pobre vaciamiento gástrico, el
antiperistaltismo y la presencia de reflujo gastroesofágico
casi de modo invariable Es conveniente dejar colocada
una sonda transanastomótica en el intraoperntorio para
facilitar la alimentación futura, hasta tanto e! duodeno
adquiera dimensiones suficientes como para lograr la
alimentación por vía oral
LECTURA RECOMENDADA
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437
Capítulo 38 PATOLOGÍA GÁSTRICA
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39
Hemorragia digestiva
INTRODUCCIÓN
En el período neonatal el sangrado gastrointestinal
no es un evento infrecuente y suele estar asociado con
diversas causas. En general, con una anamnesis minu-
ciosa y un examen fisico adecuado se puede arribar al
diagnóstico sin la necesidad de costosos y cruentos exá-
menes complementarios
En el proceso de evaluación inicial del recién nacido
(RN) con sangrado gastrointestinal es fundamental:
a Localizar la región de .sang,"ado
b E valuar la condición clínica del paciente
a Las hemorragias del tracto gastrbihtestina! superior
son las que se producen proximal al ligamento de Treitz
y las manifestaciones clínicas son: hematemesis ( vómitos
de contenido sanguinolento), melena y/o sangre oculta en
materia fecal,
la sangre que proviene de la región distal al ligamento
se puede manifestar por melena, sangre oculta en heces o
sangre fresca en materia focal y se originan en el tracto
gastrointestinal inferior
b. la condición clínica del paciente nos orienta no
sólo al diagnóstico sino también a la necesidad y urgencia
del tratamiento, ya que la mayoría de las causas son be-
nignas y autolimitadas
Consideraciones generales
En la evaluación inicial de un RN con sangrado gas-
trointestinal debemos priorizar algunos aspectos:
a. ¿Es realmente sangre? Hay muchas sustancias
que pueden simular sangre fresca en la materia fecal,
e,
Mart[nez Ferro M , Cannizzaro Rodriguez S , Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guía_ 2004
Gustavo Goldsmit
como colorantes de alimentos, antibióticos {ampicilina,
fenobarbital) o semejar deposiciones melénicas (prepa-
rados de bismuto, hierro).
b. ¿Cuál es el colo, y por dónde pe1dió sangre? la
presencia de vómitos de sangre roja rutilante o borráceos
y las deposiciones melénicas se asocian con lesión pro-
ximal La pérdida de sangre roja u oscura por heces se
asocia con lesión ileocolónica, mientras que la pérdida de
sangre por fuera de las heces o en moteado, indica que el
sangrado se origina en la región anal o ampolla rectal
c Establecer el carácter agudo o o·ónico del san-
grado gastrointestinal Signos de hipovolemia y/o ane-
mia: debe recordarse que la pérdida aguda de sangre no
ocasiona disminución del hematocrito en forma inme-
diata, pero la taquicardia, la palidez y la hipotensión aler-
tarán sobre la presencia de hipovolemia aguda
d. Examen fisico del RN, con especial consideiación
en su aspecto general y en el examen abdominal
Etiología
La mayoría de las causas que originan hemorragia
gastrointestinal durante el periodo neonatal son benignas
En el Cuadro 39-1 podemos observar algunas de las etio-
logías gastrointestinales más frecuentes
Sangre materna deglutida
La hematemesis en los primeros días de vida puede
deberse a sangre deglutida durante el parto o por grietas
sangrantes del pezón Esta entidad se puede diagnosticar
rápidamente mediante el test de Apt, que se realiza
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTEST!NAL
Cuadro 39-1. Causas más frecuentes de hemorragia
gastrointestinal en el RN
1. Tracto gastrointestinal superior
(proximal al ligamento de Treitz)
• Sangre materna deglutida
• Gastritis
2. Tracto gastrointestinal inferior
(distal al ligamento de Treitz)
• Enterocolitis necrotizante
• Malrotación con vólvulo de intestino medio
• Fisura anal
• Enfermedad de Hirschsprung con enterocolitis
mediante la extracción de sangre del estómago del RN por
aspiración con sonda, que colocada sobre un filtro de papel
con hidróxido de sodio al 1% diferencia la sangre fetal de
la materna (Cuadro 39-2) y es de gran utilidad dentro de
los primeros pasos diagnósticos Un test negativo indica
sangrado gastrointestinal verdadero
Gastritis y úlcera
Esta entidad puede ser primaria o secundaria
En el periodo neonatal la etiología más frecuente
de gastritis y ulceración es toda situación clínica que se
acompaña de estrés, como shock, sepsis, hipoxia, aci-
dosis. Si bien la fisiopatología de la úlcera por estrés no
está definida completamente, parecería que la pérdida de
mucosa, trastornos de la microcirculación y reflujo biliar
tendrían un papel importante en su origen El síntoma más
común es la hematemesis o el residuo borráceo,
Debemos tener en cuenta que las sondas nasogástrica
u orogástrica pueden erosionar la mucosa,
Ciertos fármacos de uso neonatal (como la dexame·
tasona para el tratamiento de la displasia broncopulmonar)
pueden asociarse con gastritis medicamentosa y aun con
sangrado digestivo bajo
La causa primaria de gastritis cuyo agente etiológico
es Helicobacte, pylori es sumamente rara en este período
de la vida, en tanto que es frecuente en la primera y la se-
gunda infancia
Alergia a la proteína de leche de vaca
Es la alergia más común encontrada en la infancia
asociada con colitis, con sangrado, vómitos, diarrea y de-
tención del crecimiento
El diagnóstico también debe sospecharse en recién
440
Cuadro 39-2. Prueba de Apt-Downey
Mezclar un volumen de heces o material de
vómito y cinco volúmenes de agua
2 Mezclar, centrifugar, y separar 5 mi del
hidrolizado de color rosa
3 Agregar 1 mi de NaOH al 1% y leer
en dos minutos
4 Si mantiene su color rosa: es sangre fetal
5 Si adquiere color pardo amarillento: es sangre
de la madre
nacidos alimentados a pecho, ya que esta condición puede
inducirla el pasaje de antígenos de la leche materna
La presentación clínica puede ser en la forma de
diarrea acuosa, que lleva a trastornos del medio interno,
o en la forma de presentación crónica con diarrea y tras-
tornos del crecimiento. La pérdida intestinal de proteína y
sangre lleva a hipoalbuminemia y anemia La eosinofilia
es un hallazgo frecuente y puede encontrarse en sangre
periférica, heces, y en material de biopsias de esófago,
intestino delgado y colon. El diagnóstico es clínico y se
basa en la desaparición de los síntomas al suspender la
leche de vaca o leche humana
Esofagitis
Esta entidad en general es causada por reflujo gastro-
esofágico y debemos tenerla presente cuando un recién
nacido con reflujo presenta signos de dolor (llanto, ta-
quicardia, sudoración), rechazo del alimento, salivación
excesiva y en algunos casos hematemesis Ciertas in-
fecciones congénitas, como herpes y citomegalovirus
pueden acompañarse de esofagitis viral. La endoscopia
es la mejor forma de hacer un diagnóstico definitivo de
etiología viral por toma de material y cultivo.
Alteraciones de la coagulación
El déficit severo de factores de la coagulación, como
el VIII o el IX y la deficiencia de vitamina K pueden ma-
nifestarse por sangrado gastrointestinaL
Algunas infecciones virales (enfermedades TORCH)
se acompañan de plaquetopenia, cuya manifestación clí-
nica puede ser el sangrado digestivo.
Otras causas de trombocitopenia menos frecuentes
son el síndrome IAR (anemia, trombocitopenia y age-
nesia de radio) o el síndrome de Kasabach-Merritt (he-
mangioma y coagulación intravascular diseminada), Las
diferentes causas de trombocitopenia neonatal también

pueden manif'Cstarse por hemorragia digestiva: púrpura
trombocitopénica materna idiopática (que se ve en el
lupus eritematoso materno), tromboC'itopenia asociada
con drogas y trombocitopenia neonatal aloinmune (equi-
valente a la enrermedad RH) Ésta se produce por la
presencia de antígeno plaquetario de origen paterno que
genera anticuerpos que, al atravesar la placenta, causan
destmcción de plaquetas fetales
La consulta oportuna con un hematólogo pediátrico
frente a una trombocitopenia sin etiología y sangrado nos
orientará al diagnóstico
En los pacientes gravemente enfermos, la coagulación
intrnvascular diseminada (CID) puede manifestarse por
episodios de sangrado La causa más frecuente es la sepsis
neonatal y se debe a activación tanto de la fibrinólisis
como de la coagulación, con consumo de factores II, V,
VIII y fibrinógeno El estudio hematológico es de gran
ayuda en el diagnóstico: e! tiempo de protrombina y el
KPT T están prolongados. con disminución de factores V,
VII, plaquetas y aumento de los productos de degradación
ele la fibrina
Lesión anorrectal
La fisura anal es la causa más frecuente de sangrado
bajo y se presenta como sangre fresca por encima de las
deposiciones La localización más común es posterior y se
antecede de constipación. Los movimientos intestinales
causan malestar y el dolor lleva a mayor constipación
En los bebés alimentados a pecho la presentación es
infrecuente. El tratamiento es local con cremas cica-
trizantes. Raramente el sangrado rectal puede deberse a
degeneración o isquemia de un pólipo rectal
Malformaciones vasculares
La malformaciones vasculares intestinales son una
causa infrecuente de sangrado gastrointestinal, pero de-
ben considerarse en el diagnóstico diferencial
Pertenecen a este grupo los hemangiomas (Figura
39-1), que se caracterizan por su rápido crecimiento e
hiperplasia endotelial Durante !a fase involutiva comienza
la regresión de la malformación espontáneamente
Young clasificó las malformaciones vasculares del
tracto gastrointestinal en:
• Malformación venosa: constituyen el 2 a 12% de !as
malformaciones entéricas y son unicas o múltiples Se
pueden presentar de diferentes formas (lesión polipoide,
441
Capítulo 39 HE1\·!0RRAGIA DIGESTIVA
Figura 39-1. Angioma de yeyuno (observación quirúrgica)
formas difusas, f1ebectasia) La localización colónica es
rara y se asocia frecuentemente con lesiones cutáneas
Si bien no se trata de malformaciones, sino de íle-
bectasias adquiridas, en pacientes con hepatopatia grave
deben sospecharse várices esofügicas secundarias a hiper-
tensión portal
• Malformación arteriovenosa: son comunicaciones
anormales entre arterias y venas. Pueden presentarse con
pérdida de sangre aguda o crónica, obstrucción intestinal
y/o perforación
• Aneurismas: raramente son congénitos y ocurTen en
el síndrome de Menkes
• Malformación linfütica: pueden presentarse como
quiste Iinfütico, ascitis quilosa o linfügiectasia intestinal y
con frecuencia se asocia con mal formación venosa
El diagnóstico de las malformaciones vasculares se
realiza por estudios con contraste (seriada gastroduodenal,
colon por enema), endoscopia, tomografía computarizada
de pelvis y abdomen, estudios con tecnccio 99 y angio-
grafia,
La localización preoperatoria es importante para la
resección La ablación con láser se ha descripto como un
método adecuado para los casos anorrectales
El desafio quirúrgico de la malformación vascular
rectal es la resección anatómica, con preservación de la
con!inencia esfinteriana
Recientemente se ha descripto (Telander y col , Jeffrey
y col ) la realización de mucosectomia y anastomosis
coloanal en el manejo de estas lesiones
Misceláneas
La malrolac-ión imes1i11al con vólvulo puede causar
hemorragia gastrointestinal del tracto inferior y se de-
Secciún 7 PATOLOOiA GASTROINTESTINAL

Cuadro 39-3. Evaluación del RN con sangrado digestivo superior

Hematemesis o sangre en
aspirado gástrico

Déficit de vitamina K?
Sangre materna deglutida?

l
Lavado por sonda
orogástrica o nasogástrica

Continúa sangrando Disminuye o se aclara

la sangre

!
Endoscopia
1 ¡observación: antiácidos, antagonistas H,

t ~
Diagnóstico 1 No diagnóstico 1
1

+ ~ ~
1Cesa el sangrado 1 Continúa el sangrado Angiografía si es posible

t
Observación "' "'L_a_p-ar-o'""to-m"'ía-,1
r¡ ✓

be a la injuria secundaria a la isquemia del intestino
volvulado La distensión abdominal aguda y la ernesis
biliosa sugieren este diagnóstico. La cirugía es perentoria,
con resección del intestino dañado y lisis de las bandas de
Ladd con apendicectomia
En el recién nacido prematuro que presenta sangrado
rectal debe sospecharse enterocolitis uecrotizante
Las duplicacione!l intestina/e:<,, pueden ocurrir en
cualquier parte del tracto dígestivo. Entre sus múltiples
complicaciones se encuentra el sangrado y dado que las
más frecuentes son las duplicaciones localizadas en el
íleon, el sangrado es inferior
En !a s[flli.\ co11gé11ita pueden observarse inflamación
y estenosis intestinal con sangrado
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
a. Sangrado del tracto gastrointesninal superior
(Cuadro 39-3): en un RN critico la gastritis o la ulcera
pueden ser una causa frecuente, si el RN se presenta
con hematemesis o sangre en el aspirado por sonda
nasogátrica u orogástrica Es necesario el lavado gástrico
Si con éste se observa disminución del sangrado, se
continüa con observación clinica y pueden indicarse
antiácidos o ranetidina. Si el sangrado persiste se deberá
realizar endoscopia digestiva
En los RN prematuros se puede efectuar la esofago-
duodenoscopia utilizando un broncoscopio. Cuando el
sangrado es masivo y no es posible arribar a un diagnóstico
a través de los diferentes exámenes complementarios
puede estar indicada una laparotomia exploradora para
inspeccionar el estómago y el duodeno
El test de Apt determinará que no hay sangre materna
deglutida. También dentro de la evaluación inicial debe-
mos tener en cuenta el déficit de vitamina K
h. Sangrado del tracto gastrointestinal inferior
(Cuadro 39-4): si el RN es prematuro se sospechará
enterocolitis Si presenta distensión abdominal y emesis
biliosa se descartará rnalrotación
La inspección del ano determina si hay fisura anal
La radiografia abdominal ayudará a descartar enfer-
medad de Hirscbsprung, malrotación y enterocolitis
Despejadas estas causas, la tomografia computarizada,
la angiografia y los estudios con Te 99 nos ayudarán al
diagnóstico

442

TRATAMIENTO
El tratamiento de la hemorragia digestiva está direc-
tamente relacionado con la etiología
La urgencia está determinada por los signos de hipo-
volemia (taquicardia, palidez, hipotensión, disminu-
ción del ritmo diurético) que requieren la institución de
terapia de reposición con sangre entera o glóbulos r~jos
sedimentados Si la consulta hematológica lo indica, se
requerirá transfusión de plaquetas o crioprecipitados
Dentro del tratamiento medicamentoso, la ranetidina,
el sucralfato, y los antiácidos son fármacos útiles y de uso
sencillo
Ranetidina
Es un antagonista H, que inhibe la secreción ácida
gástrica, reduciendo e! volumen de las secreciones y el
contenido de ácido y pepsina
La dosis mínima recomendada es de 3 mg/kg/dia en-
dovenosa. Es conveniente monitorizar el pH gástrico para
lograr que sea igual o mayor de 4. En los RN prematuros
la dosis requerida para aumentar el pH gástrico puede ser
menor (0,5 mg/kg/dosis) dos veces por día; en el RN de
término es de 1,5 mg/kg/dosis en tres dosis diarias.
Existen evidencias que indicarian que el uso de esta
droga aumenta la colonización gástrica (al aumentar el
pH) pero no se comprobó que coexista un aumento de la
frecuencia de infección
Su uso profiláctico no demostró que sea eficaz para
pacientes con riesgo de sufrir úlceras por estrés
Cuadro 394 Evaluación del RN con sangrado gastrointestinal inferior
Sangrado rectal: melena, sangre oculta en heces
Descartar sangrado superior
Abundante sangrado
Angiografia
Laparotomía
Colonoscopia
Tomografía abdominal, proctoscopia
Tc99
443
Capítulo 39 HEMORRAGIA DIGESTIVA
La droga se metaboliza en hígado y el 70% se elimina
en forma inalterada por el riñón. Se debe diluir para su
administración a una Concentración no mayor de 2,5
mg/ml de dextrosa al 5% o solución fisiológica. Se debe
tener en cuenta que otros antiácidos, como también el
sucralfato, pueden disminuir la absorción de la ranetidina,
si se administra co~juntamente por vía oral, por lo que
se recomienda indicarlos con una diferencia mínima de
2 horas.
Sucralfato
Esta droga actúa por un mecanismo doble:
Forma una barrera protectora adhiriéndose a las
proteínas del exudado sobre el sitio ulcerado
Disminuye la secreción de pepsina
El sucralfato tiene acción local y como complicación
puede producir bezoares y constipación,
Compite con la absorción de drogas como ranetidina,
fonitoína, teofilina, vitaminas A, D, E y K La dosis es de
250 mg, 4 veces por día por vía oral
Los antiácidos administrados simultáneamente, interfie-
ren la unión del sucralfato a las proteínas de la mucosa
Hidróxido de aluminio
Es un agente alcalinizante, que actúa neutralizando
la acidez gástrica La dosis es de 1-3 cm 3/kg/dosis cada
4-6 horas. Disminuye la absorción de drogas como el
captopril y la ranetidina, por lo cual se debe administrar
2 horas después
Inspeccionar ano~recto
Escaso sangrado
Ver clínica y radiografía abdominal
Sección 7 PATOlOGiA GASTROINTESTINAL
LECTURA RECOMENDADA
Anvcdenn-Hertzbcrg L, Finkel Y: Proctolitis in cxclusivcly breast
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 Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez s , Rabasae
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia_ 2004

40
Obstrucción intestinal.
Generalidades
Claudia Cannizzaro

INTRODUCCIÓN cifras cercanas al 95% y depende fundamentalmente de

Dentro de la patología quirúrgica del recién nacido.
la oclusión intestinal ocupa un lugar muy importante
por su frecuente presentación Su diagnóstico correcto
y rápido aún persiste como un desafio para la habilidad
de clínicos y cirujanos, y existe un número considerable
de niños con cuadros de obstmcción intestinal 1,.ccurrente
que sufren demora para obtener el diagnóstico definitivo
Los resultados han mejorado de modo sustancia!, espe-
cialmente en los pacientes de muy bajo peso (< l. 500 g),
incluso en aquellos que requieren corrección simultánea de
otras anomallas quirúrgicas asociadas
La supervivencia global de estos enfennos, alcanza
los cuidados especializados ofrecidos y del soporte nutrí-
cional
En este capítulo se pretende dar un enfoque global
y práctico acerca de la presentación clinica, el modo de
arribar al diagnóstico etiológico y de la localización a lo
largo del tracto digestivo de las diversas causas que oca-
sionan obstrucción intestinal en el recién nacido
CLASIFICACIÓN
Existen diferentes modos de clasificación De forma
práctica y según las causas, podemos agruparlas como
sigue:

Diafragmas
lntraluminal Íleo meconial
{ Tapón meconial

1f Mecánicas
Atresias
Vólvulos
Extraluminal Mal rotación
Obstrucción { Bridas
intestinal
Enfermedad de Hirschsprung
Miopatias viscerales
Funcionales Displasias neuronales
Síndrome megacistis-microcolon
Síndrome de colon izquierdo hipoplásico
Sección 7 PATOLOGÍA GASTRO[NTESl!NAL
ETIOLOGÍA
Para comprender las causas que dan origen a los ditC-
rentes tipos de obstrucción intestinal, es necesario tener
conocimiento sobre el desarrollo del intestino fetal
El intestino medio incluye el segmento que va desde
la apertura del conducto biliar dentro del duodeno hasta
el tercio distal del colon y recibe su iITigación a través
de la arteria mesentérica superior. El intestino se elonga
rápidamente como un órgano intraabdominal entre las se-
manas 8 y 12 de gestación y se encuentra herniado en la
base del cordón umbilical (esta herniación del intestino
medio podría diagnosticarse erróneamente como un on-
folocele antes de la semana 14 de gestación). Cuando
el intestino retoma a la cavidad abdominal, rota unos
270º alrededor de la arteria mesentérica superior Las
anomalías de rotación pueden dar origen a vólvulos,
atresias yeyunoilea!es o simplemente a la ma!rotación
propiamente dicha. Precozmente, el intestino es una es-
tructura sólida que se recanaliza en forma gradual; este
proceso puede sufrir alteraciones y dejar restos de tejido
intraluminal, lo cual dará origen a diafragmas, estenosis o
duplicaciones intestinales La atresia de duodeno también
se produce por una folla en la recana!ización.
A diferencia de esto, la mayoría de las atresias yeyu-
noileales resultan de accidentes vasculares que provocan
necrosis localizadas y, en ocasiones, reabsorción total del
segmento afectado, y de este modo dan origen a los dife-
rentes tipos anatomopato!ógicos de atresia
FISIOPATOLOGÍA
La fisiología del desarrollo intestinal y su papel
en el crecimiento fetal con la homeostasis del líquido
amniótico son componentes importantes del impacto
ocasionado por la obstrucción intestinal Clinicamente
se pone de manifiesto en recién nacidos portadores de
atresia de intestino que con frecuencia son pequeños
para la edad gestacionaL El retardo de crecimiento está
directamente relacionado con el nivel de la obstrucción
Varias líneas de investigación realizadas en seres humanos
y en modelos en animales sugieren que las proteínas del
liquido amniótico desempeñan un papel importante en el
crecimiento fetal Estudios efectuados en fetos de oveja a
las que se les ligó el yeyuno demostraron que se produce
hipertrofia masiva y dilatación del intestino proximal con
desarrollo enterncítico patológico y colapso del intestino
distal Estos hallazgos avalan la teoría de un mecanismo
446
histológico que ocasi?na disfunción intestinal y folla en el
crecimiento El foto humano traga diariamente entre 500
y 700 cm 3 de líquidó amniótico, el cual aporta el I Oa 15%,
de los requerimientos diarios de nitrógeno No está clara
aún la relativa importancia que tiene cada nutriente sobre
el desarrollo intestinal
DIAGNÓSTICO PRENATAL
La rnspec-ha de ob$/rucción i11/e\'li11al fetal puede
reali=ar5e a II avés de la ecogrq/ia ofoté!J'ica. Un meca-
nismo importante de control de volumen del líquido
amniótico es la deglución de éste por parte del foto, La
magnitud del líquido amniótico es relativamente Hícil de
valorar por ecogralia y si existe obstrucción intestinal
íetaL el volumen aumenta de modo proporcional a la pro-
ximidad de la obstrucción provocando polihidramnios
La atresia duodenal se observará por ecografia en un
corte transversa! del abdomen fetal como una dilatación
del estómago por delante del duodeno (también dilatado),
rememorando la típica imagen de doble burbqja que pue-
de observarse en las radiografías de abdomen de pie. La
atresia yeyunoileal se manifiesta por la presencia eco-
gráfica de múltiples asas de intestino dilatado E! número
de burbqjas observadas estará inversamente relacionado
con la proximidad de la obstrucción (de igual modo
ocurre en la radiografia neonatal). Entre las semanas 13 y
20 se pueden ver áreas hipoecoicas alrededor de las asas
intestinales hiperecogénicas. El fluido intestinal no puede
observarse antes de la semana 13 de gestación,
A diferencia de esto, las obstrucciones del intestino
distal (colon, ano) son de dificil reconocimiento eco-
gráfico, especialmente en los casos de compromiso muy
dista! como la atresia anal o la enfermedad de Hirschsprung
de segmento corto Cuanto más proximal es la oclusión.
mayores posibilidades existen de diagnosticarla intraútero
A diferencia de las obstrucciones altas, en éstas no suele
haber polihidrnmnios porque el intestino proximal puede
absorber líquido y nutrientes en cantidad adecuada El
aspecto ecográfico de! colon fetal sufr·e innumerables
cambios durante el transcurso del embarazo. lo cual hace
dificil su localización. Antes de las 20 semanas de gesta
es poco probable identificarlo y su contenido altera su
ecogenicidad en distintas ocasiones; por momentos es
similar a la vejiga o e! estómago y a! término es sem~jante
a la hepática. En ocasiones pueden evidenciarse haustras
que sugieren un peristaltismo colónico adecuado

CUADRO CLÍNICO
La tríada clínica descripta clasicamente incluye vó-
mitos. cfütemió11 abdo111i11aly /O/ta cÍe eliminación de me-
conio. Sin embargo, estos signos se evidencian de modo
diferente según el lugar anatómico de la obstrucción
Las oclusio11es inte\·tinale.\ altas presentan vómitos
precoces, generalmente de tipo bilioso (si la obstrncción
es supravateriana, los vómitos serán de contenido gás-
trico), hay poca o nula distensión abdominal y puede
haber eliminación de meconio existente en el intestino
distal La hiperbilirrubincmia indirecta es frecuente por la
presencia de betaglucuronidasa en la mucosa intestinal y
aumento del circuito enterohepático
Los niños portadores de ob.\1Juccio11e5 intestinales
bajas tienen gran distensión abdominal, que en ocasiones
genera dificultad respiratoria restrictiva por elevación de
los diafragmas Los vómitos son tardíos e infrecuentes y,
cuando se presentan, pueden ser de contenido gástrico o
intestinal En general no hay eliminación de meconio
Los ca50.!i de oclmión inte.\tinal de etiologia /imcionaf
o la pre.\e11cia de malrotación generan síntomas de pre~
sentación variable; los pacientes pueden pasar mucho
tiempo con cuadros confusos de suboclusión hasta que
finalmente se confinna el diagnóstico
En todos los casos, el riesgo de infección es una ame-
naza para el bebé, quien puede desarrollar sepsis con punto
de partida en las bacterias intestinales Son infrecuentes la
presencia de dolor abdominal o los cambios de coloración
en la pared del abdomen y si los hubiera se debe sospechar
compromiso isquémico, lo cual transforma el cuadro clini-
co en una urgencia quirurgica La palpación puede arrojar
datos positivos sólo en algunas condiciones (p t:j , en el
íleo meconial se pueden palpar las masas de meconio im-
pactado en el ileon terminal)
DIAGNÓSTICO
La sospecha clinica de' obstrucción intestinal neonatal
debe confirmarse mediante las siguientes acciones:
• Interrogatorio deta!lado acerca del control prena-
tal Los resultados ecogn.ificos obstétricos pueden orien-
tar al diagnóstico, especialmente por la presencia de
po!ihidramnios y otros signos característicos Los ante-
cedentes familiares también son importantes para orientar
a otras patologias como en el caso del ileo meconial y su
relación con enfermedad fibroquistica del páncreas
• Radiografía simple toracoabdominal de frente (de
447
Capítulo 40 ÜOSTRUCC!ÓN INTESTINAL. GENERALIDADES
pie y en decúbito dorsal). Se debe recordar que el aire es
un medio de contraste ideal y la presencia de niveles hidro-
aéreos es fundamental para reafirmar la sospecha clínica
de obstrucción intestinal Las variantes radiológicas
compatibles con cada segmento intestinal afectado se
analizan en detalle en los capítulos correspondientes;
sin embargo, de modo general, la atresia duodenal pre-
sentará la típica imagen en "doble burb~ja", en donde
la proximal corresponde a la cámara gástrica dilatada y
la distal al primer segmento duodenal La cantidad de
niveles hidroaéreos observados será mayor cuanto más
distal sea la obstrucción generando la conocida imagen
en "pila de monedas". En ocasiones es dificil diferenciar
si los niveles observados corresponden a asas de intestino
delgado o al colon dilatado El íleo meconial simple
puede ser una excepción y su radiología se analiza en el
capitulo sobre enfermedad meconial del recién nacido
Para evitar diagnósticos erTóneos, es importante que el
aire alcance distalmente el tubo digestivo, para lo cual
se debe tener presente el tiempo que demora el aire
deglutido en recorrer completamente el tracto intestinal
De otro modo, a! desfuncionalizar el tubo digestivo
con la colocación de una sonda orogástrica evitamos la
acumulación y la progresión del aire, hecho que también
dificulta la orientación del lugar exacto de obstrucción
En estos casos puede ser de utilidad la inyección de aire
por la sonda cerrándola posteriormente por un lapso
corto previo a efectuar el control radiográfico Si se
realizaran precozmente, corremos el riesgo de efectuar
una apreciación errónea de la distribución de aire en el
abdomen, afirmar equivocadamente ''silencio abdominal
distal" inexistente o, en el caso de malformaciones anorrec-
tales, efectuar un invertograma precoz que nos oriente de
modo falso a la presencia de una atresia anal alta, ya sea pm
escaso tiempo en la progresión del aire o por la presencia
de meconio interpuesto entre el aire y el ano atrésico
• El colon por enema completa el "par radiológico",
tanto para !a localización anatómica de la oclusión como
para descartar otras causas de obstrucción mecánica o
funcional El estudio se efectúa mediante enema con
bario y las especificaciones se detallan en el capítulo
sobre diagnóstico por imágenes. A modo de ejemplo,
en el caso de obstrucciones altas se debe descartar una
111alrotación intestinal concomitante En las obstruccio-
nes bajas (p ej., enfermedad de Hirschsprung) podrá
observarse el típico cambio de calibre entre la zona
Sección 7 PATOLOGÍA GASTRülNTESr!Nt\L

aganglionar y la ganglionar proximal, en el ileo meconial
seiá carncteristico el microcolon sumamente frecuente
y en estos casos el estudio también puede ser útil
corno tratamiento Se debe recordar que el enema con
contraste debe efectuado por personal entrenado y en
un ambiente quirúrgico ante la posibilidad de que surjan
complicaciones Requiere una preparación especial del
neonato y siempre es conveniente que se efectúe en la
institución donde (si fuera necesario) se resolverá el pro-
blema quirúrgicamente
• Radiografía retan/tu/a Se debe realizar con el
fin de comprobar la eliminación completa del contraste
inyectado o, en su defecto, su presencia retenido en al-
gún segmento intestinal Es un examen orientador en
el caso de obstrucciones de tipo funcional y se sugiere
efectuar radiografias simples seriadas a las 2, 12 y 24
horas posteriores al estudio con contraste para evaluar la
velocidad de la eliminación
• Otros exámenes compleme11tarios En general, con
los estudios descriptos es factible realizar un diagnóstico
apropiado del lugar y posible causa de obstrucción Sin
embargo, algunas condiciones requieren otros estudios
para confirmar el diagnóstico, como es el caso de las
oclusiones de origen funcional en las que la biopsia
intestinal es indispensable para la confirmación de la
patologia
En el Cuadro 40~1 se resumen las características más
importantes de los diferentes tipos de obstrucción intes-
tinal
TRATAMIENTO
En este capitulo sólo se ofrecen los lineamientos gene-
rales en el tratamiento del recién nacido con obstrucción
intestina!, dado que cada patología en particular se anali-
za con sus consideraciones especiales en los capitulas
sucesivos En todos los casos se procederá con las si-
guientes pautas:
Desfuncionalización intestinal y descompresión
gástrica: se debe indicar ayuno absoluto y se coloca una
sonda orogástrica de grueso calibre (tipo K 29 para pa-
cientes de término), en lo posible de siliconas para evitar
un daño mayor a la mucosa digestiva Se debe comprobar
la permeabilidad de la sonda frecuentemente, ya que en
ocasiones el débito espeso puede tapar sus orificios de
drenaje
2 Descompresión intestinal: puede ser necesaria

Cuadro 40-1, Caracteris/icas c/inico-radio/ógicas ("QTMF quimiotripsina en materia fecal)

Causa de oclusión Vómitos Distensión Radiografia Colon por enema Otros

intestinal abdominal simple de pie

•
Ecografía prenalal (+)
Atresia duodeno +++ biliosos normal
Polihidramnios

•
Atresia yeyunoileal ++/- +/. normal

• •5)
Atresia colónica --/+ +++

•
Enfermedad de Biopsia(+)
--/+ +++
Hirschsprung

Test del sudor (patológico'

•
ileo meconial +/- +/- Estudio genético(+)
QTMF (patológico)'

Antecedente de

•
Mal rotación -/+ subclusión

448

cuando se sospecha obstrucción funcional colónica (p,
ej., enfermedad de Hirschsprung). En esta situación es
[de utilidad la colocación de una sonda rectal descom-
presiva y puede complementarse con la realización de
"lavados colónicos" con solución fisiológica y vaselina
para ayudar en la eliminación del meconio retenido. Esta
maniobra debe e_fectuarla con suma cautela personal sufi-
cientemente entrenado para no generar complicaciones y
puede ser útil hasta tanto se completa el diagnóstico y se
efectúa la cirugía
3 Reposición hidroelectrolitica generosa: se debe
realizar balance hidrico permanente para evaluar las pér-
didas concun-entes generadas por drenajes o vómitos y la
presencia de tercer espacio que pueden deshidratar al niño
y ocasionar disturbios electrolíticos de gravedad
4 Evaluación de la suficiencia respiratoria: en ocasio-
nes la gran distensión abdominal puede originar dificultad
respiratoria restrictiva que hace necesaria la utilización de
asistencia respiratoria mecánica
5 Sedación y analgesia: el dolor abdominal es uno
de los indicadores de cirugía inmediata y está presente
cuando hay compromiso isquémico de las vísceras; es
necesario su tratamiento para arribar al acto quirúrgico en
condiciones apropiadas
6 Profilaxis antibiótica: la proliferación bacteriana
en el intestino ocluido puede desencadenar episodios de
bacteriemia y sepsis secundaria; por este motivo está in-
dicado el uso de antibióticos de amplio espectro tanto en
el pieoperatorio como en el postoperatorio inmediato
7. Soporte nutricional: hasta tanto se restablezca el
tránsilo intestinal nonnal, es fundamenlal administrar nu-
trición parenteral adecuada según la necesidad de cada
449
Capítulo 40 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL ÜENERALlDADES
paciente Evitar la desnut_rición y administrar un balance
calórico-proteico apropiado será de peso en el momento
de obtener un tratamien'to quirúrgico exitoso
8. Tratamiento quirúrgico: sin duda, la gran mayoría
de los cuadros de oclusión intestinal serán resueltos final-
mente con tratamiento quirúrgico y las indicaciones se
analizan en cada capítulo especifico. Son excepciones a
esta regla los casos de íleo meconial simple de resolución
satisfactoria con enema hiperosmolar y los cuadros de
miopatía visceral en los que muy frecuentemente la ciru-
gía no ofrece un tratamiento definitivo Sin embargo,
se debe tener presente que la oclusión intestinal no es
una urgencia quirúrgica (salvo en los casos en que apa-
recen signos de compromiso isquémico), por lo que la
evaluación apropiada y la estabilización del neonato en-
fermo son la prioridad
LECTURA RECOMENDADA
Ashcrnn KW, Holder TM (eds): Cirugia pediátrica México,
McGraw-1-!ill lntcramcricana, 1995
2 Nakayama DK, Bosc CL, Chcschcir NC, et al (cds): Critica! Care of
thc Surgical Newbom Armonk, NY, 1997, pp 305-308
3 Bcnaccrraf BR (cds): Ullrasound of fetal syndromes Phi!adclphia,
Pensylvania Churchill Livingstonc, l 998
4 David Kays: Surgica! Conditions of thc Neonatal Intestinal rract
Clinics in Pcrinatology 23: 353-375, 1996
5 Sumncr TE, Auringcr SI (cds): Tite Radiologic Clinics of North
America Philadclphia, Pensylvania, WB Saundcrs Company 34:
823-844, 1996

41
Atresia de duodeno
INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas que comprometen el
duodeno se caracterizan por ser un grupo de anomalías
que si bien suelen ser corregibles quirúrgicamente con
muy buenos resultados, poseen la desventaja de asociarse
con defectos cromosómicos y otras malformaciones, he-
cho que ensombrece su pronóstico globaL
La obstrucción del duodeno puede ser completa o in-
completa según se trate de una atresia, una estenosis con-
génita o una membrana mucosa, si bien aparentemente
todas tienen un origen embriológico común.
La posibilidad de contar con diagnóstico prenatal en
la mayor parte de los casos permite un manejo perinatal
correcto que beneficia al niño afectado y a su familia
La técnicas quirúrgicas utilizadas para resolver estos
defectos se describieron hace ya muchos años y resultaron
muy eficaces desde entonces,
El uso de la videolaparoscopia como método alter-
nativo es la mayor modificación introducida en los últi-
mos años.
En general, la evolución alejada de estos pacientes
está libre de complicaciones, ya que la mayor parte de
estos niños se curan definitivamente con el tratamiento
quirúrgico inicial efectuado en el período neonatal
BREVE RESEÑA HISTÓRICA
Se le asigna a I iedemann la primera descripción de un
páncreas anular en 1818 y casi un siglo después a Vida!,
un cir~jano francés, el primer caso tratado exitosamente
en 1905 mediante la confección de una anastomosis gas-
troyeyunal.
Mart!nez Ferro M , Cannizzaro C . Rodrlguez s , Rabasa e
Neonatologla Quirllrgica Buenos Aires: Grupo Guía_ 2004
Marcelo Martínez Ferro
En 1902, Tandler propuso la teoría embriológica de la
falla en la recanalización de la luz duodenal como causa
de patología obstructiva a ese nivel
La primera anastomosis duodenoyeyunal fue efectua-
da por Ernst en 1914 y en 1975, su paciente, de 61 años,
permanecía vivo y asintomático, hallazgo publicado por
Madson en 1977 Sin embargo, a pesar de estos éxitos
aislados, la mayor parte de los pacientes fallecían, como
lo detalló Webb, quien en 1931 encontró únicamente 9
sobrevivientes sobre más de 250 casos publicados en la
literatura hasta esa fecha.
Durante muchos años, la anastomosis duodenoyeyunal
constituía la técnica de preferencia para conegir este
defecto. En 1977, Kimura describió la técnica de anas-
tomosis duodenoduodenal en diamante, que rápidamente
fuera adoptada como técnica electiva por los cirujanos de
todo el mundo.
Por esos mismos años, Loveday publicaba en 1975
el primer caso de diagnóstico prenatal mediante el uso
de la ecografia, con lo que se inició una nueva era en el
man~jo perinatal de estos pacientes Como ocurre con la
mayoría de las malformaciones congénitas quirúrgicas,
el desarrollo de los cuidados intensivos neonatales,
la disponibilidad de nuevas técnicas de anestesia y el
advenimiento de la alimentación por vía parenteral
mejoraron enormemente la sobrevida de estos pacientes,
quienes en la actualidad presentan una sobrevida cercana
al 100%.
INCIDENCIA - EPIDEMIOLOGÍA
La atresia de duodeno se presenta en I de cada 7 000
Sección 7 PAH)LOLiÍ:\ G:\S']JWJNrESHNAL
a IO 000 nacimientos y es más frecuente en poblaciones
con alto grado de cosanguinidad. No presenta predilección
por sexo o raza, más de la mitad de los casos presentan
bajo peso y un 45% nacen en forma prematura
Si bien no se considera como un trastorno de inci-
dencia familiar, Fonkalsrud encontró en su serie una
familia con 4 hUos que padecieron atresia de duodeno,
hecho que en realidad constituye una rareza
Aproximadamente la mitad de los casos se presentan
con otras malformaciones Se asocia con más ferecuencia
con síndrome de Down en un 30% y malformaciones car-
diovasculares en un 20%
Su frecuencia permanece relativamente estable, sin
que factores ambientales o teratogénicos expliquen su
aparición
EMBRIOLOGÍA
Durante la 3ª semana de gestación, de la segunda
porción del duodeno nacen !os primordios biliar y pan-
creático que serán los encargados de desarrollar el sistema
hepatobiliar y el páncreas En esta etapa, el duodeno es
sólido y entre las semanas 8 y I O, comienza una fase de
vacuolización central y recanalización que lo transforma
en un órgano tubular
Los dos primordios pancreáticos, uno ventral y otro
dorsal, rotan y se unen del lado derecho del duodeno,
de manera tal que de su unión surge el conducto de
Wirsung
La frecuente asociación obse!'vada entre atresia y
Figura 41-1, Estenosis duodenal la pared externa es
continua y presenta una reducción en su diámetro
452
estenosis del du?di::no con malformaciones pancrcátic::1s
sugieren un trastorno de la embriogénesis común que
altera el desarfollo de ambos órganos
Una falla en el mecanismo de recanalización de!
duodeno, segun teorizó Tandler, explicaría la confór-
mación del espectro malfonnativo que va desde la
simple membrana mucosa hasta la atresia, A su vez, una
falla en la rotación de los brotes pancreáticos, o el so-
brecrecimiento de ambos, ocasionados por la ausencia
de duodeno tubular, explicarían la presencia de el pán-
creas anular y sus variantes A la luz de lo expuesto.
resulta comprensible presumir que el páncreas anular es
una consecuencia y no la causa de las malformacione~
duodenales concomitantes
CLASIFICACIÓN
Distintos autores han clasificado la atresia de duodc1w
con criterios anatomopatológicos. En la práctica, poco
importa si ambos cabos atrésicos están conectados o no
entre sí por un cordón fibroso, ya que a la hora de resolve1
quirllrgicamente a estos pacientes son otros los hallazgo~
verdaderamente importantes, como por ~jemp!o conocei
si el duodeno se encuentra bien rotado y en ese caso, si el
extremo distal se encuentra a la derecha o a la izquierda
de los vasos mesentéricos superiores
Debido a que las clasificaciones vigentes no toman
en cuenta estos detalles, hemos propuesto una que result,:i
práctica para decidir el tipo de técnica quirúrgica parn
utilizar (Cuadro 41-1) .
Continuidad de la pared
La obstrucción congénita de la luz duodenal puede
observarse con falta de continuidad o no de su pared ex-
terna
Cuando la pared externa es continua, la obstrucdór
puede estar en la pared misma, como ocurre con las este-
nosis (Figura 41-1), o en su luz como se observa en lm
pacientes con membranas mucosas (Figura 41-2) Esta,
membranas mucosas a su vez pueden ser completas t
imcompletas y suelen tener forma de "manga de viento·
ya que su anillo de inserción es proximal a su cúpula
En !as atresias de duodeno existe discontinuidad de I<
pared externa del duodeno y se han descripto varios tipo:
anatomopatológicos para incluir las distintas variantes
Básicamente podemos reducirlos a tres tipos: tipo 1
ambos extremos están contiguos (Figura 41-3), tipo 11
 Capítulo 41 ATRESIA DE DUODENO

extremos unidos por un cordón fibroso (Viguru -H-4), y Páncreas anular

tipo lll: los extremos están separados (Figura 41-5)
Rotación del duodeno
Las atresias pueden prt::sentarse con rotación normal o
con falta de rotación duodenal y dentro del primer grupo,
el extremo distal puede estar a la derecha o a la izquierda
de los vasos mesentéricos Esta relación con lo5 vmos
mesentéricos resulta de gra11 trasce11de11cia e11 el momento
de decidir la técnica quirúrgica que 5e ha de utiliza,:
En todas las malformaciones obstructivas duodenales
deben tenerse en cuenta dos situaciones:
a lugar de desembocadura de la vía biliar y el
Debido al desarrolló embriológico conjunto del pán-
creas y el duodeno, las malformaciones pancreáticas aso-
ciadas resultan un hallazgo habitual en estos pacientes
El páncreas anular(Figura 41-7) es la más lfecucntc y
puede estar presente en el 40'% de los casos. acompafiando
a cualquie1a de las malfónnaciones obstructivas del
duodeno y es por eso que no lo clasificamos como una
entidad en sí sino como una consecuencia del trastorno de
Malformación
obstructiva
duodenal
<
la embriogénesis que ocasionó la obstrucción duodena!

Con páncreas anular

Sin páncreas anular

Wirsung
b. Presencia de páncreas anular MALFORMACIONES ASOCIADAS
La presencia de una atresia de duodeno implica hasta
Vía biliar un 50<% de riesgo de encontrar otra malformación con-
Según el lugar de desembocadura de la vía biliar y el comitante El síndrome de Down está presente en e! 30<'.ici
Wirsung, las obstrucciones duodenales pueden ser: pre- de los casos y hasta un 201½1 padece mal fürmacioncs
vaterianas o posvaterianas si bien en algunas ocasiones la cardiovasculares, sobre todo defectos scptales auriculo-
desembocadura puede ser en "Y" con un hemicolédoco ventriculares Otras malfürmaciones que suelen asociarse
para cada extremo (Figura 41-6) son: atresia de esófago ( 10%), ano imperforado (3%).
malformaciones genitourinarias (5 1½1), situs inversus y
Prevateriana malrotación intestinal La atresia de duodeno ademós
Obstrucción Posvateriana puede estar presente en la asociación VACTERL y en el
duodenal
Desembocadura en "Y" síndrome de Cornelia de Lange

Cuadro 41-1. Clasificación de /as malformaciones obstruclivas duodenales

Pared externa Pared externa

discor nua continua

Atresia
(Tipos 1, 11, 111)
..
O bstrucc1on
intrínseca
A .
Obstrucc1on
extrínseca
(Figuras 41-3 a 41-5) (membrana)

✓~ ~
Membrana
Membrana
Duodeno bien Duodeno Estenosis
rotado malrotado incompleta completa (Figura 41-1)
(Diafragma) (Figura 41-2)

Cabo distal a la Cabo distal a la

derecha de los izquierda de los
VMS VMS
(Figura 41-12) (Figura 41-13)

453
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAi
Distintas malfOrmaciones del páncreas y la vía biliar
son muy comunes y se observan en hasta un 40% de los
casos. De éstas, la malformación más frecuente es el pán-
creas anular y sus variantes Con menos frecuencia (5%)
se observa atresia de vías biliares, quiste de colédoco y
porta preduodenal
DIAGNÓSTICO PRENATAL
El diagnóstico de atresia duodenal puede efectuarse
precozmente debido a que esta ma!fonnación se hace
evidente desde las 12 semanas de gestación La obstrucción
alta del tubo digestivo ocasiona polihidramnios, que se
observa en el 60 a 80% de los casos de atresia y en el 1O
a 20% de los afectados con obstrucciones incompletas,
como los diafragmas y las estenosis duodenales
El polihidramnios suele ser un signo de alarma que
exhorta al ecografista a realizar un análisis muy detallado
de la anatomia fotal, situación que favorece aún más el
diagnóstico prenatal de esta entidad
Más de la mitad de los fotos portadores de una atresia de
duodeno nacen prematuramente, hecho que probablemente
esté más asociado al polihidramnios concomitante que a la
malfomiación en sí
La presencia de una obstrucción duodenal fetal se
evidencia ecográficamente mediante el hallazgo del
estómago y el duodeno dilatados y llenos de liquido en su
interior (Figura 41-8); esta imagen es equiparable a la de
Figura 41-2. Membrana duodenal completa la pared
externa es continua y el cambio de calibre no depende
de una estrechez en su pared sino de una membrana mu-
cosa que por lo general se in serla en la porción dilatada
del duodeno proximal
454
..doble burbqja" observ9Ua en la radiogral1a de abdomen
postnatal
El hallazgo de signos ccográficos compatibles con
obstrucción del duodeno fetal, obliga a descartar otras
malformaciones que se asocian en hasta un 50% de los
casos
Es asl que el ecografista deberá evaluar con pre-
cisión la anatomia cardiovascular, sobre todo a nivel de
los septos auriculares y ventriculares, la anatomia renal,
genital y musculocsquelética entre otras
La elevada asociación con síndrome de Down en has-
ta un 30% de los casos justifica la solicitud de un estudio
cromosómico fetal que ayudará a preparar a la familia y
al equipo tratante
DIAGNÓSTICO POSNATAL
Como en toda obstrucción intestinal alta, el diag-
nóstico de atresia de duodeno puede sospecharse en la
sala de partos si al aspirar el contenido gástrico se obtic~
nen más de 30 mi de líquido
Es muy importante tener en cuenta que en estos
pacientes, lejos de estar distendido, el abdomen suele
encontrarse excavado o con una ligera prominencia
epigástrica. Frecuentemente, el diagnóstico se logra luego
de intentar alimentar al niño
El vómito es el signo característico presente en el
100% de los casos y si bien la mayoría de las veces el
Figura 41~3 . Atresia tipo I ambos extremos atrésicos se
encuentran en íntimo contacto

Figura 41-4. Atresia tipo II ambos extremos se encuen-
tran unidos por un cordón fibroso
Figura 4Hi. Desembocadura en "Y" de la vía biliar en
ambos extremos atrésicos en un paciente con atresia tipo I
aspecto es bilioso, debemos recordar que en hasta un 30%
de los casos, la atresia puede ser prevateriana y por lo
tanto el aspecto del vómito y del aspirado gástrico suele
ser claro e incoloro, hecho que suele confundir o retrasar
el diagnóstico y el tratamiento
La presencia de síntomas suele demorarse hasta 6
scmana.s en los casos de estenosis y membranas duode-
nales tal como lo observara Hancock, debido a que el
paciente logra pasar el alimento hacia el intestino distal,
hasta que la progresiva dilatación del duodeno proximal y
el piloro ocasionan vómitos de aspecto bilioso
Los estudios por imágenes suelen ser concluyentes a
la hora de hacer diagnóstico en estos pacientes. El estudio
mús categórico es la radiografia de abdomen simple de pie
455
Capítulo 41 ATRESIA DE DUODENO
Figura 41-5, Atresia tipo 11/: /os extremos se encuentran
completamente separados
Figura 41~7 . Páncreas anular asociado con una atresia
tipo l.
o acostado En ella se observa caracteristicamente la ima-
gen de "doble burbuja" ocasionada por al aire acumulado
en el estómago y en el duodeno dilatado proximal (mega-
duodeno ), acompañado de ausencia de aire a nivel intes-
tinal (silencio abdominal distal) (Figura 41-9)
Con respecto a este ultimo signo, la presencia de aire
distal no excluye el diagnóstico de atresia de duodeno, ya
que el aire puede pasar a través de la vía biliar en aquellos
casos con desembocadura en "Y" del colédoco (Figura
41-10)
La presencia de aire distal a la oclusión es un hallazgo
habitual en aquellos casos de estenosis o diafragma
incompleto y esta situación amerita la solicitud de un es-
tudio radiológico con contraste (Figura 41-11)
Sccci{m 7 PATOLOGiA {i,\S rRO[NTESTJNAL

Para comenzar el estudio siempre es recomendable

Figura 41-8. Ecografía prenatal a /as 32 semanas Coite
transvernal del abdomen fetal donde se observa una ima-
gen de "doble burbuja" En este paciente el estómago (E)
es más pequeño que la clava duodenal (D), que es de
gran tama,10
intentar primero COI) la inyección de aire; en él podrán
observarse los movimientos peristálticos y antiperistálticos
"de lucha" que presenta el duodeno en su afán de sortear la
obstrucción En muchas ocasiones esta maniobra alcanza
para hacer el diagnóstico. Si asi no fuera, la instilación de
contraste por vía oral confirma el diagnóstico en todos los
casos Para este estudio se recomienda el uso de contrastes
hidrosolubles. De ser posible, recomendamos no utilizar
sulfato de bario ya que luego del estudio resulta muy
dificultoso extraerlo y su presencia en la luz intestinal en-
torpece e! procedimiento quirúrgico
En ocasiones, y a pesar de sospecharse una obstrucción
parcial del duodeno, durante el estudio se logra visualizar
el pasaje de contraste al intestino distal En estos casos
recomendamos finalizar el estudio y solicitar radiografias
diferidas a las 2 y a las 6 horas del estudio En ellas será
posible observar la persistencia de contraste en el duodeno
dilatado y al mismo tiempo en el intestino distal

Figura 41-9. A. Radiografía de abdomen frente en la que se observa la típica imagen de "doble burbuja" El duodeno
dilatado proximal se ubica a la derecha de la columna vettebra/ Nótese la ausencia de aire a nivel del intestino distal
(silencio abdominal) B. El mismo paciente colocado en posición vettica/ (radiografía de abdomen de pie) Nótese cómo
ahora se observan dos imágenes con niveles que corresponden al estómago y al duodeno

456

Si bien la asociación con atresia de colon es poco
frecuente, recomendamos indicar un colon por enema
en el preoperatorio para descartarla Este procedimiento
puede efectuarse mediante el uso de radioscopia en la
sala de operaciones inmediatamente antes del comenzar
la cirugía, evitando de esta manera el traslado del niño al
servicio de radiología
DERIVACIÓN · TRASLADO Y
PREOPERATORIO
Una vez confirmado el diagnóstico, la corrección qui-
rúrgica carece de urgencia Ante la necesidad de derivar
al paciente a otra institución, el equipo tratante cuenta
con tiempo suficiente para estabilizarlo y prepararlo para
el traslado Las condiciones de derivación para estos
niños incluyen la colocación de una sonda orogástrica
de grueso calibre (K29 o K9) y una vía de acceso venoso
periffaico. Durante el período preoperatorio se indicarán
los estudios complementarios necesarios para descartar
la presencia de otras malformaciones asociadas. En todo
recién nacido con atresia de duodeno debe efectuarse una
ecocardiografia preoperatorfa y de ser posible una eco-
grafia abdominal
TRATAMIENTO
a. Cirugía convencional
Atresia
Durante muchos años las malformaciones obstructivas
Figura 41-10,. Vía biliar desembocando en "Y" en un
paciente con atresia tipo III En estos n,fios el intestino
distal puede presentar aire en su luz debido a su pasaje
desde el cabo superior al inferior a través de la vía biliar.
457
Capítulo 41 A rn.ESIA DE nuonEN<l
duodenales congénitas fueron corregidas utilizando
técnicas quirúrgicas derivadas de la cirugia general. Es
por este motivo que la anastomosis duodenoyeyunal fue
la cirugía electiva para corregir a estos pacientes. Sin
embargo, esta derivación adolece de inc'?nvenientes a!
bypasear el duodeno distal y el yeyuno proximal dejando
un "asa ciega" A mediados del siglo pasado, se comenzó
a confeccionar una anastomosis entre ambos extremos
duodenales atrésicos (anastomosis duodenoduodenal),
hecho que mejoró la evolución postoperatoria de estos
recién nacidos
Resulta de vital importancia observar la rotación in-
testinal y duodenal Afortunadamente, en la mayor parte
de los casos existe una falta completa de rotación intestinal
concomitante (malrotación tipo !A) (Figura 41-12) o. a
pesar de presentar una rotación duodenal completa, los
extremos atrésicos se encuentran ptóximos Ante estas
dos situaciones, la anastomosis duodenoduodenal es fac-
tible y la de elección
Figura 41-1t. Estudio con contraste para diagnosticar
un diafragma duodenal Nótese que el duodeno proximal
dilatado se encuentra lleno de contraste, sin embargo se
observa aire en el intestino distal En ocasiones el bario
puede tardar en pasar el orificio puntiforme presente en
una membrana en manga de viento. En estos casos se
aconseja solicitar radiografías diferidas 3 y 6 /Joras para
constatar el pasaje del contraste a distal
Sección 7 PATOLOOiA OASlROINTESTINAL
Figura 41-12. Atresia tipo III con falta de rotación del
duodeno y el colon (malrotación tipo IA) En estos casos
el hecho de estar malrotado fací/íta la cirugla al pre-
sentarse ambos cabos (A) y (8) del mismo lado de los
vasos mesentéricos
En el I O a 20% de los casos en los que coincide una
rotación duodenal correcta con la presencia de una atresia
tipo III con cabos distantes, los vasos mesentéricos se
interponen entre ambos extremos impidiendo la anas-
tomosis (Figura 41-13) Para sortear este inconveniente,
algunos autores aconsejan la disección del extremo distal
y su traslación retromesentérica. La traslación retrome-
sentérica del duodeno distal es una maniobra muy útil pero
en ocasiones insuficiente. Únicamente para estos dificiles
y poco frecuentes casos es que se acons~ja efectuar una
anastomosis duodenoyeyunal terminolateral
En 1990, Kimura propuso una anastomosis en dia-
mante (Figura 41-14) con la finalidad de ampliar la boca
del extremo distal que habitualmente es hipoplásico y de
calibre 5 a 1O veces menor que el proximal
Para la técnica de anastomosis en diamante, el duo-
deno se aborda mediante una incisión transversa supra-
umbilical derecha. Se efectúa una incisión transversal en
el extremo proximal dilatado y una incisión vertical sobre
el cabo distal hipoplásico de manera tal que al unir los
extremos de uno con la porción media de la incisión del
otro se produce una boca anastomótica de gran diámetro.
Para la confección de la anastomosis se utiliza sutura
458
Figura 41-13. Atresia tipo III con rotación normal del
duodeno y el colon. El cabo duodenal distal (8) se
encuentra a la izquierda de los vasos mesentéricos
superiores (VMS) y muy lejos del cabo proximal (A). Esta
situación dificulta la corrección y debe intentarse una
traslación retromesentérica o una anastomosis duodeno-
yeyunal
reabsorbible como el Vicryl o el POS de calibre 5/0 ó 6/0
utilizando puntos separados extramucosos en un plano .
El pasaje de una sonda transanastomótica de siliconas
(Figura 41-15) es de vital importancia para asegurar una
alimentación postoperatoria precoz, debido a que estos
pacientes permanecen con dismotilidad de la clava (bolsa
proximal atrésica) y por lo tanto con residuo bilioso abun-
dante por la sonda de drenaje orogástrica, lo cual impide
la realimentación por 2 a 3 semanas
La sonda transanastomótica debe introducirse por la
nariz y fijarse de manera efectiva para evitar su extracción
accidental De la misma manera, debe colocarse una
sonda orogástrica de grueso calibre (K29 o similar) para
drenar el contenido biliodigestivo acumulado en la.clava
Hasta hace un par de décadas, algunos autores pre-
conizaban el uso de una gastrostomía para proteger la
anastomosis duodenal, Esta costumbre posteriormente se
erradicó por considerarla innecesaria, además de ser un
factor predisponente de reflujo gastroesofagico
Un reciente e importante aporte a la técnica quirúrgica
resulta el afinamiento o modelado de la clava o extremo
dilatado proximal del duodeno Esta modificación bus-
ca acelerar la realimentación evitando la rémora de
 Capítulo 41 ATRESIA DE DUODENO

contenido intestinal y la dismotilidad típica del intestino Estenosis y membrana duodenal

congénitamente dilatado. El modelado duodenal puede
efectuarse de tres maneras: 1 Resecaii'do una porción
de pared total del duodeno. 2 Resecando únicamente la
seromuscular dejando la mucosa indemne 3 Suturando
la pared completa sin resecarla (Figura 41-16)
El modelado duodenal debe efectuarse con la precau-
ción de no lesionar la vía biliar ni su desembocadura a
nivel de la ampolla de Vater
Otra maniobra fündamental e impostergable es la ins-
tilación de solución fisiológica hacia el intestino distal con
el objetivo de descartar la presencia de otras atresias o
membranas intestinales. Este procedimiento resulta ade-
más muy ütil para dilatar el intestino que habitualmente se
encuentra desfí.mcionalizado por la folla de tránsito desde
!a vida intrauterina
En estos pacientes, el duodeno se aborda de igual
manera que para la corrécción de la atresia; sin embargo,
la obstrucción duodenal puede presentarse de distintas
maneras y cada una requiere una conducta específica
La estenosis duodenal asociada con páncreas anular,
se trata mediante una anastomosis duodenoduodenal en
diamante como en los pacientes con atresia.
La presencia de una membrana, en cambio, requiere
una resección mediante una duodenotomía longitudinal
sobre el sector de cambio de calibre. Para evitar la lesión
inadvertida de la ampolla de Vater se sugiere comprimir
digitalmente la vesícula biliar para observar la salida de
bilis por ella Sí la ampolla desemboca sobre la membrana,
ese sector se respeta. Posteriormente el duodeno se cierra
en forma transversa para ampliar su luz

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Figura 41-14, Operación de Kimura (anastomosis duodenoduodenal en diamante) A Incisión transversa supraumbi/ica/
derecha. B. Incisiones sobre ambos extremos atrésicos C" Anastomosis en diamante

459
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL
Figura 41-15. Control radiológico pos/operatorio de fa
operación de Kimura. Obsérvese la ubicación de fa sonda
transanastomótica de si/íconas radioopaca Ésta entra por
fa nariz y finaliza en el yeyuno proximal con el objetivo de
iniciar precozmente la alimentación entera/
Figura 41-16. P/icatura de fa clava durante fa cirugía inicial Una vez concluida fa anastomosis en diamante (A) se
procede a p/icar ta pared duodenal con puntos imbrican/es seromuscufares hasta lograr el calibre adecuado (B) Una vez
concluida fa pficatura, se progresa una sonda transanastomótica de si/iconas radioopaca hasta el yeyuno proximal (C)
460
Las membranas ~n "manga de viento" pueden ser
difíciles de reconocer, ya que su anillo de implantación
es mucho más prm(imal que su domo y para localizarlas
es necesario progresar una sonda desde la boca de manera
tal que al hacer tope con la membrana prnvoque el
hundimiento de la pared a nivel de su anillo de implante
Es a este nivel donde debe efectumse la incisión para re-
secarla en forma completa
Existen algunos autores como Okamatsu y Ziegler que
han propuesto la resección endoscópica de membranas
duodenales mediante el uso de un balón de dilatación y
láser, respectivamente. Estas novedosas técnicas resultan
muy eficaces sólo en manos de profesionales altamente
capacitados ya que conllevan un alto riesgo de perforación
especialmente en el período neonatal Haciendo hincapié en
este aspecto, Kay y Lobe publicaron tres casos, dos de los
cuales presentaron una perforación duodenal inadvertida
ocasionada por el láser durante el procedimiento
b. Cirugía laparoscópica
La corrección laparoscópica de todas las malfor-
maciones obstructivas congénitas del duodeno es factible
y muy bien tolerada
Si bien la experiencia a nivel mundial aún es escasa,
en algunos centros, como ocurre en nuestro Hospital, se
ha transformado en la indicación electiva
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1
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La técnica requiere la colocación de tres trócares de 3
mm para identificar y disecar ambos extremos atrésicos
La anastomosis se confecciona en di'amante al igual
que la técnica abierta y los puntos se anudan de manera
intracorpórea o extracorpórea. Una vez concluida la cara
posterior, se progresa una sonda transanastomótica y se
completa la cara anterior de igual manera
Hasta ahora los pacientes tratados mediante el uso
de esta técnica presentaron menor dolor postoperatorio
y excelentes resultados funcionales y estéticos (Figura
41 ~ 17); no obstante, es necesario un número mayor de ca-
sos para detenninar con exactitud los verdaderos bene-
ficios de este abordaje en comparación con la cirugia
convencional
PRONÓSTICO - EVOLUCIÓN
La sobrevida de los recién nacidos con atresia de
duodeno ha mejorado gradualmente a lo largo de los
últimos 30 años. En 1969, Fonkalsmd informaba un 68%
de sobrevida en 503 pacientes con atresia de duodeno
tratados por los miembros de la sección quirúrgica de
la Academia Americana de Pediatría. En 1993, Grosfeld
encontraba una sobrevida del 95% en una serie de 103
pacientes operados en una misma institución, el Hospital
de Niños de Indiana
Figura 41-17. Resultado cosmético en el pos/operatorio
inmediato (foto tomada en quirófano) de una operación de
l<imura efectuada por vía laparoscópica
461
Capítulo 41 ATRESIA DE DUODENO
Este incremento de la sobrevida, depende más de los
avances en los cuidados intensivos neonatales que de la
posibilidad de contar eón diagnóstico prenatal.
Las malformaciones cardíacas asociadas aún hoy con-
tinúan siendo la mayor causa de fallecimiento en estos
nifi.os, si bien también en este subgmpo de pacientes la
mortalidad ha disminuido notoriamente en las últimas dé-
cadas, por los mismos motivos.
Si bien estos datos son gratificantes, una vez dados
de alta, el número de complicaciones y muertes alejadas
continúan siendo elevadas La mayor parte de las com-
plicaciones alejadas son secundarias a la presencia de
síndrome de ansa ciega Kokkonen revisó una serie de
41 pacientes seguidos durante 15 a 35 años. El 50% de
los pacientes tenían efectuada una anastomosis duode~
noyeyunal y en ellos hasta el 80% presentaba síntomas
Figura 41-18. Paciente de 2 años de vida que presenta
una recidiva del megaduodeno como compticación post-
operatoria alejada de una anastomosis de Kimura En el
estudio con contraste se observa el duodeno dilatado con
ondas de lucha por hiperperista/tismo que no resulta efec-
tivo para progresar el contraste hacia el intestino distal
Sccciún 7 P,\TOLOOÍ:\ O:\S"JJWINTESl"INAL
alejados secundarios a la presencia de ansa ciega Al'Or-
tunadamente, con el advenimiento de la anastomosis
duodenoduodenal m~jorada luego con la anastomosis
en diamante propuesta por Kimura. muchos de estos
síntomas desaparecieron Sin embargo, en un estudio
efectuado por Grosfeld y Rescorla, quienes utilizaron
la técnica de Kimura, basta el 5% de los pacientes pre-
sentaban sin tornas alejados que incluso requirieron reope-
raciones para modelar la clava duodenal residual (Figura
41-18) Los autores concluyeron que en algunos casos
el modelado o afinamiento de !a clava proximal debe
efCctuarse durante la corrección quirúrgica inicial para
evitar el tener que hacerlo varios años después debido a la
presencia de sindrome de ansa ciega
A pesar de lo expuesto, afortunadamente la mayoria
de estos pacientes permanecen asintomáticos durante
toda la vida luego de la cirugía inicial efectuada en el pe-
riodo neonatal, sin requerir nuevas intervenciones.
LECTURA RECOMENDADA
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42
Atresia de intestino
INTRODUCCIÓN
Las atresias intestinales comprenden un variado espec-
tro maUOnnativo de etiologia diversa que comprometen
tanto al intestino delgado como al colon; las atresias coló-
nicas son mucho menos frecuentes que las de yeyuno o
íleon
Aunque en general para las formas simples el pronóstico
suele ser muy favorable, no ocurre lo mismo con el grupo
de atresias complejas, en las que el pronóstico y la so-
brevida dependen de la cantidad y la calidad de intestino
remanente.
RESEÑA HISTÓRICA
Si bien todos coinciden en reconocer a Goeller como
el primero en describir una atresia de intestino en 1683, en
realidad, 11 años antes, Binninger ya había publicado el
hallazgo de una atresia colónica. hecho de por sí llamativo
dada la rareza de esta malformación y su in lima incidencia
en comparación con la atresia de intestino delgado Una
publicación de 1696 realizada por Horsch describe lo
que ocurría por esos tiempos con estos pacientes En
ella relata cómo, tras permanecer vomitando durante 22
días, el recién nacido falleció luego de una lenta agonia
La autopsia confirmó la presencia de una atresia de ileon
con brecha mesentérica Bland Sutton. en 1889, fue el
primero en diagnosticar la malformación en un paciente
vivo e intentar su corrección quirúrgica mediante una
ileostomía Sin embargo, el paciente falleció varias horas
después de !a cirugía. En el mismo reporte describió !os
tres tipos anatomopatol6gicos de atresia intestinal
Martinez Ferro M , Cannizzaro C . Rodr!guez s , Rabasa e
Neonatologia Qulrúrgica Buenos Aires: Grupo Gula 2004
Marcelo Martínez Ferro
No lue sino hasta 1911 (228 años luego de la primera
descripción y 22 años luego del primer intento quirúrgico)
que Fockens operó con éxito al primer paciente con atre-
sia intestinal Su paciente se encontraba vivo 40 años más
tarde, según relatara Weisschedel en 1953
No ocurrió lo mismo con las atresias colónicas. ya
que la primera corrección primaria fue lograda por Potts
en 1947.
Sin embargo, por esos años, si bien algunos casos se
resolvían exitosamente, la sobrevida no era la norma En
1951, Evans publicó una revisión que incluia l.498 casos.
con sólo 139 éxitos (mortalidad del 90%).
Si bien las técnicas quirúrgicas utilizadas hoy son si-
milares a las descriptas hace un siglo, desde entonces y
hasta el momento, el avance en los cuidados intensivos
neonatales, la anestesia neonatal y la aparición de la
alimentación parenteral han permitido invertir esas cifras
a! punto de lograr una sobrevida cercana al 100%i
INCIDENCIA - EPIDEMIOLOGÍA
La verdadera incidencia de la atresia intestinal se
desconoce, ya que existe una gran variabilidad de cifras
entre distintos autores. La incidencia publicada varia
desde I cada 330 nacimientos hasta I cada 20 000 Hasta
ahora, existe un solo estudio al respecto publicado por
Cragan y col , efectuado con metodología epidemiológica
adecuada. En este trab~jo se estima que la atresia intestinal
se presenta con una incidencia de I en 5. 000 nacimientos
En una histórica revisión efectuada por De Lorimier y
col , que recopiló la experiencia de los cirujanos de la
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESl!NAL
Academia Americana de Pediatría, se observó que sobre
un total de 619 neonatos la distribución por sexos era
similar y la media de peso de 2 700 g (rango 900 g a
4 800 g), con el peso de nacimiento menor en el grupo
con atresia de intestino múltiple En nuestro medio no
hay datos epidemiológicos precisos y las publicaciones
son escasas. En 1975, Rocca Rivarola publicaba una
serie de 45 casos tratados en el Hospital de Niños entre
1958 y 1970, hecho que resulta útil para estimar su escasa
frecuencia
EMBRIOLOGÍA• ETIOLOGÍA
La embriopatogenia de la atresia intestinal es multi-
foctorial, lo cual se evidencia al observar los distintos
tipos de atresia existentes. Se postulan varias teorías que
explicarían la formación de una atresia de intestino y ellas
son:
a. Falta de recanalización de la luz intestinal
b Accidentes vasculares fetales
c Invaginación, vólvulo o torsión del intestino fetal
11
Entre la 5 y la 8ª semana de gestación, el intestino
medio experimenta una rápida proliferación epitelial que
obstruye totalmente su luz para luego recanalizarse me-
diante un mecanismo de apoptosis celular Ya en 1900
Tandler teorizaba sobre la falta de recanalización de la luz
intestinal fotal como mecanismo etiológico de la atresia
intestinal
Existen varias publicaciones que informan acerca de
la presencia de atresia intestinal en múltiples miembros
de una familia. Esta observación lleva a sospechar la
presencia de factores genéticos desencadenantes de
esta malformación. Coincidentemente, la mayor parte
de estos pacientes presentan atresias mültiples de tipo
membranoso o tipo I Esta observación sugiere que el
mecanismo de falta de recanalización de la luz intestinal
podría ser el origen de este tipo de atresias donde el
mesenterio se encuentra intacto y que, a su vez, la falla
en este mecanismo podría estar originado en una alte-
tación genética Sin embargo, la teoría de la falla en la
recanalización no logra explicar satisfactoriamente la
formación de otros tipos de atresia. En la década de los
cincuenta Louw y Barnard demostraron en un modelo
experimental con fetos de perros que varios tipos de atre-
sia podían reproducirse provocando isquemia al intestino
fetal Posteriormente otros investigadores corroboraron
estos hallazgos utilizando distintos modelos en animales
464
En definitiva, la pr~sencia de atresias membranosas y
de diafragmas incompletos sugieren la teoría de la falta
de recanalización co'ino mecanismo etiopatogénico. Las
atresias con defectos mesentéricos y otras más compl~jas,
como el apple pee! o cáscara de manzana, estarían cau-
sadas por los distintos mecanismos que conducen a la
isquemia del intestino fetal
La teoría de conformación de la atresia tipo "apple
pee!" sugiere una trombosis de toda la arteria mesentérica
superior como causa del defecto. De esta manera, el
intestino proximal queda irrigado por los vasos duode-
nales que apenas alcanzan para nutrir unos escasos cen-
tímetros de yeyuno proximal El ileon distal sobrevive a
expensas de una vascularización retrógrada a través de la
arteria mesentérica interior y la arcada de Riolano hacia
la válvula ileocecal El íleon queda de esta manera muy
hipoplásico y "enroscado" sobre la arteria mesentérica
superior y el mesenterio líbrosado
CLASIFICACIÓN
En 1979, Grosfeld propuso una clasificación de las
atresias intestinales basándose en los hallazgos anatomo-
patológicos y quirurgicos, modificando levemente la cla-
sificación original propuesta por Bland Sutton en 1889 .
Las dividió en cuatro grupos; la tipo Ill a su vez se divide
en dos subgrupos (Figura 42-1 ).
Utilizando la clasificación de Grosfold pero teniendo
en cuenta de una manera práctica el pronóstico y el gra-
do de dificultad que presentan para su corrección, las
dividimos en dos grandes grupos: simples y complejas
(Cuadro 42-1)
Las simples son aquellas en las que existe únicamente
un sector atrésico sin pérdida de grandes extensiones de
intestino y que pueden resolverse quirúrgicarnente en un
tiempo con resección de parte del intestino proximal dila-
tado (clava) y una anastomosis tem1inoten11inal, Dentro de
este grupo se encuentran !as atresias tipos 1, 11 y lIIa
En las complejas, por el contrario, se observa pérdida
de grandes extensiones de intestino y por lo general
presentan una clava duodenoyeyunal de escasos centí-
metros y/o un microcolon muy dcsfuncionalizado. En
estos pacientes. la resolución quinugica suele ser técni-
camente muy demandante y su pronóstico muy distinto
del de las simples. En este grupo se encuentra el apple
peel (tipo lllb), la atresia intestinal mültiple (tipo IV)
o la combinación de ambas También incluimos las

atresias presentes en las gastrosquisis y en las peritonitis
meconiales donde la pared intestinal se encuentra dallada
debido a la acción del meconio, el liquido amniótico y/o
la isquemia crónica
DIAGNÓSTICO PRENATAL
La atresia intestinal puede asociarse con polihidram-
nios, si bien debe teneISe en cuenta que cuanto más distal
es la atresia, menor es la posibilidad de que se presente
este síntoma
La ecografia convencional es el estudio de elección
para detectar estas malformaciones congénitas gracias
a la identificación de ansas intestinales dilatadas dentro
del abdomen fetal En ocasiones es posible observar los
movimientos peristálticos de lucha que presenta la clava
proximal dilatada
Las atresias intestinales pueden sospecharse prenatal-
mente, pero su confirmación diagnóstica sólo se efectúa
luego del nacimiento. Esto se debe a que existen otras
entidades que pueden provocar la dilatación del intes-
tino fetal, como es el caso de la estenosis intestinal, el
íleo meconial, la aganglionosis colónica total, las dupli-
caciones intestinales y otras
A diferencia de lo que ocurre con la atresia duodenal,
la atresia de intestino rara vez se asocia con otras mal-
formaciones congénitas Esto no invalida la obligación de
examinar exhaustivamente al foto en búsqueda de otras
malformaciones asociadas
La ventaja de sospechar el diagnóstico prenatalmente
permite anticiparse al daño que provocan los signos y
síntomas que se presentan con e! diagnóstico tardío
El manejo perinatal incluye la colocación de una
sonda orogástrica de grueso calibre para evitar que el aire
deglutido progrese hacia el intestino distal Además se
Cuadro 42-1. Clasificación de las atresias de intestino según el grado de dificultad técnica para la corrección y el pronóstico
Simples
Atresia
intestinal
Complejas
465
Capítulo 42 Am.t::SIA DE INTESTINO
deben colocar accesos v~sculares que permitan la repo-
sición de líquidos atrapados en el tercer espacio o de las
pérdidas por vómitos
DIAGNÓSTICO POSNATAL
E! vómito es el síntoma presente en todos los pacientes,
Característicamente, el vómito es de aspecto verdoso os-
curo (bilioso) y suele presentarse a las pocas horas de vida
cuando la obstrucción es alta_ En aquellos pacientes con
obstmcciones ileales y colónicas, la aparición de vómitos
suele retrasarse por varias horas más
La distensión abdominal suele ser otro signo carac-
terístico; sin embargo, en pacientes con obstrucciones
altas como ocurre en el apple peel, el abdomen puede no
estar distendido o únicamente presentar distensión a nivel
epigástrico
La eliminación de meconio no excluye la presencia
de una atresia de intestino, ya que como explicáramos
con anterioridad, en ocasiones el accidente vascular
que produce la atresia ocurre tardíamente durante el de-
sarrollo fetal, por lo que ya el colon se encuentra lleno
con meconio.
El estudio radiológico por excelencia para diagnosticar
la atresia de intestino es simplemente la radiografia de
abdomen de frente, de pie y en decúbito dorsal El intes-
tino distendido por el aire se observa con facilidad y la
cantidad de ansas visibles ayudan a estimar la distancia
entre el ángulo de Treitz y la atresia, como se detalló en
el capítulo 40, "Obstrucción intestinal" La presencia de
niveles hidroaéreos suele evidenciar el lugar donde se
encuentra la porción distal o clava (Figura 42-2). La
ausencia de estos niveles puede deberse a la existencia
de meconio espeso dentro de la luz del intestino distal
Ante esta situación el cirujano deberá sospechar fibrosis
Tipo 1
Tipo 11
Tipo lila
Tipo lllb (apple peel)
Tipo IV (multiples)
C/ Gastrosquisis
C/ Enfermedad meconial
Sección 7 PATOLOGiA GASTROINTES"[ INAL
11
llla lllh
Figura 42-1, Clasificación de Grosfeld para las atresias intestina/es
quística del páncreas (FQP), aun en presencia de una
atresia intestinal
Se discute mucho sobre la necesidad de completar los
estudios diagnósticos con un contraste colónico (colon
por enema). Recomendamos efectuar un colon por enema
en todos los neonatos con obstrncción intestinal (Figura
42-3). Una maniobra útil es la de efectuar el estudio en
quirófano con radioscopia, inmediatamente antes de la
cirugía una vez que el paciente se encuentra bajo los
efectos de la anestesia general De esta manera, se evita el
traslado del recién nacido al servicio de radiología con los
riesgos e inconvenientes que ello implica
El estudio con contraste del colon resulta una herra-
mienta diagnóstica üti! por los siguientes cuatro motivos:
1 Permite distinguir una obstrucción de intestino del-
gado de una colónica,
2. Informa si el colon se encuentra funcionalizado o
desfuncionalizado (microcolon)
3 Localiza la posición del ciego para determinar el
grado de rotación intestinal
4 Descarta la rara pero posible concomitancia de atre-
sia colónicajunto con otra de intestino delgado
La seriada esofogogastroduodenal (SEGD) está
contraindicada en estos pacientes debido a la falta de eli-
minación del contraste, que se acumula en la clava pro-
ximal Por otra parte, es un estudio innecesario ya que no
modifica la indicación quirúrgica ni la vía de abordaje y
no agrega ningún dato de importancia diagnóstica
466
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
La atresias intestinales deben diferenciarse de otras
causas de obstrucción intestinal del recién nacido. La
atresia de duodeno y la malrotación intestinal con vólvulo
o no pueden confundirse con las atresias yeyunales altas
Las obstrucciones más distales pueden ser más difíciles
de diferenciar. Un colon por enema suele ayudar para
diferenciar la enfermedad de Hirschspnmg o un ileo me-
conial de una atresia de íleon o colon
Sin embargo, algunas atresias de intestino pueden
acompañarse de malrotación intestinal (hasta el 18% de
las veces según Grosfeld y col) o de perforación prenatal
con peritonitis meconial, por lo que resulta dificil efectuar
un diagnóstico preoperatorio preciso en todos los casos.
Por todo lo expuesto, una vez estudiado el paciente
en forma completa, el cirqjano decidirá la operación,
teniendo en cuenta que si bien la sospecha diagnóstica
por lo general es acertada, en ocasiones el diagnóstico de-
finitivo se efectuará durante el acto quirúrgico
DERIVACIÓN, TRASLADO Y
PREOPERATORIO
Ante la confirmación diagnóstica de atresia intestinal
y si no se cuenta con los recursos necesarios para afrontar
una cirugía neonatal, se debe preparar al paciente para
trasladarlo a un centro de mayor complejidad
Como premisa fundamenta!, debemos recordar que
en ningún caso estos pacientes requieren la derivación

urgente e inmediata. Muy por el contrario, esta patología
permite preparar al paciente para que logre su traslado sin
accidentes o imprevistos
"
La primera medida que debe adoptarse es la coloca-
ción precoz de una sonda orogástrica de grueso calibre
Esta maniobra debe indicarse de manera inicial ya que
con ella se evita el pasaje de aire hacia el intestino atré-
sico con la conSiguiente distensión abdominal. Además,
disminuye el riesgo de aspiración pulmonar por vómitos,
Debemos recordar que estos pacientes pueden pre-
sentar altos requerimientos de agua y electrólitos como
consecuencia del tercer espacio aportado por la clava o el
intestino dilatado proximal y por la presencia de residuo
o vómitos Es por este motivo que resulta muy importante
colocar precozmente uno o dos accesos vasculares peri-
féricos o, mejor aún, un acceso central percutáneo y uno
periférico.
Con el fin de manejar adecuadamente el medio interno
de estos niños, en ocasiones es de gran utilidad no sólo
realizar mediciones estrictas de ingresos y egresos, sino
también efectuar un ionograma del débito obtenido por la
sonda orogástrica, especialmente cuando es cuantioso y la
cirugía por algún motivo se posterga
Figura 42-2. Radiografía de abdomen de pie Se observan
múltiples niveles hidroaéreos y ausencia de aire distal El
paciente presentaba una atresia de yeyuno medio
467
Capítulo 42 ATRESIA DE INTESTINO
Otro aspecto para tener en cuenta es el respiratorio
En las oportunidades en que se presenta gran distensión
abdominal, es probable que el recién nacido requiera
asistencia respiratoria mecánica por insuficiencia respira-
toria restrictiva En general, esto se evita si se realiza un
drenaje adecuado del débito de líquidos y de aire
Finalmente, el uso de antibioticoterapia de amplio es-
pectro (cefoxitina, ampicilina-sulbactam, etc), se indica
previo a la cirugía y luego de realizada
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
No existe una técnica quirúrgica única para resolver
las atresias intestinales Debido al polimorfismo de su pre-
sentación, durante décadas, muchos autores han aportado
técnicas ingeniosas que forman parte del armamento qui-
rúrgico a disposición del cirujano neonatal
Resulta entonces imprescindible que aquel que se
encuentre a cargo de un paciente con atresia intestinal
conozca las distintas técnicas y a su vez que pueda discri-
minar cómo, cuándo y con quién utilizarlas, para obtener
los mejores resultados posibles
El primer concepto para reafirmar es que la elección
de la técnica quirúrgica no dependerá tanto del tipo de
Figura 42-3. Paciente con atresia de intestino El colon
por enema evidencia la presencia de un microcolon por
desfuncionalización
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL
atresia. sino de su altura y de la presencia o no de mal-
fürrnaciones concomitantes Es por este motivo que
hemos dividido a las atresias intestinales en simples y
complejas (Cuadro 42-1)
Esto se debe a que para la corrección quirúrgica, poco
importa que el mesenterio tenga o no defecto, tampoco
interesa si la pared de !os extremos atrésicos se encuentran
separados paf· una membrana o a varios centímetros de
distancia
Resultan de gran importancia en cambio:
1 La longitud y calibre del intestino dilatado proximal
(clava)
2 La altura de la atresia
3 El calibre del intestino distal
4 La presencia de atresias distales.
5 El grado de vascularización del intestino distal
6. la calidad de la pared intestinal
7. La cantidad de intestino remanente
Salvo excepciones, e! abordf\je quirúrgico se logra
mediante una incisión transversa supraumbilical derecha,
que resulta ser la incisión universalmente aceptada para la
laparotomía exploradora neonatal
1. Longitud y calibre del intestino dilatado
proximal (clava)
Es universalmente sabido que !a clava es una porción
de intestino dilatado con severos trastornos intrínsecos
de la motilidad. Ya en 1960 Nixon relataba el notorio
aumento de calibre del ansa intestinal proximal y des-
cribía la hipertrofia de su pared muscular, hecho que se
asociaba con un peristaltismo alterado. Desde entonces,
Figura 42-4. Atresia intestinal tipo I Nótese la gran dife-
rencia entre el diámetro del extremo proximal (clava) y el
distal
468
varios autores han preconizado la resección de la clava
proximal como paso quirúrgico iniciaL En general, la
longitud de intestinó resecado varia entre 5 y I O cm, con
dependencia del tipo de atresia, su altura y el grado de di-
latación de la clava
Es habitual que luego de resecada la clava aún per-
sista una diferencia de calibre entre las bocas proximal y
distal que se han de anastomosar (Figura 42~4) Para esta
instancia utilizamos la técnica descripta por Nixon (Figura
42-5), en la que el extremo distal se corta en forma oblicua
y se agrega además una incisión vertical sobre su borde
antimesentérico de manera tal que se logra un aumento
en el diámetro de su boca Luego, ambas bocas se suturan
utilizando puntos separados extramucosos de Vicryl 5/0 ó
6/0 y se corrige el defecto mesentérico Esta sencilla téc-
nica es lo único que el cirujano necesita efectuar en la gran
mayoría de las atresias simples de yeyuno distal o íleon
2. Altura de la atresia
Cuando la atresia se ubica en las primeras porciones
de yeyuno, !a resección de la clava se torna técnicamente
imposible, sobre todo en aquellos pacientes con rotación
intestinal normal en los que el ángulo de Treilz impide la
movilización del duodeno distal
Estos pacientes se caracterizan por presentar un ye-
yuno proximal muy dilatado de muy corta longitud ( 1O
a 12 cm) y un intestino distal muy desfuncionalizado Si
bien puede presentarse en cualquiera de los otros tipos,
típicamente se manifiesta en las atresias tipo apple pee!
(Illb) (Figura 42-6), en la múltiple (IV) (Figura 42-7) y
en las asociadas con gastrosquisis
Algunos autores preconizan la resección de la clava
hasta el ángulo de Treitz y luego una anastomosis de
Nixon_ Sin embargo, esto no es posible cuando el calibre
del intestino a nivel del ángulo de Treitz es muy superior
al del intestino distal y ésta, lamentablemente, es la situa-
ción más frecuente_ Para resolver este problema, diversos
autores han aportado varias técnicas cuya finalidad es la
de disminuir o "modelar" el calibre de la clava proximal
Las distintas técnicas de modelado son:
a Modelado con resección de pared total ( Thomas,
1969) (Figura 42-8)
b. Modelado a pared total sin resección de pared (De
lorimier, 1983) (Figura 42-9)
c Modelado extramucoso (Kimura, 1996) (Figura
42-10)
 Capítulo 42 ArnESIA DE INTESTINO

Todas estas técnicas se utilizan para afinar el calibre

de la clava proximal y de esta manera mejorar su peris-
ta!tismo Es importante señalar que el ca'libre se debe dis-
minuir agresivamente hasta lograr un diámetro similar al
del intestino distal
Una vez concluidas estas cirugías, es habitual encon~
trarse ante un tránsito intestinal inadecuado que puede
prolongarse por una o dos semanas. Es por eso que re-
comendamos progresar una sonda transanastomótica de
siliconas rndioopaca (Figura 42-11) con la finalidad de
comenzar precozmente el aporte de alimentación en-
teral al intestino distal, recordando siempre colocar una
sonda orogástrica simultánea para mantener drenado ade-
cuadamente el estómago La sonda transanastomótica
_.- .----11{
debe colocarse desde la nariz para facilitar su fijación y
asegurar su permanencia
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3. Calibre del intestino distal
\ J '''¡
El grado de desarrollo del intestino distal es un dato J , 1 \°t
8
importantísimo que debe evaluar meticulosamente el ci-
rujano en el momento de decidir la técnica
Es sabido que el intestino más allá de la atresia suele
"'-
presentar distinto grado de desfuncionalización, lo cual
depende de! momento en que se prndujo el accidente
intestinal En aquellos pacientes en los que durante la
vida fetal todo el intestino funcionó correctamente hasta
11~~~-¿1rsy
V~""'--'', .- ,, ~p
un momento tardío en el que su luz se obstruyó, suelen
Figura 42-5, Ténica de Nixon A La clava proximal se
presentar un intestino distal de buen calibre que permite
reseca. Se instila solución fisiológica en el intestino distal
una buena anastomosis entre ambos cabos para descartar otras atresias B. Sección longitudinal del
No ocurre lo mismo en aquellos casos en los que la extremo distal C.. Anastomosis oblicua terminotermino~
obstrucción es muy precoz o en aquellos pacientes en lateral y sutura del mesenterio

los que el intestino distal también sufrió mala perfusión

e isquemia. Todas estas situaciones suelen presentarse
en los casos de atresias intestinales múltiples, en el apple
pee! y en las asociadas con peritonitis meconial (atresias
compl~jas)
Es en estos casos en los que se recomienda una
reconstrucción intestinal por etapas Existen distintos
tipos de ostomías "funcionalizantes" que permiten di-
latar gradualmente el microintestino distal a la vez que
descomprimen la clava evitando el síndrome de "asa
ciega"
Nuestra preferencia es la ostomía terminolateral de
Figura 42-6 . Atresia compleja tipo //lb (app/e pee/) Nótese
Santulli, ya que libera efectivamente la presión intrnlu-
e/ escaso yeyuno proximal (12 cm) que imposibilita su
minal de la clava y permite una funcíonalización gradual resección. A su vez, el intestino distal se encuentra muy
del intestino distal hipoplásico

469
Sccci(rn 7 PAlOLOliÍ..\ G1\SrRO!NTEST!NAL

A lo largo de los afios. según el caso, hemos combinado

algunas técnicas. cm-i10 se observa en la (Figura 42-12).
en las que clectutlmos un modelado extramucoso de
la clava y la ostomizamos segün Santulli a la vez que
progresamos una sonda trnnsanastomótica para instilar
alimentos precozmente al intestino distal
No importa cuál técnica se utilice, siempre que se
cumpla con la premisa de evitar la rémora crónica de con-
tenido intestinal en la clava. motivo principal de la mayor
parte de las complicaciones graves (sepsis. colestasis,
úlceras, etc ) secundarias al síndrome de "'asa ciega"

4. Presencia de atresias distales

La presencia de atresias distales suele complicar el
pronóstico y la evolución de los pacientes con atresia de
intestino
Como premisa fundamental. el cirujano debe recordar
que su frecuencia es elevada (10 a 20% de los casos)
y que una oportunidad para descartarlas es mediante
la instilación de solución fisiológica al intestino distal
durante la cirugía inicial (Figura 42-5). La solución fi-
siológica la hacemos progresar hasta el colon (las atresias
colónicas ya fueron oportunamente descartadas mediante
Figura 42-7. Atresia intestinal tipo IV (múltiple). A Imagen
el colon por enema preoperatorio)
intraoperatoria B. Segmentos intestinales atrésicos rese-
cados del mismo paciente La atresia tipo IV suele asociarse con un marcado

A
~

Figura 42-8. Atresia yeyunal alta Técnica de Thomas A y B Resección antimesentérica de una porción de yeyuno
proximal C. Sutura longitudinal con afinamiento o modelado de la clava D . Anastomosis termino/a/eral

470

microcolon y con intestino corto (si !os segmentos atrésicos
son muchos) Es por este motivo que si las anastomosis
son múltiples se aconseja efectuar una Ie'construcción por
etapas utilizando inicialmente una ostomía de Santulli con
la doble finalidad de aliviar las anastomosis efectuadas y
funcional izar gradualmente el intestino distal
5. Grado de vascularización
del intestino distal
La vascularización del intestino desfuncionalizado
e hipoplásico distal puede. en algunas ocasiones, estar
comprometido severamente Tal es el caso de los pacien-
tes con apple peel. atresias complicadas con vólvulos y
algunos casos de atresia presente en pacientes con gas-
trosquisis
En estas circunstancias. el cirqjano debe evaluar
meticulosamente cuúl es la posición en la que se debe
dejar el intestino luego de la conección quirurgica para
evitar nuevas lesiones isquémicas A su vez. debe consi-
derar la posibilidad de dejar una ostomía temporaria hasta
que la viabilidad intestinal se encuentre definida
Figura 42-9 . Atresia yeyunal alta. Técnica de De Lorimie,
Modelado a pared total y anastomosis terminoterminal
471
Capítulo 42 AmESl1\ DE INTES"I INO
6. Calidad de la pared intestinal
Aquellas all'esias de intestino compl~jas que se acom-
pafían de peritonitis mCconial o que se presentan como
una complicación de una gastrosquisis suelen tener daño
severo de la pared seromuscular por la acción extrínseca
del meconio y el liquido amniótico sobre su superficie
En estos pacientes se desacons~ja intentar una resolución
quirurgica en un tiempo ya que la calidad de la pared
intestinal suele favorecer la aparición de complicaciones
técnicas de la anastomosis. así como prolongar por perio-
dos largos la aparición de tránsito intestinal
Es por eso que siempre intentamos una reconstrucción
por etapas, que incluye la técnica de ''incubación" intra-
peritoneal del intestino lesionado en los pacientes con
gaslrosquisis (véase cap 34, "Defectos de la pared")
7. Cantidad de intestino remanente
En las atresias intestinales compl~jas suelen obser-
varse pérdidas significativas de intestino que aumentan el
riesgo de sufrü "síndrome de intestino corto" (véase cap
48. "Sindrome de intestino corto")
•
Figura 42-10. Atresia yeyunal alta Técnica de Kimura A
y B . Resección cuneiforme de pared muscular respetando
fa mucosa C Afinamiento extramucoso de la clava y
anastomosis intestinal
Secci{)n 7 PATOU>GiA GASTROINTESr!NAL

en aquellos casos de atresias múltiples (57%), apple pee!

(71%), asociadas con íleo meconia! (65%), peritonitis
meconial (50%) y gástrosquisis (66%)
Tal como se observa en todas las patologías qui-
rúrgicas neonatales, el porcentaje de sobrevida global se
modificó favornblemente a lo largo de los aiios (Cuadro
42-2) El desarrollo de técnicas de colocación de vías
centrales y el perfeccionamiento de la alimentación pa-
rentera! total han sido factores que definitivamente me-
joraron el pronóstico global de estos pacientes
Las complicaciones postoperatorias más frecuentes
son la obstrucción intestinal crónica entre la clava, la
anastomosis y la dehiscencia de la anastomosis. Otra
complicación observada es e! intestino corto residual
Aquellos pacientes que sufren la pérdida de grandes
extensiones de intestino, están syjetos a malabsorción,
diarrea y colonización bacteriana en el intestino delgado

Cuadro 42-2. Sobre vida de recién nacidos con

atresia de intestino

Figura 42-11, Atresia de yeyuno alta Radiografía de Autor Año % de casos

abdomen tomada en el periodo pos/operatorio donde se
de Lorimier et al 1969 68
observa la sonda transanastomótica de sificonas. Nótese
la coexistencia de otra sonda (orogástrica) que drena el Nixon y Tawes 1971 62
estómago Rescorla y Grosfeld 1985 90
Toulokian 1993 91
Es por este motivo que el cirujano deberá actuar con Grosfeld 1996 86
máxima meticulosidad y Icsponsabi!idad. intentando en
todo momento preservar todo segmento intestinal que im-
presione viable
Es además obligatorio que se efectue una medición del
intestino remanente de la manera más fidedigna posible
Utilizamos una técnica sencilla que consiste en medir el
intestino con una seda acordonada de grueso calibre ( 1 ó
2) Una vez concluida la cirugia, la seda se mide con un
centímetro para constatar su longitud exacta

PRONÓSTICO • EVOLUCIÓN
Si bien en la actualidad la sobrevida para los pacientes
con atresia de intestino, es muy elevada, debemos señalar
que existe una gran diferencia pronóstica y evolutiva entre
los pacientes con atresias simples y aquellos que presentan
atresias comp!~jas
Si bien la sobrevida para las atresias simples que
comprometen el íleon ronda el 90%>, no ocurre lo mismo Figura 42-12 . Cuando en una atresia yeyunal alta el
calibre del intestino distal es muy pequeño, indicamos
para aquellos casos con atresias compl~jas
una ostomia funciona/izan/e (Santulli) con modelado de la
Según Gros fe Id, una mortalidad aumentada se observa clava y progresión de una sonda trans-Santul/i

472

La persistencia de suboclusión intestinal crónica y de
••ansa ciega" predispone la colonización y la traslocación
bacteriana con bacteriemia y sepsis con"punto de partida
entera! La ausencia de tránsito intestinal predispone la
presencia de colestasis y cirrosis secundaria al uso de
alimentación parenteral
Es lógico comprender, entonces, que el cuidado post-
operatorio de estos pacientes debe realizarse en centros
especialmente equipados que cuenten con personal entre-
nado adecuadamente en su manejo
LECTURA RECOMENDADA
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NORBERTO BERBER
MEDICO CIRUJANO
N.P. 29288fl

43
Malrotación intestinal
INTRODUCCIÓN
Malrotación intestinal es un nombre común que se
otorga a una variedad de anormalidades que varian desde
la presencia de un ciego móvil, hasta la falta completa de
rotación y vólvulo intestinal asociado. Es un componente
intrínseco de la hernia diafragmática, el onfalocele y la
gastrosquisis
La incidencia de anomalías de la rotación o la fijación
del intestino medio ocurre con una frecuencia de l en
6.000 nacidos vivos. La falta completa de rotación se ha
reportado en el 0,5% de las autopsias, y como hallazgo
asintomático e incidental en el 0,2 % de los estudios del
tracto gastrointestinal realizados a cualquier edad La
interrupción de cualquier estadio del desarrollo intestinal
intrauterino provoca un defecto en su rotación y su fija-
ción Un conocimiento perfecto de la embriología intes-
tinal es esencial entonces para reconocer y tratar esta
patología.
En este capítulo analizaremos todos estos aspectos
(Figura 43-1)
BREVE RESEÑA HISTÓRICA
La primera descripción de la embriología intestinal
fue escrita por Franklin P Mali en 1898, quien demostró
los procesos de rotación y fijación del intestino, basado en
estudios embriológicos
En 1923, Nomian N. Dott publicó un artículo titulado
"Anomalías de la rotación intestinal: la embriología y los
aspectos quirúrgicos". Ésta fue la primera correlación
entre las observaciones embriológicas y los problemas
Martínez Ferro M , Cannizzaro e Rodriguez S . Rabasa e
Neonalologia C:uirUrgica Buenos Aires: Grupo Gula. 2004
Gastón Elrno
clínicos producidos por esta entidad A partir de entonces,
muchos autores han relacionado el período de fb.lla em-
brionaria con la consiguiente correlación clínica
En 1936, William E Ladd describió el clásico tra-
tamiento quirúrgico al comunicar 21 casos y en 1954,
Snyder y Chappin compararon la embriología de la falta
de rotación con el giro de una cuerda alrededor de una
banda central representada por la arteria mesentérica
superior, lo cual facilitó el reconocimiento de esta pato-
logía
Con el avance de la endocirugía, muchos cirujanos
se han propuesto reproducir el tratamiento por via en-
doscópica En 1995, Van der Zee sugirió la reparación
laparoscópica de la falta de rotación asociada con vólvulo
intestinal en un neonato, procedimiento que aún sigue
siendo controversial.
En 1996, Gross describió menor morbilidad y menor
estadio hospitalario con la utilización del procedimiento
de Ladd por vía laparoscópica en pacientes con malro-
tación sin vólvulo y actualmente es el abordaje de elec-
ción en muchos centros asistenciales
EMBRIOLOGÍA
A! comienzo de la tercera semana de desarrollo, el
intestino primitivo de! embrión humano ya está deli-
mitado en tres regiones (Figura 43-2). En el pliegue
cefülico radica el intestino primitivo anterior, a partir
del cual se desarrollarán la faringe, el esófago y el es-
tómago En el pliegue caudal más pequeño radica el
intestino primitivo posterior A partir del intestino pri-
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL
mitivo posterior derivarán el colon terminal y el recto
El intestino medio embrionario es la porción de intestino
primitivo que se abre ventralmente e1t el saco vitelino
En una fase posterior del desarrollo y, en el adulto, el
término "intestino medio" se aplica a aquella porción
del intestino irrigado por la arteria mesentérica superior
que se extiende desde el duodeno hasta la mitad del colon
transverso (Figura 43-3). La elongación del intestino
medio se produce más rápido que la elongación del
cuerpo embrionario El resultado de esta discrepancia
es una serie de movimientos intestinales que culminan
en la posición final de los intestinos grueso y delgado en
el abdomen. Estos movimientos pueden dividirse en tres
fases:
• Primera fase: Hemiación. La porción media del
intestino en crecimiento empyja hacia afuera en el ce-
loma del tallo del cuerpo durante la sexta semana. El
vértice del asa penetrante es marcado por el conducto
onfalomesentérico y su eje, por la arteria mesentérica
superior Se produce la primera rotación de 180 grados
en sentido contrario a las agujas del reloj (Figuras 43-4
y 43-5)
• Segunda fiise: Retomo al abdomen Las fuerzas
implicadas en este retomo súbito se desconocen. La
hemiación se produce debido a que no hay espacio en
el abdomen para el intestino en crecimiento. Más tarde,
a medida que el hígado disminuye en tamaño relativo,
se dispone de más espacio En el curso de este retomo
se produce una nueva rotación de 90 grados en sentido
Figura 43-1,. Fijación normal del intestino
476
contrario al de las agujas del reloj que, añadido a la
rotación previa, hace un total de 270 grados Los primeros
en retornar a la cavidad son el duodeno y la zona proximal
del yeyuno En este lapso, la unión duodenoyeyunal
queda en plano posterior y a la izquierda de la base de
los vasos mesentéricos superiores, de manera tal que la
posición superior del intestino que incluye el estómago
y el duodeno rodea los vasos mesentéricos superiores
Después penetra el intestino delgado en el abdomen y la
irrigación de la mitad derecha del colon ocurre de forma
tal que queda a la izquierda (Figura 43-6)
• Terc:e,·a /ase: Fijación El ciego y el hemicolon
derecho comienzan a emigrar hacia la parte superior de los
vasos mesentéricos y después hasta el cuadrante inferior
derecho. Luego de la rotación se sabe que el asa duodeno-
yeyunal se une a la pared posterior del abdomen, en tanto
que los mesenterios de todo el colon y la zona restante del
intestino delgado se adhieren después de colocarse en sus
posiciones normales (Figuras 43-7 a 43-9)
CLASIFICACIÓN
Hace dos décadas, H Bill describió una clasificación
para las MI que aún permanece vigente, Para ella, pro-
puso tres etapas dentro de la rotación intestinal normal
Basándose en esas etapas, describió los distintos tipos de
malrotación (Cuadro 43-1):
• Etapa I: es la posición original del asa intestina! en
la prolongación umbilical de la cavidad abdominal antes
de que ocurra rotación alguna
Intestino
Intestino
interior
1PM
Alantoides
Corazón
1PM
Figura 43•2, Intestino medio del embrión humano es fa
porción central del intestino primitivo.
 Capítulo 43 MALROTACIÓN JNTEsTrNAL

Arteria
mesentérica
superior

AMI
/'-
Figura 43-3. Intestino medio se extiende desde la cuarta
porción del duodeno hasta la mitad del colon transverso
(irrigación por la arteria mesentérica superior) IPP...----
Figura 43-4. La mayor parte del intestino medio es ex-
Tipo I A: falta de rotación y vólvulo. El intestino pulsado en la base del cordón umbilical (AMS. arteria
mesentérica superior, AMI . arteria mesentérica inferior,
medio no tiene zona de fijación posterior de su me- IPP: intestino primitivo posterior)
senterio, excepto por la base angosta de sustentación de su
pedículo" La arteria y la vena mesentérica superior están
por detrás del intestino medio rodeado por una serosa que
los cubre. La movilidad creada por esta angostisima base
mesentérica peITTiite al intestino rotar anormalmente en la
forma de vólvulo (Figuras 43-10 y 43-11)
• Etapa 11: comienza con la rotación inicial de 180
grados del intestino medio y termina con la vuelta del
duodeno y la mayor rotación de esta zona por detrás de la
base de los vasos
Tipo II A: falta de mtación del duodeno con rotación
normal del colon. El duodeno no rota por detrás de los
vasos mesentéricos superiores y descienden en la mitad
derecha del abdomen, y en ese mismo lado también está
la unión duodenoyeyunal. El duodeno y el yeyuno pro-
ximal están en la mitad derecha posterior del abdomen,
obstruidos por bandas de mesenterio (Figura 43-12).
Tipo II B: rotación inversa del duodeno y del colon
El colon está por detrás de la base de los vasos mesen-
téricos superiores y el duodeno y el yeyuno cruzan en
sentido transversal por delante de la arteria y de la vena.
El mesenterio duodenal, por esa causa, rodea el colon
transverso. El duodeno está por delante de los vasos me-
sentéricos superiores y la mitad del colon transverso se Figura 43-5. El intestino se está elongando y el intestino
encuentra por detrás de ellos (Figura 43-13). posterior es desplazado al lado izquierdo del abdomen

477
Sección 7 PA l'OLOGÍA GAS fRO!N"I ESTINAL
Figura 43-6. Undécima semana de vida fetal La totalidad
del tubo digestivo está retraída dentro del abdomen
Ciego AMS
Figura 43-8. La rotación del colon es completa
Tipo II C: rotación i11ven;a del duodeno con rotación
normal y fijación del colon Hernia paraduodenal La
rotación anormal del duodeno se continúa con la rotación
normal del colon hacia adelante y a la derecha; esto hace
que el mesenterio del hemicolon derecho quede por
adelante de todas las asas del intestino delgado (Figura
43-14).
• Etapa 111: se relaciona con el relamo del ciego
478
Figura 43-7. El colon está rotando; el ciego se encuentra
en el cuadrante superior derecho del abdomen
D 1
Ciego AMS
Figura 43-9. Fase final de adherencia de /os mesenterios
Los mesocolones ascendente y descendente se fusionan
en la pared abdominal posterior
y su rotación por arriba y a !a derecha de los vasos
mesentéricos superiores y su migración hasta el cuadrante
inferior derecho, incluyendo la fijación del mesenterio y
de los parietocólicos
Tipo III A: mtación del duodeno con falta de rotación
del co/011 (Figura 43-15)
17po /// B: fijación incompleta del ángulo lzepátilu
por bandas tramd11ode11ale.1 de Ladd (Figura 43-16) .

Figura 43·10. Falta de rotación
Tipo JI/ C: fijación incompleta del ciego y _w me-
1enterio (Figura 43-17)
Tipo JI/ D: hernias i11te1 na_\
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La malrotación intestinal suele mani t'estarse por los
signos y síntomas asociados por alguno de estos cuadros:
J hallazgo incidental en un paciente asintomático; 2. vól-
vulo intestinal; 3 oclusión duodenal; 4 dolor abdominal
recurrente o intermitente
Paciente asintomático
La malrotación puede ser totalmente asintomática
hasta la adultez En un paciente menor de un año que
presenta vómitos biliares debe pensarse én primer lugar
en malrotación intestinal hasta que se demuestre lo con-
trario
1. Vólvulo intestinal
La clásica presentación se caracteriza por la aparición
repentina de vómitos biliares en un recién nacido . Los
vómitos pueden producirse por el vólvulo mismo, la
obstrucción duodenal o la oclusión por las bandas de
Ladd. Deben descartarse como diagnóstico diferencial
el íleo, la sepsis o el aumento de la presión intracraneana
que también se acompaiian <le vómitos biliosos Otros
síntomas presentes son distensión abdominal, dolor
y expulsión de sangre por el recto o hematemesis Al
progresar la isquemia se producen el shock y la sepsis
479
Capítulo 43 MAL ROTACIÓN INTESHN:\L
____,/\..____
Figura 43-11. Vólvulo
Se debe excluir un vólvulo agudo en un lactante con un
abdomen distendido y una radiografia de abdomen sin
aire distal El inicio agudo del vólvulo es una urgencia
quirúrgica y se debe diagnosticar y tratar rápidamente para
evitar la gangrena del intestino con la consiguiente muerte
o aparición del intestino corto En ausencia de hallazgos
de abdomen agudo se prefiere realizar una seriada gastro-
duodenal Los pacientes que requieren resecciones por
vólvulo de intestino medio presentan una tasa de mor-
talidad de hasta el 50%
El vólvulo crónico de intestino medio es menos comun
que la forma aguda y se acompaña de dolor abdominal
intermitente y vómito bilioso o no Con frecuencia se
presenta malabsorción con el fracaso consecuente en el
crecimiento Una seriada gastrointestinal es diagnóstica
2. Oclusión duodenal
La obstrucción aguda del tercio proximal del duodeno
es causada por inserciones peritonea!es anormales Casi
la mitad de los pacientes con esta anormalidad presentan
vólvulo asociado de intestino medio, Comúnmente, los
pacientes han iniciado la alimentación y empiezan a
presentar vómitos de tipo bilioso La obstmcción duo-
denal crónica se puede presentar a cualquier edad; si se
acompaña de vólvulo, puede haber diarrea crónica y sín-
drome de malabsorción
El vómito recurrente, con dolor abdominal o no, se
debe valorar con una seriada gastrointestinal bf\jO radios-
copia
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL

Cuadro 43-1.. Clasificación de Bi/1

Etapa embrionaria Tipo Anatomía Efecto clínico

Etapa 1 IA Falla de rolación Vólvulo del intestino medio

El intestino medio se alarga
sobre los vasos mesentéricos
superiores y no hay rotación

11 A Falta de rotación del Obstrucción del duodeno por

duodeno pero rotación bandas
normal del colon
Etapa 11
Retorno del duodeno a la
cavidad abdominal, seguida 11 8 Rotación inversa del Colon transverso obstruido por
por rotación y fijación el duodeno y el colon mesenterio del duodeno

IIC Rotación inversa del "Bolsa mesentérica derecha",

duodeno: el colon rota obstrucción intestinal
normalmente

IIIA Rotación normal del Vólvulo de intestino medio

duodeno, pero falta de
rotación del colon

Etapa 111 1118 Fijación incompleta del Obstrucción intestinal

Retorno del hemicolon ángulo hepático del colon intermitente por bandas de
derecho, seguido por su Ladd
rotación y fijación
IIIC Fijación incompleta del Vólvulo de ciego
ciego y su mesenterio

111 D Hernias internas Hernias, obstrucción

intestinal

3. Dolor abdominal recurrente o b seriada gastrointestinal; e colon por enema; d eco-

intermitente
El dolor abdominal recurrente en pacientes con mal-
rotación puede tener numerosas causas y éstas muchas
veces coexisten La distensión intestinal produce dolor
abdominal y vómitos y puede ocurrir como consecuencia
de un vólvulo intermitente u obstrucción de otra causa. La
oclusión parcial o intermitente de los vasos mesentéricos
y del sistema linfütico causa edema de la pared intestinal,
del mesenterio y de los nódulos Iinfaticos (todas causas
de dolor} La insuficiencia arterial crónica causada por la
volvulación parcial puede producir diarrea, dolor crónico,
angina intestinal luego de la alimentación o melena como
resultado de la isquemia de la mucosa
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
La evaluación de un paciente en quien se sospecha
malrotación intestinal incluye: a radiografía abdominal;
grafía.
a. Radiografía abdominal
Los hallazgos de la radiografía abdominal pueden
explicarse por la fisiopatología de la malrotación, es
decir, por la oclusión duodenal y la isquemia intestinal
La radiografía de abdomen puede ser normal, ya sea por
presentar un vólvulo intermitente o porque éste no es
oclusivo total La radiografía normal en un niño con vó-
mitos biliosos no excluye el diagnóstico de malrotación.
Habitualmente, el estómago es más grande y disten-
sible que el duodeno; en ocasiones la radiografía puede
mostrar una dilatación gástrica importante cuando la
obstrucción es duodenaL Ésta puede ser evidente y se
manifiesta con el típico signo de la doble burbuja y falta
de aire distal (Figura 43-18) En estos casos, la dilatación
del bulbo duodenal es menor que en los casos de atresia

480

• /4
-«.~
/
~ -~-
'"-..,
Figura 43•12. Falla de rotación del duodeno El duodeno
y el yeyuno proximal están en la mitad derecha posterior
del abdomen, obstruidos por bandas de mesenterio
B..-/'-..___
Figura 43-14. A. Rotación anormal anterior del duodeno B. Rotación normal del colon hacia adelante y a la derecha
Esto hace que el mesenterio del hemico/on derecho quede por delante de todas las asas de intestino delgado C. For-
mación del saco herniario del mesenterio del hemico/on derecho
de duodeno y, en general, siempre existe algo de aire
distal. Otros hallazgos, como la presencia de múltiples
niveles hidroaéreos, evidencian el compromiso intestinal
extenso. Cuando la isquemia se instala, pueden observarse
imágenes compatibles con enterocolitis necrotizante o,
si existe oclusión total por vólvulo, el intestino puede
excluirse y tomar el aspecto de seudoquiste o tumor ab-
dominal
b. Seriada gastrointestinal
La seriada gastrointestinal es el estudio de elección
cuando se sospecha malrotación intestinal El bario es el
material de contraste elegido. El estudio debe realizarlo
un radiólogo entrenado con empleo de radioscopia. En
caso de vólvulo, el sitio de obstrucción es típicamente la
segunda o la tercera porción del duodeno Si el duodeno
481
l
Capítulo 43 MALROTACION INTESTINAL
~
Figura 43-13. Rotación inversa del duodeno y del hemi-
colon derecho El duodeno está por delante de /os vasos
mesentéricos superiores y la mitad del colon transverso
está por detrás de e/los
está parcialmente obstruido, la imagen representada en el
estudio semt:ja una espiral o un sacacorchos
En pacientes con malrotación pero sin vómitos, la
seriada gastrointestinal muestra la posición de la unión
duodenoyeyunal (Treitz) que está anormalmente a la dere-
cha junto al yeyuno (la localización normal del ángulo de
freitz es a la izquierda de la columna espinal y a nivel
del bulbo duodenal). En un niño con malrotación pero
sin obstrucción, la localización anormal del ángulo duo-
denoyeyunal puede ser el único hallazgo (Figura 43-19)
c. Colon por enema
A pesar de que el colon por enema se utiliza en
muchos centros como el estudio de elección para el
diagnóstico de malrotación intestinal, sus limitaciones
hacen que la seriada gastrointestinal sea superior para
Sección 7 PA TOLOGL\ G:\S'I RUINTES'I IN,\L
Figura 43-15. Rotación del duodeno con falta de rotación
del colon
Figura 43-17, Fijación incompleta del ciego y su mesenterio, puede permitir la aparición del vólvulo de ciego y de íleon
el diagnóstico de esta palología La primera limitación
radica en que un ciego móvil y alto se encuentra en el
l 5% de los niños normales sin presentar malrotación
intestinal La segunda dificultad es visualizar por radios-
copia el ciego en lactantes, quienes poseen un colon
redundante. Por último, la obstrucción del duodeno cau-
sada por la malrotación puede ocurrir en presencia de
un ciego posicionado normalmente. El colon por enema
sirve para confirmar el diagnóstico de la malrotación
cuando encontramos el colon no rotado a la izquierda del
abdomen y cuando hallamos el colon ascendente corto
con el ciego mal posicionado (Figura 43-20)
d. Ecografía
La u!trasonografia, si bien no se emplea como diag-
nóstico de rutina para la malrotación intestinal, puede
sugerirla según la ubicación de los vasos mesentéricos
482
A
Figura 43, 16. Fijación incompleta del ángulo hepático,
por lo regular no hay fijación del mesenterio del intestino
delgado ni del ciego
La vena mesentérica superior normalmente se encuentra
a la izquierda de la arteria mesentérica superior y esta
relación se invierte en los malrotados Sin embargo, un
tercio de los pacientes con malrotación, comprobada
quirúrgicamente, tienen una relación normal entre la
vena y la arteria mesentérica superior. La ecografía y el
Doppler abdominal no son lo suficientemente sensibles
ni específicos para tenerlos en cuenta como método diag-
nóstico de esta patología
ANOMALÍAS ASOCIADAS
La mal rotación intestinal se observa comúnmente aso-
ciada con la hernia diafragmática y los defectos de la pared
abdominal, como el onfolocelc y la gastrosquisis Otras
asociaciones ocurren en el 30 a 60% de los pacientes con
malrotación y en la mayoría de los casos tienen relación
con el tracto gastrointestinal El 50% de los pacientes con

atresia duodenal y un tercio de los que presentan atresia
yeyunoileal tienen malrotación El mecanismo pareceria
ser el vólvulo intestinal con la consiguiente isquemia de
perfusión y posterior atresia. Otras anomalías incluyen el
divertículo de Mccke!, membrana o estenosis duodenal, la
enfermedad de Hirschspmng, ano imperforado, atresia de
esófago, atresia d~ vías biliares, el síndrome de abdomen
en ciruela pasa (prune-belly), anomalías cardíacas, etc Se
ha comunicado también una ocurrencia familim
TRATAMIENTO
Dado que existe un peligro significativo de vólvulo a
todas las edades, se recomienda la corrección quirúrgica
del trastorno cuando se diagnostica Si se encuentran
anormalidades de malrotación en la laparotomía por
otros trastornos, se debe conegir la malrotación. En los
pacientes que presentan clínica compatible con vólvulo
intestinal se indicará la cirugía de urgencia previa esta-
bilización del paciente desde todo punto de vista (véase ·
cap. 5, "Cuidados perioperatorios")
Debe evitarse la isquemia intestinal que puede oca- '
sionar un síndrome de intestino corto. En pacientes sin '
clínica de abdomen agudo la preparación es la misma y
el procedimiento quirúrgico puede diferirse algunas ho-
1as Los niños con síntomas crónicos se tratan en forma
electiva
Figura 43-18. Signo de la doble burbuja
Capítulo 43 MAI.. R0T:\CI0N INTESTlN:\L
La técnica quirúrgica ~onvencional se conoce como
operación de Ladd, que consta de seis etapas:
1. Evisceración
La incisión clúsica es transversal y se realiza en el cua-
drante superior derecho. Abierta la cavidad. el intestino
debe inmediatamente eviscerarse para identificar la pre-
sencia o no de vólvulo, se deben descartar otras causas de
obstrucción intestinal y observar la posición del ciego para
poder planear y realizar los siguientes pasos de la cirugía
2. Desvolvulación
En la mayoría de los casos el intestino se volvula
siguiendo el sentido de las agujas del relqj La dirección
! de la desvolvulación es contraria a la de las agujas del
rel~j Luego de la destorsión, el intestino puede estar
congestivo, edematoso y en algunas áreas necrótico. Se
colocan compresas tibias y se observa el intestino hasta
comprobar su total integridad
Si algunas áreas del intestino persisten nccróticas, se
realizan la resección y la creación de uno o más ostomas,
según necesidad Debe conservat se la mayor cantidad
de intestino como sea posible Segmentos intestinales
que acarrean duda pueden dejarse en cavidad y realizar
una segunda laparotomía dentro de las 24 a 36 horas
siguientes (Figura 43-21)
Figura 43-19. Tránsito intestinal alto: obsérvese la posi-
ción de la unión duodeno yeyunal anormalmente a la
derecha junto al yeyuno
483
Sección 7 PATOLOGiA G.-\STROINTESTINAL
Figura 43-20 .. Colon por enema obsérvese la posición
del ciego en el cuad1ante superior derecho
Figura 43-21.. El vólvulo se reduce tomando todas las
asas intestina/es y rotándolas por lo general contra las
agujas del reloj
3. Liberación de bandas de Ladd
Cuando las bandas de Ladd están presentes causan
compresión de la pared duodenal y obstrucción Deben
resecarse en fonna completa (Figura 43-22)
4. Separación del meso común
En pacientes con malrotación, la base del mesenterio
está formada por la arteria mesentérica superior que corre
a través del espacio comprendido entre el duodeno y el
colon ascendente. La base del mesenterio es angosta y
la posibilidad de que se produzca el vólvulo intestinal
484
es alta La separa~ión del meso común con colocación
del colon a la izquierda del abdomen y el intestino del-
gado a la derec!Ía hacen que la base del mesenterio se
agrande, disminuyendo así la posibilidad de volvulación
Algunos autores recomiendan t~jar el duodeno y el colon
en su nueva posición para evitar !a recidiva Sin em-
bargo, el verdadero beneficio de esta práctica no se ha
demostrado
5. Verticalización del duodeno
El duodeno se libera por completo de manera que
cuelga hacia abajo directamente hacia el cuadrante in-
ferior derecho. Debe visualizarse en fbrma completa parn
descartar úreas de obstrucción intrínseca del duodeno
Este paso debe efectuarse únicamente en aquellos pa-
cientes que presentan malrotación duodenal asociada
(tipos IA y IIIA) (Figura 43-23)
6. Apendicectomía
Como observamos en e! paso anterior, el ciego que-
da ubicado a la izquierda del abdomen. la confusión
diagnóstica puede ser importante si no se realiza una
apendicectomía en estos pacientes
TRATAMIENTO DE LAS PRESENTACIONES
POCO COMUNES DE MALROTACIÓN
La rotación inversa del colon se puede tratar retirando
las bandas peritoneales anormales e invirtiendo la rota-
ción de manera que el colon se extrae desde debajo de la
arteria mesentérica superior
Las hernias mesocólicas derechas se reducen median-
te la liberación de inserciones derechas del colon y
mediante movilización del colon hacia el lado izquierdo
del abdomen, liberando así el intestino delgado que estará
en el abdomen derecho En el paciente con una hernia
mesocólica izquierda, la vena mesentérica que forma el
cuello del saco se debe disecar sobre su margen derecho
para permitir la reclinación del intestino herniado que
entonces estará en el lado derecho del abdomen
TRATAMIENTO DE LA MALROTACIÓN
INTESTINAL POR
VIA LAPAROSCÓPICA
El avance de la endocirugía ha permitido realizar
por vía cndoscópica muchas técnicas quirurgicas con-
vencionales

Figura 43-22. Se liberan las bandas obstructivas de Ladd
La operación de Ladd por via laparoscópica requiere
cirujanos entrenados en estas prácticas
La técnica consiste en colocar al paciente en decúbilo
dorsal, se utilizan tres trócares colocados en ombligo y en
ambos flancos (el tamallo de los ttócares dependerá de la
edad del paciente) Se explora la cavidad para confirmar
la malrotación y se identifican las bandas de Ladd, que se
liberan mediante fulguración y corte
La base del mesenterio se amplía incidiendo el
peritoneo y ganando longitud entre las arcadas vasculares
de la arteria mesentérica superior: El intestino delgado se
coloca a la derecha del abdomen y el colon a la izquierda
Finalmente se realiza la apendicectomía
La utilización de la vía endoscópica en los pacientes
con vólvulo intestinal actualmente se encuentra en dis-
cusión La desrotación laparoscópíca del vólvulo con
intestino dilatado puede hacer que sea dificultosa y peli-
grosa
Las ventf~jas incluyen menor morbilidad y m~jor
resultado estético al evitar la incisión transversal dere-
cha, Iápido inicio de la alimentación. menor estadía
hospitalaria. menor dolor postopcratorio y, finalmente,
menores costos globales
RESULTADOS
La mortalidad postoperatoria oscila entre el 3 y el 9%1.
y se incrementa en pacientes con vólvulo y necrosis intes-
tinal, prematmez y presencia de otras anormalidades El
485
Capítulo 43 MAuWIACJúN 1Nl'ESnNAL
1
_;A:__
Figura 43-23,. Apatiencia del intestino y del colon ascen-
dente al final de la operación
aumento de la sobrevida se telaciona con el avance en
cuidados intensivos y la nutrición entera! y parenteral
Por ültimo. el diagnóstico precoz y la rápida intervención
en un paciente con vólvulo intestinal contribuyen al éxito
en el tratamiento de esta patología al evitar el intestino
corto
COMPLICACIONES
El vólvulo recurrente es infrecuente pero debe te-
nerse en cuenta en pacientes que presentan síntomas
obstructivos a cualquier edad. La incidencia de vólvulo
recurrente se ha comunicado en el Oal 10%) y se relaciona
con una separación inadecuada del meso en comtln
o por falta de liberación de adherencias del intestino
Otras complicaciones descriptas incluyen alteraciones
en la motilidad gastrointestinal. obstrucción intestinal
por bridas, íleo prolongado o sangrado por la disección
operntoria extensa. Se ha descripto también mortalidad
causada por la movilización de gérmenes, cilocinas y
toxinas que se producen al corregir el vólvulo intestinal
Por último. el intestino corto es una complicación grave
que puede evitarse si se reconoce y trata en forma tem-
prana el vólvulo de intestino medio
LECTURA RECOMENDADA
Bass KD. Rothenberg SS Chang JJ-1: Lapurosi:opic Ladd's proi:edurc
in infonts with m;1lmtali(m J Pediutr Surg 33: 279-81. 1998
Sección 7 PATOLOGiA GASTROINTESTINAL
2 Bax NM, Van dcr Zee DC: Laparoscopic treatmcnt of intestinal
malrotation in childrcn Surg Endose 12(11 ): 1314-6, 1998
3 Bill AH: Rotnción defectuosa y falta de fijación de !ns vias in-
testinales Cirugía Pediátrica, Holder y Ashcraft editores Intera-
mericana, México, 1984, 384-394
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6 Gross E, Chcn M, Lo~c T: Laparoscopic evaluation and treatmcnt or
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7 Mazziotti MV, Str'asbery SM and Langer J: Intestinal rotation
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8 O!dhan K, Colombani P and Foglia R: Surgery of infants and
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9 Summer T,Auringer S Thc Radiologic Clinics ofNorthAmerica 34:
826-827, 1996

44
Enfermedad meconial del
recién nacido
INTRODUCCIÓN
La enfennedad meconial en el recién nacido repre-
senta un espectro clínico de patologías cuya característica
común es la capacidad de ocasionar cuadros de oclusión
intestinal en el neonato, debido a la presencia de meconio
anormalmente espeso en la luz del intestino
El íleo meconial, el síndrome de tapón meconial y
la peritonitis meconial tienen entre sí diferencias signi-
ficativas tanto en la posible etiología como en la pre-
sentación clínica y en el tratamiento que requieren; por
este motivo se analizan en forma separada
Esta grave enfermedad neonatal ha tenido una dismi-
nución significativa de la mortalidad en los últimos treinta
años (desde el 70% al 20% en la actualidad) gracias
a los avances en el diagnóstico precoz, el tratamiento
quirúrgico y especialmente en el campo del cuidado in-
tensivo neonatal
Dada la altísima relación que existe entre íleo meconial
y enfermedad fibroquística del páncreas, comentaremos
en este capítulo los métodos de diagnóstico necesarios
para pesquisar la presencia de esta enfermedad en el
recién nacido
ÍLEO MECONIAL
Hace casi un siglo, se efectuaron las primeras des-
cripciones de los cambios patológicos observados en
el páncreas de un recién nacido que habia presentado
obstrucción intestinal por espesamiento del meconio
Actualmente el íleo meconial se considera la manifes-
tación clínica más temprana de la presencia de fibrosis
Mart[nez Ferro M , Cannizzaro C , Rodrlguez S , Rabasa e
Neonatología Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guía, 2004
Claudia Cannizzaro
quística del páncreas Se estima que alrededor del 15-
20% de estos enfermos debutan con íleo meconial; sin
embargo, sólo en un 80% de los casos se puede arTibar
al diagnóstico de enfermedad fibroquística, quizá por la
complejidad que presenta esta enfermedad para poder
confirmarla o descartarla en épocas tempranas de la vida
En algunas series la incidencia de íleo meconial como
causa de oclusión intestinal en el neonato asciende hasta
cifras del 30%, afectando de igual modo a ambos sexos
Por otra parte, la enfermedad fibroquística del páncreas
es una enfermedad poco frecuente en poblaciones negras
y asiáticas, mientras que en la raza blanca es de uno cada
2 .500 a 3. 000 recién nacidos vivos
Patogénesis
El íleo meconial (en la mayoría de los casos) obedece
a la presencia de fibrosis quística corno manifestación
precoz de la enfermedad. Esta enfermedad, se transmite
genéticamente en forma autosómica recesiva y es una
de las afecciones hereditarias más frecuentes en la raza
blanca y se estima que el 5-6% de la población es por-
tadora de este rasgo de modo heterocigoto Por este
motivo, para que la enfermedad se manifieste, el individuo
debe presentar dos mutaciones en forma homocigota (p
ej., t.F508-t.F508) o heterocigota (p. ej, t.F508-G542X)
y sus progenitores, al ser portadores obligados de una
mutación, la transmiten pero no la padecen; cada uno de
los hijos de una pareja portadora tendrá entonces un 25%
de probabilidades de ser enfermo. La fibrosis quística es
una enfermedad de compromiso sistémico que afecta las
Sección 7 PATOLOGiA G1\SrRO!NIEST!N,\l
glándulas exocrinas de toda la economía y, en general,
la gravedad está dada por la lesión de los pulmones, el
páncreas, el hígado y en el caso especíJico de los neonatos,
por la obstrncción del intestino con secreciones espesas
El daño pancreático comienza en etapas muy tempranas
de la vida fetal por la obstrucción progresiva de los con-
ductillos, lo cual origina distintos grados de atrofia acinar,
disminución de las secreciones pancreáticas y finalmente
cambios grasos del tejido exocrino, por lo que los niJios
tienen precozmente signos de insuficiencia pancreática
exocrina importante La secreción intestinal de moco
muy espeso se inicia en etapa prenatal, de manera tal
que el meconio comienza a ocluir la luz del intestino
dentro del útero. La enfermedad también afecta otros
órganos que incluyen las glándulas salivales, sudoríparas,
la mucosa nasal y el aparato reproductor, por lo que en
ocasiones (en las formas más leves) el diagnóstico surge
por esterilidad o sinusitis a repetición Por lo tanto, es
importante destacar que la fibrosis quística del páncreas
se presenta como un gran espectro de manifestaciones
clínicas desde leves hasta formas graves y precoces como
es el caso del íleo meconial. En la actualidad se trata de
identificar las mutaciones especiales más frecuentes que
pueden relacionarse con distintas presentaciones clínicas
Concreciones
de meconio --+-1!~;,,;,;~.,l
calcificado
//Í
!leo proximal
dilatado con meconio
espeso en su interior
Figura 44-1. /tea meconial simple
488
o con el compromiso predominante de algunos órganos
A mediados del siglo pasado. Buchanan y Rapoport
demostraron que el· contenido intestinal de los niños
con íleo meconial contenía una proporción menor de
carbohidratos y una cantidad mayor de proteínas (mu-
coproteínas) que el de los recién nacidos normales, lo
cual sugiere que ésta seria la causa del espesamiento
del meconio Green, Clarke y Shwachman encontraron
que el mayor componente proteico del meconio anormal
estaría dado por la albúmina; asL el dosqje de albúmina
en el meconio se ha utilizado como screening para la
pesquisa de fibrosis quística Contrariamente a lo que se
crela, la ausencia de enzimas pancreáticas no parece ser
responsable de la oclusión intestinal en estos pacientes,
ya que muchos niños con gran insuficiencia pancreática
tienen sin embargo meconio de viscosidad normal De este
modo, se cree que la secreción intestinal anormal es la que
desempefia el papel fisiopatológico más importante como
productor del tapón de meconio, mientras que la lesión
pancreática tendria un papel secundario en la producción
de esta entidad._ El aumento en los niveles de sodio, cloro
y potasio en el sudor de los pacientes está dado por la
impermeabilidad de los epitelios a los iones de cloro_ No
parece existir una relación directa entre la concentración
de electrólitos y la magnitud de la lesión de los órganos
afectados
Atresia
Figura 44-2, /tea meconial complicado con atresia

Patología
El íleo meconial puede ser simple o complicado
y ambas formas ocurren con frecuencia similar En el
íleo meconial simple, el meconio espeso tapona la luz
del íleon terminal estrecho a manera de "perlas" de
color grisáceo semejante al cemento, mientras que el
segmento proximal francamente dilatado presenta en su
interior meconio inuy espeso y la pared del intestino está
congestiva e hipertrofiada (Figura 44-1). El colon gene-
ralmente es muy pequeño, "'microcolon", producto de su
desfuncionalización desde etapas tempranas de la vida
fCtal y suele contener escaso contenido de meconio
El ileo meconial complicado incluye la presencia de
otras alteraciones que ocurren secundariamente al ta-
ponamiento por meconio como puede ser la presencia
de vólvulos, atresias, necrosis y perforación de la pared
intestinal (Figuras 44-2 y 44-3) Cuando la perforación
ocurre durante la vida fetal, se produce derrame de
meconio estéril al peritoneo, licuefacción y posteriormente
su calcificación, todo lo cual compone el cuadro de "pe-
ritonitis meconial fetal" Cuando este proceso es de
Estenosis
Figura 44-3. ileo meconía/ complicado con estenosis
489
Capítulo 44 ENH:'.RMED,\D tvlECONl,\l DEL REC!f:N NACIDO
larga data puede ocasionar un scudoquiste que en casos
extremos se denomina "péritonitis meconial quistica gi-
gante" Esta masa quístiCa muchas veces se manifiesta
como una tumoración abdominal o provoca la sospecha
clínica de un tumor hepático (Figura 44-4).
Si el íleo meconial simple se complica posnatalmente
con vólvulo o perforación, el cuadro genera una "perito-
nitis bacteriana"
Diagnóstico prenatal
La incidencia de diagnóstico de íleo meconial usual-
mente es rara antes de las 24 semanas de vida intrauterina
La presencia de polihidramnios y signos de dilatación intes-
tinal en el feto durante un examen ecográfico efectuado a
la embarazada debe al menos orientar la sospecha de oclu-
sión intestinal El hallazgo de imágenes hiperrefringentes
dentro de la luz del intestino dilatado puede estar asociado
con íleo meconial.
Cuando a estos datos se les agrega la presencia de
ascitis fetal e imágenes ecográficas compatibles con
calcificaciones abdominales, se debe considerar la posi-
bilidad de que el íleo meconial se encuentre complicado
Sin embargo, se han reportado casos en que la ascitis o
la perforación intestinal evolucionaron satisfactoria y
espontáneamente hasta la resolución completa antes del
nacimiento Se deberá realizar una pesquisa detallada en
busca de malformaciones asociadas y un interrogatorio
minucioso a los progenitores con la finalidad de rescatar
Seudodquiste
Figura 44-4 Perítonítis meconía/ quístíca
Sccciún 7 PATOLOGÍA GASTROINTESTINAL
Figura 44-5 . Radiografía correspondiente a un neonato
con i/eo meconial simple
antecedentes que puedan orientar a la presencia de enfer-
medad !ibroquistica del p.:íncreas, ya. sea en hijos anteriores
o en familiares directos Se recomienda monitorizar el
crecimiento fetal. ya que estos niños suelen tener cierto
grado de desnutrición en campar ación con con recién
nacidos normales En cuanto a los beneficios relativos de
realizar el diagnóstico de enfermedad fibroquistica en el
foto, deben compararse con la potencialidad de riesgos
que los métodos diugnósticos implican y, si es apropiado,
es licito analizar el DNA del fCto y sus progenitores con el
tín <le descartar la presencia de la enfermedad pm medio
de estudios genéticos
Característícas clínícas
El cuadro clínico del i/eo meconial simple no difiere
demasiado del descripto para las oclusiones intestinales en
general: por lo wnto. la distensión abdominal. los vómitos
(o residuo bilioso) y la fülta de eliminación de meconio
son hallazgos frecuentes que suelen aparecer dentro de
las p1 imerns 24A8 horas de vida Es comlln observar los
movimientos peristálticos de asas intestinales distendidas.
490
aumento de los ruidos hidroaéreos y, a la palpación, la
presencia de meconió de consistencia pastosa impactado
en el intestino
El antecedente de polihidramnios durante el embarazo
está presente tan sólo en el 10-20% de los casos. La
sospecha clínica de íleo meconial nuevamente nos obli-
ga a efectuar un interrogatorio detallado en busca de
antecedentes familiares de enfermedad fibroquística, re-
cordando que alrededor del 20-30% de estos pacientes
cuentan con dícho antecedente
Los niii.os con íleo meconial suelen ser de bajo peso
para la edad gestacional, aunque raramente se trata de
recién nacidos prematuros Se cree que la disminución
en el aporte de nutrientes derivados del líquido amniótico
sería la causa de la desnutrición
En los casos complicados, los sintomas pueden apa-
recer mucho antes de las primeras 24 horas de vida.
incluso ser evidentes ya en el momento del nacimiento y
su gravedad depende del tipo de complicación existente
En genera!, estos pacientes se encuentran gravemente
comprometidos, con dolor abdominal, distensión progre-
siva, cambios en la coloración de la piel del abdomen y
edema de pared La dificultad respiratoria es creciente.
en ocasiones debido a la gran distensión abdominal y
a la posible asociación con hipoplasia pulmonar La
inestabilidad hemodinámica es frecuente en estos casos
Diagnóstico radiológíco
1, Radiografía simple
Como en todos los casos de oclusión intestinal, la
radiografü1 toracoabdominal simple de frente con el pa-
ciente en decúbito dorsal y de pie es sin ,uda el primer
método complementario de diagnóstico y uno de los que
más información puede aportar Si la gravedad clínica
del paciente no permite efectuar la radiografia de pie, es
importante completar el par radiológico con una placn
simple toracoabdominal tangencial mientras el nifio P.\!r-
manece en decübito dorsal Se debe recordar que el aire
en la luz intestinal es el mejor contraste en estos casos
para orientarnos hacia la etiología y el nivel de la oclu-
sión, siempre y cuando se dé el tiempo suficiente para In
progresión del aire
En el íleo mec-onial 5imple es común encontrar un
patrón radiológico bastante caractedstico compuesto por
multiples asas de intestino delgado con distinto grado de
dilatación entre ellas A menudo se observan imágenes
 Capítulo 44 ENFEIU,IEDAD MECONIAL DEL RECIÉN NACIDO

de "burbr!fas de jabón" (también llamadas en panal de

abeja), correspondientes a la mezcla de aire dentro de
las masas de meconio espeso Cuando" esta imagen es
de textura tina y se encuentra diseminada por todo el
abdomen suele denominarse "'en vidrio esmerilado" Es
poco frecuente el hallazgo de niveles hidroaéreos, dado
que la mayor parte del intestino delgado se encuentra
lleno de líquido o de meconio espeso; sin embargo, pue-
den estar presentes (Figura 44-5)
En los casos de /leo meconial complicado (especial-
mente por peritonitis meconial) es común encontrar
calcificaciones en la radiografía simple, ya sea dispersas
por el abdomen, a manera de cáscara o como una masa
grande de densidad mayor a su entorno con imágenes
de calcio dentro de ella Puede ocurrir que en niños de
sexo masculino se observen calcificaciones a nivel de las Figura 44-6. Radiografía correspondiente a un neonato
con íleo meconial complicado (peritonitis meconia/ qulstica
bolsas escrotales pm escurrimiento del meconio durante
gigante) C = calcificaciones de meconio derramado en la
la vida fetal a través del conducto peritoneovaginal La cavidad perifonea/
presencia de meconio calcificado habla claramente de la
antigüedad de la perforación (Figura 44-6)
Cabe destacar que aproximadamente en un tercio
de los íleos complicados no se encuentran signos radio-
lógicos de la complicación (vólvulos, atresias)
La presencia de ascitis o neumoperitoneo puede estar
relacionada con perforación posnatal

2. Radiografía con contraste

Cuando el cuadro clínico y la radiografía simple su-
gieren la presencia de un íleo meconial no complicado, se
debe realizar un ucolon por enema"
Se puede efectuar con bario o con una sustancia radio-
opaca hidrosoluble, hiperosmolar, como diatrizoato de
sodio (Gastrografín®) o Triyoson GI®. Los autores
prefieren la utilización de un medio de contraste hidro-
soluble dada la posibilidad de complicaciones con el
enema (perforación) o una perforación preexistente no
detectada previamente, que provocaría el derrame de
la sustancia de contraste al peritoneo Es conveniente
diluir el agente de contraste hiperosmolar para evitar
mayor daño en la mucosa intestinal y disminuir el riesgo
de perforación. Esto se logra preparando el enema con
una concentración del 33%-50% Se ha observado que
esta dilución es igualmente útil para el diagnóstico y
tratamiento de esta patología y produce menos efectos
adversos El estudio con material radioopaco mostrará un Figura 44-7. Colon por enema de un i/eo meconial Nó-
colon pequeño, delgado y vacío, aunque generalmente de tese la presencia de "microcolon"

491
Sección 7 PATOLOGÍA Gt\SlROINHSTINAL
longitud normal '"'microco/011" (Figura 44-7). Si se logra
el pas~je de la sustancia (a través de la válvula ileocecal)
al íleon terminal, es posible obs'ervar las pequeñas
concreciones de meconio a manera de "pe, las" o "camino
de lajm·" delineadas en el segmento estrecho. El avance
del contraste mostrará el segmento proximal francamente
dilatado La presencia de un vólvulo o una atresia intes-
tinal hará imposible el pasaje del agente radioopaco y se
observará un stop en el punto de obstrucción, lo cual dará
por finalizado el estudio El íleo meconial con atresia
pueden coexistir, hecho que sólo se diagnosticará por
laparotomía El enema de contraste se debe efectuar
siempre que el niño se encuentre en buen estado general,
normohidratado y con un acceso vascular conÍlable
La administración rápida de un medio de contraste
hipertónico puede generar hipovolemia e hiperviscosidad,
particularmente si queda retenido en el intestino proximal
La hiperosmolaridad del medio de contraste dentro del
intestino hace que atraiga agua hacia su luz, lo cual podria
desencadenar estos efectos adversos
Otras complicaciones son la perforación intestinal
en caso de que el enema se efectúe con alta presión de
inyección, la bacteriemia y a partir de ésta una sepsis
neonatal
Por todo lo dicho, el colon po, enema en 111111eo11a10
debe reali:cu ,\e con e.xtremm medidm de cuidado y l'lgi-
lancia en el cemro quirúrgico donde será lralaclo en caw
de que swjcm complicacione.\ J' el operador debe _\er 1111
prr~/i!sional St{/icie11/e111e11le emrenado para efectuarlo
Diagnóstico de fibrosis quistica del
páncreas
Dada la altísima asociación de ilco meconial con
enfermedad fibroquistica del páncreas, el diagnóstico
precoz de esta entidad es fundamental tanto.J?ara el trata-
miento integral del paciente como para el pronóstico
de la enfermedad sistémica En un estudio realizado
entre nuestros neonatos con íleo meconial, observamos
claramente que la evolución de los niños se ve franca-
mente entorpecida cuando son fibroquisticos. Este hecho
se pone de manifiesto especialmente por la cantidad de
complicaciones que presentan y el grado de nutrición al-
canzado
Existe una gama de estudios complementarios para el
diagnóstico de esta enfermedad, pero son muy escasos los
que arrojan datos Í!dcdignos en el periodo neonatal
492
El teII del .wdrn· es.una p!"ucba razonablemente exacta.
pero suele ser dificil recolectar un volumen adecuado de
sudor durante el pei·fodo neonatal o cuando el paciente
se encuentra muy desnutrido, por lo que puede ser de
utilidad luego del primer mes de vida
Este test (también denominado iontofOresis con pilo-
carpina) es un método cuantitativo que mide la cantidad
de sodio y cloro recolectado del sudor del paciente. La
pilocarpina es una droga colinérgica que estimula la pro-
ducción de sudor La droga se coloca sobre la piel del
antebrazo. la pierna o la espalda del nifio y se administra
una corriente eléctrica (3-4 mA) durante 5 minutos;
el sudor se recolecta en un papel de filtro durante una
hora con el área protegida para evitar la evaporación
Una forma práctica de realizar la prueba es con el nifio
en decllbito supino sobre una servocuna con colchón
térmico, !o cual favorece la prnducción de sudor en la
espalda, área que se elegirá para efectuar el test
Las concentraciones de sodio y cloro mayores de 60
mEq/L son concluyentes. si es que al menos se recogieron
100 mg de sudor Los valores entre 40-60 mEq/L son
dudosos
Es conveniente repetir el test pma conlirmar este
resultado, ya que algunos lactantes sanos pueden tener
concentraciones altas de estos electrólitos en el sudor du-
rante los primeros días de vida
El te.H del meconio se ha usado en muchos centros
como screening y mide la cantidad de albúmina exis-
tente en el meconio del recién nacido Es positivo si
la concentración de albúmina es mayor de 20 mg/g
El meconio normal no tiene más de 3 mg de albúmim.1
por gramo de meconio, en tanto que en los nifios con
fíbrosis quistica suele tener concentraciones altisimas de
esla proteína que puede llegar a niveles de 80 mg/g Sin
embargo, pueden existir resultados falsamente positivos
ante la presencia de sangre en la materia focal, en muchas
otras formas de oclusión intestinal (especialmente en·-la
atresia ileal) y en niños prematuros, por lo que un test de
albúmina positivo puede ser sugestivo de la enfermedad
pero no la diagnostica
El te.\/ de la trip\ÚW i1111u111m'!'eallll'a identifica la
presencia de esta sustancia en concentraciones elevadas
en la sangre del paciente libroquístico Es un test de alw
sensibilidad pero de muy baja especificidad en el neonato.
por lo que carece de valor como prueba diagnóstica en
este período de !a vida

El te\! de la ,¡1ti111iotriv\i11a se realiza midiendo la
concentración de ésta en la materia fecal del recién na-
cido Los pacientes portadores de fibrosis quistica suelen
tener concentraciones muy inferiores a 6 unidades de
quimiotripsina por grnmo de meconio
Este estudio tampoco es específico, pero si se confir-
ma un resultado patológico, es sugestivo la presencia de
la enfermedad
Sin ningun lugar a dudas, los grandes avances exis-
tentes en el campo de la biología molecular han hecho
del e.\tudio genético el método de elección para el diag-
nóstico de la enfermedad, tanto en el período prenatal
como en el neonatal El gen responsable de la fibwsis
quística se localiza en la banda q31 del cromosoma
7. La secuenciación del gen ha permitido conocer los
tipos de mutaciones más frecuentes, sus ubicaciones a
lo largo del gen y deducir la cstructma del producto
El gen regulador de conductancia de transmembrana
responsable de la enfermedad codifica una proteína de
1 .480 aminoúcicJos cuya función es regular el transporte
del ion cloruro pm medio del AMP ciclíco La mutación
más frecuente de este gen en la población caucásica es
responsable del 60-80% de los alelos afectados ( es más
frecuente en las poblaciones de origen norcuropco) y
consiste en la delcción de la fenila!anina en el codón 508,
por lo que se conoce como dF508. La población argentina
es muy heterogénea y una gran cantidad de individuos
son descendientes de europeos del sur, por lo que la
incidencia de mutaciones es similar a la de esa población
Es asi que en un estudio realizado en nuestra institución
por Chcrtkoff y col, sobre un lota\ de 114 pacientes
estudiados, no relacionados enhe sí (lo cual corresponde
a 228 cromosomas testeados), se observó que el 57%
eran portadores de la mutación dF 508, el 35 11/(1 de 1os
pacientes p!'esentaron ambos alelos afectados de modo
homocigolo (ó,F 508-l,,F 508), el 45% eian hetcrocigo-
tos para esta mutación (df 508-otra) y el 20%> restante
eran portadores de otras mutaciones (otra-otra) Las otras
mutaciones halladas fücron: G542X (3,9%), W\282X
(3,1'¼,), N\303K (\,7'¼,), 17171O-A (0,9%), R553X
(O 4%), RI \62X (0,4%), todas las cuales componen
aproximadamente otro 10% de los alelos afectados
Por lo tanto en nuestra población hasta el momento,
con el estudio de 1O mutaciones frecuentes se puede
detectar aprnxímadamentc el 671½1 de las mutaciones
responsables de la enfermedad El 33% restante está
493
Capítulo 44 ENFERI\IEDAD l\lECONIAL DEL RECll:N ~::\CIDO
Farniliil: Famili~ 3
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Figura 44-8, Detección de la mutación t,,F508 Gel de
po/iacri/amida al 10% coloreado con bromuro de ethidio
Linea 1 homocigoto t,F508/t,F508 Linea 8 homocigoto
no t,F508/ no t,F508 Linea 11 compuesto heterocigoto
t,F508/ mutación desconocida (Gentileza Ora Chertkof/
Laboratorio de Biología Molecular del Hospital de Pe-
diatría Pro/ Dr. Juan P. Garrahan)
dado por mutaciones de presentación muy rara, pero
cabe destacar que hasta el momento se han reportado más
de 800 mutaciones causantes de la enfermedad a partir
del aislamiento del gen ocurrido en 1989 Estudios de
correlación entre el tipo de mutación, el cuadro clínico
y la severidad de la enfermedad han permitido clasificar
las mutaciones en "severas" y "leves" de acuerdo con
la presencia o la ausencia de insuficiencia pancreútica
Por el contrario, no se ha establecido valor predictivo en
relación con el compromiso pulmonar
En nuestro Hospital, el estudio es realizado por los
profesionales del úrea de biologia molecular mediante
una muestra de sangre del paciente. En la prúctica, se
extraen 3-4 cm·l de sangre en un tubo que contenga
200 microlitrns de EDTA como anticoagu!antc Puede
guardmsc a temperatura ambiente basta remitirlo al la-
boratorio
La detección de las mutaciones se hace a partir del
ADN genómico extrnído de leucocitos Posteriormente, el
ADN se somete a la reacción en cadena de !a polimerasa
(PCR) para el estudio de las diferentes mutaciones Para
detectar la mutación mús frecuente (D.F 508), se amplifica
el exón 1O del gen regulador y el producto obtenido se
analiza por electroforesis en gel
En la actualidad existen paneles para prueba de labo-
ratmio que detectan alrededor de las 1O~ 15 mutaciones
Sección 7 PA!(>lOGiA (i,\STRO!NTESTJN:\L
mús frl.!cuentes y son de utilidad en centros de derivación,
donde habitualmente se reciben muestras de sangre para
diagnóstico o pacientes con sospecha de enfermedad fibro-
qulstica Si la historia familiar lo sugiere, o diforentes
hallazgos del control obstétrico orientan la presunción de
que una pareja tenga hijos fibroquísticos, se puede efectuar
este test en la sangre de ambos padres o en la sangre fetal.
en vellosidades coriónicas o en células de líquido amnió-
tico (Figura 44-8) Esta tecnología abre una puerta hacia
el camino de la prevención primaria en fibrosis quística
del páncreas En una par~ja con un hijo previamente afec-
tado es factible el diagnóstico preembrionario luego de la
concepción a través de fertilización asistida, mediante la
biopsia de un blastómero al que se aplica la reacción en
cadena de la polimerasa (PCR) La detección de dos de
estas mutaciones es concluyente, independientemente de
las manifestaciones clínicas. e incluso permite !a confir-
mación presintomática de la cnlennedad. Este test tiene
alta especificidad pero baja sensibilidad y queda un alto
número de pacientes en los que no es posible confirmar
la enfermedad por este método Pm lo tanto, es prudente
recordar que la <Jn{/11 maci(m de e11fe1 mee/ad /lhroq11i5tica
del pá11trem puede re.wltm \encilla de reali:w: Si11 em-
bargo. descw far e\ta entidad e11 ou1sim1e), e\ Hmwmente
dificil
Tratamiento
1. Clínico
a. E'l'ltl11aciá11 y e5tabili':,ació11 inicial
• Aspecto digestivo: se deberá coloca1 de inmediato
una sonda orogástrica de grueso calibre (tipo K29), de
ser posible de siliconas para evitar lesiones en esófago
y estómago Si el efecto descompresivo no se logra ade-
cuadamente y el recién n.í!ido presenta regurgitación de
residuo bilioso. es lícito administrar aspiraCión continua
muy suave (presión < 100 cm 3 de agua}, en cuyo caso se
colocarú una sonda doble lumen tipo replogle. para evitar
lesionar la mucosa gástrica en el sitio de decúbito
• Aspecto respiratorio: la distensión abdominal, puede
ser lo suficientemente severa como para causar dificultad
respiratoria y que el nifio requiera entonces sedación. re-
l~jación y asistencia respiratoria mecánica
• Aspecto hidrnclcctrolítico: es particularmente im-
porante: en ocasiones se requieren correcciones rápidas
del estado de hidratación o de los iones producto de los
vómitos frecuentes de contenido bilioso: la pérdida de
494
bicarbonato y !a deshi9ratación pueden someter al niño
a un estado de acidosis que empeora aún más el cuadro
cHnico
En adición a esto. la obstrucción intestinal causa
tercer espacio. la permanencia del neonato en cuna
radiante aumenta las pérdidas insensibles de agua; la pos-
terior realización del colon por enema agrega riesgos para
que se provoque un shock hipovolémico, y si a esto se le
suma la posibilidad de que el niño deba ser sometido a
una laparotomía. es fácil suponer que la monitorización y
la reposición de !as pérdidas en estos pacientes debe ser
obsesiva
• Acceso vascular: la colocación de un acceso venoso
seguro es obligatorio y en caso de que no se lograra des-
obstruir el intestino mediante e! enema hipernsmolar, es
altamente probable que se requiera la colocación de una
vía central para la cirugía y posterior administración de
nutrición parenteral. que en ocasiones puede ser necesaria
por tiempo prolongado
• Aspecto infeccioso: se deben administrar antibióticos
de modo profiláctico Es importante la aplicación de una
dosis previa a la realización del estudio con contraste,
ya que el enema puede desencadenar bacteriemia con
alguna frecuencia. Si el paciente es sometido a cirugía, la
apertura del intestino hace conveniente la utilización de
esquemas de antibióticos de amplio espectro con cober-
tura parn gérmenes anaerobios
b. Enema el't1c11a11te
Aproximadamente la mitad de los pacientes con íleo
meconial simple responden satisfactoriamente a la reali-
zación del enema evacuante como tratamiento .
En el apartado correspondiente al diagnóstico radio-
gráfico se hicieron las consideraciones respecto del agente
de contraste El enema se realiza a través de un catéter
colocado suavemente dentro del recto del paciente, se
puede utilizar una sonda tipo Foley sin insuflar el balón~
ya que puede lesionar el ano o el recto y una presión
intraluminal excesiva puede ocasionar efectos deletéreos
sobre e! colon. Para evitar el escape de contraste a través
del ano, es conveniente comprimir los glúteos pudiéndose
realizar una fijación adecuada con cinta adhesiva El
enema se administra b~jo control radioscópico con pre-
sión hidrostática o efCctuando una inyección suave para
evitar la introducción de contraste a alta presión. lo cual
puede generar perfüración del intestino

E! contraste avanza por el colon (microcolon), en
ocasiones con alguna resistencia; cuando se observa el
pasaje al ilcon, en principio estará ocupado por concre-
ciones de meconio en el segmento fino; posteriormente,
si el avance del contraste es adecuado, se puede observar
el segmento dilatado, punto en que se puede concluir el
estudio. Si existe perforación, ésta se confirmará por la
presencia de extravasación del material de contraste al
peritoneo
Cuando el paciente regresa a la unidad de cuidados
intensivos, es conveniente realizar enemas repetidos con
solución salina tibia para ayudar a la evacuación com-
pleta El estudio se termina practicando radiografias
retardadas (a las 6, 12 y 24 horas posteriores) con el fin
de descartar otras causas de oclusión intestinal, posibles
escurrimientos de contraste al peritoneo por una per-
foración no diagnosticada previamente y confirmar la
resolución completa de la obstrucción por meconio. Ante
la persistencia de signos compatibles con presencia de
restos subocluyendo la luz del intestino, se puede repetir el
procedimiento y es adecuado administrar una solución de
acetilcisteína al 5%i como agente mucolitico a través de la
sonda orogástrica para ayudar a la eliminación completa
En general, todas estas sustancias, como el polisorbato
1
SO (Tween 80'''') o el Gastrografin'~· (que contiene O, 1 % de
polisorbato 80 como agente humectante y 3711/ii de yodo),
tienen una osmolaridad aproximada de l .900 mosm/L por
lo que deben diluirse al tercio o al medio, para evitar las
complicaciones descriptas en relación con la if\Vtación de
la mucosa intestinal y el riesgo de shock hipovolémico
Finalmcntc, cuando no se logra la desobstrucción
intestinal mediante este método o el paciente presenta
desmqjoría clinica y signos compatibles con isquemia o
perforación intestinal, debe efectuarse sin demora el tra-
tamiento quirürgico
2. Quirúrgico
El o~jetivo de la cirngía en el ileo meconial simple es
la evacuación completa del meconio que ocluye la luz del
intestino (Figura 44-9). Está indicada en todos aquellos
casos en que el enema hiperosmolar ha fracasado, cuando
durnnte la realización de éste se produce una complicación
o ante la sospecha inicial de íleo meconial complicado (vól-
vulo, atresia, peritonitis meconial o sospecha de perforación
posnatal) en donde el enema estú formalmente contrain-
dicado tanto para el diagnóstico como para el tratamiento
495
Capítulo ➔4 ENFER:-.!EDAD 1-.IECONl:\L DEL REC!l~N. NACIDO
Figura 44-9 Obsérvese el meconio espeso que ocluye la
luz del íleon terminal
Desde los primerns reportes publicados a parlir de
1949 hasta la actualidad, sC han practicado numerosas
técnicas quirürgicas con resultados variables (ílcostomia
con irrigación del intestino distal, i!eostomía en caño de
escopeta, ílcostomia distal con anastomosis tenninolatcral
de Bishop Koop, ilcostomia y colocación de tubo en T a
través de ésta o a través del apéndice cecal. etc.). El
tratamiento quirurgico que sugieren los autores es el
propuesto por Samu/li inicialmente para los casos de
atresia intestinal y consiste en la resección de la porción
mús dilatada del íleon con anastomosis ténninolateral
y ostomía proximal en "chimenea" (Figura 44~10) . Es
particulanncnte importante que durante el acto quirúrgico
se elimine todo el meconio que obstruye el intestino,
comprobando la permeabilidad de éste con abundantes
lavados intraoperatmios con solución fisiológica tibia
En nuestra experiencia. las ostomias con derivación
lateral han sido <le gran utilidad, ya que permiten la fun-
cionalización gradual del intestino distal revirtiendo el
microcolon
La íleostomia en callo de escopeta agrava aún más
el micrncolon. ya que éste queda desfuncionalizado
Este detalle es sumamente importante, dado que un
colon de pequeño calibre puede hacer fiaeasar la anas-
tomosis intestinal cuando en el futuro se deba cerrar la
ílcostomia
Resultados similares suelen observarse cuando se
realiza resección y anastomosis terminotcrminal pri-
maria En estos casos es común observar que el paciente
Sección 7 PATOLOGiA CiAS!'IWINTESl!NAl
/
Anastomosis
terminolateral
"'
Íleon próxima!
dilatado
Figura 44-1 O. Anastomosis termino/a/era/ de Santulfi (con
os/amia proximal)
presenta nuevos episodios de suboclusión y en ocasiones
debe ser reintervenido con el consiguiente aumento de la
morbimortalidad
3. Cuidados postoperatorios
Cualquiera que sea !a técnica quirúrgica utilizada,
el soporte postoperatorio tiene un papel fundamental
en estos pacientes. Debe ponerse especial atención en
el balance hidroelee:trolitico reponiendo a tiempo la
pérdida de iones, bases y agua generados por el tercer
espacio (que suele prolongarse por varios días) y las
pérdidas por drenajes y residuo que deben cuantificarse
meticulosamente Es de gran utilidad !a realización de
ionogramas seriados de los débitos para la reposición
adecuada de sodio, cloro y potasio
La demora en la recuperación de los movimientos
peristálticos es común en estos niños El íleo postopera-
torio suele extenderse por varios dias: la disminución de!
débito bilioso, la presencia de residuo claro de contenido
496
gústrico, junto con el aumento de ruidos hidroaéreos y la
aparición de las primeras deposiciones indican el inicio de
una función gastroi1Úestinal apropiada. En este momento
se comienza con alimentación e11te1nl
Sin embargo, durante el tiempo que e! paciente no
puede recibir nutrición por esta vía. es fundamental el
soporte 11utricio11al por t'Ía pare11te1 al Debe recordarse
que la desnutrición es uno de los grandes riesgos que
tienen los niños portadores de enfermedad libroquística
y ensombrece el pronóstico de largo plazo Al momento
de indicar una fórmula para alimentación entera!. es
recomendable en primer lugar la utilización de leche
humana por la amplia cantidad de beneficios que posee
Sin embargo, es conocido que estos pacientes requieren
suplemento con rrecuencia para lograr una ganancia
adecuada en la curva de peso Se sugiere el uso de leches
con fórmulas p!'edigeridas con altas concentraciones
de trig!icéridos de cadena mediana Es conveniente
administrar la leche materna alternada con la de fOrmula.
para mantener la biodisponibilidad de los nutrientes de la
leche humana y todos sus factores antiinfocciosos
Si se confirma el diagnóstico de fibmsis quística,
deben incorporarse de inmediato enzimas pancreáticas
y en todos los casos compl~jos polivitaminicos Es
importante recordar que el manejo integral de un paciente
fibroquístico debe ser llevado a cabo por un equipo
multidis'ciplinal'io para cubrir todos los aspectos que
abarca esta enfermedad. teniendo presente que el papel
del nutricionista y el soporte respiratorio con un man~jo
kinésico adecuado son li.mdarnentales para la evolución
satisfactoria de estos pacientes
Cuando al recién nacido se le ha efectuado una
ostomla con derivación lateral, es de esperar que paula-
tinamente disminuya el débito de materia fecal por la
ostomía y aumenten las deposiciones por el ano a medida
que se f'uncionaliza el intestino distal (microcolon). Para
acelerar este proceso. puede ser de suma utilidad ocluir
el ostoma en forma intermitente 5egún la tolerancia del
paciente Esto se logra tapándolo con un balón (véase cap
15. "Cuidados de heridas, ostomas y drenajes")
Cuando el niño presenta restitución completa del
tránsito intestinal con deposiciones por el ano, sin pérdida
de materia fecal por la ostomía (o con bajo débito). y
tolerancia adecuada de todo el aporte por vía oral sin
distensión abdominal, es factible practica1 el cierre defi-
nitivo del ostoma

Diagnósticos diferenciales
Otras causas de oclusión intestinal pueden generar
cuadros clínicos y radiológicos similares. Entre los más
frecuentes. debe realizarse el diagnóstico diferencial con
aganglionosis congénita (enfermedad de Hirschspnmg)
Cuando esta enfermedad alecta todo el colon, puede
producir un cuadro clinico similar y el enema con con-
traste también réflf;jará la presencia de "microco!on" El
diagnóstico debe electuarse por biopsia intestinal
El síndrome de colon izquierdo hipoplásico (recuente
en h\jos de madte diabética. el hipotiroidismo congé-
nito. la inmadurez runcional del intestino. las atresias
colónicas e ileales y el síndrome de tapón meconial son
diagnósticos diferenciales que también deben tenerse en
cuenta
PERITONITIS MECONIAL
La peritonitis meconial se define como una peritonitis
aséptica. química o de cuerpo extrafio y ocurre por la
perforación intrauterina del intestino fotal
A continuación se destacan algunas de las posibles
causas de peritonitis meconial:
Íleo meconial
Vólvulo
Atresia intestinal
Invaginación intestinal
11 Defectos de la pared abdominal
Bandas peritoneales congénitas
Hernias
Duplicación gastrointestinal
Extrofia de cloaca
Insuficiencia vascular
Apendicitis letal
Perfüración de diverticulo de Meckel
Infección intrauterina/rubéola
Idiopática
Generalmente. la perforación es secundaria a una
obstrucción intestinal distal cuya causa más común es
el íleo meconial El compromiso vascular del intestino
puede generar consecuentemente atresias. vólvulos, inva-
ginación. etc. o ser alguna de ellas la causa primaria de
la pedbración. Con menos frecuencia se debe a procesos
inflamatorios (apendicitis intrauterina. inflamación del
divertículo de Meckel) La perforación accidental del
intestino durante la amniocentesis es una causa posible
pero extremadamente rara como etiología del problema
497
Capítulo 44 ENFEIU-,lEDAD Ml:TONIAL DEL RECIEN ,NACIDO
La peritonitis mcconial secundaria al ileo meconial
es una de las formas de presentación del íleo meconial
complicado, en donde el meconio espeso impactado en el
intestino origina fenómenos vasculares de tipo isquémico
que ocasionan necrosis y per !'<.nación intrauterina El
meconio derramado en la cavidad peritoneal del feto sufre
modificaciones y causa fibrosis y adherencias próxilnas
al sitio de perforación, se calcilica y genera seudoquistes
que en ocasiones comprometen las proximidades del hí-
gado También puede originar ascitis meconial difusa
Patología
La forma más comün de presentación es la peritonitis
meconial "/lhmadhesh't1", en !a que el meconio derra-
mado inicia una peritonitis quimica, aséptica, intensa
como consecuencia de las enzimas digestivas presentes
en él Es frecuente no encontrar el sitio de perforación
en la exploración quirúrgica, dado que la reacción fibro-
sa adhiere y aglutina el intestino sellando el área de
lesión. Esta reacción tibroadherente y calcificada es la
responsable del cuadro oclusivo que presenta el niño
Cuando el sellado tibroplástico es ineficaz, la perforación
continua permeable y el meconio sigue derramándose por
la cavidad peritoneal
Como consecuencia de esto, se produce un seudo-
quiste cuyas paredes están formadas por una cubierta de
tejido fibroso y calcificado, mientras que en su interior se
encuentran las ansas intestinales adheridas parcialmente
y con áreas de necrosis, todo esto bañado por meconio
espeso. Esta forma de presentación se denomina peri-
tonitis meconial ''\eudoquÍ.\'lic:a'.
Por último, existe una tercera forma de presentación
llamada "ge11e1 ali:ada" y ocurre cuando la perforación
intestinal es inmediatamente previa a! nacimiento o
durante el parto Consiste en la presencia de meconio
disperso en la cavidad peritoneal con adherencias inter-
ansas mucho más laxas En este caso no se encontrarán
calcificaciones intraperitoneales dispersas como en las
formas anteriores
Diagnóstico prenatal
Los hallazgos de ascitis, polihidramnios y calcifi-
caciones intraabdominales en la ecografía fetal deben
orientar al diagnóstico presuntivo de peritonitis meco-
nial Tal vez porque la peristalsis intestinal fetal comien-
za alrededor de las 20 semanas de embarazo, es poco
Sección 7 PATOLOGiA GASTROINTESTINAL
probable notar estas alteraciones en estudios efectuados
previamente Existen posibilidades de encontrar en
ultrasonografias seriadas cambios .~oncernientes a las
transformaciones que sufre el proceso.
El derrame de meconio al peritoneo puede presentarse
como un hecho aislado o puede aparecer con ascitis;
entonces es posible observar imágenes hiperecogénicas
ílotando en el líquido peritoneal Cuando más tarde el
meconio disperso se concentra y se calcifica, el resultado
será el hallazgo de una masa hiperecogénica en el ab~
domen fetal
El meconio puede escurrir por el conducto peritoM
neovaginal hacia el escroto o a través del foramen de
Bochdalek, por lo que estos hallazgos pueden encontrarse
fuera de la cavidad abdominal El líquido ascítico puede
producir una gran reacción inflamatoria en la cavidad
peritoneal, lo cual contribuye a disminuir aún más el peris~
taltismo del intestino agravando el cuadro, La resolución
espontánea del proceso es rara, pero se han reportado casos
aislados en los que los niños nacieron posteriormente sin
hallazgos de patología, por lo que no requirieron trata-
miento alguno
Es fundamental el seguimiento del estado de salud
fetal tanto en el crecimiento como en los cambios que
pueda presentar, dada la gravedad del cuadro clínico que
se puede desencadenar Si bien hay varios reportes que
comentan una baja incidencia de FQP confinnada en niños
con diagnóstico prenatal de peritonitis meconial, es lícito
descartar en la embarazada y en su pareja la presencia
de alguna mutación responsable de fibrosis quística del
páncreas
Cuadro clínico
En más del 90% de los casos se presenta un cuadro
de obstmcción intestinal complicado en un recién nacido
gravemente enfermo. El proceso inflamatorio que com-
promete la pared abdominal es un hallazgo caracterís-
tico. El niño se encuentra francamente distendido desde
las primeras horas de vida. La distensión es grave y
progresiva, lo cual dificulta la respiración. En ocasiones
la insuficiencia respiratoria se complica por la presencia
de hipoplasia pulmonar El abdomen está eritematoso,
tenso, doloroso y con edema de pared, producto de la gran
reacción inflamatoria que genera el meconio libre dentro
del peritoneo El tercer espacio genera hipovolemia y el
neonato puede entrar en estado de shock si no se reponen
498
adecuadamente las necesidades hidroelectrolíticas. Es
común que aparezcari trastornos de la coagulación como
complicación de un cuadro séptico En ocasiones puede
palparse la tumoración abdominal correspondiente al seu-
doquiste
Diagnóstico radiológico
La radiografía toracoabdominal de frente en decúbito
dorsal y de pie reílejará imágenes variables según el tipo
anatomopatológico Es probable encontrar una gama de
posibilidades radiológicas que incluyen los niveles hidro-
aéreos, el silencio abdominal en los casos de ascitis y la
presencia de calcificaciones ya sea libres en el peritoneo
o a modo de cáscara en la forma seudoquística Como
se dijo anteriormente, es probable encontrar imágenes
radioopacas de densidad cálcica no sólo en la cavidad ab-
dominal propiamente dicha, ya que el meconio pudo haber
seguido vías de escurrimiento por orificios anatómicos
permeables. Otras enfermedades pueden presentar meconio
calcificado en el interior del intestino (como ocmTe en el
ileo meconial simple) o en la vía urinaria en los casos de
atresia anal con fistula permeable a la vía urinaria, por lo
que la presencia de imágenes hiperdensas no es un signo
patognomónica de esta enfermedad. En los casos en que
se sospecha peritonitis meconial, el enema con contraste
está formalmente contraindicado, por lo tanto aunque no
se observen imágenes compatibles con calcificaciones, si
el recién nacido presenta un cuadro clínico compatible
con esta entidad, se impone el tratamiento quirúrgico sin
demora.
Tratamiento
Sin ningún lugar a dudas, el tratamiento de elección
es el quirúrgico y esto lo motiva el hecho de que en la
gran mayoría de los casos el patrón de obstrucción in-
testinal se encuentra presente
Sin embargo, la estabilización preoperatoria en es!os
niños tiene un papel relevante
El manejo de la dificultad respiratoria, el tercer espa-
cio, el dolor y la descompensación hemodinámica son
fundamentales si se quiere arribar en forma satisfactoria
al acto quirúrgico, así como la administración profiláctica
de antibióticos de amplia cobertura que se extenderá en el
tiempo si se sospecha o confirma infección bacteriana.
Es prudente contar con un acceso venoso central tanto
para la monitorización como para el manejo de estos
 Capítulo 44 ENFERMEDAD MECONIAL DEL RECIEN -~1\CIDO

pacientes, teniendo en cuenta la frecuencia con que re-

quieren reposición abundante de coloides, cristaloides
e inotrópicos y conociendo que es habitual no poder
realimentarlos precozmente, por lo cual se deberá admi-
nistrar nutrición parenteral por tiempo prolongado. El tipo
de cimgía, depende en gran parte de la etiología y de los
hallazgos intraoperatorios En ocasiones, el sitio de la
perforación se puede encontrar aceptablemente libre de
adherencias y con poca reacción peritoneal (especialmente
en los casos de perforaciones relativamente recientes),
ante lo cual es factible para el cirujano efectuar una
resección y anastomosis con algún margen de confianza
Sin embargo, lo frecuente suele ser la presencia de
intestino friable, rezumante, que alterne áreas atrésicas
o no viables, con otras muy distendidas y con gran
cantidad de adherencias entre sí, lo cual hace imposible
efectuar algún tipo de reparación definitiva, en cuyo
caso es prudente realizar una ostomía proximal, poner el Tapón de meconio
intestino en reposo, eventualmente dejar drenajes y diferir Figura 44-11, Síndrome de tapón meconial
para otro acto quirúrgico la posibilidad de reconstrucción
intestinal. Si se halla líquido libre en la cavidad o dentro colónica en RN que no presentaron eliminación de me-
de un quiste se envía al laboratorio para efectuar estudio conio durante las primeras 48 horas de vida. La radio-
citoquímico y cultivo. Existe una premisa fundamental y grafía con contraste muestra un colon izquierdo pequeño,
es la conservación de la mayor cantidad de intestino con '"microcolon", que se continúa con una zona de transición
el fin de evitar el intestino corto hasta el ángulo esplénico colónico El intestino proximal
se encuentra francamente dilatado_ En ocasiones es
SÍNDROME DE TAPÓN MECONIAL factible el hallazgo del tapón de meconio en el colon des-
Es una causa poco frecuente de obstrucción intestinal cendente, mientras que el intestino medio se encuentra
en el recién nacido y puede definirse como la "inhabilidad difusamente dilatado (Figura 44-11).
del colon para progresar el meconio durante la vida fetal".
Desde la década de los cincuenta, esta condición se ha Tratamiento
descripto como varias entidades clínicas: inercia funcional Estos pacientes en general responden satisfactoria-
colónica, síndrome del colon izquierdo hipoplásico, micro- mente al enema hipertónico con la eliminación de un
colon izquierdo, etc Se han observado cuadros compati- tapón de meconio largo y grueso El tratamiento puede
bles con tapón meconial en pacientes fibroquísticos, en prolongarse con la realización adicional de enemas de
niños con enfermedad de Hirschspmng o portadores de solución salina tibia para contribuir a la evacuación de los
hipotiroidismo, en recién nacidos cuyas madres recibieron restos de meconio que puedan quedar y para mejorar la
psicofármacos o sulfato de magnesio como tratamiento de funcionalidad del microcolon
la preeclampsia, ya que la hipermagnesemia reduciría la Son muy pocos los casos que pueden requerir un
liberación de acetilcolina originando depresión neuronal tratamiento quirúrgico; en general los niños recuperan el
Un 50% de los casos corresponden a hijos de madre dia- tránsito intestinal normal luego de las 36 horas, salvo al-
bética en quienes la producción exagerada de glucagón gunos casos en los que puede demorarse por más tiempo
podría conducir a la hipomotilidad intestinal
Diagnóstico diferencial
Cuadro clínico y radiología Es de buena práctica efectuar los estudios necesarios
Es común la presencia de un cuadro de obstmcción para descartar causas orgánicas de este síndrome, por lo

499
Sección 7 PAHlU>l!Í,\ (i,\ST1HllNTEsnN1\L
que luego de desobstruir el colon se dcbcni efectuar una
biopsia rectal para descartarcn!Crmedad de Hirschspnmg
Si bien esto no se indica de rutina, es importante evaluar su
necesidad según la evolución del paciente Se realizarán
las pruebas necesarias para descartar enfermedad fibro-
qulsticn del púncreas e hipotiroidismo congénito. Se debe
tener presente que la sepsis. !a enterocolitis necrotizante.
los trastornos hidroelectmliticos. la insuficiencia de
la glúndula a<lrcnal ya sea por hiperplasia suprarrenal
o por hemorragias en ella. entre otras causas. también
condicionan cuadros clínicos semejantes en el período
neonatal. por lo que deben excluirse con cautela
NUESTRA EXPERIENCIA EN
ENFERMEDAD MECONIAL DEL RN
En el Arca de Cuidados Intensivos Neonatales del
Hospital de Pediatría "Prof Dr Juan P. Garrahan" in-
gresaron durante un periodo de I O años 1 060 recién
nacidos quirmgicos. de los cuales 145 (13.1 1}'ii) ll1ero11
ocluidos intestinales Dentro de esta población. 31 pa-
cientes presentaron e,?f'énm:dad meconial del recién na-
cido correspondiendo a:
Íleos mcconialcs (n = 19):
! 3. íleo meconial simple (43 1'.1~¡)
16. l!eo meconia! complicado (5?1½1)
Síndromes de tapún mcconial (n =3)
Si analizamos los íleos meconiales simples:
Tratamiento exitoso con enemas: 17%
fratnmiento quirurgico: 83%
Del 75<% de los pacientes que pudieron ser estudiados
comph:tamentc para enl'enncda<l libroquística. en el
1()()i% de los casos se conlirmó la enfermedad
Los restantes pacientes no pudieron complctm los
estudios por fo\lccimicnto o por pérdida del segui-
miento
De los 11 pacientes a quienes se les efectuó el test
del sudor alrededor de! mes de vida. en 8 casos no
se obtuvo sudoración. por lo que el estudio debió
postel'garse para edades mayores
Mortalidad: 17'%
Si analizamos los íleos mcconiales complicados:
En todos los casos se efectuó tratamiento quirúrgico
Las causas de complicación del íleo meconial fue-
ron: 37.5% por vólvulo de íleon terminal. 37.S½i
por perforación de éste y el resto correspondieron a
atresias de íleon terminal
500
De los 11 pacientes en quienes se pudieron completar
los estudios para librosis quística. en el 33% de los
casos se pudo cbnlírrnar esta asociación
LECTURA RECOMENDADA
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45
Trastornos de la motilidad
intestinal - 1
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
INTRODUCCIÓN
Los trastornos de la motilidad intestinal están repre-
sentados por un grupo heterogéneo de patologías cuyo
patrón común es la presencia de desórdenes en la fim-
cionalidad del tubo digestivo
Numerosas condiciones pueden generar dismotilidad
en distintas porciones del aparato gastrointestinal. cuya
etiología. severidad y pronóstico varían ampliamente El
espectro lesiona! incluye desde anomalías en la actividad
mioeléctrica y en la contractilidad hasta alteraciones en
los plexos nerviosos y en el musculo liso
Actualmente, cuando nos referimos a enfermedades
que cmsan con episodios de obstrucción intestinal sin
causa mecánica. debemos incluir dos categorías:
a La enfermedad de Hirschsprung, que se desarrolla
en este capitulo
b. Otras patologías agrupadas bajo el término de
'"pscudoobstrucción intestinal crónica" (en referencia al
cuadro clínico que las caracteriza). que se analizan en el
capítulo 46
DEFINICIÓN Y RESEÑA HISTÓRICA
El megacolon congénito o enfermedad de Hirschs-
prung (EH) es una anomalia congénita que se carac-
teriza por grados variables de obstrucción intestinal
no mecánica y por la ausencia de células ganglionares
parasimpáticas de los plexos autónomos del intestino
Martinez Ferro M , Cannizzaro C Rodriguez S Rabasa e
Neonatologia Quirúrgica Buenos Aires: Grupo Guia 2004
Ana Marín
María T. García de Dávila
Claudia Cannizzaro
terminal Fue reconocida como entidad por el pediatra
Harold Hirschsprung en 1887. Swenson propuso en 1948
la primera técnica quirúrgica con resección del colon
aganglionar y descenso abdominoperineal, con intestino
sano En 1956, Swenson y Fischer reconocen la asociación
entre enterocolitis y EH
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de la EH es de I cada 5 000 nacidos
vivos Los varones son más afectados que las mqjeres
en una relación de 4: 1 Esta relación varia a 2: 1 di.::
acuerdo con la longitud del segmento afectado. es de~
cir. cuanto mayor es la longitud de la aganglionosis
disminuye la incidencia en los varones. La mayoría son
casos espotádicos pero hoy se reconoce una incidencia
familiar que varía entre el 311/ci y el 8%) y del 15 al 21 1%
en el megacolon total Los hermanos e hijos de mujeres
afectadas tienen un riesgo del 24 al 29%> di.:: contraer la
en!crrnedad Este compromiso familiar nos indica la
presencia de fo.ctmes genéticos involucrados y es pro-
bable que existan diferentes patrones de herencia en
su etiología Se ha reconocido la relación del gen EH
dominante en el cromosoma 10q 1 ! 2 y allí se mapeó el
protooncogén RE T El compromiso del colon sigmoide
es compatible con un gen dominante con penetrnción
incompleta y los otros subtipos tendrian un origen mu!ti-
foctoria! o un gen recesivo con baja penetración
La asociación de EH con el síndrome de Down (tri-
somia 21 ) o con otras anomalías cromosómicas y mal-
Sección 7 PATOLOGÍA GASTROINTESrlNAL
formaciones (síndromes de Shah-Waardenburg, Smith
Lemli-Opitz, de hipoventilación central congénita, de von
Recklinghausen, etc.) sostiene un compromiso génico.
ETIOPATOGENIA
La motilidad del tubo digestivo depende de las pro-
piedades de contracción de las fibras musculares y de
la conducción de estímulos nerviosos y hormonales a
través de !os plexos mientéricos de la pared intestinal
La coordinación de ambos mecanismos es responsable
de la traslación normal del contenido intestinal La
defecación es regulada por el sistema parasimpático que
deriva, en el colon distal, de las raíces sacras 11, 111 y IV
y llega al intestino a través de los nervios erectores El
plexo mientérico situado en la pared intestinal entre la
submucosa y las capas musculares está relacionado con
la transmisión de los estímulos parasimpáticos; esto lo
sugieren estudios in vitro e in vivo del tubo digestivo, en
los que se demostró la presencia de actividad bioe!éctrica
asociada con la actividad motora
La etiología exacta de esta enfermedad no está acla-
rada totalmente y por ello se han involucrado otros factores
etiopatogénicos, especialmente los referidos a la migración
y la maduración de estas células ganglionares o neuronas
que coordinan la motilidad y otras funciones del intestino
Se acepta que estas células derivan de neuroblastos de
la cresta neural y migran en sentido craneocaudal desde
el esófago (en la 5ª semana de gestación) a! ano (en la
12¡1 semana de gestación) Este proceso de migración y
maduración es regulado y controlado por un complejo
sistema de factores que interactúan promoviendo o
reduciendo la locomoción celular y por los mecanismos
de adhesión o desprendimiento celular El primer plexo
que se constituye es el mientérico, situado por fuera
de la capa muscular circular y es recubierto por la capa
externa o longitudinal Desde este primer plexo migran
los neurnblastos atravesando la capa muscular circular y
alcanzando la submucosa Para que esto ocurra no sólo
se necesitan células competentes que tengan esa capa-
cidad de locomoción sino que el medio ambiente por
el que transitan o se estacionan sea el adecuado para su
maduración y la adquisición de sus fünciones Entre los
factores del medio ambiente se han reconocido sustancias
en la matriz extracelular como la fibronectina, la laminina
y el colágeno tipo IV la sobrevida de estas células es
asegurada por factores neurotrópicos como el factor de
502
crecimiento de nervios que favorece el desarrollo de
los axones y el establecimiento de la sinapsis, e! factor
neurotrópico 3 y el factor neurotrópico derivado de celu-
las gliales, etc Las moléculas de adhesión de células neu-
rales intervienen en la interacción entre éstas y las células
musculares lisas. Estos factores estarían alterados en !a EH
y por ello se involucran en su patogénesis
Si bien todos estos mecanismos son compl~jos, fun-
damentalmente la etiopatogenia que explica la EH es
la ausencia de células ganglionares de los plexos mien-
téricos de! segmento terminal del intestino, lo cual lleva
a una incapacidad propulsora en el nivel afectado y a la
falta de relajación de! esfinter interno rectoanal
De acuerdo con la extensión del segmento intestinal
afectado, la EH puede ser:
a EH total: cuando el segmento aganglionar afecta
todo el colon y parte del delgado en diferentes propor-
ciones, del íleon y el yeyuno Ticnc una ocurrencia que
varía entre el 3 y el I 5%1
b. EH de _wgmento largo: cuando compromete el co-
lon más allá del ángulo esplénico, pero no más del ciego
y su frecuencia es dealrededor del l 0-15%,
c. EH de segmento corto: es el más frecuente, 80 a 90%
y afecta el colon distal no más allá del ángulo esplénico.
d. EH de segmento 11/tracorlo: es una variante discu-
tida y existe compromiso de la región rectoanal en una
extensión de 4 cm La frecuencia referida es de! 15-25%
En nuestra experiencia, la lesión limitada al recto y al
sigmoide corresponde a! 82% de !os casos . Todo el colon
y parte del íleon estuvo afectado en el 7% y el resto se
reparte en: rectales 5%, ascendente y colon transverso 5%
Solamente 2 pacientes tenían un segmento ultracorto.
Esta anomalía produce una obstrucción funcional b~ja
que lleva a la dilatación y la hipertrofia de las capas mus-
culares del intestino proximal a la zona aganglionar
CUADRO CLÍNICO
En la EH con clinica típica, los sintomas se manifies-
tan en el período neonatal con retardo de eliminación de
meconio de 48 ó 72 horas con o sin distensión abdominal
Estos síntomas pueden resolverse transitoriamente con
la colocación endorrectal de una sonda que permite el
pasaje de gas y meconio a través del ano Este retardo
en la eliminación de meconio muy pocas veces se tiene
en cuenta hasta la aparición de otros síntomas, si bien es
característico de la enfcm1edad.
 Capítulo 45 TRASH}RNOS DE LA il.lOTIL!DAD INTESTl?S:\L - I

La sintomatologia continua y el recién nacido prn-

senta un cuadrn de oclusión intestinal baja, con grave
compromiso del estado general, vómitos biliosos o fcca-
loides, abdomen globuloso, a veces cubierto por piel ede-
matosa y brillante
Pueden observarse ansas intestinales visibles a través
de la pared abdqminal y movimientos peristálticos de lu-
cha A medida que el abdomen se distiende, se produce la
elevación de los diafrngrnas con compromiso respiratorio,
posibilidad de infecciones pulmonatcs y la necesidad de
asistencia respiratoria mecánica (ARM)
En el examen físico, el abdomen se encuentra tenso
y timpánico Se produce sepsis con punto de partida in-
testinal y se puede llegar a la perforación de alguna por-
ción del intestino dilatado (Figura 45-1)
En el periodo neonatal, la obstrucción intestinal aguda
ocurre en el 601½1 y la constipación en el 86-100% en el
primer año de vida
En otros pacientes, el primer síntoma es una enteritis,
con diarrea pútrida, con distensión abdominal o no en el
comienzo y compromiso grave del estado general. Puede
confundirse con una enterocolitis necrntizante: en oca- Figura 45-1 . Enterocolitis necrotizante y perforación del
siones se producen múltiples ulceraciones en el colon con ciego en un RN con enfermedad de Hirschsprung prequi-
riesgo de perforación. Es una de las formas más graves rúrgica

de presentación, que ha llevado a muchos neonatos a la

muerte, a veces sin diagnóstico
La asociación de EH y enterocolitis es variable en las
distintas series pero ocurre aprnximadamente en el 15 %
de los pacientes
Su patofísiología se atribuye a retención de mucinas
neutrales, a la deplcción de sulfomucinas ácidas, al
<lefCcto en la secreción de la inmunoglobulina A y al
sobiecrecimiento bacteriano La colitis linfonodular o
"por diversión", se observa más frecuentemente en los
segmentos del colon desfuncionalizados después de va-
rios meses de derivación
Estos síntomas suelen ser independientes de la longitud
de la aganglionosis, pero generalmente son coincidentes
con segmentos mús extensos De todos modos, no se
conoce por qué algunos pacientes no tienen síntomas
importantes en el periodo neonatal y otros se manifiestan
precozmente con oclusión o enterocolitis
DIAGNÓSTICO
1. Radiología
Si la sintomatologia clinica hace presumir el diagnós-
tico de EH. se debe realizar una radiografia de abdomen de
pie. que mostrará una gran dilatación de todo el intestino
delgado y el colon con niveles hidroaéicos, característico
de oclusión intestinal baja (Figuras 45-2 y 45-3)
Cuando el estado general del paciente lo permita, se
hará una radioscopia de colon por enema, con bario o
contraste hidrosoluble, a b,tja presión y en forma lenta
con jeringa y sonda recta! introducida no más de 3 cm
por el ano, para identifícat la diferencia de calibre, entre
la zona aganglionar y el colon dilatado (Figuras 45-4 a
45-6) Para lograr mejor imagen de la zona patológica,
debe colocarse al neonato en posición lateral u oblicua, Es
importante recordar que la diferencia de calibre se obser-
vará mejor si no se realizan enemas evacuantes previo al
estudio radiológico
En un recién nacido de pocos dias de vida puede
no existir una difCrencia de calibre tan visible entre el
colon prnximal y el distal aganglionar, lo cual dificulta
el diagnóstico radiológico. Esta diferencia es bien notoria
a partir de los 18 ó 20 días de vida 1 aunque en algunas
oportunidades puede verse en la primera semana De

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