FIBROSIS

QUÍSTICA
Integrantes: Melanie Castañeda
Valeria González
Daniela Palma
Lizbeth Zambrano
Vanessa Tatés
 Ventilación Pulmonar:

Fisiología Inspiración: entrada de oxígeno

(O2).
Espiración: la expulsión de dióxido
de carbono (CO2) durante la
espiración.
Participa en el sistema hormonal a
través de la activación eje renina
angiotensina aldosterona que
permite regular PA y Electrolitos.
Regulación del Equilibro ácido
base.
Produce inhibidores de proteasas:
Para proteger al pulmón del daño
 Producción de moco

sistema Este proceso ocurre en los bronquios y

tráquea que en sus paredes tienen
respiratorio células calciformes encargadas de la
producción de mucina la cual es
bastante líquido a medida que va por
las vías respiratorias se hidrata
y se gelifica volviéndose más
pegajoso. Los cilios ayudan al moco a
moverse hasta el final de las vías
respiratorias .
Mantiene la humedad para el
intercambio de gases.
Protección de partículas,
microorganismo e infecciones.
 Genética: Es la principal

EtiologÍA
causante por el gen
defectuoso que lleva al cuerpo
a producir un liquido anormal
espeso y pegajoso.
Pulmones y Páncreas en
ciertas ocasiones puede
afectar (glándulas sudoríparas
y el aparato reproductor
masculino.
Esta acumulación de moco
llega a ser mortal y a tener
serios problemas digestivos.
 Defecto en un gen llamado
CFTR (regulador de
1 conductancia transmembrana
de la fibrosis quística).

Controla la secreción
2 de sodio, cloro, agua y

FISIOPATOLOGÍA
bicarbonato.

Personas sanas, el moco tiene

cantidades adecuadas y
cumple con funciones
protectoras y de limpieza.
Personas con FQ, el moco es
espeso y pegajoso dificulta la
eliminación y causa
obstrucciones pulmonares,
páncreas y otros órganos.
FACTORES
DE
Antecedentes Etnia
familiares

RIESGO
Edad Historial familiar
de portadores
Semiología
 dIAGNóSTICO
Pruebas de cribado neonatal, para
identificar tripsinógeno inmunorreactivo
(TIR).
-Se realiza una segunda prueba de TIR y es
seguida de una prueba del sudor.
-Requiere una prueba para la mutación
CFTR, si se identifican 1 o 2 variantes se
realiza una prueba del sudor.

Pruebas genéticas para detectar defectos

específicos en el gen responsable de la
fibrosis quística (Secuenciación del gen
CFTR).
 dIAGNóSTICO

Prueba de sudor:
-Normal: ≤ 30 mmol/L, la FQ es poco
probable.
-Intermedio: 30 a 59 mmol/L, la FQ es
posible.
-Anormal: ≥ 60 mmol/L, el resultado es
compatible con fibrosis quística.
 TRATAMIENTO
Medicamentos:
Medicamentos elexacaftor, ivacaftor y
tezacaftor (Trikafta) aprobados para
ñiños de 12 años o más.
Medicamentos tezacaftor e ivacaftor (Symdeko)
aprobado para ñiños de 6 años o más.

Medicamento lumacaftor e ivacaftor (Orkambi)

está aprobada para personas de 2 años o más.

(Kalydeco) para bebés de 6 meses o más.

Fisioterapia Respiratoria. Cirugía.

Actividad Física.
Cirugía de los
senos parasanales.
Trasplante de
pulmón.
 Tratamiento Nutricional

Suplementación de las enzimas

pancreáticas.

Se debe suplementar las vitaminas

liposolubles (A, D, E, K) debido a
que hay una deficiencia.
 BIBLIOGRAFÍA
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Fibrosis quística - diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic. (2021, 23 noviembre).
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Dimitri, A. (2015, 28 octubre). Anatomia y fisiologia respiratoria [Diapositivas]. SlideShare.
https://es.slideshare.net/ANDRESITODIMITRI/anatomia-y-fisiologia-respiratoria
Cómo funcionan los pulmones | NHLBI, NIH. (2022, March 25). NHLBI, NIH.
https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/pulmones