Morfogenesis del sistema
EPIDERMIS
tegumentario
PIEL
Es el órgano más grande del organismo.
Origen →
◼ Capa superficial → Epidermis → ectodermo superficial.
◼ Capa profunda → Dermis → desarrollo en el
dermatoma y mesodermo lateral somático para
extremidades.
- Mesodermo de la placa lateral → dermis de las
extremidades y la pared del cuerpo.
- Mesodermo paraxial → dermis de la espalda.
- Células de la cresta neural → dermis de la cara y el
cuello.
Funciones
- Melanogénica → melanocitos (Luz UV).
- Sensorial → corpúsculos.
- Inmunológica → células de Langerhans – células de la
inmunidad innata.
- Emurtoria → Excreción de ácido úrico, CO2 y colesterol
(lípidos) en el sudor.
- Metabólico → síntesis de vitamina D (piel por acción de
la luz solar) y metabolismo de lípidos.
- Protección → epidermis.
- Enzimática → queratinasa (estrato córneo) →
liberación de condrocitos para la descamación.
- Termorreguladora → glándulas sudoríparas (estímulos
de calor o frio).
- Detergente.
Tipos de piel
- Fina o delgada (pilosa) → tiene glándulas sudoríparas,
folículos pilosos, músculo piloerector y glándulas
sebáceas.
- Gruesa (no pilosa) → tiene glándulas sudoríparas, no
tiene folículos pilosos, ni músculo piloerector ni glándulas
sebáceas.
Ectodermo superficial → prolifera → forma una capa de células
planas → peridermo.
Ectodermo → capa de células madre → prolifera → forma un
estrato entre la capa basal y la peridermis → estrato espinoso.
Descamación → la capa de la peridermis de descama → se va a
formar parte del vérnix caseoso (protege la piel de maceración
que inducirá el líquido amniótico).
Queratinización → la peridermis comienza a formar la capa
córnea (corneocitos).
Capa basal → se convierte en el estrato germinativo (estrato
basal y espinoso).
Entre la semana 10 y 19 → formación de las crestas epidérmicas
→ se invaginan en la dermis (al mismo tiempo la dermis estará
haciendo invaginación hacia la epidermis para la formación de las
papilas dérmicas) → alternancia de crestas epidérmicas con
papilas dérmicas.
Semana 11 → esta formado el estrato espinoso.
Semana 21 → células de la peridermis → regeneración constante
→ desde la capa basal hacia la superficie → ultima capa se
aplana y se hace reposición de la misma.
Estrato lúcido → células de la peridermis que están muriendo →
piel gruesa (estrato lúcido) y piel delgada (estrato córneo).
Crestas epidérmicas → surcos que se adentran en la dermis →
forman las crestas primarias y secundarias.
- Determinan el patrón genético de las huellas dactilares.
- Huellas dactilares → alternancia entre papilas dérmicas
y crestas epidérmicas.
- Trisomía 21 → alteración en el desarrollo de los patrones
de las crestas epidérmicas (pliegue palmar único).
Melanocitos → origen en las CCN → cuando el tubo cierra y el
dorsal también, cuando esto ocurre los melanocitos se desprenden
y se dirigen al disco (cierre por plegamiento lateroventral) →
melanocitos se distribuyen por el cuerpo → pigmentación de la
piel de forma uniforme.
CCN → dermis → se convierten en melanoblastos → migran a
la unión dermoepidérmica → se diferencian a melanocitos →
producen melanina.
2° mes → melanocitos están ubicados y la producción de la
melanina comienza antes del nacimiento.
DERMIS
- Mesodermo de la placa lateral o somático → dermis de
las extremidades y la pared del cuerpo.
- Mesodermo paraxial → dermis de la espalda.
- Células de la cresta neural → dermis de la cara y el
cuello (cabeza).
Semana 4 a 8 → formación de los fibroblastos → semana 11 →
producción de fibras colágenas y elásticas → Formación de las
papilas dérmicas → formación de las huellas.
Papilas dérmicas → línea de los vasos sanguíneos (capilares
sanguíneos, arteriolas, vénulas (capilares y musculares) → se
forman por vasculogénesis y angiogénesis.
- Función → los vasos traen los nutrientes a las primeras
células y las transmiten a las demás mediante uniones
nexo.
Terminaciones sensitivas aferentes → captación de estímulos
sensoriales.
Huellas dactilares → epidermis y dermis en formación →
forman cordones celulares → forman las crestas y las papilas
→ forman las minucias (puntos donde terminan los cordones
celulares) que definen el patrón de la huella dactilar.
GLÁNDULAS
- Sudoríparas ecrinas, odoríferas apocrinas y sebáceas
holocrinas → se forman a partir de la epidermis y
migran hacia la dermis.
Glándulas sebáceas
- Epidermis se invagina sobre la dermis → formación del
folículo piloso y de unos alvéolos y conductos sebáceos
que caen a donde se encuentra el folículo piloso.
- Alvéolos → células sebáceas desaparecen y dejan su
contenido → sebo (contribuye a la formación del vérnix
caseoso que da protección del líquido amniótico).
Glándula sudorípara ecrina
- Formación de una yema epidérmica a partir de la capa
basal → crece y se invagina sobre la dermis y se alarga
produciendo una estructura longitudinal → en la
porción más distal se enrolla y en la región longitudinal
las células se separan para formar el lumen del
conducto excretor → formación del conducto y del
adenómero (producen el sudor).
- En la epidermis contigua al conducto las células se
separan → salida del conducto excretor hacia la
superficie.
- Células del mesénquima del mesodermo → diferencian
a células mioepiteliales → células en canasta.
Malformación en la que hay ausencia de glándulas sudoríparas
→ ictiosis lamenar.
Glándulas sudoríparas apocrinas
- Contienen sustancias odoríferas.
- Desemboca en el folículo piloso → genera un olor
característico (sudor y sustancias odoríferas).
4to mes → formación de cordones de células a partir del estrato
germinativo que se proyecta hacia el folículo piloso.
6to mes → la porción mas distal se enrolla y cuando llega al nivel
de la glándula sebácea se forma el lumen y su canalización y
también se forman los adenómeros.
7mo mes → ovillo desciende hasta la hipodermis y se encapsula
en tejido conectivo → en el nacimiento las glándulas apocrinas
pequeñas y encapsuladas (más o menos hasta la prepubertad) →
comienza el funcionamiento de hormonas adenohipofisiarias →
permiten la producción de aromas específicos en las zonas
genitales.
PELO
Semana 9 a 12 → comienzo de la invaginación del ectodermo
sobre la dermis → estructura en forma de mazo → región mas
distal se forma el bulbo piloso (se invagina sobre sí mismo) → da
lugar a la papila y a la raíz del bulbo piloso.
Células periféricas del bulbo piloso → forman la vaina radicular
externa e interna.
Células mesenquimatosas adyacentes → forman la vaina folicular
(tejido conectivo fibroso).
Células que se encuentran en la matriz germinal → forman el
pelo (médula, corteza y cutícula del pelo).
Los pelos (cejas, cabello) → aparecen hacia el final de la semana
12.
Color de los pelos obedece a la melanina → melanoblastos de la
dermis migran hacia la membrana basal de la epidermis y también
hacia el bulbo piloso (se ubican en la matriz del bulbo piloso) →
allí los melanocitos producen la melanina y a partir de la fibrosina
producen feomelanina u eumelanina que determinan el color del
pelo.
Piel de gallina → músculo piloerector (origen: vaina folicular e
inserción: papilas dérmicas)
Cuando el músculo piloerector se contrae → estira la papila
dérmica hacia abajo → elevan las crestas epidérmicas y levantan
el pelo.
UÑAS
Semana 10 → inicia la formación de las uñas de las manos y 4
semanas después se inicia la formación de las uñas de los pies.
Prematuridad → presenta uñas con el crecimiento de un 50%.
Engrosamiento sobre el campo ungueal → crecimiento
proximodistal y dorsal → lleva consigo las inervaciones en la
región del mesodermo.
La formación de las uñas de las manos termina a las 32 semanas
y a las 36 semanas termina el crecimiento de las uñas de los pies.
Anoniquia → No se da la formación de las uñas.
ODONTOGÉNESIS
Mesodermo → contiene mesénquima (mesodermo paraxial y
mesénquima de las CCN).
Lámina dental se forma sobre la superficie del mesénquima →
una parte proviene del ectodermo.
- Se forma por invaginación del epitelio oral sobre el
mesodermo y forman la papila dental.
Papila dental → origina los dientes de leche.
Papila dental realiza una segunda invaginación (sobre si misma)
→ casquete → epitelio dental forma dos capas:
- Epitelio dental interno
- Epitelio dental externo
Entre ambas capas se forma el retículo estrellado (TCL).
Papila dental → se encuentra mesodermo paraxial y CCN.
- Mientras se desarrolla, adicional a la yema dental
aparece en sentido lateral el primordio del diente
definitivo (desde la gestación se forman los dientes de
leche y los definitivos).
Periodo de casquete → la invaginación se profundiza mas y da la
forma de campana.
Periodo de campana → diferenciación de la papila dérmica.
- CCN y el epitelio dental interno → forman los
odontoblastos (forman dentina permanentemente) → se
diferencian a ameloblastos (desarrollan el esmalte dental
que regula el desarrollo temprano del diente).
Esmalte (encima de la dentina) → ameloblastos.
Dentina (define la forma del diente) → ondontoblastos.
- Células mesenquimatosas del centro de la papila →
forman la pulpa dental.
Retroceso de los ameloblastos hacia el retículo estrellado →
forman la cutícula del diente (protección del diente en los
primeros meses).
Si no desaparece el retículo estrellado → quiste dentinico.
Células mesenquimatosas externas al diente que entran en
contacto con la dentina de la raíz se diferencia en cementoblastos
→ cemento.
Mesénquima externo al diente forma el ligamento periodóntico
(ubicado por fuera del cemento) que se encarga de fijar la pieza
dental y amortiguar los choques.
Los dientes se desarrollan a la par de la cresta neural.
La interacción epitelio-mesenquimatosa regula la Odontogénesis:
epitelio dental y células de la cresta neural.
Genes HOX expresados en el mesénquima → regulan el patrón
del diente (desde los incisivos hasta los molares).
- Factores de crecimiento: señalan el desarrollo dental →
WNT, BMP, FGF, SHH.
- Factores de transcripción → MSX1 y 2.
Nudo del esmalte es el centro organizador del desarrollo dental y
expresa → SHH, BMP2, FGF4 (regula la erupción de las coronas
dentales), BMP4 (regula el tiempo de apoptosis en las células del
nudo del esmalte).
Los esbozos de los dientes permanentes (cara lingual de los dientes
temporarios) → se forman en el tercer mes de gestación →
estado latente hasta mas o menos los 6 años.
Erupción de los dientes de leche, deciduos o temporarios → Mutación del gen TGM-I (transglutaminasa 1 → enlaces cruzados
aparecen entre los 6 y 24 meses postnatal. entre las proteínas estructurales de la piel especialmente en el
estrato córneo).
- Niños → 20 dientes (8 incisivos, 4 caninos y 8 molares).
Ictiosis lamenar → ausencia
Crecimiento del diente permanente:
de glándulas sudoríparas y
- Diente de leche es expulsado entre los 6 y 12 años. formación de grandes placas
- La raíz del diente de leche es reabsorbida por los descamativas.
osteoclastos.
- Adultos → 32 dientes (8 incisivos, 4 caninos, 8
premolares y 12 molares). Anodoncia → ausencia de uno o más dientes, temporales o
definitivos.
Ictiosis → piel altamente reseca, descamativa, áspera e
hiperpigmentada.

Oligodoncia → nacen con seis

o más dientes de leche o
permanentes menos de lo
normal. La condición se ha
Feto en arlequín → mutación del gen ABCAR, ectropión (párpado identificado en pacientes con
se pliega hacia afuera, eversión del labio, orejas planas. síndrome de Down y síndrome
de Van der Woude. También puede ser causado por mutaciones
Forma de presentación mas grave de las ictiosis congénitas. Es en los genes MSX1 o PAX9.
una rara enfermedad hereditaria de patrón autosómico recesivo
y su pronóstico es fatal. Polidoncia o dientes supernumerarios → son dientes que hay “de
más” en los huesos maxilares.
Causas → presentar síndromes como el querubismo, el síndrome
de Gardner o la disostosis cleidocraneal.

Ictiosis colodión → dermatosis del recién nacido, caracterizada Quiste dentígero → lesión benigna que se origina en el epitelio
por una gruesa membrana que odontogénico asociado a la corona de un diente incluido.
cubre la superficie corporal
Causa → se forma una vez que la
similar al papel pergamino
corona del diente se haya
(permite ver la dermis) ,
formado. En ese momento se
provocando alteraciones
acumula líquido entre el esmalte
dismórficas en el neonato.
del diente y la corona.
Displasia ectodérmica congénita → es un desorden hereditario desde el nacimiento. Las lesiones son permanentes y sin
que afecta algunas estructuras derivadas del ectodermo. Se define progresión
como el grupo de condiciones en las que se presenta un desarrollo
anormal de la piel, pelo, uñas, dientes o glándulas sudoríparas.
Alopecia → pérdida de pelo en el cuero cabelludo u otras partes
Hipoplasia facial, poco pelo (pestañas, cejas), hiperpigmentación.
del cuerpo.
Asociada con ectrodactilia (mano en forma de pinza de langosta).
Mutación del gen P63.

Hipertricosis → desarrollo excesivo de pelo en zonas cutáneas no

andrógeno dependientes.
Hemangioma cutáneo → marca de nacimiento de color rojo
intenso que aparece al nacer o en la primera o segunda semana
de vida y desaparece en la primera década.

Tumor benigno que se forma a partir del endotelio con múltiples Pili torti →
vasos sanguíneos arteriales.
Anomalía del tallo del pelo que
Pueden ser linfáticos → linfagioma. se caracteriza por un pelo liso
que se retuerce a intervalos
Nebus en llama (cuello) irregulares. El pelo es normal al
Hemangioma en vino de Oporto → recorrido del trigémino (rama nacimiento, pero
maxilar, rama mandibular y rama oftálmica) progresivamente deja de crecer
a lo largo y se vuelve frágil.
Albinismo →
Causa: mutaciones en el gen BSC1L, ST14 y CDH3.
- Afecta la actividad y función de
la enzima Tirosina quinasa. Anoniquia aplásica → Ausencia parcial o total de parte de la
lámina ungueal, puede ser una anoniquia aplásica, el paciente ya
nace sin láminas ungueales y suele ocurrir en varias láminas del
Piebaldismo → albinismo localizado. pie e incluso en todas, luego suele ser bilateral cuando es aplásica.

Enfermedad hereditaria de la piel,

autosómica dominante, por
mutación del gen KIT, que cursa
con lesiones de piel con
hipopigmentación (leucodermia) y
mechón de pelo blanco (poliosis)
Causas → se encuentran los traumatismos, el pénfigo, el liquen Dentinogénesis imperfecta →
plano, el síndrome de Stevens-Johnson, la epidermólisis bullosa,
las sustancias teratógenas (fármacos y alcohol), las bridas
amnióticas y las infecciones víricas en el curso del embarazo.
Dientes natales → erupción de los dientes de leche en el momento
del nacimiento (incisivos inferiores, ondontogénesis anómala y
escaso esmalte).
Causas → genéticas y ambientales.
Es una anomalía dental que tiene su origen en una mutación del
gen DSPP, el cual proporciona instrucciones para el desarrollo de
los dientes.
Hace que los dientes se vean translúcidos o decolorados con una
Pigmentación dentaria → tonalidad azul-grisácea o amarilla-café. Esta condición afecta
Causa → uso de tetraciclinas y existe un mayor riesgo en el 2° tanto a los dientes de leche como a los dientes permanentes.
trimestre debido a que el tejido dental definitivo se forma en este Además de cambiar el aspecto de sus dientes, la DI puede volverlos
periodo. más débiles de lo normal, lo cual hace que sean más susceptibles
a daños, fracturas, desgaste y pérdida dental.

Dientes en clavija, macrodoncia, microdondia y anodoncia →

anomalías de forma, tamaño y número.

Amelogénesis imperfecta →
La amelogénesis imperfecta es un trastorno del desarrollo dental.
Causa que el esmalte del diente sea más delgado y se forme de
manera anormal.