[o VOLUMEN 82 Por un niño

1/1984 en un mundo

SUMARIO

6 EditorIal

Colaboración Internacional

• 7 Diagnóstico diferencial de los s(ntomas funcionales del adolescente —Tomás J. Silbar.

Artículos Originales
12 El niño con enfermedad mortal: La familia, el paciente, e! pediatra —Dr. Cerios Gia-
níntonio.
17 Valoración de factores involucrados en el fracaso de un plan de rehidratación oral
—Ores. Fernando Farreen, StelIa M. Gil, Fabiana Ossorio, Luis E. Voyar.
• 22 y
Diatiio construcción de llaves de tres vías para ser utilizadas en equipas respiradores
—Dr. Aldo Basando, Ing. José L. Pombo, Técnicos Víctor H. Palluui, Ricardo Gil.

Actualización
11 28 Epilepsias niioclónicas —Ores. Natalio Fejennan, Carlos S. Medina.
y - Ores. Luis Becú,
•• HipertensIón arterial en la infancia: el panorama actual ni desafio

rIJ
39
Beatriz G,unfeld.

Cawística.
49 Síndrome de Meckel —Dras. José María Sánchez. María del Valle Torrado, Cristina Z.
Durán.
53 Hictoplasmosis generalizada en la infancia —Ores. Susana Rouillet, Carlota Beitia, Ri-
•
cardo Drut.
58 Tumores epicraneales indoloros en la infancia Sinus pericranii —Ores. Guillermo S.
• Aliar, Norberto M. López Ramos.

Monografía
[o 60 El adolescente crónicamente enfermo —Ores. Adelina Bertone, Analía Isabel Falú, Ole-
ripGaitán, Liberato Luis García, Jaime Kohan, Teresa Pereira Silva, Eduardo Rizzuti.

Pediatría Sanitaria y Social

68 Modelo de clasificación por riesgo en perinatología —Dres. Enrique Biedak, Alicia
Praigrod, Carlos Viggiano, Lic. Graciela Laplacette.

Comités Nacionales da Estudio de la SAP

74' Hipocondroplasia —O!. José María Sánchez.
76 Síndrome de Prader-WilIi —Dra. Graciela Castiñeyra.

Pediatría Práctica
• 78 Nuevas cafulosporinas orales: Cefadroxilo y Cefaclor —Dr. Héctor O. Rinaldi.

II
 ARCH IVOS ARGENTINOS DE PEDIATRIA

(M)
Volumen 82
1!1984
Iriternattonal SLjnd,irO Serial
Publicadón de la SOCIEDAD ARGENTINA 1)E PEDIATRIA
1 uriila,.l;i rl 1 ''e iiiircdi' 1

MIEMBRO DE LA ASOCIACION LATINOAMERICANA DE

PEDIATRIA Y DE LA ASOCIACION INTERNACIONAL DE
PEO IATR lA
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N'- ISSN 032543075
Inscripto en el Ri'g, dr la Prop. Intel Resol. N 2411/63
Ni , 1391.085
sI:('RI':'fttRIA: CORUNIL. DIAt 1971/75 1425 Buenos Aires, R. Argentina
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RIZZ11TO" a la niejor labor 1973.
Categ. Rey. ('ierlt iDeas SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRIA
DIRECTOR I,DITOR: COMISION DIRECTIVA COMITES NACIONALES DE
Dí, Iléctrir E', Mora (198 11984) ESTUDIOS:
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Gustavo Bern, Abel Bettinsoli, Vice.Prr'sidente.' Dr. Oscar Anzorisria
Estudios Feto Neuoata/es (CEFEN):
Alfonso Bonduei, Juan V, Clirnent, Secretario General: Dr. José M. Ceroso'
Di. Jorge Mart nez
Angel E. Cedrato, Abierto Chaitas, Cernadas
Tisioncu mono/ny/a
Felipe De Elizalde, Dore S. de Corts, Tesorero: Dr. Angel Plaza
Dr. ,kisús Rey
Ignacio Di'az Bobillo, Carlos A. Secret. de Asuntos Céeotif,cos: Dr.
Estudio Permanente del Adolescente;
Gianantonio, Jacobo Halac, Alfredo Carlos A. G anantonio
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Larguía, Julio A. Mazza, Francisco Secret. Re/aciones. Dr. Raúi Ruvrnsky Educación Médica (COEME):
Menchaca, Juan J. Murtagh, Jorge Secret.Pub/ic. y Biblioteca: Dr. Héctor
Dr. Alfredo Pizzia
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Miguel Oliver, Adalberto Palazzi, Secret. Actas y Reglameotos: Dr.
Di. Raúl O. Ruvnsky
Teodoro F. Pirqa, Carlos A. Narciso A. Ferrero
Nefrología
Rezzónico, José E. Rivarola, Alfonso Vocal 1: Dr. Roberto R. Tuziano Dr E rancsco U. Spizzirri
Ruit López, Oscar 1. Roncni, Angel Vocal 2 Dr. Tomás M. Baozas
Salud Pública:
F. Segura, Enrique Sufoy, Pedro Miembros Supuso res: Dr. Gustavo Drin Maria Luisa Aqe.tcrs
Tártara, José C. Toledo, Oscar R. Descalzo Pl, Dr. Emilio Armeisduniz, Tumores:
Turró, José Valdez, José R. Vásquez. Dr. Néstor E. Aparicio, Dr. Mariano Dra, Celia Roca de Gaicia
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Secretario Técnico
Ores: Horacio Giherti, Raul Meren, Dr. Ricardo Daiamún Crecimiento y Desarrollo:
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Presidntet
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Educación con tr'nua Pediatri,a Legal.
Boletín Informativo; Dres, ,bsé
Dr. Carlos A Gianantonro Dr. Carlcis Ruy
M Ceriani Cernadas, Ricardo S.
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O al amo n
Suplemento de Archivos Argentinos Dr. Héctor Mora Dr Alirlaridro O'Donnell
Re/aciones internacionales: Gastroen tero/ogi3r;
de Pedjatr(a: Ores. Gustavo Descalzo
Dr. Gustavo G. Bern Dr. Roque Emulaiii
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COLABORADORES Dr. .k,sil Maria Seinchez
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Terapia intensiva:
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Ricardo Magliola, Daniel Martínez Re/aciones: Psicopatolog,'a infantil:
Rabio, Juan Sciarrotta, Gustavo Dr. Rail O. Ruvinsky Dra. Aurora Péris!
V/haren. Estatutos y Reglamentos: Cardmlogia l,rfanj/:
TRADUCCIONES Dr. Benjarrii'n Paz Dr. Gulsvnj Bern
Dra. Patricia M. I-louqthon, Lic. Educación para la salud: Dia,goosoco oor lmageoes:
Gerda Rhades, Lic. Silvina Gamsie Dr. Saiil Biocca Di. Elías Alterrnan
y Dra Diana Rebora. Prensa y Difusión. Salud Escolar:
Dr. Mario Cesarsky Dr. Tomás F qani
CORRESPONSALES NACIONALES
A ccideotologU:
Región 1 Finanzas:
Dr. Mauricio Plaqei
Dra. Mercedes Riaño Garcés. Dr. Angol Plaza
Hema tolo qia:
Región II Cultura y Estudios históricos de la Di.) arge Peñslvirr
Dr. .kjsé Ferrer Pediatría. Endocnin o/uy/a:
Región III Dr. Donato Depainia Di.J urge M. Sires
Dr, Eladio Mazzón SOC1EDAL.E.S 'AFIcIADAS' Investigación PedíS trica:
Región IV Dr.J Liiin C. Cresto
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Región V
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Horacio S. Falciglia lOho( es , Provincales o Comunales, a relevantes personalidades médicas extranlr:ras a Bi
Francisco E. Pflum (Illinoisl
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Tomás Silver iNashingtonl
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de Pediatría, no a la orden, numero de cheque o giro; Banco: Nombre y apellido;
Dirección; Ciudad y país, por el importe respectivo, agregando 30% por gastos de
franqueo.
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COORDINAC/ON GRAF1CA: José Luis Fontoya TIRADA; 7.000 eiemplírres
 DIRECTORES DE REGIONES S.A.P.

Región 1: Región IV:

l)ircctur Titular: Dr. Jorge Noeetti Paso/mo - A vda F)trector 'F]tular: Alberto Lubetisin . (.'onstittwión
('allao 353, 30 ('(1022) capital 1055 (5800) Rio cuarto (córdoba)
Región II:
Región V.
I)irecior Titular: Emilio ('ea'hzni calle 32 entre
7v 8(1900) La Plata Director Titular: Luis E. Segura - Av. (Jrquiza
1050 (4700) (tIanu1rca
Región UI:
Director Titular: Jorge Rafael Restwuo Patricio Región VI:
Diez 1286 (3560) Reconquisto (Santa Fi)) Lo receso
Región VII:
Director Titular: Fernando Alonso Avda. Para-
guiit' 45 (3500) Resistencia (Qraeo)

PRES1DEN'J'ES DE FiLIALES

Córdoba: Dr. Horco Villada A chatal - Horp. de Regional Centro de la Pry, de Rs. As.: Dr, héctor
!VifirJs- Corrientes 643 5000 Córdoba. Equiza -' Círculo Médico de Tandil.
M cndoza: Dr. Juan B. lirsomarso -- Casi/la de Co Alto valle cte Río Negro y Neuquén: Dr, Julio Arce.
rrvo 4(4 5500 Menr1oa. Puerros ji mes y '/'alero 8300 Neuquén.
Tucumán: Dr. Alberto G. Galindez -- pie. 1/un nC Regional Norte de la Prov dr' Hs,As.: Dr. JosrI San-
'750 - 4000 ..¿reo rsan. ros Manuel Jaureguleahar A suc/ación Médica
Santa Fc Dr. g dgardo ¿lerraz 1/isp de Niños (juardias Nacionales 1 5 2900 San Nieots,
Br', (áli'r'Z 1563 3000 Santa 1-e. l.a Pampa: Dr. Ernejo Bu (Ib - F.vcalante 41 -
Salta: Dr. •i1anfrei/ FeilhOk'en 1/05/?. de Nif os 6300 Santa Rosa.
5,jr,?t1i'nfo ' 25 4400 Salta Ca tam arca: Dr. 1 oir E. Segura A e. (Irquiza 1050
Mar del Plata itt /duarc/o /0) 'tilO Ca y (/f• 24 N 1) 4 700 Catamu crea
''t 0(1 'STar Ir! Plao:. lagos del Sut: Dr. Jorge Nico/ini ' Moreno 601 -
R jo Cuarto: Dr. Julia lleno/do - C'oosiirución 1055 Hospital tonal . 8,40,) , Bariloche - Rio ,Ve'ro,
(5500) Rio (:uar,o (('bedo/sa). Santiago del Estero: Dr. ["ranc'isco ('arlar RaJ)é 'Av. Sainz
Rosario: Dr. -1 cIa/herir, Pala) - atanrurca 1035 Peba 340- 4200 Santiago del ¡ratero
2000 Rosario, Cruz lueguina; Dr. A'e.tpor Tejada Gol,ermiodc,r Ma-
l u tre Rius: Ile. Orear J. Ronr'ir tirquia 1135,139 'vr 92, 1" II (9400, Rio Gallegos.
4 ' Piso o): 12 3100 Pararía. San Francisco: Dr. José ¡'ortoni: - iJelianio R oldin
San Juan: Dr Héctor Navas Cai!1a de Correo 242' 35 - 2400 San braneisco (Córdoba).
5400 San Juan, Formosa: Dr. Juan A. ArauZ ' Paraguay 120/.)
l..a Plata: Dr. Em/un Cr'ch(ni - Husp. dr' A/ños -. 3600 Formosa.
Calle 14 N' 1631 - ¡900 la Plata.
San Luis: Dra. Sara Avan dv Turro - Carilla de Co' La Rioja: Dr. Ernesto 1", Man/rin - Facundo Qui-
rreo 5. Suc. 1 (5700) San 1. U/S. rega :is - 5300 La Rioja
Bahía lflanca: Dr. Néstor R. Ros-si Estomba 9/.r°i Valle del ('hubut: Dr. Raúl Sarnier Asociación Mé-
8000 Bahía Blanca. dica del Este del Chubut - Paraguay / 42 --9100
Corrientes: Dr. Daniel Bedran 1/osp. de fs'/ño.r -J. Trclew (Chubut)
R. Vida! - Las I'/eraa' - 3400 Corrientes. Golfo San Jorge: Dr. Manuel Vit'as Casilla de Co-
Misiones: Dr. Lucio A. Gutierrez Junin 328 - rreo 965 -. 9000 Comodoro Rivadai'ra.
3300 Posadas. Villa Mercedes: Dra. Beatriz P. de Mena - Maipú
Jujuy: Dr. Angel Herrera - Av. Cordoba y J. JIer- 458 - 5730 Villa Mercedes (S.Luis).
nóndez - Hosp. de ¡Vigos "Dr. /1ctor Quintana" Reconquista: Dr. Eladio C. Mazzon -. Patricio Diez
4600 S. de Jujuy. 1286 - 3560 Reconquisia (S,Eé,'.
Chaco: Dr. Adolfo Andreort( -• Avda. Avalos 450 Regional Oeste de la Prov, de Bs.As.: Dr, Angel To-
3° piso - 3500 Resistencia. mino - Av. Rivadav!a 379 -. 6000 Junín.

La Comisión Directiva de la Sociedad

Argentina de Pediatría agradece la in-
estimable colaboración de Laboratorio
Lepetit, que hace posible la publicación
de su órgano oficial de difusión cien-
tífica.
 4,- ch. Arg. Pediat., rol. 82, 1 5<84/3

ARCHIVOS ARGENTiNOS DE PEDIATRIA

Publicación de la SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRIA

SUMARIO

6 Editorial

Colaboración Internacional
7 l)iagnóst leo diferencial de los síntomas funcionales del adolescente —Tomás J Silber.

Artículos Originales
12 El ni6O con enfermedad mortal: La familia, el paciente, el pediatra —Dr. Carlos Gia-
nantomo.
17 Valoración de factores involucrados en el fracaso de un plan de rehidratación oral
- Dres. Fernando Ferrero, Stelia M Gil. Fabiana Ossorio, Luis E Voyer,
22 Disefio y construcción de llaves de tres vías para ser utilizadas en equipos respiradores
Dr. Aldo Besendo, Ing. José L. Pombo, Técnicos Víctor H. Palluzzi, Ricardo Gil.

Actualización
28 Epilepsias mioclónicas Dres. Natalio Fejennan, Carlos 5 Medina,
39 1 lipertensión arterial en la infancia: el panorama actual y su desafío Dres. Luis
Becú, Beatriz Grunfeld.

Casti ¡stica
49 Sindrome de Meckel Dres. José María Sánchez, María del Valle Torrado, Cristina Z
Barreiro,
53 1 listoplasmosis generalizada en la infancia Dres. Susana Rouillet, Carlota Beitia.
Ricardo Drut,
58 lumores epicraneales indoloros en la infancia - Sinos pericranhi -Dres. Guillermo S
Ajler, Norberto M López Ramos.

Monografía
6() 1 1 adolescente crónicamente enfermo Dres. Adelina Bertone, Analía Isabel Falú,
Gloria Gaitán, Liberato Luis García, Jaime Kohan, Teresa Pereira Silva, Eduardo
Rizzuti.

Pediatría Sanitaria y Social

ti¿N Modelo de clasificación por riesgo en perinatología Dres. Enrique Biedak, Alicia
Praigrod, Carlos Viggiano, Lic. Graciela Laplacette,

Comités Nacionales de Estudio de la SAP

74 1 lipocondioplasia Dr. José María Sánchez.
76 Síndrome de Prader-Willi - Dra. Graciela Castiñevra.

Pediatría Practica
78 Nuevas cefalosporinas orales: Cefadroxilo y Cefaclor —Dr. Héctor 0 Rinaldi
 41Arch. Arg. Pediat., vol. 82, 198.1
REGLAMENTo DE PUF3I ICACIONES
ARCI IIVOS \R(I N FINOS 1)1 Pl l)IAl'Rl \ publi.r
trabs de Mc<l re la ¡ ntant 2, clínicos o experirnen tales.
destinados a torios los niveles de lectores pedirítris'os. 1.os
artículos pudran ser: originales, de actualización, de ca-
su ístiea o de educueron. tanto nado reiles corno ex trame-
ros (colaboraciones internakionales por i rlvjtaç ion). Los
trabajos argentinos deberán ser inéditos, pudiendo haber-
se publicado lan sólo como resumenes.
Todos los trabajos se presentarán daetilografiados por
triplicado. a doble espacio, en hotas de formato oficio,
con doble margen de 3 cnt.
Trabajos originales: dehcrín mantener el siguiente sr-
denaniint o: l';ís'ina inicial: Resumen en español e inglés
pata bras clave Texto agradecimiento, Bih)rogr:i fía 1- igu -
ras v cuadros; Li' endas de cuadros y figuras. lii lo pos-
ble no debersiri exceder de 20 hojas escritasa neuquIna i
doble espacio, sic' un solo lado. La prígiiia inicial, iiiclui-
rrí el titulo del trabajo: apellido e iniciales del nombres (es)
del autor (es), con un asterisco que permita individualizar
al pie. los de la n stit uerisn en q sic si' ha efectuado el trirba-
R, el cargo de los autores y la dirección de aquel a quien de-
beni dirigirse la correspondencia y que sea receptor de los
ped]dras de separatas.
Los rcsúni enes: acoospa.ñarrín el trabat' sur separado; rl
español no excederá de 300 palabras e e) niglés será, en
cairibio . mucli o mas e'it enso e detallado es u citas de igráfi-
cus y figuras del texto. Palabras clave: serrín -..-is corno mii-
ximo y sus correspi..sndiciites cts inglés, serrín ¡'ropucoas por
los ¿tu tures y e rieabr',.;ir:i u el corresponLi ie iitc resume it.
1.1 texto de los art jr'ulos orinriurrules sera redaetadr, de
acuerdo con la siguiente sccuerlerri (nl rrrilues:ión : Mrut erial
y Mí'tortçus; Resultados y l)iseuisirin.
Agradecimiento: euri id > se lo consid ere ncccsaruu y cii
relación a personas o irIs tul uero lies, deberá guardar un estili
sobrio.
La Bibliografía: deberá eOflteilc'i linieruntiente ¡rus ellas
del texto e irán nin,,eradas eorrela 1 ivanncuu t de acuerdo con
su orden ci e aparicio u en rin uél. 1- igurará ir los apellidos y
las iniciales de )os no un bres de Ira dos los autores, sin prin tris,
separados unos de otros por eonlas. Si son inris de seis, mcli-
car los tres primeros y agregar (''y col"); la lista de autores
firializarsí crin dos puntos (:). A continuación se escribirá el
título completo del trabajo, separado por un punto (.1 del
notuibre abreviado según el meter Meclicus de la Revista en
el que se encuentra publicado el trabajo y año de aparición
de aquélla, seguido por punto y coma (;). V olu ni en e ir OÚ-
meros arábigos seguido por dos plintos 1:) y números dir la
página inicial y final, separados por un guión 1 j. Tratári-
dose de libros la secuencra sera Apellido e inicial (es) di'
los nombres de los autores Ciro Utilizar plintos en las abre-
viaturas y separar uno del ritro por c(lma), dos puntos (:)
Título del libro, punto (.): Núntiero de la edición si no es la
primera y ciudad en la que fue publicado (si se menciona
más de una, colocar la pri nera), dos puntos ( :); Nonibre de
la editorial, coma (j; Año de la pu)lieacióti, dos Puntos 1:):
Número del Volumen (si hay más de orio) precedido de la
abreviatura "vol", dos puntos (:); Número de las páginas
inicial y final separadas por un guión, si la cita se refiere en
forma particular a una sección o capítulo del libro.
Material (';ráfico: los cuadros y figuras (dibujos y foto-
grafías) irán numerados correlativamente y se realizarán en
(solas por separado y podrán llevar un título. Los números,
símbolos y siglas serán claros y concisos. Con las fritos co-
rrespondientes a pacientes se tornarán las medidas necesa-
rias a fin de que no puedan ser identificados. Las fotos de
observaciones uneruscopicas llevarán el número de la am-
pliación efectuada. Si se utilizan cuadros o figuras de Otros
autores, publicadas o no, deberá adjuntarse ci permiso de
reproducción correspondiente. Las leyendas o texto de las
figuras se escribirán en troja separada, con la numeración
correlativa.
Abreviaturas o siglas: se perniitirán únicamente las
res-piadas universaluiente x se indicarán entre paréntesis,
criando apare/ea ¡sor primera vez la palabra que se emplea-
ra en tornia abreviada. Sri número no será superior a diez.
La Revista se liará cargo ile ini número razonable de fi-
guras en blanco e negro. II excedente correrá por cuenta
riel autor, los autores interesados en la impresión de sepa-
ratas, rl cbcrriru ami runciario al remitir sus trabajos especifi-
ea nilo la cantidad req ueridri. 1:1 costo de aquéllas queda a
cargo del soln-itantc, rotriuniermndosele por nota de la
1) iree ci ó ri
Trabajos di' actualización: estaran ordenados de la mis-
nos 1 orilla que la itt encinunarla para Iris trabajos origina-
les, introduciendri alguna modificación en lo referente al
''texto'', donde se niantendrii, no obstante, la introduc-
ción y discusión. Tendrán tina extensión máxima de 10
patillas y la bibliografía será breve (no más de 10 citas).
I'rahajos de castirtica: igual ordenamiento general.
.1 m extr - ¡emitirá liria ¡ urtrociriccis'n is, breve presentación
del terna y relcrr'nci:usa publicaciones nacionales yo ex-
ranjeras riii e ju st itiqn en la comunicación por lo iii fn--
cii en le, msól rio o r'spei-1 acular ile las oir servaciones, Po-
drán ilustrarse cori cuadros y figuras y llevarán urs resu-
ruien en inglés. lau bibliografía no excederá ile 10 citas.
Los trabajos sobre Educación Conti'nua tendrán una
prígnnia inicial, introducción, mrbj etivos. desarrollo sic) te-
ma y bibliografía rio superior a 10 citas.
Las colaboraciones internacionales - por invitación-
serrín del tipo conferencias, trabajris originales, de inves-
igacióti si ile casuística y de extensión mio limnitrmda. Sin
embargo, la Dirección se reserva el derecho ele adaptarla
y disminuirla en casos especiales que se justificarrími ante el
autor. Se ruco ni pañarrí u de 1 fotografía del autor pri nci-
¡sal, breve curri'euluns de éste, nombre del L stahlecitniic'ni-
frs hospitalario al quie pertenece, nombre de la Lln)vcrsirlad
'e cátedra cii que actúa, ciudad, país y su dirección pos-
tal.
'ludas las restantes publicaciones (normatizaciones,
pediatría histórica, pediatría práctica, etc.) solicitadas por
invitaciímti, teuidrrimi la extensión qrie la Dirección estable-
cerá en crida caso.
La Disección de Publicaciones se reserva el derecho de
no publicar trabajus que no se ajusten estrictamente al Re-
glamento señalado o que rio posean el nivel de calidad mí-
niunci exigible acorde crrn la jerarquía dr la Publicación. En
estos casos, le serán devueltos al autor con las respectivas
iut,servaciones y rccouoerrdaejrincs. Asinsismo en los casos en
(1w'. por razones de diagrauriaeiónr o espacio, lo estime con-
veniente, los artículos podrán ser publicados en forma de
resúmenes, previa autorización de sus autores.
La nc-sponsabliidad por el contenido, afirmaciones y au-
turia de los trabajos corresponde exciutivarnente a los au-
tores. La Revista no se responsahiliza tampoco por la pér-
dida del material enviado. No se devuelven los originales
una vez publicados.
Los trabajos deben dirigisse al Disector de Publicaciones
de la Sociedad Argentina de Pediatría. Coronel Días 1971,
1425, Buenos Aires, Argentina.
 1 reÑ.Arg. Pediat., vol. 82, 198415

ARCHIVOS ARGENTINOS DE PEDIATRIA

Publicación de la SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRIA

CON TENTS

6 Editorial

International Collahoration
7 DII fercniial diagnosis of fouctional syinptoms of the adolesccrit Tomás J Silber.

Articles
12 Tlie faiallv uI uliild : The fiimilv, tlic patient. the pediatrician Dr. Carlos Gianantonio.
17 Valoration of possihle factors for the faiiure of oral rehydration tlierapy Dn.
Fernando Ferrero. Stelia M Gil, Fabiana Ossorio, Luis E Vover.
22 Design and construction of a tliree way stopcock used in artificial ventilation --Dr.
Aldo Besendo. In g . José L Pombo, Técnics. Victor U Palluzzi, Ricardo Gil.

Ac tualizati OflS
28 Mvoclonic cpylcpsics -Di. Natalio Bejerman, Carlos S 'Icdina.
39 Arterial hypertensiun in infancy - Dr. Luis Becú, Beatriz Grunfeid.

Casuistics
49 Meckel syiidronie Drs. José María Sánchez, María del Valle Torrado, Cristina Z
Barreiro.
53 ücncralized histoplasmosis iii infancy - Drs. Susana Rouillet, Carlota Beitia. Ricardo
Drut.
58 lain1ess cpicranea] tuinors in infancy - Sinus pericranii -Drs. Guillermo S Ajier,
Norberto Nl López Ramos.

Monogra plis
60 The chronic ¡II adolesceni Drs. Adelina Bertone, Analía Isabel Falú, Gloria Gaitán,
Liberato Luis Garcfa, Jaime Kohan. Teresa Pereira Silva, Eduardo Rizzuti.

Saiiitary and Social Pediatric

68 \iodel of classification considering risk ¡o perinalo]ugy --Di. Enrique Biedak, Alicia
Praigrod, Carlos Vigano, Lic. Graciela Laplacette.

SAP NATIONAL COMMITTEES

74 Hypohondroplasia - Dr. José Nlaría Sánchez.
76 Prader - Willi syndrome Dr. Graciela Castiñeyra.

Pediatric Practice
78 New oral cephalosporines: Cefadroxil and ('efaclor —Dr. Héctor 0 Rinaldi.
6/Arch. Arg. Pediot. vol. 82, 1 984

EDTOA IAL

Completar un ciclo significa hacer un balance de lo realizado y esto inclu.

ye también reconocer lo que quedó sin realizar.
Al cumplir tres años en la Dirección de Publicaciones, he aprendido que
editar una revista corno Archivos Argentinos de Pediatría es no solo un esfuerzo
editorial, sino también adquirir un compromiso para actualizar y elevar el nivel
científico de la misma. Lo primero es básicamente una tarea del Comité de Re-
dacción, mientras que lo segundo se basa en el contenido de los trabajos remiti-
dos para su publicación.
Archivos Argentinos de Pediatría es una muestra del exponente de la Pe-
diatría de nuestra Sociedad y por ende del país. Por lo tanto cuando se decide
aprobar un trabajo para su publicación, debemos evaluar no solamente el mismo
como tal, sino su relevancia dentro de la comunidad pediátrica.
Es posible que algunos centros pediátricos de nuestro país prefieren publi-
car su producción científica exclusivamente en revistas extranjeras. Ello les redi-
túa sin duda, un mayor reconocimiento a nivel internacional que silo hicieran
en Archivos, a la cual critican, pero con esta actitud le impiden crecer y elevar
su categoría y por ende su trascendencia fuera del país.
Por lo tanto nadie debe sentirse molesto si su trabajo no es aceptado in-
mediatamente y recibe sugerencias para mejorarlo o modificarlo. Esto es tarea
del Comité de Redacción a los efectos de lograr los objetivos anteriormente men-
cionados.
Durante nuestra gestión se aumentó el tiraje de 5.500 a 7.000 ejemplares
por número, se incrernentó el intercambio de nuestra revista con similares del
extranjero, siendo solicitada por Bibliotecas y Publicaciones de reconocido
prestigio.
Se modificó la diagramación buscando de aceptarla a criterios modernos
para facilitar su archivo y lectura. Se incluyen nuevas secciones a fin (le resul-
tar útil a los distintos niveles pediátricos, dándose especial énfasis a ternas de
atención primaria. Esto ha sido posible gracias a la colaboración de los autores
que confiaron en Archivos lo mejor de su producción científica. Al comité de
Redacción en la tarea revisión de los trabajos entre los cuales no puedo dejar de
destacar al Dr. horacio Olivé quien no escatinió esfuerzos ni tiempo, para cum-
plir la tarea. A la correctora, la traductora, y la secretaria por su labor anónima
pero de suma importancia en el nivel de calidad. Por último un reconocimiento
a la Comisión Directiva por su apoyo y confianza y a los lectores que nos hicie-
ron llegar sus sugerencias.

Dr. héctor E. Mora

DIRECTOR DE PUBLICACIONES

COLABORACION INTERNACIONAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DE LOS SINTOMAS FUNCIONALES DEL ADOLESCENTE
Tomas 1. Silber"
Resumen
Los Sintwnas finciotwles constitucen la causa
más frecuente de consulta médica por parte del pa-
ciente adolescentc Las quejas pueden coexistir con
enfermedades organicas de menor o mayor impor-
tancia. La primera tarea del médico es distinguir
el componente orgánico de! fhncional. Pero, así co-
mo toda condicion o,ánica exige una evaluacion
diagnóstica i•' mt plan de tratamiento, cada desor-
den flmcional requiere a si.i tez una variada estrate-
gia. El médico debe, por lo tanto, mantenerse a/erta
a la necesidad de profundizar el diagnóstico diferen-
cial de los síntomas jlucionales del adolescente. Es-
te articulo propone una definición de s ínto itas fiín-
cionales, los clasifica t - sugiere técnicas para su tra-
tamiento.
Introducción
Muchos adolescentes concurren al consultorio
dci pediatra con una variedad de síntomas, con fre-
cuencia vagos y recurrentes, a menudo leves y tran-
sitorios, ocasionalmente severos y cronicos. Dado
que estos síntomas constituyen la razón primordial
de las consultas en la práctica de la medicina de la
adolescencia, el caudal por sí solo justifica la nece-
sidad de un proceso diagnóstico sistemático l .
Algunas quejas están altame ntc representadas
en la categoría de síntomas funcionales. Se trata
de los dolores abdominales redurrentcs. las precor-
dialgias, la cefalea, el vértigo, el desmayo y los do-
lores osteoarticulares. (un frecuencia desórdenes
emocionales, fisiológicos y ambien tales se encuen-
tran subyacentes a estos síntomas: el pediatra debe
considerar la etioloc ia funcional en forma paralela
a la orgánica. Desafortunadaniente, la sintoitiatolo-
eia vaga i mentido recih catencion igualniente vaga
y el medico puedc pasarla por alt' coimpsicdgc-
1:. sirarentril, espuria'' y dcidc a su la,,ictlli
I)irc nr. 1 nuItori 1 \tH. .I \l's.'nI,. (hildrcn s }topital Nationat \li'dtcal (rnurr I'r ic\or Adjunto dc Pediatnia,
1'iuuvrsidjd 'George WIuungRn. ¼a-hnO&n. D.C. t.:.S.A.
Arci. Arg PediaL, i'ol. 82, 1984, 7
Surnrnarv
Eunctional svinptoms are tite most coinmofl
reason for teenager medical visits. These eomplaints
inay c'oí'xisf witit organic illness, flie f'irsi task of
the phvsician is lo distinguisli ti-ie olga/lic col/tpo-
net-tt froiti tite funcrionaL tv'ext, itt analogy to the
work np of organie eonditwns, tite ei.'aluation and
treatmenl of funcrional disorders, requires a t'arietv
of strategies. Phvsicians need ro remain alert lo Ihe
need of undertaking tite dijferential diagnosis of . tite
funetional smploms occurring during adole.scence.
This artk.-le pro poses a definition of Jhnctional
svmptolns, a elassificarion and suggestions fbr
Iheir rnanage/nent.
que "todo está bien, eso está en tu cabeza". Un en-
foque más satisfactorio, actualmente en boga, es
utilizar el término "síntoma funcional" como en al-
gunos casos de "pre.cordialgia funcional", "niega-
colon funcional". Aunque dichos términos nos
ayudan, no nos dicen lo suficiente acerca del su-
frirniento del paciente y consideramos debe profun-
dizarse el (liagnósticu 2
Definición
Clínicamerite el síntoma funcional puede ser de-
finido así: "Una queja presentada por un paciente,
para la que no se encuentra explicación orgánica, y
donde no hay ningún daño estructural evidente".
l:sta definición admite la existencia de etiología
múltiple y de mecanismos patológicos diversos y
dea abierta la posibilidad de que un trastorno fun-
cional condurca, por su persistencia, a una euíem-
medad orgánica, así como de que futuros descubri-
Uhielitos médicos permitan al clínico una mejor da-
sificaciíi: y comprensión de estas condiciones.
5Jonis J Silher . v col. Diagnóstico diferen( - ial
Clasificación de los trastornos funcionales del
adolescente
Dado que distintas condiciones cumplen con
los requisitos de la definición es necesario clasifi-
carias para luego poder distinguir entre ellas. La
clasificación que propongo está basada en un n(¡-
mero de hallazgos clínicos: la apariencia tísica del
paciente, el grupo socioeconómico al que pertene-
ce, las circunstancias en que vino a la consulta, sus
modales, sugestionabilidad, la actitud frente al mé-
dico, el tipo de sintomatología, su consistencia, la
congruencia con nuestro conocimiento atiatonti-
co y fisiológico, la actitud del paciente con respec-
to a los exámenes y las consultas solicitadas, el hene-
icio primario y el secundario y la reacción que en
el médico produce el paciente 3 . un "problema médico" y queda satisfecho aun
Las categorías no son mutuamente exclusivas;
sin embargo, en muchísimos casos pueden ser
individualizadas cuino: 1) trastorno fisiológico. 2)
simulación. 3) hipucondriasis, 4) reacción de conver-
sión, 5) equivalente depresivo. 6) fobia escolar.
7) trastornos psiquiátricos (psicosis, anorexia
nerviosa).
Trastorno fisiológico: Escogí este término en
forma dehberada para distinguirlo de los "tras-
tornos psicógenos" 4 . Mi propósito no es el de negar
la importancia de los factores emocionales en estos
trastornos, sino el de enfatizar su calidad de "va-
riación de lo normal''. El motivo por el cual estos
síntomas tan frecuentemente son denominados
psicógenos es que no se les ha podido demostrar un
substrato orgánico. FI pediatra debe estar familia-
rizado con los trastornos fisiológicos para poder
tranquilizar a su paciente y evitarle estudios y con-
sulta psiquiátrica innecesarios. Un ejemplo común
de ese tipo de trastorno es el dolor testicular bila-
teral, consistentemente descripto por los pacientes
como: "El dolor me tira para abajo", "Me duele
tanto que tengo que sentarme". "Sólo encuentro
alivio después de masturbarme". "Me duele cada
vez que mi novia y yo nos besamos". Esta queja
recurrente parece ser el resultado de congestión
genital secundaria a episodios de excitación sexual
continua o intermitente sin alivio eyaculatorio.
Ni la biopsia testicular, ni el test psicológico son
necesarios tiara tratar esta condición, de la que la
naturaleza se encarga. Esta entidad no tiene rela-
ción alguna con el peligroso síndrome de torsión tes-
ticular. Otro trastorno fisiológico, en este caso en-
vuelto en controversia, es el de los "dolores del
crecimiento". Estos han sido categorizados Como
dolores severos, recurrentes, nocturnos, primordial-
mente de los miembros inferiores, en adolescentes
sanos que están cursando su maduración sexual y
ciue además tienen un liematócritu y eritrosedimen-
tación normales. Otro ejemplo es el "dolor agudo
en el hipocondrio izquierdo" que ocurre durante el
ejercicio físico intenso. Es severo, lancinante y com-
parte con la claudicación intermitente la propiedad
de detener al paciente en su mercha. Esta condición
molesta y recurrente desaparece en forma espontá-
nea' y es, para unos, de origen muscular y, para
otros, debida a la contracción del bato. La lista de
trastornos fisiológicos podría ser continuada con la
descripción del "mittelschmertz", la dismenorrea y
otras condiciones. El punto que quiero resaltar es
que las y ictimas de trastornos fisiológicos son
adolescentes sanos que están confundidos y preocu-
pados por sus síntomas. Ellos no comprenden qué
es lo que les está sucediendo y desarrollan variadas
fantasías acerca de su posible enfermedad (que a ve-
ces ocasionan sufrimientos mayores de los que oca-
sionan los síntomas). Estos síntomas son muy mo-
lestos y su tratamiento consiste en la educación del
paciente. Una vez que el paciente "comprende" los
conceptos fisiológicos básicos, ya no los vive como
cuando sus síntomas continúen.
Simulación: La simulación de síntomas tiende a
ser diagnosticada en exceso por algunos médicos,
especialmente aquellos que son adversarios de las
teorías psicodinámicas. Otras veces no es diag-
nosticada por facultativos que poseen la tendencia
pasiva (le aceptar todo lo que les diga el paciente
y que utilizan con ligereza el término "psicosomá-
tico". La simulación es común en el adolescente.
No es "psicógena" en el sentido tradicional con que
se usa esa expresión (o sea relacionado a un mecanis-
mo iiiconsciente): más bien se trata de pretender,
conscientemente, estar enfermo. Examinando es-
tos pacientes, ocasionalmente pueden encontrarse
signos positivos como fiebre (el paciente coloca el
termómetro cerca (le la bombilla ile luz eléctrica)
o hematuria (el paciente agrega a su orina sangre
proveniente de un dedo). El espectro (le la severi-
dad de la simulación es amplio, oscilando del adoles-
cente que ocasionalmente se quela de un dolor de
cabeza, cuando desea evitar concurrir a la escuela,
a la adolescente (lite mu lila su rostro a arañazos.
Algunos grupos se hallan en "mayor riesgo", como
los adolescentes apresados y los que tienen familia-
ridad con el mundo cte la medicina (debido a enfer-
meclad crónica o a profesión de los padres). La si-
mulación se ve en el adolescente normal como
también en el psicópata. El simulador, en turnia ca-
racterística, tiene algo (lite ganar cuando ''se en-
cuentra enfermo", tal como la postergación de un
procedimiento penal, la evitación de un examen,
etc. El simulador, por lo tanto, va a quejarse en
fonna llamativa. quiere "vender" su enfermedad.
La manera como anuncia sos síntomas puede suge-
rir el diagnóstico. Por ejemplo, puede decir "y por
supuesto así no puedo ir a la escuela". Siempre es-
pera una ventaja. Bajo la presión del interroga-
torio médico, la mayoría de los pacientes se con-
tradicen y cambian su historia. Otra sospecha es
citando el médico e omienza a sentirse incómodo
durante el interrogatorio y piensa: "estoy perdiendo
mi tienipo", "debo ocupanue de los que están real-
mente enfermos". El diagnóstico es difícil dado que
es necesario descubrir al paciente "in fraganti" en

el acto de simulación u obtener su confesión. Debe
tenerse en cuenta que si un médico siempre sospe-
cha simulación puede suceder que casos genuinos
de hipocondriasis, reacción de conversión y neuro-
sis sean pasados poi alto. El problema del simula-
dor es, a menudo, de naturaleza menor y puede ser
atendido por el pediatra a través de una serie de
simples entrevistas con ci adolescente y su familia.
La variedad autodestructiva es una forma rara y
peligrosa de simulación y siempre redujere una eva-
luación psiquiátrica. Estas acciones consisten en
arrancarse el cabello y/o producirse heridas y la-
ceraciones. Este comportamiento indica psicopato-
logía severa, tal vez una forma de autocastigo pa-
ra disminuir sentimientos de culpa que surgen a cau-
sa de la creencia de que el cuerpo es "malo" 3 .
Hipocondriasis: La hipocondriasis es una inter-
pretación mórbida de síntomas o signos reales o
imaginarios. Dicha interpretación se encuentra
acompañada de una ansiedad intensa 5 . Al igual que
la simulación, puede encontrarse la hipocondria-
sis en un amplio rango de condiciones psicológicas:
neurosis obsesiva, psicosis, individuos normales bajo
stress. Se ve con frecuencia en adolescentes dado
que ellos se preocupan por su cuerpo y su identidad
sexual en forma creciente mientras pasan por los
fenómenos puherales. Un cierto grado de hipocon-
driasis es normal en todo adolescente y a veces im-
plica una preocupación subyacente con respecto a
la masturbación. El hi 1 ocondríaco habitualmente
se encuentra cansado, tiene mal semblante y parece
genuinamente preocupado. El (y a menudo la fa-
milia) se halla convencido de que está sufriendo
los primeros síntomas de una enfermedad seria, tal
vez fatal. Frecuentemente hay una historia familiar
de hipondriasis. Su preocupación y la alarma de los
padres lo llevan de un médico a otro. FI se encuen-
tra muy dependiente del médico, a quien ve como
una figura de autoridad, hasta que obtiene los resul-
tados negativos...: entonces va a ver a otro faculta
tivo. los pediatras identifican rápidamente a estos
Pacientes y sus familias y a menudo tratan de evi-
tarlos. La condición del hipocondr jaco puede en-
tenderse mejor si se la considera un rol de enfermo
establecido como una forma de adaptación a las
tensiones de la vida. En contraste con los pacientes
con trastornos fisiológicos, estos pacientes no se
benefician con la educación sanitaria, lo qe ne-
cesitan es disciplina y estructura. No deben ser acep-
tados de improviso en la consulta médica, sino que
el médico debe enseñarles a esperar y a cumplir
con citas semanales. 1 )urante dichas consultas, si
el paciente ¡iota que el médico está interesado en él,
poe) a poco aceptara el origen psicologico de su
ansiedad. 1 .a neta del tratamiento es prevenir la
cronicidad promover el desarrollo de la comuni-
verbal en reemplaio del estilo de conhtini-
cacióti corporal.lupocoridi taco.
Reacción de con%ersiun: l'.sta ieaccióii habitual-
tiente se presenta Lonio) Liii sintonia hitarro o dra-
.'lrch. Arg. Pediat., vol. 82, 1984. 9
mático. Dicho síntoma no puede explicarse en tér-
minos de una estructura neurológica o anatómica y
desaparece durante el sueño. A veces el paciente
exhibe escasa preocupación acerca de su síntoma
("la belle indiffercnce") y ni siquiera acude a un
médico. Frecuentemente es llevado a la consulta
por un familiar.
La característica esencial de la reacción de con-
versión es la ganancia primaria: el síntoma existe
primordialmente para bloquear un deseo inacep-
table. En la obra temprana de Freud, la reacción
de conversión era vista como síntoma de conflic-
to sexual exclusivamente. Sin embargo, ahora se
reconoce que el conflicto también puede abarcar
los sentimientos agresivos y la necesidad de depen-
dencia 6 . En todos los casos el conflicto es incons-
ciente. El paciente no simula la enfermedad. El sín-
toma no sólo es precipitado por stress psicológico
sino que también posee un significado simbólico.
Aunque eKista un problema externo, el conflicto
crucial es intrapsiquico y a menudo el diagnóstico
se confirma sobre la base de la comprensión psico-
dinámica del síntoma.
La mayoría (le los pacientes cumplen con los
prerrequisitos de la evaluación médica y de labo-
ratorio, pero nunca parecen muy interesados. Los
síntomas se hacen mas intensos en presencia de ob-
servadores. En forma paradójica muchos pacientes
se vanaglorian de cómo pueden vivir con su sínto-
ma. La sugestión de una consulta psiquiátrica puede
enfurecer a estos pacientes y hasta llevarlos a cam-
hiar de médico. Esto puede suceder varias veces.
Para evitarlo el médico debe desarrollar una técnica
habilidosa para solicitar la muy necesaria consulta
psiquiátrica. Al hablar con estos pacientes el médi-
co debe insistir en la realidad del síntoma pero a su
vez debe mencionar que no está ocasionado por
una enfermedad sino que, por el contrario, se debe
a un mecanismo análogo al que nos hace ruborizar
cuando nos encontramos avergonzados o nos hace
empalidecer cuando estamos asustados. 1 a palidez,
el temblor, el rubor indudablemente son reales y es
fácil para un paciente el comprender que estos cani-
bios se relacionan con una emoción subyacente. El
próximo paso es sugerir la analogía: el síntoma del
que ellos sufren expresa una situación (le conflicto
interno que requiere ayuda.
1:1 momento más apropiado para esa interpreta-
ción es una decisión ditícil y generalmn te hay, que
esperar el establecinnento de una sólida relación
médico-paciente 7 . Esto debe hacerse con cierto cui-
dado porque siempre que se "desenniascara'' una
reacción LIC e uivcrsi'it, e\iste el riesgo de que el
paciente desarrolle uLna reacción depresiva. Eso
es tácil de entender si uno recuerda que los sínto-
nias de conversion sirven para mantener inconscien-
tes los pelsanuen tos y sentimientos ''nudos''. ('uan-
do, gracias al trabajo con el niéd co, los sentimien-
tos se llacen accesibles a la conciencia del paciente,
los síntomas va no smi necesarios y desaparecen,
JO/Tonuis J Silber y col. Diagnóstico diferencial
pero el conflicto que origino el compromiso sinto-
mático a menudo subsiste. En esa etapa muchos pa-
cientes se sienten muy mal dado que han perdido un
mecanismo de defensa pero no han aprendido toda-
vía a resolver su conflicto. La resolución de la reac-
ción de conversión es, pues, sólo el primer paso en
el tratamiento del paciente. Reacciones de conver -
sión leves o moderadas ocurren con bastante fre-
cuencia en la población adolescente. Si bien es cier -
to que se ven en pacientes con severos trastornos de
la personalidad pueden tanibién producirse en pa-
cientes con buena salud mental. En ese caso se
trata de adolescentes normales que están pasando
por una situación en la que los impulsos "peligro-
sos" ya no pueden ser reprimidos por más tiempo.
Cuando dichos impulsos amenazan con irrumpir
generan una gran ansiedad que a su vez se ve neutra-
lizada por ci establecimiento del síntoma (le Con-
versión. Este grupo de adolescentes con síntomas
de conversión raramente es visto por un psiquiatra,
a no ser que el síntoma sea muy extraio. Muchos
médicos dan el diagnóstico correcto pero, equi-
vocadamente, tratan al paciente mediante la suges-
tión, psicofánuacos o placehos 8 Esto puede pro-
. (
porcionar un tratamiento sintomático exitoso pero
se pierde la oportunidad de ayudar al paciente a
resolver su conflicto.)
Si bien la reacción (le conversión ocurre con fre-
cuencia en pacientes con trastorno histriónico de
la personalidad 9 ambas condiciones no deben con-
fundirse. Sólo una pequeña fracción de las reaccio-
nes de conversión vistas por el pediatra ocurre en
pacientes con personalidad histriónica. Sin embar-
go, lo opuesto es cierto y el individuo con dicho
trastorno de carácter histérico sufre cii alto grado de
reacciones de conversióiY ° . La regla, pues, es sos-
pechar que totlo paciente tioe presenta episodios re-
currentes de reacción de conversión tiene un tras-
torno de personalidad hasta que se demuestre lo
contrario. Este caso está ilustrado mejor por la
adolescente que hace su gran entrada en la sala
de emergencia con hiperventilación y quejas exage-
radas, escenas dramáticas o después de un gesto de
intento (le suicidio. Estos pacientes son inmaduros,
egocénctricos, manipuladores y demandantes. La
etiología parece ser una resolución incompleta de
la etapa de desarrollo correspondiente al complejo
de Edipo. Para tratar estos pacientes a menudo re-
fractorios a la psicoterapia, el médico debe poner su
énfasis en "prunium non nocere'' y evitar ser empil-
ado a solicitar procedimientos diagnósticos y tra-
tamientos médicos o quinrgicos innecesarios. El
pediatra debe detener las maniobras seductoras (le
las adolescentes histéricas mediante la imposición
de 1 'mi tes tinnes pero cordiales.
Equivalente depresivo: La depresión a uneitudo
se expresa en forma at ípica en el adolescente''.
Puede presentarse como una ''depresión enmasca-
rada" rastonnos tísicOS, fracaso escolar, escapadas
del lo gar. promiscuidad. alcoholismo. 1 i depresión
puede estar caracteriiada por tina variedad de sin-
tomas físicos: los más frecuentes son: cansancio,
trastorno del Sueño y cefalea. La etiología del sín-
toma se aclara dentro del contexto de una relación
terapéutica. E] adolescente deprimido revela una
historia de autocrítica, de pérdidas, como también
sensación de desesperación' 2 . Estos pacientes agra-
dcccii el tiempo que tino les dedica y si se hace nc.
cesaria la consulta psiquiátrica la aceptan de inme-
diato. Dado que desgraciadamente algunas víctimas
de la depresión terminan suicidándose, es obligación
del médico identificar la condición.
El adolescente deprimido a veces consulta al
médico como tino de los íiltinios pasos antes de
intentar suicidarse. Es imprescindible llegar a mi
acuerdo con el paciente con depresión típica acerca
de la próxima visita, la consulta psiquiátrica o la
internación.
Fobia escolar: La fobia escolar es un caso espe-
cial (le la ansiedad de separación. Durante la adoles-
cencia puede ocurrirle a un paciente que sufrió de
fobia escolar en su niñez. O puede manifestarse
por primera vez, lo que tiene un significado más
siniestro dado que a veces una esquizofrenia in-
cipiente puede manifestarse de ese ¡nodo. Los pa-
cientes con fobia escolar desarrollan sintomatolo-
gía severa al comienzo del día escolar o en la vís-
pera. Los síntomas habitualmente son dolores ab-
dominales espasmódicos pero también puede ha-
ber dolor de garganta persistente, vómito recu-
rrente, etc. La incidencia aumenta después de au-
sencia escolar debido a enfermedad real o después
de un período de vacaciones. El problema de es-
tos pacientes no está en la escuela: está en la ca-
sa' 3 . Con frecuencia un problema matrimonial
de los padres es el tema central y oculto. El tra-
tamiento debe abarcar a la familia y se debe in-
sistir con firmeza en el regreso al aula. La colabo-
ración con un psicólogo y la comunicación con la
escuela pueden ser de gran ayuda en estos casos.
Psicosis: Las alucinaciones psicóticas son recono-
cidas de inmediato por todo pediatra. Las ilusiones
somáticas de algunos adolescentes psicóticos son
singularmente extrañas: "Un gusano se está co-
miendo mi hígado porque he pecado contra Dios",
"Mi pie se está transformando en jalea". Se trata
siempre de una presentación aguda. Esta forma
psicótica de la hipocondriasis está acompañada por
una sensación de pánico intenso. Si el pediatra le
habla al paciente en forma cálida, acogedora y pa-
ternalista, éste aceptará la necesaria consulta psi-
quiát rica.
Anorexia nerviosa: Esta entidad también es
extraña y perturbadora. En esta condición la
adolescente parece una caquéctica víctima de
cáncer. Sin embargo, se encuentra extremada-
mente activa, negando estar enferma. Esta paciente
habitualmente es llevada a la consulta por los pa-
dres en contra de su voluntad. Ella busca ser del-
gada con tal fanatismo que es esencial proveerla de
tratamiento médico para evitar la muerte por ma-

nición Además, deberá recibir tratamiento psi-
quiátrico individual y familiar.
Enfermedades psicosomáticas: Las enfermedades
psicosomáticas son distintas a las previamente men-
cionadas manifiestan daños estructurales 2 . A me-
nudo requieren tratamiento médico y psiquiátrico.
En contraste con las reacciones de conversion, los
trastornos psicosomáticos no poseen un significado
simbólico. Sin embargo, es reconocido en general
que un aumento de stress emocional se asocia a
menudo con el deterioro, por ejemplo, de la coli-
tis ulcerosa, y que e] alivio del stress puede dar lugar
a una mejoría de la condición.
Discusión
La existencia de síntoimias funcionales en el ado-
lescente no ha sido analizada como es debido. i.j
factor que contribuye a que eso ocurra es el hecho
de que los médicos en general no darnos tanta
imporLancia a las quejas funcionales y, aunque las
escuchamos a menudo, no las incluimos entre las
categorías diagnósticas. Así, por ejemplo, si un
adolescente consulta por obesidad, insomniopal
pitaciones, en el diaejsóstico final en la historia clí-
nica sólo constará la obesidad. Hay varios motivos
por los que los sin tomas funcionales se ven con tan-
ta frecuencia en los adolescentes. Es posible ctte los
pacientes que consultan al pediatra tengan mus
"problemas de la adolescencia" que los que acuden
al médico general. Por otra parte, los adolescentes
que consultan a un pediatra tal vez tengan una pro-
babilidad lilés elevada (le ver sus síntomas funcio-
nales correctamente identificados debido a que el
médico interesado en los adolescentes a menudo ob-
tiene más datos de sus pacientes a través de cuestio-
narios e interrogatorios adecuados 7 . Considerando
las limitaciones de las investigaciones diagnósticas
al comienzo de una cnferniedad, no es inusual que
un paciente presente síntomas para los cuales el
médico inicialmente no puede ofrecer un diagnós-
tico. Ningún síntoma debe ser clasificado "tiuicio-
nal''. a no ser que cumpla con criterios preestabie-
ciclos. Si no puede hacerse un diagnóstico y el pedia-
tra no posee evidencia (le que el síntoma esté aso-
ciado a factores psicológicos, debe considerarse la
posibilidad de una enfennedad orgánica que todavía
no pudo ser identificada. 1 la sido demostrado que
cuando pacientes diagnosticados como "lustéricos"
son seguidos a lo largo de años, se descubre que
algunos de ellos están afectados por enfermedades
orgánicas, por ejemplo por esclerosis múltiple o
por endometriosis 14 - Por lo tanto, el diagnóstico de
síntoma funcional nunca debe ser un diagnóstico
de exclusión. La verdad es que rio todos los casos
.4rch. Arg. Pediar. i'oí, 82, 1984. JI
de síntomas confusos pueden ser diagnosticados.
La categoría "trastorno funcional" no explica más
sobre el paciente que lo que "colitis' dice acerca
de una diarrea inexplicable. Los "trastornos fsm-
cioriales' requieren para su diagnóstico evidencia
corroboradora, basada en las características posi-
tivas descriptas.
Conclusión
Los síntomas funcionales son comunes en el
adolescente. Este artículo enfatiza la importan-
cia de la evaluación médico-psicosocial simul tinca
y el beneficio de profuncli7ar el diagnóstico dife-
rencial, aun después de determinar que ci s mIoma
es funcional. Para ayudar en esa tarea es I>rcsenta-
cia una clasificación . Armado de este conocimiento,
el pediatra podrá sentirse más cótimodo con los ado-
lescentes "que no están realmente enternios". re-
conocer cuándo es necesaria la consulta psiquiatri-
ca y atender muchos de esos pacientes en el contex-
to de Sil propia prictica.
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121Carlos Giananronio. El ,iiiio con enfermedad mortal
ARTÍCULOS
EL NIÑO CON ENFERMEDAD MORTAL:
LA FAMILIA, EL PACIENTE, EL PEDIATRA
Dr. Carlos Gi anan t on i o *
RESUMEN
Se expoiten a/gunos de los pro 1,/cinas más
complejos que acompañan al diagnostico y se-
guimiento de los niños con enfermedad mortal.
Se describen en detalle para el equipo de salud,
los aspectos ¡)rá el/cus a fin de instrumentar la ayuda
indispensable y oportuna al paciente y su fizinilia.
Para el pediatra general, la muerte de sus
pacientes es realmen te u ita circunstancia excepcio-
nal. Por otra parte. la mayoría de los fallecimientos
de niños y adolescentes sohrc' ienen corno con-
secuencia de enfermedades agudas, lo que modifica
sustancialmente los mecanismos de toda índole
puestos en marcha. cuando el proceso es de curso
lento, por la familia, el niño y el propio médico.
t-.sto no significa que las muertes infantiles
luego de emergencias o de padecinuentos de curso
breve no sean conmovedoras, y que desencadenen
a posteriori muchos de los trascendentes fenómenos
que serán analizadus a continuación. Más aun,
en niuclios casos la falta de premonición y de
tiempo para vivir y elaborar muchos de los conflic-
tos que rodean la pérdida de un hijo, suele cutid i-
cionar serias repercusiones a lo largo de un proceso
de duelo, que no siempre discurre por carriles
normales.
En lo que sigue, se analizarán algunas de las
respuestas que la certidumbre (le la ntuerte próxima
y la muerte misma evocan en el niño, la familia
y el grupo profesional asistencial.
hitroduccióri
1-lasta hace pocos años, la medicina no había
desarrollado un interés orgánico y cond ucente
en el tema de la muerte. Más aun, la seguridad
de ésta y su ocurrencia eran tenidas como el final
de toda actividad médica. Esto hizo que no se
desarrollaran conceptos claros y que, salvo por
sensibilidad, interés o maduración, muchos profe-
sionales, individualmente y a veces en forma empí-
rica, ayudaran y apoyaran eficaz y humanamente
al muriente y a su familia.
Sucede, en realidad, que ningún ser humano
puede concebir su propia muerte y que, si se ve
SLtJMÁR Y
77iis is a preseiltation o! s nne aspecis of tite
comp/ev proeesses that aeconipamii' tite diagnosis
andfo/loiv-up of tite fmtal/i ¡1/ ci,i/dre,i.
The practical aspeels of tite inanagemenl 0-
1/tese situalions and tite l)oSsih/l/IiL'S o /u'lp ro
pat/e/lis utid tamnilies are especia/li' descri/med.
obligado a meditar sobre ella, lo (Inc aparece es
la intervención catastrófica de los hechos aterrado-
res que han de precederla. y condicionarla, según
nuestra fantasía.
Los médicos y las ent'ermeras no escapan
a estos sentimientos, y es esto lo que determina
muchas de sus actitudes. Más aun, pertenecemos
a una sociedad y a una cultura que niega la muerte.
La mayor parte de los proyectos de vida propuestos
eluden sistemáticamente el deterioro, ha veje/ y
la muerte misma.
Si bien antes las personas solían fallecer en el
seno de sus propios hogares, rodeadas por sus
seres qneridns y en cutid Ciones en Tas que hasta
los más mínimos hechos, gestos o palab ras tenían
una enorme significacion, altura sucede lo contrario.
La mayor parte de las muertes se producen en itospi-
tales y dentro de ellos en unidades de cuidados
intensivos. Ln muchos de esos sitios, de alta tecno-
logía, se crean condiciones para deshumanizar el
acto n-iéd ico y, por sobre todo, se t ranst'orma la
agonía y la ni uerte en una mera consecuencia
desagradable de la compleja tecnología friamente
aplicada. Nadie escucha mensates importantes, nadie
acompaña ni asiste; los que van a tener que vivir con
su dolor están artificialmente excluidos.
Por razones tamh éim sociales, tampoco
muertos son velados en sus hogares sino en vela-
torios, convenientes y anónimos.
Siendo éstas las condiciones prevalen tes. se
hace difícil pedirles al médico a la medicina
otra actitud. Sin embargo, como se verá, liav tiria
gran área de responsabilidad juédica centrada en
los eventos que preceden y suceden a la muerte
de uit niño. LI trabajo cii esta área es de e\traor-
dinario beneficio y tiene un gran valor preventivo.
Acostumbro a ver ciertas situaciones de enfer-
medad mortal, mal vividas que, como procesos

neoplásicos. no sólo teriiiiiian con el paciente
sino que invaden u nictastatizan a todos cuantos
tienen relaciones afectivas con él.
Muchos de estos efectos se observan a distancia.
Y son causa común de infortunio e infelicidad,
que no infrecuentemente se extienden, más o
menos taiuiiados. a la generación siguiente.
La familia
('un la muerte de un hijo, la Familia sufre
cambios que la hacen diferente de lo que era hasta
ese u omento. Esta transi rmación puede ser dele-
térea o beneficiosa para sus integrantes. Por otra
parte, durante todo el proceso de la enfermedad,
la familia será el ámbito, el ni(lu en el cual el niño
llevará adelante su lucha y será derrotado.
Tanto en la salud, como en la enfermed ad.
el tiempo de interacción del ¡tiño con el médico
es minilno, si se lo compara con el que transcurre
con sus pad res y hermanos. La primera reacción
de los padres ante el diagnóstico de una afección
incurable en un hiio es la negación del hecho:
¡No, no a nosotros! ¡No a nuestro hijo! los sínto-
mas de esta situacion son, sobre todo, el olvido del
conten U o del mensaje y tod a serie de cond netas
que chocan contra lo que el médico espera.
un estos pad res que a veces impresionan como
ausentes o aun de escasa inteligencia y comprensión,
la conducta debe ser la explicación reiterada. pa-
ciente y afee tuosa de lo que está sucediendo y
va a suced er con su It iu.
A veces, una falsa piedad del médico permi-
te que los padres se congelen en esta postura.
con trágicas consecuencias. Al desconocer lo que
realmente sucede, no ayudarán a su hij o, no faci-
litarán una me;or calkl ad de vida, durante ese
período en que cad a d (a que pasa se resta a un
magro calñtal de tienipo, y el niño, en consecuencia,
se sentirá solo, desamparado e incomprendido en
mcd jo de sus sufrimientos y la percepción de
una angustiosa acccliani.a.
Recién cuando el niño muera podrán los padres
salir, tal vez, de su estad o, pero el proceso ulterior
será ti if(c ji y doloroso.
Si la familia supera esta primera etapa suele
caer en otra en que privan el resentimiento y el
rechazo: ¿Por qué a nosotros? ¿Por qué a nuestro
hijo? 1: stas preguntas que raramente tienen res-
puesta cuando se trata de problemas humanos,
conllevan una conducta hostil hacia todos aquellos
que no tienen tal problema. incluyendo el propio
méd ¡cm). l:n casos especiales la hostilidad puede
extenderse aun hacia el pobre niño. Estos padres,
desagradables e insatisfechos, requ eren ayuda,
pero no es fácil dársela. La única receta es devolver
h ¡en por nial, comprensión por agresión, con la cual
se desarman y distienden, a veces rápidamente.
Sin embargo, es frecuente que el grupo asis-
tencial devuelva agresión por agresión. trato duro
y hostil, o bien aislamiento y diálogo mínimo,
o esperas innecesarias, o derivaciones onerosas
1rch..1r.c. Pediat.. vot. 82, 1984, 13
a otros colegas o instituciones, u prescripciones
di-agnósticas o terapéuticas tan inútiles como cos-
tosas, etc.
Si los pad res no pueden emerger de esta situa-
ción, la consecuencia será un proceso desgarrante.
teñido de odio y aun de violencia, que afectará
a todos, incluyendo al niño, y su muerte, que será
angustiosa, no calmará estos sentimientos durante
el duelo.
Cuando esta etapa es superada. la actitud de
la familia suele ser otra, en la que predomina la
esperanza: Sí, a nosotros, pero. - - La esperanza
es un poderoso y necesario sentinnento. cuando
está adecuadamente organizado. Es propia de
nuestra especie y nos alimenta a todos.
El problema aquí es detectar la esperanza
de un hecho improbable pero posible al fin, y
diferenciarla de la fantasía, que en este caso repre-
sentaría esperar lo imposible.
La dimensión de esta esperanza debe ser tam-
bién evaluada por el médico, evitando cuidadosa-
mente colaborar a que se hipertrofie, pero preser-
vándola en la medida en que sea útil. La esperanza
no debe ser aniquilada; cuando no está fundada
muere lenta y naturalmente.
Durante este periodo tienen mayor vigencia
las creencias de la familia, especialmente las reli-
giosas. que deben ser respetadas en cada caso.
Es un momento de gran actividad y de Iticha por
rescatar la vida del hijo, o de prolongarla todo lo
posible. Este "regateo" con lo altamente improbable
termina casi siempre, para dar paso a otra etapa,
depresiva, de gran tristeza: Sí, a nosotros; sí, a nues-
tro hijo. - . Se trata de una pelta prcfund a y prepa-
ratoria. ('un ella los pad res ven d iluirse todas las
esperanzas puestas en ese hijo, todo su futuro,
junio con la sensación de que han de pealer lo que
él ya era y significaba.
Desgraciad amente. es en medio de este dolor
profundo cuando, por lo común, se encuentran
¡uds solos.
Existe una dificultad para dialogar, para es-
cuchar, al menos, a las personas entristecidas.
Es frecuente que médicos. enferineras y otros
huyan del contacto con estos padres, cuaodo más
lo necesitar!. Las citaciones se espacian y en los
hospitales los ¡liños y sus padres son aislados en
habitaciones especiales, para no verlos en realidad.
Las conversaciones, si las hay, eluden cuidadosa-
mente los temas que realmente cuentan. El pro-
hienta es serio, pues los seres humanos, sociales
por excelencia, necesitamos compartir con otros,
nuestro sufrimiento que ya se alivia con sólo con-
tarlo.
Esta pena preparatoria debe dar lugar a otra
etapa, de aceptación: Sí, a nosotros y está bien;
sí, a nuestro hijo y está bien.
('uand o la familia llega, finalmente, a este
punto, suhrevieiie un hecho trascerxlente: todos
son invadidos por miiia profund a pa/., incluso el niño.
La muerte sobrevendra en estas condiciones como
14/Carlos Gtnan punjo. El niño con cnfer,nedad mortal
un hecho simple. natural y puro.
Todos hemos presenciado muertes de esta
naturaleza, niuchos llevamos dentro experiencias
de este tipo q nc nos han ayudado a ser mejores.
Por cierto que durante tod o este proceso
más O menos largo, habra que detectar Y colaborar
a resolver ciertos sentimientos de alto riesgo, sob re
trxl o el LI e la culpa. Siempre q tic un niño enfenna
gravemente, los pad res, individualmente o como
pareja. asumen inconscientemente la culpa por
lo sucedido. Esto es. por lo general, falso y está
basado en fantasías iritantiles. Es importante,
en el Irato con la familia, hacer aparecer este senti-
miento para d esi ruido con simples explicaciones
cientítcas y racionales sob re el origen o la causa
de la enfennedad del mimo.
De no rcsolverse la culpa pued en sobrevenir
consecuencias muy graves: prolongada infelicidad
del pad re. la mad re o ambos. abandono de los
hermanos sanos y sob reprotección. d estructura
y paralizante, hacia el niño enfermo.
Lino de los seres en mayor riesgo, a este res-
pecto, es el hermano mayor del niño inurienlc.
los hermanos albergan. ccii sus celos, deseos
reprimidos de desaparición o daño hacia sus lier-
manos. Si la enfermedad o la muerte sobrevienen
realmente, las consecuencias pueden ser graves
permaetes, siempre que no se auxilie al herma-
no celoso en el momento adecuado, que es, ideal-
mente, antes de la muerte.
La familia tod a puede salir de esta tremerKl a
crisis huhiéndola resuelto, con la aceptación de
la enfermedad con sus limitaciones y de la muerte.
Como decía antes, estas familias puad en y suelen
q iméd ar enriquecid as. con los lazos de afecto más
firmes y con uila maYor triad urez en sus micmh ros.
La familia puede persistir en crisis crónica,
con la triste consecuencia de que. toda ella y cada
miemb ro, enfermará emocional y' aun físicamente.
Es éste, por desgracia. uno de los resultad os más
frecuentes.
Finalmente, en fanul ¡as previamente enfermas.
este desafío puede ser intolerable y llevar a la rnuer -
te de la familia, a través de la desaparición del amor
y la comprensión.
El médico
Pese a que no siempre seamos conscientes
de ello, nosotros, los médicos, reaccionamos inten-
saniente ante la enfenued mmd incurable y ante la
muerte. Si bien nos hemas provisto de una falsa
omnipotencia, que nos sitúa aparentemente más
allá de las fronteras humanas, somos en realidad
simples profesionales, es decir seres humanos,
afectados a una difícil tarea: aliviar el sufrimiento.
el dolor y el temor de los otros.
1-lay niúitiples evidencias de que cuando des-
cubrimos una enfermedad que no podremos curar,
nos sentiniosdesamparados, tristes y hasta culpables.
Las reacciones más frecuentes ante tal fractura
de nuestra omnipotencia son la negación de estos
sentimientos o el coniproimiiso excesivo.
En el primer caso, el más frecuente. aparece
el síndrome del profesionalismo. LOS hechos liorna-
nos y el drama mismo de la enfermedad de un niño
determinado desaparecen, para transformarse en
conceptos técnicos o abstractos: un nomb re del
catálogo de enfermedad es: una imagen rad iológica
o los detalles de tiria biopsia. ('iertos aspectos sa-
cramentales de nuestro menester, corno el d esarrollo
de una jerga propia, una seud ufilosofia particular,
un uniforme y otros atuend os. son tueros síntomas
de aquel síndrome.
Con esto el médico calina su ausied ad. pero
deja solo al paciente, desamparada a la familia
y anulad a la faz humana de su relación con amnh os.
Nunca el proceso de deshumanización es ¡uds
evid ente que en el manejo de estas enfermad ades
mortales y de los eventos que rodean a la muerte.
Sin embargo, esta negación constante de los senti-
muiefltoS tiene también repercusiones sobre el propio
niédico. Pese a las apariencias, ésta va nunarido
lentamente por dentro, ¡ovad iend o la vida personal
y privada, cori el consiguiente riesgo de enfermedad
psíq uica o física. La menor expectativa de vid a
del médico se relaciona. probablemente, cori este
conflicto nial planteado y mal resuelto.
En casos más excepcionales, la respuesta a
la negación de la fractura de la omnipotencia
resulta en el síndrome de encarnizamiento tera-
péutico. El médico agrava la enfermad ad y sus
consecuencias, al no poder aceptar su fracaso.
Finalnierite. el médico excesivamente emotivo,
lacrimnigeno o d emagogo, oculta lo mismo, bajo
distinto manto. Al actuar de tal modo, deja de
ser profesionalmnenite útil para el niño y sus pad ¡'es.
La preparación del médico para estos aspectos
tan conmovedores de sim tarea, el asesoramiento
constante, el diálogo, la lect tira y el irab ajo
en equipo niultil isciplinario, colab oran para que
nuestra noble profesión no piem'd a prof'und idad
humana al interactuar con la enfermedad que rio
se cura y con la extinción de la vid a.
El niño
Existen pocos estudios y publicaciones sobre
el proceso que cubre en el niño la enfermedad
mortal.
La mayor parte de las ob ser.'aeiones coinckl en
en que en los niños ya verbales, las ansiedades
y los temores son similares a los del adulto, pero
que se expresan de tina manera indirecta. simbólica.
En nuestra experiencia, es excepcional que
1111 ruñO verb alice raciorialnicnte lo que le aterra,
sino q nc lo LI oc se comprueba es tina enorme riqueza
en el d ib ojo, en el juego y aun en el diálogo aparen-
teniente desconectado de la enfermedad y la muer-
te. En los niños más peq ucños el temor fund amnental
parece ser el de abandono por parte de la madre,
separación o desaparición de ésta Aparentemente,
en cada etapa del desarrollo emocional la expresión
y contenido de estos sentimientos depende pre-

cisamente de las ansiedades básicas de esa etapa.
En los adolescentes, la cnfirmedad mortal evoca
respuestas clínicaniente semejantes a las del adulto
no es rara la verbalización de las preocupaciones
y de los temores.
A cualquier edad, las reacciones del niño no
depend en tan sólo de su personalidad. sino también
de las comunicaciones verbales y no verbales que
recibe de sus padres y del equipo medico.
Debe tenerse presente que no llay manera
ni es un objetivo) de acallar estos sentuientos.
pero. sí es posible recibirlos, encauzarlos y ateni-
perarlos.
El niño ve facilitado este proceso penoso si
se siente amad o y eomprend ki o por sus pad res.
que estos estén a su lad o, y q ucrkl o y apoyad o
por su méd ¡co y amigo. Aun el dolor y el sufri.
miento son mejor aceptad OS si provienen de esta
figura, tan valoriad a, y de la cual tanto depenci e.
Consideraciones sobre el tratamiento
El manejo adecuad o de una situación centrada
en un niño enfermo de muerte requiere, ante todo,
de continuidad y coherencia. Nada puede reempla.
zar al médico de cabecera, sea éste pediatra o no,
en su rol de protector y amigo. Si bien muy fre-
cuentemente estos pacientes requieren, con fines
diagnósticos y de tratamiento, un equipo multi-
disciplinario, éste debe funcionar de manera tal
que su coordinación y, por sobre todo, la informa-
ción anticipada de lo que va a suceder y los resul-
tados de toda actuación diagnóstica o terapéutica
lleguen al niño y a sus padres a través de un único
vocero responsable: el médico de cabecera.
Este rol del pediatra es insustituible y para
ser eficaz debe prolongarsc durante lodo el pro-
ceso de la enfermedad, hasta el deceso del paciente
y más allá. No se requiere para esto una piepa-
ración especial, ni tampoco es necesario ser el
"especialista" en la enfermedad que aquc;a al
niño. Sí es importante mantenerse informado a
través del diálogo con los otros miembros del equipo
médico y de un grupo de profesionales de estas
enfermedades complejas y prolongadas.
La responsabilidad queda así diluida y no hay
relación humana posible con tanta figura ocasional
y cambiante.
El extremo opuesto es la psicologtzación de
la enfermedad mortal: el manejo de estas situaciones
está reservado al psiquiatra o psicólogo. Es ésta
otra forma de derivar responsabilidades, pues el
rol específico de estos profesionales es el de asesorar
a médicos y enfermeras, y ayudarlos a resolver
mejor los conflictos psicológicos que suelen pro-
vocar estas experiencias médicas. Sobre todo,
cuando se trata de personas que trabajan en áreas
de cuidados intensivos o en servicios de oncología.
nefrología, heniodiálisis, etc.
Por cierto que hay situaciones excepcionales,
en las que familias muy enfermas, o niños con una
Arch. Arz. Pediat., rol. 82. 1984,/.
biografía peculiar, requieren de un enfoque que
sólo pueden brindar los expertos en salud mental.
Aun en esos casos el médico de cabecera es ne-
cesario.
Para poder ser útiles, debe disponerse de un
diagnóstico preciso del padecimiento. de su evo-
lución probable, de sus complicaciones y su manejo.
También aquí, lo primero es el diagnóstico. A su
vez, este diagnóstico para ser operativo debe inser-
tarse en un niño determinado, este niño, y su
familia.
Son necesarias las explicaciones claras y repe-
tidas, a los padres y al paciente. La información
a éste no debe ir más allá de lo que él requiere,
y para esto es necesario saber escuchar, observar
juego dibujos y evocar con la madre o el padre
algunos contenidos del diálogo propuesto por el
nio entermo. En todo caso y sobre todo cuando
se acercan las etapas finales, es útil anticiparle
al niño lo que le va a suceder: unas inyecciones,
una transfusión, quizás tina operación algún dolor
nocturno: un cambio físico evidente, etc. La ansie-
dad del niño disminuye notablemente cuando sabe
qué esperar y se borra el misterio de lo desconocido.
A medida que la enfermedad avanza y el niño
su familia pasan por las diversas etapas antes
mencionadas, el contacto con el médico debe ser
más cercarlo y asiduo. Los padres temen que la
muerte de su hijo sea precedida por dolor, defor-
¡nación u otros eventos insoportables. Informarles
de lo que realmente sucederá los ayuda enorme-
mente. Cabe recordar, además, que disponemos
(le medios para modificar y hacer más tolerables,
las distintas agonías de nuestros pacientes.
Hay, por cierto, una tarea médica, bien comple-
ja y difícil, que es la de ayudar a bien morir.
lina vez sobrevenida la muerte, es necesario
atender al duelo de los que viven. Se trata aquí
de una gran responsabilidad - por lo que es aconse-
jable retomar contacto con la familia, uno o dos
tiieses después del tallecinuent o.
Siempre hay motivo para estas entrevistas:
hablar del hijo muerto; aclarar dudas que hubiesen
quedado; informar sobre los resultados de una
autopsia. Sin embargo. debemos estar preparados
para obtener de esta oportunidad excepcional,
elementos que nos señalen para cada miembro
de la familia, el curso de su duelo y la eventual
aparición de sentimientos que pueden requerir,
de por si, un enfoque médico particular.
Deseo mencionar, finalmente, algunos hechos
que aumentan el dolor y la penuria de la enfer-
medad y la muerte: mayor edad del niño; falta de
otros hijos, pérdida de otros seres queridos; etiter-
medad gravosa, incapacitante. defonnante o dolo-
rosa; tratamientos traumáticos o costosos, liospi-
talizaciones repetidas: pobreza.
Sin embargo, si los padres están acostum-
brados a hablar con su hijo y a escucharlo y a
mirarlo a los ojos, podrán acompañarlo hasta su
muerte. I:i nalmen te la única ayuda real para un
¡ 6/Carlos Giananronio. El nino con enfermedad morral
niño muriente es mostrarle que se estará con él
hasta el último momento.
Antes de morir, el niño puede decirle al adulto
presente: "lonme frente a ti para que te vea".
Bibliografía
Bowiby J: Separation - Auxicty and anger: attachnicnt
RESUMENES BIBLIOGRAFICOS
ACUTE INTERSTICIAL NEPHRITES IN
CHILD REN
Ellis D, Fried W, Yunis E, Blan E
Pediatrics 1981; 67:862
Nefritis intersticial aguda (NIA) está caracteriza-
da por una inflamación difusa o focal y edema del
intersticio renal con alteración secundaria de los tú-
bulos y alteración glomerular mínima o ausente. La
forma clínica común incluye una falla renal aguda
leve o severa, oliguria. hipostenuria, hematuria, pro-
teinuria y raramente hipertensión. El diagnóstico se
hace por biopsia renal.
En la era preantibiótica la NIA era una frecuente
complicación grave de infecciones sistémicas. A par -
tir de esa época se describen casos esporádicos de
causa infecciosa producidos por infecciones por es-
treptococo B hemolítico, toxoplasmosis y mononu-
cleosis infecciosa y paradójicamente en estos últi-
mos años se ha observado como una complicación
del uso de antibióticos como la meticilina, amoxici-
lina, penicilina, sulfamida.
Cuando es originada por el uso de antibióticos
habitualmente se presenta entre la primera y octava
semana en el curso del tratamiento, aunque puede
ocurrir a partir de las primeras 12 horas. La enfer -
niedad se manifiesta por fiebre, escalofríos, letargo,
exantema, dolor abdominal, eosinofilia, oliguria,
uremia y disfunción renal. También Se ha relacio-
nado con el uso de anticoagulantes (Phermidione) y
defenilhidantoinato.
and loss. Vol II. N.York, Basic Books, 1973.
Kuhlcr-Loss 1: On death and dying. Mc Millan Co.. N.Yomk,
1969.
Raimbault G: El niño y la muerte. Ed. Saltés, Madrid, 1975.
Solnit A, Grecn M: Psychological constdcrations in the
managenient of death on pediatric scrvices. Pediatrics 1959:
24:106.
En ocasiones se pueden presentar alteraciones
funcionales del túhulo proxinial (aminoaciduria,
gluconuria, disminución en la reabsorción de fos-
fatos. . .). La comnplementemia es normal y en la
biopsia renal la falla de alteración característica en
el examen microscópico y por inmunofluorescencia
sirve para diferenciar a las pacientes con nefritis
intersticial aguda con infección estreptocócica de la
asociada en las glomerulonefritis posestrptocóci-
cas. Anemia y eosinofiia son asociaciones fre-
cuentes.
En resumen. NIA es una entidad clínicopato-
lógica con muchos agentes etiológícos con altera-
ciones morfológicas similares con presentación clí-
nica variable que su interpretación una alta sospe-
cha clínica, pero que el diagnóstico correcto pue-
de hacerse únicamente por biopsia.
En la experiencia del autor, a diferencia de los
adultos en quienes la lesión más frecuente es por
drogas, en los niños se debe agregar las producidas
por infección estreptocócicas. La patogenia no es
conocida aunque se supone la existencia de un me-
canisnio inmunológico. Un tratamiento conservador
es habitualmente suficiente; pero cuando se presen-
ta con un síndrome nefrótico o el curso de la insufi-
ciencia renal se prolonga el paciente puede benefi-
ciarse con el uso de corticosteroides o agentes di-
tóxicos.
El reconocimiento temprano y una terapéutica
adecuada conducen a un excelente pronóstico.
H.R.

VALORACION DE FACTORES INVOLUCRADOS EN EL
FRACASO DE UN PLAN DE REHIDRATACION ORAL
L)res. Fernando Ferrero**, Stelia M Gil*, Fabiana Ossori o *, Luis E Voyer
RIíSU'IÍEN
Los autores trataron de determinar la posible
rclacion entre el fracaso de un plan de reitidratación
oral u la edad, estado nutricional, grado de des/ii-
dra ración al ingreso, días de enfermedad previos
al ingreso, persistencia de la diarrea durante la
rc'hklratacion, acidosis. rccuei ro leucocitario, pre-
senda de otros lócos infeccosos. la riatremia al
comienzo del tratamiento y su variación al comp/e-
rarse la hidratación.
Fi estudio se realizó sobre 43 niÑos que ingre-
saron deshidratados por diarrea con o sin vOiflilos.
Frieron rehidratados con la solucion giucoelectro-
lítica propuesta por la O'v!S. Se los clasificó en
"LXíi_OS_' u "lRAC'A SOS", siendo '/iXJTOS"
a(/ue//os que solo recibie, -on rehidratación oral
i' ''F//ji ('ASOS'' aquellos cii que .me necesario
recurrir posteriormente a hidratación parenic'ral.
Se hailó una diferencia estadt?sricamenze signifi-
cativa entre los ''1RA CASOS' ' los días de enjér -
in edad previos al ingreso. Se sugiere continuar
la investigación de otros factores (estado de nutri-
ción t' recuento leucocitario) que mostraron tam-
bién diferencias, aunque estad iisticamente 110 jueron
siginjica titas.
Desde hace mucho tiempo se ha estudiado
la administración de liquidos y electrólitos corno
base del tratamiento para la deshidratación por
diarrea aguda en lactantes.' 2
Posteriormente se ha tendido a buscar una
solución de rehidratación que pudiera ser adminis-
trada por vía oral, con lo cual su fiícil suministro
pudiera evitar en muchos casos la hidratación
parenteral, con los riesgos que ella implica 3 , además
de tener un bajo costo operativo.
Mucho se ha discutido sobre la composición
que debería tener dicha solución actualriientc se
ha difundido el empleo de la solución de rehidra-
Médico residente de clír: p 'diátrica, Hospital General de Niños "Pedro de Elizalde", Montes de Oea 40 - 1270 Buenos
Aires.
Ex ayudante de trabajos prácticos. 11 Cátedra de Fisiología, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires.
Arch..4rg. Pediat.. t'ol. 82, 1 9)4. 1 7
S'LMMAR Y
TIte authors tried ¡o determine thc existence of
a possible relationship berween the failure of an
oral reindration theraps' and tite palient '5 age,
nutritional siale and dehvdration sei'eritv oit ente-
ring, tite dais thev boJ he,ni iii befor tite admissión
date, the ps'rsistence of diarrhea during rehvdration,
tite acidosis, ¡he white blood ce/ls count, tite natre-
inia and irs variaiior on ¡he poini of recoverv
and tite coexistencc of other infecrious diseases.
Tite studv tvas done on 43 chi/dren who were
admitied dehvdrated because of diarrhea wjth
or withoi.it l'omiting. Thev were treated with tite
g/uco-eiecrroh'ri' solo tion pro posed hi' de W.11.0.
Tite children were c/assified iii two groups: ''SIJC-
('IsiS" aoci "JAJI, URE' "SUCC'ES'S" were titase
icho oit/y received oral rehvdration and
1. (RE'' thosc wito required paren ¡eral hydration
afterwards. There was a signijic'ant statistical difté-
rence arnong groups regarding ro dais tite children
liad heen iii before admission. it is considered
lo he necessarv ¡o continue tite investigation on
other ftzctors (nutrirional srate aoci white blood
ce/ls coun r) wítich siiow dijferences aithough
¡/1ev were ilot statistica/Iv significant.
tación oral (RH) propuesta por la Organización
Mundial de la Salud (0MS). 4
LI nacimiento de dicha solución probable-
mente se halle a principios de la década del .50,
en la que empezaron a emplearse soluciones hidro-
electrolíticas para el tratamiento del cólera5 6— 7
Posteriormente, a fines de esa década y a principios
de la siguiente, se fue estableciendo la relación que
hay entre la absorción de los electrólitos (funda-
mentalniente sodio) y la presencia de hidratos
de carbono en las soluciones '°.
Luego siguió
un periodo en cloe , a través de los resultados de
diversos traha1os científicos, se fueron estableciendo
18/1"ernando Ferrero s' co!, 'alorizaon de factores

las concentraciones de los distinios componentes Cloruro de sodio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3,5 g

de las soluciones, hasta llegar a la que actualmente Bicarbonato de sodio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2,5 g
sugiere la OMS''
213 4 5-'16-17-18 Cloruro de potasio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1,5 g
Glucosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 g
Cabe aclarar que el empleo de dicha solución
Agua destilada, C.S.P. 1 litro
está dirigido fundamentalmente a la aplicación
anihulatoria' De esta inariera se consiguió que las concentraciones
A11c1ue ya pocos dudan de las posibilidades de electrólitos en dicha solución fueran de:
de este plan de RIlO 20 , queda bastante por inves-
tigar sobre las causas que pueden llevarlo al fra-
caso, y sobre este aspecto diseüamos el presente Sodio ..........................90 niEq/l
Cloro ..........................80 rnEq/l
trabajo. algunos de cuyos resultados dimos a corlo-
Bicarbonato ......................30 mlq/l
cer en un informe preliminar 21
Potasio .........................20 mF.q/l
Objetivos F':n aquellos casos en que fue necesaria la hidratación
Decidimos evaluar la correlación de diferentes parenteral se recurrió a mnia solución (solución estándar
N° 3 del Hospital "Pedro de Flizalde'> que contenía:
fact 'res en el fracaso de un plan de Rl 10 en lactan-
les deshidratados: la edad, el grado de dcshidrata-
cidn al ingreso, los días de enfermedad previos
Sodio .......................... 48 mnEq/l
al ingreso. los días de persistencia de la diarrea 39 niEq/l
Cloro ..........................
durante la rehidratación, la presencia de acidosis, Lactato......................... 33 ntEqjl
el valor del recuento leucocitario, la coexistencia Potasio ......................... 24 niEq 1/1
de otros focos infecciosos, el estado nutricional. Glucosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 g/l
la natremia al ingreso y su variación al terminar
la rehidratación.
Se eligieron aquéllos sobre la base de que La RHO se llevó a cabo crin la admninistraeión de
en nuestra experiencia clínica aparecían como los biberones con un volumen equivalente aproximadamente
ms sospechosos de estar relacionados con ci fra- a la capacidad gástrica de los lactantes (20 a 30 ml/kg
de Ileso). El intervalo entre biberones fue igual al tienspo
caso del plan de RIlO.
estimado de vaciamiento gástrico (20 a 30 minutos).
Material y métodos, Muestra Se ofrecieron en forma sucesiva y alternada dos biberones
dr solución de RItO y uno de agila destilada, repiliéndotos
Se tomÓ al azar un grupo de 43 lactantes de los que hasta completar 4 horas.
ingresaron a nuestro hospital entre octubre de 1981 y abril Concluidas las 4 horal, si los lactantes se hallaban
de 1983, por presentar deshidratación de diversos grados nurmnohidratados, se procedía a su realimentación precoz
por diarrea, cori o sin S'omitos. Descartamos a 4, en lo, que a libre demanda con la misma leche o fórmula pus' tomaba,'
fue necesario recurrir a hidratación parenteral, pues se Isabitualinente pero diluida a la mitad con agua. Ademém
trataba de una estenosis hipertrófica de píloro, una inva- se ofrecieron biberones de solución de RHO y de agus
ginacióli intestinal, un síndrome convulsivo y una neu- destilada en forma alternada y en relación 1 a 1 entre Im
monía con gran dificultad respiratoria. biberones de leche (nunca se forzaba la ingesta)'
Sus edades oscilaron entre 2 y 23 meses, con una Se procedió a la hidratación parenteral si al cabe
media de 6 mfleSeS. Los porcentajes de deshidratación, de las 4 horas el paciente presentaba signos clínicos dr
valorados por la clínica y expresados cofto pérdida de l'CSO deshidratación habiendo cumplido correctanl ente el plan.
aproximado, variaron entre ci 5% y el 10%. o si durante la evolución posterior de la enfermedad era
LI 56,4% (22 lactantes) de los casos llevabais 2 o necesario repetir el plan de RHO inés de dos veces.
menos días de evolución de su ent'ermedad al ingreso y Los niños fueren valorados al comienzo del plan y
el resto (17 lactantes) inés de 2 días de evolución. a las 4 huras a través del peso y de los signos clínicos
Del total, 7 lactantes pTesentahan hiperventilación de deshidratación (tensión de la fontanela anterior, liursie-
como signo de acidosis metabólica; en ellos se realizó un dad de las mucosas, signo del pliegue y tresciicui 0 00
estudio del estado ácido-base ([AH) encontrándose aci- de cnoftalnios). De acuerdo con ello valoramos la dcslii-
dosis metabólica parcialmente compensada con valores dratación en tres grados: E.ILVF (antecedentes de diarrea
de p11 entre 7,15 y 7,25. y/o vómitos sin signos clínicos de deshidratación), MODE -
Con respecto al grado de nutrición, 15 de los pacientes RADA (presencia de signos clínicos (le deshidratación)
(38,5%) presentaban desnutrición calórico: proteica (9 y GRAVE (presencia de signos clínicos de deshidratación
de los pacientes de ter irado y 6 de 2° grado, según la y cte shoek).
clasificación de Gónsez). 22 Dicha valoración, junto con la del sensorio y la tem-
Sólo a 18 de los pacientes se les realizó iortogralsla peratura axilar, se siguió efecn,ando en forma periódica
sérico al ingreso, mostrando valores de natremia entre con intervalos no mayores de 12 horas. Duraiste las prime-
127 y 144 m l-;q/l (x 135,05; lIS = 4,9). Diez de ellos ras 4 horas del plan se evaluó periódicamente el estado
(55,5 ti ) mostraban hiponatrentia, con valores inferiores clínico de los lactantes, en especial en busca de distensión
a 135 mnEq,'l. A los 18 pacientes se les repitió el estudio abdominal.
a las 4 horas. Por razones de disponibilidad de materiales, sólo
Al ingreso se consideró la posible coexistencia de otros a 18 componentes de nuestra muestra se les realizó deter-
focos infecciosos, cornprobándose éstos en 22 de los mnujiación de las concentraciones plasmáticas de sodio y
pacientes (56,40% del total), correspondiendo el 59,10% potasio al comienzo del plan y a las 4 horas.
(13 caSos) a otitis inedia aguda, el 31,90% (7 casos) a infec- A todos los pacientes se les realizó un hemograma
ción urinaria y el 9% (2 casos) a neumonía. luego de rehidratados.
Lai RHO se llevó a cabo con una solución glucoelee- Para evaluar los resultados corisideranios 'EXITOS"
trolítica preparada en la farmacia de nuestro hospital de a aquellos pacientes en los cuales no fue necesario usar
Li siguiente forma. la vía parenteral en ningún momento y "FRACASOS"
 Arci>. Arz, Pediot., vol. 82, 1984. 19
a aquellos co los que fue necesario recurrir a ésta en algún
momento de la evolución de su enfermedad.
Para la comprobación estadística de los datos obte- % de des/odre- tiritas Fracasos
nidos empleamos ci Lesi de FisI>er 23 , y el T test de Sto- ¡ación
dent24 , y establecimos como nivel de significación p ( 005
7% o menos 21 9
Resultados Mtísdel7% 8 1
De los 39 casos. 29 (74,3%) fueron "F.XI'l'OS"
y los 10 restantes (25.7%), "FRACASOS". En los Tabla Ii; Porcentaje de deshidratación calculado
39 pacientes, sin embargo, se habían cumplido al ingreso (valorado por la clínica y expresado
satisfactoriamente las primeras 4 horas del plan, corno déficit de peso aproximado).
haihindose al término de éstas todos los niños
normohidratados, Los 10 nidos incluidos en "FRA-
CASOS" lo fueron por el hecho de que posterior - Días de er /cr- Exitos 1-rucasos
mente requirieron hidratación parcnteral. inedad
Con respecto a la edad, las diferencias no
fueron estadísticaniente significativas (p 2 días o menos 20
(tablas 'A Y 'Li) Ms de 2 días 9 8

'fabla LII: Días de enfermedad previos al ingreso.

Edad en meses Exilos Fracasos
Días de diarrea Fritos Iracasos
2 3
3 7 2 3 días o menos 14 4
4 3 2 Másde3dias 15 0
5 7 ¡

1) 1 2 Tabla IV: Persistencia de la diarrea durante la

7 3 rehidratación (en días).
8 1
9 2 -
A cidosi.s Ex itas Fracasos
11 1 1
23 1 Sí 4 3
No 25 7
X±DS 5,5±3,9 7,3±5,7
Tabla Y: Presencia de acidosis metabólica (sus-
Tabla Edad de los pacientes. peclia clínica confirmada por estado icido-base).

(tabla Vl) los valores correspondientes se hallan

Edad en meses Exitos Fracasos
Menosde4 10 2
4otnás 19 8
Tabla IB: Edad de los pacientes.
No hallarnos diferencias estadísticarnente signi-
ficativas (p = 0.2) entre "EXIlOS" y "FRACASOS"
en lo que respecta al grado de deshidratación al
ingreso: entre los dci grupo "EXITOS", 21 pa-
cientes tenían un déficit de peso estimado del
7% o menos y 8 pacientes mayor del 7% en el
grupo "FRACASOS" encontramos 9 y 1 pacientes,
respectivamente (tabla II).
No hubo diferencias significativas (p = 0,1
entre ambos grupos en lo que respecta a los días
de persistencia tic la diarrea durante la rehidra-
tación (tabla IV). Tampoco se vieron diferencias
significativas entre los dos grupos con respecto
a la presencia de acidosis (p = 0,1) (tabla y), ni
a la coexistencia de otros focos infecciosos (p = 0,2)
expresados en las tablas mencionadas.
[.as diferencias entre "EXITOS" y" FRACA-
SOS' , respecto de los días de enfermedad previos
al ingreso fueron significativas ( p = 0.008). De
los 29 niños en los que se llevó a cabo con éxito
el plan, 20 llevaban 2 días o menos de diarrea.
mientras que 8 de los 10 niños en los cuales fue
necesario administrar hidratación paren teral lle-
vaban mds de 2 días de enfermedad al comienzo del
plan (tabla III).
Los valores de natreinia al ingreso no most ra ron
mayores diferencias entre ambos grupos. FI valor
!iiedio para el grupo "EXIfOS'' fue de 135,3 rnFqiI
(DS = 5,4) y para el grupo "FRACASOS" de 134,6
mFq/l (DS = 4,3). A las 4 horas los valores medios
fueron de 133,8 mFq/l (DS = 5,1) para el grupo
"EXITOS" y de 136,7 niF.q.;l ( DS = 5.9) para
el grupo "FRACASOS", no existiendo tampoco
entre éstos una diferencia estadi'sticamente Signi-
ficativa(p>0,05) (tablas VIIIA y VIII1 5 ).
La cifra de recuenw Icueocitariu por 111m 3
de sangre periférica mostró que 6 de los 10 pa-
20/Fernando Perrero y cc,!. Valorización de J.c.'tores

l'oco Lxih)S Fracasos Inicial 4 horas

infeccioso 129 ¡29
Otitis media a- 10 3 130 132
guda 134 134
Infección un- 6 1 134 141
nana 135 134
Neumonía 2 0 139 142
No 11 6 141 145
Tabla VI: Coexistencia de otros focos infecciosos 134,6±4,3* 136,7±5,9*
en los pacientes. *: X±DS.

Tabla VIIIH: Valores de natremia iniciales

¡..eucOcitos l,'xitos Iraca)s y a las 4 horas. Grupo "Fracasos" (en mEq/1).
por mm'

10,0000 Listado Litos Fracasos

menos 21 4 nutriciona/
10.001 a
15.000 6 4 Eutróficos 20 4
15.001 omás 2 2 Desnutrición
¡grado 6 3
Tabla VII: Valor del recuento leucocitario Denutrición
de los pacientes. 11 grado 3 3
Desnutrición
111 grado O O

Inicial 4 horas Tabla IX: Estado nutricional de los pacientes

(según clasificación de Gómez) 22
127 138
131 123
131 132
131 138 29 pacientes del grupo "EXITOS" (31 iu ) ( p = 0,08)
134 127 (tabla IX).
134 134
DISCUSION
135 134
140 140 De acuerdo con los resultados obtenidos
141 134 por nosotros, no parecen tener influencia en el
141 138 fracaso del plan de RHO el grado de deshidratación
al ingreso, la persistencia de la diarrea durante la
144 134
rehidratación, la presencia de acidosis, la coexis-
135,3±5.4* 133,8±5,1* tencia de otros focos infecciosos, los vaiores de
natrernia al comienzo del plan terapéutico ni su
*: DS. variación al cumplirse éste.
En cambio, parece tener influencia en el éxito
Tabla Vill A : Valores de natremia iniciales del plan de RHO el número de días de enfermedad
y a las 4 horas. Grupo "éxitos" (en mEq/l). previos al tratamiento, ya que en aquellos lactantes
que llevaban 2 o menos días de enfermedad se
consiguió un 90,9°i de "EXITOS" siendo la dife-
rencia estadísticamente significativa con respecto
cientes del grupo "FRACASOS" (60%) se encon- a los "FRACASOS", como ya Consignamos an-
traban por encima de 10.000 contra 8 de los 29 del te niormente.
grupo "EX1TOS" (27,5°/o) (p = 0,06) (tabla VII). Por último existen dos de los factores estudia-
Fi grado de nutrición, valorado como déficit dos en los que. si bien los resultados muestran di-
de peso con respecto al teórico, mostró que 6 de ferencias, estadisticamente éstas no son signifi-
los 10 pacientes del grupo "FRACASOS" (60%) cativas, lo que podría deberse al tamaño de la
eran desnutridos de diversos grados, contra 9 de los muestra. Por lo tanto estos factores, estado nutri-

duna] y valor del recuento leucocitario, deberían
ser tenidos en cuenta para estudios ulteriores.
Finalmente, hemos querido desarrollar en
forma sintética lo que consideramos como pro-
bable mecañisnto fisiopatológico por el cual ac-
tuarían los tres factores mencionados (días pre-
vios de diarrea con o sin vómitos, valor dci recuento
leucocitario y estado nutricional). hn lo referente
a los días previos de enfermedad, la prolongación
de la diarrea llevaría a una alteración de la capa-
cidad ahsortiva enteral por modificaciones en la
estructura de la mucosa.2 5 26 Asimismo, éste
seria el factor involucrado en la desnutrición tal
como Jo demuestra la alteración de la' histología
en estudios anteriores.2 2$- 29 Con respecto a la
leucocitosis (no relacionada con un mayor índice
de infecciones no enterales en el grupo "FRACA-
SOS)" interpretamos que podría deberse a la
infección enteral en sí, otro factor influyente
en la alteración de la absorción intestinal.
Continuando con la investigación tal vez
lleguemos a determinar "factores de riesgo" que
podrían limitar en alguna manera el empleo del
plan de RIlO u obligar a una vigilancia más estrecha
de determinados pacientes sometidos a esta te-
rapéutica.
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221Aldo Besendo y col, Diseño y construcción de ilavet
DISEÑO Y CONSTRUCCION DE LLAVES
DE TRES VIAS PARA SER UTILIZADAS
EN EQUIPOS RESPIRADORES
Dr. Aldo l3ese n do *, Ing. José L. Pombo,
Técnicos Víctor H. Palluzzi, Ricardo Gil
Resumen
En la presente publicación se describe la solu-
ción adoptada para resolver el problema del nesgo
de sepsis en reckn nacidos que deben ser puestos en
respiradores artificiales, consistió en el diseño y
construcción de llaves de tres vías que permiten e-
fectuar el cambio de las tuberías para su es! eriliza-
ción sin dejar de utilizar el respirador.
La neonatología actual debe gran parte de sus
progresos a los avances de la tecnología, y no en va-
no el neonatólogo ganó el mote de "aparatólogo".
En la década del 70, específicamente desde 1975
en adelante, esta especialidad ha dado pasos decisi-
vos a expensas del mejor manejo de las afecciones
respiratorias y el advenimiento de ventiladores ade-
cuados a las características del recién nacido (RN).
Si bien estas nuevas máquinas posibilitaron la re-
ducción de las tasas de mortalidad, también trajeron
consigo nuevas complicaciones: una de ellas es la
sepsis.
Estas máquinas ofrecen gas al RN (oxígeno más
aire comprimido), hirnidificado y calentado. Esto
crea condiciones óptimas para el desarrollo de gér-
menes, COnlo Pseudomonas. Klebsiella y Enterobac-
ter, con consecuencias a veces fatales. Este proble-
ma es mayor en paises en vías de desarrollo, con
hospitales empobrecidos, infraestructura inadecuada
y escasez de material humano especializado.
E na manera de reducir la incidencia de sepsis por
esta vía consiste en el recambio periódico de la tu-
bería del ventilador y el minucioso lavado del humi-
dificador calentador. Si bien esto puede significar
rnera rutina o bien el pasaje de un ventilador a otro
en países desarrollados, en el nuestro no deja de ser
una maniobra peligrosa y no carente de riesgos.
Dadas nuestras condiciones de trabajo, para rea-
Servido de Perinatología, hospital Italiano Regional del Sur. Bahía Blanca.
Investigador asociado ad honorem del Instituto de Mecánica Aplicada, Area Bloingenieria. Instituto de Mecánica Aplicada
Senid Conicet. 9 111— Base Naval Puerto Beigrano.
Summary
T/ie present paper describes a goed so/u/ion Jór a
particular situarion: the problem of sepsis in new-
borns who need artificial ven tilation. It is the de-
sign and construction of a three wav stopcock, that
pennits easvly the swap of (ubes fór sterilization,
nol interrumping ven lila! ion.
lizar el recambio de la tubería debemos desconec-
tar al niño del ventilador, coriectarlo a una vía pro-
vista de una bolsa y realizar respiración manual. Es-
te sistema posee generalmente una válvula tipo
"Pop-ofr" que se abre al superar la presión los 15
cm H 2 0.
Si hasta ese momento el pequeño era ventilado
con picos inspiratorios positivos (Pip) de 30 o más
cm H 2 0, esta caída notable de la presión podría o-
riginar un dramático descenso de la presión parcial
de oxígeno en sangre (P02) la que obligaría al orga-
nismo a poner en marcha mecanismos defensivos,
como ser redistrihución sanguínea para mantener a-
decuado flujo en los tejidos nohles cerebro, corazón
y suprarrenales; esto a expensas de la restricción del
lecho capilar a nivel de piel, tubo digestivo, riñones
y los pulmones mismos. El aumento concomitante
de la resistencia en el lecho pulmonar dará lugar a
un corto circuito derecha-izquierda a través del duc-
tus arterioso y/o el foramen oval, lo cual al obviar
el paso de la sangre por los pulmones— aumenta aun
más la hipoxia, la liipercapnia y la acidemia. Esta
circunstancia acrecienta la vasoconstricción pulmo-
nar cerrando así un peligroso circulo vicioso que lle-
vará al shock. En este momento las áreas restringidas
se expandirán y la presión arterial caerá dramática-
mente. No resulta raro, entonces, que el bebé pierda
el autocontrol del flujo cerebruvascular y éste pase a
 Arch. Arg. Pediar., vol. 82, 1984. 23
Ser presión-pasivo. Es decir: el flujo cerebrovascular
caerá con la hipotensión. Cuando baja a menos de
20 ml lOO g,'minuto, jido nervioso comienza a
sufrir trastornos en su (tuw ión eléctrica llegando a
limites de 10-15 mi! 100 g de tejido cerebral/minu-
to habrá una importante fuga de potasio en las neu-
rorias y los daños serán irreparables.
A veces, en niños estables y con menor grado de
daño pulmonar, puede ocurrir lo inverso: que un
rápido y enérgico bolseo lo lleve a la alcalosis respi-
ratoria.
El elevado pH tampoco pasa inadvertido para el
flujo cerebrovascular, pies es capaz de restringirlo
hasta el riesgo de generar áreas de atrofia y áreas de
reblandecimiento que, al volver u encontrarse con
un flujo normal, pueden producir hemorragias en
zonas predispuestas, como lo es en el RN prematuro
la matriz germinal.
Pensando en una solución para este problema se
nos ocurrió incorporar al circuito llaves de tres vías
que nos permitiesen desviar la dirección del flujo y
hacer el recambio de toda la tubería sin que el niño
dejara de estar ventilado. Estas llaves, colocadas en
puntos claves del circuito, poseen una boca de admi-
sión y dos de escape con la posibilidad de elegir
cualquiera de estas dos para dirigir el flujo.

Figura 1: Vista de la llave en luncionani lento

Descripción de la válvula
La válvula consta de un cuerpo que posee las tres
conexiones para la colocación de los tubos de plásti-
co y un orificio central en el cual va colocado un ci-
'lindro giratorio que posee un canalizador, permitien-
do la conexión entre la cañería central y uno de los
extremos de acuerdo con la posición que tenga.
También posee un tope que no permite pasarse de la
posición de conexión y una ranura que señalita el
trayecto del fluido según la posición (le la llave.
La válvula fue construida totalmente en acrílico.
En la figura 1 se aprecia la llave en funcionamien-
to
Posteriormente a los ensayos realizados se cons-
truyó un capuchón de acrílico para utilizarlo en ci
conducto que permanece inactivo, contribuyendo
de esta manera a mantener la esterilización y evitan-
do pérdidas.
Descripción del sistema
En la figura 2 se muestra esquemáticamente la tu-
bería normal del ventilador. Fn la figura 3 se aprecia
la cañería anterior pero con las válvulas (señaladas
con los números 1, 2, 3 y 4). La figura 4 muestra la
conexión para el caso en que se desee cambiar el ca-
lentador humidificador.
En las figuras 5 y 0 se detalla cómo se conecta al
tubo endotraqueal y se rotan las llaves para desviar
la dirección del flujo hacia el circuito recién instala-
do. luego de colocar la nueva tubería. El trazo Conti-
nuo representa la tubería usada y el punteado la re-
cién esterilizada.
Ensajos realizados
A los efectos de verificar si la válvula no introdu-
ce pérdidas de presión apreciables en el circuito se
realiLú el ensayo que se describe a continuación.
El ventilador empleado para probar la llave es un
Bourns 13P 200 que opera a presión, con generación
de flujo constante. (le tipo controlador, ciclado por
tiempo y electrónico. El flujo circula en el sentido
que muestra la figura 7.
Posee tiria válvula de exhalación tipo Venturi. Es
decir, en determinado momento se cierra mientras el
flujo permanece constante. Esta es la etapa que pro-
duce la fase inspiratoria. Una vez que alcan7a la pre-
sión, el tiempo inSpiratorio y la relación inspira-
ción-espiración que el operador le ha prefijado, la
válvula se abre permitiendo el escupe de gas al exte-
rior produciendo en este momento la fase espirato-
ria o sea que en este momento el bebé puede exhalar
el gas que se le insufló a presión. En el trayecto espi-
ratorio (desde la pieza en T hasta la válvula de exha-
¡ación) irá colocada una de las llaves. Si esta llave lle-
gara a ofrecer una mínima resistencia a la circula-
ción del flujo, esto significaría que el bebé debería
hacer t'uerza para espirar. Esto suele nio ser posible
para un prematuro ( mayoría de los que son ventila-
dos), o a lo sumo no podrá soportarlo por mucho
tiempo. Cuando se agole y dej e de luchar comenzará
a existir un volumen de gas residual que irá quedan-
do en los pulmones y obligará a prolongar el tiempo
espiratorio. El riesgo consiste en que en determina-
do momento, cuando el ventilador inicie la fase ms-
24,1 Fc/o /3eendo y col. Diseño y construcción cje llaes

Válvula de exhalación
tipo Venturi

o n itor
de esion Generador de
flujo

Filtro de
bacterias

'4
Calentador
iumidificador

tubo
!endotraqueal

I:iura 2

® r72

r-r=»'i LQiO

Iigura 3
 .4reh. Arg. Pediai'. vol. 82, 1984, 25

Figura 5
.2r!Aldo Besendo y col. Diseño y construccion de ¡laces

II
-- -

Ijeura 6

VALVULA de
EXHALACION GENERADOR
DE
FLUJO

0
I—J
1w
cn

PIEZA EN
'1•' ,

t
DESPLAZAMIENTO
ENC/
deAGUA
CICLO
(1 cm)
oso

a- Circuito con llave b— Circuito sin llave

Figura 7
(NORMAL)

piratoria, puede sorprender al bebé en plena fase es-
piratoria. El resultado se conoce con el nombre de
PEEP (positive end expiratory pressure) inadvertida
y significa un accidente de riesgo mortal. Para pro-
bar la eficacia de la llave se la colocó precisamente
en este punto crítico (trayecto espiratorio).
Procedimiento de ensayo de las llaves
En ci punto donde debería conectarse el tubo
endotraqueal se conectó un sistema de vasos comu-
nicantes, ccnio lo muestran las figuras 7 a y b. Se
prehjaron los parámetros ventilatorios y se los ma-
tuvo constantes. tanto para el circuito sin llave co-
mo para el circuito con llave.
Parámetros ventilatorios:
Flujo: 10 litro s/ rninu lo.
Presión de pico inspiratorio: 30 cm H 2 0.
Presión de liii de espiración: 4 cm l-1 0.
Frecuencia respiratoria: 30 ciclos/minuto.
Tiempo inspiratorio: 1 segundo.
Tiempo espiratorio: 1 segundo.
Presión inedia de vía aérea: 17 cm 11 2 0.
A continuación se colocaron 20 cm 3 de agua en
los vasos comunicantes y se señaló el nivel en repo-
so Luego se conectó el ventilador, midiendo alter-
nativamente el desplazamiento de la masa líquida en
los circuitos "sin" y ''con" llave.
Resultado
Sin llave Con llave
Desplazamiento 1 cm 1 cm
Presión inspiratoria 30 cm H2 0 28 cm 1- 120
Presión espiratoria 4cm H 2 0 4 cm 11 2 0
Se constata pérdida de presión de 2 cm en el sis-
tema que es acusada por el monitor del ventilador de-
bido a escape por la boca excluida de la llave. Se ta-
pa esta salida y se vuelven a realizar las mediciones
dando desplaiamiento de 1 cm, presión inspiratoria
de 30 cm H 2 O y presión espiratoria de 4 cm H 2 0.
En conclusión, no existen diferencias con ninguno de
los métodos, lo que equivale a que pasan inadvertidas en el
sistema y garamitizari su inocuidad para ser usados en el neo-
nato.
Arch. Arg. Pedfat. vol. 82. 1984,
27
Cuando se desea hacer el recambio de la tubería se pro-
cede a retirar de la boca excluida de la llave la funda protec-
tora que ha preservado su esterilización y en ella se conecta
el nuevo tubo. lina vez que la totalidad de la tubería se ha
instalado y mientras una persona desconecta la tubería en
uso del tubo endotraquca], lara conectarlo a la recién insta-
lada, otra persona hace girar el tambor de las llaves para des-
viar el flujo hacia el circuito recién instalado. Esta manio-
bra de desconexión, conexión y giro de llaves no demanda
más de cinco segundos. Pasa realizar luego el recambio de
las [laves se lo hace de a una por Ve7. y debido a su perfecto
ensamble cada una de estas maniobras no demanda más
tiempo del antes mencionado.
Insistirnos en este criterio: en países industrializados
estas llaves qoizá no tengan razón de ser. Pero en el nuestro,
en servicios donde se posee sólo un ventilador, donde una
enfermera debe asistir a veces a diez o doce niños y el pre-
cio de la salud tiene costos Lan altos, creernos que estas lla-
ves pueden ser de gran utilidad para disminuir las tasas de
mortalidad corno complicación de las técnicas venidatorias.
Agradecimientos
Los autores agradecen la crítica constructiva s las va-
liosas sugerencias de] Dr. Patricio A. A. Laura, Director del
EMA.
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28/.'ctatio ljerminY C.arlij,ç .th'dina. Epili'pstas mioclónicas
ACT LI A L IZAC ION
EPILEPSIAS MIOCLONICAS
Dres. Natalio Feje rnlan*, Carlos S. Medina*
S 1.Í4ii1,4 R
Pie autliors hring up ¡o dale the nosologó'al
¡joijis of .'tÍ\'oc/onfc 1-'pilepsies iii ¡nf ¿mcv and
Childh ood. ('linical ami eleeroencephalograpli ¡e
(caro res are coi isidered.
Con eerning diffrren rial diagnosis, fue gi'oups
o (.' U/idiliOflS pfr'es('!itiiig mioclonies as a clinical
Si bien etimológicamente niioclonía significa
contracción muscular, en la práctica neuropediá-
Inca se aplica esta denominación a las contracciones
nwv breves, bruscas e involuntarias que habitual-
mente provocan el desplazamiento de un segmento
corporal. Lstas sacudidas son, con frecuencia,
bilaterales y simét ricas, aunque pueden ohseiarse
mioclonias focales o erráticas. Su significación
clínica es muy variada pues algunas pueden consi-
derarsc fisiológicas y otras expresan la más severa
agresión al sistenia nervioso central. desde la corteza
hasta la médula espinal' -41
Desde el punto de vista clínico resulta muchas
veces difícil discriminar si se trata o no de un
t'enórncno epiléptico y en este sentido es funda-
mental su correlación con descargas paroxísticas
en el EF.G, pero además es importante, a los fines
de diagnóstico, tratamiento y pronóstico, dife-
renciar cuál es el SM' cii que se instalan estas
mioclonías. Surgen así cinco combinaciones posibles:
- Mioclonías sin encefalopatía ni epilepsia
Pertenecen a esta catcgnría todas las mioclonías
que se pueden considerar fisiológicas, ya ocurran en
vigilia o durane el sueño' ' (figura 1). 'l'ambién
merecen esta ubicación las 'mioclonias benignas de
la infancia temprana", cuyas características se co-
¡tientan más adelante al plantear los diagnósticos di-
ferenciales del síndrome (le West. A pesar de ser tino
de nosotros responsable de su identificación en
* Jefe de la Sección Neurocirugía.
** Médico neurocirujano. Sección Neurología. Hospital General de Niños Pedro de Elisalde.
feature are recognized: 1 .Mvoclonus neither
associated with enccphaloparkv nor with epilepsv;
2. Fncephalopalhies witlt non-epileptic mvoclonus;
3. Progressiu'e ami non-pro gressire en cepha/opa Ihies
wluc/i include epileptie mvoclonies among ¡he
s'inptomatology: 4. Sei'ere epilepsies of srnall
chjldren wjth ¡nv'oclonk' seizures: 5. Mvoclonic
epiiepsies.
1 976' ,dehernos reconocer que aán no cncontra-
(1105 Liria explicación definitiva de su naturaleza,
aunque se sepa qeu desaparecen espontáneamente
y no se asocian a anornialidades electroenecefalográ-
ficas ni signos de patología neurológica.
. Encefalopatías con mioclonías no epilépticas
Un ejemplo característico del segundo grupo
de] cuadro 1 es el síndrome de Kinsbourne 2
en que las inioclonías no son epilépticas pero cons-
tituyen parte importanie del complejo sintomático
de esta peculiar encefalopatía que puede asociarse
a un neurohlastoma 7 o ser criptogenét ica. Además
puede mostrar una franca remisión tras la adininis-
tración de corticoides o bien presentar una evo-
lución tórpida con secuelas en la coordinación
motriz y la maduración ncuropsíquica2 1
Gastatit2 2 incluiría en este grupo a las ganglio-
sidosis GM 2 (Tay-Sachs) y algunas leuco distrofias
que se acompañan de mioclonías masivas audioge-
néticas cuya naturaleza epiléptica no está demos-
trada.
Otras condiciones en que se observan mio-
clonias que no se asocian a descargas epilépticas
registrablcs en el EEG son las mioclonías de iii-
tención y de acción 40 y las mioclonías postanoxia 32
3. Encefalopatías con ¡ni oclonías epilépticas
El tercer grupo ha sido muy bien delimitado
 Arch. Arg. Pediat., vol. 82. 1984, 29

Figura 1
Sacudida mioclónica
fisiulogica durante el suefio . OF
Rl M .. \ f p f
Recistro poligratico de un N

irieroseana es correspunder al ÍY
LIC. El siguiente (R), al fimo
respiratorio. Luego, el electro- - )'
iniogransa subnientoniano( [.- - , w
MG). los movinicntos oculares
(OG) y el electrocardiograma -.. .:
([CG). La parte izquierda del

tvidmi&stra un tipicor Wv \
tro en stapa Rl \l (o sucrio ac
tiVo), con su caracteristica res-
piración irregular, cletromio-
ectrooc1ogrt1ca.El
sector incluido entre las lineas i d EMG
punteadas corresponde a una
sacudida mioclónica donde se - 1 OG
observan los artificios produ-
cidos pos la misma. l.n la ulti- .'.-.: •-
.-. --
-_-_.----r-..A, -- - . -
nra parte de la muestra (que
IIliI
siguealasegundalineapun- .. HHlI 1 lll
teadali se registra con toda nl-
tidez el cambio de fase de sue-
-I
11)111
t 1 'Hi tii1 ii' 1 1 1 1i1 1 '

ño: el ritmo respiratorio se hace

recular, reaparece la actividad
ekctrorniografica y desapare-
cen los movimientos oculares.

Cuadro 1: Mioclonías - Encefalopatías - Epilepsias. Cuadro 2: Encefalopatías niioclóiucas.

1. Mioclonias sin encefalopatía ni epilepsia. - Progresivas

2. Encefalopatías con niioclonías no epilépticas.
3. Encefalopatías con mioclonías epilépticas. A. Con base metabólica demostrable o probable
a. Progresivas.
Enfermedad con cuerpos de Lafora.
b. No progresivas.
Enfermedad de Tay-Sachs.
4. Encefalopatías epilépticas o epilepsias severas
Enfermedad de Gaucher.
con crisis inioclónicas.
5. Epilepsias mioclónicas. Enfermedad de Bailen (lipofuesiriosis ce-
roidea).
Sialidosis (síndrome mancha rojo-cereza-
por Aicardi (véase cuadro 2) que diferencia las mioclonus).
enceEslopatías mioclónicas progresivas de las ence- Hiperglicinemia no cetótica (neonata).
falopatías mioclónicas no progresivas. Estas últimas B. Síndromes genéricas sin base metabólica
corresponden a lo que nosotros habíamos ubicado conocida
corno epilepsias mioclánicas de tipo sintomático
o secundario, cuya evolución estaba condicionada Epilepsia mioclónica progresiva (tipos dege-
no tanto por la epilepsia en sí sino por el estado nerativos).
previo del cerebro dañado por anoxia u otras Síndrome de Ramsay-llunt.
causas 1 . Se trata (le lactantes que presentan signos Distrofia neuroaxonal juvenil -
neurológicos -- inic roce falia, hetniplej ía o cuadri- Poliodistrofias infantiles (Alpers).
plejia, atroíia de papila--- y severo retardo mental. Mioclonus, ataxia y pérdida de audición
Con frecuencia se confunden sus mioclonías con (d orn man les).
espasmos infantiles, aunque son, en realidad, más Mioclonías asociadas con degeneraciones
breves y su correlato electroencefalográfico de
espinocerebelosas.
salvas breves de espigas y ondas irregulares no es
exactamente el que corresponde a un patrón hipsa- C. Panenccftiliiis esclerosarite subaguda.
rrittnico del síndrome (le West.
2. No progresivas
Si bien en al gunas de las condiciones señaladas
cii el cuadro de Aicardi se puede cuestionar la na- A. De origen anóxico.
turaleza epiléptica de las niioclonías, es impor-
B. Otros orígenes.
ta nte considerar estas posibilidades diagnósticas
30/ Va talio Fejerman y carlos Medina. Epilepsias rnioclónicas
diferenciales con las epilepsias mioclónicas, pues
cambian fundamentalmente el pronóstico y el
asesoramiento a la familia. Obviamente los datos
evolutivos y el examen neurológico pueden orientar
hacia el diagnóstico. que será confirmado con las
pruebas neurorsietabólicas, incluido el estudio
de enzimas lisusorniales, o bien el examen de ma-
terial obtenido por biopsia 2 Sin embargo, en el
grupo de las lipofusinosis ceroideas, el EEC obte-
nido con estimulación luminosa intermitente de
baja frecuencia muestra descargas fotosensibles que
sugieren fuertemente el diagnóstico. Por lo tanto,
es aconsejable que se practique corno rutina en
todos los casos de epilepsias mioclónicas que mues-
reo deterioro neuropsíquico, aunque tuvieran
diagnóstico previo de síndrome de West o de
Len o ox
4. Encefalopatías epilépticas o epilepsias severas
cori crisis mioclónicas
Pasamos ahora al capítulo de las llamadas
epilepsias severas o encefalopatías epilépticas.
Se trata de verdaderos "síndromes" que pueden
responder a las más variadas etiologías y que un-
plican una particular configuración electroclínica
y evolutiva. Muchos autores2 2 consideran
con ra7.ón que el aglomerado de síntomas y la con-
formación elect roencefalográ (ka constit oyen en
realidad el resultado de procesos similares que se
imprimen en distintos momentos evolutivos del
SNC. Es decir que idénticos mecanismos etiopa-
togénicos pueden provocar una encefalopatía
mioclóiiica neonatal4 - una encefalopatía
Inioclónica temprana con 'hurst-suppression" de
Otaliara 31 o síndrome de West precoz para Gas-
tatu2 2 un síndrome de West o un síndrome de
1 .ennox, según se manifiesten en el período neo-
natal, en los tres primeros meses de vida, en los
meses siguienles del primer año o después del
año de edad. respectivamente3 .
Es clásica la separación entre formas sinto-
máticas o secundarias y formas criptogenéticas
de los síndromes de West y Lennox. Sin embargo,
de acuerdo con el cuadro señalado, conviene dis-
tinguir varias posibilidades evolutivas para coin-
prender mci nr la ubicación nosológica. Por ejemplo,
el síndrome de Wst, que por definición es la
asociación de espasmos infantiles con un patrón
hipsarrítmico en el EEC puede aparecer en:
a) Un niño con una enfermedad con alteración
metabólica o estructural progresiva del cerebro
(por ejemplo fenilcet onuria, esclerosis t ube-
rosa). F,n este caso podríamos denominarlo
tanto síndrome de West secundario como ence-
falopatía progresiva con síndrome de West
secundario, pues resulta importante para el
pronóstico tratar no sólo el fenómeno epi-
léptico sino la enfermedad de hasi si fuera
posible,
de base si fuera posible.
b) Un niño portador de una lesión cerebral no
progresiva —secuela de infecciones prena-
tales, anoxia prenatal o perinaal, meningitis,
etc.—. El paciente hubiera tenido muy proba-
blemente un déficit en su maduración neuro-
psíquica, pero la instalación de esta particular
forma de epilepsia agrega un considerable
riesgo a sus posibilidades futuras desde el punto
de vista intelectual. Repetidamente se ha seña-
lado que los casos con síndrome de West
secundario excepcionalmente pueden alcanzar
una escolaridad normal 3 '
e) Un niño que hasta el momento de la aparición
de los espasmos infantiles y la ltipsarritrnia
no mostraba signos clínicos de déficit neuro-
lógico ni alteraciones bioquímicas o radiolúgi-
cas que indicaran la existencia de una enfer-
medad cerebral previa. Este paciente se ubica,
entonces, como portador de una forma cripto-
genética de síndrome de West, cuya etiopato-
genia nos es desconocida aún. Pero tanto en
este caso como en el síndrome de West secun-
dario a una encefalopatía no progresiva, se hace
patente la instalación de un deterioro intelec-
tual y cognitivo que debernos adscribir al hecho
de que dichas funciones cerebrales superiores
son de alguna manera interferidas por el proce-
so epiléptico. En este sentido el ejemplo es
igualmente válido para el síndrome de Lennox
y por esta causa se las ha denominado encefalo-
patías epilépticas.
En realidad el síndrome de West no es una
verdadera epilepsia mioclónica pues los espasmos
infantiles son crisis tónicas breves, aunque habi-
tualniente se van haciendo más breves o miocló-
ficas con el curso del tiempo. De todos niodos
no es necesario, en el contexto de este trabajo,
precisar sus características clínicas o evolutivas.
Más controvertida es, en cambio, la ubicación
nosológica del síndrome de Lennox5 11 31 . Si
bien las mioclonías se observan sólo en parte de
los casos de síndrome de Lennox, la distinción
clínica entre crisis mioclónicas, crisis tónicas breves
y crisis atónicas resulta sumamente difícil. Lo
cierto es que un número significativo de niños
llega a la consulta porque a través de una contrac-
ción inioclónica, tónica o una brusca pérdida
del tono, caen al suelo o golpean su cabeza contra
un objeto estando sentados, y esto puede ocu-
rrirles muchas veces en el día. Por esta razón no
puede dejar de considerarse en las epilepsias mio-
clónicas, e] diagnóstico diferencial de las "caídas"
o 'drop-attacks". Pero aunque se denomine al
síndrome de Lennox epilepsia miuclónico-a stá-
tica 23 es fundamental precisar su diferenciación
de las verdaderas epilepsias mioclónicas por la
disimilitud en la respuesta terapéutica y el pro-
nóstico.
De todos modos sigue siendo válido el ch-
teno de que los niños con síndrome de Lennox
presentan una variedad de crisis —drop-attacks
(cefálicas o de todo el cuerpo) + crisis tónicas

+ ausencias atípicas + crisis tónico-clónicas
f sacudidas— con un EEG que incluye altera-
ciories de la actividad basal, espigas y paroxismos
irregulares de puntas-onda y polipuntas-onda, varie-
dad lenta a 1 1/2 - 2 1/2 c/s 5
El cuadro es difícilmente reversible y las crisis
sólo se controlan totalmente en un reducido número
de pacientes.
Ls probable que muchos de los casos de sín-
drome de Lennox que hemos considerado como
curados fueran, en realidad, otras epilepsias y
daremos más adelante ejemplos concretos.
S. Epilepsias mioclónicas
lainhién es cierto que existen pacientes con for-
mas intermedias entre síndronie (le Lennox y epilep-
psias mioclánicas cuya ubicación nosológica es prácti-
camente imposible, pero en los últimos años se ha
perfilado con mayor claridad' 152 28 34 la iden-
tilicacion de un gnipo significativo de niños con
lo que podríamos denominar epilepsias mioclónicas
propiamente dichas. Gran parte de ellas están
comprendidas en lo que Aicardi define como epi-
lepsia mioclónica criptogenética. Nosotros las
habíamos incluido como formas esenciales de
epilepsia mioclónico-atónica (mal llamada mio-
clónico-acinética)' 9 y sus características clinicoeiec-
troencefalográficas y evolutivas son:
1) Ausencia de antecedentes patológicos perso-
nales.
2) Edad de comienzo entre 1 y 10 años.
3) Mioclonias generalmente bilaterales y simé-
tricas en cara, miembros superiores o miem-
bros inferiores. En muchos casos no se
puede discriminar si son crisis mioclónicas
o atónicas y el paciente tiexiona bruscamen-
te la cabeza o bien cae a] suelo. En ocasiones
presentan status mioclónico sin una pérdida
total de la conciencia.
4) LEG con descargas de punta-onda y poli-
punta-onda entre 2 1/2 y 4
5) Se pueden asociar ocasionales crisis tóni-
co-ciánicas generalizadas o ausencias breves.
6) La medicación puede ser efectiva, espe-
cialniente el ácido valproico 29 . Otros casos
responden a la administración de clona-
zepan, etl,osuximida o una asociación
entre las drogas mencionadas.
Esta epilepsia inioclónica criptogenética, que
ocasionalmente puede iniciarse en el primer año
de vida, comprendería lo que Jeavons denomina
epilepsia mioclónica de la niñez (entre 3 y 8 años)
y probablemente los casos presentados por DalIa
Bernardina y col. como epilepsia inioclónica de la
infancia primariamente generalizada, que tenían
como antecedente convulsiones febriles alrededor
de los 6 meses de edad'2 28 También podríamos
incluir en este capitulo los casos de "epilepsia
mioclónica benigna del lactant&' recientemente
individualizados por 1)ravet y Bureau 16 . Otra
A rch. Arg. !'ediat. vol. 82, 1984, 31
forma clínica es la epilepsia generalizada de la
adolescencia con sacudidas miociónica5 3 o epilepsia
mioclónica de la adolescencia.
La edad de comienzo se halla entre 12 y 14
años, con mioclonías bilaterales en hombros y
brazos que a veces hacen despedir los objetos
de las manos. Las crisis son más frecuentes al
despertar y pueden asociarse crisis tónico-clónicas
generalizadas en sueño o vigilia y a veces ausencias.
El EEG puede ser normal o presentar salvas
breves de punta-onda o polipunta-onda. Un grupo
de estos pacientes muestran descargas a la estimu-
lación luminosa intermitente y a estos casos Jeavons
los incluyó entre las epilepsias fotomioclónicas. En
general tienen buena respuesta con el ácido val-
proico30 .
Las mioclonías palpebrales con ausencias
constituyen una variedad de epilepsia mioclónica
específicamente fotosensible. Comienzan entre los
4 y 8 años de edad y se caracterizan por rápidas
contracciones palpebrales con desviación de los
ojos hacia arriba. Las ausencias son comunes y los
pacientes suelen inducirse crisis parpadeando
repetidamente o bien exponiéndose a una luz
brillante, especialmente solar. El EEG muestra
salvas irregulares de espiga-onda a 3-5 c/s con franco
aumento durante la estimulación luminosa inter-
mitente. Los mejores resultados terapéuticos se
obtuvieron con ácido valproico, pero en muchos
casos las crisis persisten hasta la edad adulta.
Finalmente, existe una variedad de formas
intermedias o no clasificadas que ocuparían
el espacio entre las verdaderas epilepsias miocló-
ficas y el petit mal. Se trata de los casos de petit
mal con franco componente mioclónico y de las
ausencias rnioclónicas en que cada espiga de la
descarga punta-onda a 3 c/s del EEG está aconipa-
ñada por una sacudida nijoclónjca bilateral gene-
ralizada o con predominio en cabeza y miembros
superiores 28 . Para tener una idea aproximada de
las frecuencias de estos distintos cuadros que cursan
con inioclonias de tipo epiléptico es interesante
reproducir la serie de Aicardi en 1981:
No de Edad
casos promedio
(años)
Con encefalopatía progresiva 11 4,7
('un encefalopatía estática 21 1,9
Epilepsia mioclónica criptogé-
nica 55 2,8
Síndrome de Lennox-Gastaut
(forma mioclónica) 19 3.1
Transicionales y no clasificadas 31 4,5
Epilepsia generalizada primaria 8 10
Cuadro 3: Clasificación de 145 casos de epilepsia
mioclónica cii niños.
321Natalio Fejerman y carlos Medina. Epilepsias tnioclónicas

- --

Figura 2
- --

Registro de "Paroxismo-
Supresión"
--
Niño de 1 mes y 26 días de vi-
da con una encetalopatia epi-
lé pt iea mmcl oii ica Iculprana.
Se observa la altcrnanciii de
actividad paro\ismal lenta de
elevado voltaje con períodos
de atenuacion casi isoeléctrica.
Rcc'istrod e "Paroxismo Su-
presión' o llurst Supprc-
ssion• . .

1 r 1

Repstro de Hipsarrdmu
T?
ineses con espismos
(lf\
Se observa el 1 ipico retistro de 1 (- --

lmipsarritmia durante el sueño ¡i

espontáneo. con severa desor-
ganizacion de la actividad ha-
sal, ondas lentas de elevado
voltaje puntas aisladas hdatt - r1 L 1 il i
c L 1 5
rales, paro\ismos de polipu n- 1

tas y atenuaciones paroxístia

del voltaje.

Si se incluyera la serie de casos de síndrome electroclínica, y aun así vemos que persisten formas
de West. alcanzaría muy probablemente cifras "intermedias o no clasificadas" 2636 .

similares a la suma de todas estas variedades, por
supueto con las variaciones que dependen del
tipo de servicio neurológico y las edades de la
población que atiende.
EEG
Todas las formas de mioclonías epilépticas o
epilepsias mioclónicas se correlacionan por definición
con anormalidades electroencefalográficas que tienen
en común distintas asociaciones de número y fre-
cuencia entre espigas y ondas lentas. Algunas de ellas
constituyen patrones bastante característicos, pero
en muchos casos eJ diagnóstico sólo se puede
establecer cuando existe una estrecha correlación
Se muestra a continuación una serie de electro-
encefalogramas correspondiente a las distintas
condiciones mencionadas (figuras 2 a
Es interesante presentar un resumen de his-
toria clínica de 2 niños cuyas características clí-
nicas y electroencefalográficas hacen difícil su
diagnóstico preciso. En primer lugar fueron rotula-
dos como síndrome de Lennox, pero luego su
evolución clínica y ekctroencefalográfica los
aproximó más a una epilepsia mioclónico-atónica
criptogenética.
Caso 1
S.B. Niña de 7 años de dad actual. Sin antecedentes
 ,lrch. Aig P1iat. 2 col. 82, 1984, 33

Figura 4
l)escarga Pun—onda variedad
jJI
lenta en un Sndromc de
Lennox
1 J1 1
)r( Niño de 6 años de edad que
der haLL3 años
\
JJI( ¡
sueño, crisis atonicas y ausen-

1
1 principaL los paroxismos irre-

1 1
ramenle diierencbIes de los
j1 L.1 observado en la figura 8 co-
rrespondientes a un petit-mal.

-- ,
._ '-:- - •-', i -

çv14ñr ( (JJ _I
-

• l-'igura a

Restro de espigas a "Psos

Multiples Bilateraks
1 . - Nma de 5 anos con crisis mio-
ciánico—atónicas y tónicas y
r-' retardo ndurosÍq uico. Se ob-
1 1 - serva la dsion
ifu y elevada fre-
1 /1 ) cueneia de descarga de las
puntas o espigas. Muchos de
estos casos, en algun momento
de su evolución, presentan la
dcsi.arga de punt—ondi vane
dad lenta caracteristica del
síndrome de Lennox.

familiares ni personales de significación. Comenzó a ]os
2,4 años de edad con una crisis caracterizada por desviación
ocular hacia arriba, pérdida de conciencia y contracciones
cIánicas generalizadas durante 5 minutos. Al día siguiente
tuvo una crisis tónica generalizada intensa y luego pasó
4 meses bien con anticonvulsivantes. A partir de los 2,8
años se agregaron ausencias atípicas, mioclonías, cai'das
de tipo inioclónico atónico y crisis tánicus breves. En
total tenía entre 10 y 50 episodios por día. Fi EFG nios-
tró espigas bilaterales + actividades punta-onda irregular
a 2 cis - salvas breves de polipuntas y polipuntas-ondas.
El examen ocurológico era normal con reflejos tendi-
nosos hiperactivos. La tornografía computada de cerebro
fue normal y los exámenes de laboratorio, incluido scrcc-
ising neurometahólico, negativos. Cuando llegó a la consulta
ya había recibido varias medicaciones anticonvulsivas,
ACTII, y se había suspendido el ácido vaiproico por una
severa caída del cabello. Se mantuvo e!onazsspan + carba-
mazepina y se inició una dieta cetógena con resultados
más o menos satisfactorios durante 1 y 1/2 años. El EEC
fue mejorando en la fornsa que se detalla en la figura 9.
En eSe momento reingresa con mioclonías casi constantes
en cara y miembros superiores con caídas frecuentes
(nsioclonías en miembros inferiores?) y crisis ciánicas
durante el sueño. El registro electroencefalográfico mos-
traba reaparición de las descargas bilaterales de espigas.
Se agregó diazepan y por varios meses sólo tuvo crisis
ciánicas en sueño. En enero de 1982 cambiamos la medi-
cación a carbamaLepina 1 ácido valproico y esta vez
no tuvo alopecia. Desde febrero de 1982 no ha repetido
crisis. los electroencefalogramas de 1982-1983 se encuen-
tran libres de paroxismos. Su estado intelectual se mantuvo
normal durante todo el curso de su enfermedad, aunque
obviamente su nivel de alerta estuvo afectado cii los días
en que presentó prácticamente un status mioclónico o
debió recibir dosis elevadas de diazepan.
A continuación se muestra la secuencia de sus regis-
tros elcctroencefalográficos desde la edad de 3 años hasta
el momento actual (figura 9).
Caso 2
F.C. Edad actual ti años. Entre los antecedentes
familiares hay un primo hermano epiléptico. Parto por
cesárea con Apgar 10 al minuto. Caminó al año de edad.
341iVa talio Fejerrnarz y Carlos Medina. Epilepsias pnioclón feas

.1 ¡

Figura 6

Parox jsm os breves de

PoIipuns—on das lentas
Niño de 4 añoç con crisis mio-
,-. clónicas. l.l examen neurológi-
co es normal. Sc observan las
típicas descargas yeneralizadas
de breve duracion integradas
por polipuntas seguidas de una
o dos ondas lentas. En la parte
-.- 1 derecha de la muestra se ob-
serva un paroxismo en el que
la dcscarga de polipintas es
más prolongada, asociadas ha-
bitualmente a crisis tónicas
breves.

Figura 7
Paroxismos espiga—onda
desencadenados por la
• \ fotoestimulacion
Niña de 12 años con crisis
mioclónicas palpebrales y de
\ azul miembros superiores acompa-
\ - ñadas de ausencia atipica. La
/
1' ¡ O '-. descarga aroxística es de com-
.1 1 plcjos de puntas y polipuntas-
ossj, 4 4i It
blanco ond'i sin la regularidad tipica
1
4
U ¡ del petit mal.
FI ¿ 1 En este caso las descargas son
r contanies con

rjo
-1.
f muestra se presenta el Poten-
1
) cial Evocado Visual (con es-
tímulo Flash) de la misma pa-
¡
P EV ciente, se observa que el estí-
/t mo con luz roja produce la
respuesta evocada de voltaje
mas anormalmente elevado y
con postdescarga positiva.

Comenzó a los 18 meses con crisis de tipo mioclónico tomografía computada fue normal y los exámenes de labo-
atónico. El EEG a los 21 meses mostró un foco de espigas ratorio resultaron negativos, incluidas cromatografía
de alta frecuencia de descaiga en la región temporal media de aminoácidos y pruebas para estudio del metabolismo de
derecha. 1-tic medicado con fenobarbital, ethosuximida los hidrocarbonos (véase figura 10).
y ACTH y desaparecieron las crisis. Sendos controles a los 23
y 26 meses mostraron la persistencia de espigas laterales Estos dos pacientes ponen en evidencia las
derechas. El niño continuó libre de episodios medicado dificultades que enfrentamos para el diagnóstico
con fenobarbital. Un nuevo EEG a los 2,6 años de edad diferencial. Por eso en el cuadro siguiente se resume
fue normal. Nuevamente a los 3,10 años consulta por
crisis mioclónicas y mioclónico atónicas, coincidiendo
esquemziticamente la ubicación nosográfica de las
con el hallazgo electroencefalográfico de frecuentes des- distintas formas de epilepsias que presentan com-
cargas paroxísticas generalizadas de espiga-onda irregular ponente mioclónico y EEG con descargas difusas de
a frecuencia variable. Vuelven a sucederse una serie de espigas y ondas lentas (cuadro 4).
períodos en que las inioclonías remiten con ACTH, val.
Su observación nos permite discriminar en
proato, ethosuximida o diazepóxidos y los electroencefa-
logramas alternan entre normales y francamente patoló- primer lugar las epilepsias severas con toda su gama
gicos. Durante un largo período la situación parece haberse de expresión clínica según ls edades. Estas pueden
estabilizado 1 pasa meses sin crisis y luego tiene mioclonías, ser criptogenéticas o secundarias, pero siempre se
algunas con brusca caída al suelo. Los últimos electro- agrega un deterioro por el hecho de haberse desa-
encefalogramas en 1982 y 1983 mostraron un foco espi-
cular occipital izquierdo y salvas breves generalizadas de rrollado la actividad epiléptica. En cambio, en un
espigas. Su nivel intelectual es normal y en el examen pequeño portador de una lipofucsinosis ceroidea, su
neurológico sólo se registra una leve torpeza motora. La futuro depende totalmente de la grave enfermedad
 Arch. Arg. Pediat., vol. 82, 1984, 35

1 1 1
'1T'V','-"A)
Figura 8 ••-
¡J\
descarga típica de petit-mal
Niño de 9 años con ausencias
1
típicas de petO mal. La des-
carga que se muestra fué de-
f0
flflí í-
sencadenada por la hiperventi-
ación. Se observa la tipica
punta--onda a 3 c/seg genera-
lizada, sincrónica y siniétrica
en ambos hemisferios y cierto
predominio sobre las ircas an-
teriores. Durante la descarga
y siguiendo el ritmo de ésta
el niño padecía ni ioclon ías
palpebra les.

a b e
Figura 9

S.B. El primer electroencefalo-

grama a los 2.8 años (21-5 -
79,a 4 muestra. al paroxismos
purrnnda lenta irregular a
2 2.1/2 c/seg; b) espigas bi-
laterales, y e) salvas breves de
polipuntas y polipuntas —on-
das. En el control del
79, h se observa mejoría bioe- _ --- J's
lectrica aunque persisten las
espigas bilaterales. (Jn Fl( e-
fectuado después 4 27 - 11
80, ci ro u LS tra un electro cite e-
la log farol libre de pa ro x isnios.
pero 8 meses mis tarde 1 coiir-
d f
cid ente con agravamiento cI
nico de su crisis) reaparecen
las espigas bilaterales (control
del 2 7- 81 ,de, y posterior-
aleotc los paroxismos hrcves
de polipuntas -onda (2610
81 e). A partir de los pirmeros
- •- -_-v.-.-.•.
nlcscs de 1982 (tras el cambio
de medicación a carbaniaze pi-
n a y ac ido valproico) el dcc-
troencefalogrania fue mejo-
rando hasta llegar al control
del 8-8 82.f en que se en- - ;. -----.---_--
cuentra nuevamente libre de
paroxismos.

cerebral y la aparición de mioclonías y descargas o bien criptogenéticas, y aquí es fundamental

punta-onda no modifica significativamente su
pronóstico. Por esta razón se separan conceptual-
mente como encefalopatías progresivas con mio-
clonías de tipo epiléptico de las verdaderas encefa-
lopatías epilépticas o epilepsias severas como son
los síndromes de West y de Lennox.
En el sector del centro del cuadro 4 se enu-
meran las diferentes variedades de las verdaderas
epilepsias mioclónicas o mioclónico atónicas. Estas
también pueden ser secundarias y en tal caso con-
fundirse con los síndromes de West y de Lennox,
el diagnóstico diferencial pues aquéllos no conllevan
necesariamente un deterioro intelectual aún cuando
se prolonguen durante años y ademís sus crisis
son sensibles a ciertos auticonvulsivantes, sin nece-
sidad de correr los riesgos de la administración de
ACTII o corticoides.
Se separan con bastante claridad las verdaderas
variantes del petit nial no como antes se denomi-
naba al síndrome de Lennox - que por sus marcados
componentes mioclónicos pueden confundirse en el
diagnóstico y entre éstas y las epilepsias mioclónicas
36 Vata/jo be/crinan v Carlos Medina. Epilepsias 'nioclonicas

a b C
liira io
dectrocncefalogma
25
de edad mostró un foco de es-
pigas de alta frecuencia di' des-
- carga en la region temporal
niedia derecha. Seis m
resultó normal y clínicamente
el niño se encontraba libre de
crisis. Un año unís tarde (Con-
- , trol del 18- 3-81.c) el electro-
J
Asv3' 1 1'SIV 1V encefalograma muestra descar-
gas paroxísticas bilaterales de
espiga- onda a frecuencia va-
riable comcidiendo con la rca-
d e f parición de las crisis mioclóni-
cas y inioclónico -atónica.
• •.. -.,
--\_ Nuevamente el cuadro remite
eI
cicetroeiwcPalognuna del
4 814 esta libre de paroxo
ven a aparecer crisis mioclóni-
en lEFG(37-c).Un
2 I s I nueVo control el 13 --4 82,1
L ados de Jspigasy fo espi-
1'' colar occipital izquierdo. II
- - -- oltuno clectroencetalograma
- prctieado el 5-4 83 mostró
den) leas i-aractcrjsticas.

1 ncc falopat ia
inioclóniea
neonatal

Fneefalopat ia l-ormas Epilepsias Epilepsia Epilepsia Mioclonías Ausencias

mioclónica intermedias o nsioelónjco- mioelámca mioclónica del palpebrales petit mal
temprana con no clasificadas atónicas eriptogenética adolescente con con
"burst- secundarias ausencias Componente
suppression" (fotosensibles) mioclónico

Sindroine de [ Ausencias
West / \ mioclónicas

Sínclronic de
Lennox

Encefalopatías progresivas con l-ncefalopati'as con mioclonfas Mioclonias no epiIpticas (v.g.

mioclonias epilépticas no epilépticas (v.g. Kinsbourne) miocloni'as benignas de la
infancia temprana)

Cuadro 4: Epilepsias con uioclonías y descargas de espigas y ondas lentas en el 1 I-G.

reconocidas se ubican las mioclonías palpebrales
con ausencias, sensibilidad a la fotoestimulación
y tendencia a la autoinducción. Existe una forma
peculiar de epilepsia - la afasia epiléptica adquirida
que puede presentar mioclonías en cara o miembros
superiores y EEG con salvas irregulares bilaterales
de espiga-onda, pero la llamativa afasia de recepción
o agnosia auditiva y la pérdida del lenguaje orientan
prontmente a su diagnóstico 20 .
Fuera del cuadro central se incluyen dos grupos
de contracciones mioclónicas que deben ser consi-
deradas en el diagnostico diferencial de las epilepsias
de la primera infancia. El síndrome de Kinsbourne
como ejemplo de una encefalopatía aguda o sub-
aguda, que puede transformarse en crónica y se
asocia con niioclonías no epilépticas en tronco
y extremidades además del peculiar opsoclonus.
En segundo lugar las nsioclonías benignas de la

Coincidencias
• Edad de comienzo 4 a 9 meses.
• Maduración neuropsíquica y exa-
inen neurológico normal (hasta el
comienzo).
• Mioclonías en cabeza y miembros
superiores.
• Tendencia a repetirse en salvas.
• Varias crisis por dia
Diferencias
Siidrone de 114iocionjas
West benignas
Crisis En vigilia y sue- Jamds durante el
ño sueño.
EEC Siempre anormal Siempre normal
Casi siempre hip-
sarritmia.
Deterioro En todos los ca- Jamás observado.
sos no tratados.
Cuadro 5: Diagnóstico diferencial entre síndrome
de West criptogenético y mioclonías benignas
de la infancia temprana.
infancia temprana o del lactante1 715 - que
frecuentemente se confunden con el diagnóstico
de síndrome de West. En 1980 hemos presentado
una serie personal de 18 casos que incluye los pa-
cientes de las publicaciones originales. Se trata
de contracciones mioclónicas generalmente simé-
tricas, en músculos del cuello y inienibros superio-
res, que pueden repetirse en salvas y aparecen en el
primer año de vida. El EEC es siempre normal,
tanto en sueño como en vigilia, y constituye el
principal argumento para el diagnóstico diferencial
con la epilepsia mioclónica criptogenética temprana
o con el síndrome de West. En el cuadro siguiente
se resumen los elementos para el diagnóstico dife-
rencial entre el síndrome de West y estas crisis
que no son epilépticas y desaparecen en el segundo
o tercer año de vida.
Finalmente, otros movimientos anormales pue-
den confundirse con mioclonías epilépticas. La
lista incluye ritmias motoras, spasrnus nutans,
balismo, coreas, distonía de torsión e incluso
los tics' . Aunque parezca superficial, hay pa-
cientes con estas condiciones que nos pueden
confundir en el diagnóstico. El neurólogo avezado
no tarda en diferenciar una enfermedad de Gilles
de la Tourette de rnioclonías múltiples, pero sí
puede equivocarse en las etapas iniciales de una
corea, una forma atípica de síndrome de Wilson
Arch. Arg. Pedia:., vol. 82, 1984, 37
o de distonía de torsión. Por ejemplo, los movi-
mientos anormales que aparecen en el síndrome
de Segawa pueden parecer rnioclonias, o bien
éstas son secundarias al tratamiento de esta pe-
culiar distonía con L-Dopa 2324 .
También existen verdaderas mioclonías tras
la administración o intoxicación accidental con sales
de bismuto, piperacina, derivados metilicos y otras
drogas.
Para terminar con una experiencia anecdótica,
más de una vez hemos recibido en consulta lactantes
que sólo tenían un reflejo de Moro exaltado, mio-
clonías fisiológicas del sueño" o, incluso, hipo
intenso, pero vale la pena ese diagnóstico diferencial
mientras el pediatra piense que sacudidas bruscas
repetidas en un lactante pueden expresar una
encefalopatía o epilepsia severa.
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HIPERTENSION ARTERIAL EN LA INFANCIA:
EL PANORAMA ACTUAL Y SU DESAFIO
Dres. Luis Becú* y Beatriz G run feld**
RESUtILPv'
La hipertension arterial en pediatría Coflsti-
tuve una de las áreas nuís significativas para la
exploración cien tífica contemporánea.
Importantes ciatos acerca de la patogenia,
incluendo la contribución de la genérica, guías
para la identificación de futura enfermedad clínica
y medidas especificas de control i' prevención de
la enfermedad corno así también las ventajas y
desventajas del pediatra en el manejo e investigación
futura de esta enfermedad se discuten en el pre-
sen te tra ha/o.
Definición
a riddle wrapped in a mistery inside an enig-
Así describió su perplejidad ante una definición de
la enfermedad uno de los más destacados expertos
en hipertensión en medicina contemporánea: la l)ra.
Harriet Dustan. Nosotros no hemos aclarado ni su-
perficialniente el acertijo, ni el misterio, ni mucho
menos el enigma.
Sin embargo, es posible y hasta probable que sea
precisamente privilegio del pediatra tener a su alcan-
ce al menos algunas claves del acertijo. Veamos có-
mo son las ventajas que tiene el pediatra y cuáles los
inconvenientes propios de su actividad, los dilemas
que plantea el manejo asistencial de estos pacientes
cuya historia natural a mediano plazo es tan som-
bría, y finalmente los modelos de investigación df-
nica que son accesibles y peculiares al niño.
Aspectos ventajosos
Presenciar el comienzo de la enfermedad. Cono-
cer al enfermo cuando su enfermedad recién co-
niienza es un privilegio afortunado para ambos, el
observador y el paciente. El observador, un pediatra
en nuestro caso, tiene la oportunidad que ningún o-
tro médico o investigador tendrá. Podrá fechar y se-
guir en todos sus matices evolutivos lo que le está
sucediendo a su paciente, y podrá averiguar en cada
* Jefe, División Patología.
** Jefa, Consultorio de Hipertensión, Flospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Gallo 1330, Buenos Aires (1425),
Argentina.
......un acertijo envuelto en un misterio y dentro de un enigma".
,4rch, Arg. Pediat., i.'ol. 82, 1Q84, 39
SUMMAR Y
Hvpertension iii tite pediarrie age group is
actual/y one of the mosi significant arcas Jbr scien-
iific explorazion. Valuable clues as to the patito-
genesis, including rite contribution of genetics,
useful guides to idenfification of future clinical
disease and specific mneasures of control and pre-
vention, as well as the advantages and disad-
pan tages of the pediatricians wide management
and fliture research are discussed iii ihis paper.
etapa cuáles son los mecanismos compensatorios o
perjudiciales que sucesivamente entran en juego. El
paciente se beneficia de una actitud profiláctica o
correctora precoz, mucho antes de que sus sistemas
vitales pierdan su elasticidad funcional o que cicatri-
cen heridas que ya serán no recuperables.
Dos son las situaciones generales que encuentra el
pediatra. En la priniera sucede que detecta, más a me-
nudo por casualidad, cifras de presión arterial eleva-
das en plena salud aparente del niño. Si reiteradas
determinaciones confirman la anormalidad fisiológi-
ca, y todos los exámenes habituales no invasivos son
normales, se rotula al paciente a regañadientes como
portador de una hipertcnsión "esencial". No se pue-
de exagerar la contribución científica que puede ha-
cer el médico que simplemente detecta precozmente
una hipertensión arterial "esencial", gesto sin el cual
es inútil cualquier intento de profilaxis del daño si-
guiente, o de sofisticadas investigaciones de los me-
canisnios profundos subyacentes.
Distinta pero igualmente valiosa es la situación en
la cual el pediatra detecta y trata una de las tantas
enfermedades que en algunos pacientes cursa cró-
nicamente con hipertensión. La hipertensión es ahora
"secundaria". Si el médico se ha mantenido al ace-
cho de esta complicación o secuela conocerá exacta-
mente la naturaleza del estímulo patogénico y la fe-
cha en que actuó, y podrá averiguar si la hiperten-
sión es una readaptación necesaria y favorable para
9
40/Lui.r Be( , z¡Y Beatri: Grunfeid, Hipertensión arterial
la perfusión de los parénquimas, o si se puede corre-
gir sin perjuicio y para evitar la irremediable esclero-
fibrosis arterial producida por el exceso de presión.
Además podrá investigar por qué una etiología idén-
tica ¡LO cursa siempre con los mismos perjuicios fun-
cionales, encontrando así cuáles son las causas y
cuáles las consecuencias de la hipertensión.
Suponer una fisiopatología menos comp/efe. El
organismo del niño y sus mecanisnios de adaptación
se encuentran teóricamente poco o nada afectados
por una enfermedad de comienzo relativamente re-
ciente. Este es el momento ideal para estudiar los
reajustes recíprocos de una constelación de sistemas
vasoactivos (riñón, sistema nervioso central, baro-
rreceptores, enzimas, agua y electrólitos, sistema
endrtcrino) antes de que se engranen en una nueva
adaptación tija que oculta el factor entermo desen-
cadenante, tal cual lo que se observa ya tarde en el
adulto. La hipótesis víl ida es que en este momento
se puede influir sobre los sistemas vasoactivos para
evitar el encaje definitivo e irreversible de todo el
sistema. Además, en el niño suele ser fácil descar-
tar la simultaneidad de otras enfermedades coadvu-
vantes de la hipertensión tales corno la arteriosclero-
sis, las miocardiopatías, los hábitos riesgosos y las
psicopatías.
A usencia de complicaciones viscerales. Esta es
otra ventaja de la edad pediátrica. La perfusión de
los parénquimas efecrores parece ser adecuada en
el niño hipertenso, a juzgar por su armónico creci-
miento y desarrollo. Este concepto facilita la ob-
servación prospectiva de las alteraciones de cada
órgano (corazón, arterias, riñón, sistema nervioso
central o periférico) sabiendo que un paciente pue-
de eventualmente diferenciarse de otro por e] resul-
tado de su adaptación visceral predominante. A-
t1emás esta ausencia inicial de complicaciones vis-
cerales secundarias distingue netamente al adulto del
niño con hipertensión, tanto en el área terapéutica
como en la de investigación clínica.
En el nifio, mejor que en animales más accesibles
pero menos parecidos al primate humano, se dan las
condiciones para volver a investigar en condiciones
de singular pureza la relación entre causa y efecto
que opera en los diversos síndromes hipertensivos.
Docilidad del paeienle. El niño hipertenso no se
cree ni se siente enfermo, inconsciente a los presun-
tos horrores de su destino. Obedece al mandato de
su madre que le impone hábitos alimenticios, mm-
bia el sabor de su comida y regula los comprimidos
que recibe sin protestar. Es traído al examen toda
vez que fuere necesario y no intenta ni puede excu-
sarse.
Toda esta docilidad es enormemente útil al pedia-
tra, pero desaparece rápidamente luego de la ado-
lescencia. Queda la niñez como un período singular-
mente útil a los propósitos del pediatra consciente de
su decisiva responsabilidad en la investigación etio-
patogénica y en las consecuencias ulteriores de la en-
fermedad hipertensiva, y así este período crea una
clara ventaja de la que no disponen luienes tratan a-
dult os.
Desventajaa de la investigación pediiítrica
El niño hipertenso también crece, y al hacerlo va
formando nuevas arterias en un régimen morfogené-
tico regido por parámetros de perfusión, onda de
pulso y regulación reacliva francamente distintos del
normal.
Es indispensable que el investigador recuerde este
hecho y, en consecuencia, no espere que un órgano
que ha crecido en un "hábitat" hipertenso se com-
porte como otro desarrollado dentro de un enlomo
n ornuotenso. Las diferentes reacciones enre ambos
pueden indicar sólo dos niveles distintos de "norma-
lidad", siendo ambos adecuados y apropiados a la si-
tuación del organismo que los contiene. Es muy po-
sibleniente útil que los vasos del organismo de un
niño hipertenso tengan una reactividad distinta de la
observada en los vasos de su congénere normotenSo.
Clínicamente no hay duda de que los tejidos que
crecen aceptan la hipertensión central y cumplen
con su función específica. En cambio, es posible que
el margen de versatilidad de la perfusión haya dismi-
nuido hasta límites peligrosos. En el niño normal se
puede variar enormemente la perfusión entregada
ante demandas funcionales sin más que modestas
modificaciones de la presión central. En cambio el
niño hipertenso se coni)orta como si el manteni-
miento de una perfusión adecuada exigiera ahora
una compensación "intolerable" para la disminuida
reserva total del organismo. Un ventrículo izquier-
do hipertrófico y unas arterias con esclerofibrosis de
la media funcionan habitualmente bien, pero al limni-
te superior de su capacidad de respuesta, por e-
j etnplo.
Se produce la adolescencia... No es una novedad
que toda la regulación orgánicacambiaen este período,
Absurdo sería que no lo hiciese también el sistema
de ajuste hemodinárnico establecido hace años en la
infancia, lo que sucede en los niños hipertensos es
que los limites de adaptación son ahora más estre-
dios (especialmente en las mujeres) y la consecuen-
cia clínica es la aparición inesperada de síntomas
que desenmascaran un equilibrio pequeño, rígido e
inestable que ocultaba en estado latente a la enfer-
inedad de base. Desgraciadamente los síntomas clí -
nicos a esta edad son producidos por el deterioro
importante de órganos electores, manifestación de
una etapa avanzada y casi siempre ingobernable de
la enfermedad hipertensiva que era inaparentc y no
fue sorprendida a tiempo.
Además la impresión es que el nuevo reajuste tí-
pico de esta etapa transicional puede coodueir a una
rigidez estructural del sistema anes más flexible, tal
cual sucede experimentalmente con la hipertensión
metacorticoidea de la rata1 5 que no se recupera al
retirarse el estímulo hormonal, mereciendo ahora la
correcta denominación, de "hipertensión vascular
lura". Otrt eniri'a clegante de las ventajas del tra-

tamiento precoz se da en casos de una forma de hi-
peraldosteronismo con hipertensión que es inhihible
con la administración de dexametasona, y que se he-
reda en forma autosóinica dominante. Una madre y
sus tres hijos con esta enfermedad recibieron dexa-
metasona con lo que desapareció el aldosteronismo
de los cuatro. Pero la madre siguió hipertensa por-
que ya era tarde para desencajar en el adulto su sis-
tema hipertensor al desaparecer el estímulo fisiopa-
togénico inicial.
A esta edad aparecen varias otras desventajas. Los
efectos sexuales secundarios de las drogas (impoten-
cia -frigidez) en varones y mujeres pueden ser im-
portantes. El uso de anticonceptivos a edades tem-
pranas atemoriza más que lo habitual puesto que del
5 al 18 % de las usuarias se hacen hipertensas. Y las
madres pierden el gobierno de sus hijos, que pasan a
rechazar su sensación de no igualdad con los demás
por la buena razón de no sentirse enfermos. El trata-
miento será dificilísimo.
Cúando y cómo se investiga a un niño hipertenso
Toda actividad pediátrica que procura la demos-
tración de una hipótesis debe partir del recuerdo de
que el niño no es quien acepta un procedimiento fí-
sica o psíquicamente agresivo, y que la madre es fá-
cilmente seducible ante la amenaza de males mayo-
res. El límite de la ética es aquí, a nuestro juicio,
que el paciente reciba realmente algún beneficio clí-
nico directo de lo que se quiere investigar. Mucho
después veremos silo que se investiga contribuye a
la acumulación "científica" de información médica
válida.
Este concepto de investigación clínica éticamente
aceptable en pediatría se sigue de nuestra extrema
cautela en el ensayo de drogas que manipulea la pre-
sión arterial con mecanismos y efectos colaterales
poco conocidos, la negativa a la reiteración de biop-
sias renales o arteriales de interés sólo académico
(por más justificable que sea nuestro deseo de obte-
nerlas), y la proscripción de cateterismos y arterio-
grafías destinados a perfeccionar la elegante icono-
grafía de un proceso más que suficientemente moni-
toreado con los métodos clínicos incruentos.
Tampoco parece ético amedrentar con el diagnós-
tico de hipertensión a una familia poco advertida de
las consecuencias a largo plazo de una condición in-
validante y muy difícilmente tratable. Estas gentes
adquieren, sin quererlo, una nueva enfermedad de
raíz psiquiátrica que quizás hubiera sido caritativo
evitarles. Sin embargo, la colaboración al menos de
la madre la hemos dicho esencial, pero no parece
necesario que el niño sea alarmado ni tampoco mu-
chos de sus familiares. Al menos antes de conocer
con certeza la real naturaleza, origen e historia natu-
ral de la enfermedad que padece cada niño en parti-
cular.
Cómo se identifica a un niño hipertenso
Sencillo. Es hipertenso quien tenga una presión
arterial mayor que la normal para la edad. Cuántas
Arch. Arg. Pediot., vol. 82, 1984, 41
dudas y problemas nos ahorraríamos si el diagnósti-
co de la enfermedad fuese así de simple.
Pero sucede que el diagnóstico de "hipertensión"
es absolutamente arbitrario y depende de una corre-
lación estadística entre cifras de presión arterial de
una población suficientemene homogénea, y la apa-
rición eventual de daños viscerales que se atribuyen
a las consecuencias de una hemodinamia distinta. U-
na convención o consenso internacional ha decidido
trazar una línea que divide un universo continuo de
presiones crecientes. Por debajo de esa línea la pre-
Sión es "normal", y por encima de ella no lo es.
Numerosos y laboriosos estudios han examinado
la presión arterial de cientos de miles de niños pre-
suntos sanos de todas las edades. Pequeñas diferen-
cias en la técnica de medición incruenta explican
que los resultados de diversos investigadores no fue-
ran idénticos, y es necesario compatibilizarlos. En la
actualidad nosotros usamos y aceptamos las técni-
cas de medición y las tablas convenidas por el mayor
estudio realizado, que se describe en el "Report of
the Task Force on Blood Pressure in Children' 8 -
Para niños menores de 12 años se aceptan los datos
del estudio del Hospital Brompton de Inglaterra 9 .
Con estas fuentes consideramos como hipertensos a
niños cuyas cifras de presión arterial excedan el per-
centio 95 para su edad en no menos de tres deter-
minaciones consecutivas, usando un manómetro de
mercurio en posición sentada y con el manguito
neumático de las dimensiones correctas (2/3 de la
longitud del brazo) para la edad. Por ahora éstos son
los criterios más difundidos (tabla 1).
Sin embargo, en el curso de estas mismas investi-
gaciones estadísticas y epidemiológícas se correlacio-
naron las cifras de presión arterial con otros paráme-
tros: el sexo, la talla, el peso, la superficie corporal y
la frecuencia cardíaca. El peso y la superficie corpo-
ral resultaron ser índices poco confiables puesto que
tienden a disimular la obesidad tan frecuentemente
asociada a la hipertensión en algunas poblaciones.
La estatura parece ser el parámetro de correlación
más confiable y constantc.
En niños de igual estatura no hay correlación al-
guna entre la edad y la presión arterial, información
sorprendente e importante que debemos recordar
puesto que en nuestra población no son infrecuentes
los progenitores de talla reducida. El uso de las ta-
blas estatura/presión (tabla II) no se ha generalizado
todavía simplemente porque muchos pediatras no se
molestan en medir a sus pacientes y se satisfacen con
conocer su edad y peso.
Importa también recordar que la presión arterial
"normal" en niños de diversa edad es significativa-
mente mayor en el niño de raza negra en los Estados
Unidos, y mucho más aun en Nigeria, en Compara-
ción con controles de las razas caucásicas ' y que es-
tas diferencias no parecen vinculables a diferencias
de alimentación, clima o hábitos sociales. No cono-
cemos el comportamiento de la presión arterial en
las razas aborígenes del altiplano andino.
Ya existen en el mercado varios instrumentos so-
42/Luis Becú e Beatriz Grunfeid. hipertensión arterial

130

120 - - -

.0
75

- ------
c, 100
a) ______----•
- -

- --------
ca
Cf) - -.-----------. 5
c
'o
Cfa),
70

1 ¡ J 1 1 1 1
4d 6s 6m 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Años

Infrasonda Hg Sphyg Percentilo

N=651 N=3,172 95 0
wei
Mel 75 0

el*

`M-9
ca
a)

60

- 50
ca j

40 0 /

30 a-,

90 lOO 110 120 130 140 150 160 170 180

Altura (cm)

fisticados que permiten medir la presión arterial en
forma continua durante todo un día o más en pa-
cientes pediátricos internados o ambulatorios y de
cualquier edad. La ventaja de estas técnicas sobre la
medición ocasional es extraordinaria y en breve es-
peramos grandes progresos en el concepto de hiper-
tensión "lábil", en picos o de niveles limítrofes. No-
sotros no hemos podido aún usar estos instrumentos
en razón de su costo actual.
Es importante recordar que se considera hiper-
tensión a la elevación de la presión sistólica o diastó-
lica y que ambas cifras pueden ser patológicas sepa-
radamente, lo que no invalida el diagnóstico. En pe-
diatría se usa el IV ruido de Korotkoff para deterini-
nar la presión diastólica hasta los 14 años de edad.
luego se utiliza el V ruido.
Ls difícil aceptar la hipericn.vidn en la intiincia.
En la Escuela de Medicina (de Buenos Aires al me-
nos) se nos enseña que la hipertensión es una grave y
frecuente enfermedad del adulto. De allí en más nos
resulta a todos, aun a los que somos pediatras 1 dif,'-
cii aceptar que la hipertensión arterial a modo de en-
fermedad existe y no es tan rara en los niños. Cuan-
do se encuentra un niño con hipertensión, lo más a
menudo un hallazgo casual, estamos psicológicanien-
te preparados para minimizar la importancia y signi-
ficado del sinlonia, o atribuirlo a errores de técnica,
a temores o estados emocionales del niño, o quizás a
un estado transitorio dentro de otra enfermedad de
evolución benigna.
Un elemplo de este comportamiento de los médi-
cos, regido por claros preconceptoscs el siguiente:
si un adulto consulta al ambulatorio de un hospital
con presiones de 180/110 mml lg (dos desvíos stan-
dard de la normalidad) se origina un importante
movimiento de ansiedad asistencial en los médicos
de guardia.. Nada de esto ocurre si un niño de 13
años se presenta con cifras de 1 24/75 mmHg (tam.
bién dos desvíos standard de la normalidad). El pre-
concepto de que "la hipertensión es una enfermedad
del adLllto" está en plena acción.
Con el niisnio espíritu de negación se entiende
que cuando se conoce la presunta etiología de la lii-
pertensión (coartación, glomerulonefritis ... por caso)
el pediatra prefiere relegar este síntoma a una cate-
goría subalterna. en la esperanza de que esta con,-
plicación cardiovascular desaparezca espontánea-
mente una vez resuelta la enfermedad de base. La-
mentablemente, en un número de casos la así consi-
derada complicación "subalterna" pasa a ser en el
estado crónico el principal y hasta letal residuo de
una enfermedad de origen ya resuelta.
Se nace o no destinado a ser hipertenso
No hay ninguna duda de que los padres hiperten-
sos transmiten a sus hijos la predisposición orgánica
suficiente para que ellos también lo sean. Entre el
51 y el 75% de los jóvenes hipertensos tienen padres
también hipertensos, un a relació mi que obvia mente
no es casual. No menos deI 45 al 61% de los hilos de
Arch. Arg, Pediat.. vol. 82, 1984. 43
ambos padres hipertensos tienen un riesgo mucho
mayor de muerte súbita y/o accidentes cerebrovas-
culares. Toda esta información explica la llamada
"agregación familiar de la hipertensión", habiéndose
identificado grupos de familias de alta presión y gru-
pos de familias de baja presión, todos con caracte-
rísticas identificables ya a los 4 o 5 días de edad del
recién nacido 2 - Ya se sabía en la Medicina más an-
tigua (Morgagni. 1769) que el accidente cerebrovas-
cular era típico de algunas familias nobles, las úni-
cas cuyo "pedigree" se registraba entonces.
La epidemiología nos ha enseñado también que,
sin ninguna duda, los adolescentes con una hiperten-
sión limítrofe no son diferentes a sus congéneres
que manifiestan ya una hipertensión "esencial" fija
y sostenida. Ambos tienen igualmente una mucho
mayor morbilidad y mortalidad en un futuro no tan
alejado' - Esta historia natural es susceptible de una
dramática modificación beneficiosa mediante trata-
mientos ya disponibles y ensayados 2
Otro hecho, seguramente de especial importan-
cia, es el nuevo concepto de "tracking" (seguir un
carril o una huella) que traducimos ''trayectoria".
l'arece ser que a edades muy tempranas, alrededor
de los 6 meses a 1 año, ya se establece en el organis-
mo el nivel del siste,na regulatorio que regirá duran-
te el testo de la vida del individuo, y así la presión
arterial a una edad tiene valor predictivo para la pre-
sión a otras edades, Cada uno tiene ahora fijada la
trayectoria (el carril) que deberá recorrer, salvo si
se interrumpe por algún accidente en la ruta. Esto
significa, en otros términos, que muy pronto el orga-
nisino se encaja en un nivel regulatorio predetermina-
do casi seguramente en relación con esquemas gené-
ticos. Los niños con alto riesgo de ser adultos hiper-
tensos parecen ya estar programados para ello, y po-
dría ser fundamental identificarlos lo más pronto
posible a los fines de evitar daños clínico/viscerales
alejados y ya irreversibles.
Entretanto añade esperanza a este concepto el
hecho de que en líneas de ratas espontáneamente lii-
pertensas por selección genética) es posible alterar
farmaculógicamente la "trayectoria" predestinada
de modo que en vez de seguir el carril del percentilo
iJ5 o más los animales cambian de v,'a y siguen en a-
delante el carril del percentio 501 . ¿No se podrá
hacer esto mismo en niños mediante un tratamiento
breve, con la droga exactamente indicada y en el
momento oportuno'? 2
Ahora bien, se sigue averiguando de qué modo al-
,unos factores ambientales pueden agravar u ocultar
la genética latente en el portador presunto sano. Se
usa un modelo clásico mediante el estudio de geme-
los homocigotas, gemelos dicigotas y hermanos no
gcmelares 5 - Las diferencias son notables y la identi-
dad genética se hace manifiesta, tal cual sucede en el
caso de los niños adoptados genéticamente predis-
puestos en familias con hijos propios2 5 siendo que
ahora el medio ambiente, los hábitos aLimentarios, la
educación, etc., son iguales a los de sus hermanas-
tros no genéticos. l.os que tienen la carga genética la
 1
-14.i Luis íkcu j íkatri2 (7runfehl. Ilipenensión trtcrñti
expresan, eliminando toda duda sobre su existencia
El problema obvio es identificar dentro de la po-
blación general a aqueUos niños que en plena salud
clínica sean portadores de factores de riesgo que ha-
gan muy probable su evolución hacia la etapa hiper-
tcnsiva de su enfermedad. Se trata de poner de rna-
nitiesto el genotipo predisponente antes de que se
itanifieste cluijeamente, y fundamentar así medidas
de profilaxis y prevención en la edad pediáinica que
eviten los daños viscerales precoces típicos y lamen-
tables en el adulto. Quedó dicho antes que cuando
un pediatra registra cifras oc presión en el limite su-
perior de la normalidad de inmediato debe averiguar
si alguno de los padres es hipertenso, y si lo fuese ve-
ni con ahora fundada preocupación el prOfl(ísticO a
mediano plato del niño que está examinando. Esta
primera identificación, que Uainamos genealógica,
ya distingue dos poblaciones de nifios que sabemos
que son y será 11 probablemente distintos.
Se están encontrando otros métodos para detec-
tar poblaciones pediátricas de alto riesgo. Uno de
ellos es un ingenioso procedimiento para crear an-
gustia ante un problema matemático que debe re-
solverse mentalmente ( arithmetic stress)' Los ado-
lescentes con hipertensión limítrofe o hijos de luper-
tensos presentan en estas condiciones un significati-
vo y sostenido aumento de su presión sislólica y
diastólica, de las calecolaniinus plasmíticds y de la
frecuencia cardíaca, todo lo cual no se observa en o-
tros adolescentes igualmente normolensos pero sin
antecedentes familiares de hipertensión. lo notable,
es que estas diferencias, al igual que el comporta-
miento ante una sobrecarga salina experimen-
tal1 ti 1 2 , sean también identificables en el estadio
prehipertensivo y cii los fam ¡liares de primer grado.
Otro hallazgo importante es que los eritrocitos de
estos pacientes liberan el ion sodio en hrnia mucho
más l2nta que lo normal' , y lo mismo sucede en
sus parientes de primer grado.
¿Sucederá esto también en las células del rnúscu-
lo liso arterial, explicándose así su reactividad modi-
ficada por e] incremento correlativo del calcio cito-
sólico'
Causa de la hipertensión en la infancia
Existen largos listados o tablas que enumeran las
enfermedades que en los niños cursan con hiperten-
sión1 8, Son relativamente poco útiles e inducen a
engaño. puesto c1ue los pacienles se incluyen en ellas
porque padeciendo alguna otra enfermedad se les lo-
imí la presión. Memorizar tablas en las cuales hay
más de 50 entradas es con mucho uit ejercicio más
penoso que tomarle la presión a cuanto niño tenga-
nios a mano.
Hace unos afios se enseñaba que en un niño la hi-
pertensión era seguramenté secundaria a otra enler-
medad, más que probablemente renal. El que no la
encontrase, casi que era mal médico. En nuestras Cá-
tedra de Pediatría y Residencias se sigue diciendo lo
mismo. Pero se comenzaron estudios sistemáticos de
la población, se identificaron los factores genéticos
existentes y se constituyeron clínicas especializadas
en algLlnos hospitales de niños de espíritu inquisi-
dor. El res011ado es una novedad importante, si nien
no debería habernos sorpeudido. El número de ni-
ños cori hipertensión "esencial" es ahora considera-
bleniente mayor al numero de ellos con hipertensión
secundaria, y aquí coinciden todos los centros de
meior experiencia.
Es imis, el 95% de los niños en los cuales la hiper-
tensión fue un hallazgo casual (catastros escolares,
pediatras advertidos) resultan ser ejemplos de hiper-
tensión ''esencial''2 4 En la Universidad de Mielo-
gan. EE.UU. se encontró que el 18 al 22 % de los
estudiantes varones eran hipertensos 2 . Ahanclo-
nando ahora —espero que el lector así lo haga -
nuestros preconceptos sobre la preva]encia de la lii-
perlension secundaria (renal, endocrina, etc.) no
podemos de modo alguno diferir por ello los eslu-
dios ¡mis complejos y sofisticados en procura de
una causa orgánica de la enfermedad, no sea que
omitamos algún tratamiento curativo, que muy cier-
tamente los hay.
f.c Sa1 i la presión arterial. No hay duda de que
una sobrecarga de sodio perjudica a animales y , se
res humanos ya riipertcnsos, y que su restricción los
beneficia. La sobrecarga dietética experimental de
sodio permite identificar adolescentes con predis-
posición genética a la enfermedad' 2 Parece ser que
algunos individuos pueden manejar una sohrecarga
salina sin necesidad de recurrir para ello a los meca-
nismos que elevan la presidini ( ¿ y el flujo glomeru-
lar') y hay otros sujetos que por algún misterio ge-
nético no tienen esta virtud2 6 Se sabe, por Cierto,
que la eficiencia en la metaholi -zación del sodio de-
crece con la edad.
Sin embargo, no hay ninguna prueba de que la
sola ingesta excesiva de sodio produzca per se hiper-
tensión en la especie humana a ninguna edad y sea
cual fuere su susceptibilidad genética3 O Por otra par-
te, debe quedar muy claro que es añsolutainente un-
posible inventar una dieta efectivamente sodio-priva
para un niño' . Lo imis que se consiguee es torturar-
lo con alimentos sosos, insípidos pero no insalobres.
Que sepamos, el único ejercicio dietético realmente
razonable y científicamente avalado consiste en evi-
tar o combatir denodadamente la obesidad en el ni-
no.
Modelos o prototipos de hipertensión en la infancia
Partiendo de la hipótesis de que la hipertensión
no es una enfermedad sino más bien un ntccanistno
de adaptación heniodinámica a una variedad de si-
tuaciones muy disrintas entre si, encontrarnos que
podría ser útil comparar modelos de hipertensión
bien definidos y presuntamente diñrenles en su
etiopatogenia y en su patología en diversas etapas de
evolución, L)os cosas se pueden buscar al comparar
estos modelos humanos. La primera es el mecanismo
desencadenante, que una vez conocido quizii pode-
ritos evitar. Y la segunda es conocer cuál de los di-

versos sistemas reguladores se ha empleado para
mantener la presión que continúa siendo elevada
quizá más allá de su utilidad inicial. Nuestra inten-
ción última, por supuesto, no es nada académica. Se
trata de manipular selectivamente estos mecanismos
reguladores para evitar las consecuencias Cyrenaicas
de la hipertensión.
Nuestro programa actual de investigación clínica
incluye cuatro prototipos de hipertensión en nijios.
Estos son la coartación de aorta, el síndrome urémi-
co-hemolítico, la displasia fibroniuscular difusa y la
hipertensión esencial. La metodología le la investi-
gación clínica en curso no hace al lema de ho'. Sí,
en cambio. interesa destacar los detalles de cada
modelo de hipertensión para que conociéndolos po-
damos interpretar las diferencias que se detecten en
su comportamiento bioquímico-biológico y en su his-
toria natural, que es, en última instancia, lo que pre-
tendemos modificar.
coartación de aorta. En obvia contraposición con
un iiiodelo de hipertensión sin auda adquirida (el
síndrome urémico-hemolítico) se nos presenta una
forma de hipertensión clarancnte congénita y no ra-
ra vez con connotaciones genéticas conocidas (sín-
dromc (le Turner y variantes) de la porción ter-
minal del cayado y que cuando no está asociada
porción terminal del cayado y que cuando no está
asociada a ninguna otra cardiopatía estructural o
histopatológica resulta ser un modelo clásico de
severa hipertensión en la mitad superior del cuerpo
(que contiene los grandes baro rrecep t ores y el sis-
tema nervioso central). con normotensión de la
presión media y pulsos muy amortiguados en la mi-
tad inferior. La perfusión y el desarrollo de los ór-
ganos por debajo de la coartación son normales a
juzgar por su armónico crecimiento tanto durante
ci periodo fetal (con ductus abierto) como luego del
nacimiento (obliterado este s/wnt y antes del desa-
rrollo de colaterales).
Siempre se pensó que el obstáculo mecánico/hi-
dráulico creado por la estenosis del cayado de la aor-
ta era la esencia de la patogenia de la hipertensión y
hoy, la buena técnica quirúrgica resuelve este obstá-
culo admirablemente. La consecuenina es que la hi-
pertensión previa desaparece en muchos casos. Pero
lo importante para nosotros ahora es que en un nú-
mero considerable de pacientes esto no sucede, a pe-
sar de una cirugía impecable verificada por angiogra-
fía y cateterismo.
Se sabe que del 7 al 30% de los coartados bien o-
perados tienen hipertensión arterial persistente y
sostenida, sea porque no disminuye nunca o porque
reapareció luego de un postoperatorio inmediato
normotenso. Las diversas cifras reflejan la calidad y
volumen del muestreo. La expectativa de sobrevida
de estos pacientes es del orden de solamente 30 a-
ños. Corno si faltasen motivos de alarma encontra-
mos que un 20% de los operados ahora normotensos
presentan picos de hipertensión reactiva ante prue-
bas de esfuerzo regladas (ergumetría), un signo nada
menos que preocupante porque el reposo no es el
Arci,. Arg. Pediat. voL 82, 1984,
45
estado fisiológico de la vigilia. Y así tenemos otro
modelo humano apropiado para la investigación
comparativa, programa que ya está en curso median-
te determinaciones sistemáticas, en estos niños, de
renina, kalikreína urinaria y aldosterona antes y des-
pués del esfuerzo.
Un primer hallazgo que intriga es que hay coar-
tados postquirúrgicos con actividad de renina plas-
mática elevada, y otros con renina normal, sea cual
fuere su presión arterial. Los inhibidores de la enzi-
ma convertidora de la angiotensina (SQ 14.225 -
captopril) disminuyen dramáticamente la presión en
coartados antes y después de la operación insinuan-
do fuertemente, pero no demostrando fuera de toda
duda, que el mecanismo renina/angiotensina está de
algún modo involucrado en este modelo de hiperten-
sión caracterizado por una perfusión y función renal
normales, salvo en su comportamiento pulsátil. Re-
cordemos que se conocen un nümero de casos, no
muy frecuentes es cierto, en los cuales la coartación
está acompañada por una hipertensión generalizada
proximal y distal. Cuatro de estos pacientes tenían
renina y aldosterona elevadas en todos los territo-
rios, con test de la saralasina positivo en presencia
çle un flujo plasmático renal normal. Intriga mucho
pensar que la hipersecreción de renina no es necesa-
riamente activada por una isquenlia renal que, de to-
dos modos, dudamos de que exista en la coartación.
Una duda grave surge al preguntarse si es conve-
niente disminuir la presión en un coartado y hasta
qué punto hacerlo. No hemos visto jamás accidentes
cerebrovasculares por hipertensión en estos niños
(si existen en el adulto joven), y empíricamente el
esquema hidráulico de algún modo necesita cierto
grado de hipertensión para perfundir los lechos vas-
culares distales al obstáculo mecánico situado en la
aorta torácica, o para desarrollar colaterales coni-
pensadoras por caso. Un criterio clínico prudente
parece ser mejor que empecinarse en obtener cifras
de presión arterial "normales" en circunstancias
tan especiales como las del modelo de coartación
hipertensa.
Síndrome urérnico-heíno/itico. En nuestro me-
dio, desgraciadamente, existe a modo endémico una
enfermedad, muy probablemente de etiología viral,
que afecta a niños entre 4 meses Ni 2 años de edad y
que a menudo es curable con las terapéuticas moder-
nas. Una de sus secuelas más frecuentes (en el 20%
de los casos) es la hipertensión arterial. Se trata del
denominado síndrome urémico-hemolítico que, en
esencia, se comporta como una forma pediátrica de
nicroangiopatía trombosante semejante a la púrpura
trombótica tronihocitopénica y sus variantes en el
adulto.
A los efectos de un programa de investigación, el
síndrome uréniico-liemoiítico se comporta como un
modelo "experimental" de hipertensión adquirida
ideal para coniparar sus parámetros hiofisicos, bio-
químicos, los mecanismos reactivos activados y su
respuesta al tratamiento con factores semejantes en
otros dos modelos clásicos: la coartación aislada de
461Luis Becó y Beatriz c;runfeld. Hipertensión arteriol
la aorta y la hipertensión presunta "esencial". Con
el síndrome urémico-hemolítico tenernos un mode-
lo humano de hipertensión adquierida sin duda al-
guna, y ciertamente más válido que un lote de ra-
tas hechas hipertensas con alguna manipulación eso-
térica de sus riñones o su metabolismo hormono-sa-
lino.
1 lemos comenzado a comparar estos modelos. La
información obtenida, por más que sea obviamente
muy preliminar, es original y merece un breve co-
mentario más lleno de preguntas, sorpresas y conje-
turas que de respuestas y conclusiones definitorias.
Algunos pacientes con síndrome urémico-hemolí-
tico nunca son hipertensos, algunos lo son en el pe
nodo agudo y lo siguen siendo luego (pero otros
no), y todavía otros presentan hipertensión recién
en la etapa crónica. Esta sola observación clínica nos
permite conjeturar que dentro de la misma enfer-
medad los mecanismos hipertensivos que se activan
son diversos en distintos individuos y en distintas e-
tapas de su evolución. En algunos estos mecanismos
mio actuaron nunca, en otros dejan de hacerlo, y
aún otros se transforman para fijar a un nivel supe-
rior en forma permanente toda la regulación. Esto
último parece ser lo que sucede en pacientes que ha-
biendo padecido esta enfermedad llegan a una etapa
crónica con función renal normal, con, ahora, una
hipertensión sostenida y sin evidencias de un estado
hipertensivo previo.
El estudio del sistema renina/angiotcnsina en to-
do este tan variado grupo de pacientes afectados por
la misma enfermedad etiológica dio los siguientes re-
sultados. Prácticamente todos los pacientes en la e-
tapa aguda del síndrome urémico-hemolítico pre-
sentaron reninas elevadas. Al mes de evolución la
mitad de los examinados seguían hiperreninémi-
cus. En consecuencia, la hipertensión del período a-
gudo no se correlaciona con la secreción de renina, i-
gualmente elevada en los normotensos. En otro es-
tudio tampoco se encontró relación alguna entre la
hipertensión y la expansión del volumen extracelu-
lar de fluido en ninguno de estos gnipos. Todo lo
cual no hace más que aumentar la. intriga que esti-
mula al investigador.
Tampoco sabemos cuál es el destino de los niños
cuyas reninas han quedado crónicamente elevadas, y
ni siquiera podemos descartar que algunos pacientes
que son ahora normorreninémicos aparezcan con el
tiempo con una hipertensión sistémica fija. De he-
cho, entre nuestros pacientes crónicos los hay con
renina elevada o normal, siendo tanto norniotensos
como hipertensos. Se infiere, en consecuencia, que
la activación del sistema renina/angiotensina no jus-
tifica por sí sola la aparición ni la persistencia de la
hipertensión en el síndrome urémico-hemolítico.
Por ello hemos comenzado a investigar Otros sistemas
vasoactivos, tales corno el de las kininas vasodilata-
do ras -
Nuestros primeros resultados indican que los ni-
veles de kalikreina urinaria son semejantes en hiper -
tensos y controles. Sin embargo, si se estimula el sis-
tema en ambos grupos mediante diuréticos la excre-
ción de kahikreína urinaria aumenta claramente en
los controles y no se modifica en los pacientes hiper-
tensos. Este es el momento de recordar, con una in-
tención claramente picaresca, que se ha demostrado
que la excreción de kahikreína urinaria en las madres
es imitada fielmente por sus recién nacidos, que tie-
ne una relación inversa a la presión arterial en am-
bos, que es menor en la raza negra, y que confirma
el agrupamiento genético observado en familias de
hipertensos2 2 ¿Serán algunas formas (le hiper-
tensión el resultado de un estado carencial de vaso-
dilatadores'? Casi todas las enferniedades pediátricas
genéticamente condicionadas son por carencia de
algo...
En otra línea de reflexiones es especialmente in-
teresante recordar que las formas clínicas menores
del síndrome urémico-hemolítico pueden pasar i-
nadvertidas para el pediatra general y cursar de mo-
do benigno con medicación sintomática. Estos pa-
cientes 7 que antes ni nosotros mismos sabíamos re-
'conocer por más que fueran hermanos del principal-
mente afectado, pueden aparecer algún tiempo más
tarde con hipertensión sisténiica y función renal
normal, y sólo una anamnesis intencionada y afortu-
nada descubre la etiología real de la enfermead. Es-
te comportamiento seria un buen ejemplo de cómo
engruesan las filas de la hipertensión "esencial" ca-
sos cuya patogenia desencadenante ha quedado o-
culta y ahora es muy difícil de evidenciar. I.a alarma
genética sería en estos casos innecesaria y perjudi-
cial. El mismo tema se conoce en el terreno de las
glomerulonefritis estreptocócicas subcl inicas.
Displasia fibromuscular cte las arterias. Un tercer
modelo pediátrico de hipertensión es el resultado (le
una malformación de la arquitectura y la geometría
del músculo liso de la media que afecta algunas o
muchas arterias. En el adulto joven esta malforma-
ción es bien conocida desde hace unos 20 años con
el diagnóstico de "displasia fibromuscurar de la ar-
teria renal", pero también en el adulto la enferme-
dad se observa en forma aislada (carótida, mesenté-
ricas, ilíacas) o concordante en otros territorios
aparte del renal.
Hay niños que nacen cori muchas arterias severa-
mente displásicas y fhlecen hipertensos antes del
año de edad. Otros, menos severamente y menos di-
fusamente afectados, pasan asintomáticos hasta al-
rededor de la pubertad, momento en el cual se mani-
fiestan con diversas lesiones de los parénquimas
viscerales (sistema nervioso central, riñón, etc.). Se
trata de una muy especial embniopatía cuyo espec-
tro antóniico y clínico hemos comenzado hace po
co a analizar exhaustivamente 4 , y que ha sido ob-
servada por otros hace ya muchos años en casos ais-
lados.
Lo importante para el panorama que describimos
es que existe aquí un modelo (le arteriopatía hiper-
tensiva no ohstnictiva y con perfusión normal de
todos los parénquimas (al menos en el feto y en la
prhnera infancia) y que claramente es de origen em-

briopático y de etiología inultifactorial con un
componente genético evidente en algunos casos. Es-
tamos seguros de que más de uno de estos pacientes
ha pasado corno un lupertenso 'esencial' (y a veces
como una hipertensión pulmonar "primaria" y de
que esto seguirá sucediendo, ya que la arteriogratTa
por contraste es normal en las etapas iniciales y
medias de la enfermedad. Recién tardíamente y
cuando se superponen la arteriosclerosis o las este-
nosis por detención segmentaria del desarrollo apa-
recen las imágenes angiográficas clásicas del ado-
lescerite y del adulto joven.
En alguno de estos pacientes un riión puede es-
tar predominantemente afectado y ser de menor vo-
lumen que el contralateral. A pesar de saber por an-
giografía que la enfermedad afecta otros vasos, y
siempre que no esté severamente comprometida la
vasculatura del otro riñón, hemos indicado la nefrec-
toinía unilateral A menudo la presión sistémica se
normaliza confirmando un "riñón secretante" Por
desgracia, en algunos pacientes luego de períodos va-
riables reaparece la hipertensión muy probablemen-
te en relación con la malformación vascular que a-
fecta otras arterias. Por otro lado, no sabemos cuál
es la historia natural de aquellas arterias de pared a-
normal que han quedado en el organismo, aunque
será seguramente mejor y/o más lenta por ausencia
de un factor agravante tan poderoso como la hiper-
tensión.
Otra forma de esta curiosa emhriopatía se presenta
con estenosis supravalvular de la aorta, obstáculo
que es fácilmente corregible por vía quirúrgica y que
suele ocultar una hipertensión preexistente. El alivio
postquirúrgico inmediato es casi constante. Pero el
pronóstico es ominoso porque el compromiso de o-
tros territorios sistéinicos o pulirionares es muy a
menudo de grado severo y resulta inevitable el desa-
rrollo de las múltiples complicaciones de la arteriopa-
tía, entre ellas su trasmisión a los hijos.
Hipertensión esencilli Cuando se tengan claranien-
te definidos el comportamiento clínico ylos factores
fisiopatológicos y bioquímicos que caracterizan los
tres modelos pediátricos antes descriptos habrá lle-
gado el momento de enfocar estos mismos estudios
hacia los niños con hipertensión "esencial" fidedig-
na y hacia los hijos de hipertensos que tan alto ries-
go tienen de serlo en su momento.
No lo hacemos intensamente en la actualidad
porque no se conoce todavía ningún programa clíni-
co (le profilaxis a largo plazo, y cualquiera que se in-
tente a modo experimental conduce casi inevitable-
mente a una psicopatía ansiógena en el niño y su fa-
nillia quienes no detectan objetivamente razones
para tanta preocupación y sacrificios. Y no sabemos
manejar esta segunda enfernicdacL.. Ya llegará el
momento en que tengamos algo concreto que ofre-
cerle al paciente, pero hasta entonces creemos, con
otros, que "lo primero es no hacer daño".
Qué es lo que quisiéramos ya saber
Los objetivos finales de nuestros desvelos se des-
Arc)i. Arg. Fed jal.. ml. 82, 1984, 47
criben como "desiderata". En primer lugar desearía-
mos conocer la intimidad de los mecanismos fisiopa-
tológicos que se han alterado y que conducirán i-
nexorablemente a la destrucción prematura de nues-
tro paciente. Utilizando una figura alegórica, es co-
mo si leyendo una de las novelas policiales de Aga-
tha Christie de atrás para adelante, y así conociendo
anticipadamente la motivación y modo de actuar de
los protagonistas, nos propusiéramos evitar el asesi-
nato. Suponemos que si entendiéramos cómo, por
qué y dónde se ha alterado la homeostasis hemodi-
námica, recién entonces podriarnos buscar científica-
mente el modo de interrumpir un ciclo de efectos
inte rrelacionados en última instancia peijudiciales.
El pediatra, con ventaja notoria sobre los demás
practicantes de la Medicina, tiene a su alcance mode-
los humanos de extraordinario valor intrínseco y
Comparativo a estos fines.
El segundo deseo, casi simultáneo con el primero,
es evitar la persistencia de la lupertensión o al menos
mitigar o postergar todo lo posible sus consecuen-
cias. La detección pfecoz de la hipertensión, tana-
sintomática como es esta grave enfermedad en la in-
fancia, debería concebibleniente autorizar progra-
mas de prevención. En el mejor de los casos, me-
tliante cambios en los hábitos alimentarios y sociales
de los pacientes, cuya eficacia real está muy lejos de
haber sido demostrada. En el peor de los casos, con
el uso de drogas cuyos efectos en administración
crónica en niños no conocemos, pero que segura-
mente no son inocuas,
El hecho de estar tan lejos de este objetivo final
de profilaxis o prevención de complicaciones no ha-
ce sino avivar nuestro entusiasmo. Cada pequeño
progreso es en este momento un adelanto significati-
vo. Sabemos que algunos niños con refinas elevadas
no son necesariamente candidatos, por este sólo he-
cho, a torturas profilácticas, por ejemplo de adelazi-
to. También estamos seguros de que un niño con
una hipertensión ingobernable debe ser estudiado
con el máximo de nuestra energía artesanal y tera-
péutica, luego de habeiles anunciado a los padres
que su "chance" de curación definitiva es por ahora
remota, aunque no imposible.
Colofón
E] manejo necesariamente prolongado de un niño con
lupertcnsión no cabe en todas sus variables dentro de ningu-
na de las especialidades practicadas hoy en los hospitales
pedi-ñricos convencionales en nuestro país. La nefrnlogía.
urología, endocrinología, cardiología, neurología y psiquia-
tría tienen todas en su momento la oportunidad de hacer
contribuciones decisivas a la definición de] paciente. Ningu-
na de estas especialidades prevé por sí sola una conducción
adecuada a la evolución global y crónica de cada niño. Se
entiende así que ya se estén formando equipos de gente con
buena formación pediatrica general previa y que tienden a
ocupar este vacio de investigación y seguimiento, sirviendo
al tiempo como alivio al consultorio extcrno de las especia-
lidades y punto de referencia para los familiares. Es inevita-
ble que la práctica pe.diátrica de nuestros grandes centros
asistenciales encuentre eventualmente que debe enfrentar y
48,Lui5 Becó e Beetri: Grunfeid. /-Iiperrensión arterial
resolver desafíos contemporáneos que ya se han planteado
en los otros buenos hospitales de Occidente.
Así como iniciamos este panorama citando defensivamen-
te la autoridad indiscutible de otros, utilizamos la misma ar-
gucia para terminar con Otra cita que debería justificar algu-
na iueditaei6n creativa. Dice así:
"Esto significa que del 2.5 %ai 5 °/1e la población (pediá-
trica) tiche consdcrarsc hipertensa, lo cual conduce al con-
cepto de que la hipertensi6n arterial es una de las más fre-
cuentes enfermedades crónicas de la infancia y adolescen-
J.L.Andre y col. 2
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SINDROME DE MECKEL
Dres. José María Sánchez, María del Valle Torrado, Cristina Z. Barreiro.
Resumen
Sc presentan 3 casos de sinrírome de Meckel. Es-
te se hereda como autosómico recesit'o e implica,
por ¡ci tanto, que luego de tener un lujo ajediado el
reso de otro aJetado es deI 25% en cada emhara-
:o siguiente.
Los signos típicos del síndrome Son: enccjaloce-
le, poliquistosis renal, polidactilia postaxial, aunque
no necesaruia,nenle deban estar los tres presentes.
Otras anomalías iii e',o', tre( ven tc's que pueden a-
sociarse Sol!: onjidocele, inicrocejaha, microfialmía,
labio leporino i paladar hendido, cardiopatía coilgE'-
izita 1' genitales ambiguos.
Se recalca la importancia del diagnóstico e/inico
e cina toinopatológico de los afectados, para poder
asesorar geni ricamente a los padres, antes de un
nuevo embarazo.
La finalidad de este trabajo es recordar un sín-
drome de particular interés para los neonatólogos
por ser frecuentemente letal en las primeras horas de
vida, de allí la importancia de su diagnóstico mine-
diato, y que, por lieredarse según un patrón autosó-
mico recesivo, implica un alto riesgo de recurrencia
a diferencia de otros cuadros malformativos. con los
que puede confundirse y en los que [a probab it dad
de tener otros hitos afectados es n)u\. hata.
1.1 sindroine de Meckel 1 Gruher-. MeckeL disence-
falit esplacnoqLi (sLic.a) consta de una tríada de sig-
nos clásica: encefalocele, poliquislosis renal y poli-
dactilia postaxial 1 2 3 Fn algunos pacientes pue-
den presentarse ocasionalmente microcefalia, onfa-
bede, nitcroftalmía, labio leporino y paladar hendi-
do. cardiopat Ía congenita y anomalías genitales.
Relataremos tres casos de familias no eniparenta-
das, como eetitplos de esta patología, que fueron
asesorados en la Fundación de Genética 1 lumana,
('aso 1: loa niuer embarazada en la 14 3 semana según
1- I_ M tuc remitida para asesoranliento gdnétk:o por Sus an-
te.edcii1esge stactonales. Estos cran II primer embarazo
truilseurrió apa rení emente sin loco nvcilienR-s; el parto se
produjo al 50 ines, espontáneamente. El niño falleció pocas
horas dspu6s. Según el informe (leí neoiiatologo presenta'
Fundación de Genética humana. - Salta 661 - 1074 lluenos Aires.
.1r(/ "2 ,çO-2 -li)
Sumniary
ihi-cc cases prPsenring Meckel S ndrome are pro-
posed. This syndrome is inherited as ciii autosuinal
reeession trail, that means that r/u' risk oJhaving a
second c/íild sujfering fi-orn tl,e saine disease is of
about 250/a ¡it crer)' subsequent pregnancy. T'pical
Siglis of this svndrome are: encephalocele, polvcys-
tic kidneys, post-axial polidaclilv, thoug/t the t/tree
mciv nol appear necessari/v together. Orli er anorma-
lies less frequent, but 1/lar can be a/so associated ro
1/lis svndrome ate: onplialocele, microcephalj'. ini-
crophthal,nia. /iarelip atid erannied pa/ate, congeni-
tal cardio pat/o' and arnbiguous genital. The un por-
lance oJ'a c'/inical and anaroinopathologial diagnosis
iii c/nldren suff'ring fi-orn rius disease is ,neniioned,
so a genetic adi'ise coiild br given lo ¡arents he/bre
a new pregnanct.',
bu: genitales ambiguos. polidaetilia postaxial (unexa al 5
dedo) en manos y pies, encefalocele occipital y defecto en
ta pared abdominal. No se realizó tu autopsia. Según relatan
los padres, la interpretación médica fue que se trataba de un
cuadro de polimalformaciones inespecífico y se les desesti-
mó el riesgo de recirremcoa: Del segundo embarazo nació
una niña normal. Fi tercero transcurrió nornmalnicnte, pero
en ci 60 mes se produjo el parto de un feto qtic prccntaba
gcnitale, ambiguos, pohductilia postaxial sn los cuatro
rmcnihros. cimeetalocele occipital y''agencsia de los iiitiseil-
los at)dommmlsk's '. No se realii'.ó necropsia y no se les dio a
los pad res mmi rmeuim.m es pl icucio n en lierente dci porqué de cO e
Suceso igual al primimero. i)urammre el cuarto embarazo los Pa-
dres consultaron cii HUCStra lmitituciorr. Por l0s anteceden-
tes, se iníornio .1 la pureo que lo que padecieron los fetos
anteriores ítme síndrome de Mekel e a los, cfcctos de moni-
torizar la gesti cml curso se ls propuso un seguimiento CCO-
gráfico y dosaje de alía tetoproteína (MP) en líquido
amniót ico.
Se realizaron ecografías cada 7 días entre las semanas
a 22a y de allí en adelante una por mes. Todas ellas
permitieron comprobar un contorno y crecimiento de los
perfiles cefálico y abdominal normales, la visualización de
los riñones fetales en la semana 22a dio una imagen nor-
mal.
La ainnioccntesis se et'ectuó en la semana l6a. el dosa-
je de AFP realizado por el Dr. Marco Pizzolato con técnica
de cleetruirimunoensayo 4 dio un valor normal. Aprovechan-
do que con la anniiocentests se recogen células fetales se de-
terminó el cariotipo fetal, el cual fue tanibién normal: 46
50/José M Sánchez y col. Síndrome de Meckel
XX, con técnica de bandeo G. A las 40 semanas nació uno
niña normal.
('aso 2: Una pareja no consanguínea consultó porque de su
(inico embarazo anterior nació un niño mortinato que pre-
sentó defecto de la pared abdominal, "pene malforniado" y
facies de Potter: había existido marcado o]igoaninios. La
mujer estaba embarazada nuevamente, Al mortinato ante-
rior no se le efectué estudio anatomopatológico y, con los
pocos datos clínicos que se nos suministraron, no se pudo
establecer cuál debía haber sido su diagnóstico. Teniendo,
además, en cuenta que la consultante tenía 38 años se con-
vino el siguiente plan de estudio del embarazo en curso:
1. Ecoeraíias seriadas para controlar el volumen del lí-
quido amniótico y las imágenes renales del feto ( por ante-
cedentes de oliL'oamrIioS en el embarazo anterior el cual
puede ser debido a una displasia renal).
2. Amniocentesis para determinar el cariotipo fetal, por la
edad materna, y dosar AFP.
La primera eeoafía, en la semana 162 según FUM, fue
normal. En la siguiente semana se realizó la amniocentesis,
hallándose un valor nornial de AFP. El cariotipo tetal no
pudo cstablecerse por falta de crecimiento celular, negándo-
se la paciente a repetir la punción. Una nueva ccografía, en
la semana 22 1 mostró una dolicocefalia letal marcada y
sospecha de defecto óseo occipital con encefalocele. Este
diagnóstico se confirmó 1 semana más Larde. llabía un
ohgoamnios marcado. El embarazo siguió su curso hasta el
término naciendo un niño que falleció poco después, que
presentaba encefalocele occipital cerrado, polidactilia post-
axial en ambas manos, onfalocele pequeño y facies de Po-
tter. No se efectué La necropsia,
Caso 3: Una pareja concurrió para recibir asesoramiento
genético porque en su único embarazo previo se había de-
tectado en la semana 22a en una ecografia que se realizó
porque el abdomen crecía menos de lo esperado, oligoam-
nios, lo cual fue confirmado en los estudios que se hicieron
en las semanas 26á y 32. En las últimas se detectaron, ade-
más, una imagen quísticu occipital y poliquistosis renal
(fig. 1 y 2). Al nacimiento se realizó la necropsia describien-
dose por examen anatomopatológico un feto de término de
sexo femenino con fisura palatina, facies de Potter, encefa-
bede occipital y pohquistosis renal bilateral,
El cariotipo de ambos padres fue normal, determinado
con bandeo G.
Con esta intrmación se les asesoró que la patología
presentado por el feto anterior era un síndrome de Meckel,
con un riesgo de recurrencia del 25% para cada ensbarazo si-
guiente.
Discusión
En 1822, Meckel informó sobre una familia con
2 hermanos afectados por un síndrome que incluía
encefalocele occipital, poliquistosis renal y polidac-
tilia, más otras anomalías físicas.
El síndrome fue descrpto más detalladamente
por Gruber2 en 1934, quien propuso llamarlo disen-
cefalia esplacnoquística.
Opitz y Howe 5 en 1969 y Meckel y Passarge 6 en
1971 postularon que se trataba de un síndrome ge-
nético que se transmitía como autosómico recesivo,
siendo esto ya unánimemente reconocido 7 . Aunque
Fried 8 sugirió una mayor prevalencia entre los ju-
díos orien tales, informes posterio res 9 parecen negar-
lo. No se ha encontrado ninguna aberración cromo-
sómica específica relacionada con este síndrome'
Aunque su verdadera incidencia en recién nacidos
vivos y rnortj,iatos no se conoce con certeza, se
piensa que es infradiagnosticado porque se lo con-
funde con otros cuadros, particularmente con los
defectos altos del cierre de] tubo neitral (inielome-
ningocele cervical) o con el onfalocele aislado' 1 . En
una revisión reciente1 2 se enfatiza la gran variación
clínica que presenta este síndrome. Reviendo los 81
casos publicados, la autora encuentra que sólo el
57% de los afectados presentaba los tres signos ma-
yores, 16% manifestaba sólo dos (encefalocele y po-
liquistosis renal), 15% Lení polidactiia y riñones po-
liquísticos sin ence falocele, 3% únicamente encefalo-

cele y polidactiia y 9% sólo uno de los signos mayo-
res. En ocasiones, en vez de poliquistosis se encon-
tró una hipoplasia renal marcada y en otros que no
presentaban encefalocele había hidrocefalia o anen-
cefalia; estos signos, por lo tanto, deben considerar-
se como equivalentes. Otra observación interesante
era que en 9 de las 17 familias en las que había más
de un afectado en la hermandad, las manifestaciones
en todos ellos eran casi iguales. Algo similar ocurrió
en el caso 1 presentado aquí. Puede hablarse enton-
ces, de poca variación intrafamiliar y alta interfa-
miliar.
El diagnóstico prenatal ha demostrado ser facti-
ble en mujeres que ya han tenido un afectado y
puede ser de gran ayuda para que ellas se decidan a
intentar un lluevo embarazo aun cuando el riesgo de
recurrencia sea tan alto como un 25 %. También
puede diagnosticarse en mujeres que no ticni ante-
cedentes, pero en las que el volumen de líquido am-
niótico es anormal, como en el caso3. El caso
2 demuestra la importancia de evaluar el antece-
dente de un feto anterior con facies de Potter n un
embarazo que cursó con oligoamnios para pensar en
la posibilidad de una displasia renal grave.
El dosaje de AFP en líquido amniótico ha de-
mostrado su utilidad para el diagnóstico prenatal de
casos en los que el feto presenta defectos del cierre
del tubo neural, en los que existe salida de LCR a la
cavidad amniótica. También puede encontrarse au-
mento de APF en otros desórdenes como el onfalo-
Arcli. Arg. Pediaz.. vol. 82, 1984, 51
rONES.
cele' 3 14 1 5 1 6 y la poliquistosis renal' en los que
el origen de la elevación no está aún claramente de.
terminado.
Como el síndrome de Meckel puede presentar en-
cefalocele, onfalocele y poliquistosis renal, la proba-
bilidad de encontrar un valor de AFP alto en los fe-
tos afectados, es grande. Sin embargo, si el defecto
del tubo neural o del abdomen están cubiertos por
piel sana, puede no producirse la elevaciói, como o-
currió en el caso 2.
El diagnóstico ecogiáfico ha demostrado su e-
norme valor para detectar nialformaciones feta-
les' 8; en reiteradas oportunidades, combinándolo
con el dosaje de APP ha sido posible diagnosticar
prenatalinente los defectos de cierre del tubo neu-
ral' 01 1 1 8 1 9 y del síndrome de Meckel 1 6 Por
lo tanto aconsejarnos estos métodos cuando una mu-
jer en riesgo presente un nuevo embarazo y que se
informe de esta posibilidad aunque la consulta se ha-
ga cuando aún no hay un nuevo embarazo.
Los tres casos presentados evidencian otras tantas
situaciones relacionadas con este síndrome. En el
primero el diagnóstico retrospectivó pudo hacerse
porque los datos sobre el fenotipo eran lo suficiente-
mente completos, aunque no se contaba con el es-
tudio necrópsico para comprobar si existía una poli-
quistosis renal; en el segundo sólo fue posible tener
una sospecha de anomalía renal que podía recurrir y
por ello se realizó el estudio, llegándose al diagnósti-
co correcto sólo luego de que los padres tuvieron o-
 .vé 51 SÓflClOe cisL.Sndroms de .tqeckel
tra afectado, en el tercero el diagnóstico fue sospe-
diado por ecografía en la primera gestación y con-
firmado por el examen clínico del feto y el estudio
a natomopatológico.
Los dos primeros casos demuestran Cloe flO todas
las íamilias que necesitan ser asesoradas genética-
mente £011 enviadas al rnddicó genetista en el mo-
metito oportuno. Fn el caso 1 los consultantes tuvie-
ron la fortuna de que el nuevo niño fuera normal;
rio ocurrió así en el segundo.
Son complejas las razones eii.ie pueden explicar
esta falencia. Algunas de ellas pueden ser:
• El médico que examina al niño ignora que se tra-
ta de un síndrome genético y que, por lo tanto, pue-
de recurdr. Esto es posible que haya ocurrido en los
primeros casos presentados aquí.
2. Algunos medicas no saben cómo y a quién con-
sulta r ant e el nacim icu lo de u u niño itialtormadu.
Esto puede ser responsabilidad de los genetistas que
no difundimos suficientemente el modo de derivar.
3. Hay una tendencia a adoptar una posición tranqui-
li7adora y a relativizar el riesgo de recurrencia pen-
sando que mencionar la posibilidad de un problema
genético puede ocasionar conflictos en la madre o la
pareja.
1 .a Genésica Médica es, esencialmente, medicina
preventiva. La única forma de elercer la prevención
a nivel tamilar (no pohiaciona]), es el asesoramiento
genético. Este consiste en analizar los antecedentes
y dar a los consultantes un diagnóstico, un pronósti-
co. un riesgo de recurrencia y las medidas de preven-
ción posibles. si existen. luego se deja que la pareja
tOnie por si misma la decisión sobre su futura des-
cendencia, sin daile directivas. Sólo quienes han te-
nido uit hijo grveniente nialiormado saben el dolor
que ello produce. En esas eircunslancias, pensando
que de tal forma se atenita el dolor, aconsearles que
tengan otro hijo sin saber cuál es la probabilidad de
que el problema se repita es, al menos moralmente,
imperdonable.
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HISTOPLASMOSIS GENERALIZADA
EN LA INFANCIA
Dres Susana R ou ill e t*, Carlota Beiti a *, Ricardo Drut
RILUlíEV
La Ji is tophasmosis es una enft'rmedad aguda
O en), ¡U 'a pro du('i1Ja por el His tophasma capsulatu,n.
Por lo general es una enR'rniedad inaparente,
dejando ('inno ulilia huella la reaccion (1 la Justo-
plasmina positñ 'a.
l,a foroia aguda o geni'ralizada Se rc por lo
eoinun en nulos ininii,iodcprmiidos. hii este caso
existe una ¡u/eec//u diseminada que puede afretar
a la casi totalidad de los le/idos del organis,no.
Se la considera i,ila reto uli 'histicitosis parasi-
taria generalizada.
Li ,'esen'orio del hongo son los suelos húmedos,
euei'as y grutas, especialmente donde ha dei'ec-
cioiies de aves. La vía de ingreso más común al
organismo es la aerógena; puede también penetrar
a traré.s de la piel i' de la mucosa oral u intestinal
más raramente. La diseminación del /10//go raria
según la resistencia del organismo, la magnitud
de la inoculación ¡' la virulencia de la c'cxi.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con:
tuberculosis, coeciciioidomieosis, leucosis, tesauris-
mons. sindroine de Banri, ¡ialudisnio, bruceh sis
_v leis/unaniasis,
1:1 tratamiento de eie cion es la anjótericina
B ¡' las su/tonani/das.
La 1 listoplasrnosis es una enfermedad pade-
cida por el homh re y por otros mamíferos.
Fue descrita en Panamá en 1906 por Darling.
Es una enfermedad producida por un hongo intra-
celular, el 1 listoplasma capsulatum, que mide
2 a 5 micras de diámetro, al que no se le reconoce
reproduccion sexual. El hongo presenta en su
desarrollo, dos fases: una t'ase saprofítíca hifal,
en medios enriquecidos, y una fase pai-asitaria
intracelular. El hábitat natural del hongo es el suelo
con alto contenido de nitrógeno, especial incnt e
cuando es ahonado con deyecciones de murcié-
lagos, estorninos, gallinas y otras aves. El clima
ideal para su desarrollo es el tropical o subtropical
* Médica del Servicio de Pediatría del Hospital Interzonal de \gudos ''Dr Isidoro Iriarte" de Quilrnes, Prov de Buen\ .Sire.
** Médico del Servicio de Patología del Hospital Interzonal Ispecializado de Agudos "S,,r María
de Buenos Aires.
.4,'ch. A , g. Pediar. I. ,S2 1 '-1, 53
SL';L4111 R Y
Ilistoplasmosis is an acute or ehronic disease
i'aused bv Ilistoplasma c'apsulatuin.
General/o, this illness passes unscen clin ieal/'i'
and the onu' track it ieai'es is the reaction fo the
histoplasmin posit'e.
l'he aciItc' ¡órm is coflinlonli' seen iii i,n,nuno-
/eprt'ss c/nli/ren. 1,1 this case, there is a spread
infection swic/i can afjéct the st'hole tissues of
¡lic budi'. It is considered a generali:ed parasitarv
re! iculolus tiOt'itOsiS.
Wcl soils, caves and cai eros are ¡he reserva-
tion 's fiingiis, speciallv it there are birds de/ections.
FJic 1,10sf conimon seat' to euler the organism
is bv inlialation, also through ¡lic skin and rai'eh'
tlirough 1/le oral or intestinal mucosa.
'I'he spread o] the fiingus c/ianges according
to the resistanee of thc organism, the inagnitude
of the inoculation a/Id fue ¡'irulence of 1/le stock.
T/,e diftérential diagnos tic iii ¡he acute case
mas' be with tuberculosis. coccidioido,ns'eosis.
leucosis, tesaurismosis. Banti's ss'ndrome, malaria,
brucellosis. leis/unaniasis.
Tite election ¡/'eatment is ihe amp/iotericin B
and tlie sul,tónaniides.
húmedo. Son también reservorios del honyo los
roedores y animales domésticos (perro).
La cntennedad con todas sus manifestaciones
clínicas es rara: no así la infección, que se da fre-
cuenteniente en zonas e ndémicas. por ejemplo
en el Valle del Mississippi, donde hasta el 90%
de los habitantes son reactores positivos a la Ii isto'
plasn una.
En nuestro país no existe un estudio epidemio-
lógico: se han presentado numerosos casos en las
zonas del Paraná y Cuenca del Rio de la Plata (Pcia.
de Santa Fe y Pcia. de Buenos Aires).
La infección se contrae por inhalación. Las
formas clínicas, ya sea aparentes o inaparentes,
uduvjea'', ¡,i I'lat,, Prv.
¡
54/Susana Rouillet y col. Histoplasmosis generalizada
dependen de la cantidad de esporos inhalados
y de las condiciones del huésped, edad y estado
inniunitario.
Está bien probado que la diseminación del
hongo ocurre raramente y que lo común es una
forma subclínica de primoinfección que deja como
secuela un nódulo calciticado, infección que se pone
de manifiesto con la prueba cutánea a la histoplas-
mina (esta prueba se hace positiva en la segunda
tercera semana postinfectación).
En los lactantes y niños pequeños, inmuriode-
prímidos y desnutridos, esta primoinfección suele
ser grave y mortal, por producirse la diseminación
hematógena del hongo y colonización de éste en
hígado, bazo, médula ósea. ganglios pulmonares
y cutaneomucosa.
La sintomatología comúnmenhallada en la
histoplasmosis aguda de los niños presenta: fiebre.
mal estado general: síntomas respiratorios: tos
y disnea; síntomas digestivos: dolor abdominal,
diarrea, enterorragia, prolapso rectal, hepatonie-
galia y ascitis: manifestaciones neurológicas: cefalea,
convulsiones, coma: adenopatías generalizadas (ini-
portantes principalmente en hulios pulmonares):
lesiones en piel y mucosas: hemorragia, lesiones
erosivas, exulcerosas o francamente ulcerosas,
en sacabocados, asentando sobre una base mar-
cadamente eriternatosa.
En exámenes de laboratorio la anemia es un
hallazgo constante: también lo son la leucopcnia,
neutropenia y plaquetopenia. así como las altera-
ciones de los factores de coagulación.
Radiológicamente en el tórax se encuentran
adenopatías mediastinales, con infiltrados inters-
ticiales, bronconeumónicos y miliares: reacción
pleural y atelectasias.
Con respecto a los diagnósticos diferenciales
que se deben dilucidar hay que tener presentes:
tuberculosis, cáncer, leishrnaniasis, sífilis, sarcoi-
dosis, lepra y varias micosis.
El diagnóstico definitivo se hace por el ha-
llazgo del 1 listoplasma capsulatum por punción
medular, aspiración o biopsia ganglionar; en biopsia
hepática se lo puede hallar; a veces es negativa
e infructuosa su búsqueda en líquido cefalorra-
quídeo, sangre y líquido de ascitis.
Otro método auxiliar es la prueba cutánea
positiva a la histuplasmina, pero únicamente es
índice de infección y no de enfermedad. En cambio,
un valioso método auxiliar de diagnóstico son las
pruebas serológicas de inmunodifusión en gel de
agar y fijación del complemento.
Un dato importante para recordar es que la
prueba cutánea negativa en un paciente confirmado
micológicamente, con altos títulos de anticuerpos
circulantes y con estudio histopatológico positivo,
indicaría una depresión de las defensas y un mal
protóstico. Se debe establecer mejor pronóstico
cuandoj la prueba cutánea se torna positiva y los
títulos de anticuerpos circulantes descienden
progresivamente.
Descripción del caso: Paciente de 2 años y lo meses
de edad, internado en el Servicio de Pediatría del Hospital
de Quilines en octubre de 1979.
Su cuadro al ingreso se manifestaba con hepato-
esplenomegalia, distensión abdominal, palidez cutaneo-
mucosa. Se efectuó hemogrania que reveló pancitopenia.
La enfermedad se había iniciado 1 mes antes, con caimien-
to, fiebre intermitente, cr"cíniiento y aumento de la con-
sistencia del abdomen, constipación,
Antecedentes personales: Perinatales normales. No
recibió ningún tipo de inmunización.
Antecedentes de enfermedades anteriores: A los
3 meses catarro de vías aéreas superiores. Al año y 8 meses
cuadro de gastroenteritis aguda.
Antecedentes heredofamiliares: Padres sanos.
Datos clínicos positivos a su ingreso: Regular estado
general, excitación, palidez, afebril. Peso: 14 kg. Distensión
abdominal, hepatomegalia palpable a 4 cm del reborde
costal (consistencia firme, borde romo). Esplenomegahia
5 cm debajo del reborde costal, de consistencia firme.
Presenta edemas pretibiales que dejan godet bilateral.
Microadenopatías cervicales indoloras y móviles.
Semiología cardiorrespiratoria normal. Se solicita:
llensograma: glóbulos rojos 2,9 millones/mm 3 ; Glóbulos
blancos 3,8 miles/mm 3 . Neutrófilos 47%. Linfocitos 48%.
Losinófilos 3%. Flematócrito 27%. Recuento de plaquetas
1 1O.00O/mns. Transaminas, Bilirrubina total directa e
indirecta. Uremia, Glucemia. Orijia, lonograina. normales.
Examen parasitológico de materias fecales, negativo. Pro-
teínas totales a su ingreso 6,51 g%. PPD negativa. Radio-
grafía de tórax al ingreso normal.
A los 4 días de internación se notó un aumento de
tamaño del abdomen y la semiología reveló la presencia
de ascitis. Se realizó punción abdominal y en el líquido
de ascitis se encontraron escasas células epiteliales, que
contenían en su citoplasma estructuras eosinófilas com-
patibles con Leishmania. Se hizo un medulogransa en el
que se observaron células similares u las que se describen
en la citología. Se hizo interconsulta al Instituto Malbrán,
donde confirmaron el diagnóstico de leishmaniasir. Se inició
el tratamieno con sales antimoniales polivalentes (Glucan-
time).
El niño no evolucjonó bien. En el curso de su inter-
nación presentó cuadro de fiebre intermitente.
Al mes de internación apareció disnea y la auscul-
tación torácica reveló rales finos diseminados, roncos y
sibilancias. Se obtuvo radiografía de tórax que mostraba
un infiltrado intersticial bilateral, que incluye a ambos.
hiios puhnonares y lóbulo medio derecho (figura 1).
1
Figura 1. Radiografía al mes de internado.

Se interpretó como una sobreinfección bacteriana,
dado su hallazgo frecuente en la leshmaniasis; se medicó
con penicilina. El niño eoluciónó mal, se distrotió rápi-
daniente, l.os padres pidieron el alta voluntaria y se siguió
tratamiento ambulatorio con Glucantiine.
Diez días después se intentó en el Hospital de Niños
de La Plata, manteniendo el mismo cuadro clínico. Allí
se solicitaron nuevos análisis de rutina; lo único positivo
fue el hcmogrania que reveló pancitopenia.
En los días siguientes el niño se agravó; el hígado
1rl.,N 5., iiescc pie. ccsiapiasia iucieicdr. CriSto-
fagocitosis recticulo endotelial, abundantes histiocutus con
Histoplasma capsulatuni. - Dada la poca frecuencia de ambas afecciones,
Bazo marcada Inperplasia histiocitaria difusa con
import:uute eritrofagocitosis, marcada luperpiasia pasmo-
citana. Metaplasia niieloide, congestión difusa Abundante
histiocitos con Histoplasma capsulatuun. que fueron aislados
también en ganglios linfáticos, médula ósea ' pulmón. Se
llegó al diagnóstico post oiorteni d hisi up)asmosi gene-
ralizada visceral.
Figura 3. .\spCct
nujeroscupicl. de ti no ti e
los c'angl ios, do ide pu ecl e
aprcciatse la preseni'
de numerosos rruacrófarc'
con citoplasma vacuolad
y u u pu oto de maye
densidad en el ce otro
de la vacuola. 11-1- ' 400
Arcó. Arg. Pediat. rol. 82, 1984. 55
alcanzó a medir 16 cm, debajo del reborde costal. Apare-
cieron lesiones cutáneas pzípulo-pústulo-costrosas en región
frontal. Se hizo nueva punción medular que reveló; series
normales, hiperpiasia histiocitaria con elementos para-
sitados por Leishmania Iiías después el niño falleció.
En la necropsia la macroscopia mostró: Hígadopeso
1225 g. color verdoso y al corte verde con reticulado
negruzco. Múltiples venas intraparenquinsatosas trombo-
sadas. Bazo: peso 1250 g, tamaño 20 x 16 x 18 (figura 2).
Microscopia ¡ligado: focos de necrosis, colestasis,
Figura 2. Macroscopia.
Se puede apreciar las
características del hígado
y el bazo en la necropsia.
DISCUSION
leishjrianiasis visceral e h istoplasiusosis generalizada,
Y teniendo en cuenta que las formas clínicas de
ambas entidades son similares, resulta de ello la
errónea interpretación microscópica inicial. Por
ello creemos conveniente sospechar dicha pato-
55 Ruidlkt i' co?. JIi.rtop!asrnosi g'nerali:czio
Figura S. Senos de u:'
niiigIio linfatico mio
d i't cud idus otie co orlen e
ti u eroso s clero cnt
iiiioticos ipic apart'cII
COtilO ililaCenes de Llolrui
rotos, con lb Ita!
pettfirico mii s osen u'
y una zoila central rna
cta rs. Go tu ori par:
logía en lodo niño que presenta uit cuadro de
hepatoespienoniegalia, al que se agrega patologia
respiratoria asociada, aun en aquellos que no pro-
vienen (le zonas endémicas, Como ocurrio en el
presente caso.
ln ci momento de la consulta el paciente pre-
sentaba un abdomen prominente sin circu]acbiti co-
lateral y con hepatoesplenomegaha, al que se agre-
gaba un síndrome febril prolongado, impresionan-
do al principio como tuode radame n te enfe ruto.
El único estudio orientador de la enfermedad
fue la punción y aspiración de líquido ascíticis
con el hallai.go de células que equivocadamente
se interpretaron como Le ishmania. iiiciaiidoe
el tratamiento especifico
oreen durante la internación complicaciones
1 igura 4. Imagen del bazo
i uno de cuyos senos se
saalizan grupos de TI.
:asulatum fuertemente
ertidus por a
(1 prcgflsci un a rirentica
:auiricuditmircs que se o :Igrelorti'i t,a,t[Io SOFIIC-
infección bacteriana frecuente en la leishitamia.
El desniejorarnientu del esta di, nutritivo lo lleva
a la caquexia. El niño fallece.
- FI estudio histopatoióico post mortem reveló
FI istoplasrna capsulatuiu en hazo y ganglios linfá-
ticoS. Presentamos imágenes macroscópicas e his-
tológicas de vísceras afectadas.
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los sobre la obtención simultinea de cepas ampi-
cilina-sensihie y ampieilina-rcsistente en el mismo
paciente. Podemos ciiai dos iiiioi, iiies previos de
meningitis por Haemophil os infl tien7ie tipo b con
cepas 0 lactainasa posiliva y d I:tctaiiiasa negativa
presentes siniultneainciite cii lCR y en sangre.
Tanibiin se ha comunicado ci caso de un adulto con
bacterieinia por U. influeníae CU]i cepas ;iinpicilinu-
sensibles y ainpicdtno-resistentes. Iii el presente tra-
bajo se describe uu iteonato de 14 das con licitin-
gilis pl Ilaeinophilns influeniie tipo 1) qu en el
LCR desarrollaron CIp;IS j3 laelamasas positivas y
riega t ivas.
1 amhién el autor destaca un fenónieiio poco en-
nocido como es la resistencia del Haemophilus in-
fluenzae a la ampicilina no mediada por la produe-
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9. Sultonamides arid experimental isistoplasmosis .Anti-
bioties Cltemothcrapv 1 956: 6:215.
10, Short-t. Icrm aiphotrii-in II trcatmcnt of severe
childrcn's histuplasniosis. J Pediatries En 1975:
86:32.
CIOO de í3 lactainasa sino por otro mecaiiisin() dis-
tinto que por el momento se desconoce.
muy importante que los técnicos examinen
cuidadosamente las placas de las CCUS de U. in-
fluenzae aisladas en busca de colonias con carac-
terislicas inorlológicas sutilmente diferentes y, si és-
tas son encontradas, deben ser analizadas separada-
mente tanto para antihiograma como para estudiar
a pr ducción de 0 lactamasa.
a un pacielte se le aisló inicialmcruc uit H. in-
t1iit-n,ie 3 lactamasa negativo y no tiene una buena
ILspucsta a la terapéutica como ampicilina, se debe
sospechar la presencia de un pequeño suhgnipo del
germen (Inc bien produzca 0 laetamasa o que sea
í3 laetamasa-negativo pero resistente a la ampi-
cilina.
lanti j los culi vos iniciales como nuevos culti-
vos dehen ser analizados considerando estas posi-
1) ilidades.
t)t. Héctor Rinaldi
Dra. Beatriz Oljvicri
581Guillermo S A/ter y col. Tumores epicraneales indoloros
TUMORES EPICRANEALES INDOLOROS EN LA
INFANCIA-- SINUS PERICRANII
Dres. Guillermo S. Ajl er*, Norberto M. López Ramos
RESUMEN
En este trabajo se detalla un análisis de 20 casos
de rumores epicraneales indoloros en la infancia,
haciendo referencia a la incidencia con respecto a
edad y sexo, asi' corno también a los métodos
auxiliares de diagnóstico empleados.
Se puntualizan los resultados anatomo pato-
lógicos y por su escasa frecuencia y sus peculiares
características efectuamos una referencia concreta
de dos entidades anatomopatologi cas bien definidas:
el fibroma osifican te del frontal p sinus peri-
cranii.
Concluimos, en base a los hallazgos eféctuados y
la escasa orientación bibliográfica, en las razones de
esta presentación.
Motiva esta presentación un hecho aparente-
mente poco relevante, pero harto frecuente, como
son las consultas de los niños que presentan tu-
moraciones epicraneales indoloras de origen ignoto,
las cuales nos colocan frente a patologías diversas
con dificultades para su clasificación y diagnóstico
presuntivo. Analizamos 20 casos de niños que
llegaron a la consulta por tumoraciones indoloras
cuyo momento de aparición se desconocía con
precisión en todos los casos, dejando de lado a los
portadores de quistes sebáceos (lupias) así como
los disrafismos
La incidencia con respecto al sexo era de 9
varones y 11 mujeres cuyas edades oscilaban entre
los 6 meses y los 13 años, encontrándose el grupo
mayoritario entre los 8 y los 11 años (65 Of),
Se comenzó el estudio en todos los casos con el
par radiológico simple de cráneo (frente y perfil),
completándose con incidencias especiales en algunos
casos dada la localización de la tumoración.
En aquellos niños en los que se apreciaron
indicios de patología alguna, tales como imágenes
* Jefe de la Sección Neurocirugía.
** Médico neurocirujano. Sección Neurocirugía. Hospital General de Nifios Pedro do Elizalde.
SUMMAR Y
An analy gis of 20 cases of pain less epicran ial
tumors in children develo ped in ibis work, paying
attenlion not onlv to the incidence regarding to age
and sex, but to the auxilian' methods jr diagnosis
which liave been used, as weli.
Tire anatomo-pathological results are shown aud
on account of its little frequenry and particular
characteris lies, WC have rnade a concrete rejirence
to tire two paihological beings, such are tire ossi-
fying Fibroma in Frontal and ihe- sinus pericranri.
So, we have concluded taking ito account tlie
disco penes thut have been done and ihe sinaíl
available hihliographv ¡u the causes ef tlu.s iork.
osteolíticas o hiperostosis, se completo la inves-
tigación con tomografía axial computada de ce-
rebro. El tratamiento instituido fue la exéresis
quirúrgica de las tunioraciones en todos los pa-
cientes.
Los resultados anatomopatológicos demostraron
que se trataba de:
Casos
Osteoma osteoide .................4
Granulorna eosin0filo...............7
Hernangioma cavernoso .............2
Quiste epidernioide ................2
Lipoma subperióstico ..............
Fibroma osificante.................1
Sinus pericranli ...................3
Dentro do la casuística mencionada merecen
desLacarse tres entidades por su incidencia poco
frecuente y sus peculiares características, lo que las
torna poco conocidas, aun dentro de la especialidad.

Nos referiremos cii primer lugar al Fibroma
osificante del frontal. Tumoración de rara aparición,
ya que si bien son comunes los fibromas no osifi-
cantes no se registran en la bibliografía casos siini-
lares en calota craneana y sólo unos pocos fi-
bromas osificantes fueron hallados en región ma
x ila r. 2
La segunda de las entidades es el sinus peri-
cranii denominación dada por Stromeyer ' en
1850 a una rara afección vascular del cráneo de la
que sólo han sido informados unos 100 casos en
¡a literatura. Consiste básicamente en un tumor
quístico sanguíneo que se visualiza en el cuero
cabelludo y que aumenta de tamaño cuando el
paciente se agaclia o realiza esfuerzos físicos. La
tumoración idliiere siempre a los huesos subya-
centes y está comunicada directamente con los
senos venosos intracraneales a través de orificios
generalmenle múltiples en el hueso.' Se ubica
con mayor frecuencia a lo largo de la línea media
siguiendo los senos venosos de la duramadre; el área
más afectada es la Irontal.
Arch. Arg. Pediaz., vol. 82, 1984, 59
En la totalidad de los enfermos la evolución
llevó a la curación completa luego de la exéresis
que en los granulomas se completó con tratamiento
medicamentoso.
Conclusiones
Creemos que, en base a los hallazgos efectuados
y a la escasa orientación bibliográfica existente,
se justificaba presentar este tema a la consideración
del ambiente pediátrico.
Bibliografía
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(,) •1jeI,pza Berriie ' col. 1:1 adolegce,zte crónicamente eliJérnio
MONOCRAF lA
EL ADOLESCENTE CRONICAMENTE ENFERMO
Dres Adelina Bertone, Analía Isabel Falú, Gloria Gaitán, Liberato Luis García, Jaima Kohan,
Teresa Pereira Silva, Eduardo Rizzuti
Coordinador: Richard Ehrenh )ck
SL!MMAR Y
-- The intcfltu)n of rius work is ro analyze ¡he
relarionship between thc patient and his doctor
¡u ch ron icallv IIl adok'scen ts.
Our purpose is tu heip the patient to accept
his situation and tu support him ¡fl ¡lis social
adaptation.
Wc point out ¡he most frequcnt chronic disea-
set at this age ami ¡he consequences of gii'ing up
11w corresponding ¡rearmen t.
Enfermedad crónica hace referencia a un
trastorno de evolución prolongada que puede
ser progresivo y mortal o acompañarse de una du-
ración de vida relativamente normal a pesar de
los trastornos del funcionamiento físico y mental.
Es causa de tensión emocional que puede
estar relacionada con la naturaleza de la enferme-
dad, con los procedimientos médicos, hospitali-
zación, reacciones del individuo enfermo y de los
miembros de la familia ante la enfermedad, agra-
vado por las tensiones producidas por el período
de la adolescencia. La reacción familiar incluye:
culpabilidad, pesar, aceptación, tristeza y patrones
de crisis. La del adolescente: depresión, agresión.
regresión, aumento de dependencia, inferioridad.
En el curso normal del desarrollo, la adoles-
cencia engloha el tiempo en el que el joven,, o la
joven, toma cada vez más responsabilidad e inde-
pendencia de sus padres y de otros adultos que
lo rodean. La dependencia obligada inherente
a enfermedades físicas mayores inhibe la expresión
de independencia en casi todas las situaciones.
El adolescente al cual se le recuerdan de manera
continua sus limitaciones tiende a volverse teme-
roso, con el peligro de que no sea capaz de cuidarse
por sí mismo. Otros pacientes, en su lucha por lo-
grarlo, pueden utilizar su enfermedad como medio,
con consecuencias peligrosas. Por ejemplo: crisis
asmática para terminar una discusión con los padres
o para el logro de beneficios secundarios.
El deseo de verse como autosuficiente puede
interferir en su inclinación a aceptar los procedi-
mientos médicos: en este período es muy común
que efectue "andono de éstos. Las restricciones
legales tambi. ii pueden actuar en forma nociva
en su deseo de lograr independencia.
La seguridad producida por las relaciones
con los amigos conforme el adolescente intenta
separarse de los padres, es difícil para el que sufre
enfermedad crónica. Los adolescentes normales
pueden sentirse amenazados por las incapacidades
físicas de otros de su edad y rechazarlos como
amigos.
A su vez esta aceptación pobre retrasa el
desarrollo psicosocial y produce tensión, ya que
el grupo de compañeros, en el adolescente, adquiere
mayor importancia como marco de referencia,
fuente de modelos y amistades.
Los problemas con la aceptación de los amigos
traen como consecuencia. 1) aumento de la depen-
dencia paterna: 2) inmadurez social: 3) imagen
propia pobre; 4) disminución de la autoestima:
5) miedo al fracaso. Esto a su vez provoca incapa-
cidad para avanzar durante la adolescencia: ira.
frustración, depresión.
Los aspectos más notables para el logro
de resultados positivos desde el punto de vista
psicosocial, parecen estribar en la organización
de la personalidad del paciente "antes" de la ex-
periencia patológica y en la presencia de una o
más figuras que brinden sostén fuerte dentro de
la esinictura familiar.
('recimiento físico y maduración sexual están
retrasados, por lo que dejan al adolescente invo-
lucrado vulnerable a los temores de insuficiencia
sexual.
Aunque puede ser capaz de participar en
actividad física, puede solicitar que se lo excuse
de las clases de gimnasia para evitar la ansiedad
provocada por la exposición de su cuerpo "di-
ferente" -
Es comprensible que sean perturbadoras las
desviaciones en los parámetros básicos de creci-
miento y desarrollo cuando un joven está tan
inseguro de sus propias capacidades para ingresar
en la vida adulta y asumir un papel sexual adecuado.
Muchos de estos adolescentes no disponen
del escape de los sentimientos sexuales y agresivos
que proporciona el deporte competitivo; no es

raro que se vean restringidos por los padres mucho
más allá de lo que el médico quiso decir.
Para las mujeres adolescentes, suficiencia
sexual se mide en términos de atractivo físico.
Las características físicas producidas por un pro-
ceso patologico o por la medicación, por ejemplo
este roides. constituyen amenaza para su amor
propio, que puede dar por resultado intentos
promiscuos de probar la propia femineidad.
LI compromiso académico también suele
ser difícil para el adolescente enferriio. En estado
normal. los logros escolares o la satisfacción obte-
nida del trabajo Son útiles para disminuir la ansiedad
y mitigar las dudas que de si' mismo tiene.
Esta fuente de satisfacción a menudo es negada
en adolescentes sometidos a tratamiento. Faltas
frecuentes, malestar general, bajo rendimiento
relacionados con la incapacidad física suelen inter-
ferir en los logros escolares Anticipan el fracaso
y, por lo tanto, son menos capaces de esforzarse.
Obstáculos para la educación superior se deben
a requerimientos de ingreso. Tienen elecciones
profesionales limitadas a causa de prejuicios contra
la enfermedad, además de los problemas constitui-
dos por ésta.
1:1 la formación de su identidad es importante
que el adolescente sca capaz de incorporar su
enfermedad en su imagen corporal. En tanto que
la negación de ciertos aspectos por ejemplo
morir puede ser necesaria para la adaptación.
El reconocimiento de las limitaciones es igualmente
importante en la identificación del YO.
Pasaremos ahora a considerar una serie de
a fecciones de larga evolución clínica o que suelen
dejar incapacidad parcial o permanente. No preten-
demos enumerar todas las en fermedades crónicas
que pueden afectar al adolescente. Por lo tanto
nos limitaremos a aquellas que por su frecuencia
o importancia así lo impongan.
Asm a
Es la enfermedad pulmonar crónica más fre-
cuente en el adolescente - Abarca la cuarta parte
de las enfermedades crónicas. Un importante
número de niños asmáticos (3040% ) dejan de
tener síntomas durante la pubertad.
Aunque hacia los 8 años de edad ya se han
formado todos los alvéolos, hay un aumento cmi la
superficie y en el desarrollo de la circulación arterial
pulmonar durante la adolescencia. Estos procesos
pueden hacerse lentos de manera definida a causa
de la actividad repetida o continua del asnia. lo que
da por resultado desarrollo pulmonar pobre. Los
estudios psiquiátricos realizados en estos pacientes
indican que, con frecuencia, el asma puede seguir
de cerca a una experiencia emocional y, mucho
más típicamente, a la pérdida o separación de una
persona querida. Aquí las tensiones emocionales
crónicas o recidivantes desempeñan un papel do-
niinante en la producción de los síntomas incluso
en el caso de que éstos sean determinados al prhi-
Arg. Pejjat., vol, .':. 1 9 8 4, ?> J
emplo predominantemente por reactividad atópica,
síntomas y signos espectaculares del asma
grave pueden convertirse en el punto focal de la
ansiedad de los padres o en una pugna entre éstos
y su hijo.
El adolescente asmático tiene características
particulares: ansiedad, falta de confianza, estado
tensional elevado, dependencia de los padres, alto
grado de sensibilidad en las relaciones humanas,
disminución de la react ividad, inhibición inte-
lectual y de los mecanismos de defensa del yo;
sin embargo muchos coinciden en que no se en-
cuentra un tipo particular de personalidad espe-
cífica del asmático.
Estos pacientes presentan una madre denomnmna-
da ''asmatógena'', preocupada por su propia compe-
tencia, viviendo a la defensiva, protectora hacia
los demás, sensible a las exigencias, con necesidad
del apoyo por parte de los demás, obsesiva y a veces
irritable. Actúan con doble mensaje y presentan
dualidad de conducta. Presentan por lo general
un padre dominado e hiperprotector. Así el hijo
vive en estado de ambivalencia que provocaría
mayor angustia.
El adolescente desencadena sus crisis como
respuesta a su medio ambiente y su dificultad
respiratoria no es más que el estallido de asfixia
provocado por una madre especial.
Li adolescente con asma crómlica grave no
solamente es aquejado por su enfermedad fre-
cuente y la necesidad de medie-amentos. sino tani-
bién por el control del medio ambiente y de la
dieta. Las inyecciones de desensibilización y los
inhalantes complican aun más su vida.
En los casos en que parezca que los conflictos
o las ansiedades de la familia inician o perpetúan
los paroxismos asmáticos del enfermo y no pueden
ser tratados por simples medidas de sostén, deberá
solicitarse la colaboración del psiquiatra.
En ramas ocasiomiesa esta edad la enfermedad
está enraizada en tensiones y situaciones familiares
que no son eliminvhles por las medidas psicote-
rapéuticas. En tales circunstancias puede bene-
ficiarse con la residencia en una instit ución donde
puedan aplicarse tratamientos adecuados, tanto
alérgicos y psicoterápicos como de sostén.
Se considera importantísima la necesidad
de psicoterapia del adolescente; otros consideran
indispensable que sea de madre e hijo y para algunos
es necesaria en los que se han hecho dependientes
de corticoides, ya que éstos experimentan una
dependencia medicamentosa tan peligrosa como
la dependencia de su madre.
Tuberculosis
Ha sido y es una de las principales causas de
enfermedad y muerte. l'ue una de las primeras
enfermedades que despertó esfuerios sanitarios
organizados y los progresos que se han conseguido
en la lucha contra la tuberculosis demuestran el
valor del diagnóstico temprano, la detección de
621Adelina Rertone y col. El adolescente crónicamente enfermo
los casos de infección y el aislamiento de los pa-
cientes.
En nuestro país los índices de infección son
altos y varían de acuerdo con la bacteriología
positiva de los casos notificados que en realidad
son pocos y el número de muerte por meningitis
tuberculosa que es muy elevado.
En el período 1971-1972 se encontraron
213 casos de muerte por meningitis en la Argentina:
entre éstos, 9 correspondieron a la edad de 10
a 14 años y otros 9 a adolescentes entre 15 y 19
años.
La tuberculosis es el prototipo de las infeccio-
nes que existen en la mayoría de casos como enfei -
inedad parásita, sin causar enfermedad importante,
pero que pueden producir afecciones de tipo agudo
y crónico de gravedad suficiente como para que
constituya una de las más importantes causas de
muerte.
La mortalidad es relativamente elevada en
el primer año de la vida y de nuevo en la adoles-
cencia. El pronóstico de la tuberculosis pulmonar
y de otras formas de la infección tuberculosa
ha mejorado muchísimo con los medicamentos
antimicrobia nos.
En el tratamiento de esta enfermedad no sólo
tiene valor la terapéutica medicamentosa sino
también las medidas higienicodietéticas y el aisla-
miento del paciente y reviste especial importancia
la actitud psicológica del adolescente y su familia.
Debe predominar una atmósfera optimista y
animosa y es preciso organiLar un plan de vida
regular en el que el adolescente pueda realizar
alguna tarea, susceptible de ser llevado a cabo
durante el reposo. Excepto en los casos en que
el paciente esté grave no hay motivo para que no
se le deje continuar con sus estudios.
Diabetes
La atención médica del adolescente diab5tico
no sólo debe estar orientada a yugular sus crisis sin(>
también a efectuar un correcto seguimiento.
Los objetivos serán:
- corrección del defecto metabólico
- educación del adolescente con obtención
de conocimiento de la diabetes en general
y de su caso en particular
logro de la comprensión de por qué nece-
sita una dieta y una medicación
- realización de ajuste psicológico
- prevención de las complicaciones a largo
plazo
El adolescente diabético está sujeto a restric-
ciones pues debe cumplir una dieta controlada
y requiere inyecciones de insulina. Ingerir comidas
adecuadas en momentos precisos no concuerda
con los patrones del adolescente. Las molestias
de las inyecciones no son tanto un problema corno
la necesidad del medicamento que se inyecta.
Analizar la orina se vuelve un fastidio odioso.
El adolescente niega su enfennedad, evita
el tratamiento, olvida analizar la orina y de ello
resulla una hospitalización por cetoacidosis que
intensifica el antagonismo del adolescente hacia
su enfermedad.
Los efectos en el embarazo, problemas de
dar a luz un producto de gran tamaño Ni los riesgos
perinatales para el neonato, son conocidos por la
adolescente diabética, lo cual agrava su ansiedad
sobre su capacidad (le procrear. Lino y otro sexo
se preocupan por igual en los efectos que la enfet -
inedad impondrá Cii su aceptabilidad social y
sexual.
El adolescente obeso
La obesidad en adolescentes es un problema
corriente. l..as estadísticas indican que la presencia
de obesidad en la población de adolescentes está
aumentando.
El pediatra debe vigilar cuidadosamenLe el
ingreso calórico y cómo se utiliza el alimento en el
medio de la relación emocional maternoinfantil. La
excesiva ingestión de alimentos, cuando constituye
un problema. cumple en el adolescente dos fun-
ciOrieS principales: 1) comperisa la falta de otras
satisfacciones: 2) constituye un medio para lograr
la satisfacción de los padres.
Al estudiar la psicodinarnia de la familia del
oven con exceso ponderal, el papel preponderante
corresponde a la madre, limitándose al padre tina
función pasiva en la familia. l.a madre lo rodea
con cuidados hiperansiosos y la comida adquiere
considerable valor emocional. El adolescente con
las restantes necesidades reprimidas reacciona pi-
diendo aun imis comida.
En los conflictos de la vida social, sobre todo
co adolescentes, la hiperfagia puede cubrir el papel
de la agresividad y así adquirir el peso un valor
de símbolo y seguridad.
En la consulta se presentan poco dispuestos
a bablar con espontaneidad. Detrás de esa pobreza
y pesadez espiritual se oculta una teosa reserva
no carente de temor a que sea violada su intimidad.
Cuando se les ayuda a quebrar esa barrera, aparece
una florida experiencia emocional en la que el
adolescente deja traslucir gran resentimiento,
consciente o no, contra su madre y remordimiento
por haberla traicionado.
Los factores endocrinos y metabólicos deben
ser tomados en cuenta para establecer un diagnós-
tico y tratamiento correctos, pero la fuerza de
los motivos psicológicos no debe ser descuidada.
l.a obesidad de comienzo juvenil es uno de
los trastornos infantiles que permanecen en la
vida adulta: gO% de los jóv.enes obesos Sigue sién-
dolo permanentemente.
La fecha de comienzo es importante: cuando
apareció tempranamente tiende a persistir y agra-
varse en la adolescencia siendo más difícil su tra-
tamiento.
Cuando el niño obeso se acerca a la pubertad,

las presiones sociales y la preocupación creciente
acerca de la aceptación de sus compañeros motivan
a los pacientes y a sus padres a buscar tratamientos
para lograr disminución de peso.
El mundo del comercio y el de los médicos
motivados económicamente ha respondido a esta
necesidad con una profusión de remedios que
incluyen caramelos dietéticos, pildoras. libros,
campos especiales, clínicas, ejercicios, etc., que
a veces provocan tratamientos peligrosos que
desalientan al paciente al ver que el peso perdido
se recupera fácilmente, llevándolo a aislamiento
social, depresión, aburrimiento e inactividad. La
consecuencia es un aumento en la comida y per -
sistcncia de la obesidad.
En general el tratamiento dci obeso no llega
a ser satisfactorio para el médico que tiene como
¡neta primaria la pérdida importante de peso.
Si la finalidad está más fundada en la realidad,
como impedir aumentos ulteriores de la grasa
y brindar sostén en una situación difícil para el
adolescente y los padres, riiucho puede lograrse
en estos infelices jóvenes.
Enfermedades reumáticas
Se han publicado varias revisiones de enfer-
medades reumáticas durante la infancia, pero poco
se ha escrito acerca de estos trastornos en la ado-
lescencia.
Lupus eritematoso diseminado
Aunque se observa en niños de menos de
lO años, su frecuencia aumenta mucho en la 2
década de la vida. Las manifestaciones clínicas
difusas del LED en niños y adolescentes, como
en el adulto, reflejan un proceso inflamatorio
crónico difuso que afecta piel, articulaciones, ri-
ñones y sistema nervioso. Es más frecuente entre
las mujeres adolescentes.
El pronóstico del LED en la infancia corno
en el adulto guarda estrecha relación con la clasi-
ficación histológica de la enfermedad renal. La
tuberculosis es una complicación notoria.
En estudios de seguimiento de un grupo de
adolescentes afectados, durante un período de
1 a 7 años, se obtuvo una superviviencia media
de 32 meses.
Artritis reumatoidea
En el grupo que comenzó durante la adoles-
cencia fue más notoria la frecuencia en mujeres;
el comienzo más insidioso y los síntomas generales
son raros en comparación con otras edades.
Un motivo de preocupación es la iridociclitis
crónica que puede terminar en ceguera total. Al-
gunos pacientes comienzan en edad temprana las
manifestaciones de artritis, pero recién en la preado-
lescencia desarrollan la iridociclitis.
En el adolescente cobra importancia la edad
de comienzo de la enfermedad para enfocarlo de
4 rch. Arg, Pediat., vol. 82, 1984, 63
distinta manera: si comenzó en la infancia se
tendrá, al llegar a la pubertad, el objetivo de ayudar
al enfermo y su familia a afrontar la adolescencia
dentro de los límites de la enfermedad; si el co-
mienzo se produjo después de los 12 años debe
educarse al enfermo y su familia e insistir en la
necesidad de medicación, tratamiento médico
y eventual tratamiento quinrgico.
En esta patología es elemental preservar el
potencial del crecimiento y la capacidad funcional,
prevenir deformidades, conservando y aumentando
los límites de los movimientos articulares, poder
y tono muscular.
Fiebre reumática
Esta enfermedad es recidivante y su importan-
cia deriva del hecho de que puede provocar cardio-
patía crónica.
Ocurre generalmente entre los 5 y los 15 años
y puede dejar lesión invalidante; en una cuarta
parte de enfennos con carditis, ésta involucionará
en el término de 10 años.
Las manifestaciones neurológicas de la corea
dejan trastornos psiquiátricos. El problema funda-
mental del adolescente con FR radica en su invali-
dez de diverso grado si tiene carditis, en sus ataques
y aspecto si tiene corea y en la necesidad de con-
tinuar un tratamiento adecuado,
Riesgo: Abandono del tratamiento, lo que
lleva a complicaciones graves como carditis, insu-
ficieiicia cardíaca y muerte.
El grado de invalidez que sufre un adolescente
con enfermedad reumática puede estar gravemente
afectado por factores psicológicos. El paciente
deprimido no puede sostener los esfuerzos de
voluntad necesarios para conservar la función
eficaz de la articulación y el músculo.
Estas enfermedades le provocan no sólo limi-
taciones sino también deterioro físico.
Insuficiencia renal crónica
Las perspectivas de estos pacientes se han
modificado desde el pesimismo hasta la esperanza
de rehabilitación completa con el uso de herno-
diálisis y homotrasplante renal corno medios te-
rapéuticos para la nefropatía en período terminal.
Los problemas técnicos que ocasionan la herno-
diálisis y el trasplante son muy semejantes a los
encontrados en el adulto. Pero las dificultades
emocionales y psicológicas que impone la insu-
ficiencia renal desde la fecha de diagnóstico, pasan-
do por la diálisis y después por el trasplante, son
mucho mayores en el adolescente que en el adulto.
Es difícil valorar la frecuencia verdadera de
insuficiencia renal en adolescentes. En tal sentido
resulta ilustrativa la estadística publicada por el
Dr. Carlos Gianantonio en su trabajo sobre Epi-
demiología y Prevención de Nefropatías en Sud
América, de 1976, según la cual en un total de
644 casos se han obtenido los siguientes valores:
14jAdelinc Bero'nc V co! LI adolesccotc crO/iIearrli'rtO' •'lrr'
a) Glomerulopatias 230
b) etropatias hereditarias 60
e) 1 lipoplasias y displasias renales 56
tI) Mali orniaciones rirológicas e iii-
Íección urinaria 196
e) Nefropat (as vasculares (incluyen
el síndrome uréni ico heniol it ion) 73
í) Miscelánea 19
Del cuadro transcripto surge que la causa
más (recuente de 1 RL fue la glomerulopatía crónica,
pero es importante destacar el número de casos
de malformaciones urológicas e infecciones uri-
narias, que ocupan el segundo lugar.
El tratamiento médico conservador se enea-
ruina a evitar las complicaciones de la uremia
y los problemas emocionales y psicológicos a
que se enfrentan el adolescente nefrópata y su
familia. Deben considerarse: dieta, hipertensión,
osteodistrolia renal, acidosis urémica, anemia y
problemas emocionales y psicológicos.
El desarrollo sexual en e] insuficiente renal
crónico no continúa a menudo de manera normal
en ocasiones mio hay nienarqu ía o se retarda.
El desarrollo sexual normal no acontece, en
general, en el período durante el elia] se practica
la licinodiálisis.
Fi adolescente con IRC debe identificarse
por lo llenos 6 a 12 meses antes de que necesite
heniodiálisis para preparar a él y a su fanulia acerca
de los rigores del tratamiento. Los aspectos téc-
nicos no difieren de los del adulto. La preparación
comienza con una explicación y después con tilia
visit a a la unidad de diálisis: suele ser útil que los
pacientes hablen con otros ya sometidos a tal
proce d ini ient o.
irasplante: Es e] último recurso para el tra-
tamiento del renal crónico. Después del trasplan-
te la dificultad máxima surge de un plinto de
vista emocional y psicológico. Se suman los pro-
blenias creados por la administración de esteroides,
comunes a los que suceden en otras enfermedades
crónicas.
Riesgo: Abandono del tratamiento, que trae
como consecuencia el coma urémico.
Epilepsia
La elevada frecuencia de esta patología en
adolescentes merece consideraciones especiales
en el manejo de estos pacientes.
El 90% de los casos de epilepsia comienzan
antes (le los 20 años de edad.
L.a medicación anticoniicial no debe alterar
la conciencia de] adolescente y ha de permitirle
la actividad habitual con plena lucidez mental.
Los• adolescentes cii tratamiento con difenilhi-
dantoina sódica pueden presentar hiperpiasia
gingival e hipertricosis que alteran su imagen cor -
poral.
35,7 En cuanto a la actividad física se deben res-
9,3 tringir solamente las que entraitan riesgo, por ej.:
5.7 escalar, realizar ejercicios en barras altas, nadar
solo, conducir automóvil. Deben restringirse las
30.4 hebid;ts alcohólicas y el uso de drogas. que pueden
facilitar las convulsiones.
Es trascendente aclarar al paciente las carac-
1 1 ,3
terísticas de su trastorno y la necesidad de medi-
4,5 cación para su control adecuado, lo que le permi-
tirá llevar una vida normal "salvo escasas lijnita-
ciones'. disipandc> sus temores. Igual actitud se
debe asumir con su faniilia. Los padres en oca-
siones esperan menos de SUS hijos epilépticos y
el adolescente quizás tenga realizaciones sub-
óptimas sobre todo en el aspecto escolar por el
sencillo hecho de que se espera menos de él.
El adolescente epiléptico puede considerarse
a si' mismo 'diferente" y usar de su en Iermedad
para ''manipular'' a la familia, actuar como iii-
válido y no asumir su propio crecimiento. La
negación de la enfermedad por parte del adoles-
cente provoca graves pLligros por abandono de
la íarmacoterapia.
Deberá ser orientado vocacionalniente hacia
una profesión compatible con su trastorno convul-
sivo. A medida de que la sociedad se libere del
preJuicio acerca de esta enfermedad, más puertas
qtiedaran abieitas a su futuro.
En adolescentes mayores surgen preguntas
en cuanto a los aspectos hereditarios (le esta en-
fermedad. No hay acuerdo acerca de éstos. En la
forma idiopatica de la int'ancia, la influencia ge-
nética es mayor. La existencia de epilepsia en ambos
padres aumenta la frecuencia de hiios afectados:
sin embargo este riesgo es bajo.
Estos pacientes no sólo tendrán que resolver
el impedimento de la epilepsia, siiio también los
pioblemas corrientes que sufren los adolescen-
tes dii rante este período de crecimiento ydesarrollo.
Problemas cardíacos
El adolescente con cardiopatía congénita
puede sufrir una incapacidad grave. Puede estar
limitada su tolerancia al ejercicio. la cianosis
o el hipocratismo de dedos de manos y pies biten-
sifica su ansiedad en cuanto a su imagen corporal.
Los incidentes pequeños, como infecciones
de vías respiratorias o métodos odontológicos,
adquieren proporciones amedrentadoras cuando
está siempre presente el espectro de la endocar-
ditis bacteriana subaguda. La ansiedad del ado-
lescente se intensifica aun más al saber la posi-
bilidad de someterse a cirugía - cardíaca o a la limi-
tación de su longevidad calculada.
Problemas ortopédicos
Las férulas y otros aditamentos ortopédicos
no permiten crear una imagen sana de sí mismo.

adolescente con trastornos ortopédicos puede
enfrentarse a problemas de hospitalización, cinigía
dolorosa y largos períodos de convalescencia.
Las deformidades óseas, las alteraciones de
la marcha e incapabidad de competir en deportes,
merman su capacidad de ser un adolescente normal.
Hepatopatías crónicas
Hepatitis crónica: En adolescentes con aumento
de enzimas séricas que persisten más de 3 a 6 meses
se considera que hay hepatitis crónica, sea cual
foere su etiología subyacente. Pueden clasificarsc
en dos formas: activa y persistente.
Persistente; cabe suponer que es la variante
más común en adolescentes que usan drogas. Cuan-
do clínicaniente están sanos, a menudo tienen
dificultades para aceptar régimen de visitas regulares
al niéclico, controles repetidos y probable biopsia
hepática.
Activa. - aunque es una entidad rara, se presenta
más en adolescentes y en adultos jóvenes.
Cirrosis: En el adolescente suele ser de la lorma
postnecrótica, el resultad final de la hepatitis
Virósica infantil.
El paciente suele presentarse con hemorragias
por várices esofágicas. ascitis, hiperesplenismo
e hígado consistente, lo cual, al alterar la imagen
corporal, suele ser psicológica y socialmente perju-
dicial en el adolescente.
No son caracteres poco corrientes de la enfer'
niedad la ictericia, el adelgazamiento y la pubertad
tardía.
En aquellos en quienes la enfermedad comenzó
en la niñez, la frecuencia con que ocurre pubertad
tardía complica adicionaln]ente la adaptación a
la adolescencia.
Enfermedades intestinales
Deben considerarse, aunque son poco fre-
cuentes, colitis ulcerosa y enteritis regional que
debe diferenciarse del linfoma y del síndrome
del colon irritable.
Colitis ulcerosa: No hay estadísticas sobre
pocentaJei en adolescentes. Varía con la loca-
lización geográfica. Es más frecuente en caucasicos
que en negros y más en judíos que en no judíos.
Frecuentemente hay antecedentes familiares
de enfermedad inflamatoria intestinal, más cuando
comienza en la adolescencia.
A fines de la infancia o comienzo de la ado-
lescencia un signo clásico es el retraso de] desarrollo
puberal, muchas veces considerado de origen endo-
crino y tratado con terapéutica sustitutiva.
Para el diagnóstico es necesario realizar estudios
clínico, radiológico y sigmoidoscópico, previa ex-
plicación al adolescente de la necesidad de tales
métudts; como pueden necesitarse estudios rep.-
tidos pam vigi]ar al paciente es esencial que el
examen inicial no cause mayores molestias para
la futura receptividad de las exploraciones.
Arcli. 4rg. Pediat.. vol. 82, 1984, 65
El tratamiento debe ser en lo posible ambu-
latorio, seguir una dieta y estimular la actividad
completa, incluso los deportes lo antes que se
pueda, para que el paciente no se sienta un "invá-
lido por colitis" se usarán, además, la psicoterapia
y las sulfamidas.
Si se necesita colectornía o ileostomía me-
vitablemnente, se plantean problemas respecto de
la imagen corporal, fantasías y ansiedades sexuales,
que será necesario esclarecer debidamente antes
y después de la intervención.
La rareza del cáncer en colíticos adolescentes,
y no presentándose una complicación urgente,
justifica el retraso de la cirugía radical hasta aca-
bados los años tumultuosos de la adolescencia.
El adolescente colítico prefiere estar solo.
tiene sentimientos ambivalentes hacia cada per -
sona, presenta un superego rígido, tiende a ser
dependiente, pasivo, miedoso y espera lo peor
de todas las experiencias.
Riesgo: Complicaciones como megaeolon tóxi-
co, perforación del intestino, hemorragia masiva.
Enteritis reonal: Se ha observado neta ten-
dencia familiar y un aumento de su incidencia
en los últimos años. Se presenta más en blancos
y en judios, pero en los últimos años ha aumen-
tado el número de adolescentes de raza negra
con esta enfermedad.
Se ha visto relativa virulencia y efectos debi-
litantes de la enfermedad intestinal granulomatosa
de los adolescentes.
El tratamiento de estos enfermos se complica
por retraso puheral. perforación y obstrucción
intestina], por fístulas extensas, formación de
abscesos o ambos.
El médico y el adolescente con cáncer
El adolescente con cáncer, generalmente
conocedor de la gravedad de su enfermedad. busca
el sentido en su vida y desea dejar algo al mundo
que lo rodea. La tarea del médico es ayudarlo a
alcanzar esta mcta.
Por una parte, el médico debe brindar el tra-
tamiento óptimo para el cáncer con el fin de pro-
porcionar la mejor oportunidad de cura y si ésta
no es posible, para un período duradero de salud
relativamente buena; por otra parte, significa
establecer una relación de confianza y honradez
que pemuta compartir libremente las preocupa-
ciones graves del adolescente y la oportunidad.
para él, de hacer lo que tiene que hacer y dar
algo de si mismo a aquellos a quienes va a dejar
atrás.
El joven siempre se percata de la gravedad
de su afección, se preocupa por una "conspiración
de silencio" y está deseoso de discutir sus preo-
cupaciones cori una persona que demuestre sim-
patía y comprensión. La falsedad desagrada a los
adolescentes y se tornan desconfiados.
El médico debe buscar el momento oportuno
661Adelina Bertone y col. El adolescente crónicamente enfermo
de manifestar el diagnóstico, corno forma para
establecer comunicación significativa y honrada
con el adolescente y su familia; y esperar como
respuesta inicial la negación, ésta corno mecarnsrno
de defensa contra el pensamiento de la muerte.
El adolescente cierra su mente al pronóstico y
continúa esperanzado en que mejorará, aunque
ocurran retrocesos patentes. Al progresar la enfer-
medad, la esperanza disminuye y comienza a pensar
en metas alcanzables a más breve plazo y se regocija
cuando éstas son alcanzadas.
La experiencia compartida con otros jóvenes
afectados de igual patología es utilizada de manera
positiva, pero muchas veces desea estar solo: la inti-
midad es importante y es símbolo de ser tratado
como ser humano.
El diagnóstico de cáncer no debe abrumar
al médico y hacerle olvidar por esto su papel para
facilitar la comunicación entre el adolescente
enfermo y su familia, al ayudar a los padres a
vencer el obstáculo, hablar acerca del diagnóstico
y aceptar la enfermedad.
El médico que ha sido sincero con el adoles-
cente, un día tendrá que sentarse a la cabecera
de éste y ayudarlo a morir. Esta tarea dolorosa
y difícil es un motivo por el cual se titubea para
discutir el diagnóstico de cáncer con los pacientes.
Las actitudes del médico y del enfermo frente
a la muerte están determinadas por la experiencia
e historia de su propia vida y poseen importancia
indudable los puntos de vista espiritual, cultural
y existencial, así como el concepto de la auto-
imagen, tan difícil de definir.
En la etapa final disminuyen las comunica-
ciones del paciente, si bien se destaca su ansie-
dad por la presencia de su médico, de su contacto
y de afirmaciones reiteradas de consuelo y espe-
ranza. Constituyen, finalmente, como premisas
importantes de parte del médico, una firme filo-
sofía que propicie honestidad con uno mismo
y con el enfermo, disposición para decir la verdad
y también para oir con sensiblidad pero sin agobios
de ningún género, y el reconocimiento de la nece-
sidad de comunicación y cambios emocionales.
Cabe añadir a lo expuesto, la utilización al
máximo del tratamiento médico y quirúrgico
para mitigar el dolor y el sufrimiento, para que
en el momento final el paciente perciba una digni-
dad de la vida y de la muerte.
CONCLUSIONES
Con el objeto de ser un apoyo máximo para
el adolescente crónicamente enfermo, el médico
necesita estar al tanto de los problemas normales
del desarrollo que ocurren durante este período
y de la interacción de éstos con los problemas
psicológicos constituidos por la enfermedad.
Debe proporcionar consejo al adolescente
y a su familia. Desde el momento del diagnóstico
tiene que especificar con claridad las actividades
que no puede efectuar, evitar interpretaciones
erróneas, alentar preguntas y discusión familiar
de manera activa, anticiparse a los posibles factores
problema. Cuando el adolescente intente utilizar
su enfermedad como medio para lograr poder sobre
sus padres, debe indicar la naturaleza autodes-
tructiva de tal conducta.
Debe ayudarle a buscar recursos vocacionales
para identificar sus habilidades que lo guíen en la
elección y preparación de su futuro trabajo: a solu-
cionar defectos ortopédicos o estéticos con recursos
como cirugía, cirugía plástica, cosmetología, etc.
Trabajadores sociales, terapeutas, psicólogos,
psiquiatras, especialistas educacionales, pueden ser
recursos importantes para el médico que desea
ayudar al adolescente a descubrir sus objetivos
académicos y laborales.
I'uede recurrir al apoyo de grupos, alentar
visitas de amigos y discusiones con otros pacientes
de igual patología. Muchos médicos utilizan estos
métodos para la melor aceptación de recursos
terapéuticos, como por ejemplo, hemodiálisis.
El médico debe tratar de garantizar asistencia
financiera especial disponible para incapacitados.
Debe considerar, con el adolescente enfermo,
los problemas potenciales en cuanto a transmisión
genética y posibilidad de procrear.
Las enfermedades en período terminal cons-
tituyen una tensión para el adolescente y su familia
con importantes trastornos a nivel individual,
familiar y social. Conociendo estos problemas
es posible elaborar un programa global de asis-
tencia que incluya métodos preventivos e inter-
vención terapéutica temprana. Estos problemas
exigen enfoque de equipo, brindando total e intensa
colaboración. Pero es el médico el que tiene la
capacidad única para sintetizar los aspectos bio-
lógicos médicos y psicosociales de la enfermedad
del paciente, en un tratamiento constructivo. La
fraccionaliLación de la atención puede ser una
necesidad a causa del grado de psicopatía, por
ejemplo, pero no alivia al médico primario, que
es el que integra los diferentes aspectos del iii-
dividuo.
COLOFON: El pediatra debe proteger a su ado-
lescente crónicamente enfermo con todas su artes
pues así lo esperan de él su paciente y su familia.
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"NINGUN FUTURO FELIZ VALE

UNA SOLA LAGRIMA DE UN NIÑO"

E. Dostoievsk/
58/Enrique Biedak e coL Modelo de clasificación
RED IATRIA SANITARIA Y SOCIAL
MODELO DE CLASIFICACION POR RIESGO
EN PERINATOLOGIA
Dr. Enrique Biedak*, Lic. Graciela Laplac e tte**, Dra. Alicia Praigrod***, Dr. Carlos Viggiano ****
RESUMEN
Se presenta un Modelo de Clasificación pr
Riesgo basado en un enjó que de multicausalidad
aplicado en una muestra de 600 embarazadas asis-
tidas en un Hospital General de Agudos.
Sc constare la validez de dicha elasitkación,
confrontándosela con la aparición de 'condiciones
no deseables' en el parto e en el producto de la
concepción.
Se comprueba la sensibilidad y especificidad
de aquella proponiéndose, además, la inclusión
de otras variables para evaluar el 'daño '', a etóctos
de cotejer tu tegralmen te su confiabilidad.
Se podría deflnir Salud Materno Infantil como
la estrategia para aplicar los contenidos de la Salud
Pública (promoción y protección, recuperación
rehabilitación) sobre los nifios y las mujeres en
una comunidad organiiada.
Existen variables de la población, como de]
sistema de atención institucionalizado, que impiden
la concreción integral de eSOS objetivos, lo que
obviamente implica un riesgo.
Por parte de la población, una proporción
importante de demanda está determinada por juicios
valorativos basados en paulas socioculturales. La
percepción de "necesidad de atención", consecuen-
cia de esos factores, aun para el caso en que esa
necesidad sea percibida, puede no generar demanda
en el sistema institucionalizado.
Los Servicios de Atención Médica, sumidos
en problemas coyunturales, con un cuerpo pro-
fesional orientado preponderanteniente hacia la
"enfermedad', con apoyo en la tecnología instru-
mental como forma casi exclusiva de diagnóstico
* Jefe del Departamento Materno Infantil - SSP . MCBA.
Jefe de Programación - Departamento Materno Infantil - SSP - MCI3A.
*** Médica Interna de Obstetricia - Hospital Donación Francisco Santojani.
Jefe de la División de Obstetricia - Hospital Donación Frunciso Santojani.
5 ¿MM.4R Y
A tnodel of classihication considering risk in
perinatolog,.v and studied on a multicausal poini
of' iiew, is presented.
A number of 600 pregaants assisted ¡a a Ge-
neral 1/ospiral has been raken as a swn pie.
The talidirv of sudi a classi[ication is conclu-
ded coinparing de resu!ts with tIte presence of 'no
desireil conditions in partUrilion o'/and ¡o tite
proiluei of con eeprion.
Sorne other variables are included in order to
determine "damage" aud ja order to conclude
if they are lltouroughlv reliabie.
y con el consumo masivo de fármacos, establecen
insensiblemente barreras para la promoción y pro-
ección de la salud. La c onsu] la ami' ul al Oria como
medio idóneo para enÍatizar esos contenidos sobre
la liase de la relación médico-paciente, es relegada
a un segundo plano y considerada en la escala
valorativa de los efectores de atención médica
como una actividad de menor jerarquía.
A este sucinto panorama se agrega la limitación
de los recursos que al volcarse eit torma preferencial
al sector internación, disminuyen sensiblemente
los destinados a las actividades tendientes a lograr
óptimos resultados en salud.
La dimensión superlativa, entonces, que reviste
la prolLiocián y protección en el grupo niaterno-in-
fantil, permite deducir que una gran cantidad de
riesgos para la salud podrían ser evitados.
Por último es oportuno destacar que la imagen-
objetivo de las instituciones debería darse en el
equilibrio entre sus recursos y las reales necesi-
dades de la población en función de sus prioridades.

Por tal razón debe procurarse que cada sujeto
de atención reciba lo que corresponda en el nivel
de complelidad adecuado y así "optimizar" la
u t ilizaciiin de los rec ursus.
Esto implica la necesidad de instrumentar pr'ác-
ricas operativas que permitan agrupar a la población
demandante según riesgo, por el Equipo de Salud.
A tal fin Ne ha elaborado un modelo que clasi-
íica a la población materno-infantil en tres grupos
de distinto riesgo, claramente delimitados.
LI primero está integrado por aquellas personas
que podrían denominarse "potencialmente sanas"
o de "bajo riesgo', es decir que cumplen con los
postulados LflUUOS aceptables de salud física,
psíquica y social.
La contraposición, se puede identificar un
grupo de 'riesgo" que ya sufre "el daño" o sea
donde r.ste un desequilibrio o desanuonía que se
ma nitsra a través de una patología evidente,
LI tercer grupo, figura destacada en este traba-
jo, es el "vulnerable", o de "mediano riesgo", es
decir que sin padecer el daño, tiene una alta pro-
babilidad de contraerlo.
En el presente trabajo se mienta constatar un
modelo estructurado sobre la base de variables
sociales, médicas y psicológicas y en relación con
el sistema de atención institucionalizada de la salud.
El hecho de incluir esas variables supone el
concepto de que la "salud" es un estado "integral"
y dinámico de la persona, por lo que obviamente,
el desequilibrio en cualquiera de sus áreas reper-
cutirá en ella.
Pro posi to
El propósito fue aplicar oria clasificación de
riesgo bio-psico-social, a muj eres cmb arazadas
y así pronosticar complicaciones maternas y el
estado del recién nacido en el momenlo del parto.
A ial fin se utilizó un modelo basado en el grado
de riesgo de cada individuo, medido a través de
cuatro variah]es: Nivel econoniicosocial, Control
prenatal, Estabilidad del núcleo matrimonial '
Condición del embarazo.
Objetivo
('onsistid en cornpiohar la validez de dicha
clasiticación, evaluáridola con la confrontación
de] estado clínico (le] producto de la concepción
en el momento del parto y las complicaciones ma-
ternas, peso y vitalidad del recién nacido y forma
de terminación del parto.
Modelo de clasificación según riesgo - Generalidades
Un modelo de clasificación es un sistema inte-
rielacionado tIc atributos que pueden ser asignados
a todos y cada uno (le los elementos participantes.
('uando estos atributos tienen distintas alterna-
tivas o posiciones donde se puede ubicar a los
individuos se las denomina variables. Una variable
es una característica atribuible a individuos con
Arclj. Arg. Pediat., vol. 82. 1984,69
valores que oscilan entre más o menos; afinnativo,
negativo o dudoso; alto, medio o bajo, etc.
El esquema de selección de individuos aquí
implementado se basa en su clasificación de acuerdo
con variables que miden su riesgo en las áreas
biológica, psicológica y social. (orno resultado
de esta evaluación múltiple surge una definición
de la situación ponderada de riesgo que permiLe
que cada persona sea ubicada en un grupo con
determinado riesgo.
Esa definición es operativa, es decir, que res-
ponde a las necesidades del equipo que la utiliza
y a la población para la cual ha sido elaborada.
lrnplemeiitación
('ada una de las variables presenta tres altei'na-
tivas o posiciones excluyentes entre Sí, con un
valor de 0, 1 y 5 según se acerquen al polo posi-
tivo (0) o negativo (5).
El polo positivo está (lado POt una situación
favorable para el logro o el mantenimiento del
nivel salud, el negativo representa una situación
claramente riesgosa ya que el daño está presente
y la posición intermedia refleja una situación
tal que, por su vulnerabilidad, es pasible de sufrir
daños aún ausentes
LI sistema (le clasificaci6n consiste en evaluar
a cada individuo en términos de cada una de las
variables seleccionadas y darle el puntaje corres-
pondiente.
La suniaturia de los valores obtenidos se tradu-
ce en un puntaje final que permite ubicar a cada
persona en uno de los tres grupos definidos como
SANO, VULNERABLE o de RIESGO.
Para ser incluido en el primer grupo (SANO
o de BAJO RIESGO), el individuo debe estar en,
por lo menos, 3 de las 4 variables en las dimen-
siones positivas, lo que le confiere un puntaje
final entre O y 1
Uiia persona es considerada VULNERABLE (o
de MEDIANO RIESGO), cuando obtiene un pun-
taje final entre 2 y 4.
Todo sujeto que tenga una sola dimensión
de RIESGO (5 puntos) en cualquiera de las va-
riables, es considerado paciente de RIESGO (o
ALIO RIESGO) porque el daúo ya está presente
(cuadro 2).
Definición de variables
1) Nivel econon'iicosocial: Es un índice com-
puesto por tres suhvariahles.' a) tipo de vivienda,
h) nivel de instrucción de la madre, y e) ocupación
del jefe de hinulia. Dicho índice marca condiciones
sociales que pueden iavorecer o rio la aparición
de riesgos para la salud (cuadro 1).
Esta variable ha sido definida operacionalinente
para que discrimine en una población que., en su
mayoría, es de nivel bajo.
Por este motivo se aúnan los niveles medio
y alto y, en cambio, se han destacado las sub-
701Enrique Biedak y col. Modelo de clasificación

Dimensiones categorías del nivel económico-social

¡tito y medio Bajo Muy bajo

Viviendal Servicios higiénicos: mo-
(familiar) doro con descarga de agua
de liso exclusivo de la
viviend a.
Provisión de agua: Servi-
do público de vivienda
Hacinamiento:llastal ,50
persona por cuarto 2
Sérvicios higiénicos Retre-
te o inodoro con descarga
de uso compartido con otra
vivienda
Provisión de agua: Servicio
público fuera de la vivienda
pero en el mismo edificio o
bomba con canilla dentro
de la vivienda
Hacinamiento: De 1,51 a 2
personas por cuarto
Servicios higiénicos: Con retre-
te o inodoro sin descarga
de agua - sin retrete
Provisión de agua: Servicio pú-
blico a través de canilla públi-
ca o bomba con canilla fuera
de la vivienda
Hacinamiento: Más de 2 perso.
por cuarto

Ocupación Empresarios. profesiona- Empleados sin calificar Obrero no calificado

(del jefe de les, técnicos Capataz, obrero calificado Servicio doméstico
familia) Empleados jerárquicos y Trabajadores por cuenta ('hangarin
empleados calificados propia, sin local ni vehículo Otros sin calificar: peones,
Trabajadores por cuenta serenos, mozos
propia con local y/o ve-
hículo

Nivel de Secundario, incompleto De tercero a séptimo grado Hasta segundo grado del nivel
instrucción y más del nivel primario prinlario
(materna) No lee ni escribe

1. Fuente: Estudio sobre Salud y Educación Médica - Serie NO 1 - Secretaría de Salud Pública.
2. Se considera 'cuartos" a los ambientes sin contar dependencias anexas tales como cocina, baño, pasillo,
halcón, terraza, patio, lavadero, garaje y "toilette".

Cuadro 1: Nivel economicosocial.

Variables Dimensiones
Sano (O puntos) Vulnerable (1 punto) Riesgo (5 puntos)
- Control prenatal Periódico Esporádico Sin control

II. Nivel economicosocial Alto y medio Bajo Muy bajo

III. Estabilidad de la pareja Pareja estable Pareja no estable Madre "sola"

lv. Condición del embarazo Normal Vulnerable Patológico

Cuadro 2: Clasificación de embarazadas según variables de riesgo.

dimensiones del nivel más bajo (bajo y muy bajo)
(cuadro 1).
Se considera jefe de familia al padre cuando
convive con el núcleo familiar y es el responsable
del mantenimiento de éste; si el padre está ausente
y la madre trabaja, a la madre; si la madre es ado-
lescente y convive con su familia, puede ser su
propio padre.
Para determinar la ubicación de un individuo
en uno de los tres niveles deberá reunir, por lo
menos, 2 dimensiones de la categoría respectiva.
2) Control prenatal: Se refiere al control
médico de la embarazada y se evalúa según la perio-
dicidad y oportunidad con que se haya efectuado.
Es un indicador del grado de accesibilidad de la
población al Sistema de Atención Médica asociado

a la posibilidad de conservar la salud y prevenir
riesgos de enfermar o morir.
Periódico: Es un control Continuo y oportuno
que se cumple según normas en el momento
de la evaluación.
Esporádico: Es un control realizado en forma
no sistemática ni oportuna, SegÚn lo establecido
en normas.
Sin control: Es la ausencia de controles médicos
en el momento de la evaluLión.
3) Estabilidad del núcleo matrimonial: Es la
forma de convivencia de los cónyuges en el mo-
mento de la evaluación.
Pareja estable: Es aquella en que ambos cónyu-
ges conviven bajo el mismo techo y comparten
la responsabilidad de los lujos.
Parela iio estable: Es aquella en que uno de sus
componentes no mantiene vínculos de convi-
vencia permanente con sil familia bajo el mismo
techo.
Madre sola: En este caso la convivencia no
existe, ya sea porque el padre ha abandonado
definitivamente a la familia o porque nunca
cumplió ese rol (abandono, muerte, etc.).
Los casos (le padre solo se ubican en la dimen-
sión de pareja no estable.
4) Condición del embarazo: La definición
del embarazo se hace sobre la base (le1 diagnóstico
médico que figura en la historia clínica, según
las siguientes categorías:
Embarazo normal: Es un embarazo diagnos-
ticado como normal y sin antecedentes obs-
tétricos patológicos.
Embarazo vulnerable: Es un embarazo diagnos-
ticado como normal, pero con antecedentes
obstétricos patológicos.
Embarazo patológico: Es un embarazo que
ha sido definido como tal.
Esta variable marca el grado de riesgo a nivel
biológico de la embarazada y se utilizan los cri-
terios de riesgo obstétrico, ya nonnatizados y con
probada eficiencia. En caso de contar con una
escala de riesgo obstétrico en el servicio, las tres
dimensiones de esta variable podrían ser definidas
a través de puntajes graduales de dicha escala.
Material y metndo
Se realizó el estudio retrospectivo de 600 historias
elniicLts de embarazadas asistidas cii el Servicio de Obste-
tricia del Hospital de Agudos 'Donación Franeisc.o Santo-
anni", obtenidas mediante una selección de muestras
al azar l en 3). durante 1981.
Obtenida la muestra se procedió a clasificarla según
el modelo en estudio.
A tos fines de comprobar la validez de dicha clasi-
ficación se corifrontansn los grupos obtenidos con las
siguientes variables:
a) 1-orina de tcrniinación del parto.
b) Fstado del recién nacido: Vitalidad por APGAR.
e) Peso del recién nacido.
Arch. Arg. Fediat, vol. 82, 1984, 71
Resultados
NO %
Población de bajo riesgo 78 13
Población de mediano riesgo 174 29
Población de alto riesgo 34858
TOTAL 600 100
Cuadro 3: Distribución de embarazadas según niveles
de riesgo.
La ubicación del hospital, situado en la periferia
de la ciudad de Buenos Aires, con un área de in-
fluencia extendida en especial al partido de La
Matanza, explica, entre otras, la gran proporción
de embarazadas de riesgo (b io-psico-social) -
Esta eventualidad condiciona que el Servicio
trabaje casi en forma permanente con urgencias
y/o emergencias y señala la dificultad que enfrenta,
ya que los 213 de la población asistida, según el
modelo de clasificación propuesto, son de alto
riesgo.
Es de destacar que, en contra de lo esperado,
la clasificación agrupa en una mayor proporción
a la población de riesgo, por lo que se propone
la necesidad de identificar otras VARIABLES
que permitan una discriminación más selectiva
de esa población.
El 83% de la población estudiada ha presentado
parto espontáneo, el 14% cesárea y el 3% fórceps.
Es interesante destacar que, de las cesáreas reali-
zadas, el 72°, correspondían a embarazadas de
riesgo, el 25% de mediano riesgo y, sólo el 3%
a la población de bajo riesgo.
En cuanto al total de fórceps efectuados,
el óS% correspondieron a población de riesgo
y el 35% a población vulnerable.
La probabilidad de presentar una forma no
espontánea del parto fue 5 veces mayor en la
población de riesgo.
El análisis del cuadro 5 muestra que del total
de RN con APGAR O (defunción fetal), el 100%
procedió de embarazadas clasificadas como de
riesgo.
Para los RN deprimidos graves (APGAR 1-3) se
observó similar tendencia ya que el 75% corres-
pondían a embarazadas de riesgo, y el 25 % res-
tante a embarazadas vulnerables o de mediano
riesgo.
Es de destacar que, por el contrario, estos
parámetros no se observaron en la población consi-
derada sana o de bajo riesgo.
La probabilidad de obtener un producto con
AIGAR 0-6 es 3 veces mayor en la población
clasificada como de riesgo.
De los resultados obtenidos se puede inferir
que la clasificación propuesta, confrontada con el
peso del recién nacido, demuestra gran sensibilidad,
ya que entre los RN que pesaban menos de 2500
y más de 4000 g. el 91% procedían de embaraza-
72./Enrique Biedak i col. Modelo de ele sijicacion

l'orma de terminación de/parto Riesgo

Sano Vulnerable Riesgo Subrotal

yo NO NO % NO Oá

Espontáneos 75 15 147 295 276 55 498 100

fórceps 0 O 6 35 11 65 ¡7 100

Cesáreas 3 3 71 25 61 71 85 lOO

TOTAL 78 174 348 600

Cuadro 4: Distribución de embarazadas según riesgo y forma de terminación del parto.

AP GAR Riesgo

Sano Vulnerable Riesgo Sub total

:V° °/o NO % NO NO "lo

O O 0 0 0 5 100 5 100

1-3 0 0 3 25 9 75 12 100

4-6 2 7.14 6 21,42 20 71,42 28 100

7-10 76 13.69 165 29,72 314 56,57 555 100

Total 78 174 348 600

Cuadro 5: Distribución de embarazadas según riesgo y AP GAR del recién nacido.

I'eso reckn Riesgo

nacido Sano Vulnerable Riesgo Total

(g) .VO % NO % N° % NO %

1.000-1.499 0 0 0 0 15 100 15 100

1.500-2.499 0 0 0 0 48 lOO 48 lOO

2.500-3.999 75 15,07 168 33,73 255 51,20 498 100

4.000 y más 3 7,69 6 15,38 30 76,93 39 100

Totales 78 13 174 29,00 348 58 600 - 100

Cuadro 6: Distribución de embarazadas según riesgo y peso de los recién nacidos.


das de riesgo, el 6% del grupo vulnerable o de
mediano riesgo y sólo el 3% del grupo considerado
sano.
En conclusión, se observa que la probabilidad
de que el poducto tenga un peso inadecuado
es 7 veces mayor en ci grupo de riesgo.
Conclusiones
II análisis de los resultados obtenidos señala una
aparente sensiblidad de la clasificación evaluada.
LI modelo propuesto, al clasificar a la población
con un enfoque multicausal y al ser confrontado exclu-
sivamente con resultados específicos y limitados de tipo
biológico, podría inducir a conclusiones inadecuadas;
pero cuando esa confrontación se realiza contra la tota-
lidad de las condiciones no deseables para el producto
de la concepción y su madre, que en última instancia
son los que debe atender el Servicio, aquella evidencia
mayor sensiblidad.
Del total de condiciones perinatales no deseadas
acaecidas en la muestra en estudio, el 79% corresponde
al grupo de riesgo (o sea el 58% de ésta), el 17% al de
mediano riesgo (el 29%)y sólo el 3% al de bajo riesgo
(el 13%).
Se concluye que esta modalidad de selección por
riesgo constituye un instrumento sensible y adecuado
a los objetivos que debe perseguir el sistema de atención
médica, concentrando los recursos según la necesidad
de la demanda, como lo especifican los siguientes postu.
lados que sirven de base a su aplicación 1
' 2 :
- Los individuos o grupos expuestos a un mayor riesgo
de daño de su salud deben ser identificados oportu-
namente permitiendo en esta forma sitia acción pre-
Arch. Arg. Pediat., vol. 82. 1984, 73
ventiva, de vigilancia o tratamiento y disminuyendo
así las probabilidades del daño.
2. El enfoque de riesgo implica una redistribución de
los recursos hacia aquellos individuos o grupos con
mayores probabilidades de presentar un daño de
su salud.
3. Los recursos deben ser transferidos de las actividades
menos eficientes y menos eficaces en términos de
resolución de los problemas de salud, a las más efi-
cientes y eficaces.
4. La ampliación de coberturas es tina condición impor-
tante de ¡a aplicación del enfoque de riesgo, así como
- una consecuencia de ella.
S. La aplicación de] enfoque de riesgo significa que los
niveles locales de atención organizarán su trabajo
de acuerdo con sus problemas, grupos de riesgo
y recursos.
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74/José Ml Sánchez. Hipocondroplasia

COMITEDE GENETICADE LA SAR

HIPOCONIDROPLASIA
Dr. José María Sinchez

Descripción de la enfermedad perior de la tihia de forma cuadrada, distales del pe-

roné largas y angostanuento en dirección caudal del
La hipocondroplasia csttí dentro de las displasias canal espinal. La altura esperable en la edad adulta
esqueléticas con miembros cortos. oscila entre 1 .40 y 1 .50 ni.
La facies es casi normal, salvo la frente alta y FI psiquismo CS normal.
convexa.
En las extremidades, además de su cortedad, se
observa ahonibarniento de miembros inferiores con
genu vanim y leve limitación de la pronación y supi-

r
nación de los codos. La hiperlordosis lumbar es fre-
cuente. Radi'eicamente se observan metáfisis su -
Figura 1;
\lña de 4 años con
. miembros cortos para un
• ronco de longitud normal. 'o
1 acies parecida a la de la
•mcondroplasia.
k

Hgura 2:
Padre de la niña, afectado.
Talla 1,49 ni.

La hipocondroplasia es una entidad reconocida
recientemente. En los casos esporádicos el diagnós-
tico no puede ser establecido hasta después de los 3
años pues antes la altura puede estar en el escalón
más bajo de lo normal y los cambios radiológicos
son pocos e inespecíficos.
A los 5 años, los cambios son similares a los de
la acondroplasia pero más leves. La expresiviclad es
variable de tal modo que en los casos graves el diag-
nóstico diferencial es con la acondroplasia y en los
leves con las personas normales de baja talla.
No se han visto casos de hipocondroplasia y a-
condroplasia en la misma familia y, por lo tanto, son
entidades distintas aunque quizás alélicas.
No parece ser una entidad rara aunque se han in-
formado pocos casos como para establecer la fre-
cuencia.
Arch. Arg. Pediat. vol. 82, 1984, 75
Figura 3:
Incuivackón de las tibias con
epilisis interiores de forma
peculiai. (Radiografía
perteneciente al padre.)
Extremidad inferior del peroné
elongada.
Genética
La herencia es autosómica dominante no cono-
ciéndose cuál es la proporción de mutaciones fres-
cas, aunque debe ser menor que en la acondroplasia.
El riesgo para la descendencia de un afectado es del
50 010.
BID LIOGRAF1A
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'' ¡elcClvnnjrlra. Sindrronc' d- 1)-oc/e,- lic/li
SINDROME DE PRADER-WILLI
Dra. Graciela Castiñeyra
Descripción del síndrome
Este si ndrome está caracteriLado por hipotonia
hipogoriadismo y obesidad. Fue descripto en 19 56.
Su frecuencia es relal iamente alta. En la evolución
del cuadro se distiruen claramente dos fases.
a 1 os recién nacidos son poco conectados, con
dificultades en la succión 'y deglución, hipotonia
marcada y reÍ1cos esbozados o ausentes, lo que
en oportunidades plantea dificultades en el diag-
nóstico diterencial con otros cuadros con erave
daño neurolúgico. Luego el niño está más a]erta y
responde a los est (it 1 u los, aten uá ndose notable-
mente la hipotnni'a y l@s problemas para alirnen-
tarsc.
h) La segunda fase es de diagnóstico más fácil. Se
observan: obesidad con distribucititri típica, re-
tardo psicomotor. Cl entre 50 y 70, talla baja
con inzinos y PIeS PC(IIICOÚS. hipoonadismo ( más
- 1-.
--.
Figura L
Paciente 1cmnino de 10 jiteses de edad. Obesidad, hipoto-
tija (no se mantiene sentada). Estrechamiento lateral de la
tren te.
Fundación de Genética Humana: Dr. José María Sánchez, Dra. Teresa Negrotti
Salta 661 —1074— Capital.
fácil de comprobar en el varón) A veces se oh-
scrva hipertelorismo, estrabismo, micrognatia,
niicrocefalia, anomalías del esmalte y trastornos
de conducta. En los exámenes complementarios
pueden encontrarse: curva anormal de toleraiwia
a la glucosa (la mayoría padecen diabetes saca-
rina antes de los lO años) y trastornos del meta-
bolismo lipídico, anomalías en el ELU.
Diagnóstico diferencial
(en la segunda fase):
S indroine de Laurence-M oon-B iedl (obesidad,
polidactilia, retinitis pigmentosa); síndrome adiposo
genital (hipogonadisnio hipogonadotrófico, obesi-
dad) -
Genética
La mayoría de los casos son esporádicos. aUnCIIC
Figura 2:
Paciente de 5 años. Obesidad, retardo madurativo. Hipogo-
nadismo. Pies pequeños.
 Arch. Arir PediaL, vol. 82, 1984, 77

Figura 3:
Pacicntc de 15 años. Pies Y manos
ns 1) t pc

Ip
go •. .- . .. 1
al

Se ha sugerido un L'fecio inpiano el luncio-

narniento dci hip&itiilarno

Tratamiento
Debido a que las goitadotropinas se liaPan bajas.
estaría justificado el tratamiento con citrato de
clomitene y atol r(ienos en ci vars5t1

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781Héctor O Rinuldi. Ntwvas cejalosporinas orales
PEDIATRIA PRACTICA
NUEVAS CEFALOSPORINAS ORALES:
CEFADROXILO Y CEFACLOR
Dr. Héctor O. Rinaldi*
RL SUMEN
El cefadroxilo es una nueva cefalosporina
que tiene un espectro en timicrobiano semejante
al de la cefalexina y cefradina. Se diferencia (le el/as
por dar nire/es máximos similares pero más sosteni-
dos en el tiempo, originando un área mayor de su
acción antibiótica tanto en el suero corno en la art-
no, lo que permite admutístralo a intervalos más
prolongados. La actividad anuimicrobiana es con-
sic/erada semejante a la de cefále..vina y cefradina,
a pesar de la fálta de estudios comparativos. El
macar costo es un elemento que deseo/oca a esta
drogo de sus similares y su uso se reserva pura
situaciones especiales.
El cefaclor tiene la particularidad de ser más
activo que las otras cefa/osporinas orales contra
el //aemophilus inJ7uenzae (actúa tanto en los
que son productores o no de betalactarnasas x
algunas enterobacterias. Su indicación más un por-
tan te es el tratarnien to de infecciones respiratorias
altas y bajas, especialmente en otitis media aguda
siendo la cefalosporina oral de elección en estas
afecciones. El mayor costo comparado Con el de
otros antibióticos como la arnpicilinu o ainoxici-
lina, (rirnetoprirnu-suljárnetoxazol, hace que no
se indique como un tratamiento habitual y se use
cuando fracasan los tratamientos antes ,nencionados.
En infecciones urinarias está indicado en casos es-
peciales de entero bacterias sensibles al cefaclor y
que son resistentes a las otras cefulosponnas y otros
Dos nuevas cefalosporinas, cefadroxilo y cefaclor
se han introducido recientemente en nuestro medio
y, junto con la cefalexina y la cefradina, forman
parte del grupo de las cefalosporinas orales.
La cefalexina y la cefradina se usan frecuen-
temente en pediatría desde hace varios años: poseen
características similares en su farmacología, tienen
aproximadamente igual eficacia y se usan indis-
tintamente.
Las nuevas cefalosporirias orales, si bien tam-
bién tienen una estructura química similar a la
* Jefe de la Unidad 6 de Clínica. Hospital de Niños "Ricardo Uriérrez". Gallo 1330- 1425 Capital.
anribioticos que se utilizan por vta oral corriente-
men te.
SUJÍMAR Y
cephadroxil is a new cephalosporín that pre
sents ati antimicrobian spectre similar to that of
cephaicxin and cepíiradine. it dUfers froni dic
twa inentioned abate iii tite Jáct that it gives
similar maximal /evels bu! for a longer period of
time originar/ng a hig crea for its antibioiical action
botli in serum and urine. This prolonged action
al/o ws cepliadroxil (o he adrnin istrated Jór Ion ger
periods.
The ciiaracterisiics of dic cephaclor is that
of being more active against Haemophilus injluenzae
tizan the other oral cephaiosporins. it is rnost fi -e-
quen 1/y indicated in dic treatment of upper and
lower respiratorv infecrions, specially iii the trea t-
mcm of acutc otitis media.
J/igher cosís iii tite production of tuis drug,
(orn paring with its similars (arnpicilina, amoxici-
lina, trimetoprirna, sulfárneroxazol) res trains the
use of it lo sorne particular occasions: tizase wilere
tite others izad jáiled, or in the treatrnen( of sorne
urinan' in(ections, where sorne specif7c entero-
bacleria are sensible lo cephaclor and resistant
tu ti/e other cephalosporins and other oral en ti-
biotics f'requent/v employed.
cefalexina, poseen características en sus propie-
dades farmacológicas o en su actividad anhimicro-
biana que las diferencian de las anteriores.
El propósito de esta comunicación es reseñar
la farmacología clínica e indicaciones para el uso
de estos dos antibióticos en pacientes pediátricos.
Estructura química
El cefadroxilo es una cefalosporina hiosinté-
tica: la parahídroxicefalexina análoga de la cefa-
lexína.

FI cefaclor tiene la misma estructura química
de la cefalexina. con la diferencia de la sustitución
de un grupo mettlo por un átomo de cloro.
Actividad anliinierohiana
E a actividad del espectro antimicrobiano del
cefadroxilo es casi idéntica a la de la cefalexina
y cet radina. Son muy sensibles la mayoría de las
cepas de estafilococos aureus y epidermidis pro-
ductores o no de penicilinasas, estreptococo grupo
A, grupo viridans. estreptococo no hemolítico,
neumococo. CI. perfringens. Listeria monocito-
genes, B. suhtilis. B. diftérico conococo y menin-
gococo con concentración inhibitoria ni iii boa
(( IM ) entre 0,004 a 1 pg/ml. Las bacterias grarone-
galivas son menos sensibles pero la mayoría de
las cepas de Salnionella, Shigelia y Proteus mira-
bilis son sensibles con (fM entre l a 6 pg/rnl y
también el 70% de F. crrii y el 50% deFlaetnophilus
influcnzae: me nos sensibles son las Klebsiella,
aunque la niavoria de las cepas son inhibidas por
concentraciones de 4 a 16 pejml ..Son resistentes
Enterohacter. Pseudomonas, Serratia proteus in-
dolpusil ivos. enterococo (estreptococo grupo 1))
y [3acieroides fragilis.
1_a actividad aiitiniicrohiana del cefaclor u
vitro es más amplia que la de otras cefalosporinas
orale',. Posee una acción similar sobre los cocos
gramposit vos, siendo las CIM menores de 2 ji gjml.
La diferencia con la cefalexina, cefradina y cefra-
doxilo- radrca en la acción que posee sobre el
Ilaemoplutus influen:ae cuyos CI M son menores de
4 pg. ml actuando indistintamente sobre los no
productores y productores de betalactamasas
(sin embargo algunas cepas de llaemophilus iii-
lluenzae incluso algunas productoras de hetalacta-
niasa!; son resistentes) y también en la acción
sobre algunas eriterohacterias: posee tina mayor
acción sobre E. cuti con ('lM menor de 2 pgml:
Klehsiella con CLM menor de 2,5 pg'ml. Proteos
mirahilis con ( Psi menor de 4 pg/mI. También
actúa sobre algunas cepas de cnterohacteu y proteus
indolpositivos, mientras que sou resistentes como
con las otras cefalosporinas orales, Pseudonionas,
Serrat ja y estreptococo 1) (enterococo).
Absorción, distribución y excreción
Id cefadroxilo es bien tolerado por vía oral
y es estable en el medio ácido estomacal. Se ab-
sorbe totalmente, cii forma lenta en la primera
porción del intestino delgado, sin inodificarse
con la ingestión simultánea de alimentos. ('on
Fi administración de 500 mg a pacientes adultos
se obtienen niveles séricos máximos de 16 pg ml
(cefalexina 20 jiemI) a los 60 a 90 minutos y la
curva desciende lentamente pudiéndose detectar
a las 12 horas: la biodisponihilidud (calculada por
el área que se encuentra debajo (te la curva) es
1,0 veces mayor que La cefalexina, lo mismo que
la vida media que es de 1,3 horas (cefalexina 0,6
horas). Estas características permiten adminis-
Arch. Arg. Pediat. - vol. 82, 1984, 79
trarlo espaciando los intervalos cada 8 a 12 horas.
Aproximadamente el 20% se encuentra unida
a las proteínas plasmáticas; no presenta transfor-
maciones metabólicas en el organismo y se elimina
por la orina sin modificaciones en su estructura
química conservando su actividad total.
Se excreta por el riñón principalmente por
filtración glomerular y parcialmente por excreción
tubular (15%) recuperándose el 85% de la droga
administrada en las 24 horas. La particularidad
del cefradoxilo que lo diferencia de las otras cefa-
losporinas orales es la prolongada excreción de la
droga. Después de la administración de una dosis,
las concentraciones más altas se obtienen entre
las 3 a 6 horás (cefalexina O a 3 horas) y persiste
en forma decreciente durante 18 a 24 horas. Las
concentraciones son altas y a las 18 horas mantienen
niveles superiores a las CIM de las enterobacterias
en general. La variación del pH de la orina no
modifica la actividad de la droga.
En los enfermos renales que tienen una baja
filtración glonierular, la eliminación está dismi-
nuida y se produce una retención de la droga en
el organismo, lo que obliga a administrarla en menor
dosis o con intervalos más prolongados. La heino-
diálisis y la diálisis peritoneal producen una remo-
ción de la droga.
El cefaclor es estable en un medio ácido y se
absorbe bien aunque incompletamente por el
tracto gastrointestinal
Con la administración (le 500 mg por vía
oral, el pico del nivel sérico se observa a los 30
a 60 minutos y es de 12 pg/ml, bajando el nivel
a menos de 0,4 pg/ml a las 4 horas: con 250 POrril
por vía oral se obtiene el pico sérico entre los
30 a nO minutos de 5 a lO pg/ml. Estas concen-
traciones equivalen a los 2/3 de las obtenidas
con cefalexina en la misma dosis. La vida media
plasmática que es de 40 a 60 minutos y la hiodis-
ponibilidad son similares a las de ccfalexina.
Se distribuye bien ;or los tejidos y líquidos
orgánicos: la concentración cii la saliva es superior
a las ile otras cefalosporunas orales: en el oído
medio es suficiente para erradicar a los principales
patógenos que causan otitis inedia y no se difunde
al líquido cefalnrraqmuídeo cuando las meninges
se encuetran normales. Es inestable a 370 per-
diendo el 60% de su actividad ant microbiana en
un lapso de 3 a 5 horas y el 90% en 6 horas.
Se excreta en forma rápida por la orina: el
60 al 85' de la dosis administrada se elimina
en las primeras 8 horas, alcanzando altas concen-
traciones.
Posología
El cefadroxilo se adnuinistra por vía oral siendo
la dosis usual utilizada en los niños de 25 a 100
mg/kg/día y en los adultos de 1 a 4 g diarios. Los
intervalos pueden ser de 8 a 12 horas y en infec-
ciones urinarias existen experiencias que demuestran
su efectividad cuando se administra cada 24 horas.
8011J&tor O R irwkfi Nuevas cefalosporinas orales
En pacientes Con insuficiencia renal, para evitar
la acumulación del antibiótico se debe reducir
la dosis diaria o aumentar los intervalos entre cUtas.
FI cefaclor se administra por vía oral; la dosis
usual recomendada para nulos es de 20 mg/kg/día
en dosis fraccionadas cada 6 horas.
En las infecciones inés graves y en otitis media
se recomienda usar una dosis de 40 mg/kg/día.
Estudios controlados en otitis media aguda y
en las agudizaciunes de bronquitis crónica demues-
tran que con dosis mayores, de 50 a 60 mg/kg/día,
la respuesta es más rápida y no se presentan efectos
cola te ra les
En adultos las dosis son de 250 a 500 mg cada
6 horas.
En pacientes con marcada insuficiencia renal
con filtración glomerular menor de 10 la dosis
se reduce a 1/3 dc lo usual.
Efectos tóxicos y reacciones secundarias
tas manifestaciones gastrointestinales carac-
terizadas por náuseas, vómitos. epigastralgia y
diarrea son los efectos secundarios más frecuentes.
La diarrea no es severa y rara vez justifica la sus-
pensión del tratamiento.
Pueden producirse reacciones de hipersensibi-
lidad como urticaria. exantemas morbilitormes.
eosinofilia y, con incoar frecuencia, reacciones
similares a la enfermedad sérica y anafilaxia, así
corno también una elevación de las tasas de traji-
samiriasas íericas glutatninooxalacética y gluta-
inirtopiríivica y una reacción de Coombs positiva
tanto en el que recibe la droga como en recién
nacidos de tuadi-es que la han recibido antes del
parto. Reacciones de sensibilidad cruzada entre
el cefadroxilo y el cefaclor con la penicilina ocurren
raramente en los 11i0os.
Aplicaciones clínicas
Las aplicaciones clínicas del cefadi-oxilo son
similares a las de la cefaloxina y cefradina. Se
utiliza en infecciones leves o moderadas de vías
aéreas superiores o de piel y tejidos blandos produ-
cidas por neumococos, estreptococo grupo A
y estafilococos productores o no de penicilinasa,
como droga alternativa de las penicilinas orales
en pacientes con hipersensibilidad a éstas y en las
infecciones de las vías urinarias producidas por
algunas enterobacterias que incluyen a cepas de
E. coli, Proteos mirabilis y Klebsiella, actuando
eficazmente por las altas concentraciones obte-
nidas en la arma,
El alto costo con relación a la cefalexina y
cefradina es un factor que disminuye su uso habitual.
Estudios clínicos deni ucstran la efectividad
del cefaclor cii las infecciones respiratorias agudas
bacterianas, especialmente en otitis media aguda,
bronquitis aguda, en (as exacerbaciones agudas
de las bronquitis crónicas y neumonías, También
ha sido usado con éxito en infecciones urinarias,
de piel y tejidos blandos.
En la otitis media aguda estudios controlados
demuestran su eficacia, siendo la tasa de curaciones
clínica y bacteriológica (cultivo de exudados de
oído medio) del 92% superior a la de anioxiina
(86%). Su uso está particularmente indicado en
las otitis agudas que no responden clínicamnente
a amoxicilina o ampiciina y en las que se sospecha
o existen pruebas de que se trata de un Haernophilus
influenzae productor de betalactaniasa.
Estudios comparativos con anipicilina en hTon-
quitis agudas crónicas agudizadas no mostraron
diferencias en cuanto al porcentaje de curación
y a la duración del tratamiento.
En las amigdalofaringitis producidas por estrep-
tocosos grupo A se observaron un 96% de curas
clínicas y bacteriológicas con un tratamiento de
10 días de duración. Estudios comparativos con
pacientes tratados con penicilina V demostraron
Cloe los fracasos en el tratamiento fueron menores
con cefaclor que con penicilina V.
El alto costo con relación a la cefalexína y
a la cefradina es un factor que tiene que ser con-
siderado respecto del uso del cefaclor en la selec-
ción antibiótica efectuda por los pediatras.
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