Caso 1

Alán
Presentación del paciente
Alán es un niño de 8 años se presenta con un historial de tres
semanas de dolor en codos, muñecas y manos, debilidad
generalizada y dificultad para caminar.

Dolor de garganta
Sin rigidez matu@nal, pero con debilidad generalizada y la
familia informa que ella está "caminando rara"
Previamente bien, primer episodio de cualquier enfermedad
Sin antecedentes de erupción cutánea, fiebre, dolor de cabeza
o dolor abdominal
Sin medicación crónica o medicinas tradicionales, sin
medicamentos tomados para estos síntomas
Sin alergias conocidas
Historia familiar
El paciente es huérfano. Padre murió en un accidente de
trabajo accidente hace 3 años, y en ese momento se
informó que presentaba cierta debilidad en miembros
inferiores. La Madre murió de un tumor cerebral hace 2
años.

El niño aún no ha aceptado la pérdida de su padres, a

menudo callados y retraídos

La abuela es la cuidadora principal.

Vive en casa con todas las comodidades.
Actualmente en la escuela en 2do. Grado.
Diagnós5co diferencial
• Oligoartri@s: artri@s juvenil en evolución

• Miosi@s- idiopá@ca o infecciosa

• Dermatomiosi@s: sin erupción, sin calcinosis en la historia

• Lupus eritematoso sistémico

• enfermedad neuromuscular

• Distrofia muscular
Exploración
Niño coopera@vo agradable
Creciendo bien, percen@l 25 de altura y peso (23 kg y altura 120 cm)
Los signos vitales son normales.
Palidez leve observada en conjun@va y palmas
Edema de la cara con hinchazón periorbitaria y labio superior hinchado
Edema bilateral de codos, rodillas y espinillas
Adenopa[as generalizadas encontradas en anterior y
ganglios cervicales posteriores, ganglios axilares e inguinales
nodos.
Erupción en heliotropo en el párpado izquierdo
Cambios capilares en lecho ungueal, sin otras lesiones cutáneas
Disminución del tono, no puede sentarse en la cama sin ayuda
Reflejos disminuidos bilateralmente miembros superiores e inferiores
Marcha de pato, se inclina hacia la derecha al caminar
Resultados de laboratorio
Resultado Valores de referencia Resultado Valores de referencia

VSG
PCR
Na

FR
 Responder con suficiente argumento

1. Interpreta cada uno de los resultados de acuerdo al valor de referencia y su significado clínico.

2. ¿Qué pruebas de laboratorio se asocian con el dolor de ar@culaciones; codos, muñecas y manos?

3. ¿Por qué crees que se le mando a realizar el estudio de complemento y que representa?

4. Que representan los An@cuerpos an@nucleares posi@vos?

5. ¿Por qué se le mando realizar la enzima cardiaca CK?

Seguimiento 2

Se le realizaron más estudios de laboratorio y para las emana 5 y 6

del ingreso el paciente con@nuó deteriorándose.

Niveles de VSG, PCR y CK permanecieron elevados. También

desarrolló coli@s pseudomembranosa y sepsis. El niño tuvo un paro
cardíaco y fue resucitado con éxito.
Resultados de laboratorio
Resultado Valores de referencia Resultado Valores de referencia

Folatos
 Responder con suficiente argumento

1. Interpreta cada uno de los resultados de acuerdo al valor de referencia y su significado clínico.

2. ¿Cuál es la razón por la que se realizo TP y LDH?

3. ¿Por qué se le mando realizar las Pruebas de función hepá@ca (PFH)

4. ¿Cuál sería el diagnós@co y por qué se sospecharía de esa patología?

5. ¿Ques e cree que desencadena la respuesta autoinmune en la Dermatomiosi@s y dónde ocurre?

Seguimiento 3

A la semana 8 se da de alta de la UCI y con@núa con tratamiento

Se colocó traqueotomía y se inició terapia con Rituximab, un

an@cuerpo monoclonal.

El paciente comenzó a responder al tratamiento mostrando

constante mejora, capaz de sentarse sin ayuda y mover los brazos, la
cabeza y pies.
 Responder con suficiente argumento

1. ¿Cómo se da la ac@vación normal de linfocitos B específicos de an[geno?

2. ¿Cuál es el proceso normal de destrucción de un patógeno mediado por an@cuerpos?

3. ¿Qué proceso de an@cuerpos ocurre en la dermatomiosi@s?

4. ¿Cómo se altera la ac@vación de los linfocitos B autorreac@vos en dermatomiosi@s?