Articulo 5

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COPYRIGHT© 2018 EDIZIONI MINERVA MEDICA
© 2018 EDIZIONI MINERVA MEDICA Angiología internacional 2018 abril;37(2):127-42

Versión en línea en http://www.minervamedica.it DOI: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5
REVISIÓN
Malformaciones
vasculares: clasificación, diagnóstico y tratamiento
Inês M. CARQUEJA 1, Joel SOUSA 1, 2 *, Armando MANSILHA 1, 2
1Facultad de Medicina de la Universidad de Porto, Porto, Portugal; 2Servicio de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital de S. João,
Oporto, Portugal
*Autor para correspondencia: Joel Sousa, Departamento de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital de S. João, Alameda Prof. Hernâni Monteiro, 4200-319 Porto,
Portugal. Correo electrónico: joelferreirasousa@gmail.com
RESUMEN
INTRODUCCIÓN: Las malformaciones vasculares son lesiones congénitas con presentaciones clínicas y manejo complejos. Su clasificación y opciones de
tratamiento han cambiado considerablemente a lo largo de los años, con evidencia contradictoria en la literatura. En este artículo pretendemos revisar la
clasificación, diagnóstico y tratamiento de las principales malformaciones vasculares.
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ADQUISICIÓN DE EVIDENCIA: Se realizó una revisión exhaustiva no sistemática de la literatura utilizando PubMed/Medline. Se seleccionaron e incluyeron 79
artículos, según su relevancia científica y relación con el tema.
SÍNTESIS DE LA EVIDENCIA: Las malformaciones vasculares ocurren debido a errores durante la vasculogénesis. Están presentes al nacer, aunque pueden no
ser evidentes hasta más adelante en la vida. Estas malformaciones se encuentran con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, pero pueden ocurrir en cualquier
parte del cuerpo. Se pueden dividir según el tipo de vaso predominante en arteriovenoso, venoso, capilar y linfático. Las malformaciones combinadas ocurren
cuando hay más de un tipo de vaso presente. La presentación clínica es variable y depende del tipo de malformación, así como de la localización, tamaño y
relación con otras estructuras. Síntomas como isquemia, hinchazón, dolor, trombosis, deformidad y deterioro funcional pueden ser causados por estas lesiones. El
diagnóstico de las malformaciones vasculares se basa tanto en la presentación clínica como en las técnicas de imagen complementarias, con especial énfasis en
la resonancia magnética. Dependiendo de la malformación y presentación clínica, el tratamiento puede ser médico o intervencionista, mediante técnicas
intervencionistas o quirúrgicas.
CONCLUSIONES: Las malformaciones vasculares son un grupo complejo de patologías, con diferentes presentaciones clínicas y opciones de tratamiento, por lo
que su manejo por un equipo multidisciplinario es fundamental. Su cura a menudo es un desafío y cuando no es posible, el tratamiento debe apuntar al control
sintomático y la mejora de la calidad de vida del paciente.
(Citar este artículo como: Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Malformaciones vasculares: clasificación, diagnóstico y tratamiento. Int Angiology 2018;37:127- 42.
DOI: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5)
Palabras clave: Malformaciones vasculares - Malformaciones arteriovenosas - Anomalías linfáticas - Linfedema.
Introducción cación y manejo clínico. La terminología más antigua era

descriptiva, y varios términos hacían referencia a alimentos
(p. ej ., "marca de fresa", "mancha de vino de Oporto" y
Las malformaciones vasculares
siones, con diversas son complejas
presentaciones le congénita
clínicas, evolución "angioma de cereza") debido a la creencia común de que las
y opciones de tratamiento, que impactan profundamente en la anomalías vasculares eran causadas por la impronta del feto
vida de los pacientes. Su clasificación y manejo clínico ha como un resultado de los hábitos y comportamientos de la madre.
sufrido cambios significativos a lo largo de los años. Con el surgimiento de la histopatología en el siglo XIX, las
Históricamente, la nomenclatura de las malformaciones anomalías vasculares fueron posteriormente denominadas
vasculares ha sido confusa y se ha basado en gran medida en “angiomas” o “linfangiomas”, aunque no se hizo una
epónimos, lo que generó graves dificultades para su correcta identificación.
diferenciación entre todos los diferentes tipos de patologías existentes.
vol. 37 - Nº 2 Angiología Internacional 127


CARQUEJA malformaciones vasculares
A principios del siglo XX, el creciente conocimiento sobre el También se ha demostrado que los niños con deformidades
origen embriológico del sistema cardiovascular condujo a la vasculares, como hemangiomas y malformaciones capilares,
comprensión de las malformaciones vasculares como resultado reportan una baja autoestima, sentimientos de estigmatización
de defectos del desarrollo, aunque las clasificaciones lógicas y una mayor predisposición al comportamiento antisocial y una
embriológicas no diferenciaban las malformaciones vasculares percepción negativa de su valor para los demás.4, 5 Las
que retroceden de las que progresan, y por lo que no fueron malformaciones vasculares tienen un comportamiento clínico
útiles para el manejo clínico de estas lesiones. impredecible . cursos, a menudo son incurables y se acompañan
de síntomas como dolor, hinchazón, deterioro funcional y
Con el establecimiento de la cirugía vascular como deformidad. Por lo tanto, su impacto en la calidad de vida es
especialidad, en el siglo XX, los cirujanos vasculares se potencialmente importante y siempre debe ser tenido en cuenta
concentraron principalmente en el manejo de los trastornos de por los médicos que los manejan.
las principales arterias y venas anatómicas, y solo un pequeño En este artículo pretendemos revisar la clasificación,
número de cirujanos vasculares (como Malan, Schobinger, presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de las principales
Servelle, Azzolini, Belov, Loose o Matassi) dedicaron parte de malformaciones vasculares.
su práctica al manejo de malformaciones distales a estos
principales troncos vasculares. En la década de 1970, estos
Adquisición de pruebas
especialistas se unieron a otros colegas para iniciar un taller
sobre el estudio de las malformaciones vasculares, que luego Se realizó una búsqueda bibliográfica exhaustiva en PubMed/
dio origen a la “Sociedad Internacional para el Estudio de las Medline, relativa a artículos publicados hasta septiembre de
Anomalías Vasculares” - ISSVA.1 Posteriormente, en 1982, 2017 y utilizando las siguientes palabras clave: “vascular
Mulliken et al.,2 clasificó las anomalías vasculares mediante malformations”, “arteriovenous malformations”, “venous
histoquímica, radiografía y microscopía electrónica. Estas malformations”, “capilary malformations”, “lymphatic
características celulares permitieron la definición de dos malformations”. ”, “linfedema primario”, “displasia linfática
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categorías principales de anomalías vasculares: tumores primaria” y “malformaciones vasculares combinadas”. Se

excluyeron todos los artículos que no estaban disponibles en
vasculares, caracterizados por su hiperplasia endotelial, y
malformaciones vasculares, que tienen un recambio endotelial inglés. Para asegurar que se incluyeran todos los artículos
normal. Este fue un paso importante en la clasificación de estas relevantes, no se impusieron otros límites significativos.
lesiones y estos hallazgos se convirtieron en la base del sistema
de clasificación ISSVA. De esta investigación se seleccionaron 198 artículos. Todos
El conocimiento cada vez mayor sobre las características y los resúmenes fueron evaluados y noventa y siete fueron
particularidades de estos defectos congénitos motivó nuevas excluidos por no estar directamente relacionados con el tema.
investigaciones sobre su comportamiento. No obstante, los De los ciento uno restantes, se incluyeron setenta y nueve
datos sobre su impacto en la calidad de vida de los pacientes artículos, de acuerdo con la preferencia del autor y la relevancia
aún son escasos y la evaluación adecuada del impacto real de científica en el contexto del tema propuesto.
estas lesiones sigue siendo un desafío. A pesar de esto, y dado
que las malformaciones vasculares se localizan comúnmente
en áreas visibles como la cabeza y el cuello, los problemas Síntesis de evidencia
psicosociales significativos y complejos parecen afectar tanto a
los pacientes como a sus familias. malformaciones vasculares
De hecho, la apariencia es de gran importancia en el Definición
desarrollo de la personalidad y las relaciones y el prejuicio social
contra la deformidad es muy significativo. Drotar et al.3 han Las malformaciones vasculares son un subtipo de anomalía
demostrado que los padres de niños con malformaciones vasculosa, compuesta por vasos displásicos revestidos de
congénitas pasan por períodos de shock, negación, tristeza e endotelio normal, originados por una morfogénesis anormal del
ira, adaptación y reorganización gradual y, a menudo, relatan tejido vascular. Están presentes al nacer, aunque a veces no se
dificultades para vincularse con estos niños, experimentando detectan hasta más tarde en la vida. A diferencia de otros
estrés y ansiedad. Chil- subtipos de anomalías vasculares, vas
128 Angiología Internacional abril 2018


malformaciones vasculares CARQUEJA
Las malformaciones oculares crecen proporcionalmente con el Clasificación

paciente, pueden expandirse en respuesta a cambios hormonales o
Las malformaciones vasculares se pueden clasificar según
traumatismos y no retroceden espontáneamente, lo que a menudo
diferentes criterios. La Sociedad Internacional para el Estudio de
conduce a una morbilidad significativa.1, 2, 6
Anomalías Vasculares (ISSVA) divide las malformaciones vasculares
en: 1) malformación simple, cuando se trata de un solo tipo de vaso;
Histología y etiología/patogénesis
2) malformaciones combinadas, cuando se trata de dos o más tipos
Las malformaciones vasculares ocurren como resultado de de vasos; 3) malformaciones de los principales vasos nombrados; 4)
malformaciones vasculares asociadas a otras anomalías. De acuerdo
anomalías en el proceso de vasculogénesis. Este proceso se inicia a
con el tipo predominante de anomalía del canal y la dinámica de flujo
los 17 días de gestación y da lugar a la formación de un plexo capilar
asociada, las malformaciones vasculares también se pueden clasificar
común, que luego se diferencia en capilares, arterias, venas y vasos
en anomalías de flujo lento y de flujo rápido. En la tabla I se resumen
linfáticos7 . adaptados, se cree que son la causa de las malformaciones
los diferentes tipos de malformaciones vasculares simples y
vasculares.
combinadas según estas clasificaciones13, 14. Según el origen
embriológico de las distintas malformaciones vasculares, su
presentación clínica, antecedentes y respuesta al tratamiento pueden
Estos conducen a la formación de vasos de paredes delgadas, con
diferir. En base a esto, la Clasificación de Hamburgo divide aún
una gran luz revestida con una capa delgada de músculo liso y
más las malformaciones vasculares según su embriología.15
pericitos.8 Varias anomalías genéticas se han relacionado con
malformaciones vasculares en modelos in vivo , involucrando
varios genes y receptores, como Tie2 , señalización de Ang1, ME
F2C, PDGF y TGF-ÿ.
Las malformaciones que surgen de anormalidades que ocurren
temprano en el desarrollo embriológico se denominan extratrunculares
Ang1 es un factor de crecimiento específico del endotelio
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y se caracterizan por mantener algunas de las propiedades de los
producido por pericitos que se une al receptor de tirosina cinasa angioblastos, las células pluripotentes que originan la vasculatura.
endotelial Tie2. Esta interacción juega un papel importante en la Por lo tanto, las malformaciones extratrunculares tienen el potencial
angiogénesis, lo que conduce a la remodelación y, más adelante en de crecer y proliferar en respuesta a estímulos y tienen altas tasas de
el desarrollo, la estabilización y la inactividad de los vasos sanguíneos. recurrencia después del tratamiento.
Varias mutaciones en la expresión de este receptor se han asociado
a diferentes malformaciones vasculares, con mutaciones activadoras Malformaciones vasculares que surgen como resultado de un ab
en el receptor Tie2 ligadas a casos familiares de malformaciones
venosas, y otros patrones de expresión anormales ligados a
malformaciones arteriovenosas9-11 . Mutaciones que alteran el Cuadro I.—Malformaciones vasculares simples y combinadas.
fenotipo del músculo liso Las células también se han relacionado con Malformaciones vasculares combinadas
Malformaciones vasculares simples
malformaciones vasculares, como la pérdida del factor de Malformaciones de flujo rápido Malformaciones de flujo rápido
transcripción MEF2C, aunque aún se desconoce el mecanismo de la Malformaciones arteriovenosas y Capilar-arteriovenoso
malformación. fístulas malformaciones
Malformaciones capilares-linfáticas-
arteriovenosas
Finalmente, la vía que implica la señalización de PDGF y TGF-ÿ
Malformaciones capilares-venosas-
también se ha relacionado con malformaciones vasculares. arteriovenosas
El PDGF es producido por las células endoteliales y conduce a la Capilar-linfático-venoso
malformaciones arteriovenosas
producción de TGF-ÿ por parte de los pericitos. La vía que ocurre
Malformaciones de flujo lento Malformaciones de flujo lento
aguas abajo del TGF-ÿ involucra varios genes y factores de
transcripción como ALK1, ALK5, endoglina y proteínas Smad y los malformaciones venosas Malformaciones capilares-linfáticas
desequilibrios en estos se han relacionado con la telangiectasia malformaciones capilares Malformaciones linfático-venosas
hemorrágica hereditaria humana y las malformaciones vasculares en malformaciones linfaticas Malformaciones capilares-linfáticas-
modelos animales.8, 11 , 12 venosas
Malformaciones capilares-venosas
vol. 37 - Nº 2 Angiología internacional 129


las normalidades en estadios más avanzados del desarrollo Las particularidades de los distintos tipos de malformaciones
embriológico se denominan malformaciones trunculares y no vasculares dan lugar a diferencias en su historia natural,
comparten el mismo potencial de crecimiento ni altas tasas de presentación clínica, diagnóstico y tratamiento. Un análisis más
recurrencia. Estos se presentan como vasos formados con detallado de las diferentes malformaciones vasculares simples
diversos grados de defectos de desarrollo, que van desde y sus particularidades se encuentra en los siguientes apartados
lesiones incompletas o inmaduras (como agenesia o hipoplasia) de este trabajo.
hasta lesiones sobredesarrolladas (con hiperplasia).
Las malformaciones tronculares tienden a tener consecuencias Malformaciones arteriovenosas
hemodinámicas más significativas y tienen un riesgo mínimo de
recurrencia.15-17 Definición y presentación clínica
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son anomalías de

Patologías comúnmente asociadas
flujo rápido en las que existe una conexión persistente
Las malformaciones vasculares surgen con frecuencia como compuesta de vasos sanguíneos primitivos entre las arterias de
parte de síndromes clínicos más complejos. En la tabla II se alimentación y las venas de drenaje. Esta conexión puede ser
resumen algunos síndromes asociados a malformaciones de directa, originando una fístula arteriovenosa, o compuesta por
flujo rápido y de flujo lento18, 19 . varios canales anormales, formando un nido20, 21. El lecho
capilar normal está parcial o totalmente ausente.
Cuadro II.—Síndromes comúnmente asociados con malformaciones vasculares Histológicamente, las MAV se caracterizan por arterias de
ciones paredes gruesas y venas arterializadas de paredes gruesas 6
Síndromes asociados a Síndromes asociados a que tienen el potencial inherente de crecer y reclutar nuevos
malformaciones vasculares de flujo lento malformaciones vasculares de flujo rápido
vasos sanguíneos.20 Ocurren con mayor frecuencia en la región
Síndrome de Klippel-Trénaunay Síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc
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de
Síndrome de Sturge-Weber (síndrome de Wyburn-Mason)

de la cabeza y el cuello, siendo las MAV intracraneales más
frecuentes que las extracraneales. las MAV, seguidas de las
síndrome de Proteo Síndrome de Parkes Weber
Cutis marmorata telangiectasia localizadas en extremidades, tronco y vísceras23.
congénita (CMTC)
Macrocefalia-CMTC Síndrome de Rendu-Osler-Weber Aunque la patogénesis de las MAV aún no está clara, a
Síndrome de Servelle-Martorell (telangiectasia hemorrágica menudo se piensa que ocurren debido a fallas en la apoptosis
hereditaria)
de las derivaciones arteriovenosas primitivas21, 22. Estas
Síndrome de Adams-Oliver síndrome de Cobb
lesiones son predominantemente esporádicas, pero la
Síndrome del nevo de la ampolla de goma azul
(síndrome de frijol) predisposición genética para las MAV se puede encontrar en
Focomelia de Roberts/SC síndrome de Cowden
varios síndromes clínicos, como como telangiectasia hemorrágica
Hendiduras branquiales “hemangiomatosas” hereditaria (mutaciones en los genes ENG, ACVRL1 y SMAD4,
Síndrome de Rubistein-Taybi Síndrome de Ehlers-Danlos (tipo 4)
que afectan a la vía de señalización de TGF-ÿ), malformación
Síndrome de trombocitopenia-radio capilar-malformación arteriovenosa (mutación en el gen RASA1),
ausente síndrome CLOVES (mutación en PIK3CA) y tumor hamartoma
Síndrome de Beckwith-Wiedemann PTEN (mutación en PTEN)20, 24. A pesar de estar presentes
Síndrome de Nova desde el nacimiento, algunas MAV no son sintomáticas hasta
Facomatosis pigmentovascularis más tarde en la infancia.
Cutánea capilar-venosa
Clínicamente, las MAV se caracterizan por una mancha
síndrome de malformación-malformación
de los capilares cerebrales
cutánea rosa-roja, calor y un frémito o soplo palpable23, 24. El
curso clínico de estas lesiones es normalmente progresivo, con
Síndrome de lipomatosis múltiple
de hemihiperplasia el potencial de crecer exponencialmente en respuesta a
Síndrome de Bannayan-Riley- estímulos (por ejemplo , cambios hormonales ). durante la
Ruvalcaba
pubertad o el embarazo, cirugía, trauma) y muy raramente
síndrome de Maffucci regresión espontánea.25-27 El shunt arteriovenoso que
Síndrome de Gorham-Stout
caracteriza a las MAV
130 Angiología Internacional abril 2018


Tabla III.—Sistema de estadificación de Schobinger para malformaciones arteriovenosas engrosamiento de la piel o hipertrofia grasa) y se parecen a
ciones
masas de tejido discretas, lo que hace que el diagnóstico sea a
Etapa Descripción veces un desafío. Los vasos de alto flujo que caracterizan las
yo - quieto Mancha rosa-azulada, calor y arteriovenosa MAV tienen una intensidad de señal brillante en las imágenes
derivación, detectada en la ecografía Doppler. de eco de gradiente realzadas con flujo y aparecen como
Típicamente asintomático Igual que el estadio I más
vacíos de señal en las imágenes de eco de espín . derivación
II - Expansión agrandamiento, pulsaciones, frémito y soplo y venas
tortuosas/tensas Igual que el estadio II más cambios rápida de contraste de las arterias de alimentación a las
III - Destrucción distróficos en la piel, ulceración, sangrado, dolor venas de drenaje, sin un realce significativo del tejido intermedio
persistente o necrosis tisular IV - Descompensación (como se vería normalmente en una red capilar). No obstante,
Igual que el estadio III más insuficiencia cardíaca
esta técnica de imagen puede ser de especial interés en la
evaluación de los tejidos circundantes, como en situaciones en
las que la MAV afecta al hueso y origina lesiones líticas33 .
Finalmente, aunque puede ser útil en el diagnóstico, la
tiene un impacto hemodinámico significativo, que a menudo angiografía es una técnica invasiva y costosa. procedimiento
conduce a una reducción de la oxigenación capilar, isquemia, que debe reservarse para la planificación del tratamiento y
hipervascularización local, fenómeno de robo y aumento de la casos en los que se planifique la intervención endovascular
presión venosa. Estos pueden resultar en múltiples para la misma sesión24, 32 .
características clínicas como dolor, hiperemia, sobrecrecimiento
de tejido, sangrado, ulceración y gangrena.20, 24 Aunque es
poco común, la insuficiencia cardíaca congestiva también es
una posible complicación de las MAV.28 Se han hecho varios
intentos para clasificar la progresión de las MAV. y respuesta
Tratamiento
a la terapia. El sistema de estadificación de Schobinger (Tabla
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III) describe el curso clínico progresivo de las MAV cuando no El tratamiento de las MAV debe ser individualizado y
se tratan, dividiéndolas en cuatro etapas de gravedad: realizado por un equipo multidisciplinario. Se pueden considerar
quiescencia, expansión, destrucción y descompensación.23, 29 varios aspectos clínicos como indicaciones para el tratamiento,
y la Tabla IV resume algunas de las indicaciones absolutas y
relativas más comunes para el tratamiento de las MAV.29, 34
Diagnóstico La planificación adecuada del tratamiento requiere una
comprensión detallada de la anatomía local, el tipo de derivación
La historia clínica y el examen físico son de suma y la clínica. y hemodinámicas20, así como el riesgo de
importancia para el diagnóstico de estas malformaciones. No recurrencia característico de cada tipo de malformación.
obstante, el examen clínico, per se, muchas veces es Dado que existen varias opciones de tratamiento para las
insuficiente para una adecuada caracterización de estas MAV, la elección de la modalidad de tratamiento más adecuada
lesiones, siendo necesario realizar exámenes complementarios. depende de las características y la gravedad de la lesión.20 En
La ecografía con Doppler color está ampliamente disponible
y es útil para evaluar la sospecha clínica de una MAV. Las
Cuadro IV.—Indicaciones para el tratamiento de malforma arteriovenosa
imágenes Doppler muestran una lesión de flujo rápido con ciones.
derivación, vasos sanguíneos dilatados y alto flujo sistólico, con
Absoluto Pariente
forma de onda arterializada en las venas de drenaje30, 32. La
Hemorragia Dolor/malestar progresivo
resonancia magnética (RM) también puede ser útil para el Aumento del riesgo de insuficiencia cardíaca de Deterioro funcional o severo
diagnóstico y caracterización de la malformaciones. Cuando alto gasto deformidad cosmética con impacto en
están presentes, las MAV aparecen característicamente como la vida diaria y la calidad de vida
Complicaciones de la hipertensión Síndrome vascular-óseo con
canales vasculares agrandados, con vasos de alimentación y
venosa crónica deformidades esqueléticas progresivas
drenaje dilatados y sin una masa discreta de tejido blando.31 Lesiones en lugares que amenazan Lesiones localizadas en regiones con
Se pueden observar realce de contraste y cambios en los la vida o las extremidades alto riesgo de complicación
tejidos blandos perilesionalmente (especialmente si la lesión Lesiones que amenazan funciones vitales Lesiones con infección recurrente y
septicemia
está confinada, pe por una vaina muscular, rodeada de edema o que causa


Tabla V.—Sistema de clasificación de MAV basado en angiografía. la AVM, así como las venas de drenaje tempranas, respetando las
Tipo I - fístulas arteriovenosas ÿ3 arterias en derivación a un drenaje
ramas arteriales normales que irrigan las áreas adyacentes.
vena Está contraindicada la embolización o la ligadura quirúrgica de las
Tipo II - fístulas arteriolovenosas Múltiples arterias derivando a una arterias proximales, ya que puede conducir al crecimiento y
vena de drenaje desarrollo de ramas colaterales y a la obliteración de las mejores
Tipo III: fístula arteriolovenulosa Múltiples arterias con derivación a múltiples
venas arterias que se utilizarán para el tratamiento, lo que hace que las
Tipo IIIA Fístulas no dilatadas intervenciones posteriores sean difíciles y fallidas. Hay varios
Tipo IIIB Fístulas dilatadas
agentes embólicos disponibles, incluidos espirales metálicos,
balones de oclusión y "pegamentos" intravasculares. Esta técnica
es de gran importancia en el tratamiento de las MAV y suele
Para brindar una mejor orientación a los médicos que se ocupan utilizarse en combinación con la escleroterapia33, 36 .
de las MAV, Cho et al.35 desarrollaron un sistema de clasificación La escleroterapia implica la administración de un agente
basado en la angiografía, dividiéndolas en cuatro subtipos, que (esclerosante) que causará daño endotelial debido a la alteración
brindan información predictiva en términos del resultado clínico (la de la bicapa de fosfolípidos de las células, lo que conducirá a la
Tabla V resume este sistema de clasificación). Según su trabajo, destrucción del vaso diana a través de fibrosis y trombosis.
las malformaciones de tipo II eran las lesiones más curables, Actualmente se dispone de varios agentes esclerosantes (como
siendo los tipos IIIa y IIIb más difíciles de tratar y propensos a
etanol, tetradecilsulfato de sodio, oleato de etanolamina,
tasas más altas de fracaso y recurrencia. Diferentes abordajes
polidocanol y solución alcohólica de zeína), y la elección del
terapéuticos (punción transarterial, transvenosa y directa) pueden
agente depende de su perfil de seguridad y eficacia, así como de
ser más adecuados para cada tipo de VM, y se obtuvieron mejores
la preferencia personal y la experiencia del médico. 33 El flujo alto
resultados con la punción transvenosa o directa de las lesiones
y colateral característico de las MAV puede diluir y redirigir el
tipo II y la punción transarterial o directa de las lesiones tipo IIIb.
agente esclerosante, impidiendo que actúe en el área objetivo
Las lesiones de tipo IIIa generalmente solo son accesibles
durante el tiempo suficiente para garantizar una acción óptima.
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mediante un abordaje transarterial. Esta clasificación puede, por

Esto hace que la combinación de embolización y escleroterapia —
lo tanto, ser útil al considerar opciones terapéuticas y predecir
escleroterapia con embolo— sea especialmente interesante, ya
resultados.
que permite una acción más segura y eficaz del esclerosante en
las MAV previamente embolizadas. La dilución esclerosante, la
La embolización, la escleroterapia y la resección quirúrgica dirección errónea y el efecto no deseado son dificultades comunes
representan actualmente las principales opciones terapéuticas
en la emboloscleroterapia de estas lesiones. Para abordar estas
disponibles para las MAV (Figura 1).
dificultades, se pueden utilizar técnicas de sitio de acceso
La embolización consiste en la inyección intravascular de un
específicas para nidal y técnicas de reducción/cese del flujo.33, 36
agente inerte, con el fin de ocluir el flujo sanguíneo. Una
Es posible que se requieran varias sesiones de emboloescleroterapia
embolización exitosa requiere la oclusión del nido de
para lograr un efecto terapéutico en una MAV.
arteriovenoso
Las complicaciones de la emboloscleroterapia suelen ser
Malformación que
requiere tratamiento menores e incluyen necrosis tisular, ampollas en la piel y lesiones
nerviosas transitorias. No obstante, pueden ocurrir complicaciones
¿Localizada, con
Considere la
resección quirúrgica, SI bordes bien definidos NO Considere importantes como infección, lesión nerviosa permanente,
y completamente resecable? la emboloscleroterapia
con o sin insuficiencia renal aguda, trombosis venosa profunda, necrosis
emboloscleroterapia preoperatoria
vesical focal y embolia pulmonar.33
NO ¿Exitoso?
La variabilidad de los métodos utilizados para evaluar los
SI
resultados de la escleroterapia y la cantidad limitada de estudios
Mantener
la vigilancia que evalúan su eficacia conducen a la falta de una medida
y la
reevaluación periódica.
definitiva de la eficacia de este tratamiento. En un estudio
retrospectivo realizado por Cho et al.35, la embolización con etanol
Figura 1.—Opciones de tratamiento en malformaciones arteriovenosas. de las MAV resultó en la curación (resolución total de los signos y síntomas clínico
132 Angiología internacional abril 2018


y 100 % de desvascularización en la angiografía) o remisión parcial La gran mayoría (hasta el 98,9 %) de las VM se producen de
(resolución completa o una mejoría en los síntomas y signos clínicos, forma esporádica, aunque se han relacionado casos raros de
con 50 % a 99 % de desvascularización de la MAV en la angiografía) malformaciones hereditarias con mutaciones en el gen del receptor
en el 74 % de los pacientes, y el 48 % de los pacientes informaron TIE-2. Este gen está implicado en el mantenimiento de la estabilidad
algún tipo de complicación. Do et al.37 informaron resultados vascular entre el endotelio y las células del músculo liso durante la
comparables, con el 40% de los pacientes curados y el 28% logrando angiogénesis44, y también se ha identificado hasta en el 50% de las
una remisión parcial después de la embolización con etanol, aunque malformaciones venosas esporádicas40, 45 .
la tasa de complicaciones fue del 52%. Se requieren más estudios Clínicamente, las VM son lesiones blandas, azules, comprimibles
para evaluar y comparar la eficacia de otros agentes esclerosantes. y que pueden agrandarse con la posición dependiente o después del
ejercicio físico. No hay frémito ni soplo a la palpación38, 42, 44. Estas
La resección quirúrgica es otra opción terapéutica para estas lesiones normalmente crecen proporcionalmente con el paciente,
lesiones, pudiendo combinarse con la embolización. Es una buena pero pueden surgir de forma brusca debido a traumatismos, cambios
opción para las MAV localizadas, en las que se puede realizar una hormonales o sepsis41. El dolor es un síntoma muy frecuente y
resección completa con mínimo sangrado quirúrgico y bordes bien puede ser secundario a varios mecanismos, como compresión local,
definidos, aumentando las posibilidades de curación. Por otro lado, congestión y trombosis (secundaria a estasis venosa) o incluso
las malformaciones arteriovenosas difusas presentan numerosos hemorragia en estructuras adyacentes. Los pacientes con VM también
desafíos, y se puede considerar la cirugía cuando hay sangrado pueden experimentar deterioro funcional, hinchazón y desfiguración,
potencialmente mortal, crecimiento progresivo con deformidad y cuando se localizan en el tracto gastrointestinal, puede ocurrir
cosmética o deterioro funcional progresivo, a pesar de otras anemia crónica debido al sangrado asociado41, 42. Las VM también
modalidades de tratamiento. La embolización preoperatoria es se asocian frecuentemente con varios trastornos de la coagulación.
frecuentemente necesaria y beneficiosa y debe realizarse 24 a 48 De hecho, el estancamiento de la sangre en los vasos tortuosos y
horas antes de la resección quirúrgica. Los pacientes con de flujo lento a menudo conduce a la activación de la vía de la
malformaciones arteriovenosas que son difíciles de delimitar mediante coagulación, con producción de trombina y conversión de fibrinógeno
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imágenes no son buenos candidatos para la resección y deben ser

en fibrina. La fibrinólisis posterior conduce a niveles más altos de
considerados para terapias alternativas.
productos de degradación de fibrina, como los dímeros D. Este
fenómeno se denomina coagulación intravascular localizada (LIC) y
La resección quirúrgica de las malformaciones arteriovenosas
es muy frecuente en estos pacientes46, aumentando el riesgo de
puede provocar un sangrado extenso y puede requerir reconstrucción
trombosis y tromboflebitis, así como de otros trastornos graves de la
después de resecciones grandes. Se debe apuntar a la resección
coagulación, como la coagulación intravascular diseminada (CID)41.
completa, para minimizar el riesgo de recurrencia.20
La LIC es más frecuente en pacientes con lesiones de gran superficie
y compromiso profundo, así como lesiones con flebolitos palpables, y
malformaciones venosas siempre debe tenerse en cuenta al considerar el tratamiento . , con el
fin de identificar un posible aumento del riesgo de trombosis o
Definición y presentación clínica
sangrado41, 46 .
Las malformaciones venosas (MV) son malformaciones vasculares
congénitas de flujo lento, compuestas por canales venosos ectásicos
anómalos, no proliferantes, con endotelio inactivo mitóticamente y
músculo liso mural escaso38, 39. Son las malformaciones vasculares
más frecuentes, con una una incidencia estimada de 1-2/10.000 y
una prevalencia estimada del 1%40, 41. Las VM pueden ser Diagnóstico
superficiales, afectando la dermis y el tejido subcutáneo, o más
profundas, afectando al músculo o al hueso. Pueden ocurrir en todo El diagnóstico de VM más visible o palpable puede basarse en
el cuerpo, incluidas las localizaciones viscerales.42 Las MV que gran medida en la historia clínica y el examen físico. Sin embargo, la
afectan al músculo esquelético se localizan más comúnmente en la imagen diagnóstica es muy útil para la confirmación del diagnóstico,
cabeza y el cuello, seguidas de las extremidades inferiores y diferenciación de otras lesiones y caracterización de malformaciones44.
superiores y el tórax.43
Al igual que las MAV, la ecografía dúplex se utiliza con frecuencia


el primer método utilizado en la evaluación de las MV, ya que es un Tabla VI.—Clasificación de malformaciones venosas basada en resonancia magnética
y su relación con el resultado clínico después de la escleroterapia.
método no invasivo, fácilmente disponible y eficaz para la
caracterización de estas lesiones. Las MV aparecen como lesiones Calificación Definición Respuesta a la escleroterapia
heterogéneas compresibles, más frecuentemente hipoecoicas Grado 1 Bien definido, ÿ5 cm de Mayoría de respuestas excelentes
diámetro (obliteración clínica), sin malos
(82%), pero ocasionalmente isoecoicas (8%) o hiperecoicas (10%)
resultados.
con respecto a las estructuras circundantes. Los flebolitos son Grado 2A Bien definido, >5 cm en La mayoría de los resultados fueron buenos o
patognomónicos de las MV y están presentes hasta en un 16% de diámetro excelentes, aunque se informaron resultados
los casos, presentándose como focos hiperecogénicos con sombra deficientes.

Grado 2B Mal definido, ÿ5 cm de Gran proporción de malos resultados.
acústica posterior. diámetro Buenos y excelentes resultados
En la evaluación Doppler color, se encuentra flujo monofásico de posibles.
baja velocidad en la mayoría de las lesiones (78%), mientras que Grado 3 Mal definido, >5 cm de Sin obliteración clínica, mayor
diámetro número de resultados deficientes (poca
también puede haber flujo bifásico de baja velocidad (6%) o flujo no
o ninguna mejoría).
detectable (16%).47 Debido a gran tejido blando . resolución y
detalle anatómico, junto con la ausencia de radiaciones
ionizantes, la RM es una de las modalidades de imagen de elección Tratamiento
para el estudio de estas malformaciones44, 48. Las MV se presentan
como lesiones con márgenes lobulados, típicamente hipointensas El tratamiento de la MV debe ser realizado por un equipo
en las imágenes potenciadas en T1 y hiperintenso en imágenes multidisciplinar y tener en cuenta la localización y extensión de la
potenciadas en T2. Las imágenes de eco de gradiente se pueden lesión, así como la sintomatología que provoca. Las estrategias
usar para documentar la sangre que fluye lentamente y se puede terapéuticas no deben centrarse en la extirpación completa de las
encontrar una mejora de los canales vasculares que componen las lesiones, sino en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida
VM después de la administración de componentes que contienen del paciente42. Las indicaciones de tratamiento son similares a
otras malformaciones vasculares e incluyen amenazas graves para
gadolinio. Phleboliths a menudo son visibles y se pueden ver como
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la función de uno o varios órganos o sistemas. y grave compromiso

pequeños vacíos de señal. Las áreas de trombosis también pueden
causar una disminución de la señal.32, 42 Los hallazgos de la RM de la calidad de vida del paciente33. El tratamiento de las MV se
pueden usarse para influir en las decisiones terapéuticas, según lo puede dividir principalmente en estrategias médicas o intervencionistas
informado por Goyal et al.,49 quienes desarrollaron una (Figura 2).
clasificación de VM basada en los hallazgos de la RM con una
correlación con el resultado clínico después de la escleroterapia.
Según su clasificación, las lesiones se dividen en cuatro grados
según su diámetro y definición (Tabla VI). Las lesiones de grado 1 venoso sintomático
Malformación
(pequeñas y bien definidas) tienen mejores tasas de respuesta
después de la escleroterapia, mientras que las lesiones de grado 3
Tratamiento médico:
(grandes y mal definidas) se asocian con peores resultados Prendas compresivas,
antiinflamatorias y analgésicas,
terapéuticos (mala respuesta, mayor número de sesiones de HBPM si consumo de coágulos
escleroterapia y mayores volúmenes de esclerosante). agentes).
Mantener la vigilancia SI ¿Exitoso?
clínica.
NO
La radiología convencional tiene un uso limitado en el
¿Lesión pequeña, SÍ Considere la escisión
diagnóstico de malformaciones venosas, debido a la baja resolución localizada y resecable? quirúrgica
de contraste de los tejidos blandos. No obstante, las imágenes de

las MV pueden mostrar la presencia patognomónica de flebolitos, Considere
así como un efecto de masa o alteraciones en el tejido óseo adyacente. la escleroterapia
Las imágenes por ATC también tienen un interés limitado y se

utilizan principalmente para caracterizar la afectación ósea adyacente SI ¿Exitoso? NO
y documentar la presencia de flebolitos, con las VM que aparecen

como lesiones mal definidas con baja atenuación39, 42, 44. Figura 2.—Opciones de tratamiento en malformaciones venosas.


El tratamiento médico consiste en prendas de compresión, debido a la presencia de vasos anchos y displásicos.51 Hay
medicación antiinflamatoria y heparina de bajo peso molecular varios esclerosantes disponibles y sus perfiles de seguridad
(HBPM). Las prendas de compresión brindan un alivio y toxicidad deben tenerse en cuenta al elegir el agente
significativo del dolor y la hinchazón y pueden prevenir la preferido.42, 44, 51 En una revisión sistemática realizada por
ulceración y ayudar a limitar el LIC crónico, así como a Qiu et al.52 sobre el viene de la escleroterapia en
retrasar la progresión de la distensión venosa y la deformidad. malformaciones vasculares, el 32,5% de las lesiones se
Deben adaptarse al paciente e iniciarse a una edad temprana. curaron (resultados objetivos obtenidos a través de la medición
Los medicamentos antiinflamatorios y analgésicos suaves del volumen de la VM), con hasta un 30,2% de los pacientes
pueden aliviar el dolor resultante de la flebitis superficial y la refiriendo desaparición total de los síntomas. Se registró
formación de coágulos, y cuando hay consumo de factores mejoría del volumen de la lesión en el 58,9% y percepción
de coagulación, la LMWH puede usarse para aliviar el dolor y subjetiva de mejoría de los síntomas en el 60,9% de los
la hinchazón. También se debe administrar HBPM a pacientes pacientes tratados. Se informaron pocos cambios o fallas en
con dímeros D elevados durante la intervención39, 41, 42. la reducción del volumen de la malformación en el 8,6% de
los pacientes, y el 8,9% no tuvo mejoría de sus síntomas.
El tratamiento intervencionista de las MV puede basarse
en escleroterapia, resección quirúrgica o una combinación de
ambas y debe considerarse cuando el tratamiento médico La escisión quirúrgica de las VM puede ser una buena
proporciona un control insuficiente de los síntomas o la opción para lesiones pequeñas, localizadas, que no
progresión de la lesión39, 44. La escleroterapia se considera comprometan estructuras vitales y que sean accesibles a la cirugía.
con frecuencia la primera línea de tratamiento para usar También es un posible abordaje terapéutico para lesiones no
cuando falla la terapia médica. aptas para escleroterapia debido a su tamaño o ubicación.38,
Mediante esta técnica se administra por vía intravascular un 42 Un estudio de Roh et al.53 informó resultados de remisión
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células endoteliales, lo que provoca un efecto citotóxico sobre en resonancia magnética) en el 52 % y mejoría (reducción
estas y la exposición del colágeno subendotelial, activando la definitiva del tamaño en fotografías médicas o reducción del
cascada de la coagulación y dando como resultado trombosis diámetro >50 % en la resonancia magnética) en el 23 % de
y fibrosis de las células endoteliales. vasos anómalos.50 A los pacientes sometidos a cirugía por VM que no eran
pesar de ser mínimamente invasiva, esta técnica puede dar manejables por medios conservadores o escleroterapia.
lugar a varias complicaciones, en su mayoría debido a la Finalmente, la ablación con láser de las VM, aunque no
embolización no diana, como necrosis tisular, deterioro de los es un uso común, ha demostrado ser una opción exitosa en
nervios y raras complicaciones sistémicas.44 casos específicos, y existen varias técnicas con láser que se
La escleroterapia debe ir precedida de una flebografía han utilizado con diferentes indicaciones. Los láseres Nd:YAG
diagnóstica, para una evaluación exhaustiva de la arquitectura, y Alejandrita, por ejemplo, se han utilizado con éxito para el
el volumen y el tipo y la tasa de drenaje venoso de la lesión. tratamiento de las VM localizadas en la cabeza y el cuello,
De acuerdo con el patrón de edad del drenaje venoso, las MV así como para las malformaciones superficiales.
se pueden clasificar en cuatro tipos con diferentes resultados La ablación endovenosa con láser, un tratamiento estándar
esperados después de la escleroterapia. Estas son: lesiones generalmente reservado para venas safenas incompetentes,
tipo I, cuando se encuentran malformaciones aisladas sin también se usó en VM y puede ser particularmente interesante
drenaje periférico; lesiones tipo II, cuando VM drena en venas en venas anómalas ectásicas en anomalías vasculares con
normales; lesiones tipo III, cuando VM drena en venas sobrecrecimiento, como las encontradas en CLOVES o
displásicas; lesiones tipo IV, en las que las malformaciones síndrome de Klippel-Trenaunay.
representan ectasia venosa displásica. No obstante, el uso de tratamientos de ablación con láser
está limitado por la disponibilidad y la experiencia y no es
Si bien la escleroterapia de las malformaciones de tipo I y adecuado para lesiones profundas o complicadas. Es
II suele ser exitosa y sin incidentes, las malformaciones de necesario realizar más estudios al respecto para obtener
tipo III y IV conllevan un riesgo significativo de complicaciones resultados coherentes y sólidos y establecer su papel en el
(p. ej ., embolización central) y es posible que no sea posible. tratamiento de las malformaciones venosas41, 42 .


malformaciones capilares con frecuencia no son identificables en los estudios de resonancia

magnética. Ocasionalmente pueden originar engrosamiento cutáneo
focal o señal anormal en los planos subcutáneos superficiales en la
región correspondiente en la RM. Por lo tanto, las imágenes diagnósticas
Las malformaciones capilares (CM), clásicamente denominadas
se utilizan principalmente para excluir otras malformaciones que a
“manchas en vino de Oporto”, son lesiones de flujo lento compuestas
menudo acompañan a las MC.48
por vasos dilatados y ectásicos del tamaño de un capilar a una vénula.
A diferencia de otras lesiones de aspecto similar, las CM no
desaparecen espontáneamente. La mayoría de los vasos en los MC se Tratamiento
localizan en la dermis papilar superficial o reticular, y el número de
El tratamiento de la CM consiste principalmente en terapia con
vasos anómalos disminuye a medida que aumenta la profundidad. Su
láser de colorante pulsado bombeado con lámpara de destellos. De
prevalencia estimada es del 0,3% y normalmente aparecen de forma
acuerdo con esta técnica, la hemoglobina absorbe la luz láser que
esporádica, aunque se han descrito casos familiares y aumento de la
luego se convierte en calor, lo que lleva a la coagulación de los vasos sanguíneos.
tendencia familiar38, 54-57 . Aunque la mayoría de las MC cursan sin
A través de un proceso llamado fototermólisis selectiva, el tratamiento
defectos genéticos identificados, se han relacionado mutaciones
se logra respetando los tejidos adyacentes.
genéticas en el gen RASA1. a algunos de los casos familiares de MC.58
La terapia debe iniciarse lo antes posible, ya que los pacientes más
jóvenes experimentan mejores resultados. En un estudio realizado por
Reyes et al.61, el 44 % de los pacientes sometidos a terapia con láser
La patogenia de las MC sigue siendo desconocida, aunque el
de colorante pulsado bombeado con lámpara de destellos logró más
análisis inmunohistoquímico ha demostrado que los vasos anormales
del 75 % de aclaramiento de los CM, el 29 % obtuvo un aclaramiento
tienen una inervación defectuosa, lo que hace que los defectos en la
del 50-74 % y solo el 8 % de los pacientes logró <25 % aclaramiento
modulación neural del flujo vascular sean una posible causa de esta
de sus lesiones. Aunque los resultados son en su mayoría satisfactorios,
anomalía37, 59. Estas lesiones suelen formar parte de otros síndromes
a menudo son necesarias varias sesiones y es difícil lograr la
clínicos. y anomalías, como el síndrome de Sturge-Weber (asociado
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desaparición completa de las lesiones60, 61. Para los MC resistentes

a MC faciales), síndrome de Proteus, encefalocele, meninges ectópicas,
a esta modalidad de tratamiento, se han desarrollado otras opciones
síndrome de Cobb y espina bífida oculta. Esto debe tenerse en cuenta
clínicas, como la terapia fotodinámica y pulso intenso. fototerapia.60-63
al evaluar a estos pacientes23, 32, 60. Clínicamente, las MC se
La cirugía se reserva para la corrección de las deformidades del tejido
manifiestan como manchas maculares de color rosa a violáceo que
subyacente.23
pueden ser extensas y afectar cualquier área del cuerpo. Son más
frecuentes en las regiones de cabeza y cuello y su comportamiento
clínico varía según la localización. Los MC faciales tienden a volverse
más oscuros, más violáceos, más gruesos, desarrollan ampollas y, a malformaciones linfaticas
veces, se vuelven hiperqueratósicos a medida que el paciente madura.
Por otro lado, los CM de tronco y extremidades tienden a desvanecerse
a un color rosa más claro. Las MC en las extremidades pueden estar Las malformaciones linfáticas (LM) son lesiones de flujo lento
asociadas a hipertrofia de los tejidos subyacentes23, 38, 54. compuestas por canales anómalos o bolsas de líquido linfático que
finalmente conducen a un flujo linfático anormal. Sus paredes tienen
espesor variable, con componentes de músculo liso y estriado y
colecciones de linfocitos. Las LM se pueden dividir según su tamaño en
lesiones microquísticas, macroquísticas o combinadas1, 38, 61.
Diagnóstico Histológicamente, las LM macroquísticas son grandes cisternas linfáticas
interconectadas, revestidas por un endotelio delgado sin actividad
A diferencia de otras malformaciones vasculares, el diagnóstico de mitótica aumentada. Estos están llenos de un líquido proteináceo
las MC generalmente se basa en las características clínicas y no se que contiene un número variable de linfocitos y macrófagos y eritrocitos
requieren estudios de imagen. La evaluación ecográfica de estas ocasionales y pueden tener válvulas. Por otro lado, microquística
lesiones no muestra anomalías y puede utilizarse para diferenciarlas de
otras malformaciones vasculares30, 32. Los hallazgos de la ATC suelen
ser insignificantes y los MC


Los LM están compuestos por canales linfáticos más pequeños que pueden linfangiogénesis, que no logran establecer comunicación con el sistema
interdigitarse con elementos tisulares. Los LM combinados, como sugiere venoso, como sería de esperar, y pueden estar conectados con otras
su nombre, consisten en lesiones con características de canales linfáticos formas de LM.67 A pesar de estos hallazgos, la patogenia de los LM
tanto microquísticos como macroquísticos.53 Los LM pueden ocurrir en esporádicos aún no se conoce en gran medida.
cualquier área del cuerpo, pero se encuentran más comúnmente en la
cabeza y el cuello, axilas, medias tinium, retroperitoneo. y zona
perineal23, 48. Están presentes al nacer y normalmente se detectan antes Diagnóstico
de los 2 años23 . Clínicamente, las LM se presentan de diversas formas,
según la localización y el tamaño. Las lesiones superficiales pequeñas El diagnóstico de las malformaciones linfáticas se basa en la historia
pueden aparecer como vesículas llenas de líquido, mientras que las clínica y la presentación, así como en la evaluación imaginológica. Debido
lesiones más grandes pueden causar inflamación y deformidad graves. a la gran resolución de los tejidos blandos, la RM es la modalidad de
Las LM no son pulsátiles, incompresibles y sus dimensiones, a diferencia imagen preferida para la evaluación de estas lesiones.
de las malformaciones venosas, no se ven afectadas por el
posicionamiento48, 64. A pesar de ser comúnmente asintomáticas, las Los LM macroquísticos aparecen como quistes y tabiques claramente
complicaciones de las LM son múltiples y diversas y su frecuencia varía definidos. Los quistes tienen una intensidad de señal baja en las imágenes
según numerosos factores. Puede producirse una rápida expansión de las ponderadas en T1 y son hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2.
lesiones por sangrado intralesional, traumatismo o infección (complicaciones Pueden contener niveles líquido-líquido, debido al contenido en proteínas
muy frecuentes) y puede producirse un efecto de masa grave que o sangre. Los quistes no realzan después de la administración de contraste
comprometa estructuras como la vía aérea y el área intraorbitaria. Las intravenoso (a diferencia de las malformaciones venosas), pero los tabiques
lesiones cofaciales cervicouterinas grandes también pueden causar y las paredes pueden hacerlo.
dificultad para hablar o alimentarse. Los LM gastrointestinales pueden Por otro lado, los LM microquísticos normalmente aparecen como áreas
originar enteropatía perdedora de proteínas e hipoalbuminemia. Las difusas de baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1 y
lesiones superficiales también son propensas a ulceración, sangrado e de alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2, ya que los
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infección secundaria. Las ML se acompañan comúnmente de quistes son demasiado pequeños para ser identificables como estructuras
sobrecrecimiento tisular, con deformidad y deterioro funcional11, 18, 23, discretas en la RM. 33
48. La evaluación por ultrasonido se realiza comúnmente y las ML

macroquísticas pueden identificarse como estructuras quísticas
multilobuladas hipoecoicas con realce acústico posterior, mientras que las
lesiones microquísticas pueden parecer hiperecoicas, debido a los quistes
pequeños y múltiples septos intermedios o tejido blando.30, 48 En Doppler
color En la ecografía, los quistes en los LM no muestran flujo (a diferencia
La patogenia de los LM sigue sin estar clara. Actualmente se acepta de las malformaciones venosas ), aunque los tabiques pueden mostrar
que se trata de verdaderas malformaciones (y no de neoplasias) y se han algo de vascularización.38, 48 la función linfática y la caracterización de
identificado algunos genes implicados en la linfangiogénesis normal como anomalías linfáticas radican68. La imagen por ATC no suele ser necesaria
posibles candidatos a estas anomalías38. El linfedema primario es un para la evaluación de las ML, aunque puede ser útil para evaluar sus
subtipo de LM caracterizado por una acumulación anormal de líquido relaciones con las estructuras adyacentes (particularmente con el hueso).
intersticial debido a a una captación ineficaz y flujo reducido, causando Éstos se presentan como masas quísticas de baja atenuación, sin realce,
hinchazón y discapacidad, principalmente en las extremidades. Esta es una con paredes delgadas o imperceptibles48, 60. El uso de la radiología
patología hereditaria que puede tener un inicio congénito, prepuberal o convencional en las ML también se limita a la evaluación de su relación
tardío (a partir de los 35 años). con las estructuras óseas, ya que estas suelen ser la causa de las
lesiones óseas. hipertrofia y anomalías.60
Mutaciones en el gen VEGFR-3, sus ligandos VEGF-C y VEGF-D, CCBE1,
FOXC2, SOX18 y otros genes, factores de transcripción y conexinas
implicados en esta vía se han relacionado con la patogenia del linfedema
primario65, 66. Estas mutaciones pueden conducir a al desarrollo de brotes
endoteliales primitivos aberrantes durante


La escleroterapia también se puede utilizar y está

particularmente indicada en los ML macroquísticos, ya que los
Malformación linfática sintomática grandes espacios quísticos permiten la administración percutánea
exitosa de agentes esclerosantes que causan la destrucción
endotelial y la subsiguiente obliteración de las lesiones. Para
obtener mejores resultados, se aspiran los quistes y luego se
Macroquístico o combinado microquístico
administra el esclerosante. Varios agentes esclerosantes
disponibles para LM, como etanol, tetradecilsulfato, doxiciclina,
¿Lesión pequeña y bien
Considere NO definida? ácido acético, solución salina hipertónica, bleomicina y OK-432
la escleroterapia
(se cree que este agente muy popular induce la apoptosis del
endotelio linfático o una respuesta inflamatoria local). Los
¿Exitoso? NO Considere la resección resultados de la escleroterapia son muy favorables y la morbilidad
quirúrgica
SI es inferior al tratamiento quirúrgico23, 60, 70, 71.
Mantener la vigilancia
clínica.
A diferencia de las ML macroquísticas, no suele ser posible
realizar escleroterapia en las LM microquísticas, debido a su
Figura 3.—Opciones de tratamiento en malformaciones linfáticas.
pequeño tamaño. Sin embargo, se han obtenido algunos
resultados positivos con OK-432, bleomicina y doxiciclina en
lesiones microquísticas60. En un estudio de Alomari et al.72 , el
Tratamiento 45% de los pacientes con lesiones macroquísticas que recibieron
tratamiento con escleroterapia reportaron respuesta completa
Al igual que otras malformaciones vasculares, las
(resolución de macroquistes y síntomas), así como el 14% de los
malformaciones linfáticas deben ser manejadas por un equipo
pacientes con lesiones microquísticas y el 13% de los pacientes
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multidisciplinario de especialistas y el tratamiento debe planificarse
con lesiones combinadas.
para minimizar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Está
indicado cuando los pacientes presentan síntomas severos, como En algunos casos particulares de linfedema primario, se puede
sangrado, infección, deformidad estética severa o deterioro apuntar a la reconstrucción quirúrgica del sistema linfático. Hay
funcional. El tratamiento de las LM puede ser médico o varias opciones quirúrgicas disponibles, pero las más utilizadas
intervencionista, siendo la terapia de compresión, la escleroterapia son la anastomosis linfático-venosa, la anastomosis de derivación
y la cirugía las estrategias terapéuticas más utilizadas (figura 3)33, linfo-venosa-linfática, la interposición segmentaria linfo-linfática o
60, 68. El tratamiento físico conservador puede ser de suma la transferencia de ganglios linfáticos de una región donante a un
importancia para algunas malformaciones linfáticas. La terapia área afectada. Los procedimientos de escisión, como la lipectomía
linfática descongestiva se basa en drenaje linfático manual, asistida por succión, pueden ser útiles para eliminar el exceso de
ejercicios de movimiento y terapia de compresión (vendajes, tejido subcutáneo, proporcionando a los pacientes una reducción
prendas y dispositivos de compresión neumática). Estas medidas del volumen de la lesión.67, 68 La resección quirúrgica de las ML
es difícil y, a menudo, es imposible resecar la totalidad de la lesión
pueden conducir a una mejora del drenaje linfático y una
disminución significativa del volumen de la lesión, y se consideran debido a la proximidad a importantes estructuras anatómicas.
la primera línea de tratamiento para el linfedema primario. Se
debe instruir a los pacientes sobre el cuidado preciso de la piel y
la prevención de traumatismos, a fin de minimizar el riesgo de La recurrencia es común, incluso en lesiones completamente
infección.68 resecadas. Por lo tanto, esta técnica quirúrgica suele reservarse
para las LM pequeñas y bien localizadas que se pueden resecar
El tratamiento médico de las LM complicadas con sirolimus por completo, así como para las LM microquísticas sintomáticas
ha mostrado resultados prometedores, aunque se necesita más y las LM macroquísticas/combinadas sintomáticas que ya no
investigación sobre este tema.69 El tratamiento médico es de pueden ser tratadas con escleroterapia (cuando se han eliminado
gran importancia cuando las LM se complican con sangrado e todos los macroquistes). tratados). Pueden ser necesarias
infección, ya que a menudo se necesitan antibióticos y esteroides resecciones por etapas o reconstrucciones extensas con injertos
para asegurar la recuperación completa. .67 de piel, y es común que se produzcan hemorragias e infecciones posoperatorias.


lun. Se deben utilizar prendas de compresión después de la naturaleza de estas lesiones. El diagnóstico se basa en la
intervención.67, 71, 73 historia clínica y la presentación y estudios de imagen, como la
ecografía Doppler o la resonancia magnética.
La Tabla VII resume algunas características clínicas de las
Malformaciones vasculares combinadas
malformaciones vasculares combinadas y los síndromes más
Las malformaciones vasculares combinadas ocurren cuando comúnmente asociados, incluyendo el síndrome de Klippel-
dos o más malformaciones vasculares están presentes en el Trénaunay (KTS), el síndrome de Parkes Weber y el síndrome
mismo paciente. Al igual que las malformaciones vasculares CLOVES.
simples, estas pueden dividirse en malformaciones de flujo lento KTS se caracteriza por el crecimiento excesivo de una
y de flujo rápido, y frecuentemente se asocian a otras extremidad, lo que resulta en hipertrofia ósea y de tejidos
manifestaciones clínicas, participando en síndromes clínicos blandos. Se acompaña de MC que cubre una gran área del
complejos. Por lo tanto, los pacientes con malformaciones miembro afectado y venas varicosas congénitas o VM en la
vasculares combinadas deben estar acompañados de equipos cara lateral del miembro, formando vasos sanguíneos dilatados
multidisciplinarios que puedan abordar las diversas y complejas llamados megavenas laterales. Por lo general, afecta a uno de los niveles infer
Cuadro VII.—Malformaciones vasculares combinadas.

Malformación Características Síntomas y características clínicas. Diagnostico y tratamiento
Capilar-venoso malformación de flujo lento; malformación Dolor e hinchazón; defectos estéticos Presentación clínica, US, DUS, MRI
capilar de las extremidades, alteración Escleroterapia o ablación térmica endovenosa
menor del crecimiento y venas prominentes para venas anormales. Laserterapia para
componente capilar
Capilar-linfático Malformaciones capilares con

malformaciones linfáticas subyacentes
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Malformación capilar-arteriovenosa de flujo rápido Las lesiones son más cálidas que la piel Presentación clínica, US, DUS, MRI El
Pequeñas malformaciones capilares (1-2 circundante; halos pálidos con una mancha tratamiento incluye emboloescleroterapia, cirugía
cm) con malformaciones arteriovenosas roja central; mayor riesgo de otras y terapia con láser.
subyacentes malformaciones de flujo rápido
Se puede heredar, debido a una mutación en
gen RASA1
Linfático-venoso Malformación de flujo lento. El síndrome Dolor, hinchazón, infección, crecimiento Presentación clínica, US, DUS, MRI
de Klippel Trénaunay incluye esta excesivo, sangrado, trombosis, trastornos Prendas de compresión, reducción de lesiones,
malformación y crecimiento excesivo de las de la coagulación escleroterapia, terapia con láser, epifisiodesis,
extremidades, típicamente acompañado de nevo. tratamiento dirigido de complicaciones
Se pueden ver venas superficiales dilatadas
Capilar-linfático Malformación de flujo lento. localizado Dolor, hinchazón, crecimiento excesivo, sangrado, Historial médico, examen físico,
venoso malformación capilar que recubre anomalías infección, trombosis Resonancia magnética, ultrasonografía Doppler
venosas y linfáticas. Puede ser parte del El tratamiento puede incluir compresión
síndrome de Klippel-Trénaunay o CLOVES prendas, intervenciones ortopédicas,
escleroterapia, sirolimus, heparina, cirugía
Puede haber venas varicosas y vesículas linfáticas o láser
Arteriovenoso capilar- Malformación de flujo rápido. Cuándo Dolor, isquemia, hinchazón, ulceración La Historial médico, examen físico,
linfático asociado a sobrecrecimiento de extremidades, formas extremidad afectada está más caliente y Resonancia magnética, ultrasonografía Doppler
Síndrome de Parkes-Weber más larga que el otro lado, y se puede El tratamiento puede incluir prendas de
encontrar un soplo o escalofrío. Puede ocurrir compresión, emboloscleroterapia y
insuficiencia cardíaca debido al componente de cirugía
alto flujo
arteriovenoso capilar- Malformaciones con componente capilar,

venoso venoso y arteriovenoso
Capilar-linfático Malformaciones con componente

venoso-arteriovenoso capilar, linfático, venoso y arteriovenoso


miembros, aunque se ha descrito afectación de miembros formaciones, aunque se han relacionado varios genes y vías
superiores o de ambos miembros inferiores.74-78 El síndrome en su patogenia, por lo que a menudo participan en síndromes
de Parkes Weber (SPW) por otro lado, también se caracteriza clínicos complejos.
por el sobrecrecimiento de una extremidad acompañado de Las malformaciones vasculares se pueden clasificar en
malformaciones capilares, aunque difiere del STK , como ocurre simples y combinadas, según el tipo de vaso o vasos que las
con las fístulas arteriovenosas múltiples en el miembro afectado. forman; flujo rápido y lento, según la dinámica del flujo; y
Un componente linfático puede estar presente en algunos truncular y extra-truncular, según su origen embriológico. Estas
pacientes y la VM congénita es común. Este síndrome puede clasificaciones tienen diferentes implicaciones sobre la historia
causar insuficiencia cardíaca debido a la derivación natural, la presentación clínica y la respuesta al tratamiento. Su
arteriovenosa, así como dolor e inflamación isquémicos.74-78 diagnóstico suele ser difícil, y requiere de varias técnicas de
El síndrome CLOVES (sobrecrecimiento lipomatoso congénito, imagen complementarias como la ecografía Doppler, la
malformaciones vasculares, nevus epidérmicos y escoliosis resonancia magnética o la tomografía computarizada. El
o anomalías esqueléticas y espinales - CLOVES) es otra clínica tratamiento de las malformaciones vasculares es complejo y
compleja. síndrome que debe ser abordado. Se caracteriza por depende de las características de la lesión y de la presentación
masas grasas del tronco y deformidades acrales, con clínica. Se puede utilizar tratamiento médico, embolización,
sobrecrecimiento corporal asimétrico y anomalías escleroterapia, láserterapia y resección quirúrgica, dependiendo
musculoesqueléticas y/o de órganos internos. Es causada por del tipo y particularidades de la malformación.
mutaciones activadoras en el gen PIK3CA y comúnmente En conclusión, las malformaciones vasculares representan
incluye malformaciones linfáticas y venosas. También están entidades clínicas desafiantes ya que su presentación,
presentes MAV espinales y paraespinales74, 79. El síndrome diagnóstico y curso natural son diversos y muchas veces impredecibles.
de Proteus es una condición rara que comparte algunas Estas anomalías deben ser manejadas por un equipo
similitudes con los síndromes KTS, PWS y CLOVES, ya que multidisciplinario y su tratamiento debe orientarse al mejor
también incluye sobrecrecimiento y malformaciones manejo de los síntomas y complicaciones, ya que la curación
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vasculares (típicamente malformaciones linfáticas, venosas y de estas lesiones es difícil y las recurrencias son frecuentes.
capilares). Se caracteriza por un crecimiento excesivo asimétrico
y desproporcionado, nevos del tejido conjuntivo cerebriforme,
nevus epidérmicos, cistoadenoma ovárico, adenoma Referencias
monomórfico salival y malformaciones vasculares, y debe
1. Cronenwett JL, Johnston KW, Rutherford RB, editores. Cirugía Vascular
considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes con de Rutherford. Octava Edición. Filadelfia, Pensilvania: Saunders/Elsevier;
malformaciones vasculares y crecimiento excesivo. 2014.
2. Mulliken JB, Zetter BR, Folkman J. Características in vitro del endotelio de
hemangiomas y malformaciones vasculares. Cirugía 1982;92:348.
El tratamiento de las malformaciones vasculares combinadas 3. Drotar D, Baskiewicz A, Irvin N, Kennell J, Klaus M. La adaptación de los
padres al nacimiento de un bebé con una malformación congénita: un
y los síndromes asociados es, por tanto, complejo y desafiante, modelo hipotético. Pediatría 1975;56:710-7.
y debe basarse en cada paciente individualizado y sus síntomas 4. Dieterich-Miller CA, Cohen BA, Liggett J. Ajuste conductual y autoconcepto
de niños pequeños con hemangiomas. Pediatr Dermatol 1992;9:241-5.
y complicaciones9, 23, 73-79.
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Pediatr Dermatol 1999;16:190-7.
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complejo y diverso de patologías, con potencial impacto malformaciones y dimensiones moleculares. Am J Med Genet 2007;Parte
A, 143A:2106-12.
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contenido anormal de pericito y músculo liso. Aún no se ha
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Conflictos de interés.—Los autores certifican que no existe ningún conflicto de interés con ninguna organización financiera con respecto al material discutido en el manuscrito.
Artículo publicado por primera vez en línea: 8 de febrero de 2018 - Manuscrito aceptado: 25 de enero de 2018. - Manuscrito revisado: 21 de enero de 2018. - Manuscrito recibido:
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Introducción cación y manejo clínico. La terminología más antigua era

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categorías principales de anomalías vasculares: tumores primaria” y “malformaciones vasculares combinadas”. Se

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Las malformaciones oculares crecen proporcionalmente con el Clasificación

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Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son anomalías de

Síndrome de Sturge-Weber (síndrome de Wyburn-Mason)

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mediante un abordaje transarterial. Esta clasificación puede, por

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imágenes no son buenos candidatos para la resección y deben ser

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los casos, presentándose como focos hiperecogénicos con sombra deficientes.

la función de uno o varios órganos o sistemas. y grave compromiso

de contraste de los tejidos blandos. No obstante, las imágenes de

Las imágenes por ATC también tienen un interés limitado y se

y documentar la presencia de flebolitos, con las VM que aparecen

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malformaciones capilares con frecuencia no son identificables en los estudios de resonancia

desaparición completa de las lesiones60, 61. Para los MC resistentes

136 Angiología internacional abril 2018

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48. La evaluación por ultrasonido se realiza comúnmente y las ML

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La escleroterapia también se puede utilizar y está

SI es inferior al tratamiento quirúrgico23, 60, 70, 71.

138 Angiología internacional abril 2018

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Cuadro VII.—Malformaciones vasculares combinadas.

Capilar-linfático Malformaciones capilares con

arteriovenoso capilar- Malformaciones con componente capilar,

Capilar-linfático Malformaciones con componente

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