CASO CLINICO

MORFOFISIOLOGIA NORMAL I
IMAGENOLOGIA
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 CON TUMOR
ESPINAL Y SIRINGOMIELIA HOLOCORDAL
*Departamento de Neurología y Psiquiatría. mexico
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ALUMNO: GERARDO KRHAMIER ARIAS ESPINOZA

CODIGO: 2022200811
DOCENTE: INCIO CAPUÑAY, EDGARDO
 CASO CLINICO
Un hombre de 19 años de edad con diagnóstico de NF1 se presentó con alteraciones de la función
urinaria, dolor en miembro pélvico derecho, parestesias en miembro pélvico izquierdo, ataxia
sensitiva e hipoestesia en silla de montar. Se integró un síndrome medular incompleto con un
nivel sensitivo T8, una vez que se identificó en el examen físico implicación de cordones
posteriores, de haz espinotalámico y en mucho menor grado de la vía corticoespinal. Se practicó
IRM de columna vertebral, donde se identificó una lesión intramedular de aspecto sólido desde
los niveles medulares T2 a T6, y sorprendentemente se evidenció una cavidad siringomiélica
multilobulada desde C2 hasta el cono medular, además de múltiples neurofibromas de aspecto
plexiforme hacia las emergencias y trayecto de raíces de nerviosas sacrococcígeas. En la IRM se
pudieron advertir cambios pre-siringomiélicos hacia la unión bulbo medular. Se realizó resección
de la lesión intramedular, y el estudio histopatológico fue compatible con neurofibroma atípico.

ESTUDIOS DE IMAGENES
Se practico IRM (Imagen por Resonancia Magnetica) donde se pudieron advertir
cambios presiringomiélicos hacia la unión bulbomedular.
 IMAGENES POR RESONANCIA MAGNETICA

IMÁGENES CORONALES POTENCIADAS EN T2 (A) Y T2 CON IMAGEN CORONAL EN T2 (C)

SATURACIÓN GRASA (FAT-SAT) (B) DONDE SE IDENTIFICAN
MÚLTIPLES NEUROFIBROMAS DE ASPECTO PLEXIFORME HACIA
LAS EMERGENCIAS Y TRAYECTO DE RAÍCES NERVIOSAS, ASÍ COMO
EN HUECO PÉLVICO Y REGIONES PROXIMALES DE AMBOS MUSLOS.
Y AXIAL EN T1 CON MEDIO DE CONTRASTE (D) QUE MUESTRAN LA PRESENCIA DE NEUROFIBROMAS
SACROCOCCÍGEOS Y MÚLTIPLES EN PELVIS DE PREDOMINIO HACIA EL RETROPERITONEO PÉLVICO.
IMÁGENES SAGITALES DE COLUMNA CERVICAL (E), TORÁCICA (F) Y LUMBAR (G) POTENCIADAS EN T2
DONDE SE IDENTIFICA GRAN CAVIDAD SIRINGOHIDROMIÉLICA MULTILOBULADA QUE SE EXTIENDE DESDE
C2 HASTA EL CONO MEDULAR.
 EVOLUCIÓN
Con base en los hallazgos clínicos y radiológicos, y con la anuencia del paciente, se
decidió realizar la resección de dicha lesión intramedular, con el objetivo de mejorar los
síntomas y descartar proceso neoplásico. El estudio histopatológico fue compatible con
neurofibroma atípico.
.Bibliografia
1. Hoyos P, Vasquez G , Restrepo-Avenia J. Reporte de un caso clínico de encefalocele frontal. CIMEL [en línea]
2006 [fecha de acceso 3 de julio de 2009]; 11(2):105-109. URL disponible en:
http://www.scielo.org.pe/pdf/cimel/v11n2/a12v11n2.pd

2. Aguiar MJB, Campos AS, Aguiar RAL, Lana AMA, Magalhães RL, Babeto LT. Neural tube defects and associated
factors in liveborn and stillborn infants. J Pediatr [en línea] 2003 [fecha de acceso 3 de julio de 2009]; 79 (2):129-
34. URL disponible en: http://www.jped.com.br/conteudo/03-79-02- 129/ing.pdf

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