Patología 3do Parcial

Índice
Etapa 5.3 Enfermedades del hígado, vías biliares y páncreas.
- Enfermedades de las vías biliares extrahepáticas.
- Enfermedades inflamatorias y neoplásicas del páncreas exocrino.
Etapa 6: Patología Endocrina
- Patología de la hipófisis
- Patología de la glándula tiroides
- Patología de las glándulas paratiroides y suprarrenal
- Enfermedades de pancreas endocrino
Etapa 7: Nefropatología y Vías urinarias
- Etapa 7.1 Enfermedades renales nefropatología
- Nefropatología I
- Nefropatología II
- Nefropatología III
- Etapa 7.2 Enfermedades del aparato urinario
- Infecciones de las vías urinarias
- Neoplasias de riñón y vejiga
Etapa 8: Enfermedades del aparato genital masculino, femenino y glándula
mamaria
- Etapa 8.1 Enfermedades del aparato genital masculino
- Enfermedades de próstata
- Neoplasias testiculares
- Etapa 8.2 Enfermedades del aparato genital femenino
- Neoplasia intraepitelial y carcinoma de cérvix
- Patología del cuerpo uterino
- Patologia ovarica I
- Patologia ovarica II
- Patología del embarazo y enfermedad del trofoblasto
- Etapa 8.3 Enfermedades de la glándula mamaria
- Patología de la Glándula mamaria I
- Patología de la Glándula mamaria II
Etapa 9: Patología del aparato locomotor, Patología de la piel y Sistema
nervioso central.
- Etapa 9.1 Enfermedades del aparato locomotor
- Neoplasias de los tejidos blandos
 - Neoplasias óseas
- Etapa 9.2 Enfermedades de la piel
- Patología pre-cancerosa y neoplásica de la piel.
- Etapa 9.3 Enfermedades del sistema nervioso central
- Patología inflamatoria del sistema nervioso central
- Patología vascular del sistema nervioso central
- Patología neoplásica del sistema nervioso central.
Etapa 10: Patología pediátrica
- Patologia pediatrica I
- Patología pediátrica II

-Hellou chikos muchas felicidades por llegar a 3er parcial, este parcial a mi parecer
es el más complejo por la cantidad de material pero yo confio en ustedes para que
les vaya con madre en todos sus parciales y el final- Elaboradas por Marco
Antonio Marroquín Estrada.

Patología de Vía Biliar Extrahepática

Colelitiasis: Causa mas del 95% de las enfermedades extrahepáticas, 80% son
asintomaticos, 90% de los calculos estan hechos de colesterol y un poco de moco,
pero predomina el COLESTEROL y 10% de los cálculos están pigmentados y se
conocen como “Pardos o Negros”.
Cuadro clínico:
- Dolor: Cólico biliar, dolor epigástrico después de comidas grasosas, dolor en
hipocondrio derecho si la inflamación se extiende a peritoneo parietal.
- Ictericia obstructiva: por obstrucción del colédoco.
Factores de riesgo: “4 F's” Female, Fertile, Forty,
Fat. Anticonceptivos orales, estasis vesicular,
Dislipidemias, etc.
Colecistitis: Es una complicación de la colelitiasis, más del 50% son cristales de
monohidrato de colesterol, ya que la bilis está sobresaturada de colesterol. Al
inflamarse la vesícula causa una estasis del flujo biliar causando que la bilis se
cristalice con mayor facilidad.

- Calculos Negros: Formados de billirrubina indirecta + sales de calcio y se

asocia a Sd. Hemolítico.
- Calculos Pardos: Por una infección bacteriana, contienen sales cálcicas,
fosfato de calcio y mucina.

Complicaciones de la Colelitiasis: Íleo Biliar, Sd. Bouveret que es una obstrucción a

nivel de estómago o duodeno por un lito de mayor tamaño y en casos de litos
pequeños pueden causar pancreatitis.

La Colangitis Ascendente es una complicación de una coledocolitiasis que llega al

hígado.

Colecistitis Aguda: Secundaria a una obstrucción, en un 90% hay infiltrado de PMN

siendo una complicación frecuente en diabéticos. Puede producirse esta
complicación en ausencia de litos que es considerada “Alitiásica” y sucede en
hospitalizados.

Cuadro clínico: Dolor abdominal progresivo en hipocondrio derecho o epigastrio,

ictericia leve, fiebre, sudoración, leucocitosis pero la mayoría presenta remisión en 1
semana.
Complicaciones de la cistitis aguda:
- Gangrena
- Empiema
- Colecistitis enfisematosa
- Perforación.

Colecistitis crónica: Más común que la aguda y casi siempre asociada a litos, aquí la
vesícula biliar presenta una pared gruesa y dura, fibrosis, inflamación crónica
variable en todas sus capas y puede formar a la “VESÍCULA EN PORCELANA” que
es una calcificación distrófica de la vesícula aumentando el riesgo de cáncer.

Colesterolosis: acumulo de macrofagos cargados de colesterol en el subepitelio

dando un aspecto aframbuesado a la vesícula biliar (Está en sus notas de primer
parcial esta enfermedad).

Hidropesía vesicular: Complicación de la colecistitis crónica mostrando una

vesícula biliar atrófica causando una dilatación de la vesícula debido a la
obstrucción crónica.

Neoplasias Biliares
-Benignas: poco frecuentes pero los más comunes son los papilomas y los pólipos
colesterolosos.
-Malignas: Adenocarcinoma en la vesícula biliar, colangiocarcinoma en el colédoco
y tumor de Klatskin en los conductos hepáticos derechos e izquierdos.

Adenocarcinoma: Más común de la vía biliar extrahepática y su predisponente son

los CÁLCULOS, se da más en Mujeres mayores de 70 años comúnmente ubicado
en el FONDO de la vesícula y suelen ser infiltrantes.
Signo de Courvoisier: Vesícula biliar palpable NO dolorosa.
Colangiocarcinoma: Adenocarcinoma en el colédoco, es un
proceso maligno del árbol biliar originándose de los
conductos biliares intra y extrahepáticos siendo el 2do
tumor más frecuente en hígado.
Lesión pre maligna: Neoplasia Intraepitelial Biliar
(BilIN 1, 2, 3.)

Colangiocarcinoma
- 50-60% Perihiliares: Tumor de Klatskin
- 20-30% Distales: En el conducto colédoco posterior al duodeno.
- 10% Intrahepaticos

Tumor de Klatskin
Colangiocarcinoma perihiliar que aparece en la unión del conducto hepático derecho
e izquierdo diseminándose por el árbol biliar.
Cuadro clínico: Ictericia temprana.
Genética: Mutaciones en K-RAS y C-ERB.

Carcinoma Ampular: Originado en la ámpula de vater, específicamente en el último

centímetro de la unión de la vía biliar con el conducto de wirsung. Esta neoplasia
puede ser de origen Intestinal o Pancreático. Su pronóstico depende si es intestinal
o pancreático.
Enfermedad de Caroli
Enfermedad hereditaria caracterizada por una dilatación de los conductos biliares
intrahepáticos y se divide en: Simple o Síndrome de caroli.

- Simple: Conductos biliares dilatados por ectasia, causa

síntomas debido a colangitis ascendente y una complicación es
la ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA RENAL.
- Sd. Caroli: Ectasia cavernosa o dilatación
quística congénita del árbol biliar intrahepático,
fibrosis hepática congénita e hipertensión portal .

Patología de Páncreas Exocrino

80-90% del páncreas son ACINOS y dentro de las patologías tenemos:
- Inflamación: Pancreatitis aguda y crónica
 - Complicaciones de la pancreatitis: Absceso y Pseudoquiste
- Neoplasias: Carcinoma ductal y de los acinos
Manifestaciones clínicas
- Dolor: Transfictivo con sensación de puñalada que atraviesa hasta región
lumbar.
- Insuficiencia exocrina: Esteatorrea.
- Ictericia: En casos de cáncer en la cabeza del páncreas.

Pancreatitis Aguda
Se divide en:
- Intersticial (Edematosa)
- Hemorragica (Necrotizante)
Es una lesión reversible con incidencia máxima a los 60 años y 80% aparecen en
hombres debido al alcoholismo y en mujeres se asocia a enfermedad biliar.

Factores predisponentes para desarrollar una

pancreatitis aguda:
- Obstrucción: Cálculos, tumores
periampulares.
- Infecciones: Parotiditis, ascaris lumbricoides,
Coxsackie.
- Vasculares: Isquemia, choque, trombosis, etc.
- Químicos: Alcohol.
- Trastornos metabólicos: Hipertrigliceridemia
- Traumatismos: Accidentes o Iatrogénicas
Es importante recalcar que del 10 - 30% de los
casos es IDIOPATICO.

Pancreatitis hereditaria: Ataques recurrentes de pancreatitis grave, hay mutación

en los genes:
- PRSS1: genes del tripsinógeno catiónico, al mutar evita la activación de la
tripsina.
- SPINK: su mutación causa que no se inhiba a la tripsina.
Patogenia: Básicamente es una AUTODIGESTIÓN del tejido por las enzimas que
fueron activadas de manera inadecuada, lo más frecuente es por la obstrucción del
conducto de Wirsung ya sea por un cálculo biliar o alcohol causando la contracción
del esfínter de oddi. En los casos asociados al alcoholismo este causa una lesión en
las células acinares por un aumento en el estrés oxidativo, este estrés puede ser
aumentado también por virus, fármacos, traumas y choque.

Después de que las enzimas son activadas se causa una inflamación con edema
intersticial (pancreatitis edematosa), luego una proteolisis causada por las
proteasas pancreáticas, una necrosis grasa causado por lipasas y fosfolipasas y la
lesión de las paredes vasculares junto con la hemorragia es causado por elastasas.

Lo que deben tener en cuenta es que son múltiples agentes causales los que logran
activar a las enzimas causando la autodigestión. La activación inadecuada del
TRIPSINÓGENO es un fenómeno desencadenante de una pancreatitis.
-Cuadro clínico: Inicia con un abdomen agudo con dolor en epigastrio pudiendo
irradiarse a la parte superior de la espalda u hombro izquierdo después de una
comida grasosa o tomar alcohol. El 80% de los casos tiene curso lento con
recuperación a los 2-3 días, mientras el otro 20% llega a hipotensión, falla renal,
infección o necrosis.
La imagen de la izquierda es el “Signo de Cullen”, una equimosis periumbilical. La imagen de la
derecha es el “Signo de Grey Turnes”,
es una equimosis costolumbar
susceptible de hemorragia
retroperitoneal.

-Laboratorio: Aumento de
amilasa a las 24 hr y lipasa
sérica aumenta a las 72 hr (la LIPASA es más específica de enfermedad
pancreática). Puede haber hipocalcemia por su depósito en el páncreas siendo un
dato de mal pronóstico.

Pancreatitis edematosa (intersticial) con áreas focales de

necrosis y saponificación, junto con un infiltrado de PMN.

Pancreatitis hemorrágica (Necrotizante), es una necrosis

acinar, ductal incluyendo páncreas endocrino junto con
necrosis de tejidos abdominales.

-Tratamiento: Está bien equis ya que solo es reposición de líquidos.

-Complicaciones: Sd. de dificultad respiratoria del adulto e insuficiencia renal aguda
-Secuelas: Abscesos o pseudoquistes pancreáticos.
El 40 - 60% de los casos presentan una sobreinfección :(

Pancreatitis Crónica
Inflamación repetida con pérdida progresiva del parénquima sustituyendose por
fibrosis. Hay una destrucción irreversible con un aumento del riesgo a desarrollar
cáncer, predomina más en hombres de edad media más comúnmente asociado al
uso crónico de ALCOHOL.
-Patogenia:
- Brotes repetidos de pancreatitis aguda
- Abuso crónico de alcohol: tapones ductales por aumento de la concentración
de proteínas en el jugo pancreático, calcificación y formación de cálculos.
- Lesiones autoinmunes.
- Pancreatitis hereditaria.

-Cuadro clínico: Ataques repetidos de dolor abdominal secundario al consumo de

alcohol, alimentos u opioides. En casos de insuficiencia pancreática hay una
malabsorción crónica, diabetes mellitus, fiebre e ictericia.

-Morfología: Fibrosis irregular, calcificaciones, infiltrado mononuclear alrededor de

los lóbulos y conductos junto con un epitelio ductal atrófico.
Complicaciones

Pseudoquiste pancreático: cúmulo de material necrótico y hemorrágico lleno de

enzimas pancreáticas, NO tiene pared (como no tiene epitelio en su pared se le dice
pseudoquiste) y se produce secundario a una necrosis
pancreática. En caso que se infecte se puede convertir a un
ABSCESO.
 Tumores pancreáticos
Los carcinomas son los más frecuentes, específicamente el ductal infiltrante.

Adenocarcinoma ductal infiltrante: Predominante en hombres 3:1, mayores de 60

años y más comunes en la CABEZA del páncreas, el problema con este cáncer es
que muchas veces al establecer el diagnóstico, este ya se infiltró e invade tejidos
circundantes.
-Factores de riesgo:
- TABAQUISMO
- Alcohol
- Dietas hipercalóricas
- Diabetes mellitus
- Heredofamiliar
-Lesión precursora: es la NEOPLASIA INTRAEPITELIAL PANCREÁTICA (PanIN)
-Genes:
- K-RAS sufre el 95% de las mutaciones. (Oncogen)
- CDKN2A (supresor tumoral)
- SMAD2
- TP53

Cuadro clínico: asintomático hasta que infiltra, ictericia, pérdida de peso, anorexia,
malestar general, astenia, etc.
Puede haber Signo de courvoisier que es una dilatación indolora de la vesícula
biliar, en el 10% de pacientes hay una tromboflebitis migratoria conocida como
Signo de Trousseau. Menos del 15% son extirpables al momento del diagnóstico.

Algo importante del cuadro clínico es que siempre depende de la LOCALIZACIÓN

- Cabeza del páncreas: dolor con obstrucción del colédoco y una ulceración en
la mucosa duodenal.
- Cuerpo y cola del páncreas: NO se afecta la vía biliar y se diagnostican en
un estadio más avanzado por la ausencia de síntomas tempranos.

-Morfología: Las glándulas tumorales producen una

infiltración perineural produciendo dolorrr!!.

-Laboratorio: CA 19-9 y ACE elevados !!!

Patología Hipofisaria
Diabetes insípida central: es la CARENCIA de ADH, causando
orina diluida, poliuria, polidipsia.
-Etiología:
- 30% Esporádicos
- 25% Craneofaringioma
- El resto de casos es por traumatismos, enfermedades
inflamatorias en el hipotálamo e hipófisis.

Sd. Secreción inadecuada (SIADH-Schwartz bartter):

Al contrario de la diabetes insípida aquí hay un AUMENTO en la
secreción de ADH causando retención de agua, hiponatremia por
dilución, edema cerebral y alteraciones neurológicas.
Etiología del SIADH: Neoplasias malignas, CARCINOMA
MICROCÍTICO INDIFERENCIADO DE PULMÓN (+ frecuente) y
Medicamentos.
 Adenohipófisis
Células presentes:
- Somatotropas (HG)
- Lactotropas (PRL)
- Corticotropas (ACTH)
- Tirotropas (TSH)
- Gonadotropas (FSH y LH)

Endocrinopatías: hiperpituitarismo, hipopituitarismo, panhipopituitarismo,

hormonas ectópicas o anormales.
- Hipopituitarismo Primario: afectación de más del 75% del parénquima
siendo su principal causa el ADENOMA ya que aquí se comprime el tejido
adyacente, dejando de lado si el adenoma es funcional o no.
- Hipopituitarismo Secundario: afectación hipotalámica

-★Sd. Sheehan: ¡SI LO PREGUNTAN! Es un

PANHIPOPITUITARISMO debido a una necrosis
isquémica secundaria a una hipotensión por una
hemorragia post parto.
-Secuelas: amenorrea, hipotiroidismo con función
inadecuada de las glándulas suprarrenales.

Deficiencias Hormonales
HG
- Niño: Enanismo
- Adulto: Hipoglucemia con disminución de la masa muscular.
FSH y LH:
- Preadolescente: Ausencia de caracteres sexuales secundarios
- Adulto: Disminución de la libido, impotencia y amenorrea.
TSH:
- Niños: Cretinismo
- Adultos: Mixedema
ACTH: Falla adrenal, hiperpigmentación, fatiga, hipotensión y pérdida de peso.
Sd. Laron
Es un enanismo causado por un defecto en el receptor de la HG junto con una
pérdida de la sensibilidad del receptor.
-Cuadro clínico: Enanos y obesidad.
-Laboratorio: HG aumentada en suero con IGF-1 disminuido.

Sd. Kallman
Deficiencia aislada de Gonadotropinas causando un hipogonadismo secundario y
ANOSMIA, es causada por una mutación en el gen KAL y los pacientes en la
pubertad presentan retraso en el desarrollo de caracteres sexuales secundarios.

Sd. Silla turca vacía

Es un TÉRMINO RADIOLÓGICO debido a un aumento en el
espacio de la silla turca debido a un defecto congénito o ausencia
del diafragma selar, en realidad estos pacientes tienen
deficiencias hormonales muy leves.

Tumores
Adenoma: Neoplasia benigna en la adenohipófisis, es la más común y se suele
asociar a una SECRECIÓN EXCESIVA de alguna hormona, se da entre los 20-50
años y la mayoría son casos esporádicos.
El adenoma hipofisario se puede asociar a algo conocido como: Neoplasia
Endocrina Múltiple tipo 1 (NEM1/Sd. Wermer) la cual consiste en:
- Adenoma hiPofisiario
- Hiperplasia o adenoma Paratiroideo
- Tumores en islotes Pancreáticos
Una mnemotecnia es “PPP” por eso se las señala en las enfermedades
correspondientes a este síndrome.

-Morfología: Casi siempre son únicos y se dividen en

Macroadenoma (mayor a 1cm) y Microadenoma (menor a
1cm). Suelen estar bien circunscritos y localizados en la
silla turca aunque un 30% suele infiltrarse a hueso,
duramadre y encéfalo.
-Micro: Las celulas del adenoma van a tener puntos negros
en su citoplasma ya que son los granulos de secrecion.
Clínica:
- Alteraciones endocrinas (Adenomas funcionales)
- Alteraciones por efecto de masa: Alteraciones en el campo visual causando
la famosísima HEMIANOPSIA BITEMPORAL (visión en túnel) así como
compresión del nervio óptico.
- Hipertensión intracraneal: alteraciones en hipotálamo y apoplejía hipofisaria
(necrosis).

-Porcentajes: Básicamente es saber de qué células está hecho el adenoma.

- 30% estan hechos de células LACTOTROPAS (+común)
- 16% de somatotropas
- 1 % de tirotropas
- 17% son células no funcionales

Prolactinoma: Adenoma hiperfuncional + frecuente comúnmente en

MUJERES de 20-40 años. La cantidad de prolactina producida por la
neoplasia depende mucho del tamaño de la misma.
-Cuadro clínico:
- Mujeres: Amenorrea, galactorrea y esterilidad.
- Hombres: Disminución de la libido, disfunción eréctil y
ginecomastia.
Adenoma somatotropo: Secretor de HG, generalmente estos son
MACROADENOMAS y si aparecen en niños provocan gigantismo y en adultos
acromegalia.

Adenoma Corticotropo: En su mayoría son

MICROADENOMAS, aumenta la ACTH y el Cortisol
causando la ENFERMEDAD DE CUSHING ya que en el Sd.
de Cushing hay un aumento de Cortisol pero la ACTH está
disminuida producido por ingesta exógena de
glucocorticoides o un adenoma suprarrenal.

Adenoma Gonadotropo: Productores de FSH y LH, son macroadenomas. En

mujeres causan amenorrea (Ya se que suena contradictorio pero es debido a la
retroalimentación negativa) y en hombres disminución de la libido.
-Cuadro clínico: Hipogonadismo adquirido.

Adenoma tirotropo: Productores de TSH

-Cuadro clínico: Síntomas de hipertiroidismo, bocio y masa hipofisaria.

Sd. Nelson: ¡Es una enfermedad rara pero si la preguntan! Es un tumor hipofisario
en pacientes sometidos a SUPRARRENALECTOMÍA en una enfermedad de cushing
(adenoma suprarrenal) y desarrollan adenomas destructivos en hipófisis.
-Cuadro clínico: Hiperpigmentación, alteración visual y aumento de ACTH.

Tumores no endocrinos
Craneofaringioma
¡Si lo preguntan! Se origina del epitelio de la BOLSA DE
RATHKE en adultos jóvenes de 20 años.
-Cuadro clínico: alteraciones en el crecimiento.
-Complicaciones: insuficiencia hipofisaria y diabetes
insípida.
-Morfología: Es un tumor SÓLIDO QUÍSTICO con olor a
“ACEITE DE MOTOR QUEMADO”
 -Quiste de la hendidura de rathke: Son
quistes tapizados de células caliciformes y
células hipofisarias llenos de líquido.

Tiroides
Las hormonas tiroideas se unen a la Tiroglobulina en la
sangre, T3 y T4 incrementan el metabolismo basal y las
pruebas de laboratorio miden TSH, T3 y T4 séricas así
como las unidas a proteínas con tal de diagnosticar alguna
enfermedad tiroidea.

Patología tiroidea
Bocio
Es el aumento de tamaño de la glándula tiroidea con una disminución sérica de T3
y T4.
-Patogenia: El bocio se puede atribuir a múltiples causas pero su causa más
frecuente es la DEFICIENCIA DE YODO dando una disminución de T3 y T4, TSH
aumentada la cual causa una hipertrofia folicular, aumento del tamaño tiroideo con
tal de compensar la deficiencia hormonal y alcanzar un estado eutiroideo.

Bocio nodular no tóxico difuso

Hay que desglosar el nombre de la patología, difuso indica la afectación de la
glándula, no tóxico significa que NO produce T3 ni T4 y nodular pues es
simplemente nódulos.
-Patogenia: Hay un aumento de TSH ya sea por deficiencia de yodo en la dieta o
por alimentos o agentes bociógenos (Propiltiouracilo y Litio) siendo aquellos que
inhiben la síntesis de T3 y T4 induciendo el aumento de la tiroides por
retroalimentación negativa y aumento en la secreción de TSH causando una
HIPERPLASIA GLANDULAR. Esta enfermedad predomina en MUJERES jóvenes.

Bocio Difuso (GRAVES)

-Fase hiperplasica: Aumento de tamaño difuso y SIMÉTRICO causando
PSEUDOPAPILAS en los folículos tiroideos.
-Fase de involución coloidal: Los folículos presentan un epitelio aplanado con
mucho coloide.
Bocio Multinodular
Un bocio simple con el tiempo y estado de hiperplasia llega a formar nódulos y
aumenta el riesgo a desarrollar neoplasias. Esta tiroides tiene forma lobulada y
ASIMÉTRICA.
-Cuadro clínico: efecto de masa, obstrucción de vías respiratorias, Sd. vena cava
superior, son pacientes eutiroideos pero con un aumento de
TSH sérica dando un hipertiroidismo subclínico.

Sd. Plummer (Bocio multinodular tooxico): Sucede cuando

un nódulo autónomo en un bocio de larga duración
causando HIPERTIROIDISMO.

Hipertiroidismo
Hipertiroidismo primario: Anomalía intrínseca de la tiroides como:
- Adenoma tiroideo
- Cáncer tiroideo
- Hiperplasia difusa de la tiroides
 - Enfermedad de graves
Hipertiroidismo secundario: Producido por una patología extrínseca de la tiroides:
- Adenomas hipofisiarios tirotropos
- Tiroides ectópica
Tirotoxicosis: Estado hipermetabólico por
un aumento de T3 y T4 sérica (disminución
de T3 y T4 unido a proteínas) y se puede
causar por:
- Hipertiroidismo (+ frecuente)
- Tiroiditis
- Cáncer de tiroides
- Origen extratiroideo: Adenoma
hipofisiario, strumma ovarii, ingesta
exógena.

-Principales causas de Hipertiroidismo:

1. Graves (85%)
2. Bocio multinodular hiperfuncional
3. Adenoma tiroideo hiperfuncional
-Estado metabólico: Exceso de hormonas tiroideas con una hiperactividad del
sistema nervioso simpático.
-Tormenta tiroidea: Inicio brusco de hipertiroidismo comúnmente en Graves con un
aumento en la liberación de catecolaminas y la muerte por arritmias cardiacas.

Diagnóstico de laboratorio en Hipertiroidismo:

disminución de TSH, con T3 y T4 aumentado, aunque si es
de origen hipofisiario tendremos aumento de TSH.
 Hipotiroidismo
Hipofunción por una alteración estructural o
funcional de la glándula, puede dar
manifestaciones clínicas o ser subclínico.
Primario: HASHIMOTO es la causa más
frecuente y puede haber aumento de TSH
Secundario: De origen hipofisiario, es menos
común y hay una disminución de TSH.

Hipotiroidismo primario
Congénito: Causado por la deficiencia endémica de yodo (+ frecuente), errores
innatos del metabolismo como las mutaciones en la peroxidasa tiroidea, hipoplasia
o agenesia tiroidea y por último la resistencia a la hormona tiroidea.
Adquirido: Iatrogénico o AUTOINMUNE (HASHIMOTO).

Hashimoto
Más adelante hablaré más sobre esta enfermedad pero es muy importante que
sepan que es la causa MÁS COMÚN de hipotiroidismo y de tiroiditis crónica
adquirida. Dependiendo de la edad en la que se vea afectado el paciente pueden
desarrollar Cretinismo (Niños) o Mixedema (Adultos).

-Cretinismo: Hipotiroidismo en lactantes o en la primera infancia causando

RETRASO MENTAL importante junto con:
- Alteraciones osteomusculares y en SNC
- Talla baja
- Rasgos faciales toscos
- Protrusión de la lengua
- Abdomen globoso
Si no se trata causa: retraso mental y enanismo. Aunque se trate ya en estas
etapas no se cura el retraso mental.

-Mixedema (Enfermedad de Gull): Hipotiroidismo en niños mayores y adultos. Los

pacientes presentan lentificación en la actividad física y mental.
- Inicio: cansancio, fatiga generalizada, apatía, lentitud mental, habla lenta,
intolerancia al frío y sobrepeso.
- Reducción de la actividad simpática: estreñimiento, piel seca, no sudan, piel
fría, disnea y gasto cardiaco disminuido.
Morfología: El mixedema es el depósito de MUCOPOLISACÁRIDOS en el tejido
conectivo de la piel y mucosas causando un edema duro, tosquedad de rasgos
faciales, aumento de la lengua, ronquera, cardiomegalia.

Patologías Autoinmunes

Graves-Basedow: Es la causa más

común de HIPERTIROIDISMO endógeno
en adultos jóvenes con predominancia en
MUJERES de 20-40 años.

-Triada clásica:
- Hipertiroidismo: Bocio difuso
- Oftalmopatía infiltrativa: Exoftalmos
- Dermopatia infiltrante: Mixedema pretibial
-Factores de riesgo:
- Trastorno autoinmune: AUTOANTICUERPOS VS RECEPTOR DE TSH o TSI
(inmunoglobulina estimulante de tiroides).
- Trastornos genéticos: Antecedentes familiares positivos, HLA clase II,
Tabaquismo, etc.
Oftalmopatía infiltrante: Inflamación y acumulación de los componentes de la
matriz extracelular (proteoglucanos y ácido hialurónico) en tejidos y músculos
intraorbitarios periculares.
-Morfología: lit lo que vieron en lab tons solo les pondre la imagen.

Hashimoto: Es la causa más frecuente de HIPOTIROIDISMO en lugares con

deficiencia de yodo, es un hipotiroidismo gradual secundario a la destrucción
autoinmune, al ser una enfermedad autoinmune está predomina en MUJERES de
40-65 años.

-Etiología:
- Autoinmune: Caracterizado por autoanticuerpos contra el tejido tiroideo,
específicamente contra la TIROGLOBULINA y PTO activando la CCDA
(citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos) causando la muerte
celular con liberación de citocinas. También hay LTCD4 sensibilizados vs el
tejido tiroideo así como LTCD8 autorreactivos.

-Cuadro clínico: Bocio ASIMÉTRICO no doloroso con riesgo de desarrollar un

MALTOMA (LNH) por la formación de CENTROS GERMINALES y mayor riesgo a
desarrollar Carcinoma Papilar.

1. Hashitoxicosis: Es muy importante que sepan que esta enfermedad al inicio

de su patogenia tiene un estado hipertiroideo conocido como hashitoxicosis
para posteriormente entrar a una etapa hipotiroidea. La hashitoxicosis se
caracteriza por un aumento de T3 y T4, disminución de TSH y disminución en
la captación de yodo.
2. Estado hipotiroideo: Disminución de T3 y T4 con aumento de TSH

-Morfología: Infiltrado mononuclear, linfocitos, células plasmáticas y folículos

linfoides con centros germinales. Estos folículos linfoides tienen un epitelio atrófico
 y células foliculares con citoplasma granular
eosinófilo y se les conoce como CEL. HURTLE,
también es importante recalcar la fibrosis que hay
en la glándula.
La imagen muestra la morfología de hashimoto, en la
parte izquierda se ven los folículos tiroideos y el
coloide, mientras en el lado derecho esas zonas
“blanquecinas” son los folículos linfoides.

Tiroiditis
Las dividimos en:
- Autoinmune crónica: Hashimoto
- Subaguda Linfocítica indolora
- Subaguda de quervain
- Tiroiditis de riedel con fibrosis

Subaguda Linfocítica indolora

Puede asociarse al puerperio en el 5% de los casos, se da en MUJERES de la edad
media y se considera una variante de hashimoto ya que también se asocia a
enfermedades autoinmunes.
-Cuadro clínico: Bocio, hipertiroidismo y una tercera parte evoluciona a
hipotiroidismo.
-Morfología: Leve aumento de tamaño, simétrico, infiltrado linfocitico, pocas células
de hurtle y poca fibrosis.
Quervain
Tiroiditis subaguda GRANULOMATOSA y se desencadena por una infección previa
de vía respiratoria alta de origen VIRAL.
-Patogenia: Aumenta su incidencia en verano y se asocia a brotes de Coxsackie,
Parotiditis y Sarampión. Hay una reacción cruzada por la liberación de antígenos
víricos o tiroideos tras la infección, estos antígenos estimulan a los LTCD8 y son los
causales del daño a los folículos tiroideos.
-Cuadro clínico: Dolor tiroideo, aumento de tamaño de la glándula.

-Morfología: Si es una inflamación activa hay abscesos con

presencia de PMN, en caso de una inflamación crónica hay
mononucleares, células plasmáticas y GRANULOMAS con
células gigantes de LANGHANS.
 Riedel
Es una tiroiditis FIBROSANTE con inflamación tiroidea llegando a afectar tejidos
blandos en el cuello con una fibrosis progresiva de la glándula. Hay una compresión
traqueal y esofágica con pocos casos de hipotiroidismo .
-Cuadro clínico: Bocio indoloro al inicio y al tacto se siente dura y fija.
-Morfología: Tiroides PÉTREA o LEÑOSA, asimétrica, infiltrado inflamatorio denso
crónico y fibrosis más allá de la tiroides.

Neoplasias Tiroideas
-Benignas: Adenomas (+ común la variante folicular)
-Malignas: Carcinoma ( + común el papilar luego el folicular)

Nódulo tiroideo: Es un nódulo solitario predomina en mujeres y lo más común es

que sea FUNCIONAL (que capte yodo y produzca hormonas tiroideas) y es
BENIGNO.
Nódulo neoclásico: Es único y aparece en jóvenes con antecedentes de estar
expuestos a RADIACIÓN.
Adenoma
Es el tumor benigno más frecuente, es solitario, bien delimitado y
predomina en MUJERES de 20-60 años, el adenoma puede ser un
nódulo CALIENTE (hiperfuncional).
-Morfología: Comprime el parénquima adyacente, su variante más
común es la FOLICULAR y se puede subdividir en:
- Sólido ( trabecular o embrionario)
- Microfolicular (fetal)
- Normofolicular
- Macrofolicular (coloide)

Carcinoma Papilar
Corresponde el 75-85% de las neoplasias tiroideas malignas, más frecuente en
MUJERES.
-Factores de riesgo: Hashimoto, Graves, NEM o Radiación
-Genes: MET ! y en caso que la neoplasia secrete hormonas hay mutación en RET !

-Macro: muestra estructuras papilares y calcificaciones.

 -Micro: Estructuras papilares con delgado tallo fibrovascular
revestido de células cúbicas, hay cuerpos de psamoma y como
característica distintiva hay células con NÚCLEOS VACÍOS
(OJO DE ANITA LA HUERFANITA) XD.

El carcinoma papilar puede tener una Variante folicular o

Variante esclerosante difusa pero en todos siempre hay
NÚCLEOS VACÍOS.

Carcinoma folicular
Parecido al adenoma pero se diferencia en que estos
folículos tiroideos rompen (invaden) la cápsula e invaden
vasos sanguíneos.
Genes: Ganancia del gen RAS !
Esta neoplasia predomina en MUJERES, suele ser un
nódulo frío solitario y se diagnostica cuando los folículos
invaden la cápsula.

Carcinoma Medular
Deriva de las CÉLULAS C (parafoliculares) y en caso de
secretar hormonas hay mutación en el gen RET.
-Forma esporádica (75%): Adultos de edad media,
curso lento e indolente.
-Forma familiar (25%): Jóvenes de 15-20 años,
autosómica dominante con mutaciones en Gen NEM2 y
RET.

Carcinoma anaplásico
Carcinoma indiferenciado, se da en mayores de 65 años y
son de crecimiento muy rápido dando síntomas de
compresión como disnea y disfagia.
-Morfología: Células gigantes pleomórficas, células
fusiformes, es CK + y Tiroglobulina -
 Patología Paratiroidea
Tenemos a las células principales, oxifílicas y claras. Las principales son las que
secretan la mayor cantidad de PTH.
-Funciones:
- Aumentar la reabsorción tubular renal de Ca
- Aumenta la conversión de Vit. D en su forma dihidroxiactiva en los riñones.
- Aumentar la absorción intestinal de Ca
- Aumenta la excreción urinaria de fosfato y disminuir su concentración sérica
- Movilizar el Ca del hueso
-Niveles normales de Ca: 8.7-10.2 mg/dl (2.2-2.6 mmol/L)
-Hipercalcemia: Niveles mayores de 10.5 mg/dl, 50% son asintomáticos, la causa
más común de una hipercalcemia suele ser un tumor paratiroideo, ya sea un
adenoma, cáncer y sd. paraneoplásico.

Hipocalcemia: Niveles menores de 8.7 mg/dl causado por pancreatitis o un

hipoparatiroidismo iatrogénico causando hiperexcitabilidad muscular.

Hiperparatiroidismo
Aumento de PTH, puede ser primario, secundario en la insuficiencia renal crónica o
terciario.
Hiper Primario: Las causas más frecuentes de hipercalcemia son:
- Adenoma 85-95%
- Hiperplasia 5-10%
- Carcinoma 1%

Adenoma: Neoplasia benigna solitaria y el resto de las glándulas están normales o

atróficas.

A) Adenoma B) El adenoma es
delimitado por una cápsula y
fuera de esta se encuentran las
glándulas paratiroides normales.
-Hiperplasia: Crecimiento difuso de las 4 glándulas pudiendo ser esporádico o
asociarse a NEM 1 o NEM 2A. Muchas veces es un hiperparatiroidismo secundario a
una hipocalcemia y es una hiperplasia de CÉLULAS PRINCIPALES.

-Carcinoma: Neoplasia maligna rara, hay un aumento de PTH

y aumento del Ca sérico.
-Micro: Hay bandas de colágeno con invasión hacia los
ganglios linfáticos.

-Cuadro clínico del Hiperparatiroidismo

-Osteítis fibrosa quística: Es un aumento en la resorción ósea, causa osteoporosis,

un adelgazamiento de la corteza y médula ósea, hay fibrosis entre las trabéculas y
formación de quistes. Puede haber una proliferación osteoblástica compensadora.

-Tumor Pardo: son resultado de un proceso destructivo óseo en relación con un

hiperparatiroidismo primario o secundario, siendo la expresión de una osteítis
fibrosa quística severa.
-Micro: Están formados por microhemorragias, macrófagos y células gigantes
multinucleadas de tipo osteoclástico en un estroma fibrovascular, siendo
prominentes los depósitos de hemosiderina que le confieren el color pardo.

Hipertiroidismo Secundario
Trastornos que causan una disminución del Ca+ sérico
siendo la etiología más común la INSUFICIENCIA RENAL
CRÓNICA
Hiperparatiroidismo Terciario
Hipersecrecion persistente de PTH incluso cuando se corrigio la causa de
hipocalcemia prolongada. La glándula paratiroides se hace AUTÓNOMA causando
la hipercalcemia.

Diagnóstico del Hiperparatiroidismo

Hiper 1ro Hiper 2do Hiper 3ro

- Cuadro clínico de - Cuadro clínico de - Cuadro clínico de

hipercalcemia hipercalcemia hipercalcemia
- Ca sérico y urinario - Ca sérico normal o - PTH elevada
alto ligeramente disminuido - Fosfato sérico
- Fosfato sérico bajo - Fosfato sérico bajo elevado
- PTH elevada - PTH alta

Hipoparatiroidismo
Ausencia o disminución de PTH.
-Causas:
- Iatrogénico (+ COMÚN)
- Ausencia congénita: aplasia tímica en Sd. di George
- Atrofia primaria idiopática: autoinmune
- Hereditario: Hipoparatiroidismo familiar asociado a candidiasis mucocutánea
crónica e insuficiencia suprarrenal primaria.
-Cuadro clínico:
- Tetania muscular
- Signo de Chvostek +
- Signo de Trousseau +
- Irritabilidad neuromuscular
- Entumecimiento peribucal
- Parestesias
- Reflejos hiperactivos
- Alteraciones en el estado mental
- Movimientos anormales (parkinsonianos)
- Calcificación del cristalino y cataratas
- Alteraciones cardiovasculares
- Alteraciones dentarias
Pseudohipoparatiroidismo: Es la resistencia a la PTH y tenemos:
- Tipo 1: Menor respuesta del AMPc.
- Tipo 2: AMPc normal pero hay respuesta amortiguada al segundo mensajero.

-Cuadro clínico: Tanto del hipoparatiroidismo regular y el

pseudohipoparatiroidismo
- Hipocalcemia
- Hiperfosfatemia
- PTH elevada.
Glándula Suprarrenal
-Hiperfunción: Hiperplasia adrenal
congénita o tumores
-Hipofunción: Adrenalitis autoinmune,
Tuberculosis.

Hiperfunción cortical
Sd. Cushing: Aumento de glucocorticoides (CORTISOL), la mayoría de los casos
por administración exógena.
-Causas:
- Iatrogénico
- Hipersecreción de ACTH
- Patología suprarrenal: hipersecreción de cortisol por adenoma, hiperplasia o
carcinoma.
- Sd. paraneoplásico (ACTH
ectópica).
Síndrome de cushing
-Exógeno: Es la causa más frecuente
-Endógeno: ACTH DEPENDIENTES o INDEPENDIENTES
ACTH dependiente (+ frecuente)
- 90% Enfermedad de cushing: adenoma hipofisiario
- 10% secrecion ectopica de ACTH
- ACTH alto y Cortisol alto.

ACTH independiente (menos frecuente)

- 10% Adenoma suprarrenal
- 5% Carcinoma suprarrenal

Hipersecreción primaria de ACTH

Causado por un ADENOMA HIPOFISIARIO dando un aumento de ACTH y cortisol
endógeno y causa la Enf de Cushing, predomina en mujeres en la tercera a cuarta
década de la vida. El adenoma repercute en la suprarrenal causando una
HIPERPLASIA CORTICAL.
ACTH ectópica
Básicamente son los cánceres de pulmón como el CARCINOMA MICROCÍTICO,
aquí también la suprarrenal presenta HIPERPLASIA CORTICAL y se da más en
hombres en la quinta a sexta década de la vida (fumadores).
 Sd. Cushing independiente de ACTH
Si no depende de la ACTH (hipofisis) eso significa que el
pedo está en la SUPRARRENAL, aquí entran los adenomas,
hiperplasias y carcinomas. Estas patologías son unilaterales con una atrofia cortical
suprarrenal de la otra glándula sana.

Cuadro clínico: Sea cual sea la etiología del cushing el cuadro clínico es el mismo.

-Morfología Suprarrenal
-Atrofia cortical: En consecuencia de la administración exógena ya que hay
disminución de ACTH, disminución en la zona fascicular y reticular pero aquí la
atrofia es BILATERAL.

-Hiperplasia difusa: Bilateral con engrosamiento difuso siendo DEPENDIENTE DE

ACTH.
-Hiperplasia nodular: Es un nódulo amarillento siendo INDEPENDIENTE DE ACTH.

-Adenoma: Es un tumor amarillo encapsulado y la glandula contralateral se atrofia.

-Carcinoma: No encapsulado, son más grandes que el adenoma, son anaplásicos y

la glándula contralateral se atrofia.
-Diagnóstico del Sd. Cushing
1. Hay cortisol sérico aumentado y también cortisol libre en orina.
2. Pérdida del patrón diurno normal del cortisol.
Cushing hipofisario:
Elevación de ACTH que cede a la dexametasona pero a dosis altas.
Secreción ectópica de ACTH:
La ACTH sigue elevada y no responde a la dexa a ninguna dosis.
Cushing Adrenal:
Niveles bajos de ACTH
Cushing Exógeno:
Niveles bajos de ACTH + medicamento

Aldosterona
Está implicada en el sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona

-Hiperaldosteronismo primario
(SD.CONN): Producción autónoma de
aldosterona y su causa más frecuente es
el ADENOMA CORTICAL.

-Hiperaldosteronismo secundario: No es
de origen suprarrenal y hay un aumento
de renina secundario a:
- Isquemia renal
- Disminución del volumen sanguíneo
Sea cual sea el hiperaldosteronismo siempre en estos pacientes hay RETENCIÓN de
NA con pérdida de K e H provocando una ALCALOSIS METABÓLICA con
hipocalemia.
Hiperaldosteronismo primario
Se caracteriza por una producción autónoma de
aldosterona, una supresión del sistema renina-
angiotensina, disminuye la renina plasmática y una
hipertensión arterial.
-Tipos
- Sd. Conn: Adenoma o Carcinoma suprarrenal
- Idiopático bilateral: hiperplasia nodular
bilateral.
- Corregible con glucocorticoides (gen
aldosterona sintasa)-
-Laboratorio: Aldosterona elevada y Renina
disminuida.
-Adenoma: Productor de aldosterona, bien delimitado, solitario,
predomina en mujeres.
-Micro: Cuerpos de Espironolactona.

Hiperaldosteronismo Secundario
Es secundario a la activación del sistema Renina-Angiotensina-
Aldosterona (Isquemia renal y disminución del volumen sanguíneo)-
-Laboratorio: Aumento de renina y aldosterona causando hipocalemia.
-Diagnóstico: Hay que sospecharlo en pacientes con HTA e hipocalemia.

Síndrome Adrenogenital
Causar Virilización o Feminización. Tiene diversas etiologías:
- Enfermedad de cushing
- Carcinoma suprarrenal
- Hiperplasia suprarrenal congénita (Deficiencia de la 21 hidroxilasa)

Son un grupo de enfermedades poco frecuentes y son producto de deficiencias

enzimáticas y también pueden ser autosómicas recesivas.
1. DEFICIENCIA DE LA 21 HIDROXILASA (60%)
2. Deficiencia de 11 hidroxilasa (5%)
3. Otras
 Deficiencia de la 21 hidroxilasa
Al ser una deficiencia enzimática causa por retroalimentación negativa un aumento
de la ACTH sérica, un aumento de andrógenos causando ambigüedad sexual o
virilización femenina. No solo se afectan los caracteres sexuales secundarios ya que
también hay disminución de sodio, aumento de potasio e hidrógeno y una
hipotensión arterial.

Síndrome adrenogenital
Tipos
- Adrenogenitalismo con pérdida de sal (clásico): Incapacidad de convertir la
progesterona en desoxicorticosterona causando pérdida de sodio y se
considera grave.
- Adrenogenitalismo virilizante simple: virilización progresiva.
- Adrenogenitalismo no clásico (leve): Asintomático o leve pero es muy
frecuente.
Insuficiencia Suprarrenal
Las dividimos en:
Primaria: Enfermedad adrenal que causa un aumento de ACTH por una disminución
del cortisol y se divide en:
- Aguda: Crisis suprarrenal, esta puede ser originada por stress en un paciente
con insuficiencia suprarrenal crónica, también se puede dar en pacientes
 mantenidos con corticosteroides exógenos los cuales se retiran súbitamente
o por una hemorragia adrenal masiva.
- Crónica: Sd. Addison

Secundaria: Es de origen hipofisario con una disminución de ACTH por ende cortisol
disminuido o incluso por afectación hipotalámica con una disminución de la CRH.
-Características clínicas de estos pacientes:
- No hay hiperpigmentación
- Aislada o asociada a panhipopituitarismo
- Glándula suprarrenal atrofia
- Responden al administrar ACTH.

Sd. Waterhouse Friederichsen

Causado por una infección por Neisseria Meningitidis causando hipotensión que
termina en choque, hay coagulación intravascular diseminada dando una púrpura
generalizada con insuficiencia corticosuprarrenal de rápido desarrollo.

La corteza suprarrenal en este síndrome se

encuentra hemorrágica.

Sd. Addison
Es una insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria, es poco común con una
destrucción progresiva de la glándula y aparecen los síntomas cuando se destruye
más del 90% de la glándula.
-Etiología:
1. AUTOINMUNE (60-70%)
2. Tuberculosis miliar
3. Infiltración por cáncer.
-Cuadro clínico:
Debilidad progresiva con tendencia a la fatiga, hay una HIPERPIGMENTACIÓN
CUTÁNEA por el aumento de la secreción de ACTH/MSH a menos que haya
afectación hipofisaria o hipotalámica. Hay pérdida de peso, disminución en la
actividad mineralocorticoide, hipoglucemia.
 Neoplasias Adrenales
Corteza: Adenomas y Carcinomas
Medula: Feocromocitoma y Meduloblastoma.

Adenomas
Neoplasia benigna que puede originarse de cualquiera de las capas de la corteza
suprarrenal, se pueden asociar a la sobreproducción de:
- Glucocorticoides: Sd. Cushing
- Hormonas sexuales: Andrógenos o estrógenos dando un Sd. adrenogenital.
- Mineralocorticoides: Sd. Conn
Es importante destacar que la mayoría de los adenomas NO SON FUNCIONALES

El adenoma de la izquierda es negruzco y así es como más comúnmente son los adenomas
productores de Sd. cushing. El adenoma de la izquierda es amarillo intenso siendo comun
en los productores de Sd. Conn.

Carcinoma
Son poco frecuentes aunque casi siempre son de gran tamaño (mayores a 20cm),
son los que tienen mayores manifestaciones clínicas, hay necrosis y tienden a
infiltrar la vena suprarrenal y hacer metástasis en pulmón.

Feocromocitoma
Son neoplasias poco frecuentes y está formada de CÉLULAS CROMAFINES, son
tumores secretores de catecolaminas que provocan HTA. 85% de los
feocromocitomas se originan de la médula suprarrenal y el resto de cualquier
paraganglio extraadrenal.
-Cuadro clínico: HIPERTENSIÓN, son episodios paroxísticos de elevación brusca y
rápida de la tensión arterial con taquicardia, palpitaciones, sudoración y temblor.
-Diagnóstico: Aumento en la excreción urinaria de catecolaminas y sus metabolitos
(Ac. vanililmandélico).
-Complicación: Miocardiopatía (Miocardiopatía de Takotsubo/Corazón roto).
-Micro: Las células contienen gránulos de catecolaminas.

Hay una regla que me enseñaron que es la del 90% que son cosas
muy características de esta patología.
- 90% son suprarrenales
- 90% son unilaterales
- 90% son benignos
- 90% se presentan en adultos
- 90% se asocia a HTA
- 90% son esporádicos
Diagnóstico:
- HTA en menores de 40% es necesario descartar feocromocitoma
- Valoración de 24 hr en orina de metanefrina, ac vanililmandélico ya que
estarán aumentados

La forma más característica de diferenciar un feocromocitoma adrenal de un

extraadrenal es que el adrenal causa un aumento de noradrenalina y adrenalina
mientras que el extraadrenal solo causa aumentos de Adrenalina.

Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM)

Son enfermedades caracterizadas por una HIPERPLASIA ADENOMATOSA y
formación de tumores malignos en varias glándulas endocrinas. Tenemos de 2
tipos:
- Tipo 1 (Sd. Wermer)
- Tipo 2a (Sd. Sipple)
- Tipo 2b
 NEM 1 (PPP)
Esta enfermedad causa neoplasias en:
- hiPofisis: prolactinoma
- Páncreas: tumor de los islotes
- Paratiroides: hiperplasia o adenomas
-Genes: Hay mutaciones en el gen MEN1 en el Cromosoma 11.
-Clínica: Hipoglucemia recidivante y úlceras pépticas.
-Tumores: Insulinoma, Gastrinoma (Sd. Zollinger Ellison) y
Adenomas hipofisarios.

NEM 2
-Genes: Mutación en el gen RET en el cromosoma 10.
Esta NEM se subdivide en A y B:
NEM 2A:
- Feocromocitomas
- Carcinoma medular de tiroides
- Hiperplasia paratiroidea (igual que NEM1)
NEM 2B:
- Neuroma o Ganglioneuroma de mucosas principalmente en labios y lengua.

Patología de Páncreas Endocrino

Porcentaje de células en los islotes de langerhans
- Células 𝛃: 70% secretan Insulina
- Células ɑ: 5-20% secretan glucagón
- Células 𝛅: 50-10% secretoras de somatostatina
- Células PP: 1-2% secretan polipéptido pancreático
- Células D1: 1-2% secretan VIP

Diabetes Mellitus (DM)

Insulina: La hormona más anabólica que existe, transporta
glucosa y aminoácidos (AA) a través de las membranas
celulares, forma glucógeno en el hígado y músculo
esquelético, convierte la glucosa en triacilgliceroles (TAG) y
sintetiza ácidos nucleicos así como proteínas.
La DM es la PRINCIPAL CAUSA de INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA así como
afectación ocular, nervios y vasos sanguíneos.
Diagnóstico: Glucosa elevada
- Glucosa al azar mayor a 200mg/dl
- Glucosa en ayuno mayor a 126 mg/dl
- Prueba de tolerancia oral a la glucosa mayor a 200 mg/dl 2 hr
después de una carga de glucosa de 75 gr

DM Tipo 1
Son los pacientes INSULINODEPENDIENTES debido a la destrucción autoinmune
de Células 𝛃 y se da en menores de 20 años (DIABETES JUVENIL), son pacientes
que abren sintomatología con una CETOACIDOSIS. La DM tipo 1 la podemos dividir
en:
- DM Tipo 1A: Destrucción autoinmune
- DM Tipo 1B: No hay alteración autoinmune

-DM Tipo 1A: La destrucción autoinmune es mediada por LTCD4 y LTCD8 por
pérdida de la autotolerancia con pérdida progresiva de islotes y el cuadro clínico
inicia cuando se destruyen más del 90% de estos. Las formas más graves de esta
aparecen en la infancia o adolescencia. También intervienen las IG que atacan a la
ácido glutámico descarboxilasa.
Manifestaciones clínicas: Poliuria, polidipsia, polifagia o con cetoacidosis todo antes
de los 20 años.

Cetoacidosis: Es más común en la DM tipo 1, hay una disminución en la secreción

de insulina y aumenta la secreción de glucagón provocando gluconeogénesis,
diuresis osmótica, deshidratación, cetonemia, cetonuria, vómito, dolor abdominal,
respiración de kussmaul y aliento cetónico (huele a manzana).
 La imagen de la izquierda indica todo el proceso de la cetoacidosis
diabética, solo la enzima lipoprotein lipasa cambienla por lipasa
sensible a hormonas jeje.

La COMPLICACIÓN MÁS COMÚN en la DM tipo 1 es la

HIPOGLUCEMIA secundaria al ayuno o al uso de insulina, cuando
a los pacientes se les olvida cuando se pusieron su insulina se
inyecta de más y les causa hipoglucemia, el cuadro clínico se
caracteriza por temblores, desorientación, diaforesis, visión
borrosa y polifagia.

DM Tipo 2
Combinación de diversos factores como la resistencia a la insulina, una secreción
inadecuada de Células 𝛃 y es la forma más frecuente de DM (80-90% de los casos)
y es una DM NO INSULINODEPENDIENTE o también conocida como DM del adulto.

Defectos metabólicos:
- La mayoría de los pacientes tienen sobrepeso (obesidad) siendo este el
defecto metabólico más importante, suele ser una obesidad central (80%).
- Alteración en la secreción de insulina por disfunción de las Células 𝛃 y se
pierde la secreción pulsátil de la insulina.
- Disminución en la respuesta de los tejidos periféricos a la insulina
(Resistencia a la insulina) siendo un factor fundamental.
Aunque nos enfoquemos en los defectos metabólicos esta es una enfermedad
MULTIFACTORIAL:
- Factores ambientales: Sedentarismo.
- Factores genéticos: aunque no lo crean la DM Tipo 2 tiene mayor impacto
genético que en la DM Tipo 1.
- HTA
- Historia familiar de diabetes

Resistencia a la insulina
Este apartado es de gran importancia ya que para generar esta resistencia se
necesitan múltiples factores los cuales intervienen para generarla.
Esta resistencia precede a la HIPERGLUCEMIA, se asocia a una HIPERFUNCIÓN
COMPENSADORA DE LAS CÉLULAS 𝛃 las cuales producen una hiperinsulinemia
en su fase inicial y en la fase tardía ya es cuando las Células 𝛃 son incapaces de
secretar insulina provocando esta hiperglucemia crónica.

★Aprendanse muy bien esta imagen ya que simplifica

mucho lo que sucede para generar la resistencia a la
insulina, así que vamos a desglosarla. A partir de la
OBESIDAD hay 3 factores que intervienen en generar la
resistencia que son:
- Adipocinas: algunas promueven la hiperglucemia
pero dentro de las hormonas secretadas por los
adipocitos tenemos a la LEPTINA y ADIPONECTINA las
cuales se encargan de disminuir la glucemia pero en los
pacientes obesos estas hormonas hiperglucemiantes se
encuentran disminuidas.
- AGL: El tejido adiposo central es más lipolitico, el exceso de AGL
saturan la oxidación de los ácidos grasos intracelulares provocando el
acumulo de diacilglicerol (DAG) y son intermediarios tóxicos que
atenúan la señalización del receptor de insulina así mismo el exceso
de AGL compite con la glucosa para su oxidación.
- Inflamación: Hay una liberación de citocinas en respuesta al exceso de
nutrientes favoreciendo a la resistencia de la insulina y la disfunción
de las Células 𝛃.

Además de todo lo que ya les explique sobre la resistencia a la insulina, también se

producen otros defectos en los tejidos diana de la insulina dando lugar a:
- Incapacidad para inhibir la gluconeogénesis en el hígado provocando una
glucemia elevada en ayunas
- Disminución en la síntesis de glucógeno en músculo esquelético
- Disminución en la oxidación de ácidos grasos en el hígado.
 Clínica en la diabetes
Además de las 4 P’s que conocemos (Poliuria, Polidipsia, Polifagia y Pérdida de
peso) tenemos más manifestaciones clínicas super distintivas de la diabetes.

En pacientes mayores de 40 años, obesos es probable que su cuadro clínico abra

con un COMA HIPEROSMOLAR el cual se causa por DESHIDRATACIÓN, es más
común en ancianos pero puede aparecer en adultos el cual se acompaña de
taquicardia, hipotensión, estado estuporoso, etc. Las razones principales por las
cuales aparece un coma hiperosmolar es por 2 cosas: OMISIÓN DEL
TRATAMIENTO Y MALOS HÁBITOS ALIMENTICIOS.

Complicaciones en la DM Tipo 2: Al igual que en la DM Tipo 1 su complicación

más común es la HIPOGLUCEMIA siendo esta la complicación metabólica aguda
más común y se da por:
- Omitir una comida
- Demasiado ejercicio
- Administración excesiva de insulina
- Dosis inadecuada de medicamentos hipoglucemiantes.
 Morfología pancreática
DM Tipo 1: Infiltrado leucocitario en los islotes
DM Tipo 2: Sustitución de islotes por amiloide.
Datos DM Tipo 1
Clínicos -Predomina en niños y no
tanto en adultos.
-Suelen tener peso normal
-Insulina disminuida
-Ataque autoinmune contra
los islotes
-Cetoacidosis frecuente
Genéticos 50% de concordancia en
gemelos
Patogenia Autoinmunidad junto con
deficiencia grave de insulina
Células de los -Insulinitis precoz
islotes -Atrofia y fibrosis importante -Atrofia focal y depósitos
-Desaparición de células 𝛃
DM Tipo 2
-Predomina en adultos y no
tanto en niños
-Suelen ser obesos
-Insulinemia normal o alta
-Ausencia de ataque
autoinmune contra los
islotes
-Cetoacidosis rara
90-100% Concordancia en
gemelos
Resistencia a la insulina y
deficiencia relativa de
insulina
-Ausencia de insulinitis
de amiloide
-Desaparición leve de
células 𝛃
 Diabetes Gestacional
Intolerancia a la glucosa de severidad variable y comienza o se diagnostica en el
embarazo. Suele remitir después del parto pero la mayoría de las mujeres
desarrollan DM en un plazo de 10-20 años.
-Factores de riesgo:
- Obesidad previa al embarazo
- Historia familiar de diabetes
- DM Gestacional en un embarazo previo
- Mayores a 30 años
- Antecedente de complicaciones obstétricas
-DM Pregestacional: Madre con DM conocida
-DM Gestacional: DM desarrollada en el embarazo
En casos de DM Gestacional mal controlada en fases tardías el producto suele ser
MACROSÓMICO.

Complicaciones crónicas de la DM
HbA1C: Glucosa adherida en forma no covalente a la Hb de los eritrocitos y es un
indicador que dura 120 días.

AGE (Advanced Glycation End Products): La formación de productos terminales de

la glucacion avanzada son productos los cuales se unen a receptores celulares y
forman reacciones no enzimáticas entre precursores dicarbonilo derivados de
glucosa intracelular con grupos amino de proteínas intra y extracelulares, estos se
unen al receptor RAGE en macrofagos, LT, endotelio y músculo liso vascular.
- Inducen el atrapamiento del LDL facilitando el depósito de colesterol a la
pared vascular (aterosclerosis)
- Alteran la estructura y función capilar al engrosar la membrana basal y
hacen más permeables a los capilares
- Inducen la liberación de citocinas, factores de crecimiento por los
macrofagos, aumenta la MEC y Músculo liso.

Estrés oxidativo y trastornos de los polioles: El proceso enzimático/bioquímico es

muy largo pero solo que sepan que la glucosa pasa a SORBITOL (POLIOL) luego
este se convierte en Fructosa, la fructosa favorece el depósito de sorbitol y es el
causal de las CATARATAS (CEGUERA).
Dentro de las complicaciones crónicas
tenemos:
- Microangiopatía
- Retinopatía
- Nefropatía
- Neuropatía
- Aterosclerosis avanzada
(Todas causadas por la Hiperglucemia)

Enfermedades macrovasculares:
- Se da en las arterias musculares de
tamaño grande o mediano
- Aterosclerosis avanzada
- Arterioesclerosis hialina asociada a HTA
- Riesgo de IAM, EVC y vasculopatía periférica (pie diabético)
- El IAM po ATEROSCLEROSIS es la 1ER CAUSA DE MORTALIDAD

Pie diabético: Es asintomático, causa claudicación

intermitente, dolor en reposo, necrosis o gangrena.

Neuropatía: Polineuropatía simétrica distal, es de las

complicaciones más frecuentes y precoz. Aparece en
extremidad superior e inferior afectando la función motora
y sensitiva.
-Clínica: Dolor quemante urgente en CALCETÍN o
GUANTE, parestesias y disestesias.

Nefropatía:
Causa más común de INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA TERMINAL y se
diagnostica ya que hay microalbuminuria (proteinuria).
1. Lesión glomerular: engrosamiento de la membrana basal capilar, hay una
glomeruloesclerosis difusa con incremento de MEC y células mesangiales. Se
le conoce como GLOMERULOESCLEROSIS de KIMMELSTIEL-WILSON.

A la izquierda es una esclerosis difusa

y a la derecha la glomeruloesclerosis
de Kimmelsteil Wilson.
 2. Lesión vascular: Arteriosclerosis de la arteria renal.
3. Pielonefritis y Papilitis necrosante

Retinopatía:
-No proliferativa: Hay hemorragias, exudados y microaneurismas
-Proliferativa: Neovascularización y fibrosis

Neoplasias de Páncreas Endocrino

Así como al inicio vimos las neoplasias de páncreas exocrino, ahora veremos la
porción endocrina y cabe aclarar que son raros, se dan más comúnmente en adultos,
afectan cualquier zona del páncreas, pueden ser únicos o múltiples, así como
benignos o malignos y por último pueden ser funcionantes o no funcionantes.

Insulinoma
De todas las neoplasias esta es la más frecuente, se origina de las Células 𝛃
-Triada clínica: Crisis de hipoglucemia llegando a los 50 mg/dl, síntomas
neurológicos como confusión, estupor, pérdida de la conciencia y por último estos
ataques hipoglucémicos aparecen en ayuno o al hacer ejercicio.
El insulinoma es BENIGNO y se trata con cirugía
-Inmunohistoquímica: INSULINA +
-Nesidioblastosis: Hiperplasia de las Células 𝛃 dando una Hiperinsulinemia pero
SIN TUMOR.
Gastrinoma
Tumor productor de gastrina, hay una hipersecreción de HCL, úlceras gástricas y
Sd. Zollinger Ellison. El 60% son MALIGNOS, asociados a la NEM1.
-Inmunohistoquímica: GASTRINA +

Glucagonoma
Produce HIPERGLUCEMIA y se origina de las Células ɑ, más común en mujeres peri
o posmenopáusicas-
-Clínica: Diabetes Mellitus leve, anemia, eritema cutáneo necrosante migratorio,
suelen ser pacientes con cetoacidosis pero no es DM.
 Somatostatinoma
La somatostatina es producida por las Células 𝛅 y se da en la 4ta - 5ta década de la
vida. Para entender la clínica de esta neoplasia veremos las funciones de la
somatostatina que son:
- Inhibición de la secreción de glucagón e insulina
- Prolonga el vaciamiento gástrico
- Disminuye la secreción de gastrina y HCL
- Disminuye la secreción exocrina del páncreas
-Clínica: DM, Colelitiasis así como Diarrea/Esteatorrea.

Vipoma
El VIP (Polipéptido intestinal vasoactivo) ayuda a controlar la secreción y absorción
de agua en el intestino, su hipersecreción causa una diarrea acuosa con pérdida de
Na y se origina de las células PP (células F).
-Clínica: Diarrea acuosa, hipocalemia y aclorhidria.

Nefropatología 1
Ok antes de iniciar con este tema que sepan que nefro esta algo largo e incluso se
pueden sentir perdidos con la diaria, les recomiendo que lean muy bien este tema
antes de su diaria ya que nefro es un tema que si les gusta preguntar!

Hematuria
Sangre al orinar pudiendo o no acompañarse de dolor y se divide en:
-Macroscópica: Hemorragia intensa
-Microscópica: Eritrocitos en el sedimento urinario.
Las causas de hematuria son varias pero puede ser de origen renal, ureteral, vesical
o uretral.

Causas de hematuria

Enfermedad renal: Enfermedad de vía Enfermedades sistémicas:

- Glomerulonefritis urinaria baja: - HTA maligna
aguda y crónica - Cistitis - Embolias sistémicas
- Pielonefritis aguda y - Uretritis - Diastesis hemorrágica
crónica - Neoplasias - Tratamiento con
- Cálculos - Cálculos anticoagulantes
- Traumatismos - Traumatismos
 - Toxicidad por
fármacos o químicos
- Necrosis papilar
(DM)
- Enfermedad
poliquistica

Proteinuria
Es la eliminación de proteínas en la orina, esta y la hematuria son manifestaciones
características de Sd. Nefrítico y Nefrotico pero más adelante lo explico.
Ortostática: variante presente al hacer EJERCICIO.

Cilindros Urinarios
Se forman por la solidificación de proteínas o materiales orgánicos dentro de los
TÚBULOS PROXIMALES. La formación de cristales depende del Ph entonces
tenemos la formación de distintos cristales dependientes del Ph urinario:
Orina alcalina
- Fosfatos
- Carbonato de Ca
Orina ácida
- Ácido úrico
- Oxalato de calcio
- Uratos amorfos
Síndromes Glomerulares
-Sd. Nefrítico Agudo: Es un cuadro agudo de disfunción renal con inflamación de
los glomérulos y su característica principal es la HEMATURIA. Se conoce también
como nefritis aguda, la principal causa de este síndrome es la ENFERMEDAD
GLOMERULAR AGUDA con disminución en la TFG.

Dentro de este síndrome tenemos glomerulonefritis agudas que son específicas a

presentar hematuria como:
- Glomerulonefritis aguda proliferativa
- Glomerulonefritis post estreptocócica o postinfecciosa.
-Cuadro clínico del Sd. Nefrítico: Hematuria, HTA, edema leve y azoemia.

El Sd. Nefrítico lo podemos dividir de acuerdo a las edades de los pacientes ya que
hay nefropatologías que predominan en diferentes edades.
-Niños/Adolescentes: POSTESTREPTOCOCICA (POSTINFECCIOSA)★
-Adultos: Asociada a lupus o la nefritis por lupus, glomerulonefritis
membranoproliferativa 1 y 2, glomerulonefritis rápidamente progresiva
(SEMILUNAS) y Sd. Goodpasture.

Entiendo que no saben que son cada una de las patologías pero siempre cuando
vean una patología en específico enfoquense en qué manifestaciones clínicas tiene,
el síndrome característico así como la edad del paciente.

Sd. Nefrótico: Hay un aumento en la permeabilidad capilar con una PROTEINURIA

masiva mayor a 3.5 gr por día, los pacientes presentan hipoalbuminemia y un
edema generalizado intenso con hipercolesterolemia causando lipiduria.

Sd. Nefrótico

Origen glomerular: Otras enfermedades:

- Enfermedad de cambios mínimos
- Glomerulopatía membranosa
- Glomerulopatía mesangio
proliferativa
- Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria
- Nefropatía diabética
- Infecciones por estreptococos,
hepatitis B y VIH.
- Lupus
- Amiloidosis

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Es un SD.NEFRITICO con un deterioro rápido hacia una insuficiencia renal en horas
a días, a pesar que se caracteriza por un síndrome nefrítico en esta patología
también hay PROTEINURIA.
-Características importantes: Sd. Nefrítico con pérdida rápida de la función renal y
se observan MEDIAS LUNAS EPITELIALES en más del 70% de los casos. Esta
patología puede ser una complicación de la glomerulonefritis postestreptocócica o
una complicación de LES.

Tipos de Glomerulonefritis
-Glomerulonefritis Primaria: Cambios mínimos
-Glomerulonefritis Secundaria: Nefropatía diabética, Amiloidosis y Lupus
 Insuficiencia Renal Aguda
Hay una disminución del gasto urinario con una oliguria (orinas menos de 400 ml al
día) o incluso anuria, hay azotemia, aumento del BUN y creatinina junto con una
HTA debido a la retención de sodio.
-Etiología
- Lesión glomerular
- Lesión intersticial
- Lesión vascular
- Lesión tubular aguda
La insuficiencia renal puede ser:
-Reversible: Necrosis tubular aguda, algunas glomerulonefritis y causas pre y post
renales.
-Irreversible: Necrosis cortical aguda y formas graves de glomerulonefritis.
Causas de Anuria y Oliguria:

Insuficiencia renal crónica: Hay una disminución de la TFG persistente menor a 60

ml/min/1.73m2 por al menos 3 meses y/o albuminuria persistente.
Nefropatía Terminal: Disminución de la TFG a un 5% de la capacidad normal o sea
está muy fregado.

En la Insuficiencia renal crónica hay una uremia crónica, hiperazoemia, acidosis

metabólica, puede haber hiperparatiroidismo secundario ya sea por pérdida de
calcio en la orina o por disminución de la Vit. D, una anemia normocítica
normocrómica por disminución de la eritropoyetina, HTA y encefalopatía pero los
síntomas aparecen cuando disminuye la cantidad de nefronas funcionales a un 25%
-Causas de Insuficiencia renal crónica:
- NEFROPATIA DIABETICA
- Enfermedad renal hipertensiva
- Glomerulonefritis crónica
- Enfermedades poliquísticas
- Otras causas como: Nefropatía obstructiva, amiloidosis, mieloma múltiple,
nefropatía por analgésicos, nefrolitiasis e hipercalcemia.

Morfología del Ovillo glomerular

Alteraciones patológicas glomerulares

Al hablar de las patologías glomerulares es importante aclarar que tan afectado se
encuentra el riñón así como la nefrona.
 -Afectación Renal: Enfocado en la corteza renal ya que ahí se
encuentran los glomérulos. Se divide en difusa y focal.

-Afectación glomerular: Se divide en global que es un daño

de todo el glomérulo y segmentaria cuando es solo una parte
del glomérulo.

Mecanismo de daño glomerular

Hay 2 mecanismos inmunitarios que causan daño glomerular
1. Hipersensibilidad tipo III siendo la causa más común de daño glomerular,
los inmunocomplejos se depositan en la MEMBRANA BASAL o MESANGIO
y si se depositan activan al complemento estableciendo la inflamación. Para
detectar los inmunocomplejos se utiliza inmunofluorescencia y tiene un
ASPECTO GLANDULAR.
2. Inmunoglobulinas vs Antígenos de la membrana basal, se le conoce como
“Formación In Situ de inmunocomplejos”, las Ig reaccionan al antígeno tisular
intrínseco o antígenos extrínsecos “implantados” en los glomérulos. Son Ig
anti membrana basal que pueden reconocer epítopos de moléculas de
colágeno pertenecientes a la membrana basal. En la inmunofluorescencia los
antígenos son distribuidos homogéneamente y son DEPÓSITOS LINEALES
(Intramembranales). Ej. Nefropatía Membranosa.

Conforme avancemos con las patologías se va a aclarar qué tipo de daño

glomerular tiene, el aspecto de la inmunofluorescencia, etc.

Al destruirse las nefronas funcionantes y la disminución progresiva de la TFG hacia

un 30-50% evoluciona a una insuficiencia renal terminal y hablaremos de
características del daño renal progresivo:
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- Fibrosis tubulointersticial en LES.

Formas de daño glomerular

1. Proliferación de células en el glomérulo:
- Células mesangiales: Aumento en la cantidad de núcleos, específicamente
más de 3 núcleos.
 - Células endoteliales: causando obliteración de la luz del capilar.
- Células epiteliales: Si es extensa hay formación de masas en forma de
MEDIA LUNA constituidas de Tejido capsular o
colagenizado (fibrosis) y proteínas culmina en la
obliteración del espacio urinario al hacer contacto con las
células parietales y dar un efecto proliferativo.

Las “medias lunas” son una forma de daño que veremos

en una patología en específico :)

2. Infiltrado glomerular con células inflamatorias: En las

glomerulonefritis aguda tenemos infiltrado de PMN,
linfocitos y macrofagos. Es más común este infiltrado en
la glomerulonefritis postestreptocócica junto con edema.

3. Engrosamiento de la membrana basal la cual se asocia

a:
- Depósito de inmunocomplejos con activación del complemento
- Aumento en la síntesis de sus componentes proteicos mas especifico en la
diabetes
- Formación de capas adicionales de matriz en la membrana basal en la
Glomerulonefritis membrano proliferativa

Como ya vimos un componente de daño glomerular es el depósito de

inmunocomplejos pero específicamente, ¿donde se depositan?:
- Depósito subepitelial (debajo del podocito)
- Intramembranoso (en medio de la membrana basal)
- Depósito subendotelial (debajo del endotelio)
-Inmunofluorescencia y Microscopía electrónica de la membrana basal en los
depósitos: (Img Izq) El patrón que ven es GRANULAR el cual determina que hubo
un depósito de
inmunocomplejos o sea NO se
formaron in situ. (Img Der). Las
manchas negras grandes que
ven apuntando hacia el
glomérulo son depósitos
SUBENDOTELIALES.
 4. Proliferación de la Matriz Mesangial: No es lo mismo que la proliferación de
las células mesangiales pero aquí hay depósitos de Ig y el complemento.

5. Fusión de los Podocitos:

Específicamente de los pedicelos,
se cree que es debido a un escape
capilar de proteínas pero la vdd
no se sabe que en específico, pero
es característico de la
glomerulonefritis de CAMBIOS
MÍNIMOS.

6. Fibrosis o Esclerosis glomerular: La fibrosis es una forma de decir que es

una glomerulopatía en estado terminal y el riñón está en insuficiencia renal,
cuando hay fibrosis glomerular tiene distribución variable en el riñón y hay
menor cantidad de glomérulos sanos (funcionales).
Localización de la esclerosis glomerular:
- Segmentaria: afectando a una parte del glomérulo como mesangio o
cápsula.
- Global: Glomérulo sin función con atrofia y fibrosis de la nefrona entera.

Nefropatología 2
Ahora si ya vamos a ver puuuuras glomerulopatías
 Cursan con Sd. Nefrítico Cursan con Sd. Nefrótico

-Glomerulonefritis Post estreptococica -Enfermedad de cambios mínimos

-Glomerulonefritis Post infecciosa -Glomerulonefritis membranosa

-Glomerulonefritis rápidamente -Glomeruloesclerosis focal y

progresiva segmentaria

-Sd. Goodpasture -Glomerulonefritis

membranoproliferativa
-Enfermedad de Berger

-Glomerulonefritis por lupus

Glomerulonefritis proliferativa aguda

Estamos hablando de dos en especifico, post estreptocócica y post infecciosa. Se
caracterizan por la proliferación difusa en las células del glomérulo debido al
exudado leucocitario junto con inmunocomplejos por antígeno exógeno
específicamente en post estreptocócica.

Post Estreptocócica
Es la causa más común de Sd. nefrítico en NIÑOS de 6-10 años y se precede por
una infección de VÍA RESPIRATORIA SUPERIOR o impétigo.
-Antecedente: Infección por Estreptococo beta hemolítico del grupo A
específicamente aquellos con proteína M 1, 4, 12 y 49.

-Patogenia: Depósito de inmunocomplejos Ig + Spe (Exotoxina pirógena

estreptocócica) y también hay formadas In situ más la activación del complemento.
-Morfología glomerular: Afectación GLOBAL y DIFUSA junto con glomérulos
hipercelulares aumentados de tamaño debido a:
- Infiltrado leucocitario de PMN y macrofagos (exudado)
- Proliferacion de celulas endoteliales
- Proliferacion de celulas mesangiales
- Casos graves hay semilunas
 -Inmunofluorescencia: Tenemos un depósito SUBEPITELIAL de
tipo GRANULAR.

-Cuadro clínico: Inicio brusco de Sd. nefrítico y a la hematuria se

le describe que parece “coca cola”, EDEMA PERIORBITARIO,
HTA leve. En adultos es demasiado raro pero pueden tener
proteinuria y hematuria.

-Complicaciones: Formación de SEMILUNAS (siempre

que vean semilunas la glomerulonefritis esta intensa y es
un daño muy serio) y aumenta el riesgo de desarrollar
una glomerulonefritis rápidamente progresiva llegando a
Insuficiencia renal.

-Diagnóstico: Aumento de Ig Anti Estreptococo.

Glomerulonefritis Postinfecciosa
Son todas aquellas asociadas a otro bicho menos
estreptococo y son esporádicas, tenemos:
- Bacterianas: Endocarditis estafilocócica, neumonía neumocócica,
meningococcemia.
- Virales: VHB, VHC, Parotiditis, VIH, Varicela y mononucleosis.
- Parásitos: Malaria y toxoplasma.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Es una lesión glomerular importante predominando en hombres y tiene 2 criterios:
- Presencia de SEMILUNAS en más del 70% de los glomérulos
- Presencia de insuficiencia renal rápidamente progresiva a etapa terminal en
un lapso de meses
Semilunas = Factores de coagulación y fibrinógeno más lo que les escribí arriba en
daño glomerular por proliferación de células epiteliales.

La Glomerulonefritis rápidamente progresiva ocurre secundario a:

Post infecciosas
- GN postestreptocócica
- GN postinfecciosa
- Endocarditis infecciosa
Enfermedades multisistémicas
- Sd. Goodpasture
- Lupus
- Enfermedad de Berger

Tipos de GN Rápidamente progresiva:

1. Inmunoglobulinas vs Membrana basal (20%): Hay depósitos LINEALES de
IgG en la membrana basal y se asocia a él SD. GOODPASTURE (Me lo
preguntaron en mi examen!)★★
2. Complejos inmunes (30%): Depósito de complejos inmunes en patrón
GRANULAR, es idiopático, se asocia a GN post estreptocócica o
postinfecciosa, a la nefritis lúpica y NEFROPATÍA por IgA.
3. Pauciinmunitaria (50%): Ausencia de Ig anti membrana basal e
inmunocomplejos, a la inmunofluorescencia no hay cambios visibles y se
asocia a ANCA (Anticuerpos vs Citoplasma de neutrófilos) en más del 90%
de los casos, es idiopático y se asocia a vasculitis sistémica.

-Clínica: Pérdida de la función renal, oliguria, Sd. nefrítico y muerte en semanas a

meses si no hay tratamiento.

-Diagnóstico histológico: Semilunas y la

presencia de fibrina en el epitelio del espacio de
bowman promoviendo la proliferación de células
epiteliales.

Sd. Goodpasture
Son IgG Anti Membrana Basal que causan una
lesión intensa, los anticuerpos se fijan a RIÑÓN y
PULMÓN y al momento que las Ig se fijan a la membrana basal activan al
complemento causando una hipersensibilidad tipo 2. Es una enfermedad rara y se
da más en hombres jóvenes e inicia como una enfermedad gripal sin compromiso
pulmonar.

-Morfología: Es variable pero al inicio es una glomerulonefritis mesangial

progresiva focal, puede ser una glomerulonefritis proliferativa con semilunas pero
cabe recalcar que en esta enfermedad es común desarrollar una glomerulonefritis
rápidamente progresiva así como hemorragia pulmonar intraalveolar.
-Inmunofluorescencia: DEPÓSITOS LINEALES
-Microscopía electrónica: Al ser depósitos lineales a través de la membrana basal
también se observan DEPÓSITOS PARAMESANGIALES localizados entre el
mesangio y la luz del capilar así como en la unión del mesangio y la membrana
basal.
-Cuadro clínico: Hemorragia pulmonar, hemoptisis, disnea progresiva, Sd.nefrítico,
HTA, edema leve y proteinuria moderada.

Berger
Nefropatía causada por IgA que se deposita en el mesangio, es una
glomerulonefritis mesangio proliferativa en varones de 10-30 años. Es la
glomerulonefritis más frecuente en el MUNDO y causa hematuria de repetición
micro y macroscópica.
-Etiología:
- Anomalía genética o adquirida en la síntesis aumentada de IgA
- Depósitos de IgA con glucosilación aberrante
- Infecciones respiratorias, digestivas y urinarias.

-Cuadro clínico: Hematuria macroscópica después de una infección respiratoria,

digestiva y urinaria. La hematuria dura varios días y se repite cada pocos meses.

-Morfología: En los glomérulos es variable pero es una GN Mesangioproliferativa

por ende hay más de 3 núcleos y la afectación puede ser segmentaria o focal
llegando a evolucionar a SEMILUNAS
-Inmunofluorescencia: DEPÓSITOS GRANULARES
 Glomerulonefritis lúpica
¡Super importante esta patología por que si les van a preguntar sobre lupus!

Tenemos la presencia de ANA’S (Ig Anti DNA) causales del daño glomerular, aquí
el riñón se afecta en el 60-70% de los pacientes con LES y el daño renal es la
principal causa de muerte en estos pacientes. En un 50% de pacientes se desarrolla
Sd.Nefrótico.

-Morfología: La anormalidad más intensa es la proliferación endotelial focal y

difusa pero no es la única forma de daño ya que aparte tenemos:
- Hipercelularidad mesangial (es la más común y menos fatal)
- Asas de alambre: engrosamiento de la Membrana basal por depósito de
inmunocomplejos
- Medialunas epiteliales
- Infiltrado mononuclear y de PMN
- Necrosis fibrinoide causando vasculitis

No todas las GN Lúpicas son iguales es por eso que a continuación las dividiremos
por clases de acuerdo a la morfología del glomérulo.
Debido a las diversas afectaciones glomerulares está GN se clasifica por sus
diversas morfologías de acuerdo a la OMS:
Clase 1: MESANGIAL MÍNIMA
Es infrecuente (10-25% de los casos), la proliferación mesangial es nula o ligera
acompañado de depósitos granulares de inmunocomplejos más acción del
complemento.
Clase 2: PROLIFERATIVA MESANGIAL
Aumento moderado de matriz mesangial junto con aumento de las células
mesangiales.
Clase 3: PROLIFERATIVA FOCAL
Afectación en menos del 50% de los glomérulos, puede ser segmentaria o global.
Clase 4: PROLIFERATIVA DIFUSA
Es la MÁS FRECUENTE y GRAVE, se da en el 30-60% de los pacientes con una
afectación de más del 50% de los glomérulos y hay síntomas como hematuria,
proteinuria, HTA que evoluciona a insuficiencia renal leve o incluso grave.
-Tanto la clase 3 y 4 son iguales histológicamente pero difieren en el porcentaje de
afectación glomerular, hay necrosis fibrinoide, proliferación endotelial y mesangial,
infiltrado PMN, depósitos eosinófilos (hematoxilínicos) y trombosis capilar.-

Cuerpo hematoxilincio Semilunas

Clase 5: MEMBRANOSA
Engrosamiento difuso de la pared capilar debido al depósito
de inmunocomplejos, los depósitos son mesangiales,
intramembranosos, subepiteliales y subendoteliales. El
cuadro clínico es un Sd.Nefrótico.

Clase 6: Esclerosante avanzada

Esclerosis de más del 90% de los glomérulos y aquí aparte
del daño glomerular también hay lesiones tubulointersticiales.

Glomerulopatías con Sd. Nefrótico

Previo a este tema si se dieron cuenta las patologías que ya vieron tenían un
Sd.Nefritico en su mayoría, ya que no es exclusivo que en una GN Lúpica solo
hayaSd.Nefritico, sino que también puede haber un Sd.Nefrótico entonces para que
tengan en cuenta que en muchas ocasiones no por que una patología sea exclusiva
de Sd.Nefritico significa que no va a tener proteinuria.
 Glomerulonefritis de Cambios mínimos
(Lipoidea)
La orina del paciente contiene LÍPIDOS así
como en las células tubulares renales, es
la causa más frecuente de Sd. Nefrótico en
NIÑOS (2-6 años). Esta glomerulonefritis se caracteriza por un BORRAMIENTO
difuso de los PEDICELOS y el glomérulo se encuentra normal.
-Etiología: Probablemente de origen inmune, se suele asociar a la
disfunción inmune ante infecciones respiratorias, vacunas
profilácticas, trastornos atópicos, respuesta a corticosteroides y
otras terapias inmunosupresoras.

-Patogenia: Disfunción inmune con producción de citocinas que

daña a los podocitos, hay mutaciones en la NEFRINA o PODOCINA
y un concepto importante de esta patología es la pérdida de
polianiones de la membrana basal la cual provoca una pérdida de la
carga negativa en la membrana basal con pérdida de la barrera
contra ANIONES (proteínas) por ende causa proteinuria.
-Cuadro clínico:
- Sd.Nefrótico con proteinuria masiva (más la albúmina)
- Edema periorbitario
- Hipoalbuminemia e Hiperlipidemia
- Lipiduria
- Algo característico de cambios mínimos es que RESPONDE A ESTEROIDES
-Microscopía electrónica: Solo por esta microscopia es posible observar el
borramiento de los pedicelos y establecer el diagnóstico.

Nefrosis lipoidea
tubular
 Glomerulonefritis membranosa
También se le conoce como Epimembranosa o con Espigas - Spikes. Está GN es la
causa más común de Sd.Nefrótico en ADULTOS.

-Patogenia: Se caracteriza por un engrosamiento difuso de la pared capilar

glomerular por DEPÓSITOS SUBEPITELIALES electrodensos (spikes) de Ig en la
membrana basal. La patogenia se divide en:
- Primaria: Idiopática o autoinmune. Es la formación de inmunocomplejos in
situ, donde las Ig atraviesan la membrana basal y se unen a antígenos
renales en los podocitos, el antígeno es el RECEPTOR DE LA
FOSFOLIPASA A2 formando así los inmunocomplejos y se van formando los
depósitos SUBEPITELIALES.
- Secundaria: Depósito de inmunocomplejos circulantes más comúnmente en
LES.

-Cuadro clínico: Más en mujeres, el Sd.Nefrótico se establece de manera insidiosa,

NO RESPONDE A ESTEROIDES, es posible que se complique a una ESCLEROSIS
RENAL y por ende progresa a una insuficiencia renal con HTA y ya aquí el
pronóstico es desfavorable.

A) La flecha señala los depósitos subepiteliales

en forma de spikes. B) Señala los depósitos
subepiteliales solo que en el microscopio electrónico.
C) La inmunofluorescencia en esta GN es
GRANULAR. D) Fotito animada que les ayuda a
saber donde se encuentran los depósitos.
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Ya hay FIBROSIS/ESCLEROSIS en algunos de los glomérulos o en una sola porción
del glomérulo. Se clasifica en:
-Primaria: Idiopatica
-Secundaria:
- VIH
- Nefropatía por adicción a la heroína
- Obesidad
- Secundario a glomerulonefritis focales
- Respuesta Adaptativa a pérdida del tejido renal
- Sd.Nefrotico hereditario.

-Patogenia: Se debe a diferentes factores, patologías o glomerulonefritis que llegan

a un final común, que es la esclerosis y la afectación de los PODOCITOS.

-Morfología: La esclerosis provoca un colapso de la cápsula de bowman por

adherencias, hay colapso capilar y hialinosis junto con un depósito de lípidos en el
glomérulo.

-Cuadro clínico: Proteinuria no selectiva, hematuria, disminución de la TFG, HTA, la

presentación más frecuente es la proteinuria asintomática que puede progresar a
Sd.Nefrótico. Los pacientes con VIH desarrollan una variante más grave que es la
COLAPSANTE.

Glomerulonefritis membrano-proliferativa
También conocida como MESANGIOCAPILAR, hay alteraciones de la membrana
basal, proliferación de células mesangiales e infiltrado leucocitario. Se divide en
tipos:

-Tipo 1: Con depósitos SUBENDOTELIALES de IgG. Estos depósitos

subendoteliales son GRANULARES y también hay inmunocomplejos mesangiales
que producen proliferación mesangial con extensión a la zona subendotelial
 Morfología:
- Incremento difuso del tamaño glomerular
- Proliferación de células mesangiales
- Engrosamiento de las paredes capilares por
depósitos subendoteliales
- Hay una duplicación de la membrana basal en
“VÍAS DE TREN”

-Tipo 2: Enfermedad de depósitos DENSOS de C3. Estos depósitos densos son

INTRAMEMBRANOSOS, un 70% de los pacientes tienen Ig circulantes y se les
conoce como Factor nefrítico C3 que se une a la Convertasa C3 de la vía alterna del
complemento. Como se une a la convertasa aumenta la producción de C3 y en los
pacientes hay una disminución intensa del complemento
Inmunofluorescencia: Tinción lineal para C3.

-Cuadro clínico de ambos tipos: Sd.Nefrótico con un componente nefrítico

(hematuria). Esta GN no responde a esteroides ni inmunosupresores.
-Laboratorio: disminución de C3 (Tipo 2)
-Evolución de ambos:
- Bueno si no hay alteraciones clínicas (70-85% de los casos)
- 50% desarrolla insuficiencia renal terminal antes de 10 años.
 Nefropatología 3
Generalidades
- 20% de los casos de insuficiencia renal en niños son secundarios a
hipoplasias o displasias renales
- 10% de los casos de insuficiencia renal crónica en adultos son secundarios a
enfermedad poliquística renal ya que esta se manifiesta en la vida adulta.

Enfermedades renales congénitas: La mayoría de estas NO son hereditarias, el gen

que más se ve involucrado en estas enfermedades es el WT1 el cual al tener
mutaciones produce alteraciones urogenitales, en caso que se anule por completo
el gen produce Agenesia Renal.

Secuencia Potter: Disminución en la producción de orina en

la vida intrauterina causando oligohidramnios, hipoplasia
pulmonar y facie de potter.

Agenesia renal: No hay riñones, si es bilateral = muerte

segura, en caso de ser unilateral causa una hiperplasia renal y se asocia a
síndromes.

Riñón ectópico: más comúnmente en cavidad pélvica

Riñón en herradura: fusión de los polos renales
Hipoplasia renal: incapacidad del desarrollo renal.

Enfermedades quísticas renales

★★(¡Seguro les hacen de 3-5 preguntas de aquí!)★★
Son muy frecuentes y se llegan a asociar a insuficiencia renal o se confunden con
tumores malignos.

-Enfermedades quísticas adquiridas: puede ser por un LITO (piedra) que cause
hidronefrosis pero también se asocian a DIÁLISIS.

-Malformaciones congénitas: la DISPLASIA renal puede ser hereditaria o

esporádica.
Enfermedades quísticas primarias
Quiste renal
Colección de líquido intraparenquimatoso delimitado por una pared epitelial renal,
los más comunes son los ADQUIRIDOS, en si son quistes simples y se pueden
asociar a la DIÁLISIS.
3 aspectos fundamentales para su desarrollo:
- Proliferación anormal y/o carencia de diferenciación de las células epiteliales
renales
- Flujo continuo de orina
- Anormalidades en la membrana basal tubular y/o matriz extracelular.

Quistes congénitos
Aparecen al nacer o se desarrollan después, se asocian a factores hereditarios
autosómicos dominantes o recesivos, la clasificación que se utiliza es la
Clasificación de Potter.

Clasificación de Potter.

I Gigantismo Tubular
- Riñón en esponja
- Riñón poliquístico del recién nacido
- Nefronoptisis

II Inhibición ampular precoz

- Displasia renal.

III Anomalias ampulares e intersticiales

- Riñón poliquístico del adulto

IV Obstrucción uretral intrauterina

- Transformación quística renal
(hidronefrosis y quistes
subcapsulares.

★ Riñón poliquístico del recién nacido (Tipo I en la clasificación de potter)

Enfermedad AUTOSÓMICA RECESIVA con mutación en el Gen PKHD1 que codifica
a la FIBROCISTINA en el riñón, hígado y páncreas. Características de la
enfermedad:
- Afectación renal Bilateral
- Se acompaña de FIBROSIS HEPÁTICA
 - No hay quistes hepáticos.
-Cuadro clínico: Pacientes recién nacidos con HIPOPLASIA
PULMONAR y la mayoría muere al nacer, si sobrevive tienen daño
renal y hepático.
-Morfología: Riñones aumentados de tamaño con múltiples quistes
originados en los TÚBULOS COLECTORES.

★ Riñón poliquístico del adulto (Tipo III en la Clasificación de Potter)

Se da entre los 20-30 años, es AUTOSÓMICA DOMINANTE con afectación en el
Gen PKD1 y PKD2 con un riesgo de recurrencia del 50%. La mayoría de las
nefronas están afectadas, crecen y comprimen el parénquima renal llegando a su
destrucción e insuficiencia renal.
-Cuadro clínico: Dolor abdominal bajo y masa palpable.

-Morfología:
Etapa temprana: Parénquima normal entremezclado.
Etapa tardía: Estroma fibrótico que llega a insuficiencia
renal.

Enf. Poliquística infantil Enf. Poliquistica del adulto

Autosómica Recesiva Autosomica Dominante

Bilateral Siempre bilateral

Riñones grandes de aspecto esponjoso Riñones que llegan a pesar 4kg

Quistes en corteza y médula Quistes pequeños e iguales

Dilatación de túbulos colectores Clasificación III de Potter
Clasificación I de Potter

Sin tejido renal reconocible a simple Con tejido renal reconocible a simple
vista vista

Diversas malformaciones en otros Quistes hepáticos y aneurismas.

órganos
Enfermedad quística medular - Riñón en esponja (Tipo I en la
clasificación de Potter)
Es un riñón con GIGANTISMO TUBULAR y en el 75% de los casos es
bilateral.
-Cuadro clínico: Hematuria, infecciones, litiasis y NEFROCALCINOSIS.
-Morfología: Son múltiples quistes pequeños medulares revestidos de
epitelio CÚBICO COLUMNAR y se respetan los glomérulos.

Nefronoptisis
Es una enfermedad quística MEDULAR del adulto, son progresivos con un número
variable de quistes medulares en la unión corticomedular y la lesión inicial es en los
TÚBULOS DISTALES. Esta patología tiene 3 variantes:
- Esporádica no familiar
- Juvenil familiar (más frecuente)
- Displasia renal retiniana (15%)
-Morfología: Riñón pequeño, granular y retraído. En la corteza hay atrofia y fibrosis
intersticial conservado aun así el glomérulo.

Displasia renal (Tipo II en la clasificación de potter)

Anomalía del desarrollo renal (en la diferenciación metanéfrica). Hay estructuras
tubulares INDIFERENCIADAS rodeadas de mesénquima PRIMITIVO y a veces
CARTÍLAGO. Casi siempre es unilateral y es la enfermedad quística renal heredada
más común y en el 30% de los casos se asocia a Trisomía 13.

-Patogenia: Se origina secundario a una anomalía en la diferenciación metanefrina,

puede ser genética y se puede acompañar de anomalías en el tracto urinario.
-Tipos de displasia renal:
- Displasia renal aplásica
- Displasia renal multiquística
- Displasia renal quística difusa
- Displasia renal obstructiva

-Cuadro clínico: Es la causa más frecuente de masa abdominal

en neonatos, si es bilateral ocasiona secuencia de potter con
muerte por hipoplasia pulmonar.
-Morfología: Múltiples quistes revestidos de epitelio plano y al
microscopio encontramos tejido heterotópico que es cartílago así
como tejido blastemal o metanéfrico.

Transformación quística renal y obstrucción uretral (Tipo IV en la clasificación de

Potter)
Son cambios quísticos renales secundarios a una obstrucción en el feto o en el
recién nacido, las obstrucciones causan:
- Hidroureter
- Hidronefrosis
- Dilatación vesical
-Morfología: Son afectaciones unilaterales y causan MICROQUISTES CORTICALES.
 Enfermedades quísticas adquiridas

Quistes simples
Llegan a ser únicos, múltiples, unilaterales o bilaterales. No se sabe su etiología y
son ASINTOMÁTICOS, sólo causan dolor si crecen mucho. Lo normal es que sean
de 1-5 cm pero pueden crecer hasta 10 cm, contienen líquido y están tapizados por
epitelio simple.

Hidronefrosis
No son quistes sino una dilatación del sistema pielocalicial, más
comúnmente a causa de un LITO. Ej. Se tapa la pelvis renal por un lito
entonces los cálices mayores y menores hasta las pirámides renales (papila
renal) se empezará a dilatar por acumulación de orina.

Quiste por diálisis

Se da en pacientes con diálisis de más de 4 años, son bilaterales y suelen ser
quistes corticales y medulares de 0.5 a 2 cm.

Enfermedades quísticas asociadas a síndromes.

Von Hippel Lindau (siempre lo preguntan): Afectación del gen VHL, es
autosómica DOMINANTE y provoca:
- Angiomiomatosis
- Hemangioblastomas en retina, cerebelo y médula.
- Carcinoma de células renales
- Feocromocitoma
- Quistes en páncreas, riñón e hígado.

Esclerosis Tuberosa
Síndrome neurocutáneo, es autosómico DOMINANTE y tiene una triada:
- Angiomas
- Crisis convulsivas
- Retraso mental
 Signos y síntomas en la Esclerosis Tuberosa
-SNC: Tubérculos corticales, heterotopias de la sustancia blanca, nódulos
hamartomatosos subependimarios.
-Retina: Hamartomas
-Quistes: Riñón, hígado y páncreas.
-Riñón: Angiomiolipomas, aprendanselo bien este por que si lo preguntan!
-Pulmón: Linfangioleiomiomatosis
-Piel: Adenomas sebáceos, angiofibromas, maculas hipopigmentadas y fibromas
ungueales.

Adenoma Sebaceo. Angiofibromas. Maculas Hipopigmentadas

Angiomiolipoma
Fibromas Ungueales

Hamartoma

Infección de las Vías Urinarias (IVU)

IVU alta: Pielonefritis aguda y crónica
IVU baja: Cistitis y uretritis.
En este apartado la gran mayoría de las infecciones son por bacterias como: E.Coli,
Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas, S.Fecalis, Estafilococos. Aunque
también puede haber IVU por hongos.

El 80% de las IVU es por BACILOS GRAM NEGATIVOS y en el caso de IVU en

pacientes inmunocomprometidos es más común por: Poliomavirus, CMV y
Adenovirus.
 Pielonefritis
Es una NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL y casi siempre es una complicación de una
IVU baja y sus dos formas son:
- Aguda: infección bacteriana
- Crónica: infección bacteriana, reflujo de la orina o alguna obstrucción.
-
Pielonefritis Aguda
Los factores que intervienen en la infección son:
- Infección bacteriana
- Reflujo vesico - ureteral y uretero - pielico.
- Entrada de bacterias al parénquima renal.
Factores predisponentes a desarrollar una pielo aguda:
- Sexo: mas frecuente en mujeres por la uretra corta
- Obstrucción de vía urinaria: congénita o adquirida
- Embarazo
- Diabetes mellitus
- Inmunosupresión.

-Infección hematógena: A causa de septicemia,

endocarditis o abscesos focales con formación de
lesiones PUNTIFORMES.

-Infección ascendente: Afecta directamente a los POLOS

renales.

-Infección aguda supurativa del riñón

- Es secundario a una infección bacteriana, virus, vía ascendente o hematógena
- Más común en mujeres
- Inicio súbito de dolor en flancos, fiebre y malestar general
- Síntomas urinarios como disuria, poliaquiuria y tenesmo
- Responde a antibióticos en pocos días

-Morfología de la Pielonefritis
- Focal: Inflamación supurativa intersticial parcheada
- Abscesos: agregados intratubulares de PMN pudiendo
haber necrosis tubular.
 - -Complicaciones de la Pielonefritis

Necrosis papilar renal, a causa de una septicemia, es

más común en diabéticos causando necrosis de las
papilas.

Pionefrosis, dilatación del sistema pielocalicial lleno de pus.

Absceso perirrenal. Es una extensión de la infección a través

de la cápsula con abscesos a la grasa perirrenal.

-Nefropatía por poliomavirus: Específicamente este virus

afecta a pacientes TRASPLANTADOS y hay inclusiones
virales nucleares en los túbulos junto con inflamación
intersticial.
Pielonefritis Crónica
Es un trastorno tubulointersticial con inflamación crónica y
cicatrización que causa una deformación del sistema pielocalicial, llegando a una
atrofia, adelgazamiento cortical y caliectasia.

-Etiología de la pielonefritis crónica: Hay diversos factores causales de las

infecciones bacterianas recurrentes y son secundarias a
- Obstrucción urinaria.
- Infecciones agudas repetidas en pacientes con DM.
- Nefropatía por reflujo.
-Pielonefritis cronica obstructiva
- La obstrucción predispone a infecciones bacterianas recurrentes.
- Causa brotes repetitivos de inflamación y cicatrización.
- Atrofia parenquimatosa
-Pielonefritis crónica por reflujo
- Forma más frecuente de cicatrización (polos)
- Puede aparecer en la infancia
- Uni o bilateral
- Cicatrización y atrofia
- Insuficiencia renal
-Reflujo vesico-ureteral: Causal de la pielo crónica por
reflujo, es debido a una anormalidad en cómo entran los
uréteres a la vejiga, puede ser una anomalía congénita o
adquirida donde lo más común es a causa del EMBARAZO.
-Reflujo intrarrenal: En las papilas renales.

Morfología en la pielo crónica

Macro: Riñones pequeños, cicatrices y fibrosis cortico-medular, pérdida del
parénquima renal y caliectasia.

Micro:
- Túbulos: atrofia con tiroidización
- Intersticio: Fibrosis, inflamación crónica y pérdida de tejido
- Vasos sanguíneos: esclerosados
- Glomérulo: Unos se mantienen funcionales (respetados) y otros con
esclerosis segmentaria.

Infiltrado inflamatorio a base de mononucleares

 Esclerosis de un vaso sanguíneo

Glomérulo hialinizado (fibrosado)

-Pielonefritis Xantogranulomatosa
Es una variedad de la pielo crónica, es poco frecuente y se debe a una
infección por PROTEUS así como por obstrucciones o cálculos
coraliformes.
Morfología: Riñones grandes con nódulos amarillentos
(MACROFAGOS ESPUMOSOS) y afecta de manera unilateral.

Uropatía Obstructiva
Hidronefrosis
Dilatación del sistema pielocalicial con una atrofia progresiva del parénquima renal.
-Etiología: Cálculos renales (+ frecuente) seguido de tumores.
-Cuadro clínico: En caso de una obstrucción aguda causa dolor, si es una afectación
unilateral es silencioso el cuadro clínico, en caso de bilateral parcial hay poliuria y
nicturia y bilateral completa causa oliguria/anuria.

Litiasis Urinaria
Nefrolitiasis y Urolitiasis
Son litos en el sistema colector o en el tracto urinario, son
más frecuentes en hombres de la 3ra década y los puntos
más frecuentes son:
-Pelvis renal
-Cálices renales.

Conformación de los litos

-Calcio (75%): Oxalato o fosfato de calcio, son radio
opacos y son los más comunes.
 - Estruvita y apatita (10-15%): Producidos por bacterias que degradan la
urea, en infecciones por proteus formando cálculos coraliformes muy grandes
radiopacos.
- Ac. Úrico (6%): Son radiolúcidos y se da en hiperuricemia o gota.
- Cistina (1%): En niños.

El 80% de los litos son UNILATERALES.

-Cuadro clínico de los litos urinarios: Hematuria por la erosión de la
mucosa y cólicos renales.
-Complicaciones: Infección urinaria y obstrucción crónica grave.

Infección de vías urinarias bajas

Cistitis Aguda
Puede ser aguda o crónica, la mayoría es por bacterias gram negativas como
E.COLI.
-Cuadro clínico: Síndrome urinario irritativo bajo que incluye pujo, tenesmo,
polaquiuria, urgencia miccional, goteo terminal y hematuria.
-Complicación: Infección ascendente al riñón.

-Cistitis aguda simple: muy común específicamente en MUJERES causando un

edema, hiperemia e infiltrado PMN en la vejiga.
-Cistitis aguda hemorrágica: La hemorragia se causa por una rotura de la mucosa
causando hematuria.
Cistitis Crónica
La cronicidad produce cambios en la pared vesical y puede
causarse por:
- Infecciones repetitivas
- Litiasis vesical
- Obstrucción externa ya sea por el útero, próstata o
tumores uretrales
- Tumores vesicales

La cistitis crónica se caracteriza por su mucosa atrofiada y ulcerada. Esta la

podemos dividir en 3 variantes:
-Folicular: Son cúmulos (folículos) linfoides
en la MUCOSA y esta NO se asocia a ningún
tipo de infección.

-Eosinóila: Hay eosinófilos en la SUBMUCOSA, se asocia a trastornos alérgicos

sistémicos o enfermedades parasitarias como schistosomiasis.

Intersticial: Se asocia a Síndrome de dolor pélvico o Síndrome de vejiga dolorosa.

-Cuadro clínico de cistitis crónica: Dolor suprapúbico
intermitente.
-Morfología: SIN bacterias pero hay presencia de úlceras
múltiples y superficiales que si se encuentran en la cúpula
de la vejiga se conocen como “Úlceras de hunner”. Algo
patognomónico aparte de las úlceras de Hunner es el
infiltrado de MASTOCITOS en la capa muscular.

Tumores Renales
-Benignos: Son raros pero tenemos al Adenoma y Oncocitoma.
-Malignos: Carcinoma de células renales, variantes del carcinoma de células
renales, Tumor de wilms, carcinoma del sistema pielocalicial.

Adenoma Papilar
Adultos mayores de 65 años con TRISOMÍA 7 y 17 y se originan del epitelio
TUBULAR.
-Morfología: Se originan en la corteza renal, bien delimitados, las células cúbicas
tubulares proliferan formando papilas, son totalmente benignos.
Angiomiolipoma
25% de los casos se asocia a ESCLEROSIS TUBEROSA con mutaciones en los
genes TSC1 y TSC2, lo normal es que sean únicos.
 Oncocitoma
Se origina del epitelio en la CORTEZA renal, es palpable y causa hematuria.
-Morfología: Encapsulado con una cicatriz central, las células oncocíticas son
grandes con un citoplasma eosinófilo y con muuuchas mitocondrias.

Carcinoma renal
Tipos:
- Carcinoma de células claras (70-80%)
- Carcinoma papilar (10-15%)
- Carcinoma renal cromofobo (5%)
- Carcinoma de ductos colectores (1%)

El carcinoma de células claras es el tumor maligno renal más frecuente, se da más

en hombres en la 6ta y 7ma década de la vida, un 4% de los casos se asocia a:
- Sd. VHL
- Carcinoma de células claras hereditario
- Carcinoma papilar hereditario
En el 98% de los carcinomas de células claras tanto familiares como esporádicos se
asocian a mutaciones en el Gen VHL o a la pérdida de secuencias en el Cromosoma
3p por deleción o translocación.

Los factores genéticos involucrados en el carcinoma papilar son la TRISOMÍA 7 y

17, pérdida del cromosoma Y y mutación del gen MET.

Cuadro clínico de los carcinomas renales

Triada clásica (10% de los casos): Dolor costovertebral, masa palpable, hematuria
intermitente y microscópica. Los carcinomas pueden producir síndromes
paraneoplásicos por la secreción de hormonas ectópicas.

Carcinoma de células claras

-Morfología: Aparecen mas en los polos renales, son solidos de color amarillento
con cambios quisticos, focos necroticos, hemorragia y calcificación. La neoplasia se
separa del parénquima por una PSEUDOCÁPSULA de TEJIDO FIBROSO
(DESMOPLASIA TUMORAL). En caso de que el carcinoma aumente de tamaño va
hacia la vena renal.
-Micro: CITOPLASMA CLARO debido a que hay mucho COLÁGENO, se origina del
epitelio del túbulo proximal y puede tener diversos patrones como: sólido,
trabecular, tubular y papilar.

Carcinoma papilar
Predomina en hombres entre los 50-55 años. Las formas esporádicas se asocian a
Trisomías 7 y 17, Pérdida del cromosoma Y o la activación del MET.

-Morfología: Se origina de los túbulos contorneados distales, hay formación de

PAPILAS revestidas de células cúbicas o cilíndricas. Las papilas contienen
MACROFAGOS ESPUMOSOS. Se divide en 2 tipos:
 - Tipo 1: Papilas que en su centro contienen macrofagos
espumosos, poca atipia y es de buen pronóstico.

- Tipo 2: Son papilas con mucha atipia, las papilas son

sólidas sin macrofagos y es mas agresivo.

Carcinoma cromófobo
Parece un oncocitoma, se cree que deriva de las CEL.
INTERCALADAS del túbulo colector, lo característico de esta
neoplasia es que da positivo a la tinción de hierro coloidal.

Carcinoma de ductos colectores

Conocido como de “Bellini”, tiene patrón central o medular.
-Morfología: Nidos de células malignas atrapadas en un
estroma fibroso prominente y las células tienen forma de
“Tachuela”.

Carcinoma urotelial de Pelvis Renal

Predomina en hombres, específicamente aquellos FUMADORES (Tabaco +)
-Cuadro clínico: Hematuria, hidronefrosis y dolor.
-Morfología: PAPILAR.

Tumores Uroteliales
El 90% de estos se originan en la VEJIGA, el pronóstico de cada
neoplasia lo da el grado de invasión hacia la capa muscular propia.
 Lesiones precursoras
- Papilar no invasivo: Secundario a
una hiperplasia urotelial
- Carcinoma urotelial plano no
invasivo: In situ, se limita al epitelio y
no llega a romper la membrana basal.

Cuadro clínico: En las neoplasias uroteliales es común la hematuria indolora sobre

todo en las neoplasias de vejiga.
Genes: Los genes implicados en las neoplasias uroteliales son
- 60% Presentan deleciones de 9q y 9p con inactivación de CDKN2
- Deleción de 17p
- Mutación en p53
Los tumores superficiales presentan deleciones en los genes supresores 9p y 9q
(CDKN2)
Los tumores invasivos son aquellos con mutación de p53

Papiloma urotelial
Formación de puras papilas, se da más en pacientes jóvenes,
las papilas o papilomas tienen un tallo vascular y con un
epitelio NORMAL, se les conoce como “papiloma exofítico”.

Papiloma invertido
El papiloma crece hacia la lámina propia, no son exofíticos,
no tienen atipia y tienen escaso tejido conectivo.
 Neoplasia urotelial de bajo potencial maligno
El urotelio se encuentra engrosado y con núcleos más grandes, las mitosis son raras
y suelen ser lesiones más grandes que los papilomas. Se les considera de bajo
potencial maligno ya que NO invaden la lámina propia (Carcinoma In Situ).

Carcinoma Urotelial
Tiene diversos patrones, puede ser papilar, sólido o mixto, el carcinoma puede tener
o no lesiones in situ asociadas. Lo característico son las célula cancerosas haciendo
NIDOS en el estroma.

Variante papilar: Se le considera de bajo grado donde menos

del 10% son invasivos.

Variantes de alto grado: Los carcinomas de alto grado son

aquellos con mucha atipia y mitosis atípicas. El factor
pronóstico más importante es si invade o no a la MUSCULAR
PROPIA de la vejiga, si la invade se considera de alto grado y
puede o no asociarse a un Carcinoma papilar urotelial.

El sitio más frecuente de

aparición del carcinoma es en
el TRÍGONO VESICAL. La
mayoría de las neoplasias
son malignas, predominan en
hombres de 50-70 años.
El 95% de los adenocarcinomas son de origen epitelial, en un 94% son originados
de las células transicionales, en un 3% de celulas epiteliales planas (carcinoma
espinocelular) y en un 2% de células glandulares (adenocarcinoma).
Los tumores de bajo grado no invasivo tienen una ganancia de función de FGFR3 y
HRAS.

Carcinoma plano In Situ

Lesión plana de alto grado limitada al UROTELIO, el 90% de
los pacientes tiene una historia previa de un carcinoma.

Carcinoma epidermoide
Es el más agresivo, se asocia a ESQUISTOSOMIASIS,
irritación crónica por algún lito causando una metaplasia
escamosa que se maligniza.

Adenocarcinoma de vejiga
Son muy raros pero se asocian a Cistitis glandularis, metaplasia
intestinal, restos del uraco y extrofia.

Patología prostática
La próstata es una glándula tubuloalveolar. La porción glandular de la próstata se
forma de una capa basal de epitelio cúbico bajo y una capa secretora de células
cilíndricas. El estroma de la próstata es un estroma fibromuscular.
 -Cuadro clínico: En las
patologías prostáticas tenemos
signos y síntomas característicos
como:

- Obstrucción al flujo de salida de orina

- Disminución del calibre del chorro
- Dificultad para iniciar la micción
- Dolor perineal
- Disuria
- Hematuria en la hiperplasia prostática o infarto, en el cáncer es un signo
tardío.
Procesos prostáticos
- Inflamatorio (Difuso): Sucede en la prostatitis
- Adaptativo: Se da más en el lóbulo medio con la hiperplasia
glandular y nodular.
- Neoplásico: Más común en el lóbulo posterior específicamente en
el adenocarcinoma.

Prostatitis
Puede ser causada por bacterias, virus o granulomatosa.
- Prostatitis bacteriana aguda: Prostatitis supurativa focal o difusa
del tejido prostático, más comúnmente
causada por E.COLI. La vía de infección es por un reflujo
intraprostático desde la uretra o vejiga más
comúnmente por una hiperplasia prostática.
Cuadro clínico: Infección de vía urinaria baja de
repetición con fiebre y disuria.
Exploración física: Tacto rectal muyyy doloroso.
Morfología: Infiltrado PMN.

- Prostatitis bacteriana crónica: Puede precederse o no por una infección de

vía urinaria baja como uretritis o cistitis. Se asocia más a la hiperplasia
glandular nodular e infecciones por E.COLI.
Cuadro clínico: Más vago o asintomático pudiendo provocar disuria,
lumbalgia, molestias perineales o suprapúbicas.
 Exploración física: Al tacto rectal la próstata está irregular
y firme.
Morfología: Infiltrado mononuclear

- Prostatitis crónica abacteriana: Es la forma MÁS FRECUENTE, sin

antecedentes de infección de vía urinaria baja, en hombres mayores de 50
años y se cree que es por transmisión sexual.
Etiología: CHLAMYDIA TRACHOMATIS, ureaplasma urealyticum,
Trichomonas vaginalis, Mycoplasma hominis.
Cuadro clínico: Asintomático similar a la bacteriana crónica con sensación de
ardor en meato urinario.

- Prostatitis Granulomatosa: Secundario a la BCG (Bacilo de calmette) como

tratamiento para el cáncer de vejiga o también puede tener un origen
micótico en inmunosuprimidos.

Hiperplasia Prostatica Benigna

La hiperplasia nodular se caracteriza por una proliferación del ESTROMA y de las
GLÁNDULAS prostáticas formando nódulos. Más común en hombres mayores de
50 años iniciando en la región PERIURETRAL, pero también en la zona central y de
transición produciendo así los síntomas de obstrucción uretral.

Etiología: Asociado al efecto de los ANDRÓGENOS específicamente de la

DIHIDROTESTOSTERONA la cual produce la proliferación del estroma y disminuye
la muerte de las células epiteliales.
-Cuadro clínico: Síndrome obstructivo con infecciones de vía urinaria baja
secundario a la obstrucción.
-Exploración física: Al tacto rectal la próstata está firme y nodular.
-Complicaciones: Causa hidroureter, hidronefrosis, insuficiencia renal y muerte pero
NO predispone a neoplasias malignas.

Al micro esas bolitas

que ven en la luz se
llaman CUERPOS
AMILÁCEOS e
indican benignidad.

★ Adenocarcinoma de próstata
Neoplasia maligna MÁS FRECUENTE en hombres, en la 6ta - 8va década de la vida,
-Etiología:
- Andrógenos.
- Genes BRCA2 (antecedente de familiar de primer grado con ca. mama con
mutación en el gen BRCA2 aumenta el riesgo a desarrollar ca. prostata).
- Familia ETS-TMPRSS2/ERG.
- Hipermetilación del gen GSTP1 (glutation s transferasa).
- Mutación en MYC, PTEN y RB.
- MLH1 y MSH2.
- P16/INK4.
- APC.
-Lesión precancerosa: Es la Neoplasia Intraepitelial Prostatica (PIN).
-Genes/Cambios genticos:
 - Pérdida del supresor tumoral PTEN: Causando la activación del receptor de
andrógenos independiente de ligandos y responde a diferentes ligandos en
vez de andrógenos.
- Sobreexpresión de ETS bajo la promoción del ERG: Haciendo a las células
epiteliales más invasivas.

-Cuadro clínico: Asintomáticos, síntomas obstructivos, hematuria, dolor.

-Exploración física: Próstata PÉTREA al tacto rectal.

-Diagnóstico: Medición del APE, en hombres sanos circulan cantidades diminutas

en suero y su elevación se asocia al cáncer.
- Concentración sérica de 4 ng/ml es un límite normal
- 4 ng - 10 ng/ml hay un 25 - 35% de posibilidad de cáncer
- Mayor a 10 ng/ml hay un 66% de posibilidad de cáncer
Tiene que haber una relación entre APE libre / APE total.

-Morfología: 70% de los casos son en la zona periférica o POSTERIOR, su variedad

más importante es la ACINAR. Al micro hay una sola capa de células sin capa basal
con nucleolos prominentes así como también las células neoplásicas pueden tener
invasión neural.

-Sistema Gleason: Esquema utilizado para la graduación del adenocarcinoma.

 -PIN: Lesión precursora del adenocarcinoma, solo se ve
en biopsia y esta lesión NO eleva el APE. Esta lesión es
de alto grado y se caracteriza por ser células con atipia y
núcleolo prominente.

-Metástasis: La diseminación de las células neoplásicas se

dirigen específicamente a VÉRTEBRAS, hígado y pulmón.

Tumores Testiculares
-Masa o crecimiento testicular: síntoma más común en los tumores testiculares,
toda masa debe considerarse como un tumor.
-Criptorquidia: Tejido testicular atrófico en cavidad abdominal el cual si no se trata
antes de los 2 años puede convertirse en un SEMINOMA.

Los tumores testiculares pertenecen al 2.9% de los tumores malignos en hombres

adultos
- Neoplasia más frecuente en adultos jóvenes, específicamente entre los 15-
44 años
- Se diagnostican entre los 25 - 45 años.

La mayoría son de origen germinal, malignos,

tienen marcadores citogenéticos concretos y
liberan marcadores tumorales detectables en
sangre. La anomalía genética más frecuente en los
tumores testiculares es un ISOCROMOSOMA p12.

Neoplasias
-Germinales: 90 - 95% de los casos. Las
neoplasias originadas de células germinales tienen
una lesión precursora que es la Neoplasia
Intratubular Germinal
- Seminomatosos. Están formados por células
que recuerdan a las CEL. GERMINALES
PRIMORDIALES.
 - No seminomatosos. Consisten en células INDIFERENCIADAS que parecen
células germinales embrionarias. De estos el más común son los MIXTOS.
-No germinales: 5% de los casos
- Tumores de los cordones sexuales y del estroma.

Lactantes y niños pequeños: Los más comunes son Senos endodérmicos y

Teratoma.
Hombres jóvenes (2da-4ta década): Seminoma, Carcinoma embrionario,
Coriocarcinoma y Germinal mixto.
50 años o más: Seminoma espermatocítico (unilateral) y Linfoma (bilateral).

Neoplasia Intratubular germinal (NIG)

Es la lesión precursora previo a romper la membrana basal, aumenta el riesgo a
desarrollar una neoplasia invasora. Su Inmunohistoquímica: es PLAP + y CKIT
(CD117) +

Seminoma
Es el tumor germinal PURO más frecuente en la 3ra - 4ta década, esta neoplasia
tiene diseminación LINFÁTICA.
-Morfología: Son nidos sólidos de células con citoplasma CLARO por que es
GLUCÓGENO y se divide por tabiques de tejido fibroso con linfocitos
-Inmunohistoquímica:
PLAP +
-Seminoma anaplásico: Células tumorales con ATIPIA. Se suele describir junto con
el seminoma normal o no anaplásico pero si es una variedad :)

-Seminoma espermatocítico: A diferencia de las dos anteriores esta no se origina

de la NIG, no se asocia a criptorquidia o al isocromosoma 12. Lo característico es
que se da en adultos mayores de 65 años.
Morfología: UNILATERAL y contiene 3
poblaciones, células pequeñas semejantes a
espermatocitos secundarios, células de tamaño
mediano y células gigantes.

El 70% de los SEMINOMAS se detectan en un

ESTADIO 1 y son RADIOSENSIBLES.

No Seminomatosos
Son más invasivos y tienen diseminación HEMATÓGENA, lo más común es que
sean MIXTOS.

Carcinoma Embrionario
Neoplasia de aspecto primitivo, se da entre los 20-30 años y se extienden a la
túnica albugínea, epidídimo o cordón espermático. Se
disemina vía hematógena.
-Marcadores: CD30 y CK.
-Morfología: Al macro tiene focos de HEMORRAGIA y
NECROSIS. Al micro forman un patrón ALVEOLAR o
TUBULAR, son células de aspecto epitelial grandes y
anaplásicas con un nucleolo prominente y mitosis
frecuentes.
Senos endodérmicos (Yolk Sac)
Tumor del SACO VITELINO, se da en menores de 3 años y
puede aparecer en adultos pero en un tumor mixto. Es un tumor
no encapsulado y tiene aspecto amarillo o mucinoso (como la
yema del huevo xd).
-Morfología: Cuerpos de SCHILLER-DUVAL,
son vasos sanguíneos rodeados de células
neoplásicas.
Marcador: ALFAFETOPROTEÍNA (AFP)
 Coriocarcinoma
Es el MÁS AGRESIVO y tiene diseminación
hematógena.
-Morfología: Células gigantes de
SINCITIOTROFOBLASTO y CITOTROFOBLASTO.
-Marcador: HCG

Teratoma
Neoplasia derivada de las 3 CAPAS
GERMINALES, el teratoma maduro tiene
buen pronóstico ya que carece del
componente primitivo que está presente en
el teratoma inmaduro. En niños se considera
de buen pronóstico y en adultos de mal
pronóstico.
-Morfología: Son tumores grandes, sólidos
con quistes y son heterogéneos con zonas
cartilaginosas.

Tumor germinal mixto

Es el tumor NO SEMINOMATOSO MÁS FRECUENTE en adultos, básicamente es
combinar tumores en uno, si en los componentes llega a tener CORIOCARCINOMA
le va a ir mal al paciente U.u
Mezclas más frecuentes:
- Teratoma/Carcinoma embrionario/Senos endodérmicos
- Seminoma/Carcinoma embrionario
- Carcinoma embrionario/Teratoma

El 60% de los tumores no seminomatosos se detectan en un estadio avanzado,

estadios 2 o 3.
Marcadores Tumorales

LDH (lactato PLAP HCG AFP

deshidrogen
asa)

Seminoma Aumentado Aumentado No detectable No detectable

o leve o leve
Carcinoma Aumentado Aumentado No detectable No detectable
embrionario o leve o leve

Senos Aumentado Aumentado No detectable Aumentado

endodérmicos o leve +++

Coriocarcinoma Aumentado No detectable Aumentado No detectable

o leve +++ o leve

Teratoma No Aumentado No detectable No detectable

detectable o o leve o leve
leve

Conducta biológica: Las neoplasias testiculares deben considerarse malignas hasta

no demostrar lo contrario como en el teratoma maduro.
- Tienen potencial metastásico alto
- Propagación a ganglios retroperitoneales y para aórticos
- Metástasis hematógenas a pulmón y cerebro
Tratamiento: En los SEMINOMAS son muy radiosensibles y los demás con quimio.
Pronóstico: 95% de los seminomas se curan y en los No seminomatosos el 60 % se
descubren en estadio avanzado.

Tumores No Germinales
Tumor de células de leydig
Tumor no germinal MÁS FRECUENTE, aún así son raros y de comportamiento
benigno, pueden ser hormonalmente activos.
-Cuadro clínico: En un niño pre púber el efecto androgénico causa un desarrollo
precoz y en adultos provoca feminización y ginecomastia.
-Morfología: Celular uniforme con núcleo redondo y
citoplasma eosinófilo. Algo característico son los CRISTALES
DE REINKE (son estructuras proteicas que están en el
citoplasma de las células de leydig).
-Marcador: INHIBINA +

Tumor de células de sertoli

Son muy raros, histológicamente son células columnares o
cordones.
 Tumor adenomatoide (Mesotelioma Benigno)
Originado de la túnica albugínea, puede localizarse en
el polo superior del epidídimo, túnica vaginal o cordón
espermático.
-Morfología: Células que forman estructuras
glandulares y quísticas.

Linfoma
Es la neoplasia testicular más frecuente en mayores de 60 años, pero en si es muy
poco frecuente, es bilateral y se asocia al LNH Difuso de células grandes B.

Patología de Cérvix Uterino

Lesiones epiteliales cervicales
Es un espectro de lesiones en la ZONA DE TRANSFORMACIÓN relacionadas al
VPH. El VPH tiene una alta afinidad por CEL. METAPLÁSICAS del ENDOCÉRVIX, la
causa más común de metaplasia epitelial es a causa de traumatismos recurrentes
(sex0) y las células metaplásicas que se infectan primero son las BASALES.

Sinónimos relacionados a las lesiones epiteliales

- Lesiones intraepiteliales de bajo y alto grado (LIEAG y LIEBG)
- Neoplasia intraepitelial cervical (NIC)
- Displasia

Las 3 lesiones son sinónimos entre ellas y estas lesiones se encuentran SIEMPRE
limitadas al epitelio y respetan la membrana basal.
-se suelen usar diversos términos que los pueden revolver pero no se preocupen les
ayudaré a que los entiendan al 100 :) -

Infección por VPH Infecta células NIC 1 Infecta células con LIEBG

Displasia leve Lo mismo a decir NIC 1 Lo mismo a decir LIEBG

Displasia moderada Lo mismo a decir NIC 2 Lo mismo a decir LIEAG

Displasia severa Lo mismo a decir NIC 3 Lo mismo a decir LIEAG

Carcinoma In Situ Lo mismo a decir NIC 3 Lo mismo a decir LIEAG

La imagen de la izq describe morfológicamente lo que sucede en cada una de las
lesiones. Las células se empiezan a verticalizar (pararse) y es indicativo de una
displasia, la escala NIC evalúa del 1 - 3 los tercios afectados, en la NIC 3 es cuando
se afectan todas las capas o todos los tercios a excepción de la CAPA APICAL, en
caso que se afecte esta última capa se denomina CA. IN SITU.

Lesiones premalignas
La Neoplasia Intraepitelial Cervical se divide en
- Displasia leve
- Displasia moderada
- Carcinoma In Situ
La edad promedio para diagnosticar la NIC es a los 35 años y su progresión
depende del grado y llega a tardar 10 años en desarrollar un cáncer. Algo
importante que recalcar es que en etapas tardías es cuando se expresa el daño en
la superficie del epitelio ya que las cargas virales más elevadas se encuentran en
los queratinocitos de la mitad de la superficie.

VPH
Contiene las oncoproteínas E6 y E7 siendo ONCOGENES virales o genes
TRANSFORMANTES.
- E6 se une a P53 siendo el factor transformante.
- E7 se une a RB siendo el factor de proliferación celular.
VPH cutáneos
- Verruga plantar: VPH 1
- Verruga vulgar: VPH 2 y 4
- Epidermodisplasia verruciforme: VPH 5, 8, 9 y 12
VPH Mucocutáneo
- Infecciones de un grupo de BAJO RIESGO: VPH 6 (Causa el 90% de las
infecciones) y VPH 11 (Condiloma acuminado).

- Infecciones de un grupo de ALTO RIESGO: VPH

16 (60-75% de los casos) produciendo el CARCINOMA
ESCAMOSO y VPH 18 (10% de los casos) produciendo
ADENOCARCINOMA.

Factores de riesgo para desarrollar una carcinoma

- Infección por VPH 16 y 18
- Múltiples parejas sexuales
- Compañero sexual de alto riesgo (promiscuo)
- Inicio de sexualidad activa a edad joven
- Historial de ETS

La “monja” tiene factor de riesgo no por promiscuidad sino por su edad avanzada
provocando un mayor tiempo expuesta a los ESTRÓGENOS. La mujer de abajo su
factor de riesgo más importante es la PROMISCUIDAD, si se dan cuenta no solo
basta tener múltiples parejas sexuales sino la edad avanzada y más factores.

Cuadro clínico de los carcinomas: Asintomático, sangrado vaginal post coital,

leucorreal, dispareunia, etc.

-Diagnóstico: CITOLOGÍA
CERVICOVAGINAL, es una
citología exfoliativa teñida con
papanicolau. La citología
exfoliativa no solo se usa para
detectar una neoplasia sino
puede sernos útil en 3 casos:
 - Cáncer
- Infecciones (ETS)
- Estado hormonal
¿Qué se espera observar en una citología cervicovaginal? COILOCITOS.

Condiloma Acuminado
Se diagnostica tanto por clínica así como por citología exfoliativa, se encuentran
coilocitos con una inclusión intranuclear, núcleo crecido con cromatina granular pero
en si es una lesión de BAJO GRADO.

Lesiones Intraepiteliales de Alto Grado

¿Qué observamos en una citología? Atipia en las células parabasales e intermedias
dando un núcleo agrandado y menos citoplasma, o sea se pierde la relación
núcleo/citoplasma.
Coilocitos en NIC 2 y 3

Carcinoma In Situ
Pérdida de la maduración celular en todo el espesor del epitelio. La
edad promedio es a los 35 años, el 90% se asocia a VPH 16 y 18,
asintomático, se diagnostica por citología y se confirma por biopsia.
La lesión inicia en la zona de transformación con atipia nuclear,
mitosis anormales pero SIN traspasar membrana basal.

Carcinoma Invasor
Se divide en ESPINOCELULAR derivado del EXOCERVIX y en ADENOCARCINOMA
en el ENDOCÉRVIX

Carcinoma Espinocelular
Es el + común, es precedido por una LIEAG y se da a los 45 años.
Cuadro clínico: Si es microinvasor es asintomático y la sintomatología inicia al
invadir la membrana basal. Los síntomas más comunes son:
 - Sangrado vaginal postcoital
- Leucorrea fétida
- Dolor pélvico
- Disuria, hematuria, sangrado rectal, constipación.

Al invadir es cuando en una biopsia observaremos

PERLAS CÓRNEAS, puede invadir vagina, parametrio,
pared pélvica, recto, ganglios pélvicos y paraaórticos.
-Pelvis congelada: Es un término cuando hay invasión
local en vagina, parametrio, pared pélvica, recto,
vejiga, ganglios pélvicos y paraaórticos. Algo
característico es la obstrucción de ureteros causando
insuficiencia renal.

Adenocarcinoma
Carcinoma de origen glandular, es el menos
frecuente y se asocia al
HIPERESTROGENISMO (monja) y es de peor
pronóstico que el espinocelular. El 8-26% de
casos son neoplasias de glándulas en cérvix,
pero el 80% de los casos aparte del
hiperestrogenismo se asocia a infección por
VPH 18.

Estadiaje FIGO
Hay muchas escalas o métodos para el estadiaje de una neoplasia de cérvix, pero
esta es de las más usadas, no me clavare demasiado pero #CulturaGeneral.
- Estadio 0: Ca. In Situ.
- Estadio 1: Limitado al cérvix.
- Estadio 2: Invade más allá de cérvix y no llega a pared pélvica, también
invade ⅔ partes superiores de vagina.
- Estadio 3: Invade pared pélvica.
- Estadio 4: Fuera de la pelvis.
 Patología del Cuerpo Uterino
Hemorragia uterina anormal: Es la
manifestación más común de
enfermedad uterina
- Menorragia: aumento en la cantidad
de flujo menstrual o durante la
menstruación
- Metrorragia: sangrado fuera del
periodo menstrual
- Epimenorrea: hemorragia no cíclica
irregular
- Polimenorrea: ciclo menor de 21 días

Patología Endometrial
- Lesiones no neoplásicas: Endometriosis, Adenomiosis, Pólipo endometrial
- Lesiones pre neoplásicas: Hiperplasia endometrial
- Tumores: Pólipo endometrial y Adenocarcinoma
Patología Miometrial
- Benigna: Leiomioma
- Maligna: Leiomiosarcoma
Endometriosis
Es cuando hay tejido endometrial FUERA del útero.
-Fisiopatología: La fisiopatología de la endometriosis es muy diversa y no hay una
en especifico, pero hay diversas teorías que la explican:
- Regurgitación: Es la teoría mejor aceptada, aquí hay una regurgitación de la
menstruación implantandose fuera del útero.
- Metástasis benigna: diseminación vascular y llega a explicar casos de
endometriosis en pulmones y ganglios.
- Metaplasica: Formación de endometrio en cualquier sitio a partir del epitelio
celómico.
- Teoría de las células madre extrauterinas: células madre de la médula ósea
se diferencian en tejido endometrial.
Hay una liberación de PGE2 por el tejido endometrial causando una quimiotaxis de
macrofagos, básicamente es endometrio funcional el cual contiene a la aromatasa y
también produce estrógenos.
-Cuadro clínico: Dismenorrea, dispareunia,
dolor pélvico intenso incluso dolor al defecar.

Endometrioma
QUISTE OVÁRICO revestido de tejido endometriósico lleno de SANGRE, la
complicación más común es que el quiste cause una torsión ovárica. La localización
más común del endometrioma es en ovario pero también puede estar en ligamentos
uterinos, tabique rectovaginal, fondo de saco, peritoneo pélvico, etc.
-Histología del endometrioma: Glándulas endometriales, estroma y macrofagos
cargados con HEMOSIDERINA.

Adenomiosis
Endometriosis en el MIOMETRIO, separado a 2-3 mm por
debajo de la membrana basal. La pared uterina se encuentra
engrosada y está compuesta de glándulas y estroma
endometrial.

Pólipo endometrial
Masa exofítica unida al endometrio por un tallo fibrovascular, se compone de
glándulas y estroma endometrial, es más común en la perimenopausia.

-Cuadro clínico: La mayoría son asintomáticos, metrorragia y

sangrado intermenstrual.
Son más frecuentes en el FONDO UTERINO, tienen hiperreacción a los
estrógenos y una reacción baja a la progesterona.
 Se puede asociar a un ADENOCARCINOMA, todo por la
hiperreacción a estrógenos. El pólipo puede tener zonas de
hiperplasia o de adenocarcinoma.

-Micro: Glándulas endometriales quísticas e hiperplásicas.

Hiperplasia endometrial
La hiperplasia endometrial y el carcinoma endometrial se consideran un ESPECTRO
CONTINUO de la enfermedad proliferativa que va de benignidad a malignidad.
Ambas enfermedades se asocian a sangrado anormal y al hiperestrogenismo ya sea
interno por un tumor funcional de ovario o externo por administración exógena.

La hiperplasia endometrial se divide en:

- Sin atipia
- Con atipia
¿Qué es la hiperplasia endometrial? Proliferación de glándulas endometriales en
relación al estroma causando hemorragia anormal, se asocia a mutaciones en el
PTEN.
-Morfología: Engrosamiento endometrial y tiende a ser en TODO el endometrio. Va
desde la proliferación de glándulas simples hasta complejas con o sin atipia.

NL: Endometrio normal. HS: Hiperplasia simple. HC: Hiperplasia compleja.

Hiperplasia simple sin atipia: Es QUÍSTICA, es la + Común y

hay una proliferación leve de glándulas.

Hiperplasia simple con atipia: Aquí ya hay alteraciones

nucleares que propician al cáncer.
 Hiperplasia compleja sin atipia: También conocida como
“ADENOMATOSA” con un mayor número y tamaño de las
glándulas y se encuentran “apiñonadas”.

Hiperplasia compleja con atipia: Hay un + riesgo de

CÁNCER por la gran atipia nuclear y celular.

Adenocarcinoma endometrial
Glándulas malignas que infiltran el estroma, se da más en POSTMENOPÁUSICAS
(55-65 años)
-Cuadro clínico: Sangrado anormal
-Factores de riesgo:
- Trastornos hormonales: Estímulo estrogénico mantenido y no equilibrado
con una secreción de progesterona, se da más en nulíparas, pacientes con
menarquia temprana, SD. OVARIO POLIQUÍSTICO y la terapia de reemplazo
hormonal.
- Antecedentes familiares.
- Sd. Lynch II.
- Dieta y obesidad.
- DM e HTA.
-Alteraciones genéticas:
- Mutación en PTEN
- MS1 (MLH1)
- K-RAS
- P53
-Patogenia: Se divide en
- Fase latente: Mutaciones sin alteraciones morfológicas.
- Modulación de la progresión: Estrógenos actúan sobre las células mutadas
y modulan la progresión de la neoplasia.
- Proliferación monoclonal: Formar la neoplasia.

Adenocarcinoma tipo 1 “Endometrioide”: Es el + común asociado al

HIPERESTROGENISMO, aquí las glándulas son complejas y tienen patrón “espalda
con espalda” o sea que se tocan.

Adenocarcinoma tipo 2: Es poco diferenciado, de peor pronóstico y es frecuente la

calcificación de la neoplasia formando “Cuerpos de Psamoma''.

Características Tipo 1 Tipo 2

Edad 55-65 años 65-75 años

+ Frecuente (80%) 15% de los casos

Contexto clínico Exposición a Estrógenos Se asocia en la Atrofia

Obesidad endometrial (Pacientes
HTA muy viejitas).
DM

Morfología Adenocarcinoma tipo Seroso papilar

endometrioide Células claras
Tumor mixto mülleriano
 Precursor Hiperplasia. Carcinoma intraepitelial
endometrial.

Genética molecular PTEN, PIK3CA,KRAS,P53 P53

Comportamiento Indolente y el de mejor Agresivo con extensión

pronóstico intraperitoneal y linfática.

Miometrio
Leiomioma
Neoplasia benigna de músculo liso, muy común entre los 20-40 años, son
HORMONO-DEPENDIENTES y su tamaño disminuye en la menopausia.
-Cuadro clínico:
- Asintomáticos
- Son causa común de hemorragia excesiva (Menorragia).
- Causan infertilidad
-Tipos de leiomiomas:
- Submucosos
- Intramurales: + comunes
- Subserosos
-Morfología: Haces arremolinadas de músculo liso.
-Alteraciones genéticas: HMGA1, HMGA2 y MED12

Sd. Miomatoso eritrocitario: Miomas que secretan eritropoyetina

causando policitemia.

Leiomiosarcoma
Neoplasia maligna muy rara, pero sigue siendo muy frecuente
entre los 40-60 años y se origina de novo.
-Morfología: Tumores grandes, aspecto carnoso, infiltrativo, tiene áreas de necrosis
y son de aspecto mixoide.

º
 Tumores de Ovario
De ovarios aprendanse super bien los tumores
ya que de ahí siempre hacen preguntas e
incluso unas clavadas, les voy a poner lo mas
importante asi como lo que les puedan
preguntar pero si aprendanlos super bien!!!!!!

- Quistes NO neoplásicos y funcionales

- Neoplasias primarias
- Neoplasias secundarias: Tumor de
Krukenberg

Quistes NO neoplásicos y funcionales

- Quiste folicular: Se consideran normales, se originan de los folículos de
GRAAF que no se rompieron y se resellaron inmediatamente debido a
anormalidades en la secreción de LH. Si el quiste es menor a 2 cm se
considera folículo pero mayor a 2cm es Quiste.
-Morfología: Tienen pared fina y contienen líquido
seroso revestidos por células de la granulosa y si
aparte de esta capa granulosa tienen teca externa se
llaman “Quistes Foliculares Luteinizados.”

- Quistes del cuerpo lúteo: Los cuerpos amarillos pueden ser hemorragicos,
pueden romperse o incluso torser el ovario. Estos quistes están revestidos de
células de la granulosa y son luteinizados.

Sd. Stein - Leventhal: Trastorno endocrino caracterizado por un

Hiperestrogenismo, anovulación crónica persistente y ovarios poliquísticos.
-Cuadro Clínico: 3ra década de la vida, ALOPECIA y ACNÉ.

-Morfología: Quistes subcorticales, hipertecosis

estromal y conforme aumenta el estroma hay un
aumento del riesgo a una hiperplasia y producir un
carcinoma endometrial por el hiperestrogenismo.
Tumores de Ovario
La gran mayoría son BENIGNOS, son más comunes en mujeres de 20 - 45 años, son
asintomáticos y se suelen dar por hallazgos espontáneos. Los tumores que tienen
un potencial maligno INTERMEDIO se conocen como BORDERLINE o LIMÍTROFES.

Los tumores se clasifican según el origen:

Tumores del epitelio de superficie
Son de origen mülleriano y son los más frecuentes, probablemente vienen del
MESOTELIO (epitelio celómico).
-Tipos histológicos:
- Tumores serosos
 - Tumores mucinosos
- Tumores endometrioides
- Tumores de células claras
- Tumor de Brenner (transicional).
-Morfología:
Son Cistoadenomas, Cistadenofibromas, Adenofibromas y la forma de diferenciar
entre un tumor benigno, maligno y borderline es de acuerdo a la Extensión
Tumoral:
- Benigno: Diferenciados y no proliferan.
- Intermedio: Proliferativos pero sin invasión.
- Maligno: Proliferativos con invasión.
Tumores Benignos
- Unilaterales
- Cápsula intacta
- Móviles
- Superficie externa lisa
- No se implantan fuera del ovario
- Quísticos

Tumores SerososSon los MÁS FRECUENTES, son el 50% de los tumores

epiteliales, 60% son BENIGNOS y 80% elevan el CA-125. Son tumores quísticos
revestidos de epitelio cilíndrico ciliado y no ciliado.

A) Cistadenoma seroso con papilas estromales con epitelio cilíndrico. B) Tumor seroso
borderline con aumento en la arquitectura y estratificación de las células epiteliales.
 C)Patrón micropapilar complejo definiendo el carcinoma seroso micropapilar de bajo grado.
D) Carcinoma seroso de alto grado del ovario con invasión al estroma subyacente.

Tumor seroso borderline

Tiene potencial maligno incierto y tiene proyecciones PAPILARES en la superficie
interna de la cavidad quística.

-Morfología: El estroma
contiene ATIPIA nuclear leve
pero NO invaden.

Tumor Mucinoso
Principalmente BENIGNOS, su contenido es mucinoso - gelatinoso, son unilaterales
y pueden romper la cápsula produciendo siembras de moco y células tumorales en
el peritoneo provocando un PSEUDOMIXOMA PERITONEAL pero es raro ya que
casi nunca afectan la superficie ovárica.
-Factores de riesgo a desarrollarlo:
- Cigarro
- Mutación en KRAS tanto en benignos como malignos
-Morfología: Tiene revestimiento mucinoso de tipo GÁSTRICO o ENDOCERVICAL.

-Tumor mucinoso borderline

Proliferación papilar sin invasión.

Tumores Malignos
- Bilaterales
- Cápsula rota
- Adherencias a tejidos circundantes
- Causan implantes peritoneales.

Cistadenocarcinoma Seroso
Tumor maligno MÁS COMÚN, 66% son bilaterales y en su interior no contienen
líquido sino SÓLIDO.
-Mutaciones: P53, C-MYC y BRCA1 !!!
-Morfología: Están revestidos de epitelio seroso estratificado con atipia, papilas,
cuerpos de psamoma y una infiltración del estroma.
-Cuadro clínico: Ascitis, anormalidades menstruales, puede TORCER el ovario.
-Diagnóstico: CA-125 AUMENTADO !!!

Carcinoma Mucinoso
Invasión al estroma, son revestidos por epitelio mucinoso con
atipia importante y numerosas papilas.
-Mutación: K-RAS !!!!
-Inmunohistoquímica: ACE, CK7 y CK20 +

Tumor Endometrioide
Es muy raro encontrarlo benigno o borderline, casi siempre son malignos.
-Mutación: PTEN !!!
-Morfología: Tumor sólido con glándulas y estroma endometrial maligno.
Tumores Germinales
Benignos:
- Teratoma quístico maduro (+ frecuente)
Malignos:
- Disgerminoma
- Teratoma inmaduro
- Senos endodérmicos
- Coriocarcinoma

Teratoma
Si es MADURO = BENIGNO, el más frecuente es el quiste dermoide y es en el
embarazo. El INMADURO = MALIGNO.
El Teratoma monodérmico es muy diferenciado con tejido hormonal activo como el
struma ovarii o carcinoide.
- Struma Ovarii es tejido tiroideo que puede causar hipertiroidismo.
- Carcinoide pudiendo causar Sd. Carcinoide.
-Morfología: Tiene pelos, grasa y una cápsula fibrosa.
-Teratoma Inmaduro: Presenta neuroepitelio (rosetas), es tejido indiferenciado,
sólido y con hemorragia.

Disgerminoma
Equivalente al seminoma, es el tumor germinal más frecuente, es una masa blanca -
amarillenta.
-Histología: Igual que el seminoma
-Inmunohistoquímica: C-KIT, OCT 3, OCT 4 y es radiosensible igual que el
seminoma.
Senos endodérmicos
Es más común en NIÑAS, es el 2do tumor germinal más frecuente.
-Cuadro clínico: Masa pélvica, dolor abdominal, es fatal a los 2 años y es muy raro.
-Morfología: Rico en AFP y contiene los cuerpos de “Shiller Duval”.

Coriocarcinoma
La mayoría es combinado con otro tumor germinal.
-Morfología: Elabora HCG, es necrótico y hemorrágico, suele abrir con metástasis
intensas y son los más resistentes a quimioterapia.

Tumores de los cordones sexuales y estroma

La mayoría de los tumores del estromas son funcionales y producen ESTRÓGENOS,
en este caso los tumores de células de la granulosa son los más frecuentes,

Tumor de células de la granulosa

Común en mujeres posmenopáusicas, producen
ESTRÓGENOS e INHIBINA.
-Cuadro clínico:
- Niña prepúber: Desarrollo sexual precoz.
- Adultas: Provoca hiperplasia endometrial, enfermedad
mamaria proliferativa y cáncer de endometrio.
-Morfología: Son tumores sólidos con células cúbicas y forman cuerpos de CALL
EXNER.

Tumor de Sertoli - Leydig

Es el tumor más raro causando Sd. Hormonal debido a que
es un tumor funcional y causa:
- Masculinización: Hirsutismo, hipertrofia del clítoris y
cambios de la voz
- Desfeminización: Atrofia mamaria, amenorrea,
esterilidad y caída del cabello.
-Morfología: Tumores sólidos revestidos por Células de
Leydig entremezcladas con el estroma.
 Tumores del estroma no especificado
Fibroma
Tumor mesenquimatoso ovario más frecuente pudiendo producir Sd.
de Meigs, caracterizado por hidrotórax derecho, ascitis y fibroma
ovárico.
-Morfología: Fibroblastos bien diferenciados y es BENIGNO.

Tecoma
Un tecoma puro es muy raro y lo más común es un fibrotecoma
hormonalmente activo.

Tumores Metastásicos
80% son bilaterales, el más frecuente es el CA. COLON metastásico.
Sd. Krukenberg
Adenocarcinoma de estómago de células en anillo de sello que produce metástasis
al ovario.
Patología Mamaria 1
-Manifestaciones clínicas
- Cuadro clínico: Mastalgia o mastodinia
- Masa palpable: Quiste, fibroadenomas o carcinomas invasivos
- Nodularidad difusa mal definida
- Secreción por el pezón: Galactorrea o serosa-sanguinolenta.

-Diagnóstico
- Ultrasonido
- Mamografía: En caso de sospechar alguna neoplasia maligna, de acuerdo a
las densidades, si son lesiones con bordes irregulares o regulares podemos
definir si es maligno o benigno.
- Calcificaciones

-Patologías
- Inflamatorias: Mastitis, absceso, necrosis grasa y la ectasia ductal.
- Enfermedad fibroquística
- Tumores benignos: Fibroadenoma y papilomas ductales
- Tumores malignos: Carcinomas
Patología Inflamatoria
Mastitis
- En la lactancia por S. AUREUS
- Mastitis periductal provocando metaplasia escamosa
- Mastitis granulomatosa
- Ectasia ductal por Obstrucción
- Necrosis grasa

Síntomas frecuentes en
pacientes con mastopatía.

Mastitis aguda: La causa más común es por una infección por S. AUREUS
secundario a fisuras en la piel, pezones y la estasis de leche
materna.
- Micro: Infiltrado PMN
- Cuadro clínico: Eritema, edema, dolor y fiebre.
Mastitis granulomatosa: Menos del 1% de los casos de mastitis se causa por
Tuberculosis o Sarcoidosis. La gran mayoría se debe a una reacción de
hipersensibilidad por expresión de antígenos en la LACTANCIA.

Mastitis periductal (Enfermedad de Zuska): Es

una metaplasia escamosa del conducto
galactóforo o un absceso subareolar recidivante.
- Cuadro clínico: Masa subareolar
eritematosa y dolorosa donde un diagnóstico
diferencial es el Ca. Mama. Se puede formar una
FÍSTULA debajo del músculo liso del pezón que
abre al borde de la areola.

Hay casos de Mastitis Periductal Granulomatosa y en caso de que se rompa el

conducto produciendo una reacción de cuerpo extraño.
Ambos tipos de mastitis periductal producen fibrosis.

Ectasia ductal: Más comúnmente en mujeres multíparas, es una DILATACIÓN de

los conductos provocando una masa periareolar palpable produciendo una
secreción blanca espesa y retracción del pezón.

Al micro podemos ver una

marcada inflamación
granulomatosa crónica
periductal e intersticial.

Necrosis grasa: En el 50% de los casos hay un

antecedente de TRAUMATISMO
- Cuadro clínico: Es un tumor irregular, firme,
retracción de la piel, equimosis,
calcificaciones y es diagnóstico diferencial de
cáncer de mama.
 Lesiones epiteliales benignas
Alteración mamaria no proliferativa:
También conocida como MASTOPATÍA
FIBROQUÍSTICA.
- Cuadro clínico: Varios nódulos palpables, bilaterales, causan dolor, hay
fluctuación de los síntomas en relación al ciclo menstrual.
- Radiografía: mama densa con quistes.

Las alteraciones mamarias no proliferativas son las patologías más frecuentes en la

mama, son un espectro patológico de anormalidades mamarias clínicamente
benignas. El espectro está conformado por:
- Afecciones bilaterales
- Fibrosis del estroma
- Conductos quísticos
- Quistes
- Metaplasia apocrina
- Hiperplasia epitelial
- Adenosis que se puede calcificar.

La imagen de la izquierda es la
metaplasia apocrina, en medio se
muestra adenosis con ectasia
ductal y la imagen de la derecha
es fibrosis.

La imagen de la izquierda es un
quiste apocrino, el quiste está
revestido por células apocrinas y
la imagen de la derecha es una
adenosis esclerosante.

Lesiones proliferativas sin atipia

Son lesiones de bajo riesgo, compuestas de
una proliferación epitelial y estromal y se
compone de:
 - Hiperplasia epitelial
- Adenosis esclerosante
- Papiloma
- Lesión esclerosante compleja

La imagen de la derecha muestra una hiperplasia epitelial donde la

luz está ocupada por una población heterogénea y mixta de células
luminales y mioepiteliales, en la periferia hay agujeros irregulares en
forma de hendiduras.

La imagen de la izquierda es la Adenosis esclerosante donde la

unidad ducto lobulillar afectada está aumentada de tamaño, los
acinos están comprimidos y distorsionados por el denso estroma.

La adenosis esclerosante compleja contiene componentes de la

adenosis esclerosante, papilomas e hiperplasia epitelial, la lesión
esclerosante radial es de forma irregular parecida al carcinoma invasivo.
Hay un nido central de glándulas atrapadas en un estroma hialinizado
rodeado de proyecciones alargadas en forma de radios hacia el
estroma.

Los papilomas crecen dentro de los conductos dilatados compuestos

de múltiples ejes fibrovasculares que se ramifican, más del 80% de los
papilomas de conductos grandes producen secreciones por el pezón.
Las papilas se ramifican dentro de la luz y están revestidas de células
mioepiteliales y luminales.

Lesiones proliferativas con atipia

Producen un aumento en el riesgo a
desarrollar cáncer, en este grupo
corresponden 2 patologías:
 - Hiperplasia ductal atípica
Los conductos están ocupados por una población mixta de células que
corresponden a CEL. CILÍNDRICAS orientadas en la periferia y CEL. REDONDAS en
la porción central.

- Hiperplasia lobulillar atípica

Lobulillo ocupado por una población de células pequeñas uniformes, escasamente
conectadas entre sí.

Riesgo para desarrollar Carcinoma Invasor

-Sin riesgo: No proliferativas como metaplasia apocrina, quistes, adenosis y la
hiperplasia leve
-Riesgo bajo (1.5-2 veces): Proliferativas sin atipia como hiperplasia epitelial
moderada, adenosis esclerosante y papilomas
-Riesgo moderado (4-5 veces): Proliferativas con atipia que son la hiperplasia
ductal y lobulillar atípica
-Riesgo alto (9-10 veces): Carcinoma ductal y lobulillar in situ

Ginecomastia
Aumento en el tamaño de la mama en hombres por desequilibrio entre los
estrógenos y andrógenos.
Etiología:
- CIRROSIS HEPÁTICA es la causa + importante
- Hipertiroidismo, falla renal, hipogonadismo
- Drogas
- Sd. Klinefelter
- Tumores testiculares funcionantes de leydig y
sertoli.
-Morfología: Aumento en el tejido conectivo denso
asociado a hiperplasia epitelial de los conductos y casi
NUNCA de los lobulillos.
Tumores Benignos
Fibroadenoma: Tumor benigno + frecuente siendo la lesión FIBROEPITELIAL más
común, aparece alrededor de los 30 años, es un nódulo firme, bien definido, móvil y
no duele. Básicamente 100% benigno.
- Fibroadenoma joven: miden menos de 3 cm
- Fibroadenoma adulto: nódulo hialinizado o calcificado.

Morfología: Proliferación
estromal intralobulillar que
rodea al epitelio de patrón
pericanalicular, comprime o
distorsiona el epitelio de
patrón intracanalicular.

-Variantes del fibroadenoma

- Fibroadenoma juvenil (celular): En adolescentes y mujeres jóvenes, tiene
patrón pericanalicular más una hiperplasia ductal.
- Fibroadenoma complejo: tiene quistes, adenosis, cambios apocrinos y
calcificaciones.

Tumor Filoides (hoja): Es una neoplasia bifásica con un componente epitelial

compuesto de 2 capas rodeado de un componente mesenquimatoso hipercelular.
Suele ser benigno en el 60-75% de los casos. Se origina del ESTROMA
INTRALOBULILLAR y a veces suele ser de comportamiento impredecible, es grande
y en caso de ser maligno puede llegar a desarrollar un sarcoma y dar metástasis.
 Las lesiones se componen de 2
cosas:
- Proliferación epitelial
- Proliferación estromal con
muchísimas más células que en el
fibroadenoma.

Filoides maligno: el cistosarcoma filodes se da en

mujeres mayores a los 45 años, tiene una
hipercelularidad estromal, atipia, mitosis,
sobrecrecimiento estromal y borde infiltrativo.

El Cistosarcoma filoides tiene un estroma sarcomatoso

Carcinoma de Mama
- Edad: 4ta década de la vida
- AHF: Familiares de 1er grado
- Influencia hormonal: Menarquia temprana,
menopausia tardía, exposición a estrógenos.
- Antecedente de radiación
- Alcohol
- Tabaco
- Obesidad
- Hiperplasia atípica
- Cáncer de mama contralateral o
de endometrio
- Mutación en la línea germinal en BRCA1 y BRCA2
- Las mutaciones en la línea germinal de BRCA2 producen carcinoma
POSITIVO para RECEPTOR de ESTRÓGENOS (RE).
- Las mutaciones en la línea germinal de BRCA1 producen carcinoma
NEGATIVO para RECEPTOR de ESTRÓGENOS (RE).
Evolución del Carcinoma

-Cuadro clínico:
- Cambios cutáneos: Retracción del pezón, edema, piel
de naranja, enfermedad de paget, ulceración, secreción
de material sanguinolento por el pezón, etc.
- Adenomegalias axilares
-Diagnóstico: Historia clínica, Exploración física, Mamografía,
BAAF, Biopsia incisional.
-Localización más común: Cuadrante superior externo 50% de los casos.
-Origen del carcinoma: Tanto ductal como lobulillar.

Carcinoma Ductal In Situ: Sus variantes son

- Tipo comedo: Células tumorales con núcleos de alto grado y necrosis central
- Tipo no comedo
- Enfermedad de paget
Carcinoma Lobulillar In Situ
- Pérdida de la expresión de E-Cadherina
- Hallazgos incidentales ya que no produce calcificaciones ni reacción estromal
en la mamografía.

Enfermedad de Paget: Es un CARCINOMA DUCTAL

IN SITU que se extiende a la piel del pezón sin
atravesar la membrana basal, es poco común esta
enfermedad.
- Cuadro clínico: Erupción eritematosa unilateral
con descamación de la piel.
- Este tipo de carcinoma es RE negativo y HER2
positivo.

Carcinomas Invasores

Carcinoma Ductal Invasivo: Tiene diferentes variedades

como el Mucinoso, Tubular y Papilar.

Carcinoma Ductal Mucinoso: Se da alrededor de los 70

años, es gelatinoso, tiene RE positivo y es el de MEJOR
PRONÓSTICO, al micro se denominan “células nadando
en un mar de moco”.
 Carcinoma Lobulillar Invasivo: Son células dispuestas en
filas indias, debido a la pérdida de
E Cadherina tiene pérdida de la cohesividad y hay “células
en anillo de sello”.

Carcinoma Inflamatorio: Es un tumor con extensa invasión y proliferación en los

canales linfáticos. Se manifiesta con eritema, engrosamiento de la piel y edema, la
mayoría de estos ya establece metástasis a distancia. Más de la mitad de los casos
son RE - y HER2 +.

Carcinoma Medular: Es una masa bien delimitada sin

bordes espiculados y es RE negativo y HER2 negativo.

Carcinoma Metaplásico: Anaplásico con metaplasia tipo SARCOMA, es RE

negativo RP negativo y HER2 negativo, es el de PEOR pronóstico

Biología Molecular de los Carcinomas Invasivos

- Todo carcinoma con RE y RP POSITIVOS son de BUEN PRONÓSTICO.
- Todo carcinoma con HER2 POSITIVO es de MAL PRONÓSTICO.
 RE + RP + HER2 +

Carcinoma Luminal: Es RE positivo y HER2 negativo es el carcinoma más común y

la forma más frecuente de cáncer de mama invasivo.

Factores pronóstico en el Ca. Mama

- Estadio clínico
- Si es invasivo o in situ
- Tipo histológico
- Tipo molecular
- Metástasis a distancia
- Número y Tamaño de ganglios linfáticos afectados
- Tamaño del tumor
- RE y RP
- HER2
Ca. Mama en Hombres: Se asocia a Sd. Klinefelter, son hombres con BRCA2
mutado y tienen de 5-7 veces más de probabilidad para desarrollar Ca. Próstata.

Enfermedades de la Piel
-Lesiones pre neoplásicas: Nevo displásico, Queratosis actínica y
Queratoacantoma.

-Nevo: benigno 100%, se debe a una proliferación de melanocitos y se

divide en 3 formas:
-Nevo de unión (plano): Nidos de células névicas en la unión dermoepidérmica.
-Nevo compuesto (elevado): Las células névicas inician el descenso a la dermis
pero siguen habiendo nidos en epidermis.
-Nevo intradérmico (elevado): células névicas en la dermis.

-Nevo congénito: crecimiento dérmico profundo, pueden o no tener

pelos y AUMENTA el riesgo a desarrollar melanoma si son
múltiples y gigantes.

Secuencia
madurativa
de los nevos
melanocíticos
no displásicos

-Sd. Nevo displásico: Más de 50 nevos displásicos o de “CLARK” aumentando el

riesgo a desarrollar melanoma, son irregulares con variaciones en la pigmentación
- Morfología: Hiperplasia lentiginosa (melanocitos aumentados), fibrosis lineal
en la dermis con atipia

Tanto en los nevos displásicos como en el Melanoma hay mutación en CDKN2A

(p16). Una tercera parte de los melanomas surgen del nevo displásico.
 Signos de alerta

Queratosis actínica: Lesión premaligna desarrollada por la

exposición al SOL, se da más en piel blanca
específicamente en cara, dorso de la mano y brazo.

-Morfología: El sol licua la dermis causando una

ELASTOSIS SOLAR y atrae al infiltrado
inflamatorio y se puede encontrar atipia en la capa
basal.

Algunas de estas lesiones evolucionan a un

Carcinoma Espinocelular In Situ (BOWEN).

Queratoacantoma: Neoplasia de crecimiento rápido, se da más en hombres

mayores de 50 años, se da en las zonas expuestas al sol como en cara y dorso de la
mano.

- Cuadro clínico: Nódulo o Pápula con un CRÁTER CENTRAL, este cráter es

un tapón de queratina gracias a la proliferación de queratinocitos atípicos.
Carcinoma Basocelular: Es de las neoplasias más comunes, recuerda al estrato
basal y se da en áreas expuestas al sol siendo más común del LABIO SUPERIOR
HACIA ARRIBA. El carcinoma inicia como una Pápula Aperlada con vasos
telangiectásicos.

-Micro: Nidos de células

basaloides con una reacción
del estroma.

Carcinoma Espinocelular: Se asocia a la exposición solar y se

origina a partir de la QUERATOSIS ACTÍNICA, se localizan del
LABIO INFERIOR HACIA ABAJO.

Carcinoma espinocelular in situ (bowen): Hay displasia en todo

el espesor de la epidermis sin invadir la membrana basal.

Carcinoma espinocelular infiltrante: Formación de nidos de

células escamosas con perlas córneas

Melanoma: Originado de los melanocitos por exposición excesiva a la LUZ SOLAR,

es esporádico y se asocia a daño del DNA por los rayos UV.
- Factor de Riesgo: Nevo congenito gigante, piel muy blanca, nevo displasico
previo.
- CC: Asintomático y puede abrir con metástasis.
- Zonas más frecuentes: Zonas fotoexpuestas, en hombres la región superior
de la espalda y en mujeres en las piernas.
 Mutaciones que afectan a Mutaciones que activan Mutaciones que activan la
genes que controlan el vías de transmisión de telomerasa
ciclo celular señales a favor del
crecimiento

Gen CDKN2A RAS TERT: Es el gen más

Pérdida de p16/INK4a: BRAF/PTEN frecuentemente mutado
Es un supresor tumoral. PI3K/AKT en el melanoma.
KIT
Estas mutaciones
esporádicas promueven
el crecimiento y la
supervivencia de células
aberrantes.

ABCDE:
Algo muy característico del melanoma es que tiene un crecimiento
RADIAL y VERTICAL.
El melanoma de extensión superficial es el más común, tiene
mutaciones en BRAF y NRAS siendo de crecimiento RADIAL.

Melanoma nodular: Lesión pápulo-nodular que comienza con una

fase de crecimiento vertical y es la variante de PEOR
PRONÓSTICO.

Melanoma acral lentiginoso: Es la variante más común en

México, específicamente en palmas, plantas el pie y
subungueal, tiene mutación en KIT.
 Lentigo maligno melanoma: se da en mayores de 65 años, predomina en
la cara con mutaciones en KIT/CDKN2A y es de crecimiento radial.

Nivel de Breslow:
Mide la profundidad de la invasión, es
medida en milímetros desde el borde
superior de la capa granular hasta la
célula tumoral más profunda. Es el
indicador pronóstico MÁS
IMPORTANTE
- menos de 1 mm
generalmente tiene ganglios
linfáticos negativos.
- más de 4 mm peor
pronóstico.

Nivel de Clark:

Pronóstico del Melanoma:

Tipo de melanoma
- Mejor pronóstico: Melanoma lentigo maligno y extensión superficial.
- Peor pronóstico: Melanoma nodular.
Profundidad de la invasión
- Niveles de Clark: mejor pronóstico para I, II y III.
- Breslow: menor de 1mm tiene el mejor pronóstico.
Presencia de metástasis
-Melanomas sobre piel sin daño solar crónico (melanoma asociado a daño solar
intermitente): Asociado a mutaciones en BRAF o NRAS.
-Melanomas sobre piel con daño solar crónico: Melanoma lentigo maligno y
mutaciones en KIT.
-Melanomas acrales: KIT.
-Melanomas mucosos: KIT.
BRAF: mutación presente en melanomas de extensión superficial y sin exposición
solar.
KIT: melanoma acral y mucoso, asociado a exposición solar.

Trastornos Gestacionales
Abortos espontáneos: suceden en el 10-22% de los ebarazos y se deben a:
- Causas fetales: Alteraciones genéticas.
- Causas maternas: Implantación defectuosa, insuficiencia hormonal,
infecciones, alteraciones uterinas, etc.

Embarazo ectópico: Implantación fuera del endometrio, más del 90% de los casos
se dan en el OVIDUCTO, ocurre al impedir el paso del cigoto por adherencias en la
mucosa, alteraciones en la motilidad por procesos inflamatorios o endometriosis. El
35-50% de las mujeres tiene antecedente de enfermedad pélvica inflamatoria.

Enfermedades Gestacionales del Trofoblasto: Son un espectro de lesiones

caracterizadas por una proliferación y maduración anormal del trofoblasto así como
neoplasias.

★Mola Hidatidiforme Completa: Placenta con VELLOSIDADES EDEMATOSAS o

con un grado variable de proliferación del trofoblasto. Aquí hay una fecundación del
ovocito que perdió los cromosomas maternos y el material genético deriva en la
totalidad del PADRE. El embrión muere en una etapa muy precoz del desarrollo y
no suele identificarse.

El ovocito está VACÍO (sin dna).

Aprendanse si es mola completa HOMO o
HETEROCIGOTA.
Mola completa CC: Ocurre entre la semana 11 - 25 de gestación. Hay crecimiento
uterino anormal. sangrado trasvaginal, hiperemesis gravídica. hipertensión y
aumento de la HCG.

-Micro: DILATACIÓN DE VELLOSIDADES, estroma líquido y alrededor proliferación

del trofoblasto. Y NO HAY PRODUCTO.

★Mola Hidatidiforme Parcial: El ovocito NO está vacío (tiene 23 X) y produce

molas parciales TRIPLOIDES. Aquí típicamente aparecen TEJIDOS FETALES, las
molas parciales tienen más riesgo de enfermedad molar persistente pero NO se
asocian al coriocarcinoma,

Mola parcial CC: En esta lo característico es

que HAY RESTOS FETALES ya que las molas
son triploides. El embrión siempre va a estar
presente y hay una mezcla de vellosidades
normales y dilatadas.

★Coriocarcinoma: Tumor maligno del trofoblasto, el 50% de los casos vienen de

una MOLA COMPLETA.
-Micro: Cito y sincitiotrofoblasto maligno.
-CC: Sangrado uterino anormal, ocasionalmente inician con sintomatología
de metástasis, puede presentarse hasta 10 años después del último
embarazo.
 Tejidos Blandos
Las neoplasias benignas predominan sobre las malignas, depende mucho de la
localización, tamaño, crecimiento, vascularización y si hay calcificaciones.
- Tumores benignos: tienen capacidad de infiltrar localmente y comportarse
de manera agresiva dando recidivas locales.
- Localización: la mayoría de los tumores en general se localizan en
extremidad inferior 40%, extremidad superior 20% y Tronco 20%

Clasificación:

CC de los tumores:
Visibilidad de la
masa y su palpación,
dolor, incapacidad
funcional,
compresión a
estructuras vecinas y
Sd. paraneoplásicos.

Pseudoneoplasias
Ganglion: Estructura quística cercana de la cápsula articular o de la vaina
tendinosa, se encuentran en el dorso de la muñeca y NO tiene
revestimiento epitelial.

Quiste sinovial: Herniación de la membrana sinovial a través de la cápsula

articular dando un agrandamiento masivo de la bolsa sinovial.
- Localizaciones: Hueco poplíteo (Quiste de Baker), Superficie
dorsal de la muñeca, superficie palmar y radial de la muñeca y en la vaina
flexora de los dedos.

-Micro: Estos quistes SI tienen un

revestimiento epitelial hiperplasia,
contiene células inflamatorias y
depósito de fibrina.
Fibromatosis: proliferación fibroblástica que tiende a infiltrar y dar recidivas.
- Fascitis Nodular: Proliferación pseudosarcomatosa reactiva y autolimitada,
se tiende a localizar en la cara palmar del antebrazo en los adultos, también
puede presentarse en tórax, cara y espalda.

-Micro:
Fibroblastos en un
estroma mixoide.
-Macro: Lesion
nodular.

Fibromatosis profunda
-Tumor desmoide: Se da en la 2da a 4ta década de la vida, se suele localizar en la
PARED ABDOMINAL en la incisión de alguna cirugía (cesárea comúnmente), se
forma en la APONEUROSIS de la pared abdominal.
Hay diferentes tipos de tumor desmoide como: abdominal, extraarticular e
intraabdominal.
-Micro: Los tumores desmoides son una proliferación de fibroblastos sin atipia
entrelazado con fibras de colágeno.

Extraarticular

Abdominal Intraabdominal

Fibromatosis Superficiales
- Fibromatosis palmar (Contractura de Dupuytren): Fibromatosis más común,
el 50% es bilateral y es un engrosamiento palmar con una contractura del
4to a 5to dedo de la mano.
- Fibromatosis plantar: Es la menos frecuente, es unilateral y no causa
contracturas.
 - Fibromatosis peneana (Enfermedad de Peyronie): Induración palpable en el
tallo del pene y se curva hacia el lado afectado, predomina en el dorso
lateral.

Miositis Osificante: En los músculos ocurre una metaplasia

secundaria a un TRAUMATISMO iniciando un un aumento del
volumen y dolor hasta que se indura teniendo una calcificación de la
periferia hacia el centro.

Condromatosis sinovial: Nódulos de cartílago hialino formados por

la membrana sinovial y más comúnmente en la rodilla.
- CC: Dolor, rigidez, bloqueo articular, crujidos como en bolsas de
canicas, movilidad limitada y derrames hemorrágicos.

Tumores Benignos
Lipoma: Benigno, puede ser superficial o profundo y suele ser único.
- CC: Masa blanda, no dolorosa, móvil y de crecimiento lento.
- Micro: Tejido adiposo maduro con tabiques delgados de tejido conectivo y
capilares.
 Angiomiolipoma: Lo mismo que el lipoma solo que al estar
irrigado este SI DUELE.

Hemangioma: Son tumores vasculares que provocan una Mancha

Vinosa al nacer, más frecuentemente aparecen en la infancia y en
caso de que sean múltiples se le denomina ANGIOMATOSIS y
llegan a ser difusos afectando gran parte del cuerpo.

- Hemangioma capilar: es el más frecuente dado por una proliferación de

capilares y se denominan “lunares rojos”.

- Hemangioma cavernoso (profundo): Es el menos frecuente, son grandes

conductos vasculares dilatados afectando más a estructuras profundas, se
pueden ULCERAR y
SANGRAR.

Granuloma piógeno: contiene TEJIDO DE GRANULACIÓN, esto provoca que tenga

gran vascularización provocando que sangra fácilmente, es una forma polipoide del
hemangioma capilar.
Fibroma blando: Polipoide formado a partir de tejido conectivo y
tiene un centro de tejido adiposo.

Histiocitoma fibroso benigno (Dermatofibroma): Proliferación

de células fusiformes sin atipia mezcladas con histiocitos
espumosos.

Leiomioma: Más frecuente en ÚTERO pero también tenemos:

- Angioleiomioma: Se da en el músculo liso de los vasos sanguíneos de la
extremidad inferior y son dolorosos.
- Piloleiomioma: Producido a partir del músculo piloerector, son cutáneos.
- Leiomioma genital: En músculo cremáster y causa dolor.

Tumores Malignos
Son raros y su lugar más frecuente es en extremidad inferior y + Hombres, los tipos
más comunes son el liposarcoma e histiocitoma.

Liposarcoma: Predomina en adultos, hombres mayores de 50 años con

mutaciones en el GEN MDM2 apareciendo en muslo o retroperitoneo. El
liposarcoma se clasifica en diferentes tipos histológicos y son:
- Bien diferenciado: parecen adipocitos, pocos adipoblastos, poco
agresivos.
- Mixoide/célula redonda: matriz extracelular mucoide,
pocas células adiposas y muchos adipoblastos.
- Pleomórfico: Muy agresivo.

Histiocitoma fibroso maligno: Es el sarcoma pleomórfico

indiferenciado, agrupa tumores mesenquimatosos malignos
con células pleomórficas de alto grado que hace imposible su
clasificación en otra categoría. Son una proliferación de
fibroblastos y miofibroblastos junto a células tumorales gigantes multinucleadas.
Angiosarcoma: Es una neoplasia vascular maligna, predomina
en adultos y en cualquier parte del cuerpo.
- Angiosarcoma hepático: causado por el Thorotrast y
PVC.
-Macro: es un tumor mal delimitado.
-Micro: proliferación de vasos con células endoteliales grandes.

Sarcoma sinovial: asociado a la vaina sinovial, bolsa sinovial y cápsulas articulares,

se da más en la rodilla.
- Micro: Contiene un componente epitelioide o fusiforme, si solo se compone
de un tipo de célula se denomina Monofásico y si tiene ambos es Bifásico.

★ Rabdomiosarcoma: Tumor maligno mesenquimatoso con diferenciación a

músculo esquelético, se localizan tanto en cabeza, cuello y zona urogenital.
Se identifican tres tipos:
- Embrionario: más frecuente constituyendo el BOTRIOIDES en NIÑOS.
- Alveolar: Se presenta en jóvenes y en las extremidades.
- Pleomórfico: Se presenta en adultos a nivel profundo de las extremidades.

★ Rabdomiosarcoma infantil: En menores de 10 años, los tumores que se

presentan son el botrioides o de células fusocelulares. Se localizan en
cavidad nasal, órbita, oído medio, próstata y región paratesticular.
 - Botrioides: Se presenta en VÍSCERAS HUECAS como nasofaringe, vejiga y
vagina como una masa polipoide en RACIMOS DE UVAS. Micro: La célula
característica es el Rabdomioblasto.

Rabdomiosarcoma juvenil: Se presenta en músculos

profundos
- Micro: Red de tabiques que divide a las células
recordando a los ALVÉOLOS PULMONARES.

Rabdomiosarcoma del adulto: Al micro recuerda al

histiocitoma fibroso maligno.

Tumores Óseos
Son poco frecuentes, entre estos predominan los benignos, prevalencia en hombres,
la mayoría se presenta entre los 8 - 25 años y ciertos tumores tienen predilección
por determinadas localizaciones y grupos de edad.

Tipo histológico Benignos Malignos

Hematopoyéticos Mieloma múltiple

Linfoma

Condrogénicos Osteocondroma Condrosarcoma

Condroma
 Condroblastoma

Osteogénicos Osteoma osteoide Osteosarcoma

Osteoblastoma

Origen desconocido Tumor de células Sarcoma de ewing

gigantes

La mayoría de las neoplasias se encuentran en la METÁFISIS.

-CC: Hallazgos incidentales, asintomáticos, sensación de tumor, dolor y causan
FRACTURAS PATOLÓGICAS.

Tumores benignos
El más frecuente es el OSTEOCONDROMA (Exostosis) con predominio en
hombres de 10-25 años, afecta al hueso endocondral.

Exostosis hereditaria múltiple: enfermedad Autosómica Dominante con alteración

en los cromosomas 8,11 y 19 provocando múltiples osteocondromas localizados
casi siempre en la rodilla, ya sea en fémur distal o tibia proximal.

Condromas: Formados a partir de cartílago hialino podemos tener:

- Encondromas: localizados en la cavidad de huesos largos o en las falanges.
“La Enfermedad de Ollier” es una enfermedad que provoca múltiples
encondromas.
- Condromas subperiosticos: se encuentran en la
superficie de los huesos largos.
 ★ Tumor de células gigantes: tumor benigno pero agresivo, predomina en
mujeres entre los 20-50 años y se originan a partir del OSTEOCLASTO.
- Localización: Rodilla, articulación glenohumeral y en radio distal. Se originan
en la EPÍFISIS.

-Macro: Tumor lítico con borde

esclerótico, causa un
adelgazamiento de la cortical
pudiendo romperla.

-Micro: Células fusocelulares

entremezcladas con células
gigantes.

Tumores Malignos
- Tumor óseo más frecuente son las METÁSTASIS.
- Tumor óseo maligno primario más frecuente MIELOMA MÚLTIPLE.
- Tumor óseo más frecuente en jóvenes es el OSTEOSARCOMA.
La mayoría de los tumores malignos se asocian a mutaciones en el gen P53 y RB

★ Mieloma múltiple: es una proliferación de cel.plasmáticas, si hay múltiples

lesiones se llama mieloma múltiple y si es una sola se llama plasmocitoma
solitario.
- CC: Infiltración a huesos y órganos causando dolor y fracturas patológicas,
hipercalcemia, el aumento de las gamma globulinas causa proteinuria e
insuficiencia renal con una disminución del sistema inmune del px.
- Lab: proteínas séricas elevadas, niveles elevados de
inmunoglobulinas en sangre (más de 3 g/dl), proteína M (Ig
monoclonal), proteina de Bence Jones en orina (cadenas
ligeras), pico monoclonal en la electroforesis.
- Radiografía: lesiones líticas en SACABOCADOS en el cráneo
o destructivas en la columna más una lesión medular.
 - Micro: proliferación
neoplásica de células
plasmáticas más formación
de cuerpos de russel siendo
cúmulos de Ig.

- Dx: Hallazgos en radiografías con las múltiples lesiones líticas en costillas,

huesos largos y cráneo, una biopsia de médula ósea que muestra células
plasmáticas anormales, la presencia de una hipergammaglobulinemia en la
electroforesis y medición de proteína M en suero.

★ Osteosarcoma: Tumor mesenquimatoso que produce

matriz osteoide, es una neoplasia producida por
Osteoblastos debido a una mutación en el Gen RB. Se da
en huesos con zonas de máximo crecimiento óseo y de
crecimiento activo.
- CC: dolor y crecimiento rápido.
- Localización: METÁFISIS y llega a romper la
cortical.
- Micro: formación de matriz osteoide inmadura
(eosinófila).

★ Sarcoma de Ewing: 2da

neoplasia más frecuente en NIÑOS, aquí hay células pequeñas
redondas provenientes de Neuroectodermo y se localiza en
diáfisis.
- Translocación 11:22 formando el gen EWS/FLI-1 que lleva a la
expresión de C-MYC.
- CC: dolor leve que se intensifica, aumento de volumen en la
zona afectada y lo más importante es que PUEDE SIMULAR UNA
INFECCIÓN.
- Lab: leucocitosis.
- Micro: nidos de células pequeñas con poco citoplasma, PAS +
debido a la presencia de glucógeno en el
citoplasma y son CD 99+.
 Patología inflamatoria de SNC
Sd. Meningeo:
- Rigidez nucal
- Cefalea intensa
- Fotofobia
- Fonofobia
- Hiperalgesia general
- Dx: estudio de LCR
Sd. Hipertensión Intracraneal:
- Cefalea
- Vómito
- Papiledema
- Bradicardia
- Bradipsiquia
- Parálisis del VI par craneal
Sd. Cerebeloso:
- Hipotonía
- Ataxia
- Alteración del equilibrio y la marcha
- Temblor intencional
- Nistagmo

Complicaciones en SNC: Herniación del cerebro, edema cerebral e hidrocefalia.

Causas de aumento en la presión intracraneal:

-Etiología
- Lesión ocupante de espacio: tumor, absceso y hematomas.
- Proceso difuso: edema cerebral, encefalitis, hemorragia subaracnoidea.
- Aumento de volumen de LCR: hidrocefalia.

-Vías de entrada para infecciones en SNC: hematógena, implantación directa,

extensión local o la invasión a través de los nervios.

Infecciones Meníngeas
- Leptomeningitis: infecciosa o química
- Paquimeningitis: infecciosa
Meningitis purulenta aguda: Bacteriana
Meningitis linfocítica: Viral
Meningitis crónica

Leptomeningitis aguda
Se divide por edades:
- Recién nacidos: E. Coli.
- Niños: H. Influenzae y Neumococo.
- Adolescentes - Adultos: N. meningitidis.
- Adultos mayores: Neumococo y L.
Monocytogenes.
S. Aureus: puede causar meningitis en pacientes
con derivaciones quirúrgicas.
L. Monocytogenes: causa importante de meningitis
aguda en ancianos, px inmunocomprometidos y
recién nacidos.
- CC Leptomeningitis aguda: Fiebre, cefalea,
rigidez nucal, alteración del estado mental.
- Punción del LCR: Neutrofilia, DISMINUCIÓN
DE LA GLUCOSA, elevación de proteínas.
- Etiología: Bacteriana.
- Diseminación: Vía hematógena.

Meningitis linfocítica
Causada por ECHOvirus, Coxsackie, Parotiditis, etc. Estos agentes producen una
meningitis ASÉPTICA.
- Punción de LCR: Predominio de linfocitos, elevación moderada de proteínas,
GLUCOSA NORMAL.
 Meningitis crónica
Comúnmente causado por bacterias y hongos
- Agentes causales: TB, Cryptococcus
neoformans, Brucella y Treponema
pallidum.
- CC meningitis crónica: la principal característica es la CEFALEA.
- Punción de LCR: predominio de mononucleares, aumento en la
concentración de proteínas y DISMINUCIÓN DE GLUCOSA.

Meningitis por TB: Debido a una diseminación hematógena llegando a formar

tuberculomas en cerebro y puente, también provoca una meningitis basal afectando
la base y los nervios craneales.
Meningitis por hongos
- Cocci: casi igual a TB, con afectación basal y en el LCR hay una disminución
de la glucosa.
- Criptococo: Inhalación de conidios, suele afectar a px inmunosuprimidos y les
provoca una meningitis basal, forma criptococosis y es de alta mortalidad.

- Zigomicosis: sucede en pacientes diabéticos mal compensados o

neutropénicos provocando meningoencefalitis y lesiones necróticas no
sangrantes e indoloras.
- Sífilis: La neurosífilis terciaria es una inflamación crónica difusa después de
años de un periodo asintomático. Se afectan las meninges causando un
engrosamiento meníngeo con infiltrado a base de mononucleares. El TABES
DORSAL es la afectación de las raíces dorsales y degeneración de los
cordones posteriores.
Infecciones parenquimatosas
-Encefalitis: infección del cerebro

-Absceso cerebral: Son infecciones bacterianas producidas por Estafilococos o

Estreptococos y algunas bacterias anaerobias.
En el absceso los microorganismos alcanzan el parénquima
cerebral más comúnmente por la vía hematógena a partir de un
ÉMBOLO SÉPTICO.
CC: fiebre, signos de hipertensión intracraneal y alteraciones
neurológicas focales
-Factores predisponentes
- Endocarditis bacteriana
- Abscesos pulmonares
- Bronquiectasias
- Drogas IV
- Infección de senos paranasales
- Mastoiditis
-Localización: Los abscesos se encuentran en la unión de la sustancia
blanca y gris, y suelen tener un realce en la periferia más un nivel
hidroaéreo.

Toxoplasma gondii: Las lesiones en cerebro aparecen en pacientes con sida y

neonatos, son lesiones que afectan la sustancia gris y los núcleos basales.

Encefalitis viral
Son las formas más comunes de encefalitis y hay
formación de manguitos perivasculares y
neuronofagia.

-Arbovirus: Es la encefalitis viral epidémica más

común, específicamente en regiones tropicales.
Estos virus se hospedan en animales e insectos
vectores como el Caballo y Artrópodos.
 ★ -VHS 1: Produce encefalitis esporádica y es la más común en adolescentes y
jóvenes, mientras que el VHS 2 causa encefalitis destructiva de los lóbulos
temporales en mujeres con infección genital.

-CMV: Se da en inmunocomprometidos y en recién nacidos. La infección intrauterina

causa necrosis periventricular con una importante destrucción del cerebro, puede
producir microcefalia y calcificaciones periventriculares.

★ -VIH: Ocurre en los pacientes que ya están en etapa de SIDA provocando

una encefalitis de CÉLULAS GIGANTES.
- Actualmente es la causa más común de DEMENCIA CORTICAL en adultos
jóvenes.
- Se asocia a una MIELOPATÍA VACUOLAR que afecta a los cordones
dorsales y laterales de la médula espinal.

-Virus de la Rabia: Encefalitis grave transmitida por un animal infectado, en el

cerebro hay edema y congestión vascular. pueden afectarse los ganglios basales,
médula y ganglios de la raíz posterior

- Micro: Extensa degeneración neuronal con reacción

inflamatoria más intensa en tallo encefálico, los
CUERPOS DE NEGRI son el dato patognomónico.
 Son inclusiones citoplasmáticas redondeadas u ovaladas que pueden localizarse
en las neuronas piramidales del hipocampo y células de purkinje del cerebelo.
- CC: Excitabilidad extraordinaria en SNC y el más mínimo contacto es
doloroso con respuestas motoras violentas e incluso convulsiones.

-Cisticercosis: Al ingerir T. Solium por medio de cisticercos en el músculo del

puerco o la auto infección al ingerir huevos que liberan oncosferas que atraviesan la
pared intestinal con diseminación hematógena llegando al cerebro y se enquistan
en el tejido.
- Formas de afectación: Meníngea, parenquimatosa o intraventricular.
- CC: Crisis convulsivas, cefalea y aumento en la presión intracraneal.

-Virus JC (papovavirus): Provoca Encefalopatía

multifocal progresiva que afecta a inmunosuprimidos, se
asocia a leucemia o linfoma produciendo una afectación
de la sustancia blanca.
- El virus afecta al oligodendrocito causando una
desmielinización en la unión entre la sustancia gris
y la blanca.

-Priones: provocan Encefalopatía Espongiforme, los priones son una partícula

proteica infecciosa que no tiene DNA o RNA, son enfermedades de muy lenta
evolución. Son cúmulos de PrPsc que es una PrPc mal plegada formando
agregados tipo amiloide.
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vacas locas)
- Kuru
- Sd. Gerstmann-Straussler
- Insomnio familiar fatal.
CC: Demencia mental progresiva, degeneración cerebelar. Micro: Hay formación de
vacuolas en las neuronas, pérdida de neuronas y placas de amiloide.
 Patología Vascular del SNC
Es una disminución del flujo sanguíneo al parénquima causando una lesión
irreversible:
1. Encefalopatía hipóxica-isquémica: Una presión arterial menor a 50 mmhg y
los mecanismos de contrarregulación no bastan para compensar.

2. Isquemia global: Paro cardíaco o hemorragia externa.

- Las zonas más susceptibles son las ZONAS ARTERIALES LIMÍTROFES como
la convexidad cerebral superior entre la ACA y ACM. Otra zona es la capa
posterior de los hemisferios cerebelosos afectando a las células de purkinje y
la última zona es el sector de sommer del hipocampo.

- Provoca NECROSIS
LAMINAR que son
zonas normalmente
irrigadas por arterias
perforantes.

El riesgo de isquemia depende de:

- Circulación colateral
- Duración de la isquemia y la magnitud
- Rapidez con la que se reduce el flujo sanguíneo
El cuadro clínico va a variar de acuerdo a:
- Localización anatómica
- Tamaño de la lesión
Tipos de lesión:
- Isquemia global
- Isquemia focal o regional
Cambios histopatológicos agudos:
- Retracción o tumefacción neuronal
- Eosinofilia citoplasmática (NEURONAS ROJAS)
- Picnosis y angulación nuclear
- Edema alrededor de los vasos sanguíneos y celulares
 Cambios histopatológicos crónicos:
- Reacción inflamatoria escasa
- Necrosis licuefactiva (imagen de la
derecha) y vacuolización del parénquima
- Desaparición de neuronas
- Formación de QUISTES.

Isquemia regional: Se da debido a una OCLUSIÓN.

- El daño va a depender de si hay o no irrigación
colateral.
Zonas donde no hay flujo colateral: vasos perforantes
profundos de tálamo y núcleos basales.
Clínicamente:
- Reversible es aquel ataque isquémico transitorio.
- Irreversible es el infarto con muerte tisular.

Ataque isquémico transitorio: Es aquella isquemia cerebral focal con duración

menor a 24 hr y la causa más común es la ATEROSCLEROSIS
- CC: depende de la zona afectada.
Infarto cerebral: Necrosis por obstrucción local del flujo y es muy frecuente
alrededor de la 7ma década de la vida. Las causas más comunes de infarto cerebral
son:
- Aterosclerosis cerebral (HTA, DM).
- Trombosis de las arterias cerebrales: La oclusión trombótica por
aterosclerosis tiene sitios donde es más común que aparezcan como en la
bifurcación de las carótidas por el aumento de flujo y la turbulencia, en la
ACM y la arteria basilar.
CC Obstrucción de la carótida interna: Es una zona sin irrigación colateral
provocando un infarto masivo del hemisferio cerebral ipsilateral, ceguera
monoocular.
- Embolias: Originadas por un trombo cardiaco por una arritmia, fibrilación,
infarto, valvulopatía. También se puede dar por un embolismo graso en caso
de una fractura llegando a obstruir comúnmente la ACM.
CC Embolia: Hemiparesia, espasticidad contralateral, hipoestesia contralateral,
hemianopsia contralateral homónima.
Tipos de Infartos cerebrales: De acuerdo al tiempo de evolución
- Reciente: menor de 3 semanas
- No reciente: de 3-6 semanas
- Antiguo: mas de 6 semanas

Infarto Rojo o Hemorrágico (Izq): Producidos

más comúnmente por una embolia asociada a
HTA.

Infarto Pálido o Anémico (Der): Producido por

una trombosis y se asocia a ATEROSCLEROSIS.

Hernias
Las hernias son un desplazamiento del tejido cerebral por debajo de los pliegues
durales rígidos que son la hoz y la tienda del cerebelo o a través de los agujeros del
cráneo por un aumento de la presión intracraneal.

- Herniación subfalcina (debajo de la hoz): expansión

unilateral o asimétrica de un hemisferio debajo del
borde de la hoz pudiendo comprimir a la ACA.
- Herniación transtentorial (unciforme, temporal
mesial): La cara medial del lóbulo temporal se
comprime frente al borde libre de la tienda del
cerebelo.
- Herniación amigdalina: Desplazamiento de las
amígdalas cerebelosas a través del agujero magno.

Traumatismos
Producen fracturas, lesiones del parénquima, lesiones
vasculares, etc. Las zonas más vulnerables son los lóbulos
temporales y parietales. Dentro de los traumatismos se
involucran las lesiones de golpe-contragolpe.
 Hematomas

1. Epidural (arterial): Acumulación de sangre entre el

cráneo y la duramadre, hay una lesión de la arteria
meníngea media, fractura del hueso temporal, es una
urgencia quirúrgica.

2. Subdural (venoso): Acúmulo de sangre entre la

superficie interna de la duramadre y la aracnoides, se lesionan las venas
comunicantes, el hematoma aparece en casos que hubo un
desplazamiento y cambio rápido en la velocidad de la cabeza.

-Hematoma Subdural Agudo: Aquel que tuvo traumatismo de

manera reciente.
-Hematoma Subdural Crónico: Se asocia a atrofia cerebral y
anomalías neurológicas de evolución lenta,

3. Parenquimatosa: Relacionado a contusiones que provoquen

hemorragias parenquimatosas pudiendo causar hemorragia
subaracnoidea. También entran las hemorragias cerebrales que
llegan a ser múltiples y abarcan a los lóbulos frontales y
temporales.

-Hemorragia Parenquimatosa 1ra: Es espontánea, predomina en hombres de 60

años y la causa más frecuente es la HTA asociada a la ATEROSCLEROSIS.
 ★ Micro Aneurismas de Charcot-Bouchard: Asociadas a
HTA crónica, se dan en ramas de la ACM y en territorio de
los núcleos basales. La instalación de estas micro
aneurismas aumenta rápidamente la presión intracraneal.

-Hemorragia Subaracnoidea: Su causa más frecuente NO traumática es la ruptura

de un ANEURISMA SACULAR , son muy comunes y más en mujeres. En caso de
romperse causan una hemorragia subaracnoidea con CEFALEA MUY INTENSA.

Malformaciones Arteriovenosas (MAV): son la anomalía vascular congénita más

común, se localizan más en la ACM y llegan a causar hemorragias ESPONTÁNEAS,
crisis convulsivas y provocan HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. Son una maraña
vascular rodeada de tejido gliótico.

Angioma Cavernoso: tumor vascular distendido y laxo rodeado de paredes final

colagenizadas y se localiza en cerebelo, puente o de manera subcortical.
Angioma venoso: varices o conglomerados de conductos venosos por estasis.
Telangiectasia capilar: focos microscópicos de capilares dilatados y separados por
parénquima encefálico normal y localizados más común en el PUENTE.
 Neoplasias de SNC
De origen vascular - Hemangioblastoma
Los Hemangioblastomas afectan Cerebelo, Médula y Retina. Se asocia al Sd. Von
Hippel Lindau (VHL). Aparte de los hemangioblastomas este síndrome también
tiene quistes renales, pancreáticos y hepáticos más el aumento en la predisposición
a carcinoma de células renales.

En estudios de imagen el hemangioblastoma se describe como QUÍSTICO con un

NÓDULO MURAL.
-Micro: Células grandes con citoplasma claro.

La mayor parte de las neoplasias en SNC son de origen primario y predominan en

adultos mayores. El 70% de los tumores infantiles surgen en la FOSA POSTERIOR
y en adultos surgen en los hemisferios cerebrales. Estas neoplasias tienen un
comportamiento diferente a comparación de otros órganos:
- Aun los tumores benignos tienen capacidad infiltrativa
- La capacidad de resección quirúrgica del tumor es limitada
- La localización anatómica del tumor puede ser mortal
- No suelen dar metástasis fuera del SNC.

Tumores principales
Gliomas (80%)
1. Astrocitos: Astrocitomas
2. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma
3. Epéndimo: Ependimoma
Indiferenciados: Meduloblastoma
Mesenquimatoso: Meningioma
Microglia: Linfoma

★ Astrocitomas: Son el grupo más frecuente de neoplasias, se dividen en:

★ Astrocitoma pilocítico (Grado 1)
- Astrocitoma difuso (Grado 2)
- Astrocitoma anaplásico (Grado 3)
- Glioblastoma multiforme (Grado 4)
Pueden ser de etiología desconocida así como tener predisposición genética, las
neoplasias de bajo grado tienen mutación en P53 y las de alto grado en RB y gen
supresor del Cr 19.

-Localizaciones:
- Adultos: Hemisferios cerebrales
- Niños: TALLO CEREBRAL, nervio óptico y CEREBELO.
- Adulto joven: médula espinal en tórax o cervical.
-CC: Efecto de masa, aumentan la presión intracraneal dando cefalea, vómito,
convulsiones y déficits neurológicos.

★ Astrocitoma pilocítico: En niños y adultos

jóvenes, se localizan principalmente en CEREBELO, 3ER
VENTRÍCULO y NERVIO ÓPTICO, son de crecimiento
lento y tienen el mejor pronóstico.

Es un tumor quístico con un NÓDULO MURAL.

- Micro: Astrocitos con prolongaciones celulares

alargadas en forma de “PELOS”, hay células de rosenthal
y por último microquistes.
 Astrocitomas Infiltrantes
Astrocitoma Difuso: Al macro es un tumor mal delimitado, grisáceo e infiltrante. Al
micro hay un aumento en la celularidad con pleomorfismo nuclear

Astrocitoma Anaplásico: Al macro es un tumor mal definido, más vascular y al

micro tiene un incremento en la celularidad, atipía y mitosis.

Glioblastoma multiforme
Altamente maligno, puede ser de novo (primario) o una progresión del astrocitoma
anaplásico (secundario). Es muy frecuente en la 5ta-6ta década.
- Glioblastoma primario: Amplificación del gen EFGR y mutación PTEN,
evolución rápida.
- Glioblastoma secundario: Mutación del P53, IDH1/2, ATRX, evolución
crónica.
 CC: Déficits neurológicos
de instalación rápida.
-Macro: solitario con un
centro NECRÓTICO, en una
TAC con contraste muestra
realce periférico en
“ANILLO”.
-Micro: Focos de necrosis central “PSEUDOEMPALIZADA” con proliferación de
células endoteliales.
Oligodendroglioma
Se localiza en los lóbulos frontales y tienen calcificaciones intra o peritumorales.
Son causados por pérdidas del Cr 19 y provocan crisis convulsivas con predominio
en mujeres.
Micro: Los núcleos
tumorales son
redondeados con un
citoplasma claro en
forma de “halos” y la
vasculatura está
constituida por capilares
de pared delgada.

Ependimoma
Son tumores que suelen originarse cerca del sistema ventricular recubierto por
epéndimo, incluido el canal central de la médula espinal. Pueden ser
INTRACRANEALES en niños y en adultos son INTRAESPINALES.
- CC: Presión intracraneal elevada, efecto de masa local, HIDROCEFALIA y
déficits en los pares craneales.

-Micro: Rosetas verdaderas (flexner) y pseudorosetas vasculares

que son células tumorales
alrededor de los vasos. Las células
tumorales pueden formar estas
estructuras redondeadas y
alargadas que son las rosetas y se
parecen al canal ependimario
embriológico.
 Ependimoma mixopapilar: Afecta al cono medular y
filum terminal, afecta la región pre-sacra dando dolor
lumbar y debilidad en la extremidad inferior.

-Micro: Formación de papilas rodeadas de células

ependimarias tumorales.

Meduloblastoma
Es de alto grado, deriva de la capa granular externa del CEREBELO dando
disfunción cerebelosa, se localiza en el VERMIX en niños y en los hemisferios
cerebelosos en adultos.

-Micro: Rosetas
verdaderas de hommer-
wright y pseudorosetas
perivasculares.

-Subgrupos moleculares del meduloblastoma:

 Meningioma
Deriva de las células meningoepiteliales que revisten a la ARACNOIDES y se da
más en mujeres. Estos tumores tienen predominio BENIGNO.
- CC: Aumenta la presión intracraneal, crisis convulsivas, déficit neurológico
focal y se da más en la región PARASAGITAL de los hemisferios.

Tumores metastásicos: En su mayoría son carcinomas, los lugares más frecuentes

son pulmón, mama, melanoma, riñón y aparato digestivo. Las metástasis afectan
con frecuencia a las meninges.
Patología Pediátrica
Lesiones pseudotumorales
- Coristoma
- Hamartoma
- Fibromatosis
Neoplasias benignas
- Hemangioma
- Linfangioma
- Teratoma
Neoplasias malignas más frecuentes
- Nefroblastoma
- Neuroblastoma
- Retinoblastoma
- Hepatoblastoma

Coristoma: Resto heterotópico de células siendo una proliferación de células

normales en una localización anatómica anormal.

Hamartoma: Células normales desorganizadas de poblaciones normales que sí

deben estar en esa zona anatómica.
 - Hamartoma múltiple: Sd.
Cowden, y se caracteriza por
hhamartomas múltiples
- Piel: Triquilemomas y fibromas
- Mucosa oral: papilomas orales
- Tubo digestivo: pólipos
- Cáncer: de mama, tiroides y de endometrio.

Fibromatosis: desde la proliferación de células fusiformes hasta producir un

fibrosarcoma y lesiones atípicas.
Fibromatosis juvenil:
- Fibromatosis en menores de 15 años
- Proliferación de células fibroblastos
- Pseudo neoplasias
- Localizados en Cabeza y Cuello
- Pueden dar recidivas locales

Hemangioma: Es aquella mancha vinosa de nacimiento.

- Tumor vascular benigno
- Neoplasia más frecuente en pediátricos
- Localizados en cabeza, cuello y extremidades
- Si son múltiples se le conoce como Angiomatosis
Hemangioma plano: Mancha en vino de oporto
- Lesiones planas grandes
- Ectasias vasculares
- Más comunes en la cara
- Se asocia al Sd. Sturge Weber

Sd. Sturge Weber: Pacientes con la mancha en vino de oporto pero se

incluyen problemas NEUROLÓGICOS como CONVULSIONES, retraso
mental, parálisis y glaucoma.

Sd. Kassabach-Merrit: Es un Hemangioblastoma (tumor vascular) el

cual secuestra plaquetas y eritrocitos produciendo en el pediátrico
trombocitopenia y anemia.
Linfangioma: Son una proliferación de vasos linfáticos, son benignos.
Linfangioma cavernoso: produce higroma quístico en el cuello.

Teratoma congénito: Predomina antes de los 2 años de edad

- Localizado más frecuentemente en la región sacra

Neoplasias malignas
Características en niños:
- Evaluar la incidencia y el tipo de tumor
- Relación estrecha entre la teratogenia y la oncogenia
- Prevalencia de alteraciones genéticas o familiares de base
- Frecuente asociación con una malformación congénita
- Los tumores tienen a la regresión o citodiferenciación
- Mejor respuesta al tx
- Mayor sobrevida
Neoplasias malignas más frecuentes en niños:
- Médula ósea: Leucemias y linfomas, LLA
- Renal: Nefroblastoma (tumor de wilms)
- Suprarrenal: Neuroblastoma
- SNC: Astrocitoma, Meduloblastoma y Ependimoma
- Hígado: Hepatoblastoma
- Ojo: Retinoblastoma
- Tejidos blandos: Rabdomiosarcoma
- Tejidos óseos: Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing
- Páncreas: Pancreatoblastoma
- Pulmón: Blastoma pulmonar.
Los tumores pueden ser primitivos con aspecto blástico (Rosetas)
- Células primitivas: Tumor de células pequeñas, redondas y azules
- Neuroblastoma
- Tumor de wilms
- Rabdomiosarcoma
 - Sarcoma de Ewing
- Meduloblastoma
- Retinoblastoma

Nefroblastoma (Tumor de Wilms)

Neoplasia renal pediátrica, es un tumor sólido y se asocia a varios
síndromes dismórficos
- CC: Masa retroperitoneal, hematuria, hipertensión, policitemia
y coagulopatía.

El tumor de wilms suele aparecen en múltiples síndromes que son:

- Sd. WAGR: Mutación en WT1 caracterizado por tumor de Wilms, Aniridia,
Gonadoblastoma y Retraso mental.
- Sd. Denys-Drash: Mutación en WT1 caracterizado por tumor de Wilms,
Disgenesia gonadal, Nefropatía
- Sd. Beckwith-Wiedemann: Mutación en WT2 caracterizado por tumor de
Wilms, Hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele y visceromegalia.

-Macro: El Nefroblastoma es una masa en el polo del riñón, produce en signo de la

GARRA, esta neoplasia está rodeada de tejido normal en la periferia.

-Micro: Tiene 3 componentes

- Tejido blastemal
- Epitelio de los tubulos o glomérulos
- Estroma mixoide
En este tumor podemos encontrar elementos heterotópicos como epitelio
escamoso, músculo liso, músculo estriado, tejido adiposo, cartílago o matriz
osteoide.
Nefroblastoma anaplásico: Tiene mutación en P53, son células hipercromáticas,
pleomorfismo y mitosis atípicas.

Neuroblastoma
Neoplasia pediátrica sólida extracraneal más frecuente, se da
en niños de 4-5 años, se debe a una AMPLIFICACIÓN de N-
MYC
- Localización: Médula suprarrenal 40%, Ganglios
simpáticos paravertebrales.
- CC: Masa abdominal retroperitoneal, hipertensión
debido al aumento en la secreción de catecolaminas.
- Morfología: Nódulos pequeños con una
pseudocápsula fibrosa y pueden tener necrosis.
- Micro: Células pequeñas redondas y azules y
formación de rosetas de Hommer-Wright con un
centro fibrilar.

Hepatoblastoma
Tumor maligno hepático primitivo más frecuente de la infancia, se debe a la
exposición materna a METALES y productos derivados del PETRÓLEO.
- Micro: Células pequeñas redondas y azules, aquí
el elemento heterólogo es el tejido óseo. Puede
también ser de origen epitelial o mixto la neoplasia.
- Lab: AFP ELEVADA

Retinoblastoma
Mutación en el gen RB, este mismo puede estar mutado en el
OSTEOSARCOMA y es por eso que pacientes con esta
mutación tienen riesgo a desarrollar ambas neoplasias.
- CC: Leucocoria y Estrabismo
- Micro: Células pequeñas redondas y azules, formación
de rosetas de flexner, necrosis y puede producir
invasión al nervio óptico.
Rabdomiosarcoma
Sarcoma más frecuente de los tejidos blandos en pediátricos, se debe a una
translocación 2:13 con la producción del Gen Quimérico PAX/FKHR.
- Localización: Cabeza, cuello específicamente en la ÓRBITA, tracto
genitourinario, retroperitoneo, senos paranasales, etc.

Con esto terminan las notas de 3er parcial, ¡les deseo mucho éxito y espero
estas notas les hayan ayudado!