Traducido del afrikáans al español - www.onlinedoctranslator.

com

Revista de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx

Listas de contenidos disponibles enCienciaDirecta

Revista de Cirugía Pediátrica

revista Página de inicio:www.elsevier.com/localizar/jpedsurg

Artículo de revisión

Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática de los

resultados de la APSA y el comité de práctica basada en la evidencia
Pramod S. Puligandlaa, Julia GrabowskiB, María AustinC, Holly HedrickD, Isabel Renaudmi, Megan ArnoldF, Regan F
Williamsgramo, Kathleen Grazianoh, Roshni DasguptaI, Milissa McKeej, Mónica E. Lópezk, Tim Jancelewiczgramo, Adam
Goldinyo, Cynthia D. Downardmetro, Salim Islama,⁎
aHospital Infantil de Montreal, Centro de Salud de la Universidad McGill
BHospital Infantil Ann y Robert Lurie de Chicago
CLa Facultad de Medicina de la Universidad de Texas en Houston
DHospital de Niños de Filadelfia
miCentro médico de Albany
FUniversidad de Michigan, Hospital Infantil CS Mott
gramoCentro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Tennessee, Hospital Infantil Le Bonheur
hHospital de niños de Phoenix
IHospital de niños de Cinncinati
jUniversidad de Kansas
kFacultad de Medicina de Baylor
yoHospital Infantil de Seattle, Universidad de Washington
metroHospital Infantil Kosair, Universidad de Louisville, Louisville, KY
aUniversidad de Florida

información del artículo resumen

Historial del artículo: Objetivo:Las prácticas de manejo variables complican la identificación de estrategias óptimas para bebés con hernia
Recibido el 29 de junio de 2015 diafragmática congénita (HDC). Esta revisión evalúa críticamente la evidencia disponible para proporcionar
Recibido en forma revisada el 6 de septiembre de 2015 recomendaciones.
Aceptado el 9 de septiembre de 2015
Métodos:Se generaron seis preguntas sobre el manejo de CDH. Los artículos en inglés publicados entre 1980 y 2014
Disponible en línea xxxx
se compilaron después de buscar en Medline, Cochrane, Embase y Web of Science. Dada la escasez de literatura
sobre el tema, se incluyeron todos los estudios, independientemente de su rango en la jerarquía de niveles de
Palabras clave:
evidencia.
CDH
Reparar
Resultados:La ventilación suave con hipercapnia permisiva proporciona los mejores resultados. Se puede considerar la ventilación inicial
ECMO de alta frecuencia, pero su eficacia general no está probada. El óxido nítrico inhalado de rutina (ONi) u otros complementos médicos para
Hipertensión pulmonar la hipertensión pulmonar aguda y grave no demuestran ningún beneficio. La evidencia no respalda la administración de rutina de
Revisión sistemática glucocorticoides prenatales o posnatales. El modo de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) tiene poca relación con los
resultados. Si bien el momento general de la reparación no afecta los resultados, la reparación temprana en ECMO tiene beneficios. La
reparación abierta conduce a una cantidad significativamente menor de recurrencias. El politetrafluoroetileno (PTFE) es el material de
reparación de parches más duradero.
Conclusiones:La evidencia limitada de alto nivel impide el desarrollo de pautas de manejo sólidas para CDH. Se necesitan
estudios prospectivos multiinstitucionales para identificar las mejores prácticas y optimizar los resultados.
© 2015 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

A pesar de los avances significativos en la atención neonatal y quirúrgica, el
manejo de los recién nacidos con hernia diafragmática congénita (HDC) sigue
siendo un desafío. Existen variaciones significativas en el enfoque con respecto al
uso de esteroides prenatales, modos de ventilación, terapias para tratar la
hipertensión pulmonar, el uso de oxigenación por membrana extracorpórea
(ECMO) y el momento y tipo de reparación quirúrgica.[1].
⁎Autor para correspondencia en: Departamento de Cirugía, Universidad de Florida, 1600 SW
Archer Road, PO Box 100119, Gainesville, FL 32610. Tel.: +1 352 273 8825.
Dirección de correo electrónico:saleem.islam@surgery.ufl.edu (S. Islam).
Si bien la supervivencia actual de los bebés con HDC ha aumentado a más del
80 % en varios centros[2], esta medida de resultado ha permanecido estática
durante varios años. La falta de mejora continua en la supervivencia puede reflejar
la diversidad de las estrategias de tratamiento actuales. Por lo tanto, es
fundamental que se identifiquen y estandaricen las mejores prácticas. Nuestro
propósito fue revisar sistemáticamente la evidencia disponible para brindar
recomendaciones sobre aspectos específicos del manejo de la HDC. En particular,
nos enfocamos en el manejo del ventilador, el tratamiento de la hipertensión
pulmonar (PHTN), el uso de glucocorticoides, el modo y la duración de ECMO, el
momento de la reparación, la técnica óptima para la reparación y el uso de
parches protésicos.

http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010 0022-3468 /
© 2015 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
2 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
1. Materiales y métodos
1.1. Preguntas de investigación
El comité de Resultados y Práctica Basada en la Evidencia (OEBP) de la
American Pediatric Surgical Association (APSA) seleccionó las siguientes preguntas
para esta revisión sistemática:
1. ¿Cuál es la estrategia de ventilación óptima para un recién nacido con HDC?
2. ¿Cuál es la mejor manera de manejar la hipertensión pulmonar asociada a
CDH (PHTN)?
3. ¿Hay algún beneficio en el uso de corticosteroides prenatales o posnatales?
4. ¿Qué modo de ECMO es mejor para la HDC y cuál es la duración óptima
del tratamiento con ECMO?
5. ¿Cuál es la técnica óptima para reparar la HDC (abierta versus
mínimamente invasiva) y qué tipo de parche tiene el mejor resultado?
6. ¿Es mejor la reparación temprana o la reparación tardía de CDH?
1.2. Métodos de búsqueda
Las búsquedas se realizaron de forma independiente para cada pregunta con
la ayuda de un bibliotecario de ciencias de la salud que utilizó términos de
búsqueda amplios de Medical Subject Headings (MeSH) que eran inclusivos y
redundantes, e incluyeron búsquedas basadas en comodines para garantizar la
integridad. Utilizando un software de gestión de bibliografía, se eliminaron los
duplicados, creando una lista maestra de títulos y resúmenes. Dos de los autores
principales (PP y SI) examinaron de forma independiente todos los títulos como
una primera pantalla, después de lo cual se recopilaron los resúmenes
seleccionados y/o los artículos completos para una revisión adicional. Los artículos
se incluyeron o excluyeron en función de su relevancia para el tema. Se excluyeron
los estudios en animales, los informes de casos, las publicaciones en idiomas
diferentes al inglés y los artículos de revisión, además de los artículos que
trataban sobre afecciones diafragmáticas no neonatales.
1.3. Fuentes de datos
Se aplicaron términos de búsqueda separados para cada pregunta utilizando
las bases de datos MEDLINE, Embase, Cochrane y Web of Science. Las búsquedas
se limitaron a artículos publicados en inglés desde el 1 de enero de 1980 hasta el
31 de enero de 2014. Además de los artículos que se localizaron a través de las
búsquedas, aumentamos la lista buscando en la lista de referencias de cada
artículo seleccionado para encontrar más artículos. .
1.4. Selección de estudios
Se excluyeron los estudios que no abordaban la población neonatal, así como
los artículos de opinión, los informes de casos y los artículos de revisión editorial
(que no fueran revisiones sistemáticas o metanálisis). Las búsquedas automáticas
se complementaron con una búsqueda manual de referencias adicionales de las
bibliografías de los estudios incluidos. Si bien inicialmente planeamos incluir solo
estudios de nivel 1 y nivel 2, la escasez de evidencia de alto nivel requirió ampliar
los criterios de inclusión a estudios de nivel 3 y nivel 4. Además, en situaciones
seleccionadas, como el uso de complementos farmacológicos en el tratamiento de
la hipertensión pulmonar, se disponía de pocos o ningún dato, pero la experiencia
clínica indicaba que en la práctica real se utilizaban determinados tratamientos.
Como tal, la literatura no CDH también se incluyó en la preparación de
recomendaciones basadas en la plausibilidad biológica.
1.5. Extracción de datos
Los estudios seleccionados para su inclusión se evaluaron críticamente y se
clasificaron según su nivel de evidencia según el tipo de estudio (retrospectivo o
prospectivo, aleatorizado o no) según el Centro de Medicina Basada en la
Evidencia de Oxford (tabla 1)[3], que también guió las recomendaciones
generadas para cada pregunta. Datos recopilados para cada artículo incluido
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
tamaño de la muestra, descripción de los procedimientos realizados o medicamentos
utilizados, método de ventilación, uso de ECMO, momento de la reparación, resultados
que incluyen mortalidad y morbilidad, y tipo de parche utilizado.
Un total de 3097 resúmenes se sometieron a una selección inicial de títulos.
De estos, 189 resúmenes fueron seleccionados para revisión en profundidad del
resumen y/o manuscrito completo. Seleccionamos 98 de estos manuscritos para la
revisión sistemática (HIGO. 1). La mayoría de los artículos seleccionados
representaban experiencias de una sola institución y grandes series de casos. Se
aplicaron las pautas Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-
Analyzes (PRISMA) al realizar esta revisión[4].
Resultados
2.1. ¿Cuál es la mejor estrategia de ventilación para un recién nacido con HDC?
Se revisó un total de 978 resúmenes relevantes para esta pregunta. Hubo una
falta significativa de evidencia de nivel 1 o 2 (1 artículo) que abordara las
estrategias de ventilación específicas para la población de HDC. Como tal, la
evidencia de nivel 3 y 4 (es decir, series de casos retrospectivos - 8 artículos)
formaron la base de esta revisión.
2.1.1. Parámetros ventilatorios
Históricamente, la HDC se consideraba una emergencia quirúrgica, pero las tasas de
mortalidad eran altas secundarias a la hipertensión pulmonar. Alcalosis inducida por
químicos y ventilador (pHA7,55; PCO2B20) fue identificado como un mecanismo para
reducir la resistencia vascular pulmonar (PVR) y el shunt derecha-izquierda[5]pero los
parámetros ventilatorios (es decir, frecuencias respiratorias entre 100 y 150 respiraciones
por minuto combinadas con CUALQUIER presión inspiratoria máxima para disminuir la
pCO2por debajo de 30 mm Hg) utilizado para lograr esto condujo a un barotrauma
significativo y secuelas neurológicas posteriores. La supervivencia fue inferior al 60 % y
casi la mitad de los bebés desarrollaron una fuga de aire[5]. Además, la implementación
de tales estrategias condujo a la enfermedad pulmonar crónica en el 25% de los bebés.[6]
.
En 1985, Wung y colegas[7]describió por primera vez la "hipercapnia
permisiva", luego un concepto novedoso en el manejo de bebés con PHTN.
En una cohorte de 15 lactantes sin CDH con insuficiencia respiratoria grave
(gradiente alveolo-arterialA600 mm Hg en 14/15 lactantes), el barotrauma se
limitó mediante el uso de ventilación mandatoria intermitente (IMV) y
presiones inspiratorias máximas mínimas para mantener la pCO2
y PaO2entre 40–60 mm Hg y 50–70 mm Hg, respectivamente. Todos los pacientes
sobrevivieron. Mientras que 3 pacientes en la cohorte fueron transferidos de
instituciones externas con neumotórax, solo 3 pacientes adicionales desarrollaron
neumotórax y solo un paciente requirió oxígeno suplementario más allá del día de
vida (DOL) 30. En este estudio, una estrategia de hipercapnia permisiva se tradujo
en una mejor mortalidad. y morbilidad. Dos estudios posteriores[8.9]validaron
esta estrategia ventilatoria en una serie de casos retrospectivos de 63 y 120 bebés
respectivamente con HDC. Además, Wung[8]también demostraron que el retraso
en la cirugía y la evitación de la inserción de un tubo torácico ipsilateral condujo a
una mejor supervivencia (A85% contra 75 %) al comparar los resultados de grupos
de pacientes (cirugía inmediata y tubo torácico frente a cirugía temprana y tubo
torácico frente a cirugía tardía y sin tubo torácico) tratados en tres períodos de
tiempo diferentes. Además, se observó una disminución en la utilización de ECMO
en lactantes tratados con hipercapnia permisiva y estrategias de ventilación suave.
Mientras que la hipercapnia permisiva estaba ganando una aceptación más
amplia, estaba surgiendo evidencia adicional que destacaba la naturaleza dañina
de las estrategias ventilatorias anteriores. En 1999, Sakurai et al.[10]informaron
los hallazgos de la autopsia en 68 no sobrevivientes de HDC con insuficiencia
respiratoria hipóxica severa que fueron manejados con presiones inspiratorias
máximas altas para inducir alcalosis (pCO2B35 mm Hg). Se encontró formación de
membrana hialina en más del 90%, junto con neumotórax (65%) y hemorragia
pulmonar (50%), hallazgos indicativos de barotrauma significativo como resultado
de la ventilación de alta presión. En 2000, la Red del Síndrome de Dificultad
Respiratoria Aguda[11]publicó el histórico ensayo ARDSNet que destacó la
importancia de una "ventilación suave" para prevenir
 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx 3

Lesión pulmonar inducida por ventilador. Este estudio multicéntrico

realizado en adultos con síndrome de dificultad respiratoria aguda
grave (SDRA) se terminó antes de tiempo debido al beneficio de
supervivencia significativo en el grupo aleatorizado a volúmenes
corrientes de 6 ml/kg en comparación con 12 ml/kg. Este fue el primer
estudio que demostró una ventaja de supervivencia basada
estrictamente en la estrategia de ventilación. A partir del ensayo
ARDSNet, se puede suponer que minimizar la lesión pulmonar inducida
por el ventilador tiene un impacto significativo en la reducción de la
mortalidad y la morbilidad. Dada la menor incidencia y menor
mortalidad de lesión pulmonar aguda y ARDS en niños, ha sido difícil
organizar ensayos clínicos que demuestren efectos similares en niños.
Sin embargo,[12].

2.1.1.1. Modo de ventilación mecánica.La selección de la configuración inicial del

ventilador para pacientes con HDC es fundamental para garantizar una ventilación
adecuada y minimizar el barotrauma. Logan et al.[13]publicó una revisión
sistemática para identificar las mejores prácticas en CDH. Al preparar su revisión
sistemática, los autores limitaron su búsqueda bibliográfica a aquellos estudios
que incluyeron al menos 20 pacientes y que informaron tasas de supervivencia.A
75%. Al evaluar las estrategias de ventilación mecánica convencional (CMV), los
autores identificaron 7 estudios. Estos estudios demostraron parámetros
notablemente consistentes con respecto al modo de ventilación, límites de presión
inspiratoria máxima (PIP), presiones positivas al final de la espiración (PEEP), así
como la saturación de oxígeno (SaO2) y pCO2objetivos. También proporcionaron
pautas para el uso de segunda línea de ventilación oscilatoria de alta frecuencia
(VAFO) si la oxigenación o la ventilación no eran adecuadas con los medios
convencionales. Tabla 2proporciona series individuales y datos resumidos
adaptados de esta revisión sistemática[13]y una serie de casos adicional[14]. HIGO. 1.Diagrama CONSORT que indica la inclusión y exclusión de artículos utilizados para la revisión
sistemática.
La ventilación de alta frecuencia se ha utilizado tradicionalmente como terapia
de rescate en caso de hipoxia persistente o aumento de las presiones ventilatorias
por medios convencionales. La mayor experiencia con el uso de HFOV proviene de estrategia para lactantes con HDC. Este estudio multicéntrico internacional
la población de bebés prematuros y casi a término. Un metanálisis y una revisión patrocinado por CDH Euro-Consortium asignó al azar a bebés con CDH a HFOV o
sistemática recientes[15]de poblaciones prematuras sin HDC indicaron que la CMV dentro de las 2 horas posteriores al nacimiento. El punto final primario fue el
VAFO no condujo a una mejor mortalidad ni a una reducción de la enfermedad desarrollo de displasia broncopulmonar o muerte, con análisis secundarios
pulmonar crónica en comparación con la CMV como modo inicial de ventilación. relacionados con la evaluación de muestras de sangre y orina para marcadores de
Además, una revisión Cochrane reciente que evaluó la VAFO como terapia de lesión pulmonar e hipertensión pulmonar. Si bien el tamaño de la muestra se
rescate en recién nacidos a término o casi a término con disfunción pulmonar calculó en 400 pacientes, el estudio se cerró después de reclutar a 184 pacientes
grave[dieciséis]y un ensayo prospectivo aleatorizado de HFOV versus CMV en (comunicación personal con el Prof. D. Tibboel). El análisis de datos está
pacientes pediátricos con enfermedad alveolar difusa y/o síndromes de fuga de actualmente en curso y los resultados del ensayo se anticipan en breve.
aire[17]no mostró diferencias en el resultado, la necesidad de ECMO o la
morbilidad pulmonar. uno prospectivo[18]y tres series de casos retrospectivos[19–
21]apoyó la hipótesis de que HFOV podría usarse como un modo de ventilación 2.2. Recomendaciones
inicial como parte de una estrategia de "ventilación suave" para la estabilización
preoperatoria de bebés con HDC (Tabla 2). Cuando se combinó con cirugía • Basado predominantemente enevidencia de nivel 4,no hay una
diferida, la VAFO se asoció con una mortalidad general de 11 a 31 %. Dos estudios superioridad obvia de un modo de ventilador en comparación con otro.
adicionales compararon los resultados después de CMV y HFOV cuando se usaron Sin embargo, hay más experiencia clínica con estrategias de ventilación
durante diferentes períodos de tiempo. Ng et al.[22]encontraron que la era más convencionales que minimizan el barotrauma y permiten la hipercapnea
reciente de VOAF se asoció con menos enfermedad pulmonar crónica, mientras permisiva en la población con HDC y, como tal, se sugiere como el método
que Cacciari et al.[23]demostraron reducciones significativas en la mortalidad con preferido para la ventilación.Recomendación de grado C).
VAFO en comparación con los resultados históricos de la era CMV. • Basado en elnivel de evidencia 3-4disponible, la configuración inicial del
ventilador en CDH es (Recomendación de grado C):Modo ventilatorio:
Los "Ventilación enIniños conChernia diafragmática ongenital: una I ventilación mandatoria intermitente; PEPITAB25 cm de altura2O; PÍO 3–5 cm H2
Ensayo clínico aleatorizado internacional” (VICI)[24]se inició en 2011 en un O; SAO preductal2metaA85%; y PCO2metaB60 mm Hg. Se puede considerar la
intento de responder mejor a la pregunta del mejor ventilador inicial ventilación oscilatoria de alta frecuencia cuando la PIP excede

tabla 1
Clasificación de grados por niveles de evidencia y grados de recomendación.

Clases de Descripción Grados de Descripción

Evidencia Recomendación

I Revisión sistemática de ECA o con un ECA con IC estrecho Estudios A Estudios consistentes de nivel 1
II de cohortes, ECA de baja calidad, investigación de resultados B Estudios de nivel 2 o 3 consistentes o extrapolación de estudios de nivel 1
tercero Estudios de casos y controles C Estudios de nivel 4 o extrapolación de estudios de nivel 2 o 3
IV Series de casos D Evidencia de nivel 5 o estudios inconsistentes o no concluyentes
V Opinión experta

Adaptado del Centro de Oxford para la Medicina Basada en la Evidencia (www.cebm.net). ECA = ensayo controlado aleatorizado; IC = intervalo de confianza.

Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
4 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
25 cm de altura2O o SaO2estánB85% después de la optimización de otros parámetros
clínicos.
• Residencia enevidencia de nivel 4evaluando HFOV en HDC, se pueden hacer las
siguientes recomendaciones (Recomendación de grado D):HFOV puede usarse
como un modo inicial de ventilación. Si se utilizara VAFO, los parámetros
iniciales del ventilador podrían ser los siguientes: presiones medias en las vías
respiratorias (MAP) de 13 a 15 cm H2O y un delta de presión (ΔP) que oscila entre
30 y 40 cm H2O basado en el grado de elevación del tórax establecido en las
radiografías de tórax (8 costillas) (recomendación de grado D).
2.3. ¿Cuál es el manejo óptimo de la hipertensión pulmonar en la HDC?
Se identificaron un total de 532 resúmenes relevantes. Estos incluyeron 4
ensayos aleatorios y 1 metanálisis que abordaron aspectos del manejo de la
hipertensión pulmonar específicamente para la población de HDC. La
evidencia restante provino de una pequeña serie de casos retrospectivos.
Debido a la escasez de datos de alto nivel, se incluyeron pruebas adicionales
de pacientes sin HDC con hipertensión pulmonar para crear
recomendaciones. Cabe destacar que esta revisión actual no analiza los
principios generales del tratamiento de la hipertensión pulmonar que
incluyen estrategias de ventilación y el uso de ECMO.
2.3.1. Óxido nítrico inhalado (iNO)
El óxido nítrico inhalado ha sido evaluado en tres ensayos aleatorios [25–
27]y un metanálisis[28,29]específico para la población HDC. Sin embargo, se
evaluaron datos adicionales relacionados con pacientes sin HDC al
desarrollar nuestras recomendaciones.
En 1997, Kinsella et al.[26]realizó un ensayo cruzado multicéntrico que
involucró a 205 bebés para evaluar la contribución relativa de iNO y HFOV en
el tratamiento de la PHTN grave. Los pacientes fueron aleatorizados para
recibir iNO a 20–40 PPM con CMV (n = 107) o HFOV (n = 98) solos, y luego se
cruzaron al otro brazo de tratamiento si no lograban alcanzar una PaO.2A60
mm Hg. Si fallaban las terapias individuales, se instituía la terapia
combinada con ONi y VAFO. La población del estudio incluyó lactantes con
dificultad respiratoria (SDR; n = 70), síndrome de aspiración de meconio
(MAS; n = 58), hipertensión pulmonar idiopática/hipoplasia pulmonar no
CDH (otros; n = 43) y CDH (n = 34) . Cincuenta y tres pacientes respondieron
a la terapia inicial (ONi = 30; VAFO = 23) y la supervivencia fue del 100 % en
esta cohorte. Ciento cincuenta y dos bebés (ONi = 77; HFOV = 75) fracasaron
en la terapia inicial y solo 27 de ellos respondieron a la terapia cruzada (ONi
= 16; HFOV = 11). En general, la terapia combinada con iNO y HFOV condujo
a aumentos significativos en la PaO2eso no ocurrió con ninguna de las dos
terapias solas. Esta mejora fue más marcada en los subgrupos con
enfermedad pulmonar parenquimatosa grave (es decir, RDS y MAS). Sin
embargo, la población de HDC demostró una mejora mínima en la PaO2con
terapia única o combinada. Los autores plantearon la hipótesis de que la
respuesta al ONi estaba relacionada con la
Tabla 2
Resumen de evidencia para configuraciones de ventiladores convencionales en CDH.
Estudio A Moda PEPITA
Bagolan et al., 2004 29 IPPV B25
Boloker et al., 2002 120 IMV B25
Finer et al., 1998 sesenta y cinco IMV B25
Frenckner et al., 1997 52 CMV
Kays et al., 1999 60 IMV B24
Osiovich et al., 2004 59 DESPUÉS B25
Wilson et al., 1997 196 B30
Guidry et al., 2012 49 IMV
Resumen IMV B25
Los estudios incluidos fueron aquellos que involucraron a más de 20 pacientes e informaron una supervivencia superior al 75% dentro de la serie. Abreviaturas: n - número de pacientes incluidos en el estudio; CMV -
ventilación mecánica convencional; IMV - ventilación mandatoria intermitente; PIP - presión inspiratoria pico en cm H2O; PEEP: presión máxima al final de la espiración en cm H2O; SAO2- porcentaje de saturación de
oxígeno; PCO2- presión parcial de dióxido de carbono en mm Hg. VAFO: criterios utilizados para la transición a ventilación oscilatoria de alta frecuencia. Modificado de Logan et al., Congenital Diaphragmatic Hernia: A
Systematic Review and Summary of Best-Evidence Practice Strategies,J Perinatol2007; 27: 535-549.
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
manera en que la enfermedad pulmonar parenquimatosa estaba siendo manejada por
ventilación mecánica, y que la población de HDC probablemente representaba un
subconjunto distinto para el cual la respuesta de ONi no podía mejorarse con mejores
estrategias de reclutamiento pulmonar. Sin embargo, el estudio carecía del poder
necesario para proporcionar un análisis de subgrupos significativo para los pacientes con
HDC incluidos en este estudio.
El estudio más conocido que evalúa el uso de iNO en la HDC proviene del
grupo Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study (NINOS)[27]. Este ensayo controlado
aleatorio multicéntrico evaluó el uso de ONi en 53 bebés con HDC (control = 28;
ONi = 25) y se llevó a cabo en paralelo con un estudio más grande que evaluó el
uso de ONi en bebés a término o casi a término sin HDC[30]. Todos los pacientes
fueronA34 semanas de edad gestacional, no tenía cardiopatías congénitas y tenía
índice de oxigenación (IO)A25. Los autores plantearon la hipótesis de que el uso
de iNO reduciría el riesgo de muerte el día 120 o el alta domiciliaria, o la
institución de ECMO, del 50 % en el grupo de control al 30 % en el grupo de
tratamiento (reducción relativa del 40 %). . El tratamiento pre-ONi con sedación,
analgesia, bloqueo neuromuscular, talazolina, broncodilatadores y esteroides
posnatales fue similar entre los grupos. También se establecieron criterios ECMO
específicos. A 51 niños se les realizó un ecocardiograma antes del inicio del ONi,
pero solo el 76 % mostró evidencia de hipertensión pulmonar. El iNO se inició a 20
PPM pero podía aumentarse a 80 PPM si no había respuesta. El comité de
monitoreo de seguridad de datos detuvo el ensayo prematuramente cuando se
determinó que habría una "falta de beneficio observable con la inscripción
continua". ”El tratamiento con ONi no condujo a una reducción del riesgo de
muerte (48 % frente a 43 %) pero condujo a un mayor uso de ECMO (80 % frente a
53 %; p = 0,043). Con base en el resultado primario de una reducción en la muerte
o ECMO con ONi, los autores concluyeron que el ONi, como se usó en el ensayo,
no tuvo ningún beneficio en los bebés con HDC.
Clark et al.[25]completó un ensayo multicéntrico de 248 bebés A34 semanas de edad
gestacional y una edad posnatal menor de 4 días con insuficiencia respiratoria
hipoxémica (IOA25) e hipertensión pulmonar que fueron aleatorizados a dosis bajas de
ONi o control. Treinta y un bebés tenían un diagnóstico de HDC. Los resultados primarios
del estudio incluyeron una reducción en la muerte antes del alta, ECMO y el desarrollo de
enfermedad pulmonar crónica (EPC; oxígeno suplementario necesario a los 30 días). El
iNO se inició a 20 PPM durante un máximo de 24 horas y luego se destetó a 5 PPM
durante un máximo de 96 horas. Incapacidad para tolerar dosis bajas de ONi a las 24
horas o incapacidad para retirar el ONi después de 96 horas manteniendo una PaO2
A60 mmHg indicaron fracaso del tratamiento. En la cohorte general, la
administración de iNO condujo a un menor uso de ECMO. Sin embargo, esta
diferencia no persistió en el subgrupo de HDC (16/18 control frente a 12/13
iNO; RR 1,0 [0,8-1,2]). Además, CDH fue un predictor independiente del uso
de ECMO y fue un factor importante en el desarrollo de CLD.
Finer y Barrington realizaron una revisión Cochrane[28]sobre el uso de ONi para la
insuficiencia respiratoria en lactantes nacidos a término o casi a término. Esta revisión
incluyó un metanálisis del uso de ONi en lactantes con HDC basado en NINOS
MIRAR FURTIVAMENTE SAO2meta PCO2meta Indicaciones para VAFO
3-4 A85% publicación B60 PEPITAA24
5 A85% anterior * Hipoxia
aumentar pCO2
A85% B60 pCO2A60
A90% publicación Bsesenta y cinco Rescate
4-5 A85% anterior Bsesenta y cinco * Hipoxia
aumentar pCO2
Bsesenta y cinco pCO2Asesenta y cinco
5 A90% anterior * Hipoxia
aumentar pCO2
A90% anterior B70 pHB7.30
3-5 A85% anterior Bsesenta y cinco PEPITAA25
Incr. pCO2
 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
1997 y juicios de Clark. La revisión concluyó que, si bien el iNO podría
mejorar transitoriamente la oxigenación (51 pacientes; RR 0,83 [0,69–1,01]),
no se recomendaba el uso de iNO para lactantes con HDC ya que los riesgos
de una combinación de muerte o ECMO eran similares o peores cuando en
comparación con los controles (84 pacientes; RR 1,09 [0,95-1,26]), el riesgo
de muerte (84 pacientes; RR 1,2 [0,74-1,96]) y el riesgo de ECMO (84
pacientes; RR 1,27 [1,00-1,62]).
A pesar de esta evidencia, el iNO continúa usándose regularmente en HDC. De
hecho, el 36 % (191/526) de los lactantes con HDC en la base de datos CAPSNet
basada en la población recibieron ONi en algún momento durante la estabilización
preoperatoria (www.capsnet.org, 2013). Si bien las razones de su uso continuo en
la HDC solo pueden suponerse, la capacidad del iNO para mejorar la oxigenación y
reducir la necesidad de ECMO en pacientes sin HDC con PHTN es probablemente
un factor de motivación significativo. Sin embargo, es importante señalar que,
incluso en pacientes sin HDC, el ONi no afecta la mortalidad general ni la duración
de la estancia hospitalaria (29,5 frente a 36,4 días; p = 0,17)[30]. De hecho, Konduri
et al.[31], en un ensayo controlado aleatorizado doble ciego de 299 recién nacidos
a término o casi a término con insuficiencia respiratoria demostró que el uso más
temprano de iNO (OI = 15-25) no tuvo efecto sobre la mortalidad o el uso de ECMO
en comparación con los controles (OIA25).
Existen limitaciones en la evaluación del nivel de evidencia para proporcionar
recomendaciones para el uso de ONi en lactantes con HDC. En primer lugar, los datos del
RCT tienen más de 10 años. En segundo lugar, los estudios involucran solo a un número
modesto de pacientes. Finalmente, sólo el Clark[25]El estudio abordó el cegamiento y la
ocultación de la asignación, lo que redujo el sesgo significativo dentro del estudio. En
conjunto, estos factores contribuyeron a una degradación de la calidad de la evidencia
disponible.
2.3.2. Otros complementos médicos
2.3.2.1. Sildenafilo.Sildenafil es un inhibidor de la fosfodiesterasa-5 que actúa para
aumentar los niveles de monofosfato de guanina cíclico (cGMP) dentro de las
células endoteliales vasculares pulmonares, lo que induce vasodilatación. No fue
posible identificar ninguna evidencia de nivel 1 o 2 que evaluara el sildenafilo en
lactantes con HDC. El estado actual de la evidencia para su uso en esta población
proviene de cinco series de casos retrospectivas que involucran a 22 pacientes[32–
36]. Bialkowski et al.[29]evaluó el uso de sildenafilo intravenoso en 9 lactantes con
HDC y demostró una mejoría en la oxigenación después de 72 a 96 horas de
infusión continua. Noori et al.[34]evaluó el sildenafilo intravenoso en 7 pacientes
refractarios al ONi. En los 5 sobrevivientes, los autores notaron evidencia
ecocardiográfica de resistencia vascular pulmonar reducida y tendencias hacia una
necesidad reducida de ONi. Hay un estudio prospectivo en curso para evaluar el
tratamiento crónico con sildenafil para la hipertensión pulmonar grave en CDH
(NCT00133679).
La evidencia del uso de sildenafilo en la PHTN no CDH es un poco más
convincente. Shah y Ohlsson[37]realizó una revisión sistemática Cochrane que
evaluó 3 ensayos en los que participaron 77 pacientes con HTPH. Estos estudios se
realizaron en centros hospitalarios en los que no se disponía de ONi ni VAFO. Si
bien estos estudios fueron pequeños y de áreas con recursos limitados,
demostraron que el sildenafilo redujo significativamente tanto la OI como la
mortalidad (20 % frente al 54 % del control).
2.3.2.2. milrinona.La milrinona es un inhibidor de la fosfodiesterasa-3 que aumenta el
monofosfato de adenosina cíclico intracelular (cAMP) para inducir la vasodilatación.
También tiene efectos beneficiosos inotrópicos (sistólicos) y lusitrópicos (diastólicos) en el
corazón. Los estudios pediátricos más grandes que evaluaron la milrinona se realizaron
en el contexto del tratamiento del síndrome de gasto cardíaco bajo después de una
cirugía cardíaca congénita[38]. El uso de milrinona en PHTN se ha limitado a 3 series de
casos, 2 de los cuales son en poblaciones sin HDC. Bassler et al.[39]usó milrinona en 4
lactantes con PHTN refractaria a la terapia con ONi y observó disminuciones significativas
en la OI que eventualmente llevaron a la extubación. McNamara et al.[40]evaluaron 9
lactantes con HTTP cuya IO disminuyó significativamente una vez que se inició milrinona,
especialmente en las primeras 24 horas. Ocho de nueve bebés sobrevivieron. El único
estudio que evaluó la milrinona en la población con HDC fue el de Patel et al.[41]que
evaluó la función cardíaca y las presiones arteriales pulmonares en 6 bebés
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
5
con PHTN refractaria. Los pacientes fueron ventilados con chorro de
alta frecuencia (n = 4) o VAFO (n = 2) y recibieron ONi (n = 4), sildenafilo
intravenoso (n = 1) o ambos (n = 1). La mitad de los lactantes recibieron
apoyo inotrópico adicional y PGE1. La milrinona se inició en promedio a
los 20 (rango 1-32) días de vida a criterio del neonatólogo. Los bebés
fueron evaluados con ecocardiografía enB24 horas, 24 a 48 horas y 48
a 72 horas después de iniciar la terapia con milrinona. La función
ventricular derecha mejoró significativamente a las 72 horas y se asoció
con una mejoría en la OI, aunque no hubo evidencia de reducción de
las presiones arteriales pulmonares.
2.3.2.3. prostanoides
Prostaciclina y sus análogos.La prostaciclina actúa sobre la adenilato ciclasa
para aumentar los niveles de AMPc, lo que provoca vasodilatación. Puede
administrarse tanto por vía intravenosa como por inhalación, teniendo esta última
efectos vasodilatadores pulmonares más selectivos. Al igual que con la mayoría de
los otros complementos médicos para la PHTN, la mayor experiencia para su uso
es en adultos.[42.43] y poblaciones infantiles no CDH. Mulligan y Beghetti[44]
realizó una revisión sistemática de 28 estudios de 195 niños que evaluaron el
iloprost inhalado. Las principales indicaciones de uso incluyeron la PHTN asociada
con cirugía cardíaca congénita, pruebas de vasorreactividad, así como PHTN
neonatal e infantil. En general, el iloprost inhalado se asoció con resultados
favorables cuando se usó solo o en combinación con otros medicamentos para el
tratamiento agudo de la PHTN. Las áreas de investigación y aclaración en curso
incluyen la dosificación y los detalles relacionados con la administración por
inhalación óptima. En las poblaciones de HDC, los informes sobre el uso de
prostanoides se limitan a una serie de casos. Bos et al.[45]describieron el uso de
prostaciclina intravenosa en 9 pacientes con PHTN relacionada con HDC. Todos los
pacientes experimentaron una mejoría dramática en la OI después de la
administración de prostaciclina y no hubo secuelas de hipotensión sistémica. Los
autores sugirieron que la prostaciclina podría actuar como un "puente a ECMO" en
casos de PHTN refractaria grave asociada con CDH.
2.3.2.4. Prostaglandina E1.Prostaglandina E1(PGE1) es una prostaglandina débil que
se utiliza para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. En el contexto
de la PHTN, su beneficio teórico radica en su capacidad para descargar presiones
ventriculares derechas aumentadas a través del conducto, manteniendo así la
perfusión sistémica a expensas de la saturación de oxígeno. Tres series de casos
retrospectivos utilizaron PGE1en el contexto de insuficiencia ventricular derecha
secundaria a HTP en pacientes con HDC. Shiyanagi et al.[46]evaluó a 49 pacientes
en 2 "épocas" durante las cuales fueron tratados con iNO / PGE1(temprano; n = 19)
o iNO solo (tardío; n = 30). En general, no hubo diferencia en la mortalidad entre
las eras, pero los pacientes que recibieron ONi solo se sometieron a cirugía antes y
tuvieron una estancia hospitalaria más corta. Inamura et al.[47]evaluó la función
cardíaca en 19 pacientes con HDC de los cuales 9 recibieron tanto PGE1e iNO. Los
autores informaron una mejora de la resistencia vascular pulmonar y del gasto
cardíaco en el contexto de un conducto permeable. Hoffman et al.[48]describió la
evaluación de los parámetros de función pulmonar en 8 pacientes con HDC
tratados con PGE1de 2007 a 2009. De estos pacientes, 2 con HTTP grave se
estabilizaron con el uso de PGE1, lo que permitió la intervención quirúrgica y una
recuperación total.
2.3.2.5. bosentán.La endotelina (ET-1) es un vasoconstrictor pulmonar
extremadamente potente. Sus antagonistas de los receptores (p. ej., bosentán) se
utilizan a menudo en el tratamiento de la hipertensión pulmonar, especialmente
en adultos. [49.50], pero hay experiencia clínica mínima con él en recién nacidos.
Solo se identificó un estudio que evaluó el potencial del uso de bosentan en la
población de HDC que[51]los niveles séricos de ET-1 medidos prospectivamente
en 40 niños con HDC a las 24–48 horas, 1, 2 y 4 semanas de edad. Los lactantes
con malos resultados (muerte o dependencia de oxígeno al alta) tenían niveles
significativamente más altos de ET-1 a las 2 semanas. La gravedad de la PHTN
también se asoció con niveles más altos de ET-1 en el mismo período de tiempo.
Postularon que la desregulación del sistema ET-1 juega un papel en la
patobiología de la PHTN en el pulmón en desarrollo y que los antagonistas de ET-1
podrían representar un objetivo terapéutico para el manejo de la PHTN en la CDH.
6 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
2.4. Recomendaciones
• Residencia enevidencia de nivel 2,iNO no se puede recomendar para tratar
rutinariamente la PHTN en pacientes con HDC (recomendación de grado C)
• Residencia enevidencia de nivel 4,hubo pruebas mínimas para apoyar el uso de
otros complementos médicos para tratar la PHTN en la HDC. No hay pruebas
suficientes para respaldar el uso de sildenafilo en la PHTN aguda asociada con
CDH, pero existe potencial para su uso en la PHTN crónica. No hay evidencia
suficiente para el uso rutinario de milrinona, prostaciclina, PGE1, y Bosentan
para tratar la PHTN en pacientes con HDC (recomendación de grado D).
2.5. ¿Hay algún beneficio en el uso de glucocorticoides antes o después del nacimiento en la
HDC?
2.5.1. Glucocorticoides prenatales
Se identificaron un total de 147 resúmenes durante la búsqueda bibliográfica
inicial. Solo 5 manuscritos se referían a la pregunta y fueron revisados: 1 estudio
observacional[52], 2 estudios de cohorte[53.54], 1 revisión sistemática sobre la
atención de la HDC[13]y 1 ensayo controlado aleatorizado[55].
En uno de los primeros estudios que evaluaron la respuesta de estrés suprarrenal en
CDH, Pittinger y Sawin[52]recolectó 34 muestras aleatorias de cortisol en 10 bebés con
HDC, 6 de los cuales requirieron ECMO. Los no sobrevivientes (6/10) tenían niveles de
cortisol persistentemente por debajo de lo normal, mientras que los niveles en los
sobrevivientes tendían a aumentar con el tiempo. Las respuestas a la estimulación con
cosintropina fueron normales en los 2 supervivientes evaluados y subnormales en 2/4 de
los no supervivientes. A partir de estos datos, los autores concluyeron que, a pesar del
estrés fisiológico significativo, la respuesta al estrés del cortisol en los niños con HDC fue
anormal. Kamath et al., en un estudio de cohorte retrospectivo de 34 neonatos con HDC,
informaron resultados similares[54]. Niveles anormales de cortisol séricoB15 μg / dL
(normal A30 μg / dL) en esta cohorte se asoció con hernia hepática y mayores
necesidades de soporte vasopresor, VAFO y ONi. Llegaron a la conclusión de que la
insuficiencia suprarrenal complicaba el curso de los niños con HDC y que los niveles bajos
de cortisol se asociaban con una mayor gravedad de la enfermedad.
Uno de los estudios de cohorte[53]no pudo apoyar los hallazgos anteriores. En
este estudio prospectivo, los autores compararon las concentraciones plasmáticas
de adrenocorticotropina (ACTH), cortisol y dehidroepiandrostenona (DHEA) en 15
bebés a término normales y 9 bebés con HDC, 5 de los cuales habían recibido
betametasona prenatal. Los lactantes tratados con betametasona tenían niveles
más bajos de ACTH, cortisol y DHEA en comparación con los lactantes con CDH no
tratados y los controles normales. Además, no se observaron diferencias
significativas en los niveles de ninguna de estas hormonas entre los lactantes con
CDH no tratados y los controles normales, lo que sugiere que el eje
adrenohipofisario es normal en los lactantes con CDH. Si bien el número de
pacientes utilizados en el estudio fue demasiado pequeño para sacar conclusiones
significativas, estos resultados arrojan dudas sobre la verdadera incidencia de
insuficiencia suprarrenal en la HDC y, por lo tanto, sobre la necesidad de
esteroides prenatales en esta población.[13]revisó todas las series de casos que
involucran a más de 20 bebés CDH conA75% de supervivencia para establecer
mejores prácticas de evidencia. De los 11 hospitales que cumplieron con los
criterios de inclusión para esta revisión sistemática, solo 3 utilizaron
corticosteroides prenatales de rutina; por lo tanto, no se pueden generar
conclusiones con respecto a si son beneficiosos en este entorno.
Lally et al.[55]trató de abordar definitivamente si la terapia prenatal con
esteroides mejoraba la supervivencia en los lactantes con HDC. Este estudio
estuvo compuesto por dos partes. El primero fue un ensayo controlado aleatorio
multicéntrico internacional en el que 32 bebés (15 de tratamiento, 17 de control)
fueron asignados al azar después de las 34 semanas de edad gestacional. La
segunda parte del estudio presentó datos acumulados de 390 bebés en el CDH
Study Group (CDHSG) de 2000 a 2005 en los que se compararon los bebés que
recibieron esteroides prenatales con los que no. En ambas partes, no hubo
diferencias significativas en el resultado primario de mortalidad, ni hubo
diferencias en el total de días de ventilación, la duración de la estancia hospitalaria
o el uso de oxígeno después de 30 días entre los grupos. Sin embargo, el ensayo
no tuvo suficiente potencia y se detuvo antes de tiempo cuando quedó claro que
no se cumplirían los objetivos de inscripción.
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
también deben interpretarse con cautela ya que las indicaciones para el tratamiento con
esteroides no estaban estandarizadas, algunos recién nacidos probablemente recibieron
el tratamiento antes de las 34 semanas de edad gestacional y no hubo estratificación de
la gravedad de la enfermedad de HDC con respecto a los resultados analizados. Por lo
tanto, se concluyó que era poco probable que la terapia con esteroides prenatales fuera
beneficiosa en la HDC y que las pautas de los Institutos Nacionales de Salud[56]para la
terapia prenatal con esteroides debe seguirse solo en el contexto del parto antes de las
34 semanas de edad gestacional.
2.5.2. Glucocorticoides posnatales
La búsqueda bibliográfica identificó un artículo que evaluó el uso de
glucocorticoides posnatales en la HDC. Kimura et al.[57]compararon los resultados
de dos grupos de pacientes según la era y la estrategia de tratamiento. En la
cohorte anterior, los lactantes con HDC fueron tratados con hiperventilación y
alcalosis inducida. La cohorte más reciente fue tratada con ventilación suave y
metilprednisolona de rutina (20 mg/kg) durante los primeros 3 días.
Desafortunadamente, las diferencias significativas en las estrategias de manejo
entre los grupos impidieron cualquier capacidad para discernir el efecto específico
de los esteroides sobre los resultados informados.
2.6. Recomendaciones
• Residencia ennivel de evidencia 2-3,la administración rutinaria de esteroides
prenatales no proporciona ningún beneficio en la HDC (Recomendación de grado BC).
• Residencia enevidencia de nivel 4,no hay beneficio del uso de esteroides
posnatales en CDH (recomendación de grado D).
2.7. ¿Qué modo de ECMO es mejor para la HDC y cuál es la duración óptima del
tratamiento con ECMO?
Para esta sección, se revisaron 654 resúmenes de los cuales 21 fueron
seleccionados para una revisión en profundidad. De estos, la relevancia para la
pregunta del estudio se observó en 10 artículos y 2 más se obtuvieron de
referencias secundarias.
2.7.1. (a) ¿Cuál es el mejor modo de ECMO para HDC: venovenoso (VV) o
venoarterial (VA)?
A los efectos de esta discusión, asumimos que ECMO proporciona un beneficio de
supervivencia para CDH. Las ventajas teóricas de VV sobre VA ECMO son la preservación
de la arteria carótida común derecha, el suministro de sangre oxigenada al corazón y los
pulmones derechos, la mejora de la perfusión coronaria, la disminución de la precarga
del ventrículo izquierdo y el mantenimiento del flujo sanguíneo pulsátil. Además, los
pulmones actúan como un filtro para los microémbolos que, de otro modo, tendrían
acceso potencial a la circulación cerebral o sistémica. VA ECMO, por el contrario, puede
proporcionar una oxigenación tisular más rápida[58]. Los datos se resumen enTabla 7.
(MarTablas 3–6.)
Dos revisiones del Registro de la Organización de Soporte Vital Extracorpóreo
(ELSO) de 1990 a 1999 y de 1991 a 2006, respectivamente, intentaron determinar
el modo óptimo de ECMO en HDC[59.60]. Ambos estudios identificaron a VA como
la elección preferencial de los centros de registro (82% vs. 18% VV). Güner et al.[56]
observaron que mientras que la supervivencia fue del 50 % con VV en
comparación con el 46 % con VA, después de controlar el peso al nacer, la
puntuación de APGAR, la edad gestacional, el diagnóstico prenatal y otros
marcadores de gravedad disponibles en el registro, la supervivencia entre los
grupos fue equivalente[59]. Los autores observaron que la ECMO VA tenía más
probabilidades de estar asociada con complicaciones neurológicas (convulsiones,
hemorragia intracraneal), mientras que la disfunción renal era más común con la
ECMO VV, lo que era similar a los hallazgos informados por Dimmit et al.[60].
Heiss et al.[61]y Kugelman et al.[62]publicaron pequeños estudios retrospectivos
similares en los que se planeó VV ECMOa prioripero se realizó AV si la anatomía venosa
impedía una cánula VV de 14 Fr, lo que ocurrió una vez. En ambos estudios, la
supervivencia fue equivalente entre los grupos (combinados n = 60, VV = 36, VA = 24; 66,7
% de supervivencia para cada grupo). Ambos concluyeron que VV debería ser el método
ECMO de elección en CDH. Sin embargo, los pacientes que fueron 'seleccionados' para AV
eran más pequeños y tenían una edad gestacional más baja, lo que los colocaría en una
posición más alta
 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
riesgo de complicaciones de la canulación VA[62]. Kays et al observaron que el 75
% de su cohorte sobrevivió con VV (42/56) así como con soporte VA (30/40); sin
embargo, también usaron preferentemente VA para los pacientes más graves.[63].
2.7.2. (b) ¿Cuál es la duración óptima del tratamiento con ECMO para HDC? La
duración del tratamiento con ECMO es un componente crítico en el manejo de
pacientes con HDC. Múltiples estudios han demostrado una relación inversa entre
la duración de ECMO y la supervivencia, y las carreras de ECMO más largas
también se asocian con un aumento de las complicaciones.[64.65]. El registro
ELSO y la base de datos CDHSG han demostrado que las ejecuciones ECMO en
CDH son las más largas. Basado en datos ELSO, Prodhan et al.[66] señaló que los
pacientes con HDC representaron el 69 % de todas las ejecuciones de ECMO de
más de 21 días de duración y solo el 22 % de estos pacientes sobrevivieron.
Seetharamiah et al., Usando datos del grupo de estudio de CDH, notaron que los
sobrevivientes de CDH experimentaron carreras ECMO más cortas que los no sobrevivientes (9
vs. 12 días promedio) y posteriormente usaron la duración de ECMO como una variable en su
ecuación de regresión para el beneficio de supervivencia.[64]. Sin embargo, esa variable puede
ser un sustituto de la gravedad defectuosa. Dos estudios adicionales sugirieron que el beneficio
de supervivencia de la HDC se deterioró cuando las ejecuciones de ECMO se prolongaron más de
dos semanas y que en este momento se indicó alguna forma de intervención, ya sea reparación
en ECMO o retiro.[63.65]. Tiruvoipati et al., usando la duración de ECMO como una variable
dicotómica (menos o más de 2 semanas) observaron que las carreras más largas y la disfunción
renal eran predictores independientes de mortalidad[sesenta y cinco]. Sin embargo, la
supervivencia general de la HDC informada en este estudio fue solo del 58 %, mucho más baja
que otros datos publicados.[sesenta y cinco]. En el segundo estudio, Kays et al. analizó
específicamente la duración de ECMO, así como la necesidad de una segunda ejecución de ECMO
en 240 pacientes consecutivos durante un período de 19 años. La supervivencia fue del 56 % a las
2 semanas, del 46 % a las 3 semanas, del 43 % a las 4 semanas y descendió al 25 % a las 5
semanas. A partir de estos datos, los autores concluyeron que, dado que las carreras de 4
semanas de duración todavía pueden dar como resultado una supervivencia razonable, no se
deben utilizar duraciones inferiores a esa. A diferencia de los datos publicados anteriormente,[64]
este grupo notó una supervivencia del 44% en los 16 casos que requirieron una segunda
ejecución de ECMO. Sin embargo, es difícil interpretar estos hallazgos a la luz de la falta de
criterios estandarizados para salir de ECMO en este estudio.[2.63].
2.8. Recomendaciones
• Residencia enevidencia de nivel 3-4,no parece haber una ventaja de supervivencia ni
con VV ni con VA, a pesar de la preferencia por VA ECMO en CDH. Se puede preferir el
soporte VV cuando sea posible, debido a la menor cantidad de complicaciones
neurológicas (Recomendación de grado C).
• Residencia enevidencia de nivel 4,No se pueden recomendar longitudes específicas de
series de ECMO, pero las duraciones de hasta 4 semanas aún pueden estar asociadas
con una supervivencia aceptable. (recomendación de grado D).
2.9. ¿Cuál es la mejor manera de reparar un CDH?
2.9.1. Cirugía mínimamente invasiva (CMI) vs. ¿abierto?
La búsqueda bibliográfica recuperó 291 resúmenes de los cuales hubo un
estudio piloto de ECA y una revisión sistemática para este tema. El restante
Tabla 3
Estudios que evalúan la ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VAFO) como modo inicial de ventilación en HDC.
Estudio A Tiempo para VAFO MAPA
Miguet et al., 1994 18 Inmediatamente 15
= P = 30-40
Reyes et al., 1998 24 B3 horas 5-25 (12)
Somachini et al., 1999 28 Inmediatamente 13-15
Migliazza et al., 2005 111 Inmediatamente 13-15
= P = 30-40
Abreviaturas: n - número de pacientes incluidos en el estudio; PAM: presión media de las vías respiratorias en cmH2O; ΔP - delta de presión; correos2- presión parcial de oxígeno; PCO2- presión parcial de dióxido de carbono
en mm Hg; SAO2- porcentaje de saturación de oxígeno; Óxido nítrico - umbral(es) para la iniciación del óxido nítrico; PHTN - hipertensión pulmonar; ECMO - umbral (es) para el inicio de la oxigenación por membrana
extracorpórea; OI - índice de oxigenación.
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
7
los informes fueron series de casos retrospectivas de una o varias instituciones.
Las revisiones secundarias de la bibliografía de estos artículos proporcionaron 10
estudios adicionales que se incluyeron para la revisión final. Resumimos algunos
de los artículos enTabla 8.
Bishay et al. informaron sobre la frecuencia de hipercapnia y acidosis que se
producen durante las reparaciones abiertas y toracoscópicas tanto de la atresia esofágica
como de la HDC[67]. Diez pacientes se sometieron a reparación de CDH, con 5 pacientes
en cada grupo. La reparación toracoscópica se asoció con una PaCO significativamente
mayor2(96 frente a 68 mmHg) y un pH más bajo (7,08 frente a 7,21) durante más tiempo.
Mientras que el grupo toracoscópico tuvo menores requerimientos postoperatorios de
opiáceos y uso de ventilador, la tasa de recurrencia fue del 20 % (n = 1). Con base en
estos datos, el grupo cuestionó la seguridad de la reparación toracoscópica de HDC y
modificó su práctica quirúrgica.
Lansdale et al.[68]de Liverpool publicó una revisión sistemática de la reparación del
MIS neonatal en 2010 e incluyó tres estudios con controles históricos con un total de 143
pacientes. Hubo un sesgo de selección significativo en estos estudios, ya que los casos de
HDC menos graves se sometieron a MIS. A pesar de eso, la reparación de MIS se asoció
con tiempos quirúrgicos más prolongados y un aumento de 3 veces en la recurrencia. La
necesidad de reparación con parche y la supervivencia global fueron iguales entre los
grupos. No se informó el tamaño del parche. Una revisión abierta de los Países Bajos
analizó una gran cantidad de resúmenes e incluyó 15 estudios retrospectivos en su
informe[69]. Cada uno de estos estudios evaluó MIS en CDH, 10 de los cuales usaron una
comparación con reparación abierta. Los autores señalaron que todos los estudios
incluidos tenían un alto riesgo de sesgo y sugirieron que se justificaba un estudio
prospectivo. Presentaron un algoritmo de decisión para elegir a los pacientes más
adecuados para la reparación de MIS y concluyeron que, si bien es seguro y
técnicamente factible en neonatos seleccionados, MIS se asoció con una mayor tasa de
recurrencia. En una revisión que utilizó los datos del grupo de estudio de CDH, Tsao et al.
señaló que de 4390 pacientes con datos quirúrgicos, 151 (3,4 %) se sometieron a
reparaciones de MIS, con una tasa de recurrencia del 7,9 % en comparación con el 2,7 %
para la cirugía abierta, con una razón de probabilidad de 3,59 para la recurrencia de la
hernia con MIS[70]. Fishman et al. informaron su experiencia con 22 pacientes
consecutivos y no observaron una mayor tasa de recurrencia ni una diferencia en el pH
intraoperatorio en las mediciones de gases en sangre[71].
Los artículos restantes revelaron que a pesar de la creciente experiencia, las tasas de
recurrencia se mantuvieron más altas después de la reparación toracoscópica, lo que
indica posibles limitaciones técnicas con el procedimiento. La selección de pacientes para
MIS se mencionó en la mayoría de los artículos como un componente importante de la
planificación preoperatoria. Se recomendó el uso liberal de parches para reducir la tasa
de recurrencia.[72]. Dos autores sugirieron el uso del índice de oxigenación como criterio
de selección, mientras que otros mencionaron la gravedad de la HTPT preoperatoria, la
necesidad de ECMO o la presencia de estómago o hígado en el tórax como posibles
contraindicaciones para la reparación toracoscópica.[73–80]. Ningún artículo abordó
adecuadamente el problema de la posible obstrucción del intestino delgado comparando
la cirugía abierta versus la abierta. Enfoque MIS, que teóricamente puede ser una ventaja
de la técnica MIS.
2.10. Recomendaciones
• Basado en baja calidadestudios de nivel 2-3,La reparación de MIS puede no ser comparable a
la reparación abierta debido a preocupaciones sobre posibles daños al paciente
correos2meta PCO2meta SAO2meta Óxido nítrico ECMO
52-67 30-45
A60 Normal Hipoxia Hipoxia con NO
25-35 A95% OIA30 OIA40
PO2B30
A60 PHTN en eco OIA40
PO2B50
8 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx

Tabla 4
Evaluación de la literatura de óxido nítrico inhalado (iNO) en HDC.

Autor N (CDH) Variables independientes Medida de resultado Métodos Conclusiones Limitaciones principales

Kinsella 34 ONi en dosis baja vs. HFO PaO2A60 mm Hg Futuro, Individual o combinación - Pequeños números CDH
et al., 1997 vs combinación cruce multicéntrico terapia ineficaz en CDH - No hay datos de toxicidad de iNO
terapia sobre juicio debido al cruce
- Sin cegamiento ni comentarios sobre el

ocultamiento de la asignación

NIÑOS en 53 iNO (20→80 ppm) Reducción de la muerte al día 120 o necesidad de Futuro iNO no redujo el riesgo de - Pequeño número de pacientes
CDH, 1997 ECMO en un 50 % en el grupo iNO vs. control ECA multicéntrico muerte o el uso de ECMO vs. con CDH
control - Sin cegamiento ni comentarios sobre el

ocultamiento de la asignación

Clark et al. 31 ONi en dosis baja Reducción de la muerte antes del alta, Futuro iNO redujo el riesgo de - Pequeño número de
2000 (20→5 ppm) ECMO y CLD ECA multicéntrico muerte o ECMO niños CDH
más fino y 84 iNO Riesgo de muerte o necesidad de ECMO Metanálisis iNO no redujo el riesgo de
Barrington, muerte o la necesidad de ECMO
2003

con PaCO aumentada2y pH bajo, tasas de recurrencia más altas y sin datos de
resultados a largo plazo (Recomendación de grado C).La evaluación prospectiva
multicéntrica puede proporcionar una mejor evidencia.
2.10.1. ¿Cuál es el mejor tipo de parche para usar?
Esta búsqueda arrojó 233 resúmenes. No hubo estudios prospectivos y todos
los datos se obtuvieron de series de casos retrospectivas de una sola institución,
así como de un informe híbrido que consiste en una serie retrospectiva
combinada con un metanálisis.
El informe híbrido combinó 22 pacientes que requirieron reparación con
parche durante 10 años (13 mucosa del intestino delgado porcino [SIS] y 9
politetrafluoroetileno [PTFE, Gore-Tex]) con dos pacientes adicionales
publicaciones[81.82]comparando SIS con PTFE, proporcionando un número combinado
de 53 casos de SIS y 65 de PTFE para el metanálisis[83]. Las medidas de resultado
incluyeron la recurrencia de HDC y la incidencia de obstrucción del intestino delgado
(SBO). Si bien no hubo diferencias estadísticas entre los dos grupos para estas medidas
de resultado, las tasas de recurrencia informadas tanto para SIS como para PTFE fueron
muy altas (32 % y 37 %, respectivamente). Se observó obstrucción intestinal en el 13 % de
las reparaciones con SIS y en el 7,7 % de las reparaciones con PTFE. Llegaron a la
conclusión de que usar cualquiera de los parches era razonable.
Tres grandes series de instituciones únicas no comparativas[79–81]también
informaron sobre el uso de parches. Cada uno demostró bajas tasas de recurrencia (3,7–
5,4 %) con PTFE o un parche compuesto de PTFE. SBO ocurrió en menos del 10% de los
pacientes en todos los estudios. Los autores concluyeron de forma independiente que la
baja tasa de recurrencia puede haber estado relacionada

Tabla 5
Literatura que evalúa los complementos médicos para la hipertensión pulmonar en HDC.

Autor A Variables independientes Medida de resultado Métodos Conclusiones Limitaciones principales

sildenafilo
Bialkowski et al. 9 Sildenafil intravenoso Mejoría ecocardiográfica de la Retrospectivo Sildenafil intravenoso mejoró el - Estudio retrospectivo
2013 función miocárdica, arteria revisión índice de oxigenación - Tamaño de muestra pequeño

pulmonar
presiones, índice de oxigenación
Noori et al., 2007 7 Sildenafil oral Mejoría ecocardiográfica del gasto Retrospectivo El sildenafil oral mejoró el gasto cardíaco - Estudio retrospectivo
cardíaco, índices de hipertensión revisión y redujo la resistencia vascular pulmonar - Tamaño de muestra pequeño

pulmonar y ventilación en 5 sobrevivientes - Competidor

terapias

milrinona
Patel et al., 2012 6 milrinona intravenosa Función cardiaca y arteria Retrospectivo Mejoría en la función del ventrículo - Estudio retrospectivo
pulmonar revisión derecho y el índice de oxigenación pero - Tamaño de muestra pequeño

presiones e índice de oxigenación no en la arteria pulmonar - Competidor

presiones terapias

prostaciclina
Bos et al., 1993 9 Infusión de prostaciclina Reducción del gradiente (Aa), Estudio prospectivo Mejora en la diferencia (Aa) - Tamaño de muestra pequeño

índice de oxigenación y
presión arterial media

PGE1
Shiyanagi et al., 49 Comparación de dos épocas: Mortalidad, resistencia vascular Estudio retrospectivo Sin diferencia en la mortalidad pero - Estudio retrospectivo
2008 PGE1 e iNO (n = 30) frente a pulmonar, momento de la cirugía, reparación quirúrgica más temprana y - Comparación de
iNO solo (n = 19) estancia hospitalaria estancia hospitalaria más corta “Eras”
Inamura et al., 2005 9 PGE1se utiliza para tratar la Mortalidad, función cardiaca, Estudio retrospectivo En los 9 pacientes que recibieron - Retrospectiva
hipertensión pulmonar resistencia vascular pulmonar, PGE1, 8 sobrevivieron. serie
- Tamaño de muestra pequeño

Hoffman et al., 2012 8 Uso de PGE1para Mortalidad, resistencia vascular Estudio retrospectivo En 2 de los 8 pacientes con - Retrospectiva
cardiopulmonar pulmonar, estabilidad hemodinámica, hipertensión pulmonar severa, PGE1 serie
estabilización función cardiaca función ventricular derecha - Tamaño de muestra pequeño

estabilizada
permitiendo la reparación
quirúrgica y el alta hospitalaria

N = número de casos de hernia diafragmática congénita (HDC).

Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx 9

Tabla 6
Literatura sobre el uso de glucocorticoides en HDC.

Autor A Independiente Medida de resultado Métodos Conclusiones Limitaciones

Variables

Prenatal
Pittinger y 10 (34 muestras) función suprarrenal Cortisol sérico antes y Estudio piloto observacional El 80% de los bebés tenían niveles - Tamaño de muestra pequeño

Aserrado, 2000 después de cosintropina bajos de cortisol sérico según

estímulo rangos institucionales normales
Kamath et al. 34 función suprarrenal Niveles de cortisol sérico Revisión retrospectiva Niveles de cortisolB15 μg/dL
antes de la operación o asociado a hernia hepática,
dentro de las 24 horas de la aumento del soporte vasopresor,
reparación quirúrgica uso de iNO y VAFO
Paddock et al. 9 (frente a 14 lactantes función suprarrenal Suero de cortisol, DHEA, estudio de cohorte No hay diferencia en los niveles
2004 normales) y niveles de ACTH hormonales entre CDH y bebés
normales
Lally et al., 2006 15 (vers. 17 betametasona Mortalidad; Ventilación, ECA prospectivo Ninguna diferencia - Con poca potencia
control) administración estancia hospitalaria, oxígeno
A34 semanas GA usar cada 30 días
Lally et al., 2006 390 (CDHSG) betametasona Mortalidad; Ventilación, Análisis retrospectivo No hay diferencia entre los que - Indicaciones poco claras
administración estancia hospitalaria, oxígeno reciben betametasona o no para la betametasona
usar cada 30 días administración
- DadoB34 semanas GA
en muchos casos
- Sin estratificación de
enfermedad CDH

Postnatal
Kimura et al., 46 (31 en la última Metilpredniso- Mortalidad y Comparación retrospectiva de Supervivencia mejorada y tiempo de - Variación significativa del
era) salarios postoperatorio dos estrategias de tratamiento en intubación reducido con el protocolo tratamiento
administración período de intubación dos épocas diferentes que usa metilprednisolona entre eras excluye
(última época) (1997–2002 y interpretación del efecto de los
2003-2012) esteroides en el resultado

a factores técnicos de reparación, incluyendo evitar la tensión y la forma del
parche (creando una cúpula) en lugar del material utilizado. Todos los
autores coincidieron en que el parche ideal es aquel que se incorpora
fácilmente y crece con el paciente sin provocar una respuesta inflamatoria
significativa, que actualmente no existe.
el estudio inicial. Esta revisión señaló que el péndulo para el momento de la cirugía en
HDC había oscilado significativamente en las últimas décadas. En la década de 1940, la
reparación retrasada era el estándar, pero esto cambió cuando Gross comenzó a realizar
reparaciones inmediatamente después del nacimiento como un procedimiento de
emergencia. A fines de la década de 1980, la reparación retrasada después de un período
de estabilización había recuperado el favor. Los dos ECA prospectivos pequeños incluidos

2.11. Recomendaciones en la revisión se realizaron a mediados de la década de 1990 y se centraron en la

mortalidad como medida de resultado principal, y mostraron que el momento de la

• Basado en el nivel4 pruebas,el uso de parches de PTFE sobredimensionados/abombados reparación no afectó la supervivencia general. Los autores sugirieron que un ECA grande

puede reducir las tasas de recurrencia asociadas con la reparación con parches ( y multicéntrico sería fundamental para ayudar a responder esta pregunta.

recomendación de grado C)
2.12. ¿Cuál es el momento óptimo para reparar un neonato con HDC?
2.12.1. Momento de la reparación, en general
Doscientos sesenta y dos resúmenes abordaron el momento de la
reparación, incluida la reparación durante ECMO. Estos informes incluyeron
una revisión Cochrane y 2 ECA prospectivos pequeños que tenían más de 20
años. Se obtuvieron datos adicionales de series retrospectivas de una sola
institución sin controles o controles históricos no emparejados, así como de
varios análisis del registro del grupo de estudio CDH.Tabla 9resume algunos
de los artículos.
La revisión Cochrane[84]se publicó en 2000 y se actualizó en 2002 y
2009, sin adiciones adicionales a los dos ensayos incluidos en
Nio et al.[85]seleccionaron a los pacientes que presentaban síntomas dentro
de las 12 horas posteriores al nacimiento y los asignaron al azar a pacientes
inmediatos (dentro de las 6 horas posteriores a la evaluación) o tardíos (≥96 horas
de vida) reparación del defecto. No se realizó ningún cálculo de potencia para este
estudio. Dos pacientes del grupo inmediato fueron canulados para ECMO antes de
la reparación y excluidos, pero los 30 restantes (12 inmediatos y 18 tardíos)
estaban bien emparejados según el peso al nacer y el APGARS al minuto, pero el
grupo tardío tuvo un APGAR a los 5 minutos más bajo . No hubo diferencia en el
resultado primario de supervivencia hasta el alta (75 % frente a 72 %). Los autores
notaron que hubo una tendencia a un mayor uso de ECMO en el grupo retrasado
(67 % frente a 89 %), que no alcanzó significación estadística, probablemente
relacionado con el pequeño tamaño de la muestra. Se sorprendieron por la tasa
de ECMO en el grupo tardío, ya que habían planteado la hipótesis de que la cirugía
temprana conduciría potencialmente a más ECMO. Con base en estos resultados,

Tabla 7
Literatura Comparando VV vs. ECMO VA y CDH.

Autor A Variables independientes Medida de resultado Métodos Conclusiones Limitaciones principales

Heiss y otros, 1994 14 VV contra VA ECMO Supervivencia Serie de casos retrospectivos No hay diferencia en la supervivencia - Estudio retrospectivo
- Tamaño de muestra pequeño

Dimmitt et al, 2001 2628 VV contra VA ECMO Supervivencia revisión del registro No hay diferencia en la supervivencia - Datos incompletos
- Pacientes retrospectivos
Kugelman y otros, 2003 46 VV contra VA ECMO Supervivencia Serie de casos retrospectivos No hay diferencia en la supervivencia - Estudio retrospectivo
- Tamaño de muestra

Güner et al 2009 4115 VV contra VA ECMO Supervivencia revisión del registro No hay diferencia en la supervivencia pequeño Datos incompletos

- Pacientes retrospectivos

Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
10 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx

Tabla 8
Comparación de MIS vs. reparación abierta para CDH.

Autor A Variables independientes Medida de resultado Métodos Conclusiones Limitaciones principales

Gourlay y otros, 2009
McHoney y otros, 2010
Lansdale y otros, 2010⁎
Tsao y otros, 2011
Gander et al, 2011
Fishman et al, 2011
Szavay et al, 2012
Jancelewicz et al, 2013
Bishay y otros, 2013
Nam y otros, 2013
38 MIS contra reparación abierta Reaparición Control retrospectivo de casos MIS mejores resultados Selección de sesgo
Esperar. duración Retrospectivo
Pequeño número de casos
48 MIS contra reparación abierta Reaparición Serie de casos retrospectivos MIS equivalente a Abierto Retrospectivo
pH arterial Escaso número de casos Muy
143 MIS contra reparación abierta Reaparición Revisión sistemática Supervivencia similar pocos artículos en RS (3)
Supervivencia Mayor recurrencia con MIS
4390 MIS contra Reparación abierta Reaparición revisión del registro Mayor recurrencia con MIS datos incompletos
54 MIS vs. reparación abierta Reaparición Serie de casos retrospectivos Mayor recurrencia con MIS Selección de sesgo
Retrospectivo
Pequeño número de casos
22 MIS contra reparación abierta Reaparición Serie de casos retrospectivos No hay diferencia en la recurrencia o el pH Retrospectivo
pH arterial Pequeño número de casos
33 MIS contra reparación abierta PaCO2 arterial Serie de casos retrospectivos MIS mejores resultados Sesgo de selección
Esperar. duración Retrospectivo
Pequeño número de casos
159 MIS contra reparación abierta Reaparición Serie de casos retrospectivos Mayor recurrencia con MIS Sesgo de selección
Retrospectivo
Sesgo histórico
10 MIS contra reparación abierta pH arterial ECA piloto Pequeño número de casos
PaCO2 arterial
50 MIS contra reparación abierta Reaparición Serie de casos retrospectivos Mayor recurrencia con MIS Selección de sesgo
Retrospectivo
Pequeño número de casos

⁎La revisión sistemática incluye otros artículos en esta lista.

y abogó por la individualización de la atención basada en el curso clínico, con los
estables reparados temprano y los otros más tarde cuando se estabilizan.
De Hunt et al.[86]realizó un ensayo similar en el Reino Unido durante el mismo
período de tiempo. Su objetivo era aleatorizar 60 casos durante 4 años, pero se
detuvieron en 54 pacientes debido a problemas de acumulación. El protocolo requería
que la reparación temprana se realizara dentro de las cuatro horas posteriores a la
llegada o evaluación, mientras que los pacientes del grupo tardío debían haber estado
estables durante al menos 24 horas antes de la reparación (tiempo medio de reparación
= 48 horas). No estratificaron según la gravedad de la CDH como Nio et al. habia hecho
[85]. La medida de resultado principal fue la supervivencia a los 6 meses de edad. El
análisis por intención de tratar reveló grupos bien emparejados. No hubo diferencia en la
supervivencia a los 6 meses (46 % frente a 57 %), lo que puede reflejar el pequeño
tamaño de la muestra, ni hubo diferencia en la LOS o los días de ventilación. Un tercio de
los pacientes en el grupo tardío murió antes de la cirugía y no tuvo oportunidad de
sobrevivir. La supervivencia general en este estudio fue más baja de lo esperado, lo que
cuestiona los hallazgos; sin embargo, los autores concluyeron que sus resultados
respaldaron la reparación retrasada para garantizar un entorno quirúrgico controlado, a
pesar de que los pacientes murieron sin reparación.
Uno de los primeros artículos que sugirió un beneficio de la reparación retrasada en CDH
comparó los resultados de la reparación retrasada con los controles históricos reparados
temprano. A pesar de que no hubo diferencias en la supervivencia entre los grupos, sugirieron
encarecidamente que se evitara la reparación temprana, ya que consideraban que era perjudicial
para la fisiología.[87]. A principios de la década de 1990, varios informes retrospectivos de una
sola institución apoyaron el concepto de reparación tardía en comparación con controles
históricos debido a problemas relacionados con la hipertensión pulmonar.[88–92]. Estos estudios
no tuvieron en cuenta el uso de técnicas de ventilación suave u otros cambios en la atención
neonatal que probablemente confundieron los resultados. Un informe retrospectivo de Boston a
fines de la década de 1990 no mostró ninguna ventaja en una estrategia de reparación retrasada.
[93]. Un estudio de 2004 que comparó el tratamiento temprano vs. la reparación tardía entre
1991 y 2002 tampoco observó diferencias en la supervivencia[94]. Kays et al.[2]publicaron su
experiencia de 19 años (1993–2012) en la que observaron que el momento de la reparación y la
supervivencia estaban influenciados principalmente por la gravedad de la enfermedad. Opinaron
que aquellos con una enfermedad menos grave (definida en función de la posición del hígado) se
beneficiaron de la reparación tardía, mientras que aquellos con mayor gravedad mejoraron la
supervivencia con la reparación temprana, ya que eso mejoraría la anatomía y tendría un impacto
positivo en la fisiología. El uso de ECMO fue mayor en el grupo menos grave cuando la reparación
se realizó temprano en esta pequeña cohorte. El análisis más reciente de los datos del grupo de
estudio de CDH sugirió que el momento de
la cirugía en neonatos de "bajo riesgo" no influye en la mortalidad y se sugirió que
actualmente no se conoce la ventana de reparación óptima para aquellos que
requieren ECMO[95].
2.13. Recomendaciones
• Residencia enevidencia de nivel 3,el momento de la reparación de CDH nonoparecen
influir en la supervivencia (Recomendación de grado C).
2.13.1. B. ¿Cuándo se debe reparar CDH en ECMO?
La búsqueda bibliográfica sobre el momento de la reparación estándar de
CDH también identificó artículos sobre la reparación quirúrgica en ECMO. No hubo
artículos con nivel 1 o 2 de evidencia. Los datos para esta sección consistieron en
estudios retrospectivos de una sola institución o análisis de datos de registro
(grupo de estudio CDH y ELSO).
La reparación con ECMO se convirtió en una opción quirúrgica una vez que la reparación
diferida de HDC se convirtió en una estrategia más frecuente. Connors et al.[96]publicó una de
las primeras series que describen la reparación de CDH en ECMO. Seis bebés fueron reparados a
las 25 horas después de la canulación. Cuatro de los seis sobrevivieron. Si bien la supervivencia
después de la reparación con ECMO puede ser aceptable, Lally et al.[97]informó que las
complicaciones hemorrágicas frecuentes podrían anular parte de este beneficio.
De manera similar, la revisión de los datos de ELSO demostró que las complicaciones
hemorrágicas fueron mayores después de la reparación de HDC en ECMO en
comparación con la reparación después de la decanulación.[98]. Si bien los autores
sugirieron que retrasar la reparación hasta después de la decanulación se asoció con
menos complicaciones hemorrágicas y mejoró la supervivencia incluso después de
controlar la gravedad de la enfermedad, la falta de datos hizo que esta recomendación
fuera menos sólida. No pudieron sacar conclusiones firmes sobre el mejor momento de
reparación mientras estaban en ECMO[99,100].
Dos informes retrospectivos recientes de una sola institución también abordaron la cuestión
del momento óptimo de reparación en ECMO. En un informe de Arkansas, 34 pacientes fueron
reparados dentro de las 72 horas posteriores a la canulación VA ECMO durante un período de 14
años[101]. Estos pacientes se compararon con el grupo de estudio de CDH y los datos del registro
ELSO. La supervivencia fue del 71 % en comparación con el 49 % en el registro, mientras que los
reparados con ECMO tuvieron una incidencia de hemorragia en el sitio quirúrgico del 8,8 % en
comparación con el 14,7 % en el registro. Los autores sugieren que los beneficios de la
reparación temprana fueron evitar la cirugía cuando el recién nacido tenía anasarca. Texas
Children's Hospital describió un protocolo para la reparación temprana en ECMO basado en el
estudio de Arkansas y comparó

Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
Tabla 9
Comparación de principios vs. reparación tardía de CDH.
Autor A Variables independientes Medida de resultado
Langer et al 1988 61 Temprano contra reparación retrasada Supervivencia
Nio et al, 1992 32 Temprano contra reparación retrasada Supervivencia
uso de ECMO
De la Hunt y otros, 1996 54 Temprano contra reparación retrasada Supervivencia
Reichert et al, 1996 99 Temprano contra reparación retrasada Supervivencia
uso de ECMO
Rozmiarek et al, 2004 111 Temprano contra reparación retrasada Supervivencia
sus resultados antes y después de su institución[102]. El protocolo describía la infusión
de ácido aminocaproico en el momento de la operación y durante 2 horas después del
procedimiento, y la disminución del tiempo de coagulación activado (ACT) a 180-220
segundos. Se compararon las reparaciones tempranas y tardías con ECMO (antes y
después de las 72 horas) y las reparadas sin ECMO. La supervivencia fue más alta para la
reparación temprana en ECMO (73 %), seguida de la reparación después de la
decanulación (64 %). Los peores resultados fueron con reparación tardía en ECMO (50%).
Los que se repararon antes tuvieron corridas de ECMO más cortas por 6 días y menos
complicaciones en el circuito. No hubo diferencias en la hemorragia mayor entre la
reparación temprana y tardía en ECMO. Llegaron a la conclusión de que la reparación
temprana planificada en ECMO puede ser beneficiosa en HDC, sin embargo, hubo un
sesgo histórico y de selección significativo. Otro estudio analizó retrospectivamente los
resultados de la reparación quirúrgica en 77 pacientes que requirieron ECMO. La
supervivencia fue del 100 % para aquellos a los que se les pudo desconectar del soporte
en comparación con el 43,9 % entre los que fueron reparados con ECMO debido a la
incapacidad de desconectarse. Sin embargo, estos resultados se confunden por los 16
pacientes que no sobrevivieron a la reparación quirúrgica.
[103].
2.14. Recomendaciones
• Residencia enevidencia de nivel 4,la reparación temprana en ECMO puede haber mejorado la
supervivencia y acortar la duración de ECMO (Recomendación de grado Da)
3. Resumen
Esta revisión sistemática realizada por el Comité de resultados y práctica basada en
la evidencia de la APSA intentó delinear las mejores recomendaciones de evidencia para
aspectos específicos de la atención de la CDH. Desafortunadamente, la cantidad de
evidencia de alto nivel fue muy escasa, lo que impide la identificación de las mejores
prácticas definitivas. Además, incluso cuando se disponía de niveles razonables de
evidencia, ciertos patrones de práctica continúan a pesar de que la evidencia no muestra
ningún beneficio (es decir, el uso de iNO). La variabilidad en los patrones de práctica
institucional para CDH probablemente representará una barrera significativa para
cualquier mejora adicional en los resultados de CDH. Por lo tanto, es imperativo que
dediquemos esfuerzos para diseñar estudios de alta calidad que informarán el desarrollo
de las mejores prácticas para estos bebés. Como un inicio, Los ensayos observacionales
prospectivos multiinstitucionales serían beneficiosos para recopilar información
actualizada sobre los resultados y las prácticas actuales. Los ensayos aleatorios ayudarían
a comprender mejor el modo óptimo de ventilación (CMV versus HFOV), el uso de iNO y el
tipo de ECMO (VV versus VA). Es probable que la aleatorización también requiera un
elemento de estratificación del riesgo.
Referencias
[1]Keijzer R, Puri P. Hernia diafragmática congénita. Semin Pediatr Surg 2010, 19 (3):
180–5.
[2]Kays DW, Islam S, Larson SD, et al. Maduración a largo plazo de los resultados del tratamiento de la
hernia diafragmática congénita: hacia el desarrollo de un algoritmo de tratamiento específico para
la gravedad. Ann Surg 2013, 258 (4): 638–44 [discusión 644–5].
[3]Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, et al. GRADE: un consenso emergente sobre la calificación de la
calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones. BMJ 2008, 336 (7650): 924–6.
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
11
Métodos Conclusiones Limitaciones principales
Serie de casos retrospectivos No hay diferencia en la supervivencia Retrospectivo
Sesgo histórico
ECA Sin diferencia en supervivencia o uso de ECMO pequeña serie
ECA No hay diferencia en la supervivencia pequeña serie
grupo retrasado
asociado con la muerte
sin reparar
Serie de casos retrospectivos Mejora de la supervivencia y disminución del Retrospectivo
uso de ECMO con reparación tardía Sin Sesgo histórico
Serie de casos retrospectivos diferencias en la supervivencia Retrospectivo
sesgo histórico
[4]Liberati A, Altman DG, Tetzlaff J, et al. La declaración PRISMA para informar revisiones
sistemáticas y metanálisis de estudios que evalúan intervenciones de atención médica:
explicación y elaboración; 2009 e1000100.
[5]Fox WW, Duara S. Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido:
diagnóstico y tratamiento. 1983, 103 (4): 505–14.
[6]Bernbaum JC, Russell P, Sheridan PH, et al. Seguimiento a largo plazo de recién nacidos con
hipertensión pulmonar persistente. Crit Care Med 1984, 12 (7): 579–83.
[7]Wung JT, James LS, Kilchevsky E, et al. Manejo de lactantes con insuficiencia
respiratoria severa y persistencia de la circulación fetal, sin hiperventilación.
Pediatría 1985, 76 (4): 488–94.
[8]Wung JT, Sahni R, Moffitt ST, et al. Hernia diafragmática congénita: supervivencia tratada
con cirugía muy diferida, respiración espontánea y sin tubo torácico. J Pediatr Surg 1995,
30 (3): 406–9.
[9]Boloker J, Bateman DA, Wung JT, et al. Hernia diafragmática congénita en 120 lactantes
tratados consecutivamente con hipercapnea permisiva/respiración espontánea/
reparación electiva. J Pediatr Surg 2002, 37 (3): 357–66.
[10]Sakurai Y, Azarow K, Cutz E, et al. Barotrauma pulmonar en hernia diafragmática
congénita: una correlación clinicopatológica. J Pediatr Surg 1999, 34 (12): 1813–7.
[11]Ventilación con volúmenes corrientes más bajos en comparación con los volúmenes corrientes
tradicionales para la lesión pulmonar aguda y el síndrome de dificultad respiratoria aguda. La Red
del Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda. N Engl J Med 2000, 342 (18): 1301–8.
[12]Randolph AG. Manejo de la lesión pulmonar aguda y el síndrome de dificultad respiratoria
aguda en niños. Crit Care Med 2009, 37 (8): 2448–54.
[13]Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, et al. Hernia diafragmática congénita: una revisión
sistemática y un resumen de las mejores estrategias prácticas de evidencia. JPerinatol
2007; 27 (9): 535–49.
[14]Guidry CA, Hranjec T, Rodgers BM, et al. Hipercapnia permisiva en el manejo de la
hernia diafragmática congénita: nuestra experiencia institucional. J Am Coll Surg
2012, 214 (4): 640–5 [647.e1 – discusión 646–7].
[15]Ventilación oscilatoria de alta frecuencia electiva versus ventilación convencional para la
disfunción pulmonar aguda en recién nacidos prematuros. Neonatología 2013, 103 (1): 7–
8 [discusión 8–9].
[dieciséis]Henderson-Smart DJ, De Paoli AG, Clark RH, et al. Ventilación oscilatoria de alta frecuencia
versus ventilación convencional para lactantes con disfunción pulmonar grave nacidos a término o
casi a término. Base de datos Cochrane Syst Rev 2009; 3: CD002974.
[17]Clark RH, Yoder BA, Sell MS. Comparación prospectiva y aleatoria de oscilación de
alta frecuencia y ventilación convencional en candidatos para oxigenación por
membrana extracorpórea. J Pediatr 1994, 124 (3): 447–54.
[18]Miguet D, Claris O, Lapillonne A, et al. Estabilización preoperatoria mediante ventilación
oscilatoria de alta frecuencia en el manejo de la hernia diafragmática congénita. Crit Care
Med 1994, 22 (9 suplementos): S77–82.
[19]Reyes C, Chang LK, Waffarn F, et al. Reparación tardía de hernia diafragmática congénita
con ventilación oscilatoria temprana de alta frecuencia durante la estabilización
preoperatoria. J Pediatr Surg 1998, 33 (7): 1010–4 [discusión 1014–6].
[20]Somaschini M, Locatelli G, Salvoni L, et al. Impacto de los nuevos tratamientos para la insuficiencia
respiratoria en el resultado de los lactantes con hernia diafragmática congénita. Eur J Pediatr 1999,
158 (10): 780–4.
[21]Migliazza L, Bellan C, Alberti D, et al. Estudio retrospectivo de 111 casos de hernia
diafragmática congénita tratados con ventilación oscilatoria de alta frecuencia precoz y
estabilización prequirúrgica. J Pediatr Surg 2007, 42 (9): 1526–32.
[22]Ng GYT, Derry C, Marston L, et al. ¿La reducción de la lesión pulmonar inducida por el
ventilador mejora el resultado en la hernia diafragmática congénita? Pediatr Surg Int
2008; 24 (2): 145–50.
[23]Cacciari A, Ruggeri G, Morderti M, et al. Ventilación oscilatoria de alta frecuencia versus
ventilación mecánica convencional en la hernia diafragmática congénita. Eur J Pediatr Surg
2001, 11 (1): 3–7.
[24]van den Hout L, Tibboel D, Vijfhuize S, et al. El ensayo VICI: oscilación de alta frecuencia
versus ventilación mecánica convencional en recién nacidos con hernia diafragmática
congénita: un ensayo controlado aleatorizado multicéntrico internacional. BMC Pediatr
2011; 11:98.
[25]Clark RH, Kueser TJ, Walker MW, et al. Tratamiento con dosis bajas de óxido nítrico para la
hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. Grupo de Investigación Clínica de Óxido
Nítrico Inhalado. N Engl J Med 2000, 342 (7): 469–74.
[26]Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF, et al. Ensayo multicéntrico aleatorizado de óxido nítrico
inhalado y ventilación oscilatoria de alta frecuencia en la hipertensión pulmonar
persistente grave del recién nacido. J Pediatr 1997, 131 (1 Pt 1): 55–62.
12 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
[27]El Grupo de Estudio de Óxido Nítrico Inhalado Neonatal (NINOS). Óxido nítrico inhalado e
insuficiencia respiratoria hipóxica en lactantes con hernia diafragmática congénita.
Pediatría 1997, 99 (6): 838–45.
[28]Finer NN, Barrington KJ. Óxido nítrico para la insuficiencia respiratoria en lactantes nacidos a término o casi a
término. Base de datos Cochrane Syst Rev 2006, 4: CD000399.
[29]Askie LM, Ballard RA, Cutter G, et al. Óxido nítrico inhalado en bebés prematuros: una revisión
sistemática y un metanálisis de datos de pacientes individuales. BMC Pediatr 2010; 10:15.
[30]Grupo de Estudio de Óxido Nítrico Inhalado Neonatal. Óxido nítrico inhalado en recién
nacidos a término y casi a término con insuficiencia respiratoria hipóxica. N Engl J Med
1997; 336 (9): 597–604.
[31]Konduri GG, Solimano A, Sokol GM, et al. Un ensayo aleatorizado de tratamiento con óxido nítrico
inhalado temprano versus estándar en recién nacidos a término y casi a término con insuficiencia
respiratoria hipóxica. Pediatría 2004, 113 (3 Pt 1): 559–64.
[32]Bialkowski A, Moenkemeyer F, Patel N. Sildenafil intravenoso en el tratamiento de la
hipertensión pulmonar asociada con la hernia diafragmática congénita. EUR
J Pediatr Surg 2015, 25 (2): 171–6.
[33]Stultz JS, Puthoff T, Backes C, et al. Sildenafil intravenoso intermitente para el tratamiento de
la hipertensión pulmonar en recién nacidos y lactantes. Am J Health Syst Pharm 2013, 70
(5): 407–13.
[34]Noori S, Friedlich P, Wong P, et al. Efectos cardiovasculares del sildenafilo en recién nacidos
y lactantes con hernia diafragmática congénita e hipertensión pulmonar. Neonatología
2007, 91 (2): 92–100.
[35]De Luca D, Daniele DL, Zecca E, et al. Efecto transitorio de epoprostenol y sildenafilo
combinados con iNO para la hipertensión pulmonar en la hernia diafragmática congénita.
Paediatr Anaesth 2006, 16 (5): 597–8.
[36]Keller RL, Hamrick SEG, Kitterman JA, et al. Tratamiento de rebote e hipertensión
pulmonar crónica con sildenafilo oral en un lactante con hernia diafragmática
congénita. Pediatric Crit Care Med 2004, 5 (2): 184–7.
[37]Shah PS, Ohlsson A. Sildenafil para la hipertensión pulmonar en recién nacidos. Base de
datos Cochrane Syst Rev 2011, 8: CD005494.
[38]HoffmanTM, Wernovsky G, Atz AM, et al. Eficacia y seguridad de la milrinona en la
prevención del síndrome de gasto cardíaco bajo en lactantes y niños después de la cirugía
correctiva por cardiopatía congénita. 2003, 107 (7): 996–1002.
[39]Bassler D, Choong K, McNamara P, et al. Hipertensión pulmonar persistente neonatal
tratada con milrinona: informes de cuatro casos. Biol Neonate 2006, 89 (1): 1–5.
[40]McNamara PJ, Laique F, Muang-In S, et al. La milrinona mejora la oxigenación en recién
nacidos con hipertensión pulmonar persistente severa del recién nacido. J Crit Care 2006,
21 (2): 217–22.
[41]Patel N. Uso de milrinona para tratar la disfunción cardíaca en bebés con hipertensión
pulmonar secundaria a hernia diafragmática congénita: una revisión de seis pacientes.
Neonatología 2012, 102 (2): 130–6.
[42]Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Iloprost inhalado para la hipertensión pulmonar
grave. N Engl J Med 2002, 347 (5): 322–9.
[43]Badesch DB, Tapson VF, McGoon MD, et al. Epoprostenol intravenoso continuo para la
hipertensión pulmonar debida al espectro de la enfermedad de la esclerodermia. Un
ensayo aleatorizado y controlado. Ann Intern Med 2000, 132 (6): 425–34.
[44]Mulligan C, Beghetti M. Iloprost inhalado para el control de la hipertensión pulmonar aguda
en niños: una revisión sistemática. Pediatric Crit Care Med 2012, 13 (4): 472–80.
[45]Bos AP, Tibboel D, Koot VC, et al. Hipertensión pulmonar persistente en pacientes con
hernia diafragmática congénita de alto riesgo: incidencia y terapia vasodilatadora. J
Pediatr Surg 1993, 28 (11): 1463–5.
[46]Shiyanagi S, Okazaki T, Shoji H, et al. Manejo de la hipertensión pulmonar en la
hernia diafragmática congénita: óxido nítrico con prostaglandina-E1 versus óxido
nítrico solo. Pediatr Surg Int 2008, 24 (10): 1101–4.
[47]Inamura N, Kubota A, Nakajima T, et al. Una propuesta de nueva estrategia terapéutica para la hernia
diafragmática congénita diagnosticada prenatalmente. J Pediatr Surg 2005, 40 (8): 1315–9.
[48]Hofmann SR, Stadler K, Heilmann A, et al. Estabilización de la función cardiopulmonar en
recién nacidos con hernia diafragmática congénita mediante parámetros de función
pulmonar y manejo hemodinámico. Klin Padiatr 2012, 224 (4): e1-10.
[49]Galiè N, Hinderliter AL, Torbicki A, et al. Efectos del antagonista del receptor de
endotelina oral bosentan en medidas ecocardiográficas y doppler en pacientes con
hipertensión arterial pulmonar. J Am Coll Cardiol 2003, 41 (8): 1380–6.
[50]Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Terapia Bosentán para hipertensión arterial
pulmonar. N Engl J Med 2002, 346 (12): 896–903.
[51]Keller RL, Tacy TA, Hendricks-Munoz K, et al. Hernia diafragmática congénita:
endotelina-1, hipertensión pulmonar y gravedad de la enfermedad. Am J Respir
Crit Care Med 2010, 182 (4): 555–61.
[52]Pittinger TP, Sawin RS. Insuficiencia adrenocortical en bebés con hernia
diafragmática congénita: un estudio piloto. J Pediatr Surg 2000, 35 (2): 223–5
[discusión 225–6].
[53]Paddock H, Beierle EA, Chen MK, et al. La administración prenatal de betametasona
suprime el eje suprarrenal-hipofisario en recién nacidos con hernia diafragmática
congénita. J Pediatr Surg 2004, 39 (8): 1176–82.
[54]Kamath BD, Fashaw L, Kinsella JP. Insuficiencia suprarrenal en recién nacidos con hernia
diafragmática congénita. J Pediatr 2010, 156 (3): 495–7.
[55]Lally KP, Bagolan P, Hosie S, et al. Corticosteroides para fetos con hernia diafragmática
congénita: ¿podemos mostrar beneficios? J Pediatr Surg 2006, 41 (4): 668–74 [discusión
668–74].
[56]Declaración de consenso de los NIH. Efecto de los corticosteroides para la maduración fetal en los resultados
perinatales; 1994 1–24.
[57]Kimura O, Furukawa T, Higuchi K, et al. Impacto de nuestro nuevo protocolo en el resultado de los
recién nacidos con hernia diafragmática congénita. Pediatr Surg Int 2013, 29 (4): 335–9.
[58]Morini F, Goldman A, Pierro A. Oxigenación por membrana extracorpórea en bebés con
hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática de la evidencia. Eur J Pediatr Surg
2006, 16 (6): 385–91.
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
[59]Guner YS, Khemani RG, Qureshi FG, et al. Análisis de resultados de neonatos con hernia
diafragmática congénita tratados con oxigenación por membrana extracorpórea
venovenosa versus venoarterial. J Pediatr Surg 2009, 44 (9): 1691–701.
[60]Dimmitt RA, Moss RL, Rhine WD, et al. Oxigenación de membrana extracorpórea
venoarterial versus venovenosa en la hernia diafragmática congénita: Registro de
organizaciones de soporte vital extracorpóreo, 1990-1999. J Pediatr Surg 2001, 36 (8):
1199–204.
[61]Heiss KF, Clark RH, Cornish JD, et al. Uso preferente de la oxigenación por membrana
extracorpórea venovenosa para la hernia diafragmática congénita. J Pediatr Surg 1995; 30
(3): 416–9.
[62]Kugelman A, Gangitano E, Pincros J, et al. Oxigenación de membrana extracorpórea
venovenosa versus venoarterial en la hernia diafragmática congénita. J Pediatr Surg 2003,
38 (8): 1131–6.
[63]Kays DW, Islam S, Richards DS, et al. Soporte vital extracorpóreo en pacientes con
hernia diafragmática congénita: ¿cuánto tiempo debemos tratar? J Am Coll Surg
2014, 218 (4): 808–17.
[64]Seetharamaiah R, Younger JG, Bartlett RH, et al. Factores asociados con la supervivencia en
bebés con hernia diafragmática congénita que requieren oxigenación por membrana
extracorpórea: un informe del Grupo de Estudio de Hernia Diafragmática Congénita. J
Pediatr Surg 2009, 44 (7): 1315–21.
[sesenta y cinco]Tiruvoipati R, Vinogradova Y, Faulkner G, et al. Predictores de resultados en pacientes
con hernia diafragmática congénita que requieren oxigenación por membrana extracorpórea. J
Pediatr Surg 2007, 42 (8): 1345–50.
[66]Prodhan P, Stroud M, El-Hassan N, et al. Soporte de oxigenador de membrana extracorpóreo
prolongado entre recién nacidos con insuficiencia respiratoria aguda: una revisión del registro de la
Organización de soporte vital extracorpóreo. ASAIO J 2014, 60 (1): 63–9.
[67]Bishay M, Giacomello L, Retrosi G, et al. Hipercapnia y acidosis durante la reparación abierta
y toracoscópica de hernia diafragmática congénita y atresia esofágica: resultados de un
ensayo piloto controlado aleatorio. Ann Surg 2013, 258 (6): 895–900.
[68]Lansdale N, Alam S, Losty PD, et al. Reparación de hernia diafragmática congénita endoquirúrgica
neonatal: una revisión sistemática y metanálisis. Ann Surg 2010, 252 (1): 20–6.
[69]Vijfhuize S, Deden AC, Costerus SA, et al. Cirugía de mínimo acceso para reparación de
hernia diafragmática congénita: ¿es ventajosa? – Una revisión abierta. Eur J Pediatr Surg
2012, 22 (5): 364–73.
[70]Tsao K, Lally PA, Lally KP. Reparación mínimamente invasiva de hernia diafragmática
congénita. J Pediatr Surg 2011, 46 (6): 1158–64.
[71]Fishman JR, Blackburn SC, Jones NJ, et al. ¿La reparación de la hernia diafragmática
congénita toracoscópica causa una acidosis intraoperatoria significativa en comparación
con un abordaje abdominal abierto? J Pediatr Surg 2011, 46 (3): 458–61.
[72]Keijzer R, van de Ven C, Vlot J, et al. Reparación toracoscópica en hernia
diafragmática congénita: el parche es seguro y reduce la tasa de recurrencia. J
Pediatr Surg 2010, 45 (5): 953–7.
[73]Gomes Ferreira C, Kuhn P, Lacreuse I, et al. Hernia diafragmática congénita: una evaluación de los
factores de riesgo para el fracaso de la reparación primaria toracoscópica en recién nacidos. J
Pediatr Surg 2013, 48 (3): 488–95.
[74]Gander JW, Fisher JC, Gross ER, et al. La recurrencia temprana de la hernia diafragmática congénita es
mayor después de la reparación toracoscópica que abierta: un solo estudio institucional. J Pediatr
Surg 2011, 46 (7): 1303–8.
[75]Jancelewicz T, Langer JC, Chiang M, et al. Reparación toracoscópica de hernia diafragmática
congénita neonatal (CDH): resultados después de un proceso sistemático de mejora de la
calidad. J Pediatr Surg 2013, 48 (2): 321–5 [discusión 325].
[76]Okazaki T, Nishimura K, Takahashi T, et al. Indicaciones para la reparación toracoscópica de
la hernia diafragmática congénita en recién nacidos. Pediatr Surg Int 2011, 27 (1): 35–8.
[77]Szavay PO, Obermayr F, Maas C, et al. Resultado perioperatorio de pacientes con hernia
diafragmática congénita sometidos a cirugía abierta versus mínimamente invasiva. J
Laparoendosc Adv Surg Tech A 2012, 22 (3): 285–9.
[78]Yang EY, Allmendinger N, Johnson SM, et al. Reparación toracoscópica neonatal de hernia
diafragmática congénita: criterios de selección para un resultado exitoso. J Pediatr Surg
2005, 40 (9): 1369–75.
[79]McHoney M, Giacomello L, Nah SA, et al. Reparación toracoscópica de hernia
diafragmática congénita: ventilación intraoperatoria y recurrencia. J Pediatr Surg
2010, 45 (2): 355–9.
[80]Gourlay DM, Cassidy LD, Sato TT, et al. Más allá de la viabilidad: una comparación de recién
nacidos sometidos a reparación toracoscópica y abierta de hernias diafragmáticas
congénitas. J Pediatr Surg 2009, 44 (9): 1702–7.
[81]San Pedro SD, Valusek PA, Tsao K, et al. Complicaciones abdominales relacionadas con el tipo de
reparación de la hernia diafragmática congénita. J Surg Res 2007, 140 (2): 234–6.
[82]Grethel EJ, Cortés RA, Wagner AJ, et al. Parches protésicos para reparación de hernia diafragmática
congénita: Surgisis vs Gore-Tex. J Pediatr Surg 2006, 41 (1): 29–33 [discusión 29–33].
[83]Romao RLP, Nasr A, Chiu PPL, et al. ¿Cuál es el mejor material protésico para la reparación
con parche de la hernia diafragmática congénita? Comparación y metanálisis de la
submucosa del intestino delgado porcino y el politetrafluoroetileno. J Pediatr Surg 2012;
47 (8): 1496–500.
[84]Moyer V, Moya F, Tibboel R, et al. Corrección quirúrgica tardía versus temprana para la
hernia diafragmática congénita en recién nacidos. Base de datos Cochrane Syst Rev 2002,
3: CD001695.
[85]NioM, HaaseG, Kennaugh J, et al. Un ensayo aleatorizado prospectivo de reparación tardía versus
reparación inmediata de hernia diafragmática congénita. J Pediatr Surg 1994, 29 (5): 618–21.
[86]la Hunt de MN, Madden N, Scott JE, et al. ¿Es realmente mejor la cirugía diferida para la
hernia diafragmática congénita?: un ensayo clínico prospectivo aleatorizado. J Pediatr Surg
1996, 31 (11): 1554–6.
[87]Langer JC, Filler RM, Bohn DJ, et al. Momento de la cirugía de la hernia diafragmática
congénita: ¿es necesaria la cirugía de urgencia? J Pediatr Surg 1988, 23 (8): 731–4.
[88]Reichert CA, Hirschl RB, Atkinson JB, et al. Supervivencia de la hernia diafragmática
congénita y uso de soporte vital extracorpóreo en guarderías seleccionadas de nivel III
con soporte multimodal. Cirugía 1998, 123 (3): 305–10.
 PS Puligandla et al. / Diario de Cirugía Pediátrica xxx (2015) xxx – xxx
[89]West KW, Bengston K, Rescorla FJ, et al. La reparación quirúrgica tardía y la ECMO mejoran
la supervivencia en la hernia diafragmática congénita. Ann Surg 1992, 216 (4): 454–60
[discusión 460–2].
[90]Breaux CW, RouseTM, Cain WS, et al. Mejora en la supervivencia de pacientes con hernia
diafragmática congénita utilizando una estrategia de reparación diferida después de
estabilización médica y/o oxigenación por membrana extracorpórea. J Pediatr Surg 1991;
26 (3): 333–6 [discusión 336–8].
[91]Goh DW, Drake DP, Brereton RJ, et al. Cirugía diferida de hernia diafragmática
congénita. Br J Surg 1992, 79 (7): 644–6.
[92]Coughlin JP, Drucker DE, Cullen ML, et al. Reparación tardía de hernia diafragmática
congénita. Am Surg 1993, 59 (2): 90–3.
[93]Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW, et al. La reparación tardía y la ECMO preoperatoria no
mejoran la supervivencia en la hernia diafragmática congénita de alto riesgo. J Pediatr
Surg 1992, 27 (3): 368–72 [discusión 373–5].
[94]Rozmiarek AJ, Qureshi FG, Cassidy L, et al. Factores que influyen en la supervivencia de los
recién nacidos con hernia diafragmática congénita: el papel relativo del momento de la
cirugía. J Pediatr Surg 2004, 39 (6): 821–4 [discusión 821–4].
[95]Hollinger LE, Lally PA, Tsao K, et al. Grupo de Estudio de Hernia Diafragmática Congénita. Un análisis
estratificado por riesgo de la reparación tardía de hernia diafragmática congénita: ¿importa el
momento de la cirugía? Cirugía 2014, 156 (2): 475–82.
[96]Connors RH, Tracy T, Bailey PV, et al. Reparación de hernia diafragmática congénita en
ECMO. J Pediatr Surg 1990, 25 (10): 1043–6 [discusión 1046–7].
Cite este artículo como: Puligandla PS, et al, Manejo de la hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática del comité de práctica basada en
evidencia y resultados de la APSA, J Pediatr Surg (2015),http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010
13
[97]Lally KP, Paranka MS, Roden J, et al. Hernia diafragmática congénita. Estabilización y
reparación en ECMO. Ann Surg 1992, 216 (5): 569–73.
[98]Vázquez WD, Cheu HW. Complicaciones hemorrágicas y reparación de hernias
diafragmáticas congénitas: ¿el momento de la reparación hace una diferencia? Datos de la
Organización de Soporte Vital Extracorpóreo. J Pediatr Surg 1994, 29 (8): 1002–5 [discusión
1005–6].
[99]Grupo de estudio de hernia diafragmática congénita, Bryner BS, West BT, et al.
Hernia diafragmática congénita que requiere oxigenación por membrana
extracorpórea: ¿importa el momento de la reparación? J Pediatr Surg 2009, 44 (6):
1165–71 [discusión 1171–2].
[100]Sigalet DL, Tierney A, Adolph V, et al. Momento de la reparación de la hernia diafragmática congénita
que requiere soporte de oxigenación por membrana extracorpórea. J Pediatr Surg 1995, 30 (8):
1183–7.
[101]Dassinger MS, Copeland DR, Gossett J, et al. Reparación temprana de hernia diafragmática
congénita en oxigenación por membrana extracorpórea. J Pediatr Surg 2010, 45 (4): 693–7.
[102]Fallon SC, Cass DL, Olutoye OO, et al. Reparación de hernias diafragmáticas congénitas en
Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO): ¿la reparación temprana mejora la
supervivencia del paciente? J Pediatr Surg 2013, 48 (6): 1172–6.
[103]Partridge EA, Peranteau WH, Rintoul NE, et al. Momento de la reparación de la hernia
diafragmática congénita en pacientes asistidos por oxigenación por membrana
extracorpórea (ECMO). J Pediatr Surg 2015, 50 (2): 260–2.