CONT ENIDO

1. ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA ...................................................................................................................................... 2

2. COMA, MUERTE ENCEFÁLICA..................................................................................................................................................... 11

3. DEMENCIAS ................................................................................................................................................................................... 12

4. VASCULARES ................................................................................................................................................................................ 14

5. MOVIMIENTO ................................................................................................................................................................................. 18

6. MIELINA .......................................................................................................................................................................................... 20

7. EPILEPSIA ...................................................................................................................................................................................... 22

8. DEGENERATIVAS.......................................................................................................................................................................... 27

9. VIRALES Y PRIÓNICAS ................................................................................................................................................................. 27

10. NUTRICIONALES Y METABÓLICAS ........................................................................................................................................... 28

11. NEUROPATÍAS ............................................................................................................................................................................ 29

12. PLACA MOTORA.......................................................................................................................................................................... 31

13. MIOPATÍAS................................................................................................................................................................................... 32

14. CEFALEAS ................................................................................................................................................................................... 33

15. HTIC .............................................................................................................................................................................................. 34

16. HIDROCEFALIA............................................................................................................................................................................ 35

17. TUMORES INTRACRANEALES................................................................................................................................................... 36

18. TCE ............................................................................................................................................................................................... 38

20. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ................................................................................................................................................... 40

21. ANOMALÍA DEL DESARROLLO .................................................................................................................................................. 44

22. NEUROCX FUNCIONAL .............................................................................................................................................................. 44

 ANAT OMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA

RECUERDO ANATÓMICO
· Corteza = SUSTANCIA GRIS: cuatro lóbulos → frontal, parietal, temporal y occipital.
Hemisferios · Sistemas conexión = SUSTANCIA BLANCA → cápsula interna, externa y extrema, fibras comisurales
cerebrales (unen los hemisferios, cuerpo calloso es la mayor) y fibras de proyección (hacia núcleos subcorticales, TE
y médula).
· Tálamo: zona medial, a los lados del tercer ventrículo.
Diencéfalo
· Hipotálamo: regulación de homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino…
· Núcleos GRISES: caudado y lenticular (putamen + pálido). Entre ellos está la capsula interna y externa.
Ganglios de
· Vía motora indirecta: planifican y regulan los patrones complejos de movimiento → control de la intensi-
la base
dad, la dirección y la secuencia.
· Mesencéfalo: pares craneales III y IV, tubérculos cuadrigéminos, núcleo rojo y sustancia nigra.
Tronco del
· Protuberancia o puente: pares V motor, VI, VII y VIII, pedúnculos cerebelosos medios.
encéfalo (TE)
· Bulbo: núcleos de IX, X, XI y XII, centros de control cadiaco, vasoconstrictor, respiratorio y VOMITO.
Cerebelo Vía motora indirecta: secuencia de actividades motoras, correcciones, regula tono postural y equilibrio.

ALTERACIÓN DE LAS FUNCIONES SUPERIORES: sustancia gris cortical → afasia, agnosia, apraxia.

AFASIA: pérdida de capacidad de producir o comprender el lenguaje con integridad de las estructuras neuromusculares
No- Com- Re-
Tipo Fluye Localización
mina prende pite
· 44 y 45 del frontal dominante.
Broca - + -
· Pars opercular y triangular.
· 21, 22, 41 y 42 del temporal do-
Wernicke + - - minante. No son conscientes.
· Gyrus supramarginalis
· Fascículo arqueado.
Conducción - + + -
· Abundantes parafrasias.
· Lesiones muy extensas.
Global - - -
· La + frc y grave. Pronóstico malo
Transcortical
- + + Alrededor área de Broca
motora
Transcortical · Alrededor área de Wernicke.
+ - +
sensitiva · Ecolalia.
· Por lesión en el hemisferio DOMINANTE (izquierdo en el 96% diestros y 70% zurdos). En zurdos hay 15% bilateral y 15%
de dominancia derecha.
· DD: disartria (trastorno de la ARTICULACION del lenguaje, con gramática y comprensión intactas), disfonía y disprosodia.
· Fluencia: + parafasias, - mutismo

AGNOSIA: incapacidad para reconocer… Lugar de la lesión

Prosopagnosia Rostros humanos conocidos o aprender nuevos
Visual Áreas de asociación visuales
Simultagnosia Dos estímulos visuales simultáneos
Un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque
Astereognosia
sí describirá sus características primarias
Táctil Lesiones parietales contralaterales
Atopognosia La localización de un estímulo táctil
Agrafoestesia Una figura trazada sobre la superficie corporal
Asomatognosia Partes del cuerpo como propias Lesiones parietales NO dominantes (+ frc
Otros
Anosognosia Su enfermedad en hemisferio derecho). Se suelen asociar

APRAXIA (desobediente): incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación
Ideomotora Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendido. Tipo más común.
Incapacidad para realizar una secuencia de acciones (encender un cigarrillo), pero puede realizarlas por
Ideatoria
separado de forma correcta
Constructiva Incapacidad para dibujar o construir figuras simples
De vestido Incapacidad para vestirse de forma correcta
Incapacidad de iniciar la deambulación en posición bípeda por haber perdido los patrones motores
De la marcha aprendidos pero preserva la dinámica en decúbito. Ej.: hidrocefalia normotensiva y lesiones frontales bila-
terales
Incapacidad para abrir o cerrar boca u ojos ante una orden, aunque lo puede hacer de forma espontá-
Bucolinguofacial
nea
 VÍAS MOTORAS VÍAS SENSITIVAS

Receptores: fatigabilidad (la frecuencia se hace lenta hasta des-

VÍA PIRAMIDAL
2 MTN:
- 1ªMT: capa cortical V de la corteza motora primaria →
brazo POSTERIOR de cápsula interna → *haz → asta
anterior medular o núcleos motores de los PC.
- 2ªMT: de la sinapsis hasta la fibra muscular (placa mo-
tora, Ach).
*Haces:
A. Cortico-nuclear (geniculado): a musculatura de PC .
B. Haz cortico-espinal (piramidal): a musculatura perifé-
rica. A nivel del BULBO sus haces se separan formando
2 fascículos.
- Lateral (90%): cruzado, cordón lateral.
- Anterior (10%): ipsilateral, cordón anterior, muscu-
latura axial. Poco relevante clínicamente.
VÍA EXTRAPIRAMIDAL
· 5 haces: rubroespinal, tectoespinal, vestíbuloespinal,
retículo-espinal y oligoespinal.
· Integrantes: córtex, ganglios basales, cerebelo, sustan-
cia reticular y sinapsis con MTN.
· Funciones: coordinan y regulan patrones, tono postural
y equilibrio y generan movimientos autónomos.
aparecer ante un estimulo constante) y descarga repetitiva (a +
intensidad, + frecuencia de descarga).
- Primarios: las propias terminaciones.
- Secundarios: células especializadas transductoras.
Haces:
- Espino-talámico: receptores → ganglio dorsal sensitivo
(1MT) → raíz posterior → sinapsis en asta dorsal → 2º neu-
rona DECUSA y asciende por fascículo espinotalámico late-
ral (cordón anterior) y lemnisco espinal haciendo sinapsis en
núcleo ventral posterolateral del tálamo → 3º neurona acaba
en corteza (homúnculo de Penfield).
 Protopática (superficial): dolor, Tª, tacto grosero.
 Lenta (poca mielina en SNP), mala orientación espacial.
- Cordones posteriores: receptores → ganglio dorsal (1MT)
sube por columnas posteriores ipsilateral → sinapsis en nú-
cleos bulbares de Goll (Gracillis) y Burdach (Cuneatus) → 2º
neurona cruza al lado opuesto y asciende por el lemnisco
medial haciendo sinapsis en núcleo ventral posterolateral del
tálamo → 3º neurona a corteza (homúnculo de Penfield).
 Epicrítica (profunda): vibratoria, discriminación
fina, propioceptiva, posicional.
 Rápida ( mielina en SNP), buena orientación espacial
Síntomas positivos: parestesias, disestesias.
Síntomas negativos: hipoestesia, anestesia.

NIVELES LESIONALES NIVELES LESIONALES

Hemiparesia faciobraquicrural CL
Corteza (afectación según región) + altera-
Hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel
ción funciones superiores Polineuro-
distal de miembros (distribución guante-cal-
Hemiparesia FBC CL (afectación patía
cetín)
Cápsula interna según región) más extensa (fenó-
meno embudo)
· Nivel sensitivo:
- Cordón posterior: alt. epicrítica IL.
Hemiparesia CL + PARES CRA- - Cordón anterior: alt. protopática CL.
Troncoencéfalo NALES ipsilaterales (no se decu- Médula · Centromedular: déficit de dermatomo
san). para la protopática con conservación de
la epicrítica (déficit disociado de la sensi-
bilidad). DISOCIADO.
Para/tetraparesia (según nivel). Si · Alt. todas las sensibilidades del hemi-
Lesiones medulares
es de un lado es IL. cuerpo CL (incluida cara).
Tálamo
Asta anterior medular · Déjerine-Roussy (raro): + hiperpatía del
Sd. 2º MTN
Núcleos motores TE hemicuerpo afectado.
Nervio periférico Sd. 2º MTN + déficit sensitivo
Miastenia gravis, Eaton-Lambert, Corteza Alt. sensibilidades combinadas, con conserva-
Unión neuromuscular
botulismo parietal ción relativa de las primarias (tacto, dolor, Tª)
Músculo Miopatías
 LESIONES MOTONEURONAS
1ª (SNC) 2ª (SNP)
ROTs Hiperreflexia Hiporreflexia
+ (extensión) - (flexión)
Babinski
RN Fases iniciales shock medular
· Músculos aislados o pequeños grupos (musculatura de la mano).
· Amplios grupos musculares (una extremidad completa).
Músculo · Amiotrofia precoz.
· Atrofia por desuso (tardía).
· Fasciculaciones, fibrilaciones (confirmar con EMG).
AUMENTADO
Tono DISMINUIDO (parálisis flácida)
(parálisis espástica) = PCI
· La lesión de 1MT puede tener una fase inicial de SHOCK MEDULAR en la que se pierden reflejos y hay paresia flácida pero cuando el daño queda establecido aparecen los
signos típicos de 1MT.
· 1MT + afasia = hemisferio cerebral izquierdo con afectación cortical.
· 1MT + pares craneales contralaterales (síndrome cruzado) = TE (los pares marcan la altura y nivel de lesión en TE).
· 2MT + déficit sensitivo = nervio periférico.
· 1MT + 2MT = puede haber 3 opciones.
o Mielopatía cervical: afectación motora SIMETRICA y con afectación de la sensibilidad (dolor y/o parestesias a nivel de la compresión).
o ELA: afectación motora difusa SIN afectar la sensibilidad, normalmente 1MT y 2MT presentes en la misma extremidad.
o Ataxia de Friedrich: afectación motora difusa pero CON afectación de la sensibilidad.

ATAXIA: torpes
Sensitiva Vestibular Cerebelosa
Vermis Hemisferios
Periférica Central Periférico Central
Espalda y cuello Extremidades

Afecta- Fibras gruesas mielinizadas Cordones · Laberinto · Núcleos vestibulares

ción (propioceptiva) posteriores · Nervio vestibular · Vías vestibulares

· Posicional (Romberg -)
Vascular
Neuropatías periféricas, neu- · Ménière · EM Meduloblastoma
DMCS Tumoral
ETX ronopatías sensitivas · Neuronitis · Ictus vertebrobasilar Fenitoína
Tabes dorsal Fenitoína
(sjogren, paraneoplásicas) · Laberintitis · Tumor ponto-cerebeloso OH
OH
· Postraumática
+ , lateraliza al lado de la
Romberg POSITIVO + NEGATIVO: cae con ojos cerrados o abiertos
hipofunción vestibular
Ataxia de EE IL
Vértigo Ataxia tronco
Dismetría (dedo-nariz)
Nistagmo horizonto-rotatorio Vértigo Dificultad mantener
No vértigo Disdiadococinesia
Nistagmo vertical, circular cabeza y tronco erectos
CLX No nistagmo Disartria escándida
No disartria
No disartria Hipotonía
No disartria Nada de lo de
Nistagmo
Clínica vegetativa +/- auditiva la derecha
Temblor
Tabética: levanta mucho piernas
Atáxica (marcha del ebrio)
Marcha

Nombre lanzándolas, golpea fuerte talo-

Desviación hacia el lado de la Usa las manos como balancín
neante, se mira los pies siempre Desviación de la marcha
hipofunción vestibular
Desviación No desviación A uno y otro lado Ipsilateral
Base ↑ base sustentación ↑ base sustentación
 ALTERACIÓN DE LOS PARES CRANEALES OCULOMOTORES
Posición
PC Movimientos ETX Localización No pueden (↑ diplopía)
habitual…
RS ↑ + ABD Al inicio…
RI ↓ + ABD Arriba
1. DM (isquemia): pupila normal + alt. motora
Exotropia Abajo
III RM ADD 2. Aneurisma (compresión): pupila midriática Media (mirar lado opuesto)
OI ↑ + ADD sin alt. Motora.
Mesencéfalo
Constric-
Sd. seno cavernoso: oftalmoplejía completa (III, Midriasis
tor pupilar Miosis
IV, VI) + V1, V2 + sd. Horner. Diplopia arreactiva
Externas
vertical
Elevador
↑ párpado Fisura orbitaria superior: III, IV, VI, V1. binocular Ptosis
párpado
IV (patetico)
Hipertropia Abajo (escaleras, leer)
TCE (porque es más largo y delgado) > neuropa- Test de inclinación
OS ↓ + ADD
tía isquémica Desvían cabeza cefálica de Bielschowsky +
al lado sano Media (mirar lado opuesto)

HTIC (recorrido largo en espacio subaracnoideo)

* Lesión FLM: → establece conexión con el III

par del otro lado. Si se lesiona aparece oftalmo- Protuberan-
VI plejía internuclear → se mueve el RE pero el RI cia
del otro ojo no acompaña: parálisis de la ADD Desvían cabeza
RE ABD Lateral
del ojo contrario (nomina el lado del FLM afecto) Diplopia al lado enfermo
con nistagmo del ojo ABDucente. horizontal
- EM: jóvenes. binocular
- Isquemia: mayores.

Sd. Gradenigo: punta del peñasco → VI + V

(dolor facial IL) + sordera.
• La lesión de los oculomotores produce diplopía BINOCULAR.
La diplopía monocular se ve en la luxación del cristalino.
• Al mirar de cerca usamos III y IV → diplopía al mirar de cerca
si lesionados.
• Al mirar de lejos usamos VI → diplopía al mirar de lejos si
lesionados.
 ALTERACIÓN DE LOS PARES CRANEALES
PC Localización Clínica
V1 (oftálmica) Núcleo principal Abolición del reflejo corneal
Músculos
motor
V2 (maxilar) de mastica- Dolor en hemi-
(protuberancia)
ción cara o hipoeste-
V · Desviación mandíbula al lado de la
sia IPSILATE-
V3 (mandibular) Núcleo espinal lesión (los sanos empujan).
Sensibilidad RAL
(protuberancia y · Debilidad masticación
hemicara
bulbo)
Glándula lacrimal Disfunción lacrimal
Reflejo estapedial Centrales: siempre Audición dolorosa
2/3 ant lengua Periféricas: según el nivel de Disgeusia
Glándula SM y SL Periférica y afectación Hiposialia
Área Ramsay-Hunt nuclear Pérdida sensibilidad
VII · Parálisis motora de hemicara.
Central o
· Desviación boca hacia el lado sano.
supranuclear
· Cierre incompleto del párpado (lagoftalmos) → epífora
Músculos mímica y signo de Bell. Por parálisis del orbicular.
· Pérdida de arrugas y surcos faciales en hemicara:
- Frente: solo periférica.
- Comisura y nasogeniano: todas.
Coclear Tinnitus (acúfenos), ↓ agudeza auditiva
VIII
Vestibular Vértigo
Desviación de la úvula al lado sano: se contrae el paladar
Constrictor sup
sano y TRACCIONA de la úvula a su lado y hay una caída del
Estilofaríngeo
Rara su le- paladar contralateral (signo de la cortina de Vernet)
IX
Sensibilidad 1/3 sión aislada
post. lengua Pérdida de sensibilidad y reflejo faríngeo
y orofaringe
Rara su le-
X Disfagia, disartria, disfonía, anestesia laríngea
sión aislada
EMC Debilidad muscular IL: dificultad para la rotación contralate-
XI
Trapecio ral de la cabeza y elevación del hombro ipsilateral.
Hemilengua Hemiatrofia IL y desviación al lado de la lesión (porque no
XII Bulbo
contralateral empuja al centro)

ALTERACIONES PUPILARES
Alteración Patogenia Clínica

· Iluminación lado lesionado: arreactividad (midriasis) bi-

Marcun Gun
Lesión de vía lateral.
Defecto pupilar
óptica IL · Iluminación CL: respuesta consensual normal.
aferente relativo
Neuritis óptica, DR · Situación normal: pupilas isocóricas, se disimula el de-
(DPAR)
fecto por la respuesta consensual.

SIMPÁTICO: hipotálamo (1ªN) → tegmento lateral del TE →

· Joven: disec- núcleo en segmentos C8-D2 medulares (2ªN) → ganglio estre-
ción carotidea llado → ganglio cervical superior de la cadena simpática para-
(traumatismo, vertebral (3ªN) → asciende con el plexo carotideo y se incor-
Lesión del
colagenopatía). pora a la rama oftálmica del V.
SIMPÁTICO
· Adulto: Panco- · Ptosis (también inerva el músculo de Müller que eleva el
(Horner)
ast, alteración párpado), miosis y “enoftalmos” unilateral.
medular C8- · La pupila responde a la luz y acomodación.
T2… · ± anhidrosis facial: si daño previo a bifurcación carótida
interna.
Fibras MIDRIASIS unilateral SIN respuesta a la luz con motilidad
Lesión PS (III par)

Aneurisma ACP
externas conservada.

· Inflamación.
Adie · Infección. · MIDRIASIS unilateral SIN respuesta a la luz con res-
Ganglio · Trauma. puesta a la convergencia lenta y tónica.
ciliar · Neuropatía pe- · Movimientos vermiformes del iris
(oftálmico) riférica o auto-
nómica.
BILATERAL simpática: pupilas MIÓTICAS que no respon-
Argyll-Robertson Neurolúes: lesión mesencefálica rostral
den a luz pero sí a la acomodación (disociación cerca-luz).
 DEFECTOS CAMPIMÉTRICOS

· Las lesiones en la cintilla óptica se suelen acompañar de DPAR.

· Las lesiones cercanas al quiasma son MENOS CONGRUENTES que las lesiones occipitales porque en las primeras la
densidad de la hemianopsia no es idéntica en ambos ojos.

SD. TRONCOENCEFÁLICOS (CRUZADOS): PC IL (nivel de lesión) + hemicuerpo CL (motor o sensitivo)

Localiza-
Síndrome IL (PC) CL (vía) Otros
ción
· Miran al suelo: parálisis de la mirada
conjugada hacia arriba.
Parinaud
· Dificultad convergencia y acomodación
Germinoma pineal
(disociación luz- acomodación).
· Anisocoria y midriasis.
Núcleo rojo: movimien-
Mesencé- Claude o tos anormales (corea,
falo III
Benedikt temblor, balismo) y ata-
III, IV xia.

Cortico-espinal (vía pi-

Weber III
ramidal): hemiplejía.
 Protuberan-
cia
Cortico-espinal (VP):
VM, VI, VII, Millard-Gubler VI y VII
hemiplejía respeta cara
VIII
VS

· Núcleos vestibulares: sd. vertiginoso

(nistagmo) con nauseas y vómitos.
Wallenberg Vía espino-talámica:
· Núcleo ambiguo: disartria, disfagia.
Bulbar lateral Hemihipoes- pérdida sensibilidad dolo-
· VI par: diplopía (por extensión a protu-
Sensitivo cruzado tesia facial rosa y termoalgésica
berancia inferior).
Oclusión PICA o VS
· Sd. Horner IL (simpático descendente)
vertebral NO afectación MOTORA
· Vía cerebelosa: ataxia cerebelosa IL.
Bulbo · HIPO: centro respiratorio.
IX, X, XI, XII
VS
· Cordón posterior
Bulbar medial (LM): ataxia sensi-
Oclusión arteria tiva.
XII
espinal anterior · Cortico-espinal
o vertebral (VP): hemiplejía res-
peta cara.

· Regla del 2-2-4-4: los primeros dos pares no llegan a TE, el III y el IV se quedan en el mesencéfalo, los pares V, VI, VII y VIII
llegan a la protuberancia y los pares IX, X, XI y XII llegan al bulbo. La excepción es el V par, que tiene núcleos en las 3 regio-
nes, aunque el núcleo motor principal está en la protuberancia.

Corteza motora y premotora 1ª
Centro de mirada conjugada
Área motora suplementaria
FRONTAL
SÍNDROMES LOBARES
Parálisis espástica contralateral (afectación de 1MT)
Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión (lado opuesto si irritación)
· Mutismo → afasia motora transcortical.

dominante · Si hay lesiones más amplias: agrafia y apraxia bucolinguofacial.

Área de Broca Afasia motora
· Reflejos arcaicos, mutismo, abulia, moria.
· Otros: desinhibición/impulsividad, perseveración, atención y concentración, ines-
Corteza prefrontal
tabilidad, deterioro intelectual ligero, ↓ relaciones interpersonales, incapacidad
analizar problemas…
Bilateral medial parasagital Triada de Hakim-Adams (HNT): demencia + apraxia marcha + incontinencia urina
· Hemihipoestesia CL combinada (epicrítica + protopática).
· Agnosias: asterognosia, atopognosia, EXTINCION PARIETAL.
PARIETAL

· No dominante (derecho): anosognosia y asomatognosia, apraxia constructiva y

Corteza somato-sensorial 1ª
del vestido sbt.
· Dominante: alexia, Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital y
desorientación izd-dcha), astereognosia bimanual, apraxia ideatoria e ideomotora.
Radiaciones ópticas superiores Cuadrantanopsia homónima inferior CL
· Afasia sensitiva o de Wernicke.
Dominante · Amusia (incapacidad para leer y escribir música).
· Alt. aprendizaje verbal presentado por vía auditiva.
TEMPORAL

· Alteración de las relaciones espaciales.

No dominante
· Alteración aprendizaje material no verbal presentado por vía visual.
· Cuadrantanopsia homónima superior CL (radiaciones ópticas inferiores).
· Alucinaciones auditivas.
· Comportamiento psicótico con agresividad.
Ambos
· Síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome Kluver-Bucy (apatía, placidez, 
actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestibles.
· Sordera cortical.
· Hemianopsia homónima CL con respeto macular.
Corteza visual 1ª
·
OCCIPITAL

Alucinaciones visuales elementales.

· Ceguera cortical → si son de carácter agudo pueden negar su ceguera → Ano-
sognosia (sd. Anton).
Bilateral · Prosopagnosia.
· Simultagnosia.
· Sd. Balint: fallo dirigir mirada ante orden, sí espontáneamente (apraxia óptica).

Desviación conjugada de la mirada:

- Infarto hemisférico con afectación frontal (área de la mirada conjugada, 8 de Brodman): se desvían al lado de la lesión.
- Crisis comicial con afectación del área de la mirada conjugada: se desvían hacia el lado contrario del foco irritativo.
- Infartos en protuberancia: desviación hacia el lado de la lesión.
 SÍNDROMES MEDULARES
Pérdida sensibilidad Pérdida motora
Espino- Cordón Corticoespinal
Síndrome Dibujo Etiología
talámica posterior lateral
Protopática Epicrítica Sd. 1ºMTN
Traumática, mielitis transversa,
Sección medular hemorragia, absceso epidural,
BIL BIL BIL
completa mielopatía necrotizante para-
neoplásica o postRT…
· Traumas penetrantes.
Hemisección
· Desmielinizante (EM).
medular CL IL IL
· Infección VVZ
Brown-Séquard
· Compresión (meningioma)
· Siringomielia BIL
· Hiperextensión cervical. suspendida
Sd. medular
· Tumores intramedulares. Disociación
central
· Neuromielitis óptica. termoalgé-
· Chiari. sica
· DMCS (déficit B12)
BIL BIL
Sd. postero- · Déficit de cobre.
Ataxia Marcha paraparé-
lateral · Mielopatía vacuolar
sensitiva tica espástica
· SIDA, HTLV-1
· Tabes dorsal.
· Mielopatía cervical espon- BIL
Sd. cordonal dilótica. Ataxia
posterior · EM infarto arteria posterio- sensitiva
res espinales. Lhermitte
· Mielopatía precoz por RT.
· Infarto espinal anterior.
Sd. de la arteria
· Disección aórtica
espinal anterior BIL BIL
· Poliovirus, virus del Nilo.
Anterolateral
· CX aórtica
- En la sección medular completa y en el síndrome medular anterior hay alteración autonómica por debajo del nivel de la le-
sión (incontinencia, impotencia) → los esfínteres se afectan simultáneos a la vía piramidal.
- Síndrome del cono medular: afecta a las raíces finales → 2MT + todas las sensibilidades + afectación de esfínteres.

MISCELÁNEA
Ptosis · Miastenia gravis, sd. Horner y lesión del III pc
· Cutáneo abdominal: superiores (D9 y D10) e inferiores (D11 y D12)
Reflejos · L1 y L2: cremastérico
Raíces afectadas · S3 y S4: reflejos bulbocavernoso y cutaneoanal
· Cono medular: Babinski (si es normal, el resto está bien)
· C4: articulación acromioclavicular. · L1: región inguinal.
· C6: primer dedo de mano. · L4: maléolo interno.
Dermatomas
· T4-T5: línea intermamilar. · L5: dorso del pie.
· T10: ombligo. · S1: maléolo externo.
· VII y IX: al lado sano (falla la musculatura que estira a cada lado para mantenerla firme).
Desviación
· V y XII: al lado lesionado (el lado sano empuja).
· Hemisferio izquierdo: 95% diestros, 60% zurdos.
Dominancia
· La marca el lenguaje.
· Laterales: Luz (vista).
Cuerpos geniculados
· Mediales: Música (audición).
· Simpático (Atropina): midriAsis, Abre los brazos en señal de Amistad.
SNP
· Parasimpático (pilocarpina): miOsis, a los enemigos brazos cerrados.
Para mantenerse en pie Visión, vestíbulo y propiocepción (cerebelo)
Mielopatía cervical 1º MTN EEII + 2º MTN EESS
· Primarias: movimientos unilaterales
Áreas motoras
· Suplementaria: movimientos bilaterales
Homúnculo Existe uno motor y otro sensitivo
Dolor visceral referido Convergencia de información cutánea y visceral en neuronas de gama dinámica ancha

Reflejos.
- Reflejo miotático/osteotendinoso: el estiramiento de la fibra muscular produce una contracción refleja (monosináptico).
- Reflejo tendinoso: un aumento de la tensión muscular inhibe directamente el músculo individual.
- Reflejo flexor o de retirada: estimulo doloroso → contracción de los flexores y relajación de los extensores.
- Reflejos medulares que producen espasmo muscular: fractura ósea, irritación de peritoneo.
- Reflejos autónomos: cambios en tonos vasculares, sudoración, reflejos intestinales y vesicales.
 COMA, MUERT E ENCEFÁLICA
• Niveles de consciencia:
▪ Vigilia (consciencia de uno mismo y del medio que le rodea) → somnolencia/obnubilación (tendencia al sueño, precisa
estímulos leves) → estupor (precisa estímulos fuertes, respuesta tenue y momentánea) → coma (no respuesta).
▪ Depende de la activación de los hemisferios cerebrales por las neuronas del sistema reticular activador (SRA) del TE
(entre protuberancia y diencéfalo caudal).
▪ A las 4 semanas del inicio del coma aparecen ciclos de apertura de los ojos in respuesta a estímulos externos → estado
vegetativo persistente.
▪ Causa + frc de coma: trastornos tóxico-metabólicos.
▪ Signos de valor localizador: patrón respiratorio, movimientos oculares reflejos y las posturas reflejas.
o Decorticación: daño por encima de núcleo rojo: mesencéfalo → tálamo. Puntuación 3 en Glasgow.
o Descerebración: daño TE por debajo del núcleo rojo. Más grave, puntuación 2 en Glasgow.
▪ Para que haya “ojos de muñeca” se requiere la integridad de un circuito: el movimiento de cabeza se percibe por los
núcleos vestibulares (VIII en protuberancia) y se realiza el movimiento ocular (III y IV en mesencéfalo y VI en protuberancia)
→ si hay lesión en mesencéfalo o protuberancia se pierde este reflejo y el patrón de alteración puede localizar topo-
gráficamente la lesión.

COMA Y SIGNOS DE VALOR LOCALIZADOR

Reflejos Reflejo
Nivel Respiración Pupilas Desviación mirada Postura refleja
OC corneal
Cheyne-Stokes Destructivas: hacia Decorticación
Hemisferios
(dos palabras) lesión
Tálamo Normales +
Irritativas: hacia
Hipotálamo
lado contrario
Hiperventilación +
neurógena central Midriáticas
Mesencéfalo Anormales Descerebración
(KussMaul) arreactivas
No ojos
APnéusica Puntiformes de muñeca Desviación al lado
Puente contrario
reactivas
Atáxica de Biot -
Bulbo (agónica) Flacidez

· Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefalica (núcleo del III par → no se puede hacer miosis).
· Pupilas puntiformes reactivas: lesión pontina (se dañan las fibras hipotálamo espinales → 1N de vía simpática).
· Alteración pupilar unilateral: lesión estructural.
· Uremia, anoxia, ICC: diencéfalo → también pueden producir respiración de Cheyne-Stokes.
· CAD, acidosis láctica, hipoxemia: mesencéfalo.

Muerte encefálica.
Cese irreversible de todas las funciones cerebrales, incluyendo el TE → muerte. El diagnóstico es clínico:
- Coma estructural, etiología conocida y carácter irreversible.
- Exploración: estabilidad cardiocirculatoria, oxigenación y ventilación adecuadas, ausencia de hipotermia <32ºC ni enfermeda-
des metabólicas importantes ni tóxicos o fármacos depresores del SNC.
- Exploración NRL: coma arreactivo y respuesta del TE abolida (no hay respiración espontánea ni respuesta al test de la
atropina).
- Puede haber actividad motriz de origen medular (refleja o espontánea).
- Periodo de observación de 6-24h.
- Lesiones infratentoriales: exploración + EEG o un emtodo instrumental que confirme ausencia de función de hemisferios (BIS,
potenciales evocados, sonografía doppler transcraneal, neuroimagen…).
 DEMENCIAS

GENERALIDADES
· 2% de la población de 65-70ª, 20% de la población de >80 años.
· Causa principal de INCAPACIDAD a largo plazo en la tercera edad.
· Deterioro ADQUIRIDO Y PROGRESIVO (>3m) de funciones superiores + preservación del ni-
vel de consciencia (diferencia con delirium, en el que también se afecta la memoria inmediata por
Epidemiología
estar afectada la atención).
· La mayoría no son reversibles (tratamiento sintomático) pero un 30% son reversibles (hipoTD >
déficit B12 y ácido fólico, pseudodemencia, Wilson, HNT, VIH, sífilis, OH, fármacos, tumores, he-
matoma subdural crónico…) y es importante detectarlas para tratarlas.
· Pseudodemencia: deterioro cognitivo reversible que puede aparecer en trastornos depresivos.
Puede confundirse con demencia por el bajo desempeño en las pruebas neuropsicológicas por la
No confundir con apatía. Mejoran con el insomnio.
· Deterioro cognitivo leve: déficit cognitivo (normalmente focalizado en la memoria) < -1S de lonor-
mal SIN repercusiones funcionales en la vida diaria. FR demencia (en 5 años 30-50%).
· Alzheimer (50-90%) > infartos cerebrales múltiples (5-10%), alcohol (5-10%).
· Trastornos endocrino metabólicos, neoplasias intracraneales, hematoma subdural crónico, hidroce-
Causas
falia a presión normal, degenerativas (Pick, Parkinson, Huntington, PSP), infecciones del SNC
(VIH, sífilis, Creutzfeldt-Jakob).
Corteza e · Alzheimer, Pick, Creutzfeldt-Jakob
Cortical Afasia, apraxia, agnosia, acalculia
hipocampo · Meningoencefalitis, hipoxia, vascular…
Cortico-ba- Mezcla am- CLX cortical + progresivamente sub-
Demencia cortico-basal
Tipos sal bos cortical
· Motora: movimiento y posturas. · Lewy, PSP, Huntington, Parkinson, Wil-
Ganglios de
Subcortical · Emocional: depresión y cambio son.
la base
personalidad. · VIH, vascular, neoplasias, postraumáticas
· Evaluación de: memoria, orientación temporoespacial, lenguaje, escritura, lectura, escritura, el
Minimental cálculo y praxis visuoespaciales e ideomotoras.
· Puntuación: normal (27-30), leve (24-27), demencia (< 24).
DX Screening
·  beta amiloide y  Tau en Alzheimer: solo se hace en investigación y casos muy dudosos.
Descartar · A/S: hemograma, electrolitos, BQ, FR, función hepática, función tiroidea (TSH), VB12.
reversibles · TAC craneal y serología: descartar sífilis y VIH.

ALZHEIMER
· Causa + frc de demencia.
Generalidades · Inicio >65ª, se duplica cada 5 años.
· Solo el 1-5% es genético: el 25% tiene debut precoz
· FR: EDAD (el + fuerte), ♀, ApoE4 (no se estudia de rutina), TCE previo,  nivel educativo.
Esporádico
· Protección: educación, ApoE2, AINE, estrógenos.
FR
· Gen proteína precursora amiloide (APP): cr 21.
EA precoz
· Gen preselinina 1 (cr 14, 70% en las precoces) y 2 (cr 1).
· Atrofia generalizada, más grave en lóbulos TEMPORALES + dilatación ventrículos.
·  somatostatina y Ach (la que más se relaciona con el déficit cognitivo).
AP: no patognomó- · Ovillos neurofibrilares: TAU hiperfosforilada.
No son patognomónicos pero
nica · Placas seniles: depósito de ß-amiloide. También aparece
son frc en hipocampo y tempo-
en ancianos, síndrome Down, angiopatía congofila, mitosis
ral.
por cuerpos de inclusión.
1. Fase preclínica: errores puntuales de memoria, posible depresión propia de la neurodegeneración
o por la pérdida de independencia que experimenta.
2. Fase estado/clínica: alteración de la memoria RECIENTE y de la capacidad de aprendizaje. La
CLX
remota se mantiene intacta. Progresivamente: afasia, apraxia, agnosia, falta iniciativa, alteración
8-10ª hasta muerte
de ideación y abstracción…
3. Fases finales: déficits previos muy severos ± subcortical (marcha torpe, bradicinesia, rigidez)
4. Muerte: infección respiratoria + frc.
El estudio neuropsicológico, marcadores de LCR y lo en PET y RM más importantes.
Atrofia cortical Clínica parietal u occipital: quejas visuoespaciales o perceptivas (si-
Posterior
posterior multagnosia, alexia, síndrome Gertsmann o Balint)
Afasia primaria
Inicio con afasia: habla poco pero con lenguaje correcto. FALLA EN
Variantes atípicas Lenguaje progresiva logo-
REPETICIÓN. Entiende órdenes. Progresa a la clínica típica.
pénica
Conduc-
Frontal Apatía y labilidad emocional. DD con demencia frontotemporal.
tual
Down Más riesgo porque la APP está en el Cr.21 y tienen más.
· CLX sugerente.
· TC/RM: normal o atrofia de predominio temporal.
DX de exclusión
· SPECT y PET: hipoperfusión/hipometabolismo de lóbulos parieto-temporal.
· Biomarcadores en LCR: ↑ proteína Tau,  B42 y B42/B40..
TTO Anticolinesterásicos: donepezilo, rivastigmina, galantamina. Mejoría de las funciones cognitivas
L-M
No cambian en los primeros meses de tratamiento.
el curso G Memantina: antagonista no competitivo de los receptores NMDA de glutamato
 · Antipsicóticos: si hay alteraciones conductuales.
Otros
· Antidepresivos: síntomas anímicos, son frecuentes.

OTRAS DEMENCIAS
Neuronas de Pick: neuro-
nas tumefactas, pálidas, no
Demencia Frontotem- tiñen con tinciones habitua-
poral (Pick) les. Frontal.
Cortical, <65a Cuerpos de Pick: inclusio-
nes citoplasmáticas. Tem-
porales.
Por embolia cerebral bila-
Multiinfarto
teral recidivante
Vascular
2ª + frc
FRCV: HTA y aterosclero-
Binswanger
sis en perforantes
Cuerpos de Lewy: agrega-
Lewy
dos intraneuronales de alfa-
Subcortical, <65ª
sinucleína corticales
Degeneración · 50ª
corticobasal · No responde a L-DOPA
· Las demencias de causa vascular son las SEGUNDAS en frecuencia. Pueden ser corticales o subcorticales y se caracterizan
por: aparición brusca, focalidad NRL y curso fluctuante.
· Leucoaraiosis: término radiológico que describe las áreas hipodensas en TC o hiperintensas en RM de distribución periven-
tricular y en el centro semioval que reflejan DESMIELINIZACION. Típica de la enfermedad Binswanger pero no patognomó-
nica.
Mediana edad: 45-65 años, lentamente progresiva.
1. Personalidad (más llamativo) y comportamiento: dificultad en
relaciones, insight, desinhibición, sin empatía, impulsividad, con-
ductas estereotipadas, ritualistas, compulsivas, no higiene…
2. Apatía, abulia + fallos en memoria reciente y aprendizaje.
Puede afectarse el lenguaje (ecolalia, habla estereotipada) si es
lo predominante clasificarse como afasia primaria progresiva.
· Demencia cortical + CLX brusca (focalidad).
· Inicio brusco + antecedentes de ECV + signos de focalidad
NRL.
· Empeora con cada evento (varios episodios).
· Hipodensidades en TC.
· Demencia subcortical (pasos pequeños, base sustentación an-
cha) + CLX lentamente progresiva.
· Leucoaraiosis: desmielinización periventricular. Hipodensas en
TC e hiperintensas en T2 de RM.
· Fluctuaciones cognitivas y atencionales.
· Alucinaciones visuales EGOSINTÓNICAS (no le molestan) y
auditivas.
· Alteración del sueño REM: fase de atonía con actividad física
incesante.
· Hipersensiblidad a neurolépticos: empeoramiento motor y
cognitivo → usar antipsicóticos atípicos.
· Parkinsonismo no tremórico (predomina la RIGIDEZ) + mala
respuesta a L-dopa. Difícil de distinguir de Parkinson.
· Sd. rigidoacinético unilateral.
· Distonías + MIOCLONÍAS.
· Pérdida sensorial cortical (asomatognosia)
· Apraxia ideomotora + MANO ALIENÍGENA.

Afasias primarias progresivas (APP)

APP no fluente o · Gramática INCORRECTA.
Taupatías
Cuando LA AFA- agramatical · SÍ REPITE
SIA es el síntoma
inicial, el más pre- APP fluente o se- · Lenguaje fluente y gramática correcta.
Frontotemporal
dominante y el que mántica · NO NOMINA (pérdida conocimiento semántico).
causa + repercu- · Gramática correcta, NO REPITE.
Variante
sión en la vida APP logopénica · Dificultad para la repetición de frases largas y circunlo-
Alzheimer
quios

· Taupatías: depósito patológico de proteína Tau hiperfosforilada → ovillos neurofibrilares, agregados insolubles que inestabili-
zan a la neurona. Alzheimer + frc, demencia frontotemporal con parkinsonismo, PSP, degeneración corticobasal, enfermedad
de Pick.
· Sinucleopatías: depósito anormal de sinucleína. Enfermedad Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy, atrofia multisisté-
mica → asocian trastornos en la fase del sueño REM.
 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

GENERALIDADES
Epidemiolo- · 150-250 casos por 100.000 habitantes/año, con mortalidad de 95 de cada 100.000.
gía · Primera casusa de muerte en mujeres y 3ª en hombres → mayor motivo de INCAPACIDAD.
· Isquémicas (80.85%): focales (obstrucción arterial trombótica/ embólica o venosa) o difusas (PCR,
anoxia, hipoperfusión). FR similares a otras ECV.
Clasificación
· Hemorragia intracraneal (15-20%): la HTA es el FR PRINCIPAL (su tratamiento ha demostrado mayor
efecto en la prevención de ACVA que cardiopatía). La mayoría se localizan en territorios profundos.

VASCULARIZACION CEREBRAL Y POLÍGONO DE WILLIS

Territorio anterior
De carótida interna (da la rama OFTALMICA)
ACA
· Motora y sensitiva de
CRURAL.
· Centro cortical de la
micción.
· Brazo anterior de CI.
· Cabeza caudado.
→ unidos por arteria comunicante posterior → Territorio posterior
De arterias vertebrales
ACM ACorA A basilar → ACP
· Motora y sensitiva de faciobraquial.
· Hipocampo ante- · Visual.
· Si dominante (disfasia sensitiva o
rior. · Mesencéfalo.
motora).
· Brazo posterior de · Tálamo.
· Centro de mirada conjugada.
CI. · Pedúnculos cerebra-
· Radiación óptica superior.
· Radiación óptica. les .
· GGBB, cápsula interna.

ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES ISQUEMICAS

· AIT: déficit NRL transitorio debido a isquemia focal del cerebro, médula o retina sin signos de infarto que NO
DEJA secuelas FISICAS NI RADIOLOGICAS. La duración debe ser <24h, la mayoría <1h.
· Ictus/stroke: déficit NRL causado por infarto de cerebro, médula o retina → criterio clínico (síntomas >24h)
Clasifica-
o radiológico (secuelas en neuroimagen).
ción
· Ictus maligno: ACM o carótida + EDEMA CEREBRAL con desplazamiento línea media y  nivel consciencia
comprometiendo la vida del paciente además de la focalidad NRL → puede ser beneficiosa la craneotomía
descompresiva para evitar el enclavamiento, sbt en <60 años.
· Infarto aterotrombótico: ateromatosis de carótida la causa PRINCIPAL.
· Infarto cardioembólico (20%): causa + frc FA, trombos murales (sbt si dilatación), enfermedad valvular, en-
docarditis infecciosa, tumores… → afectan más a la ACA y tienen más riesgo de transformación hemo-
rrágica sbt tras la reperfusión por el daño endotelial.
· Infarto lacunar: arteriopatía o lipohialinosis de las PEQUEÑAS ARTERIAS PERFORANTES → son de pe-
queño tamaño (<15mm) y tienen localización PROFUNDA, no afectan a la corteza (no hay afasia, apraxia).
· Infarto de causa inhabitual:
o Hematológicas: hemoglobinopatías, síndrome hiperviscosidad, síndrome hipercoagulabilidad, anti-
Etiología cuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas (abortos de repetición y trombosis venosas).
o Arteriopatía no esclerótica: disección arterial, Moya-Moya, displasia fibromuscular.
o Enfermedad sistémica: conjuntivopatia, metabolopatías…
o Trombosis venosa central.
· Síndrome CADASIL: “arteriopatía cerebral AD con infartos subcorticales y leucoencefalopatía”.
o Pacientes JOVENES con múltiples infartos lagunares e incluso demencia.
o AD → mutaciones en gen NOTCH-3. Suele haber AF de MIGRAÑA.
o No hay tratamiento específico, se hace prevención secundaria con antiagregación.
· Etiología indeterminada: no se encuentra el mecanismo.

SÍNDROMES VASCULARES
Amaurosis fugax: oclusión de arteria oftálmica →
Arteria carótida Ateromatosis ACI
pérdida de visión unilateral que dura pocos minutos,
interna (pueden simular los de la ACM)
INDOLORA. Cristales de colesterol en FO.
 Disección arteria carótida Amaurosis fugax + dolor cervical + Horner
Motora y premotora Hemiparálisis CL predominio crural
EEII
Somatosensorial Hemihipoestesia CL predominio crural
ACA
Prefrontal Mutismo, abulia, memoria, reflejos arcaicos
Embolismo causa + frc
Motoras suplementarias Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica
Frontal parasagital bilateral Triada Hakim Adams
Motora y premotora EESS + Hemiparálisis CL predominio faciobraquial
Coroidea
Somatosensorial cara Hemihipoestesia CL predominio faciobraquial
anterior
Radiaciones ópticas Hemianopsia homónima CL
Desviación hacia lesión, reflejos oculocefálicos y
Centro de mirada conjugada
ACM oculovestibulares conservados
+ frc Afasia motora, sensitiva o global dependiendo de la
Broca y/o Wernicke dominante
Embolismo extensión.
Corteza auditiva Alucinaciones auditivas, sordera cortical (si bilateral)
Alexia CON agrafia, asomatognosia (heminegli-
Otras cencia), anosognosia, desorientación espacial en
lesiones del hemisferio no dominante.
Hemianopsia homónima CL con respeto macular,
Corteza visual alucinaciones visuales, reflejos pupilares conserva-
dos, ceguera cortical (si bilateral).
· Hemianestesia CL extensa.
ACP
Sd. · Hiperpatía hemicuerpo IL.
Tálamo
talámico · Mano con movimientos pseudoate-
toides.
Otros Acalculia, alexia SIN agrafia
· Síndromes cruzados: vías largas contralaterales + signos cerebelosos o de PC ipsilaterales.
Vertebrales-basilar
· ± pérdida brusca de consciencia con o sin recuperación posterior. Recordar que el SRAA está
Menos frc
entre protuberancia y diencéfalo caudal → si se afecta el bulbo no hay pérdida conciencia.
Brazo ANTERIOR CI, base protuberancia Ataxia-hemiparesia, disartria-mano torpe
Infartos lacunares Brazo POSTERIOR CI, base protuberancia Motor puro (el + frc)
Núcleo ventral PL talámico Sensitivo puro
• La afasia localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio de la ACM del hemisferio DOMINANTE (izdo sbt) → esto es
uno de los datos mediante los que puede diferenciarse del infarto de arteria coroidea, en la que hay hemiparesia e hipoestesia
contralateral faciobraquial y a veces hemianopsia homónima pero NO SUELE TENER afasias, agnosias…
• No hay infartos de las comunicantes pero sí aneurismas: anterior (causa + frc HSA) y posterior (compresión III par).
• Para diferenciar:
o ACA → lóbulo frontal: hemiparesia crural CL sin hemianopsia.
o ACM (+ frc) → lóbulo frontal, parietal y temoral: hemiparesia faciobraquial CL + hemianopsia homónima CL.
o ACP → lóbulo occipital y tálamo: NO HEMIPARESIA pero sí hemianopsia homónima CONGRUENTE con respeto
macular.
o Disección de carótida interna: traumatismo + amaurosis fugax + síndrome Horner + dolor cervical. Diagnóstico con
arteriografía y tratamiento con ANTICOAGULACION.
 DIAGNÓSTICO
· Siempre es el TC: establece tipo (hipodensidad → isquémico), descarta etiologías, ve la extensión.
· En las primeras horas pueden no verse lesiones isquémicas → signos indirectos: asimetrías de los surcos,
desplazamiento estructuras, aumento densidad de ACM.
PRUEBA
· En la fosa posterior la prueba de elección es la RM: más sensible, infartos vertebrobasilares.
INICIAL
· En infartos lacunares se hace TC pero después RM para detectar los de fosa posterior o <5mm
· Cuando el inicio de los síntomas es incierto o >6h un TC de perfusión puede estimar el volumen de
tejido potencialmente recuperable y el volumen con daño irreversible.
· Hemorragia u otras alteraciones: manejo según hallazgos.
Manejo · Normal o signos precoces de isquemia: tratamiento repermeabilizador si es candidato, si no antiagregación.
· Infarto evolucionado: antiagregación.

Medidas generales
Fibrinolisis con rt-PA
(alteplasa): destrucción
del trombo con activador
del plasminógeno.
Fase aguda Trombectomía mecá-
nica: procedimiento en-
dovascular.
Antiagregación
Anticoagulación
Prevención primaria
Fase crónica
Prevención secundaria
· Si no hay mejoría tras la fibrinolisis o está contraindicada → trombectomía. Se pueden usar los dos tratamientos.
TRATAMIENTO
Reposo, SF, evitar hipertermias, hiperglucemias y  o  de HTA.
· Si < 4.5h desde el comienzo de los síntomas con independencia del me-
canismo etiológico. Vasos pequeño y gran calibre,
· LA EDAD NO ES CRITERIO DE EXCLUSION per sé (en >80 no exceder las
3h y ver vida previa).
· Ausencia de contraindicaciones.
· SOLO si oclusión de vaso de gran calibre (ACM, ACA, carótida interna, ba-
silar y ACP, la vertebral NOOOOOOO).
· Si < 6h, si no mejora con fibrinolisis, si toma ACO DIRECTOS.
· Si > 6h o desconocido (ictus del DESPERTAR) → TC de perfusión que
demuestre tejido potencialmente recuperable (área de penumbra).
· Esperar 24h si ha recibido fibrinolisis o trombectomía → neuroimagen para
excluir complicaciones hemorrágicas.
· Si no es subsidiario de repermeabilización: inicio ya.
Trombosis de los senos venosos durales o disección carotidea.
· Tratamiento de la HTA.
· Cardiopatía dilatada: anticoagulación oral y tratamiento con estatinas.
· FA: anticoagulación oral sbt si asocia valvulopatía.
Territorio carotideo o · Estenosis <50 %: antiagregación.
vertebrobasilar sinto- · Estenosis 50-70%: individualizar. Endarterecto-
mática mía si varón joven, no diabético con esperanza
de vida >5 años y riesgo qx < 6%.
En las asintomáticas an- · Estenosis >70%: endarterectomía.
tiagregación. · Estenosis 100%: antiagregación.
Anticoagulación oral DIFERIDA.
Patología
· No valvular: ACO directos ( hemorragia).
cardioembólica
· Valvular: acenocumarol.

CONTRAINDICACIONES DE FIBRINOLISIS: la edad ya no

· Hemorragia en TC o clínica sugestiva.
· Glucosa >400mg/dl o <50 mg/dl.
· Presentación sugestiva de HSA incluso con TC normal.
· Ictus en los 3 meses previos.
· Déficit neurológico que mejora rápidamente (AIT).
· Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente.
· NIHSS > 25 puntos.
· Antecedente de lesión SNC: hemorragia, neoplasia, aneu-
· Diátesis hemorrágica: plaquetas <100.000, con anti-
risma, Qx..
coagulantes/heparina 48h previas Y TTPA  o INR
· Patología grave concomitante (pancreatitis, endocarditis…)
>1,7, anticoagulantes DIRECTOS.
· Qx mayor o traumatismo importante en 3 meses previos.
· TA >185/110 que no se controlado con fármacos iv.

TROMBOSIS SENOS VENOSOS CEREBRALES

· En el 25-40% causa desconocida, asociación con procesos sépticos.
· Causas comunes: infección, embarazo-puerperio, deshidratación, ACO, coagulopatías, anemia falci-
Etiología
forme, HPN, tumor con invasión local (Meningioma), traumatismos.
· Menos frecuentes: EII, Bechet, anticoagulante lúpico, drogas, síndrome paraneoplásico…
· Variada: asintomáticas → cefalea → coma.
Clínica · Debut con síndrome HTIC, focalidad, crisis hemiparesia, afectación de pares craneales (VI el + frc).
· Edema de papila (NO  AV si no se mantiene durante meses).
· LCR: aumento de presión.
Diagnóstico · TC con contraste: signo del DELTA VACÍO en el seno trombosado, muy característico.
· RM DE ELECCIÓN: con angio RM se demuestra la obstrucción, ha desplazado a angiografía.
Tratamiento ANTICOAGULACION SIEMPRE, incluso aunque haya hemorragia cerebral (el beneficio supera el riesgo)

HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS
Hemorragia hipertensiva → afectan a putamen, tálamo, protuberancia y cerebelo
Profundas = HTA
por ruptura de microaneurismas de Charcot Bouchard.
Etiología
LOBAR o superficial · Ancianos: angiopatía amiloide → causa + frc de hemorragia no hipertensiva
(subcortical) en ancianos, SUBCORTICAL (hematomas espontáneos recurrentes)
 NO HTA · Jóvenes: malformación vascular → hemorragias SUPERFICIALES.
· Descartar otras causas subyacentes.
Vasculopatías, drogas, hemorragia intratumoral, coagulopatías, ACO, trombolíticos,
Otras
transformación de isquémico…
· Putamen (35-50%): hemiparesia + hemihipoestesia CL, deterioro consciencia,
Varios minutos (no tan
desviación oculocefalica hacia la hemorragia, reflejos TE conservados.
brusco como isquémica)
Clínica · Tálamo (10-15%):  consciencia, síndrome talámico, hemiplejia CL.
+ cefalea, náuseas, vó-
· Cerebelo (10-30%): cefalea occipital + ataxia, vómitos, hidrocefalia obstructiva
mitos + focalidad
· Protuberancia (10-15%): COMA, mal pronóstico.
DX SIEMPRE TC: hiperdensidad.
· Control: TA, HTIC (manitol), glucemia, temperatura…
· QX: solo recomendada en superficiales o cerebelosas >3cm CON deterioro del nivel de conciencia y
TTO
pacientes jóvenes o si hay signos radiológicos de herniación transtentorial. No profundos (GGBB ni TE).
· Drenaje ventricular externo: si hemorragia intraventricular que provoca hidrocefalia aguda.
· Ante una hemorragia LOBAR espontánea y recurrente en un anciano hay que sospechar angiopatía amiloide/congófila (hay
depostio de beta amiloide igual que en el Alzheimer).

MALFORMACIONES VASCULARES: DX con angiografía, RM

Definición Clínica Diagnóstico/ Tratamiento
· La + frc sintomática. · Hemorragia IP · Qx.
MAV · Arterias dilatadas desembocan en venas. · Crisis o focali- · Si <3cm: radioCX ± embo-
· No capilares ni parénquima. dad. lización.
Angioma · Necesaria RM: imagen en
· Espacios vasculares ensanchados. · Cefalea y crisis
cavernoso palomita de maíz.
· No arteria ni venas ni parénquima. · Hemorragia
Cavernoma · QX: si CLX incontrolable
· La + frc!!!!!, lesión vascular que menos
Angioma venoso sangra.
· Cabeza de medusa en senos.
· Dilataciones capilares en GGBB, TE, ce- Asintomáticos No precisa
Angioma capilar rebelo. Si sangran es FATAL.
Telangiectasia · Rendu-Osler, ataxia-telangiectasia
· NO SE VEN en pruebas de imagen.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)

· El 80% entre 40-65ª, + frc en MUJERES y durante el embarazo.
· Causa: traumática > rotura espontánea (80% rotura aneurismas) > MAV > ACO, cocaína, tumores…
Epidemiología
· 50% fallecen, 1/3 secuelas importantes. >70 años peor pronóstico.
· Factor PX + importante: situación neurológica inicial → escalas Hunt y Hess, WFNS.
· 80% saculares. · Múltiples: 20%.
Aneurismas · Localización + frc: comuni- · Fusiformes: basilar, no se rompen.
cante anterior. · Micóticos (S.viridans): ACM distal tras endocarditis subaguda.
· Edad, tabaco, HTA, hemorragia previa.
· Grandes, proximales, FRCV, múltiples, sintomáticos.
FR de ruptura
· Localización: comunicante anterior, comunicante posterior, bifurcación basilar.
· HSA previa, algunas enfermedades (PQR, Marfan, Ehlers-Danlos, CoAo).
· Parálisis III par: sbt en comunicante POSTERIOR → midriasis arreactiva.
Compre-
· Oftalmoplejia + rama oftálmica del V y cefalea retroocular: seno cavernoso.
sión
· Alteración campo visual: porción supraclinoidea de la carótida interna.
CLX · Cefalea SÚBITA y EXPLOSIVA (“la peor de su vida”) + pérdida consciencia TRANSI-
Ruptura TORIA en 50% (por la elevación aguda de PIC).
(+frc) · Signos HTIC (paresia del VI par, papiledema) y meníngeos, fotofobia, letargia
· Puede haber cefalea “centinela” los días previos.
Confirma- 1. TC DE ELECCIÓN: prueba inicial.
ción 2. Punción lumbar: si TC negativo y alta sospecha (+ sensible), xantocromía.
DX
SIEMPRE angiografía de 4 vasos: definir localización y morgologia del aneurisma, identificar otros, valorar
Etiológico
el grado del vasoespasmo. Si es normal, REPETIR EN 2-3 semanas.
· Prevenir sangrado y vasoespasmo: ambiente tranquilo, reposo absoluto, cabeza
elevada 30º, control estricto HTA, analgesia ± diazepam, fenitoína si crisis.
HSA
· Evitar estreñimiento, vómitos, dolor. Vigilar pulmonar: evitar neumonías y atelectasias.
TTO
· NIMODIPINO: PFLX de vasoespasmo.
· Embolización / craneotomía + clipaje.
Aneurisma
· Precoz (<4d) ↓ riesgo de resangrado, diferido (>10d) si mala situación CLX.
HipoNa (la + frc, 4º-10º día), HTA, taquicardia sinusal, arritmias, isquemia subendocárdica → deterioro
Médicas
función cardiaca → EAP. La HTA se controla con betabloq que también  arritmias.
Complicaciones

Aguda: < 24h Drenaje ventricular externo

Hidrocefalia:
Crónica: semanas. Hidrocefalia comunicante:
HTIC Derivación ventriculo-peritoneal
puede producir triada Hakim Adams.
2 PICOS: 24-48h o a la semana: misma CLX Excluir el aneurisma con
SN Resangrado
que episodio inicial. Mortalidad 75%. embolizacion o cirugía.
· 1ª causa de mortalidad, 4º-12º día. TRIPLE H: Hemodilución +
Vasoespasmo
· Focalidad o empeoramiento neurológico Hipervolemia + HTA: excluir
PFLX: nimodipino
no explicado. aneurisma antes, ↑ resangrado
 ·  riesgo cuanto  sangrado inicial.

T RAST ORNOS DEL MOVIMIENT O

• Sustrato: GGBB (putamen, pálido, caudado, tálamo y subtálamo).
• La mayoría son hipercinéticos: rítmicos (temblor) o irregulares (distonías, mioclonías, tics, corea, balismo, acatisia…).

MOVIMIENTOS ANÓMALOS
De reposo
En ausencia de actividad voluntaria: Parkinson
· Frecuencia normal,  amplitud.
Fisiológico
· Sobreactividad β-adrenérgica: ansiedad, tiroto- Propanolol
exacerbado
xicosis, feocromocitoma, fármacos…
· Temblor sintomático + frc.
· AD, existe esporádica.
Temblor · En cualquier parte, toda la vida, debutando a
· Empeora estrés, ansiedad y fatiga.
Postural

esencial cualquier edad.

Temblor

· Mejora con el ALCOHOL.

· Unilateral e intermitente al inicio → después
· Propanolol, primidona.
Manteni- bilateral y ASIMÉTRICO.
· Si refractario e invalidante en <70 años: es-
miento de la · Flexoextension de la muñeca, aproxima-
timulación talámica.
postura ción-separación de dedos. MANOS.
· No hay datos de extrapiridalismo ni cerebelo-
sos pero puede tener rueda dentada.
Temblor · Parkinson. El típico del Parkinson es el de reposo, pero
postural · Aparecer al comer, beber, escribir… también es frecuente el postural.
· Patología cerebelosa o TE.
Cinético
· Inicial, de transición o terminal.
Clasificación topográfica: Objetivo:  frecuencia.
· Focales: un grupo muscular → torticolis cervi- La medicación local es + efectiva.
cal, blefaroespasmo, espasmo hemifacial. · 1º: tratamiento de etiología si hay.
Distonías
· Segmentarias: áreas corporales contiguas → · Generalizadas o hemidistonias:
sd. Meige (blefaroespasmo y oromandibular). o BZD (clonacepam, diacepam).
Contracción muscular
· Mutifocal: >2 regiones no contiguas. o Antiespasmódicos: baclofeno y tia-
involuntaria y sostenida
· Hemidistonías: lesiones GGBB CL . nidina.
que produce desviación
· Generalizadas: niños, inician de forma focal. o Anticolinérgicos: trihexilfenidil y
o torsión
· Ocupacional: con actividad concreta. BIPERIDENO.
Secundarias: farmacológica (neurolépticos, me- · Focales y segmentarias: toxina botulínica.
toclopramida, sulpirida) normalmente FOCAL. · Farmacológicas: retirada + BZD ± antiAch
· Las + frc se asocian a crisis comiciales o pro-
· Eliminar desencadenante.
Mioclonías cesos tóxico metabólicos.
· ± antiepilépticos o BZD.
· Sanos: en el sueño, hipo.
Movimientos o vocales estereotipados con repeti-
Tics Se suprimen temporal con voluntad.
ción irregular y sin motivo. Simples o complejos.
Acatisia No cede en reposo · BB y BZD
· DX clínico: disestesias en MMII en reposo, NOCTURNO y que se alivian al mover las piernas.
DX clínico
· Se asocia a movimientos periódicos de piernas durante el sueño (frecuencia definida).
Piernas
· Ag. Dopamina (pramipexol, rotigotina)
inquie- Idiopática + frc en MUJERES, forma familiar (<70 años)
·  calidad vida, no mejora curso de la enf
tas
· Urémica, diabética, embarazo, amiloide
2ª Etiológico
· Carenciales: hierro, hipoTD, VB12 y AF
• Temblor rúbrico: por lesión del núcleo rojo. Baja frecuencia, en reposo y en acción.
• Criterios exclusión temblor esencial: otras alteraciones neurológicas (a excepción de la rueda dentada), causas de temblor
fisiológico exacerbado, fármacos tremorígenos o retirada antitremorígenos, TCE <3 meses, temblor psicógeno, inicio SÚBITO.

SÍNDROME GILLES DE LA TOURETTE COREA DE HUNTINGTON

·
AD con penetrancia completa, expansión CAG
· Forma más grave de tics múltiples.
(>40 repeticiones) en 4p.
Gene- · AD, ♂, alteración dopamina.
· Debut cualquier edad (40-50a), muerte en 10-25a.
ral · No parkinsonismo.
· Atrofia caudado y dilatación astas frontales de VL
· Asociación: TOC, TDAH.
· Alteración precoz de movimientos sacádicos
· Corea: corea hereditaria + frc → movimientos rápi-
dos, arrítmicos, irregulares, incoordinados e incesan-
· Tics motores múltiples y ≥ 1 tics fónicos (bucofo- tes en cualquier parte del cuerpo.
natorios patognomónicos). · + demencia subcortical.
· Muchas veces al día, casi todos los días, durante >1a. · + psiquiátricas: depresión uni o bipolar en el 50%,
DX
· Tipo, gravedad y complejidad variable con el tiempo. trastornos psicóticos 10-25%.  suicidio.
· Debut < 21 años. · Dx definitivo: GENÉTICO.
· Ecolalia y coprolalia. · Parkinsonismo rápidamente progresivo en la va-
riante precoz (15-25 años). >150 repeticiones del
triplete → variante Westphal.
· Anti-dopamina: tetrabenacina, APs potentes (halo- Sintomático:
TTO peridol, pimocide) y clonidina. · Corea: tetrabenacina.
· Si asocial TDAH se puede asociar un ISRS. · Comportamiento: APs, AD
• Corea Sydenham: movimientos involuntarios y rápidos en las extremidades por reacción autoinmune al estreptococo grupo
A. jóvenes con múltiples amigdalitis. Autolimitada normalmente.
PARKINSON IDIOPÁTICO
Epi · 2ª enfermedad neurodegenerativa + frc después de Alzheimer. Etiología DESCONOCIDA.
 · VARONES, comienzo a los 70-75 años, un 10% debuta < 40 años (formas genéticas).
· Edad: FR + importante.
FR · Genéticos: parkina (AR), dardarina (AD), sinucleína (AD), mutación glucocerebrosidasa (relación con Gaucher).
· Ambientales: MPTP, manganeso, pesticidas y herbicidas, TCE…
· Pérdida neuronal en la porción compacta de la sustancia negra ± otros núcleos e incluso el SN vegetativo.
AP
· Cuerpos de Lewy (compuestos por alfa-sinucleína) en estructuras cerebrales y en el tubo digestivo.
Síntomas motores: comienzan siendo unilaterales (ASIMETRIA) des-
Síntomas no motores
pués se vuelve bilateral y más intensa en el hemicuerpo de debut
· Bradicinesia (lo + incapacitante e importante): hipomimia, ↓ par- · Deterioro cognitivo leve subcortiacal.
padeo, lenguaje monótono, hipofonia, micrografía. SIEMPRE. · Trastorno de conducta del sueño
· Rigidez: rueda dentada, tubo de plomo. REM (= que demencia Lewy).
· Temblor: presentación + frc, de reposo, ASIMÉTRICO, en EESS en · Estreñimiento, sialorrea.
CLX
forma de cuenta de monedas. También en labios, mandíbula y len- · Incontinencia y nicturia.
gua. También puede haber postural. · Hiposmia.
· Inestabilidad postural: caídas hacia DELANTE, son TARDIAS. · Depresión y ansiedad.
· Marcha apráxica (arrastrando los pies) y festinante con reducción · Dolor.
del braceo. · Disautonomía: hipersudoracion e hi-
· Dificultad supraelevación de la mirada, reflejo glabelar inagotable. potensión.
Descartar par- · Medicación parkinsonizante. Simétrico, mejora si retirada.
kinsonismos 2os · Correcta Hª clínica y EF.
ES CLÍNICO: bradicinesia (siem-
· TC/RM craneal: IMPRESCINDIBLE, suele ser normal.
DX pre presente) + temblor de re-
Pruebas com- · DaT-SCAN presináptico: hipocaptación en GGBB.
poso/rigidez/ inestabilidad postural.
plementarias · Ecografía sustancia nigra mesencefálica: HIPEReco-
genicidad en el 75-96%.
· Asociada a carbidopa/benseracida (inhibidor de la dopa decarboxilasa periférica).
· Elección en Parkinson MODERADO-GRAVE o >70-75 años.
· Es el mejor tto. Pero efectos secundarios tras 3-5 años:
L-DOPA o Wearing-off o fin de dosis: lo primero que aparece → subir dosis.
o Fenómenos on-off: empeoramiento motor impredecible con buen cumplimiento. Difícil .
o Fenómenos de no ON: asegurarse de tomarlo con estómago vacío.
o Discinesias: son TARDIAS. Reducir dosis de L-
· Pramipexol y ropirinol (VO), rotigotina (parche 24h), apomorfina (IM).
TTO Agonistas · Monoterapia en JÓVENES (<70 años) con fases leves-moderadas o en combinación con L-
dopamina DOPA en fases avanzadas.
· EA: mala tolerancia FI, edemas, trastorno de control de impulsos→ explicar, puede ser grave.
· Inhibidores COMT: etacapona, tolcapona, opicapona. Aumentan biodisponibilidad de L-DOPA.
· Anticolinérgicos: trihexilfenifil, biperideno. Jóvenes con predominio de temblor de reposo. Desuso.
Otros
· IMAO-B: deprenil, selegilina, rasagilina. Reduce la necesidad de estimulación dopaminérgica oral.
· Amantadina: bloquea receptores NMDA. Reducir discinesias.
· Quirúrgico: estimulación cerebral en núcleos subtalámicos. Solo en < 70 años.
Parkinson
· L-dopa infusión continua: en bomba de perfusión a través de gastrostomía.
avanzado
· Apomorfina continua: subcutánea en bomba.
· Agonistas dopaminérgicos y L-dopa pueden provocar alucinaciones: si hay síntomas psicóticos → reducir dosis de L-
dopa (empeoramiento motor). Si no se controla → neurolépticos ATIPICOS (los atípicos son antidopaminergicos y empeoran
aun más el cuadro motor).

OTROS PARKINSONISMOS
Fármacos El + frc de todos
Lewy Demencia
· Parkinsonismo, caídas tempranas hacia ATRÁS, rigidez axial.
Parálisis · Distonía cervical en extensión y blefaroespasmo.
supranuclear · “Cara de susto”, dificultad infraversión mirada → lo + característico. “No No HAY
progresiva pueden jugar a la PSP porque no miran hacia abajo” TEMBLOR
(PSP) · Sd. pseudobulbar: disartria, disfagia, risas espasmódicas, hiperreflexia.
· Demencia precoz y más marcado que en Parkinson. Mala respuesta
· Grupo HETEROGÉNEO: patologías que combinan síntomas parkinsonianos, ce- a L-dopa
Atrofia rebelosos, piramidales o disautonómicos. NO DEMENCIA.
multisistema · Hay pérdida neuronal y gliosis SIN cuerpos de Lewy pero SÍ alfa sinucleína Rigidez
(AMS) en la microglía. simétrica
Nombre según · DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
predominio o Ataxia de la marcha: AMS cerebelosa (antigua OPCA).
No demencia o Signos piramidales: AMS parkinsoniana (antigua estriato-nígrica).
o Disautonomía (hipoTA, incontinencia): AMS C o AMS-P. Shy Drager.
· Neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa
Hallervorden-Spatz · Adolescente + demencia + corea
· RM: ojos de tigre por depósito de hierro en GGBB
· AR, gen ATP7B (cr 13) codifica ceruloplasmina → acumulo de Cu. Jóvenes 30-40 años.
· TEMBLOR es el síntoma + frc, distonía, trastornos psiquiátricos.
Wilson
· Si hay alteraciones NRL el anillo de Kayser-Fleischer corneal está SIEMPRE presente.
· RM: cara del panda gigante en mesencéfalo. Diagnóstico definitivo genético.
ENFERMEDADES POR ALT ERACIÓN DE LA MIELINA
• Inflamación y destrucción selectiva de mielina del SNC (oligodendrocitos), respetando SNP (Schwann).
• Normalmente en adultos jóvenes.
· EM: + frc de todas.
· Sd. de Devic: neuritis óptica + mielitis.
Adquiridas
· Enfermedad de Balo.
· Enfermedad de Marchiafava-Bignami.
· Mielinólisis central pontina: 2-6d tras la corrección rápida
de hipoNa.
· Encefalomielitis diseminada aguda.
· Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM)

· MUJERES (60%), 20-45ª, raza blanca,  países con climas templados y nórdicos.
EPI- · Causa + frc de discapacidad neurológica en adultos jóvenes.
DEM. · Genética: HLA-DR2, HLA-DQ, + frc en gemelos univitelinos.
· Embarazo: ↓ nº de brotes durante la gestación, ↑ nº en los primeros 3m post-parto
· Oligodendrocitos afectados: placas de desmielinización en sustancia blanca de SNC, no correlación nº o ta-
maño con clínica, aunque sí con la progresión de la enfermedad.
AP
· Placas iniciales: LT CD4 y macrófagos sin LB y células plasmáticas.
· Placas cronificadas: predominio LB y LT CD8.
· Remitente recurrente (RR): · Forma PP: sin brotes.
· Escasa recuperación de

la más frc, en brotes.
· Secundariamente progre-
siva (SP): comienza con
brotes y luego se hace pro-
gresiva.
Curso
· Primaria progresiva (PP):
10%, progresivo sin brotes.
· Progresiva recurrente
(PR): 5%, progresiva desde
el inicio pero aparecen bro-
tes.
Síntomas sensitivos
Nervio óptico
Médula
Clínica TE
Cerebelo y vías de conexión
Otros
CERTEZA: requiere los 3
Tratamiento modificador
PROBABLE
Se puede empezar tto
DX
LCR
Complementarias
FACTORES DE MAL PX
un brote.
· Corto intervalo entre los
2 primeros brotes.
· VARÓN.
· Debut:
- Edad avanzada.
- Signos motores y cere-
belosos.
- Múltiples lesiones en
RM.
Los más frecuentes (61%) hipoestesia, parestesias. Empeoran con el calor.
NEURITIS ÓPTICA RETROBULBAR (fondo de ojo normal): dolor con la moviliza-
ción ocular y escotoma cecocentral.
· Vía piramidal: clínica de 1MT.
· Urgencia miccional, impotencia, ataxia sensitiva (cordones posteriores,
Romberg +), Lhermitte (CP a nivel cervical)
· Diplopía por lesión del FML → oftalmoplejia internuclear.
· Afectación de PC: + frc VII (parálisis facial) y VI.
Ataxia, disartria cerebelosa (palabra escandida), nistagmo, temblor cinético.
· Disfunción cognitiva en fases avanzadas: pérdida de memoria + frc.
· Depresión: al inicio y con la evaluación.
· Alteración frontal: euforia y desinhibición en fases avanzadas.
· Fatiga intensa, crisis comiciales, distonía, vértigo, acufenos…
MUY RARO que aparezca clínica cortical (afasia, apraxia…) y signos de 2MT
· Diseminación temporal: ≥2 episodios separados entre sí por ≥1m sin CLX.
· Diseminación espacial: ≥2 territorios (nervio óptico, médula, TE o sustancia
blanca cerebral).
· Exclusión de otras enfermedades.
· 1 brote clínico compatible.
· Diseminación temporal: 2º brote, bandas oligoclonales, lesiones que agu-
das y crónicas simultaneas en RM (no vale el n. óptico) o lesiones nuevas.
· Diseminación espacial: 2º brote, RM con placas en 2 localizaciones (yuxta-
corticales, periventriculares, tronco, cerebelo o médula, NO nervio óptico).
· BQ normal. ↑ leve linfos (<50) y proteínas totales.
· ↑ Ig: IgG, IgM, BANDAS OLIGOCLONALES de IgG (90%, + S, NO presen-

No patognomónico
tes en suero → actividad inmunológica en SNC tb en sífilis, VIH, sarampión..)
Potenciales · Los visuales son los + usados.
evocados · Enlentecimiento de conducción de vía sensorial por desmielinización.
· Las lesiones son hiperintensas en T2, pueden captar gadolinio en T1.
RM · Diseminación espacial: lesiones en ≥2 territorios (nervio óptico, médula, TE
o sustancia blanca cerebral → preiventriculares + frc).
Prueba + S, elección · Diseminación temporal: presencia en una misma RM de lesiones que captan
contraste (agudas) y que no (crónicas) o 2ª RM con nuevas lesiones.
Pseudobrote por calor Observación
Brote · Estándar: CC IV durante 3-5d → 1mg metilprednisolona.
Acortan duración · Leves (sensitivo aislado): CC VO con reducción de dosis durante 1m.
No mejoran el PX funcional · Muy grave y sin respuesta a CC: plasmaféresis.
· RR + 2 brotes últimos 3 años.
· SC: glatiramer, IFN β (1ª y 1b): 
TTO · SP + persistencia de brotes +
brotes en un 30%.
Modificar curso 1L posible deambulación.
· VO: teriflunamida, dimetilfumarato
↓ brotes · Tras brote típico con datos CLX,
→  brotes en un 50%.
RX o LCR de  riesgo.
NO CURATIVO · Natalizumab (anti alfa-4-integrina): · RR sin respuesta a 1L.
2L LMP reversible. · RR muy grave + evolución rá-
· Fingolimod: bradicardia, BAV. pida.
 · Alemtuzumab: última opción pero
muy eficaz, en las  agresivas.
Ocrelizumab (anti CD20):  eficaz Primariamente progresiva (PP)
Nuevos
Siponimod Secundariamente progresiva (SP)
Espasticidad Baclofeno, BZD
Fatiga Amantadina, modafinilo
Paroxísticos (dolor, distonías, temblor) CBZ, gabapentina
Secuelas Disfunción eréctil Sildenafilo
Hiperreflexia vesicual (urgencia miccional) Anticolinérgicos (oxibutina)
Atonia vesical (retención) Colinomimeticos (betanecol)
Depresión ISRS
· Síndrome clínico aislado (SCA): 1er episodio de síntomas NRL típicos de EM. Síndrome radiológico aislado (SRA): detec-
ción de lesiones en pruebas de imagen que cumplen criterios de EM de forma incidental sin clínica. Los dos pueden evolucionar
a una EM aunque no siempre sucede.

OTRAS DESMIELINIZANTES
· Más frc en mujeres.
Síndrome Devic o · NEURITIS OPTICA + MIELITIS con secuelas graves: normalmente en brotes.
neuromielitis óptica · RM: baja carga a nivel cerebral y  en médula con lesiones de gran tamaño (>3 segmentos).
(NMO) · Anticuerpos anti NMO (acuaporina 4)
· Tratamiento: azatioprina y rituximab.
· Desmielinización del TE → disartria, disfagia, paraparesia/tetraparesia conservando el parpadeo
y movimientos oculares verticales.
Mielinolisis central
· Etiología: 2-6 días después de la corrección rápida de hiponatremia, alcoholismo crónico, tras-
pontina
plante hepático
· Mal pronóstico, sin tratamiento efectivo.

EPILEPSIA
• Crisis epiléptica: fenómeno paroxístico originado por una actividad anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas.
• Epilepsia: crisis epilépticas recurrentes → predisposición duradera a tener crisis epilépticas. Una crisis aislada sin causa
estructural o crisis recurrentes por factores corregibles o evitables no son necesariamente epilepsia.
• Estatus epiléptico: crisis prolongada (>5min si es tónico clónica, >10min en las focales con desconexión del medio) o 2 o más
crisis sin recuperación de nivel de consciencia entre ambas.
• La diferencia entre crisis SIMPLE y COMPLEJA es que en las simples no se pierde la conciencia (no hay desconexión del
medio) y en las complejas sí.

CRISIS CLÍNICA TIPOS

Actividad circunscrita a un FOCO cortical.
· Sin desconexión del medio (crisis parciales sim-
La sintomatología depende del área cortical
ples): hay consciencia de sí mismo y su alrededor.
CRISIS del foco epiléptico: motoras (automatis-
· Con desconexión del medio (crisis parciales
FOCALES mos), sensitivas, autonómicas, visuales,
complejas): no hay consciencia de sí mismo ni de
(parciales) auditivas, olfativas, emocionales, cogniti-
su alrededor, puede haber automatismos y periodo
vos (despersonalización, deja vu…).
postcrítico.
CRISIS
Se originan simultáneamente en ambos
GENERALIZA-
hemisferios
DAS
FOCALES con Crisis de inicio focal que se extiende por
generalización 2ª ambos hemisferios.
· Progresión jacksoniana: se origina en un área cortical y se extiende a un área corporal más extensa siguiendo el homúnculo
de Penfield sin afectar al hemisferio CL.
· Parálisis Todd: debilidad autolimitada tras una crisis epiléptica en el área afectada (plejia autolimitada).
· Periodo postcrítico (PP): somnolencia, confusión o desorientación después de una crisis. Sbt si desconexión del medio en
las focales y en las generalizadas.
· Aura: fenómeno subjetivo que precede a la crisis.
Signos localizadores que identifican el foco en una crisis focal = parcial.
· Lóbulo temporal: aura epigástrica ascendente (molestia epigástrica hasta región cervical → MESIAL), distonía unilateral de la
mano, alteraciones auditivas y olfativas.
· Lóbulo frontal: fenómenos motores; lóbulo parietal: alteraciones sensitivas; lóbulo occipital: alteraciones visuales.

Tipo de crisis Consciencia PP Clínica PFLX si >2

· Pérdida brusca del nivel de conciencia sin alteración
del control postural: 5-10s y son múltiples.
Valproato
· Recuperación brusca, NO CONFUSION, no recuerdo.
· Remiten adolescencia.
Ausencias Etosuxi-
Generalizada Alterada No · FR: hiperventilación, hipoGlu.
Petit mal mida
· EEG: descargas generalizadas, punta-onda a 3 Hz.
Solo típi-
· 6-14ª, sin aura, predisposición familiar.
cas
· Dificultades en el aprendizaje.
· Automatismos escasos: parpadeo, masticación.
1. Tónica (10-20s): contracción generalizada + cianosis,
↑ FC, ↑ PA y MIDRIASIS. Descargas generalizadas, po-
lipunta.
Tónico-
2. Clónica: duración variable. Punta-onda a  frecuencia.
clónicas Generalizada Alterada Sí
3. PP: no respuesta, flacidez, hipersalivación → VA com-
Gran mal
prometida. Valproato
Recuperación: lenta, con confusión, cansancio, cefalea,
mialgias durante varias horas después.
Tónicas Parcial o G Alterada Sí
Atónicas Parcial o G Alterada No Pérdida repentina del tono muscular de escasos segundos.
Mioclónicas Parcial o G Normal No Contracciones breves musculares.

Las ausencias son crisis generalizadas que se pueden encontrar en síndromes epilépticos (epilepsia de ausencias en infancia,
epilepsia mioclónica juvenil), no tienen aura ni periodo postcrítico a diferencia de las crisis focales con desconexión del medio.

AUSENCIAS CRISIS FOCALES con desconexión del medio

Crisis generalizada Crisis focal
Sin aura Puede tener aura
<14 años Adultos
Duración de segundos, varias al día (incluso en min) Variable
Parpadeo frecuente Parpadeo excepcional
Automatismos escasos Automatismos frecuentes
NO periodo postcrítico Periodo postcrítico
Desencadenadas por hiperventilación No desencadenado con hiperventilación
EEG con punta onda EEG depende del origen del foco
VALPROICO / etosuximida CARBAMAZEPINA (CBZ)

Las epilepsias pueden ser focales, generalizadas o combinadas en función del tipo de crisis que presenten. También se pueden
clasificar por su etiología (estructural, genética, infecciosa, metabólica, inmunitaria (encefalitis NMDA) o desconocida).

DIAGNÓSTICO Y MANEJO
 · Aparición de al menos 2 crisis separadas por >24h.
Criterios · Presencia de crisis con probabilidad de recurrencia: EEG y/o RM patológicos  probabilidad.
· Diagnóstico de un síndrome epiléptico específico.
· Pseudocrisis: episodios de origen psicógeno con clínica similar. Movimientos asíncronos, variables, movi-
mientos de flexo-extensión, pélvicos, LLANTO, con los ojos cerrados…Video EEG de elección. Pueden
DD aparecer en pacientes YA DIAGNOSTICADOS o no.
· Sincopes convulsivos (tabla).
· AIT (síntomas negativos), migraña con aura (más duradera y hay cefalea), amnesia global transitoria.
· Evaluar la semiología: orientar a foco epiléptico o a un síndrome epiléptico.
· Analítica (descartar causas orgánicas), ECG (síncope), neuroimagen (TC en urgencias, RM si ambulatorio).
Manejo
· EEG (puede orientar hacia un diagnóstico más preciso): distingue entre crisis focales y generalizadas.
1ª crisis
o Punta onda a 3Hz en niño con ausencias: epilepsia de ausencias de la infancia.
o Punta onda a 4Hz en joven con ausencias: epilepsia de ausencias juvenil.

Características CRISIS EPILEPTICA SÍNCOPE CONVULSIVO

Desencadenantes Normalmente no Estrés, Valsalva, bipedestación
Pródromos ± aura Sudoración, náuseas, mareo
Postura Indiferente (incluso tumbados) Bipedestación
Paso a inconsciencia Brusco Progresivo
Duración inconsciencia Minutos Segundos
Duración tónico-clónicos 30-60s < 15s
Aspecto facial Espuma por la boca y cianosis Palidez
 de consciencia posterior Minutos hasta horas Pocos minutos
Mordedura lengua
Algunas veces Puede haber
Incontinencia
· No confundir sensación de calor ascendente en el sincope con el aura epigástrica ascendente.

ETX + FRC POR EDADES

Neona-
Lactantes y niños Adolescentes Jóvenes Adultos
tos
< 1m 1m-12 años 12-18 años 18-35 años 35-65 años >65 años
TCE Vascular
Hipoxia TCE, consumo tóxicos Vascular >40%
Crisis febriles Infecciones, Tumores, TCE
perinatal Idiopática
tumores TC/RM urgente

CRISIS FEBRILES
Crisis febriles SIMPLES Crisis febriles COMPLEJAS
De 6 meses a 5 años + frc No hay edad especifica
Crisis generalizadas, duración <15 min que
Focales o generalizadas, duración >15 min y recurren en <24h.
NO RECURREN en <24h.
No alteraciones NRL, ni EEG ni neuroimagen Alteraciones neurológicas posteriores a la crisis (parálisis de
NO hay que hacerlas Todd) o previas (déficits NRL), alteraciones en EEG y neuroimagen
· Control térmico y diacepam rectal si >3 min.
· Tratamiento profiláctico dependiendo de la causa.
· No tratamiento preventivo.
·  riesgo epilepsia (5-14%).
· NO  RIESGO EPILEPSIA.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS
Síndromes Características CLX TTO
Ausencias in- · 4 10 años. 1/3 tienen AF. · Punta onda a 3Hz. Valproico 2 años
fancia · Crisis de ausencias típicas. · Desencadenada por hiperventilación. Etosuximida
Ausencias · 7-17 años. Valproico de por
Punta-onda 3,5-4 Hz
juvenil · Crisis de ausencias vida
· Inicio 7-10a, remite 14a.
NO NECESARIO
· Focales, durante el sueño. Desarrollo Focalidad facial
Rolándica Carbamacepina la
· >50% de la epilepsia parcial normal Puntas centrotemporales
empeora
benigna infantil.
· Hipsarritmia intercrítica
(imprescindible). Ondas len-
· <1 AÑO: 4-7 mes. tas y ondas agudas.
West ACTH, valproico
· Predominio en varones. · Espasmos en SALVAS,
músculos flexores al desper-
Retraso
tar, NO en sueño.
psicomotor
1. Valproato
· 1-7 años.
· Múltiples tipos de crisis (tó- 2. Politerapia
Lennox-Gas- · Misma lesión que en West
nicas y atónicas, ausencias). 3. Felbamato
taut pero otra manifestación por la
· EEG alterado. MALA RES-
maduración del SNC.
PUESTA
VALPROICO
· 10% de todas las epilepsias · Mioclonías matutinas de EESS.
Epilepsia Levetirazetam en
· 8-25ª, idiopática. · Asocia: 90% tónico-clónicas, 30% ausen-
mioclónica mujeres fértiles
· FR: privación sueño, OH, cias.
juvenil
luz · Consciencia conservada (salvo graves).
NO CBZ
 · EEG: puntas o polipuntas, SIEMPRE patoló-
gico durante el sueño.
· Debut 5-15a, ambos sexos.
· Sd. epiléptico + frc. · Aura epigástrica: molestias epigástricas 1. Médico: re-
· Esclerosis lóbulo temporal ascendentes > psíquicas, miedo, olfatorias… fractarias a los
MEDIAL. · Parciales simples → complejas y 2ª gene- 10 años. Solo
· RM: hiperintensidades en hi- ralizadas con peor respuesta a tto. se controla 10-
Esclerosis
pocampo en T2 y FLAIR, - Desconexión. 30%
mesial
atrofia y dilatación del asta - Automatismos: oroalimentarios, manua- 2. Amigdalohi-
temporal
ventricular temporal. les pocampecto-
· AP: agresión cerebral durante - Disautonomía: ritmo cardíaco + frc. mía: paso fi-
infancia (<5ª): crisis febriles, - Afectación memoria anterógrada. nal, buena res-
meningitis, TCE, complicacio- - Periodo post-crítico. puesta
nes perinatales…

Imágenes esclerosis mesial temporal.

CRISIS POR TCE (epilepsia postraumática)

Inmediatas Precoces Tardías
Inicio <24h 1-7d > 1 semana
Parciales con tendencia a gene-
Tipo Generalizadas Parciales
ralización
Target Niños sbt Adultos
Riesgo de epilepsia Sí, unas semanas o cró-
No Crónico, recurrencia 70%
+ prevención de aparición nico según FR

TRATAMIENTO
· Preventivo si hay diagnóstico de epilepsia.
Inicio · Un solo fármaco a dosis mínimas necesarias. Mal control en 30% → añadir otro fármaco. 5% → tto
Qx.
Si indicadores de desaparición de crisis: 2 últimos años sin crisis, un único tipo de crisis, exploración y desa-
Retirada
rrollo normal, EEG normal. Recidivas  3 primeros meses tras retirada.
1. Soporte vital + monitorización + diacepam/loracepam iv (puede repetirse si persiste).
Status
2. Si persiste: añadir fenitoína/valproico o levetirazetam iv.
epiléptico
3. Si no cede y > 30 min: inducir coma farmacológico con midazolam, Propofol…
Interaccio-
Mecanismo acción Indicación principal Efectos secundarios
nes
· Crisis focales. · Alteración cognitiva y
 receptor GABA, hiper- Inductor
Fenobarbital · Crisis tónico clónicas 2ª ge- comportamiento.
polarización enzimático
neralizadas. · Hipercinesia
Bloquea canales de · Crisis focales.
· Hirsutismo. Inductor
Fenitoína Na+ · Crisis tónico clónicas 2ª ge-
· Hiperplasia gingival. enzimático
Altera corriente Ca++ neralizadas.
· Hiponatremia
Bloquea canales de · Crisis focales. · Hepatotoxicidad. Inductor
CBZ
Na+ · Empeora mioclonías · Anemia aplásica. enzimático
· Stevens-Johnson
· Crisis tonico-clonicas. · Teratogenicidad.
Inhibidor
Valproico Altera corriente Ca++ · Ausencias. · Encefalopatía.
enzimático
· EMJ · Alteraciones hemato.
Gabapentina Unión a canales de Ca++ Focal o generalizada Somnolencia No
Lamotrigina Inhibición corriente Na+ Focales Erupción cutánea No
· Focales
· Bien tolerado
Levetirazetam · Tonico clónicas. No
· Irritabilidad, agresividad
· EMJ en >12 años
· Resectivas o de desconexión: amigdalohipocampectomía.
CIRUGÍA
· No resectivas: radiocirugía gamma, estimulación del vago (focales), estimulación cerebral profunda.

• Levetiracetam: todas las crisis, pocas interacciones, VO e IV. No es de primera elección para nada.
• Epilepsia y embarazo: 20 % mejoría, 30 % empeoran, 50 % igual.
▪ Planear embarazo, dosis mínima posible y evitar politerapia. No hacer cambios durante el embarazo.
▪ Mantener tto previo a dosis mínima eficaz: no cambiar porque una crisis puede ser fatal para el feto.
▪ Iniciar ácido fólico: más dosis que en no epilépticas, prevenir espina bífida.
▪ Si fenitoína: PFLX con VK últimas semanas embarazo y RN.
 ENFERMEDADES DEGENERAT IVAS DEL SN

Ataxia de FriedARich Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

· VARONES, 50-60ª, enf progresiva de MTN + frc
· Tipo + frc de ataxia hereditaria.
· SV: 3ª, muerte por insuficiencia respiratoria + frc
· AR, expansión del triplete GAA, gen frataxina en
EPIDEM. · Esporádica: 90%, debut > 50 años.
el cromosoma 9.
· Familiar: 10%, mutación superóxido dismutasa
· Debut: infancia o adolescencia.
con debut más precoz.
· Pérdida de ganglios SENSITIVOS (dorsales).
· Degeneración retrógrada de los cordones poste- Lesión del ASTA ANTERIOR de la médula
Patoge-
riores, espinocerebeloso y nervios periféricos.
nia
· Degeneración vía piramidal. “No afecta ni a OJOS ni a OJETES”
· Alteración cardiaca: fibrosis e hipertrofia.
· Ataxia SENSITIVA, de miembros y disartria cere-
Signos de 1º MTN + 2º MTN asimétricos:
belosa.
· Debilidad muscular lentamente progresiva.
CLX · Hiporreflexia (2º MTN) + Babinski (1MT).
· EE y PC bajos (disartria, disfagia).
· Cifoescoliosis, pies cavos, DM, miocardiopatía
· Inicio asimétrico y distal.
hipertrófica en 50% (1ª causa de muerte).
No hay trastornos sensitivos, oculomotores ni auto-
Respeta Funciones superiores: no afasia, ni apraxia ni agnosia nómicos (NO INCONTINENCIA NI IMPOTENCIA),
cognitivos.
· EMG: actividad espontánea con ondas positivas y
· CLÍNICO: ¡descartar déficit de vitamina E subya-
fibrilaciones.
DX cente!
· ENG: conducciones nerviosas conservadas con
· Útil: EMG, TC (atrofia cerebelosa si avanzada).
patrón polirradicular de denervación/reinervación.
· Soporte ventilatorio y nutricional (gastrostomía).
TTO No hay tratamiento eficaz · Riluzol: bloqueo receptores NMDA del glutamato,
discreto beneficio.

Muchas veces hay que hacer diagnóstico diferencial con la patología discal cervical:
· La hernia puede comprimir la médula y producir una mielopatía que produzca signos de 1MT al comprimir la vía piramidal
→ signos de 1MT por debajo del nivel de la lesión (MMII).
· La hernia puede producir signos de 2MT por compresión a cualquier nivel del recorrido de la 2MT → 2MT en el nivel de
la lesión (MMSS).
· La afectación de 1 y 2MT NO ES DIFUSA (como en las ELA) y además se afecta la sensibilidad por compresión de la raíz.

VIRALES Y PRIÓNICAS

ENFERMEDADES VIRALES
Características CLX DX
· LCR: pleiocitosis LINFOCITARIA,  proteínas y
· Fiebre + MEG. glucosa normal. HEMATÍES muy característicos.
VHS-1: causa + frc
· Cefalea, confusión, · Micro: PCR de elección. Cultivo en desuso.
encefalitis esporá-
Encefalitis desorientación, agi- · Neuroimagen: afectación temporal-frontal,  E si
dica (las epidémicas
herpética tación ± focalidad es bilateral. Hipodenso en TC e hiperintenso en
más por arbo y en-
NRL ± crisis epilép- FLAIR, con restricción en la difusión.
terovirus).
ticas focales (50%). TTO EMPÍRICO PRECOZ CON ACICLOVIR, solo con
sospecha. Su principal EA es la nefrotoxicidad.
Paraparesia · HTLV-1 Hiperreflexia y espasti-
· LCR: bandas oligoclonales.
espástica tro- · Puede simular cidad progresiva de
· RM: placas de desmielinización.
pical EM EEII
· TC: lesiones hipodensas en SUSTANCIA BLANCA
Leucoencefa- Trastornos visuales + que NO captan contraste ni tiene edema.
· Papovirus JC
lopatía DEMENCIA + altera- · RM: lesiones bilaterales, asimétricas y confluentes.
· Inmunodeprimi-
multifocal pro- ción de la personali- · EEG: enlentecimiento focal o difuso.
dos.
gresiva dad · PCR + apoya al diagnóstico ante los hallazgos Rx.
· BIOPSIA para confirmación.
· Mal rendimiento
escolar y tras-
Panencefalitis torno personali- · EEG con patrón característico.
esclerosante · Sarampión dad. · LCR con bandas oligoclonales y aumento de titulo
subaguda · Después deterioro de anticuerpo anti-sarampion.
NRL y tetraparesia
espástica.

· En un paciente con SIDA y clínica NRL se debe descartar toxoplasmosis. Si en la TC las lesiones no captan contraste y no
presentan efecto masa, hay que sospechar una LMP como primera opción.
 ENFERMEDADES PRIÓNICAS: proteína infectiva carente de ácido nucleico
Tipos CLX DX
· LCR: proteína 14-3-3 (hay FP y FN). Au-
· Esporádica (85%): ancia- · DEMENCIA RÁPIDA- menta Tau y enolasa por las destrucción.
nos, + frc, no contagiosa, MENTE PROGRESIVA RM: realce lineal cortical en seecuencias
mutación espontánea PrP. con alteración del com- GLAIR y difusión. Atrofia cortical generalizada
· AD: mutación gen PrP cr 20. portamiento. · EEG: lentificación difusa y complejos este-
ECJ · Iatrogenia: neuroCX, tras- · Mioclonías: persisten reotipados periódicos de alto voltaje. En la
plantes córnea, injertos du- en sueños. variante de vacas locas es NORMAL.
ramadre… · Ataxia cerebelosa. · AP (elección): degeneración espongiforme
· Vacas locas: + lenta, jóve- · Extrapiramidalismos, pi- (vacuolización del neuropilo de sustancia
nes, no mioclonías. ramidalismos. gris) sbt en córtex, GGBB, tálamo y cerebelo.
Placas de amiloide compuestas por PrPsc.
Kuru Canibalismo
GGS
Hereditaria
IFF Insomnio familiar fatal
· Variante de ECJ asociada al brote de encefalopatía espongiforme bovina (vacas locas): pacientes más jóvenes y curso más
lento. Síntomas psiquiátricos más floridos con parestesias en MMII y ataxia. En la RM hay aumento de la señal pulvinar.
SV media de 15 meses, sin tratamiento eficaz.

NUT RICIONALES Y MET ABÓLICAS

Características CLX TTO

· TRIADA: oftalmoparesia (bilateral y asimé-
· Alcohólicos y malnutridos, HI-
trica del VI par) + ataxia + sd confusional. TIAMINA YA
PERÉMESIS gravídica → défi-
Encefalopatía Normalmente la oftalmoparesia y ataxia antes de solu-
cit de B1 o TIAMINA.
Wernicke PRECEDEN unas semanas. ciones glucosa-
· Deterioro del metabolismo cere-
· Nistagmo horizontal,  sustentación, mar- das.
bral de la glucosa ( piruvato).
cha inestable como secuelas.
· Anemia megaloblástica.
· OH o ex-OH, gastrectomizado,
DSCM · Sd. posterolateral: sd. 1ºMTN (haz corti-
gastritis…
Mielosis coespinal) + ataxia sensitiva (cordones pos- Vit B12 IM
· Déficit cobalamina (VB12) de
funicular teriores).
meses.
· Demencia, deterioro cognitivo.
· Dermatitis: bilateral, simétrica, fotosensible.
Déficit niacina o ácido nicotínico
P3lagra · Diarrea. Vitamina B3
(Vit B3)
· Demencia: encefalopatía, mielopatía…
· Anoxia >3-5 minutos → daño
1. Extrapiramidal: mioclonías.
Encefalopatía cerebral irreversible. Restaurar
2. Ataxia cerebelosa.
anoxicoisqué- · Áreas + S: GGBB, cerebelo, hi- cardiorespira-
3. Sd. amnésico Korsakoff.
mica pocampo, regiones frontera pa- toria
4. Agnosia visual.
rietoocipitales.

· En Wernicke, tras instaurar tratamiento: 1º mejora oftalmoparesia, después la ataxia. Cuando mejora el síndrome confusional
puede aparecer un trastorno amnésico con incapacidad para retener NUEVA INFORMACIÓN (anterógrado) → síndrome
de Korsakoff (menos del 20% se recupera completamente y un 15-20% muere por infecciones o insuficiencia hepática).
 NEUROPAT ÍAS

GENERALIDADES
SNP: porción extrapial de raíces motoras y sensitivas, ganglios raquídeos, vegetativos, plexos y nervios periféricos.
General
Los pares craneales también se incluyen excepto los dos primeros.
Nervio · Fibras motoras: axones de motoneuronas del asta anterior o de núcleos motores del TE → músculo.
perifé- · Fibras sensitivas: aferentes a la 1ª neurona del ganglio raquídeo dorsal (equivalente a los PC sensitivos).
rico · Fibras autonómicas: médula → plexos vegetativos para vasos, piel y vísceras.
· Mononeuropatía: afectación focal de un tronco nervios (mediano, cubital…).
· Mononeuritis múltiple: afectación simultanea o consecutiva de troncos nerviosos NO CONTIGUOS con evolu-
ción de días o años. Pueden ser confluentes y ser difícil diferenciarlas de polineuropatías. VASCULITIS.
Patolo- · Neuronopatías: lesión directa de una neurona en el soma → motoras en poliovirus y sensitivas en Sjögren,
gía VIH..
· Polineuropatía: múltiples troncos nerviosos, simétricos y generalizados con preferencia distal.
· Plexopatías: se afecta el plexo. Traumática, compresiva, infiltrativa, postRT…
· Radiculopatías: afectan a las raíces nerviosas.
· Los trastornos sensitivos suelen ser la PRIMERA manifestación.
Clínica · Motores: signos de 2MT.
· Autonómicos: hipotensión ortostática, sudoración, retención urinaria, estreñimiento, diarrea, impotencia,..
· Hª clínica: virus, DM, uremia, porfiria, déficits vitamínicos, fólico, amiloidosis, hipoT, carcinoma, fármacos, tóxi-
cos (disolventes, pesticidas, metales pesados), alcohol…
DX
· Palpación y percusión de troncos nerviosos: signo de Tinnel en neuropatías compresivas.
· Electroneurograma (ENG): en las desmielinizantes pueden aparecer bloqueos y dispersión del potencial.

Fisiopato- Ampli- Latencias dis- Velocidad de

Ejemplos
logía tud tales conducción
Desmieli- N ↑ ↓ · Guillain-Barré.
nizante Si no homogénea: dispersión, bloqueos · Charcot-Marie-Tooth 1 (AD), Refsum, Déjerine-Sottas.
· Charcot-Marie-Tooth 2 (AD).
Axonal ↓ N N
· Metabólicas, tóxicas.
Mixtas DM, linfoma, mieloma

SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
· VARONES, adultos jóvenes 30-40 años.
· Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda.
EPI-
· Curso: debilidad máxima a las 4s. Recuperación buena 2-4s después, 5% mortalidad, 50% alguna secuela.
DEM.
· AUTOINMUNE: mediada por linfocitos e IgG anti-GM1.
· Sd. Miller-Fisher (anti-GQ1b): arreflexia + ataxia + oftalmoparesia
Antecedentes de infección: C. jejuni (asociación más fuerte → variante neuropatía axonal motora aguda), CMV,
ETX
VEB, Mycoplasma.
· Debut: parestesias distales PLANTARES en MMII, dolor LUMBAR.
· Tetraparesia flácida arrefléxica ascendente simétrica: EEII, EESS, facial (bilateral en el 50%), respiración,
CLX
deglución-fonación. No afecta a OCULOMOTORES. La progresión es variable.
· Disautonomía: hipoTA ortostática, HTA, taquicardia, RAO, arritmias.
NO Amiotrofía, hipoestesia (nivel sensorial franco), oculomotores, pleocitosis, esfínteres
· Disociación albúminocitológica (↑ proteínas sin ↑ celular): tarda 1-2s en aparecer, se
1º: PL mantiene meses tras recuperación CLX varios meses.
· Si hay pleiocitosis de 10-15: Guillain Barre por primoinfección de VIH.
Pruebas
· En fases iniciales no es de utilidad. Abolición onda F: 1º signo DX.
Electroneurogra-
· Desmielinización: ↓ velocidad, ↑ latencia distal. Como la afectación es parcheada a ve-
fía
ces no se puede demostrar.
· Soporte respiratorio: riesgo de disautonomía, prevención de infecciones.
TTO · Plasmaféresis o IG IV: afectación bulbar, respiratoria o incapacidad para caminar sin ayuda.
· No responde a CC.
· Hay formas de predominio axonal que pueden ser motoras o sensitivas.
· Cuando dura > 2 meses: polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. Tto: IG periódicas y CC (diferencia).

NEUROPATÍA DIABÉTICA: suele haber DOLOR,  asociación con IgM anti-GM1

Polineuropatías simétricas: + frc Polineuropatías asimétricas
· Sensitiva distal: la + FRECUENTEEEEEE.
- Fibras gruesas: hipoestesia guante-calcetín, no vibración ni ar- Menos frecuentes, ancianos. VASCULAR.
trocinética, ataxia sensitiva. · Craneales: III (respeta la pupila) > IV, VI, VII,
- Fibras finas: dolor quemante (planta pies). recuperación espontánea
· Dolorosa aguda: fibra fina >>> fibra gruesa. · Atrapamiento: mediano + frc
· Autonómica: hipoTA ortostática, RAO, estreñimiento, impotencia. · De tronco: DD zóster.
· Amiotrófica: 2MT
Control metabólico y del dolor: analgesia → CBMZP, gabapentina, pregabalina + coadyuvantes (amitriptilina, duloxetina)

VIH: 20-60 % → polineuropatía distal simétrica de predominio sensitivo

Precoces Polineuropatías desmielinizantes Polirradiculitis: CMV
 · Polineuropatía simétrica distal: + frc. VIH, CMV, isoniacida, alcaloides,
Avanza-
B12…
das
· Mononeuritis múltiple: VIH y CMV.
 ENFERMEDADES DE PLACA MOT ORA

EATON-LAMBERT BOTULISMO MIASTENIA GRAVIS

Localización PRE-sináptico POST-sináptico
Ac anti-receptor Ach en 85-90%
Patogenia Ac anti-canal Ca Bloqueo liberación Ach (en las formas oculares solo 40-55%)
La cantidad de Ach liberada es normal
· Hiperplasia tímica 65% > timoma 10%.
Asociaciones Paraneoplásico (pulmón) Toxina botulínica
· Aplasia selectiva de serie roja.
Sexo y edad VARONES >40ª Indiferente Mujeres 20-30a > varones 50-60ª
· Ocular: ptosis y diplopía.
· Bulbar (extraocular)
· Generalizada: musculatura PROXIMAL y simétrica (85%).
Debilidad Proximal EEII + extraocular · Parálisis flácida descendente bi-
· Crisis miasténica: debilidad muscular respiratoria (ventilación mecánica) o debi-
lateral simétrica
lidad bulbar (sonda de alimentación, no degluten).
Se pueden conseguir estimular
Reflejos miotáticos No hay
con facilitación Normales
Pupilas Miosis hiporreactiva Midriasis arreactivas
Disautonomía Sí No
· Reposo, sueño.
Mejora Ejercicio
· Anticolinesterásicos (test edofronio) y hielo (test hielo).
Empeora Tubocurarina, exametonio Ejercicio, estrés, embarazo
· Respuesta: incremental a altas FRC, decremental a bajas FRC · Respuesta: decremental en estímulos repetitivos.
EMG
· Fibra única: ↓ del Jitter · Fibra única: ↑ del Jitter en estímulos repetititvos a altas frecuencias.
· Tensilon (edofronio): inhibe acetilcolinesterasa → mejoría inmediata y transitoria.
Test de CRIBADO (medio hospitalario, bradicardia).
· Test del hielo: formas oculares. S 80%.
· Ac anti receptor Ach (+ E): 50% oculares, 90% generalizada. La presencia es
DX, ausencia no excluye. No patognomónicos. No corresponden con gravedad,
Ac (+ S) sirven monitorización y respuesta al TX.
DX
Imagen para buscar tumor · Ac anti MUSK: 40-50% generalizadas con anti AchR negativos.
· ENG: velocidad de conducción y amplitud de potencial normal si el estímulo es
único. La estimulación REPEPTITIVA produce respuesta decremental.
· EMG: aumento del jitter (variabilidad del intervalo interpotencial entre las latencias
de dos fibras musculares de la misma unidad motora).
· TC/RM tórax
· Antitoxina equina: no útil · Ocular: anticolinesterásico → IMS si fracaso.
· TX del tumor
TX forma infantil · Generalizada: anticolinesterásico + IMS ± timectomía.
· ± IMS/PLMF
· Soporte vital · Crisis: soporte (ventilación, líquidos) + plasmaféresis/IG IV → IMS si fracaso
· Anticolinesterásicos (piridostigmina, neostigmina), IMS (prednisona, azatioprina, ciclosporina).
· La timectomía esta indicada en caso de timoma y en las formas generalizadas entre la pubertad y los 55 años, en las formas oculares no se ha demostrado su eficacia. Si el pa-
ciente tiene alto riesgo QX antes de la Qx se hace plasmaféresis o inmunoglobulina iv.
 MIOPAT ÍAS

DISTROFINOPATÍAS
Duchenne Becker
Herencia Recesiva ligada a Xp21 (distrofina): ♂ afectados, ♀ portadoras
Inicio 3-5 años 5-15 años
Deambulación Silla ruedas a los 12a Mantenida >15a
Muerte 2D: infecciones pulmonares 40-50 años
· Trastornos marcha, debilidad progresiva proximal (EEII > EESS), maniobra de Gowers, pseudohipertrofia de pantorrillas (músculo por grasa).
· RM no progresivo, escoliosis progresiva, miocardiopatía.
CLX
· CI bajo o discapacidad intelectual (menos frecuente en Becker).
Variante alélica de DMD, - frc, + beninga
↑ CPK desde nacimiento: valoración fundamental en portadoras (elevada en 50%)
DX
EMG: actividad espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa amplitud
BX y distrofina Ausencia TOTAL de distrofina Distrofina escasa y de menor tamaño
TX Prednisona: puede alterar curso enfermedad ¿Prednisona?

· Las mujeres portadoras pueden ser asintomáticas u oligosintomáticas pero requieren seguimiento cardiovascular.

DISTROFIA MUSCULAR DE STEINERT (MIOTÓNICA)

· AD, Cr 19,miotonina proteincinasa
· Repetición de trinucleótido expandido (CTG) → fenómeno de ANTICIPACION.
EPIDEM.
· Debut: 20-30 años.
· Variables: clásica (edad adulta), infantil y tardía.
· Debilidad:
- Distal de extremidades.
- Facial: ptosis bilateral, atrofia.
- Cuello: flexora.
- Lengua, faringe paladar: voz nasal, disfagia.
CLX · Fenómeno miotónico → dificultad para la relajación muscular (manos, párpados y lengua): ejer-
cicio mejora, frío empeora.
· Calvicie frontal, cataratas posteriores subcapsulares.
· Resistencia insulina, BAV.
· Alteraciones GI .
· Deterioro intelectual, hipersomnia, atrofia gonadal, insuficiencia respiratoria.
· Definitivo: estudio genético.
· CPK: normal o leve ↑.
DX · EMG: descargas miotónicas.
· BX: atrofia muscular (sobre todo fibras tipo I) sin necrosis.
· Miotonía: mexiletina si precisa.
TX
· BAV: marcapasos si precisa.

· Variable distrofia miotónica tipo 2: AD por expansión de cuatripletes. Se afectan los músculos proximales y tienen mens omplicaciones.
 CEFALEAS
• Motivo de consulta neurológico + frc en urgencias y ambulatorio.
• Puede ser primaria o secundaria (manifestación de una enfermedad subyacente) GRAVE, las que requieren DX precoz.
• Criterios de gravedad:
o Inicio: intenso y súbito (trueno) o coincidiendo con esfuerzo físico, tos o cambio postural.
o Evolución: aumento de intensidad o frecuencia, cambio de características, predominio matutino, despierta.
o Desencadenantes: cambios de postura, Valsalva, movimientos.
o Localización: unilateral, siempre en el mismo lado (excepto cefaleas primarias unilaterales).
o NO MEJORA CON TRATAMIENTO CORRECTO.
o Manifestaciones acompañantes: alteración psíquica progresiva, conducta, comportamiento, crisis epiléptica, focali-
dad NRL, papiledema, fiebre, náuseas y vómitos inexplicables, signos meníngeos.
o Antecedentes: neoplasia, IS,  riesgo de sangrado, tratamiento anticonceptivo, edad avanzada.
• Síndrome meníngeo: cefalea + rigidez nucal + Kernig y Brudzinski + vómitos en escopetazo → HSA y meningitis.
• HTIC o hipotensión intracraneal: cefalea empeora con postura (1º en decúbito y 2º al incorporarse). Masas /punción lumbar.

MIGRAÑA
· 2ª cefalea más frecuente. 2ª causa discapacidad < 50 años.
Epidemiología
· Comienzo a los 10-30 años, predominio en MUJERES, predisposición hereditaria
1. Génesis TE con participación de los núcleos serotoninérgicos del rafe medio: pródromos + cefalea.
2. Hiperemia cortical inicial de arterias meníngeas (aura) seguida de hipoperfusión posterior → focali-
Fisiopatología dad NRL si hay aura.
3. Activación de neuronas del núcleo trigeminal con liberación de neuropéptidos vasoactivos en las ter-
minaciones vasculares del nervio trigémino → síntomas autonómicos y cefalea.
Sin aura o
· Duración 4-72h sin tratamiento.
común: 80%
· ≥ 2: UNIL, pulsátil, intensidad moderada-
≥5 ≥1 síntomas focales
Formas grave (interfiere en las tareas normales),
Con aura o episodios neurológicos de 5-60m
agravada por movimiento.
clásica: 20% (antes o durante la cefa-
· ≥ 1: náuseas/vómitos, fotofobia, sonofobia.
lea)
· Migraña crónica: >15 e/m durante >3m. SIEMPRE tratamiento PREVENTIVO, vigilar que no esté favo-
recida por el uso excesivo de medicación sintomática (paracetamol, opioides >15 días/mes)
Complicaciones · Estado de mal migrañoso: >72h a pesar del tratamiento.
· Infarto migrañoso o migraña complicada: aura dura más que cefalea → lesión isquémica demos-
trada por imagen. Más frecuente en > 45 años, fumadoras y con tratamiento ACO.
· Leve moderada: AINE ± metoclopramida. NO PARACETAMOL.
Abortivo · Moderada-grave: TRIPTANES (VO, sc o inhalado) de forma PRECOZ. Contraindicados si: cardiopatía
isquémica, ictus o HTA. También se pueden usar gepantes, lasmiditan.
· Si > 4 episodios/mes · Antiepilépticos: valproico, TOPIRAMATO → sin aura.
Clási-
· >2 fuertes. · Antidepresivos: amitriptilina, venlafaxina.
cos
· Aura +++ · Antihipertensivos: BB, IECAS, ARA-II → con aura.
TTO Duración 6-12 meses, · Toxina botulínica 31 puntos craneales/cervicales. Dura 3m.
Loca-
luego se retira · Bloqueo nervios occipitales: también sirve para crisis. Resis-
PFLX les
tentes o estatus migrañoso. Semanas. EMBARAZADAS
CGRP: péptido relacio- · Acs monoclonates contra CGRP: erenumab, fremanezu-
nado con gen calcitonina Inhibi-
mab y galcanezumab. Vía sc.
ción
· Gepantes: atogepante ( vida media). Orales.
NO verapamilo ni CBZ CGRP
Si refractarios a toxina botulínica y 3 preventivos.
• En el aura de la migraña lo + frc son las manifestaciones visuales positivas (escotomas centelleantes, luces, líneas) o nega-
tivas (visión borrosa, defectos campimétricos), pero también puede haber síntomas sensitivos, motores o del lenguaje.
• Ambos tipos de migraña pueden aparecer en el mismo paciente. Hay desencadenantes: vino, cambios meteorológicos, estrés,
menstruación, alteración del sueño, fármacos…

CEFALEA Dura y nº episodios Características TRATAMIENTO

· La + frc, predomina en MUJERES. · Abortivo: AINES
· Opresiva, bilateral en casco, in- · Prevención: amitriptilina, ISRS
Tensional 30 min - 7 d
tensidad leve-moderada. Puede haber fotofobia o fonofobia pero
· Crónica si >15 días al mes. NO AMBOS.
CEFALEAS TRIGÉMINOAUTONÓMICAS
Síntomas trigeminales IPSILATERALES al dolor: hiperemia ocular, lagrimeo, rinorrea, edema palpebral, ptosis, miosis, su-
doración, rubefacción, taponamiento nariz/oídos + intranquilidad motora en los episodios.
· Segundos. “Short Unilateral Neuralgiform Conjunti-
SUNCT Lamotrigina
· 3-200/día vitis Tearing)”
Hemicránea · 2-30 min. · Mujeres.
Indometacina: criterio DX
paroxística · 5-30/ día. · Síntomas trigéminoautonómicos.
· HOMBRES, 20-50 años. · SUMATRIPTÁN SC.
· 15-3h
· Unilateral y periocular, punzante Crisis · + O2 a alto flujo 1’.
Cluster · 1-8/día
· Nocturna (1h después del sueño) · + lidocaína intranasal
Rácimos Se agrupa en clusters
· Ni aura ni náuseas.
Histamínica (1-4m) y desaparece · No OH, no vasodilatadores
· Vasomotores: ptosis, lagrimeo,
Horton 1-2 años hasta otra PFLX · Verapamilo, prednisona,
ojo rojo.
época topiramato, ergotamina, litio
· Horner: 25 %, puede persistir.
 SÍNDROME HIPERT ENSIÓN INT RACRANEAL (HT IC)
El volumen total de contenido intracraneal (sangre, parénquima y LCR) debe ser constante porque es una cavidad no disten-
sible. Un aumento de un componente provoca la disminución del otro. Si los mecanismos de compensación se saturan aparece
HTIC.

HTIC: PIC >15 mmHg

· TCE: hematoma epidural, subdural, contusión hemorrágica, swelling. · Hidrocefalia.
· Vasculares: infarto, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso. · Tumores
ETX
· Encefalopatías con edema: hipercápnica, hepática, síndrome desequilibrio (diáli- · Infecciones: absceso,
sis). empiema
· Cefalea (peor durante la noche, puede despertar, empeora en la mañana y con ma-
niobras de Valsalva) + vómitos (matutinos, escopetazo) + edema papila bilateral
Diastasis de fontanelas
CLX + diplopía (afectación del VI) + disminución nivel consciencia.
craneales en lactantes
· Tríada de Cushing: HTA + bradicardia + alteración ritmo respiratorio. En fases
avanzadas, solo un 30% tiene la triada completa.
· Medición PIC.
DX
· TC: etiológico, siempre previo a PL para evitar herniación cerebelo-amigdalar y muerte por compresión bulbar.
· Tratar SIEMPRE LA ETIOLOGÍA.
· 1º nivel ( volumen sangre, parénquima o LCR): elevación cabeza 30º, sedación y relajación, drenaje ventricular
TTO externo, manitol al 20%, suero hipertónico, hiperventilación (genera hipocapnia que favorece la vasoconstricción
y  PIC pero también puede producir isquemia cerebral secundaria).
· 2º nivel: craniectomía descompresiva, coma barbitúrico, hipotermia. Más complicaciones.

SÍNDROMES DE HERNIACIÓN: desplazamientos del cerebro desde sitios de mayor a menor presión
Lesión temporal + frc → herniación uncus temporal por hendi-
dura tentorial → compresión que produce clínica:
· Compresión del III par (más precoz): midriasis arreactiva.
Uncal · Compresión mesencéfalo: hemiplejia CL y  consciencia.
Puede haber hemiplejia IL (fenómeno Kernohan y da una
falsa localización por compresión del mesencéfalo CL).
· Urgencia neuroQX

· Desplazamiento parénquima por debajo de la hoz.

Subfacial · Puede comprimir ACA y ser un aviso previo a una hernia-
ción transtentorial.

· Amígdalas cerebelosas por foramen magno → compre-

Amigdalar sión bulbar → muerte.
· Cuidado con PL en pacientes con HTIC.
· Desplazamiento hacia abajo de hemisferios cerebrales y GGBB → compresión diencéfalo → mesencé-
Transtento-
falo → protuberancia → bulbo.
rial
· Midriasis bilateral arreactiva por compresión del núcleo de III par y muerte (bulbo).
Transtento-
Estructuras de fosa posterior hacia arriba de hendidura tentorial
rial inversa

HTIC BENIGNA: pseudotumor cerebri

· Mujeres (8:1), obesidad hasta en el 90%. Pico a los 30 años.
· Relación con: trastornos del retorno venoso (trombosis seno transverso), cambios hormonales (ACO, emba-
FR
razo), enfermedades sistémicas (LES, sarcoidosis), fármacos (vit A, tetraciclinas, indometacina, litio, amioda-
rona, fenitoína, nitrofurantoina, ciprofloxacino…).
· HTIC sin alteración del nivel de consciencia ni focalidades neurológicas (excepto diplopía por VI par).
CLX · Aparece CEFALEA y papiledema (signo + constante) →  mancha ciega y defectos nasales en campimetría, pero
la AV no disminuye hasta fases muy avanzadas.
· PL → CONFIRMACION: ↑ presión apertura con estudio analítico normal. Puede haber descenso de las proteínas.
DX
· RM, angio-RM de fase venosa: normal o con trombosis de seno transverso.
1. Eliminar factores asociados.
· Prevenir déficits visuales y control de la cefalea.
2. Acetazolamida.
TTO · Si hay trombosis o estenosis del seno transverso pueden ser candidatos
3. Derivación lumboperitoneal.
a implante de stent.
4. Descompresión nervio óptico.
· Autolimitada, pero recurrente.
PX
· Riesgo de pérdida de visión por edema de papila mantenido → atrofia nervio óptico.

6 criterios diagnósticos: clínica de HTIC, ausencia de focalidad NRL, nivel de conciencia normal, estudios de imagen normales, 
presión de LCR y análisis de LCR normal.
 HIDROCEFALIA

· Producción: 500 ml/d en plexos coroideos de VVLL y 4V.

· Recorrido: VL, agujeros Monro, 3V, Silvio, 4V, Luschka y Magendie, cisternas subaracnoideas, espacio SA, reabsorción en
granulaciones aracnoideas de la convexidad dural
· Diagnóstico: índice de EVANS → diámetro máximo entre las astas frontales/ diámetro biparietal > 0,3.
· Tipos:
- Obstructiva o no comunicante: obstáculo ventricular.
- Arreabsortiva o comunicante: problema en la reabsorción o circulación, si que llega al espacio subaracnoideo.
· Etiopatogenia:
- Hipersecreción de LCR: muy raro, papiloma plexos.
- Problema en tránsito: lo + frc, tumor o hematoma que obstruye circulación.
- Alteración drenaje venoso: hidrocefalia crónica del adulto, no se reabsorbe al torrente sanguíneo.

Lactante · Macrocefalia, dilatación de venas epicraneales, abombamiento de fontanelas, transiluminación +.

· Ojos en sol poniente y alteraciones del ritmo respiratorio en avanzadas.
· Causa + frc: estenosis congénita del acueducto de Silvio.
· Diagnóstico: medición perímetro craneal, ecografía transfontanelar o RM.
Niños y · Aguda: clínica de HTIC de rápida instauración → coma y muerte. La dilatación aguda del tercer ventrículo
adultos (tumores pineales) puede producir un síndrome de Parinaud.
· Crónica: más insidiosa, edema de papila y atrofia óptica. Avanzada: alteraciones marcha, paraparesia es-
pástica, dismetría, alteraciones endocrinas por afectación de hipófisis/hipotálamo.

HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA (crónica del adulto)

· Idiopática (40-60%): VARONES, >60 años.
ETX
· 2ª: HSA (lo + frc), TCE, infecciones, tumores…
Hakin- · TRIADA muy característica: demencia + incontinencia urinaria + APRAXIA marcha (signo + precoz)
Adams · Una de las pocas causas reversibles de demencia. Si no hay apraxia de la marcha dudar.
· Dilatación ventrículos.
DD con hidrocefalia ex vacuo: por ATROFIA CERE-
· Hipodensidad periventricular: por reabsorción
BRAL ( LCR para compensar disminución del com-
TC/RM transependimaria
ponente cerebral), ancianos, no requiere tratamiento.
· Balonización del 3º ventrículo.
No vemos los signos de la izquierda
DX · Ausencia de surcos de la convexidad.
· Monitorización: ↑ PIC y/o ondas patológicas de HTIC.
· PL evacuadora: mejoría CLX, células y proteínas normales.
PIC
· Test de infusión: la PIC, que se elevará, no recuperará su cifra normal (se debe al ↑ resistencia a la sa-
lida, comunicante arreabsortiva → mecanismo etiopatiogenico).
TTO Derivación del LCR (ventriculoperitoneal)

Técnica Indicación Explicación

· Agudas: hemorragias in-
Drenaje ventricular traventriculares, meningitis. Agudas que tras tratamiento de la causa no necesitarán derivación,
externo · No posibilidad de drenaje normalmente en URGENCIAS.
definitivo por infección
· Ventriculoperitoneal > ventriculoatriales, ventriculopleurales.
· Complicaciones: obstrucción > infección (S. epidermidis + frc),
Derivaciones
HNT hiperfunción, nefritis del shunt (GN con complemento bajo)
(shunt o válvula)
Un slit ventricular es una hiperfunción del drenaje: aparece cefalea
ortostática, hidromas-hematomas subdurales, ventrículos pequeños.
Ventriculostomía Estenosis Silvio
Comunicación directa entre 3V y espacio SA
endoscópica Hidrocefalia congénita + frc
 T U-
MORES INT RACRANEALES

EPIDEMIOLOGÍA
Infancia Adultos
Tumor + frc Hematológicos Tumor SNC + frc Metástasis
Tumor sólido + frc Tumor de SNC Tumor primario SNC + Glioblastoma (astroci-
frc toma grado IV o glioma)
Tumor SNC + frc Astrocitoma pilocitico: es INFRA- Tumor infratentorial + frc Metástasis
tentorial y benigno
Tumor SNC + frc en < 5 años Meduloblastoma Tumor 1º infratentorial + Neurinoma del acústico
frc o hemangioblastoma
Tumor SNC maligno + frc Meduloblastoma Tumor APC + frc Neurinoma del acústico
Tumor SNC supratentorial + frc Craneofaringioma Tumor benigno + frc Meningioma
1º : Gliomas = Astrocitoma pilocítico en hemisferios cerebelosos. 1º: Metástasis.
2º: Meduloblastoma vermiano (techo 4V): maligno + frc. 2º: Glioblastoma
3º: Craneofaringioma. 3º: Meningioma.
- Dos primeros años: + frc SUPRAtentoriales.
+ frc SUPRATENTORIALES (80%)
- > 2 años: infratentorial = supratentorial
· Clínica: cefalea (+ frc) matutina, HTIC, focalidad NRL, crisis epiléptica (causa + frc entre 35-50 años), hidrocefalia (sbt en
infratentoriales o comunicación con ventrículos → meduloblastoma).

TUMORES
· < 3: QX +
· Neoplasia + frc adultos (tanto FA como FP). SV 6 meses.
Primario RT holocra-
· Cerebral (80%) > cerebeloso.
contro- neal
· Origen pulmonar > mama. Melanoma origen con + tendencia.
lado · >3: RT ho-
Metástasis · Lesiones hipodensas que captan contraste en ANILLO.
locraneal
· No PFLX 1ª de epilepsia, CC ↓ edema y CLX.
Primario
· COrioCA, MElanoma, PUlmón, RIñón y TirOides: sangrantes. ± RTP holocra-
no contro-
· Se puede usar radiocirugía si son < 3 cm. neal paliativa
lado
Localizados y circunscritos,  dise-
minación.
Astrocitoma
· Neoplasia + frc en niños (10-12ª). Fibras de QX curativa mayoría
pilocítico
· Hemisferios cerebelosos. Rosenthal Buen pronóstico
(grado I)
· RM: Lesión quística + nódulo cap-
tante interno.
Astrocitoma · Niños y jóvenes adultos. SV de 5-10 años. · Qx + RT
Gliomas (células gliales)

bajo grado, II · No captan contraste en RM. · QT si recurrencia.

Astrocitoma · Pico a los 40 años. · QX + RT + QT.
anaplásico (III) · No captan contraste en RM. Son astroci- · SV 2,5-3 años.
tomas difu-
· Neoplasia 1ª + frc en adultos, sos o infil-
Glioblastoma la de peor PX. · QX + RT + QT.
trantes
multiforme · + frc en VARONES, 50-55 · SV 1 año (muchas veces
(IV) años, frontal y temporal. no se tratan).
· SÍ CAPTA contraste en anillo.
· Neoplasia epileptógena + frc Células en
· Frontal, 1p y 19q ↑ S a QTP huevo frito
Oligodendro- (mejor PX). y formacio- QX + QT
glioma · Lesión hipodensa con áreas nes vascula- ± RT (si anaplásicos)
quísticas y calcificación y he- res en “alas
morragias. NO CAPTA. de pollo”
 · Suelen ser BENIGNOS.
Formacio- QX + RTP
· Intracraneales: SUELO 4V → hidrocefalia (niños).
Ependimoma nes ± RT (si siembras en el neuro-
· Médula (+ frc): adultos, cervicales + frc, mi-
en “roseta” eje)
xopapilar en filum.
· Neoplasia sólida intracraneal maligna + frc en
niños y el + frc en < 5 años. QX + QT
· Niños vérmix cerebeloso (TECHO de 4V), adultos + RT neu-
Rosetas
hemisferios cerebelosos. roeje: mal
Meduloblastoma Homer
· Tumor sólido en fosa posterior → debuta con PX
Wright
HTIC por hidrocefalia obstructiva y ataxia de
tronco.
· Asociado a síndrome Gorlin y Turcot.
· 2º neoplasia 1ª + frc en adultos, extraaxial + frc
(no parénquima). NF tipo II en infancia.
· QX: resección completa
· MUJERES, 50-60 años.
Calcifica- curativa.
· Anomalía cr. 22, ± receptores
ción · + RTP: resección incom-
Meningioma PG (mejor PX)
(cuerpos de pleta, múltiples, recurren-
· Donde haya aracnoides: pa-
Psamoma) tes, alto grado (atípico,
rasagital, convexidad.
maligno).
· Contraste homogéneo + cola
dural.
· Neoplasia + frc de ángulo pontocerebeloso, 1ª +
frc de fosa posterior en adultos. Benigno y lento.
Neurinoma VIII QX ± ra-
· Hipoacusia NS + acúfenos + mareo ± PPCC ( Fibra de
Schwannoma vesti- dioCX
puede comprimir V, VII) y TE. Antoni
bular
· Bilateral patognomónico de NF II.
· RM: imagen en cucurucho por invadir CAI.
· En SIDA: neoplasia + frc, 2º lesión intracerebral +
Infiltrados
Linfoma cerebral frc (tras toxoplasma). Linfoma de células B.
peri
primario · GGBB, sustancia blanca, cuerpo calloso. RT ± QT (MTX)
vasculares
VEB · Fantasma: desaparece con CC.
de LB
· Contraste en anillo pero CUALQUIER PATRÓN.
· Neoplasia primaria + frc de fosa posterior en
adultos.
Hemangioblastoma · Hemisferios cerebelosos. QX
Benigno · EPO → policitemia.
· Von-Hippel-Lindau (20%), feocromocitoma.
· Lesión quística + nódulo captante interno.

· Niños y adolescentes, quiasma, bolsa Rathke.

QX
· Disfunción neuroendocrina y campimétrica
Craneofarinigioma Terapia intracavitaria / RT / ra-
· En hipotálamo: componente QUISTICO aceitoso
diocirugía
y calcificaciones en paréntesis.

· Neoplasia + frc de región pineal

· Niños, hidrocefalia + síndrome. Parinaud.
Germinoma pineal · Pueden elevar alfa-FP, b-hCG o FA → respuesta al tto y recidi- RADIOSENSIBLE → RT
vas.
· El pinealoblastoma y pineocitoma no son germinales: peor PX
· Todos los astrocitomas derivan de los astrocitos, son los tumores 1º + frc y expresan proteína gliofibrilar acida (GFAP).
· Esclerosis tuberosa: astrocitoma gigantocelular subependimario (es localizado y de grado I como el pilocitico).
· Ante un tumor en lóbulo frontal: metástasis, glioblastoma u oligodendroglioma (este tiene CALCIO en su interior).
· Quiste con un nódulo captante en un hemisferio cerebeloso: atrocitoma pilocítico si es un niño y hemangioblastoma si adulto.

· Epileptógenos: MAGO → Metástasis, Astrocitomas, Gangliocitomas < Oligodendrogliomas

· Diseminan por neuro-E-GE-ME: Ependimoma, GErminoma, MEduloblastoma
· 5 contraste en anillo: MAGisTraL → Metástasis, Abscesos, Glioblastoma, Toxoplasmosis y Linfoma.
 T CE
• 1ª causa de pérdida de conocimiento (desde conmoción cerebral hasta coma).
• Factor etiológico + frc de epilepsia entre los 18-35 años.
• La puntuación en la escala de Glasgow es el principal factor pronóstico del TCE (grave si < 8 → mal pronóstico).

ESCALA DE COMA DE GLASGOW: L 14-15, M 9-13, G <8

M-O-T-O-R-A: 6 letras V-E-R-B-O: 5 letras O-J-O-S: 4 letras
Un ORIENTAl CONFUcionista decía
P Los OJOS se ESPANTan al VER
Mi MOTO tiene OLOr a REFLEX PALABRAS INAPROPIADAS y SONIDOS
DOLOR
INCOMPRENSIBLES
6 Obedece órdenes
5 LOcaliza el dolor ORIENTAda
4 REtira el dolor CONFUso ESPONTánea
 3 FLexora (decorticación) PALABRAS INAPROPIADAS Estímulo VERbal
2 EXtensión (descerebración) SONIDOS INCOMPRENSIBLES Estímulo DOLORoso
1 Nada

TCE EN URGENCIAS: Hª clínica y EF

Observación TC solo si coagulopatías, enolismo,
Riesgo · Asintomáticos, cefalea, mareo.
domiciliaria antecedentes NeuroQx, ancianos con
bajo · Contusión o abrasión de cuero cabelludo
acompañados incapacidad y epilepsia
· Amnesia postraumática, pérdida de conscien-
Riesgo cia, convulsiones, vómitos, cefalea progresiva, Observación
TC cerebral
moderado ingesta de drogas o <2 AÑOS. hospitalaria
· Tumefacción  subgaleal.
· Glasgow <14, disminución progresiva del nivel de
Riesgo Valoración por
conciencia, focalidad neurológica. TC cerebral
alto neurocirugía
· TCE penetrante, fractura-hundimiento

FRACTURAS CRANEALES TRATAMIENTO

· Gran energía.
· PX: según lesión encefálica subyacente, no de la Fx. · Observación
Poca relación entre lesión ósea y daño cerebral. · Si fractura en RX → TC urgente.
· Cerradas: sin laceración en piel ni duramadre. · Compuestas: desbridar + ATB para
Lineal
· Compuestas: laceración en piel pero NO duramadre → prevenir osteomielitis o infección del
herida en cuero cabelludo o continuidad con senos para- cuero cabelludo.
nasales, celdas mastoideas o cavidad del oído medio · Abiertas: qx.
· Abiertas: laceración duramadre,  infección intracrane.
Fractura- · Alta energía en área pequeña. Normalmente requieren Qx para elevar el
hundimiento · Riesgo de crisis epilépticas post-traumáticas fragmento.
Diastática El trazo coincide con una sutura craneal, + frc <3 años.
Infancia

Creciente o Se desgarra la duramadre, permitiendo que la aracnoides se

Cirugía: cerrar el defecto meníngeo.
evolutiva hernie por la fractura: el LCR la va agrandando.
QX: afectación parenquimatosa, frontales
Ping-pong En lactantes, tallo verde, por la plasticidad del cráneo
(estética)
· Sospecha: hemotímpano, equimosis retroauricular (Battle)
· TC craneal con ventana ósea +
o periorbitaria (mapache), lesión de PC I (frontoetmoida-
conservador en la mayoría.
les), VII y VIII (peñasco), VI (clivus), oto/rinolicuorrea.
· QX si complicaciones (aneurisma
Base de cráneo · Longitudinal (70-90%): afecta al oído medio → hipoacu-
carótida, fistula carotido cavernosa,
sia de transmisión. Parálisis facial 20% transitoria.
fistula LCR, meningitis, parálisis fa-
· Transversal (10-20%): interna → hipoacusia de percep-
cial…)
ción, 50% parálisis facial permanente, vértigo frc y grave.

Fístula carótido cavernosa (complicación)

· Tras trauma de base o penetrantes

Patogenia
· Espontáneos

· Exoftalmos pulsátil.
· + soplo audible.
CLX
· + quemosis conjuntival.
· ± lesión VI, V1-V2.

DX Angiografía

Embolización: en alto flujo o si alteraciones

TX
visuales

HEMATOMA
SUBDURAL
EPIDURAL
Agudo (3 días) Crónico (3 sem)
Epidemiolo- · Varones 20-30 años. GRAN IMPACTO (más que en Ancianos, alcohólicos, anticoagula-
gía · Accidentes de tráfico. epidural) dos con TCE banal/ no recuerdan
Arteria meníngea media en frac-
Origen Rotura venas puente corticales y/o laceración de parénquima
tura de temporal o parietal
Lesión menor y más tardía por com- Lesión mayor y desde inicio por
Parénquima
presión contacto con la sangre
Mortalidad 10%
Mortalidad Mortalidad 50-90%
con tratamiento precoz
1. Conmoción cerebral con pér- Deterioro neurológico de rápida Deterioro cognitivo
Clínica dida de consciencia. evolución subagudo
2. Intervalo lúcido. Herniación uncal Cefalea crónica
 3. Herniación uncal: por el efecto
masa → deterioro neurológico Alteración del estado mental, hemi-
RÁPIDO. paresia, caídas frcs…
Solo el 30% secuencia completa.

TC

Biconvenxa hiperdensa Semiluna hiperdensa Semiluna hipodensa

Antiepilépticos
Craneotomía urgente para eva- · Sintomáticos: trépano + dre-
TTO
cuación del hematoma Craneotomía naje (puede ser continuo).
· No sintomáticos: CC.

CONTUSIÓN CEREBRAL HEMORRÁGICA

· Lesiones necroticohemorrágicas intraparenquimatosas traumáticas.
· Localización + frc: frontal, lóbulo temporal anterobasal y polo occipital.
Patogenia
· El lóbulo temporal y polo occipital son más sensibles en movimientos bruscos por
el daño por contragolpe contra rebordes óseos.
DX TC: hiperdensidades

· QX: según localización, tamaño y estado del paciente.

TTO
· Fenitoína: mayor porcentaje de crisis focales precoces o tardías.

LESIÓN AXONAL DIFUSA

TCE con aceleración-deceleración (tráfico): lesión primaria del
ETX
parénquima cerebral.
Clínica Deterioro precoz y mantenido de consciencia (no evolución)
TC Sin hallazgos relevantes
I Corticosubcortical
DX Hemorragias
Gravedad II Cuerpo calloso
puntiformes
III TE dorsolateral
PX Malo

• Complicaciones en TCE: infecciones tardías, fistulas LCR, crisis epilépticas postraumáticas, fístula carotidocavernosa, sín-
drome postraumático (cefaleas, mareos, irritabilidad, ansiedad…), hidrocefalia postraumática (Hakim-Adams por hidrocefalia
comunicante), demencia postraumática, encefalopatía traumática crónica (trastornos de personalidad, cognitivos y motores).
• Síndrome del trefinado: complicación rara post-craniectomía (retirada de colgajo óseo SIN REPOSICION).
o Hundimiento en la zona + deterioro NRL (alteraciones motoras, cognitivas o del lenguaje)
o Etiología desconocida y tratamiento con craneoplastia.
• Conmoción cerebral:
▪ Lesión traumática cerebral + frc, no penetrante, poca transcendencia, no precisa tratamiento.
▪ CLX: alteración consciencia de duración variable, alteraciones del comportamiento, amnesia del episodio, incoordinación
→ recuperación rápida.
• Hematoma epidural: poco frc
· Lumbalgia + déficit neurológico post-punción epidural.
· DX: RMN si dudas.
· TX: laminectomía descompresiva urgente, no retirar catéter hasta pasadas 6 horas.
· Complicaciones: paraplejia permanente.

PAT OLOGÍA RAQUIMEDULAR

DOLOR LUMBAR
· Causa + frc de incapacidad en > 45 años.
· La mayoría corresponden a un sobreesfuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas).
Gral
· Objetivo: detectar las etiologías graves que necesitan tto precoz → Hª clínica y EF, atención a FR →
hay que descartar siempre infección, tumor y traumatismo.
· 1º episodio en <20 años o >55 años. · MEG, ↓ peso inexplicable, fiebre,
FR de ETX
· Déficit neurológico difuso (incluyendo cola de caballo). IMS.
grave
· No influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejo- · DX previo de cáncer.
Hacer estudios
rar con el descanso. · Drogas vía parenteral.
complementa-
· Exclusivamente dorsal. · CC prolongados.
rios
· Deformidad estructural de aparición reciente. · Trauma reciente.
 · MANEJO INICIAL CONSERVADOR si no hay FR ni sospecha de etiología grave:
o Tranquilizar, reeducación postural, NO reposo en cama → actividad diaria nor-
mal incluido el trabajo. Ejercicio a partir de las 2-6 semanas
Agudo:
o Fármacos si requiere (escalonado): 1º paracetamol → AINE pautados → ciclo de
<6s
miorrelajantes (<1 semana). Neurorreflexia en casos rebeldes.
· La mayoría mejora en un mes, con o sin tratamiento.
Clasificación · Si persiste o  intensidad: REVALORAR.
Suba-
gudo: 6s- Revalorar y descartar patología grave → estudios complementarios
3m
· RHB multidisciplinar + analgesia → neuroestimulación PC.
Crónico:
· NO se recomienda ningún método diagnóstico si no se sospecha una causa especi-
>3m
fica.

HERNIAS DISCALES
Disco herniado → compresión de los elementos nerviosos del canal:
Patoge- · Radiculopatía: por compresión de raíz nerviosa.
nia · Mielopatía: por compresión de la médula espinal → SOLO EN NIVELES CERVICO-DORSALES, no en lum-
bar.
Nivel Anatomía Tipo de hernia Ejemplo
Por encima de C7 en cada espacio sale el
nombre de la vértebra de abajo: Hernia C4-
Nombre de la
· Entre occipital y C1: raíz C1. C5
Cervical vértebra
· Entre C1 y C2: raíz C2. Afecta raíz
inferior
· Entre C2 y C3: raíz C3. Foraminal C5
· Entre C7 y T1: raíz C8. Afectan la raíz
que sale
Nombre de la Hernia L4-L5
vértebra Afecta raíz
Por debajo de T1 sale la raíz con el nombre superior L4
Dorsal
de la vertebra de arriba:
Lumbar
· Entre T1 y T2: raíz T1. Posterolateral: LO + FRC A
Sacro
· Entre T3 y T3: raíz T2 ESTE NIVEL Hernia L4-L5
Afecta la raíz que se prepara Afecta raíz
para salir L5
Nombre de la vértebra inferior

HERNIA DISCAL LUMBAR Y LUMBOCIÁTICA

· Dolor lumbar irradiado a miembro inferior (ciática) por compresión de la raíz nerviosa.  con Valsalva.
Clínica · Lasegue + (dolor en elevación <60º) y Bragard + (dorsiflexión del pie): estiran sbt las raíces L5 y S1.
· Lo + fiable para determinar la raíz afectada es el reflejo afectado (APRENDETELOOOOOOO)
L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1
Raíz L2 Raíz L3 Raíz L4 Raíz L5 Raíz S1
- - Rotul4ino NINGUNO Aqu1leo
Flexión cadera Flexión cadera Extensión rodilla Dorsiflexión pie (ti- Flexión plantar del
Radiculopa-
(psoas) Extensión rodilla bial) → talones. pie (gemelos y so-
tía
(cuádriceps) Extensión 1er dedo leo) → punti11as.
Cara ant muslo Cara ant muslo y Rodilla y cara in- Cara anterolateral Maléolo externo,
rodilla terna pierna, ma- pierna y dorso de planta y borde late-
léolo medial piel hasta 1er dedo ral hasta 5º dedo
· EF: suficiente.
DX
· RMN, EMG: no respuesta a tto conservador, candidatos potenciales a cirugía.
TTO inicial Conservador: mejoría en el 90%. No se recomienda el reposo en cama > 4 días.
· Pérdida aguda o progresiva de fuerza.
Urgente
· Sd. cola de caballo o lesión medular. Flavectomía + discectomía/microdiscectomía
QX
Progra- · Fracaso tto conservador ≥4s.
mada · Incapacidad recidivante.

DOLOR GRAVE: cono medular y cola de caballo

CONO MEDULAR COLA DE CABALLO
Infrecuente, bilateral y simétrico en periné o FRECUENTE E INTENSO: radicular, periné, mus-
Dolor espontáneo
muslos los y piernas, columna o vejiga.
Silla de montar, bilateral y simétrico. Silla de montar, puede ser unilateral y asimétrico
Déficit sensitivo
Disociación sensitiva NO HAY DISOCIACION sensitiva
Perdida motilidad Simétrica, no pronunciada Asimétrica, + pronunciada (atrofia)
Síntomas neurovegetati-
Desde el inicio Tardíos
vos (vesical, impotencia)
Reflejos Arreflexia aquilea Arreflexia aquilea o rotuliana
Curso Repentina y bilateral Gradual y unilateral
 HERNIA DISCAL CERVICAL Y CERVICOBRAQUIALGIA
· Dolor cervical irradiado a miembro superior por compresión de la raíz nerviosa.
· Las hernias + frc son la C5-C6 y la C6-C7, y son FORAMINALES.
Clínica
· Signo de Spurling: al hacer presión sobre la cabeza rotada al lado sintomático se desencadena el dolor.
· Lo + fiable para saber la raiz afectada es el DEDO de la mano al que afecta.
C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-C8
Raíz C5 Raíz C6 Raíz C7 Raíz C8
Bicipital
- Tricipital NINGUNO
Radiculopa- Estilorradial
tía Separación y flexión Flexión codo Extensión codo Extensión codo
hombro Extensión muñeca Flexión muñeca Musculatura intrínseca de la mano
Hombro y cara lateral Cara lateral brazo Cara dorsal Cara dorsal y lateral
brazo 1º y 2º dedo 3 er dedo 4º y 5º dedo
· EF: suficiente.
DX
· RMN, EMG: no respuesta a tto conservador, candidatos potenciales a cirugía.
TTO inicial Conservador: mejoría en el 95%.
· Pérdida aguda o progresiva de fuerza.
Discectomía anterior + injerto intersomá-
Urgente · Mielopatía cervical: clínica de 2MT en segmento
tico (Cloward y Smith-Robinson)
QX afecto + 1MT en segmentos inferiores.
· Fracaso tto conservador ≥4s.
Programada Corporectomía con injerto y placa,
· Incapacidad recidivante.
· La forma + fiable de diagnosticar la raíz afecta a nivel lumbar es el reflejo abolido (rotuliano en L4, aquíleo en S1 y ninguno en
L5) mientras que a nivel cervical es el dedo de la mano con dolor (primer dedo C6, tercer dedo C7 y quinto dedo C8).

Características
· Reducción del diá-
metro del canal
vertebral: compre-
sión que genera is-
Estenosis quemia de raíces.
canal · Lo + frc es adquirida
lumbar sobre una congénita
· Ancianos, varo-
nes.
· L4-L5 + frc
· Lasegue y Bragard -
· Desplazamiento
Espondilo hacia delante de la
LISTESIS vértebra superior
· Grados del I al V
· Infección disco y VV
Espondilo
· Lumbar + frc
DISCITIS
· S. aureus
· Colección purulenta
Absceso en espacio epidural
epidural · Dorsal > lumbar.
espinal · ± osteomielitis,
discitis.
(+ grave) · S. Aureus (agudo)
· TBC (crónico)
· Cavidades quísti-
cas en médula.
Siringomie-
· Cervical o dorsal.
lia
· Pueden llegar a
bulbo
· Raro pero necesa-
rio tto PRECOZ.
Hematoma
· Traumática: PL,
epidural
anestesia, fx, Qx…
espinal
· Espontáneo: ACO,
MAV, tumores…
OTRAS PATOLOGÍAS
CLX DX TTO
Conservador
· Dolor lumbar: ↓ con flexión co-
Laminectomía + artrodesis:
lumna → postura en “carrito de
se retiran las láminas, apófi-
supermercado”.
RM, TC sis transversas y ligamentos
· Lumbociáticas bilaterales.
Mielogra- posteriores.
· Claudicación neurogénica EEII:
fía-TC · Urgente: paresia bilate-
dolor lumbar, nalgas y piernas al
ral, sd. cola de caballo.
CAMINAR o bipedestación que
· Programada: claudica-
cede con reposo lentamente.
ción >6m.
Tipo II ístmicas o espondilólisis: al-
teración en pars interarticularis (frac-
tura o elongación). Conservador con corse.
· Las + frc, sbt L5-S1. Artrodesis si no mejoría con
· Jóvenes muy DEPORTISTAS ( o gran deformidad
estrés). TC/RM
· Contractura ISQUIOS.
Tipo III o degenerativa: degeneración Artrodesis o laminectomía
de estructuras columna. descompresiva si no mejo-
· Mujeres > 50 años. ran > 3meses con trata-
· L4-L5 más afectado. miento medico, déficits NRL.
· Dolor lumbar localizado: ↑ movi-
miento, alivia en reposo. RM · Inmovilización.
· Infección poco expresiva: fiebre Definitivo: · ATB IV 4-6s + ATB VO
inconstante, pocas anomalías PAAF 4-6s.
neurológicas y analíticas.
· Fiebre elevada + dolor y rigidez · Inmovilización + ATB
de espalda. 6-8 sem.
· Síntomas radiculares → COM- RM · Qx si déficit NRL
PRESIÓN MEDULAR con  es-
fínteres y para/tetraparesia Mal PX,  secuelas
· asociación: Chiari tipo I, neopla- · Qx: si sintomático o pro-
sias (astrocitomas), aracnoiditis y gresa.
traumatismos. RM · Craniectomía descom-
· SÍNDROME CENTROMEDULAR: presiva + plastia de
disociado sensibilidad. dura en Chiari.
· Clínica inespecífica.
Laminectomía descompre-
· Dolor + compromiso radicular, los
siva PRECOZ <72h. Si pa-
déficits tardan horas-días.
san más de 6h no suele ha-
· Mielopatía, síndrome medular in-
ber recuperación total.
completo…
 TUMORES INTRARRAQUIDEOS
General · 15% tumores del SNC. Lo + frc son las metástasis.
· La mayoría de los primarios son benignos y dan clínica por COMPRESIÓN más que por invasión.
Extradurales · Los + frc, 55%: en el cuerpo vertebral y/o espacio epidural.
55% · Metástasis y cordoma sacro (células fisalíforas).
· Tratamiento con RT incluso en compresión aguda → Qx solo si no se conoce el primario
Intradurales · Raíces nerviosas (neurinomas): los + frc, dolor y déficit neurológico en territorio de la raíz.
extramedula- · Leptomeninges (meningiomas): mujeres, torácicos. Dolor y compresión medular.
res · Diagnóstico con RM y tratamiento con CIRUGÍA CURATIVA.
40%
· Infiltran y destruyen sustancia gris y blanca.
Intramedulares · Astrocitoma: tumor intramedular + frc fuera del filum terminal. El + frc en los NIÑOS.
5% · Ependimomas: tumor + frc en cono medular y filum terminal. El + frc en ADULTOS.
· Tratamiento QX.

ANOMALÍAS UNION CRANEOCERVICAL

· Congénito, traumatismos, AR (la + frc), sd Down, enfermedad Moroquio. · Asintomáticos y <8mm: co-
Luxación
· Dolor suboccipital + déficit NRL → muerte súbita por movimientos brus- llarín.
atloaxoi-
cos. · Sintomáticos o >8 mm: Qx.
dea
· DX: distancia entre odontoides y C1 > 5mm en niños o >3mm adultos.
Impresión · Malformación + frc occipitocervical, 2ª anomalía asociada a AR. Tracción si es sintomática → ar-
basilar · Base craneal descendida trodesis/extirpación odontoides
· Apertura anormal del ángulo del cráneo (>145º) con aplanamiento de
Platibasia
base
· Fusión congénita de >2 vertebras cervicales: fallo en somitas.
Klippel-Feil
· Descenso de implantación cuero cabelludo, cuello corto,  movilidad.

CLAUDICACION NEUROGENICA CLAUDICACION VASCULAR

Distribución del dolor Dermatoma del nervio Grupo muscular con irrigación común
· Ejercicio de intensidad variable.
· Ejercicio con intensidad CONSTANTE,
· Mantener una postura.
Desencadenantes aguantan menos según avanza la enf.
· Al ponerse de pie /comenzar la mar-
· Raro de pie sin caminar
cha.
Distancia caminada Variable Constante
Alivio con reposo Lento, mejor con flexión de columna Inmediato, da igual la postura
Pulsos periféricos Conservados Disminuidos o ausentes
Palidez cutánea al elevar
No Marcada
MMII
Temperatura MMII Normal Disminuida

• Síndrome de Down: habitual inestabilidad atloaxoidea → RX previa si IOT.

ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL

ABSCESO CEREBRAL
General Proceso supurativo focal: 1º inflamación alrededor de necrosis y 2º capsula de colágeno con gliosis.
Patogenia · Por contigüidad: lo + frc, suelen ser únicos. Sinusitis, otitis, mastoiditis, osteomielitis…
 · Diseminación hematógena lejana: suelen ser múltiples y no se identifica el foco. Absceso pulmonar en
adultos y tetralogía de Fallot en niños. Fistulas AV pulmonares, infecciones intraabdominales, dentales, endo-
carditis
· postQx y post traumáticos (sbt en penetrantes y fractura base de cráneo).
· Estreptococo lo + frc.
Micro
· Traumatismos o cirugía: S.aureus.
Clínica TRIADA: HTIC (cefalea en 80%) + fiebre + focalidad NRL (déficit o crisis epiléptica) solo en 50%.
· TC con contraste: lesión hipodensa que capta contraste en anillo + EDEMA.
DX
· Si hay dudas: RM de difusión → muy hiperintensos (restringen mucho).
· ATB (vancomicina + cefa 3G + metronidazol) durante 6-8 semanas
TTO · Qx evacuadora: lesiones únicas, accesibles, sintomatología de HTIC y > 3cm.
· ± antiepilépticos y CC.

• Empiema subdural:
o 75% unilaterales, por contigüidad de seno frontal/etmoidal u oído medio, postQx…
o Fiebre + cefalea + signos meníngeos + focalidad unilateral + antecedentes.
o TC con contraste → tratamiento QX con evacuación URGENTE + ATB

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO

CRANEOSINOSTOSIS: se denominan según la sutura que se cierra precozmente.

Sutura Imagen Información

Escafocefalia
o Sagital + FRC
dolicocefalia

Braquicefalia
Coronal
o · Crouzon, Apert
bilateral
turricefalia

Plagiocefalia Coronal
anterior unilateral

Plagiocefalia Lamboi- · ↑ por hacer dormir niños en de-

posterior dea cúbito supino
· Palpar cresta ósea sobre
sutura cerrada
· Confirmar con TC
Trigonocefa- · Anomalías encefálicas como
Metópica · Tratamiento Qx.
lia holoprosencefalia

Varias o · Cráneo en torre

Oxicefalia
todas · CLX: HTIC
• Diagnóstico diferencial: plagiocefalias posturales (las + frc) → no se palpan crestas que indiquen el cierre de suturas y las
pruebas de imagen son normales → 1º medidas posturales, 2º casco ortopédico cuando fracasa el postural o hay deformidad
estética anterior evidente.
• Tratamiento: reconstrucción quirúrgica, la mayoría de casos por cuestiones estéticas excepto en las fomas más graves.

Arno1d-Ch1ar1
Características CLX DX TTO
· Cefalea suboccipital que au- Craniectomía
· Descienden: amígdalas.
1 menta con Valsalva. descompresiva
· Asociación: siringomielia.
+ frc · CLX TE, cerebelo, centromedular. suboccipital +
· Debut: adolescencia o edad adulta (40 a).
· Nistagmo vertical. plastia de dura
· Descienden: vermis cerebeloso, 4º ven-
· TE y PC bajos, cerebelo.
trículo, protuberancia y bulbo. Descompresión
· Estridor respiratorio, apnea episó- RM
II · Asociación: mielomeningocele, hidrocefa- de fosa posterior
dica, aspiraciones frecuentes.
lia. + derivación LCR
· Retrocolli.
· Debut: infancia.
Descienden: estructuras de FP dentro de encefa- Incompatible
III
lomeningocele (meningocele cervical alto) con la vida
IV Hipoplasia cerebelosa sin herniación

NEUROCX FUNCIONAL

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

 · Facial (V2, V3 + frc, NUNCA DETRÁS DE LA OREJA), unilateral, súbito, lancinante, episódico, pocos se-
gundos de duración, recidivante.
· Incapacitante, conductas suicidas.
Dolor · Inicio espontáneo o tras estímulo de áreas gatillo (roce cara, bostezo, masticación, deglución, cepillar dien-
tes)
· COSAS QUE NO HACE: despertar por la noche, causar déficits neurológicos (no hay hipoestesia ni afectación
del reflejo corneal). Raro que sea bilateral. No sale fuera del territorio trigeminal (no retroauricular ni cervical).
· Esenciales, idiopáticas: + frc, > 40 años, cíclicas.
Tipos · SECUNDARIAS: pensar si déficit neurológico asociado (hipoestesia, PC, reflejo corneal alterado, irradiación…)
o no episódico → necesario descartar otras causas → pedir RM craneal.
· CBMZP: control mielotoxicidad → riesgo de neutropenia.
· Fenitoína, baclofeno, clonazepam, gabapentina, amitriptilina de menor utilidad.
· Neurocirugía: si no responde a tratamiento médico.
TTO o Rizotomía PC: destruir las fibras nociceptivas con termocoagulación por radiofrecuencia o con trauma
mecánico con balón hinchable. De elección en pacientes mayores o con  riesgo Qx. Más recurrencias.
o Descompresión microquirúrgica: separar arteria cerebelosa superior que puede irritar el nervio por
el latido. Mejores resultados pero reservada para jóvenes.

DOLOR INTRATABLE
· Infusión de fármacos en SN (intratecal o intraventricular: sbt en dolor nociceptivo. Cáncer.
· Estimulación de ME y nervio periférico: si dolor radicular persistente en el síndrome de espalda
Neuromodulati- fallida o en la distrofia simpática refleja.
vas · Estimulación cerebral profunda (tálamo sensorial y sustancia gris periacueductal): dolor de ori-
gen no maligno.
· Estimulazion de la corteza motora.
· Sobre el nervio: simpatectomía (dolor visceral), neurectomía (nervio periférico), rizotomia dorsal y
ganglioneurectomía (dolor en tronco o abdomen por neoplasia.
Ablativas
· Espinales: lesión de DREZ (entrada de la raíz dorsal), cordotomia y mielotomía, supraespinales (cin-
gulotomía, mesencefalectomía…).

NEUROIMAGEN
• TC de perfusión: importante en el ictus del DESPERTAR → identifica el tejido cerebral isquémico potencialmente recuperable
(área de penumbra). Son mapas de colores (hemodinámicos cuantitativos).
• RM ponderada en T1: tiempo que tarda la magnetización LONGITUDINAL en recuperar el 63% de su equilibrio. LCR negro.
• RM ponderada en T2: tiempo que tarda la magnetización TRANSVERSAL en recuperar el 63% de su equilibrio. LCR blanco
→ también se verá blanco el edema cerebral y la sangre, es muy útil en procesos patológicos. También se blancas las placas
desmielinizantes en la EM.
• Secuencias útiles de RM:
o FLAIR (T2 con FLAIR): los líquidos ESTATICOS se ven HIPERINTENSOS (edema) y los que están en movimiento
hipointensos (LCR).
o Difusión: cuando hay una restricción de la difusión (el agua no puede moverse libremente) se ve hiperintenso.
o Ecografía gradiente: el calcio y la hemosiderina se ven hipointensas → útil en microsangrados (puntitos).
• Espectroscopia por RM: análisis bioquímico del metabolismo cerebral usando la señal de los H+.
• Hematoma subdural crónico: anciano/demencia/alcoholismo + deterioro progresivo + trauma banal o no recuerda → semiluna
hipodensa extraaxial.
• Hematoma epidural agudo: TCE temporoparietal + intervalo lucido + disminución de nivel de conciencia posterior ± signos de
herniación → colección extraaxial en forma de lente biconvexa hiperintensa.
• Hematoma subdural agudo: TCE alta energía + coma ± signos de herniación → colección extraaxial en forma de semiluna
hiperdensa.
• Infarto cerebral isquémico: focalidad NRL en función de arteria. La TC puede ser normal en las primeras horas → triangulo
hipodenso con el vértice hacia medial. Si cruza la línea media por delante es la ACA, si la cruza por detrás la ACP y si no la
cruza la ACM.
• Hematoma intraparenquimatoso: focalidad NRL + masa redondeada de sangre hiperdensa dentro del parénquima. Superficial
→ angiopatía amiloide en ancianos o MAV en jóvenes. Profunda → hipertensiva.
• HSA: la peor cefalea de su vida + coma → hiperdensidad en las cisternas de la base formando un pentágono. Hacer SIEMPRE
ARTERIOGRAFIA para buscar el aneurisma roto.
• EM: mujer joven con problemas SENSITIVOS y VISUALES entre otros. De elección RM en T2: placas hiperintensas en sustancia
blanca, típica la distribución periventricular. En la RM en T1 con CONTRASTE brillan si son agudas (útil para ver si cumple el
criterio de diseminación temporal).
• Hidrocefalia: aumento de los ventrículos → agrandamiento de la hipodensidad del LCR en T1. Índice de Evans > 0,3. Si es
obstructiva hay dilatación de los ventrículos proximales a la causa, si es comunicante hay dilatación de TODOS los ventrículos.
• Captación en anillo: captación de contraste en RM T1 → lesión hipointensa que solo brilla en la periferia. MaGisTrAL:
o Metástasis: síndrome constitucional, historia oncológica.
o Glioblastoma multiforme: únicas, abigarradas e irregulares.
o Absceso: fiebre, enfermedad infecciosa, foco otico.
o Toxoplasma: múltiples y pequeñas, inmunodeprimidos.
o Linfoma cerebral: inmunodeprimido anciano, lesiones periventriculares.
• Hernia discal: se estudia con RM, lumbiociatica o cervicobraquialgia irradiada por un nivel + déficit sensitivo.