Síndrome de dificultad respiratoria (enfermedad de la

membrana hialina).

INCIDENCIA:
El síndrome de dificultad respiratoria (SDR) afecta sobre todo a los
prematuros; su incidencia está inversamente relacionada con la edad
gestacional y el peso al nacer. Se observa en el 60-80% de los niños
con EG inferior a 28 semanas, en el 15-30% con una EG de 32-36
semanas y rara vez en los que nacen con más de 37 semanas de EG.
El riesgo de desarrollar SDR aumenta con la diabetes materna, los
embarazos múltiples, los partos por cesárea, los partos muy rápidos, la
asfixia, el estrés por frío y cuando hay antecedentes de hermanos
afectados previamente. El riesgo es menor en embarazos con
hipertensión crónica o asociada al embarazo, madres adictas a la
heroína, rotura prematura de membranas y con profilaxis prenatal
mediante corticoides.

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA:
La principal causa de SDR es el déficit de surfactante (disminución de la
producción y secreción). En ausencia de surfactante pulmonar, el
aumento significativo de la tensión superficial alveolar causa atelectasia
y se altera la capacidad de lograr una CRF adecuada. Como
consecuencia de la lesión progresiva de las células epiteliales y
endoteliales por la atelectasia (atelectrauma), volutrauma, lesión
isquémica y toxicidad por oxígeno, el derrame de material proteináceo y
detritos celulares a los espacios alveolares (lo que constituye las
clásicas membranas hialinas) altera aún más la oxigenación. La
atelectasia alveolar, la formación de membrana hialina y el edema
intersticial disminuye la distensibilidad pulmonar en el SDR, por lo que
se requiere más presión para expandir los alvéolos y las vías aéreas de
pequeño calibre.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Las manifestaciones del SDR suelen aparecer a los pocos minutos del
nacimiento, aunque pueden pasarse por alto durante varias horas en los
neonatos prematuros más grandes, cuando las respiraciones
superficiales y rápidas son más notorias. Una taquipnea de comienzo
tardío debe sugerir otras enfermedades. Algunos pacientes necesitan
reanimación en el nacimiento a causa de una asfixia intraparto o de una
dificultad respiratoria grave precoz (sobre todo cuando el peso al nacer
es inferior a 1.000 g). Suele observarse taquipnea, quejido espiratorio
intenso (a menudo audible), tiraje intercostal y subcostal, aleteo nasal y
cianosis. Los ruidos respiratorios pueden ser normales o atenuados y
presentan un soplo tubárico rudo; en las inspiraciones profundas
pueden escucharse estertores finos.

DIAGNÓSTICO
La evolución clínica, los hallazgos de las radiografías de tórax y los
valores de la gasometría ayudan a establecer el diagnóstico clínico. En
las radiografías de tórax, los pulmones pueden tener un aspecto
característico, aunque no patognomónico, que consiste en un volumen
pulmonar bajo, un parénquima con una granulación reticular fina difusa
(aspecto en vidrio esmerilado) y broncogramas aéreos.

TRATAMIENTO
El defecto básico que necesita tratamiento en el SDR es el intercambio
pulmonar inadecuado de O2-CO2. El tratamiento de soporte básico
(termorregulador, circulatorio, fluidoterapia, electrólitos y respiratorio) es
esencial mientras se establece y se mantiene la CRF. Es fundamental
una monitorización cuidadosa y frecuente de las frecuencias cardiaca y
respiratoria, la Sao2, la Pao2, la Paco2, el pH, los electrólitos, la
glucosa, el hematocrito, la presión arterial y la temperatura. Suele ser
necesario cateterizar la arteria umbilical. La mayoría de los casos de
SDR se resuelve de forma espontánea,por lo que el objetivo del
tratamiento es minimizar las variaciones fisiológicas anormales y los
problemas iatrogénicos superpuestos. El mejor lugar para tratar a estos
niños es la UCIN.

Tratamiento sustitutivo con surfactante

El déficit de surfactante es la fisiopatología fundamental del SDR. Los
efectos inmediatos de la terapia sustitutiva con surfactante son la
mejoría de los gradientes de oxígeno alveolo arteriales, la disminución
del soporte respiratorio, el aumento de la distensibilidad pulmonar y la
mejora del aspecto de la radiografía de tórax.
 Taquipnea transitoria del recién nacido

La taquipnea transitoria del recién nacido (TTRN) es un síndrome clínico

de taquipnea autolimitada asociada a un retraso de la eliminación del
líquido pulmonar fetal.

Epidemiología:
Aunque es probable que la incidencia real sea mayor que la descrita, se
estima en 3-6 por 1.000 recién nacidos a término, por lo que la TTRN es
la etiología más frecuente de taquipnea neonatal. La gestación gemelar,
el asma materna, la prematuridad tardía, el parto precipitado, la diabetes
gestacional y la cesárea sin trabajo de parto son factores de riesgo que
se asocian con frecuencia.

Fisiopatología:
La eliminación del líquido pulmonar fetal se produce por un aumento de
la expresión de los canales de sodio epiteliales (ENaC) y de la
sodio-potasio adenosina trifosfatasa (Na+,K+-ATPasa) que dirige la
reabsorción activa de sodio (y, por tanto, de líquido). Se cree que la
TTRN se debe a la ineficacia de la expresión o de la actividad de ENAC
y de la Na +,K+-ATPasa, lo que frena la absorción del líquido pulmonar
fetal. Esto disminuye la distensibilidad pulmonar y dificulta el intercambio
gaseoso.

Manifestaciones clínicas:
La TTRN se caracteriza por el inicio precoz de taquipnea (>60
respiraciones/min), a veces con tiraje o quejido espiratorio y en
ocasiones con cianosis que mejora con una suplementación mínima de
O2 (<40%). El tórax suele auscultarse limpio, sin crepitantes ni
sibilancias, y la radiografía de tórax muestra una trama vascular
pulmonar parahiliar prominente, líquido en las fisuras interlobares y
raramente pequeños derrames pleurales. La hipercapnia y la acidosis
son infrecuentes.

Tratamiento:
La mayoría de los lactantes se recuperan con medidas de soporte
únicamente, y la taquipnea y las necesidades de O2 se resuelven
lentamente en las primeras 24-72 h. Puede resultar difícil diferenciar la
TTRN del SDR y de otros trastornos respiratorios (p. ej., neumonía), y
con frecuencia la taquipnea transitoria es un diagnóstico de exclusión.
Las características distintivas de la TTRN son la recuperación rápida del
recién nacido y la ausencia de hallazgos radiológicos de SDR
(volúmenes pulmonares bajos, patrón reticulogranular, broncogramas
aéreos) y de otros trastornos pulmonares.

El tratamiento de la TTRN es de soporte. No existe evidencia que

respalde el uso de furosemida oral ni de adrenalina racémica nebulizada
en este trastorno. Los β2-agonistas inhalatorios, como el albuterol
(salbutamol), aumentan la expresión y la activación del ENAC y de la Na
+,K+-ATPasa, además de facilitar la eliminación de líquido. La evidencia
reciente sugiere que, cuando el albuterol se administra precozmente en
la evolución de la TTRN, puede mejorar la oxigenación, acortar la
duración del tratamiento con O2 suplementario y acelerar la
recuperación.

Aspiración meconial

En el 10-15% de los nacimientos puede encontrarse un líquido

amniótico teñido de meconio y suele observarse en recién nacidos a
término o postérmino. En un 5% de estos niños se desarrolla un
síndrome de aspiración mecánica (SAM) y, de ellos, el 30% requiere
ventilación mecánica y un 3-5% fallece. Generalmente, aunque no
siempre, el sufrimiento fetal e hipoxia provocan el paso de meconio al
líquido amniótico. Estos niños nacen teñidos por meconio y pueden
estar deprimidos y necesitar reanimación al nacer. En la figura 122.8 se
muestra la fisiopatología de este cuadro. Los niños con SAM tienen más
riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar persistente.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El meconio espeso y con partículas pasa hacia los pulmones, sobre

todo durante la primera respiración, aunque también dentro del útero.
Se obstruyen las vías respiratorias más pequeñas, lo que puede
provocar dificultad respiratoria en las primeras horas de vida, con
taquipnea, tiraje, quejido y cianosis en los niños con afectación grave

La obstrucción parcial de algunas vías respiratorias puede provocar

neumotórax, neumomediastino o ambos. La hiperdistensión del tórax
puede ser muy evidente. El cuadro suele mejorar a las 72 horas, pero
cuando su evolución requiere ventilación asistida puede ser grave y el
riesgo de mortalidad es alto.

PREVENCIÓN

El riesgo de aspiración de meconio disminuye si se identifica

rápidamente la pérdida de bienestar fetal y se acelera el parto en
presencia de una desaceleración tardía de la frecuencia cardiaca fetal
(FCF) o cuando hay escasa variabilidad de la FCF entre un latido y otro.
A pesar del entusiasmo inicial por la amnioinfusión, esta no disminuye el
riesgo de SAM, el número de cesáreas u otros indicadores de
morbilidad materna o neonatal. La aspiración nasofaríngea de un
lactante teñido de meconio justo después de la salida de la cabeza no
reduce el riesgo de MÁS.

TRATAMIENTO

El SAM se trata con medidas generales y con el tratamiento habitual de

la dificultad respiratoria. Debe sopesar el beneficio de la presión media
de las vías respiratorias sobre la oxigenación con el riesgo de
neumotórax. La administración de surfactante exógeno y/o NO a los
recién nacidos con síndrome de aspiración de meconio e insuficiencia
respiratoria hipóxica o hipertensión pulmonar que requieren ventilación
mecánica disminuye la necesidad de oxigenación con membrana
extracorpórea (ECMO), necesaria en los lactantes con una afectación
más grave y que no responden al tratamiento.

PRONÓSTICO

La mortalidad de los recién nacidos teñidos de meconio es bastante

mayor que la de los lactantes no teñidos. La disminución de la
mortalidad neonatal secundaria a SAM durante las últimas décadas se
relaciona con las mejoras en los cuidados obstétricos y neonatales. Los
problemas pulmonares residuales son infrecuentes, pero consisten en
tos sintomática, sibilancias e hiperinsuflación persistente durante 5-10
años. El pronóstico final depende de la magnitud de la lesión del SNC
secundaria a la asfixia y a la presencia de otros problemas asociados,
como la hipertensión pulmonar.