C O N T A C T O C I E N T Í F I C O - P E D I A T R Í A
Cáncer infantil, realidad actual
Dra. Carmen Salgado M.
Hemato-Oncólogo Infantil
Departamento de Pediatría
Clínica Alemana de Santiago,
Facultad de Medicina Clínica Alemana,
Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile
Contacto: csalgadom@alemana.cl
Introducción
El cáncer incluye un gran número de enfermedades, cada una
con un nombre propio, con características particulares y con un
comportamiento absolutamente diferente entre sí, pero que
tienen en común que se originan a partir del crecimiento anor-
mal de una sola célula o de un grupo de ellas, que comienzan a
multiplicarse y a crecer en forma descontrolada, anulando a las
células normales de alrededor e invadiendo tanto los órganos
vecinos como los órganos alejados.
En los niños, este proceso se produce con mucha mayor rapidez
que en los adultos debido a que las células tumorales suelen
ser embrionarias e inmaduras, y por lo tanto, de crecimiento
más rápido y agresivo.
La incidencia de cáncer en niños es muy baja, considerándo-
se una patología poco frecuente. En nuestro país la tasa de
incidencia es de 125 casos por 1.000.000 de menores de 15
144
D E L S I G L O X X I : M I R A N D O A L F U T U R O
años, semejante a la de países desarrollados. En pediatría las
leucemias son el tipo más frecuente de cáncer, seguido de los
tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) y de los linfomas.En
la Figura 1 se observa la frecuencia de los diferentes cánceres
infantiles en Chile, cuya distribución no difiere mayormente de
los países europeos y de Estados Unidos, a excepción de una
menor incidencia de neuroblastoma.
Etiología y patogenia
En la actualidad se considera el cáncer de un origen multifac-
torial, en el cual la teoría genética juega un rol importante. Es
la consecuencia de una progresiva acumulación de mutaciones
que alteran las moléculas del ADN. Estas mutaciones hacen que
las células que las portan escapen a los mecanismos de control
que rigen la división, proliferación y muerte celular, dándole a
la célula cancerosa una ventaja proliferativa sobre las demás.
Estas mutaciones genéticas son generalmente adquiridas a
nivel somático, pero en raras ocasiones pueden ser hereditarias.
En el caso del cáncer infantil, entre un 5
a 15% de los casos se pueden identificar
factores genéticos predisponentes (Tabla
1). Un porcentaje aún menor tiene un
factor ambiental identificado (<5 a 10%).
Y en la mayoría de los casos las causas
permanecen desconocidas.
Cuadro clínico y diagnóstico
diferencial
Plantear este diagnóstico por el pediatra
resulta difícil debido a la poca frecuencia
de esta patología y porque los síntomas
y signos en la mayoría de ellos son ines-
pecíficos y habitualmente se presentan
con mucho mayor frecuencia en enfer-
medades benignas (por ejemplo fiebre,
cefalea, dolores óseo-articulares, ade-
nopatías, síndrome anémico, síndrome
purpúrico o masas palpables). Pero es
importante plantear el diagnóstico di-
ferencial con una patología neoplásica,
frente a determinadas características de
ellos como se resumen en la Tabla 2.
La prontitud en el diagnóstico y el inicio
de un tratamiento adecuado es uno de
los factores de mejor pronóstico reco-
nocido, lo que permitirá un tratamiento
con menos complicaciones. Por otra par-
te, el componente psicoemocional que
supone para la familia, e incluso para el
propio pediatra la posibilidad de un diag-
nóstico que entraña tanta gravedad y
angustia, hace muy recomendable el ac-
tuar con la máxima diligencia, derivando
lo antes posible a un centro hospitalario
acreditado para la atención de onco-
hematología infantil. No es recomenda-
ble retrasar la derivación del paciente
solicitando exámenes complementarios
que aseguren el supuesto diagnóstico,
ya que esto solo ocasionará una mayor
demora. Es importante recordar que el
diagnóstico de certeza de una enferme-
dad maligna se basa exclusivamente en
la confirmación anatomo-patológica de
la lesión tumoral, en el caso de los tumo-
res sólidos con estudio histológico, inmu-
nohistoquímico, de biología molecular y
genético, o bien tras el estudio citológi-
co, inmunofenotipo, biología molecular
y genético de una muestra de médula
ósea en el caso de las leucemias.
Tratamiento
El diagnóstico y el manejo del cáncer en
el niño representan un desafío para un
equipo multidisciplinario, cuyo principal
objetivo debe ser ofrecer el tratamien-
to más adecuado que permita la mejor
sobrevida con la menor toxicidad y se-
cuelas a largo plazo.
Figura 1. Frecuencia tipos de cáncer infantil Programa Cáncer Infantil - Pinda Chile
Desde la introducción de la quimiotera-
pia para la leucemia aguda, hace aproxi-
madamente 50 años, el pronóstico del
cáncer en el niño ha mejorado dramáti-
camente, con una supervivencia desde
menos de 20% antes de 1970, 60% en
la década del 80 a más del 70% a finales
del siglo XX, constituyendo uno de los
logros más importantes en la pediatría.
En la Tabla 3 se muestra la sobrevida de al-
gunos tipos de cáncer infantil a nivel nacio-
nal. El incremento de la sobrevida, se debe
a diferentes factores: diagnóstico más pre-
coz y más certero identificando factores de
riesgo, aplicación de protocolos nacionales
e internacionales aleatorizados y adapta-
dos al grupo de riesgo del paciente, comi-
tés multidisciplinarios de tumores infantiles,
mejor uso de poliquimioterapia agresiva y
uso de terapias biológicas, mejorías en las
técnicas de radioterapia, anestesia, cirugía,
reanimación y mejor manejo de terapia de
soporte y de las complicaciones.
145
 C O N T A C T O C I E N T Í F I C O - P E D I A T R Í A D E L S I G L O X X I : M I R A N D O A L F U T U R O

Tabla 1. Factores riesgo genético asociado a cáncer infantil

a. Síndromes neoplásicos familiares

Síndrome Gen Cáncer infantil

Retinoblastoma familiar RB 1 Retinoblastoma, osteosarcoma
Tumor Wilms familiar FWT 1/2 Tumor de Wilms
Síndrome Li-Traumani TP53/CHK2/SNF5 Carcinoma adrenocortical
Sarcoma partes blandas
Osteosarcoma, tumores SNC
Cáncer colónico hereditario no polipósico MSH2/MLH1/PMS2 Glioma
Poliposis adenomatosa familiar APC Meduloblastoma, hetatoblastoma

b. Síndromes inmunodeficiencias hereditarias y falla medular

Síndrome Gen Cáncer infantil

Ataxia Telangectásica ATM Leucemia, linfoma
S Wiskott-Aldrich WAS Linfoma no Hodgkin
Síndrome Bloom BLM LNH, Tu Wilms, osteosarcoma
Deficiencia IgA IGAD1 Linfoma
Anemia Fanconi FANCA Leucemia mieloide aguda
Hepatoma

Based on Stiller CA. Oncogene, 2004, 23:6429.

c. Síndromes genéticos misceláneos asociados a cáncer infantil

Síndrome Gen Cáncer infantil

Xeroderma Pigmentoso ERCC2 Carcinoma piel, melanoma
Sd Beckwith-Wiedemann Complex Tu Wilms, hepatoblastoma, neuroblastoma,
pancreatoblastoma
Esclerosis tuberosa TSC ½ Astrocitoma cels gigantes sub-ependimal

146
d.- Anormalidades cromosómicas numéricas asociadas a cáncer infantil

Síndrome Down Leucemia, tumores células germinales

Trisomía 18 Tumor de Wilms
Síndrome Turner Neuroblastoma, tumor de Wilms
Síndrome Klinefelter Tumor de células germinales

Tabla 2. Síntomas y signos de alerta que deben hacer sospechar en un cáncer pediátrico

Síntomas y signos Diag. diferenciales más comunes Tipo de cáncer

Pancitopenia Infección Leucemia
Hemorragia Alteración coagulación Leucemia
Dolor óseo con o sin fiebre Infección Leucemia
Tumoración Traumatismo Neuroblastoma
Tumor óseo
Cefalea Migraña Tumor cerebral
Vómitos matutinos Sinusitis
Drenaje crónico oídos Otitis Rabdomiosarcoma
Cuerpo extraño oídos Histiocitois de cels Langerhans
Mancha blanca en ojo Infección Retinoblastoma
Linfoadenopatías Linfomas
Masa mediastínica Infección Neuroblastoma
Quiste Linfoma
Masa abdominal Fecaloma Linfoma Burkitt
Abombamiento abdominal Vejiga llena Tumor de Wilms
Quiste renal Neuroblastoma
Hemorragia vaginal Cuerpo extraño Tumor embrionario
Hemorragia fisiológica Rabdomiosarcoma
Menarquia precoz

147
 C O N T A C T O C I E N T Í F I C O - P E D I A T R Í A
Figura 3.
Sobrevida de cáncer en menores de 15 años segun tipos de cáncer. RENCI
2007-2011, MINSAL, Chile.
Registro Nacional de Cáncer Infantil (RENCI) 2007-2011, Ministerio de Salud, Chile.
Gobierno de Chile / Ministerio de Salud Datos presentados Jornadas Programa Cáncer Infantil PINDA, agosto 2015
Referencias
1. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al. Childhood and adolescent cancer statistics,
2014. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2014; 64(2):83-103.
2. Ferlay J, et al.GLOBOCAN 2002: Cancer incidence, mortality and prevalence
worldwide. IARC Cancer Base N°5 Version 2.0. Lyon, IARCPress. 2004.
3. SEER Cancer Statistics Review 1975-2004. Ries LAG et al. (eds). National Cancer Institute.
Bethesda, MD, based on November 2006 SEER data submission, posted to the SEER
web site, 2007.
4. Vallebuona C, Vargas L. Registro Cáncer Infantil en Chile (RENCI), Jornadas nacionales
cáncer infantil PINDA. Agosto 2015.
5. Salgado C. Cáncer Infantil. Aspectos generales. Libro de pediatría ambulatoria 2da
edición .Editor Quezada A. Editorial Mediterráneo. 2012.
148
D E L S I G L O X X I : M I R A N D O A L F U T U R O
6. López Almaraz R, Montesdeoca Melián A, Rodríguez Luis J. Papel de la genética
molecular en el cáncer infantil. An Pediatr 2003; 59:33444.
7. James MA, Travis LB. Nature Reviews Cancer, 2005, 5:943-955.
8. Feltbower RG, Lewis IJ, Picton S, et al. Diagnosing childhood cancer in primary care:
a realistic expectation? Br J Cancer 2004; 90:1882-4.
9. Malagolowkin MH, Quinn JJ, Steuber CP, et al. Clinical assessment and differential
diagnosis of the child with suspected cancer. En: Pizzo PA, Poplack DG (eds.).
Principles and practice of Pediatric Oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams
& Wilkins 2008; p. 165-81.
10. Behl D, Hendrickson AW, Moynihan TJ. Oncologic Emergencies. Crit Care Clin
2010;26:181–205.
11. Vargas L y cols. Ministerio de Salud, Gobierno de Chile. Detección de cáncer infantil
en centros de atención primaria. Programa PINDA, 2004.