Está en la página 1de 39

LI󰈰󰉆󰈮M󰉚

HO󰉍󰉁K󰈾󰈰/ NO
HO󰉍󰉁K󰈾󰈰
CASO CLINICO:
Paciente, masculino caucasico de 54 años, VIH positivo sin
tratamiento, proveniente de Cañete, provincia de Lima, hace 1
semana hospitalizado en el Hospital 2 de Mayo, por lesión tumoral
maxilar. Paciente refiere lesión de crecimiento rápido, asintomática,
sin asociación a factor etiológico específico, acude a evaluación al
hospital debido a gran crecimiento de la lesión.

Examen extraoral: Se observa importante aumento de volumen de


bordes difusos en región premaxilar y nasogeniana, con invasión del
piso de las fosas nasales, pero la piel no se encuentra comprometida
clínicamente por la lesión.
Examen ganglionar de cabeza y cuello: Palpa una adenopatía
inflamatoria de las regiones submandibular y supraclavicular.
Examen intraoral: Lesión tumoral de consistencia renitente, localizada
en reborde alveolar anterosuperior, paladar duro y vestíbulo oral,
cubriendo parcialmente superficies oclusales de dientes
posterosuperiores, la mucosa que recubre la lesión tumoral presenta
zonas con lesiones ulceradas y necróticas
Estudio imagenológico: TC
- A nivel de TC de órbitas máxilofacial y senos paranasales, no compromiso lítico.
- Se descartan alteraciones en cuello y partes blandas, tórax y cerebro.

Biopsia: Zonas representativas de la lesión, sin considerar zonas ulceradas y/o necróticas.
Histopatológico:
- Neoplasia maligna, difusa
- Células de tamaño predominantemente grandes
- Núcleos redondeados, con leve pleomorfismo y mitosis frecuentes.
- Patrón clásico de “cielo estrellado”, fenómeno causado por la presencia de macrófagos

Dx: Linfoma de alto grado de estirpe B - Linfoma de Burkitt atípico asociado a VIH.
Inmunohistoquímico:
Dio positivo para:
- CD20: Marcador de células
B
- CD10: Metalopeptidasa en
progenitores linfoides
precoces
- Bcl6: Se encuentra
translocado o hipermutado
en varios linfomas
- MUM-1: Linfoma difuso de
células grandes B
- C-myc: Apoya el
diagnóstico del linfoma de
Burkitt en el contexto
citohistológico
- Factor de proliferación
(Ki-67): Indice proliferativo
o agresividad.

Provencio M. Biomarcadores moleculares y genómica en los linfomas [Internet]. Institutoroche.es. [cited 2022 Nov 15]. Available from:
https://www.institutoroche.es/static/oncobyg/files/info_linfomas.pdf
GENERALIDADES
➔ Definicion
➔ Factores de
Riesgo
➔ Epidemiologia

Pinedo Sanchez, Cintya Maribel


LINFOMA NO HOCKING

INDOLENTES AGRESIVOS ALTAMENTE AGRESIVOS

Neoplasia de células B Neoplasias de células B Neoplasias de células B


- L. linfocito pequeño ● L. folicular III ❏ L. de Burkitt
- L. linfoplasmocitico ● L. difuso de células B ❏ Leucemia / L. linfoblástico
Según - Mieloma grandes precursor B
agresividad - Leucemia de células pilosas ● L. de células del manto Neoplasias de células T
clínica - L. folicular (I y II) Neoplasias de células T ❏ L. / Leucemia de células T
- L. de células B de la zona marginal ● L. periférico de células T en adultos
Neoplasias de células T: ● L. anaplásico de células ❏ Leucemia / L. linfoblástico
- Leucemia de linfocitos granulares grandes precursor T
grandes de células T
- Micosis fungoide

Crecimiento y propagación lenta Crecimiento y propagación rápida


INDOLENTE No tratamiento inmediato
E.E.U.U.: Linfoma folicular
Tratamiento inmediato
E.E.U.U.: Linfoma difuso de células B
AGRESIVO

Non-Hodgkin’s lymphoma [Internet]. BrainKart. [cited 2022 Nov 14]. Available from: https://www.brainkart.com/article/Non-Hodgkin-s-lymphoma_15813/
VEB HTLV - 1 VHC H. Pylori

Causalidad de Linfoma de Linfoma esplénico Linfomas de


LNH, variante células T en de la zona MALT, linfoma
endémica del adultos marginal y linfoma gastrointestinal
linfoma de Burkitt. difuso de células B primario.
grandes

FACTORES DE RIESGO::

➔ Medicamentos: Fenitoína, digoxina


➔ Químicos: Pesticidas, conservantes de madera, polvo,
solventes
➔ Quimioterapia y exposición a radiación
➔ Inmunodeficiencia congénita: Sd. de Wiskott-Aldrich, SCID
➔ Inmunodeficiencia inducida: Medicamentos
inmunosupresores
➔ Trastornos autoinmunes: Sd. de Sjögren, artritis
reumatoide y tiroiditis de Hashimoto

El-Fattah MA. Non-Hodgkin lymphoma of the liver: A US population-based analysis. J Clin Transl Hepatol [Internet]. 2017 [cited 2022 Nov 13];5(2):83–91. Available from:
https://www.xiahepublishing.com/2310-8819/JCTH-2017-00015
EPIDEMIOLOGIA: Mundial
E.E.U.U.
➔ Células B: 85 %
➔ Células T: 15%,
común en Asia
L.de células del manto:
- 7% Estados Unidos y
Europa
- 4 a 8 millones/año
➔ 65 años
➔ 1,5 M : 1F
➔ 4 % de todos
los cánceres

Linfoma de Burkitt: África ecuatorial y


Nueva Guinea, H:M a 2:1
➔ Pediatría: 30%, 4 - 7 años
➔ Esporádica: E.E.U.U. y Europa
occidental, raza blanca, 4:1 H:M
LINFOMA HOCKING
CLÁSICO

Esclerosis nodular: 60 - 70%


- Edad: 5 a 34 años
- Afecta a ganglios mediastinales
PREDOMINIO - Presencia de tejido fibroso
LINFOCÍTICO - Alta tasa de curación
NODULAR
Celularidad mixta: 25%
➔ Varones jóvenes. Afecta:
➔ Células: linfocíticas - 55 a 74 años y Niños 0 a 14 año)
➔ Asintomática, - Inmunosuprimidos.
➔ Progresión lenta y
supervivencia a
largo plazo. Depleción linfocítica: 4%
- Adultos mayores e infectados por VIH.
- Indica la extensión con pronóstico relativamente desfavorable
Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin
[Internet]. Pediatriaintegral.es. [cited
2022 Nov 14]. Available from: Clásico rico en linfocitos:
https://www.pediatriaintegral.es/public Similar al subtipo de predominio linfocítico nodular con
acion-2016-07/linfomas-de-hodgkin-y-n características clínicas de HL clásico.
o-hodgkin/
EPIDEMIOLOGIA:
Mundial
➔ Incidencia: 2,6 casos/100000 en E.E.U.U
➔ 11% de todos los linfomas vistos en
Estados Unidos.
➔ Distribución bimodal: 20 a 40 años
➔ Afecta a varones, especialmente en edad
pediátrica 85%
➔ LH con esclerosis nodular: Adultos
jóvenes,
➔ LH de celularidad mixta: Adultos mayores.

❏ Antecedentes de pruebas
FACTORES DE de sangre que confirman
mononucleosis riesgo 3
RIESGO ❏
veces mayor de HL
HTLV o VIH
EPIDEMIOLOGÍA
PERÚ

Padilla Valdez JJ, Ulloa Pérez V, Venegas Ojeda D. Características


epidemiológicas, clínicas y patológicas de los linfomas en el Hospital
Nacional Cayetano Heredia del año 1998 al 2008. Acta médica peru
[Internet]. 2011 [cited 2022 Nov 14];28(1):12–8. Available from:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1728-5917
2011000100003
Holdsworth F, Worku D, Bretton A le, Vella C, Walker E. A guide to Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas: similarities and differences. Br J
Nurs [Internet]. 2021;30(17):S16–22. Available from: http://dx.doi.org/10.12968/bjon.2021.30.17.S16
En pacientes pediátricos:

Rademaker J. Hodgkin’s and non-Hodgkin’s lymphomas. Radiol Clin North Am [Internet]. 2007 [cited 2022 Nov
13];45(1):69–83. Available from: https://www.semanticscholar.org/paper/361ad6558837e1641f2a5d8d3d7c11cf1cc80556
PATOGENIA DEL
LINFOMA HODKING
Valdez Fiestas,Camille
PATOGÉNESIS DEL LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO
La arquitectura de los ganglios linfáticos se ve
borrada por un infiltrado de escasas células
malignas mezcladas con una gran cantidad de
células efectoras inmunitarias e inflamatorias
no malignas y un grado variable de fibrosis.

Las células de Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS)


son las células malignas del cHL y
normalmente tienen una morfología
binucleada.

➔ Las celulas HRS se derivan de las celulas B del centro germinal(GC) ,pero
han perdido el inmunofenotipo y la expresion génica característicos de las
celulas B normales.
➔ Las celulas HRS tienen un factor nuclear kappa B (NF-kB) activado de
forma constitutiva,aumento de señalización de la quinasa regulada por
señales extracelulares(ERK) y anomalías en los puntos de control
inmunitarios.
MECANISMOS QUE CONTRIBUYEN A LA
PATOGENIA
Mutaciones que transforman los linfocitos B a medida que van madurando.

Señalización autocrina y paracrina aberrante por células HRS (p.ej.


NF-kB,JAK-STAT) que atrae celulas inflamatorias,que a su vez respaldan la
proliferacion y supervivencia de las celulas HRS.

Las amplificaciones de genes asociadas con el cromosoma 9p24.1 conducen a la


desregulación de al menos 4 genes(JAK2 ,JMJD2C, PDL1 Y 2 ) que son
importantes en la patogenesis.

Protección de las células malignas de la destrucción inmune.

El virus del Epsterin-Barr(EBV) esta presente en un subconjunto de celulas CHL y


contribuye a la patogenesis al aumentar el crecimiento y /o inhibir la apoptosis
PATOGÉNESIS DEL LINFOMA DE HODGKIN CON
PREDOMINIO DE LINFOCITOS NODULARES

Se caracteriza por las celulas neoplasicas dispersas,conocidas


como celulas con predominio de linfocitos (LP) (tambien llamadas
celulas popcorn ) que estan rodeadas de un infiltrado nodular de
linfocitos pequeños y otras celulas no malignas

NLPHL comparte con cHL características de señalización


aberrante (p. ej., NF-kB), un fenotipo antiapoptótico y pérdida
parcial del fenotipo de células B.
Sin embargo, la patogénesis de NLPHL está menos definida,
especialmente con respecto al mecanismo de evasión inmune,
porque las células LP no expresan ligandos PD-1.
Patogenia del linfoma
No Hodgkin
Valeria Valladolid Godoy
Patogenia
Mecanismos importantes de la linfomagénesis:

● Translocaciones cromosómicas
B Cell 85 - 90%
O equilibradas: Translocaciones
R cromosómicas equilibradas que a menudo
están fuertemente asociadas con un subtipo
I
T Cell de enfermedad
G ● Alteraciones cromosómicas
E 15 - 10 % desequilibradas: Contribuyen a la
N evolución clonal y progresión de la
NK enfermedad.
● Mutaciones somáticas: La acumulación
progresiva de mutaciones afectan a los
oncogenes y genes supresores de tumores
que contribuyen de manera importante a la
linfomagénesis.
● Virus oncogénicos: VEB,HTLV-I, y
HHV-8
● Cambios en el sistema
inmunológico
Patogenia molecular de los LNH
La activación de los oncogenes es esencial en el desarrollo de las neoplasias linfoides. En
muchos casos, los oncogenes producen qué mensajes extracelulares se traduzcan al
núcleo celular, dando lugar a cambios en los patrones transcripcionales

Vías de regulación afectadas:


● BCL2(proto-oncogén)
● BCL6(represor transcripcional)
● Ciclina D1(proto-oncogen)
● NF-κB(inhibición de la apoptosis)
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Y EXÁMENES
AUXILIARES
Nieves Araujo, Rosario Guadalupe
Manifestaciones Clínicas
Linfoma Hodgkin

● Adenopatías en un solo grupo de ganglios


axiales (cervicales, mediastínicos,
paraaórticos)
● Dolor después de tomar bebidas alcohólicas
● Prurito intenso
● Síntomas B:
○ fiebre
○ sudoración nocturna
○ pérdida del apetito
○ pérdida de peso no intencional
● Puede haber esplenomegalia
● Fiebre de Pel-Ebstein
● Caquexia
● Linfoma de Hodgkin asociado a HIV no
controlado:
● lesiones intracraneales, gástricas y cutánea

Manifestaciones Clínicas

Linfoma no Hodgkin

● Linfadenopatía que suele afectar ganglios


perifericos
● Suelen afectar el anillo de Waldeyer y a
los ganglios mesentéricos
● Sintomas B
● fiebre
● sudores
● pérdida de peso
● prurito
● fatiga
● Anemia
● Frecuente afección extraganglionar
Exámenes Auxiliares

Exámenes de Laboratorio RX

● biometría hemática completa


● VSG
● deshidrogenasa láctica
● albúmina
● función renal y hepática
Exámenes Auxiliares

Biopsia por escisión Aspiración con aguja fina


Exámenes Auxiliares

PET-FDG/TC TAC con contraste


Anatomía
patológica
Lucero Valeria Pillaca Cabrera
LINFOMA HODGKIN

Figura 12.20 Linfoma de Hodgkin: Figura 12.21 Células de


ganglio linfático. Reed-Stern-berg y Hodgkin.
Figura 12.21 Linfoma de Hodgkin de tipo Figura 12.22 Linfoma de Hodgkin de tipo
esclerosis nodular: ganglio linfático. esclerosis nodular: ganglio linfático.
Figura 12.23 Linfoma de Hodgkin de tipo
esclerosis nodular.
Figura 12.23 Linfoma de Hodgkin de tipo Figura 12.24 Linfoma de Hodgkin de tipo
celularidad mixta: ganglio linfático. predominio linfocítico: ganglio linfático.
Figura 12.25 Linfoma de Hodgkin sin Figura 12.26 Linfoma de Hodgkin con
linfocitos. celularidad mixta.
LINFOMA NO HODGKIN

Figura 12.25 Linfoma no Hodgkin Figura 12.26 Linfoma no Hodgkin


de celulas B. de celulas B.
Figura 12.27 Linfoma no Hodgkin Figura 12.28 Linfoma no Hodgkin
de celulas B. de celulas B.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
➔ Rademaker J. Hodgkin’s and non-Hodgkin’s lymphomas. Radiol Clin North Am [Internet]. 2007
[cited 2022 Nov 13];45(1):69–83. Available from:
https://www.semanticscholar.org/paper/361ad6558837e1641f2a5d8d3d7c11cf1cc80556
➔ El-Fattah MA. Non-Hodgkin lymphoma of the liver: A US population-based analysis. J Clin
Transl Hepatol [Internet]. 2017 [cited 2022 Nov 13];5(2):83–91. Available from:
https://www.xiahepublishing.com/2310-8819/JCTH-2017-00015
➔ Holdsworth F, Worku D, Bretton A le, Vella C, Walker E. A guide to Hodgkin and non-Hodgkin
lymphomas: similarities and differences. Br J Nurs [Internet]. 2021;30(17):S16–22. Available
from: http://dx.doi.org/10.12968/bjon.2021.30.17.S16
➔ Non-Hodgkin’s lymphoma [Internet]. BrainKart. [cited 2022 Nov 14]. Available from:
https://www.brainkart.com/article/Non-Hodgkin-s-lymphoma_15813/
➔ Sapkota S, Shaikh H. Non-Hodgkin Lymphoma. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing;
2022.
➔ Manuel Pérez-Zúñiga J, Aguilar-Andrade C, Luis Álvarez-Vera J, Augusto-Pacheco M, Elena
Báez-Islas P-M, Bates-Martín RA, et al. Linfoma de Hodgkin Hodgkin’s lymphoma [Internet].
Available from: https://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2019/re192i.pdf
➔ Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin [Internet]. Pediatriaintegral.es. [cited 2022 Nov 14].
Available from:
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2016-07/linfomas-de-hodgkin-y-no-hodgkin/
➔ Padilla Valdez JJ, Ulloa Pérez V, Venegas Ojeda D. Características epidemiológicas, clínicas y
patológicas de los linfomas en el Hospital Nacional Cayetano Heredia del año 1998 al 2008.
Acta médica peru [Internet]. 2011 [cited 2022 Nov 14];28(1):12–8. Available from:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1728-59172011000100003
➔ Gálvez Paz CN, Mendoza Goycochea ME, Espíritu N, Paz Carrillo EM. Características clínicas, epidemiológicas y
patológicas de los linfomas en pacientes del Instituto Nacional de Salud del Niño de Breña - Perú, 2015- 2019. An Fac
Med (Lima Peru : 1990) [Internet]. 2021 [cited 2022 Nov 15];82(1):27–33. Available from:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-55832021000100027
➔ Huang J, Pang WS, Lok V, Zhang L, Lucero-Prisno DE 3rd, Xu W, et al. Incidence, mortality, risk factors, and trends for
Hodgkin lymphoma: a global data analysis. J Hematol Oncol [Internet]. 2022 [cited 2022 Nov 15];15(1):57. Available
from: https://jhoonline.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13045-022-01281-9
➔ Manuel Pérez-Zúñiga J, Aguilar-Andrade C, Luis Álvarez-Vera J, Augusto-Pacheco M, Elena Báez-Islas P-M,
Bates-Martín RA, et al. Linfoma de Hodgkin Hodgkin’s lymphoma [Internet]. Available from:
https://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2019/re192i.pdf
➔ Linfoma de Hodgkin [Internet]. [cited 2022 Nov 15]. Available from:
https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_hodgkinlymphoma.pdf
➔ Kaseb H, Babiker HM. Hodgkin Lymphoma. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; 2022.
➔ Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin: desde una perspectiva molecular, diagnóstica y terapéutica [Internet]. Juan Pablo
Garcés Ortega. [cited 2022 Nov 15]. Available from: https://www.redalyc.org/journal/559/55969712014/html/
➔ Linfoma no Hodgkin [Internet]. [cited 2022 Nov 15]. Available from:
https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_nhl.pdf
➔ Szczepanek D, Szumiło J, Stoma F, Szymczyk A, Jarosz B, Szczepanek A, et al. A case report of a female patient with
Hodgkin lymphoma localized in the central nervous system and with concomitant pulmonary lymphomatoid
granulomatosis. Front Neurol [Internet]. 2020;11. Available from: http://dx.doi.org/10.3389/fneur.2020.00963
➔ Torres C, Santana J, Bravo R, Córdova L, Rodríguez X, Mardones M. Linfoma de Burkitt asociado a Virus de la
Inmunodeficiencia Humana. Reporte de un caso clínico. Rev clín periodoncia implantol rehabil oral [Internet]. 2019
[cited 2022 Nov 15];12(3):148–50. Available from:
https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0719-01072019000300148
➔ Singaraju S, Patel S, Sharma A, Singaraju M. Non-Hodgkins lymphoma - A case report and review of literature. J Oral
Maxillofac Pathol [Internet]. 2020 [cited 2022 Nov 15];24(2):322–6. Available from:
http://dx.doi.org/10.4103/jomfp.JOMFP_271_19
Gracias

También podría gustarte