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Una reimpresión de

científico americano
la revista de Sigma Xi, The Scientific Research Society

Esta reimpresión se proporciona para uso personal y no comercial. Para cualquier otro uso, envíe una solicitud a Permissions,
American Scientist, PO Box 13975, Research Triangle Park, NC, 27709, EE. UU., o por correo electrónico a perms@amsci.org . ©Sigma
Xi, The Scientific Research Society y otros titulares de derechos
Enfermedad de las vacas locas en
bovinos y seres humanos
La encefalopatía espongiforme bovina proporciona un estudio de caso sobre
cómo gestionar los riesgos sin dejar de aprender los hechos
Pablo marrón
I n diciembre de 2003, el Departamento de
Agricultura de EE. UU. descubrió un caso de
encefalopatía espongiforme bovina (BSE), a
menudo llamada enfermedad de las vacas locas,
en una vaca lechera del estado de Washington.
La noticia fue más que un poco inquietante para
la industria ganadera estadounidense. El miedo
a las vacas locas había devastado previamente el
negocio del ganado en los pocos países donde
se había informado de la EEB, especialmente en
Gran Bretaña y Canadá. La industria ganadera
canadiense aún tiene que recuperarse del
descubrimiento de EEB en una sola vaca en una
granja de Alberta en mayo del año pasado. Un
agricultor gana ahora tan solo 79 centavos
canadienses por una vaca de 400 kilogramos que
le habría costado 500 dólares antes del susto,
menos que el precio de una hamburguesa de
comida rápida.
Las consecuencias económicas son, por supuesto,
una consecuencia del descubrimiento en 1996 de que la
enfermedad de las vacas locas podría atravesar el
Paul Brown se jubiló recientemente como investigador
principal en el Laboratorio de Estudios del Sistema
Nervioso Central de los Institutos Nacionales de Salud.
Es un internista certificado por la junta y, en virtud de
haber dedicado más de 40 años de su carrera al estudio
de la encefalopatía espongiforme transmisible, un
aprendiz de neurocientífico y autor de más de 350
publicaciones. Su investigación más reciente se centra
en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica, el
potencial de transmisión de enfermedades a través de
la administración de sangre y tecnologías para inactivar
priones en carnes contaminadas. Se ha desempeñado
como presidente del comité asesor de TSE de la
Administración de Alimentos y Medicamentos y
actualmente se desempeña como consultor del
programa de vigilancia de CJD de la Comunidad
Europea. Sus calificaciones para escribir sobre
encefalopatías espongiformes incluyen un largo
historial de manejo de tejidos infectados, un grado
creciente de olvido, disminución de la agudeza visual y
espasmos musculares nocturnos ocasionales. Dirección:
7815 Exeter Road, Bethesda, MD 20814.
Internet:paulwbrown@comcast.net
334 científico estadounidense, volumen 92 © 2004 Sigma Xi, Sociedad de Investigación Científica. Reproducción
barrera de especies para infligir a los seres
humanos la variante de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (vECJ). Esta enfermedad se
caracteriza por una progresión de síntomas
psiquiátricos y neurológicos que culminan en
la muerte, generalmente uno o dos años
después del inicio de los primeros indicios de
enfermedad. Hasta mayo de 2000, se habían
identificado un total de 155 casos de vCJD:
144 en Gran Bretaña (donde comenzó el
brote), 6 en Francia, 1 en Irlanda y 1 en Italia.
Otras víctimas individuales en Hong Kong,
Canadá y EE. UU. se infectaron en el Reino
Unido, donde residían durante los años de
mayor riesgo, a fines de la década de 1980 o
principios de la de 1990. Las extraordinarias
consecuencias comerciales y de salud pública
de la EEB, así como la distribución casi global
de productos derivados del ganado, han
generado una cantidad considerable de
atención por parte de la industria, el gobierno
y el público en general. Como resultado, hay
un volumen abrumador de información, no
toda confiable, en torno a la naturaleza de la
enfermedad de las vacas locas. Aquí intentaré
destilar la esencia de lo que sabemos sobre la
enfermedad, especialmente con respecto a
sus consecuencias para el bienestar humano
y animal en América del Norte.
La naturaleza de la enfermedad
Tanto la BSE como la vCJD pertenecen a una
familia de enfermedades conocidas como
encefalopatías espongiformes transmisibles
(EET). La EET más antigua conocida es la
tembladera, que se describió por primera vez en
ovejas a principios del siglo XVIII. Hasta ahora,
las infecciones naturales de EET se han limitado
a ovejas y cabras (tembladera) y a ciervos y alces
(enfermedad consuntiva crónica). Sin embargo,
muchas especies de mamíferos son susceptibles
a las infecciones experimentales por agentes de
EET, incluidos los primitivos.
solo con permiso. Póngase en contacto con perms@amsci.org .
compañeros, varios ungulados, felinos y
roedores de laboratorio. Aunque la
enfermedad tiene diferentes nombres en
diferentes especies, cada enfermedad es
una expresión del mismo proceso
patológico básico y todas comparten
muchas similitudes clínicas y biológicas.
Los agentes de enfermedades que causan las EET
fueron reconocidos como bastante especiales desde
el principio. Aunque las EET se comportan en
muchos aspectos como una enfermedad viral,
muestran algunas diferencias peculiares, por
ejemplo, un largo período de latencia entre la
infección y la enfermedad y, en consecuencia, una
larga duración de la enfermedad. Los agentes
también parecen tener una asombrosa resistencia a
la inactivación y durante mucho tiempo no pudieron
vincularse a ninguna estructura visible. Por eso,
durante muchos años, los agentes de las EET se
denominaron virus “lentos” o “no convencionales”;
sin embargo, todos los virus biológicos conocidos
contienen ácidos nucleicos, y 50 años de búsquedas
exhaustivas de un ácido nucleico específico de una
enfermedad han resultado infructuosas.
Mientras continuaba la búsqueda de
ácidos nucleicos sospechosos, otra línea de
investigación estaba descubriendo el papel
crucial de una proteína, llamadaprión— que
parece ser inseparable de la infectividad. Los
priones son proteínas codificadas por el
huésped, en lugar de proteínas extrañas, y
más de 30 mutaciones diferentes en el gen
del cromosoma 20 humano que codifica el
prión están asociadas con formas
hereditarias de EET. En el huésped infectado,
la proteína normal (que suele residir en la
superficie de las células, incluidas las
neuronas) se convierte en una forma
insoluble resistente a la digestión por las
proteinasas. La cadena de aminoácidos que
componen la forma insoluble se pliega de
manera diferente a la proteína normal y, en
cierto modo, es similar a la
 Kevin P. Casey/Corbis

Figura 1. La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina (BSE), se descubrió en una granja en el estado de Washington en diciembre de 2003.
Aunque solo se encontró una vaca infectada, algunos países se han negado a importar carne de res de los Estados Unidos a menos que la La industria ganadera
estadounidense aumenta su vigilancia de la EEB. La enfermedad ha interrumpido el negocio del ganado en el Reino Unido desde que se descubrió en 1996 que la EEB
podía transmitirse a los seres humanos. La vaca que se muestra aquí reside en la granja de Washington donde se descubrió la EEB. Las etiquetas amarillas en las orejas
del animal son parte de un elaborado sistema para monitorear el comercio de vacas individuales. Este sistema identificó a la vaca infectada como una importación de
Canadá; también reveló que la carne de vaca había entrado en la cadena alimentaria humana en ciertos estados occidentales.

Proteínas amiloides asociadas con la
enfermedad de Alzheimer. Aunque los científicos
han comenzado a pensar en las EET como parte
de un grupo de "enfermedades de proteínas mal
plegadas", se diferencia de otras enfermedades
basadas en amiloides en que es la única
transmisible.
Muchos científicos creen que la proteína
mal plegada es la causa principal de la
enfermedad, es decir, el prión mismo es el
agente transmisible de las EET. Los animales
de laboratorio sanos inoculados con tejidos
de animales infectados desarrollan la
enfermedad, y la proteína mal plegada que se
acumula en sus cerebros es fácilmente
detectable por varios métodos
inmunológicos. Pero todavía hay algunas
preguntas fundamentales que aún no se han
respondido. ¿Cómo, por ejemplo,
desencadena la infección la acumulación de
la proteína priónica anormal que satura el
cerebro enfermo? En otras palabras, ¿cómo
se replica la proteína? y como puede
¿Confiere la información requerida para
producir diferentes cepas del agente
infeccioso, tanto dentro como entre especies?
Una teoría sugiere que la proteína mal
plegada actúa como una molécula semilla,
una especie de plantilla, que impone la
conformación anormal a la proteína normal.
Esta noción ha generado un interés
considerable en la comunidad científica y
varios laboratorios están trabajando en el
problema. Cualquiera que sea el juicio final
sobre los priones como la única causa de las
EET, está claro que la proteína juega un papel
crucial en el proceso infeccioso y es un
marcador valioso de la infectividad.
Ya sea que se trate de una proteína aislada
o no, el itinerario del agente infeccioso
dentro del cuerpo depende de cómo se inicie
la infección. Cuando el agente se introduce
experimentalmente en roedores mediante
inoculación, la proteína anormal se replica en
el bazo y los ganglios linfáticos y luego viaja a
lo largo del esplácnico.
nervios (que suministran inervación
simpática en el abdomen) a la médula
espinal y luego al cerebro. Si se ingiere el
agente, puede evitar el bazo y avanzar
directamente desde el intestino hasta el
tronco encefálico a través del nervio vago.
Los experimentos sugieren que los tractos
óptico y olfativo también son posibles
puertas de entrada.
El papel de la sangre circulante en las EET
de origen natural sigue siendo incierto. Se ha
demostrado que la sangre es infecciosa en
modelos experimentales de EET y de
infecciones de tembladera de origen natural,
y recientemente se informó en Gran Bretaña
un caso muy probable de transmisión por
medio de una transfusión de glóbulos rojos
“empaquetados” de un paciente con vECJ.
Durante la década de 1990, muchos países,
incluido EE. UU., impusieron restricciones a
las donaciones de sangre de personas que
vivieron durante tres meses o más en los
Estados Unidos.

© 2004 Sigma Xi, Sociedad de Investigación Científica. Reproducción

www.americanscientist.org 2004 julio-agosto 335
solo con permiso. Póngase en contacto con perms@amsci.org .
 1960 1720 1980-1990
ciervo y alce
?
ovejas y
cabras
otro ganado

enfermedad debilitante crónica

tembladera
EEB

1947 1986 1980-1990

visón

leones y tigres primates

ganado

espongiforme bovino ungulados

visón transmisible
encefalopatía encefalopatía (EEB)
varias espongiformes transmisibles
encefalopatías

1994
1980-1990
1920

humanos
19
73

variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob gatos domésticos

-2
0
03

humanos
2003 encefalopatía espongiforme felina
Creutzfeldt-Jakob esporádico
enfermedad

naturalmente

ocurriendo
enfermedad

humanos
artificialmente

Creutzfeldt-Jakob iatrogénico ocurriendo

enfermedad enfermedad

Figura 2. Se han encontrado encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) en una amplia variedad de mamíferos. A pesar de los diversos nombres dados a las EET en
diferentes especies, estas enfermedades se consideran manifestaciones ligeramente diferentes de un solo proceso patológico. TSE parece ser indígena(azul)a ovejas,
ciervos y seres humanos. La EET más antigua conocida es la tembladera, que se describió por primera vez en ovejas en la Gran Bretaña del siglo XVIII. La tembladera
apareció en los EE. UU. en 1947, cuando también pudo haber entrado en las poblaciones silvestres de visones y, en la década de 1960, en los ciervos y alces. En los seres
humanos, la forma natural de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD esporádica) se conoce desde 1920. La encefalopatía espongiforme bovina (BSE) surgió por
primera vez en Gran Bretaña en 1986 después de que el ganado comiera suplementos dietéticos contaminados que se creía que estaban hechos de los cadáveres de
ovejas infectadas con scrapie. Alimentos para animales elaborados con restos de ganado infectado y luego difundidos(rojo)la enfermedad a otros bovinos, varios
animales de zoológico y gatos domésticos. Se cree que los seres humanos con la enfermedad (conocida como variante de CJD) la adquirieron al comer productos de
carne procesada. Recientemente, ocurrió una transmisión secundaria en asociación con una transfusión de sangre.

Unido entre 1980 y 1996, y en marzo de 2004,
Gran Bretaña prohibió las donaciones de
sangre de cualquiera de sus residentes que
hubiera recibido una transfusión de sangre
desde enero de 1980.
Orígenes de la EEB
Es posible que nunca se sepa con certeza
el origen de la EEB, pero cualquier ex-
La planificación debe responder a dos preguntas
fundamentales. ¿Por qué comenzó la EEB a
mediados de la década de 1980? ¿Y por qué
comenzó en Gran Bretaña?
En general, se cree que el ganado se
infectó al comer suplementos dietéticos
contaminados elaborados con cadáveres
de animales infectados. El momento del
brote de vacas locas parece coincidir con
dos cambios realizados en el sistema de conversión
de cadáveres de ganado en alimento para animales
a fines de la década de 1970. En primer lugar, el
proceso de licuefacción de lotes separados de
canales en chicharrones (un lodo proteico soluble en
agua) y sebo (una grasa insoluble en agua) fue
reemplazado en gran medida por un proceso en el
que los canales se movían continuamente a través
del equipo de procesamiento.

336 científico estadounidense, volumen 92 © 2004 Sigma Xi, Sociedad de Investigación Científica. Reproducción
solo con permiso. Póngase en contacto con perms@amsci.org .
ment, lo que podría haber resultado en una
exposición desigual o incompleta al calor. En
segundo lugar, se eliminó una extracción
terminal de chicharrones con disolventes de
hidrocarburos bajo vapor para extraer una
pequeña cantidad de sebo residual.
Aunque los experimentos sugieren que
ningún cambio por sí solo tuvo un gran efecto,
su combinación bien pudo haber contribuido a la
conversión
supervivencia del agente infeccioso. Si el nivel de
infectividad estaba cerca del umbral de
transmisión, incluso pequeños cambios en la
tasa de supervivencia del agente podrían haber
marcado la diferencia. La evidencia de respaldo
proviene del hecho de que la prohibición de los
suplementos dietéticos de harina de carne y
huesos en 1987 fue seguida 5 años después por
una disminución en los casos de EEB. Esto es lo prión normal prion anormal
que se esperaría si los suplementos fueran la
fuente de la infección, ya que 5 años es el Figura 3. Una molécula de proteína mal plegada(bien)está críticamente involucrado en la
período de incubación promedio entre la encefalopatía espongiforme transmisible, y muchos científicos creen que es el agente infeccioso de la

infección de EEB y la enfermedad manifiesta.
El uso de suplementos dietéticos elaborados
a partir de bovinos y ovinos se generalizó en la
década de 1980. Las especies de ganado (ovejas,
cerdos y pollos), varios tipos de animales de
zoológico, animales de laboratorio y mascotas
también recibieron alimentación que se
complementó con harina de carne y huesos.
Afortunadamente, no todos estos animales son
susceptibles a las EET. Sin embargo, las EET
parecen haber sido transmitidas a través del
alimento a los ungulados (incluidos los bisontes
y algunos animales exóticos del zoológico, como
gemsbok, eland y kudu), felinos (incluidos
leones, tigres, guepardos y gatos domésticos) y
primates (lémures y monos rhesus) . Los cerdos
no corren el riesgo de contraer una infección por
EEB oral, y los pollos y los perros parecen ser
enfermedad. En un individuo sano, la molécula priónica normal(izquierda)normalmente reside en la
superficie de las células, incluidas las neuronas del cerebro. En una persona o animal infectado, la
proteína normal se convierte en el prión mal plegado, que se acumula en placas que saturan el
cerebro enfermo. Una teoría sugiere que el prión mal plegado actúa como una plantilla que impone la
conformación anormal sobre el prión normal. La estructura de la proteína normal ha sido confirmada
por resonancia magnética nuclear, mientras que la estructura de la proteína mal plegada se predice a
partir de técnicas de modelado molecular.
dering procesos aproximadamente al mismo la tembladera prevalecía y podría haber
tiempo. Además, la distribución de los primeros entrado fácilmente en varias plantas de
casos de EEB en Gran Bretaña (y otros países procesamiento en toda Gran Bretaña,
que, sin darse cuenta, importaron EEB de Gran mientras que los casos espontáneos de EEB
Bretaña) es consistente con múltiples sitios de tendrían que haber surgido casi
iniciación en lugar de una fuente de infección de simultáneamente en todo el país.
un solo punto. Esto favorece a las ovejas como Para ser justos, debe mencionarse que la
fuente de infección porque hipótesis de la EEB esporádica es más fácil
40.000 40
bovino variante
Creutzfeldt-Jakob

casos de variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

espongiforme
35,000 35
casos de encefalopatía espongiforme bovina

resistentes a la infección por cualquier vía. encefalopatía enfermedad

Todavía no se sabe con certeza si el alimento

infectado se elaboró con restos de ovejas o 30,000 30
prohibir mecánicamente
vacas. La principal hipótesis es una infección por carne recuperada
cruce de especies de ovejas con scrapie. No se 25,000 25
dispone de cifras precisas sobre la prevalencia
internacional de la tembladera (los granjeros 20,000 20
prohibición de carne-
generalmente son reacios a informarlo), pero la harina de huesos
enfermedad ciertamente está muy extendida en 15,000 15
Gran Bretaña, que tiene una proporción
relativamente grande de ovejas a vacas. Por lo 10,000 10
tanto, una fuente potencial generalizada de
infección ya existía en Gran Bretaña, mientras 5,000 5
que la EEB era desconocida hasta que comenzó
la epidemia en 1986. Además, el argumento de 0 0
que un caso espontáneo no reconocido de EEB 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003
fue el fundador del brote de EEB tiene un año de inicio
obstáculo formidable. Los casos esporádicos de
Figura 4. La incidencia de la encefalopatía espongiforme bovina (BSE) anticipó la tasa de la variante de la enfermedad de
BSE no podrían haber estado ocurriendo solo en
Creutzfeldt-Jakob (vECJ). El retraso entre los picos de incidencia de las dos enfermedades corresponde al período de
Gran Bretaña y, sin embargo, no ocurrieron latencia entre la infección y la manifestación de la enfermedad. La prohibición de usar “harina de carne y huesos” para la
epidemias coincidentes en otros países (como alimentación del ganado en 1988 fue responsable de la disminución de la EEB, mientras que la prohibición de 1995 de
los EE. UU.) que cambiaron su rendimiento. “carne recuperada mecánicamente” para productos alimenticios para humanos en el Reino Unido redujo en gran medida
la aparición de vCJD.

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 matadero
corte
cuerpo planta

incomible
despojos
gordo
glándulas
carne
cuerpo
restos

sangre

se esconde huesos largos

representación
planta
pezuñas
prensa

despojos

residuo óseo

sebo

carne y hueso mecánicamente

comida carne recuperada

Figura 5. Dos productos derivados del ganado: harina de carne y huesos y carne recuperada mecánicamente(rojo)-fueron los vehículos probables para la propagación de
la EEB a animales y seres humanos en las décadas de 1980 y 1990. La harina de carne y huesos (parcialmente derivada de vísceras infectadas y tejido nervioso) se
incorporó a los alimentos para ganado, animales de zoológico y mascotas domésticas, mientras que la carne recuperada mecánicamente (que contenía tejido nervioso
infectado) se incorporó a productos cárnicos envasados, como salchichas, empanadas de carne de res y fiambres destinados al consumo humano. Una vez que una vaca
ingresa a un matadero, más del 99 por ciento del animal se utiliza para alimentos u otros productos.

ly explica dos características curiosas de la
enfermedad. Como la mayoría de los patógenos
infecciosos, el agente de la tembladera tiene
muchas cepas distinguibles, pero la EEB parece
ser causada por una sola cepa. Aunque existe
prioridad para la selección de cepas cuando un
patógeno cruza de una especie a otra, un origen
bovino para la EEB elimina la necesidad de este
tipo de proceso de selección. La otra
característica distintiva de la EEB es que es
transmisible a los seres humanos, mientras que
toda la evidencia hasta la fecha sugiere que la
tembladera no lo es. ¿Por qué el paso de la
tembladera a través de una especie bovina
debería cambiar su patogenicidad para los seres
humanos? De hecho, un fenómeno análogo ha
documentado experimentalmente: la EEB puede
infectar a los ratones directamente, pero no puede
infectar a los hámsteres a menos que primero pase
a través de los ratones. Sin embargo, debido a que
este tipo de comportamiento entre especies es
excepcional, la mayoría de los científicos cree que el
balance de la evidencia apunta a la tembladera
como la fuente de la EEB.
Si la tembladera fuera la fuente infecciosa de
la enfermedad en el ganado, surge la posibilidad
de que el agente de la EEB pudiera completar el
círculo regresando a las ovejas en el alimento
infectado. Esto sería especialmente preocupante
porque en el proceso de "retrocruzamiento" con
ovejas, el agente podría portar su capacidad
recién adquirida para infectar a humanos.
Actualmente es impos-
Es posible detectar dicho retrocruzamiento
porque las manifestaciones clínicas,
patológicas y biológicas moleculares de la
enfermedad en ovejas infectadas
experimentalmente son indistinguibles de las
versiones nativas de la tembladera.
ECJ variante
La variante CJD es el cuarto miembro de la
familia CJD: las formas esporádicas y hereditarias
de CJD se describieron por primera vez en la
década de 1920, y la CJD iatrogénica (causada
por procedimientos médicos) se reconoció en la
década de 1970. La primera pista de que algo
nuevo estaba sucediendo fue la aparición de una
forma distintiva de encefalopatía espongiforme
en adolescentes.

338 científico estadounidense, volumen 92 © 2004 Sigma Xi, Sociedad de Investigación Científica. Reproducción
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y adultos jóvenes en un país que aún 60
se está recuperando de una gran
epidemia de encefalopatía varianorte
t
50 C reutzfeld t-jaCtransmisión exterior
espongiforme en el ganado. Se
dyo Mar se
sugirió fuertemente una conexión
entre la EEB y los casos humanos, y s poradic
40 Creutzfeldt-Jacob
desde entonces ha sido confirmada
dyo Mar se

numero de casos
experimentalmente por la similitud
molecular de sus proteínas mal
30
plegadas, que son distintas de las de
todas las demás EET. Las
características clínicas y patológicas 20
de la ECJv también difieren de las de
la ECJ esporádica. En lugar de la
aparición habitual de pérdida de 10
memoria y falta de coordinación que
caracterizan a la CJD esporádica, los
pacientes con vCJD presentan 0
problemas psiquiátricos y se quejan

4
4
9
9

9
4

9
4

9
4

9
–2

–2

–3

–5

–7

–8

–9
–8
–5
–3

–6
–6

–7
–4

–4
–1

–1
20

25

30

50

70

85

90
80
55
35

65
60

75
40

45
10

15
de síntomas sensoriales como dolor,
entumecimiento o "alfileres y agujas". edad de inicio de la enfermedad

Su enfermedad dura más (en
promedio, unos 14 meses, en lugar de
los 4 meses de la enfermedad
esporádica),
Las infecciones humanas probablemente se
debieron a la ingestión de productos de carne de
vacuno que estaban contaminados con tejido del
sistema nervioso central; sin embargo, esta
hipótesis aún carece del tipo de evidencia de
laboratorio que confirmó la identificación de la
EEB como la fuente de infección. Además, los
estudios epidemiológicos no han descubierto
ningún grupo de enfermedades convincente ni
han señalado ninguna peculiaridad regional que
pueda vincular el contacto con ganado infectado
con EEB con casos humanos de la enfermedad.
Las investigaciones de supuestos grupos de alto
riesgo, como granjeros, trabajadores de
mataderos y carniceros, no han encontrado
ningún caso de vECJ.
Figura 6. La edad de inicio de la enfermedad para la CJD variante y la CJD esporádica ayuda a distinguir las dos
formas de la enfermedad. No se sabe por qué la variante CJD se dirigió a un segmento relativamente joven de
la población. Las características clínicas y patológicas de la ECJv también difieren de las de la ECJ esporádica.
ed en los restos de canales de los que se había los tejidos del sistema nervioso entraban en
extraído la mayor cantidad de carne posible. Por la cadena alimentaria humana a través de
lo general, se extirparon las médulas espinales, esta pasta "no anunciada", y que este era el
pero ciertamente se encontraron fragmentos de vehículo más probable de infección.
médula y ganglios espinales. Estos cadáveres Dicho esto, quedan sin explicar dos
truncados luego se sometieron a un proceso de fenómenos muy curiosos. Lo más
compresión para producir una pasta de "carne desconcertante es la edad relativamente joven a
recuperada mecánicamente". Esta pasta a la que aparece la enfermedad: la gran mayoría
menudo se añadía a una variedad de productos de los casos de ECJv han sido en personas
cárnicos envasados (perros calientes, menores de 30 años, lo que contrasta con la ECJ
salchichas, hamburguesas de ternera, fiambres y esporádica, que generalmente afecta a personas
guisos de ternera) en proporciones de hasta el de 50 a 70 años. -Grupo de la tercera edad. Se
30 por ciento, pero normalmente en el rango del han propuesto dos explicaciones. El primero
5 al 10 por ciento. Ahora está muy claro que el pone en juego el proceso normal de
centro envejecimiento del sistema inmunitario.

Debido a que el contacto físico con ganado

infectado no podía estar implicado, la
siguiente posibilidad lógica era la exposición
a productos de ganado. Esto ha resultado ser
difícil de evaluar porque, de una forma u otra,
prácticamente toda la población británica
está expuesta a una gran cantidad de
productos derivados de bovinos. El consumo
de carne y productos lácteos y la exposición a
productos que contienen sebo o gelatina (o
sus derivados) es casi universal. No se ha
establecido una correlación entre la vECJ y la
exposición a ningún producto en particular.

La hipótesis más plausible apunta a las

prácticas de matadero y preparación de la
carne, sobre las que la comunidad científica
era completamente ingenua, como la clave
de la transmisión de la enfermedad. Antes de
la aparición de la EEB, las columnas
vertebrales se incluían de forma rutinaria.
Figura 7. Placa de amiloide en el cerebro de un paciente con variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(vECJ;izquierda)difiere de la observada en un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica(bien).
Los centros son similares, pero la zona de tejido "esponjoso" que rodea el núcleo de la vECJ le da a la placa una
apariencia florida o de margarita. La estructura única de la placa vCJD es fundamental para el diagnóstico de la
enfermedad. (Imágenes cortesía del autor.)

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 Probablemente, los productos de carne de
vacuno potencialmente contaminados se
distribuyeron entre los 60 millones de
habitantes británicos; sin embargo, se han
identificado menos de 150 casos durante un
período de casi 10 años de vigilancia activa, y
solo han aparecido unos pocos casos en
países a los que se exportó la EEB. . Aunque
la susceptibilidad genética puede
desempeñar un papel, la explicación más
razonable es que la infectividad se distribuyó
de manera muy desigual entre los productos
cárnicos y rara vez alcanzó un nivel
transmisible. La transmisión se habría hecho
aún más difícil por la ineficacia comparativa
No de las infecciones orales.
datos 1–19 100–700 50.000–150.000
0 20–99 2000–7000 1,000,000
EEB en América del Norte
número de ganado vivo exportado de Gran Bretaña, 1988–1993 Si no fuera por el comercio internacional de
ganado y alimentos para ganado, la EEB
Figura 8. La exportación de ganado vivo y harina de carne y huesos de Gran Bretaña distribuyó BSE a probablemente se habría limitado a Gran
varios países del mundo. Al menos 24 países han notificado bovinos con EEB. (Basado en datos
Bretaña. Pero el ganado y los piensos
proporcionados por Maura Ricketts, Organización Mundial de la Salud).
siguieron exportándose desde Gran Bretaña
a países de todo el mundo durante varios
sistema. A medida que los niños maduran, más propensos que los adultos a comer años, a finales de la década de 1980 y
algunos elementos del sistema inmunitario se productos comparativamente económicos principios de la de 1990, después de que se
atrofian, lo que induce a elementos del tejido (incluidas las ofertas de la cafetería escolar) que identificara la causa de la EEB. A partir de
linfático dispersos por todo el intestino delgado contienen carne recuperada mecánicamente. Sin mediados de la década de 1990, comenzaron
(llamadosParches de Peyer).Se sabe que estos embargo, la información sobre la distribución y a aparecer casos de la enfermedad en Europa
tejidos están involucrados en una etapa muy el consumo de alimentos comerciales, que y en países tan lejanos como Omán y Japón.
temprana de las infecciones orales de EEB y su podría brindar las mejores pistas, no es Irónicamente, el descubrimiento de la
atrofia en la edad adulta podría proporcionar un confiable, y las historias dietéticas de los EEB en los Estados Unidos a fines de
grado de resistencia comparativa. La segunda pacientes con vCJD obtenidas de sus familiares 2003 recapituló lo que había ocurrido
posibilidad se refiere a las diferencias dietéticas son igualmente sospechosas. con la tembladera casi 60 años antes,
entre grupos de edad. Los niños y adolescentes El otro enigma se refiere al número cuando se importaron ovejas infectadas
son probablemente relativamente pequeño de casos. Presum- de Canadá, que anteriormente había
importado ovejas infectadas de Gran
Bretaña. Esta vez, al menos una vaca
infectada con BSE (y probablemente
más) fue importada a Canadá desde
Gran Bretaña durante la década de 1980
de alto riesgo. En algún momento, estas
vacas probablemente se convirtieron en
alimento que infectó a algunas vacas de
la "próxima generación". La vaca BSE
que se descubrió en el estado de
Washington en diciembre de 2003 había
sido importada a los EE. UU. en
septiembre de 2001 desde la misma
provincia de Canadá (Alberta) en la que
se había identificado anteriormente la
vaca BSE canadiense. Ambas vacas
nacieron en 1997, justo antes de que se
implementara la prohibición de
alimentación de rumiantes a rumiantes.
Cuando las dos vacas fueron sacrificadas en
2003, no se sospechaba que ninguna tuviera
BSE, por lo que sus canales se enviaron a plantas
de procesamiento para su uso en complementos
Figura 9. Se cambiaron las prácticas de los mataderos a raíz de la enfermedad de las vacas locas. Los tejidos
alimenticios. Solo se descubrió que las vacas
que puedan contener el agente de la EEB, como el cráneo y la columna vertebral, están prohibidos para su uso
en alimentos para animales y productos alimenticios para seres humanos. También se han incrementado las tenían EEB cuando sus cerebros se analizaron
inspecciones in situ de plantas de procesamiento, fábricas de piensos y mataderos. (Fotografía cortesía de más tarde como parte de un programa de
Linda Detwiler, Universidad de Maryland). vigilancia de rutina de "depresión".

340 científico estadounidense, volumen 92 © 2004 Sigma Xi, Sociedad de Investigación Científica. Reproducción
solo con permiso. Póngase en contacto con perms@amsci.org .
 1.0 se debe en gran medida al hecho de que las
regulaciones diseñadas para proteger la salud
pública de peligros imaginarios invariablemente
95% relaciones
obebé ilidad
públicas

~600,000 cows pagy ejem oreja

causan daños reales a los sectores comerciales
probabilidad de encontrar una vaca infectada

involucrados y, a menos que los datos sean

0.8
innegables, estos intereses argumentarán
comprensiblemente en contra de las medidas
restrictivas. Por lo tanto, no está del todo claro
que las llamadas "lecciones" informarán
0.6 situaciones futuras, porque los análisis de
riesgo-beneficio que se basan en un
conocimiento incompleto dependen de
50% relaciones
olicenciado
bilidad
públicas
en Letras consideraciones tanto científicas como políticas y
~150,000 cows por año seguirán frustrando a los científicos y a los
0.4
encargados de formular políticas por igual.

Bibliografía
Marrón, P. 2003.En-
0.2 la cefalopatía como enfermedad zoonótica. Serie de
informes de ILSI Europa. Bruselas: Instituto
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Internacional de Ciencias de la Vida.
número de vacas analizadas por año (cientos de miles)
Brown, P. y R. Bradley. 1998. 1755 y todo
eso: Una cartilla histórica de la encefalopatía
Figura 10. La probabilidad de detectar una vaca infectada aumenta con el número de vacas que se analizan.
espongiforme transmisible.Revista médica
Aquí, la curva muestra las posibilidades de que se encuentre al menos una vaca infectada durante un período
británica317:1688–1692.
de cinco años cuando la incidencia de EEB es de uno por millón. Dado que Estados Unidos parece estar libre de
Brown, P., RG Will, R. Bradley, DL Asher
enfermedades autóctonas, un programa de pruebas podría revelar si la EEB ocurre espontáneamente o no.
y L. Detwiler. 2001. Encefalopatía espongiforme
bovina y variante de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob: antecedentes, evolución y
vacas (no ambulatorias o discapacitadas) y Dada la ausencia de ganado autóctono preocupaciones actuales.Enfermedades
productos de carne de vaca en el estado de infectado y el programa ampliado de pruebas de infecciosas emergentes7:6–16.
Washington ya habían entrado en el suministro EEB, EE. UU. tiene tanto la motivación como los Hadlow, WJ, RC Kennedy y RE Race.
de alimentos humanos. recursos para responder, de una vez por todas, 1982. Infección natural de ovejas Suffolk con el virus
de la tembladera.Revista de enfermedades
Las agencias reguladoras de Canadá y EE. UU., la inquietante pregunta de si la EEB ocurre
infecciosas146:657–664.
preparadas por el susto de las vacas locas en Gran espontáneamente o no. Si ocurre al mismo ritmo
Prusiner, SB 2001. Shattuck Lecture—Neuro-
Bretaña y Europa continental, reaccionaron que la ECJ esporádica en seres humanos (un caso enfermedades degenerativas y priones.Revista de
rápidamente en respuesta al descubrimiento de las por millón por año), se necesitarán varios años medicina de Nueva Inglaterra334:1516–1526.
vacas infectadas. Todas las vacas vivas que se de pruebas en cientos de miles de cabezas de Stevenson, MA,y otros. 2000. Aspectos temporales
pudieron rastrear de ambas granjas, así como los ganado para obtener un resultado de la epidemia de encefalopatía espongiforme
bovina en Gran Bretaña: Factores de riesgo de la
productos elaborados con sus tejidos, fueron estadísticamente significativo. Debido a que
enfermedad asociados a animales individuales.
destruidos. También se implementaron o otros países igualmente motivados están Registro Veterinario147:349–354.
propusieron una gran cantidad de nuevas descalificados por la ocurrencia de ganado con Taylor, DM, SL Woodgate, AJ Fleetwood
regulaciones, de las cuales las más importantes EEB transmitida por los alimentos, solo en los EE. y RJG Cawthorne. 1997. Efecto de los procedimientos
fueron las siguientes: prohibición de tejidos que se UU. todavía tenemos esta oportunidad única y de prestación en el agente de la tembladera.Registro
sabe que son infecciosos en vacas con BSE (cráneo, única de confirmar o refutar la tesis de que el Veterinario141:643–649.

columna vertebral, íleon distal, tejidos brote de EEB podría haber resultado de una pozos, GAH,y otros. 1987. Una novela progresiva
Encefalopatía espongiforme en bovinos.Registro
linforreticulares) para uso de animales o seres ocurrencia espontánea.
Veterinario121:419–420.
humanos ; eliminación de la carne recuperada Cuando la BSE y su contraparte humana,
Voluntad, RG,y otros. 1996. Una nueva variante de
mecánicamente a menos que se pueda demostrar vCJD, pasen a la historia, lo que sin duda Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido.
mediante pruebas inmunológicas sensibles que está pasarán, algunos pueden creer que se ganó Lanceta 347:921–925.
libre de tejido nervioso; iniciación de un programa un cuarto de siglo de conocimiento científico
de pruebas inmunológicas de BSE mucho mayor a expensas de la salud veterinaria y pública.
para vacas caídas (que de ahora en adelante no se Esto no sería ni justo ni exacto. Gran Bretaña
utilizarán como alimento u otros productos para y, de hecho, el mundo tienen una inmensa
animales o seres humanos); y un programa deuda de gratitud con los pocos
"reforzado" de inspecciones in situ de plantas de investigadores clave que identificaron
procesamiento, fábricas de piensos y mataderos. correctamente los problemas básicos con
Para enlaces Web relevantes, consulte este
Junto con una prohibición estricta de la alimentación extraordinaria rapidez. El problema estaba en
cuestión deCientífico estadounidense en línea:
de rumiantes a rumiantes, estas medidas deberían traducir el conocimiento científico en
evitar la futura propagación de la EEB a otros evolución en la política gubernamental, http://www.americanscientist.org/
animales y seres humanos, incluso si finalmente se porque hasta que la preocupación pública
ProblemaTOC/issue/621
descubre que la enfermedad ocurre como un evento fuerza el problema, los gobiernos casi
espontáneo raro. siempre detestan tomar una postura
proactiva frente a riesgos puramente
hipotéticos. Este

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