UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA

ASIGNATURA:
IMÁGENES DIAGNOSTICAS
TEMA:
Caso: ACALASIA

RESPONSABLE:
OÑATE BOSQUEZ ERIKA ESTEFANIA

NIVEL:
SEXTO “A”

DOCENTE:
Dr. ANDRE DE MORI

SEMESTRE:
OCTUBRE 2020 - FEBRERO 2021
 Megacolon tóxico secundario a enfermedad de

Hirschsprung. Reporte de un caso

PRESENTACIÓN DEL CASO

Masculino de 46 años con antecedente de estreñimiento crónico desde los 14 años, en manejo

empírico con laxantes dos veces por día, tabaquismo de 20 años de evolución y etilismo.

Inició su padecimiento un mes previo con ausencia de evacuaciones, agregándose

progresivamente dolor abdominal crónico que se agudizó y generalizó dos días previos a su

ingreso, acompañado de náusea y vómito gastroalimentario en ocho ocasiones, anorexia,

distensión abdominal e imposibilidad para canalizar gases.

A su ingreso a urgencias, sus signos vitales fueron: temperatura, 36.2; frecuencia cardiaca,

120 latidos por minuto; frecuencia respiratoria, 24 por minuto; tensión arterial, 90/60 mmHg.

A la exploración física, se le observó pálido, mal hidratado, con abdomen globoso,

timpanismo generalizado con pérdida de la matidez hepática, dolor a la palpación media y

profunda en todos los cuadrantes, resistencia muscular involuntaria y descompresión positiva

ESTUDIOS DE IMAGEN

Figura 1. Radiografía simple de abdomen. Materia fecal y gas de sigmoides ocupando la totalidad

de la cavidad abdominal.

En la radiografía simple de abdomen, se apreciaba una imagen correspondiente al colon

sigmoides, el cual se observó con abundante materia fecal en su interior y abarcaba la

totalidad de la cavidad abdominal, con borramiento de la silueta hepática e imagen en

vidrio despulido.

En cuanto al estudio por imágenes, en el caso de la Enfermedad de Hirschsprung, la Rx

simple del abdomen, muestra generalmente distensión de asas de colon y

ocasionalmente se puede evidenciar un menor calibre del colon distal, correspondiente

al segmento agangliónico. También puede mostrar neumatosis intestinal cuando existe

enterocolitis necrotizante como complicación.

Figura 2. Telerradiografía de tórax. Sigmoides distendido y elevando el hemidiafragma

izquierdo.

En la radiografía de tórax, se apreció el hemidiafragma izquierdo desplazado

cefálicamente por un asa intestinal.

Figura 3. Laparotomía exploradora donde se observa el sigmoides ocupando toda la cavidad

abdominal.

Se realizó laparotomía exploradora, donde se encontró sigmoides a tensión con pared

intestinal engrosada, abarcando la totalidad de la cavidad abdominal

Figura 4. Colotomía del sigmoides ya drenado

Manteniendo el resto del intestino desplazado de manera posterior, el hígado y bazo

hacia la región superior del abdomen y el diafragma izquierdo elevado. Se realizó

colotomía descompresiva y se drenó abundante materia fecal y gas.

En la aganglionosis total del colon, se observa una disminución de calibre de todo el

colon, sin zona de transición y el examen puede no ser diagnóstico. En la variedad de

segmento ultracorto, el enema baritado no es diagnóstico y muestra dilatación de todo

el colon, especialmente del segmento distal, sin zona de transición y con abundante

materia fecal, indistinguible de lo observado en una constipación de tipo funcional o no

orgánica.

El diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung se confirma con manometría y biopsia

rectal. La manometría rectal tiene una sensibilidad de 95% para esta patología, al

demostrar ausencia del reflejo recto-anal (el EAI no se relaja tras la distensión rectal);

es útil después del día 15 de vida. La biopsia rectal por succión es un procedimiento

relativamente sencillo, que no requiere anestesia general y puede ser realizado desde el

primer día de vida. El estudio histológico demuestra ausencia de células ganglionares.

Además, el examen histoquímico de la muestra presenta aumento de la enzima

acetilcoli-nesterasa en la mucosa y submucosa del segmento afectado. Este

procedimiento debe ser realizado con posterioridad al estudio con enema baritado

debido al riesgo de perforación en el sitio de la biopsia.

En cuanto al tratamiento, éste es siempre quirúrgico, con resección del segmento

agangliónico. En el primer trimestre de vida se realiza una colostomía de descarga y en

una segunda etapa se reseca el colon afectado. En los niños mayores de tres meses con

buen estado nutricional es posible realizar tratamiento quirúrgico definitivo en un solo

tiempo.

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

MEGACOLON TÓXICO SECUNDARIO A EH

INTRODUCCION A LA PATOLOGIA DIAGNOSTICADA

La enfermedad de Hirschsprung (EH) fue descrita por primera vez en 1888, en dos

lactantes, por el pediatra de Copenhague Harald Hirschsprung. Se trataba de un caso con

estreñimiento grave acompañado de una dilatación e hipertrofia del colon. No se encontró

una obstrucción mecánica que justificara el estreñimiento y la zona dilatada; se consideró

como el asiento primario de la enfermedad

La enfermedad de Hirschsprung se debe a la ausencia congénita del plexo autónomo de

Meissner y de Auerbach (aganglionosis) de la pared intestinal. La incidencia estimada es

de 1 cada 5.000 nacidos vivos. Por lo general, la enfermedad se limita al segmento distal

del colon (75% de los casos), pero puede comprometer todo el colon ( 5% de los casos) o,

incluso, todo el intestino grueso y delgado; el área denervada siempre es contigua. Afecta

con mayor frecuencia a los varones (relación varones:mujeres de 4:1), a menos que esté

afectado todo el colon, en cuyo caso no hay diferencia entre los sexos.

Con frecuencia los pacientes presentan síntomas en etapas tempranas, aunque algunos no

presentan síntomas hasta la niñez o incluso hasta la edad adulta.

• Colon por enema

• Biopsia rectal

• A veces manometría rectal

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung debe realizarse lo antes posible. Cuanto

más prolongada es la evolución de la enfermedad sin tratamiento, mayor es la probabilidad

de presentar enterocolitis de Hirschsprung (megacolon tóxico), que puede ser fulminante y

letal. La mayoría de los pacientes pueden diagnosticarse en etapas tempranas de la

lactancia.

Por lo general, el abordaje inicial se realiza con colon por enema y/o biopsia rectal por

aspiración. El colon por enema puede mostrar una transición del diámetro entre el colon

proximal dilatado, con inervación normal, y el segmento distal estrechado (que carece de

inervación normal). El colon por enema debe efectuarse sin preparación previa, que puede

dilatar el segmento anormal, lo que invalida la capacidad diagnóstica del estudio. Como los

hallazgos característicos pueden no estar presentes en el período neonatal, debe tomarse

una radiografía a las 24 horas posevacuación; si el colon todavía está ocupado por bario, es

probable que el paciente tenga enfermedad de Hirschsprung. Una biopsia por aspiración

rectal puede revelar la ausencia de células ganglionares.

Puede efectuarse tinción de acetilcolinesterasa para destacar los troncos nerviosos

aumentados de tamaño. Algunos centros también efectúan manometría rectal, que puede

revelar falta de relajación del esfínter anal interno que es característica de la inervación

anormal. El diagnóstico definitivo exige una biopsia de espesor completo del recto o del

colon para identificar la extensión completa de la enfermedad y planificar el tratamiento

quirúrgico.

El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es la reparación quirúrgica del intestino

con inervación normal hasta el ano con preservación de los esfínteres anales. En el recién

nacido, este ha sido típicamente un procedimiento de 2 etapas que comienza con una

colostomía proximal al segmento agangliónico para descomprimir el colon.

Luego se permite que el recién nacido crezca antes de efectuar el segundo tiempo del

procedimiento, durante el cual se reseca toda la porción aganglionar del colon y se efectúa

un procedimiento de arrastre. Sin embargo, muchos centros realizan ahora un

procedimiento en un tiempo, en el período neonatal para la enfermedad de segmento corto.

Los resultados con técnica laparoscópica son similares a los del método a cielo abierto y se

asocian con hospitalizaciones más breves, iniciación más temprana de la alimentación y

menos dolor.
BIBLIOGRAFIA:

Soto Pérez, Jorge Arturo, Ledesma Briseño, Roberto, Martínez Rubio, Roberto Pablo,

Reynoso González, Ricardo, & San Román Sánchez, Jesús. (2017). Megacolon tóxico

secundario a enfermedad de Hirschsprung. Reporte de un caso. Cirujano general, 39(1), 33-

36. Epub 26 de marzo de 2020. Recuperado en 02 de marzo de 2021, de

http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-

00992017000100033&lng=es&tlng=es.