1 de 3 Fausto Rene Vasquez Rojas | Anatomía del aparato respiratorio.
Malformaciones broncopulmonares
1 Anatomía del aparato respiratorio.
Malformaciones broncopulmonares
Orientación MIR
Tema poco preguntado en el examen MIR. Merece la pena conocer la producción y papel del surfactante pulmonar y el secuestro pulmonar.
1. División y estructuras de la vía aérea y
del pulmón
El aparato respiratorio se divide en vía aérea superior y vía
aérea inferior. En la Tabla  1-1 se detalla la estructura de cada
una de ellas.
El pulmón izquierdo consta de dos lóbulos y ocho segmen-
tos, y el derecho de tres lóbulos y diez segmentos, aunque pue-
de haber múltiples variaciones anatómicas. Cuando una lesión
pulmonar borra el borde cardíaco derecho (signo de silueta) se
localiza en el lóbulo medio (MIR 2008-2009, P042). Los dife-
rentes lóbulos están separados entre sí por las cisuras
(Fig. 1-1). La pleura es una membrana serosa que rodea el pul-
món y reviste la superficie costal, el diafragma y el mediastino.
Está formada por dos capas, la visceral y la parietal; la visceral
está adherida a la superficie del pulmón y la parietal a la pared
torácica y el diafragma, y posee terminaciones nerviosas sensi-
bles al dolor.
La tráquea se divide en dos grandes bronquios, el bronquio
principal izquierdo y el bronquio principal derecho (más corto,
ancho y vertical que el izquierdo). Éstos se dividen en bron-
quios lobares, bronquios segmentarios, bronquíolos lobulilla-
res, bronquíolos terminales, bronquíolos respiratorios, conduc-
tos alveolares, sacos alveolares y alvéolos. Los sacos alveolares
están formados por dos tipos de células: neumocitos tipo I y
neumocitos tipo II, estos últimos son los responsables de pro-
ducir el surfactante pulmonar, una sustancia tensoactiva (dis-
minuye la tensión superficial, MIR 2008-2009, P233) formada
por fosfolípidos, apoproteínas y calcio, que aumenta la disten-
sibilidad pulmonar impidiendo el colapso alveolar. Se comienza
a formar a partir de la 34ª semana de gestación. Un defecto de
Tabla 1-1. División de la vía aérea
Vía aérea Fosas nasales, faringe, laringe
superior
Zona de conducción o espacio muerto anatómico
Desde la tráquea a los bronquíolos terminales
No interviene en el intercambio gaseoso
Tiene un volumen aproximado de 150 mL
Vía aérea
inferior Zona respiratoria
Desde los bronquíolos respiratorios a los sacos alveo-
lares
Lugar donde se realiza el intercambio gaseoso
Volumen aproximado de 2.500 mL
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perfusión o una hipoxemia mantenida disminuyen su produc-
ción y pueden provocar dificultad respiratoria.
Desde el ventrículo derecho, la sangre llega a los pulmones a
través de la arteria pulmonar y regresa al corazón por las venas
pulmonares, desembocando en la aurícula izquierda.
2. Malformaciones de la pared torácica
La deformidad de la pared torácica más frecuente es el pectus
excavatum (Fig. 1-2), consistente en una depresión de la pared
anterior del tórax. La protrusión hacia adelante del esternón se
denomina pectus carinatum (Fig. 1-3). El problema fundamental
es el impacto psicológico que producen estas malformaciones.
La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el
paciente (generalmente por razones estéticas) o cuando com-
promete gravemente la función cardiopulmonar. En ocasiones,
puede existir una costilla originada en la séptima vértebra cer-
vical, denominada costilla cervical. Su presencia suele ser asin-
tomática, y, si produce síntomas, éstos derivan de la compre-
sión del plexo braquial o la arteria subclavia.
3. Malformaciones pulmonares
En la Tabla  1-2 se describen las malformaciones pulmona-
res. El secuestro pulmonar es tejido pulmonar no funcionante
separado del parénquima, cuyo aporte sanguíneo proviene de la
circulación sistémica (en la mayoría de los casos de la aorta ab-
dominal). Existen dos tipos de secuestro: intralobular (es el
más frecuente, no tiene pleura visceral propia y predomina en
los lóbulos inferiores) y extralobular (tiene pleura propia y se
suele localizar en el lóbulo inferior izquierdo). Suelen ser asin-
tomáticos, siendo los hallazgos radiológicos casuales. La infec-
ción es la complicación más frecuente. Los secuestros, aunque
sean asintomáticos, deben extirparse, precisando previamente
estudio con arteriografía (Fig. 1-4).
Bronquio principal Tráquea
derecho Bronquio principal
Lóbulo superior izquierdo
derecho
Lóbulo superior
Cisura menor izquierdo
u horizontal
Cisura mayor
u oblícua
Cisura mayor
Lóbulo medio u oblícua
derecho
Lóbulo
Lóbulo inferior inferior
derecho izquierdo
Fig. 1-1 | Anatomía del pulmón.
© Editorial Médica Panamericana
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Tabla 1-2. Malformaciones pulmonares

Agenesia pulmonar Ausencia total de pulmón, bronquios y arteria pulmonar. Puede ser unilateral o bilateral

Aplasia pulmonar Ausencia de todas las estructuras bronquiales, excepto un bronquio rudimentario que termina en un saco ciego

Hipoplasia pulmonar Pulmón más pequeño que presenta menor número de generaciones bronquiales y alvéolos

Formación quística, generalmente única, originada por un defecto del desarrollo del árbol traqueobronquial. La localización más fre-
Quiste broncogénico
cuente es el mediastino anterior

Secuestro pulmonar Tejido pulmonar no funcionante separado del parénquima, cuyo aporte sanguíneo proviene de la circulación sistémica

Malformación adenoide Crecimiento excesivo de los bronquíolos terminales, que no se conectan adecuadamente con los espacios saculares
quística

Enfisema lobular congénito Hiperinsu ación y atrapamiento aéreo en uno o más lóbulos pulmonares que causa una compresión de las estructuras adyacentes

Fig. 1-2 | Pectus excavatum. Fig. 1-3 | Pectus carinatum.

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Fig. 1-4 | Imagen de un secuestro pulmonar en la tomografía computarizada

de tórax.

Puntos clave
Los neumocitos tipo II contenidos en los sacos alveolares producen el surfactante pulmonar, sustancia que impide el colapso alveolar, ya que
aumenta la distensibilidad pulmonar.
El pulmón izquierdo consta de dos lóbulos y ocho segmentos, y el derecho de tres lóbulos y diez segmentos. La pleura es una capa serosa que
recubre los pulmones, y puede ser de dos tipos: parietal y visceral. Sólo las lesiones de la pleura parietal producen dolor.
El secuestro pulmonar se caracteriza por recibir aporte sanguíneo de la circulación sistémica. Se diagnostica con arteriografía y su tratamiento
es quirúrgico.
El secuestro intralobular es el más frecuente y no posee pleura visceral propia, a diferencia del extralobular.

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