BLOQUE 3.

TEMA 1: ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA

DEFINICIÓN DE CONCIENCIA

La definición de conciencia ha sido un problema de muchos años, de hecho aún sigue variando
dependiendo del neurocientífico. Para intentar solucionar este problema y poder así delimitar ben
este concepto, se planteó diferencia entre:

Conciencia como estado: conciencia primaria o "estar consciente" (wakefulness), se relaciona con
el nivel de alerta o vigilia y hace referencia a la activación del organismo y su capacidad para
responder al entorno.

Activación del organismo y su capacidad para responder al entorno (estar o no estar), se está
consciente en vigilia, pero por debajo del umbral de la conciencia durante el sueño o por el efecto de
una anestesia.

Los cuadros patológicos de esta conciencia se separan en los diferentes niveles entre los que
fluctúa la conciencia:

○ Coma: Inconsciencia total sin apertura ocular.

○ Estupor: Está inconsciente, pero se obtiene respuesta ante estímulos intensos, aunque
regresa al estado previo de inconsciencia con el cese de la estimulación.
○ Obnubilación: Se obtiene respuesta ante estímulos leves, llegando a seguir órdenes y
conversar, pero regresa al estado previo de inconsciencia con el cese de la estimulación.
○ Letargia: Manifiesta desorientación y confusión, pero está despierto.

Conciencia como función: conciencia de orden superior o "ser consciente" (awareness) se

relaciona con el acceso o procesamiento propiamente consciente de la información.

En las alteraciones de la función consciente se puede disociar el nivel de alerta de la experiencia

consciente, es decir, el paciente muestra signos de alerta (wakefulness) pero sin consciencia
(awareness). Ejemplos son el sonambulismo, crisis epilépticas generalizadas, estado vegetativo y en
el estado de mínima conciencia.

El trabajo del neuropsicólogo clínico ante los estados de alteración de la conciencia es proponer
modelos teóricos, describir el correlato neuroanatómico o establecer un diagnóstico, el pronóstico,
estrategias de tratamiento o planes de cuidado. Realmente se necesita un equipo especializado en
las alteraciones cognitivas, y especialmente en la conciencia, para establecer la rigurosidad de la
identificación del cuadro.

SUSTRATOS NEUROBIOLÓGICOS DE LAS ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA.

Hay 4 niveles:

○ Sistema de vigilia: La vía talámica se encarga de regular los ciclos vigilia/sueño y la

hipotalámica de regular el tono muscular. La lesión extensa produce coma.
○ Sistema de distribución: Proporciona la base para el procesamiento consciente. Se ocupan
de ello el tálamo (el núcleo reticular de los procesos de atención selectiva, y los núcleos de
línea media se encargan de integrar nuevos aprendizajes y emociones). El claustrum es la
puerta de entrada de la información perceptiva a la experiencia consciente.
○ Sistema de generación de contenido: Vinculada a la actividad cortical global durante el
estado de reposo, se ocupa de las tareas con baja carga cognitiva que requieren escaso
procesamiento voluntario como reconocer un objeto, una cara o palabras (se hace sin
experiencia consciente).
○ Sistema de procesamiento elaborado: Procesa estímulos relevantes y tareas de mayor
carga cognitiva. Su actividad se relaciona con la experiencia plenamente consciente y
voluntaria.
 NIVEL ESTRUCTURA FUNCIÓN PATOLOGÍA

vía SRAA-núcleos Regula los ciclos

intralaminares del tálamo- sueño/vigilia
corteza Lesión extensa en este
Nivel de alerta o sistema: Estado de coma
vigilia
vía SRAA-núcleo Se encarga del tono
paraventricular (npv) del muscular
hipotálamo-corteza

Tarea que se asigna Núcleo reticular participa

especialmente a los núcleos no en los procesos de
específicos del tálamo: atención selectiva
Nivel de Núcleo reticular recibe mediante la regulación
distribución de aferencias de todo el cerebro. de la actividad
la información talamocortical.
neuronal a la Núcleos de la línea media, por
corteza cerebral sus conexiones con corteza
prefrontal medial y el sistema Núcleos de la línea
límbico. media: permiten la
integración de los
nuevos aprendizajes y la
emoción.

Claustrum: mantiene PUERTA DE ENTRADA

conexiones a nivel cerebral DE LA INFORMACIÓN
global, destacando aquellas con PERCEPTIVA A LA
la corteza prefrontal y las EXPERIENCIA
cortezas posteriores sensoriales CONSCIENTE.
y de asociación.

Encargados de la Disminución de la
generación del contenido actividad de la red
de la conciencia. neuronal por defecto
(default mode network)
Estructuras claves para por daño cerebral,
Nivel de CORTEZA POSTERIOR: la red neuronal por relacionado con SVSR y
generación del regiones visuales, auditivas y defecto (default mode el EMC.
contenido de la somatosensoriales, y Corteza network): actividad
conciencia de asociación parietal cortical global durante
los estados de reposo,
que se ocupa de tareas
con baja carga cognitiva
que requieren escaso
procesamiento
voluntario.

Redes corticales que procesan No produce alteraciones

estímulos relevantes y tareas de la conciencia, su
Nivel de con mayor carga cognitiva: actividad se relaciona
producción de Producción de con la experiencia
respuestas Destacan la red ejecutiva respuestas propositivas plenamente consciente y
propositivas y central (central executive y conscientes voluntaria.
conscientes network), la red dorsal
(procesamiento atencional (dorsal attentional
elaborado). network) o la red de asignación
de relevancia (salience
network): estructuras parietales
y prefrontales, incluido cíngulo
anterior.
En estudios post mortem y de neuroimagen en pacientes con alteraciones de la conciencia, se
observaron 3 principales patrones patológicos:

Necrosis cortical laminar difusa: una destrucción multifocal extensa de la corteza cerebral, en
especial en su tercera capa, como consecuencia del daño hipóxico-isquémico (no traumático), tras la
disminución de aporte energético al cerebro. Implica casi de manera invariable al hipocampo y puede
ir acompañada por pequeñas áreas aisladas de infartos o pérdida neuronal en los núcleos profundos
del diencéfalo, el hipotálamo o el tronco cerebral.

Lesión axonal difusa: Aparece de forma habitual por el cizallamiento de los axones después de una
lesión cerebral traumática. Consiste en un daño subcortical extenso que aísla virtualmente a la
corteza de otras partes del cerebro. A veces se suman pequeñas lesiones primarias en el tronco
encefálico que afectan a la formación reticular. La lesión axonal difusa está presente en casi el 70%
de los casos diagnosticados de SVSR traumático y, además, tiende a producirse junto a un daño
isquémico de moderado a grave que implica al tálamo y otras áreas menos vascularizadas. En los
casos de EMC, las lesiones axonales y talámicas son mucho menos frecuentes que en el grupo de
SVSR.

Necrosis selectiva del tálamo: Se origina sobre todo por herniación transtentorial o edema cerebral
que afectan de manera específica a esta estructura debido a su vulnerabilidad intrínseca por posición
y conectividad.

CAZADORES DE CONCIENCIA

En 1940, el neurólogo Ernst Kretschmer, describió un paciente con una alteración de la conciencia a
la que denominó síndrome apálico (del latín pallium, corteza), indicando afectación simultánea de
varias funciones corticales.

Debido a los avances médicos y tecnológicos en urgencias médicas durante las décadas de 1960
(perfeccionamiento del sistema de ventilación mecánica asistida) y 1970 (generalización de su uso en
las UCI), se produjo un crecimiento en las tasas de supervivencia tras lesiones cerebrales graves, y
un aumento, por tanto, de las alteraciones de la conciencia.

En 1972, Jennett y Plum, clasificaron por primera vez este síndrome como estado vegetativo
persistente: estado de alerta con ojos abiertos espontáneamente y con ciclos de sueño-vigilia, pero
sin mostrar indicios de conciencia de sí mismos o de su entorno.

Una de las tareas más complejas para el profesional es realizar un diagnóstico diferencial entre las
siguientes situaciones clínicas:

○ Muerte cerebral: Ausencia permanente de todas las funciones cerebrales, incluidas las del
TE (desaparecen los reflejos del TE y los de los nervios craneales). El EEG suele mostrar
ausencia de actividad eléctrica.
○ Coma: Estado de inconsciencia profunda y sostenida. Ojos cerrados, no puede ser
despertado. Se diferencia del síncope, conmoción cerebral u otros estados de inconsciencia
transitoria en que el coma ha de ser de + de 1 h. Después de unos días sin recuperar la
conciencia suelen fallecer o evolucionar hacia un SVSR.
○ Síndrome de Locked-in o de Cautiverio: Conciencia y cognición preservadas, pero
movimientos y comunicación son imposibles debido a una parálisis grave del sistema motor
voluntario. Frecuentemente es por ACV de la arteria basilar o TCE que afectan a las vías
descendentes corticoespinal, corticobulbar y corticopontina en la protuberancia o por debajo
de ella, con tetraplejía y parálisis de la parte inferior del rostro. Comunicación con el
parpadeo.
○ Mutismo acinético: Reducción de la función mental con pérdida del habla, ausencia o
enlentecimiento de los movimientos voluntarios para el inicio de la conducta, pero con la
vigilia y la conciencia preservadas. Aparece tras daño mesencefálico, del diencéfalo basal o
de la corteza cingulada anterior bilateral del lóbulo frontal. No están dañadas las vías
motoras descendentes: pueden moverse o hablar, pero tienden a permanecer inmóviles y en
silencio.
 ○ Demencia: Disminución progresiva de las funciones cerebrales superiores y básicas, en las
que los mecanismos de alerta suelen estar preservados. En etapas avanzadas, evoluciona
hacia una pérdida de la autoconciencia y de toda conducta aprendida. En este último estadio,
pueden presentar SVSR.
○ Discapacidades graves: Algunas personas con deterioro cognitivo o discapacidad
intelectual grave, en ocasiones acompañados de discapacidad física también grave, se
encuentran limitadas para responder al mundo exterior. Son conscientes y pueden procesar
el entorno, aunque sus respuestas se vean restringidas.

Uno de los retos más exigentes para los profesionales es realizar un correcto diagnóstico con el fin
de evitar falsos negativos (concluir que un paciente no está consciente cuando sí lo está), ya que
este error conlleva una actitud terapéutica y un pronóstico diferentes, además de proporcionar una
información desesperanzadora a la familia. A veces resulta difícil distinguir las alteraciones de la
conciencia de otras entidades, pero también puede ser complicado un diagnóstico diferencial entre
ellas, sobre todo cuando un paciente en SVSR (síndrome de vigilia sin respuesta) está evolucionando
aún EMC (estado de mínima conciencia).

El Multi-Society Task Force on Persistent Vegetative State da una serie de recomendaciones en

relación a los pacientes con alteraciones de conciencia: que estos pacientes sean atendidos por
equipos multidisciplinares que incluyan profesionales de neurología, psicología clínica,
neuropsicología, psiquiatría, fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia, enfermería, nutrición,
medicina interna y trabajo social. Además, los criterios de la tabla 4.1 son de esta asociación.

El Royal College of Physicians de Londres, en 2003 estableció unos requisitos para el diagnóstico
clínico del estado vegetativo:

1. Identificar en la medida de lo posible, la etiología (daño cerebral agudo, enfermedades

degenerativas, alteraciones metabólicas, infecciones o malformaciones del desarrollo),
2. Descartar que sea debido a los efectos persistentes de fármacos (sedantes, anestésicos o
bloqueantes neuromusculares), una enfermedad metabólica crónica o una causa estructural
tratable.

Los criterios diagnósticos para el Síndrome Vegrativo Sin Respuesta y del estado de mínima
conciencia (TABLA 4.1) :
Por otro lado, el DSM-5 no incluye alteraciones de la conciencia y el CIE-10 incluye tanto el coma
(R40.2), como el estado vegetativo (R40.3), pero no es el estado de mínima conciencia).

En definitiva, el ESTADO VEGETATIVO O SÍNDROME DE VIGILIA SIN RESPUESTA, supone que:

Paciente inmóvil (incluso parálisis si la lesión afecta al tercio inferior del TE), ante el dolor pueden
presentar respuestas fisiológicas (sudoración, aceleración respiración) o motoras reflejas (rigidez de
descerebración por lesión protuberancia o TE caudal o rigidez de decorticación por afectación cortical
amplia.

Pueden presentar movimientos oculares erráticos que pueden malinterpretarse como seguimiento
visual (pero no tienen finalidad, no hay búsqueda visual sostenida, de fijación o seguimiento de
estímulos, no hay oclusión de los párpados ante un gesto amenazante). Pueden presentar desviación
de la mirada hacia un lado, mientras que otros tienen la mirada en ping pong (movimientos continuos
y rápidos en ciclos de lado a lado).

Factores más importantes para la supervivencia de SVSR: la preservación de las funciones

autonómicas hipotalámicas y troncoencefálicas (temperatura corporal ajustada, respiran
espontáneamente y buen rendimiento cardiovascular).

Además, los pacientes con SVSR o en estado vegetativo son alimentados por sonda porque, aunque
conservan reflejos nauseosos, de tos y de succión, no hay coordinación entre la masticación y la
deglución. Su funcionalidad gastrointestinal es normal.

ESTADO DE MÍNIMA CONCIENCIA

Condición en la que el paciente presenta una evidencia mínima, pero definitiva, de conciencia. Puede
producirse la reanudación de la comunicación interactiva (verbalizaciones, escritura, señales Sí/no o
con un sistema alternativo de comunicación) o el uso funcional de objetos (discriminación y el empleo
apropiado de, al menos, dos objetos comunes, agarre con la mano adaptado a tamaño y forma).

Presencia de alteraciones sensoriales (p.e., hemiplejía, tetraplejía, espasticidad…) o cognitivas

superiores (afasia, apraxia) pueden afectar a la evaluación de estos criterios, hay que considerarlos
antes de dar el diagnóstico.

Los criterios de diagnóstico son los de la tabla 4.1 de arriba.

Dependiendo de la complejidad de las conductas que se emiten, la EMC puede ser una de las
siguientes entidades:

○ EMC plus (EMC+), se caracteriza por la presencia de comunicación limitada pero funcional:
a.
○ Seguimiento de ordenes; b. Verbalizaciones inteligibles; o c. Respuestas gestuales o
verbales de sí/no.
○ EMC menos (EMC-), se asocia a niveles mínimos de interacción mediante conductas no
reflejas como: orientación ante estímulos dolorosos, seguimientos oculares hacia estímulos
en movimiento o llamativos, comportamientos afectivos en relación con estímulos
ambientales relevantes, vocalizaciones o gestos en respuesta directa al contenido lingüístico
de preguntas y búsqueda de objetos que demuestren una clara relación entre la ubicación
del objeto y la dirección de alcance, tocándolos o sosteniéndolos.
○ La emergencia del EMC conllevaría recobrar una comunicación o un uso de objetos
funcionales.
La progresión de la conciencia teniendo en cuenta el nivel de alerta y el nivel de conciencia EMC:

EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA DE ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA

Recomendaciones para una adecuada exploración:

○ Que la persona se encuentre estable clínicamente (buen estado nutricional, adecuado

manejo de las deposiciones y control de las infecciones).
○ Que se le evalúe (siempre que sea posible) fuera de la cama, en un asiento o en un
bipedestador apropiado, ya que la alerta se incrementa cuando se está incorporando y,
además, el tono muscular es más fácil.
○ Que la evaluación se realice sobreestimulación, durante intervalos breves de tiempo, en
diferentes momentos del día y a lo largo de varias semanas (4-6 semanas).
 ○ Que se utilicen herramientas de evaluación neuroconductual estandarizadas, válidas y
fiables, entre las que destacan: Coma Recovery Scale Revised,Wessex Head Injury
Matrix...La más utilizada en la actualidad es la CRS-R del grupo de Giacino, por sus
propiedades psicométricas y por su sensibilidad a la hora de detectar las diferencias entre el
SVSR y el EMC, así como la evolución de un estado a otro.
○ Que las herramientas seleccionadas no se administren en un acto único, sino que se realicen
valoraciones seriadas cuya frecuencia dependa de las circunstancias clínicas: más
frecuentes en las semanas iniciales después del daño cerebral o si se detectan cambios en
el estado de conciencia del paciente, pero más espaciadas en el tiempo a medida que este
se muestre estable y sin evolución.

Antes de la evaluación:

○ Consultar la historia clínica y al equipo médico para conocer la posible administración de

sedantes, relajantes musculares o fármacos antiepilépticos, y si la persona se encuentra
clínicamente estable.
○ Observación basal para conocer al paciente, entrevistar a la familia, determinar el nivel de
alerta y seleccionar la mejor manera de proporcionarle las órdenes y presentarle la
estimulación (según la presencia, o no, de alteraciones motoras y sensoriales).
○ Si el paciente muestra baja reactividad en la exploración, aplicar un protocolo de facilitación
de la alerta (como el Arousal Facilitation Protocol (CRS-R), consistente en ejercer una
fuerte presión en los músculos de la cara, cuello, hombro, brazo, mano, pecho, espalda,
pierna, pies y dedos de los pies. Siguiente este orden se pellizcan los músculos entre los
dedos pulgar e índice (1º hemicuerpo y luego el otro), moviendo la parte pellizcada entre la
punta de los dedos 3-4 veces de adelante hacia atrás.

Dificultades de la evaluación: El único medio disponible para demostrar la conciencia es a través

de algún acto motor (verbal o no verbal), pero una persona con lesiones neurológicas graves que
afecten a los movimientos o capacidades lingüísticas puede sufrir grandes dificultades para
manifestar esa conciencia.

Además, no se recomienda el uso generalizado de técnicas electrofisiológicas y de neuroimagen

funcional en los protocolos clínicos ya que (por ahora) no es probable que contribuyan a modificar el
diagnóstico de SVSR en la mayoría de los pacientes.

Sí es recomendable realizar evaluaciones multimodales (neuroconductual más estudio

electrofiológico o de neuroimagen) en los casos en que persista la duda sobre la existencia de
conciencia (después de valoraciones seriales o porque existan variables que contaminen esas
valoraciones). En estos casos, hay que estar atento y reevaluar neuropsicológicamente para
identificar conductas sutiles (Giacino et al., 2018)

HALLAZGOS OBTENIDOS

Con el Electroencefalograma (EEG) en pacientes con alteraciones de la conciencia, tanto en estudios

transversales como longitudinales se ha visto que pacientes con SVSR muestran en el EEG una
actividad enlentecida polimórfica delta o theta (presentes durante el sueño). El EEG llega a
alcanzar una sensibilidad del 90% para detectar el EMC.

Estudios de activación cortical con potenciales evocados en pacientes con alteraciones de la

conciencia han encontrado que la ausencia de activación en las cortezas de asociación multimodal
de orden superior sugiere la falta de conciencia en estos pacientes. Los potenciales evocados
somatosensoriales son los más sensibles y fiables.

Por otro lado, combinar el electroencefalograma (EEG) y la estimulación magnética

transcraneal (EEG-EMT) en pacientes con alteraciones de la conciencia, genera un índice de
complejidad de la perturbación que cuantifica la respuesta cerebral al pulso magnético. Este índice
muestra una alta fiabilidad para diferenciar entre la presencia o no de conciencia en individuos sanos
y se ha utilizado para discriminar entre las alteraciones de la conciencia.
Los estudios metabólicos que usan tomografía por emisión de positrones (PET) en pacientes
con alteraciones de la conciencia encontraron una reducción considerable de la tasa metabólica
cerebral. Esta disminución es menor en el EMC que en SVSR pero se mantiene en valores
semejantes (40-50% y afecta más a las regiones frontoparietales), y la recuperación de la conciencia
siempre coincide con su incremento.

Los hallazgos que se han obtenido con los estudios de conectividad funcional en reposo con RM
funcional, en pacientes con alteraciones de la conciencia y aquellos hallazgos que permitirían
diferenciar entre las distintas alteraciones de la conciencia han sido:

○ Conectividad reducida en la red neuronal por defecto, específicamente entre las cortezas
prefrontal medial y cingulada posterior, proporcional al nivel de conciencia.
○ Otras redes como las de control ejecutivo, de relevancia, visual, auditiva, sensoriomotora y
las subcorticales, muestran también < conectividad en el SVSR que en el EMC.
○ Se encuentran diferencias entre EMC+ y EMC- en la actividad de la red frontoparietal
izquierda, relacionada con el uso expresivo del lenguaje, en EMC+: un patrón de >
conectividad entre las cortezas prefrontal dorsolateral y fusiforme izquierdas.
○ Recientemente, se ha observado que la correlación negativa entre la red neuronal por
defecto y la red de control ejecutivo (es decir, en sujetos normales, la activación de una de
ellas conlleva la inactivación de la otra, y viceversa), está atenuada o ausente en estos
pacientes, y su presencia sugeriría recuperación de la conciencia.

Los hallazgos que se han obtenido con los estudios de conectividad funcional con RMf durante la
ejecución de tareas visuales, auditivas, dolorosas y térmicas, en pacientes con alteraciones de la
conciencia que algunos pacientes que no se comunican pueden utilizar las capacidades cognitivas
residuales para expresar sus pensamientos que “serían captados” por una técnica de neuroimagen
funcional (personas en EMC no conductual).

A partir de este trabajo se multiplicó el esfuerzo por detectar actividad significativa en estos pacientes
con el fin de refrendar el uso de técnicas de neuroimagen funcional en la identificación de los casos
de EMC no conductual.

Múltiples estudios muestran una mayor y mejor distribución de la actividad cortical en los EMC en
comparación con los SVSR en tareas visuales, auditivas, dolorosas y térmicas, implicándose más
estructuras ante estímulos con valencia emocional. La presencia de altos niveles de actividad cortical
se relaciona con la recuperación de la conciencia