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10 pag.

Descargado por Daniela Segura

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 M ITOCONDRIAS

Las mitocondrias en las células eucariontes se originaron desde cero en algún momento, en una célula
antecesora llamada “protoeucariota”, esta comenzó a tener una evolución que comenzó a dar origen a
organelos membranosos.

Las mitocondrias son como una bacteria pero ya en la célula eucarionte ha ido teniendo ciertas adaptaciones y
la estructura se consta principalmente de una doble membrana, membrana externa y membrana interna, esta
membrana interna se pliega o más bien se invagina (forma pliegues) creando lo que se conoce como crestas
mitocondriales que son dobleces, entonces hay también un espacio entre estas dos membranas denominado
espacio Intermembranoso o Intermembrana el interior que generó la membrana interna se llama matriz
mitocondrial y sus crestas mitocondriales que son los puntos de dobleces- pliegues que son importantes para
el funcionamiento de una mitocondria.

Se encontró un componente que no está en cualquier en cualquier célula, es la cardiolipina y está solo se
encuentra en un tipo de bacteria entonces de ahí se evidencia aún más que evolutivamente las mitocondrias

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correspondían a la bacteria, además en el interior de las mitocondrias hay material genético (ADN
mitocondrial) y este es un ADN circular igual que el ADN de las bacterias. Por otro lado, hay ribosomas
mitocondriales igual que una bacteria, estas son evidencias de que las mitocondrias son células procariontes
aeróbicas primitivas. ¿Cuál es la diferencia entre una matriz y la cresta? la matriz es todo lo
que está dentro, es el líquido, la matriz no es la pared, es similar a un citoplasma, lo que está inmerso, donde
estan los ribosomas, el ADN mitocondrial.

Hay una diferencia estructural importante entre la membrana externa y la membrana interna de la
mitocondria, en la imagen se representa un segmento a la izquierda de la membrana, en azul la membrana
externa de la mitocondria, la naranja sería la membrana interna con estos pliegues y dentro estaría la matriz,
se dividen en capas tenemos la bicapa lipídica de la membrana interna y la bicapa lipídica de la membrana
externa y resulta que en composición ambas membranas son diferentes porque la membrana externa tiene en
proporciones de proteínas de lípido 1 es a 1 o sea 50% de proteína y 50% de lípidos de bicapa fosfolipídica,
sin embargo la membrana interna Una membrana interna tiene proporciones de proteína y lípidos 3 es a 1 o
sea hay una mayor cantidad de proteínas en relación a los lípidos. Hay mayor cantidad de proteinas en la
membrana interna porque tiene que ver con su función y la función de la respiración celular que es para lo
cual estan creadas las mitocondrias. La mayor cantidad de proteinas se encuentra en las crestas mitocondriales
y esta cantidad de proteinas le otorga mayor rigidez a la membrana, es más dura hacia adentro.

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Tenemos la organización y las funciones porque la mitocondria cumple un rol fundamental en el proceso de
respiración celular pero cada parte de la mitocondria, cada componente, cada estructura cumple una función
relevante para el proceso, por ejemplo:

la membrana exterior va a separar la mitocondria del citosol porque es quien limita el espacio externo
(citosol) con la membrana interna, presenta porinas son proteinas de tipo canal que permiten el paso de las
moléculas tanto que vienen del citosol al interior de la mitocondria o de las que estan en la mitocondria y
salen hacia el citosol.

El espacio intermembranoso es el espacio que queda entre las membranas, es fundamental para el proceso de
respiración celular porque aquí se van a almacenar o transportar iones de hidrógeno (protones) lo que va a
permitir realizar una quimiosmosis que es la movilización de los componentes iónicos a través de unas
proteínas. Es fundamental saber que el espacio intermembranoso cumple un rol importante para almacenar o
ser un medio de almacenamiento para los protones.

 Recuerden ustedes que una de las características de toda membrana de toda bicapa lipídica es que no
permite el paso de iones, es impermeable a los iones por lo tanto si entre membrana y membrana hay
iones se van a acumular si es que no hay canales iónicos que permitan su paso.

La membrana interna o membrana interior es de gran relevancia para todos los procesos que ocurren en la
mitocondria, aquí se van a insertar todas las proteínas transmembrana que van a van a realizar dos acciones
fundamentales: 1 que se llama la cadena transportadora de electrones y otro que son la síntesis de ATP a
través del porte o más bien que se inserte en la membrana una proteína llamada a ATP sintasa. La mitocondria
en el proceso de respiración celular (ingreso de oxígeno, salida de dióxido de carbono) a nivel celular
involucra el metabolismo y la incorporación de oxígeno, pero para la fabricación de energía en forma de ATP,
entonces aquí es la membrana interna principalmente, las crestas mitocondriales disponen las proteínas que
van a cumplir esta función qué es la cadena transportadora de electrones y la ATP sintasa.

La matriz que es la parte interna similar al citoplasma, aquí se producen o se generan dos procesos sumamente
relevantes para que se pueda fabricar ATP que es un proceso llamado descarboxilación oxidativa: fabricación
del acetil CoA y por lo tanto ocurre el ciclo de Krebs.

La principal función es la respiración celular y como consecuencia genera la síntesis de ATP el cual es vital
para todo el metabolismo de la célula, entonces podríamos decir que las mitocondrias se encargan de fabricar
ATP producto de la respiración celular

Ejemplos a nivel de individuo: Permite la transmisión nerviosa, la secreción hormonal, la circulación, las
reacciones acopladas, la contracción muscular, reparación de tejidos, respiración, contractilidad del
miocardio. O sea, son las acciones que nosotros realizamos porque estamos vivos y estamos vivos porque

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estamos respirando y a nivel celular, una célula está viva porque está respirando, su respiración tiene como
consecuencia generar ATP el cual es utilizado para el metabolismo.

¿Qué pasaría si no tuviéramos mitocondrias? Podemos tener enfermedades

mitocondriales (son de la madre al hijo) , todas las enfermedades que estén asociadas al
requerimiento energético están relacionadas con disfunción mitocon drial.

En el caso cuando ocurre la fecundación tenemos un ovocito y tenemos un espermatozoide el cual requiere
mucha energía en el flagelo para poder activarse y aumentar su amplitud para poder vibrar más alto y poder
viajar más veloz al momento de la fecundación, para entrar en el ovocito por lo tanto el espermatozoide tiene
las mitocondrias SOLO en el cuello y hay un ovocito o una célula cualquiera que tiene las mitocondrias donde
se requiera más energía y por lo general se requiere más energía cercano al núcleo.

¿COMO SE LLEVA A CABO LA SINTESIS DE ATP?

Toda la energía contenida en los alimentos es extraída por una sucesión de numerosas reacciones de
oxidación, tenemos que obtener una fuente de energía primaria externa que son los alimentos, básicamente

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glúcidos son los que nos van a aportar mayor cantidad de energía que los lípidos y cuando esos glúcidos
entran por una serie de reacciones de oxidación van a entrar al metabolismo energético celular.

Imagen: ingreso mi comida ya sea carbohidratos, grasas que también pueden ser proteínas, pero en menor
cantidad, va a un proceso llamado glucólisis: es una reacción oxidativa que se produce al reducir estas
cadenas de hidratos de carbono con esqueleto hidrocarbonado y se reduce para poder generar una molécula de
piruvato, este es precursor de una molécula de acetil CoA este es fundamental para iniciar el ciclo de Krebs
que está en el interior de la mitocondria. Es decir, fabrico el piruvato y se hace la glucolisis en el citosol,
ingreso el piruvato a la mitocondria en el interior o sea llega a la matriz, fabrica acetil CoA y este es el que se
necesita para echar a andar el ciclo de Krebs y de él se obtienen los productos necesarios para echar a andar la
cadena transportadora de electrones que cuando funciona transportando electrones termina por generar ATP.

Glucolisis se transforma en piruvato, aquí se muestra que de la glucolisis al transformarse en una molécula de
piruvato también por consecuencia se obtienen dos moléculas de ATP (dos moléculas de adenosín trifosfato)
una vez que el piruvato entra al interior de la mitocondria se transforma en acetil coenzima A, va al ciclo de
Krebs del ciclo de Krebs da dos vuelta y por cada vuelta se obtiene un ATP y al final los productos del ciclo
de Krebs van a parar a la cadena transportadora de electrones y lo que se llama quimiosmosis que finalmente
es la fosforilación oxidativa donde participa la bomba ATP sintasa ahí es donde se transforma o se produce la
mayor cantidad de ATP con 32 ATP (una sola molécula de glucosa que al descomponer obtenemos 36 ATP).
Si no tuviéramos mitocondrias podríamos generar ATP, pero solo 2.

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una molécula de glucosa que al sufrir glucolisis obtiene dos ATP y dos moléculas de piruvato también
obtiene unas moléculas llamadas NADH NA deshidrogenasa es una molécula que porta, es transportadora de
electrones entonces esta va a ir a parar directamente a las crestas mitocondriales dónde están las cadenas
transportadoras de electrones, son fuente primaria de energía en forma de electrones ya que es como bencina
para echar a andar la cadena, entonces se genera por un lado esto también ATP de piruvato en acetil CoA,
sucede que esa molécula de piruvato gracias a la coenzima A va a fijar, va liberar dióxido de carbono porque
toma estos dos piruvato y de cada piruvato que tenía 3 moléculas se va a reducir a 2 (descarboxilación
oxidativa) y el acetil CoA tiene solo 2 átomos de carbono y en el otro se libera como dióxido de carbono
cómo entraron dos moléculas de piruvato también hay dos acetil CoA y también hay dos moléculas de ATP
de dióxido de carbono. (Necesario entender proceso general).

NAHD y FADH son moléculas que se obtienen del ciclo de Krebs y son fundamentales para echar a andar la
cadena transportadora de electrones y después de esta cadena esta va a tomar el oxígeno que nosotros
inhalamos y va a producir mayor cantidad de ATP.

de una molécula de glucosa la glucosa que entró a las células en el citosol va a producirse glicólisis que va a
producir piruvato es la ruptura de la molécula de glucolisis que como es una molécula más pequeña va a
poder entrar a la matriz mitocondrial, en el interior de la matriz por una enzima llamada coenzima A se va a
romper ese piruvato y se va a transformar en acetil CoA y es fundamental para echar a andar la maquinaria
del ciclo de Krebs es decir es la descomposición de acetil CoA y como producto de la descomposición del
acetil CoA se va a obtener la NADH y FADH2 las cuales llevan electrones para echar a andar la cadena
transportadora la cual es fundamental ya que va a impulsar a la bomba de ATP sintasa para producir ATP.

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La molécula NADH al romperse quedara como NAD y los protones quedaran separados, esta porta el
electrón, la parte negativa, entonces la molécula NADH y el FADH son aportes de electrones para la cadena
transportadora de electrones que consta de un conjunto de proteínas transmembrana que están en la membrana
interna, una se llama el complejo 1, complejo dos, complejo 3 y el complejo 4 pasando por algunas otras
proteínas que están entre medio esos 4 complejos forman la cadena transportadora de electrones que como su
nombre lo dice transporta electrones que provienen de los productos del ciclo de Krebs.

La diferencia de los complejos tiene que ver con la composición de las proteínas y sus funciones porque cada
complejo realiza una función. Complejos 1 y 2 son los que reciben a estos transportadores electrones NADH
y al FADH que provienen del ciclo de Krebs y ellos son los que van a donar electrones como impulso
energético le dan un shock de energía entonces el NADH al complejo 1 y el FADH le da 2 electrones al
complejo 2 pero qué va a suceder supongamos que hablamos solo del NADH le va a dar electrones gracias a
ese cede de electrones al impulso de electrones se van a producir protones en el medio interno la matriz, la
proteina transportadora va a movilizar protones del medio de la matriz hacia el espacio intermembranoso y el
electrón seguirá su camino hacia el otro complejo, el complejo 2 recibe electrones tanto del NADH como del
FADH, finalmente estos son los que dan la energía para movilizar los protones. Al final quien recibe el
electrón es el oxigeno por lo tanto el respirar permitirá que esta cadena funcione

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Dos electrones complejo 1 pasa protones al espacio Intermembranoso lo mismo el complejo2, 3 y 4, el
objetivo es pasar los protones para que este gradiente de protones eche a andar la bomba de ATP sintasa y se
fabrique el ATP y el ultimo aceptor de los electrones es el oxigeno para poder formar agua y esto genera
energía constantemente.

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 Las mitocondrias cuando hay un una célula, un tejido que requiera una gran cantidad de energía como lo son
todas las partes que tengan musculatura o por ejemplo la vista o células que tienen que fabricar o consumir
mucho ATP, se requiere de una gran actividad mitocondrial y cuando hay deficiencia de actividad
mitocondrial la células induce a una fisión de las mitocondrias la cual es la división de estas para generar más
mitocondrias, la misma célula regula la cantidad de mitocondrias que tiene y puede disponer tener más
mitocondrias sí requiere más energía, lo hace básicamente estrangulando la mitocondria.

¿Qué ocurriría si los animales no contaran con mitocondrias ?

R: No podrían extraer toda la energía de los alimentos.

¿Cuál de las siguientes moléculas se produce en el espacio intermembrana de las

mitocondrias?

R: Una alta concentración de H+ (protones)

En mitocondrias aisladas se ha agregado una molécula que dis ipa la gradiente de

protones ¿Qué espera que ocurra?

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R: No hay transporte de electrones en la CTE.

¿Cómo se inicia el proceso de división mitocondrial?

R: Por constricción de túbulos del RE.

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