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Programa

Concepto de cefalización del embrión y adquisición de la forma cilíndrica. Concepto de placodas, mesénquima branquial, cefálico. Formación y evolución de las crestas neurales (CN) durante el período somítico. Formación de las CN cefálicas: determinación del
área de crestas neurales y placodas y determinación de las CN. Mesodermo paraaxil no segmentado. Estomodeo: formación y desarrollo de los procesos o eminencias faciales y de los arcos branquiales. Mecanismos de fusión de los procesos. Desarrollo de la
boca, nariz, oído y faringe. Etiología y patogenia de las principales anomalías del desarrollo del aparato de la contención neurosensorial.

Contenidos mínimos. Comprender y generar explicaciones de las siguientes temáticas:


- Bases biológicas y moleculares de la determinación de las crestas neurales (SNP).
- Vías de migración de las crestas neurales cefálicas y sus principales derivados.
- Interacción con el mesodermo paraaxil para la formación del mesénquima cefálico y branquial (arcos branquiales)
- Derivados estructurales y celulares en cada región.
- Formación y evolución de las regiones de cuello, cara y cráneo, así como de las cavidades óseas que alojan a los órganos neurosensoriales.
- Bases moleculares y celulares de la formación del paladar (primario y secundario) así como las principales anomalías del desarrollo.
Principales anomalías del desarrollo de cara y cuello.

CRESTAS NEURALES
ORIGEN, INDUCCION Y ESPECIFICACION
Las células de la CN tendrán su origen en la zona de transición del ectodermo general y el neural ya que
ambos poseen la potencia evolutiva para generarlas.
Durante la inducción neural la placa neural secreta un morfógeno antagónico al secretado por el
ectodermo general (BMP). Cuando los gradientes interacciona se forma borde de la placa neural, y
dependiendo de las señales que recibe formara la región de las CN (Si recibe señales de ambos
gradientes) o la región de las pre-placodas (si recibe señales antagónicas a los gradientes)
Luego de su especificación factores de crecimiento secretados por el borde de la placa neural
intervienen regulando la transición E - M y delimitando, mediante una vía apoptótica, la población
celular precursora de las CN.

MIGRACION
Las células entonces se desprenden (emigran) del tubo neural mientras este se cierra, ubicándose entre
el mismo y el ectodermo general. Luego comienza a migrar entre estas dos estructuras por rutas bien
definidas. Las CN forman 2 bandas laterales al tubo neural que luego se segmentara

DIFERENCIACION
Se diferencian llegado a su destino, sin embargo, es importante es entender cómo es que se determinan
las células de la CN. Esta depende de varios factores
- Se pueden encontrar determinadas antes de salir del tubo neural
- Se pueden encontrar determinadas durante la migración dependiendo de la ruta tomada y, por
ende, de las interacciones con el medio
- Se pueden determinar una vez llegado a su destino final
Aun así, todas las células de la CN siguen un patrón. Las que migran de forma temprana tienen mayor
potencia evolutiva y las células que migran de manera tardía pueden dar derivados más dorsales (como
por ejemplo las ultimas en salir que solo pueden dar melanocitos)

CRESTAS NEURALES: Precursoras del SNP  generan neuronas, célula gliales, plexo del SNA y Somatico.

DERIVADOS DE LA CN: Melanocitos (en ambas regiones)


Región Craneal
- Sisterma Nervioso: Ganglios sensoriales (de los N craneales), parasimpáticos (del SN autónomo), células
de las glándulas tiroides (células endocrinas y paraendocrinas)
- Mesectodermicos: La CN cefálica forma parte del mesénquima cefálico y branquial Entonces las CN
integran buena parte de los tejidos blandos y duros de la cara
Región Troncal: Ganglios espinales, Ganglios simpáticos (linaje), neuronas parasimpáticas, medula adrenal (células
endocrinas y paraendocrinas)
DIVISION DE LA CRESTA NEURAL  producto del patterning
Cresta neural craneal: resumen.
Las rutas migratorias se verán a continuación

Cresta circunfaringea: Se extiende desde la región posterior del último arco


branquial (r6) hasta el 7mo somita
- Cresta cardiaca (1-3 somitas. Incluye r6, r7 y r8): Migran de
dorsal a ventral y forman mesénquima cardiaco.
- Cresta vagal (4-7 somitas): Migran de dorsal a ventral, se
asocian al endodermo y forman el sistema entérico (sistemas
simpático y parasimpáticos asociados al tubo digestivo)

Cresta neural troncal: Se extiende desde el 6to somita hacia los más
caudales.
Pueden seguir diferentes rutas migratorias dependiendo de su
asociación con el endodermo o ectodermo
- Las células que se dirigen dorsoventralmente hacia la región de
la aorta dorsal constituyen el linaje simpaticodrenal
- Las células que migran ventrolateralmente forman los ganglios
de la raíz dorsal del N espinal (Linaje sensitivo)
- Las células que migran dorsolateralmente y asociadas al
ectodermo formaran el linaje de los melanocitos (célula
pigmentaria)
ORIGIENES Y DERIVADOS DE ESTRUCTURAS

DESARROLLO DEL CRANEO: Mesénquima cefálico y branquial + somitas occipitales. Desde fines de la 5ª
SD, en respuesta a estímulos vecinos provenientes del ectodermo, endodermo y tubo neural, se
comienza a condensar el mesénquima formando el Neurocráneo y el Viscerocráneo
Neurocráneo:
- El condrocráneo: Huesos cartilaginosos compuesto por células mesenquimáticas codensadas.
Se forma por centros de osificación endocondral
- El desmocráneo: Compuesto por mesénquima cefálico ubicado entre el encéfalo y el
ectodermo. Se forma por centros de osificación membranosa, producto de condensaciones
mesenquimáticas
El Viscerocráneo: Se origina por centros de osificación membranosa compuestos del mesénquima de los
relieves faciales.

Recordá: Mesénquima cefálico (contiene mesodermo precordal) rodea a todo el prosencefalo y


mesencéfalo. El mesénquima branquial (contiene mesodermo paraxil craneal) forma cara y cuello

REGION FARINGEA: Esta estructura comienza a desarrollarse en el PS y se compone de ectodermo


general (epidermis de los arcos), endodermo faríngeo (epitelio de revestimiento faríngeo y
participación en la formación de amígdalas), mesodermo paraxil cefálico (musculatura estriada) y CN
craneales (tejido conectivo y esquelético)
Este mesodermo y CN formaran un mesénquima branquial que desarrollara los arcos branquiales.
Debido a su crecimiento, entre los arcos se forman surcos branquiales (invaginaciones ectodérmicas) y
bolsas faríngeas (evaginaciones endodérmicas)

FORMACION DE LAS PROMINENCIAS (morfogénesis facial- ocurren de manera simultánea)


Prominencia frontonasal: Se forma por un mesénquima compuesto por mesodermo paraxil craneal y
CN diencefálicas y mesencefálicas rostrales. Este mesénquima procese a migrar hacia cefálico y discurre
entre ambas vesículas ópticas para luego formar junto al ectodermo local, la prominencia frontonasal
DATO: acá se forman las placodas olfatorias

1er Arco branquial: Este mesénquima nace del mesodermo paraxil craneal, de las CN (mesencefálicas
caudales y de los segmentos r1 y r2). Migra hacia ventral y forma las prominencias maxilar y mandibular

ESTOMODEO Y EVOLUCION PROMINENCIAS RELACIONADAS: El estomodeo es una depresión que al


principio es limitada
- Hacia cefálico: (techo): Proceso frontonasal y luego prominencia frontal
- Hacia caudal (piso): Prominencia cardiaca y luego procesos mandibulares fusionados
- Hacia los laterales: Procesos maxilares y mandibulares
Tambien posee un fondo que lo separa de la faringe, la membrana bucofaríngea

Tabicamiento: El mesénquima de las prominencias mandibulares de desplazan


y se fusionan (fusión aparente) de modo tal que pasan a formar el piso del
estomodeo.
El espacio entre la prominencia frontonasal y la prominencia mandibular
representan ahora la cavidad facial, y el espacio entre la prominencia
mandibular y la prominencia cardiaca representa el futuro cuello.

Fusión aparente de las prominencias maxilares y mandibulares: El maxilar


prolifera hacia ventral fusionándose con los procesos mandibulares. Se forma
las mejillas y los bordes no fusionados forman los labios
EVOLUCION DE LAS PROMINENCIAS (aprox 5ª SD): básicamente las prominencias comienzan a crecer y
contactar entre sí. (SIMULTANEO)
- El PROCESO FRONTONASAL comienza a crecer forma el
proceso frontal y también, esquivando/bordeando las
placodas olfatoria, forma los procesos nasales a ambos
lados de las placodas  proceso nasomedial (nasal
interno) y nasolateral (nasal externo)
- FUSION MAXILAR – MANDIBULA ya explicado antes
-Los PROCESOS MAXIALRES no contactan entre si debido
a que en la línea media se interpone el proceso
intermaxilar (continuación del proceso nasal interno y de
él se deriva el tabique nasal). Sin embargo contactan con
el proceso nasal externo (fusión real) formando el futuro
conducto lagrimonasal
-Cuando los PROCESOS NASALES EXT E INT se fusionan
forman cordón ectodérmico macizo (piso de la fosa
olfatoria).
- El maxilar también contacta con el cordón  Estos 3 relieves se fusionan a lo largo del piso de la fosa
nasal
Los espacios entre los procesos nasales de cada lado del embrión se denominan fosas nasales
(separadas de la cavidad bucal por el piso ectodérmico ese).

Mecanismos de fusión de los procesos:


Fusión real: Los procesos crecen de forma independiente (epitelios discontinuos). Cuando estos se
acercan unos con otros y los epitelios contactan, estos se adhieren y luego se desintegran mediante
apoptosis y transición E - M (que luego este se unirá al mesénquima local). Como consecuencia se forma
un tejido continuo (ejemplo maxilar con proceso nasal externo y fusión del paladar)
Fusión aparente (remodeladora): Esto ocurre en procesos donde existe un epitelio
continuo. Cuando el mesénquima prolifera formando relieves faciales, estos crecen
muy rápido y dejan surcos, sin embargo, con el tiempo el mesénquima de estos surcos
prolifera de tal manera que las depresiones van desapareciendo, y formándose así, un
tejido continuo que a nivel macroscópico aparenta ser una fusión de ambos proceso
(derecho e izquierdo). [Como la fusión entre los procesos nasales mediales, procesos
mandibulares y maxilar-mandíbula]
FORMACION DEL PALADAR: EL paladar se forma a partir de 3 primordios: Un paladar palatino medio
(primario) y dos paladares palatinos laterales (secundario)

-1) El paladar primario (de acá se originan los 4 incisivos) se forma del segmento intermaxilar (el cual
forma el tabique nasal). Se comunica con la placoda nasal mediante la membrana buconasal, cuando
esta se degrada se genera la coana primitiva. [Separa las fosas nasales de
la cavidad bucal]
-2) Cuando los procesos maxilares se fusionan con las prominencias
nasales externas, forman las crestas palatinas. Estas al principio crecen de
manera oblicuo a ambos lados de la lengua al mismo tiempo que se forma
el tabique nasal. Cuando la lengua desciende las crestas se horizontalizan y
se fusionan en la línea media formando el paladar secundario, posterior al
primario. En este punto el tabique nasal contacta se fusiona (fusión real)
con el paladar secundario formando el paladar secundario definitivo 
divide al estomodeo en una cavidad bucal y nasal

El paladar definitivo se forma cuando se fusionan (real) el paladar primario con el secundario  El
punto de fusión entre ambos es el agujero incisivo, ubicado en la línea media.

La mayoría de las anomalías faciales ocurren por una falla en la unión de prominencias debido al déficit
de crecimiento (impide el contacto), falta de adhesión o incapacidad de mantener contacto o la fusion,
alteraciones en la T- M o crecimiento en dirección anormal.

LABIO LEPORINO: es la más frecuente. Su etología es multifactorial y se denominan completas o


incompletas si involucran al hueso o no.
- Labio leporino medial: No hay fusión de procesos nasomediales
- Labio leporino lateral: No hay fusión entre proceso nasomedial y maxilar
- Hendidura facial oblicua: Falta de fusión entre proceso nasolateral y maxilar

Malformaciones Anteriores al agujero incisivo  Comprenden la fisura lateral del labio (uni o bilateral),
fisura del maxilar y hendidura del paladar primario. Se produce por hipoplasia del proceso maxilar o
falta de fusión en entre los procesos nasomedial y maxilar
Malformaciones posteriores al agujero incisivo  Comprenden la fisura medial del labio leporino, y el
paladar hendido (falta de fusión de las crestas palatinas)

SINDROMES DE DiGeorge: alteración en la migración de las CN del mesénquima branquial. Se presentan


en estos casos además de hendidura del paladar, alteraciones cardiacas y trastornos psiquiátricos
eleccione una o más de una:
Las placodas olfatorias se encuentran formadas por los procesos nasomediales y
nasolaterales
El estomodeo es un espacio limitado por las bolsas y hendiduras faríngeas.
Parte del tejido contenido en el aparato de contención neurosensorial es provisto por la
placodas ectodérmcias. 
La región filogenéticamente más nueva de la cabeza requiere de inducciones provenientes
del mesodermo precordal. 
La región faríngea, a diferencia del romboencéfalo no muestra una segmentación evidente.
El tipo de osificación endomembranosa caracteriza a los huesos de origen mesodérmico.
El mesodermo paraxil junto con la cresta neural son importantes constituyentes de la región
faríngea. 
Los vertebrados primitivos no presentaban cerebro anterior, ni cara ni mandíbulas.
Las expansiones tempranas de las regiones cefálicas de la placa neural constituyen la
cefalización. 
La segmentación estructural en la región faríngea se encuentra asociada a complejos
patrones de expresión génica como Lim1, Emx1, Emx2, Otx1 y Otx2.
Retroalimentación

Respuesta correcta
Basado en el mini-texto Selecciones al menos una opción que considere correcta
Las respuestas correctas son: Parte del tejido contenido en el aparato de contención
neurosensorial es provisto por la placodas ectodérmcias., La región filogenéticamente más
nueva de la cabeza requiere de inducciones provenientes del mesodermo precordal., El
mesodermo paraxil junto con la cresta neural son importantes constituyentes de la región
faríngea., Las expansiones tempranas de las regiones cefálicas de la placa neural
constituyen la cefalización.

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