Quistes en el hígado

os
(70%), páncreas (10%),
Hematuria macroscópica DOLOR Molestias Desarrollo y crecimiento progresivo de IA

viv
⬇️
C
⬇️
Infecciones de orina lumbares N

⬇️
bazo, ovarios, etc.
Proteinuria ABDOMINAL quistes en todo el parénquima renal
E
D

os

C I
IN

nt
Aneurismas

ie
Cerebrales
ORINA

im
te

ac
Causa expansión bilateral de los n

an
HTA (20% de
⬇️ riñones con aparición ERC 00

in
45 al 70% de px de 65 años - 10

om
los px) 00
CUA 4
1 de

D
HTA D co
CLÍN RO óm
i
ICO t os
Au
Primera ECOG 78% de los casos de PQRAD
herramienta RAFÍ FISIOP
Detecta quistes de A DI AG NO ST IC O Síntesis de la poliquistina 1 (PC1)

TAC
⬇️
tan sólo 1-2 mm diagnóstica ATOLO
GÍA
1 l iga
do a l crom
os
D om
PK
POLIQUISTOSIS Mutac
iones

a
(5% de espontánea

16
Resonancia Magnética
Nuclear(Gold Standar) RMN INDICACIONES: RENAL ADULTA los cas
os)
s

az
o l a r go de l crom
⬇️

os
Tamaño Diagnóstico prenatal; presintomático br o
en jóvenes o potenciales donantes 2
Volumen renal total

m
ROMERO SILVA AXEL MANUEL Gen responsable del

a
PK
GRUPO: 3759
15% de los casos

4
⬇️

Identifica mutación por secuenciación PC Síntesis de la

1Y
I CO masiva (panel de genes) PC2 CILIOPATÍAS poliquistina 2 (PC2)
É T generan
N
G E
N T O
A MIE
T R A T ↑ ADEN CITOGÉNESIS Dilatación de los túbulos
renales con formación de sacos
TX Diálisis Peritoneal o ILCIC rellenos de líquido derivado del
R Hemodiálisis
LASA filtrado glomerular.
Pacientes con ERC SU
terminal secundaria a
PQRAD
Fa
rm
a cológico STI ENAL
TU
TIV Nefrectomía nativa +
Transplante Inhiben la cistogénesis de
⬇️
O forma dosis dependiente Secreción líquida
Reduce la caída del filtrado
transepitelial y proliferación de
⬇️

TOLVAPTÁN glomerular y reduce la tasa de las células epiteliales quísticas

crecimiento renal, retrasando
varios años la llegada a la ERCA. ⬇️

⬇️
Causa cambios
parenquimatosos y resulta en
Fallo Renal

1-5% de las nefronas desarrollan

quistes
 BIBLIOGRAFÍA

Poliquistosis Renal Autosómica Dominante

José Carlos Rodríguez Péreza, Roser Torra
Balcellsb
Hospital Universitario de Gran Canaria Dr.
Negrín. Las Palmas de Gran Canaria
b Hospital Fundació Puigvert, Barcelona

Fecha actualización: 24/06/2020