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Indian J Pediatr (noviembre de 2018) 85 (11): 1006–1016

DOI 10.1007 / s12098-017-2475-1

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Editor invitado: Bhim S. Pandhi

Parálisis cerebral: una descripción general

Sheffali Gulati1 Y Vishal Sondhi1

Recibido: 25 de abril de 2017 / Aceptado: 5 de septiembre de 2017 / Publicado online: 20 de noviembre de 2017
# Fundación Dr. KC Chaudhuri 2017

Abstracto La parálisis cerebral (PC) es un trastorno del desarrollo
neurológico que se caracteriza por anomalías del tono muscular, el
movimiento y las habilidades motoras, y se atribuye a una lesión del
cerebro en desarrollo. Las características clínicas de esta entidad
evolucionan con el tiempo y el síndrome de PC específico puede
reconocerse sólo después de los 3-5 años de edad; aunque pueden
presentarse signos y síntomas sugestivos a una edad más
temprana. El tratamiento incluye rehabilitación neurológica
(abordar las anomalías tonales de los músculos y diseñar terapias
físicas y ocupacionales) y el diagnóstico y tratamiento de las
comorbilidades (incluida la epilepsia, el deterioro de la cognición, la
visión, la audición y las alteraciones del crecimiento y la función
gastrointestinal). El manejo, por lo tanto, es multidisciplinario
involucrando al médico tratante trabajando con un equipo de
rehabilitación-, ortopédico-, psicológico-,
cambia con el tiempo a medida que el cerebro madura. La
definición actual de PC, adoptada por el consenso internacional en
2005 es [2]: "La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos
permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que
causan limitación de la actividad, que se atribuyen a alteraciones no
progresivas que se produjeron en el desarrollo del cerebro fetal o
infantil". Los trastornos motores de la parálisis cerebral suelen ir
acompañados de alteraciones de la sensación, percepción,
cognición, comunicación y conducta, epilepsia y problemas
musculoesqueléticos secundarios.
En las últimas décadas, se ha reconocido la necesidad de
estrategias efectivas de rehabilitación y manejo para estos
niños. Aquí, los autores revisan las diversas características
clínicas de la PC y brindan una perspectiva de los métodos de
manejo y los desarrollos en la rehabilitación de estos niños.

Palabras clave Espasticidad Asfixia al nacer. Prematuridad.

Toxina botulínica . Rehabilitación
Epidemiología

Hay escasez de datos sólidos del subcontinente indio, sin embargo, se

Introducción
estima que la prevalencia global de PC es de 2 por 1000 nacidos vivos [3
]. La incidencia, la prevalencia y las causas más comunes de PC
La parálisis cerebral (PC) es una condición del neurodesarrollo que
informadas han variado a lo largo del tiempo y han variado según las
afecta el tono muscular, el movimiento y las habilidades motoras.
ubicaciones geográficas según el desarrollo de la atención pediátrica
No se trata de una sola enfermedad, sino de un síndrome clínico
prenatal, intranatal y posnatal. Por lo tanto, mientras que el mundo
heterogéneo resultante de una lesión en el cerebro en desarrollo [1
desarrollado se ocupa predominantemente de la prematuridad y las
]. Aunque el trastorno en sí no es progresivo, la expresión clínica
morbilidades relacionadas con el peso extremadamente bajo al nacer,
los focos de los países en desarrollo todavía están lidiando con la
rubéola prenatal, la asfixia intranatal y la hiperbilirrubinemia posnatal.
* Sheffali Gulati La etiología de la PC es diversa y multifactorial. Por lo general, es
sheffaligulati@gmail.com
causada por una lesión en el cerebro antes o al nacer. Este es el principal
factor causante. También puede ocurrir entre los 3 y los 5 años de edad.
1
División de Neurología Infantil, Departamento de Pediatría, Instituto de Las causas comunes de PC se ilustran en la Tabla1 [4].
Ciencias Médicas de la India, Nueva Delhi, India
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tabla 1 Factores etiológicos asociados a la PC [4] más visita [5].

De manera similar, Rasthriya Bal Swasthya Karyakaram (RBSK) del
Causas prenatales / neonatales Causas del período posneonatal
Gobierno de la India intenta evaluar a los niños desde el nacimiento
• Precocidad • Carrera hasta los 18 años de edad para detectar afecciones de salud
una. Leucomalacia periventricular • Trauma de la cabeza seleccionadas, incluidos defectos de nacimiento, deficiencias y retrasos
B. Hemorragia intraventricular • Eventos hipóxicos como
en el desarrollo. Además, RBSK tiene un concepto de centro de
C. Displasia broncopulmonar casi ahogamiento
• Encefalopatía isquémica hipóxica • Encefalopatía febril intervención temprana del distrito para brindar apoyo de derivación
• Hipoglucemia neonatal una. Septicemia para aquellos detectados con problemas de salud durante la detección.
• Anormalidades estructurales congénitas B. Meningitis/ Además, una herramienta desarrollada por INCLEN e improvisada por
una. Malformaciones hereditarias meningoencefalitis
AIIMS (Herramienta INDT-NMI modificada por AIIMS) se puede utilizar
B. Secundario a • Estado epiléptico
I. Infecciones secuelas para detectar deficiencias neuromusculares, incluida la parálisis
ii. Radiación cerebral.
iii. Toxinas como medicamentos
antiepilépticos, alcohol, nicotina
• Nacimientos múltiples
• Carrera
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones intrauterinas Características clínicas
• Infecciones neonatales
• Disfunción neurológica inducida por
bilirrubina Las características clínicas de los síndromes de PC específicos se han
• Predisposicion genética destacado en la tabla 2. Hay tres síndromes de PC predominantes (espástico,
discinético y atáxico). La PC hipotónica, aunque se describió anteriormente,
está ausente de las clasificaciones contemporáneas. La mayoría de los
Clasificación y signos tempranos pacientes con "PC hipotónica" en la primera infancia desarrollan
posteriormente PC espástica, discinética o atáxica. Sin embargo, algunos
La clasificación de la PC se basa en el tipo y distribución de las anomalías niños pueden seguir siendo hipotónicos debido a la participación de los
motoras (tabla 2). Los síndromes específicos de PC se reconocen mejor circuitos cerebro-cerebelosos o el circuito extrapiramidal.
después de los 3 a 5 años de edad, aunque pueden presentarse signos y
síntomas sugestivos en la infancia. Los primeros signos de parálisis a) Síndromes espásticos: Los pacientes con síndromes espásticos tienen
cerebral incluyen: signos de la neurona motora superior que incluyen espasticidad,
hiperreflexia (± clonus) y respuesta plantar extensora. Además,
a) Signos neuroconductuales: Los signos neuroconductuales estos niños tienen movimientos masivos (en lugar de movimientos
sospechosos de parálisis cerebral son irritabilidad excesiva, letargo, finos e individuales) y movimientos voluntarios lentos y con
duerme mal, vomita con frecuencia, es difícil de manejar y abrazar y esfuerzo. Los síndromes espásticos incluyen:
tiene poca atención visual.
B) Reflejos del desarrollo: El retraso en la desaparición o la exageración I. Diplejía espástica: Brevemente, se trata de un niño con problemas
de un reflejo del desarrollo puede ser un indicador temprano de de motricidad gruesa, particularmente en las extremidades
discapacidad motora. Los bebés con un reflejo laberíntico tónico inferiores, con funciones motoras finas generalmente retenidas
exagerado pueden tener una postura ophistotónica o pueden en las extremidades superiores. Suele asociarse con
darse la vuelta a una edad anterior a la apropiada. De manera leucomalacia periventricular (PVL) e infarto hemorrágico
similar, el niño puede tener una respuesta anormal en la periventricular (PVHI). Algunos de estos niños pueden tener
suspensión vertical, en la que en lugar de asumir una posición una dificultad visual asociada.
sentada, tiene una extensión persistente de piernas. ii. Cuadriplejía espástica: los niños con cuadriplejía espástica
C) Tono motor y postura: El tono en las extremidades / tronco puede ser tienen graves deficiencias motoras. Tanto las extremidades
normal, aumentado o disminuido. El control deficiente de la cabeza, el superiores como las inferiores se ven afectadas casi por igual,
fisting manual persistente o asimétrico y los patrones oromotores y la mayoría tiene muy poco desarrollo del habla y el lenguaje,
anormales (empujar la lengua / hacer muecas) pueden ser los primeros discapacidad visual, epilepsia y dificultad para alimentarse. La
signos motores. A veces, sin embargo, un aumento del tono axial y del resonancia magnética en estos niños puede mostrar
extensor del cuello puede hacer que el control de la cabeza parezca encefalomalacia multiquística.
mejor de lo que realmente es. iii. Hemiplejía espástica: en la hemiplejía espástica, el brazo suele
D) Hitos motores: El examen en serie de los hitos motores es un proceso verse más afectado que la pierna. Las posturas atetóticas pueden
de detección eficaz para detectar la parálisis cerebral temprano. La acompañar a la espasticidad. La mayoría de los niños con
Academia Estadounidense de Pediatría recomienda una evaluación hemiplejía espástica tienen déficits sensoriales asociados. Estos
completa del desarrollo a los 9, 18, 30 y 48 déficits sensoriales se reflejan como deficiencias musculares.
Tabla 2 Características clínicas de la parálisis cerebral.
1008

Proporción de Causas principales Bebés afectados Características clínicas Características clínicas

Pacientes con PC entre los bebés entre los niños mayores

CP espástico • Espasticidad del cuchillo de cierre • Espasticidad del cuchillo de cierre

• Reflejos tendinosos profundos y enérgicos • Reflejos tendinosos profundos y enérgicos
• Respuestas plantares extensores • Respuestas plantares extensores
• Las contracturas son comunes • Las contracturas son comunes
Diplejia espástica 15-25% PVL Precocidad • < 6 meses • Las extremidades inferiores se ven
Hipotonía de miembros inferiores más afectadas que las superiores

• ≥ 6 meses • Caminar de puntillas

Hemiplejia espástica
20–40% • Accidente cerebrovascular neonatal
• Accidente cerebrovascular prenatal
• Malformaciones corticales
Los bebés a término generalmente
Rastreo de comando
W-Sentado
Apriete de Tendoachilles
• Asimetría durante los movimientos
naturales de las manos / llevar las manos
en la línea media o durante reflxes
• Relativamente conservado
función de las extremidades
superiores, la cognición y el habla
• Puede tener discapacidad visual
• Brazos afectados más que piernas
• Pueden estar presentes déficits sensoriales
que se manifiestan como una masa reducida

neonatales como los de Moro en el lado afectado

• Dominio temprano de la mano (antes de los 12 meses)

• En posición sentada, la pierna afectada tiende a
extenderse
Tetraplejia espástica 20–40% • Asfixia perinatal Lactantes prematuros / nacidos a término • Retraso motor y cognitivo severo • Las 4 extremidades están afectadas, con afección
• Infección congénita • Control deficiente de la cabeza de las extremidades superiores igual o mayor

• Disgenesia cerebral • Puede tener hipotonía durante 4 a 6 meses iniciales, que que las extremidades inferiores

evoluciona a espasticidad entre 9 y 12 meses • Asociado con deterioro cognitivo,

• A los 12 meses, cuando los bebés se sientan, no del habla y visual severo
pueden flexionar las piernas y tienen un equilibrio • Son frecuentes las dificultades para
del tronco deficiente. alimentarse, la insuficiencia respiratoria
crónica y los trastornos convulsivos.

PC discinética 10-15% • Hipotonía en reposo, con tono variable con • Movimientos involuntarios
el movimiento o la emoción. característicos
• Movimientos espontáneos reducidos • Disartria
• Cabeza girada persistentemente hacia un lado • Discapacidad intelectual
• Babeando • Distonía
• Mueca involuntaria • Las contracturas son menos comunes
CP coreo-atetoide • Hiperbilirrubinemia severa Pretérmino y término • Dedo del pie estriado • Corea ± atetosis
(Incompatibilidad Rh / ABO / • La atetosis es más evidente
Deficiencia de G6PD) al alcanzar un objeto.
• Las dificultades orofaríngeas
son comunes

CP distónico • Asfixia perinatal Bebés a término • Repetición, modelado, torsión y postura

de las extremidades y el tronco.
• Aumento repentino e involuntario del tono
que afecta tanto a los flexores como a los
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La PC hipotónica, que se describió anteriormente, se ha eliminado de la clasificación contemporánea. La mayoría de los pacientes con "PC hipotónica" en la infancia, luego desarrollan otras formas de PC con tono variable / aumentado
durante el intento de movimiento o con
masa en el lado afectado y no se correlacionan con déficits

músculos extensores, puede ocurrir

motores [6]. Además, pueden tener asociado deterioro

• Los reflejos tendinosos son normales o

• El habla es lenta, entrecortada y

intelectual, hemianopsia y otros problemas visuales. Además,

pueden ser difíciles de provocar

los problemas de comportamiento son comunes entre los
entre los niños mayores

niños con parálisis cerebral hemipléjica, incluida la ansiedad,

Características clínicas

la emoción el desafío opositor y las fobias específicas.

B) Síndromes discinéticos: Los pacientes con parálisis cerebral discinética a

explosiva.
• Ataxia
menudo tienen más de una forma de movimiento involuntario. Las
extremidades a menudo se vuelven rígidas durante el intento de
movimiento o con la emoción. Los reflejos tendinosos pueden ser
normales o difíciles de provocar. Los movimientos atetoides de los dedos
de los pies, especialmente el dedo gordo del pie (dedo estriado), son un
indicador significativo de disfunción extrapiramidal. También se puede
observar discinesia en algunos síndromes espásticos. Sin embargo, a
diferencia de los pacientes con parálisis cerebral espástica, los niños con
• Hitos motores retrasados

síndromes puramente discinéticos no desarrollan contracturas. La PC

e hitos del lenguaje

discinética se puede subdividir en:

Características clínicas

I. PC coreo-atetoide: se caracteriza por contracciones rápidas,

entre los bebés

• Hipotonía

desorganizadas e impredecibles de músculos / grupos de

músculos individuales que involucran la cara, los músculos
bulbares, las extremidades proximales y los dedos. Además,
tienen movimientos de contorsión lentos que involucran los
músculos distales. Las dificultades orofaríngeas pueden
resultar de las muecas faciales. Los reflejos primitivos a
Sin predilección específica

menudo persisten en la niñez.

ii. PC distónica: se caracteriza por la contracción conjunta de
Bebés afectados

músculos agonistas y antagonistas. A menudo, tienen

signos piramidales coexistentes y disartria.
C) CP atáxico: La PC atáxica es rara y debe distinguirse de los
trastornos neurodegenerativos progresivos. Los hitos motores
y del lenguaje se retrasan. La ataxia suele mejorar con el
tiempo.
•? Eventos prenatales tempranos
•La etiología se desconoce con

Hipoplasia cerebelosa
Síndrome de Joubert
•? Causas genéticas

Comorbilidades asociadas
Causas principales

frecuencia.

Si bien el énfasis en la PC está en las discapacidades motoras,

existen importantes trastornos acompañantes de la función
CP Parálisis cerebral; PVL Leucomalacia periventricular

cerebral. Algunos niños tienen epilepsia, deterioro de la

cognición, la visión, la audición y muchos han alterado la
Proporción de
Pacientes con PC

función y el crecimiento gastrointestinal. En general, los niños

5-10%

con discapacidades motoras más graves tienen más

probabilidades de tener comorbilidades. Estas comorbilidades
se han ilustrado en la Tabla3 [7].
Tabla 2 (continuado)

Gestión

El tratamiento de un niño con parálisis cerebral implica investigaciones

Atáxico

de referencia (tabla 4) y un equipo multidisciplinar para abordar

cuestiones médicas, sociales, psicológicas, educativas y
1010 Indian J Pediatr (noviembre de 2018) 85 (11): 1006–1016

Tabla 3 Condiciones asociadas con la parálisis cerebral [7]

Comorbilidades Observaciones

Discapacidad intelectual • Ocurre en aproximadamente el 50% de los pacientes con PC

• Los niños con cuadriplejía espástica son los más afectados
• El desarrollo del lenguaje en la parálisis cerebral hemipléjica está relacionado con la capacidad cognitiva más que con el lado de la lesión
Neuroconductual / • Ocurre en casi el 25% de los pacientes con PC
trastornos del neurodesarrollo • Suelen tener trastornos conductuales, emocionales y / o psiquiátricos, que incluyen labilidad emocional,
falta de atención y vigilancia y rasgos obsesivo-compulsivos.
• Se pueden observar rasgos autistas en hasta un 7% de los niños con parálisis cerebral, tasas más altas en aquellos con parálisis cerebral no espástica
Epilepsia • Ocurre en el 25 al 45% de los pacientes con PC
• Más común en pacientes con cuadriplejía espástica y hemiplejía adquirida, y menos común en diplejía
espástica y PC que es principalmente atetoide
Trastornos visuales • Observado en casi el 30% de los niños con parálisis cerebral
• Más común en niños con parálisis cerebral después de la prematuridad
• La agudeza visual baja puede deberse a deterioro cortical / estrabismo, ambliopía, errores de refracción y defectos del
campo visual

Discapacidad auditiva / del habla • Observado en 30–40%

• Las deficiencias incluyen afasia, disartria o mutismo
Falta de crecimiento • El retraso del crecimiento generalmente se debe a una mala nutrición causada tanto por una ingesta inadecuada como por anomalías
gastrointestinales

Desórdenes gastrointestinales • Casi el 90% de los niños con parálisis cerebral pueden tener estreñimiento concurrente, reflujo gastroesofágico ± vómitos,
trastornos de la deglución o dolor abdominal.

Trastornos pulmonares • La enfermedad pulmonar crónica se presenta en niños con parálisis cerebral secundaria a aspiración recurrente, escoliosis e
incoordinación de los músculos respiratorios.

Trastornos ortopédicos • Los problemas ortopédicos comunes en los niños con parálisis cerebral incluyen subluxación, dislocación y displasia
progresiva de la cadera, deformidades del pie y escoliosis.

Trastornos urinarios • Treinta a 60% de los niños con parálisis cerebral tienen síntomas de micción disfuncionales, que incluyen enuresis, frecuencia,
urgencia e incontinencia de esfuerzo.

Dolor • El dolor es reportado por el 50 al 75% de los niños con parálisis cerebral, y aproximadamente el 25% experimenta dolor que limita las
actividades.
• El dolor puede ocurrir como consecuencia de distonía, subluxación de la cadera o estreñimiento.
• El dolor en los niños con parálisis cerebral puede pasar desapercibido debido a las dificultades de comunicación.
Dormir • Se desconoce la prevalencia exacta
• Caracterizado típicamente por trastornos que involucran la transición sueño-vigilia, somnolencia diurna excesiva y
excitación

metas terapéuticas. Los hallazgos de neuroimagen más destacados Evaluación funcional

se han representado en la Fig.1. El manejo debe estar dirigido a
estimular el desarrollo del niño con el objetivo de obtener la El manejo depende de la limitación funcional del
máxima independencia en las actividades de la vida diaria. paciente. La clasificación funcional más utilizada es

Cuadro 4 Investigaciones en un niño

con parálisis cerebral Investigaciones Observaciones

Cerebro de resonancia magnética • Debe realizarse en todos los lactantes.

• Correlacionar los hallazgos de la resonancia magnética con los antecedentes y los hallazgos clínicos;
si hay una discrepancia, descartar trastornos metabólicos subyacentes

Evaluación auditiva • BERA y la evaluación auditiva son imprescindibles para todos los bebés.
Evaluación de la visión • Se debe realizar una evaluación visual específicamente para la evaluación
del fondo de ojo, estrabismo con / sin VEP

Electroencefalograma • Obligatorio si el niño tiene antecedentes de convulsiones

• Debe realizarse en un niño que no está logrando hitos (después de un
insulto estático inicial) aunque los padres niegan cualquier historial de
convulsiones.

BERA Audiometría de respuesta evocada del tronco encefálico; Electroencefalograma Electroencefalograma; SEÑORI Imágenes por resonancia magnética;
VEP Potencial evocado visual
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Figura 1 Cambios destacados en la resonancia magnética en la parálisis cerebral. Panel A
muestra una imagen ponderada en T2 con hiperintensidades periventriculares y márgenes
ventriculares ondulados (flecha sólida). Esto se ve típicamente en la agresión asociada a la
prematuridad y comúnmente se manifiesta como diplejía espástica. Panel Bmuestra
encefalomalacia multiquística (línea de puntos con flecha). Este patrón de lesiones en
cuencas hidrográficas se observa comúnmente en recién nacidos a término con isquemia /
asfixia y se manifiesta clínicamente con cuadriplejía espástica.
Sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS). Este
sistema clasifica la función motora de un paciente en función de su edad
y rendimiento en varios entornos. La discusión sobre GMFCS está más
allá de la vista previa de este artículo [8]. El Sistema de clasificación
manual de habilidades (MACS) y el Sistema de clasificación de funciones
de comunicación (CFCS) son otras herramientas ampliamente utilizadas
para la evaluación del estado funcional.
Evaluación de tono
La evaluación del tono es importante para evaluar grupos de
músculos específicos antes y después de una intervención, como la
toxina botulínica (BTX) o el baclofeno. Las dos escalas más utilizadas
son la escala Ashworth modificada y la escala Tardieu modificada.
Mientras que la escala de Ashworth modificada es una medida de
resistencia al rango de movimiento pasivo; el Tardieu modificado
1011
Panel C ilustra las hiperintensidades de T2 en el putamen posterior (flecha abierta) y
tálamos bilateralmente (línea de puntos con flecha cerrada). Esto se observa
típicamente en lactantes con encefalopatía isquémica hipóxica a término (EHI) y se
manifiesta como parálisis cerebral discinética. Panel D destaca las hiperintensidades
de T2 en el lóbulo occipital (flecha sólida); característica de la agresión hipoglucémica
neonatal. Panel E muestra T2 hiperintensidad que involucra globuspallidi bilateral (
flecha abierta), una característica de las secuelas de kernicterus
La escala define el ángulo de espasticidad y la calidad del
movimiento a múltiples velocidades. Aunque estos se usan
comúnmente durante el curso de la gestión, las características
de confiabilidad de estas pruebas no son ideales.
Manejo de la discapacidad motora
Terapia física
La fisioterapia (PT) es una parte integral del manejo de la PC y
puede variar desde un programa de ejercicio regular hasta una
variedad de modalidades, incluida la estimulación eléctrica. Aunque
su efectividad para promover la función física es incierta, la
fisioterapia ayuda a alentar a los cuidadores a aprender la mejor
manera de manipular, ir al baño, lavar y alimentar a sus hijos con
parálisis cerebral y promover la postura.
1012
movilidad y traslado. Las técnicas de terapia ocupacional (OT)
buscan mejorar la función, pero se enfocan en maximizar la
capacidad del niño para realizar las actividades de la vida diaria,
la educación y el trabajo. Estos son particularmente útiles para
maximizar la función disponible de la mano. Los enfoques de
TP que no se recomiendan debido a la falta de eficacia incluyen
la terapia del desarrollo neurológico y la terapia de integración
sensorial. Además, la estimulación eléctrica, la hidroterapia, el
masaje y la vibración de todo el cuerpo no han mostrado una
mejora clínicamente significativa [9]. Los enfoques basados en
PT y OT que se han recomendado en la literatura incluyen [9]:
1. Entrenamiento bimanual para PC hemipléjica, en la que se enseña al
niño a utilizar ambas manos juntas en tareas repetitivas.
2. Terapia de movimiento inducida por restricciones implica la sujeción
de la extremidad no afectada para fomentar el uso de la
extremidad afectada durante las tareas terapéuticas. La restricción
puede ser mediante el uso de yeso o la restricción física
sosteniendo la mano normal.
3. Terapia centrada en el contexto implica cambiar el
entorno más que el enfoque del niño.
4. Entrenamiento funcional dirigido a objetivos hace hincapié en las actividades
basadas en los objetivos establecidos por el niño, utilizando un enfoque de
aprendizaje motor.
Manejo de la espasticidad
Se puede considerar la reducción del tono si la hipertonía o la espasticidad
interfieren con la función, la comodidad o el cuidado. Pero antes de
aventurarse por la reducción del tono, conviene confirmar que el “tono
aumentado” no es beneficioso para el niño; por ejemplo, algunos pacientes
con hipertonía severa de las extremidades inferiores usan su tono elevado
para "ponerse de pie" en extremidades que de otro modo serían débiles y
pueden perder la capacidad de pararse y soportar peso con las piernas
después del tratamiento. Por lo tanto, un enfoque de equipo con objetivos
predeterminados es esencial.
Medicamentos orales
Los agentes antiespasmódicos orales, incluidas las benzodiazepinas, el
baclofeno y la tizanidina, tienen la ventaja de que son fáciles de
administrar, pero tienen las desventajas del efecto sistémico y los
efectos secundarios significativos [10, 11]. Por lo tanto, son más
apropiados para niños con espasticidad generalizada y / o en niños en
los que solo se necesita una reducción leve del tono.
Desafortunadamente, la evidencia sobre la eficacia de estos agentes es
menos rigurosa. Por tanto, la elección del agente depende más de la
experiencia personal que de la medicina basada en la evidencia. Los
fármacos de uso común se han destacado en la tabla5.
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Toxina botulínica
La toxina botulínica tipo A (BTX-A), cuando se inyecta en los músculos
afectados, bloquea la liberación presináptica de acetilcolina de las placas
terminales motoras de la neurona motora inferior y disminuye el tono al
limitar la contracción muscular. Por tanto produce quimiodenervación.
La mejor evidencia para el uso de BTX-A es para equinos varo (tratados
con inyecciones en los músculos gastrocnemiosoleus), pero BTX-A ahora
se usa para una variedad de indicaciones focales que incluyen
espasticidad en flexión de rodilla y cadera y espasticidad de la
extremidad superior. Se espera que los pacientes menores de 4 años y
sin contracturas fijas tengan la respuesta más favorable porque el
sistema musculoesquelético y nervioso es más plástico en los niños en
crecimiento [12]. No obstante, BTX-A también puede ser útil para tratar
distonías focales en niños mayores y adultos. El techo de dosificación
total utilizado por inyectores experimentados ha aumentado de la
recomendación inicial de 4 U / kg a más de 16 U / kg en casos específicos
de especialistas; pero la dosificación debe individualizarse. La mayoría
de los informes sugieren que el fármaco es generalmente seguro, pero
ha habido informes de casos de toxicidad sistémica potencialmente
mortal. Los eventos adversos graves que se han informado incluyen
debilidad muscular generalizada, dificultades de visión, ptosis,
dificultades para tragar, incontinencia urinaria y compromiso
respiratorio [10].
Fenol y alcohol
El fenol y el alcohol son los otros agentes asociados con la
quimiodenervación y se han utilizado en niños con parálisis cerebral,
aunque ninguno ha sido probado rigurosamente. El fenol se inyecta
típicamente en una concentración de solución acuosa del 3% al 6%,
mientras que el alcohol absoluto se diluye al 30% -50%. El nervio diana
se identifica con estimulación eléctrica, un procedimiento que puede ser
mal tolerado en los niños, lo que hace necesaria la sedación o la
anestesia. El agente se inyecta perineuralmente, donde promueve la
denervación.vía degeneración axonal. El efecto no es permanente y la
reinervación funcional se produce durante meses o años. Los efectos
adversos incluyen dolor y parestesia si se ataca un nervio motor y un
nervio sensitivo mixtos. No obstante, la ausencia de inmunogenicidad y
el menor costo en comparación con la BTX-A hacen que estos agentes
sean más atractivos en algunos entornos [10].
Baclofeno intratecal
Baclofeno intratecal (ITB), administrado vía un catéter unido a una
bomba programable implantada por vía subcutánea logra niveles más
altos de fármaco en el líquido cefalorraquídeo en comparación con la
administración oral, pero también puede estar asociado con
complicaciones sustanciales. Es posible que se produzca una sobredosis
por un error de programación, que puede provocar depresión
respiratoria y coma, mientras que, con mayor frecuencia, puede
producirse una abstinencia abrupta debido al vaciado del reservorio, la
falla de la bomba o la retirada del catéter.
Cuadro 5 Medicamentos orales para la espasticidad / distonía [10, 11]

Droga Mecanismo de acción Dosis Efectos secundarios

Relajantes musculares

Baclofeno • Enlazar a GABAB receptores de las láminas I - IV de la
médula espinal, donde terminan las fibras sensoriales
primarias, inhibiendo así la liberación de
neurotransmisores excitadores y provocando la inhibición
presináptica de los reflejos mono y polisinápticos
Dosis iniciales, ajustadas al efecto • Empeoramiento de la hipotonía axial
(revisar el tratamiento si no hay beneficio dentro de las 6 semanas): • Estreñimiento
• 1 a 6 años: 0,3 mg / kg / día en 3 a 4 dosis divididas, aumento • Depresion respiratoria
a 0,75-2 mg / kg / d (o 10-30 mg / d) en 3-4 dosis divididas • Mayor riesgo de convulsiones en
• 6 a 8 años: 0,3 mg / kg / día en 3 a 4 dosis divididas, aumento niños mayores ≤2 años
a 0,75 a 2 mg / kg / d (o 30 a 40 mg / d) en 3 a 4 dosis divididas
• 8-10 años: 0.3 mg / kg / d en cuatro dosis divididas, aumentado
a 0.75-2 mg / kg / d (o 60 mg / d) en 3-4 tomas divididas
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• 10-18 años: inicialmente 5 mg tres veces al día aumentado

gradualmente, hasta 60 mg / día (máx. 100 mg / día) en 3-4
dosis divididas
Tizanidina Actúa como agonista del receptor α-2 central a nivel supraespinal • Dosis inicial • Sedación
y niveles espinales para reducir la espasticidad mediante la inhibición <10 años: 1 mg dos veces al día • Hipotensión
de la actividad refleja polisináptica espinal. > 10 años: 2 mg OD • Agitación
• Máximo • Depresión
0,05 mg / kg / día • Problemas gastrointestinales
> 12 años: 2 mg TDS
Diazepam Actúa postsinápticamente uniéndose a un sitio específico de Dosis iniciales ajustadas al efecto: • Somnolencia / sedación
el receptor A del ácido gamma-aminobutírico (GABAA), • 1 a 12 meses: 0,25 mg / kg dos veces al día (que puede ser útil para ayudar a dormir)
mejorando los efectos endógenos de GABA como • 1 a 5 años: 2,5 mg dos veces al día • Hipersalivación
neurotransmisor inhibidor • 5-12 años: 5 mg dos veces al día • La depresión respiratoria no debería ocurrir
• 12-18 años: 10 mg dos veces al normalmente a las dosis utilizadas para tratar la
día (máximo 40 mg / día) espasticidad si se utilizan dosis iniciales bajas.
• La tolerancia y la dependencia limitan el
uso prolongado de diazepam

Medicamentos antidistónicos
Trihexifenidilo El agente anticolinérgico actúa en el • Empiece con una dosis inicial baja (1 a 2 mg / día); aumentar lentamente (en 2 • Boca seca
nivel de los ganglios basales mg / semana); pueden ser necesarias dosis más altas (> 50 mg / d) • Visión borrosa
• Dosis habitual: 2 a 60 mg / día en 2 a 3 dosis divididas • Retención urinaria
• Motilidad intestinal reducida
• Estreñimiento e íleo
Tetrabenazina Agotadores de dopamina, previenen • Dosis inicial: 12,5 mg / d •Acatisia
degradación de neurotransmisores • Ajustar hasta la dosis máxima de 150 •Depresión y otros trastornos del estado de ánimo.
mg / d en 2 dosis divididas •Agitación
1013
1014
Terapia quirúrgica
Rizotomía dorsal selectiva (SDR)
SDR es un procedimiento quirúrgico que divide selectivamente partes de
las raíces dorsales lumbosacras de la médula espinal. Esto interrumpe la
rama aferente del arco reflejo en el lado sensorial, reduciendo así la
espasticidad sin causar parálisis. Esta técnica puede proporcionar una
pequeña ganancia de función. Los candidatos para SDR suelen ser
ambulatorios o casi ambulatorios (niveles II y III de GMFCS, a veces nivel
I de GMFCS), tienen entre 4 y 7 años de edad, no tienen habilidades
cognitivas y están motivados para caminar, tienen cierto grado de
control motor selectivo conservado en las extremidades inferiores,
tienen la fuerza adecuada y tienen una distonía mínima, si es que tienen
alguna. Además, la familia debe poder comprometerse con un riguroso
programa diario de fisioterapia durante 6 a 12 meses [13].
Estimulación cerebral profunda
La estimulación cerebral profunda (DBS) se utiliza principalmente para las distonías. Un
metanálisis de la estimulación cerebral profunda en adultos con parálisis cerebral discinética
sugiere que puede ser eficaz [14].
Intervenciones ortopédicas
A pesar del mejor tratamiento médico y de rehabilitación, los niños con
parálisis cerebral espástica a menudo eventualmente requerirán cirugía
ortopédica para corregir las deformidades inducidas por la
hiperactividad muscular. La corrección generalmente implica yesos en
serie (para estirar los músculos acortados; sin evidencia de beneficio
clínico), múltiples tenotomías y transferencias de los aductores del
muslo (evidencia limitada; pequeña mejoría en la función de la marcha)
y, en casos severos, osteotomía femoral [15].
Distonía y trastornos del movimiento mixto
La disfunción motora en la PC no es simplemente atribuible a
espasticidad o disfunción del tracto corticoespinal; en cambio, es el
resultado de una interrupción de la compleja integración de múltiples
áreas del cerebro, incluida la corteza, el cerebelo, los ganglios basales y
el tronco del encéfalo. Como resultado, un niño con parálisis cerebral
puede manifestar otros tipos de hipertonía y trastornos del movimiento.
Los medicamentos orales que se utilizan con frecuencia para controlar la
distonía / discinesia se ilustran en la Tabla5. BTX-A es una terapia eficaz
para la distonía focal.
Alimentación y nutrición
Los problemas de alimentación y la disfunción oromotora, secundaria a
discinesia, parálisis bulbar y / o parálisis pseudobulbar, son frecuentes en los
niños con parálisis cerebral. Estos niños tienen dificultades para chupar /
masticar y tragar que se manifiestan como tiempos de alimentación
prolongados (> 3 horas por día), asfixia y vómitos frecuentes.
Indian J Pediatr (noviembre de 2018) 85 (11): 1006–1016
[dieciséis]. Por lo tanto, estos niños deben tener una evaluación de tres a
cuatro meses de las habilidades de alimentación y el estado nutricional
(incluido el peso y la estatura). Entre los bebés con retraso del crecimiento y /
o aspiración crónica, se deben considerar técnicas de alimentación
alternativas (incluida la alimentación por gastrostomía).
Babeando
La disfunción oromotora en niños con parálisis cerebral a menudo
conduce a babear, que es un impedimento significativo para la
aceptación social [17]. Los enfoques para mejorar el babeo incluyen
farmacoterapia, terapia conductual y cirugía. Una prueba de terapia
conductual es apropiada para los niños que pueden comprender los
comandos y cooperar con el entrenamiento. Consiste en el
entrenamiento de la conciencia oral y la motricidad oral, diseñado para
mejorar el cierre de los labios y la mandíbula y los movimientos de la
lengua con refuerzo positivo para la deglución. La farmacoterapia para
el babeo incluye fármacos anticolinérgicos (trihexfenidilo o
glicopirrolato; actúan disminuyendo el flujo de saliva) y la inyección de
BTX-A en las glándulas salivales [18].
Las técnicas quirúrgicas incluyen el reposicionamiento de los conductos
submandibulares y la ligadura unilateral de un conducto parotídeo y / o la
escisión de la glándula sublingual. Aunque la cirugía reduce la frecuencia y la
gravedad del babeo en 75 a 90% de los pacientes, las complicaciones como la
formación de ranula, sequedad de boca, dificultad para tragar y cambios en la
consistencia de las secreciones orales son comunes, lo que limita la
aceptación de esta intervención [19].
Apoyo social
El apoyo social y psicológico es fundamental, como lo es para
cualquier familia con un niño con una enfermedad crónica. El
médico debe estar preparado para responder todas las preguntas
de los padres como "¿Cómo sucedió?" y "¿por qué a mi hijo?". Los
padres de un niño con parálisis cerebral pueden experimentar
dolor crónico, así como culpa, frustración, negación, resentimiento
y vergüenza. La información sobre la condición de su hijo debe
proporcionarse a los padres con honestidad y sensibilidad. Se debe
describir el proceso de evaluación y manejo, en el entendimiento de
que la repetición puede ser necesaria porque los padres pueden no
asimilar toda la información durante la primera visita [20]. Debería
ofrecerse una segunda opinión si procede.
Futuros desarrollos
La actividad asistida por robot puede mejorar la función de la parte superior del
brazo en adultos con movilidad reducida después de un accidente cerebrovascular [
21]. Los datos preliminares sugieren que este tipo de terapia también mejora la
función motora en las extremidades superiores e inferiores que son causadas por
parálisis cerebral u otras lesiones cerebrales adquiridas. Estos datos sugieren que el
uso de tales intervenciones en niños con parálisis cerebral puede mejorar el
movimiento y la función como lo hacen en adultos con accidente cerebrovascular.
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[1]. La realidad virtual se ha incorporado a las intervenciones físicas para
aumentar la motivación y quizás podría aprovechar la neuroplasticidad. La
estimulación magnética transcraneal y la resonancia magnética funcional que
sondean la función de la corteza motora, pueden potencialmente
proporcionar información sobre la maduración neuromotora típica y guiar
posibles puntos finales terapéuticos [22]. Estos y muchos otros avances en la
interfaz de la tecnología y la rehabilitación pueden allanar el camino para
futuros programas terapéuticos.
Pronóstico
La mayoría de los niños con parálisis cerebral sobreviven hasta la edad
adulta. En un análisis regional de niños con parálisis cerebral que
nacieron en varias regiones del Reino Unido entre 1980 y 1996, la
supervivencia a los 20 años osciló entre 87 y 94% [23]. En el análisis
multivariado, la supervivencia se relacionó con la gravedad del
deterioro, el peso al nacer y el nivel socioeconómico, y el número de
deficiencias graves tuvo el mayor efecto.
El pronóstico para caminar es malo en los niños que no logran el equilibrio
de la cabeza a los 20 meses, conservan los reflejos primitivos o no tienen
reacciones posturales a los 24 meses, o no gatean aproximadamente a los 5
años de edad. Por lo general, todos los niños con parálisis cerebral
hemipléjica caminarán, al igual que muchos con atetosis o ataxia. El
pronóstico para caminar es bueno en niños que se sientan a los 2 años y
gatean antes de los 30 meses de edad. Algunos niños que se sientan entre los
3 y 4 años de edad eventualmente caminan, pero la mayoría requiere ayudas
o aparatos ortopédicos o tienen una deambulación funcional restringida. En
general, los niños que caminan de forma independiente lo hacen
aproximadamente a los 3 años de edad; los que caminan solo con apoyo
pueden tardar hasta 9 años. Es poco probable que un niño que no camina a
los 9 años de edad camine alguna vez, incluso con apoyo [24].
Además, el resultado funcional en la PC depende de múltiples
factores además de la función motora. Estos incluyen inteligencia,
función física, capacidad para comunicarse y atributos de
personalidad. Social (p.ej, apoyo familiar) y los factores ambientales
y la disponibilidad de atención médica especializada juegan un
papel importante.
Conclusiones
Es necesario un esfuerzo coordinado por parte del médico
generalista, el especialista, los terapeutas y los padres para brindar
una atención óptima. El más alto nivel de atención para los niños
con parálisis cerebral requiere un equipo de expertos que trabajen
juntos, que comprendan la importancia de un enfoque
completamente minucioso para identificar y tratar
sistemáticamente los trastornos motores, otros trastornos
neurológicos y una gran cantidad de deficiencias asociadas en los
niños afectados. .
1015
Contribuciones Ambos autores participaron en la revisión de la literatura y
preparación del manuscrito. SG actuará como garante de este documento.
Cumplimiento de estándares éticos
Conflicto de intereses Ninguno.
Fuente de financiación Ninguno.
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