TALLER ENDOCRINOPATÍAS

Déficit hormona del crecimiento adultos y niños

PATOLOGÍA

Déficit hormona de crecimiento en niños

Fisiopatología

La secreción de la hormona del crecimiento es estimulada por:

● La hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH) en el hipotálamo y su

receptor ligando es la grelina.
● Péptidos liberadores de la hormona del crecimiento (GHRP).

La somatostatina secretada por el hipotálamo inhibe la secreción de la hormona del

crecimiento. Cuando la hormona del crecimiento está en la circulación sistémica, se libera el
factor de crecimiento 1 (IGF-1), ya sea localmente o en el sitio del hueso en crecimiento.
La deficiencia de la hormona del crecimiento está asociada a una disfunción congénita o
adquirida

● La mutación en un factor de transcripción (POUF-1 o PIT-1) provoca una deficiencia

familiar de la hormona del crecimiento, con deficiencias de prolactina y de la
hormona estimulante de la tiroides (TSH).
● Mutaciones inactivadoras del gen del factor de transcripción PROP1 (Prophet of PIT
1), los pacientes con esta mutación no producen hormona luteinizante (LH) ni
hormona estimulante del folículo (FSH) y, por lo tanto, no progresan
espontáneamente hacia la pubertad, acompañada con una deficiencia de TSH.
● La deficiencia congénita de la hormona del crecimiento puede estar asociada con
una glándula pituitaria anormal o relacionada a un síndrome como la displasia
septoóptica (SOD-síndrome de Morsier), que puede incluir otras deficiencias de la
pituitaria, hipoplasia del nervio óptico y ausencia del septo pelúcido. El SOD puede
estar asociado con una mutación en el gen de otro factor de transcripción, HESX1.
● La deficiencia adquirida de la hormona del crecimiento puede deberse:
traumatismos, infecciones (encefalitis, meningitis), irradiación craneal (los
somatotropos parecen ser las células más sensibles a la radiación en la hipófisis),
enfermedades sistémicas (en particular, histiocitosis).

Características clínicas

La principal característica clínica es baja estatura en los niños, aproximadamente el 5% de

los niños con deficiencia de GH también tienen episodios de hipoglucemia e
hiperbilirrubinemia, a veces junto con retraso en el desarrollo de los dientes, la maduración
esquelética y muscular es deficiente, el aumento de peso puede estar fuera de proporción
con el crecimiento, lo que resulta en una obesidad relativa, defectos de la línea media
(paladar hendido o micropene).

Deficiencia de la hormona del crecimiento en adultos

Etiología

La deficiencia de la hormona de crecimiento se debe a la presencia de tumores pituitarios o

los tratamientos que se le dan al mismo como lo son las cirugías o radioterapias, e inclusive
se asocia con las lesiones cerebrales tanto en fase aguda como en la de rehabilitación que
comprometen la función secretora de la glándula pituitaria anterior encargada de liberar la
hormona del crecimiento.
A su vez se clasifica las causas de la deficiencia de la hormona en:
- Congénitas: Como su nombre lo indica son anomalías genéticas, en los factores de
transcripción (PIT-1, PROP-1, LHX3/4, HESX-1, PITX-2); en el gen receptor de la
hormona liberadora de la GH (GHRH); en el gen de la hormona de crecimiento GH1
y defectos en sus receptores GHR o post-receptor, que se expresan en todo el
organismo, pero especialmente en el hígado.
También se incluyen defectos estructurales como agenesia del cuerpo callosos,
displasia septo-óptica, síndrome de la silla turca vacía, encefalocele, hidrocefalia, y
quiste aracnoideo. La deficiencia de GH puede ocurrir en asociación con defectos
faciales de la línea media, como incisivo central único, labio leporino y paladar
hendido.
- Adquiridas: tumores de la glándula pituitaria o el hipotálamo y enfermedad
metastásica; cirugía o radioterapia de la hipófisis o hipotálamo; enfermedades
infiltrativas como sarcoidosis, tuberculosis, histiocitosis X de hemocromatosis, e
hipofisitis linfocítica; Infarto de la hipófisis o hipotálamo (que puede ser espontáneo o
resultado del síndrome de Sheehan); y trauma de cabeza
- Idiopática, en algunos casos

Características clínicas

Es un trastorno que tiene síntomas inespecíficos en el paciente, presenta una asociación en

la disminución de energía física y mental, al igual que la fuerza muscular y baja tolerancia al
ejercicio. Con alteraciones en diferentes sistemas del cuerpo evidenciado con el alteración
en el metabolismo de la glucosa caracterizada por resistencia a la insulina e
hiperinsulinemia en ayunas y también en el metabolismo de lípidos aumentando el peso con
la grasa subcutánea y visceral, disminución de la masa muscular, disminución de la
densidad ósea predisponiendo al paciente de sufrir de fracturas bajo rendimiento en el
ejercicio, al igual que la dificultad para bajar de peso , mala memoria, inestabilidad
emocional y un deterioro del sueño. Manifestaciones clínicas relacionadas con la reducción
del rendimiento físico, del bienestar psicológico y la calidad de vida.
Al examen físico la mayoría de los pacientes con déficit en la hormona de crecimiento
presenta un estado físico normal y la masa corporal magra (peso de tu cuerpo menos la
grasa) pero con aumento de la masa grasa particularmente en la región abdominal.
Aunque en algunos pacientes es asintomática.

Referencias

Bamba, V., MD. (2022, 9 diciembre). Pediatric Growth Hormone Deficiency: Practice

Essentials, Background, Pathophysiology.

https://emedicine.medscape.com/article/923688-overview?reg=1

Eledrisi, M. S., MD. (2022, 17 junio). Growth Hormone Deficiency in Adults: Background,

Etiology, Epidemiology. https://emedicine.medscape.com/article/120767-overview