a r c h s o c e s p o f t a l m o l .

2019;94(12):598–601

ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD
ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA
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Comunicación corta

Síndrome de pseudo-Foster Kennedy por

hipertensión intracraneal idiopática

N. Visa Reñé ∗ y F. Paredes Carmona

Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Arnau de Vilanova, Lérida, España

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO R E S U M E N

Historia del artículo: El síndrome de Foster-Kennedy se ha descrito por una compresión directa, debida a un
Recibido el 5 de mayo de 2019 proceso expansivo, del nervio óptico ipsilateral que lleva a su atrofia. En el ojo contralate-
Aceptado el 9 de septiembre de 2019 ral existe un papiledema debido a la hipertensión intracraneal secundaria al efecto masa
On-line el 18 de octubre de 2019 del tumor. Presentamos un caso de un niño de 12 años con sobrepeso (IMC 26) y hallazgo
casual en revisión oftalmológica de edema de papila en ojo derecho con atrofia del nervio
Palabras clave: óptico izquierdo. Ninguna otra sintomatología asociada ni antecedentes de interés. Explo-
Edema de papila ración neurológica normal. Tomografía axial computarizada craneal urgente sin identificar
Foster Kennedy masas. Se realiza punción lumbar con una presión de apertura de líquido cefalorraquídeo
Hipertensión intracraneal benigna de 28 cm H2 O. Resto de estudios normales.
Vitamina D Hasta la aparición de la neuroimagen, se creía que el síndrome de Foster Kennedy era
patognomónico de lesión ocupante de espacio en zona frontal. Existen pocas publicaciones
en las que el factor causante del síndrome se atribuya a hipertensión intracraneal benigna
y hasta un 25% de ellos se encuentran asintomáticos.
© 2019 Sociedad Española de Oftalmologı́a. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
los derechos reservados.

Pseudo-Foster Kennedy syndrome due to idiopathic intracranial

hypertension

A B S T R A C T

Keywords: Foster-Kennedy syndrome has been diagnosed as a direct compression of the optic nerve
Papillary oedema due to an expansive process that leads to atrophy. In the contralateral eye there is papillary
Foster Kennedy oedema due to intracranial hypertension secondary to the tumour mass effect.
Idiopathic intracranial hypertension The case is presented of a 12-year-old boy with overweight (BMI 26) with right eye papillary
Vitamin D oedema and left optic nerve atrophy, that was casually found in an ophthalmological exa-
mination. He had no other symptomatology or personal medical history. The neurological
examination was normal, and the urgent cranial computed tomography showed no mas-
ses. Lumbar puncture was performed with increased cerebrospinal fluid outflow resistance
(28 cm H2 O). The rest of studies were normal.

∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: nuriavisa87@gmail.com (N. Visa Reñé).
https://doi.org/10.1016/j.oftal.2019.09.006
0365-6691/© 2019 Sociedad Española de Oftalmologı́a. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Until the appearance of neuroimaging, it was believed that Foster-Kennedy syndrome was
pathognomonic of intracranial mass in the frontal area. Pseudo-Foster Kennedy syndrome
due to idiopathic intracranial hypertension is very rare, and in the few cases that have been
reported in the literature, up to 25% of them are asymptomatic.
© 2019 Sociedad Española de Oftalmologı́a. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights
reserved.

por lo que se realizó fondo de ojo y ecografía transfontane-

Introducción lar al nacimiento, descartando posteriormente la posibilidad
de seroconversión. No presentaba otros antecedentes de inte-
El síndrome de Foster Kennedy se caracteriza por atrofia del
rés, sin antecedentes de traumatismos ni toma de fármacos.
nervio óptico en un ojo generada por una masa intracraneal
En la exploración física destacaba sobrepeso con un índice de
ipsolateral, normalmente localizada en el lóbulo frontal, y
masa corporal de 26 kg/m2 . Se realizó exploración neuroló-
edema de papila contralateral por aumento de presión intra-
gica, que fue normal. En exploración clínica oftalmológica se
craneal secundaria al efecto masa del tumor1 . Se cree que este
detectó en la campimetría del ojo derecho escotoma «cecal»
síndrome se encuentra presente en el 1-2,5% de las masas
y en el ojo izquierdo hemianopsia superior y escotoma arci-
intracraneales2 . Los tumores intracraneales pueden causar
forme inferior incompleto más aumento de la mancha ciega.
atrofia del nervio óptico, ya sea por compresión directa de
Negaba problemas de visión borrosa o diplopía y no refería
los axones o por la compresión vascular y la posterior isque-
cefaleas ni vómitos ni ninguna otra sintomatología asociada.
mia. Los axones del nervio óptico atrófico no se regeneran. Sin
Ante los hallazgos descritos se realizó una tomografía axial
embargo, los campos visuales pueden mejorar después de eli-
computarizada urgente, sin identificar masas intracraneales
minar la causa de la compresión. Por esta razón, el diagnóstico
ni otras lesiones. Se practicó punción lumbar en decúbito
precoz es importante3 .
lateral izquierdo con una presión de apertura de líquido cefa-
Fue descrito por primera vez por Foster Kennedy en 1911,
lorraquídeo de 28 cm de agua y recuento de células, proteínas
quien publicó una serie de pacientes con procesos expansivos
y glucosa normales.
intracraneales localizados en región frontal con atrofia del ner-
Dentro de la exploración oftalmológica destacaba una agu-
vio óptico ipsilateral y papiledema contralateral, además de
deza visual de 10/10 en ojo derecho y de 7/10 en ojo izquierdo.
anosmia. En todos ellos la causa era un tumor sólido intra-
Test Ishihara normal en ambos ojos. Los movimientos ocula-
craneal, normalmente meningioma, en el lóbulo frontal, en el
res eran normales y no presentaba proptosis. Se practicó una
surco olfatorio o en el ala medial del esfenoides.
perimetría automática Humphrey 24-2 que reveló una restric-
Cuando se presenta atrofia del nervio óptico con edema de
ción del campo visual en el ojo izquierdo con un defecto medio
papila del ojo contralateral en ausencia de masa intracraneal
de −18,34 dB, que corresponde a daño avanzado, y con una
se denomina síndrome de pseudo-Foster Kennedy. Estos casos
visión normal de ojo derecho con una desviación media de
se encuentran sobre todo asociados con neuropatía óptica
−3,74 dB (fig. 2).
isquémica anterior no arterítica (NAION) bilateral y no simul-
Se completó estudio con resonancia magnética cerebral,
tánea. También se han descrito otras causas como la neuritis
que fue informada como normal, y analítica de sangre para
óptica, traumatismos y lúes.
descartar las causas más frecuentes de hipertensión intra-
La aparición de un síndrome de pseudo-Foster Kennedy
craneal idiopática: todos los resultados fueron normales a
por hipertensión intracraneal idiopática es raro y existen tan
excepción de un déficit de vitamina D (14,5 ng/mL) y de eleva-
solo 3 casos publicados en la literatura2,4 y ninguno de ellos
ción de LDH de 439 U/L.
corresponde a edad pediátrica.
Se inició tratamiento con acetazolamida a 30 mg/kg al día
Presentamos el caso de un niño con hipertensión intra-
y vitamina D oral. Además, se recomendó pérdida de peso
craneal benigna que empezó como un síndrome de Foster
al paciente, que fue significativa. Posteriormente ha seguido
Kennedy.
controles por oftalmología y por neurología pediátrica y se
ha mantenido asintomático y con correcta tolerancia de la
medicación.
Caso clínico Su agudeza visual ha mejorado (10/10 en ojo derecho y 9/10
en ojo izquierdo), al igual que el campo visual; se ha mantenido
Niño de 12 años que acudió a revisión por optometrista del pro- estable la imagen del fondo de ojo.
grama del niño sano, en la que se le detectó pérdida de agudeza
visual. Fue remitido a consulta de oftalmología para valora-
ción. Se evidenció en el fondo de ojo como hallazgo casual Discusión
edema de papila en ojo derecho y papila pálida con aspecto
de atrofia en ojo izquierdo asociado a defecto pupilar aferente Después de leer con gran interés el excelente resumen y pers-
relativo (fig. 1). pectiva histórica sobre el síndrome de Foster Kennedy de Lai
El paciente, como antecedente neonatal, refería sospecha et al.5 queremos hacer hincapié en transmitir una forma muy
de seroconversión por toxoplasmosis durante la gestación, poco frecuente de presentación de este síndrome.
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Figura 1 – Edema de papila en ojo derecho y papila pálida con aspecto de atrofia en ojo izquierdo.
Figura 2 – Test de Humphrey 24-2. Desviación media ojo izquierdo de −18,34 dB. Desviación media de ojo derecho de
−3,74 dB.
Existen una serie de entidades clínicas en neurooftalmo-
logía que tienen una designación propia y que se comentan
a pesar de su baja prevalencia, sobre todo por parte de los
especialistas en oftalmología, pero que son poco conocidas
por los neurólogos. Esto es lo que pasa con el síndrome de Fos-
ter Kennedy, el cual pocas veces se ve clínicamente, debido en
gran parte a los avances de la neuroimagen. En la actualidad, a
cualquier paciente con cefalea progresiva o pérdida de visión
se le hace una prueba de imagen, que permite la detección
temprana de la masa intracraneal antes de la aparición del
signo.
Antes de la disponibilidad de la neuroimagen, el sín-
drome de Foster Kennedy se consideraba patognomónico
de una lesión ocupante de espacio intracraneal en el área
frontal ipsolateral al nervio atrófico y se precisaba de una
craneotomía exploratoria para localizar la masa. De las
causas tumorales, la más descrita es el meningioma. Ante
exploraciones neuroquirúrgicas negativas, se inició el estudio
de causas no compresivas, por lo que pasó a denominarse
síndrome de pseudo-Foster Kennedy en estos casos. La mayor
publicación de casos de pseudo-Foster Kennedy de causa
no tumoral fue la de Francois y Neetens en 19556 , en la
que recopilaron 54 casos provocados por arterioesclerosis e
hipertensión arterial (17 casos), aracnoiditis optoquiasmàtica
(16 casos), aneurismas de la arteria carótida interna (3 casos),
presión de la carótida interna (3 casos), traumatismo con
meningitis (3 casos), causa vascular, alérgica y endocrina
(3 casos), sífilis (2 casos), hidrocefalia (2 casos) y enfermedad
de Paget (un caso) y en 4 casos no se pudo determinar la causa.
Watnick y Trobe en 19897 elaboraron una revisión en la que
se reportaban 36 posibles pacientes afectos del síndrome y
determinaron que, a pesar de existir un patrón común desde
el punto de vista oftalmológico, no todos ellos compartían la
misma patogenia, y detectaron 2 casos con aumento de la pre-
sión intracraneal de larga evolución sin compresión directa de
ningún nervio óptico. Literatura más reciente recoge otras cau-
sas de pseudo-Foster Kennedy (tabla 1), de las que la NAION
es la más frecuente.
La expresión pseudotumor cerebrii se usa para denomi-
nar aquellas hipertensiones intracraneales que clínicamente
se asemejan a la existencia de un tumor cerebral que no se
observa mediante pruebas de neuroimagen, debido a la alte-
ración de la circulación del líquido cefalorraquídeo secundaria
a otras enfermedades. Existen otros términos para definir
esta entidad, como hipertensión intracraneal benigna o idio-
pática. El término benigna suscita controversia, dado que
en ocasiones pueden aparecer complicaciones oftalmológicas
importantes y, además, existen numerosas causas asociadas
que impedirían el uso del término idiopática8 . Tan solo existen
en la literatura 3 casos publicados de pseudo-Foster Kennedy
por hipertensión intracraneal idiopática y ninguno de ellos en
la edad pediátrica.
Aproximadamente una cuarta parte de los pacien-
tes con hipertensión intracraneal idiopática se presentan
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Tabla 1 – Causas de síndrome de pseudo-Foster Kennedy reportados en la literatura no provocados por hipertensión
intracraneal benigna
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Sífilis congénita
Neuritis óptica
Neuropatía óptica traumática
a
AION: neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.

asintomáticos y son diagnosticados por un examen oftalmo-

lógico de rutina. El papiledema es un edema de la cabeza del
nervio óptico causado por incremento de la presión intracra-
neal, suele ser bilateral y puede acabar generando una pérdida
progresiva de la visión. Sin embargo, los pacientes pueden
confundir la pérdida monocular insidiosa con una pérdida
aguda. Además, un 25% de los pacientes con hipertensión
intracraneal idiopática puede desarrollar atrofia del nervio
óptico y pérdida permanente de la visión. Nuestro paciente
no refería pérdida alguna de agudeza visual.
El papiledema asimétrico no es infrecuente en la hiperten-
sión intracraneal idiopática, y se ha asociado con obstruccio-
nes en la fluidez del líquido cefalorraquídeo por alteraciones
en la vaina del nervio óptico, por compresiones tumora-
les, enfermedades inflamatorias o por traumatismos. Nuestro
paciente no presenta un papiledema unilateral sino un papi-
ledema de un ojo con una atrofia óptica del otro, lo que se
denomina pseudo-Foster Kennedy. La evolución de la pérdida
de la agudeza visual en el papiledema depende de la severidad
y de la persistencia de la elevación de la presión intracra-
neal, mientras que el ojo con la atrofia está dañado de forma
definitiva. De ahí la importancia de su diagnóstico precoz y
tratamiento con inhibidores de la anhidrasa carbónica para
disminuir los niveles de presión intracraneal, además de apli-
car tratamiento de la etiología si esta puede ser determinada.
En nuestro caso es el neurólogo clínico el que debe detectar
la causa que origina el pseudo-Foster Kennedy. Es de especial
importancia su diagnóstico temprano para evitar mayor lesión
con el tiempo.
Conflicto de intereses
Los autores manifiestan la inexistencia de conflicto de intere-
ses en relación con este artículo.
bibliograf í a
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