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2022;37(6):342–345

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Caso clínico

Dermatosis perforante adquirida

Acquired perforant dermatosis

Daniela Morales Restrepo, Alejandra Jaramillo Arboleda⁎, Camila Pérez Madrid,

Susana Gómez Vélez y Camila Alexander Montoya
Departamento de Dermatología, Universidad CES, Medellín, Colombia

En el examen físico presentaba múltiples pápulas y nódulos

Introducción
Las dermatosis perforantes son un grupo de dermatosis
descritas en 1967 por Mehregan et al.1, en las que se eliminan
elementos del tejido conectivo dérmico a través de la epidermis2.
Entre ellas, encontramos la colagenosis perforante, en la que
se elimina transepidérmicamente colágeno secundario a
microtraumas que alteran estas fibras. Su forma adquirida se
presenta en los adultos con una edad media de 56 años y afecta
por igual a ambos sexos. Clínicamente se caracteriza por pápulas
umbilicadas hiperpigmentadas y nódulos con un tapón
queratósico central, que aparecen generalmente en las superfi-
cies extensoras de las piernas y con menos frecuencia en los
brazos, la cabeza y el cuello3. Se han descrito pocos casos en la
literatura mundial y su tratamiento continúa basado en el
control del prurito y de la enfermedad de base.
Caso clínico
crateriformes, de bordes irregulares bien definidos, con tapón
queratósico central adherido, localizadas en el tronco, las
extremidades superiores e inferiores y con múltiples máculas
hiperpigmentadas, bien definidas e irregulares, en toda la
superficie corporal (fig. 1A-C). En la analítica se descartó el
síndrome antifosfolípido, pero se demostró una marcada
uremia y en la angiografía se observó un compromiso poplíteo
e infrapoplíteo por una enfermedad arterial oclusiva crónica. Se
le realizó angioplastia con balón, sin embargo, requirió una
posterior amputación por inviabilidad de los tejidos.
Según las características clínicas de las lesiones, se sospechó
un cuadro clínico de dermatosis perforante adquirida vs prurigo
nodular secundario a prurito y se realizó una biopsia de la piel.
La anatomía patológica mostró la presencia de ulceraciones
epidérmicas con detritos celulares, células inflamatorias,
colonias bacterianas y material sospechoso de haces de
colágeno degenerado compatibles con una colagenosis
perforante reactiva. Se realizó un mejor control de su
enfermedad de base y se inició el tratamiento con clobetasol
tópico, con una mejoría parcial de las lesiones.

Un hombre de 67 años, con antecedente personal de

hipertensión arterial, miocardiopatía hipertrófica, enfermedad
renal crónica estadio G5 en hemodiálisis y diabetes mellitus tipo
2 (insulino-requiriente), con nefropatía y retinopatía diabética,
consultó por un cuadro clínico de 4 meses de evolución de unas
lesiones pruriginosas en el tronco y las extremidades, con áreas
de pigmentación residual, concurrentes a una necrosis digital
del segundo, tercer y cuarto dedos del pie derecho y del segundo
y tercer dedos del pie izquierdo.
Discusión
Las dermatosis perforantes son un grupo de enfermedades en
las que el tejido conjuntivo dérmico es eliminado a través de
la epidermis1. Este grupo de trastornos cutáneos se clasifica
en varias dermatosis, algunas de carácter hereditario y otras
adquiridas, como la elastosis perforante serpiginosa, la

⁎ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: aljaramillo16@gmail.com (A. Jaramillo Arboleda).
https://doi.org/10.1016/j.piel.2021.04.008
0213-9251/n 2021 Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Figura 1 – A-C) Pápulas y nódulos irregulares y bien definidos, con un tapón queratósico central, algunos con un halo
eritematoso y otros hiperpigmentados, con máculas hiperpigmentadas residuales en los miembros inferiores. D) Máculas
hiperpigmentadas irregulares y bien definidas, múltiples en el abdomen.
foliculitis perforante, la enfermedad de Kyrle, la colagenosis
perforante reactiva familiar y la colagenosis perforante
reactiva adquirida4.
Dentro de las formas hereditarias se encuentran la
colagenosis perforante reactiva familiar y la elastosis
serpiginosa, que difieren según el tipo de elemento eliminado
transepidérmicamente, entre ellos el colágeno y las fibras
elásticas, respectivamente. Las dermatosis perforantes
adquiridas se consideran una categoría que engloba la
colagenosis perforante reactiva adquirida y para algunos
autores la enfermedad de Kyrle5,6. La colagenosis perforante
reactiva adquirida se desarrolla durante la edad adulta, con una
edad media de 56 años, afectando por igual a ambos sexos.
Frecuentemente se encuentra asociada a enfermedades como
la diabetes mellitus y la enfermedad renal crónica avanzada en
tratamiento con hemodiálisis y diálisis peritoneal7,8. La
elastosis serpiginosa se asocia en el 40% de los casos con
otros trastornos genéticos como el síndrome de Down, Ehlers-
Danlos y síndrome de Marfan9.
La enfermedad de Kyrle, mejor conocida como
hiperqueratosis pilaris, es una enfermedad con un inicio
tardío en la cual se clonan las células epidérmicas generando
queratinización, secundario al engrosamiento de la epidermis
con la invasión de material queratósico a nivel de la dermis10.
Para algunos autores, la foliculitis perforante no es
considerada una dermatosis perforante, sin embargo, se
encuentra descrita en otras fuentes como una erupción
folicular queratósica en la que se presenta una disrupción y
perforación del infundíbulo folicular, resultando en la
eliminación de detritos y de tejido conectivo11,12.
El mecanismo fisiopatológico exacto de las dermatosis
perforantes se desconoce, sin embargo, se han postulado
varias teorías: se cree que el trauma generado por el rascado
puede causar necrosis dérmica debido a la poca irrigación
vascular que resulta en vasculopatía13. También se plantea el
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papel de la fibronectina, sobre todo en la colagenosis
perforante adquirida que se presenta en los pacientes
diabéticos y renales crónicos, quienes tienen niveles séricos
elevados de esta proteína, la cual al unirse con el colágeno
tipo IV de la membrana basal y los queratinocitos provoca
proliferación y perforación epitelial14. Otro mecanismo
patogénico de la dermatosis perforante es el microdepósito
de sales cálcicas que puede promover reacción inflamatoria
local y degradación de tejido conectivo. Esta teoría se ajusta a
los casos de dermatosis perforante adquirida en los pacientes
con insuficiencia renal crónica debido a los cambios cutáneos
propios de la enfermedad renal15.
Cuando se sospeche la presencia de una colagenosis
perforante reactiva o cualquier otra enfermedad perforante
se deben tener en cuenta varios factores en el interrogatorio,
como la edad de inicio, la progresión de la enfermedad, las
características clínicas de las lesiones con una clara
descripción semiológica, los síntomas asociados y los
antecedentes personales del paciente. Reuniendo toda esta
información se pueden aplicar los criterios diagnósticos
establecidos por Faver et al. para la colagenosis perforante
reactiva: 1) la aparición de las lesiones después de los 18 años
de edad; 2) las pápulas umbilicadas o nódulos con un tapón
queratósico central adherido; y 3) los hallazgos histológicos de
eliminación transepidérmica de bandas de colágeno basófilas
y necróticas7,16.
Las dermatosis perforantes adquiridas se diferencian por
su gran variabilidad clínica, explicada por sus diferencias
histológicas según el elemento específico que se elimina
transepidérmicamente. La elastosis perforante serpiginosa, se
caracteriza clínicamente por la presencia de placas que
pueden ser verruciformes, con o sin pápulas queratósicas en
su periferia, localizadas en el abdomen, principalmente en la
región periumbilical17. La foliculitis perforante se presenta
como pápulas foliculares, hiperqueratósicas, pruriginosas,
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Tabla 1 – Diagnóstico diferencial de las dermatosis perforantes adquiridas

Enfermedad Elemento Epidemiología Clínica Localización Asociaciones
eliminado trans-
epidérmicamente
Colagenosis Colágeno Edad media de Pápulas umbilicadas o Localización en Se relaciona principalmente
perforante presentación 56 años. nódulos con un tapón las extremidades, con la diabetes mellitus,
reactiva Más en hombres, sin queratósico central adherido el tronco y menos insuficiencia renal crónica y
predilección racial común en la cara hemodiálisis
Foliculitis Detritos celulares y Afecta a ambos sexos Pápulas foliculares, Con predominio Se asocia a IRC, DM, HTA,
perforante tejido conectivo por igual. hiperqueratósicas, en las hepatitis, psoriasis, VIH y
Más en la 2da-5ta pruriginosas, con un mayor extremidades colangitis esclerosante
décadas de la vida compromiso de las
extremidades
Elastosis Tejido elástico En la infancia o a Pápulas queratósicas, Localizadas en Se asocia a síndrome de
perforante principios de la edad 2-5 mm, patrón serpiginoso cara lateral del Down, Ehlers-Danlos,
serpiginosa adulta o anular, que pueden cuello, la cara, lososteogénesis imperfecta,
alcanzar varios centímetros brazos y los síndrome de Marfan,
de diámetro pliegues seudoxantoma elástico,
síndrome de Rothmund-
Thomson y acrogeria. IRC,
cistinuria, AR
Enfermedad Queratina Más en las mujeres. Nódulos hiperqueratósicos, En las Se asocia a IRC, DM,
de Kirley Más en la 2da-3ra eritematovioláceos, aspecto extremidades, queratosis pilaris,
décadas de la vida. crateriforme por el tapón más en las enfermedad de Darier.
Dos formas: idiopática córneo central, al crecer piernas y las áreas Con una mayor incidencia
en los jóvenes y forman placas de aspecto extensoras en los pacientes con diálisis
sintomática en los verrucoso. Patrón lineal
adultos

Fuente: Gómez et al.7, Neila et al.17, Cardemil et al.18, y Navarrete et al.19.

con mayor compromiso de las extremidades18. La enfermedad
de Kirley se caracteriza por la presencia de nódulos
hiperqueratósicos, eritematovioláceos, con aspecto crateriforme
por tapón córneo central, pueden formar placas de aspecto
verrucoso, con patrón lineal19. La colagenosis perforante
reactiva se presenta como pápulas umbilicadas o nódulos con
un tapón queratósico central adherido, localizado en las
extremidades, el tronco y menos común en la cara, asociado a
un marcado prurito7 (tabla 1).
El diagnóstico del paciente presentado correspondía a una
colagenosis perforante reactiva adquirida, enfermedad que
como se ha mencionado anteriormente corresponde a la
eliminación transepitelial de colágeno. Como bien se conoce,
la colagenosis perforante se relaciona con la diabetes mellitus
y la insuficiencia renal crónica en hemodiálisis, ambos
antecedentes presentes en nuestro paciente. Se estima una
incidencia de entre un 4,5 a 11% en los pacientes que asisten a
la unidad de hemodiálisis20.
Dentro de los principales diagnósticos diferenciales guiados
por la clínica se deben considerar: el prurigo nodular21, la
pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, el sarcoma de
Kaposi, el queratoacantoma eruptivo, la micosis profunda, la
queratosis pilaris, y la enfermedad de Darier22. Se deben
considerar también las manifestaciones dermatológicas
diferenciales según las comorbilidades de cada paciente, en
este caso la enfermedad renal crónica y la diabetes mellitus,
como la calcifilaxis, el prurito urémico20 e hiperglucémico4,23.
La histopatología es fundamental en el diagnóstico de este
tipo de dermatosis, cuyos hallazgos varían según el estadio de
la lesión. En las lesiones tempranas se evidencia acantosis de
la epidermis y la acumulación de colágeno en las papilas
dérmicas. En las lesiones establecidas, hay presencia de un
tapón con queratina paraqueratósica que hace ver a la
epidermis deprimida, en forma de copa1,5,24. El resto de la
epidermis se evidencia delgada y fina. A través de ella,
protruyen fibras de colágeno de manera vertical. Además, en
el sitio de la perforación hay ausencia de la lámina basal y el
colágeno que protruye es de tipo IV25.
El tratamiento de esta enfermedad está enfocado en la
prevención de traumatismos con el fin de evitar la aparición de
nuevas lesiones y hay descripciones de casos en los cuales hay
una resolución espontánea del cuadro y una mejoría evitando
traumatismos26. Sin embargo, el manejo farmacológico de la
colagenosis perforante no siempre da las mejores tasas de éxito,
motivo por el cual, este está encaminado al tratamiento de las
enfermedades de base del paciente como lo son la enfermedad
renal crónica y la diabetes mellitus, al igual que el control
del prurito. Cabe resaltar los tratamientos de primera
línea tópica como los corticosteroides, los retinoides y los
queratinolíticos como el ácido salicílico, y como primera línea
sistémica antihistamínicos y alopurinol. Como segunda línea
de tratamiento se deben considerar en monoterapia o terapia
combinada, la fototerapia UVB y PUVA, los retinoides
sistémicos, los antibióticos y los corticosteroides orales27,28.
En cuanto a los estudios publicados, un estudio clínico
retrospectivo desarrollado en Arabia Saudita durante 2002-
2009 de 15 casos con colagenosis perforante reactiva
adquirida, incluyó 12 pacientes con diabetes mellitus y 8
pacientes con insuficiencia renal crónica; dentro de los
principales diagnósticos diferenciales se consideró el prurigo

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nodular, el pioderma gangrenoso y el liquen plano, entre
otros. Los pacientes fueron diagnosticados mediante
histología y entre ellos, la mayoría fueron mujeres con una
edad media de 54 años29. Otro de los estudios fue realizado en
España con un total de 8 casos de dermatosis perforante
adquirida, 7 de ellos con enfermedad renal crónica y diabetes
mellitus. En este se estableció la posible asociación entre el
deterioro agudo de la función renal implicado con la aparición
de la DPA. En ambos estudios, la mayoría de los pacientes
fueron tratados con corticoides tópicos, antihistamínicos y
UVB de banda estrecha30.
En resumen, la colagenosis perforante reactiva forma parte
de las dermatosis perforantes adquiridas, y se caracteriza por
presentar una eliminación de colágeno a través de la
epidermis, ocasionando lesiones nodulares con un tapón
queratósico central adherido que genera un intenso prurito
que afecta la calidad de vida de los pacientes. Es más
frecuente en los pacientes con antecedentes de diabetes
mellitus y enfermedad renal crónica en terapia de reemplazo
renal. Las opciones terapéuticas son limitadas debido a la
condición de salud del paciente, por lo que se debe
individualizar la terapia para controlar la enfermedad y
mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Declaración de autoría
Declaro que este artículo es inédito y no ha sido publicado
anteriormente en otros medios electrónicos o impresos.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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