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Título original: “Actualización en Oftalmología Pediátrica. Volumen 2”

Edita E.U.R.O.M.E.D.I.C.E. Ediciones Médicas, S.L.

Santa Ana, 11 08911 Badalona.
E-mail: euromedice@euromedice.com

Dirección de arte: Enric Ciurana

Diseño y maquetación: Beatriz García

Revisión de estilo: Mayte Sierra

Impresión: Gràfiques Cuscó

©Copyright Laboratorios del Dr. Esteve, S.A.

Depósito legal:
Comunicado como soporte válido

Reservados todos los derechos de la edición. Prohibida la reproducción total o parcial de este libro,
imágenes y tablas de los contenidos, ya sea mecánicamente, por fotocopia o cualquier otro sis-
tema de reproducción sin autorización expresa del editor.
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I. Índice

1. Importancia de los ácidos grasos poliinsaturados 13

de cadena larga en el desarrollo de la función visual

Prof. Dr. M. Moya.

2. Leucocoria. Diagnóstico diferencial del retinoblastoma 25

Dr. A. de las Heras - Dr. J. Abelairas - Dr. J. Peralta - Dr. J.L. Encinas.

3. Patología vítreo-retiniana en niños: tratamiento quirúrgico 47

Dra. I. Serra - Dra. A. Navea.

4. Parálisis oculomotoras en la infancia 67

Dr. F. Gómez - Dr. N. García.

5. Nistagmus en los niños 97

Dr. N. García - Dra. M.C. Arias.

6. Traumatismos oculares en edad pediátrica 115

Dr. J. Placeres - Dr. J. Mobayed - Dra. E. Mengual.

II. Autores

Dr. J.R. Hueso Abancéns

Jefe de Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario
de San Juan. Alicante.

Dra. E. Mengual Verdú

Jefe de Sección del Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Unidad de Oftalmología Pediátrica.

Dr. J. García Sánchez

Adjunto. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Unidad de Polo Posterior.

Dra. A. Barceló Mendiguchía

Adjunto. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Unidad de Oculoplastia y Vías lacrimales.

Dr. J. Mobayed Jafar

Adjunto. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Unidad de Polo Anterior.

Dr. K. Schargel Palacios

Adjunto. Hospital Universitario de San Juan. Alicante.
Unidad de Glaucoma.

Dr. J. J. Martínez Toldos

Jefe de Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario de Elche.

Prof. Dr. M. Moya Benavent

Catedrático de Pediatría. Jefe de Servicio de Pediatría. Hospital
Universitario de San Juan. Alicante.

Dra. A. Navea Tejerina

Adjunta. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
 Dra. I. Serra Estellés
Adjunta. Hospital Universitario La Fe. Unidad de Oftalmología
Pediátrica. Valencia.

Dr. F. Gómez Villaescusa

Adjunto. Sección de Estrabología. Hospital La Fe de Valencia.

Dr. M. Díaz Llopis

Jefe de Servicio de Oftalmología del Hospital General de Valencia.

Dr. D. Salom
Hospital General de Valencia.

Dra. M.C. Arias López

Jefe de Servicio de Oftalmología del Hospital Provincial de Castellón.

Dr. N. García García

Adjunto. Hospital Provincial de Castellón.

Dr. A. de las Heras Martín

Adjunto. Hospital Gutiérrez Ortega. Valdepeñas. Ciudad Real.

Dr. J. Abelairas Gómez

Adjunto. Hospital La Paz. Madrid.

Dr. J. Peralta Calvo

Hospital La Paz. Madrid.

Dr. J.L. Encinas Martín

Jefe del Servicio de Oftalmología de la Clínica Puerta de Hierro. Madrid.

Dr. J. Placeres Dabán

Residente de Oftalmología. Hospital Universitario San Juan de Alicante.

Dr. V. García Conca

Residente de Oftalmología. Hospital Universitario San Juan de Alicante.
Importancia de los ácidos grasos poliinsaturados
de cadena larga en el desarrollo
de la función visual

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1. Importancia de los ácidos grasos poliinsaturados
de cadena larga en el desarrollo
de la función visual
Prof. Dr. M. Moya
1. ÁCIDOS GRASOS POLIINSATURADOS
DE CADENA LARGA
La importancia del sistema visual se comprende
mejor al considerar que su localización se extiende de
la región caudal a la rostral del cerebro, incluyendo
algunas áreas laterales, y que dicha vía se inicia en los
ojos. Da soporte a la función visual, que comprende
la visión sensorial pasiva y la mirada voluntaria acti-
va. El adecuado desarrollo funcional en el recién
nacido y en el niño prematuro implica una serie de
circunstancias favorables que, de no darse, supon-
drían los frecuentes defectos que se originan en esta
etapa de la vida (ROP, leucomalacia periventricular).
Uno de los factores sobre los que se puede intervenir
es precisamente para conseguir el nivel adecuado de
los ácidos grasos de cadena larga poliinsaturados
(LCPUFA o LCP). Los ácidos grasos esenciales, aquellos
que el organismo humano no puede sintetizar y, por
tanto, debe obtener de los alimentos, son dos: el
ácido linoleico (LA 18:2 n-6) y el ácido _-linolénico
(_-LNA 18:3 n-3). Ambos tienen 18 átomos de car-
bono, con dos y tres dobles enlaces (insaturaciones)
respectivamente, y están situados en el sexto carbo-
no (n-6) y el tercero (n-3) contando a partir del
extremo metílico (u omega). Ambos productos dan
origen a lo que popularmente se conoce como fami-
lia omega-6 (Ÿ o n-6) y omega-3 (Ÿ o n-3), y no son
sino ácidos de cadenas más largas y con más insatu-
raciones o dobles enlaces, gracias a un complejo sis-
tema enzimático de elongación-desaturación.1 El
ácido docosahexaenoico (22:6 n-3) es un compuesto
de la familia n-3 y forma parte importante no sólo de
la retina, sino de todo el cerebro, y sus adecuadas
proporciones propician un adecuado neurodesarrollo.
2. SOPORTE FÍSICO O ANATÓMICO
La vía óptica se inicia (figura 1) en los fotorrecep-
tores de la retina, que se conectan a las células
bipolares y seguidamente a las células gangliona-
res, cuyos axones conforman los nervios ópticos
seguidos del quiasma óptico, cintillas ópticas y
cuerpos geniculados laterales. En la porción intra-
cerebral, estas fibras constituyen la radiación
óptica que termina en el córtex estriado, área 17
(o V-1) del lóbulo occipital. Algunos puntos de
esta vía merecen considerarse con mayor deteni-
miento.2 La retina es la estructura intraocular más
importante y está formada por tejido neural que
recubre los dos tercios del polo posterior y es
capaz de convertir la luz (fotones) en excitación
nerviosa durante el proceso visual. Dos clases de
células llamadas fotorreceptores están repartidas
por ella. Los conos se concentran en la fóvea, que
recoge la información de la parte central del
campo visual y permite la visión fina o de detalle,
de contraste y cromática (rojo, verde, azul). La otra
clase está integrada por los bastones que poseen
una proteína membranal, la rodopsina, que es
capaz de atrapar la luz2 y permite la visión con luz
media y débil, así como la percepción del movi-
miento y formas globales en el campo visual
medio y periférico. Durante el procesado visual, la
luz que llega activa los fotorreceptores, que gene-
ran señales eléctricas que se envían a las células
bipolares y ganglionares. La señal individual de
cada fibra es integrada en un nuevo mensaje
sumatorio de los estímulos. Esta información ya
integrada a través de los pasos descritos llega a los
cuerpos geniculados laterales, que son unos
núcleos talámicos de interconexión, ya que a ellos
también llegan fibras procedentes de la formación
reticular, modulando la transmisión de los mensa-
jes retinianos al córtex visual en función del esta-
do de conciencia. Del cuerpo geniculado parten
las radiaciones ópticas que terminan en el área 17
(o V-1). En el córtex visual primario (córtex estria-
do) existen dos grupos principales de neuronas, las
estrelladas y las piramidales, que, junto con otras,
se distribuyen en las distintas capas del córtex. La
13
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

capa IV es la zona en la cual terminan la mayoría TABLA 1. CRONODESARROLLO FUNCIONAL DE LA VISIÓN

de las fibras geniculadas y es donde se piensa que
se procesa la información visual. Existe una falta Recién nacido Busca la luz
de información acerca de cómo acontece este
1 semana Sigue con los ojos una cara
proceso en un recién nacido, en el que éste prác-
(45 cm)
ticamente no está activo hasta llegar a la madu-
rez descrita.3 El estudio con modelos animales 1 mes Ampliación del campo visual
(primates) tiene sus limitaciones, ya que el de- temporal
sarrollo de la visión en el mono recién nacido es 2 meses Distinción del color rojo
mucho más rápido que en el humano. del azul

4 meses Acomodación para distancia

3. DESARROLLO Y BASES FUNCIONALES variable visión binocular

Al igual que el desarrollo en otras regiones cerebra-

les, el sistema visual tiene unos periodos críticos4,5
en los cuales aparecen diferentes funciones visuales
(tabla 1), especialmente durante el primer año de
vida. La discriminación espacial, la agudeza visual,
el aumento del campo visual, la percepción de los
colores -distinta de su nominación-, la sensibilidad
al contraste o la visión binocular son los procesos
básicos y que se constituyen precisamente sobre
otros más simples y, además, están sujetos a un pro-
ceso madurativo que no se completa a veces hasta
transcurrir varios años tras el nacimiento.
En este proceso, es fundamental el estímulo
visual. Cada ojo asume su propio territorio de estí-
mulo sensorial en el córtex visual. Aunque la reti-
na y el córtex visual están unidos por los nervios
ópticos y los cuerpos geniculados laterales, el
hecho de la reversibilidad de algunas alteraciones
de la retina no supone la ausencia de modificacio-
nes perdurables en la responsabilidad del córtex.
Estas neuronas pueden afectarse en los primeros
meses de vida y verse alteradas de forma irreversi-

Ojo

Nervio óptico

Quiasma óptico

Cintilla óptica

Córtex visual Cuerpo geniculado lateral

primario

Radiaciones ópticas

FIGURA 1. Vía óptica

14
ble como consecuencia de la deprivación sensorial
o por estímulos excesivos, como en su día pudo ser
la fototerapia, u otras patologías propias del pre-
maturo.6,7 Más tarde se analiza la manera de medir
la función visual a través de los dos mecanismos
básicos más extendidos del electrorretinograma y
de la agudeza visual.
1. Ácidos grasos esenciales en la retina y el cerebro
La biosíntesis de los fotorreceptores se inicia al
mismo tiempo que el proceso de diferenciación
neuronal y sinaptogénesis. Especialmente en los
bastones, el contenido del ácido docosahexaenoi-
co llega hasta el 50% de todos los ácidos grasos.
Este predominio aparece también en todo el cór-
tex cerebral y la acreción tiene lugar durante el
tercer trimestre de la gestación. La disminución de
este depósito, bien por acortamiento de la gesta-
ción o porque la placenta no transfiera las canti-
dades habituales, de hecho, afecta al desarrollo
normal de la retina y de la agudeza visual.
Experiencias ya clásicas de Neuringer y Connor8
demostraron cómo dietas carentes de ácidos gra-
sos esenciales supusieron una modificación en la
composición de ácidos grasos en la retina, lo que
implicaba una menor renovación de células visua-
les y una función visual anormal.
Los componentes superficiales de la segunda
capa de la retina (figura 2), los bastones y los conos,
se sabe desde hace tiempo que son extensiones de
la membrana plasmática de células nerviosas. En el
segmento interno se encuentran los abundantes
ribosomas y mitocondrias, que sirven para el sopor-
te energético de la compleja función del segmento
externo, que se cree que queda unida por la porción
celular conocida como cilio. Dicho segmento inter-
no contiene, además, el núcleo y un terminal sináp-
tico para las células bipolares.9
En la membrana de los fotorreceptores, los áci-
dos grasos poliinsaturados de cadena muy larga24-34
son necesarios para la correcta función de la
rodopsina. Evidentemente, estos compuestos no
son directamente de origen alimentario, sino que
son sintetizados a partir de precursores más cortos
pertenecientes a la familia n-6 y n-3.10

Segmento
COO externo

Fosfoglicéridos

DHA

Mitocondrias
NH3+

Rodopsina Núcleo
DISCO (lumen)

Sinapsis

BASTÓN CONO

FIGURA 2. Representación esquemática de conos, bastones y detalle de la membrana de los discos. El segmento externo es el que
es capaz de captar los fotones a través de los fotopigmentos. Nótese como en la membrana del disco los fosfoglicéridos se dispo-
nen en empalizada con la cabeza polar hacia el exterior y los ácidos grasos (50% DHA) orientados hacia el interior

15
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
El efecto de los ácidos grasos esenciales apor-
tados con la dieta sobre el desarrollo y función
de la retina fue descrito ya en el niño por la
doctora S. Carlson a principios de la década
pasada.11 El conocimiento preciso del normal
desarrollo del segmento más externo de la retina
integrado por las células que albergan los fotorre-
ceptores conocidos como bastones y conos ha sido
básico. A partir de este momento, existen una
serie de estudios donde el desarrollo de la retina y
de la función visual son medidos sobre todo a tra-
vés de la agudeza visual y no se debe olvidar
que ésta depende de los conos. Los bastones
contienen rodopsina, mientras que los fotorre-
ceptores cónicos, más agrupados en la fóvea,
contienen yodopsina (11-cis-retinal-opsina).
Merece la pena recordar cómo la introducción
del ácido _-linolénico (18:3 n-3) en una pro-
porción del 1% de los ácidos grasos (ag) supuso
una mejoría de la agudeza visual de la retina en
proceso de desarrollo.12 Sin embargo, pronto apa-
recieron trabajos que vinieron a demostrar que los
niños pretérminos (y términos) alimentados con
los ácidos esenciales linoleico y _-linolénico
tenían un nivel de función visual más bajo que
los que habían ingerido los productos ya prefor-
mados, es decir, el ácido araquidónico y el doco-
sahexaenoico.13 El análisis con los fundamentos
Cochrane14 sobre ocho estudios, cinco de los
cuales son de alta calidad, muestra unos resul-
tados claros sobre cómo el suplemento con LCP
incrementa precozmente la maduración visual
en el pretérmino. 15 En otro estudio con 470
pretérminos, la agudeza visual y el test de
Fagan evidenció unos claros y mejores resulta-
dos en los que tomaron fórmulas suplementa-
das. Más recientemente, ha quedado demos-
trado mediante un estudio de irreprochable
diseño 16 que la adición de LCP a las fórmulas
mejora la agudeza visual y la estereoagudeza
cuando se valoran secuencialmente desde los
cuatro meses hasta el primer año de vida,
periodo clave en el neurodesarrollo del niño.
Otra circunstancia particularmente valiosa de
este estudio es que ha sido llevado a cabo en
recién nacidos a término. Estas correlaciones
16
clínicas ya desde el primer momento avalaron
su criterio de aplicabilidad.
4. DHA Y FUNCIÓN RETINAL Y CEREBRAL.
PERIODOS CRÍTICOS. APOPTOSIS
1. Importancia del DHA en la función retiniana
A pesar del esfuerzo investigador iniciado hace
más de 20 años, realmente se conoce poco acer-
ca del mecanismo íntimo a través del cual el
déficit de este ácido graso altera la función reti-
nal, ni siquiera gracias a la amplia experiencia
clínica que más adelante será analizada. Una
cosa sí es bien conocida y es que el DHA está en
una alta concentración en la retina, bien sea
procedente de la dieta o por síntesis a partir del
_-LNA; además, la retina tiene unos mecanis-
mos muy eficaces para el reciclado y conserva-
ción del mismo, que permiten disponer de él
aunque no se ingiera durante algún tiempo.17
Cada bastón contiene aproximadamente un
millar de discos apilados (figura 1) que contie-
nen el fotopigmento rodopsina (348 aminoáci-
dos y unido en una lisina el 11-cis retinal). Ésta
está embutida en las membranas de dichos dis-
cos. El componente estructural de esta membra-
na son los fosfoglicéridos, orientados según el
modelo propio de las membranas con la cabeza
polar hacia la periferia de la misma y los ácidos
grasos (DHA y otros poliinsaturados) hacia el
interior de la misma.
El DHA en la retina se incorpora en dos secto-
res, en los fosfoglicéridos estructurales de la bica-
pa lipídica de la membrana celular y en la mem-
brana de los discos de los bastones, según hemos
visto. El DHA supone hasta el 20% de todos los
ácidos grasos de la retina y entre el 40-90% de
todos los poliinsaturados. Además, estos fosfogli-
céridos contienen los ácidos grasos en posición
sn-1 y sn-2 del glicerol.
La compleja cascada de eventos que se inicia
con la captura de fotones por los fotopigmen-
tos rebasa los límites propuestos y puede verse
con detalle en la publicación de Stryer,18 pero
algunos puntos sí que merece la pena resumir-
los ahora, especialmente el del papel del DHA en
la regeneración de la rodopsina. La rodopsina se
forma en los discos membranosos de segmento
externo de los bastones, cuando una proteína
denominada opsina se une al 11-cis retinal. La
captura de fotones por el 11-cis retinal lo iso-
meriza a la forma de todo trans retinal y ello
conduce a la formación de metarrodopsina II.
Tras la desactivación de ésta, parte del todo
trans retinal se separa de la opsina y se convier-
te en todo trans retinol. La regeneración de
rodopsina a partir de estos productos ocurre del
siguiente modo: el todo trans retinol es transfe-
rido a la primera capa o epitelio pigmentoso de
la retina, donde se transforma en 11-cis retinal,
el cual será transferido al segmento externo
para formar la rodopsina. El 11-cis y el todo
trans son retinoides muy insolubles en agua y,
sin embargo, se mueven en el medio o matriz
acuosa que existe entre estas dos capas. Esto es
posible gracias a unas proteínas transportado-
ras, conocidas como Interphotorreceptor Retinal
Binding Proteins (IRBP), que tienen la facultad
de unirse tanto a los retinoides como a los áci-
dos grasos. El DHA tiene la mayor afinidad por
la IRBP, casi el doble que la del ácido araquidó-
nico (AA, 20:4n-6) y tres veces más que por la
del _-LNA. Esta mayor afinidad del DHA tiene
dos consecuencias importantes. Por un lado,
limita la unión del 11-cis retinal a la IRBP y, por
el otro, facilita la disociación de este compues-
to desde su sitio de unión a la opsina. Esta afi-
nidad, sin embargo, no afecta a la interacción /
disociación del todo trans retinol con la IRBP.19
La mayor proporción de DHA existente en el
segmento externo (20% de todos los ag) frente
a la del epitelio pigmentoso (3,5%) hace que la
IRBP en la zona del epitelio se una a ácidos gra-
sos saturados, lo cual le proporciona una mayor
afinidad por el 11-cis retinal. No obstante,
cuando llega al segmento externo, el DHA des-
plaza a los saturados de la IRBP por su mayor
afinidad, lo cual ocasiona una rápida disocia-
ción del 11-cis retinal, que iría al segmento
externo. El todo trans retinol se movería desde
el segmento externo hasta el sitio de unión de
la IRBP, que antes ocupaba el 11-cis retinal, y
sería transferido hasta el epitelio pigmentoso,
con lo que se cierra el círculo.
La experiencia animal20 ha demostrado que el
DHA desempeña un importante papel en la
regeneración de la rodopsina. El 11-cis retinal
necesario para formar la radopsina es sintetiza-
do en la capa del epitelio pigmentoso, en con-
tacto con la coroides, a partir del todo trans,
pero éste no será liberado de forma óptima a la
opsina de los bastones si no existe DHA. Otro
mecanismo distinto y en el que interviene el
DHA se ha aclarado gracias a los estudios in
vitro.21 Elevadas concentraciones de DHA y
otros ácidos poliinsaturados en la membrana
del disco provocan unos cambios biofísicos que
facilitan la difusión de proteínas fototransduc-
toras, especialmente la transducina, pero tam-
bién otras como la radopsina quinasa y la reco-
verina, y ocurre especialmente cuando el DHA
está en posición n-2 del fosfoglicérido. La difu-
sión más lenta de estas proteínas a través de la
membrana discal implica retrasos en el electro-
rretinograma y retraso en la recuperación de
los bastones, a la que contribuye. Además, el
DHA, como ácido graso libre, suprime el gra-
diente de potencial L en los canales para el
Ca2+ y el Na+.
2. Periodos críticos de incorporación
del DHA en la retina
Por desgracia y por razones obvias, éstos sólo se
conocen a través de la experimentación animal.
Así, en ratas recién nacidas alimentadas con una
dieta carente de _-LNA y reintroduciéndolo a
diversas edades posnatales, en un momento
determinado y cuando ésta es tardía, los niveles
de DHA se normalizan en la retina, pero no el
electrorretinograma (R max p3). El hecho de que
esto ocurriese a las ocho semanas de vida tiene
escasa significación para el hombre, ya que la
17
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
rata tiene una retina en la que dominan los basto-
nes y es carente de fóvea en razón de su vida noc-
turna, que requiere una buena visión en la oscuri-
dad; por otro lado, están los diferentes tempos
madurativos.22 Más útil posiblemente sean los
estudios realizados en monos, en los que, siguien-
do un diseño similar, fueron alimentados con una
dieta baja en _-LNA durante los 10-20 meses pri-
meros de vida y luego se les cambió a un alimen-
to que contenía DHA (9% ag) durante nueve
meses. Tras este periodo, la retina queda replecio-
nada, pero no se ha normalizado el electrorretino-
grama.23 Sin lugar a dudas, estos periodos críticos
existen en el niño y especialmente en el pretérmi-
no, en el cual, si no hay un aporte adecuado de
DHA, la retina sufre una disfunción permanente.
Sin embargo, en la práctica es difícil que esto ocu-
rra en grados extremos, ya que la leche de madre
contiene DHA en proporciones adecuadas, como
veremos luego, y unas fórmulas alimentarias con-
tienen el precursor _-LNA, a partir del cual el
chico puede obtener el DHA, aunque sería en pro-
porción inferior a los requerimientos, y otras ya lo
contienen como tal producto.
Otra acción novedosa, aunque sólo evidenciada
en la experimentación animal, es el efecto que el
DHA tiene sobre la apoptosis de los conos.24 Este
ácido es capaz de rescatar los fotorreceptores de
la muerte celular programada durante los estadios
precoces del desarrollo. En otras etapas, una apop-
tosis excesiva es la responsable de la retinitis pig-
mentosa de la rata; niveles bajos plasmáticos tam-
bién se han descrito en el hombre afecto. En la
rata con degeneración hereditaria de la retina, se
han demostrado unas mutaciones (p23 H y 5334
ter) que afectan a la estructura de la rodopsina y
que acarrean un menor contenido de DHA en el
segmento externo y degeneración subsiguiente
probablemente inducida por la luz.26 Se ha invo-
cado la presencia de DHA en los fosfoglicéridos de
la mitocondria, lo que garantizaría un soporte
energético necesario para evitar la muerte celular.
Esta situación es similar en los cultivos de neuro-
nas y, aunque el sistema enzimático requerido
para la esterificación y turnover de los diversos
18
ácidos grasos está presente tanto en las neuronas
como en la retina, el DHA es el ácido graso que se
acumula en los lípidos neuronales y que puede
modificar las cadenas acílicas de los fosfoglicéri-
dos, de aquí su actividad neurotrófica.
3. Repercusión cerebral
Además de las diferencias en la función visual,
existen también diferencias en la audición y espe-
cialmente en la capacidad de aprendizaje, tanto
en el niño como en animales, cuando se alimen-
tan inicialmente con dietas carentes de ácidos
n-3 o existe desequilibrio manifiesto en la pro-
porción n-6/n-3. A pesar de los cambios perfecta-
mente descritos en los ácidos grasos integrantes
de la membrana que hemos visto, el mecanismo
por el cual estos ácidos grasos alteran estas fun-
ciones no se conoce bien. La reducción de neuro-
transmisores tales como la dopamina, serotonina
y norepinefrina en el córtex de cerditos alimenta-
dos con una fórmula láctea carente de los esen-
ciales LA y ™-LNA25 ha abierto un horizonte de
conocimientos importante y por rellenar. Los pro-
cesos cognitivos y de comportamiento suponen la
participación de varias regiones cerebrales: el
córtex frontal, el núcleo estriado, el hipotálamo y
el hipocampo, lo que da idea de su complejidad,
ya que además hay que tener en cuenta que el
colículo superior integra la coordinación visual y
motora, y el inferior la auditiva, la localización
táctil y la vocalización. Pues bien, tomando el
modelo de los cerditos, se demuestra que la intro-
ducción dietética de AA y DHA incrementa las
tasas de los neurotransmisores aminérgicos en el
córtex frontal, en el estriado y en el colículo infe-
rior. Con ello se interrelacionan los aportes nutri-
cionales de LCP con el metabolismo de neuro-
transmisores en áreas cerebrales de especial
importancia.
5. VALORACIÓN DE LA FUNCIÓN VISUAL
La función visual puede ser medida por dos
mecanismos primarios, el Electrorretinograma
(ERG) o examinando la agudeza visual. El ERG es
básicamente un potencial que es evocado por
estimulación lumínica de la retina y, por lo
tanto, es una medida específica de la función de
la retina y, más concretamente, de un estímulo
de campo completo. Por el contrario, la agude-
za visual mide la capacidad máxima de resolu-
ción espacial del sistema visual, es decir, los
estímulos captados por la zona de precisión que
constituye la fóvea. La agudeza visual, aunque
mide la función retinal, también indica la fun-
ción en otras áreas del sistema visual. La combi-
nación de ambas, como veremos más adelante,
ha servido como base a lo que en clínica cono-
cemos como potenciales evocados visuales de
agudeza por barrido (sweep VEP acuity). Merece
la pena un breve análisis de los fundamentos de
estos procedimientos, ya que su estandarización
ha tenido importantes consecuencias en la
valoración del neurodesarrollo del recién nacido
y del pretérmino.
La medición de la agudeza visual en estas eda-
des descansa en el procedimiento de tarjetas o
cartulinas de agudeza (ACP, Acuity Card
Procedure), y que se han desarrollado para valo-
rarla en niños jóvenes u otros individuos que no
pueden ser examinados con las cartas de agudeza
visual basadas en letras que se usan en adultos o
niños mayores. Para ello, se utiliza una rejilla de
franjas verticales blancas y negras repetitivas. La
ventaja es que la respuesta (o resolución) no des-
cansa en respuestas verbales, sino en el movimien-
to de ojos y de la cabeza del lactante.
1. Mirada preferencial
Inicialmente, se utilizó28 para medir la agudeza
visual emparejando la presentación de una rejilla
de franjas blancas y negras, y de un campo homo-
géneo y gris de la misma luminiscencia. Cuando
las rejillas contenían franjas anchas, los lactantes
miraban preferentemente a esta figura en vez de
al campo gris. Eso indicaba que habían resuelto la
rejilla, cosa que no ocurría si ésta estaba formada
por franjas estrechas. El lactante joven estaba en
esta situación, pero al cabo de unos meses era
capaz de resolver la rejilla de franjas estrechas.
Esto sugería que existe una mejoría de la agudeza
en relación con la edad. La técnica de la mirada
preferencial forzada en la que el examinador no
conoce si la rejilla o el gris aparecen por la izquier-
da o la derecha del pequeño escenario sólo valora
la desviación de la mirada. Esta técnica no se ha
difundido por el número de pruebas requerido y el
tiempo necesario para las mismas. En el procedi-
miento de tarjetas de agudeza, el examinador
valora cuándo el niño es capaz de resolver una
rejilla con una determinada frecuencia de franjas.
Inicialmente, las cartulinas eran rectángulos de
cartón gris de 71 cm de longitud por 28 cm de
altura, con un agujero central de 4 mm para que
el examinador viese al niño y a la derecha e
izquierda del mismo sendos orificios de 9 cm de
diámetro. En el de la derecha se colocaban las reji-
llas con distintas frecuencias de ancho de franjas
y en la de la izquierda, la gris. Todos los detalles
sobre la frecuencia, distancias y posiciones están
descritos en el libro editado para este tipo de estu-
dios.28 Hay que recordar que las tarjetas varían en
una octava (una octava supone el doble de fre-
cuencia espacial, lo cual requeriría mayor agudeza
visual).
Este procedimiento, y tras casi 30 años de
aplicación, puede considerarse como válido para
su aplicación en estas edades de la vida. Sin
embargo, al descansar sobre un estímulo de reji-
lla, no es equivalente a los tests de agudeza de
reconocimiento que se aplican en otras edades.
Así, este procedimiento no descubriría los défi-
cits de agudeza de reconocimiento que se dan
en la ambliopatía o en trastornos que selectiva-
mente afecten a la fóvea. Si a esto añadimos las
frecuentes e importantes variables de confu-
sión, tales como la subjetividad de la valoración
de la prueba, la reproductibilidad de las mismas
o aspectos propios del niño como es la madura-
ción de la visión binocular, todo ello hace que
sólo muy pocas unidades puedan dar resultados
rigurosos. Esta gran variabilidad, que lo convier-
te inaplicable a estudios multicéntricos, ha
19
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
motivado que este método, en definitiva de
conducta, vaya siendo suplantado por otros más
objetivos.
2. Potenciales evocados visuales de agudeza
Tienen dos ventajas indiscutibles sobre el método
anterior. En primer lugar, la menor variabilidad
que implica el análisis de un resultado analógico
(o digitalizado) frente a una respuesta conductual.
En segundo, su mayor sensibilidad para detectar
trastornos de la vía óptica y visual, especialmente
la agudeza iniciada en la fóvea. La técnica origi-
nal,29 ya aplicada con éxito a casi 200 niños, con-
siste en una fuente de estímulos que aparecen en
un monitor conectado a un programa que permi-
te crear un enrejado con franjas verticales (o cur-
vas sinusoidales o sinusoides cuadradas), de
anchura decreciente, denominada Frecuencia
Espacial (FE). El concepto de barrido (sweep VEP
acuity) significa comenzar con FE más baja (fran-
jas más anchas) e ir aumentándolas hasta el lími-
te de la agudeza.30 Estas franjas alternan entre sí
con un ritmo determinable entre 2,5-23 inversio-
nes / segundo. Otras variables, como contraste,
movimiento, luminiscencia de la pantalla, tiempo,
ángulos y distancia al monitor, se pueden modifi-
car y normalmente están estandarizadas. Se colo-
can dos electrodos activos 01 y 02 referencias fren-
te a un electrodo 0z. El electroencefalograma es
filtrado en tiempo real para obtener la fase y la
amplitud de la segunda respuesta armónica
mediante un software que utiliza el análisis dis-
creto de Fourier. El tratamiento del ruido de base
es un requisito indispensable. La agudeza por PEV
de barrido viene expresada en log MAR (Minimum
Angle Resolution), permitiendo valoraciones pre-
cisas y diferentes en lactantes según hayan recibi-
do LCP o no,16,31 o sus precursores esenciales.13
6. CONSECUENCIAS CLÍNICAS
Los estudios realizados en pretérminos muestran
como la mejoría de la función visual acontece en
etapas importantes del desarrollo al ingerir ácidos
20
grasos de la familia n-3, especialmente el DHA.14,32
Cuando se analizan estos resultados en niños a tér-
mino, las conclusiones son más inconsistentes.
Pequeñas variaciones para ser apreciadas requieren
mayor homogeneidad de la muestra en estudio. La
gran variabilidad de los diversos examinadores de
la técnica de mirada preferencial en estudios mul-
ticéntricos, o incluso del mismo examinador en
exámenes sucesivos del mismo chico, es muy pro-
bable que haya contribuido a esta situación, pero
el progresivo uso de PVE de agudeza disminuirá
este sesgo. Existen otras variables cuyo mecanismo
de acción se desconoce, pero que modifican esta
función visual, como es el tabaquismo paterno.13
Una relación más próxima se percibe en otras
variables, como es la edad gestacional, básica en el
pretérmino, pero también importante en el térmi-
no (37-42 semanas de gestación). Se sabe que la
mayor acumulación de DHA en el cerebro fetal
acontece durante el último trimestre de la gesta-
ción y que este acúmulo no es regular, sino que
varía de una gestación a otra.33 En general, un
recién nacido a término tiene niveles plasmáticos
cuatro veces más altos de DHA en fosfoglicéridos
que un pretérmino extremo. Las cantidades abso-
lutas dependen, o al menos están influidas, de los
hábitos alimentarios de las madres, y concreta-
mente de la ingestión de mayores cantidades de
pescado durante la gestación. En este sentido, se
requieren más de 200 g de pescado a la semana
para elevar el DHA en la leche de madre.34 En el
recién nacido, la administración de fórmulas que
contienen LCP comienza a notarse en los niveles de
fosfoglicéridos de membrana eritrocitaria tras el
paso de unas seis semanas. En el niño a término,
esta elevación coincide con unos mejores poten-
ciales evocados cuando ambas poblaciones son ali-
mentadas bien con leche de madre rica en DHA35 o
con fórmulas suplementadas.36 Un aspecto digno
de tenerse en cuenta es precisamente la absorción
intestinal de los LCP de cara a conseguir una más
rápida repleción. El origen de estas mezclas de
aceites añadidos a las fórmulas modifica los por-
centajes de absorción, que para el DHA es del 62%,
probablemente muy por debajo del porcentaje de
absorción que se obtiene con la leche de madre.37
 Para terminar, es preciso recordar que la grasa
se ha considerado casi exclusivamente un nutrien-
te calórico y ahora se ve la importancia que tiene
en el desarrollo de la función visual durante el
primer año de vida. Nuevos aspectos, como la
mejor deformabilidad de la membrana de eritroci-
tos,38 demuestran la amplitud de este campo, pero
son los aspectos de regulación genómica los que
presentan un interés preeminente. Los lípidos
intracelulares39 o sus metabolitos regulan la acti-
vación a nivel transcripcional, la expresión génica
durante la diferenciación del adipocito y la del
desarrollo de la retina y del sistema nervioso. Sin
embargo, este prometedor campo debe ser consi-
derado con objetividad40 y no ser orlado de ciertas
euforias menos científicas.
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 Leucocoria. Diagnóstico diferencial
del retinoblastoma

booksmedicos.blogspot.com
2. Leucocoria. Diagnóstico diferencial
del retinoblastoma
Dr. A. de las Heras - Dr. J. Abelairas - Dr. J. Peralta - Dr. J.L. Encinas

1. INTRODUCCIÓN y pueden permitir conservar una visión útil en uno

La leucocoria (figura 1) es un signo clínico consis-
tente en la presencia de un reflejo pupilar blanque-
cino; puede asociarse a distintos procesos, todos
importantes de cara al pronóstico visual, entre los
que destaca el retinoblastoma por el riesgo vital que
supone. El diagnóstico diferencial entre estas enti-
dades no suele plantear dudas en los casos típicos,
aunque hay descritas series en las que el diagnósti-
co inicial debe cambiarse en cerca del 50% de los
casos;1,2 la persistencia de la vasculatura fetal, enfer-
medad de Coats, toxocariasis ocular y facomas reti-
nianos en la enfermedad de Bourneville son las
entidades más frecuentemente confundidas con el
retinoblastoma. Una completa anamnesis y cuida-
dosa exploración oftalmológica permitirán catalo-
gar la mayor parte de casos; en el resto, la ecografía,
TC, RM y AGF serán de gran ayuda (figuras 2 y 3).
El análisis exhaustivo de estos procesos viene
detallado en numerosos tratados. Aquí sólo pre-
tendemos exponer los puntos de mayor controver-
sia actual acerca del retinoblastoma y hacer unas
consideraciones breves sobre las distintas entida-
des con las que hacer el diagnóstico diferencial.
Este capítulo es, asimismo, un homenaje a los
Doctores Eladio Regules Molina y Carlos García
Alix, pioneros en el enfoque multidisciplinario de
esta patología en nuestro país, y en colaboración
conjunta del Hospital Infantil La Paz y la Clínica
Puerta de Hierro, que tan buenos resultados han
producido en la oncología ocular.
o ambos ojos. Su manejo es complejo y cada caso
debe evaluarse individualmente dentro de un
equipo que englobe oftalmólogos, oncólogos,
anestesistas, neurorradiólogos, genetistas y radio-
terapeutas. De este modo, se consiguen cifras de
supervivencia del 95%. Si no se trata, resulta inva-
riablemente fatal.
Su incidencia oscila entre 1/14.000 y 1/34.000
en recién nacidos vivos.3,4 Para algunos autores, su
incidencia está en aumento debido a la mayor
supervivencia de los pacientes con la forma here-
ditaria y al aumento de la exposición a radiaciones
ionizantes; pero para otros, la exposición prenatal
a radiaciones diagnósticas no aumenta el riesgo
de retinoblastoma5 y estudios más recientes no
muestran tal aumento.6 No se observa predilección
según sexo, raza, edad de los padres o variación
estacional, aunque hay autores que encuentran
una mayor incidencia en algunas poblaciones.7
Recientemente, se ha relacionado con una
posible exposición prenatal al virus papiloma

2. RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es el tumor intraocular primario

más frecuente en la infancia y supone el 1-3% de
todos los tumores pediátricos. Su diagnóstico y
tratamiento precoz son clave para la supervivencia FIGURA 1. Leucocoria y estrabismo

25
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

humano 16/18,8 al que se ha asociado con altera-
ciones en la proteína codificada por el gen RB1, así
como con el antecedente de fertilización in vitro.9
El retinoblastoma ha constituido el paradigma
de predisposición genética al cáncer incluso desde
antes de identificarse y clonarse su gen responsa-
ble, RB1.10 Los esfuerzos en este sentido se han
dirigido principalmente a proporcionar un consejo
genético a los pacientes y familias afectas de la
forma hereditaria. Actualmente el diagnóstico
molecular permite determinar el genotipo de cada
miembro de la familia, identificando los sujetos
portadores de la mutación y, por tanto, con riesgo
real de desarrollar el tumor. De esta forma, en uni-
dades especializadas en el tratamiento del retino-
blastoma, se desmasifica la consulta y evita explo-
raciones innecesarias.11 El siguiente paso en la
aproximación genética al retinoblastoma es su
abordaje terapéutico y son muchas sus líneas de
investigación. Los primeros ensayos de terapia
génica frente al retinoblastoma (fase I) no han
demostrado toxicidad retiniana o extensión tumo-
ral en el trayecto de la inyección tras la adminis-
tración intraocular de vectores adenovíricos que
incorporan el gen timidín-quinasa del virus herpes
simple, seguido de la administración intravenosa
de ganciclovir.12

FIGURA 2. 1. Toxoplasmosis. 2. Tuberculoma. 3. Facoma en niño joven. 4. Facoma en niño adulto calcificado. 5. Persistencia
de la vasculatura fetal posterior. 6. Pliegue falciforme. 7 y 8. Fibras de mielina. 9. Luxación de cristalino posterior.
10. Malformación con fibrosis posterior. 11. Hamartoma combinado de retina y epitelio pigmentario. 12. Angioma capilar papilar
enmascara un meduloepitelioma del nervio óptico. 13. Morning Glory. 14. Coloboma de retina y coroides. 15. Estafiloma
de papila. 16. Coloboma completo.

26
 El 60% de retinoblastomas son unilaterales y no
hereditarios, el 15% son unilaterales y hereditarios
y el 25% son bilaterales y hereditarios. Los límites
se aproximan casi al 50% por aproximaciones
genéticas indemostrables en el momento actual.
La leucocoria (figura 4) es el signo de presen-
tación más frecuente (49%) y se asocia a tumo-
res extensos o con afectación macular; el estra-
bismo (17%) es el segundo en frecuencia; más
raramente los pacientes muestran inflamación
ocular o celulitis orbitaria. La leucocoria se
correlaciona con un peor pronóstico de supervi-
vencia ocular al año del diagnóstico (6% en reti-
noblastomas unilaterales y 43% en bilaterales)
frente al estrabismo (23 y 53%, respectivamen-
te). Los pacientes con historia familiar de retino-
blastoma se diagnostican antes en estadios más
precoces y la supervivencia ocular es mayor (44%
en unilaterales y 69% en bilaterales).13
El diagnóstico del retinoblastoma es fundamen-
talmente oftalmoscópico, pero las técnicas de
imagen tienen especial importancia a la hora de
realizar el diagnóstico diferencial, determinar el
tamaño tumoral y detectar la presencia de calcio
en su interior, valorar la diseminación tumoral a
coroides, esclera, nervio óptico y órbita, así como
la diseminación metastásica y evaluar la respuesta
al tratamiento conservador (figuras 5, 6 y 7).

FIGURA 4. Leucocorias centrales y periféricas

FIGURA 3. 1. Leucocoria, estrabismo y microftalmia

en la persistencia de la vasculatura fetal. 2 y 3. Persistencia
de la vasculatura fetal que reabsorbe el cristalino.
4. Persistencia de la vasculatura fetal con hemorragia apical.
5. Anomalía de Peeters. 6. Displasia retiniana. 7. PVF. Tacto
fibroso retrocristaliniano. 8. Retinopatía del prematuro
grado 5. 9. Endoftalmitis. 10. Retinopatía del prematuro.
Cámara anterior estrecha. 11. Cuerpo extraño intraocular
vegetal que produce endoftalmitis. 12. Catarata y atrofia de iris
por radiación. 13. Catarata y luxación de cristalino en síndro-
me de Marfan. 14 y 15. Pars planitis. Banco de nieve y DR FIGURA 5. Retinoblastoma de localización nasal susceptible
periférico. 16. Pars planitis, catarata secundaria. de dejar libre la mácula al tratarlo con quimiorreducción

27
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
Las técnicas de imagen actuales muestran una
elevada concordancia con los estudios histopato-
lógicos; esta correlación tiene una importancia
fundamental a la hora de establecer el estadiaje
tumoral y elegir la terapia adecuada, especialmen-
te con el actual tratamiento conservador.14 La
detección de factores de riesgo asociados con
metástasis permite adoptar pautas de quimiopro-
filaxis adecuadas.
La ecografía tiene una fiabilidad diagnósti-
ca elevada y se detectan tumores menores de
2 mm y la presencia de calcio en el 85-90%. La
ecografía en 3-D reduce la variabilidad en las
medidas y permite evaluar mejor la respuesta
al tratamiento.
La TC permite delimitar la masa tumoral y es la
prueba más sensible (superior al 90%) en la detec-
FIGURAS 6 Y 7. Diversos tipos de retinoblastomas
FIGURAS 8 Y 9. Quimiorreducción
28
ción de calcificaciones;15 también permite el estu-
dio del nervio óptico, órbita y de la posible exten-
sión intracraneal del tumor. La presencia de calcio
intraocular sugiere el diagnóstico de retinoblasto-
ma, pero su ausencia no lo descarta del todo. La TC
es más sensible que la RM en la detección de cal-
cificaciones, pero la RM es superior para diferen-
ciar retinoblastomas sin calcio de otras entidades
como la enfermedad de Coats, toxocariasis ocular
o persistencia de la vasculatura fetal, así como
para valorar la extensión tumoral a las cubiertas
oculares y a distancia.
Hemos visto que el retinoblastoma es un
tumor potencialmente curable, con una reduci-
da mortalidad en nuestro medio centrada en
tres causas: presencia de metástasis, asociación
a pinealoblastoma y aparición de segundas neo-
plasias extraoculares.
 Las metástasis afectan al 5% de pacientes y
suelen aparecer dentro del primer año desde el
diagnóstico. Se asocian con la invasión de
coroides, nervio óptico y órbita.16 La quimio-
profilaxis sistémica está indicada en pacientes
con estos factores de riesgo histopatológico,17
en aquéllos con imagen ecográfica o radiológi-
ca (TC o RM) sugestiva, y en los pacientes
sometidos a cirugía intraocular con diagnóstico
posterior de retinoblastoma. La quimioterapia
intensiva asociada a rescate con células madre
autólogas puede ser efectiva en presencia de
metástasis fuera del sistema nervioso central.18
También se está investigando en la búsqueda de
marcadores de metástasis.19
El pinealoblastoma se presenta en el 1-3% de
pacientes (su incidencia varía entre el 10% en
casos bilaterales o familiares, y menos del 0,05%
en unilaterales y esporádicos), generalmente en
menores de cinco años. Su pronóstico es funesto.
Los esfuerzos dirigidos a su detección precoz no
han encontrado un beneficio claro en el screening
con RM.20 La quimiorreducción podría prevenir o
retrasar su aparición.21
Los segundos tumores aparecen en los casos
hereditarios o bilaterales (con mutaciones germi-
nales en el gen RB1). Se ha descrito un incremen-
to del riesgo de muerte por neoplasias secundarias
del 35% a los 30 años en los ojos radiados, frente
al 6% en los no radiados,22 especialmente en niños
menores de 12 meses.23 Últimamente, otros auto-
res piensan que el riesgo sólo estaría determinado
genéticamente y no por el uso de la radiación.24,25
Los tumores más frecuentes son osteosarcomas,
sarcomas de partes blandas y melanoma cutáneo.
La mayor supervivencia de los pacientes permite
observar mayor número de estas neoplasias.
El estadiaje del tumor tiene una importancia
crucial en el tratamiento por varias razones: selec-
ciona el plan terapéutico óptimo para cada pacien-
te, incrementa la posibilidad de curación al deter-
minar la presencia de metástasis precoces, permite
valorar mejor el pronóstico y es esencial para eva-
luar los factores que influyen en los resultados de
nuevos tratamientos. En el manejo del retinoblasto-
ma, se han empleado distintas clasificaciones, con
diverso éxito. Así, la nomenclatura estandarizada
internacional (sistema TNM) apenas se ha emplea-
do y la clasificación de Reese-Ellsworth es la más
aplicada para la valoración del retinoblastoma
intraocular. Esta clasificación, ideada para predecir
la supervivencia ocular tras aplicar radioterapia
externa como tratamiento inicial, es poco práctica
a la hora de valorar la respuesta a la quimiorreduc-
ción, aunque sigue siendo la más utilizada para
comparar resultados entre los distintos grupos.
Intentando valorar la respuesta del retinoblas-
toma intraocular tras la aplicación de quimiotera-
pia como tratamiento inicial, en 1999 propusimos
una clasificación práctica al observar que el
tamaño inicial del tumor o tumores influía más
que su localización:26
· Pequeños: tumores menores de 4,5 mm (3 diá-
metros papilares).
· Medianos: tumores entre 4,5-12 mm (3-8 diá-
metros papilares).
· Grandes: tumores entre 12-18 mm (8-12 diá-
metros papilares).
· Avanzados: tumores mayores de 18 mm (12
diámetros papilares).
En la actualidad, seguimos sometiendo a trata-
miento de quimioterapia (figuras 8 y 9) los retino-
blastomas de hasta 15 mm de altura y puede estar
en 18 mm el límite de su base. La siembra vítrea y
la localización macular ensombrecen el pronóstico
más allá de estos parámetros, en el que la enu-
cleación en los unilaterales es una alternativa váli-
da. En los bilaterales somos más permisivos, ya que
hemos observado en nuestra experiencia sorpren-
dentes resultados en ojos desahuciados donde se
ha reducido al máximo con agentes quimioterápi-
cos y complementando la terapia con técnicas
focales o radioterapia externa.
29
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
En el Congreso Internacional de Tumores
Oculares de 2001, se presentó una nueva clasifica-
ción del retinoblastoma intraocular, basada en la
probabilidad de preservar el ojo tras aplicar qui-
mioterapia como tratamiento inicial:27
Grupos A-C. Muy favorable. Tumores confinados a
la retina:
A. Ojos con tumores no mayores de 3 mm, aleja-
dos más de 1,5 mm del nervio óptico o fóvea.
B. Ojos con tumores solitarios menores o
iguales a 10 mm, a más de 5 mm del ner-
vio óptico o fóvea.
C. Ojos con tumores menores de la mitad del
globo ocular, en cualquier localización reti-
niana; sin siembra vítrea; sin desprendimien-
to de retina y con más de 5 mm de altura.
Grupos D-E. Desfavorable. Tumor extendido a
espacios adyacentes:
D. Extensión sutil; siembra vítrea fina; no
masas tumorales dispersas.
E. Retinoblastoma exofítico; extensión difu-
sa; siembra vítrea o subretiniana en bolas
de nieve, acúmulos o grumos; masas
tumorales avasculares en vítreo.
Grupo F. Insalvable
F. Ojos ocupados en más de dos tercios o la
presencia de alguno de los siguientes:
hifema, hemorragia vítrea, tumor en
cámara anterior, glaucoma.
FIGURAS 10 Y 11. Crioterapia de tumor periférico retiniano
30
Esta clasificación incide en la idea de que la
probabilidad de supervivencia ocular es muy alta
para retinoblastomas confinados a la retina. El
mismo grupo presenta una supervivencia del 95%
y disminuye considerablemente con la disemina-
ción intraocular del tumor. También insiste en la
necesidad de hacer un diagnóstico precoz y de
avanzar en el manejo terapéutico de la enferme-
dad intraocular diseminada.
Hasta la pasada década, el tratamiento del reti-
noblastoma solía consistir en la enucleación en los
casos unilaterales o bien la enucleación del ojo con
el tumor más avanzado y radioterapia externa del
ojo menos afectado en los casos bilaterales, consi-
guiendo una supervivencia superior al 90%. La qui-
mioterapia tenía un papel secundario y se reserva-
ba para la invasión local del nervio óptico, coroides
u órbita, o las metástasis a distancia. El actual enfo-
que terapéutico nace con el objetivo de conservar
el globo ocular y una visión útil, evitando los efec-
tos adversos de la radioterapia, especialmente la
aparición de estas segundas neoplasias. Este enfo-
que, conocido como quimiorreducción, utiliza la
quimioterapia sistémica o periocular como trata-
miento primario del retinoblastoma, con el fin de
reducir su tamaño y conseguir su control final con
métodos locales conservadores, como la fotocoagu-
lación con láser (actualmente en desuso), criotera-
pia (figuras 10 y 11), termoterapia (figuras 12-15) o
braquiterapia28-31 (figuras 16-18). La quimioterapia
aislada suele ser insuficiente para lograr el control
FIGURAS 12-15. Termoterapia láser diodo en diversas fases
y tumoraciones
tumoral32 y es preciso asociar estas terapias foca-
les.33 La enucleación se reserva para los ojos con
tumores muy extensos o amplios desprendimientos
de retina, y para aquéllos sin posibilidad de conse-
guir una visión útil. Está indicada en presencia de
glaucoma neovascular, siembra tumoral en pars
plana, invasión de cámara anterior, coroides o ner-
vio óptico, y en caso de extensión orbitaria.
Se han utilizado diferentes protocolos de qui-
mioterapia. Actualmente se tiende a una quimio-
terapia estratificada, pasando de un solo fármaco
FIGURAS 16-18. Colocación y extracción de placas de ruthenio
con escotadura para nervio óptico y diagrama tridimensional
para simulación,
FIGURA 18. Ecografía y cortes coronales de neuroimagen
en el mismo plano que la colocación de una placa radiactiva
en una recidiva y posterior cicatrización
(carboplatino) en enfermedad intraocular leve o
moderada, a una terapia múltiple (carboplatino,
vincristina y etopósido) en enfermedad severa. El
empleo de ciclosporina A para evitar las resisten-
cias multidroga aún es motivo de controversia.
Para algunos autores, su administración previa a la
quimioterapia aumenta el número de respuestas al
bloquear la expresión de la P-glicoproteína en las
31
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
células tumorales, que actúa como una bomba de
flujo que impide la entrada de los fármacos anti-
neoplásicos.34 Otros no encuentran beneficio en
añadir ciclosporina A, especialmente en tumores
avanzados. También se ha descrito un mayor
número de respuestas al incrementar la dosis o el
número de ciclos de carboplatino y etopósido, sin
que la toxicidad sea significativamente mayor.35
Dentro de la tendencia actual dirigida a conser-
var el ojo, se presta especial atención a la asocia-
ción de quimioterapia y termoterapia láser diodo
directa y repetida del tumor. La termoquimiotera-
pia es efectiva en tumores menores de 4 mm de
altura y 3,5 mm de diámetro,36 y debe obtenerse un
patrón de regresión 0 ó 1 para asegurar su control.
Aunque se asocia a menos complicaciones que
otros tratamientos locales como la crioterapia, se
ha descrito mayor índice de recaídas en vítreo.37
La quimiorreducción asociada a las terapias
locales generalmente consigue evitar la enuclea-
ción o radioterapia externa en los grupos 1, 2, y 3
de Reese-Ellsworth, pero puede ser insuficiente en
buena parte de los ojos con tumores extensos o en
presencia de siembra vítrea o subretiniana difusa
(grupos 4 y 5). En estos últimos, la agudeza visual
tras el tratamiento conservador suele ser pobre y
suele ser necesaria la radioterapia externa o enu-
cleación. El principal factor de riesgo de la necesi-
Acelerador
de protones
Placas de tantalio
FIGURA 19. Radioterapia convencional para siembras vítreas
y acelerador de protones como posibilidades futuras
32
dad de radioterapia externa o enucleación es la
presencia de un estadio 5 de Reese-Ellsworth al
diagnóstico;38 sólo un tercio de los ojos en este
grupo se controlan exclusivamente con quimiote-
rapia y tratamientos locales.39
La quimioterapia sistémica también presenta
posibles complicaciones:
· Mielosupresión en el 60% de pacientes y puede
originar pancitopenia. Es necesario reducir la
dosis de quimioterapia en el 33% de casos y
origina retrasos en el tratamiento en el 20%.
· Riesgo de segundos tumores con quimiorre-
ducción asociada a poliquimioterapia. Hay un
caso descrito de leucemia mieloide aguda tras
quimioterapia con carboplatino, etopósido y
vincristina en retinoblastoma bilateral.40
· Desarrollo de nuevos tumores intraoculares en
el 30-40% de niños durante o después de la
quimioterapia, con reactivación tardía, inclu-
yendo siembra vítrea en el 15% de los niños. El
principal factor predictivo de recurrencia
tumoral y recurrencia de la siembra vítrea es la
presencia de siembra subretiniana al diagnós-
tico; los factores predictivos de recurrencia de
la siembra subretiniana son una base del
tumor mayor de 15 mm y la edad, menor o
igual a 12 meses al diagnóstico.41 Aunque el
porcentaje de recurrencia es mayor que con la
radioterapia externa, el seguimiento cuidado-
so y la combinación de terapias locales resulta
en un alto porcentaje de éxito.
· Aparición de desprendimiento de retina regma-
tógeno en el 5-10% de niños sometidos a qui-
miorreducción asociada a crioterapia.42 No exis-
ten estudios sobre la asociación con termoterapia,
aunque en nuestra experiencia y en manifesta-
ciones de otros grupos dedicados al retinoblasto-
ma, también se produce si se traspasa el umbral
de termoterapia y se fotocoagula.
En la actualidad, se trabaja en eliminar o redu-
cir la morbilidad asociada al tratamiento redu-
ciendo la exposición sistémica a la quimioterapia
o radioterapia mediante quimioterapia focal o
radioterapia en dosis bajas (figura 19).
 En resumen, la supervivencia actual para el
retinoblastoma intraocular es mayor del 95% y
se consiguen cifras de supervivencia ocular del
95% en los grupos I-IV de Reese-Ellsworth y del
80% en el grupo V. La presencia de siembra vítrea
o subretiniana progresiva se asocia a fallo del
tratamiento (figura 21).

La quimioprofilaxis está indicada en enferme-

dad de alto riesgo ocular. La radioterapia y la qui-
mioterapia local se presentan como terapias de
rescate tras el fracaso de la quimiorreducción en
controlar el tumor.
FIGURA 20. Nuevas técnicas de colimación en radioterapia.
El gamma-Knife y los aceleradores lineales tridimensionales
son el futuro para evitar las complicaciones de la radioterapia
convencional

Intentamos evitar la radioterapia externa como

tratamiento de primera intención y se emplea
como tratamiento de rescate para conservar el ojo
si persiste actividad tumoral tras completar la qui-
miorreducción. Se propone utilizar radioterapia
externa en dosis baja hiperfraccionada: dos veces
al día, con menos dosis por sesión y menor dosis
total (50% de dosis tradicional). El objetivo es
reducir sus complicaciones, en especial el riesgo de
segundos tumores, y conseguir el control del
tumor intraocular (figura 20).

Los resultados preliminares de la administración

de carboplatino subconjuntival (estudios en fase
I/II) han sido alentadores y se han obtenido res-
puestas en ojos con persistencia de siembra vítrea
tras quimioterapia sistémica.43,44 También se
encuentran en estudio sistemas de liberación retar-
dada de fármacos (implantes subconjuntivales de
carboplatino), iontoforesis de ciclosporina A, inhibi-
dores de la angiogénesis y el uso de quimioterapia
intraocular (Thiotepa, 2 mg en 0,1 cc en cámara
posterior por abordaje transcorneal e iridiano).
Los estudios en curso investigan el papel de la
quimioterapia combinada, sistémica y focal, y de
la asociación de quimioterapia sistémica con
radioterapia en dosis baja.
FIGURA 21. Grados de cicatrización
en el retinoblastoma
3. PERSISTENCIA DE LA VASCULATURA FETAL
Este término engloba un amplio abanico de anoma-
lías congénitas observadas en el nacimiento o poco
después. El 90% de casos son unilaterales, aunque
pueden observarse alteraciones menores en el otro
ojo, como la mancha de Mittendorf o una papila de
Bergmeister. Los casos bilaterales suelen asociarse a
anomalías sistémicas, como la displasia oculodento-
digital.45 Según su localización, se clasifica en una
forma anterior, posterior o mixta (figura 31).

33
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
Habitualmente, consiste en una malforma-
ción congénita de la porción anterior del vítreo
primario que se presenta como una placa retro-
lental de tejido conectivo fibrovascular en un
ojo microftálmico. Esta placa se adhiere a la
cápsula posterior del cristalino, provoca su opa-
cificación progresiva y se extiende lateralmente
hacia los procesos ciliares, traccionando de ellos
centrípetamente. El signo de presentación de
esta forma anterior suele ser la leucocoria. La
presencia de un tallo vítreo central con restos
de la arteria hialoidea, fibrosada o aún con flujo
sanguíneo es frecuente.
La progresiva intumescencia del cristalino y
elongación anterior de los procesos ciliares provo-
ca el aplanamiento de la cámara anterior y a
menudo desencadena un glaucoma por cierre
angular. El sangrado de los vasos presentes en la
placa retrolental puede producir hemorragias
vítreas, mientras que la tracción sobre la base del
vítreo y retina periférica puede originar un des-
prendimiento traccional.
En la forma posterior pueden aparecer pliegues
retinianos, membranas vítreas, hipoplasia y displa-
sia del nervio óptico, y desprendimiento de retina
peripapilar. Se presenta con estrabismo, nistagmo
o leucocoria.
La presencia de microftalmos y procesos
ciliares elongados facilita el diagnóstico dife-
rencial con otras causas de leucocoria. La eco-
grafía descarta la presencia de calcificaciones,
confirma la microftalmia y puede mostrar los
restos de la arteria hialoidea; también se ha
utilizado la ecografía Doppler. 46 La TC y RM
ayudarán al diagnóstico en los casos más com-
plicados.47 En ocasiones, el diagnóstico sólo es
posible tras el estudio anatomopatológico y
está descrito un caso de persistencia de la vas-
culatura fetal asociado a retinoblastoma infil-
trante difuso.48
El tratamiento quirúrgico precoz puede pre-
venir las complicaciones descritas y en algunas
34
formas de persistencia de vasculatura fetal ante-
rior consigue una buena agudeza visual, aunque
la mayoría de pacientes desarrollan una amblio-
pía severa.49
4. ENFERMEDAD DE COATS
Consiste en una anomalía vascular retiniana del
desarrollo, caracterizada por la presencia de
vasos retinianos telangiectásicos y aneurismáti-
cos con exudación lipídica asociada. Es unilate-
ral en el 90% de los casos y son varones dos ter-
cios de éstos. Aunque las anomalías vasculares
probablemente estén presentes al nacimiento,
los síntomas no suelen aparecer hasta más tarde;
la máxima incidencia aparece al final de la pri-
mera década.50
Puede presentarse como leucocoria (más fre-
cuente en los menores de seis años y de tinte ama-
rillento), estrabismo o disminución de agudeza
visual; en ocasiones es un hallazgo casual en una
exploración rutinaria.
En el fondo de ojo (figuras 22-26) se observan
vasos telangiectásicos y aneurismáticos, hemo-
rragias retinianas y exudación subretiniana ama-
rillenta producida por la rotura de la barrera
hematorretiniana interna, que permite la salida
de contenido plasmático que se acumula a nivel
intrarretiniano y subretiniano, con lo que se
engrosa la retina y pueden formarse quistes
intrarretinianos. Estas alteraciones suelen ini-
ciarse en los cuadrantes temporales y pueden
evolucionar a un desprendimiento de retina exu-
dativo que puede llegar a ser completo y en oca-
siones contacta con el cristalino, especialmente
en los pacientes de menor edad. El pronóstico
visual es muy malo una vez que la retina se des-
prende, pese a su reaplicación quirúrgica.51 Sin
tratamiento puede evolucionar al glaucoma
neovascular y la ptisis.
El diagnóstico diferencial puede ser especial-
mente difícil con el retinoblastoma infiltrativo
FIGURAS 22-26. Coats, angiomatosis periférica. Vasculitis.
Angiomas peripapilares

difuso, que cursa sin una masa tumoral visible por

oftalmoscopia o detectable por ecografía o TC. La
presencia de cristales de colesterol refringentes en
el espacio subretiniano sugiere su diagnóstico.

La angiografía fluoresceínica muestra las

alteraciones de los pequeños vasos (telangiec-
tasias, microaneurismas y áreas de no perfusión
capilar) y las dilataciones venosas, así como el
llenado precoz de contraste y la tinción difusa
tardía. En el retinoblastoma, es más evidente la
red vascular tumoral en forma de vasos dilata-
dos que se introducen en su interior, aunque
también pueden visualizarse microaneurismas y
anastomosis en los márgenes tumorales.

35
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

La ecografía en la enfermedad de Coats

puede mostrar engrosamiento retiniano y
desprendimiento de retina localizado o com-
pleto, y es característica la ausencia de masas
y calcificaciones.

La TC evidencia un desprendimiento de reti-

na con una densidad homogénea en el espacio
subretiniano, pero sobre todo excluye la pre-
sencia de masas y calcificaciones. La RM mues-
tra una imagen hiperintensa tanto en T1 como
en T2, a diferencia del retinoblastoma, que se
detecta como una masa hiperintensa en T1 e
hipointensa en T2. 52

Ante la duda diagnóstica entre retinoblastoma

y enfermedad de Coats avanzada, algunos autores
propugnan la enucleación del ojo.

La fotocoagulación y la crioterapia son las

técnicas principales de tratamiento; en los
estadios iniciales, puede reabsorberse la exu-
dación y conservarse o mejorar la agudeza
visual. 51,53 En los casos avanzados, es necesario
el drenaje del líquido subretiniano, diatermia
intraescleral y, en ocasiones, se precisa vitrec-
tomía para la extracción de membranas epirre- FIGURAS 27 Y 28. Toxocariasis
tinianas o resolución de desprendimientos
traccionales secundarios. 54

5. TOXOCARIASIS

La infestación por Toxocara canis o catis es

una parasitosis que afecta a niños y adolescen-
tes. Suele existir historia de contacto con
perros o gatos, ecofagia o malos hábitos higié-
nicos. Hay distintas formas clínicas de infesta-
ción, tanto sistémicas (larva migrans visceral y
toxocariasis secreta o convert toxocariasis)
como oculares.

La afectación ocular suele ser unilateral,

generalmente entre los dos y tres años de
edad, con predominio en varones y presenta FIGURA 29. Retinoblastoma que suelta
varios tipos: 55 un quiste vítreo

36
1. Endoftalmitis crónica
Suele presentarse con leucocoria, entre los 2 y 9
años de edad, y se asocia desprendimiento de
retina y en ocasiones uveítis granulomatosa e
hipopión. La evolución crónica conduce a un
estadio cicatricial con la formación de una mem-
brana fibrocelular en vítreo o una membrana
ciclítica retrocristaliniana. Es el tipo de peor pro-
nóstico visual y el que suele confundirse con el
retinoblastoma56 (figura 29).
2. Granuloma de polo posterior
Se presenta como una masa inflamatoria subre-
tiniana o intrarretiniana bien definida, de 0,75 a
6 mm de diámetro, coloración blanca, amarillen-
ta y grisácea, y núcleo brillante que contiene la
larva; puede asociar o no inflamación vítrea.
Suele haber historia de inflamación ocular recu-
rrente. Puede asociarse a una banda fibrosa de
tracción retiniana (rara en el retinoblastoma) y a
masas inflamatorias periféricas, así como a anas-
tomosis retinocoroideas vasculares. Su pronósti-
co suele ser bueno.
3. Granuloma inflamatorio periférico
Se diagnostica en adolescentes y adultos jóve-
nes. Se presenta como una masa densa en la
periferia retiniana que puede ser localizada o
difusa (con aspecto en banco de nieve similar a
la pars planitis), que puede ir precedida de una
forma inflamatoria difusa. Puede observarse
una banda fibrosa hacia el polo posterior o el
nervio óptico, produciendo a veces pliegues
retinianos. Su pronóstico visual es bueno, con el
riesgo de que las bandas fibrosas originen un
desprendimiento de retina (figuras 27 y 28).
4. Formas atípicas
Comprenden papilitis, atrofia óptica, coriorretini-
tis difusa y nematodo móvil subretiniano. A nivel
del polo anterior, pueden aparecer conjuntivitis,
queratitis, escleritis, nódulos en iris y catarata.
El diagnóstico oftalmoscópico puede ser difícil en
los casos con afección vítrea severa. La ecografía
muestra el granuloma como una masa de alta reflec-
tividad; en pacientes mayores puede aparecer calcio
en el centro, probablemente debido a la cronicidad del
proceso.57 En la AGF, se aprecian anomalías vasculares
y rectificación del trayecto de los vasos retinianos.
El diagnóstico se basa en los tests inmunológicos,
pues la toxocariasis ocular con frecuencia no se aso-
cia a eosinofilia y no se descarta en el mismo la ausen-
cia de ésta. El test de ELISA es la técnica de inmuno-
diagnóstico más utilizada.58 Las diluciones en la forma
ocular deben ser superiores a 1/8, con una sensibilidad
del 90% y especificidad del 91%. Su negatividad ini-
cialmente descarta la presencia de infestación ocular.
La técnica del Western Blotting aumenta la especifi-
cidad, evitando reacciones cruzadas con otras parasi-
tosis.59 El problema es saber si la infestación es recien-
te o no, para lo que se han desarrollado técnicas que
detectan antígenos circulantes.60
En el diagnóstico de la toxocariasis ocular, los
tests de ELISA-IgG en líquidos intraoculares detec-
tan altos niveles de IgG en el humor acuoso y
vítreo aspirado, incluso mayores que en el suero de
estos pacientes. El estudio citológico del humor
acuoso o vítreo muestra niveles elevados de eosi-
nófilos. Estos estudios deben evitarse si existe sos-
pecha de retinoblastoma.
El tratamiento dependerá del estado inflamatorio
del ojo y de los cambios estructurales. La terapia
antihelmíntica (tiabendazol o albendazol, de elec-
ción) ha sido cuestionada en la afectación ocular,
pues puede producir una reacción de hipersensibili-
dad tipo III como consecuencia de la liberación de
antígenos tras la muerte de la larva. Se utilizarán
midriáticos si el polo anterior se encuentra compro-
metido y corticoides (tópicos, perioculares o sistémi-
cos) si hay compromiso visual por la reacción infla-
matoria. La vitrectomía se indicará cuando se asocie
desprendimiento de retina, membrana fibrocelular
intravítrea o epirretiniana, e incluso para la extrac-
ción de la larva.61,62 El láser puede aplicarse en casos
atípicos de nematodo móvil subretiniano.
37
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
FIGURA 30. Grados activos de retinopatía del prematuro
6. RETINOPATÍA DEL PREMATURO
La retinopatía del prematuro es una vitreorretino-
patía fibro y vasoproliferativa periférica, de etio-
patogenia poco conocida, que aparece en recién
nacidos inmaduros, generalmente expuestos a oxi-
genoterapia.63
Los estadios más avanzados (grados 4 y 5) cur-
san con desprendimiento de retina, que puede
manifestarse en forma de leucocoria unilateral o
bilateral, e incluso presentarse como una masa
retrolental (figura 30).
El diagnóstico diferencial debe realizarse
con la vitreorretinopatía exudativa familiar,
enfermedad bilateral que también cursa con
avascularidad de la retina periférica asociada a
exudación, neovascularización y desprendi-
miento de retina traccional, sin antecedentes
de prematuridad ni de exposición al oxígeno. 64
La diferenciación con el retinoblastoma no
suele ser difícil, excepto en casos unilaterales
muy evolucionados.
El tratamiento de estos grados avanzados de
retinopatía del prematuro va a ser quirúrgico, cer-
claje escleral y vitrectomía, para intentar la reapli-
cación retiniana y conseguir la mayor función
visual posible.65
38
FIGURA 31. Persistencia de la vasculatura fetal, pliegues
falciformes y malformaciones de papila con fibrosis
7. ASTROCITOMA RETINIANO
Los astrocitomas o hamartomas astrocíticos de la
retina y nervio óptico rara vez aparecen como
lesiones aisladas, sino que se observan con más fre-
cuencia en la esclerosis tuberosa (enfermedad de
Bourneville). Esta facomatosis (figuras 32 y 33) se
caracteriza por epilepsia, retraso mental, adenomas
sebáceos, esclerosis nodular de la corteza cerebral
y tumores en el riñón y otros órganos; en el 30%
de casos tiene carácter autosómico dominante y en
el 70% se presenta de forma esporádica.
Los hamartomas astrocíticos son el hallazgo
oftalmológico más frecuente, pues aparecen en la
mitad de estos pacientes; en el 50% de casos son
bilaterales. Su presencia tiene gran importancia en
la evaluación de todo niño afecto de crisis epilép-
ticas y retraso mental.66 También pueden aparecer
drusas gigantes del nervio óptico, colobomas atí-
picos, manchas hipopigmentadas en retina e iris,
opacidades en el cristalino y turbidez vítrea.
La existencia de más de un astrocitoma es propia
de la esclerosis tuberosa y la presentación en solita-
rio es más típica de la neurofibromatosis (más
extensos, aunque raros) y en sujetos sin afectación
sistémica.67 Su tamaño oscila entre 0,5 a 4 diámetros
papilares; a veces sólo producen un ligero engrosa-
miento de la retina. Se localizan en las capas inter-
nas de la retina, ocultan un vaso arterial y se extien-
den hacia los márgenes del disco óptico.
Morfológicamente se diferencian tres tipos,68
que pueden coexistir en el mismo ojo y podrían ser
distintos estadios evolutivos del mismo tumor.69
Otros autores no encuentran correlación entre el
tipo de tumor, la edad del paciente y el estadio
evolutivo de la enfermedad:
· Tipo I: Planos, de superficie lisa, semitranspa-
rentes, de forma oval o circular, de color sal-
món y localizados preferentemente en el polo
posterior. Pueden confundirse con pequeños
retinoblastomas; el seguimiento estrecho nos
permitirá su diferenciación.
· Tipo II: Nodulares o multinodulares (parecen
una mora), de color blanco opaco y a veces
calcificados, lo que puede dificultar el diag-
nóstico diferencial con el retinoblastoma.
· Tipo III o mixto.
No precisan tratamiento y deben realizar un
seguimiento periódico, porque aunque en la
literatura no hay publicadas asociaciones con
retinoblastomas, sí las hay en las neurofibroma-
tosis I.72 Hemos intentado tratar con termotera-
pia láser alguno de pequeño tamaño y aislado
que planteaba diagnóstico diferencial y, aunque
conseguimos la cicatriz de grado cuatro, la gran
potencia de los parámetros utilizados, su proxi-
midad a papila y mácula en la mayoría de los
casos, y sus características multifocales hacen
por el momento y a nuestro entender desacon-
sejable su utilización.

Pueden tener áreas quísticas de exudados sero-

sos y sangre junto a áreas calcificadas, lo que indi-
ca crecimiento tumoral.68 Con el tiempo pueden
calcificarse o crecer; este crecimiento es más fre-
cuente en jóvenes.

Los hamartomas localizados en el disco óptico o

los que crecen hacia el área macular provocarán
pérdida de agudeza visual. Otra complicación son
las hemorragias vítreas que proceden del plexo
vascular o de los quistes internos llenos de sangre
del tumor.70 Son frecuentes los exudados intrarre-
tinianos y subretinianos, y el levantamiento senso-
rial; el glaucoma neovascular y desprendimiento
de retina son más raros, pero dificultan mucho el
diagnóstico diferencial.

La AGF es esencial en su diagnóstico y segui-

miento; en tiempos coroideos, muestra una lesión
hipofluorescente que se rellena y hace hiperfluo-
rescente en tiempos precoces, difundiendo con-
traste en tiempos tardíos. Además son autofluo-
rescentes, ya que pueden descubrirse así tumores FIGURAS 32 Y 33. Facomatosis múltiple cerebral y ocular
oftalmoscópicamente no visibles.71 en un bebé de pocas semanas

39
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
8. DISPLASIA VITREORRETINIANA
Consiste en una anomalía del desarrollo embriona-
rio del vítreo y retina que puede aparecer de forma
aislada o dentro de distintos síndromes. Su presen-
tación bilateral es común en la enfermedad de
Norrie, incontinentia pigmenti (síndrome de Bloch-
Sulzberger), síndrome de Walker-Warburg (HARD±E)
y en la forma aislada (autosómica recesiva); tam-
bién aparece en la trisomía 13 (síndrome de Patau),
trisomía 18 y asociada a una amplia variedad de
malformaciones cerebrales, como el síndrome de
osteoporosis-pseudoglioma-retraso mental.
El diagnóstico diferencial entre estos síndromes,
genéticamente heterogéneos, se basa en las ano-
malías sistémicas asociadas y los antecedentes
familiares, pues los hallazgos clínicos y anatomo-
patológicos son comunes.72 Este diagnóstico dife-
rencial es especialmente importante de cara a
ofrecer un consejo genético adecuado.
La displasia retiniana se manifiesta en el naci-
miento o poco después como una masa retrolen-
tal bilateral, relativamente avascular y sin signos
inflamatorios asociados, que no guarda relación
con la prematuridad o uso de oxígeno.
Se asocia a una cámara anterior estrecha, crista-
lino transparente y en ocasiones microftalmos
(trisomía 13) y procesos ciliares elongados. El glau-
coma por cierre angular es una complicación fre-
cuente, a veces difícil de diagnosticar, pues el
aumento de presión intraocular puede ser transito-
rio y no muy acusado,73 que puede precisar lensec-
tomía vía limbo o pars plicata. También aparecen
pliegues retinianos, hemorragia vítrea y desprendi-
miento de retina de aparición precoz. Con el tiem-
po pueden aparecer opacificación corneal, querato-
patía en banda y ptisis.
En la incontinentia pigmenti aparecen anomalías
vasculares (tortuosidad vascular, cierres capilares,
shunts arteriovenosos) y fibrosis prerretiniana en la
retina periférica temporal; la AGF muestra áreas de
no perfusión en dichas zonas. La crioterapia o foto-
40
coagulación profiláctica de estas anomalías reti-
novasculares puede evitar la aparición del des-
prendimiento de retina.74
El diagnóstico diferencial puede ser difícil con la per-
sistencia de la vasculatura fetal. Con relación al retino-
blastoma, la ecografía y TC no muestran calcificación.
9. ENDOFTALMITIS METASTÁSICA
Causa rara de leucocoria, aparece como una gran
opacificación vítrea. El síntoma inicial puede ser la
fotofobia. Los patógenos más frecuentemente
implicados son el estreptococo, estafilococo y
meningococo, que se diseminan por vía hemática
desde focos distantes, como meningitis, endocar-
ditis o sepsis abdominal; también debe sospechar-
se en niños con traumatismo previo (extracciones
dentales). En niños en tratamiento con quimiote-
rapia, debe sospecharse la presencia de Candida
spp. La presencia de signos inflamatorios y rela-
cionados con la infección sistémica suele permitir
el diagnóstico diferencial.2
10. MEDULOEPITELIOMA (DICTYOMA)
Este tumor se origina del epitelio no pigmentado
del cuerpo ciliar. Aparece de forma unilateral, a
edades más tardías que el retinoblastoma (edad
media de 5 años, aunque el rango es muy amplio),
con frecuencia asociado a pérdida de visión y dolor.
Es una masa blanquecina, friable, localizada con
mayor frecuencia en los cuadrantes inferiores, que
se extiende desde el cuerpo ciliar e invade cámara
anterior, y75 puede producir un glaucoma neovas-
cular, especialmente en los casos avanzados.
Aunque las metástasis son raras, invade las es-
tructuras vecinas y la mortalidad se relaciona con la
invasión intracraneal desde recidivas locales, por lo
que se propugna la enucleación frente a la resección
local.76 Las pruebas de imagen son clave para esta-
blecer el diagnóstico en los casos avanzados que
impiden la exploración oftalmoscópica.
 Su localización retiniana es rara y su presenta-
ción en el nervio óptico77 es excepcional.

11. OTRAS CAUSAS

Las cataratas congénitas, ya comentadas en un

capítulo previo, pueden también presentarse en
forma de leucocoria. Este signo aparece, con
menor frecuencia, en otras entidades:

• Pars planitis (figura 34)

Casos de larga evolución con inflamación difusa. FIGURA 35. Angioma de crecimiento papilar
• Hemangiomas capilares (angiomatosis retiniana) que enmascara un meduloepitelioma
(figura 35). Casos muy evolucionados con gran exuda- del nervio óptico
ción intrarretiniana o subretiniana; en ocasiones los
angiomas sufren gliosis y se oscurecen por el despren-
dimiento suprayacente. Son difíciles de diferenciar de
un retinoblastoma. La AGF muestra el carácter vascular
del hemangioma, con su efecto de shunt arterioveno-
so; la ecografía señala la ausencia de calcificaciones.78
• Uveítis crónicas granulomatosas con hipopión
Puede ser difícil el diagnóstico diferencial con
retinoblastomas en estadio avanzado.
• Hamartoma combinado de retina y EPR.
Tumor congénito benigno y poco frecuente; suele
aparecer en la neurofibromatosis tipo 2.79,80,81
• Angioma plano de coroides (figuras 36-38).
• Teratoma intraocular
Presente al nacimiento, más frecuente en mujeres.
• Fibras nerviosas mielinizadas extensas.
• Colobomas de nervio óptico.
• Vitreorretinopatía exudativa familiar.

FIGURA 34. Pars planitis. Banco de nieve FIGURAS 36-38. Angioma de coroides en un niño.
periférico Fotograma angiográfico. Fue tratado con láser y verteporfín

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 Patología vitreorretiniana en niños:
tratamiento quirúrgico

booksmedicos.blogspot.com
3. Patología vitreorretiniana en niños:
tratamiento quirúrgico
Dra. I. Serra - Dra. A. Navea
1. RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD
1. Introducción
La retinopatía de la prematuridad (ROP)1 es una
patología retiniana propia de los niños recién naci-
dos inmaduros y con bajo peso que, debido a un
desarrollo anormal de los vasos retinianos, puede
potencialmente ocasionarles ceguera. La incidencia
y la severidad de la ROP aumentan cuanto mayor es
la inmadurez vascular retiniana. El porcentaje de su
aparición y progresión viene determinado predomi-
nantemente por el estadio del desarrollo, más que
por los diferentes aspectos clínicos neonatales.1
Actualmente, la detección precoz de esta pato-
logía tiene una gran relevancia, ya que la ablación
retiniana en su estadio preciso, mediante criotera-
pia transescleral y más recientemente con láser,
consigue reducir de forma significativa la desfa-
vorable evolución de la enfermedad severa, tanto
en el aspecto retiniano como en la función visual.
Se ha aprendido mucho sobre la ROP desde de
que se utilizara por primera vez el término de
fibroplasia retrolental, identificado por Terry a
comienzos de la década de 1940 para describir el
crecimiento de tejido fibroso por detrás del crista-
lino, en los ojos de los recién nacidos pretérminos
excesivamente expuestos a oxigenoterapia.
Este hecho provocó el incremento de dicha pato-
logía y dio lugar a la primera epidemia de ROP, que
terminó una década más tarde tras la restricción de
oxígeno. Una segunda epidemia comenzó a finales
de la década de 1960, debido a los adelantos de la
medicina neonatal, y originó un incremento en la
supervivencia de los grandes inmaduros.2 Entonces
no se conocía la evolución de los ojos de niños tan
inmaduros, ni la efectividad y seguridad de las dis-
tintas opciones terapéuticas.
2. Factores de riesgo
Son múltiples los factores que pueden contribuir
al desarrollo de la ROP tanto durante el nacimien-
to como en los periodos prenatal y posnatal. De
entre todos ellos, la edad gestacional es el que
fundamentalmente determina la correlación con
el estadio activo de ROP.3,4
Otro factor de riesgo, demostrado amplia-
mente en múltiples trabajos, 5,6,7 es la oxigeno-
terapia. Los prematuros, debido a que tienen
las defensas antioxidantes muy disminuidas,
son especialmente sensibles al efecto tóxico
del oxígeno. En estos niños, el oxígeno suple-
mentario contribuye al desarrollo de enferme-
dades crónicas del pulmón (displasia bronco-
pulmonar) e induce respuestas fisiológicas
aberrantes que pueden dañar los tejidos. Así,
la contracción de los vasos retinianos es una
respuesta precoz frente al oxígeno que puede
provocar vasobliteración, neovascularización y
tracción retiniana. No obstante, esta suscepti-
bilidad frente al oxígeno, que induce a la reti-
nopatía tanto en animales de experimentación
como en los humanos, queda todavía por
determinar.
Otros factores implicados en la etiología de la
ROP son:8,9,10
· Hematológicos: transfusiones y exangui-
notransfusiones.
· Gasométricos: hipercarbia, hipocarbia, acidosis.
· Respiratorios: enfermedad pulmonar crónica,
distrés respiratorio del recién nacido, ventila-
ción mecánica, episodios de apnea, anestesia
general.
· Cardiológico: Ductus arteriosus permeable.
· Intestinales: enterocolitis necrotizante.
· Cerebrales: hemorragia periventricular.
· Infecciosos: septicemia.
47
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

En el terreno de la especulación, como factores referente a esta patología.14,15 Se desarrolló la

de influencia bien en el desarrollo de la ROP o
incluso provocando cierta protección, se encuen-
tran la administración de corticoides,11 la luz
ambiental,12 la terapia profiláctica de surfactante,
la eclamsia materna asociada a estrés intrauteri-
no,5 así como la cantidad de melanina del epitelio
pigmentario.13 Se requieren posteriores investiga-
ciones para determinar su efecto en el futuro.
3. Detección y manejo
a) Clasificación internacional
La introducción en 1984 de un acuerdo interna-
cional sobre la clasificación de la ROP (tabla 1) ha
sido uno de los acontecimientos más importantes
herramienta adecuada para poder indicar su gra-
vedad, localización y extensión. De esta forma fue
posible la comparación directa entre los diferentes
centros en múltiples países, permitiendo así unifi-
car los trabajos en común y proporcionando un
gran impulso en su investigación. Es una clasifica-
ción descriptiva, de manejo sencillo y lógico, en la
que a su vez se obtiene un valor pronóstico.31,32 En
la fase aguda o activa de la enfermedad, permite
describir tres conceptos, cada uno de los cuales es
fundamental para entender la evolución natural
de la ROP. Primero, mide la severidad de la ROP en
estadios o grados. Segundo, localiza la lesión reti-
niana según la zona afectada y, tercero, indica la
extensión circular horaria en la retina.

TABLA 1. CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LA ROP

SEVERIDAD SEGÚN ESTADIO

1º Línea de demarcación
Línea delgada blanquecina en el plano retiniano, que separa la zona periférica avascular de la zona pos-
terior adyacente de retina vascularizada

2º Cresta
Ha aumentado la línea descrita en el estadio 1 en volumen, para extenderse más allá del plano
retiniano. Se pueden apreciar penachos vasculares posteriores a la cresta de demarcación

3º Cresta con proliferación fibrovascular extrarretiniana

Esta proliferación puede ser:
a. Que continúe con el límite posterior de la cresta
b. Desconectada de la cresta, aunque posterior
c. Que se meta en el vítreo

4º Desprendimiento subtotal de la retina

a. Extrafoveal
b. Afecta a la fóvea

5º Desprendimiento de retina total

Túnel:
Anterior Posterior
abierto abierto
estrecho estrecho
abierto estrecho
estrecho abierto

48
Enfermedad plus
Son signos de actividad que pueden asociarse a
cualquiera de los estadios. Estos signos son:
· Vasos retinianos: tortuosidad y dilatación.
· Iris: dilatación vascular y rigidez iridiana.
· Vítreo: turbidez.
Sólo cuando son tan marcados los cambios vas-
culares y pueden apreciarse en el polo posterior, se
puede hablar de enfermedad plus.
Localización en zonas
Los vasos retinianos se desarrollan a partir de la
papila y la disposición según las zonas refleja su
patrón vascular de desarrollo. Como la fóvea es el
punto central, la organización neurológica retinia-
na es excéntrica respecto al patrón vascular.
Las zonas son concéntricas a la papila, pero la
zona III es una semiluna creciente; es la parte
más ancha en la retina temporal y es ausente en
la nasal.
· Zona I. Consiste en un círculo cuyo radio se
extiende desde la papila hasta dos veces la dis-
tancia papilo-macular.
· Zona II. Se extiende desde el límite de la zona I
hasta la periferia de la retina nasal (ora serrata),
formando un círculo alrededor del ecuador. En la
retina temporal, al no existir una línea de demar-
cación anatómica, el límite entre las zonas II y III
resulta impreciso para su registro.
· Zona III. Anterior a la zona II, corresponde
al croissant temporal restante, superior e
inferior.
Extensión de la ROP
La extensión de la enfermedad se contabiliza en
cada ojo, según los 12 sectores horarios. Cada sec-
tor corresponde 30º.
Enfermedad preumbral de la ROP
· Zona I. En cualquier estadio.
· Zona II. Enfermedad plus estadio 2 ó 3. Sin alcan-
zar la extensión de la enfermedad umbral.
Enfermedad umbral de la ROP (figura 1)
Se define cuando la ROP está en un estadio 3, de
localización en zona I o II, y con una extensión de
5 horas continuas u 8 acumulativas con presencia
de enfermedad plus.

FIGURA 1. Enfermedad umbral en ambos ojos. Significa que la ROP se encuentra en un estadio 3 con enfermedad plus. En el ojo
derecho, la extensión del borde anterior vascular es mayor de 8 horas acumulativas. El ojo izquierdo tiene una extensión afecta-
da de 5 horas contiguas

Si la pupila en el momento de la exploración está poco dilatada, pero en el polo posterior se aprecia la tortuosidad vascular (enfer-
medad plus), se debe explorar exhaustivamente la retina periférica, puesto que podría tratarse de una ROP severa

49
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
b) Evolución natural de la ROP
Es esencial el conocimiento de la evolución natu-
ral de la ROP para poder detectarla precozmente
en los niños de riesgo.
a) Maduración de la vascularización retiniana
Los vasos retinianos emergen desde la papila y van
desarrollándose hacia la periferia retiniana Este
proceso se inicia alrededor de la semana 16 de
gestación y dura hasta el periodo de nacimiento.
Puesto que la papila está situada nasalmente res-
pecto al centro de la retina, la zona temporal es
mayor y, por lo tanto, el recorrido que deben rea-
lizar las arcadas temporales es más largo. De este
modo, cuando en el octavo mes gestacional se ha
completado la vascularización en la zona nasal,
queda todavía un área semilunar en la zona tem-
poral aún no vascularizada.
Los ojos de riesgo tienen extensas zonas perifé-
ricas de retina avascular. Éstas elaboran los facto-
res vasoproliferativos que, a su vez, provocan la
neovascularización prerretiniana. De esta forma, el
desarrollo normal de los vasos puede detenerse
para dar paso a unos vasos sanguíneos anormales,
formando un anillo fibroso que se adhiere a la
retina y al vítreo, que puede llegar a extenderse los
360º de la circunferencia retiniana. Si se forma
tejido cicatricial suficiente, éste puede comenzar a
tirar de la retina y provocar su desprendimiento
fraccional.16
El factor pronóstico más importante que deter-
mina la gravedad potencial de la ROP es la anchu-
ra y extensión de esta zona avascular retiniana;
cuanto más ancha, mayor es la probabilidad de
una progresión rápida desde estadios tempranos a
estadios avanzados de la enfermedad. Asimismo,
el riesgo de desarrollar una ROP umbral es inver-
samente proporcional a la madurez de los vasos
retinianos.17
b) Edad de aparición
Puesto que la ROP sólo afecta a los vasos retinia-
nos inmaduros y no se desarrolla después de que
la retina esté completamente vascularizada, su
50
aparición está más ligada al estadio del desarrollo
vascular retiniano18 que a los diferentes aspectos
perinatales que puedan presentarse.
Además, la ROP nunca está presente en el naci-
miento y cuanto menor es la edad gestacional,
más tardía será su aparición; resulta muy raro que
comience a desarrollarse antes de la semana 30.
c) Índice de progresión
Como sucede con la edad de aparición, la pro-
gresión de una ROP19 está también en función
fundamentalmente del grado de desarrollo reti-
niano más que de otros factores como el trata-
miento con oxígeno u otras enfermedades aso-
ciadas. Cuanto mayor es la edad gestacional al
nacimiento, sobre una retina más madura se
desarrolla la ROP y tiene, por tanto, menor ries-
go de evolucionar hacia una progresión severa.
La ROP que aparece a partir de la semana 35 de
edad gestacional corregida es menos probable
que alcance el estadio 3.
La edad gestacional media19,20,21 en la que se
desarrollan los diferentes estadios es muy pareci-
da según los diferentes estudios y se establece de
la siguiente forma:
· Estadio 1: en la semana 34,3.
· Estadio 2: en la semana 35,4.
· Estadio 3: en la semana 36,6.
· La enfermedad umbral aparece como prome-
dio en la semana 36,9 de edad gestacional.
Los estadios 1 y 2 de la ROP aguda (figura 2)
evolucionan hacia la resolución espontánea. No
obstante, existe la posibilidad de progresión hacia
una ROP de grado 3 (figura 3).
El estadio 3 puede evolucionar hacia el estadio
umbral o regresar, aunque es muy poco probable
una regresión completa y aproximadamente el
50% corren el riesgo de evolucionar hacia la pér-
dida total de la agudeza visual.
El comportamiento de la ROP no es uniforme,
especialmente en los prematuros de muy bajo

FIGURA 2. ROP temporal inferior 2º grado, zona II,
enfermedad plus discreta
FIGURA 3. Mismo ojo temporal superior, inicio grado 3
peso (500-999 g). La mayor severidad de una ROP
no tiene por qué corresponderse con un incre-
mento más severo de los niños de menor peso.22
La ROP cicatricial es característicamente asimé-
trica. Contrasta con la ROP aguda, que tiende a ser
simétrica en los estadios de evolución, aunque la
extensión horaria afectada puede ser diferente
entre ambos ojos.
Curso atípico: Los recién nacidos que se
hallan clínicamente estables, es decir, que no
precisan apoyo ventilatorio, pueden padecer
una enfermedad de progresión rápida incluso
cuando sus exploraciones oculares muestren
algunos signos de regresión.23 Por otro lado, una
segunda banda de ROP durante el curso de una
regresión debe considerarse como signo de
enfermedad progresiva.
Aunque muy raro, algunos casos pueden pro-
gresar desde una ROP media a severa con des-
prendimiento de retina, sin poder llegar a detec-
tarse una enfermedad umbral.
d) La enfermedad plus
Hace referencia a la dilatación y tortuosidad de los
vasos del polo posterior. La enfermedad plus se
puede superponer en cualquier estadio. Es de un
gran valor predictivo, pues es un signo de agresividad
y puede asociarse con la ROP umbral o preumbral.
Un signo de actividad grave es la congestión de
los vasos pupilares o rigidez pupilar,24,25,26 y en la
práctica indica que ese ojo probablemente progre-
se al estadio 3. De modo que, cuando una pupila
no dilata bien tras la instilación adecuada de los
midriáticos para la exploración del fondo de ojo,
debe realizarse una vigilancia extremadamente
estrecha, pues estamos probablemente ante una
enfermedad umbral, en la que mediante la abla-
ción de la retina avascular podríamos detener su
progresión, pero con escaso margen de tiempo
para su tratamiento.
De la misma forma que este hallazgo puede
considerarse como marcador en la ROP severa, la
apariencia normal de los vasos retinianos del
polo posterior indica un buen pronóstico del
estadio 3 de la ROP.27
e) Localización retiniana
La zona afectada de la ROP en su comienzo puede
ser otro indicador útil de la evolución subsiguien-
te hacia un empeoramiento o hacia la resolución.
A mayor prematuridad, menor es el avance del
desarrollo vascular retiniano hacia la periferia. De
51
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

este modo, cuanto más posterior sea la zona de
afectación retiniana, mayor es la predisposición
para la progresión de la ROP. Por consiguiente, la
enfermedad en la zona I tiene una tendencia alta
a progresar hacia el estadio 3.
La ROP que afecta a la retina nasal y a las áreas
verticales quiere decir que afecta a la zona II y
tiene una propensión mayor a progresar hacia el
estadio 3 que la ROP confinada a la retina tempo-
ral únicamente.
Una vez la vascularización retiniana ha
alcanzado la zona III, se ha pasado el riesgo de
un estadio 3. Pero debido a la ambigüedad del
límite con respecto a la zona II, solamente se
puede tener la certeza de que la ROP está loca-
lizada en la zona III si la retina nasal está com-
pletamente vascularizada.
A pesar de que nos han enseñado que la ROP
comienza en la retina temporal, puesto que es la
última zona de desarrollo vascular, se ha observa-
do24 que en los neonatos más inmaduros la ROP
comienza preferentemente en la retina nasal y,
más tarde, se extiende a las otras regiones.
Teniendo en cuenta este dato, la detección precoz
en el curso evolutivo de la ROP en esta zona nasal
sería un indicador muy útil de posibilidad de pro-
gresión hacia una ROP severa.
15 minutos. Es útil presionar los puntos lagrima-
les durante 20-30 segundos para conseguir su
mayor absorción local. El resultado es muy
bueno. Además de disminuir los efectos colate-
rales a estas bajas concentraciones (nada des-
preciable en los niños muy inestables), se obtie-
ne mayor información sobre la respuesta pupilar,
de gran interés por la relación con la enferme-
dad plus.
Aunque es recomendable realizar la exploración
a la media hora de la primera instilación, normal-
mente la pupila mantiene la dilatación algunas
horas. Otros autores instilan concentraciones
superiores.
Indentación escleral y blefarostato. En la
mayoría de las ocasiones, no es precisa la utiliza-
ción de un blefarostato e indentador escleral, por
lo que se realiza así un procedimiento de detec-
ción simplificado (figura 4).

Las retinas superior e inferior se afectan con

menor frecuencia al comienzo de la enfermedad, a
menos que el proceso se localice muy posterior-
mente; entonces, su progresión es susceptible
hacia una evolución severa.

c) Exploración
En la actualidad, es necesaria la práctica están-
dar de la exploración retiniana en los niños de
riesgo, la cual requiere unas medidas especial-
mente cuidadosas.

a) Dilatación pupilar
Se instila ciclopentolato al 0,2% y fenilefrina al FIGURA 4. Exploración fondo de ojo. Obsérvese la manera
1% en ambos ojos dos veces, con un intervalo de de sujetar al niño y cómo abrir los párpados

52
 Pero cuando la pupila dilata poco, como puede
suceder en la enfermedad plus, la indentación es
entonces de gran ayuda. Además, si conviniera
realizar una gradación muy exacta de la ROP,
explorar la vascularización de la retina media infe-
rior o determinar si la retina nasal está completa-
mente vascularizada, la indentación escleral se
hace entonces necesaria y se asocia con escasas
complicaciones. Justo antes de colocar el blefaros-
tato para indentar, se instila anestesia tópica.
b) Exploración de FO
Se utiliza el oftalmoscopio indirecto con lupa de
20, 28 ó 30 dioptrías.
La Academia Americana de Pediatría28 reco-
mienda que la exploración retiniana en los prema-
turos sea realizada por un especialista con sufi-
ciente experiencia y conocimiento del fondo de
ojo en los neonatos para identificar la localización
y la secuencia de los cambios retinianos a lo largo
de la evolución de la ROP. Será muy útil poder
objetivar, de manera generalizada en los hospita-
les con Servicio de Neonatología, la imagen de
fondo de ojo en la ROP activa. Primero, se podrá
registrar gráficamente el estadio activo, lo cual es
básico para aplicar los parámetros marcados para
el manejo de la ROP. Y en segundo lugar, se reali-
zará una valoración de forma precisa respecto a su
evolución, facilitando enormemente su divulga-
ción e identificando la imagen que requiera trata-
miento precoz.
Basándose en el esquema de la clasificación
internacional, se registran las imágenes del polo
posterior (en busca de la enfermedad plus), así
como la periferia retiniana (la zona temporal y la
zona nasal). Las zonas superior e inferior no sue-
len registrarse.
La exploración en sí misma puede ser técnica-
mente algo compleja, ya que las estructuras ocu-
lares son muy pequeñas; la pupila puede tener
cierta rigidez en su dilatación; los medios pueden
no ser muy nítidos; la inestabilidad médica podría
contraindicar la depresión escleral, e incluso todo
el entorno en la unidad de cuidados intensivos que
rodea la atención del prematuro puede interferir
dificultando la exploración del fondo de ojo.
En estos casos o si potencialmente la explora-
ción supone un peligro para el niño, el hallazgo de
los vasos del polo posterior de aspecto normal
indicaría que es muy poco probable la presencia
de la enfermedad umbral, por lo que puede pos-
poner algunos días la exploración más exhaustiva
de la periferia retiniana.
d) Cribado para la detección precoz de la ROP
El cribado para la detección precoz de la ROP se
consideró prioritario a partir de 1987, cuando el
Grupo Multicéntrico de Crioterapia para la ROP
indicó su evolución favorable mediante el trata-
miento de la ablación de la retina avascular. A par-
tir de entonces y conociendo el patrón evolutivo
de la enfermedad, adquiere una enorme impor-
tancia la creación de un programa de detección
precoz en los niños de riesgo, así como el manejo
de su evolución.
Prácticamente en todos los centros de Neona-
tología se establecieron criterios de peso, edad ges-
tacional y criterios clínicos, aunque de una forma
heterogénea, para seleccionar el grupo de recién
nacidos a quienes se debería proponer revisiones
del fondo de ojo. Se realizaron, a este efecto, múl-
tiples recomendaciones y se establecieron grandes
márgenes de seguridad para no perder ningún
niño con ROP avanzada al que se pudiese ofrecer
tratamiento.28 Actualmente, se dispone de un pro-
grama de cribado efectivo para identificar los
relativamente escasos prematuros que requieran
tratamiento de entre el enorme número de naci-
mientos anuales, minimizando además el número
de exploraciones, por otra parte estresantes, que
requieren estos niños enfermos.
Es imprescindible la realización de una explo-
ración extremadamente adecuada de los pacien-
tes de riesgo. Esto quiere decir que en la práctica
estándar hay que indicar cuándo realizar la pri-
mera exploración y en función de los diferentes
53
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
casos, según peso y edad gestacional, indicar el
número de revisiones necesarias del fondo de ojo,
así como determinar la última exploración que
deba realizarse.29
a) Población de riesgo
· Los niños menores de 1.500 g.
· Los niños entre 1.500 y 2.000 g con curso clí-
nico inestable, considerado de alto riesgo por
su neonatólogo.
· Los niños de igual o menor a 31 semanas de
edad gestacional.
A pesar de todo, no se puede excluir por com-
pleto la posibilidad de una ROP significativa en un
niño fuera de estos criterios.
b) Tiempo de las exploraciones oftalmológicas
El comienzo y desarrollo de la ROP vienen
determinados fundamentalmente por la edad
gestacional, de modo que este parámetro es el
que predetermina el tiempo de realizar la pri-
mera exploración oftalmológica.28 El primer
control debe realizarse normalmente entre la
semana 4 y 6 de edad cronológica, o entre las
semanas 31 y 33 de edad gestacional corregidas
determinadas por su neonatólogo. El momento
de la primera exploración puede ajustarse apro-
piadamente según la presencia de otros factores
de riesgo reconocidos. Por otra parte, hay que
tener en cuenta que una primera exploración al
salir de Cuidados Intensivos o de la Unidad de
Neonatología podría ser demasiado tarde para
el tratamiento.
La programación de las exploraciones siguien-
tes se debe determinar según los hallazgos del
primer fondo de ojo. Por ejemplo, si la vasculari-
zación retiniana es inmadura y se extiende en la
zona II, pero no hay retinopatía, la siguiente explo-
ración debería planificarse aproximadamente en
intervalos de 2-3 semanas hasta que la vasculari-
zación normal prosiga hacia la zona III.
La siguiente exploración se indica según el cri-
terio del especialista de forma individual en cada
54
paciente, racionalizando el protocolo y conside-
rando especialmente los hallazgos entre la sema-
na 34-37 de edad gestacional.
La valoración de un niño muy débil puede retra-
sarse algunos días, pero se tiene que estar seguro
del tiempo en que puede desarrollar una ROP.
Solamente una única exploración es suficien-
te si se aprecia que la retina está completamente
vascularizada en ambos ojos.
El tiempo disponible para el tratamiento es
muy corto, por lo tanto, la primera exploración y
las sucesivas deberán realizarse de forma que exis-
ta suficiente tiempo para el tratamiento (inclu-
yendo cualquier tiempo extra requerido, como el
traslado de hospital), para dar a otro la facilidad
de poderlo tratar en el tiempo correspondiente si
fuera necesario.
e) Manejo de la ROP tras su diagnóstico
Está basado en el programa desarrollado por la
Academia Americana de Oftalmología del año
2001.28 El propósito del programa es:
· Identificar la ROP severa (estadio 3) que requie-
ra tratamiento.
· Identificar la ROP con potencial para alcanzar
la enfermedad umbral.
No es necesario, por lo tanto, un seguimiento
completo de los estadios 2 y 3 hasta su total reso-
lución; es suficiente estar seguros de que el proce-
so de maduración sigue su curso.
Una vez el niño ha sido determinado en la pri-
mera exploración que pueda tener riesgo de ROP,
se sugiere la siguiente planificación:
Los niños con ROP que pueden progresar
pronto hacia la enfermedad umbral de ROP se
deberían explorar como mínimo una vez por
semana. Lo cual incluye:
· Cualquier niño con ROP en zona I.
· Los niños con ROP en zona II, incluyendo:
- Aquéllos en el estadio 2 con enfermedad plus.
 - Aquéllos en estadio 3 sin enfermedad plus.
- Aquéllos en el estadio 3 con enfermedad
plus, pero sin extenderse todavía suficien-
temente para justificar la ablación tera-
péutica (inferior a 5 horas continuas u 8
discontinuas).
En los ojos con ROP en zona I con anastomosis
vasculares atípicas o tortuosidad vascular localiza-
da, se repite ocasionalmente la exploración a los
tres días.
Los niños sin ROP pero con una vasculariza-
ción incompleta en la zona I se deberían explo-
rar con intervalos de 1 a 2 semanas, hasta que
la vascularización retiniana haya alcanzado la
zona III o en menor intervalo de tiempo si la
ROP progresa hacia las características de la
enfermedad umbral.
Los niños con una ROP severa pero menor en
la zona II se deberían explorar en intervalos de 2
semanas.
Los niños sin ROP pero en cuya zona II la vas-
cularización retiniana es incompleta se deberían
explorar las siguientes veces aproximadamente en
intervalos de 2 a 3 semanas, hasta que la vascu-
larización alcance la zona III.
La ROP en la zona III generalmente regresa sin
consecuencias. El hallazgo de una vascularización
normal en la zona III es inusual en la exploración
inicial de los niños de baja edad gestacional. En los
casos en los que la maduración en la zona III esté
presente en el primer examen de los niños de muy
bajo peso al nacimiento, este hallazgo debería
verificarse por al menos otro examen en dos o tres
semanas. Se considera entonces una madurez reti-
niana en sus dos aspectos:
· No aparece retinopatía en la periferia nasal.
· Presencia de vasos normales a un diámetro
papilar de la ora serrata.
La vascularización incompleta sólo en la zona III
generalmente termina su desarrollo normal.
Los niños que alcanzan la enfermedad
umbral deberían recibir una terapia de ablación
en un plazo de 72 horas tras el diagnóstico. El
estadio 3 de la ROP con vascularización en la
zona I o entre la zona I a II puede parecer de
forma distinta, de modo que la proliferación
puede ser plana y sólo se aprecia significativa-
mente elevada cuando ya ha evolucionado de
forma extremadamente severa. Debido a esta
dificultad en distinguir entre el estadio 2 y 3 en
la región posterior, los niños con sospecha de
estadio 3 en la zona I o limítrofe entre la I y II,
con enfermedad plus, deberían explorarse con
especial cuidado para determinar si se aprecia
algún criterio de la enfermedad umbral.
f) Tratamiento
El desprendimiento de retina en un prematuro
significa tener que realizar una cirugía vitreo-
rretiniana lo más precozmente posible. De
sobra se conoce, y se sufre, la respuesta tre-
mendamente agresiva que estos niños tan
pequeños tienen ante cualquier tipo de cirugía
intraocular. De modo que, para prevenir esta
fase severa de la ROP, la primera medida tera-
péutica consiste en el seguimiento del progra-
ma de cribado, detección y posterior manejo
en su fase activa, para evitar su progresión
hacia los estadios 4 y 5.33
El criterio internacionalmente aceptado para el
tratamiento consiste en la ablación de la retina
avascular periférica mediante crioterapia o láser
en la enfermedad umbral, aunque está en fase
de revisión (24/38). También se incluyen los
casos de ROP en zona I tan pronto como comien-
ce a desarrollarse el signo Plus (19/8).
Se trata de evitar la producción de los facto-
res vaso y fibroproliferativos antes de que la
retina se desprenda (24/2,3). Tras la indicación,
el tratamiento se lleva a cabo dentro de las pri-
meras 72 horas.
La destrucción de la retina avascular tiene
un beneficio significativo tanto en el aspecto
55
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

anatómico como, y más importante de todo, Complicaciones: Pueden ocurrir dislaceraciones de

en lo que respecta a la función visual. Algunos la conjuntiva, así como hemorragia vítrea o retinia-
resultados 28 indican que el tratamiento se aso- na. Generalmente no ocasionan problemas graves.
cia a una disminución del 41% de la incidencia
de la tracción retiniana o de desprendimiento Se ha descrito un vítreo anormal en estos
de retina, y entre el 19 y 24% de disminución ojos sometidos a criopexia o fotocoagulación,38
en la incidencia de ceguera tras 5 años de lo cual podría contribuir a la tracción vitreorre-
evolución. tiniana que pueden sufrir estos niños y que les
provoca a medio o largo plazo un desprendi-
a) Anestesia miento de retina.
La crioterapia es dolorosa y se recomienda la anes-
tesia general (19/19,20,21), realizada en la Unidad
de Cuidados Intensivos de Neonatología o en el
quirófano habitual. Algunos autores la realizan
bajo anestesia local con sedación. Más importante
que el tipo de anestesia es la participación de un
neonatólogo o un anestesista pediátrico con
experiencia.

b) Crioterapia
Son múltiples los trabajos que demuestran la efi-
cacia de la crioterapia transescleral, que detienen
la progresión de la enfermedad en el estadio fibro-
vascular.30,35,36,37

Se necesita un blefarostato adecuado y la

mayor dilatación pupilar posible. Se realiza
bajo control binocular utilizando el terminal
del frío. Sin abrir la conjuntiva (esto podría
ser necesario ocasionalmente), la sonda curva
de 2-3 mm de diámetro se aplica contra el
globo y congela rápidamente hasta -60ºC.
Cuando se hace visible la congelación oftal-
moscópicamente, se mantiene unos segundos.
Al terminar la aplicación, la sonda se reca- FIGURA 5. Crioterapia transescleral en incubadora.
lienta y se aplica en el área adyacente. Anestesia general
Generalmente se requieren dos filas de criote-
rapia (figura 5).
c) Láser diodo
Es importante destacar que el objetivo del tra- La eficacia del láser de diodo, aplicado de forma
tamiento no es la ablación de la lesión en sí casi confluente, frente a la crioterapia es mayor
misma, sino la ablación de la retina avascular y tiene menos complicaciones.8,34,39,40,41 El acceso
anterior a la misma. La cicatriz poscrioterapia se a la zona I es sencillo y los resultados son mejo-
asocia con un defecto periférico del campo visual, res. El láser de diodo se ha erigido como trata-
pero subjetivamente no supone ningún trastorno miento de elección de esta patología y destaca
a los 10-14 años después. por su seguridad.

56
 Posoperatorio: Generalmente sólo es necesaria
la instilación de midriáticos tópicos (no atropina)
durante unos días. En el plazo de 24-72 horas, los
signos de enfermedad plus empiezan a decrecer y
entre el quinto y séptimo día aparecen las lesiones
pigmentarias poscrioterapia.
El retratamiento puede ser necesario si los sig-
nos plus no disminuyen o si se aprecia alguna zona
sin tratar. En este caso, no aparecen las lesiones
pigmentarias típicas. Se debe realizar a las dos o
tres semanas.
d) Hallazgos histológicos
Tras la crioterapia, se han detectado los siguientes
hallazgos histopatológicos: reducción importante
de la retina criotratada sustituida por un tejido
glial de cicatrización; atrofia del pigmento retinia-
no; desaparición de la membrana de Bruch y
extensas zonas atróficas de la vascularización
coroidea subyacente, predominantemente de la
coriocapilar.
g) Secuelas de la ROP
Pese a la regresión espontánea, la presencia de
ROP en fase aguda incrementa el riesgo de mal
pronóstico visual. Desde hace decenios, la litera-
tura viene refiriendo mayor número de compli-
caciones oculares y más graves en niños con
antecedente de retinopatía en estados avanza-
dos. Sin embargo, son escasos y recientes los tra-
bajos publicados que desglosan la evolución
según el estadio en fase aguda, y también difie-
ren en cuanto a población estudiada, momento
o técnica de la revisión ocular respecto a los
resultados obtenidos.
Por otra parte, los recién nacidos de muy bajo
peso, además de trastornos graves, tienen tam-
bién elevado riesgo de presentar problemas
visuales, tales como: agudeza visual reducida,
déficit de sensibilidad al contraste y a los colo-
res, defectos del campo visual y, fundamental-
mente, problemas de refracción y estrabismo,
que no sólo se justifican por la presencia de ROP.
Algunos autores42 afirman que el riesgo de tener
una afectación grave de la visión puede ser 26
veces mayor en los niños con muy bajo peso
frente a los niños de más de 2.500 g de peso. La
presencia de ROP sólo explicaría el 6% de los
trastornos graves. No obstante, un número
reducido de niños con ROP severa muestran un
desarrollo normal de la AV.
Potencialmente, existe una limitación de la
buena agudeza visual en los niños tratados con
crioterapia, por lo que la indicación de este trata-
miento está restringida a los pacientes con peor
pronóstico, es decir, a los diagnosticados de ROP
grave. Estas consideraciones deberán revisarse a
medida que se vayan publicando más datos de
seguimiento a más largo plazo.
La fotocoagulación parece, pues, más eficaz que
la crioterapia en cuanto a resultados anatómicos,
pero además induce menor miopía que la criote-
rapia24,35,36,49,50 y la agudeza visual final parece
superior.43
Una secuela común de la ROP es la miopía.
Parece estar relacionada con un desplazamien-
to anterior del plano iridocristaliniano (quizá
por detención del segmento anterior en un
estadio activo), más que por un aumento de la
longitud axial.
Los ojos tratados con láser desarrollaron meno-
res miopías que los tratados con crioterapia.
a) Futuro
Se necesita una revisión más exhaustiva de los cri-
terios de detección precoz y así conseguiríamos
disminuir el tiempo empleado en las exploracio-
nes, sin que por ello se pierda ningún caso de la
enfermedad.
Por otra parte, es necesario un estudio más pro-
fundo que determine si los casos selectivos de ROP
subumbral se podrían beneficiar de la terapia
ablativa. En el futuro, a medida que sepamos más
sobre la naturaleza y los mecanismos de la ROP, se
irá remodelando y mejorando en esta línea.
57
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
4. Tratamiento quirúrgico de la ROP
Cuando la ROP evoluciona desfavorablemente, se
desarrolla el desprendimiento de retina con com-
ponente exudativo y traccional. En ese momento,
el tratamiento ha de ser quirúrgico. El pronóstico
de la evolución natural de estos ojos es terrible-
mente malo; prácticamente todos evolucionan a
ceguera,44 por lo que todos deberían ser tratados.
Podemos utilizar procedimientos extraesclerales
o intraoculares.
5. Cirugía extraescleral
Clásicamente, se aceptaba en estadio 4 A y B colo-
car un cerclaje y se reservaba la vitrectomía para
estadios 5.
Habitualmente, se coloca un cerclaje de 2 mm
de ancho anclado en los cuadrantes esclerales
con nailon de 5/0 y tensado con manguito de
Watzke o con un lazo de nailon, temporal infe-
rior. Se asocia drenaje del líquido subretiniano y
paracentesis de cámara anterior, con el fin de
disminuir el tono ocular y realizar el acorta-
miento del cerclaje. Todo el procedimiento
requiere anestesia general. Puede realizarse crio-
terapia periférica o tratamiento con láser en los
ojos no tratados previamente.
Este cerclaje deberá ser cortado o retirado entre el
tercer y el sexto mes de la cirugía para permitir el
desarrollo del globo ocular. Tras la colocación del cer-
claje, se induce una miopía importante que disminu-
ye mucho cuando se segmenta la banda y hay que
tener en cuenta para el tratamiento de la ambliopía.45
Con esta técnica se obtienen resultados acepta-
bles de aplicación retiniana en un porcentaje
variable de casos, entre el 40 y el 60%.46
6. Vitrectomía
Clásicamente, está indicada en estadio 4B y 5. Sin
embargo, algunos estudios han puesto de mani-
58
fiesto que el tratamiento precoz del desprendi-
miento de manera más agresiva que la cirugía
extraescleral permite aumentar el porcentaje de
éxitos anatómicos y visuales. Hay que considerar
que en esta patología, en la que la hipoxia de la
retina periférica genera el cuadro clínico, un cer-
claje no hace sino acentuar la isquemia ocular y,
por tanto, podría contribuir a agravar el cuadro.
Una vitrectomía en estadios precoces puede aislar
la retina periférica del arco de tracción vítreo-
retiniana posterior y, de esta manera, permitir la
desaparición del desprendimiento hasta en el 90%
de los casos,47 siempre y cuando no se produzcan
complicaciones. El trabajo de Zilis, de Juan y
Machemer, 1990,48 demuestra que el pronóstico
anatómico y funcional es mejor cuanto menos
avanzada esté la retinopatía: tiene mejor pronós-
tico estadio 4 que 5 y mejor túnel abierto anterior
y posterior que cerrado.
Realizamos las vitrectomías a cielo cerrado, se
asocian a lensectomía si la patología vítrea se
localiza muy anterior. En ese caso, realizamos una
paracentesis límbica a través de la cual introdu-
cimos un mantenedor de cámara anterior conec-
tado a un gotero, que utilizaremos como vía de
infusión suturándolo a limbo. Las dos incisiones
para los instrumentos activos las realizamos a 0,5
milímetros del limbo bien tunelizadas, entrando
en cámara anterior inmediatamente por delante
de la raíz del iris o por detrás de ésta por pars pli-
cata, abordaje algo más cómodo porque no se
deforma tanto la córnea y la visualización de la
cavidad vítrea durante la cirugía es mejor. Tiene
el inconveniente del riesgo de perforar la retina
en los casos muy malos en los que está muy trac-
cionada hacia delante.
En los casos en que no se realiza lensectomía, el
abordaje es por pars plicata y puede utilizarse una
luz endoocular con infusión, con lo que nos evita-
mos la tercera vía.
Como método de visualización, puede utilizarse
en muchos casos la luz del microscopio, ya que los
ojos son muy pequeños y las lentes de vitrectomía
sólo son necesarias para trabajar en el polo poste-
rior. Pueden utilizarse lentes infantiles o sistemas
de no contacto conectados al microscopio.
Se realiza lensectomía con el vitreotomo, aper-
tura del complejo retrolental denso y fibroso que
suele existir, y disección cuidadosa de las membra-
nas que liberan la retina de la tracción.
Es importante evitar a toda costa la perforación
retiniana, que tiene un tratamiento muy difícil en
estos ojos y que suele acompañarse de fracaso
quirúrgico la mayoría de las veces.
La utilización de un viscoelástico puede ayudar
a separar las membranas de la retina en los casos
en que se extienden hacia el polo posterior y para
abrir el embudo retiniano.49
El instrumental de 25G, que a priori parecería
ideal para estos casos, no resulta demasiado cómo-
do en su uso, ya que la alta velocidad de corte del
vitreotomo no acostumbra a permitir cortar bien
las membranas consistentes que solemos encon-
trar y la menor rigidez del instrumental endoocu-
lar dificulta el movimiento del globo para alcanzar
todas las proliferaciones.
En estadio 5 el pronóstico tanto funcional como
anatómico es muy pobre, la evolución al desprendi-
miento grave con hipotonía del globo, hemorragias
vítreas y al final evolución a la ptisis es una cons-
tante demasiado frecuente. Las series publicadas
dan resultados variables muy pobres, aunque
demuestran que, incluso a pesar de los pobres resul-
tados obtenidos con la cirugía, la evolución natural
de la enfermedad tiene aún peor pronóstico.50
En estos estadios pueden no intervenirse los
casos de afectación unilateral. En caso de afecta-
ción bilateral, es recomendable tratar los dos, si el
estado general del niño lo permite, en el mismo
acto quirúrgico.51
Aunque la cirugía vitreorretiniana ha avanzado
y ha mejorado los resultados anatómicos que se
obtienen del tratamiento de las fases avanzadas
de la ROP, son poco alentadores. Las agudezas
visuales que se obtienen son pobres y, por ello, hay
que insistir en los procedimientos de detección
precoz de la enfermedad y su tratamiento en esta-
dios iniciales para disminuir las secuelas visuales
en estos niños.
2. PERSISTENCIA DEL VÍTREO PRIMARIO
HIPERPLÁSICO
También se denomina persistencia de la vasculatu-
ra fetal. Es una malformación congénita poco fre-
cuente en la hay un fallo en la reabsorción del
vítreo primario. Este fallo puede dar lugar a un
amplio espectro de hallazgos, desde leves a graves.
En los casos más típicos, el vítreo anterior forma
una placa de tejido fibrovascular inmediatamente
detrás del cristalino. Puede estar adherida a la
cápsula del cristalino y también prolongarse hasta
los procesos ciliares. Con la progresiva contracción
de este tejido se produce la elongación de los pro-
cesos ciliares, un aplanamiento progresivo de la
cámara anterior y la evolución al glaucoma y la
ptisis; ésta es la forma anterior. Se caracteriza por
microftalmos, catarata leucocoria y procesos cilia-
res elongados, cámara estrecha, membrana fibro-
vascular retrolental, glaucoma y estrabismo.
En la forma posterior se encuentran, además,
pliegues retinianos, desprendimiento de retina
traccional y tallo vítreo central con arteria hialoi-
dea presente o fibrosada.
Es frecuente encontrar formas mixtas. La forma
anterior es la que tiene mejor pronóstico tras la
cirugía.
Suele ser con más frecuencia unilateral y en los
casos bilaterales se puede asociar a otras malfor-
maciones sistémicas.
El diagnóstico diferencial debe incluir las causas
de leucocoria: retinoblastoma (que engloba la
59
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
mitad de los casos), ROP, Coats, catarata, toxoca-
riasis y hamartomas retinianos.52
El tratamiento es controvertido. El pronóstico
de estos ojos está en función del grado de afecta-
ción.53 Los resultados son dispares según las series
publicadas: consiguen visiones iguales o mejores
de 0,1 en sólo el 10% de los casos,54 e iguales o
mejores a 0,4 en el 68,5%.55 Al ser frecuentemen-
te casos unilaterales, es muy difícil conseguir visio-
nes útiles en el ojo afecto.
En los casos leves y con afectación anterior
pura, podría eliminarse el cristalino y las membra-
nas intentando la rehabilitación visual.
La meta del tratamiento en los casos más com-
plicados sería la conservación del globo ocular
estético: eliminando la tracción sobre los procesos
ciliares y la catarata se puede evitar la progresión
hacia glaucoma y ptisis.
La técnica que se debe emplear es la vitrecto-
mía a través del limbo a dos o tres vías, lensecto-
mía con vitreotomo y eliminación de las membra-
nas liberando las tracciones sobre los procesos
ciliares. En caso de existir tallo fibrovascular hasta
la papila, hay que eliminarlo y, a veces, es necesa-
rio cauterizar los vasos hialoideos para evitar
hemorragias.
3. DESPRENDIMIENTO DE RETINA
El desprendimiento de retina en los niños es una
patología más infrecuente que en adultos. Suele
asociarse a otra patología ocular predisponente o
a traumatismos. Entre las patologías que se aso-
cian al desprendimiento de retina infantil están la
retinosquisis congénita, los síndromes vitreorreti-
nianos hereditarios, la alta miopía, Marfan, etc.
Los traumatismos parecen ser causa importante
en la producción del desprendimiento de retina en
los niños. Este hecho explica que los desprendi-
mientos sean más frecuentes en niños, más predis-
60
puestos a traumatismos romos, que en niñas.
Con frecuencia, los desgarros o diálisis que se
producen a consecuencia de golpes oculares sue-
len situarse en la periferia temporal superior o
inferior.
El desprendimiento de retina no se diagnostica
inmediatamente debido a varios factores. A dife-
rencia del adulto, un niño no tiene capacidad para
reconocer la pérdida de visión.56 Además, los des-
garros son con frecuencia inferiores y la progre-
sión del desprendimiento es lenta. La mayor con-
sistencia del vítreo contribuye también al retraso
en la aparición del desprendimiento.
La sintomatología más frecuente suele ser el
estrabismo y en algunos casos un ojo rojo doloro-
so cuando la evolución es más larga. Otras veces,
el diagnóstico es casual en el curso de una explo-
ración rutinaria.
La exploración en los niños está dificultada por
la mala colaboración de éstos. A veces hay que
esperar a la anestesia general que se empleará
para el tratamiento para explorarlos bien.
El tratamiento es quirúrgico. Puede realizarse
cirugía extraescleral clásica con crioterapia /
láser sobre el desgarro y cerclaje 360º si el des-
prendimiento es de corta evolución y no compli-
cado, con resultados en general algo peores que
en adultos.57
Generalmente, el diagnóstico es tardío y en el
momento de la cirugía la retina se encuentra atrófi-
ca o fija por membranas en su superficie, a causa del
desarrollo de la vitreorretinopatía proliferante. En
estos casos, hay que recurrir a cirugía intraocular.
La vitrectomía en el tratamiento de los des-
prendimientos de retina de los niños tiene peores
resultados que en los adultos. Esto es debido prin-
cipalmente al tardío diagnóstico del desprendi-
miento asociado a la alta capacidad de producción
de vitreorretinopatía proliferante en los niños.
 Puede asociarse o no cerclaje, dependiendo
de la localización de los desgarros y la impor-
tancia de la tracción presente. En niños peque-
ños, menores de 4-5 años, suele ser necesario
realizar una lensectomía para tener acceso al
vítreo periférico.
La vitrectomía se realiza entrando por pars
plana entre 1,5-3,5 mm del limbo, según la
edad y el tamaño del globo ocular. En los
niños, la cortical vítrea se encuentra muy
adherida y es muy difícil, o casi imposible,
conseguir la separación de la hialoides. Habrá
que liberar todas las tracciones sobre la retina,
hacer la pexia de los desgarros y generalmen-
te utilizaremos como tamponamiento interno
el aceite de silicona, 58 dada la dificultad de
mantener una posición determinada después
de la cirugía. La extracción del aceite de sili-
cona va asociada a un alto porcentaje de reci-
divas del desprendimiento.
1. Agujero macular traumático
Una variante de la patología retiniana quirúrgica
adquirida en los niños son los agujeros maculares
traumáticos.
Los traumatismos oculares romos son relativa-
mente frecuentes en la infancia. Pueden producir
diversa patología ocular. Cuando el traumatismo
tiene cierta intensidad, puede llegar a producir un
agujero macular.59
A diferencia del agujero macular idiopático
del adulto, la evolución de esta patología en
niños, cuando es secundaria a traumas, es más
benigna. Hay numerosas publicaciones que
refieren la curación espontánea de agujeros
maculares traumáticos.60,61 El abordaje terapéu-
tico en estos casos es esperar unos meses (entre
tres y cuatro) y, si no se produce la resolución
espontánea, se realiza una vitrectomía.62 En
estos casos, suele conseguirse el cierre del agu-
jero con recuperación de buena agudeza visual
en un alto porcentaje.
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63
 Parálisis oculomotoras en la infancia

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4. Parálisis oculomotoras en la infancia
Dr. F. Gómez - Dr. N. García
Los estrabismos paralíticos son desórdenes ocu-
lomotores causados por la interrupción de la
conducción nerviosa hacia uno o más músculos
oculomotores.
El déficit motor puede ser:
· Total: parálisis.
· Parcial: paresias.
En los niños, hay que distinguir dos momentos
en la aparición de las parálisis (Spielmann):1
1. PERIODO PRERRETINIANO
(antes del nacimiento)
La parálisis puede ocurrir:
· Durante la embriogénesis: se origina un mal
desarrollo del tejido muscular y produce los
síndromes de fibrosis.
· En el periodo prenatal, en el que los mús-
culos ya están desarrollados. Tienen una
actividad permanente bajo el impulso del
sistema postural vestibular y toda inte-
rrupción de la contracción de un músculo
crea una desviación tónica, que se corres-
ponde con la desviación primaria del
estrabismo paralítico adquirido. Se sigue
igualmente de procesos de fibrosis por
contractura y por falta de uso. En ausencia
de fijación, no hay desviación secundaria.
Incluso si la parálisis se constituye después
del nacimiento, la desviación secundaria
no es de la intensidad de la que aparece en
los estrabismos paralíticos adquiridos. Si
existe una zona de ortotropía, la visión
binocular parece querer establecerse a
toda prisa en esta zona. Quizá sea así por-
que las anomalías aparecen antes del
periodo sensible de desarrollo de la visión
binocular.
2. PERIODO RETINIANO (tras el nacimiento)
• De 0 a 6 meses se establecen las uniones
binoculares. Es verosímil que ciertas paresias
del VI estén en el origen de las esotropías pre-
coces. También pueden regresar y recuperar una
simetría optocinética, si la regresión se realiza
antes del sexto mes. Con el paso del tiempo, las
alteraciones oculomotoras se aproximan cada
vez más a las de los síndromes paralíticos adqui-
ridos. Las posibilidades de ruptura con recons-
trucción de la visión binocular existen aún
hasta los 2 ó 3 años.
• Mayores de 3 años. A partir de esta edad lo
más frecuente es que se manifieste como un
estrabismo paralítico adquirido idéntico al del
adulto, pero con posibilidades de neutralización
más marcadas.
La distinción entre parálisis congénita y
adquirida es siempre importante, pues existen
dos peligros: considerar como congénita una
parálisis adquirida del niño y a la inversa, es
decir, considerar como adquirida una parálisis
congénita descompensada. En los niños hay que
desconfiar siempre ante una parálisis denomina-
da congénita, no hereditaria, sin fenómenos de
fibrosis excesivos y con desviaciones secundarias
importantes: puede tratarse de una patología
adquirida. En el niño, toda parálisis oculomoto-
ra persistente que no sea un síndrome de fibro-
sis debe considerarse como adquirida hasta que
no se demuestre lo contrario.
3. ETIOLOGÍA42
La etiología de las parálisis oculomotoras es muy
variada. La podemos agrupar de la siguiente
forma, sin hacer referencia a la edad:2
67
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
1. Parálisis oculomotoras congénitas
· Trauma obstétrico.
· Anomalías musculares (causa más frecuente de
congénitas).
2. Parálisis oculomotoras traumáticas
· Traumatismos orbitarios.
· Traumatismos craneales (lesión directa, hema-
tomas, etc.).
3. Enfermedades infecciosas,
generales e intoxicaciones
· Enfermedades infecciosas generales (septice-
mia, tifoidea, etc.).
· Procesos virales (herpes zóster, herpes sim-
ple, etc.).
· Intoxicaciones (arsénico, difteria, tétanos,
etc.).
· Alteraciones metabólicas (diabetes mellitus,
déficit de tiamina).
· Hipertensión arterial.
4. Enfermedades del SNC (causa más importante
y frecuente, en general)
· Hipertensión intracraneal y tumores cerebrales
(s.t. afectan al VI par).
· Síndromes meníngeos, sobre todo hemorra-
gias meníngeas que afectan esencialmente
al VI par.
· Enfermedades infecciosas y degenerativas
(encefalitis, esclerosis en placas, etc.).
5. Parálisis miógenas (por lesión directa
del músculo o de la placa neuromuscular)
· Miastenia gravis.
· Miopatías (miopatía ocular del Basedow).
6. La parálisis ocular como fenómeno
aparentemente aislado (Hugonnier)2
Hay que prestar atención sobre los siguientes puntos:
68
· Descartar traumatismo, diabetes, infecciones.
· Sujeto de 25 a 40 años con diplopía intermiten-
te; pensar en parálisis congénita desconocida,
por descompensación de un tortícolis ocular.
· Puede ser el primer signo de un tumor, sobre
todo en niños; el VI par es el más afectado.
· Esclerosis en placas; hay que tenerlo presente
en mujeres jóvenes.
· Individuo joven con ptosis; hay que pensar en
miastenia gravis.
· Origen vascular por aneurisma; en parálisis ais-
ladas del III par se debe realizar arteriografía.
· Origen viral si se trata de jóvenes.
Parálisis oculomotora sin causa aparente, hay
que pensar en:
· Sujeto joven: etiología viral.
· Persona mayor: origen vascular.
Existen multitud de estudios sobre incidencia
de cada tipo de parálisis oculomotora y su etiolo-
gía más frecuente según la edad, tal como mues-
tran las tablas 1, 2, 3 y 4.
En 1992, Kodsi4 realizó un estudio de las parálisis
oculomotoras en pacientes pediátricos y adultos. En
un total de 160 pacientes, vio que existían diferen-
cias estadísticamente significativas en las parálisis
del IV y del VI par, y no en las parálisis del III (tabla 3).
Como puede apreciarse, existe mucha diferen-
cia entre los diferentes autores.
Según Richards,7 las formas congénitas supo-
nen el 2,38% y, de ellas, las parálisis del IV son las
más frecuentes (77,45%).
Las parálisis adquiridas son mucho más frecuen-
tes y, de ellas, las pediátricas suponen el 8-10%.4,5
4. CLÍNICA
La interrupción de la inervación de un músculo se
sigue inmediatamente después de un desequilibrio
de todo el aparato estato-cinético.
TABLA 1. CAUSAS HABITUALES DE PARÁLISIS SEGÚN LA EDAD (MEIN Y HARCOURT, 1986)3

Pares Niños Adultos <55 años Adultos >55 años

III Traumatismos (tb. obstétricos) Aneurismas (intracraneales) AVC

Indeterminados 23% Traumatismos HTA
Diabetes

IV Traumatismos Traumatismos Traumatismos

Indeterminados 36%

VI Tumores (astrocitomas) Esclerosis múltiple AVC

Traumatismos Tumores
Infecciones (virales, oídos) Traumatismos
Indeterminados 27%

TABLA 2. DIFERENCIAS ETIOLÓGICAS ENCONTRADAS ENTRE NIÑOS Y ADULTOS (KODSI, 1992)4,37

Etiología Niños Adultos Significación estad.

Traumatismo 42,5% 15,4% p <0,01

Vasculares -- 16,9% p <0,01

Idiomáticas 14,4% 26,9% p <0,01

Tumorales 16,9% 15,2% p no significativa

Aneurismas 45% 1,3% p no significativa

TABLA 3. DIFERENCIAS ESTADÍSTICAMENTE SIGNIFICATIVAS ENTRE LAS PARÁLISIS (KODSI)4,37

Pares Adulto <18 años Significación estad.

VI 44% 55% p <0,01

IV 21% 12% p <0,01

III 24% 22% p no significativa

Asociadas 11% 11% p no significativa

69
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
TABLA 4. INCIDENCIA EN FUNCIÓN DEL TIPO DE PARÁLISIS OCULOMOTORA
Autores VI IV
Rucker5 (1996) 51,5% 8,4%
Spielmann1
(1990) 32,2% 6,1%
Kodsi4 (1992) 55% 11%
Souza-Dias6
(1996) 19,2% 62,2%
Signos clínicos iniciales:
· La desviación primaria. La ausencia de impul-
sos nerviosos entraña una ausencia de con-
tracción muscular, que implica una desviación
hacia el lado opuesto a la parálisis.
· La desviación secundaria. Aparece fijando el
ojo paralizado. El ojo paralizado recibe mayor
inervación para alcanzar la posición primaria
y, por las leyes de inervación conjugada, tam-
bién la recibe el ojo sano, por lo que se produ-
ce una desviación de mayor cuantía.
· Incomitancia. La desviación y la diplopía
aumentan en el campo de acción del músculo
paralizado. En el campo de acción opuesto, el
movimiento puede ser relativamente normal.
· Fenómenos subjetivos. En fijación monocular
del ojo afecto aparecen fenómenos de
desorientación y falsa localización.
En las parálisis congénitas, lo más frecuente
son los fenómenos de neutralización y existe ries-
go de ambliopía.
5. DIAGNÓSTICO
En las parálisis existen dos factores que precisan estudio:
· Los determinantes mecánicos básicos. Son las
fuerzas generadas por los músculos y las resis-
tencias ofrecidas al movimiento.
· La evaluación sensorial (en las parálisis congénitas).
70
IV Otras
27,4% 12,0%
25,2% --
21,9% 11,3%
18,6% --
1. Anamnesis
Los pacientes acuden remitidos del servicio de
urgencias o de otras especialidades, aunque a
veces acuden directamente al oftalmólogo por
visión borrosa o diplopía. Debemos realizar un
estudio detallado:
· Investigación etiológica: antecedentes perso-
nales de enfermedades metabólicas, neuroló-
gicas, etc.
· Conocimiento de tratamiento previo: cirugía, etc.
· Forma de inicio y evolución.
· Tiempo de evolución, para investigar contrac-
turas y secundarismos.
· Estudio de la diplopía.
· Presencia de posiciones anómalas de la cabeza.
2. Examen del paciente
• Examen oftalmológico general. Agudeza visual,
refracción bajo cicloplejía, estudio biomicroscópi-
co, FO.
• Existencia de tortícolis. Cuando en una paráli-
sis oculomotora la desviación no es muy gran-
de, el paciente adopta una posición anómala
de la cabeza para eliminar la diplopía y la con-
fusión de imágenes. Esto se consigue mirando
en la dirección opuesta al campo de acción del
músculo afecto, para disminuir la inervación
destinada a él y a su yunta (figura 1).
 mientos de cada ojo aisladamente, en todas
las posiciones de la mirada para valorar si
existe limitación en alguna dirección.
· Ducciones pasivas: Las realiza el oftalmólo-
go. Se fija el ojo con una pinza y se dirige
hacia la posición que se desea explorar.

· Maniobra de Scott:8 Si se consigue desplazar

FIGURA 1. Tortícolis torsional derecho. La visión de fotos
antiguas nos ayuda al diagnóstico y al tiempo de evolución
el ojo sin dificultad en la dirección en la que
se observaba la limitación, es que se trata
de una paresia o parálisis de dicho múscu-
lo; pero si existe dificultad en el desplaza-
miento, es que se trata de una contractura
o restricción.

· Test de fuerzas generadas de Scott:8 Explora

• Estudio de la motilidad ocular. Lo realizamos las fuerzas que se generan en un músculo
mediante: frente a un estímulo sacádico. Hay diferencia
· Estudio de las ducciones: si la restricción mecánica es aislada o asociada
· Ducciones activas: Es el estudio de los movi- a parálisis-paresia. Ver esquema 1.

ESQUEMA 1. (PRIETO-SOUZA)6

DESVIACIÓN OCULAR

Versiones

Limitaciones Normales
Parálisis, paresias Estrabismo concomitante
o restricción mecánica

Ducciones activas

El ojo no va El ojo va
Parálisis o Paresia
restricción mecánica

Ducciones pasivas

El ojo no va El ojo va
Restricción mecánica o Parálisis
RM + parálisis o paresia

Test de fuerzas generadas

Ausencia de fuerza Fuerza disminuida Fuerza normal

Restricción + Restricción + Restricción

parálisis paresia

71
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
• Estudio de las velocidades sacádicas mediante
electrooculografía. Evidencia el aplanamiento de
los trazados del ojo paralítico, hay una asimetría al
inicio de las parálisis. El trazado del ojo sano se
modifica cuando aparecen las contracturas.
3. Tests objetivos
• Maniobra de Bielschowsky (figura 2).9 Sirve
para el diagnóstico diferencial del oblicuo supe-
rior y el recto superior contralateral. Consiste en
inclinar la cabeza 45º sobre un hombro y luego
sobre el otro, para que, por estimulación otolí-
tica, se produzca la contracción de los múscu-
los inciclotorsores (OS y RS) del ojo del lado de
la inclinación y la exciclotorsión del contralate-
ral (OI y RI).
FIGURA 2. Maniobra de Bielschowsky. En la parálisis del
músculo oblicuo superior derecho hay elevación del OD al
inclinar la cabeza sobre el hombro del músculo paralizado
En la parálisis del oblicuo superior la intorsión
la realiza el recto superior, pero dado que la acción
principal de éste es la elevación, al girar la cabeza
hacia el hombro del ojo paralizado aumenta la
hipertrofia.
· Test de Parks.10 Se verá en el diagnóstico de las
parálisis del IV par.
· Test de Bicas.6 Se verá en el diagnóstico de las
parálisis del IV par.
· Examen del FO. Mediante retinografías obser-
vamos la relación papila-mácula.
72
4. Tests subjetivos
a) Carta de diplopía
Es un test cualitativo. Es la manera más sim-
ple de determinar subjetivamente una desvia-
ción en las diversas posiciones de la mirada,
por interpretación de la diplopía. Algunos
autores no creen en su utilidad, 6 por lo que no
la describimos.
b) Pantalla de Hess
Este método se basa en el mismo principio de
la carta de diplopía, pero es cuantitativo. La
percepción de la diplopía es estimulada por
unas gafas rojiverdes; se utiliza una pantalla
negra.
c) Pantalla de Lancaster (figura 3)
Este método se basa en el mismo principio que
la pantalla de Hess, pero se utilizan linternas
rojas y verdes.
FIGURA 3. Pantallas de Lancaster. Muestran una parálisis
traumática del oblicuo superior derecho:
Arriba: Se aprecia una gran afectación del oblicuo
superior derecho
Abajo: El cuadro va evolucionando hacia la mejoría
d) Campo de visión binocular
Permite analizar las zonas de visión doble; sin
embargo, no se pueden estudiar más que los pun-
tos centrales.
5. Pruebas complementarias
a) Ecografía orbitaria
Los tipos de ecografía más empleados en la eva-
luación de los músculos oculomotores son el modo
A estandarizado y el modo B. El modo A da una
imagen unidimensional, mientras que el modo B
permite hacer una representación bidimensional
del músculo.
b) Tomografía Axial Computerizada (TAC)
Es una técnica estática. Las imágenes coronales
suelen suplementar las axiales para estudiar los
vientres musculares. Los músculos extraoculares se
definen con facilidad y aparecen homogéneamen-
te isodensos, mostrando intensificación uniforme
con el contraste.
c) Resonancia nuclear magnética
Es una prueba ideal para la órbita, ya que es ino-
cua con el cristalino y puede ser empleada en los
niños sin riesgo de irradiación. Se obtienen dos
tipos de imágenes: estática, que sirve para el exa-
men anatómico de los músculos, y dinámica, que
permite el estudio funcional de la musculatura
ocular extrínseca.
6. EVOLUCIÓN
La evolución depende de la etiología; lo más fre-
cuente es que cese la causa y se resuelva.
ESQUEMA 2. EVOLUCIÓN HACIA LA CONCOMITANCIA (BIELSCHOWSKY)9
OJO AFECTO
Músculo agonista paralizado
Hiperinervado
- -
- -
Músculo antagonista hipertónico
hipoinervado
La parálisis oculomotora puede evolucionar de
cuatro formas:
• Restitutio ad integrum: que se resuelva sin secuelas.
• Fenómenos de regeneración aberrante, son fre-
cuentes en las parálisis congénitas.
• La parálisis persiste en mayor o menor grado;
aparecen los secundarismos.
• Paso a la concomitancia (esquema 2).
7. PARÁLISIS DEL IV PAR
Ante una desviación, debe sospecharse una paráli-
sis de un par craneal. La Parálisis aislada del mús-
culo Oblicuo Superior (POS) es el estrabismo ver-
tical adquirido más frecuente, con una incidencia
de bilateralidad que va del 19 al 29% según las
estadísticas.
Su frecuencia, entre las parálisis oculomotoras,
varía según los autores, del 23% para Hugonnier,11
pasando por el 8,4% de Rucker,5 hasta el 62,2% de
Souza-Dias.6 Para Bielschowsky9 y Prieto-Díaz,6 son
las parálisis oculomotoras más frecuentes.
1. Etiología
Las más frecuentes son las parálisis congénitas,
con una frecuencia entre el 40 y el 50%. La
OJO SANO
Músculo sinergista hiperinervado
Músculo antagonista hipoinervado
Paresia por inhibición
73
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
mayoría de ellas se deben a anomalías anató-
micas del músculo, incluida la ausencia del
mismo. Para Von Noorden, representan el
39,5%.12
Por orden de frecuencia siguen las adquiri-
das por traumatismo craneal cerrado, con el
20-30%. Cada día son más frecuentes los acci-
dentes de tráfico. Para Richards,7 suponen el
36,8% en los niños.
Las idiopáticas suponen un porcentaje parecido,
entre el 20 y el 30%; Richards7 refiere el 21,1% en
la infancia.
Menos frecuentes son las tumorales, viriasis,
aneurismas, etc.
FIGURA 4. Tortícolis tensional. Es típico de una parálisis
de un músculo oblicuo superior; en este caso, se trata
de una parálisis izquierda; la inclinación de la cabeza es
sobre el hombro contrario al de la parálisis
74
2. Clínica
Presentará una serie de manifestaciones clínicas:
a) Diplopía
Aparece sobre todo en la mirada abajo, dificultan-
do la lectura y el descenso de escaleras. Estará
ausente en las parálisis congénitas.
b) Tortícolis
Unas veces simple (torsional) y otras complejo, por
un estrabismo horizontal asociado (figura 4).
c) Hipertropía incomitante
Que aumenta en la lateroversión opuesta al ojo
afectado y en la inclinación sobre el hombro ipsi-
lateral (signo de Bielschowsky), (figuras 5 y 6).
d) Estrabismo horizontal asociado; curiosamente
es más frecuente la exotropía.
e) Exciclotropía del ojo patético, con vértigo e incli-
nación de los objetos.
f) Anisotropía en V.
g) Cefaleas y astenopía.
3. Formas clínicas
a) Parálisis congénita antigua
Tiene un comienzo precoz, sin causa aparente. La
diplopía es rara. Es típica la concomitancia. El tor-
tícolis persiste tapando el ojo parético. La ampli-
tud de fusión vertical está aumentada y es mayor
de 5º. Puede haber asimetría facial y la ducción
forzada puede ser positiva. No hay past-pointing
ni exciclotropía subjetiva en el 90% de los casos.
b) Parálisis adquirida
Hay historia de traumatismo o acontecimiento
específico. La diplopía, siempre presente, es muy
molesta. La hipertropía es típicamente incomitan-
te. El tortícolis desaparece tapando el ojo patéti-
co. La amplitud de fusión vertical es normal. El
past-pointing está presente; la ducción forzada es
negativa. Hay exciclotropía subjetiva.
 FIGURAS 5 Y 6. Maniobra de Bielschowsky en parálisis de oblicuo superior izquierdo:
Izquierda (nº 5). Al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho no hay elevación del ojo
Derecha (nº 6). Al inclinar la cabeza sobre el hombro izquierdo el OI se eleva

c) Parálisis traumática
Ocurre por traumatismo craneal frontal, por con-
tragolpe sobre la base del cráneo. A veces unilate-
ral, frecuentemente bilateral y, en ocasiones, muy
asimétrica. Hay mala vergencia fusional, con inca-
pacidad para fusionar de cerca y abajo por la gran
exciclotropía.

d) Parálisis bilateral simétrica (figura 7)

Supone el 20% de las POS. Hay diplopía en el
campo inferior de la mirada y fusión en los
campos superiores. El tortícolis es con la barbi-
lla contra el pecho. No hay hipertropía en posi-
ción primaria de mirada o es menor de 10º, pero
sí desviación vertical alternada en las laterover-
siones, con hipertropía derecha en la levover-
sión y viceversa. Hay esotropía en infraversión,
con síndrome en V mayor de 20 Dp y exciclotro-
pía bilateral subjetiva mayor de 10-12º. El signo
de Bielschowsky es bilateral.
FIGURA 7. Parálisis bilateral simétrica de los oblicuos
superiores o síndrome de Hugonnier. Éste es su aspecto
en la pantalla de Lancaster
e) Parálisis bilateral asimétrica o enmascarada13
Puede ser tan asimétrica que sólo se descubra des-
pués de la cirugía del lado más aparente, con
inversión de la hipertropía, disfunción oblicua y

75
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Bielschowsky en el otro lado. También se invierte

el tortícolis. Su frecuencia supone del 8 al 28% de
los casos considerados unilaterales. El diagnóstico
se hace buscando minuciosamente los síntomas
descritos en la parálisis bilateral. La oftalmoscopia
indirecta es de gran utilidad. Un patrón en V
mayor de 20 Dp y una exciclotropía mayor de
10-12º son sospechosos.

4. Exploración clínica y diagnóstico

Es fácil en fases iniciales y problemático en

parálisis evolucionadas.

a) Exploración motora
a) Fijación ocular
Es importante determinar el ojo fijador-dominante,
clave para sentar la indicación quirúrgica y expli-
car las adaptaciones sensorio-motoras.
b) Desviación en posición primaria
Hay que buscar y cuantificar la hipertropía-hipotropía,
que se desencadena con el cover test.
c) Estudio de las ducciones y versiones
Se realizan en las nueve posiciones de mirada, fijando
un ojo y luego el otro. Se comprueba si existen déficits
o hiperfunciones. Se realiza una cuantificación subje-
tiva en cruces, de + a ++++, según sea leve, modera-
da o severa. En estudio de las versiones nos mostrará
el déficit del músculo afecto (OS), lo apreciaremos
mejor al compararlo con su sinergista y la hiperfun-
ción del músculo antagonista homolateral (OI).
d) Maniobra de Bielschowsky9
Ya descrita en la exploración de las parálisis.
e) Test de los tres escalones de Parks10 (figuras 8 y 9)
Con el primer escalón determinamos el ojo más alto
en ppm; esto nos elimina cuatro músculos ciclover-
ticales. El segundo escalón estudia el aumento de la
hipertropía en las lateroversiones; nos elimina otros
dos músculos cicloverticales. El tercer escalón es la
maniobra de Bielschowsky; si es positiva, nos con-
firma la parálisis del oblicuo superior.
FIGURAS 8 Y 9. Test de los tres escalones de Parks:
Arriba (nº 8). Arriba vemos el primer escalón del test: el ojo
elevado en ppm. Abajo, el segundo escalón: determina el
aumento de la hipertropía en las lateroversiones
Abajo (nº 9). El tercer escalón es la maniobra de
Bielschowsky; en el esquema se trata de una parálisis del
oblicuo superior derecho
f) Test de Bicas43
Para diagnóstico de las paresias aisladas de los
músculos. Se realizan las medidas al cover test con
prismas en las posiciones diagnósticas, fijando pri-
mero un ojo y luego el otro, con la cabeza inclina-
da hacia uno y otro lado.
b) Exploración cuantitativa o medida de la desviación
Se realiza por medio de:
a) Prismas
Cuantifican la desviación, pero es difícil realizar
una medida exacta por las diferentes amplitudes
de fusión y en las posiciones terciarias de mirada.
b) Pantalla de Lancaster (figura 10)
Es útil en fases iniciales; muestra la POS. En pará-
lisis evolucionadas puede evidenciar la hiperac-
ción del antagonista homolateral (oblicuo infe-
rior), la hiperacción del recto inferior contralateral
y la hipoacción del recto superior contralateral,
que puede dominar el cuadro y ser fuente de error.

76

FIGURA 10. Pantalla de Lancaster en una parálisis del músculo
oblicuo superior derecho:
Arriba: Antes del tratamiento
Abajo: Después de la cirugía de debilitamiento del músculo
oblicuo inferior derecho
c) El sinoptómetro de Cüppers (figura 11)
Es mucho más complejo porque explora campos de
mirada de 30 y 40º. Estudia la desviación a través de
la nariz a 30º de aducción inferior. Diagnostica las
hiperacciones, hipoacciones y contracturas. Ayuda
a realizar la indicación quirúrgica.
FIGURA 11. Sinoptómetro. Estudio al sinoptómetro de la restricción
del campo vertical en una parálisis del oblicuo superior:
Arriba: Parálisis del músculo oblicuo superior derecho. El
campo de acción del OI está muy limitado. El recto inferior
está contracturado y brida la elevación. Hay que realizar un
retroceso del RI izquierdo y un refuerzo del OS derecho
Abajo: Parálisis del oblicuo superior derecho con restricción
de todo el campo de acción del OD en la mirada abajo. Hay
una contractura del RS derecho que brida el descenso. El RI
hiperinervado entraña una hiperacción del OS contralateral.
Hay una contractura extrema del O inferior derecho. Esto
origina una hiperacción del RS contralateral. La parálisis del
OS entraña, igualmente, una hiperacción del RI contralateral.
La cirugía debe debilitar el OI derecho y retroceder los mús-
culos rectos superiores e inferiores
d) La cruz de Maddox
Nos mide la hipertropía en visión próxima y en
visión de lejos. Se utiliza la barra de prismas de
Berens y mediante el cover test medimos la des-
viación en las nueve posiciones de la mirada.
c) Medida de la exciclotropía
a) Mediante métodos objetivos
· Retinografías (figura 12), que nos mostrarán la
papila más alta que la fóvea.
· La oftalmoscopia indirecta, por la inversión de
la imagen, nos mostrará la fóvea por encima
del margen superior de la papila.
FIGURA 12. La retinografía en una parálisis del músculo
oblicuo superior derecho
Se puede apreciar la exciclotorsión viendo la fóvea y la papila
no alineadas; la papila está más alta que la fóvea
b) Métodos subjetivos
· La varilla de Maddox y la cruz de Maddox; con
ellas el paciente ve la inclinación de la raya lumi-
nosa con relación a la rama horizontal de la cruz.
· Doble varilla de Maddox, para ver qué imagen está
inclinada, pero este test es muy disociante y es
preferible usar los cristales estriados de Bagolini.
· Finalmente, la pantalla de Lancaster y el sinop-
tómetro permiten un estudio de la ciclodes-
viación usando tests horizontales.
En todos los métodos subjetivos la inclinación
subjetiva de la imagen es inversa a la rotación del
ojo, excepto en la pantalla de Lancaster.
77
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
5. Diagnóstico diferencial
Hay que realizar un diagnóstico diferencial entre
las parálisis de oblicuo superior congénitas y
adquiridas. El diagnóstico lo haremos a partir de
las características que hemos descrito en cada una
de ellas, dentro de las formas clínicas.
También lo realizaremos con otras patologías
que pueden simular una clínica parecida:
· Tortícolis muscular de la fibrosis del esterno-
cleidomastoideo.
· Desviación vertical disociada.
· Plagiocefalia.
· Los patrones en V orbitarios.
· Parálisis del recto superior contralateral.
· La skew deviation.
· Hipertropía restrictiva.
· Miastenia gravis.
6. Tratamiento
Un porcentaje no despreciable evoluciona espon-
táneamente a la curación, por lo que es pruden-
te esperar de 6 a 12 meses antes de decidir la
intervención.
Sin embargo, es imperativo el tratamiento pre-
coz, en 10 ó 15 días, en traumas locales orbitarios
con lesión directa de la polea o del músculo.
Las parálisis infantiles necesitan tratamientos
sensoriales antes de la cirugía, la cual se realizará
entre los 3 y 5 años.
En las parálisis adquiridas, mientras se espera su
evolución, pueden usarse oclusiones o prismas. Los
prismas tienen indicación cuando la hipertropía
no supera las 7 u 8 Dp, y de éstas es suficiente con
corregir de 2 a 3 Dp, por la amplitud de fusión.
7. Tratamiento quirúrgico
Su objetivo es conseguir binocularidad en la zona
central e inferior del campo visual. Se interven-
drán pacientes con tortícolis molesto, astenopía y
78
diplopía vertical o torsional en ppm o en posición
de lectura.
La cirugía va dirigida a los músculos que
actúan en el campo de mayor desviación vertical
y no necesariamente al músculo paralizado. Son
preferibles los procedimientos debilitadores; el
refuerzo muscular tiene sus detractores.14,15,16,17
Cualquier limitación del movimiento causada por
contractura o fibrosis muscular debe tratarse por
retroceso del músculo.
Según la localización de la hipertropía distin-
guiremos diferentes cuadros clínicos, que precisa-
rán tratamientos distintos (KNAPP 197418):
• Primero: La hipertropía es mayor en el campo de
acción del oblicuo inferior; es la forma de presen-
tación más frecuente. Hay que debilitar aislada-
mente este músculo, siempre que la hipertropía en
ppm sea menor de 18 Dp. Se utilizarán las dife-
rentes técnicas, según el grado de hiperfunción
del oblicuo inferior: Fink,19 Apt y Call,20 miectomía
con denervación de González,21 transposición
anterior de Elliot y Nankin,22 y la transposición
anterior nasal de Stager.23 Ver figuras 13 y 14.
• Segundo: La hipertropía predomina en toda la
lateroversión opuesta al ojo afecto. Hay que debi-
litar el oblicuo inferior, pero si la hipertropía es
grande, se combina con un pequeño acortamiento
del tendón del oblicuo superior. Si la hipertropía es
pequeña y predomina en la mirada abajo, puede
estar indicado un acortamiento aislado del tendón
del oblicuo superior.
• Tercero: Es el patrón en L con hipertropía
mayor en la lateroversión opuesta y en el campo
inferior. Existirá una hiperfunción del oblicuo
inferior y una contractura del recto inferior con-
tralateral. Si la hipertropía en ppm es mayor de
18 Dp, se debilitarán prudentemente ambos
músculos. Si la hipertropía es pequeña, se retro-
cederá sólo el recto inferior. En estos casos, si el
test de ducción forzada diagnostica la contrac-
tura del recto superior ipsilateral, se retrocederá
este músculo. Ver figura 15.
 FIGURAS 13 Y 14. Parálisis del oblicuo superior izquierdo:
Izquierda (nº 13). Antes de la cirugía, con tortícolis torsional derecho
Derecha (nº 14). Tras la cirugía, ha desaparecido el tortícolis y está en ortotropía en ppm

• Cuarto: La hipertropía predomina en todo el

campo inferior y es concomitante en las tres posi-
ciones inferiores de la mirada; estará indicada la
retroinserción del recto inferior contralateral. Si la
hipertropía predomina en el campo de acción del
oblicuo superior, realizaremos un plegamiento de
su tendón. Si es mayor en la abducción inferior del
ojo patético, indicará contractura del recto supe-
rior ipsilateral y habrá que retroinsertarlo.

• Quinto: La hipertropía es mayor en los campos

FIGURA 15. Pantallas de Lancaster en parálisis del oblicuo
superior derecho:
Arriba: Vemos que existe una hiperfunción del OI derecho
y una contractura del RI contralateral
Abajo: Tras la cirugía (se debilitaron moderadamente
ambos músculos -OID y RII-) se ha normalizado la situación
superiores por hiperacción de los elevadores del
ojo afecto, el recto superior y el oblicuo inferior.
En este caso, es preferible retroceder el recto supe-
rior, salvo que la hipertropía en ppm sea grande,
en cuyo caso se actuará sobre los dos músculos.
• Sexto: La hipertropía es homogénea, concomi-
tante en todas las posiciones; entonces el diag-
nóstico de POS es difícil y se basa en la maniobra
de Bielschowsky. Si la hipertropía es pequeña, se

79
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
retrocede el recto superior ipsilateral y, si es
grande, se añade un retroceso del recto inferior
contralateral.
a) Cirugía de la parálisis bilateral simétrica del obli-
cuo superior
La hiperacción del oblicuo inferior es pequeña o
no existe, y la diplopía y la exciclotorsión es mayor
en la mirada abajo. Se recomienda un refuerzo del
tendón del oblicuo superior. El resultado no es
satisfactorio, por lo que hay que añadir uno de los
procedimientos siguientes:
· Transposiciones de los rectos medios hacia
abajo con pequeños retrocesos (Jampolsky).24
· Retroceso bilateral del recto inferior con sutu-
ras ajustables (Kushner).25
FIGURAS 16 Y 17. Parálisis bilateral asimétrica de los oblicuos superiores (>OD)
FIGURA 17. Tras la cirugía: debilitamiento asimétrico de los músculos oblicuos inferiores (>OD)
80
· Miopexia retroecuatorial de los rectos inferio-
res (Kerroubi).
· Operación de Harada-Ito.26
b) Cirugía de la parálisis bilateral asimétrica
· Si la desviación es mayor arriba, se debilita
bilateral y asimétricamente el oblicuo inferior.
· Si la desviación es mayor abajo, se pliega bila-
teral y asimétricamente el tendón del oblicuo
superior. Si la hipertropía en ppm es <6 Dp, el
plegamiento de un músculo será el doble que
el otro. Si la hipertropía está entre 6 y 12 Dp,
el plegamiento de un músculo será tres cuar-
tos del otro. También se puede plegar un ten-
dón y realizar un procedimiento de Harada-Ito
en el otro ojo. Ver figuras 16 y 17.
FIGURA 16. Antes
de la cirugía
8. Toxina botulínica
No suele estar indicada en las formas congénitas.
En las formas adquiridas se recomienda su uso en
las siguientes situaciones:27
· En la fase aguda, aunque es poco frecuente
que lleguen en ésta.
· Cuando se pretende simplificar una cirugía o
como complemento de la misma, aunque en la
mayoría de los casos, en los niños, la cirugía
suele ser el tratamiento definitivo.
Las dosis oscilan entre 1,25 y 5 UI, en función
del músculo en el que inyectar.
8. PARÁLISIS DEL VI PAR
1. Etiología
El VI par craneal es el más frecuentemente
afectado entre todas las parálisis oculomoto-
ras, debido a su longitud, curso tortuoso y
localización. El 55% es mayor de 18 años. Son
unilaterales en el 67% de los casos y bilatera-
les en el 33%.
La etiología dependerá del momento de apari-
ción y de la edad, así como de la localización
topográfica de la lesión. En general, los traumatis-
mos, procesos inflamatorios y los tumores son más
frecuentes en los niños. En contraposición, las
enfermedades vasculares (hipertensión, arterios-
clerosis, diabetes) son mucho más frecuentes en el
paciente adulto.
En cuanto al momento de aparición, lo pode-
mos dividir en congénitas y adquiridas.
a) Las congénitas
Son realmente excepcionales; algunos autores28
han comunicado casos que son benignos y no
están asociados a trastornos neurológicos. Son
formas transitorias en neonatos, que pueden
estar causadas por elevación de la presión intra-
craneal, asociada al parto por fórceps o vacuoex-
tracción. Por otra parte, las parálisis congénitas
aisladas persistentes son extremadamente raras.
La mayoría de los casos podrían corresponder a
un síndrome de Duane, cuyo diagnóstico es difí-
cil en los lactantes.
b) Formas adquiridas
Tienen una etiología mucho más variada.
Richards28 considera que las causas más frecuentes
son las idiopáticas, a pesar de los avances tecno-
lógicos de los últimos años.
· Los traumatismos craneoencefálicos parecen la
causa más común conocida29 (42%).
· Infecciones (14%):
- Virales: citomegalovirus, virus influenza,
virus de la varicela. Representan la causa más
común en la primera infancia.
- Otras: abscesos, síndrome de Gradenigo,
meningitis, encefalitis.
· Neoplasias. supone la presentación más grave
de las parálisis de VI par.
- Primarias: entre los tumores destaca el
glioma del tronco-encefálico; suele apa-
recer a los 6,5 años y puede producir
parálisis unilateral o bilateral. Otros:
astrocitoma, condrosarcoma, condrofarin-
gioma, ependimoma, hemangioma, me-
ningioma, meduloblastoma, meningioma,
pinealoma.
- Secundarias: neuroblastoma, rabdomiosar-
coma. Representan, en conjunto, el 20%.
· Alteraciones vasculares: arteriosclerosis, dia-
betes, hipertensión, leucemias.
Existe una forma de parálisis benigna recurren-
te del VI par. Es un cuadro clínico raro, de apari-
ción en la infancia y en mujeres, cíclico y de recu-
peración espontánea.
2. Diagnóstico clínico
Es relativamente fácil; sólo un músculo es el
afectado: el recto externo. Dependiendo de la
edad del niño, provocará una limitación de la
abducción y tortícolis horizontal con cara vuel-
ta hacia el lado del músculo afecto (en algunos
81
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
casos), para intentar compensar la diplopía y
preservar la visión binocular. A veces, el niño
puede no quejarse de doble visión y los padres
sólo observar que el niño cierra el ojo cuando
quiere ver algo con atención.
Nos encontramos con una desviación hori-
zontal de grado diverso, dependiendo de si es
una verdadera parálisis o solamente es una
paresia; es imperativa su distinción para el pro-
nóstico y, sobre todo, para la pauta quirúrgica.
En la paresia, la función del nervio está com-
prometida, pero una residual función del RL
permanece. En la verdadera parálisis, la función
del nervio está totalmente abolida y la función
del RL es nula. Es necesario recurrir a una serie
de tests: test de tucción forzada, test de las
fuerzas generadas, análisis de la velocidad sacá-
dica. El primero no está restringido en ambas
situaciones de paresia-parálisis, a menos que el
FIGURAS 18 Y 19. Izquierda (nº 18) - Derecha (nº 19)
La paciente presenta parálisis VI par ojo izquierdo. El ángulo es mayor en el ojo derecho. Incomitancia de fijación
82
músculo recto medio esté contracturado. El test
de la fuerza generada está reducido en la pare-
sia y es nulo en la parálisis completa. La veloci-
dad sacádica es mayor de 175 grados/seg en la
paresia y menor de 100 grados/seg en la paráli-
sis. Por otra parte, hay que tener en cuenta que
una parálisis prolongada conducirá a una con-
tractura secundaria del músculo recto medio
contralateral, que empeorará la limitación de la
abducción e incremento del ángulo en posición
primaria. Todo ello conduce a una incomitancia
del grado de esodesviación, que es bastante más
importante al fijar el ojo con la parálisis, pues
aumenta el ángulo en el ojo sano (incomitancia
de fijación). Ver figuras 18 y 19.
a) Diagnóstico diferencial
En las formas congénitas, es necesario hacer el
diagnóstico diferencial con los procesos
siguientes:
a) Síndrome de limitación de la abducción
El que es bilateral, con tortícolis con fijación cru-
zada, esotropía de gran ángulo y asociación a
veces con nistagmus y DVD.
b) Síndrome de Duane tipo I
Aquí la limitación de la abducción es importante.
Alteraciones en la hendidura palpebral, ángulo
menor de esodesviación y alteraciones verticales
en aducción.
c) Miopatías
Aunque es raro diagnosticar una miastenia gravis
en edad infantil, la que está asociada con proble-
mas musculares.
d) Síndrome de Möebius
Cuadro mucho más complejo, con aplasia de los
núcleos de los pares craneales VI y VII. Con carac-
terísticas faciales determinantes.
b) Seguimiento
En niños mayores de 14 años que no presentan
ningún signo o síntoma neurológico, no hay que
realizar exploraciones especiales, sino hacerles un
seguimiento cada tres semanas y esperar hasta
seis meses su recuperación.
Por el contrario, los padres pueden observar el
comienzo brusco de estrabismo en un niño, aso-
ciado a síntomas tales como dolor de cabeza,
adormecimiento de extremidades, dolor de oído.
En estas circunstancias, es prioritario realizar
ulteriores pruebas. En sangre: determinación de
glucosa, completo estudio de todas las series de
cédulas, velocidad sedimentación, título de anti-
cuerpos nucleares.
Punción lumbar, si fuera necesario.
Determinaciones radiológicas TAC, resonancia
magnética nuclear y angiografía cerebral.
c) Recuperación
Ésta depende de la causa. La mayoría de pacientes
con infecciones virales, infecciosas, traumatismos
banales o de causa idiopática pueden resolver
estas complicaciones espontáneamente. En los
casos debidos a patologías más serias,30 tales como
tumores, traumatismos craneoencefálicos o anor-
malidades anatómicas, la recuperación es mucho
menos probable.
En este seguimiento, es muy importante el
empleo periódico de la pantalla coordimétrica de
Weiss Lancaster.
3. Tratamiento
Tras realizar un despistaje lo más completo acerca
de la etiología de la parálisis (si es posible) en un
niño por encima de los 2-3 años, el tratamiento
debe estar encaminado a prevenir la ambliopía y
preservar la visión binocular. Aunque la diplopía
puede ser un síntoma en fase aguda, el niño
aprende muy pronto a suprimir la segunda ima-
gen, lo que puede conducir a una ambliopía.
Adoptar un pequeño tortícolis de la cabeza será
beneficioso para el mantenimiento de la visión
binocular. La pérdida del tortícolis y una esodes-
viación incomitante es un mal pronóstico e indica
la pérdida de la fusión y el desarrollo de una
ambliopía.
a) Tratamiento médico
Tratamiento oclusivo con parches para prevenir la
ambliopía y aliviar la diplopía si existe. La oclusión
puede ser alternante, lo que puede prevenir
secundariamente la contractura del recto medio
ipsilateral. Sin embargo, la oclusión del ojo bueno
puede inducir desorientación y vértigo.
Si las desviaciones no son grandes, se pueden
utilizar también prismas tipo press-on de base
externa para compensar la desviación y la diplopía
si existiera. Se coloca en el ojo parético, con con-
troles repetidos, para ir reduciendo su potencia.
Puede acompañarse de la oclusión según exista o
no ambliopía.
Otro tratamiento muy importante del que dis-
83
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

ponemos es el uso de la toxina botulínica. Se c) La parálisis es total

inyecta en el músculo RM antagonista y se produ-
ce una parálisis química selectiva de este músculo.
El ojo puede quedar recto en ppm y ayudar a res-
taurar la binocularidad del niño y evitar la diplo-
pía si existiera, así como la contractura secundaria
del RM. Ésta se puede poner de primera intención
cuando nos aparece una parálisis infantil o
cuando, pasado un tiempo mínimo, la parálisis no
se ha recuperado. Se puede repetir, pero no es
aconsejable esperar mucho tiempo para no retra-
sar la pauta quirúrgica.
Cuando la parálisis ya sólo es un problema
secuelar, tras un periodo mínimo de seis meses,
se ha de establecer la indicación quirúrgica. Se
han de tener en cuenta los siguientes puntos: se
debe evaluar la función del músculo recto late-
ral, ya que ésta nos indicará el tipo de cirugía
que tendremos que realizar, que mediremos
mediante el test de fuerzas generadas. Otro
parámetro importante es el test de ducción pasi-
va para poder identificar la contractura de RM.
Éste se debe hacer antes de la cirugía y repetir-
lo bajo anestesia.
Las técnicas quirúrgicas tienen como objetivo
eliminar la diplopía cuando exista, la desviación y
el tortícolis, aunque persista una limitación parcial
o total de la desviación.
El globo está en aducción máxima y ningún movi-
miento de abducción es posible.
La intervención de una técnica de suplencia es
prioritaria (transposiciones de los músculos rectos
verticales a las inmediaciones del RL). Existen dife-
rentes técnicas de suplencia; nosotros preferimos
la de Hummelshein (que transpone las dos mitades
temporales de los rectos verticales) y también uti-
lizamos la de Carlson-Jampolsky.
Los procedimientos son muy variables según
cada autor. Nosotros realizamos unas grandes
retrorresecciones de 10-12 mm y tratamos, con un
efecto de rienda, de dejar el ojo inmóvil en ppm
para en un segundo tiempo realizar la técnica de
suplencia. El objeto es evitar una isquemia del seg-
mento anterior del ojo.31 Al tocar más de dos o tres
músculos rectos, se corre un cierto peligro si no
preservamos adecuadamente los vasos ciliares de
los músculos, aunque esto se produce con mucha
menos frecuencia en los niños que en los adultos.
Otros autores prefieren poner en el mismo acto
quirúrgico toxina botulínica en el RM32 y realizar
otra técnica de suplencia (Jensen, O’Connor, etc.).
Ver figuras 20-27.

a) Paresia del recto lateral

La función del mismo es buena. Retroinserción del
recto medio ipsilateral (sutura ajustable en adultos
y adolescentes colaboradores) más resección del
recto lateral. Con cantidades de las esotropías
convencionales.

b) La parálisis del VI es parcial

La abducción es parcial, no pasa de la línea
media, realizamos retroinserción del recto medio
(5-6 mm), resección del recto lateral (10-12 mm)
y una miopexia retroecuatorial en el RM contrala-
teral para disminuir la incomitancia. Si fuera nece-
sario, en un segundo tiempo realizaríamos una FIGURA 20. Parálisis VI par OI. La abducción no pasa línea
técnica de suplencia. media, adopta un tortícolis

84
FIGURAS 21-23. El paciente anterior tras la cirugía. (Cirugía
realizada: OD RM Faden. OI técnica suplencia)
Nº 21. En dextroversión. Nº 22. En ppm. Nº 23. En levoversión

FIGURA 24. Parálisis casi total del VI par OI (la paciente está
en levoversión)

85
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

FIGURAS 25-27. Nº 25. En dextroversión. Nº 26. En ppm.

Nº 27. En levoversión

La paciente anterior tras la cirugía:

OD-> RM. Miopexia retroecuatorial
OI-> RM. Retroinserción de 9 mm. RE. Técnica de suplencia

9. PARÁLISIS DEL III PAR

1. Etiología

Es relativamente frecuente (Rush y Yunge); en

un estudio de 1.000 casos encontraron 290 (el
29%).

Se encuentran causas similares en niños y en

adultos, pero varía su frecuencia. En adultos, las
causas más comunes son: aneurismas y enferme-
dades vasculares (isquemia, hipertensión, diabetes
y arteritis inflamatorias).

86
 En el niño:
a) Los factores congénitos son la principal causa,
incluyendo trauma en el parto e hipoxia neonatal
en un porcentaje del 43%.33
b) En las parálisis adquiridas
· Los traumatismos craneoencefálicos cerrados
son la principal causa con el 20% de frecuencia.
· Las infecciones son la siguiente causa, con el
13%: las meningitis bacterianas, producidas por
el Haemophilus influenzae y el Streptococcus
pneumonia, la varicela, la mononucleosis infec-
ciosa y la tuberculosis.
· Los tumores, con una frecuencia del 10%: el
craneofaringioma y el sarcoma leptomeningeal.
· Y una especial patología de la infancia que es
la oftalmoplejía migrañosa.
2. Clínica y diagnóstico
a) Parálisis congénita
Puede ser bilateral. Su presentación suele ser
como parálisis completa, lo que constituye uno
de los problemas de las alteraciones oculomoto-
ras de más difícil solución; los cuatro músculos
inervados por el MOC son los afectados y sólo
permanecen funcionantes el RL y el OS. El
paciente presenta una gran exotropía con hipo-
tropía; con limitación de la aducción, elevación
y depresión, y el ojo en inciclotorsión. Puede
existir parálisis de la musculatura intrínseca:
músculo esfínter de la pupila (midriasis media),
músculo ciliar (parálisis de la acomodación). Sin
embargo, el grado de afectación de los diversos
músculos es muy variable.
El tamaño y la reacción de la pupila pueden
ayudarnos a localizar la lesión: si la pupila es nor-
mal, su localización es central y afecta a una
lesión del tallo cerebral o enfermedad vascular
oclusiva; cuando la pupila está afectada, indica
lesión periférica, aneurismas o tumores.
La existencia de ambliopía del ojo afecto puede
suceder a veces y debe ser tratada.
b) Formas adquiridas
Pueden tener todo tipo de presentación, desde
parálisis totales, pasando por todas las variedades
posibles, con mayor o menor afectación. Son raras
las monoparálisis en los niños.
Una forma muy especial es la migraña oftalmo-
pléjica.34 Se presenta con dolor de cabeza y a veces
con vómitos cada 24-48 horas, para después apa-
recer un ojo exotrópico y la pupila dilatada. La
parálisis se recobra de tres días a un mes. Tiene
carácter recurrente, con antecedentes familiares y
aparece en niños varones antes de los 12 años.
a) Evolución sensorial
En las formas congénitas hay casi siempre una
supresión y en las adquiridas, si la parálisis es total,
el alineamiento de los ejes visuales es casi imposi-
ble. Realmente, sólo se puede conseguir en un
único campo de la mirada y aun así la fusión cen-
tral no se mantiene.
Es importante también la valoración del test de
ducción pasiva para identificar las restricciones y
la contractura secundaria del RL. Con el test de las
fuerzas generadas analizamos la función muscular
residual (si la hubiere).
b) Diagnóstico diferencial
No es frecuente, pero sí nos podemos encontrar
con una parálisis aislada del RS. Debe diferenciar-
se de la restricción causada por la enfermedad de
Graves, o bien de una antigua fractura blow-out y
de un síndrome de fibrosis congénita. Si se trata
de una parálisis aislada del músculo recto inferior,
se investigará una posible causa neurológica, así
como la miastenia gravis.
3. Evolución
En algunos casos puede ser hacia la resolución
espontánea y en otros se desarrollan signos de
anormal reinervación, de mecanismo bastante des-
conocido, pero sus signos implican una alteración
supranuclear. El cuadro clínico es el de la regenera-
ción aberrante: son movimientos paradójicos que
87
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

afectan a la musculatura extraocular, palpebral y mejor de los casos, un ojo fijo en ppm. El proceder
pupilar. Existen dos formas clínicas: sincinesia anterior se puede acompañar de una técnica de
mirada-párpado (pseudosigno de Von Graefe) en el suplencia del OS trasladando el mismo a la proxi-
ojo afectado, que puede presentar un grado diverso midad de la inserción del RM, según técnica de
de blefaroptosis y hacer que el ojo sano realice una Scott, Kaufmann. Ver figuras 28-33.
infraabducción y que el párpado comprometido se
levante. La otra forma es la sincinesia mirada-pupila
(pseudosigno de Argyll-Robertson), en el que la pupila
paralizada se contrae a la tentativa de aducción.

4. Tratamiento

El tratamiento quirúrgico no está indicado duran-

te la fase aguda de una parálisis adquirida, a
menos que pase un periodo de seis meses.

a) La oclusión
Está indicada si existe una molesta diplopía, aunque
los niños pueden muy pronto suprimir la doble ima-
gen; entonces estará especialmente indicada para
prevenir la ambliopía que se pueda desarrollar.

b) Los prismas
En este tipo de parálisis son muy difíciles de adap-
tar por existir desviaciones horizontal, vertical y, a
veces, torsional. En los niños tal tratamiento es
casi imposible de realizar, no así en los adultos.

c) Toxina botulínica
Es el tratamiento de elección en la fase aguda
(según autores); se inyecta selectivamente en el
músculo recto lateral del ojo afecto, buscando una
parálisis selectiva del mismo. El uso de la misma en
los músculos verticales es raramente indicado. En
nuestra experiencia, su utilidad es casi nula en este
tipo de parálisis y no la utilizamos.

d) Tratamiento quirúrgico
El tratamiento de una parálisis completa es muy
complejo y no tiene una solución satisfactoria.35

Hay que eliminar la fuerza de los dos músculos

funcionantes (RL y OS) practicando un retroceso
máximo (12-15 mm) del RL. El recto medio debe FIGURAS 28-30. Nº 28. En ppm (fija OI). Nº 29. En levoversión.
ser resecado (8-10 mm), con lo que obtendremos Nº 30. En infraversión
un efecto rienda y podremos conseguir, en el Parálisis III par congénita OI total (con párpado respetado)

88
 En algunos casos estas técnicas son, a pesar de
todo, insuficientes, por lo que se intenta limitar la
abducción mediante sutura de la carúncula al
limbo y suturas de tracción.

Horta-Barbosa36 indica la cirugía inervacional,

que intenta igualar los impulsos inervacionales en
ambos ojos. Consiste en debilitar el músculo recto
lateral y reforzar el recto medio del ojo sano, inde-
pendientemente de la cirugía que realicemos en el
ojo parético.

Cuando el párpado está comprometido, es nece-

sario evaluar la necesidad de operar el estrabismo
en el niño. En esta situación, solamente deberá ser
intervenido un niño con ojo único o con importan-
te tortícolis vertical. En este caso de la cirugía de la
ptosis, siempre se tendrá que corregir el estrabismo
primero; sobre todo si se sabe que pueda existir
una diplopía. Por otra parte, la cirugía de la ptosis
puede provocar, por alteración en el trofismo de la
córnea, importantes queratitis por exposición. Ver
figuras 31-41.

FIGURAS 31-33. Nº 35. En dextroversión. Nº 33. En ppm.

Nº 34. En levoversión

El paciente anterior tras la cirugía (ojo izquierdo: RM 7 mm

resección, RE 9 mm retroinserción, OS técnica de suplencia)

89
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

FIGURAS 34-36. Nº 34. En supraversión. Nº 35. En ppm.

Nº 36. En infraversión
Parálisis congénita III par OD con ptosis. No midriasis

90
 a) Forma supranuclear
Es la más rara; representa el 25%. Hay ortoforia en
ppm y la divergencia vertical aparece sólo en la
mirada arriba, con limitación de la elevación volun-
taria y conservación de la elevación refleja o signo
de Bell. Hay visión binocular y la ducción forzada es
negativa. El EOG y el ERG son normales. Los proce-
sos de fibrosis secundarios pueden transformar este
cuadro. Ver figuras 42 y 43.

FIGURAS 37-41. Nº 37. En dextroversión. Nº 38. En ppm. Nº 39.

En levoversión. Nº 40. En supraversión. Nº 41. En infraversión

La paciente anterior tras la cirugía

OD RE = 10 mm retroinserción; OS = técnica de suplencia
Párpado: resección del músculo elevador
OI RS = 6,5 mm resección; RE = 10 mm retroinserción

e) Parálisis unilateral de la elevación

Es un síndrome clínico raro, con limitación unila-
teral de la elevación, tanto en aducción como en
abducción, que implica al músculo recto superior
y al oblicuo inferior.
FIGURAS 42 Y 43. Parálisis unilateral de la elevación del ojo
derecho:
Hay dos formas clínicas, descritas por Dunlap en - Izquierda (nº 42). Pseudoptosis del ojo derecho
1952:38 - Derecha (nº 43). En la supraversión en OD no eleva

91
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
b) Forma nuclear
Es la más frecuente, supone el 75%. En ella hay
divergencia vertical en ppm, con hipotropía que se
exagera en la mirada arriba. Puede existir ortofo-
ria en la mirada abajo, con binocularidad de cerca
y supresión de lejos. Al fijar el ojo sano, hay pseu-
doptosis del ojo patético y aparece un tortícolis
vertical, con elevación del mentón. Al fijar el ojo
patético hay hipertropía del ojo sano y desapare-
ce la pseudoptosis. Ver figuras 44 y 45.
FIGURAS 44 Y 45. Parálisis unilateral de la elevación del ojo
derecho:
- Izquierda (nº 44). Pseudoptosis del OD
- Derecha (nº 45). Al fijar el ojo de la parálisis
desaparece la pseudoptosis
92
5. Etiología
Pueden ser congénitas y adquiridas:
a) Congénitas
Por retardo del desarrollo embrionario del III
par o supranucleares. También por trauma obs-
tétrico o por anoxia fetal.
b) Adquiridas
Entre las adquiridas, las más frecuentes son por
lesión oclusiva vascular pretectal. Más raras son por
tumores, esclerosis múltiple, encefalitis letárgica, etc.
6. Diagnóstico
En los niños, las más frecuentes son las congénitas. En
el adulto, en casos adquiridos, sospecharemos esta
parálisis ante una divergencia vertical con diplopía,
consecutiva a una lesión supranuclear y si en la explora-
ción no encontramos signos de afectación del III o IV par.
El diagnóstico diferencial es fácil en casos recien-
tes, antes de que los procesos de fibrosis transfor-
men el cuadro.
· Por ello, hay dificultad en los estrabismos fixus
con paresia congénita y fibrosis del recto inferior,
en los que la función de los elevadores es normal.
· También habrá que diferenciar este síndrome
de la contractura del recto inferior como
secundarismo de la POS contralateral.
· Las bridas cicatriciales, después de la cirugía
del oblicuo inferior, impiden la elevación.
· Otros diagnósticos diferenciales son la plagioce-
falia, el síndrome de Brown, la miopatía del recto
inferior del Basedow, la miastenia de los múscu-
los rectos superiores y la fractura del suelo de la
órbita con incarceración del recto inferior.
7. Tratamiento
Está contraindicado en politraumatizados graves,
en edad avanzada y si coexiste un ptosis mayor.
Hay que abstenerse en casos de ortoforia en
posición primaria si no hay fibrosis añadida.
 En los casos congénitos, si el pseudoptosis tapa
al área pupilar, habrá que realizar una suspensión
del frontal y tratar la ambliopía. En un segundo
tiempo, se realizará la cirugía correspondiente en
el ojo paralizado.
En los casos adquiridos, se puede realizar pri-
mero una prismación diferente para lejos y
cerca. En un segundo tiempo, se realizará la
cirugía y se advertirá de la posibilidad de varios
tiempos operatorios.
8. Tratamiento quirúrgico
El refuerzo de los músculos paralizados es poco
eficaz y puede aumentar el ptosis si es verdadero.
La técnica de suplencia de Knapp,39 que realiza
una transposición de los músculos rectos horizon-
tales cerca de la inserción del recto superior, da
FIGURAS 46 Y 47. El paciente de la figura nº 23 tras la cirugía:
- Izquierda (nº 46). En ppm ya no hay pseudoptosis - Derecha (nº 47). En la supraversión el OD eleva un poco
unos resultados mediocres. Pero Dunlap40 la modi-
fica, graduándola con desplazamientos que van de
3 a 10 mm, y corrigiendo de 0 a 30 Dp, con lo que
obtiene mejores resultados.
La intervención más frecuente y eficaz es el
debilitamiento del recto inferior si hay hipotropía
y el ojo sano es fijador. No se puede asociar al
mismo tiempo con la técnica de Knapp, por el ries-
go de isquemia de polo anterior. En consecuencia,
hay que esperar unos meses.
La última opción es debilitar los yuntas hiper-
funcionantes si el ojo paralizado es fijador o si lo
anterior es insuficiente. Es útil la cirugía regla-
ble sobre el recto superior o la miopexia retroe-
cuatorial sobre este músculo si hay ortoforia ini-
cial o restaurada en ppm. Si el oblicuo inferior
del lado sano está contracturado, asociaremos
un debilitamiento.41 Ver figuras 46 y 47.
93
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
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 Nistagmus en los niños

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5. Nistagmus en los niños
Dr. N. García - Dra. M.C. Arias
1. INTRODUCCIÓN
El nistagmus es un movimiento conjugado, de
vaivén, rítmico e involuntario de los ojos, des-
crito por Kestenbaum en 1946. Se produce por
una alteración del desarrollo en el reflejo de
fijación.
Durante la fijación, los ojos ejecutan fisioló-
gicamente movimientos clínicamente impercep-
tibles, que son micromovimientos lentos de
deriva, en los que el ojo se aparta del objeto de
fijación y sobre los que se sobreañaden microsa-
cadas rápidas que recentran la imagen. La fina-
lidad es impedir el fenómeno de adaptación
local o de Troxler, por el que la percepción de la
imagen estacionaria sobre la retina tiende a
desaparecer. Estos movimientos están bajo la
influencia del sistema vestibular y corrigen la
inestabilidad del sistema oculomotor y el movi-
miento perpetuo de la cabeza.1
En el nistagmus, igual pero de una manera visi-
ble clínicamente, los ojos se apartan del objeto
fijado por un movimiento de deriva y se acercan
por un movimiento de recuerdo. Estas dos fases, si
son de igual intensidad, describen un nistagmus
pendular; pero si la fase de recuerdo es mucho
más rápida que la de deriva, el nistagmus será en
resorte. Por convención, la dirección de la fase de
recuerdo, que es la más rápida, define la dirección
del nistagmus.
La Intensidad del nistagmus (I) es el producto
de su Frecuencia (F) por su Amplitud (A).2 La fre-
cuencia es el número de oscilaciones por unidad
de tiempo. La unidad es el Hertz, que corres-
ponde a una oscilación por segundo. Sin embar-
go, la unidad de tiempo más adecuada es el
minuto, ya que las frecuencias más comunes
son entre 100 y 300 oscilaciones por minuto.3 La
dirección del nistagmus puede ser horizontal,
vertical, oblicua, rotatoria o retractoria. Puede
ser conjugado o más raramente disconjugado,
en vergencia horizontal o vertical (nistagmus en
balancín). Es esencialmente horizontal en el nis-
tagmus congénito.2
2. TÉCNICAS DE REGISTRO
La observación directa puede ser suficiente
para la orientación diagnóstica y el planea-
miento quirúrgico. El empleo de una lupa
puede ser útil. Otra forma de observación es
ver los movimientos de un haz de luz refleja-
dos en los ojos y el registro con vídeo. El méto-
do electrofisiológico es la electronistagmogra-
fía por medio de la Electrooculografía (EOG),
que nos muestra la frecuencia, amplitud y
velocidad. 3 El registro debe hacerse en fijación
monocular y binocular, y sobre dos pistas para
cada ojo, para registrar, por una parte, la velo-
cidad y, por otra, la morfología en las diferen-
tes posiciones de la mirada. También debe
hacerse en la fijación próxima, para establecer
los fenómenos de compensación, que son la
base del tratamiento. 1
3. CLASIFICACIÓN
El nistagmus puede ser congénito y adquirido.
Este último pertenece al campo de la neuroftal-
mología. Más apropiado que el término congéni-
to es el de nistagmus de comienzo precoz, porque
aparece en los tres primeros meses de vida. En él
incluimos el nistagmus con defecto sensorial, el
nistagmus puramente motor con aparente nor-
malidad de los globos oculares, el nistagmus
latente y el spasmus nutans. La incidencia va
desde 1/350 a 1/6.550 nacimientos.
97
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
1. Nistagmus con defecto sensorial
Es generalmente pendular y se produce por un
defecto en la vía visual aferente. Las causas
obvias son altos errores refractivos, catarata
congénita, distrofia corneal, glaucoma congéni-
to, albinismo, aniridia y lesiones congénitas del
polo posterior, como el coloboma coroideo o la
displasia retiniana, o adquiridas, como la retino-
patía del prematuro, retinitis por citomegalovi-
rus y la cicatriz macular.4 Otras causas que
requieren confirmación neurofisiológica con la
Electrorretinografía (ERG) y los Potenciales
Evocados Visuales (PEV) son la amaurosis de
Leber, la acromatopsia, la distrofia de conos y la
ceguera nocturna estacionaria congénita. Las
técnicas de imagen son necesarias para diagnos-
ticar la hipoplasia del nervio óptico y la atrofia
óptica.5 En el nistagmus sensorial, la inadecuada
formación de la imagen causa una alteración del
feedback desde la mácula, interfiere en el con-
trol oculomotor del mecanismo de fijación y
resulta en movimientos de barrido de la imagen
retiniana a través de la mácula. Este nistagmus
suele ser de tipo pendular, bilateral y horizontal.
Ocasionalmente, en miradas extremas adquiere
una forma en resorte. La visión puede mejorar en
alguna posición de la mirada y entonces aparece
un tortícolis.4
2. Nistagmus congénito motor esencial
o idiopático
Al oftalmólogo-estrabólogo le interesa realmen-
te este tipo de nistagmus, en el que el defecto
está en la vía eferente,4 posiblemente afecta a las
vías o centros del control oculomotor conjugado,
y en el que no hay ninguna anomalía ocular. Este
nistagmus motor puede ser manifiesto, sin com-
ponente latente y su morfología es pendular o en
resorte. Unas veces bate de forma unidireccional
siempre en la misma dirección, aun cuando cam-
bie el ojo que fija y la dirección, de la mirada o
bidireccional, con lo que se invierte en las mira-
das laterales, pero se baten los dos ojos siempre
en la misma dirección. Se calma por un movi-
98
miento de versión o de convergencia, pero no por
la fijación binocular.
3. Nistagmus latente
La otra forma de nistagmus congénito también
motor y de interés para el estrabólogo es el nis-
tagmus latente, desencadenado por la oclusión de
un ojo y ausente con los dos ojos abiertos. Es
siempre en resorte con una fase rápida de veloci-
dad decreciente. La dirección del nistagmus se
invierte siempre con el cambio de ojo fijador (cada
ojo bate en una dirección diferente). Este nistag-
mus se considera una alteración de la fijación
monocular en relación con la esotropía congénita
como la aducción de fijación. Se agrava o aparece
en abducción. Mejoran con la bifijación, como
todos los signos de la esotropía congénita. Si se
calma completamente, es el Nistagmus Latente
(NL) y, si sólo se atenúa, es el Nistagmus
Manifiesto-Latente (NML).1 Existen nistagmus
mixtos, péndulo-resortes, en los que un fino nis-
tagmus pendular se superpone sobre el trazado de
un NL. Dell’Osso, Schmidt y Daroff demostraron
con registros electrooculográficos que el 54% de
los nistagmus tenían trazados mixtos que combi-
naban nistagmus congénito esencial manifiesto
con manifiesto latente.6
En 1995 Mencucci y colaboradores estudiaron
la ultraestructura de los músculos de pacientes
con nistagmus congénito motor y encontraron
alteraciones contráctiles y mitocondriales que
sugerían que este tipo de nistagmus debería con-
siderarse una miopatía.7
Malazauto y Quéré adoptaron una nueva clasi-
ficación que se basa en la observación clínica y en
la EOG, considerando la presencia de un compo-
nente latente o la asociación a un estrabismo.
· Nistagmus manifiesto aislado sin estrabismo,
sería el N. congénito esencial (36%).
· Nistagmus asociado a estrabismo (64%), casi
siempre una endotropía y más raramente una
 exotropía, con dos formas: el nistagmus
manifiesto-latente (53%) y el nistagmus mani-
fiesto (sin componente latente), (11%).
Para Von Noorden,4 la asociación entre nistag-
mus y estrabismo existe en el 40 ó 50% de los casos,
pero la asociación con el NML es mayor del 90%. A
su vez, Lang encuentra NML en el 50% de los niños
con esotropía congénita y una estrecha relación
entre el NML y la desviación vertical disociada.
4. CLÍNICA
El nistagmus congénito esencial comienza en los
primeros meses de la vida, aumenta en los esfuer-
zos de fijación, disminuye en intensidad con el
cierre de los párpados y desaparece con el sueño.
La agudeza visual está disminuida y clásicamente
se ha atribuido a las oscilaciones de los ojos, que
dificultarían la fijación, pero se ha demostrado
que no hay relación directa entre la intensidad del
nistagmus y la agudeza visual.4 Parece ser que es
la ambliopía, resultante del borramiento de la
imagen en la mácula del niño pequeño cuando el
sistema visual está por madurar, la responsable en
parte de la baja de agudeza visual.8
Para determinar la agudeza visual, hay que
hacerlo además de la manera convencional, con
cada ojo por separado y también con los dos ojos
abiertos. En binocular la agudeza visual será supe-
rior, sobre todo en el Nistagmus Manifiesto
Latente (NML). Para saber la agudeza visual de
cada ojo, hay que tomarla con un cristal positivo
en un ojo, en vez del oclusor, para no desencade-
nar el nistagmus y veremos realmente el potencial
de AV del otro ojo. El cristal más adecuado es un
positivo de +4 dioptrías, por ser el menos diso-
ciante.9 El cristal positivo borra la imagen del test
sobre el ojo, con lo que se elimina del todo la for-
mación de imágenes sobre la retina, pero permite
el paso de la luz. Otros métodos que persiguen la
misma finalidad son el uso de gafas polarizadas en
combinación con un sistema de proyección tam-
bién polarizado. También hay que determinar la
agudeza visual en la posición de la cabeza preferi-
da por el paciente.
La distancia de fijación es importante, porque la
agudeza visual es mucho mejor de cerca que de
lejos, debido a que la inervación de convergencia
tiene un efecto amortiguador del nistagmus. Una
agudeza visual de lejos de 6/60 puede coexistir
con una agudeza de cerca de 6/9, lo que es impor-
tante para integrar al niño en una escuela regular.
La inervación de convergencia, bien acomodativa,
tónica, proximal o incluso voluntaria, haría apare-
cer una endotropía aguda mientras el paciente
mantuviera la atención fijándose en un objeto de
lejos o de cerca. Se ha observado en algunos
pacientes constricción pupilar acompañante.4 Sin
embargo, estudios electronistagmográficos no han
demostrado que la intensidad del nistagmus dis-
minuya en todos los pacientes que mejoran su AV
de cerca, en algunos incluso aumenta. La mejoría
en la AV está relacionada en algunos pacientes
con cambios en la forma de la onda del trazado,
con reducción de la velocidad de la fase lenta, lo
cual aumentaría el periodo de fovealización.10 Una
agudeza visual de lejos de 6/60 puede coexistir
con una agudeza de cerca de 6/9, lo que es impor-
tante para integrar al niño en una escuela regular.
Se ha demostrado que, en el nistagmus congénito,
las ondulaciones constantes de la imagen no se
superponen a la fóvea, sino que hay una preferen-
cia por ambos lados de la fóvea, lo que permite a
la imagen situarse en la misma, en el pico de cada
oscilación. Bajo la inervación de convergencia
mejoraría el tiempo de fovealización por ciclo de
oscilación.11
1. Asimetría del nistagmus en la mirada
En muchos casos hay una posición de la mirada,
llamada zona neutra, en la que el nistagmus es
menos pronunciado e incluso está ausente. Si esta
zona está en posición primaria, no hay tortícolis;
pero si corresponde, por ejemplo, a una dextrover-
sión, habrá un tortícolis horizontal a la izquierda.
Igualmente ocurrirá en otras zonas determinando
elevación o descenso de la barbilla, o tortícolis
99
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

sobre un hombro. Además de la intensidad del nis-

tagmus, hay otros factores que determinan la
posición de la zona neutra y, por lo tanto, el tipo
y grado del tortícolis. Uno es la distribución de la
velocidad de la fase lenta, como acabamos de
comentar, o ángulo de mirada en que se dan velo-
cidades de deslizamiento de la imagen en la reti-
na de 10º/seg o menores, que permiten la foveali-
zación y la mejoría de la agudeza visual.12 Estos
periodos de fovealización, que caracterizan el tra-
zado electrooculográfico de los nistagmus, en los
que ya ha madurado la agudeza visual, son el
mejor indicador de función visual y miden la inte-
gridad del sistema aferente.13 El otro factor es el
cambio en la dirección de la sacada de la fase rápi-
da. La mayoría de los pacientes muestran un cam-
bio en la dirección de la sacada de la fase rápida
del nistagmus durante un cambio secuencial de la
mirada hacia la derecha y hacia la izquierda. La
zona que delimita estas dos direcciones de la saca-
da es también determinante de la zona neutra. Ver
figuras 1, 2 y 3.
FIGURA 2. Tortícolis torsional derecho

FIGURA 3. Tortícolis vertical, con el mentón elevado.

Tiene asociado un componente horizontal derecho

FIGURA 1. Tortícolis horizontal izquierdo. Los ojos están La simple inspección de una fotografía nos puede ayudar
en dextroversión en el diagnóstico

100
 Además de la desviación conjugada de la
mirada en la dirección de la zona neutra que
ocurre en el nistagmus concordante o congéni-
to esencial (en el que los dos ojos baten en la
misma dirección), hay otros mecanismos de
reducción del nistagmus, como la fijación en
aducción, que ocurre en el nistagmus discor-
dante de los niños con esotropía congénita, en
que cada ojo bate en diferente dirección y el
tortícolis lo determina el ojo fijador, o bien hay
un tortícolis alternante según fije un ojo u
otro.4 Este nistagmus discordante con la zona
neutra en aducción de cada ojo, junto con la
esotropía congénita, es una entidad clínica bien
establecida que hay que distinguir de otras for-
mas de ET congénita.
Un tercer mecanismo de bloqueo del nistagmus,
como hemos citado antes, es la convergencia. En
estos casos, la AV es óptima en la fijación de cerca
y disminuye conforme el test se aleja.
En el nistagmus congénito, no hay ni vértigo
ni oscilopsia como en los nistagmus adquiridos
más tardíamente. Los mecanismos de supresión
de la oscilopsia son:14 la existencia de informa-
ción visual o input sólo durante los periodos de
foveolización, con supresión de otros periodos.
El uso de señales extrarretinianas para anular
los efectos visuales del movimiento. Y, final-
mente, la elevación a nivel central del umbral
de detección del movimiento. Bedell demostró
posteriormente que la sensibilidad para la per-
cepción del movimiento en personas con nistag-
mus congénito era la misma que en las personas
normales y atribuyó a una adaptación cerebral
la eliminación de la oscilopsia.15
Sin embargo, en el nistagmus congénito, puede
aparecer oscilopsia después de la maduración
visual por un cambio en las condiciones sensoria-
les, como por ejemplo la descompensación de un
estrabismo, una degeneración retiniana o la recu-
rrencia de un tortícolis por recidiva de la excen-
tricidad de la zona neutra. El tratamiento de estos
factores puede aliviar la oscilopsia.13
2. Anomalías sistémicas y neurológicas
asociadas en el nistagmus
Arnoldi 16 encontró que el 65% de los niños
con nistagmus congénito tienen anomalías del
desarrollo no oculares, como prematuridad, hidro-
cefalia y más raramente parálisis cerebral infantil,
craneosinostosis, epilepsia, ataxia y espina bífida.
En la enfermedad de Pelizeaus-Merzbacher y en
la enfermedad de Batten hay, además, deterioro
psicomotriz progresivo.
3. Evolución
Según un estudio prospectivo de Jayalakshmi y
colaboradores en 1970, el nistagmus congénito
desaparece aproximadamente en la mitad de los
pacientes hacia los cinco años de edad. Este
porcentaje disminuye al 30% cuando se asocia
alguna alteración neurológica o un estrabismo,
y aumenta al 70% cuando no se dan ninguna de
estas dos condiciones. Von Noorden hace un
seguimiento en niños con nistagmus congénito
y opina que la desaparición espontánea es
menos frecuente.
5. VALORACIÓN DEL PACIENTE CON NISTAGMUS
La simple observación es suficiente para distin-
guir el nistagmus genuino de los movimientos
típicos de vaivén del llamado opsoclonus, que
son oscilaciones oculomotoras grotescas, con
ráfagas de sacadas multidireccionales (horizon-
tales, verticales y oblicuas) que persisten duran-
te el sueño y que son fisiológicas en los tres
primeros meses de la vida. El opsoclonus desapa-
rece espontáneamente y su persistencia o apari-
ción en el niño mayor alerta sobre la posible
existencia de un neuroblastoma.
1. Nistagmus congénito idiopático o esencial
En este tipo de nistagmus, la historia suele indicar
un comienzo precoz. La morfología es uniplanar y
permanece horizontal en todas las direcciones de
101
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
la mirada. Suele aumentar en el intento de fija-
ción, mejora con la convergencia, desaparece en
ausencia de fijación y con el sueño, lo cual es una
característica de los nistagmus ópticos u oftalmo-
lógicos.1 Un signo diagnóstico, aunque no siempre
presente, es la inversión de la respuesta del nis-
tagmus provocado optocinético, con inversión de
la dirección del nistagmus.17
2. Nistagmus congénito sensorial
Existen otros patrones de movimiento atípicos
con oscilaciones verticales, oblicuas y torsionales
y que, generalmente, se presentan en el nistagmus
congénito sensorial. Éste generalmente tiene una
causa orgánica evidente que ya hemos enumera-
do, pero otras veces son necesarias exploraciones
electrofisiológicas para identificar alteraciones
retinianas subyacentes. El Electrorretinograma
(ERG) es fundamental en la exploración de un
paciente con supuesto nistagmus congénito idio-
pático, ya que en el 56% de los casos se han
encontrado enfermedades retinianas en ojos apa-
rentemente normales. Cibis y Fitzgerald,18 en una
serie de 105 pacientes, encontraron el 18% de
distrofias de bastones y conos, el 15% de acro-
matopsias completas, el 9% de distrofias de
conos, otro 9% de distrofias de conos y bastones,
el 4% de distrofias no clasificadas y un caso de
amaurosis congénita de Leber. En 1989, Abadi19
definió las características del PEV en el albinismo
ocular, permitiendo así, junto con la sospecha clí-
nica y la exploración del niño y la madre, identi-
ficar esta enfermedad.
El nistagmus congénito idiopático5 se diagnos-
tica cuando el examen clínico y las pruebas elec-
trofisiológicas no demuestran alteración sensorial
subyacente. Puede sospecharse cuando se ve el
patrón de oscilaciones descrito y cuando la agu-
deza visual es buena (6/18 o mejor). Este nistag-
mus es comúnmente familiar y, aunque se han
descrito formas dominantes y recesivas, el patrón
de herencia más común es el ligado al cromosoma
X, y con algunas de las mujeres portadoras con
signos evidentes de nistagmus. Si el patrón de nis-
102
tagmus es atípico, hay que excluir primero causa
orgánica ocular (ERG y PEV). Si no la hay, son pre-
cisos estudios de imagen del sistema nervioso cen-
tral, preferiblemente Resonancia Magnética
Nuclear (RMN).5 La gran mayoría de los niños con
parálisis cerebral, síndrome de Down, etc. no tie-
nen nistagmus y su presencia necesita una evalua-
ción completa como la descrita. Tampoco hay
nistagmus en la ceguera cortical aislada y el des-
cubrimiento de cataratas o atrofia óptica cambia-
rá significativamente el pronóstico visual.
3. Spasmus nutans
Otro tipo de nistagmus de comienzo precoz es el
spasmus nutans, que se acompaña de mecanismos
compensatorios, como cabeceos horizontales, verti-
cales u oblicuos, y de tortícolis. Se ha demostrado
que los cabeceos disminuyen o anulan las oscilacio-
nes del mismo modo que el tortícolis, a través del
sistema vestibular. El tortícolis del nistagmus con-
génito, por otra parte, busca la zona neutra. Es
decir, los cabeceos y el tortícolis en el spasmus
nutans son mecanismos aprendidos y voluntarios.20
En 1990, Gottolb y colaboradores establecen 10
signos para el diagnóstico diferencial del nistag-
mus congénito idiopático y el spasmus nutans:21
· Comienzo más tardío, en la mayoría de pacien-
tes con spasmus nutans, después de los seis
meses.
· Asociación más frecuente con estrabismo o
ambliopía en spasmus nutans.
· Cabeceos más frecuentes o más amplios en
spasmus nutans, al que preceden.
· Desencadenamiento del nistagmus optocinéti-
co en la mayoría de pacientes con spasmus
nutans y en pocos pacientes con nistagmus
congénito.
· Oscilaciones de menor amplitud en el spasmus
nutans.
· Asimetría de la amplitud de las oscilaciones
entre los dos ojos en el spasmus nutans, fren-
te a la simetría en el nistagmus congénito.
· Intermitencia de las oscilaciones, frente a con-
tinuidad en el nistagmus congénito.
 · El trazado de las oscilaciones es pendular en el
spasmus nutans, mientras la forma de la onda
en el nistagmus congénito puede ser pendular,
triangular o en resorte.
· Oscilaciones más rápidas y de mayor frecuen-
cia en el spasmus nutans.
· Oscilaciones disconjugadas en el spasmus
nutans, frente a conjugadas en el nistagmus
congénito.
El diagnóstico de spasmus nutans se considera
cuando un niño con nistagmus cumple, por lo
menos, cinco de los criterios descritos, la mayoría
de los cuales son electronistagmográficos.
Posteriormente, Arnoldi, en 1996,16 desmitifica
punto por punto estos 10 criterios diagnósticos,
demostrando que muchas veces las características
del spasmus nutans se dan también en el nistag-
mus congénito y viceversa. Piensa que ha habido un
exceso de diagnóstico de spasmus nutans en los
nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud
cuando no se encontraba otra causa. Según su
experiencia, uno de cada cuatro pacientes diag-
nosticados presuntamente de spasmus nutans
puede tener un nistagmus congénito sensorial o
motor. Al mejorar la agudeza visual, la atención y
la cooperación, y madurar las vergencias, las carac-
terísticas de las oscilaciones pueden cambiar y ser
más fáciles de observar. El diagnóstico de SN
debería reservarse para nistagmus precoces dis-
conjugados que se extinguen con los cabeceos.
El pronóstico del spasmus nutans se considera
actualmente reservado, debido a que enfermeda-
des retinianas como la ceguera congénita noctur-
na, el albinismo, la acromatopsia,22 gliomas del
nervio óptico y quiasma, encefalitis, quistes arac-
noideo en fosa craneal, quistes en área talámica,
silla turca vacía y ependimoma del IV ventrículo,
se han descrito acompañados de spasmus
nutans.21 Por lo tanto, ante esta clínica, conviene
descartar estas patologías mediante estudio elec-
trofisiológico y RMN. No obstante, el equipamien-
to para el registro del nistagmus mediante el EOG
y el ERG para descartar patología retiniana no
siempre está disponible y, aunque lo esté, no son
exploraciones de fácil realización en niños peque-
ños. Por lo tanto, la conducta es expectante y
corresponde excluir otros tipos de nistagmus pre-
coces y otras causas de nistagmus disconjugados a
través de un cuidadoso seguimiento.16
El spasmus nutans se ha considerado autolimi-
tado en el tiempo. Sin embargo, la EOG ha evi-
denciado que las oscilaciones persisten, aunque no
son detectables clínicamente. Con la edad,
aumentan las fases de intermitencia y quedan en
un nivel subclínico.21
4. Nistagmus adquirido
El nistagmus que aparece después del estableci-
miento de la fijación ocular tiene peores connota-
ciones. La pérdida bilateral de la visión antes de los
cuatro años también dará lugar a una forma de
nistagmus adquirido por deprivación sensorial,
pero entonces el síntoma principal será la pérdida
visual. El nistagmus puede ser signo de enferme-
dad metabólica o neurológica, y tener signos de
focalización con patrones determinados que indi-
can localización o una patología específica.5 En el
nistagmus vertical, cuando la fase rápida del nis-
tagmus bate hacia abajo, indica patología de la
unión cráneo-cervical. La causa más común es la
malformación de Arnold-Chiari, pero también
pueden ser responsables anomalías cerebelosas y
en niños mayores la siringomielia. El nistagmus
que bate hacia arriba tiene menos valor localiza-
dor y ocurre por reacción tóxica, particularmente
a los antiepilépticos; pero en ausencia de tóxicos,
sugiere patología de fosa posterior y se ha obser-
vado en una serie de alteraciones desde desmieli-
nización hasta un meduloblastoma.
El nistagmus en balancín, elevando e intorsio-
nando un ojo y deprimiendo y extorsionando el
otro rítmicamente, puede ser congénito, pero la
forma más frecuente es la adquirida y en la
mayoría de los casos se asocia a lesiones suprase-
lares, particularmente el craneofaringioma.
También se ha visto en trauma craneal, acciden-
103
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
te vasculocerebral, coriorretinitis, displasia septo-
óptica, malformación de Chiari, siringobulbia y
cirugía del estrabismo.23
Si durante el intento de mirada hacia arriba los
ojos realizan un patrón de sacudidas de conver-
gencia, asociado con retracción del globo, se
conoce como nistagmus convergente retractorio y,
generalmente, denota presión en el acueducto de
Silvio, se ve típicamente en la hidrocefalia. Más
raramente indica tumor de la región pineal.5
Otras formas de nistagmus monocular com-
prenden el asociado con pérdida grave unilate-
ral de la visión y el asociado con oftalmoplejía
internuclear, más frecuentemente de origen
desmielinizante, aunque ocasionalmente vascu-
lar. También puede verse en asociación con ata-
xia y edema de papila en lesiones cerebelosas y
cerebelopontinas.
El nistagmus periódico alternante es una forma
rara de nistagmus horizontal, en el que la fase
rápida o dirección del nistagmus cambia de mane-
ra cíclica cada 90-180 segundos, acompañado de
un tortícolis también cambiante. Aunque general-
mente es congénito, se ha visto asociado con
patología de la unión cráneo-cervical o ingestión
de antiepilépticos.
Otras causas que pueden presentar nistagmus
son alteraciones degenerativas, neurológicas o
metabólicas. El hipotiroidismo, la leucodistrofia,
la tesaurismosis lipídica, etc. pueden mostrar
nistagmus con patrones horizontales o más
complejos en algún estadio de la enfermedad, lo
que demuestra otra vez la necesidad de una cui-
dadosa evaluación de cualquier patrón atípico
de nistagmus.
6. TRATAMIENTO
Excepto en algunos casos adquiridos como con-
secuencia de anomalías neurológicas bien defi-
nidas, cuyo tratamiento depende de la elimina-
104
ción del factor etiológico, no hay tratamiento
eficaz para el nistagmus.3 El tratamiento persi-
gue aliviar al paciente, sobre todo, en los nistag-
mus congénitos en sacudida con posición de
bloqueo alejada de la posición primaria, que
implica tortícolis.
1. Objetivos del tratamiento
El tratamiento persigue una serie de objetivos:
· Disminuir la intensidad del nistagmus para
poder foveolizar durante más tiempo y así
mejorar la Agudeza Visual (AV).
· Mejorar o eliminar el tortícolis, trasladando la
“zona neutra”, o zona de bloqueo, a la posi-
ción primaria de la mirada.
· Corregir el estrabismo asociado; el alineamien-
to quirúrgico u óptico de los ojos disminuye la
intensidad del nistagmus.24
· Mejorar la oscilopsia en los nistagmus adquiridos.
Se han propuesto diferentes tratamientos
(Helveston):25
· Prismas o cristales negativos para inducir
convergencia.
· Prismas para trasladar la mirada.
· Debilitamientos o refuerzos de los músculos
extraoculares para estimular el tono de con-
vergencia o para desplazar la zona neutra a la
posición primaria.
· Denervación farmacológica de los músculos
extraoculares.
7. TRATAMIENTO MÉDICO
Se han propuesto una serie de tratamientos:
1. Farmacológico
Tratamiento sistémico con alcohol,26 tranquili-
zantes,27 fenobarbital28,29 y baclofeno30 para el
nistagmus congénito. Se conseguían mejorías en
la AV, sin embargo, la necesidad de tratamientos
prolongados y sus efectos secundarios no los
popularizaron.
2. Refracción
La corrección de las ametropías es muy impor-
tante; se ha podido observar una disminución
muy significativa del nistagmus tras la correc-
ción de defectos refractivos.24 Hay que tener en
cuenta la dificultad de realizar una retinoscopia
correcta cuando la amplitud del nistagmus es
grande o presenta una posición de bloqueo con
tortícolis importante.
Holanda de Freitas y colaboradores 31 de-
mostraron las ventajas del empleo de lentes
de contacto en pacientes con nistagmus y
defectos de refracción. Mediante estudios
nistagmográficos constataron no sólo mejoría
de la AV, sino también reducción en la ampli-
tud de los movimientos nistágmicos. Esto es
debido a que al estar las lentes en contacto
con el ojo permanecen siempre centradas y
producen una mejoría de la AV, la cual, por
mecanismos sensoriomotores, facilitaría el
control del nistagmus.
3. Cristales negativos
La hipercorrección con cristales negativos esti-
mula la convergencia acomodativa y puede
mejorar la AV a distancia por disminución del
nistagmus.
4. Tratamiento ortóptico y pleóptico
Algunos autores han intentado reducir los
movimientos nistágmicos por medio de trata-
mientos ortópticos y pleópticos. Cüppers y
Sevrin32 emplearon posimágenes inducidas por
flash electrónico asociadas a la presentación de
objetos reales. Stohler33 utilizaba un tratamien-
to ideado por Goldmann y basado en el control
del nistagmus con la ayuda de posimágenes
eutiscópicas a partir de la posición de bloqueo.
Pigassou34 realizaba ejercicios de fusión en
pacientes con nistagmus sin estrabismo. Hace
años que estos tratamientos han sido abando-
nados por su ineficacia.
5. Prismas
Metzger,35 en 1950, sugirió el empleo de prismas
para mejorar las condiciones de los pacientes con
nistagmus congénito. Dos son las aplicaciones de
los prismas en el tratamiento del nistagmus:
· Prismas de base temporal, en ambos ojos, para
bloquear el nistagmus a través de la conver-
gencia. Los pacientes obtienen un bloqueo
total o parcial del nistagmus con la conver-
gencia, y el tortícolis desaparece en la lectura.
Su inconveniente es que el paciente se vuelve
estrábico, sufre astenopia por el esfuerzo de la
convergencia y se miopiza por la acomodación
inducida por la convergencia.
· Prismas con sus bases dirigidas hacia un mismo
lado, para corregir la mala posición de la cabe-
za. Si el paciente presenta tortícolis con la
cabeza a la izquierda para bloquear el nistag-
mus en dextroversión, se adaptan los prismas
con sus bases dirigidas hacia la izquierda. Si la
posición de bloqueo es en infraversión, los pris-
mas se colocarán con la base superior, y así
sucesivamente. Si hay combinación de versio-
nes, horizontal y vertical, se colocan las bases
de los prismas en posición oblicua. Su inconve-
niente radica en que al ser prismas de potencia
elevada deforman la imagen y reducen la AV.
8. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Con el tratamiento quirúrgico se persiguen dos metas:
a) Disminución o desaparición
de los movimientos nistagniformes
Con la disminución de los movimientos nistagni-
formes se busca una mejoría de la AV al disminuir
la frecuencia o amplitud de los movimientos. Se
han utilizado diferentes técnicas:
· Las primeras técnicas surgen a finales del siglo
XIX. Se realizan miotomías y tenotomías de los
músculos rectos: Currier36 en 1840 y Bonnet37
y Javal38 en 1896. Blatt,39 en 1933, refiere bue-
nos resultados con estas técnicas en el trata-
miento del nistagmus.
105
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
· Posteriormente, surgen técnicas de anclaje de
los músculos oculomotores a la periórbita en
casos de nistagmus severo: Colburn40 en
1906, Friede41 en 1953 y Harada y colabora-
dores42 en 1961.
· Blatt,43 en 1960, propone un método de trans-
posiciones musculares con el que refiere bue-
nos resultados.
· Grandes retroinserciones de los músculos
rectos horizontales. Rama, 44 en 1953, refie-
re éxitos con retrocesos amplios de los
músculos rectos medios en casos de nistag-
mus y esotropía. Bietti 45 en 1956 y Bietti y
Bagolini 46 en 1960 realizan retrocesos
retroecuatoriales de los dos rectos horizon-
tales de un mismo ojo en un intento por
reducir la acción de ambos. Obtienen en
algunos casos una reducción de los movi-
mientos y alguna mejoría de la AV. Este
método se abandona durante unos años y
es retomado en 1989 por Limón de Brown 47
y en 1991 por Helveston 25 y Von Noorden, 48
con buenos resultados.
· Denervación farmacológica mediante toxina
botulínica. Tiene un efecto transitorio sobre el
nistagmus, entre 4 y 20 semanas. Crone,49 en
1984, describe su uso para el tratamiento del
nistagmus. Con la inyección de toxina botulí-
nica se pretende disminuir la oscilopsia en los
nistagmus adquiridos, que no es eficaz en los
congénitos.
b) Traslado de la zona neutra
a la posición primaria de mirada
Con estos procedimientos se pretende, esencial-
mente, eliminar el tortícolis:
· Inicialmente, se realizan técnicas de debilitamiento-
refuerzo de los músculos antagonistas: en
1953, Kestenbaum50 y Anderson51 simultánea-
mente.
· Posteriormente, aparecen técnicas en las que
sólo se realizan debilitamientos, pero retroe-
cuatoriales: Bietti45 en 1956 y Bietti y
Bagolini46 en 1960. Estas técnicas son retoma-
das por Limón de Brown47 en 1989 y
Helveston25 y Von Noorden48 en 1991.
106
1. Técnicas quirúrgicas
a) Técnicas de traslado de la zona neutra
(posición de bloqueo)
Pretenden trasladar la posición de bloqueo o de
mínima intensidad del nistagmus a la posición pri-
maria de la mirada para eliminar o mejorar el tor-
tícolis. La técnica variará según el tipo de tortíco-
lis (horizontal, vertical o torsional) y la existencia
o no de estrabismo asociado.
· Técnica de Kestenbaum-Anderson: Parece ser
que ambos autores, de manera independiente,
describieron la misma técnica quirúrgica en
1953. Kestenbaum50 modificaba la posición de
los ojos en la órbita mediante intervención
sobre los cuatro músculos rectos horizontales.
Medía en milímetros la distancia entre las
posiciones del limbo cuando el ojo estaba en
posición primaria y en la posición de bloqueo.
Denominaba la cifra obtenida número del nis-
tagmus; retrocedía los dos rectos situados del
lado opuesto al del tortícolis (recto lateral de
un ojo y recto medio del otro) en cantidad de
milímetros igual al número del nistagmus y
resecaba sus antagonistas en la misma propor-
ción. La intervención se realizaba en dos tiem-
pos, cada vez en un ojo. Anderson,51 en la
creencia de que el tono de los músculos situa-
dos del lado de la versión correspondiente a
la posición de bloqueo era mayor que el de
sus antagonistas -hecho que provocaría el
desequilibrio responsable de la posición
excéntrica-, propuso el retroceso de ambos y
aconsejó que el recto medio se retrocediera un
milímetro menos que el recto lateral.
· Goto,52 en 1954, tras un razonamiento similar
al de Anderson, propuso la resección de los
músculos del lado opuesto; es decir, si la posi-
ción de bloqueo era en dextroversión, resecaba
los rectos medio derecho y lateral izquierdo.
· Se han publicado innumerables trabajos basa-
dos en el mismo principio, pero con variacio-
nes en el número de músculos por intervenir y
en los milímetros de resección o retroceso;
p.ej. Pratt-Johnson,53 10 mm en los cuatro
músculos rectos.
 · Algunos autores, basándose en que los múscu-
los rectos horizontales no reaccionan de igual
manera a un mismo número de milímetros de
retroceso o resección, han propuesto procedi-
mientos asimétricos. Por ejemplo, Jampolsky54
y Parks.55 Este último propuso una interven-
ción estandarizada que corrige aproximada-
mente 30º de tortícolis, la Técnica del 5-6-7-8
o Classic Maximum; la suma de intervención
en mm en cada ojo es de 13. Debido a que con
esta técnica se producían frecuentes hipoco-
rrecciones, Calhoun y Harley58 aumentaron las
cifras de Parks en el 40% (Classic Plus), con un
total de cirugía por ojo de 18,2 mm.
· Prieto-Díaz3 describe su proceder en casos de
nistagmus con bloqueo y consiguiente tortí-
colis: mide el tortícolis por medio de un
aparato ideado por Sousa-Dias en el que esta-
blece el ángulo en grados (∂) y luego lo trans-
forma en dioptrías prismáticas (Dp) utilizando
la fórmula Dp = 100 x tg ∂. Realiza la medida
con objetos pequeños y a 6 metros. Considera
al ojo en abducción como portador de una
exotropía del valor obtenido y al ojo en aduc-
ción como una esotropía. La indicación debe
ser mayor, ya que la cirugía para la corrección
del nistagmus es menos efectiva que en los
estrabismos horizontales; realizan cirugías
generosas: 9-7 y 7-8.
Las técnicas de traslado de la zona neutra actúan
únicamente sobre la corrección del tortícolis, no dis-
minuyen la intensidad del nistagmus ni mejoran la AV.
Estas técnicas también se pueden aplicar a los
nistagmus con tortícolis vertical y torsional:
· Tortícolis vertical: Parks55 propone procedimien-
tos de retrocesos y resecciones de los músculos
rectos verticales; en tortícolis menores de 25º,
retroceso de los músculos rectos verticales ago-
nistas; y en los mayores de 25º, retroceso-
resección de los cuatro rectos verticales.
· Tortícolis torsional: Su corrección se consigue
rotando los ojos en la dirección de la torsión
de la cabeza. La técnica la describió en 1964
Harada e Ito,56 y posteriormente la modificó
Fells59 en 1976. Nos encontramos con un ojo
en inciclotorsión y el otro en exciclotorsión,
por lo que a menudo será necesario intervenir
los cuatro músculos oblicuos: en el ojo en inci-
clotorsión realizaremos un debilitamiento del
músculo oblicuo superior más un refuerzo del
oblicuo inferior, y en el ojo de la exciclotor-
sión, un refuerzo del músculo oblicuo superior
más un debilitamiento del oblicuo inferior.
b) Nistagmus y estrabismo
Con frecuencia se encuentran pacientes portadores
de nistagmus asociado a estrabismo, como en la
esotropía precoz con limitación de la aducción o
síndrome de ciencia,57 descrito por primera vez en
1962. Este tipo de esotropía se resiste a la cirugía
habitual de las esotropías comitantes. El origen del
tortícolis radica en el ojo fijador, ya que éste pre-
senta una posición de bloqueo que no coincide con
la posición primaria, lo que obliga a adoptar el tor-
tícolis compensador. La cirugía debe corregir
ambos problemas, el estrabismo y el tortícolis; este
último sólo puede ser corregido con cirugía de
retroceso-resección del ojo fijador. Como la cirugía
necesaria para corregir el nistagmus es mayor que
la necesaria para la esotropía, puede aparecer una
exotropía iatrogénica, que se corregirá en un
segundo tiempo. Pratt-Johnson53 propone cifras de
retroceso-resección de 10 mm sobre el ojo fijador.
2. Técnicas debilitantes
Estas técnicas trasladan la zona neutra y al mismo
tiempo disminuyen la intensidad del nistagmus.
Propuestas por Bietti45 en 1956 y Bietti & Bagolini46
en 1960, aparecen casi coincidiendo en el tiempo
con las técnicas propuestas por Kestenbaum50 y
Anderson,51 por lo que quedaron olvidadas hasta que
en 1989 Limón de Brown47 las retoma. Desde enton-
ces, este procedimiento ha sido utilizado con éxito en
muchas series de pacientes.25,48,60-63 La técnica con-
siste en debilitamientos retroecuatoriales, de 12 a
14 mm, de los músculos rectos horizontales. Nunca
se realizan refuerzos musculares, ya que producen un
aumento de la intensidad del nistagmus en el campo
de acción del músculo resecado.
107
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Estas técnicas persiguen dos objetivos: · Tortícolis torsional: Sólo se realizan debilita-
· Corregir el tortícolis, desplazando los ojos mientos de los músculos torsores: inciclotorso-
hacia la zona de bloqueo; si existe estrabismo res (oblicuo superior y recto superior ) y exci-
asociado, también se actuará sobre él. clotorsores (oblicuo inferior y recto inferior). Si
· Disminuir la intensidad del nistagmus y, como el tortícolis es moderado, actuaremos sólo sobre
consecuencia, mejorar la AV. dos músculos torsores, los dos yuntas en la tor-
sión. Si es severo, debilitaremos los cuatro mús-
Podemos encontrarnos con las siguientes situaciones: culos torsores.64 Ver figuras 6-9.
· Nistagmus sin tortícolis ni estrabismo: Se rea-
lizarán retroinserciones de los cuatro músculos
rectos horizontales de 12 a 14 mm.
· Nistagmus con tortícolis, sin estrabismo.
· Tortícolis horizontal: Se actúa sobre los mús-
culos rectos horizontales, retrocediéndolos.
Ante tortícolis severos intervendremos dos
músculos y ante tortícolis moderados, cuatro
músculos asimétricamente. Ver figuras 4 y 5.

FIGURAS 4 Y 5. Tortícolis horizontal izquierdo. FIGURAS 6 Y 7. Tortícolis torsional izquierdo.

Antes y después de la cirugía (se realizó en OD retroceso Antes y después de la cirugía (se realizó en OD debilitamien-
de 12 mm del músculo recto lateral y en el OI retroceso to amplio del músculo oblicuo inferior y en el OI retroinser-
de 12 mm del recto medio) ción de 8 mm del recto superior)

108
FIGURAS 8 Y 9. Tortícolis torsional derecho.
Antes y después de la cirugía (se realizó en OD debilitamiento
de los músculos oblicuo superior y recto superior
–inciclotorsores- y en el OI debilitamiento de los músculos
oblicuo inferior y recto inferior -exciclotorsores-)
FIGURAS 10 Y 11. Tortícolis horizontal izquierdo
con esotropía del OI.
Antes y después de la cirugía (se realizó en OD retroceso
de 12 mm del músculo recto lateral y en el OI retroceso
de 6 mm del músculo recto medio)
109
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
· Tortícolis vertical: Debilitaremos los músculos
elevadores (recto superior y oblicuo inferior) o
depresores (recto inferior y oblicuo superior),
según sea el tipo de bloqueo. Con el mentón
deprimido, debilitaremos los músculos eleva-
dores. Si el mentón está elevado, debilitaremos
los depresores.64
· Nistagmus sin tortícolis y con estrabismo: Se
realiza la cirugía del nistagmus sobre el ojo
dominante, con retrocesos retroecuatoriales del
recto lateral y recto medio, y en el ojo del estra-
bismo ajustaremos la cirugía para corregirlo.
· Nistagmus con tortícolis y estrabismo: En estos
casos se combina todo lo expuesto anterior-
mente. Ver figuras 10 y 11.
En nuestro caso, la cirugía debilitante nos per-
mite corregir todas las situaciones, por complejas
que parezcan.
3. Denervación farmacológica
mediante toxina botulínica
Se ha propuesto el uso de la toxina botulínica para
el tratamiento del nistagmus adquirido, no en el
nistagmus congénito. Se dice que consigue mejorar
la AV de los pacientes al disminuir la oscilopsia.
Crone y colaboradores49 en 1984 describen, por
primera vez, el uso de la toxina botulínica para el
tratamiento del nistagmus mediante inyecciones
en los músculos.
Leigh,65 en 1992, comunica buenos resultados
mediante la aplicación directa sobre los músculos
rectos horizontales, al igual que Ruben,67 que uti-
liza dosis de 15-20 unidades.
Helveston,67 en 1988, utiliza por primera vez la
toxina botulínica mediante inyecciones intrazona-
les (retrobulbares); realiza inyecciones de 25 uni-
dades en pacientes con oscilopsia intratable, ya
que, según él, no responden a los retrocesos
amplios de los cuatro músculos horizontales.
110
Los efectos adversos son los propios de la toxi-
na botulínica y son reversibles. Su mayor inconve-
niente es la necesidad de repetir las inyecciones
cada 1-4 meses.
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 Traumatismos oculares en edad pediátrica

booksmedicos.blogspot.com
6. Traumatismos oculares en edad pediátrica
Dr. J. Placeres - Dr. J. Mobayed - Dra. E. Mengual
1. INTRODUCCIÓN. EPIDEMIOLOGÍA
Los traumatismos oculares representan la segunda
causa más frecuente que requiere atención oftal-
mológica pediátrica de urgencia. La primera son las
conjuntivitis. Esto nos da una idea de la elevada fre-
cuencia de los mismos, a lo que si sumamos las posi-
bles consecuencias y la corta edad de los pacientes,
se convierte en una patología que hay que dominar
dentro de la práctica oftalmológica diaria.6
Los varones sufren más traumatismos oculares
que las mujeres (3:1) y se asocian principalmente
a actividades del tipo juego, ocio, seguido de los
accidentes domésticos.18
Son especialmente frecuentes las lesiones cau-
sadas por pelotas, tirachinas, petardos, palos, etc.17
En el niño, tienen especial relevancia por su
potencial ambliogénico. Hay que tener en cuenta
que cuanto más pequeño es el niño más rápida y
profunda es la ambliopía resultante de la depriva-
ción visual.17
2. EXPLORACIÓN INICIAL
En los niños, puede resultar complicado realizar la
anamnesis acerca del mecanismo causal, porque
puede que no les estuviese permitida la actividad
que estaban realizando y nos la ocultan (como
jugar con petardos o determinadas conductas).
Ante todo traumatismo, debemos explorar la
agudeza visual de cada ojo realizando oclusión
del contralateral. Es frecuente que el niño, al no
ver bien por un ojo, trate de mirar con el otro y
puede engañarnos si no estamos atentos. Si es
posible, hay que valorar la conservación de la
visión cromática.
En niños más pequeños, podemos valorar la
capacidad de fijación de objetos (juguetes o una
linterna).
Resulta interesante valorar las respuestas pupi-
lares para descartar defecto pupilar aferente, que
puede acompañar a lesiones del nervio óptico o
extensas lesiones vitreorretinianas (siempre que el
esfínter pupilar no se encuentre dañado), y reali-
zar un test de confrontación.
La toma de la PIO puede orientarnos en la valo-
ración del daño; así, una PIO baja puede indicar
laceración o rotura ocular, lesión retiniana o del
cuerpo ciliar. Elevaciones de la PIO ocurren en un
primer momento por la presencia de células infla-
matorias o sanguíneas en cámara anterior, y tar-
díamente debido a cierre angular, anteroposición
del diafragma irido cristaliniano, bloqueo pupilar,
glaucoma por células fantasmas, hemolítico o
hemosiderótico, etc.10,11
1. Pruebas de imagen
a) La radiografía simple resulta útil para valorar
la presencia de cuerpo extraño intraorbitario o
fracturas de las paredes orbitarias.
b) La ecografía resulta una prueba muy valiosa
para valorar el daño ocular, pero no debe realizar-
se si se sospecha perforación o riesgo de expulsión
del contenido intraocular. En estos casos, se reco-
mienda la realización de un TAC. No está indicada
la realización de una RMN en caso de sospecha de
cuerpo extraño metálico.
En niños poco cooperadores o en casos en que
existen incongruencias entre la exploración clíni-
ca y pruebas de imagen, está indicada la explora-
ción quirúrgica bajo anestesia general (es aconse-
jable la realización de una peritomía amplia que
115
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
nos permita la completa exposición del área escle-
ral que se va a estudiar).
Hay que estar alerta para detectar los casos de
maltrato infantil que puedan presentarse.
Si contamos con los medios precisos, aconseja-
mos la toma de imágenes para tener constancia
del estado ocular en ese momento, así como para
poder controlar la evolución del mismo.
3. TRAUMATISMOS PALPEBRALES
1. Equimosis
En general no revisten mayor importancia, salvo
en los casos en que se asocian a hemorragia sub-
conjuntival sin límite posterior. En estos casos,
deberíamos descartar fractura del suelo o del techo
orbitario asociada si se encuentra en la zona infe-
rior o superior conjuntival, respectivamente.
2. Laceraciones palpebrales
En el caso de niños, especialmente si son pequeños,
o poco colaboradores, se debe realizar la explora-
ción en quirófano bajo sedación o anestesia.
Hay que verificar el estado inmunológico del
paciente y realizar protección antitetánica si
existen dudas.
a) Sin afectación del borde libre
Lo más importante ante una laceración palpebral
consiste en la exploración para confirmar la inte-
gridad del globo ocular. Debemos, asimismo, des-
cartar la presencia de cuerpos extraños que hayan
podido afectar a la esclera. Por ello, resulta muy
importante la anamnesis para evaluar el mecanis-
mo causal. A continuación, podremos detenernos
a explorar la herida en cuestión.
Es aconsejable valorar la integridad de la apo-
neurosis del músculo elevador del párpado supe-
rior y explorar al paciente en busca de ptosis.
116
En ocasiones, las heridas parecen engañosa-
mente superficiales, por lo que resulta aconsejable
separar los labios de la misma con pinzas dentadas
para verificar su profundidad real.
Tras la exploración se procede a la sutura, pre-
via aplicación de povidona yodada en la zona y
anestésico tópico en el ojo. Si se dispone de con-
cha de protección ocular, es aconsejable su uso.
Si es necesario, se suturan los planos profundos con
sutura reabsorbible calibre 5-0 (Vicryl) y, tras aproximar
planos, suturamos la parte superficial con seda 6-0.
Si en el momento no es posible la exploración del
fondo de ojo, debe realizarse en unos días, cuando
la inflamación palpebral disminuya. Para este pro-
pósito, es recomendable la aplicación de hielo local.
b) Con afectación del borde libre
Debemos alinear correctamente ambos bordes
palpebrales y suturarlos con Vicryl 5-0 pasando de
un lado a otro de la laceración, en su parte más
proximal al borde palpebral, a unos tres milímetros
de profundidad. Tras ello, procedemos a suturar el
resto de la herida. En ocasiones, dada la profundi-
dad, se requiere suturar por planos.
c) Con afectación de los conductillos
Este tipo de laceraciones deben ser reparadas
antes de las primeras 24 horas a ser posible. Con el
fin de valorar su integridad, podemos instilar fluo-
resceína a través de los conductillos. Si están
seccionados, se procede a intubarlos con tubos de
silicona y, tras ello, realizaremos la sutura. Los tubos
deben permanecer al menos tres meses para inten-
tar mantener la permeabilidad de la vía lagrimal.5
4. TRAUMATISMOS
CON AFECTACIÓN CONJUNTIVAL
1. Laceración conjuntival
Se valora con una hemostet, previa instilación de
colirio anestésico tópico. Ante una laceración con-
juntival debemos, en primer lugar, descartar la
presencia de cuerpo extraño o afectación escleral
por el mecanismo etiológico. Asimismo, es impor-
tante la exploración del fondo de ojo, en especial
en la zona de la laceración.
epiteliales necróticas, así como los posibles restos
que puedan quedar.
Tratamiento: oclusión y ungüento antibiótico.
La aplicación de colirio ciclopléjico es opcional.

Tratamiento: ungüento antibiótico tres veces al día
y oclusión compresiva opcional las primeras 24 horas.
Las heridas de longitud superior a un centíme-
tro pueden suturarse con material reabsorbible,
tomando la precaución de no incluir cápsula de
Tenon en la herida.2
Los corticoides se utilizan en un primer momen-
to para controlar la inflamación y para regular los
procesos cicatriciales posteriormente. En casos con
afectación corneal importante, se lleva a cabo un
trasplante de membrana amniótica.

2. Hemorragia subconjuntival

Tras descartar posible rotura del globo ocular

(alteraciones en cámara anterior, PIO disminuida,
etc.) o hemorragia retrobulbar asociada (proptosis,
aumento de la PIO, edema conjuntival), debemos
tranquilizar al paciente explicándole que tardará
alrededor de dos semanas en reabsorberse y que
incluso en las horas o días sucesivos puede dar la
impresión de aumentar por causa de la gravedad.

5. TRAUMATISMOS CON AFECTACIÓN CORNEAL

Incluimos en este capítulo las abrasiones corneales.

1. Abrasiones corneales

Antecedente de entrada de cáustico en el ojo.

Resulta importante conocer la hora exacta del
suceso, de qué sustancia se trata, concentración
de la misma y si se hallaba disuelta en agua o no.
Representa la única urgencia oftalmológica en
que comenzaremos el tratamiento inicial previo a
la exploración, procediendo a la irrigación con
abundante suero salino.

Clínica: dolor, lagrimeo, fotofobia por lesión del

epitelio corneal (figuras 1-3).

Hay que teñir con fluoresceína para resaltar los

defectos epiteliales. Se deben desbridar las zonas FIGURAS 1-3. Causticación bilateral por salfumán

117
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
2. Cuerpo extraño corneal
Ante la sospecha de cuerpo extraño se procede a
explorar al paciente, previa instilación de anesté-
sico tópico. En caso de niños poco colaboradores o
de corta edad, debemos realizar la exploración en
quirófano bajo anestesia.
Se debe revertir el párpado superior para des-
cartar la presencia de cuerpos extraños en los fon-
dos de saco. Para ello, hay que indicar al paciente
que mire para abajo. Resulta, de este modo,
mucho más sencillo y cómodo para él mismo.
Si el cuerpo extraño se encuentra en conjunti-
va, habrá que valorar la integridad escleral. Para
ello, valoramos la movilidad de la conjuntiva sobre
la esclera subyacente.
Para proceder a la extracción del cuerpo extraño,
es preferible intentarlo en primer lugar con hemos-
tetas (sobre la cual puede aplicarse algún lubricante
oftalmológico -gonioftal- para evitar la producción
de erosiones epiteliales). Esta maniobra es bastante
más segura que la clásica aguja de insulina para la
extracción de los mismos en niños. Si no es posible
extraerlo, se realiza con una aguja de insulina, a la
que doblamos la punta con la finalidad de que, aun-
que el niño mueva el ojo, el ángulo que hemos indu-
cido impida cualquier daño sobre el mismo.
Tras la extracción ocluimos 24 horas y se aplica
ungüento antibiótico tres veces al día durante
unos días.
6. AFECTACIÓN IRIDIANA
La afectación iridiana traumática comprende una
diversidad de cuadros patológicos que exponemos
a continuación (figuras 4-8):
• Iritis traumática: Tras el traumatismo puede pro-
ducirse miosis y, pasadas varias horas, instaurarse
midriasis. Cursa con fotofobia, dolor, anisocoria y
dificultad para la acomodación. Suelen verse células
118
inflamatorias o pigmentarias en cámara anterior.
Tratamiento: ciclopléjico y, si no existe defecto
epitelial, asociamos corticoides.
Se debe realizar revisión del fondo de ojo en
cuanto sea posible y gonioscopia al mes.
• Laceración del esfínter del iris.
• Iridosquisis: Separación de las dos capas del iris.
• Iridodiálisis: Desinserción de la raíz del iris.
Pueden apreciarse los procesos ciliares.
• Recesión angular: Se produce debido a la rotura
o disección entre las capas musculares circular y
longitudinal del cuerpo ciliar. Como resultado, se
establece un fácil acceso del humor acuoso al espa-
cio supracoroideo y puede producirse una hipoten-
sión ocular crónica. En la gonioscopia, se observa un
ensanchamiento en la banda del cuerpo ciliar.
• Ciclodiálisis: Separación del cuerpo ciliar del espolón
escleral, con ensanchamiento del espacio supracoroideo.
• Sinequias angulares: Dificultan el drenaje de humor
acuoso.
• Daño trabecular: Desgarro en la porción anterior
del trabéculum.
Es preciso buscar anillo de Vossius como signo de
traumatismo ocular previo. Consiste en un acúmulo de
pigmento iridiano en la cápsula anterior del cristalino.
7. HIPEMA TRAUMÁTICO
Consiste en un acúmulo de sangre en cámara
anterior que en la mayor parte de los casos proce-
de del iris o de la parte anterior del cuerpo ciliar.
Ante todo hipema debemos descartar, en pri-
mer lugar, rotura o perforación ocular. También
 FIGURA 4. Mecanismo de acción de un trauma ocular no penetrante*

FIGURA 5. Ciclodiálisis* FIGURA 6. Iridodiálisis* FIGURA 7. Desgarro trabecular*

*Glaucoma. M. Bruce Shields. 1987. Ed. Médica Panamericana S.A.

119
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
hay que verificar el estado del iris y cristalino,
realizar toma de PIO y visualización del fondo de
ojo bajo dilatación. Si hemos descartado perfora-
ción, pero no podemos visualizar el fondo, está
indicada la realización de una ECO para evaluar
el estado retiniano.
Se debe describir qué volumen de la cámara
anterior se encuentra ocupada por el hipema y
monitorizar la agudeza visual. Es necesario
tener en cuenta que un hipema de larga evolu-
ción en un niño pequeño puede resultar
ambliopizante.1
Clínica: cursa con dolor ocular y disminución
de la visión o visión borrosa, según el grado de
hipema.
FIGURA 8. Retroceso del ángulo*
*Glaucoma. M. Bruce Shields. 1987. Ed. Médica Panamericana S.A.
120
1. Tratamiento
En la mayor parte de los casos resulta necesa-
rio ingresar al paciente. Sólo en casos en que se
sabe que se puede confiar en los padres y el
niño es mayor de 9 ó 10 años, puede realizarse
tratamiento en casa con seguimiento diario en
el hospital.13
En principio, no debemos ocluir el ojo afecto,
así podremos detectar nuevas pérdidas de visión si
se producen resangrados. Únicamente ocluiremos
si existe lesión corneal asociada.
· Hospitalización del paciente.
· Reposo con la cabecera de la cama incorpora-
da 35-40º. Es preferible que no realice tareas
que requieran visión cercana.
· Colirio de atropina cada 12 horas.
· Esteroide tópico cada 4-6 horas.
· Asociar betabloqueantes tópicos si existe
aumento de la PIO.
· Administrar ácido aminocaproico, 50 mg vía
oral cada 4 horas (no en pacientes con enfer-
medad hepática, cardiaca o renal). No hay que
superar 30 g de dosis diaria.
· Puede ser necesaria la administración de
antieméticos, analgesia oral (evitar AINE) o
sedación.
A los tres días, si la evolución es favorable,
podemos retirar el ácido aminocaproico y mante-
nemos el resto del tratamiento para su reducción
progresiva. Debemos recurrir a la cirugía en los
siguientes casos:
· Disminución progresiva de la agudeza visual.
· Tinción hemática del estroma corneal.
· Cámara anterior repleta de sangre duran-
te más de 5 días.
· Coágulo de considerable tamaño que no se
reabsorbe en más de 7 días.
· Aumento de la PIO (más de 5 días por
encima de 50 mmHg o más de 7 por enci-
ma de 35).
La cirugía consiste en la realización de una
paracentesis con lavado de cámara anterior.
 Tras el alta, indicamos reposo relativo
durante una semana. Ante resangrados sucesi-
vos, debemos descartar alteraciones de la coa-
gulación. En revisiones posteriores, realizare-
mos gonioscopia para evaluar la existencia de
recesión angular traumática. En niños con
hipema sin traumatismo previo, debe descar-
tarse leucemia, retinoblastoma, trastornos de
la coagulación, xantogranuloma juvenil o
abuso infantil.
8. TRAUMATISMO
CON AFECTACIÓN CRISTALINIANA
Por lesión de las fibras zonulares, pueden pro-
ducirse luxaciones o subluxaciones del cristali-
no. Signos indirectos de estas patologías son la
iridodonesis y facodonesis (finos movimientos
del iris o cristalino con los movimientos del ojo).
También pueden producirse cataratas traumáti-
cas. Se debe realizar biomicroscopía en busca de
cataratas sectoriales que pueden orientarnos
hacia este diagnóstico.
Estas lesiones pueden ser ambliopizantes en el
niño pequeño, por lo que en ocasiones se requiere
intervención quirúrgica con la finalidad de mante-
ner la función visual.15
Entre las posibles complicaciones se encuentra
el glaucoma, bien por bloqueo pupilar en cristali-
nos luxados anteriormente, facolítico o por partí-
culas del cristalino.4
1. Luxación anterior
Puede producir un glaucoma por bloqueo pupilar
o descompensación corneal si el cristalino se
encuentra en cámara anterior.
2. Luxación posterior
A la exploración puede apreciarse un
aumento de la profundidad de la cámara
anterior.
3. Luxación vertical
El paciente puede referir diplopía como síntoma
de este cuadro.
Además, pueden generarse astigmatismos indu-
cidos por los cambios de posición cristaliniana.
9. TRAUMATISMOS CON AFECTACIÓN
DEL SEGMENTO POSTERIOR
Ante todo traumatismo, debemos descartar la pre-
sencia de perforación ocular, así como la existen-
cia de cuerpo extraño intraocular. Con ese fin, rea-
lizamos una cuidadosa exploración del segmento
anterior y así tratar de detectar perforaciones cor-
neales o esclerales autosellantes y del fondo de ojo
tras dilatación pupilar. Tras ello, debemos realizar
toma de PIO. Resulta muy importante averiguar el
mecanismo causal de la lesión para establecer una
sospecha al respecto.3
1. Rotura coroidea
Las contusiones oculares producen acortamiento
del eje anteroposterior del globo ocular y aumento
de su diámetro ecuatorial; tras ello, el globo ocular
retorna a su situación y forma normal. La coroides
tiene menor elasticidad que la retina y puede
dañarse por estos estiramientos bruscos de los teji-
dos. La rotura puede ser directa o indirecta.
Se caracteriza por una estriación blanquecino-
amarillenta que, con frecuencia, adopta una posi-
ción concéntrica a la papila. Puede asociarse a
hemorragia coroidea y afectar a la mácula.
En ocasiones no se observa en los primeros días,
al estar oculta por sangre. Es aconsejable solicitar
una angiografía para confirmar el diagnóstico
(figuras 9-12).
Requiere un seguimiento periódico, ya que
pasados unos años pueden desarrollarse membra-
nas neovasculares, con el consiguiente peligro
121
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

para la función visual. Resulta aconsejable la rea-

lización de un control mensual con rejilla de
Amsler si afectan a mácula, para lo cual instruire-
mos a padres y niños.

FIGURAS 9-12. Nº 9. Hemorragia coroidea inmediata

postraumática. Nº 10. Angiografía a los 3 meses del traumatismo.
Nº 11. Rotura coroidea a los 2 meses del traumatismo.
Nº 12. Rotura coroidea a los 3 meses del traumatismo

2. Conmoción retiniana

Es una inflamación blanquecino-grisácea que

generalmente afecta al polo posterior. Es resulta-
do de las ondas de choque que se producen en el
momento del traumatismo.

Casos leves suelen cursar sin complicaciones y

se resuelven en unos días, pero en ocasiones se
asocian a hemorragia subretiniana o coroidea, y
pueden producir complicaciones como agujero
macular, que limitará la recuperación visual.

En principio, la lesión es autolimitada y no

requiere tratamiento específico, aunque pueden
asociarse corticoides vía sistémica.16

3. Rotura retiniana

En los traumatismos cerrados, la contusión puede

producir lesiones retinianas directas en el lugar
del impacto e indirectas debido a los cambios
morfológicos que sufre el ojo en sus distintos ejes
por la fuerza del impacto, lo que puede originar
desgarros, etc. a distancia.

En los traumatismos abiertos, se producen tam-

bién por la gran tracción fibrovascular.

122
 Hay que tener en cuenta que el vítreo de los
niños es muy compacto y, por ello, puede pro-
ducir fuertes tracciones sobre le retina si éste
se encuentra alterado. De todos modos, esta
misma cualidad actúa de mecanismo protector
frente al desprendimiento de retina, ya que al
no estar licuado, el gel vítreo impide el paso de
fluido subretiniano y el consiguiente despren-
dimiento retiniano (si el vítreo se encuentra
adherido).

Son característicos de los traumatismos ocula-

res cerrados los desprendimientos en asa de cubo,
que afectan con mayor frecuencia a la zona nasal FIGURA 13. Hemorragia coroidea secundaria a traumatismo
por pelota de tenis
superior.

No debemos olvidar que las roturas retinia-

nas pueden producirse en el lugar del golpe o
en el opuesto al primero por un mecanismo de
contragolpe (generalmente cuando se pierde
mucho vítreo a través de la herida por un
mecanismo de tracción transvítrea). En el pri-
mero, generalmente se observan desinserciones
y diálisis retinianas en la proximidad de las
lesiones penetrantes.
Se requiere exploración retiniana minuciosa de
niños miopes, aunque el traumatismo haya sido
relativamente banal.7
7. Agujero macular
Puede producirse en el momento del traumatis-
mo o con posterioridad como secuela de algunas
de las lesiones descritas anteriormente, de forma
que puede observarse desde el momento inicial o
aparecer meses después (figura 14).
Entre las posibilidades quirúrgicas está en
boga la vitrectomía con levantamiento de la hia-
loides posterior, con la particularidad de que en
los niños resulta más difícil de separar, además de

4. Desprendimiento vítreo

Lo más habitual son las avulsiones de la base

del vítreo.

5. Hemorragia vítrea

Representa la complicación de polo posterior más

frecuente de los traumatismos oculares. Si es
densa, requiere la realización de una vitrectomía
por su carácter ambliopizante.

6. Hemorragia coroidea
FIGURA 14. Agujero macular postraumático secundario
Consiste en un acúmulo de sangre en el espacio a pedrada. Se observa asimismo hemorragia coroidea
supracoroideo (figura 13). en proceso de reabsorción

123
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
la mayor proliferación vitreorretiniana secunda-
ria al traumatismo en estos pacientes. Algunos
asocian disección de la membrana limitante
interna alrededor del agujero, mediante la reali-
zación de una vitrectomía con ayuda de verde de
indocianina.
10. NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA
Puede ser debida a rotación ocular brusca en el
momento del traumatismo, compresión del nervio
por un fragmento óseo, hemorragia perineural o
lesión directa por cuerpo extraño.
Hay que pensar en ella cuando se produzca una
disminución de la agudeza visual no justificada
por otro tipo de lesiones de polo anterior o poste-
rior, ni por ambliopía previa.
Debemos buscar defecto pupilar aferente.
El nervio óptico tarda semanas en tomar un
aspecto pálido, atrófico, por lo que una coloración
o aspecto normal del mismo no debe hacernos
descartar el diagnóstico.
Se aconseja solicitar TAC centrado en eje pupila-
cristalino-nervio óptico para valorar el canal óptico.
En cuanto al tratamiento, se basa en esteroides
y antibióticos sistémicos.16
11. TRAUMATISMOS
CON AFECTACIÓN ORBITARIA
1. Fractura del suelo orbitario
Las fracturas del suelo orbitario se subdividen en
dos grupos:
a) Fracturas directas
Aquéllas en las que se afecta el reborde orbitario
requieren una fuerza considerable. Puede palparse
un escalón a nivel del reborde orbitario.
124
b) Fracturas indirectas o por estallamiento
En las que el mecanismo responsable es la fuerte
presión ejercida sobre el globo ocular en el
momento del traumatismo, con la consiguiente
fractura en el suelo orbitario, ya que éste repre-
senta la parte más débil de la órbita. Suelen ser
producidas por pelotas de pequeño tamaño.
Debemos sospechar fractura del suelo orbitario
después de todo traumatismo tras el que observe-
mos dificultad en la mirada vertical y enoftalmos.
El primer signo es consecuencia del atrapamiento
del músculo, de la inflamación local de los tejidos
(lo que restringe la motilidad ocular) o por lesión
directa del músculo. El enoftalmos puede pasar
inadvertido o estar minimizado a causa del edema
e inflamación orbitaria. Puede asociarse a hemo-
rragia subconjuntival sin límite posterior y enfise-
ma subcutáneo.
En el momento de la exploración, hay que veri-
ficar la conservación de la sensibilidad en la zona
de la mejilla y del labio superior del paciente, para
descartar secciones del nervio infraorbitario.
No hay que olvidar que lo más importante sigue
siendo el estado del ojo, por lo que lo explorare-
mos detalladamente, incluyendo toma de PIO.
Pasado el cuadro agudo, realizaremos gonioscopia
y exploración de retina periférica.
Ante la sospecha clínica pediremos inicialmen-
te una radiografía simple en proyección de Waters,
que expone la zona por estudiar, así como el seno
maxilar. Para un estudio más detallado, solicita-
mos un TAC con secciones coronales de 2-4 mm de
espesor.
c) Tratamiento
Antibióticos sistémicos, descongestivos nasales,
evitar que el paciente se suene, aplicación de hielo
local y esteroides orales.
Requieren tratamiento quirúrgico las fracturas
del suelo de la órbita que cursen con enoftalmos
mayores de 2 mm (resulta cosméticamente
inaceptable), fracturas que afecten más de la
mitad del suelo orbitario con atrapamiento del
contenido orbitario y diplopía persistente y signi-
ficativa. La cirugía, de realizarse, debe ser llevada
a cabo antes de la tercera semana, tiempo a partir
del cual comienzan a producirse fenómenos fibró-
ticos en los tejidos.
2. Hemorragia retrobulbar traumática
Se caracteriza por la existencia de proptosis
con resistencia a la retropulsión en un paciente
con antecedente traumático. Puede asociarse a
una hemorragia subconjuntival difusa y PIO
elevada.
Se deben buscar pliegues coroideos en el fondo
de ojo. Cursa con dolor y disminución de la visión.
Hay que establecer diagnóstico diferencial con la
fístula carotidocavernosa traumática.
El tratamiento consiste en la disminución
urgente de la PIO. Puede llevarse a cabo con tra-
tamiento tópico (betabloqueantes), oral (inhibido-
res de la anhidrasa carbónica) o agentes hiperos-
móticos (manitol).
Si con esas medidas no se logra reducir la PIO,
no dudaremos en realizar una cantotomía lateral.
12. CUERPO EXTRAÑO INTRAOCULAR
Ante la sospecha de cuerpo extraño intraocular,
debemos explorar concienzudamente la córnea y
esclera bajo lámpara de hendidura, con la finali-
dad de detectar posibles vías de entrada que en
ocasiones son autosellantes. Puede estar oculta
bajo una hemorragia escleral. También hay que
fijarse en irregularidades o posibles alteraciones
iridianas provocadas por el impacto del cuerpo
extraño; resulta útil la transiluminación del mismo
para este propósito.
En caso de laceraciones del borde palpebral de
etiología incierta, resulta conveniente la explora-
ción de la conjuntiva y esclera adyacente para
descartar laceraciones de la misma que puedan
indicar la entrada de un cuerpo extraño al ojo.
Un cuerpo extraño requiere mucha más energía
para penetrar a través de la esclera que para
hacerlo vía corneal.
Ante sospecha de cuerpo extraño, solicitamos
radiografía de ambas órbitas o TAC orbitario. No
es aconsejable la resonancia magnética por si se
trata de un cuerpo extraño metálico que pudiera
moverse y provocar daño añadido durante la
exploración.
El TAC nos proporciona información valiosa
sobre la localización, con el fin de valorar la vía de
extracción del mismo. También puede realizarse
una ecografía ocular en algunos casos, aunque
debemos tener cuidado en no confundir el cuerpo
extraño con burbujas de gas intraoculares. Otra
posible limitación es que esta prueba no lo identi-
fica bien si se trata de cuerpo extraño de madera
o vegetal.
Si el cuerpo extraño se encuentra en vítreo o
retina, está indicada la vitrectomía para proceder
a su extracción y evitar así posibles complicacio-
nes derivadas de la presencia del mismo (prolifera-
ción vitreorretiniana, desgarros) y las secundarias
a su composición (siderosis, calcosis).
13. PERFORACIÓN OCULAR
Entre las causas más frecuentes de perforación
ocular en los niños se encuentran los objetos afi-
lados (tijeras o cuchillos) que muchas veces ellos
mismos se clavan o los objetos que les son lanza-
dos a distancia.12-17
En ocasiones se encuentran perforaciones
corneales autoselladas. En estos casos, evaluare-
mos la existencia de seidel espontáneo o ejer-
ciendo una mínima presión sobre el ojo. Tras ello,
hay que descartar la presencia de un cuerpo
extraño intraocular.14
125
 ACTUALIZACIÓN EN OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA
La PIO suele estar baja, aunque el que se encuen-
tre normal o elevada no excluye perforación. La
cámara anterior sufre modificaciones y puede
encontrarse profunda o aplanada respecto al ojo
contralateral. Resulta conveniente evaluar la exis-
tencia de hipema traumático.
Debe evitarse cualquier tipo de presión sobre el ojo,
para prevenir la herniación del contenido intraocular.8,9
El tratamiento consiste en sutura de las mismas
bajo anestesia general. Este tipo de anestesia
resulta de elección, ya que evita los pinchazos
perioculares con su consiguiente aumento de pre-
sión. De este modo se reduce el riesgo de expul-
sión del contenido intraocular, además de propor-
cionar inmovilidad absoluta.
Debido al mal pronóstico de estas lesiones,
debemos hacer hincapié en la prevención de las
mismas tanto en el hogar como en los colegios.
14. SÍNDROME DEL NIÑO MALTRATADO
Las manifestaciones oculares del síndrome del
niño sacudido son muy numerosas y es de vital
importancia pensar en ellas ante signos que pue-
dan despertar nuestra sospecha. Hay que descar-
tar este síndrome ante niños menores de tres años
que presenten equimosis periorbitarias, cataratas,
subluxación del cristalino, hemorragias vítreas o
coroideas, diálisis o daños retinianos. En ocasiones
se asocian a hemorragias subdurales.
Para su detección, también resulta útil evaluar
ingresos previos en otras especialidades (trauma-
tología, pediatría, etc.) y realizar una exploración
general en busca de otros signos que puedan apo-
yar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con
traumatismos del parto, trastornos de la coagula-
ción, leucemias, sepsis, etc. Para este propósito, si
el niño se queda ingresado, puede ser de utilidad
evaluar si aparecen o no nuevas lesiones.
126
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Agradecemos la colaboración del Dr. F. Hernández Artola,
del Hospital Universitario de Elche, en la iconografía de
este capítulo.