Universidad de Guadalajara.

Centro Universitario de Ciencias de la Salud.

Licenciatura en Podología.
Práctica clínica podológica II.

Epidermólisis.
Ponente: Sheyla Marlene Elias Gutierrez.

Profesor: Luis Manuel Rodriguez Mendez.

 La epidermólisis bullosa (EB) o ampollar.

Enfermedad hereditaria que

afecta la epidermis y a la
dermis. Se manifiestan por la
aparición de ampollas, úlceras
y heridas en la piel
Suele aparecer al nacer o en los primeros meses de
vida.

Existen dos formas en las que la

enfermedad se puede heredar:

En la herencia dominante

En la herencia recesiva.
 Etiología.

Es una alteración de las proteínas de la unión

dermo-epidérmica que provoca un fallo en la
cohesión de estas dos estructuras provocando
la formación de ampollas en la piel o en las
mucosas ante un trauma leve.
 Manifestaciones clínicas.

● Piel frágil que se ampolla con facilidad, en

especial, en manos y pies.
● Uñas distróficas.
● Ampollas en el interior de la boca y la garganta
● Engrosamiento de la piel en las palmas de las
manos y en las plantas de los pies
● Ampollas en el cuero cabelludo, formación de
cicatrices y caída del cabello (alopecia cicatricial)
● Piel muy delgada (cicatrización atrófica)
● Pequeñas protuberancias blancas en
la piel o granos (milia o acné miliar)
● Problemas dentales como caries a
causa de esmalte dental mal formado
● Dificultad para tragar (disfagia)
● Prurito y dolor en la piel
 Diagnóstico.

Estudio histopatológico con

microscopía electrónica de
transmisión, complementado
con microscopía
convencional, análisis
histoquímico y estudio
molecular de genes de las
proteínas involucradas.
Se clasifica este síndrome congénito en tres grupos principales, de acuerdo al plano de
separación en que se produce la ampolla.

-Epidermólisis bullosa simple (EBS)

Ampolla intraepidérmica localizada a

nivel de la capa basal epidérmica,
cicatrizan sin que haya pérdida de
tejido.
Epidermólisis bullosa juntural (EBJ).

Ampolla a nivel de la
membrana basal de unión
epidermodérmica.
Epidermólisis bullosa dérmica o distrófica (EBD).

Ampolla por debajo de la

membrana basal a nivel de las
fibrillas de anclaje de la dermis
papilar.
Tratamiento y prevención de heridas:

Debe tratarse la hiperhidrosis:

Sales de aluminio (cloruro de aluminio al

20-35%) vía tópica.
En casos severos se
utilizan anticolinérgicos
vía oral.
.

Inyecciones de toxina
botulínica subcutánea
en palmas y plantas.
 Las uñas deben cuidarse
con el uso de jabones
antisépticos, pomadas
antibióticas, para evitar la
sobreinfección.

El podólogo debe cortar las uñas para

prevenir la aparición de uña encarnada.
Maximización de la nutrición.

Promover el crecimiento y el desarrollo, optimizar la

cicatrización de heridas, y mejorar la calidad de vida.

Tipo de prendas de vestir y calzado.

Ropa 100% de algodón y calzado que tenga

Confort, frescura, ligereza, flexibilidad,
movilidad en el pie y holgura .
Manejo del dolor:

Cambios de apósitos de heridas pequeñas.

Combinación de paracetamol y un AINE
como ibuprofeno o diclofenaco.

El drenaje de las ampollas por lo general proporcionará

cierto alivio y la aplicación de cloruro de etilo en
pulverización ayuda a reducir el dolor.

Cura de heridas más grandes, especialmente para el

cambio de apósitos en el postoperatorio.
Puede ser necesaria opioides y sedación.
 El estreñimiento, las fisuras anales y las ulceraciones
perianales.
Se tratan con laxantes, lubricantes y utilización de
anestésicos tópicos.

El dolor bucal secundario a erosiones y ulceraciones.

Se utiliza geles y pulverizadores de anestésicos locales
dentales.

Reflujo gastroesofágico.
Se debe tratar con bloqueantes H-2 como ranitidina o
cimetidina.
Fisioterapia e hidroterapia son
otras modalidades que pueden
resultar beneficiosas para el
control del dolor y para mantener
la movilidad y reducir la formación
de contracturas.
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