HOSPITAL NACIONAL DOCENTE

MADRE NIÑO “SAN BARTOLOME”

DEPARTAMENTO DE
CIRUGÍA PEDIÁTRICA
I. GUIA DE PRACTICA CLINICA DE HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

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II. DEFINICIÓN
1. DEFINICIÓN:
Defecto congénito postero-lateral del diafragma, por donde se introducen en grado
variable las vísceras de la cavidad abdominal al tórax. Se le llama también hernia
de Bochdalek

2. POBLACION OBJETIVO
Pacientes en edad pediátrica comprendidos en todos los grupos etáreos,
principalmente en edad neonatal.

3. ETIOLOGÍA:
Desconocida, congénita.

4. FISIOPATOLOGÍA DEL PROBLEMA:

Falla en la formación o fusión de las membranas pleuroperitoneales y su
muscularización. El efecto de masa de las vísceras herniadas produce hipoplasia
pulmonar bilateral de grados variables, a predominio ipsilateral, con reducción de
los bronquiolos terminales y los alvéolos. Existe disfunción del sistema surfactante
y se puede producir hipertensión pulmonar de diferente magnitud.

5. ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS IMPORTANTES:

a. 1/2000-5000 recién nacidos vivos
b. 80% en el lado izquierdo
c. Se asocia a mal rotación intestinal y secuestro pulmonar
d. 40% asociado a otras anomalías congénitas

III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS:

1. Medio Ambiente: No aplicable.
2. Estilos de vida: No aplicable.
3. Factores hereditarios: incidencia familiar menor del 2%.

IV. CUADRO CLÍNICO:

Hallazgos clínicos
1. Forma de presentación neonatal y presentación tardía
2. Dificultad respiratoria de grado variable.
3. Palidez, cianosis, taquipnea.
4. Abdomen excavado.
5. Ruidos cardiacos desviados al lado contra lateral.
6. Alteración y disminución de los ruidos respiratorios en el lado de la hernia.
7. Presencia de ruidos hidroaéreos en tórax.
8. Asimetría o distensión torácica.
9. Síntomas de obstrucción intestinal alta en ocasiones, debido a mal rotación
intestinal.
10. 10-25% son de presentación tardía, más allá del período neonatal.

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V. DIAGNÓSTICO:

1. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
a. Epidemiológico: edad pediátrica.
b. Clínico: dificultad respiratoria, cianosis, abdomen escavado, choque de punta
cardíaco desplazado.
c. Exámenes auxiliares:
- Ecografía materna: Diagnóstico prenatal. Factores predictivos de
gravedad: polihidramnios, estómago intra torácico, índice cabeza/pulmón
menor de 1.4, lóbulo derecho del hígado intra torácico.
- Radiografía tóraco abdominal erecto antero posterior y lateral, previo
pasaje de sonda radio opaca a estómago.
- Colon con enema baritado: si hay duda diagnóstica diferencial.
- Tránsito intestinal: si es de presentación tardía, cursa con obstrucción
intestinal alta parcial y hay duda diagnóstica diferencial. Opcional al enema
baritado.

2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
a. Malformación adenomatoidea quística pulmonar.
b. Eventración del diafragma.
c. Hernia de Morgani-Larrey
d. Hernia del hiato esofágico.

VI. EXAMENES AUXILIARES:

1. Radiografía tóraco abdominal erecto antero posterior y lateral.- Visualización de
asas intestinales en tórax y rechazo del mediastino.
2. Ecografía pre natal.- Evidencia de vísceras abdominales en cavidad torácica.
3. Análisis de gases arteriales pre y post ductales y saturometría pre y post ductal
para evidenciar hipertensión pulmonar.
4. Eco cardiograma doppler para evidencia de hipertensión pulmonar.

VII. MANEJO
1. HOSPITALIZACION
Se hospitaliza por el grado de complejidad de la patología y de la necesidad de
manejo multidisciplinario, con soporte ventilatorio.
Días de hospitalización promedio: 30 días.

2. INDICACIONES QUIRURGICAS
a. Diagnóstico de hernia diafragmática y descartada la posibilidad diagnóstica de
quiste pulmonar congénito.
b. Estabilidad hemodinámica y del medio interno.

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3. CRITERIOS DE SEVERIDAD

a. Paciente prematuro
b. Bajo peso al nacimiento
c. Presencia de neumonía contra lateral
d. Cardiopatía congénita concomitante
e. Diagnóstico de hipertensión pulmonar
f. Diagnóstico de sepsis.

4. PREOPERATORIO:

a. Evaluación de neonatología.
b. Valorar el uso de surfactante previo a la primera respiración
c. Análisis preoperatorios de urgencia.
d. Nada por vía oral.
e. Sonda oro gástrica a drenaje por gravedad, ideal a succión intermitente.
f. Posición Fowler.
g. Hidratación endovenosa según requerimientos basales.
h. Antibióticos parenterales: Cefalosporina de 3° generación + clindamicina.
i. Saturometría pre y post ductal.
j. Manejo en piso de cirugía si la saturación de oxígeno se mantiene normal sin
oxígeno, o con oxígeno al 40% en casco cefálico.
k. Si está estable y con dificultad respiratoria leve, proceder a cirugía de urgencia.
l. Manejo conjunto de los casos graves en la unidad de cuidados intensivos
neonatales.
m. Evitar estímulos externos, o mantenerlos al mínimo (técnica “no tocar”)
evitando estímulos táctiles, luminosos y auditivos.
n. Tubo endotraqueal para respiración asistida en los casos graves.
o. La respiración asistida no debe ser dada con mascarilla y bolseo a presión
positiva.
p. Canalización de arteria radial derecha y umbilical en estos casos para medición
de gases arteriales.
q. Ventilación mecánica: de baja presión y alta frecuencia (125 vent. /mt.).
r. No realizar cambios bruscos en el FIO2
s. Tratamiento de la hipertensión pulmonar demostrada (tolazolina, óxido nítrico,
sildenafilo)
t. Inducir alcalosis respiratoria: si no se logra mediante la hiperventilación,
administrar bicarbonato.
u. Sedo-analgesia y relajación: valorar el uso de fentanilo y pancuronio.
v. Valorar el uso de inotrópicos.
w. Aprovechar el “periodo ventana”: operar al neonato estable dentro de las 48
horas.
x. Diferir la cirugía del paciente grave hasta que mantenga parámetros
ventilatorios estables por 48 horas: cirugía luego de la corrección de la hipoxia,
hipercarbia y acidosis respiratoria.
Mantener la gasometría arterial en:
- PaO2 : 100 mmHg.
- PaCO2 : < 30 mmHg.
- HCO3 : > 40 mmHg.
- pH : > 7.5

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5. OPERATORIO:
Contar con anestesiólogo entrenado en cirugía neonatal.

a. ABORDAJE CONVENCIONAL.
- incisión abdominal subcostal ipsilateral.
- reducción de las vísceras huecas y luego las sólidas.
- búsqueda de saco herniario pleuroperitoneal y extirpación
- búsqueda de secuestro pulmonar extralobar y extirpación
- valoración del grado de hipoplasia pulmonar
- cierre del defecto con material no absorbible
- uso de parche protésico de Gore-Tex o similar, por defecto grande.
- sonda de drenaje del tórax por contra abertura a sello de agua
- corrección de la mal rotación y lisis de las bandas de Ladd.
- cierre de la pared abdominal.
- realizar elongación manual o implante de silo, de ser necesario.

b. ABORDAJE MÍNIMAMENTE INVASIVO:

SELECCIÓN DE PACIENTE:
- Neonatos con hernia diafragmática que solo se mantengan con oxígeno
nasal
- Neonato en ventilador mecánico con parámetros en descenso.
- Sin hipertensión pulmonar.
- Con estabilidad hemodinámica de 48 horas.
- Paciente con hernia o eventración diafragmática de presentación tardía.

ABORDAJES:

TORACOSCÓPICO:
Indicado para las hernias diafragmáticas congénitas y eventración
diafragmática derecha.

LAPAROSCÓPICO:
Indicado para las hernias diafragmáticas congénitas y eventración
diafragmática izquierda.

TORACOSCÓPICO Y LAPAROSCÓPICO:
Si hubiera dificultad para reducir las vísceras herniadas en el acto
toracoscópico.

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6. POSTOPERATORIO:
a. Incubadora con oxígeno húmedo.
b. Nada por boca, líquidos endovenosos.
c. Continuar con ventilación asistida de haberlo requerido, y vasodilatación de
acuerdo a los parámetros gasométricos y hemodinámicos.
d. Sonda oro gástrica a drenaje por gravedad.
e. Analgésico endovenoso horario.
f. Continuar antibiótico tratamiento instalado.
g. Cuidados del drenaje pleural. Retiro cuando el mediastino retorne a su
ubicación normal, y no haya oscilación.
h. Controles radiográficos tóraco abdominales diarios.
i. Inicio precoz de la vía enteral para nutrición por sonda orogástrica.

7. SIGNOS DE ALARMA:
a. Drenaje hemático continuo por dren pleural.
b. Hipotensión arterial.
c. Dificultad respiratoria aguda.
d. Empeoramiento del estado general.
e. Alza térmica.

8. CRITERIOS DE ALTA:
a. Paciente afebril, sin dificultad respiratoria y sin signos sépticos.
b. Tolerancia de vía oral y tránsito intestinal permeable.
c. Sin signos de infección de herida operatoria.
d. Sin signos de complicaciones postoperatorias, o después de resolverlas.
e. Función cardiopulmonar estable.

9. PRONÓSTICO:
Según gravedad del caso.
Mortalidad: 58%. Cuando la hernia diafragmática está acompañada de otras
malformaciones la mortalidad se eleva a 86%

10. SEGUIMIENTO
Control por consultorio externo de: cirugía pediátrica, neonatología, y neumología
pediátrica de requerirlo.
Verificar:
a) Adecuada ventilación y lactancia.
b) Adecuada ganancia ponderal.
c) Hemoglobina > 12mg. Administrar hematínicos vía oral.
d) Ausencia de signos respiratorios o de reflujo gastroesofágico.

Solicitar:
a) Radiografía de tórax AP, cada 3 meses.
b) Evaluación por neumología pediátrica por taquípnea persistente.
c) Evaluación por gastroenterología en caso de sospecha de reflujo
gastroesofágico.

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VIII. COMPLICACIONES:
1. Hipertensión pulmonar postoperatoria.
2. Neumotórax ipsilateral o contralateral: realizar toracostomía.
3. Quilotorax.
4. Obstrucción intestinal por bridas y adherencias.
5. Reflujo gastroesofágico.
6. Recidiva de la hernia: realizar reintervención programada

IX. REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA:

1. Criterios de referencia: se refiere a otro establecimiento de igual nivel cuando la
capacidad resolutiva excede a la demanda.
2. Criterios de contrarreferencia: se contrarrefiere al momento del alta a su Centro de
Salud para curaciones y control de la tolerancia oral y función respiratoria.

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X. FLUXOGRAMA

DX ANTENATAL

DIFICULTAD RESPIRATORIA
CIANOSIS

VALORACION CLINICA

RX TORACOABDOMINAL F - L

NO
ASAS
DX MALFORMACION ADENOMATOIDEA
INTESTINALES
QUISTICA
EN TORAX

SI

DX HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA

MANEJO DE LA HIPERTENCION
PULMONAR - 48 HRS

LAPAROROMIA EXPLORADORA

RESTITUCION ASAS AL ABDOMEN

CIERRE DEFECTO DIAFRAGMA
CORRECCION MALROTACION INTESTINAL

SOPORTE VENTILATORIO
MANEJO HIPERTENSION PULMONAR

REEXPANCION PULMONAR ADECUADA TOLERANCIA ORAL Y

ALTA
VENTILACION ESPONTANEA GANANCIA PONDERAL

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XI. INDICADORES DE EVALUACION

1: Nº DE PCTES PO COMPLICADOS DE CIERRE DE HERNIA DIAFRAGMATICA
_______________________________________________________________________ x 100
Nº TOTAL DE PCTES POSTOPERADOS DE HERNIA DIAFRAGMATICA

XII. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

1. Pediatric Surgery. Jay L. Grosfeld J. O’Neill Mosby Sixth Edition 2006

2. Tratado Cirugía Pediátrica A.Jaramillo CONCYTEC PAMS 2005
3. Neonatología Quirúrgica M. Martínez Ferro. Grupo Guía 2004
4. Principles Pediatric Surgery J. O’Neill Mosby 2003
5. Pediatric Laparoscopic Thom Lobe. Landes Bioscience 2003
6. Cirugía Pediátrica. Ashcraft Tercera Edición. Mc Graw Hill Interamericana, 2002
7. Pediatric Surgery, Arensman Robert. Landes Bioscience 2002
8. Video Assisted Thoracic Surgery. T. Demmy Landes Bioscience 2001
9. Critical Care of the New Born D.Nakayama Futura Publishing 1997
10. Cirugía Pediátrica T. Holder 2da. edición, Editorial Interamericana, 1995.
11. Operative Surgery Pediatric Surgery. L. Spitz Chapman & Hall Medical Fifth Ed. 1995
12. Essentials Pediatric Surgery M. Rowe E. Fonkalsrud Mosby 1995
13. Surgery of the Newborn N. Freeman Churchill Livingstone 1994
14. Swenson’s Pediatric Surgery, J.G. Raffensperger Appleton Century 4th edition, 1990

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