Sndrome de Cushing

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El sndrome de Cushing, tambin conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol. Este exceso de cortisol puede estar provocado por diversas causas. La ms comn, que afecta a un 60-70% de los pacientes, es un adenoma en la hipfisis; esta forma del sndrome es conocida concretamente como enfermedad de Cushing. Otras causas del sndrome de Cushing son los tumores o anomalas en las glndulas suprarrenales, el uso crnico de glucocorticoides o la produccin de ACTH por parte de tumores que normalmente no la producen (secrecin ectpica de ACTH). La ACTH es la hormona, producida por la hipfisis, que estimula las glndulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Este trastorno fue descrito por el mdico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (1869-1939), quien lo report en el ao 1932.

Contenido
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1 Epidemiologa 2 Signos y Sntomas 3 Clasificacin 4 Diagnstico 5 Tratamiento 6 Complicaciones y expectativas 7 Referencias 8 Enlaces externos

[editar] Epidemiologa
El sndrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja: se dan menos de 35-40 casos por milln de habitantes. El rea de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfuncin es la Endocrinologa.

[editar] Signos y Sntomas

Este sndrome presenta un cuadro clnico resultante del exceso crnico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos sntomas:
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Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas

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Cara de luna llena (redonda y roja) Hipertensin arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensin en estos pacientes est la retencin de sodio que producen los corticoides) Dolores de espalda y de cabeza Acn Hirsutismo (exceso de vello) Impotencia Amenorrea (ausencia de la menstruacin) Sed Aumento de la miccin (orina) Joroba/Giba de bfalo (una acumulacin de grasa entre los hombros) Aumento de peso involuntario Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda) Estras rojo-vinosas Hematomas frecuentes por fragilidad capilar lceras Diabetes Fatigabilidad fcil Falta de libido Irritabilidad Baja autoestima Depresin Ansiedad Psicosis

La clnica del sndrome de Cushing puede ser mnima en casos de secrecin ectpica de ACTH o CRH, cuando predomina la prdida de peso, gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentacin de piel y mucosas. En un 50% de los pacientes con el sndrome de Cushing aparecen trastornos mentales. Las manifestaciones ms frecuentes son la depresin y el insomnio. La gravedad de los sntomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plasmticas de cortisol. Los factores ms decisivos en la aparicin de dicho trastorno depresivo seran la personalidad premrbida y los acontecimientos vitales estresantes.1 Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones, los sntomas paranoides (sobre todo en casos de enfermedad fsica grave), la fatiga, la irritabilidad, el descenso de la libido, la prdida de memoria, la disminucin de la capacidad de concentracin, ansiedad y labilidad emocional.1

[editar] Clasificacin
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ACTH-dependiente: - Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing)

- Tumor no hipofisario (ectpico) secretor de ACTH (en el pulmn, pncreas, ovario, etc).
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ACTH-Independiente: - Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma) - Hiperplasia nodular suprarrenal - Iatrognica: por administracin de dosis suprafisiolgicas de glucocorticoides.

[editar] Diagnstico
Se mide la concentracin en sangre, en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecrecin. Adems, hay que demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequeas dosis de dexametasona (un corticoide sinttico que inhibe, en condiciones normales, la secreccin CRH-ACTH). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH:2
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ACTH normal o elevada (en comparacin con los valores de referencia normales de cada laboratorio): sndrome de Cushing ACTH-dependiente. ACTH baja (en comparacin con los valores de referencia normales de cada laboratorio): sndrome de Cushing ACTH-independiente.

Diferentes pruebas radiofisiolgicas (RMN de la hipfisis, TAC o RMN de suprarenales y, a veces, de trax) permiten identificar adenomas u otros tumores.

[editar] Tratamiento
El tratamiento depende de la causa del sndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendar su supresin si la causa que los indic como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipfisis, el tratamiento consistir en su extirpacin neuroquirrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, ste se extirpar, bien por laparoscopia o por lumbotoma. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la ciruga mediante tratamiento mdico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol, inhibidores reversibles de la sntesis adrenal de cortisol). Tras la ciruga suele estar frenada la propia produccin de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeas dosis de cortisona hasta que se recupere la produccin de cortisol. En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las clulas suprarrenales. La duracin de los sintomas de sndrome de Cushing exgeno (por toma de corticoides) ser de 2 a 18 meses, segn la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos.

[editar] Complicaciones y expectativas

El pronstico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol, aunque es frecuente que los pacientes presenten cierta obesidad y ms osteoporosis y tendencia a la depresin

que la poblacin normal. Hay que tener en cuenta que a veces la recuperacin es lenta y los sntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si est en una fase inicial la ciruga puede ser curativa, aunque si el tumor est avanzado el pronstico es malo.

Qu es la Enfermedad de Cushing?
Esta afeccin se caracteriza por la produccin excesiva de corticosteroides, hormonas secretadas por la corteza de las glndulas suprarrenales, generalmente debido a un tumor benigno (adenoma) de la hipfisis. La hipfisis es la glndula que acta como director de orquesta del sistema hormonal. Controla la actividad de otras glndulas, llamadas perifricas, entre las que se encuentran las suprarrenales. Por ello, cuando se altera su funcionamiento, esto tiene repercusiones sobre la actividad de las glndulas perifricas. Es lo que sucede en la enfermedad de Cushing. En este caso, la hipfisis secreta demasiada corticotropina, una hormona que estimula a las glndulas suprarrenales (situadas encima de los riones). Esta hipersecrecin, en la mayora de los casos debida a la presencia de un tumor benigno (adenoma) en la hipfisis, provoca hiperactividad de las 2 suprarrenales. La enfermedad de Cushing debe su nombre al neurocirujano americano Harvey Williams Cushing, que la describi por primera vez en 1932. Afecta sobre todo a mujeres entre los 20 y los 40 aos de edad, pero tambin la padecen los hombres.

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Hirsutismo

Consiste en la presencia de excesivo pelo terminal (negro y grueso), dependiente de andrgenos (hormonas masculinas), en la mujer, en zonas donde habitualmente no debera tenerlo (bozo, mentn, abdomen, etc), es decir con una disposicin masculina. Esta escala constituye una ayuda para el endocrinlogo, en la cual se otorga un puntaje del 1 al 4 en 9 reas corporales.

Hirsutismo

Distribucin normal del pelo terminal en la mujer y en el hombre

Qu es hirsutismo?
Es una causa muy frecuente de consulta en la prctica clnica diaria del endocrinlogo. Muchas veces tanto el paciente como los mdicos no especializados en endocrinologa, confunden la hipertricosis (que es el aumento de vello corporal, no de pelo terminal), la cual por lo general no es patolgica, con el verdadero hirsutismo. El diagnstico es exclusivamente clnico, por lo tanto el examen fsico es fundamental.
Escala de Ferrimann y Gallway

Esta escala constituye una ayuda para el endocrinlogo, en la cual se otorga un puntaje del 1 al 4 en 9 reas corporales.

Tratamiento de Hirsutismo

Aqu le proporcionamos informacin general acerca del tratamiento, sabiendo que el mismo debe ser individualizado a cada persona y dirigido a cada causa determinante del mismo, por tanto su mdico ser quien lo decida. Puede constituir un problema cosmtico leve, o tener gran impacto psicolgico a tal punto que altere la calidad de vida de la mujer, pudiendo ser el signo de una enfermedad importante. Los objetivos del tratamiento estarn dirigidos a enlentecer o frenar el crecimiento de pelo terminal; corregir (en los casos que as lo requieran), trastornos del ciclo menstrual, o tratar una infertilidad (todos problemas que pueden estar relacionados). Antes que nada se debe tratar la causa subyacente, de ser posible. El tratamiento farmacolgico estar dirigido a disminuir la secrecin de andrgenos, y/o disminuir la accin de los andrgenos.

Tratamiento no farmacolgico del hirsutismo

Puede usarse slo o asociado a mtodos farmacolgicos. Mtodos fsicos para remover el vello
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depilacin elctrica, con lser (ms efectivo en mujeres de piel clara), electrlisis. Vaniqa: es una crema de uso local que se utiliza en el tratamiento del hirsutismo facial. Inhibe el crecimiento del pelo (no es un mtodo depilatorio). Debe ser usada en forma permanente para evitar el recrecimiento. En mujeres obesas el adelgazamiento puede disminuir la produccin de andrgenos, enlenteciendo el crecimiento y mejorando los ciclos menstruales y la fertilidad.

Tratamiento farmacolgico del hirsutismo

HORMONAL Disminuyen la produccin de andrgenos, o bloquean su accin en la piel. El efecto no se ve enseguida, y es mximo a los 9 a 12 meses.
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ANTICONCEPTIVOS ORALES (estrgenos y progestgenos sin actividad andrognica), disminuyen la produccin de testosterona por el ovario. Se prefieren los anticonceptivos que contienen drospirenona, porque no producen retencin hidrosalina. ANTIANDRGENOS, Inhiben la unin de los andrgenos a sus receptores. La ESPIRONOLACTONA, se debe asociar a mtodos anticonceptivos en la mujer en edad frtil. ACETATO DE CIPROTERONA, tambin se debe asociar a medidas anticonceptivas. FLUTAMIDA, se asocia como en los casos anteriores con anticonceptivos orales. GLUCOCORTICOIDES, se dan en hiperplasia suprarrenal congnita del adulto.

De Wikipedia, la enciclopedia libre Saltar a navegacin, bsqueda Del griego , idios (propio, particular) + , pathos (padecimiento, sufrimiento), con el sentido de una enfermedad de un tipo particular o propio . Idioptico es un adjetivo usado primariamente en medicina, que significa de irrupcin espontnea o de causa obscura o desconocida. La combinacin de races del griego significa "una enfermedad de etiologa desconocida." Es tcnicamente un trmino de la nosologa, la clasificacin de enfermedades. Para muchas de stas, una o ms causas son de algn modo poco conocidas, pero en un porcentaje de poblacin con esa enfermedad, la causa puede no ser realmente aparente o caracterizada. En esos casos, el origen de esa condicin se dice ser "idioptica." Con algunas enfermedades, la comunidad mdica no puede establecer una causa de un gran porcentaje de los casos (e.g. glomerulosclerosis, idioptico);1 y en otras condiciones, sin embargo, las causas idiopticas son para un pequeo porcentaje (e.g., fibrosis pulmonar).2 A medida que la medicina y los avances cientficos se

Idioptico

producen en relacin a una enfermedad, ms causas radicales se descubren, y el porcentaje de casos designados como idiopticos decae.

Hipertricosis
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La hipertricosis, o el Sndrome del Hombre lobo, es una enfermedad muy poco frecuente, que es destacada por la existencia de un exceso de cabello. Las personas que la padecen estn cubiertas completamente, a excepcin de las palmas de las manos y de los pies, por un vello lanugo largo, que puede llegar hasta los 25 centmetros. Slo se han documentado 50 casos.1 Se piensa que es una mutacin que sigue una herencia ligada al cromosoma X. La mayora es de herencia familiar y, muy raramente, la mutacin se da de forma espontnea.

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1 El Pelo 2 Sociedad 3 Asociacin con el Hombre Lobo 4 Personas con este Sndrome 5 Referencias

[editar] El Pelo
El lanugo es el pelo blanquecino y fino, parecido a la pelusa, que aparece en los recin nacidos, y que desaparece en los primeros meses del nacimiento. Pero en los que padecen esta enfermedad, el lanugo contina, y crece durante toda su vida. Se sabe que esta enfermedad se debe a una mutacin gentica, y la mayora de las veces se adquiere por herencia familiar, por lo que muchos miembros de una familia pueden tener este sndrome.

[editar] Sociedad
La esperanza de vida de estas personas es la misma que la de una persona normal, la nica diferencia que tienen es el pelo. La sociedad hace que la persona que tiene esta enfermedad se vea aislada, sea discriminada y en ocasiones, maltratada fsica y psicolgicamente.

[editar] Asociacin con el Hombre Lobo

Se puede decir que una de las razones por las que se ha fantaseado con el Hombre lobo, se debe a que ha sido asociado a este sndrome. Otra explicacin para El Hombre Lobo es la Porfiria Cutnea Tarda, enfermedad donde se acumulan Porfirinas (intermediario en la sntesis del Hemo, dado que faltan enzimas para completar su sntesis) en la piel, las cuales en contacto con rayos UV del sol generan excitacin en las molculas, liberando radicales libres (dainos para los tejidos) y estos generan dao en la piel. Un mecanismo de defensa

del cuerpo es aumentar la cantidad de pelo en las zonas en contacto con este tipo de radiacin para as evitar el dao. (Hipertricosis) Tiempo atrs, personas con esta enfermedad (no diagnosticada ni conocida) salan por la noche para evitar el sol, con mayor pelo que el habitual y en noches de luna llena para poder ver bajo su luz (no haba energa elctrica o linternas). De esta manera, muchos mitos respecto al Hombre Lobo encontraran su explicacin, posible a esta creencia popular.
Qu es Nevus epidrmico? Los nevus epidrmicos son lesiones organoides que se originan de clulas germinativas pluripotenciales, de la capa basal de la epidermis embrionaria. Se clasifican de acuerdo a su componente predominante: nevus verrucoso (queratinocitos), nevus sebceo (glndulas sebceas) y nevus comedonicus (folculos pilosos). Se cree que resultan de mutaciones somticas de las clulas epidrmicas y su tamao, depende del momento del desarrollo en que ocurren las mutaciones. Compromiso visceral tiene lugar, en el llamado Sindrome de los nevus epidrmicos. Los nevus epidrmicos se disponen siguiendo las lneas de Blaschko, las cuales representan los pasos de migracin de los tejidos embrionarios; los patrones de esta lneas, son bien conocidos menos los mucosales. Hay varios casos informados en la boca ( ms de 100), que se piensa que siguen un patrn oral de lneas de Blaschko, casi todos acompaados de lesiones cutneas. En la histologa, no tiene coilocitos, para diferenciarlo de verrugas y de ser necesario el PCR ayudara a aclarar. Tener en cuenta que la hiperplasia del paladar, es frecuente por el uso de prtesis dentarias.