Glucogenolisis y Glucogenogenesis

Tema 16 Objetivos específicos

1) Definir glucogenolisis

La glucogenólisis es un proceso catabólico llevado a cabo en el citosol que consiste

en la remoción de un monómero de glucosa de una molécula
de glucógeno mediantefosforilación para producir glucosa 1 fosfato, que después se
convertirá en glucosa 6 fosfato, intermediario de la glucólisis. Síntesis de glucosa a
partir de glucogeno. Es antagónica de la glucogenogénesis. Estimulada por
el glucagón en el hígado, epinefrina (adrenalina) en el músculo e inhibida por
la insulina.
Precisa de la acción combinada de tres enzimas diferentes: 
 Glucógeno fosforilasa.
 Enzima desramificante del glucógeno.
 Fosfoglucomutasa.

2) Describir el mecanismo de la glucogenolisis, indicando nivel celular,

enzimas y compuestos intermediarios que intervienen en el proceso.

1. Acción de la enzima Glucógeno fosforilasa:

Se encarga de efectuar la Fosforólisis, que consiste en la salida secuencial de
restos de glucosa-1P. Rompe enlaces α(1-4). Deja aprox. cuatro residuos de
glucosa a cada lado de las ramificaciones α(1-6).
EL COFACTOR ES EL FOSFATO DE PRIDOXAL (PLP).
2. Acción de la enzima desramificante del glucógeno:
Es bifuncional, pues presenta dos actividades:
 Trisacaridotransferasa α(1-4).: De los cuatro residuos de glucosa que
quedaron en la cadena, transfiere tres residuos a otro extremo no reductor
del glucógeno y los une mediante enlaces α(1-4).
 α(1-6) glucosidasa: Hidroliza el resto de glucosa unido en α(1-6),
originando glucosa pura, pues rompe más no fosforila. Es una reacción
prácticamente irreversible.
3. Acción de la fosfoglucomutasa:
Isomeriza a la glucosa-1P en glucosa-6P. El hígado por tener la enzima
glucosa-6-fosfatasa, convierte a la glucosa-6P en glucosa pura, para
enviarla a otros tejidos.

3) Explicar la regulación enzimática y hormonal de la glucogenolisis en el

musculo y en el hígado

Glucógeno fosforilasa:
Activación: AMP
 Inhibición: ATP y Glucosa 6-Fosfato

Regulación Hormonal: El glucagón (hígado) y la adrenalina la activan en cambio,

la insulina inactiva este proceso.

4) Citar dos desordenes caracterizados por la deficiencia de las enzimas que

intervienen en la glucogenolisis

Enfermedad de Cori: La glucogenosis tipo III, es una enfermedad congénita que

pertenece al grupo de las glucogenosis, trastornos en los que está alterado el
metabolismo del glucógeno. Está provocada por una deficiencia en
la enzimaamilo-1,6-glucosidasa.
En esta enfermedad el glucógeno es de estructura anómala, tiene cadenas
externas muy cortas y no puede seguir degradándose, por lo que se acumula en
hígado y músculo. Al no poder degradarse fácilmente, se producen síntomas de
hipoglucemia e intolerancia al ejercicio.

Enfermedad de Pompe: La glucogenosis tipo II, es una rara enfermedades por

depósito lisosomal, hereditaria autosómica recesiva, causada por una disfunción
de la enzima Glucosil Transferasa α(1→4) ácida lisosómica, también
denominada maltasa ácida. Provoca una acumulación creciente de glucógeno en
el lisosoma, que afecta, principalmente, al tejido muscular. En niños destaca por
producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco,
causando cardiomegalia.

5) Definir Glucogenogenesis

La glucogenogénesis es la ruta anabólica por la que tiene lugar

la síntesis de glucógeno (también llamado glicógeno) a partir de un precursor más
simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en el hígado, y en
menor medida en el músculo, es activado por insulina en respuesta a los altos
niveles de glucosa, que pueden ser (por ejemplo) posteriores a la ingesta de
alimentos con carbohidratos.
 Se requiere de dos elementos:
 Molécula de UDP-glucosa: Es la forma activa de la glucosa que se necesita
para incorporarse a una molécula de glucógeno en formación.
 Se necesitan tres enzimas:
 UDP-glucosa pirofosfatasa.
 Glucógeno sintasa.
 Enzima ramificante del glucógeno.

6) Explicar la glucogenogenesis, indicando el nivel celular y enzimas distintas a

la glicolisis, que intervienen en el proceso
 1. La glucosa se convierte en glucosa-6P por medio de la enzima hexoquinasa (en
cualquier tejido) o glucoquinasa (sólo en el hígado)
2. La glucosa-6P se convierte en glucosa-1P por acción de la enzima
“fosfoglucomutasa”.
3. Acción de la UDP-glucosa pirofosfatasa:

 Para formar UDP-glucosa, se necesita una molécula de UTP, glucosa y la

presencia de esta enzima. La reacción neta es:
UTP + Glucosa-1P UDP-Glucosa + PPi.
4. Acción de la enzima Glucógeno sintasa:
 Formando enlaces α(1-4). Cabe destacar que la glucógeno sintasa actúa
solamente si está unida a la Glucogenina (COFACTOR DE LA
GLUCÓGENO SINTASA).
5. Acción de la enzima ramificante del glucógeno:
También se denomina α(1-4)- α(1-6) glucosiltransferasa.
Transfiere una cadena de 7 residuos de glucosas unidas en α(1-4). La rama se
une al átomo de carbono número 6 de una glucosa de la cadena principal
formando un enlace α(1-6).

7) Señalar la importancia del glucógeno en la mayoría de los tejidos,

especialmente en el muscular

Gracias a la capacidad de almacenamiento de glucógeno, se reducen al máximo los

cambios de presión osmótica que la glucosa libre podría ocasionar tanto en el interior de
la célula como en el medio extracelular.

Cuando el organismo o la célula requieren de un aporte energético de emergencia, como

en los casos de tensión o alerta, el glucógeno se degrada nuevamente a glucosa, que
queda disponible para el metabolismo energético.

En el hígado la conversión de glucosa almacenada en forma de glucógeno a glucosa libre

en sangre, está regulada por la hormona glucagón y adrenalina. El glucógeno hepático es
la principal fuente de glucosa sanguínea, sobre todo entre comidas. El glucógeno
contenido en los músculos es para abastecer de energía el proceso de contracción
muscular.

El glucógeno se almacena dentro de vacuolas en el citoplasma de las células que lo

utilizan para la glucólisis. Estas vacuolas contienen las enzimas necesarias para
la hidrólisis de glucógeno a glucosa.

8) Explicar el mecanismo de regulación enzimática y hormonal de la

glucogenogenesis en el musculo y en el hígado
 Regulación enzimática:
Glucógeno sintasa:
Activación: Glucosa
Inhibición: AMP

Regulación hormonal: El glucagón y la adrenalina la inactiva en cambio, la insulina

activan este proceso.

9) Citar dos desordenes caracterizados por la deficiencia de las enzimas que

intervienen en la glucogenogenesis

La enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I (GSD-I): es

una enfermedad metabólica poco frecuente, hereditaria autosómica recesiva,
provocada por un acumulación anormal de glucógeno. La deficiencia de
la glucosa-6-fosfatasa (G-6-fosfatasa), que es la enzima que interviene en el último
paso en la producción de glucosa a partir de las reservas de glucógeno hepático y
de la gluconeogénesis, causa una grave hipoglucemia. Fue diagnosticada por
primera vez en 1928 por Simon Van Creveld y
estudiada histológicamente por Edgar Von Gierke en 1929.

Entre sus síntomas tenemos:

 Hambre constante y necesidad frecuente de alimentación

 Tendencia a sangrados nasales y formación de hematomas
 Fatiga
 Irritabilidad
 Mejillas hinchadas, extremidades y tórax delgados y un vientre protuberante