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Reporte de caso

Dentinogénesis
imperfecta:a propósitode uncaso

Oentínogenesís
ímperfecta:reportof a case

Judit-Rabassa1
Camila- Palma2
Yndira-González2

Resumen Abstract

La dentinogénesis imperfecta (DI) es una ano- Dentinogenesis imperfecta (DI) is a hereditary


malía hereditaria que afecta la dentina de una disorder characterized by abnormal dentine
o ambas denticiones. Como la DI tipo I se rela- structure affecting either the primary or both
ciona con osteogénesis imperfecta, ante un niño the primary and secondary dentitions. Denti-
con DI, el odontopediatra siempre debe estar nogenesis imperfecta type I is inherited with
alerta y descartar esta posibilidad. Las caracte- osteogenesis imperfecta (01), for this reason
rísticas orales en niños con DI incluyen fracturas pediatric dentistry must always be alert and to
del esmalte, atrición dental severa, sensibilidad, discard this possibility in a child with DI. The
molares con coronas bulbosas que dificultan las oral characteristics in children with DI inclu-
restauraciones tradicionales y en algunos casos de breaks of the enamel due to the underlying
exposiciones pulpares e infecciones periapica- dentinal defect of mineralization, severe den-
les. El manejo terapéutico incluye la instaura- tal attrition, sensibility, molars with bulbous
ción de medidas preventivas precoces y un tra- crowns with marked cervical constriction that
tamiento restaurador para evitar las atriciones make the traditional restorations difficult and

y la pérdida de dimensión vertical. Asimismo, in some cases pulp exposures and periapical in-
las implicaciones estéticas pueden tener una im- fections. The therapeutic treatment includes the
portante repercusión en el desarrollo psicosocial establishment of early preventive measures and
a treatment to avoid the attritions and the loss
de los niños con DI. El objetivo de este artículo
es hacer una revisión bibliográfica actualizada of vertical dimension. Also, the aesthetic impli-
sobre la DI y presentar un caso clínico en un pa- cations can have an important effect in the psy-
ciente de 51;2años. chosocial development of the children with DI.
The aim of this article is to do a bibliographical
Palabras clave: dentinogénesis imperfecta; os- updated review on DI and to present a clinical
teogénesis imperfecta. case in a patient of 51;2years old.

'MasterOdontopediatría,
Universidadde Barcelona. .
'Odontopediatras exclusivas, Profesoras Titulares del Master de Odontopediatría, Universidad de Barcelona, España.

Odontol Pediatr Vol lO N° 2 Julio- Diciembre 2011 [J]"L


Judit-Rabassa, Camila-Palma, Yndira-González

Key words: dentinogenesis imperfecta, osteo- ósea5,9,1O.


La DI tipo II Y III se ha relacionado con
genesis imperfecta. (Odontol Pediatr 2011;10(2): defectos en el cromo soma 4q12-21;
sugiriendo que
131-139). pueden ser mutaciones alélicas. Las mutaciones
en los gene s de la fosfoproteína ácida de la ma-
triz de dentina (DMPI) y el gen de sialofosfopro-
Introducción
teína de dentina (DSPP) parecen ser la causal1-14.

La dentinogénesis imperfecta (DI) es una condi-


ción genética autosómica dominante, caracteri- Diagnóstico, clasificación y
zada por un defecto en la estructura dentinaria características clínicas
ocurrido durante el periodo de histodiferencia-
ción dentaP. Puede aparecer sola o conjunta- El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y
mente con la osteogénesis imperfecta; por ello la radiológicos5. Según los criterios clínicos, radio-
importancia del diagnóstico temprano. lógicos e histológicos, se clasifica en tres tipos
descritos por Shields en 197315.
A pesar de tener una baja incidencia, la DI pre-
senta grandes implicaciones estéticas, funciona- Las características clínicas y radiológicas de la
les y psicosociales. El objetivo de este estudio es DI tipo 1 y la tipo II son similares y se diferen-
revisar la epidemiología, etiología, diagnóstico, cian principalmente por el hecho que la DI tipo 1
clasificación, características clínicas, alteracio- se asocia con osteogénesis imperfecta6-S,16.
nes orales asociadas y el manejo odontológico
. Tipo 1 de Shields: asociada a la osteogénesis
de la DI, así como presentar el manejo odontoló-
gico en un paciente de 51haños, con un periodo imperfecta (01). Los pacientes presentan una
de seguimiento mayor a tres años. mayor susceptibilidad a las fracturas óseas
desde temprana edad6-s,16.En pacientes con
01, la prevalencia de DI varía considerable-
Epidemiología y etiología mente entre diferentes estudios, con rangos
del 21 - 73%17,1S.
La DI es una anomalía poco frecuente, con una
incidencia de 1:80002.No existe una predisposi- Se afectan ambas denticiones, aunque los
ción por raza o sex02-7. dientes temporales se afectan de forma más
severa; seguido de los incisivos y primeros
La DI se puede presentar de forma aislada o asocia-
molares permanentes. Clínicamente los dien-
da a algunos síndromes, tales como: síndrome de
EhIers-Danlos, síndrome de Goldblatt, síndrome tes presentan un color muy variable; desde
amarillo-ámbar traslúcido al pardo azulado,
braquioesqueletogenital, la displasia imunoósea
debido al color anormal de la dentina que
de Schimke,la calcicosis y el síndrome de SeckeI5-s.
brilla a través del esmalte traslúcido1, Las
Los tres tipos de DI se heredan de forma au- raíces adoptan también un color ámbar6-s. El
tosómica dominante, sin embargo se ha visto esmalte, aunque en principio no está afecta-
que difieren los genes afectados. La DI tipo 1 do, tiende a fracturarse debido a la poca mi-
está producida por un defecto en los genes 1A1 neralización de la dentina, 10 que conlleva a
(COL1A1) ó 1A2 (COL1A2) los cuales codifican una rápida atrición dental. La severidad de
la síntesis de procolágeno que forma la matriz la decoloración y las fracturas del esmalte

---c:mJ
Dentinogénesis imperfecta: a propósito de un caso

es muy variable, inclusive en miembros de las coronas en la dentición permanente. Los


la misma familia. Sin embargo, si no se trata dientes" concha" presentan un grosor de es-
precozmente, es frecuente observar que toda malte normal pero un grosor de dentina ex-
la dentición está al nivel de la encía. A pesar tremadamente delgado y cámaras pulpares
de la atrición severa, no siempre existe una de gran tamaño1.6-8.
exposición pulpar ya que la cámara se obli-
tera precozmente1,6-S.
Características orales asociadas
Radiográficamente los dientes tienen un as- . Menor prevalencia de caries probablemente
pecto patognomónico. Presentan coronas
debido a la gran atrición16.
bulbosas con cámaras pulpares pequeñas,
generalmente obliteradas. Las raíces son . Infecciones periapicales y abscesos recurren-
cortas y delgadas, con conductos radicula- tes debido a la invasión bacteriana a través
res estrechos. Asimismo se observa una im- de los túbulos dentinarios comunicados con
portante constricción cervical y una falta de la cavidad oral o a la necrosis pulpar induci-
contraste entre esmalte y dentina. Son fre- da por la obliteración6,7.
cuentes las fracturas radiculares y lesiones .
periapicales en ausencia de caries1,6-s. Sensibilidad dentaria debido a las múltiples
exposiciones dentinarias que se producen
Histológicamente, la dentina presenta una por la atrición1.
estructura altamente variable, de tubular a
. Mayor prevalencia de maloclusiones Clase
totalmente atubular. Las fracturas del esmal-
te ocurren en la línea de unión amelo-den- 111,mordidas cruzadas posteriores y mordi-
das abiertas anteriores1,6-s.
tinaria. La dentina es lisa y uniforme sin el
festoneado típico de la unión amelo dentina-
ria19. Manejo terapéutico
. Tipo II de Shields: llamada también denti- El manejo de la DI varía de acuerdo a su seve-
na opalescente hereditaria. Clínica y radio- ridad. Si la DI está asociada con 01 (DI tipo 1),
gráficamente no se distingue de la DI tipo el odontopediatra debe ser muy cuidadoso du-
I de Shields; aunque en este tipo de DI am- rante los procedimientos quirúrgicos que pue-
bas denticiones se ven igualmente afectadas dan transmitir una fuerza excesiva a los huesos
y la obliteración de la cámara puede suce- maxilares para evitar fracturas óseas1.
der incluso antes de la erupción dentall. La
Los objetivos del tratamiento precoz en niños
principal diferencia es que la DI tipo II no se con DI son21:
asocia con osteogénesis imperfecta6-s.
.
. Tipo 111de Shields: es extremadamente rara.
Mantener la salud dental y preservar la vita-
lidad y forma de los dientes.
Esta variación fue descrita en un aislado ge-
nético trirracial conocido por el nombre de . Dar al paciente una buena apariencia a una
"Brandywine"2O. Su principal característica edad temprana para prevenir problemas
es la forma de "campana" o "concha" de psicológicos.

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. Dar al paciente una dentición funcional. de zirconio1,s,21.En ocasiones se requiere de una


. preparación subgingival para aumentar la lon-
Prevenir la pérdida de dimensión vertical y gitud de la corona y la retencións.
mantener la longitud del arco.
Los onlays oclusales en molares y premolares
. Permitir un desarrollo normal de los huesos
ayudan a minimizar el desgaste y mantener la
faciales y de la articulación temporomandi- dimensión vertica16-8.
bular.
En los pacientes con desgastes coronarios que
llegan al nivel de la encía y excesiva pérdida de
Pautas preventivas la dimensión vertical, se debe considerar la colo-
cación de sobredentaduras1.
El diagnóstico temprano y las pautas preventi-
vas precoces son escenciales para el niño con DI, En casos donde existan absesos periapicales
con el fin de reducir las consecuencias funciona- debido a la exposición o a la obliteración pul-
les y sociales de esta enfermedad. Las citas pe- par, cabe resaltar que la instrumentación de los
riódicas son muy importantes para evaluar las conductos radiculares obliterados puede resul-
necesidades del niño conforme erupcionan sus tar en perforaciones laterales debido a la pobre
dientes. Asimismo, se sugieren medidas para mineralización de la dentina 1. Por ello algunos
mejorar la salud periodontal: una higiene oral autoress refieren que si aparecen abscesos, la te-
meticulosa, tartrectomías y enjuagues de flúor rapia pul par no es exitosa y en ocasiones se debe
para disminuir la sensibilidad1,22. recurrie a la extracción 1.

Hasta que no finalice el crecimiento, no se podrá


Pautas restauradoras considerar la colocación de implantes y el trata-
miento en caso de pérdidas dentales será el uso
Las técnicas restauradoras tradicionales pueden de prótesiss.
ser utilizadas con éxito en casos de DI leve o mo-
derada, sobretodo en la dentición permanente En relación a las maloclusiones en pacientes con
DI, se deberá valorar cada caso individualmente
que suele verse menos afectada que la dentición
temporaP. con un equipo multidisciplinar23.

En relación a la estética, los tratamientos de Caso clínico


blanqueamiento para mejorar el color de la DI
han mostrado un éxito moderado ya que la des- Paciente masculino de 51/zaños asistió en sep-
coloración proviene de la dentina. En los dientes tiembre del 2007 al Servicio del Posgrado de
anteriores se recomiendan carillas de composite Odontopediatría de la Universidad de Barcelo-
para mejorar la estética y enmascarar la de colo- na, derivado de un Hospital pediátrico con el
ración1,21. diagnóstico de Dentinogénesis Imperfecta tipo
n de Shields, ya que se descartó la presencia de
En casos severos donde existen desprendimien- osteogénesis imperfecta. Su madre también pre-
tos significativos del esmalte y / o un rápido des- senta DI tipo n. El niño es alérgico a la penicilina
gaste dental en el sector posterior, el tratamiento y sus derivados. Tenía antecedentes de trauma-
indicado son las coronas de acero inoxidable o tismo con avulsión del 51.

eN]
Dentinogénesis imperfecta: a propósito de un caso

El motivo de consulta y principal preocupación minuir la sensibilidad, así como controles y


de los padres era la coloración amarillenta en los aplicaciones de flúor tópico profesional (en
dientes de su hijo. Durante la primera visita se gel) cada 4 meses.
observó que el niño hablaba poco y cuando reía,
no enseñaba sus dientes (Figura 1). Los padres 2. Fase restauradora: pulpotomías de 55, 65 Y
84 debido a la exposición pulpar y coronas
comentaban que era un niño tímido en el cole-
preformadas de acero inoxidable en el 84 y
gio. Él refería una ligera sensibilidad al comer
todos los segundos molares primarios para
y / o tomar alimentos fríos. No existían antece-
dentes de absesos o dolor. recuperar la dimensión vertical. Se decide
no colocar coronas de composite en los dien-
En la exploración clínica se observó una denti- tes anteriores por la poca estructura rema-
ción primaria completa; el color de los dientes nente y la próxima erupción dental.
era ámbar oscuro y presentaban un desgaste ex-
Durante la etapa restaurador a, fue necesario rea-
cesivo. La mayoría de las coronas en el sector
lizar reconstrucciones de composite en los mola-
posterior estaban a nivel gingival. Existía una
res previa a la colocación de coronas metálicas
gran pérdida de dimensión vertical y exposición
pulpar en el 55, 65 Y 84, sin presencia de caries. para aumentar el tamaño de la corona clínica y

La radiografía panorámica reveló una falta de lograr una mejor retención. Asimismo, por el pe-
contraste entre el esmalte y la dentina, coronas queño remanente dentario en los segundos mo-

desgastadas y cámaras pulpares casi obliteradas lares primarios superiores, decidimos adaptar
(Figura 2). coronas metálicas correspondientes a primeros
molares primarios (Figura 3). A pesar de que
El tratamiento se planificó en dos fases que se el tallado para las coronas fue subgingival, cabe
realizaron en la clínica mediante técnicas de ma- mencionar que consideramos la preparación de
nejo de conducta: los molares y la retención de las coronas metáli-
cas muy complicada por la gran atrición.
1. Fase preventiva: enseñanza de higiene oral
al paciente y a sus padres; y prescripción de Durante un periodo de más de 3 años en con-
enjuagues de flúor diario al 0,05% para dis- troles periódicos, el paciente acudió de urgen-

r -
I

Figura 1. Gesto que hacía el paciente al reír para esconder Figura 2. Falta de contraste entre esmalte y dentina, gran
sus dientes de color amarillo-ámbar oscuro. desgaste coronario y obliteración de la cámaras pulpares en
los dientes primarios. Los dientes permanentes en desarro-
llo se observan menos afectados.

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Figura 3. Foto intraoral donde seobservan las coronas clí- Figura 4. Descementaciónde la corona metálica del 75,
nicas a nivel gingival. Se colocaron coronas metálicas en situaciónqueocurrió conciertafrecuencia.
los segundos molares tras las pulpotomías para recuperar
la dimensión vertical.

Figura 5. Menor grado de afectación de los incisivos per- Figura 6. Comparación de la severidad de afectación entre
manentes en comparación con los incisivos primarios. De- molares primarios y permanentes. En el 36 se realizó un
bido a la persistencia del 61, el 21 erupcionó por palatino. sellado invasivo con composite fluido.

taba DI, aunque en menor grado (Figura 5 y 6).


Como pevención, se sellaron los molares per-
manentes. Conforme se establecía la oclusión
permanente anterior, el incisivo central superior
izquierdo (21) erupcionó por palatino del incisi-
vo primario (61), ocasionando una mordida cru-
Figura 7. Oclusión anterior correcta después del trata- zada anterior unidentaria. Se decidió descruzar
miento para descruzar el incisivo superior izquierdo (21).
la mordida anterior con ejercicios funcionales y
un levante de mordida con composites en 36/46
cia cuatro veces con alguna de sus coronas de durante 1 mes, con buen resultado (Figura 7).
acero descementadas (Figura 4). En la fase de Actualmente el paciente se encuentra bajo con-
dentición mixta, se observó que los incisivos y trol estricto cada 4 meses para evaluar la erup-
primeros molares permanentes también presen- ción de premolares.

~
Dentinogénesis imperfecta: a propósito de un caso

Discusión

El paciente presenta una DI tipo 11y tal y como


se describe en la literatura, presenta un mayor
grado de afectación en la dentición temporal
que en la permanente.

En relación a las implicaciones funcionales, el


paciente refería una ligera sensibilidad al comer
que disminuyó con enjuagues de flúor diarios y
Figura 8. Una vez erupcionado los incisivos permanentes,
la aplicación de flúor tópico. En este caso, la fun-
los cuales estaban menos afectados que los primarios, el
ción masticatoria no se encontraba disminuida
paciente ya no escondía sus dientes al reír.
a pesar de que el paciente presentaba atriciones
severas en todos sus molares, con la consecuen-
te pérdida de dimensión vertical. Creemos que fue derivado cuando sus incisivos primarios es-
el desgaste severo se debió a un diagnóstico y taban a nivel gingival y ya había adoptado un
un tratamiento restaurador tardío y que tales se- gesto al reir para esconder sus dientes. El fac-
cuelas se podrían evitar con un manejo precoz24. tor estético en un niño pequeño puede tener un
gran peso, en especial porque se encuentran en
A pesar de que se realizaron preparaciones
el momento del desarrollo de su autoestima.
subgingivales y coberturas completas con coro-
nas de acero inoxidable en los molares primarios,
tuvimos una gran dificultad en la retención de las Conclusiones
mismas y la descementación fue frecuente. Asi-
mismo, debido al pequeño tamaño de las coronas Ante un paciente con den tino génesis imperfec-
clínicas, se tuvieron que cementar coronas metá- ta es de vital importancia que el odontopediatra

licas de tamaño menor al correspondiente. Estas descarte la presencia de osteogénesis imperfecta


mediante una detallada historia clínica; antece-
complicaciones no han sido descritas anterior-
dentes familiares e historia de fracturas óseas.
mente. En este caso, contrario a lo que afirman al-
Ante la mínima sospecha el paciente deberá ser
gunos autores5, las pulpotomías fueron exitosas.
referido a un hospital para realizar las pruebas
En relación a las implicaciones estéticas, que- pertinentes l.
remos destacar la importancia de este factor en
Debido a las consecuencias funcionales y estéti-
el desarrollo psicosocial de niños con DI. El pa-
cas que se observan en niños con DI, sería ideal
ciente aquí descrito escondía sus dientes al reir;
realizar un diagnóstico y manejo precoz de la
gesto que se redujo al erupcionar los incisivos
enfermedad durante el primer año de vida con
permanentes (Figura 8). Conforme el paciente
el fin de prevenir el deterioro de la dentición y
vaya creciendo, se plantearán opciones terapéu-
mantener la estética en una etapa clave de desa-
ticas más estéticas si así lo requiere. Creemos
rrollo psicosocial.
de vital importancia considerar el factor estéti-
co antes del desprendimiento del esmalte en los La terapia restauradora temprana permite pro-
dientes primarios. En nuestro caso, el paciente teger los molares, evitar el desgaste dental y la

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pérdida de dimensión vertical. Asimismo, las inoxidable es complicada, con gran probabili-
pautas preventivas precoces disminuyen la pro- dad de descementaciones.
babilidad de sensibilidad dentaria.
Debido a que la DI involucra a ambas denticio-
En casos de desgastes severos la preparación nes, el tratamiento en estos pacientes es largo,
dental y la retención de las coronas de acero complejo y generalmente multidisciplinario.

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Recibido: 05-01-2011
Envío evaluación: 07-01-2011

Aceptado: 22-02-2011
Correspondencia: dracamilapalma@odontologiaparabebes.com

Odontol Pediatr Vol lO N° 2 Julio- Diciembre 2011 um-

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