ANEMIAS

¿Cuándo hablar de anemia?

Hombre

1. Recuento de GR <4,5 x 106/µL

2. Hgb < 13g/dl
3. Hto < 42%

Mujer

1. Recuento de GR < 4 x 106/µL

2. Hgb <12g/dl
3. Hto < 37%

Lo más certero y definitivo es la determinación de la Hb.

CLASIFICACIÓN ANEMIAS SEGÚN:

TAMAÑO
a. Microcíticas hipocroma.
VCM < 80µ³
- Anemia ferropriva
- Talasemias

b. Normocítica, normocrómica (anemia por excelencia de todas las enfermedades

crónicas de la medicina interna).
VCM 80 a 94 µ³
- Anemia aplástica
- Infiltración medular
- Anemia de enfermedad crónica: Insuficiencia Renal, Diabetes, Inflamaciones crónicas,
Cuadros Inmunológicos.

c. Macrocítica normocrómica
VCM > 100 µ³

- Hematológicas:
Anemia megaloblástica
Anemias hemolíticas
Sd. mielodisplásticos.

- No hematológicas:
Alcoholismo (por inhibición del Folato; ésta es una de las anemias que más rápido aparece)
Hepatopatía crónica
Hipotiroidismo (ésta a veces)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SINDROME ANÉMICO:

Esto es en general, sirve para todas las anemias.

Generales: Astenia.
Cardiovasculares: Ante esfuerzos hay palpitaciones, disnea de esfuerzo, hipotensión.
Neurológicas: son vagas, cefalea, mareo, vértigo, somnolencia, confusión, irritabilidad
(especialmente las megaloblásticas), tinitus.
Piel: palidez, fragilidad de las uñas.
En caso de rápida instalación: piel fría y húmeda, oligoanuria, angor.

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 ANEMIA FERROPÉNICA

Es la anemia más frecuente en atención primaria. Es típicamente Microcítica (VCM < 80) e
Hipocroma (MCHC < 31)

¿Cuáles son sus causas más frecuentes?

- Mujer: la causa principal es gineco-obstétrica
- Varón: pérdidas digestivas (también en mujer post-menopáusica).
También es importante y frecuente las pérdidas por consumo de AINEs
Estas causas provocan que haya una disminución del Fe corporal lo que marca una gran
diferencia y un punto de confusión con las Anemias por procesos crónicos en donde si hay Fe,
pero por mecanismos fisiopatológicos no se puede utilizar (de ahí que también sea conocida
por Anemia por mala utilización del Fierro) por lo que se transforma en una indicación inútil el
aporte de Fe en este tipo de anemias ya que no se podrá utilizar

¿Cómo es la clínica de la Anemia Ferropénica?

.
La instalación de la anemia suele ser lenta y asintomática.
Síntomas: disnea de esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y
sindrome de pica (comer compulsivamente algo, por ejemplo tierra o hielo), etc.
Signos: palidez, glositis, queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema (cuando la anemia es muy
severa), platoniquia y coiloniquia

¿Qué exámenes solicitar?

-Hemograma: Es el examen fundamental, este más la clínica nos dará el diagnóstico. Nos
mostrará criterios de anemia (baja de HTO, Hb, GR) acompañado de la hipocromía y
microsomía. Además en una gran cantidad de casos mostrará elevación de plaquetas dado por
sangramientos activos (gineco-obstétricos, pérdidas gastrointestinales) y en las anemias más
severas podría haber leucopenia
-Cinética del Fierro: En teoría no es de regla solicitarlo ya que con la clínica y el hemograma
tenemos el diagnóstico, sin embargo se puede solicitar y tendremos como resultado elevación
de la transferrina y disminución de todos los otros elementos de la cinética del Fe ( Ferremia,
Ferritina, mostrando el déficit de Fierro)
Además de estos exámenes será necesario solicitar pruebas que busquen la causa de esta
anemia, como por ejemplo, Colonoscopía, Endoscopía, Test de hemorragias ocultas, etc

¿Cuáles son sus diagnósticos diferenciales?

Básicamente son aquellas anemias con Volumen pequeño (Talasemias) y aquellas con VCM
que si bien no son menores de 80, están cerca de este (Anemia de Enfermedades Crónicas).
Sin embargo, la confusión no es fácil dado que en las Talasemias por ser un problema genético
tendremos una Anemia en niños, además de tener una saturación de la transferrina > 15% a
diferencia de la ferropénica en donde es menor. Por otra parte, entrar en confusión con Anemia
por enfermedad Crónica también es difícil dado que esta es Normocítica, Normocrómica y
además presenta en la cinética del fierro una Ferritina elevada mostrando claramente que hay
Fe suficiente, pero no se puede utilizar por lo que se acumula en forma de Ferritina.

¿Cómo tratar la Anemia Ferropénica?

-Sulfato Ferroso 60 mg vo c/12hrs x 3-6 meses, procurando una ayuna de 2 hrs antes de cada
dosis
-Fumaratos, IBEROL, CONFER en caso de que el paciente no tolere el Sulfato Ferroso
-Fe ev (VENOFER) en caso de intolerancia a lo anterior

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 Anemia Crónica

Tal como decíamos anteriormente es una entidad asociada a un proceso crónico de base. Es la
anemia más frecuente de ver en las salas de Medicina y se caracteriza por ser Normocítica,
Normocrómica.
Su intensidad tiene directa relación con la intensidad del cuadro base que la provoca y sus
causas son múltiples, entre las cuales podemos mencionar:

-Infecciosas: virales, bacterianas, parasitarias, hongos.

-Cáncer: hematológicos, tumores sólidos. Los canceres son grandes productores de anemias
crónicas, excepto los digestivos porque producen anemias ferropénicas.
-Enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, LES, vasculitis, sarcoidosis.
-Enfermedades por rechazo injerto versus huésped
-Anemias por insuficiencia renal.

¿Qué exámenes hay que solicitar?

-Hemograma: Mostrará una Anemia Normocítica, Normocrómica, acompañada
frecuentemente de una VHS elevada
-Cinética del Fierro: Aquí la clave es observar una Ferritina normal-elevada y todo el resto
de los elementos de la cinética del Fierro se encontrarán disminuídos

¿Cómo tratar una Anemia por enfermedad Crónica?

El tratamiento fundamental es el de la enfermedad de base de modo de lograr una buena
utilización del Fe

a.- Anemia asociada a cáncer

.Tratamiento:
-Es el de la enfermedad de base.
-Estimulantes de la eritropoyésis: eritropoyetina.
-Ferroterapia, en el caso de ferropenia asociada (CA Digestivos)

b.- Anemia de IRC

Tratamiento
- Tratar enfermedad de base
- Eritropoyetina recombinante: a dosis de 150 U/kg/sem.
- Falta de respuesta: deficiencia de hierro o folato.
- Transplante renal.

c.- Anemia asociada a cirrosis

Anemia moderada asociada a enfermedad hepática en ausencia de otras complicaciones:
-sangramientos,
-supresión medular por otros agentes (alcohol),
-alteración nutricional (déficit de folatos)
-déficit de fierro (en caso de sangramientos)

Así, básicamente el tratamiento es el de la enfermedad de base lo cual constituye un punto de

confusión muy común en clínica en donde se insiste en tratar a estos pacientes con Sulfato
Ferroso no entendiendo con esta conducta que en estas anemias si hay Fe suficiente (la
Ferritina normal-elevada lo muestran), sin embargo no se utiliza por lo que tratando la
enfermedad de base contrarrestamos esta mala utilización

Anemia megaloblástica

Provocada por la carencia de ácido fólico o por déficit de vitamina B12. Vemos VCM mayores a
110, es ahí donde podemos hablar de megaloblastosis (entre 100-110 se habla de
macrocitosis). Es importante recalcar que este gran VCM se debe a que tanto Ac. Fólico como
Vit.B12 son factores de maduración nuclear por lo que su déficit provoca un desequilibrio entre

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el crecimiento y maduración nuclear, a su vez pueden provocar aumento de la celularidad
medular, pero con alteración de la maduración por tanto hay hemólisis intramedular. Por esta
razón uno de los pilares en el diagnóstico de la anemia megaloblastica es la LDH.
Tenemos una medula rica pero en la periferia muy pobre por tanto puede producir
pancitopenia a nivel periférico.

Anemias por déficit de vitamina B12

¿Cómo es su Clínica?
Está dada principalmente en mujeres sobre los 60 años frecuentemente con enfermedades
autoinmunes de base.
Presenta alteraciones neurológicas: Neuropatía periférica, pérdida de la sensibilidad
propioceptiva y alteración de la sensibilidad profunda vibratoria, así como alteraciones del
carácter y de la memoria.
Dentro del examen físico podemos encontrar palidez e ictericia y glositis atrófica.
Los requerimientos diarios de cobalamina son 2 a 5 µg y el contenido total del organismo de 2
a 5 mg, cuyo principal reservorio es el hígado.
Las Fuentes de cobalamina están principalmente en las carnes, en menor proporción las
bacterias saprófitas del intestino, huevo, queso, leche y pescados.
La absorción de vitamina B12 depende de la existencia del factor intrínseco elaborado por las
células parietales en el estómago. Por lo tanto pacientes con patologías que involucren el
estomago pueden tener déficit de factor intrínseco y anemia por falta vitamina B12
A nivel del intestino delgado (ileon terminal) existen receptores específicos para el complejo
factor intrínseco – vitamina B12. por lo tanto otra causa de la enfermedad es por ejemplo una
resección del ileon o las parasitosis

¿Cuáles son sus causas?

-Alteraciones gástricas: ausencia de factor intrínseco (necesario para la absorción de
Vit.B12), gastritis atrófica (anemia perniciosa), gastrectomía, linitis plástica., Linfoma gástrico
-Alteraciones intestinales: enteropatías por glúten, enteritis regional, TBC intestinal,
resección ileal, parasitosis intestinal.
-Aumento de los requerimientos: embarazo, infancia, hipertiroidismo.

¿Cómo diagnosticar?
Clínica + Laboratorio
-Anemia macrocítica con VCM >100. con neutrófilos aumentados de tamaño y
hipersegmentación del núcleo.
-Reticulocitos bajos.
-LDH elevada
-Ferritina elevada
-Determinación de los niveles de Vit. B12 < 150pg/ml.

¿Cómo tratarla?
Lo importante es saber que hay que dar el compuesto B12 sobretodo si hay alteraciones
neurológicas
Un esquema es de 1000 mg diarios IM por 2 semanas, luego semanalmente hasta
normalizar hematocrito y luego mensualmente de por vida si la causa es una gastrectomía
por ejemplo
Potasio, en el período inicial del tratamiento. Se pueden ver hipokalemias severas porque el
potasio al ser intracelular va a estar participando activamente en la síntesis del glóbulo rojo. Se
da hasta que la LDH se normalice.
Si no hay una certificación de que la anemia sea por déficit B12, lo recomendable es dar ácido
fólico también, porque de lo contrario podemos agravar el déficit de folato
Déficit de Folato:
1 a 5 mg/día vo.

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Anemia por Déficit de Folato
Su Clínica es igual a la Anemia por Déficit de Vit.B12, salvo que aquí no hay manifestaciones
neurológicas, así como también vemos un laboratorio similar, salvo que aquí hay una
disminución de los valores de Folato (< 4ng/ml)

¿Causas?
-Ingesta inadecuada
-Absorción inadecuada
-Aumento de requerimientos
-Aumento de excreción

¿Cómo tratar?
Ac. Fólico 5mg/día vo, luego se pasa a tto de mantención con 2mg/día vo. Además, si se
sospecha déficit de Vit.B12 concominante se debe iniciar tto para esta también de modo de
evitar posibles complicaciones neurológicas

*OJO* Cuando estemos en presencia de una anemia megaloblástica lo más probable es que
sea por déficit de Folato ya que las reservas de este en el organismo son mucho menores que
las de Vit.B12

Insuficiencia Medular: Anemia Aplástica y Mielodisplasia.

Hablamos de Insuficiencia Medular cuando la función hematopoyética normal que consiste en
que halla una renovación constante de los elementos de la sangre, en donde las plaquetas se
recambian un 10%, los GR un 1% y los leucocitos tienen un recambio alrededor de 200%
diario, está alterada. Así, tendremos 2 formas de Insuficiencia Medular:

Aplasia Medular
Existe una insuficiencia medular de tipo cuantitativo con desaparición de los precursores lo
que se traducirá en una médula hipocelular lo cual se va a manifestar generalmente con una
pancitopenia.

Las Aplasia medulares se clasifican en:

Congénitas
1. Ejemplo: Anemia de Fanconi. (Pediatría, los niños tienen alteraciones óseas, pero que
tienen buen pronostico con el transplante de medula)

Adquiridas
1. Idiopática: Conforma el 70% de aplasias en el adulto
2. Fármacos: El más clásico es el Cloranfenicol, quimioterapicos y citostaticos como por
ejemplo, la Ciclofosfamida
3. Químicos: Benzol, insecticidas y otros tóxicos industriales.
4. Radiaciones: Pueden producir aplasias, pero están más relacionado con las
neoplasias, como por ejemplo linfomas, leucemias, etc.
5. Infecciones Virales: Los más importantes son los virus de hepatitis B y C
6. Enfermedades de Tejido Conectivo: Artritis Reumatoidea, Lupus.
7. Crisis aplásica transitorias (PRCA): Producida por virus Parvovirus B19

Aplasia Medular Adquirida

Frecuencia muy baja, 3 casos por cada 1.000.000 de habitantes. Distribución Bimodal: 10-20-
30 años (curso más agresivo) y luego en personas mayores de 60 años
Se menciona que las personas que tienen Timoma, tienen mayor incidencia de Anemia
Aplástica. (por lo tanto sospechar el timoma)

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¿Cómo es su Clínica?
No existe nada típico o patognomónica, por lo tanto en cualquier paciente que se presente con
citopenias periféricas, se debe considerar como diagnóstico diferencial
Síntomas: Van a ser los propios de la disminución de las series sanguíneas, asociándose
además, Hemorragia muco cutánea explicada por la trombocitopenia e infecciones por la
disminución de la serie blanca.
Examen físico: Es importante tener presente que si hay presencia de Esplenomegalia y
Adenopatías, NO hay que pensar en aplasia medular

¿Cómo son las pruebas de laboratorio?

1. Hemograma: Como dijimos anteriormente nos mostrará citopenias periféricas, será
Normocítica, Normocrómica (aunque en algunos casos puede ser macrocítica) y nos
mostrará Reticulocitos < 1% lo que indica que esta medula no tiene la capacidad de
regenerar
2. Cinética del Fierro: Tiene el patrón propio de anemias por procesos crónicos
3. Mielograma: Ayuda a hacer el diagnostico diferencial de mielodisplasia
4. Biopsia: Es el examen que hace el diagnóstico.

Evaluación y Pronóstico
Forma grave tiene (personas jóvenes) Sobrevida (SV) de 3 meses aprox.
Forma menos grave (personas sobre los 60 años) SV 5 % a cinco años.

¿Cómo tratarla?

1. Tratamiento de Soporte:
a. Transfusiones: En pacientes con Sd. Anemico severo con Hb < 7g/dl o en
pacientes con Sd. Hemorragiparo ó con plaquetas < 10.000
b. Tratamiento de las infecciones: Siempre tratamiento antibiótico en pacientes
con neutropenia febril
2. Transplante de Medula Ósea o de Precursores hematopoyeticos:
a. Tratamiento de elección en pacientes jóvenes (<45 años) con donante
compatible
3. Tratamiento inmunosupresor:
a. ATG (globulina antitimocitos): 40 a 70% de respuestas.
b. Ciclosporina: droga inhibidora de linfocitos T. Alrededor de un 25% de
respuestas.
c. Ciclofosfamida y Corticoides: respuestas ocasionales.
d. Combinación de las anteriores: 40-70% respuestas

Síndromes Mielodisplásicos
Aquí tenemos una Insuficiencia Medular de tipo cualitativo ya que no hay una ausencia de
elementos precursores como en la Aplasia sino que hay una mutación de éstos lo que provoca
que haya una eritropoyesis inefectiva, asociándose así a una médula hipercelular
En este síndrome ocurren 2 fenómenos:

¿Cómo es su clínica?
Es una enfermedad con un curso clínico indolente y progresivo que se da en personas
mayores (no tiene distribución bimodal como la aplasia) que comienzan con síntomas por la
caída de cada una de las series hematológicas (pancitopenias al igual que en la aplasia) y que
se caracterizan por ser una anemia refractaria a la mayoría de los tratamientos

¿Cómo es su laboratorio?
Hemograma: Nos informa una anemia de tipo Macrocítica, Normocrómica con citopenias de
las 3 series hematológicas, con reticulocitos normales o disminuídos ( en la aplasia también
hay disminución, pero mucho más marcada, por ejemplo reticulocitos de 0,1% y jamás estarán
normales)
Cinética del Fierro: Patrón de anemias por procesos crónicos
Mielograma: Diagnóstico diferencial con Aplasia
Biopsia: Diagnóstico definitivo

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¿Cómo tratar?
Básicamente el tratamiento es el mismo de la Displasia Medular (Soporte, Inmunosupresión),
pero difiere en el transplante ya que como habíamos mencionada esta enfermad es de gente
mayor en la cual el transplante no está indicado

Anemias Hemolíticas
Son un conjunto de anemias que tienen en común que la velocidad de destrucción de hematíes
es superior a la velocidad de regeneración medular de éstos

¿Cuáles son sus características fundamentales para reconocerlas?

-Ictericia
-Aumento de Bilirrubina Indirecta
-Aumento de LDH
-Aumento de Reticulocitos (en estos casos pensar siempre en 2 situaciones: Anemia
Hemolítica ó Sangramiento Activo)
-Disminución de la Haptoglobina
-Disminución de la Hemopexina
-Esplenomegalia
-Anemia Normocítica, Normocrómica que después se hace Macrocítica

¿Según el sitio de la hemólisis, cómo las clasificamos?

! Extravascular: Es el caso típico de cuando hay infecciones, lo que sucede es que los GR
son fagocitados, se destruye la membrana, se degrada la hemoglobina lo cual ocurre
fundamentalmente en el Bazo. Es propio de las Anemias Hemolíticas Adquiridas
Las reconocemos porque aparecen Microesferocitos, Células mordidas o crenadas, GR
fragmentados con inclusiones citoplasmáticas y Disminución de la Haptoglobina
! Intravascular: Cuando el elemento toxico esta dentro del GR por lo que la hemólisis ocurre
dentro del torrente sanguíneo. Es propio de las Anemias Hemolíticas Congénitas
Las reconocemos porque hay una Disminución de la Haptoglobina y Hemopexina, así como
también podemos encontrar Microesferocitos

Clasificación de Anemias Hemolíticas

Anemias Heredadas
Son de tipo congénito por lo que sus manifestaciones las deberemos esperar en pacientes de
baja edad (desde la lactancia hasta la adolescencia).
Básicamente consisten en alteraciones intrínsecas del GR que los hacen susceptibles a
hemólisis patológicas. Estos defectos Intrínsecos son:
-Defectos de membrana del hematíe
-Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe
-Trastornos de la hemoglobina

!Defectos de la membrana del Hematíe

Esferocitosis Hereditaria: Es la anemia hemolítica congénita más frecuente. Clínicamente
cursa desde formas leves hasta otras muy graves. Como en la mayoría de las anemias
hemolíticas cursan con Ictericia y Esplenomegalia. En situaciones especiales se puede producir
un agravamiento del cuadro (crisis hemolíticas) fundamentalmente en caso de infecciones. Es
muy importante también saber que en este cuadro se asocia en un gran porcentaje colelitiasis
por lo que en un paciente joven con colelitiasis y anemia hemolítica debemos plantear este
cuadro como primera opción
¿Tratamiento? En caso de que exista hemólisis significativa o anemia importante se debe
realizar esplenectomía la cual no mejora la enfermedad, ero si alivia la sintomatología

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!Trastornos de la Hemoglobina
Defectos de la síntesis de Globina: Aquí el ejemplo más importante son las Talasemias
(disminución de la síntesis de Globina) la cual debemos sospechar en un enfermo con
hemólisis congénita severa, microcitosis e hipocromía
¿Tratamiento? El tratamiento de elección es el transplante de médula ósea y en casos que
no pueda realizarse, la esplenectomía mejora la sintomatología de la enfermedad

Defectos estructurales de la Hemoglobina: Aquí hablamos de Hemoglobinopatías en las

cuales hay una formación de cadenas anormales de Globina. Su ejemplo más emblemático es
la Anemia Drepanocítica o de Células falciformes (Hematés adquieran una forma de hoz) en
donde la variedad clínica va de formas leves hasta otras muy severas. Un rango muy distintivo
de esta enfermedad es que cursa con crisis dolorosas vasooclusivas dadas por el paso de
estos hematíes en forma de hoz por la microvasculatura llegando incluso a dar episodios de
infartos (por isquemia prolongada en múltiples órganos).
¿Diagnóstico? Clínica + Electroforesis de Hemoglobinas
¿Tratamiento? Durante las crisis vasooclusivas es fundamental realizar analgesia e
hidratación (los hematíes al perder agua facilitan la falciformación). Para el tratamiento crónico
se utiliza hidroxiurea la cual disminuye la hemólisis y las crisis vasooclusivas

Anemias Adquiridas
Son más frecuentes de ver que las congénitas
¿Cuáles son sus causas?
-Hiperesplenismo: Suele asociarse a otras citopenias, está dado por la destrucción de células
hematológicas en el bazo
-Hemólisis Química: Arsénico, Cobre, Anfoterecina B, Venenos de arañas y serpientes
-Infecciones
-Síndrome hemolítico urémico (SHU)
-Hepatopatías
-Parásitos: Malaria, Babebiosis, Bartonelosis
-Trauma Eritrocitario:
-Hemoglobinuria de Marcha: por traumatismos repetitivos al caminar
-Patología Cardiovascular: Estenosis o Insuficiencia aórtica

-Anemias inmunohemolíticas:
Anemia Inmunohemolítica por anticuerpos calientes: Presencia de IgG contra Eritrocitos.
Habitualmente es secundaria a Infecciones, Síndromes Linfoproliferativos, Colagenosis,
Fármacos
Tratamiento: Enfermedad de base + Esteroides. Si no hay respuesta se hace esplenectomía y
si aún así no conseguimos respuesta se realiza tratamiento inmunosupresor con Azatioprina o
Ciclofosfamida

Anemia Inmunohemolítica por anticuerpos fríos: Anticuerpos (IgM) que se fijan al hematíe a
bajas temperaturas
Tratamiento: Evitar el frío

Anemia Inmunohemolítica por Fármacos: Penicilina, Sulfamidas, Quinidina, Alfa-metildopa

Tratamiento: Suspender el fármaco

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: Hay un trastorno de la célula madre pluripotencial la

cual forma células que tienen un exceso de sensibilidad al complemento. Afecta a las 3 series
hematológicas por lo que además de tener anemia hemolítica (crisis más frecuentes en la
noche) cursa con pancitopenia. Es frecuente en la clínica de estos pacientes el hecho que
cursen con TVP a repetición
Tratamiento: Transplante de médula ósea

*OJO* Siempre que sospechemos una Anemia Hemolítica de causa inmunde además de toda
la batería de exámenes de rutina, debemos solicitar un Test de Coombs:
-Coombs Indirecto: Muestra anticuerpos en suero
-Coombs Directo: Muestra anticuerpos en superficie eritrocitaria

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 GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

Definición: Corresponden a un grupo de patologías caracterizadas por proliferación clonal de

células plasmáticas que producen una proteína homogénea de carácter monoclonal
(componente M), siendo esta proteína homogénea la que le da la característica de ser
tumoral.

MIELOMA MÚLTIPLE

¿Qué es? Es una neoplasia producida por la acumulación de plasmoblastos en la médula

ósea, que producen inmunoglobulinas de tipo monoclonal. Es la gammopatía más frecuente,
constituyendo un 1% de todos los cánceres y un 10% de las neoplasias hematológicas

¿Cómo es su Clínica?
Es una enfermedad dada fundamentalmente en personas mayores dentro de las cuales
pueden haber desde formas asintomáticas en un 20-30% de los casos en que su diagnóstico
es un hallazgo y que si no progresa la enfermedad se denomina Mieloma Indolente o
quiescente hasta la presentación de una clínica muy florida, presentando una gran diversidad
de manifestaciones, entre las cuales tenemos:

Alteraciones Hematológicas
Anemia
Es la citopenia más frecuente en el mieloma múltiple, siendo una anemia de carácter crónico
normocítica y normocrómica en el 70% de los casos.
Otras Alteraciones

• Mieloptisis: Depresión de las 3 series. Corresponde a una infiltración tumoral de la MO

por plasmoblastos.
• Leucopenia: frecuente durante la evolución por tratamiento.
• Trombopenia: frecuente durante la evolución por tratamiento.

Alteraciones Óseas
El dolor óseo es el síntoma más frecuente del Mieloma Múltiple, correspondiente a lesiones
osteolíticas las cuales se agregan luego de haber primariamente una osteopeniay que serán
causal de fracturas patológicas recurrentes. Las lesiones osteolíticas predominan en cráneo,
costillas, vértebras, pelvis y epífisis de huesos largos. Ocasionalmente no encontramos
lesiones osteolíticas, pero sí, Osteoporosis por lo que la presencia de esta sin una causa clara
debe hacernos pensar en un Mieloma Múltiple

Amiloidosis
Depósito de material proteiniforme. Frecuente en pacientes de larga evolución y que se asocia
a mielomas de cadenas livianas de la inmunoglobulinas lo cual nos puede dar un Síndrome
Nefrótico y a la larga una Insuficiencia Renal

Hipercalcemia
Es la forma de debut más violenta, a parte de las Fx patológicas, del mieloma múltiple. Las
células mielomatosas liberan el factor activador de los osteoclastos

Sindrome de Hiperviscosidad
Aparece fundamentalmente em Mielomas IgM. La hiperviscosidad se caracteriza por La
presencia de alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas e insuficiência cardíaca

Insuficiencia Renal
Es una forma de presentación del mieloma que es de muy mal pronóstico (segunda causa de
muerte en el MM después de las infecciones) El compromiso del riñón es ya irreversible y los

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pacientes quedan en diálisis. Cuando un paciente debuta IR, tienen una sobrevida muy corta.
Es un factor pronóstico negativo.

Inmunondeficiencia
Provoca en estos pacientes Infecciones a repetición las cuales son la principal causa de
muerte en estos enfermos y son debidas fundamentalmente a la disminución de la
concentración de Inmunoglobulinas normales
Hay una mayor tendencia a las infecciones bacterianas, porque:

¿Cómo hacer el diagnóstico?

Clínica
Paciente añoso que relata dolor óseo el que habitualmente puede estar asociado a fracturas
patológicas, debilidad, anemia e recurrentes infecciones

Radiografía
Se aconseja pedir Rx de calota, de huesos largos y de columna. Habitualmente en las
vertebras hay lesiones osteolíticas (en sacabocado) que nos ayudan a aclarar el diagnóstico.

Biopsia ósea o mielograma

Sirve para certificar el diagnóstico de mieloma y muestra infiltración plasmocitaria..

Demostración del componente M (monoclonal) en el suero y orina

Hemograma y VHS
Pancitopenia y una VHS muy elevada

Criterios mayores:
- Plasmocitoma en la biopsia medular
- Presencia de plasmocitos o plasmoblastos en MO mayor a 30%
- Componente monoclonal (elevación de las globulinas) IgG mayor de 3,5 gr/100 ml, ó IgA
mayor de 2 g/100 ml, ó cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) en orina mayor o
igual de 1 gr/24 horas, en ausencia de amiloidosis.
Criterios menores:
- Plasmacitosis médula ósea entre 10-30%.
- Componente monoclonal inferior a los de los criterios mayores
- Lesiones osteolíticas.
- Descenso de las inmunoglobulinas normales (IgG < 600 mg/100 ml, IgA < 100 mg/100 ml,
IgM < 50 mg/100 ml).

El diagnóstico de mieloma múltiple se hace con 1 criterio mayor + un criterio menor o 3

criterios menores juntos.

¿Cómo tratar el Mieloma Múltiple?

1. Terapia de sostén:
a) Anemia:
- Transfusiones
- Eritropoyetina: 150 a 300 UI/kg trisemanal o 40.000 UI semanales, en caso de que el
paciente se niegue a la trasfusión o haya insuficiencia renal.

b) Osteoporosis
Fijadores de calcio.
Bifosfonatos: Pamidronato, Acido Zoledrónico, son generalmente de uso oncológico.

2. Radioterapia
Se utiliza cuando la enfermedad es localizada, por ejemplo si se tiene un plamositoma costal o
en el humero. Se realiza para calmar el dolor y para controlar la enfermedad (si es que no hay
infiltración de la medula, electroforesis de proteínas alterada)

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3. Quimioterapia

a) Melfalan mas Prednisona

Teniendo un 20% de remisiones, es decir tiene un buen control de la enfermedad, pero
NO mejoría

b) Poliquimioterapia
• Vincristina + Adriamicina + Dexametasona (VAD)
• Ciclofosfamida + Dexametasona + Etopósido +Adriamicina

. 4. Nuevos Tratamientos
Talidomida + Prednisona es el tto de elección actual

Sindromes Linfoproliferativos
Definición: Son un conjunto de enfermedades hematológicas malignas originadas en el tejido
linfoide que ocasionan la proliferación descontrolada de la serie linfoide

Clasificación OMS
- Neoplasias de Células B:
Neoplasias precursores de células B
Neoplasias células B maduras
- Neoplasias Células T y NK:
Neoplasias precursores de células T
Neoplasias células T / NK maduras
- Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin
Enfermedad neoplásica cuyo sello diagnóstico lo da la Célula de Reed Sternberg. Sa causa
es desconocida, pero tiene clara relación con el virus Epstein Barr

¿Cómo es su Clínica?
90% de los casos presentan adenopatías superficiales no dolorosas (principalmente
cervicales) de más de 2 cms.
2/3 de los casos presenta compromiso mediastínico.
Síntomas B (30%): - fiebre
- baja de peso (> al 10%),
- sudoración nocturna.
A estos Síntomas B se agrega frecuentemente Prurito rebelde

Es una enfermedad monotópica y de propagación por vía linfática a áreas adyacentes, por lo
tanto su diagnóstico puede ser en estadios localizados.
El compromiso de bazo, hígado y médula ósea es vía hematógena.

¿Cómo será el Hemograma?

Puede ser normal.
Anemia: ocasionalmente anemia normocítica y
normocrómica. (crónica)
Fases avanzadas puede haber anemia hemolítica.
Leucocitosis neutrofílica.
Eosinofilia: hallazgos poco frecuente.
Linfopenia: es de mal pronóstico.
VHS: si está ↑ es signo de actividad y mal pronóstico.
Función hepática generalmente normal.
↑de fosfatasas alcalinas: por infiltración o en forma inespecífica.

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 Albúmina baja: mal pronóstico.
LDH: Normal o aumentada discretamente.

Estudio inicial y Etapificación:

- Hemograma, perfil hepático y renal, LDH;
- β2microglobulina
- Radiografía de tórax: Nos puede ayudar en la orientación diagnóstica por el compromiso
mediastínico que podemos observar
- Scanner Tórax y abdomino – pelviano: Para etapificación
- Biopsia ósea: Para ver si hay compromiso de médula ósea ya que la presencia de Células de
Reed Stenberg en esta nos indica que estamos en una etapa avanzada de la enfermedad
- Biopsia hepática si se sospecha compromiso.

¿Cómo hacer el Diagnóstico?

Biopsia ganglionar

Clasificación Histológica

Formas Clásicas
- Esclerosis Nodular, esta es la variedad más frecuente y más benigna
- Predominio Linfocitico difuso
- Celularidad Mixta
- Depleción linfocitaria, esta es la entidad más maligna, difícil tratamiento, y por lo general se le
asocia desde el inicio a infección por VIH

Clasificación según Extensión

Etapa I: 1 región ganglionar ó 1 sitio extraganglionar (ej solo la zona axilar, solo la inguinal,
etc).
Etapa II: 2 o más regiones afectadas al mismo lado del diafragma o compromiso
extraganglionar localizado y sus ganglios linfáticos regionales. Solamente en un lado del
diafragma, por ejemplo mediastino o las supraclaviculares bilaterales
Etapa III: compromiso ganglionar ambos lados del diafragma, que se puede acompañar de
compromiso localizado o de otro órgano extralinfático y/o compromiso del bazo. En la literatura
lo ponen en etapa III si tiene síntomas como baja de peso, prurito, fiebre, se le pone B. y si hay
compromiso del bazo se le pone E
Etapa IV: Compromiso difuso o multifocal de 1 o más órganos o tejido extraganglionar, o
compromiso ganglionar más compromiso extralinfático a distancia: pulmonar, óseo, cerebro,
médula ósea, pleura, piel.

Factores de Mal Pronósticos

" Edad avanzada > 60 años.
" Histología desfavorable: celularidad mixta y depleción linfocitaria.
" Síntomas B (fiebre, baja de peso, etc)
" Enfermedad voluminosa > de 10 cms.
" Masa mediastínica > 1/3 diámetro tórax.
" VHS elevada, β2 microglobulina elevada.
" Estadio III y IV.
" Mala respuesta al tratamiento.

¿Cómo tratar?

El tto depende de:

#La etapa clínica
#Edad del paciente y condición general
#Tipo histológico

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Elementos terapéuticos:
- Quimioterapia: la tendencia actual es su uso en todas las etapas. Es el Estándar en el tto del
Linfoma Hodking. La hacemos con asociación de drogas, no es monodroga. En este caso la Qt
es de alto rendimiento y poca toxicidad
- Radioterapia: puede ser curativa en etapas precoces, pero se tiende a usar como
complementaria a la quimioterapia.
- Transplante de Médula ósea: sólo en recaídas y en algunos casos seleccionados.

Resultados del tratamiento

Enfermedad curable en un alto porcentaje de pacientes, aún en etapas avanzadas.

Linfoma No Hodgkin

Enfermedad heterogénea que se produce por la proliferación de células linfoides detenidas en

distinta etapa de maduración , existen más de 20 tipos de LNH.
Presentan cuadro clínico y comportamiento muy variable dependiendo de la célula originaria,
ubicación del tumor y velocidad de crecimiento.
Su curso puede ir desde una forma indolente (como el linfoma folicular, que viene de linfocitos
del foliculo ganglionar) hasta cuadros agresivos que si no se tratan producen la muerte en corto
plazo (se comportan como una leucemia)
Su distribución geográfica es variable y existen tipos histológicos casi exclusivos de algunas
áreas.

Clasificación

Según tipo celular comprometido

- Linfoma de células T: 14 tipos
- Linfomas de células B: 14 tipos.
Según comportamiento clínico
LNH de curso indolente:
- Linfoma linfocitico de cél pequeñas
- Linfoma folicular
- Linfoma linfoplasmocitario
- Linfoma tipo MALT
LNH de curso agresivo:
- Linfoma difuso de células grandes
- Linfoma folicular de células grandes
- Linfoma Inmunoblástico.
LNH de curso muy agresivo:
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma Linfoblástico

¿Cómo es la Clínica?
Inicio ganglionar:
- Adenopatía indolora en 1 o + territorios de muchos meses de evolución (linfomas indolentes).
- Adenopatías de crecimiento rápido 1 a 3 meses (en linfomas agresivos), el compromiso
retroperitoneal es mucho más frecuente (90%).
Inicio extraganglionar:
- En 15 a 25%: tubo digestivo, anillo de Waldayer, piel, pulmón, tiroides, gónadas, SNC.
- Síntomas según el sitio comprometido.

- Síntomas B: más frecuente en los LNH agresivos o en estados avanzados.

- 20-30% de linfomas de bajo grado (curso indolente) presentan esplenomegalia.
- Compromiso de piel es más frecuente en linfoma de células T (la micosis fungoide).
- Síntomas por compromiso del SNC: cefalea, generalmente debuta como hipertensión
endocraneana, déficit motor, nauseas, vómitos explosivos, alteraciones de conciencia, crisis
convulsiones

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¿Cómo es el Laboratorio?
- Función hepática: generalmente normal o aumento de fosfatasas alcalinas por infiltración
- Albúmina baja: mal pronóstico.
- LDH y β2 microglobulina: Normal o elevada
- Hiperuricemia.
- Hipercalcemia: característica en linfomas T..

Hemograma
Puede ser normal.
Anemia normocítica y normocrómica, poco frecuente.
Anemia hemolítica en 5%
Trombocitopenia autoinmune.
Linfopenia.
Leucocitosis en algunos tipos histológicos, en base a linfocitos atípicos.
VHS: normal. Si está alta es signo de actividad y mal pronóstico

¿Cómo hacer el Diagnóstico?

Con Biopsia Ganglionar

Estudio Inicial y Etapificación

Igual que en el Linfoma Hodgkin

¿Cómo tratar?
Igual que en el Linfoma Hodgkin

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