MALFORMACIONES CONGENITAS GENITALES DEL APARATO FEMENINO

Alvaro:

Tabique vaginal longitudinal:

El tabique vaginal congénito es un defecto en el desarrollo de la vagina, que puede ser
longitudinal o transversal y generalmente se encuentra asociado a útero didelfo o agenesia
renal.
El TVC longitudinal es una patología rara y generalmente asintomática hasta la pubertad
donde pueden aparecer síntomas como dificultad en el uso de tampones, dispareunia o,
eventualmente, pueden producir distocia durante el parto.
Estos defectos congénitos pueden ser completos o parciales, limitados a alguna porción de
la vagina. Se consideran TVC longitudinales parciales altos, medios o bajos dependiendo de
la relación directa con el cuello uterino y el himen. Los TVC longitudinales parciales altos o
medios tienen mayor asociación con anomalías uterinas como útero septado o didelfo.

Exámenes:
Al examen físico, un TVC longitudinal se visualiza como una estructura fibrosa que divide la
vagina en dos espacios, por lo que un tacto vaginal podría ser suficiente para hacer el
diagnóstico. Una evaluación completa debe incluir exámenes auxiliares de imagen del tracto
genital (ultrasonografía, resonancia magnética e histerosalpingografía) para especificar las
características de la anomalía vaginal y/o evidenciar anomalías uterinas e incluso
nefrológicas.

Tratamiento:
El tratamiento implica la resección completa del TVC, teniendo cuidado de no comprometer
la vejiga y el recto. El tejido septal se debe extirpar en su totalidad ya que los fragmentos
retenidos del septo podrían causar dispareunia. El tejido del tabique se reseca al remover el
tabique fibroso y luego se sutura la mucosa normal de cada pared de la vagina sobre el
defecto creado por la resección. La cirugía no es necesaria en mujeres asintomáticas con
un tabique vaginal longitudinal, pero facilitará el parto vaginal.

•    Tabique vaginal transversal

El tabique vaginal transverso (TVT) divide a la vagina en 2 segmentos, proximal y distal,

reduce su largo funcional, y obstruye parcial o totalmente la salida del flujo menstrual.
Es una de las anomalías más raras del tracto reproductivo, la incidencia exacta se
desconoce. Tiene una frecuencia aproximada de 1/70.000 pacientes ginecológicas.
Esta patología se debe a una alteración de la fusión entre los conductos de Muller y el seno
urogenital, resultando en una falta de canalización de los tejidos del bulbo sinovaginal. Su
causa es desconocida.
Los TVT pueden ser perforados o imperforados, siendo más frecuente el perforado.
Generalmente miden menos de 1 cm de grosor, los más anchos están ubicados cerca del
cuello.
El TVT se presenta usualmente como una anormalidad congénita no asociada a
malformación urológica, el TVT se puede asociar a otras anomalías estructurales como:
coartación de la aorta, defectos del septum interauricular, malformación de la espina lumbar
o ano imperforado.
Diagnóstico:
El diagnóstico diferencial del TVT es con el himen imperforado y la agenesia vaginal.
Respecto a las formas de presentación clínica, dependerá de la edad en que se manifieste.
En neonatos, puede causar hidromucocolpos, o hidrometrocolpos por la secreción de
glándulas cervicales y uterinas debido a la estimulación estrogénica materna, lo que en
algunas ocasiones puede generar un efecto de masa con compresión de órganos, como
uréteres, recto, vena cava, pudiendo llegar incluso al compromiso vital. Puede ser
diagnosticado en útero en el tercer trimestre por una ecografía obstétrica, observándose
una tumoración quística pélvica en el feto. 
 
Tratamiento
El tratamiento durante el embarazo es la interrupción temprana de éste, cuando se
comprometen órganos vitales fetales. En niños en general el septum es fino y no son
necesarios procedimientos extensos, sólo la escisión por acceso perineal.
En general el tabique permanece indetectable hasta la pubertad. Su presentación varía
dependiendo de si es completo o incompleto.
Si es completo se manifiesta con amenorrea primaria a la edad de la pubertad, acompañada
de dolor pélvico cíclico, causado por la retención de sangre y distensión de órganos. Al tacto
rectal se palpa la ubicación y el ancho del tabique y las características del tumor pélvico.
Si es incompleto, puede ser asintomático (24%), o presentarse con descarga vaginal de mal
olor, dismenorrea, irregularidades menstruales, dispareunia, en algunos casos imposibilidad
de mantener relaciones sexuales, distocia de tejidos blandos en el parto, o infertilidad. Al
examen es más fácil ver el tabique con su perforación en el período menstrual.

Exámenes:
La evaluación preoperatoria incluye ecografía abdominal o transrectal, o resonancia
magnética nuclear (RMN) para ver la ubicación y ancho del tabique y evaluar otras
anomalías asociadas.

•    Agenesia vaginal

La agenesia vaginal es un trastorno poco frecuente que se produce cuando la vagina no se

desarrolla y es posible que el útero se desarrolle de forma parcial o no se desarrolle. Este
trastorno está presente desde antes del nacimiento y también puede estar asociado a
problemas en los riñones o esqueléticos.
La agenesia vaginal con frecuencia se detecta en la pubertad, cuando la mujer no comienza
a menstruar. El uso de un dilatador vaginal, un dispositivo en forma de tubo que puede
estirar la vagina si se utiliza durante un cierto tiempo, suele ser útil para crear una vagina.
En algunos casos, es posible que sea necesario hacer una cirugía. El tratamiento hace que
sea posible tener relaciones sexuales vaginales.
La agenesia vaginal suele pasar desapercibida hasta que las mujeres llegan a la
adolescencia y no menstrúan (amenorrea). Otros signos de la pubertad suelen seguir el
desarrollo femenino típico.

Diagnóstico:
La agenesia vaginal puede presentar estas características:
Los genitales tienen el aspecto típico de las mujeres. Es posible que la vagina sea más
corta, sin un cuello del útero al final, o que esté ausente y solo esté marcada por una ligera
hendidura en el lugar en el que normalmente se encontraría una abertura vaginal.
Puede que no haya útero o que este esté solo parcialmente desarrollado. Si hay tejido que
recubre el útero (endometrio), pueden producirse calambres mensuales o dolor abdominal
crónico.
Los ovarios suelen estar completamente desarrollados y ser funcionales, pero pueden
encontrarse en una ubicación inusual en el abdomen.
No está claro cuál es la causa de la agenesia vaginal, pero en algún momento durante las
primeras 20 semanas de embarazo, los conductos llamados conductos de Müller no se
desarrollan correctamente.
Normalmente, la parte inferior de estos conductos se transforma en el útero y la vagina, y la
parte superior se transforma en las trompas de Falopio. El subdesarrollo de los conductos
de Müller produce la ausencia de una vagina o una vagina parcialmente cerrada, la
ausencia o el desarrollo parcial del útero, o ambos.

Tratamiento:
Si la autodilatación no funciona, es posible que la cirugía sea una alternativa para crear una
vagina funcional (vaginoplastia). Los tipos de vaginoplastia incluyen:

Uso de un injerto de tejido: El cirujano puede elegir entre diferentes injertos hechos con tu
propio tejido para crear una vagina. Las posibles fuentes incluyen piel de la parte externa
del muslo, de los glúteos o de la parte baja del abdomen.
El cirujano hace una incisión para crear el orificio de la vagina, coloca el injerto de tejido en
un molde para darle forma de vagina y luego lo coloca en el conducto recientemente
formado. El molde se deja colocado durante aproximadamente una semana.

Inserción de un dispositivo médico de tracción: El cirujano coloca un dispositivo con

forma de aceituna (procedimiento de Vecchietti) o un dispositivo con forma de globo
(vaginoplastia con globo) en el orificio de la vagina. 

Uso de una porción del colon (vaginoplastia intestinal). En una vaginoplastia intestinal,
el cirujano traslada una porción del colon a un orificio en la zona genital para crear una
nueva vagina. 

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