FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE

INVESTIGACIÓN

Hipoplasia Pulmonar
Título
Thayná Jaciella de L. S. Malafaia 96069
Thiago de Carvalho Tarrão 97071
Autor/es ]aqueline Aparecida de oliveira dos santos 85905

Fecha II-2022

Carrera Medicina
Asignatura
Grupo J
Docente Mirian Lopez Rossel
Periodo Académico II-2022
Subsede Santa Cruz
Copyright © 2022 por Thaynà, Thiago, Jaqueline. Todos los derechos reservados.
.
 OBJETIVOS.

Objetivos Generales.

● Desarrolla una revisión actualizada de las principales características clínicas

en Hipoplasia Pulmonar por diferentes causas.

Objetivos específicos.

● Cómo identificar la anomalía;

● Identificar la hipoplasia pulmonar primaria y secundaria;
● Describir las principales características de la hipoplasia pulmonar;
● Definir las causas que conducen a la hipoplasia pulmonar;
● Caracterizar los hallazgos clínicos de acuerdo con la literatura;
● Caracterizar los cambios morfológicos en los fetos incluidos en el estúdio;

INTRODUCCIÓN:

Según (Oiseth et al., 2022) en su estudio, la hipoplasia pulmonar (HP)

corresponde al desarrollo incompleto del parénquima pulmonar, con disminución del
tamaño y número de alvéolos, en la zona por donde pasa el aire inspirado, hipoplasia
de la arteria pulmonar correspondiente y déficit de surfactante.
La hipoplasia pulmonar (HP) corresponde al desarrollo incompleto del
parénquima pulmonar, con disminución del tamaño y número de alvéolos, en la zona
por donde pasa el aire inspirado, hipoplasia de la arteria pulmonar correspondiente y
déficit de surfactante. Suele tener una alta tasa de mortalidad.
En la mayoría de los casos es secundaria a otras malformaciones como: hernia
diafragmática, enfermedades renales (que generan oligohidramnios), enfermedades
neuromusculares, derrame pleural congénito, anomalía de la arteria pulmonar,
malformación bronquial y otras causas más raras.
 La hipoplasia primaria aislada es rara. Es más común en el lado izquierdo, en
asociación con la hernia diafragmática de Bochdalek, que es la causa más común de
HP.
Las manifestaciones clínicas dependen de la causa de la hipoplasia y de la
gravedad de las lesiones asociadas, variando desde formas asintomáticas hasta casos
con insuficiencia respiratoria grave al poco tiempo del nacimiento que requieren
atención inmediata.

Marco Teórico

Área de estudio/campo de investigación

Para realizar esta investigación se necesitó materiales de articulos y documentos

de hasta 5 años de antigüedad, que permitan la recolección de datos como encuestas
o entrevistas, porque la finalidad de este documento es facilitar las definiciones y
aspectos clínicos relacionadas al tema investigado (hipoplasia pulmonar) con el
objetivo de proveer ayuda y comprensión del tema para futuros casos médicos que
precisen de esta información.

Hipoplasia Pulmonar

Concepto:

Muchos eventos que ocurren durante la vida fetal y postnatal temprana, tienen
influencia en la salud respiratoria del niño y del adulto. El estudio del desarrollo
pulmonar constituye una atractiva y dinámica área de investigación constante. El
desarrollo alveolar es un fenómeno principalmente postnatal y las posibles injurias
que afecten al feto o recién nacido (RN) sin duda van a afectar este complejo
proceso. Los RN prematuros (RNPT) con frecuencia son sometidos a terapias como
ventilación mecánica a presión positiva y administración de oxígeno, intentando
salvar sus vidas, pero estas mismas terapias, junto a posibles infecciones respiratorias
asociadas, pueden conducir a daño pulmonar. Con el propósito de comprender la
función pulmonar de un RN es necesario conocer el desarrollo normal del pulmón
fetal. Para que el RN se adapte al ambiente extrauterino es necesario que se absorba
el fluido pulmonar, que los pulmones se llenen de aire y que exista una adecuada
superficie de intercambio gaseoso.

Definición:

Se define como: el desarrollo incompleto del pulmón, con formación de menos

bronquios y alvéolos pero, histológicamente, igual al pulmón normal o con
características de un pulmón de 16-20 semanas de desarrollo gestacional. Puede ser
bilateral o unilateral, de causa primaria, en el que no existe causa conocida (rara), o
de causa secundaria a diferentes alteraciones. En las secundarias, los mecanismos
pueden ser por: 1 - disminución del espacio torácico que no permite el desarrollo
normal del pulmón (hernia diafragmática, cardiomegalia, hidrotórax, masas
intratorácicas…); 2 - malformaciones congénitas graves asociadas (anencefalia,
raquisquisis…); 3 - oligoamnios con un defecto en la producción de prolina por el
riñón fetal; 4 - alteraciones en la vascularización broncopulmonar; y 5 - asociado a
trisomías.

Causa

Al nacimiento, pueden presentar distrés respiratorio o estar asintomáticos, todo

dependerá de la funcionalidad del pulmón afecto y de las malformaciones asociadas.
Meses después, también pueden tener sibilantes recurrentes o infecciones de
repetición. El diagnóstico prenatal en las de causa primaria es más evidente con la
RNM, ya que la ecografía presenta dificultades diagnósticas. En las secundarias, la
ecografía evidenciará frecuentemente la causa de la anomalía (hernia diafragmática,
malformación asociada, oligoamnios…).

En la hipoplasia bilateral, la radiografía de tórax al nacimiento muestra unos

pulmones pequeños y poco aireados. En la hipoplasia unilateral, hay una pérdida de
definición del borde cardíaco del lado afecto, con poca aireación del hemitórax
afecto pero con presencia de vasos sanguíneos.

Especial mención tienen dos síndromes asociados a hipoplasia pulmonar

unilateral: la hernia diafragmática congénita y el síndrome de retorno venoso
anómalo o síndrome de la cimitarra. En la hernia diafragmática congénita, existe un
defecto o ausencia de la formación/muscularización de una zona del diafragma que
deriva a una herniación del contenido abdominal a la cavidad torácica. Como
resultado de la compresión de las estructuras abdominales sobre el pulmón, se
produce una hipoplasia del mismo. La más frecuente es la hernia posterolateral
izquierda o de Bochdalek, que representa el 80-90% de todas las hernias, y es la que
se asociará a la hipoplasia pulmonar. El diagnóstico mayoritariamente es neonatal,
mediante ecografía, y al nacimiento la radiografía nos mostrará un ocupación de gas
intestinal en el hemitórax afecto con desplazamiento del mediastino al lado
contralateral. Clínicamente, se manifiesta como distrés respiratorio neonatal grave
 que obliga a la reparación quirúrgica del defecto de forma urgente. En algunos
centros europeos y norteamericanos, se está realizando cirugía fetal con la colocación
endoscópica a la 22-27 semana gestacional de un balón intratraqueal. Esto permite
que se acelere el crecimiento pulmonar por distensión alveolar y falta de drenaje de
los líquidos intrapulmonares que contienen sustancias como los factores de
crecimiento de transferencia . Hoy en día esta técnica fetal parece no dar ventajas
sobre la cirugía postnatal.

El síndrome venolobar congénito o síndrome de la cimitarra se define como: la

asociación de drenaje venoso anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la
vena cava inferior o aurícula derecha; hipoplasia del pulmón derecho; irrigación
sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o
de sus ramas principales; y dextroposición cardíaca. También, se asocia a otras
malformaciones cardíacas congénitas (comunicaciones auriculares o ventriculares,
coartación de aorta…) y a pulmón en herradura (fusión de ambos pulmones por sus
bases). Habitualmente, los pacientes están asintomáticos y sólo cuando el mínimo
shunt izquierda a derecha se hace más importante, se puede sobrecargar el corazón
derecho, produciendo hipertrofia ventricular con hipertensión pulmonar. La
radiografía de tórax muestra un pulmón derecho hipoplásico (más pequeño), con
dextrocardia y una imagen típica paracardíaca derecha que desciende encorvándose y
agrandándose cerca del ángulo cardiofrénico, que sería lo correspondiente a la vena
pulmonar única y que se asemeja a una espada turca o cimitarra, dando así nombre al
síndrome.

Diagnóstico

El diagnóstico puede ser realizado incluso en el período neonatal a través de

ultrasonografía morfológica o resonancia magnética, con el objetivo de evaluar
algunas características tales como: volumen pulmonar fetal en relación con el
volumen corporal fetal; el volumen pulmonar encontrado en relación con el volumen
pulmonar aceptable para la edad gestacional; la circunferencia de la caja torácica en
relación con la circunferencia abdominal. En el período posnatal es posible utilizar
como herramientas diagnósticas la radiografía de tórax, la gammagrafía de perfusión
pulmonar, la tomografía computarizada de tórax, la broncoscopia y la arteriografía,
esta última no utilizada en la actualidad.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas dependen del grado de afectación pulmonar: desde

formas graves bilaterales a formas más leves unilaterales o lobares. En el periodo
neonatal puede presentarse con insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar o
hemorragia pulmonar. Es característica la insuficiencia respiratoria de inicio súbito,
requiriendo ventilación mecánica con presiones elevadas en ausencia de atelectasias y
obstrucciones.
 Existen 4 tipos de malformaciones congénitas(10,11) de la vía aérea que se cree
están originadas por una misma alteración, la obstrucción de una zona de la vía aérea
inferior por un bronquio atrésico, es lo que viene a denominarse “secuencia atresia
bronquial”(12) y son: atresia bronquial segmentaria, enfisema lobar congénito,
secuestro pulmonar intralobar y malformaciones congénitas de las vías aéreas
pulmonares (MCVAP), antes llamada malformación adenomatoidea quística (MAQ). Se
cree que, según la localización y momento del desarrollo en el que se produce el daño,
así será la malformación resultante. Según la serie de Riedlinger y cols.(3), en el 100%
de los secuestros extralobares, en el 82% de los intralobares, en el 70% de las MCVAP
y en el 50% de los enfisemas lobares congénitos se halló una atresia bronquial asociada.
Es habitual también encontrarnos que, en una misma lesión, se asocien varias
malformaciones con este origen común (MCVAP-secuestro, atresia-MCVAP, etc.) y
son las denominadas lesiones “híbridas”.