DirectionGeneral

tri PERU Mtristerio Viceministerio Sjanecnes

de Salud de Salud PUblica atratigkasenSundblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Peril: 200 ands de Independencia"

PROTOCOLO PARA LA VACUNACION DE LAS PERSONAS QUE PADECEN

ENFERMEDADES RARAS Y HUERFANAS

I. INTRODUCCION

Los pacientes con enfermedades raras son un grupo de alta vulnerabilidad

que requiere un acceso temprano a la prevencion, diagnOstico, tratamiento
integral y rehabilitaciOn de sus comorbilidades asociadas, a fin de preservar
su calidad y expectativa de vida.

En el mundo, segOn un estudio publicado en el European Journal of Human

Genetics', se estima que existen mas de 300 millones de pacientes con
Enfermedades Raras y Huerfanas y que, en el Peru, suman mas de 2
millones de pacientes los que conviven con estas condiciones. Ello constituye
un serio reto de salud pOblica, ya que las personas con estas enfermedades
son mas vulnerables y tienen un mayor riesgo a contagiarse del Covid-19,
agravando con ello sus condiciones preexistentes; lo que, aunado al
confinamiento y la falta de asistencia medica debido a la saturaci6n de los
servicios sanitarios, perjudica la continuidad de sus tratamientos.

Es par ello que es esencial adoptar politicas que procuren el acceso

temprano de los pacientes a la vacunacion contra el SARS CoV2, en el
context° de priorizacion, a fin de disminuir la morbimortalidad asociada a una
eventual infecciOn, que afecte aun mas su calidad de vida.
se
st,- II. AMBITO DE APLICACION
OG
L SUAMANI

El presente protocolo se aplica en las lnstituciones Prestadoras de Servicios

de Salud (IPRESS) del Ministerio de Salud, a traves de las Direcciones de
Redes Integradas de Servicios de Salud (DIRIS) y de los Gobiernos
Regionales, a traves de las Direcciones Regionales de Salud (DIRESA) o
Gerencias Regionales de Salud (GERESA), EsSalud, Sanidad de las
Fuerzas Armadas y Policiales y las entidades privadas.

1
lfle,
SIC aaaaaa Rio
PIERO um
<4110 •••••
edIlk‘
 OhcanGeneral.
PERU N^ nisteno Viceministerio dellpterliepdara ,,
de Salad de Salud Publica EstratilikastoSaludPoblias

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Peril: 200 anos de Independencia"

III. CONSIDERACIONES GENERALES

Las enfermedades raras son un grupo de enfermedades con una alta tasa de
mortalidad y una frecuencia menor de 1 por cada 100 000 habitantes; por lo
general, tienen una evoluciOn cr6nica muy severa, con mUltiples deficiencias
motoras, sensoriales y cognitivas, con peligro de muerte o de invalidez
cronica. Pueden incluir malformaciones congenitas y enfermedades de
origen genetico2.
La presencia de dichas comorbilidades los hace particularmente susceptibles
a la infecci6n y complicaciones por el SARS-CoV-2, por lo que se justifica su
priorizaci6n para la vacunacion, a fin de lograr la disminucion de la morbilidad
y mortalidad asociadas a la infecciOn por COVID19, asi coma la protecci6n
de la integridad y capacidad de respuesta de nuestro sistema sanitario3.
Las personas can enfermedades raras y huerfanas no tienen
contraindicacion a la vacunaciOn salvo antecedentes de reacciones alergicas
a los componentes de la vacuna.
A la fecha, no existe evidencia cientifica que documente la seguridad y
eficacia de la vacuna en nihos y mujeres embarazadas.
La vacunaciOn no es obligatoria.

IV. CONSIDERACIONES ESPECIFICAS

1 Las personas can enfermedades raras y huerfanas seran vacunadas:

En los Centros de VacunaciOn designados por la Autoridad Nacional
Sanitaria, segon programaci6n establecida por la Direcci6n de
Inmunizaciones, dentro del Plan Nacional de vacunaciOn contra el
COVID19, vigente.
En domicilio por las brigadas mOviles en caso no puedan asistir por
condici6n de discapacidad invalidante con una acreditacion de esta
condici6n; se programara la visita domiciliaria a &ayes de la IPRESS
donde son tratados o Ilamando al miner° 113 o 107.
La vacunaciOn a pacientes con Enfermedades Raras y Huerfanas se
realizara desde el dia 21 de mayo, teniendo en consideraci6n el Ultimo
digito de su DNI para acudir a los Centros de Vacunaci6n; segOn el
siguiente cronograma:

2
,111/4,
0
PERU 2021
.411111 %


PERU Ministerio Viceministedo

de Salud de Salud POblica

"Decenio de la !guarded de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Perri 200 arms de Independencia“

Ultimo digito de DNI Fecha de vacunacion

0 —1 21 — 23 de mayo
2 —3 24 — 26 de mayo
4—5 28 — 30 de mayo
6—7 31 de mayo — 2 de junio
8-9 8 y 9 de junio

2 Las personas con Enfermedades Raras y Huerfanas deben estar registradas

en una base de datos, la cual es proporcionada por los representantes de las
Instituciones Prestadoras de Salud (IPRESS) donde son atendidas, sean
pUblicas o privadas, de no figurar en dicha base de datos, deben solicitar su
registro oficial en la Base de datos de la IPRESS que le corresponde,
acreditando su condici6n, de tener una Enfermedades Raras y Huerfanas,
par medio de una teleconsulta o consulta presencial, a fin de poder ser
programadas formalmente.
3 En relaciOn a los Codigos CIE 10, del Listado de Enfermedades Raras y
Huerfanas vigente, senalados como: no especificados, otros trastornos; los
diagnOsticos que cumplan con la definicion de Enfermedades Raras y
Huerfanas, deberan ser registrados en la Base de Datos de la IPRESS,
donde el paciente realiza su atenci6n regular; segim lo indicado en el item 2.
Al respecto, es importante serialar las siguientes precisiones:
Los casos de diabetes comprendidos para vacunacion prioritaria
son solo los pacientes con Diabetes tipo MODY (diabetes del
adulto de inicio juvenil) forma familiar de diabetes, poco frecuente,
de inicio precoz debajo de los 25 atios, no insulino dependiente y
con ausencia de obesidad.
Los casos de Otras Hipoglicemias comprendidos son: Hiperplasia
de las celulas beta de los islotes del pancreas — SAI y el
Hiperinsulinismo congenito.
Estan incluidos los casos de Hipoglicemia no especificada y Otros
trastornos especificados del metabolismo de los carbohidratos,
segOn correspondan Onicamente a los criterios de enfermedades
raras y huerfanas.
4 Todas las personas con Enfermedades Raras y Huerfanas deben ser
evaluadas obligatoriamente por el equipo de Triaje, en los centros
vacunacion, con la finalidad de valorar algunos signos o sintomas de alarma
que sugieran complicaciones o descompensaciOn de su enfermedad de
fondo.
5 Dado que se han reportado casos aislados de anafilaxis, es recomendable la
observacion post vacunacion, por un espacio de 30 minutos.

3
t:
=7-# ."*"."& auc EEEEEE RIO
PERU 2021
.421/ 1 A
 Olrecddn General
StL2 PERU Ministerio Viceministerio de Intervendones
de Salud de Salud PUblica Esirategicasen Salad Ptibica

"Decenio de la !Qua'dad de Opodunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Peru: 200 anos de Independencia"

Las reacciones adversas derivadas de la aplicaciOn de la vacuna deben ser

evaluadas y tratadas por su medico y debe reportarse segOn la normatividad
vigente.
La autoridad Nacional de Salud debe garantizar la continuidad del proceso
de inmunizacion con el mismo tipo de vacuna de la primera dosis
administrada.

V. FLUJO DE ATENCION

4.1 Admision
Persona que padece Enfermedad Rara o Huerfana, ingresa con un solo
familiar o cuidador al Centro de Vacunaci6n.
Se procede a su identificaci6n mediante su Documento Nacional de
Identidad.
Se procede a verificar la condici6n de la persona que padece enfermedad
rara o huerfana, segun padr6n de registro.
De no encontrarse registrada, la persona podra mostrar su came,
constancia, certificado, indicaciones medicas o algOn documento que
acredite su condicion de padecer una Enfermedad Rara o Huerfana.

4.2. Triaje
Ingresa acompanado de un solo familiar o cuidador.
Se procede a la toma de temperatura, de evidenciarse cuadro febril, debe
ser registrado en una base de datos de "pacientes diferidos" y ser
comunicado a la Direcci6n de Inmunizaciones por correo electronic°, a fin
de poder reprogramar la vacunacion. Se debe avisar al paciente que la
nueva fecha podra ser consultada via aplicativo del MINSA o solicitada a
los ntimeros 113 o 107.
La persona con Enfermedad Rara o Huerfana entrega el formato de
Consentimiento Informado debidamente Ilenado y firmado, caso contrario,
el personal de salud la asiste, para que sea Ilenado y firmado por la
persona que padece enfermedad rara o huerfana y/o su familiar o
cuidador.
Pasa a valoracion clinica y epidemiologica.

4
SIC AAAAAA RIO
PIRO 2021
CO/41er S.Z.
4,111%
 Direccion General
PERU Mmisterio Viceministerio de Intervenclones
de Salud de Salmi POblica Estrategicas en Salud PubPea

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Beni: 200 anos de Independencia"

4.3. Punto de vacunacion:

Los pacientes que padecen Enfermedades Raras y Huerfanas son
programados para su atenciOn en los Centros de Vacunacion, asignados
por la Direcci6n de lnmunizaciones del MINSA.
Luego de la verificaciOn de los datos, se procede al registro de la persona
con Enfermedades Raras y Huerfanas en el HIS.
Se explica sobre la tecnica de vacunacion y el tipo de vacuna a
administrar.
La persona debe estar sentada y con el brazo descubierto, el cual debe
flexionar para la relajacion del mOsculo deltoides.
El personal o profesional de la salud debe cargar la jeringa con la solucion
de la vacuna y mostrarle al paciente o a su cuidador que la jeringa esta y
luego de la aplicaciOn de la vacuna ensefiar la jeringa vacia.
Limpiar la zona de aplicaciOn de la vacuna.
Introducir con rapidez la aguja de la jeringa con el bisel hacia arriba en
un angulo de 900 .
Retirar la aguja sin realizar masaje en el lugar de aplicaciOn y mostrar al
familiar o cuidador la jeringa vacia.
Cubrir la zona de punciOn con torunda de algodOn.
El profesional de salud debe realizar compresi6n en la zona de la
vacunaciOn (PresiOn leve para lograr hemostasia en caso de sangrado)
e informar al paciente que continoe con la misma, durante el periodo de
observaciOn.
En caso de Pacientes con Hemofilia, se sugiere la compresion por varios
minutos post vacuna, en caso de hemofilicos moderados a severos se
deben aplicar su dosis de factor temprano, en la matiana del dia de la
vacunacion.
Explicar las posibles reacciones de la vacuna.
Desechar los insumos propios de la vacunacion en la caja de
bioseguridad.
Indicar al vacunado y a su familiar o cuidador la fecha de su prOxima
vacuna, de ser la primera dosis.
Se entrega came de vacunacion.

... BICENTENARIO
PERU 2021

'4410
 "-•
re. Direcdon General
PERU Ministerio Vicerranisterio de Interveidones
de Satud de Saludlica Estrategkas en Sated Ptiblice

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Peril 200 anos de Independencia"

4.4. Monitoreo y observation

Se realizara la observaciOn por un periodo minimo de 30 minutos para
garantizar la identificaci6n precoz de algt.in efecto adverso.
De presentarse algim Evento Supuestamente Atribuido a VacunaciOn o
InmunizaciOn (ESAVI), se procedera de acuerdo al Plan Nacional
actualizado de Vacunacion contra la COVID 19 y normatividad vigente
relacionada.
Culminado el tiempo de observaciOn, el vacunado y su familiar o
acompaliante se retiraran del centro de vacunaciOn.

6
0
P
▪IIRO 2021

a 1%
 Direcdon General
PERU Mmisterio Viceministerio de Intervendones
de Salud de Salud Publica Estrategicas en Salud PONIca

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Alio del Bicentenario del Penh 200 ahos de Independencia"

COcligos CIE 10 del Listado de Enfermedades Raras y Huerfanas.

ResoluciOn Ministerial N° 230-2020-MINSA.

Categoria Subcategoria _ _ EnfermetlaWs Raras y Huorfanas

A05 A051 Botulismo
A81 A810 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
A81 A811 Panencefalitis esclerosante subaguda
A81 A812 Leucoencefalopatia multifocal progresiva
A81 A818 Otras infecciones del sistema nervioso central por virus atipico ,
B60 B601 Acantamebiasis
B60 B602 Naegleriasis
Otras enfermedades especificadas debidas a protozoarios — AMEBA VIDA
860 B608
LIBRE
D33 D330 Tumor benigno del encefalo, supratentorial
D45 D45X Policitemia vera

055 D550 Anemia debida a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6FD]

D55 0551 Anemia debida a otros trastornos del metabolismo del glutation
D55 D552 Anemia debida a trastornos de las enzimas glucoliticas
D55 0553 Anemia debida a trastornos del metabolismo de los nucleotidos
D55 D558 Otras anemias debidas a trastornos enzimaticos
D55 0559 Anemia debida a trastornos enzimaticos, sin otra especificacion
D56 D560 Alfa talasemia
056 D561 Beta talasemia
D56 D562 Delta-beta talasemia
056 0568 Otras talasemias
D56 0569 Talasemia, no especificada
D57 0570 Anemia falciforme con crisis
D57 0571 Anemia falciforme sin crisis
D58 0580 Esferocitosis hereditaria
058 0581 Eliptocitosis hereditaria
D58 0582 Otras hemoglobinopatias
058 0588 Otras anemias hemoliticas hereditarias especificadas
D58 D589 Anemia hemolitica hereditaria, sin otra especificacion
059 0595 Hemoglobinuria paroxistica nocturna [Marchiafava- Michell]
D61 D610 Anemia aplastica constitucional

10
004)
.ill
pant) 2021
any
*i nn\
 Direction General
PERU Minister° Viceministerio de Intenrenciones
de Salud de Saludlica Estrategicas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Pert): 200 anos de Independencia"

D61 D613 Anemia aplastica idiopatica

D64 D644 Anemia diseritropoyatica congenita
D66 D66X Deficiencia hereditaria del factor VIII
067 D67X Deficiencia hereditaria del factor IX
D68 D680 Enfermedad de von Willebrand
D68 0681 Deficiencia hereditaria del factor XI
D68 D682 Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulacian
D68 0685 Trombofilia primaria
068 0688 Otros defectos especificados de la coagulacion
D69 D691 Defectos cualitativos de las plaquetas
D70 D70X Agranulocitosis
071 D71X Trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrofilos
D72 D720 Anomalias geneticas de los leucocitos
D74 0740 Metahemoglobinemia congenita
074 D749 Metahemoglobinemia, no especificada
075 D752 Trombocitosis esencial
076 0760 Histiocitosis de las celulas de Langerhans, no clasificada en otra parte
076 D761 Linfohistiocitosis hemofagocitica
D76 0763 Otros sindromes histiociticos
080 D800 Hipogammaglobulinemia hereditaria
080 0801 Hipogammaglobulinemia no familiar
D80 0803 Deficiencia selectiva de subclases de la inmunoglobulina G [IgG]
080 D804 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina M [IgM]
080 0805 Inmunodeficiencia con incremento de inmunoglobulina M [IgM]

080 0806 Deficiencia de anticuerpos con inmunoglobulinas casi normales o con

hiperinmunoglobulinemia
06.
D80 D807 Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
080 0808 Otras inmunodeficiencias con predominio de defectos de los anticuerpos

D80 0809 Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos, no

DG
L. HUAMANI especificada
D81 0810 Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con disgenesia reticular
081 0811 Inmunodeficiencia combinada severa [IDS] con linfocitopenia Ty 8

081 0812 Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con cifra baja o normal de
linfocitos 8
D81 D813 Deficiencia de la adenosina deaminasa [ADA]
081 D814 Sindrome de Nezelof

\ fl 11
BICENTENARIO
PERU 2021
CO
' 4 110\
 Direccion General
PERU Mini steno
Viceministerio de Intervenciones
de Salud de Salud Publica Estrategicas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Arlo del Bicentenado del Peni: 200 Mos de Independencia"

D81 0815 Deficiencia de la fosforilasa purinonucle6sida [FPN]

D81 D816 Deficiencia de la clase I del complejo de histocompatibilidad mayor
D81 D817 Deficiencia de la clase II del complejo de histocompatibilidad mayor
D81 D818 Otras inmunodeficiencias combinadas
D81 D819 Inmunodeficiencia combinada, no especificada
D82 0820 Sindrome de Wiskott-Aldrich
D82 0821 Sindrome de Di George
D82 D822 Inmunodeficiencia con enanismo micromelico [miembros cortos]
Inmunodeficiencia consecutiva a respuesta defectuosa hereditaria contra el
D82 D823
virus de Epstein-Barr
D82 D824 Sindrome de hiperinmunoglobulina E [IgE]
D82 D828 Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores especificados
082 D829 Inmunodeficiencia asociada con defectos mayores no especificados
Inmunodeficiencia variable comtin con predominio de anormalidades en el
083 D830
numero y la fund& de los linfocitos B
Inmunodeficiencia variable comCin con predominio de trastornos
D83 0831
inmunorreguladores de los linfocitos T
D83 0832 Inmunodeficiencia variable comun con autoanticuerpos anti-B o anti-T
D83 0838 Otras inmunodeficiencias variables comunes
D83 0839 Inmunodeficiencia variable comun, no especificada
D84 D840 Defecto de la funcion del antIgeno-1 del linfocito [LFA-1]
D84 D841 Defecto del sistema del complemento
084 0848 Otras inmunodeficiencias especificadas
D84 0849 Inmunodeficiencia, no especificada
Otros trastornos especificados que afectan el mecanismo de la inmunidad, no
D89 0898
clasificados en otra parte
E07 E071 Bocio dishormogenetico
Ell E119* SOlo considerar Subtipo: Diabetes MOD'?
Otras hipoglicemias. Solo considerar:
El6 E161* Hiperplasia de las caulas beta de los islotes del pancreas - SAI
Hiperinsulinismo congenito
E16 E162* Hipoglicemia, no especificada.
E16 E163 Secrecion exagerada del glucagon
E20 E200 Hipoparatiroidismo idiopatico
E20 E209 Hipoparatiroidismo, no especificado
E21 E210 Hiperparatiroidismo primario
E22 E220 Acromegalia y gigantismo hipofisario

12
N
MARIO
BICE14 YE
T1/4 r: PERU 2021
e.-0/111 •••••
 .0"-"`• Direction General
PERU Mmisteno Viceministerio de Interyenciones
de Salud de Salud Publica Estratiypcas en Sa

"Decenio de la lgualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Beni: 200 anos de Independencia"

E23 E230 Hipopituitarismo

E23 E232 Diabetes insfpida
E24 E240 Enfermedad de Cushing dependiente de la hipofisis
E24 E241 Sindrome de Nelson
E25 E250 Trastornos adrenogenitales congenitos con deficiencia enzimatica
E25 E258 Otros trastornos adrenogenitales
E25 E259 Trastorno adrenogenital, no especificado
E26 E260 Hiperaldosteronismo primario
E27 E271 Insuficiencia cofticosuprarrenal primaria
E27 E274 Otras insuficiencias corticosuprarrenales y las no especificadas
E34 E340 SIndrome carcinoide
E34 E343 Enanismo, no clasificado en otra parte
E34 E345 Sindrome de resistencia androgenica
E34 E348 Otros trastornos endocrinos especificados
E70 E700 Fenilcetonuria clasica
E70 E701 Otras hiperfenilalaninemias
E70 E702 Trastornos del metabolismo de la tirosina
E70 E703 Albinismo
E70 E708 Otros trastornos del metabolismo de los aminoacidos aromaticos
E70 E709 Trastorno del metabolismo de los aminoacidos aromaticos, no especificado
E71 E710 Enfermedad de la orina en jarabe de arce
E71 E711 Otros trastornos del metabolismo de los aminoacidos de cadena ramificada
Otros trastornos del metabolismo de los aminoacidos de cadena ramificada,
E71 E712
no especificados
fr
E71 E713 Trastornos del metabolismo de los acidos grasos
E72 E720 Trastornos del transporte de los aminoacidos
E72 E721 Trastornos del metabolismo de los aminoacidos azufrados
E72 E722 Trastornos del metabolismo del ciclo de la urea
1
E72 E723 Trastornos del metabolismo de la lisina y la hidroxilisina
E72 E724 Trastornos del metabolismo de la ornitina
E72 E725 Trastornos del metabolismo de la glicina
E72 E728 Otros trastornos especificados del metabolismo de los aminoacidos
E72 E729 Trastorno del metabolismo de los aminoacidos, no especificado
E73 E730 Deficiencia congenita de lactasa
E74 E740 Enfermedad del almacenamiento de glucogeno
E74 E741 Trastornos del metabolismo de la fructosa

13
400 fb,,,

0,1V Paseo 2021

 Oireccion General
PERU Ministerio Viceministerio de Intervenciones
de Salud de Salud Pithlica Estrategicas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Peril 200 albs de Independencia"

E74 E742 Trastorno del metabolismo de la galactosa

E74 E743 Otros trastornos de la absorcion intestinal de carbohidratos
E74 E744 Trastornos del metabolismo del piruvato y de la gluconeogenesis
E74 E748 Otros trastornos especificados del metabolismo de los carbohidratos
E74 E749 Trastorno del metabolismo de los carbohidratos, no especificado
E75 E750 Gangliosidosis GM2
E75 E751 Otras gangliosidosis
E75 E752 Otras esfingolipidosis
E75 E753 Esfingolipidosis, no especificada
E75 E754 Lipofuscinosis ceroide neuronal
E75 E755 Otros trastornos del almacenamiento de lipidos
E75 E756 Trastorno del almacenamiento de lipidos, no especificado
E76 E760 Mucopolisacaridosis tipo I
E76 E761 Mucopolisacaridosis tipo II
E76 E762 Otras mucopolisacaridosis
E76 E763 Mucopolisacaridosis no especificada
E76 E768 Otros trastornos del metabolismo de los glucosaminoglicanos
E76 E769 Trastorno del metabolismo de los glucosaminoglicanos, no especificado
E77 E770 Defectos en la modificacion postraslacional de enzimas lisosomales
E77 E771 Defectos de la degradacion de glucoproteinas
E77 E778 Otros trastornos del metabolismo de las glucoproteinas
E77 E779 Trastornos del metabolismo de las glucoproteinas, no especificado
E78 E783 Hiperquilomicronemia
E78 E786 Deficiencia de lipoproteinas
E78 E788 Otros trastornos del metabolismo de las lipoproternas
E78 E789 Trastorno del metabolismo de las lipoproteinas, no especificado
E79 E791 Sindrome de Lesch-Nyhan
E79 E798 Otros trastornos del metabolismo de las purinas y de las pirimidinas
E79 E799 Trastorno del metabolismo de las purinas y de las pirimidinas, no especificado
E80 E800 Porfiria eritropoyetica hereditaria
E80 E801 PorFiria cutanea tardla
E80 E802 Otras porfirias
E80 E803 Defectos de catalasa y peroxidasa
E80 E804 SIndrome de Gilbert
E80 E805 Sindrome de Crigler-Najjar

elPf/e.
SICENTENARIO
eir-,;74: PERU 2021
••111b‘
 Direction General
PERU Mirusterio Viceministerio - de Intenienciones
de Salud de Salud POblica Estrategicas en Salud Ptibiica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"An° del Bicentenario del Pen): 200 anos de Independencia"

E80 E806 Otros trastornos del metabolismo de la bilirrubina

E80 E807 Trastorno del metabolismo de la bilirrubina, no especificado
E83 E830 Trastornos del metabolismo del cobre
E83 E833 Trastornos del metabolismo del fasforo y fosfatasa
E84 E840 Fibrosis quistica con manifestaciones pulmonares
E84 E841 Fibrosis quistica con manifestaciones intestinales
E84 E848 Fibrosis quistica con otras manifestaciones
E84 E849 Fibrosis quistica, sin otra especificacian
E85 E850 Amiloidosis heredofamiliar no neuropatica
E88 E881 Lipodistrofia, no clasificada en otra parte
E88 E888 Otros trastornos especificados del metabolismo
FOO F000 Demencia en la enfermedad de Alzheimer, de comienzo temprano
F02 F020 Demencia en la enfermedad de Pick
F80 F803 Afasia adquirida con epilepsia [Landau-Kleffner]
604 6041 Paraplejia espastica tropical
G04 6048 Otras encefalitis, mielitis y encefalomielitis
610 610X Enfermedad de Huntington
611 6110 Ataxia congenita no progresiva
Gil 6111 Ataxia cerebelosa de iniciackin temprana
611 6112 Ataxia cerebelosa de iniciacian tardia
611 6113 Ataxia cerebelosa con reparacian defectuosa del ADN
Gil 6114 Paraplejia espastica hereditaria
611 6118 Otras ataxias hereditarias
G11 6119 Ataxia hereditaria, no especificada
612 6120 Atrofia muscular espinal infantil, tipo I (Werdnig-Hoffman)
612 6121 Otras atrofias musculares espinales hereditarias
612 6122 Enfermedades de las neuronas motoras
612 6128 Otras atrofias musculares espinales y sindromes afines
612 6129 Atrofia muscular espinal, sin otra especificacion
G23 6230 Enfermedad de Hallervorden-Spatz
623 6231 Oftalmoplejia supranuclear progresiva [Steele-Richardson-Olszewskij
G23 6232 Degeneraci6n nigroestriada
623 6238 Otras enfermedades degenerativas especfficas de los nticleos de la base
623 6239 Enfermedad degenerativa de los nucleos de la base, no especificada
624 6241 Distonia idiopatica familiar

15
BICENTENARIO
PERU 2021
 ,-ccion General
PERU inisterio Viceministerio de Intentenciones
de Salud de Salud POblica Estrategicas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Aho del Bicentenario del Peni: 200 ahos de Independencia"

624 6242 Distonia idiopatica no familiar

624 6244 Distonia bucofacial idiopatica
625 6258 Otros trastornos extrapiramidales y del movimiento
631 6310 Atrofia cerebral circunscrita
631 6318 Otras enfermedades degenerativas especificadas del sistema nervioso
635 635X Esclerosis multiple
636 6360 Neuromielitis 6ptica [Devic]
636 6361 Leucoencefalitis hemorragica aguda y subaguda [Hurst]
636 G368 Otras desmielinizaciones agudas diseminadas especificadas
636 6369 Desmielinizaci6n diseminada aguda, sin otra especificacion
637 6370 Esclerosis difusa
G37 6371 Desmielinizaci6n central del cuerpo calloso
Mielitis transversa aguda en enfermedad desmielinizante del sistema
637 6373
nervioso central
637 6375 Esclerosis concentrica (Bala)
Otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central,
637 6378
especificadas
637 6379 Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central, no especificada
640 6403 Epilepsia y sindromes epilepticos idiopaticos generalizados
640 6404 Otras epilepsias y sindromes epilepticos generalizados
647 6473 Apnea del suefio
647 6478 Otros trastornos del suefio
651 6518 Otros trastornos del nervio facial
660 6600 Neuropatia hereditaria motora y sensorial
660 6601 Enfermedad de Refsum
661 6610 Sindrome de Guillain-Barre
670 G700 Miastenia gravis
670 6702 Miastenia congenita o del desarrollo
G71 6710 Distrofia muscular
671 6711 Trastornos miot6nicos
671 6712 Miopatias congenitas
671 6713 Miopatia mitocondrica, no clasificada en otra parte
690 6900 Neuropatia auton6mica periferica idiopatica
G90 6901 Disautonomia familiar [Sindrome de Riley-Day]
690 6903 Degeneracion de sistemas multiples
693 6930 Quiste cerebral

16

1111CONTINARIO
Path an
 Direttidn General
PERU nrsterio Viceministerio de Intervenciones
WIC de Salud de Salud Ptiblica Estratagicas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oporlunidades para Mujeres y Hombres"

"Arlo del Bicentenario del Per6: 200 Mos de Independencia"

695 6950 Siringomielia y siringobulbia

H05 H052 Afecciones exoftalmicas
H18 H185 Distrofia hereditaria de la cornea
H27 11270 Afaquia
H31 H312 Distrofia coroidea hereditaria
H33 H331 Retinosquisis y quistes de la retina
H35 H353 Degeneraci6n de la macula y del polo posterior del ojo
H35 14355 Distrofia hereditaria de la retina
H46 H46X Neuritis diptica
H53 H536 Ceguera nocturna
H90 H905 Hipoacusia neurosensorial, sin otra especificacion
115 1151 Hipertension secundaria a otros trastornos renales
127 1270 Hipertension pulmonar primaria
127 1271 Enfermedad cifoscoliatica del coraz6n
142 1428 Otras cardiomiopatias
145 1458 Otros trastornos especificados de la conduccion
167 1673 Leucoencefalopatia vascular progresiva
167 1675 Enfermedad de Moyamoya
178 1780 Telangiectasia hemorragica hereditaria
J43 J430 Sindrome de MacLeod
184 1840 Afecciones alveolares y alveoloparietales
184 J841 Otras enfermedades pulmonares intersticiales con fibrosis
184 1848 Otras enfermedades pulmonares intersticiales especificadas
184 1849 Enfermedad pulmonar intersticial, no especificada
1(10 11108 Otras enfermedades especificadas de los maxilares
Kll K118 Otras enfermedades de las glandulas salivales
) K74 1(740 Fibrosis hepatica
K90 K908 Otros tipos de malabsorcidin intestinal
DG 1(91 1(912 Malabsorci6n postquirOrgica, no clasificada en otra parte
L. HUAMANI
L10 L102 Penfigo foliaceo
L10 L103 Penfigo brasilefio [fogo selvagern]
L10 L109 Panfigo, no especificado
‘ L45 L458 Sindrome de Senior-Loken
/ L90 L901 Anetodermia de Schweninger-Buzzi
L90 L902 Anetodermia de Jadassohn-Pellizzari

17
SI 10
PUG 2021
'441t0
 Direccion General
PERU Ministeno
Viceministerio de Intervenclones
de Salud de Salud PUblica EstrateOcas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Alio del Bicentenario del Pen]: 200 anos de lndependencia"

L90 1903 Atrofoderma de Pasini y Prerini

L93 1.930 Lupus eritematoso discoide
M08 M080 Artritis reumatoide juvenil
M08 M081 Espondilitis anquilosante juvenil
M08 M082 Artritis juvenil de comienzo generalizado
M21 M218 Otras deformidades adquiridas de los miembros, especificadas
M30 M300 Poliarteritis nudosa
M30 M301 Poliarteritis con compromiso pulmonar [Churg-Strauss]
M30 M302 Poliarteritis juvenil
M30 M303 Sindrome mucocutaneo linfonodular [Kawasaki]
M31 M311 Microangiopatia trombotica
M31 M313 Granulomatosis de Wegener
M31 M314 Sindrome del cayado de la aorta [Takayasu]
M31 M315 Arteritis de celulas gigantes con polimialgia reumatica
M32 M320 Lupus eritematoso sistemico, inducido por drogas
M32 M321 Lupus eritematoso sisternico con compromiso de drganos o sistemas
M32 M328 Otras formas de lupus eritematoso sistemico
M32 M329 Lupus eritematoso sistemico, sin otra especificacion
M33 M330 Dermatomiositis juvenil
M33 M331 Otras dermatomiositis
M33 M332 Polimiositis
M33 M339 Dermatopolimiositis, no especificada
M34 M340 Esclerosis sistemica progresiva
MM M341 Sindrome CR(E)ST
M34 M349 Esclerosis sistemica, no especificada
M35 M351 Otros sindromes superpuestos
M35 M352 Enfermedad de Behcet
M45 M450 Espondilitis anquilosante de localizaciones multiples de la columna vertebral
M45 M45X Espondilitis anquilosante
M61 M611 Miositis osificante progresiva
M85 M852 Hiperostosis del crane()
M89 M890 Algoneurodistrofia
M94 M941 Policondritis recidivante
N07 N070 Nefropatia hereditaria, NCOP, anomalia glomerular minima

18
40 fr/A
SIC NNNNN ARID
at: PIRO 2021
.41111
r-•
Direccion General
PERU Ministeno Viceministerio de Interyenclones
de Salud de Salud PUblica EstrategIcas en Salud PUblica

"Decenio de la lgualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Arlo del Bicentenario del Peril: 200 aitos de Independencia*

N07 N071 Nefropatia hereditaria, NCOP, lesiones glomerulares focales y segmentarias

N07 N072 Nefropatia hereditaria, NCOP, glomerulonefritis membranosa difusa

N07 N073 Nefropatia hereditaria, NCOP, glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa

N07 Nefropatia hereditaria, NCOP, glomerulonefritis proliferativa endocapilar

N074
difusa

N07 N075 Nefropatia hereditaria, NCOP, glomerulonefritis mesangiocapilar difusa

N07 N076 Nefropatia hereditaria, NCOP, enfermedad por dep6sitos densos

N07 N077 Nefropatia hereditaria, NCOP, glomerulonefritis difusa en media luna
N07 N078 Nefropatia hereditaria, NCOP, otras
N07 N079 Nefropatfa hereditaria, NCOP, no especificada
N15 N158 Otras enfermedades renales tubulointersticiales especificadas
000 0000 Anencefalia
000 0001 Craneorraquisquisis
000 0002 Iniencefalia
001 0010 Encefalocele frontal
001 0011 Encefalocele nasofrontal
001 0012 Encefalocele occipital
001 0018 Encefalocele de otros sitios
001 0019 Encefalocele, no especificado
Q03 0030 Malformaciones del acueducto de Silvio
003 0031 Atresia de los agujeros de Magendie y de Luschka
003 0038 Otros hidrocefalos congenitos
003 0039 Hidrocefalo congenito, no especificado
004 0040 Malformaciones congenitas del cuerpo calloso
0041 Arrinencefalia
)Q04
004 0042 Holoprosencefalia
004 0043 Otras anomallas hipoplasicas del encefalo
004 0044 Displasia opticoseptal
004 0045 Megalencefalia
004 0046 Quistes cerebrales congenitos
006 0060 Amielia
006 0061 Hipoplasia y displasia de la medula espinal

19
IlICENTENARIO
I PERU 2021
Cf/iI.OS:
1‘'
r`•
astiv Direccion General
PERU Mnisterio Viceministerio de Intervenciones
at% de Salud de Salud ['Oka Estrategjcas en Salud PUblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Mc del Bicentenario del Peni: 200 anos de Independencia"

006 0062 Diastematomielia

006 0063 Otras anomallas congenitas de la cola de caballo
006 0064 Hidromielia
006 0068 Otras malformaciones congenitas especificadas de la medula espinal
006 0069 Malformacidon congEnita de la medula espinal, no especificada
007 0070 Sindrome de Arnold-Chiari
010 0105 Estenosis y estrechez congenitas del conducto lagrimal
013 0131 Ausencia del iris
014 0143 Malformacion congenita de la coroides
015 0150 Glaucoma congenito
020 0200 Tronco arterioso comun
020 0201 Transposicion de los grandes vasos en ventriculo derecho
020 0202 Transposicion de los grandes vasos en ventriculo izquierdo
020 0203 Discordancia de la conexion ventriculoarterial
020 0204 Ventrfculo con doble entrada
020 0205 Discordancia de la conexion auriculoventricular
020 0206 Isomerism° de los apendices auriculares
022 0220 Atresia de la valvula pulmonar
022 0225 Anomalla de Ebstein
022 0226 Sindrome de hipoplasia del corazon derecho
023 0234 Sindrome de hipoplasia del coraz6n izquierdo
025 0252 Atresia de la aorta
025 0255 Atresia de la arteria pulmonar
025 0258 Otras malformaciones congenitas de las grandes arterias
025 0259 Malformacion conganita de las grandes arterias, no especificada
026 0262 Conexion an6mala total de las venas pulmonares
026 0263 Conexi6n an6mala parcial de las venas pulmonares
026 0264 Conexi6n an6mala de las venas pulmonares, sin otra especificaciOn
026 0268 Otras malformaciones congenitas de las grandes venas
Otras malformaciones congenitas del sistema vascular periferico,
027 0278
especificadas
028 0282 Malformacian arteriovenosa de los vasos cerebrales
028 0288 Otras malformaciones congenitas del sistema circulatorio, especificadas
033 0336 Hipoplasia y displasia pulmonar
034 0348 Otras malformaciones congenitas especificadas del sistema respiratorio
038 0380 Malformaciones congenitas de los labios, no clasificadas en otra parte

20

10
N. „pr. PERU 2021

.4,1411%
 Direccion General
PERU Ministerio Viceministerio de Intervendones
de Salud de Salud Publica Estrategjcas en Salud PUblica

"Oecenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Also del Bicentenario del Pea 200 anos de Independencia"

038 0383 Otras malformaciones congenitas de la lengua

043 0431 Enfermedad de Hirschsprung
044 0442 Atresia de los conductos biliares
044 0443 Estrechez y estenosis congenita de los conductos biliares
044 0447 Otras malformaciones congenitas del higado
045 0450 Agenesia, aplasia e hipoplasia del pancreas
045 0453 Otras malformaciones congenitas del pancreas y del conducto pancreatic°
055 0555 Aplasia y ausencia congenita del pene
056 0560 Hermafroditismo, no clasificado en otra parte
056 0561 Seudohermafroditismo masculino, no clasificado en otra parte
056 0562 Seudohermafroditismo femenino, no clasificado en otra parte
056 0563 Seudohermafroditismo, no especificado
060 0601 Agenesia renal, bilateral
060 0604 Hipoplasia renal, bilateral
060 0606 Sindrome de Potter
061 0611 Rifidn poliquistico, autosomico recesivo
061 0612 Rifkin poliquistico, autosomico dominante
061 0613 RiMn poliquistico, tipo no especificado
061 0614 Displasia renal
061 0615 Rition quistico medular
061 0618 Otras enfermedades renales quisticas
061 0619 Enfermedad quistica del rilidn, no especificada
Q62 0620 Hidronefrosis congenita
064 0641 Extrofia de la vejiga urinaria
068 0688 Otras deformidades congenitas osteomusculares, especificadas
071 0710 Ausencia congenita completa del (de los) miembro(s) superior(es)
071 0711 Ausencia congenita del brazo y del antebrazo con presencia de la mano
071 0712 Ausencia congonita del antebrazo y de la mano
071 0713 Ausencia congenita de la mano y el (los) dedo(s)
071 0714 Defecto por reduccion longitudinal del radio
071 0715 Defecto por reduccion longitudinal del aibito
071 0716 Mano en pinza de langosta
071 0718 Otros defectos por reduccion del (de los) miembro(s) superior(es)
071 0719 Defecto por reduccion del miembro superior, no especificado
072 0720 Ausencia congEnita completa del (de los) miembro(s) inferior(es)

21
st al 10
.17-11Annty PERU 2021
1111‘
se,
 Direccion General
PERU Ministerio Viceministerio de Intervenciones
gig de Salud de Salud Publica Estrategicas en Salud Publica

"Decenio de M !pusMad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Pen): 200 anos de Independencia"

072 (1721 Ausencia congenita del muslo y de la pierna con presencia del pie
Q72 Q722 Ausencia congenita de la pierna y del pie
(172 (1723 Ausencia congenita del pie y dedo(s) del pie
072 0724 Defecto por reduccien longitudinal del femur
Q72 0725 Defecto por reduccien longitudinal de la tibia
072 0726 Defecto por reduccien longitudinal del perone
072 0727 Pie hendido
072 0728 Otros defectos por reduccien del (de los) miembro(s) inferior(es)
072 0729 Defecto por reduccien del miembro inferior, no especificado
073 0730 Ausencia completa de miembro(s) no especificado(s)
073 0731 Focomelia, miembro(s) no especificado(s)
Otras malformaciones congenitas del (de los) miembro(s) superior(es),
074 0740
incluida la cintura escapular
074 0743 Artrogriposis multiple congenita
075 0750 Craneosinostosis
075 0751 Disostosis craneofacial
075 0754 Disostosis maxilofacial
075 0755 Disostosis oculomaxilar
Otras malformaciones congenitas especificadas de los huesos del crane° y de
075 0758
la cara
076 0761 SIndrome de Klippel-Feil
076 0762 Espondilolistesis congenita
076 0768 Otras malformaciones congenitas del terax oseo
077 0770 Acondrogenesis
077 0771 Enanismo tanatoferico
077 0772 Sindrome de costilla cotta
077 0773 Condrodisplasia punctata
077 0774 Acondroplasia
077 0775 Displasia distrdfica
077 0776 Displasia condroectodermica
077 0777 Displasia espondiloepifisaria
Otras osteocondrodisplasias con defectos del crecimiento de los huesos
077 0778
largos y de la columna vertebral
Osteocondrodisplasia con defectos del crecimiento de los huesos largos y de
077 0779
la columna vertebral, sin otra especificacion
078 0780 Osteogenesis imperfecta

22

iteeilel a'
0
1 0•00 aov
0134
41/11
 Direccien General
PERU Ntresteno
Viceministerio de Interyenciones
de Saud de Salud PUblica Estrategicas en Salud Poblica

"Decenio de la lgualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

'Ann del Bicentenado del Pert): 200 &los de lndependencia"

078 0781 Displasia poliostetica fibrosa

078 0782 Osteopetrosis
078 0783 Displasia diafisaria progresiva
078 0784 Encondromatosis
078 0785 Displasia metafisaria
078 0786 Exostosis congenita multiple
078 0788 Otras osteocondrodisplasias especificadas
078 0789 Osteocondrodisplasia, no especificada
079 0790 Hernia diafragmatica congenita
079 0792 Exenfalos
079 0793 Gastrosquisis
079 0794 SIndrome del abdomen en ciruela pasa
079 0795 Otras malformaciones congenitas de la pared abdominal
079 0796 Sindrome de Ehlers-Danlos
079 0798 Otras malformaciones congenitas del sistema osteomuscular
079 0799 Malformacion congenita del sistema osteomuscular, no especificada
080 0800 Ictiosis vulgar
080 0801 Ictiosis ligada al cromosoma X
080 0802 Ictiosis lamelar
080 0803 Eritrodermia ictiosiforme vesicular congenita
080 0804 Feto arlequfn
080 0808 Otras ictiosis congenitas
080 0809 Ictiosis congenita, no especificada
081 0810 Epidermolisis bullosa simple
081 0811 Epidermolisis bullosa letal
081 0812 Epiderm6lisis bullosa distrofica
081 0818 Otras epidermelisis bullosas
081 0819 Epidermolisis bullosa, no especificada
082 0820 Linfedema hereditario
082 0821 Xeroderma pigmentoso
082 0822 Mastocitosis
082 0823 Incontinencia pigmentaria
082 0824 Displasia ectodermica (anhidrthica)
082 0828 Otras malformaciones congenitas de la piel, especificadas
085 0850 Neurofibromatosis (no maligna)

23
01,
••• •an"40
Ars
•••:". BIC I NT E NA RIO
vorro: PERU 2021
. a -*"•
411‘‘
 Direcciw, Lieneral
PERU Ministeno Viceministedo de Intervenciones
de Salud de Salud PUblica Estrategicas en Saludlica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Pen): 200 anos de Independencia"

085 0851 Esclerosis tuberosa

085 0858 Otras facomatosis, no clasificadas en otra parte
085 0859 Facomatosis, no especificada
086 0860 Sindrome fetal (dismorfico) debido al alcohol
Sindromes de malformaciones congenitas que afectan principalmente la
087 0870
apariencia facial
Sindromes de malformaciones congenitas asociadas principalmente con
087 0871
estatura baja
Sindromes de malformaciones congenitas que afectan principalmente los
087 0872
miembros
087 0873 Sindromes de malformaciones congenitas con exceso de crecimiento precoz
087 0874 Sindrome de Marian
Otros sindromes de malformaciones congenitas con otros cambios
087 0875
esqueleticos
Otros sindromes de malformaciones congenitas especificados, no clasificados
087 0878
en otra parte
089 0891 Malformaciones congenitas de la glandula suprarrenal
089 0892 Malformaciones congenitas de otras glandulas endocrinas
089 0893 Situs inyersus
089 0894 Gamelos siameses
089 0897 Malformaciones congenitas multiples, no clasificadas en otra parte
089 0898 Otras malformaciones congenitas, especificadas
091 0910 Trisomia 18, por falta de disyuncion meiotica
1 091 0911 Trisomia 18, mosaico (por falta de disyuncidn miteitica)
091 0912 Trisomia 18, por translocacian
091 0913 Sindrome de Edwards, no especificado
091 0914 Trisomia 13, por falta de disyunci6n meiotica
091 0915 Trisomia 13, mosaic() (por falta de disyuncidin mit6tica)
091 0916 Trisomfa 13, por translocaci6n
091 0917 Sindrome de Patau, no especificado
092 0920 Trisomfa de un cromosoma completo, por falta de disyuncion meidtica
Trisomia de un cromosoma completo, mosaico (por falta de disyuncion
092 0921
mit6tica)
092 0922 Trisomfa parcial mayor
092 0923 i Trisomfa parcial menor
092 0924 Duplicaciones visibles solo en la prometafase
092 0925 Duplicaciones con otros reordenamientos complejos

24
eNiiMPA
ofroe.s.f: el
PERO 2021
'
12/11 ,CS%
 Direccion General
PERU Ministerio
Viceministerio de IntervencIones
de Salud de Salud PUblica Estrategicas en Salud Roblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Ano del Bicentenario del Pen): 200 anos de Independencia"

092 0926 Cromosomas marcadores suplementarios

092 4927 Triploidia y poliploidfa

092 0928 Otras trisomias y trisomfas parciales de los autosomas, especificadas

092 0929 Trisomfa y Trisomfa parcial de los autosomas, sin otra especificacion
093 0930 Monosomia completa de un cromosoma, por falta de disyuncian meirStica
Monosomfa completa de un cromosoma, mosaico (por falta de disyuncion
093 0931
mitatica)
093 0932 Cromosoma reemplazado por anillo o dicentrico
093 0933 Supresion del brazo corto del cromosoma 4
093 0934 Supresion del brazo corto del cromosoma 5
093 0935 Otras supresiones de parte de un cromosoma
093 0936 Supresiones visibles solo en la prometafase
093 0937 Supresiones con otros reordenamientos complejos
093 0938 Otras supresiones de los autosomas
093 0939 Supresion de los autosomas, no especificada
095 0955 lndividuos con sitio fragil autosdmico
095 0958 Otros reordenamientos equilibrados y marcadores estructurales
095 0959 Reordenamiento equilibrado y marcador estructural, sin otra especificacion
096 0960 Cariotipo 45,X
096 0961 Cariotipo 46,X iso (Xq)
096 0962 Cariotipo 46,X con cromosoma sexual anormal excepto iso (Xq)
096 0963 Mosaico 45, X/46,XX o XY
096 0964 Mosaico 45,X/otra(s) Ifnea(s) celular(es) con cromosoma sexual anormal
096 0968 Otras variantes del sfndrome de Turner
096 0969 Sindrome de Turner, no especificado
097 0970 Cariotipo 47, )00(
097 0971 Mujer con mas de tres cromosomas X
097 0972 Mosaico, lineas con ntimero variable de cromosomas X
097 0973 Mujer con cariotipo 46, XY
Otras anomalfas de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino,
097 0978
especificadas
Anomalfa de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, sin otra
097 0979
especificacion
098 0980 Sindrome de Klinefetter, cariotipo 47, XXY
098 0981 Sindrome de Klinefelter, hombre con mas de dos cromosomas X
098 0982 Sindrome de Klinefetter, hombre con cariotipo 46, )0(

25
iNit fit
owt itt•
4/.1,1 SIC EMTENARIO
PERU 2021

'el: tO
tgl
Direccion General
PERU Ma-listen° Viceministerio de Intenrenciones
de Salud de Salud PUblica Estrategicas en Salad Ptiblica

"Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres"

"Alio del Bicentenario del Pen): 200 atios de Independencia"

098 0983 Otro hombre con cariotipo 46, XX

098 0984 Sindrome de Klinefetter, no especificado
098 0985 Cariotipo 47, XYY
098 0986 Hombre con cromosoma sexual estructuralmente anormal
098 0987 Hombre con mosaico de cromosomas sexuales
Otras anomalfas de los cromosomas sexuales, con fenotipo masculino,
098 0988
especificadas
Anomalia de los cromosomas sexuales, fenotipo masculino, sin otra
098 0989
especificacion
099 0990 Quimera 46, XX/46, XY
099 0991 Hermafrodita verdadero 46, XX
099 0992 Cromosoma X fragil
099 0998 Otras anomalias de los cromosomas, especificadas
T88 T883 Hipertermia maligna debida a la anestesia

*Codigos CIE 10, vigentes del Listado de Enfermedades Raras y Huerfanas. (546
Codigos CIE10), aprobado mediante la ResoluciOn Ministerial N° 230-2020-MINSA, la
misma que se encuentra en proceso de actualizaciOn.

26
.1/4N•1
0
e•••!. SICENTENARIO
i
s lk fr.PERU 2021
otifil
.4110.