Universidad Nacional Autónoma de Honduras en

el Valle de Sula

Tarea de semiología
endocrina de glándulas
suprarrenales
Introducción a la clínica II
Instructor: Dr. Oscar Banegas

Estudiante: Ruth Daniela Bu Reyes

Número de cuenta: 20182002422

8 de noviembre de 2021
 Trastornos de la corteza suprarrenal
Síndrome de Cushing

1. ¿Qué es el síndrome de Cushing y cual entre síndrome y enfermedad de

Cushing?

El síndrome es un conjunto de manifestaciones clínicas que se presentan por la

exposición crónica al exceso de glucocorticoides de cualquier causa. Cuando se
habla de enfermedad de Cushing se refiere a la causada por adenoma hipofisario
productor de ACTH.

2. ¿Cuáles son las causas de síndrome de Cushing?

➢ Dependiente de ACTH (Hormona adrenocorticótropa):
• Adenoma hipofisario productor de ACTH.
• Síndrome de secreción ectópica de ACTH por secreción de ACTH
por tumores carcinoides de páncreas o bronquios, cáncer
pulmonar microcítico, carcinoma medular de tiroides,
feocromocitoma y otros.
➢ Independiente de ACTH:
• Adenoma corticosuprarrenal
• Carcinoma corticosuprarrenal (ACC, adrenocortical carcinoma)
• Causas poco frecuentes: Hiperplasia suprarrenal macronodular,
enfermedad suprarrenal nodular pigmen-tada primaria
(micronodular, macronodular, o ambos); síndrome de McCune-
Albright
➢ Yatrógena: administración de glucocorticoides exógenos para tratar
diversas enfermedades inflamatorias.

3. ¿Cuál es la etiología más común y cuando fue descubierta?

La etiología más común es un adenoma corticotropo productor de ACTH de la

hipófisis, fue descubierta por Harvey Cushing en 1912.

4. ¿Cuál es la población más afectada?

La causa más común de síndrome de Cushing es el uso médico de

glucocorticoides para inmunodepresión o para el tratamiento de enfermedades
inflamatorias. La enfermedad de Cushing afecta con más frecuencia a las mujeres,
a excepción en el prepuberal, donde afecta más a los varones.

5. ¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Cushing según el

sistema o compartimiento corporal?
➢ Grasa corporal: Aumento de peso, obesidad central, cara redonda, tejido
adiposo en la parte posterior del cuello ("jiba de búfalo").
➢ Piel: Rubicundez facial, piel delgada y brillante, hematomas fáciles,
estrías amplias y púrpuras, acné, hirsutismo.
➢ Hueso: Osteopenia, osteoporosis (fracturas vertebrales), disminución del
crecimiento lineal en niños.
➢ Musculo: Debilidad, miopatía proximal (atrofia prominente de los
músculos superiores de la pierna y de los glúteos, con dificultad para
subir escaleras o levantarse de una silla).
➢ Sistema cardiovascular: Hipertensión, hipopotasemia, edema,
aterosclerosis.
➢ Metabolismo: Intolerancia a la glucosa/diabetes, dislipidemia.
➢ Sistema reproductivo: Disminución de la libido, en mujeres amenorrea
(debida a inhibición de la liberación de gonadotropinas mediada por
cortisol)
➢ Sistema nervioso central: Irritabilidad, labilidad emocional, depresión, en
ocasiones defectos cognitivos, en casos graves, psicosis paranoide.
➢ Sangre y sistema inmunitario: Mayor susceptibilidad a infecciones,
aumento del recuento de leucocitos, eosinopenia, hipercoagulabilidad
con mayor riesgo de trombosis venosa profunda y embolia pulmonar

6. ¿Cuál es el riesgo en pacientes con síndrome de Cushing y que otros

síntomas acompañantes pueden presentar?

Pueden estar en peligro de trombosis venosa profunda, con aumento del riesgo de
embolia pulmonar por el estado de hipercoagulabilidad asociado al síndrome de
Cushing. La mayoría de los pacientes también experimenta síntomas psiquiátricos:
ansiedad, depresión, psicosis depresiva, paranoide aguda. Los pacientes tras la
curación tienen mayor riesgo de enfermedad cardiovascular y osteoporosis con
fracturas vertebrales, lo que depende de la duración y el grado de exposición al
exceso significativo de cortisol.
 7. ¿Cuáles son los signos que hacen sospechar de síndrome de Cushing?
➢ Adiposidad central
➢ Miopatía proximal
➢ Estrías
➢ Amenorrea
➢ Hirsutismo
➢ Intolerancia a la glucosa
➢ Hipertensión diastólica
➢ Osteoporosis

8. ¿Cuáles son los estudios iniciales o que confirman el diagnostico de

síndrome de Cushing?
➢ Excreción de cortisol libre en orina de 24 h aumentada por arriba del
límite normal (3x).
➢ Prueba de dexametasona de toda la noche (cortisol en plasma >50
nmol/L a las 8-9 a.m. después de administrar 1 mg de dexametasona a
las 11 p.m.).
➢ Cortisol en plasma a la media noche >130 nmol/L (o en saliva a la media
noche >5 nmol/L).
➢ Sí se necesita o si se desea confirmación: Prueba con dosis baja de
DEX (cortisol en plasma >50 nmol/L después de 0.5 mg de
dexametasona c/6 h por 2 días).

9. ¿Cómo se determina si el síndrome de Cushing es o no dependiente de

ACTH?

Si la ACTH es normal o mayor a 15 pg/mL es dependiente de ACTH. Si la ACTH

es menor a 5 pg/mL es independiente de ACTH.

10. ¿Cuáles son los exámenes adicionales a realizar luego del diagnóstico?
➢ Dependiente de ACTH:
• Imagen por resonancia magnética (MRI) de hipófisis: esta técnica
no permite identificar alteraciones hasta en 40% de los casos
porque los tumores pequeños se encuentran por debajo de la
sensibilidad de detección.
• Prueba de hormona liberadora de corticotropina (CRH) (ACTH
aumenta >40% a los 15-30 min + incremento de cortisol >20% a
 los 45-60 min después de 100 µg IV de CRH): esta prueba tiene
muy alta sensibilidad y especificidad.
• Prueba con dosis altas de dexametasona (DEX) (supresión de
cortisol >50% después de 2 mg de DEX c/6 h por 2 días)
➢ Independiente de ACTH:
• Tomografía computarizada (CT) no intensificada de la glándula
suprarrenal: para determinar la morfología de las suprarrenales y
densidad del tumor

Enfermedad de Addison

1. ¿Qué es la enfermedad de Addison?

Es la pérdida característica de la secreción de glucocorticoides y de

mineralocorticoides.

2. ¿Cuál es la etiología más frecuente?

La suprarrenalitis autoinmunitaria, la aislada causa 30 a 40% de los casos, de

estos casos, entre 60 a 70% de los mismos presenta insuficiencia suprarrenal
como parte de un síndrome poliglandular autoinmunitario.

3. ¿Cuáles son las causas de enfermedad de Addison?

➢ Síndrome poliglandular autoinmunitario 1 (APS1, autoimmune
polyglandular syndrome 1): Hipoparatiroidismo, candidiasis
mucocutánea crónica, otras enfermedades autoinmunitarias, en pocos
casos linfomas
➢ Síndrome poliglandular autoinmunitario 2 (APS2, autoimmune
polyglandular syndrome 2): Hipotiroidismo, hipertiroidismo, insuficiencia
ovárica primaria, vitiligo, diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa
➢ Suprarrenalitis autoinmunitaria aislada
➢ Hiperplasia suprarrenal congénita (CAH, congenital adrenal hyperplasia)
➢ Hiperplasia suprarrenal congénita lipoidea (CLAH, congenital lipoid
adrenal hyperplasia): Trastorno de desarrollo sexual 46, XY,
insuficiencia gonadal.
➢ Hipoplasia suprarrenal congénita (AHC, adrenal hypoplasia congenita):
Trastorno de desarrollo sexual 46, XY, insuficiencia gonadal.
 ➢ Adrenoleucodistrofia (ALD}, adrenomieloneuropatía (AMN):
Desmielinización del sistema nervioso central (ALD} o médula espinal y
nervios periféricos (AMN)
➢ Deficiencia familiar de glucocorticoides
➢ Síndrome triple A: Alácrima, acalasia, deterioro neurológico.
➢ Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: Enfermedad de la biosíntesis de
colesterol asociada a retraso mental, malformaciones craneofaciales,
retraso del crecimiento
➢ Síndrome de Kearns-Sayre: Oftalmoplejía externa progresiva,
degeneración retiniana pigmentaria, defectos de conducción cardiaca,
insuficiencia gonadal, hipoparatiroidismo, diabetes tipo 1
➢ Síndrome IMAGe: Retraso del crecimiento intrauterino, displasia
metafisaria, anomalías genitales
➢ Síndrome MIRAGE: Mielodisplasia, infección, restricción del crecimiento,
fenotipos genitales, y enteropatía.
➢ Deficiencia de esfingosina-1-fosfato desmolasa: Síndrome nefrótico
resistente a esteroides, inmunodeficiencia, defectos neurológicos,
ictiosis, hipotiroidismo primario, criptorquidia.
➢ Infecciones suprarrenales: Tuberculosis, VIH, CMV, criptococosis,
histoplasmosis, coccidiodomicosis.
➢ Infiltración suprarrenal: Metástasis, linfomas, sarcoidosis, amiloidosis,
hemocromatosis.
➢ Hemorragia suprarrenal: Infección meningocócica (síndrome de
Waterhouse-Friderichsen}, síndrome antifosfolípido primario.
➢ Inducido por fármacos: Mitotano, aminoglutetimida, arbiraterona,
trilostano, etomidato, ketoconazol, suramina, RU486.
➢ Suprarrenalectomía bilateral: Por ejemplo, en el tratamiento del
síndrome de Cushing o después de nefrectomía bilateral

4. ¿Cuáles son los signos y síntomas que se presentan por el déficit de

glucocorticoides?
➢ Fatiga, falta de energía
➢ Pérdida de peso, anorexia
➢ Mialgia, dolor articular
➢ Fiebre
➢ Anemia normocrómica, linfocitosis, eosinofilia
➢ TSH (hormona estimulante de la tiroides) un poco aumentada (debido a
pérdida de inhibición por retroalimentación de la liberación de TSH)
➢ Hipoglucemia (más frecuente en niños)
 ➢ Hipotensión arterial, hipotensión postural
➢ Hiponatremia (por pérdida de inhibición por retroalimentación de la
liberación de arginina vasopresina (AVP))

5. ¿Cuáles son los signos y síntomas que se presentan por el déficit de

mineralocorticoides?
➢ Dolor abdominal, náusea y vómito
➢ Mareo, hipotensión postural
➢ Deseo de consumir sal
➢ Hipotensión arterial, hipotensión postural
➢ Aumento de creatinina en suero (por pérdida de volumen)
➢ Hiponatremia
➢ Hiperpotasemia

6. ¿Cuáles son los signos y síntomas que levantan sospecha de insuficiencia

suprarrenal?
➢ Pérdida de peso
➢ Fatiga
➢ Hipotensión postural
➢ Hiperpigmentación
➢ Hiponatremia

7. ¿Cuáles son los estudios iniciales o de confirmación de insuficiencia

suprarrenal?
➢ Cortisol en plasma a los 30-60 min después de 250 µg de cosintropina
IM o IV (cortisol después de administrar cosintropina <450-500 nmol/L
[análisis-específico])
➢ Biometría hemática completa, sodio, potasio creatinina, urea y TSH en
suero

8. ¿Qué resultados se deben de obtener de los estudios iniciales para

confirmar insuficiencia suprarrenal?

Se debe de obtener ACTH y renina en plasma, y aldosterona en suero.

 9. ¿Cuáles son los valores para determinar si la insuficiencia suprarrenal es
primaria (enfermedad de Addison) o secundaria?
➢ Primaria: ACTH y renina alta, y aldosterona baja
➢ Secundaria: ACTH baja a normal, renina y aldosterona normal

10. ¿Cuál es el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria?

Sustitución con glucocorticoides y de mineralocorticoides