CLASE 2 – FISIOLOGÍA I – UNIDAD 1

(PRESENTACIÓN OFICIAL)

FUNCIÓN CELULAR Y SU REPERCUSIÓN EN LA FISIOLOGÍA HUMANA

- Componente Vital:
Virus – Ácido Nucleico, Bacterias – Presencia de Orgánulos, Célula Eucariota – Presencia
de Orgánulos y Núcleo.

- Sustancias que componen la célula:

PROTOPLASMA
Agua Iones Proteínas Lípidos Hidratos de
Potasio, 2% masa total Carbono
70 – 85% Magnesio 10 – 20% Fosfolípidos 1 – 3%
Fosfatos Masa celular, Colesterol
Sulfatos estructurales y Algunos tienen
Triglicéridos.
Bicarbonatos funciones.
Sodio, Cloro y Calcio.
La célula con tiene unas estructuras físicas muy organizadas que reciben en nombre de
“Orgánulos Intracelulares”.

TIPOS DE CÉLULA
C. Adiposas C. Musculares Neuronas Espermatozoides
Esféricas llenas de Muy delgadas y Forman grandes Tiene cabeza donde
Grasa. fusiformes. Son ramificaciones. Su se localiza material
especialistas en forma delgada genético. Posee una
producir permite recoger y cola larga que le
movimiento. transmitir ayuda con el
información. movimiento.
Óvulo C. Epiteliales Glóbulos Rojos Conos
Gran tamaño. Forma cilíndrica, Forma bicóncava y Son fotorreceptores
Contiene material cúbica o carecen de núcleo. sensibles a la luz que
genético y reservas aplanada. Transportan se encuentran en la
energéticas. Alimenta Recubren a los Oxígeno. retina.
al Cigoto. órganos.

MEMBRANA CELULAR BIOLÓGICA. (MEMBRANA PLASMÁTICA)

Recubre a la Célula. Es “elástica, fina, flexible, 7.5 – 10nm de grosor”. Está formada casi
totalmente de lípidos y proteínas. (55% proteínas, 25% fosfolípidos, 13% colesterol, 3%
carbohidratos, 4% otros lípidos)

- Funciones Generales:
1- Aislamiento Físico
2- Regulación del intercambio con el medio
3- Comunicación entre la célula y su medio
4- Sostén Estructural
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BICAPA LIPÍDICA

Está formada por una Cabeza “polar de glicerol fosforilado” – Hidrófila

Una Cola no polar de ácidos grasos – Hidrófoba

Moléculas de Moléculas de Colesterol Hidratos de Carbono

Glicerofosfolípidos
Los más comunes son
fosfatidilcolina,
fosfatidiletanolamina y la
fosfatidilserina. Desempeñan
un papel importante en la
transmisión de señales dentro
del citoplasma.
Determina el grado de
permeabilidad de la bicapa
ante los componentes
hidrosolubles de los lípidos
del organismo, también
controla gran parte de la
fluidez de la membrana.
Tienen un papel importante
en la nutrición celular,
muchos tienen carga eléctrica
negativa que ayuda a repeler
a otros objetos negativos,
muchos actúan como
componentes del receptor
para la unión de hormonas,
algunos participan en
reacciones inmunitarias

PROTEÍNAS

BOMBAS CANALES TRANSPORTADORES MOLÉCULAS DE ADHESIÓN

Crean gradientes Usan los gradientes para usan uno o más gradientes; el las moléculas se mantienen
iónicos y los producir las diversas movimiento de un ion a favor del junto al tejido y pueden
mantienen; mueven señales eléctricas. (Ej. gradiente está acoplado al permitir la transmisión de
iones contra el Canales sensibles a movimiento de otra sustancia en fuerzas mecánicas de una
gradiente con ayuda deformación mecánica, contra del gradiente. (categorías célula a otra. Pueden actuar
del ATP. (Ej. Na/K., Sensibles a voltaje, generales de transportadores: como señales durante el
Ca++, H/K, H tipo F, H Quimiosensitivos, de uniportadores simportadores, o desarrollo, de modo que una
tipo V). Agua, de Célula a Célula) cotransportadores antiportadores o célula puede reconocer a
intercambiadores) otra

- Proteínas Periféricas: Se unen con frecuencia a las proteínas integrales y funcionan:

1- Casi totalmente como enzimas
2- Controladores del transporte de sustancias a través de los poros

- Proteínas Integrales:
1- Canales estructurales con propiedades selectivas (poros) donde difunde el agua y las
sustancias hidrosolubles, especialmente los iones.
2- Proteínas transportadoras de sustancias
3- Enzimas
4- Receptores

PERMEABILIDAD SELECTIVA DE LA BICAPA LIPÍDICA

GASES PEQUEÑAS MOLÉCULAS POLARES MOLÉCULAS GRANDES IONES MOLÉCULAS POLARES
SIN CARGA POLARES SIN CARGA CON CARGA
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CITOESQUELETO CELULAR
Es el conjunto de filamentos largos y delgados que se extienden por todo el citoplasma
FUNCIONES
- Movimientos de la célula (por medio de cilios y flagelos)
- Mantiene la estructura y forma de la célula
- Transporta sustancias entre las distintas partes de ella
- Genera protección y estabilidad celular, además de la división celular y regulación metabólica
PATOLOGÍAS ASOCIADAS AL CITOESQUELETO
- Atrofía Muscular (es causada por no utilizar los músculos lo suficiente)
- Neoplasia Muscular: (sinónimo de un tumor (benigno), el cual no posee la malignidad de los
tumores)
- Alzheimer
- Enfermedad neuromuscular
- Osteoporosis

NÚCLEO
Constituido en gran medida por cromosomas, que portan la información genética completa para todas las
especies herederas, así como las características individuales de cada ser. Se considera el centro de control
de la actividad celular, acá se lleva a cabo la autoduplicación del ADN o replicación

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO

Tiene importancia en muchas funciones metabólicas. Se encarga de la síntesis de proteínas

mediante los ribosomas que están unidos a su membrana, y las transporta al aparato de Golgi.

Patologías asociadas el RER

- Síndrome de Wolcott-Rallison: Enfermedad genética muy rara de carácter autosómico

recesivo asociada a diabetes neonatal, displasia epifisiaria.
- Enfermedades Neurodegenerativas.
- Pseudoacondroplasia.

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO

Tiene como función la síntesis de lípidos (triglicéridos, fosfolípidos para la membrana plasmática,
esteroides), también en la detoxificación, gracias a enzimas destoxificantes que metabolizan el
alcohol y otras sustancias

Patologías asociadas al REL

- Esteatosis Hepática: Hígado graso de ciertas grasas (triglicéridos) en el interior de las células
hepáticas (asintomático).
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MITOCONDRIA

- A través de la fosforilación oxidativa se obtiene el ATP. (función más importante)

- Participa en la apoptosis (muerte celular)

ALGUNAS PATOLOGÍAS ASOCIADAS A ESTE ORGÁNULO SON LAS SIGUIENTES:

- Síndrome de Pearson
- Oftalmoplejía progresiva (se deben a la reacomodación en el ADN mitocondrial a gran
escala)
- Síndrome de MELAS, Neuropatía óptica hereditaria de Leber
- Síndrome de epilepsia

Disfunción mitocondrial y otras enfermedades con diferentes enfermedades neurodegenerativas

como:

- Alzheimer
- Parkinson
- Ataxia de Friedrich
- Esclerosis múltiple y la esclerosis lateral amiotrófica.

También se ha relacionado la disfunción mitocondrial y el estrés oxidativo con algunas formas de

fibromialgia

LISOSOMAS

FUNCIÓN

- Constituyen el aparato digestivo intracelular (contiene hasta 40 tipos de enzimas

Hidrolasas diferentes)
- Digieren las estructuras de las células dañadas
- Las partículas de alimento que ha ingerido
- Las sustancias no deseadas como las bacterias

PATOLOGIAS ASOCIADAS A LOS LISOSOMAS

- Enfermedad de Tay- Sachs (defecto de la Hexosaminidasa A)

- Enfermedad de Gaucher (defecto de la β-glucosidasa)
- Enfermedad de Niemann - Pick (defecto de la esfingomielinasa)
- Enfermedad de Krabbe (defecto de la β-glucosidasa)
- Enfermedad de Fabry (defecto de la α - galactosidasa)

APARATO DE GOLGI

FUNCIÓN

Procesamiento de sustancias procedentes del RE para formar Lisosomas, Vesículas secretoras y

otros componentes y las transporta a distintas partes de la célula o exterior de la misma.
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PATOLOGIAS ASOCIADAS A ESTE ORGANULO CELULAR

- Enfermedades autoinmunes principalmente a síndrome de Sjögren (SS) y Lupus

eritematoso sistémico
- Enfermedad de alzhéimer (Teniendo en cuenta el papel del aparato de Golgi en el
procesamiento de polipéptidos destinados para el transporte de axioplásmicos rápidos, la
fragmentación del orgánulo puede estar asociada con alteraciones funcionales y
estructurales de los axones terminales presinápticos. A. Golgi juega un papel importante
en la patogénesis de esta enfermedad, ya que se asocia con el tráfico de proteínas que se
procesan a través de las vesículas y las cisternas del complejo de Golgi.)

PEROXISOMAS

FUNCIÓN

Oxidación de sustancias que son venenosas para la célula (Oxidasas)

PATOLOGIAS RELACIONADAS CON LOS PEROXISOMAS

ALTERACIONES DE LA BIOGENESIS
• Síndrome de Zellweger
• Adrenoleucodistrofia neonatal
• Enfermedad de Refsum infantil
• Condrodisplacia punctata
rizomiélica
DEFICIENCIA DE UNA ENZIMA
PEROXISOMAL
Deficiencia de proteínas Translocadoras de
enzimas al peroxisoma
Deficiencia de Acetil CoA oxidasa
Deficiencia de Tiolasa peroxisomal
Deficiencia de Dihidroxi-acetato-fosfato
acetil sintetasa (DHAPT)

ESTRUCTURA DE LOS RIBOSOMAS

Están formados por dos subunidades y fabrican las proteínas de la célula.

- Relación funcional con el ARN mensajero, ARN de transferencia y Retículo endoplásmico

durante la formación de las moléculas proteicas (actúa como una planta de fabricación)

- Desde hace tiempo se ha visto que los genes de los ribosomas presentes en el ADN mitocondrial
se asocian a menudo con mutaciones en muestras de pacientes con de dolencias como ciertos
tumores, las miopatías o ciertas sorderas (las mutaciones que sufren los ribosomas podrán
traducirse en el futuro en mejoras en los tratamientos o el diagnóstico de enfermedades.
(departamento de Biología Celular y Molecular de la Universidad de Coruña. España)