Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Resumen Abstract
Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias Congenital airway malformations are
inferiores (MCVRIs) son un grupo heterogéneo de a heterogeneous group of diseases
enfermedades producidas por una alteración en due to an alteration of the embryonic
algún momento del desarrollo embrionario de los development of the lungs at any time.
pulmones y de la vía aérea. El pronóstico de todas The prognosis of these defects will
estas malformaciones dependerá fundamentalmente depend mainly on early diagnosis
de la precocidad del diagnóstico y del tamaño de la and the size of the anomaly. Today,
anomalía. Los avances en los métodos diagnósticos thanks to major advances in diagnostic
de imagen y la mayor experiencia de los especialistas imaging and increased experience of
que las realizan hacen que sea una patología de the specialists who perform them, they
detección principalmente prenatal o intraútero, lo que are primarily detected prenatally, which
va a permitir realizar un seguimiento más estrecho clearly improves the possibilities for
del paciente. Los tipos de MCVRIs son: agenesia- a closer monitoring of the anomaly.
aplasia pulmonar, hipoplasia pulmonar (HP), atresia Main congenital bronchopulmonary
bronquial (AB), enfisema lobar congénito (ELC) o malformations are: pulmonary agenesis-
hiperinsuflación lobar congénita (HLC), secuestro aplasia, pulmonary hypoplasia, bronchial
pulmonar (SP), malformación congénita de la vía aérea atresia, congenital lobar emphysema,
pulmonar (MCVAP) y quiste broncogénico (QB). La pulmonary sequestration, congenital
mayoría de pacientes diagnosticados prenatalmente pulmonary malformations of the airway
van a estar asintomáticos al nacimiento, aunque es and bronchogenic cyst. Most of patients
posible la aparición postnatal de síntomas como distrés will be assimptomatic at birth, but it is
respiratorio, sobre todo en aquellas malformaciones possible symptoms like distress, mainly
más grandes. El tratamiento será conservador o in large malformations. Treatment could
quirúrgico y, aunque a día de hoy hay todavía posturas be conservative or surgical, it depends
a favor y en contra de la actitud a tomar en según qué on size, risk of complications and
MCVRIs, en las de mayor tamaño, con mayor riesgo de symptomatology.
complicaciones posteriores o que estén dando síntomas,
la opción terapéutica más clara va a ser la cirugía.
Palabras clave: Malformaciones congénitas pulmonares; Secuestro pulmonar; Malformación congénita pulmonar
de la vía aérea; Hiperinsuflación lobar; Quiste broncogénico; Aplasia/agenesia/hipoplasia pulmonar.
Key words: Congenital lung malformations; Pulmonary secuestration; Congenital pulmonary airway malformation;
Congenital lobar overinflation; Bronchogenic cyst; Pulmonary agenesis/aplasia/hypoplasia.
PEDIATRÍA INTEGRAL 51
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
Introducción
Las MCVRIs son un grupo de patologías
raras en las que el diagnóstico es funda-
mentalmente prenatal.
L as malformaciones congénitas
pulmonares representan entre el
7,5 y el 18,7% de todas las mal-
formaciones de los diferentes órganos.
A pesar de ser una patología rara, en
la que la incidencia anual se estima
que es de 30 a 42 casos por 100.000
habitantes (1), los avances y la mayor
Figura 1. A) Ecografía prenatal del tercer trimestre, donde se detecta una imagen hiperecogé-
experiencia en las técnicas de imagen nica redondeada y vascularizada de unos 20 x 10 mm en pulmón izquierdo. B) RM prenatal
prenatal han permitido que cada vez apreciándose lesión pulmonar izquierda hiperintensa en T2, en tercio medio, próxima a la
se detecten con más frecuencia y que el región del hilio.
manejo pueda ser mucho más precoz,
incluso antes de que den complicacio-
nes clínicas. Aun así, algunos casos una estrategia diagnóstica y terapéutica una ecogenicidad ligeramente mayor
pasan desapercibidos en el embarazo concreta en cada caso. En los pacien- que el hígado fetal, lo que permitirá
y se diagnostican al nacimiento por la tes asintomáticos y según qué lesiones, distinguir posibles lesiones a ese nivel
aparición de distrés respiratorio, en la todavía está en controversia cuál es el (Fig. 1). Con esta prueba resulta difí-
infancia como consecuencia de sobre- tratamiento más adecuado, ya que hay cil establecer un diagnóstico exacto del
infecciones respiratorias, o como un autores que defienden una actitud más tipo de malformación, siendo impor-
hallazgo casual al realizar una radio- conservadora sin cirugía. En los pacien- tante describir adecuadamente sus
grafía simple de tórax. tes con síntomas o complicaciones post- características con los términos hipe-
El origen de estas malformaciones natales, no hay duda que el tratamiento recogénico, hipoecogénico, anecóico o
es desconocido, aunque se plantean cua- quirúrgico va a ser el de elección. quístico, o lesiones mixtas. Es capaz
tro mecanismos patogénicos. De forma Este capítulo pretende mostrar al también de detectar complicaciones
aislada o combinada, se pueden produ- pediatra las características propias de relacionadas con la malformación,
cir por: 1) defectos en la separación y las diferentes MCVRIs y los aspectos como hidrops fetal, derrame pleural
diferenciación del intestino primitivo clínicos, diagnósticos, terapéuticos y o desplazamiento mediastínico por
anterior entre los 24-36 días de gesta- pronósticos más importantes de todas efecto masa por lesiones grandes. Para
ción(1,2); 2) obstrucción durante la ges- ellas. A su vez, se expondrán las con- evidenciar la existencia de vasos abe-
tación de algún punto de la vía aérea troversias que existen actualmente en el rrantes sistémicos propios de los SPs
respiratoria que conduce al tejido distal manejo de estas patologías, en especial se utiliza la modalidad Doppler color
a cambios displásicos(3); 3) alteraciones en lo que respecta al tratamiento. (Eco-Doppler).
en la angiogénesis(4); o 4) alteraciones La ecografía es una herramienta
genéticas que se ocupan del desarrollo Métodos diagnósticos muy valiosa también para el segui-
de las vías respiratorias(5). La hipótesis miento y control evolutivo de la mal-
más aceptada es sobre la existencia de Los métodos diagnósticos más emplea- formación hasta el momento del parto,
un mecanismo patogénico común, en dos son la ecografía y la resonancia mag- siendo importante realizarlas de forma
concreto de una obstrucción de la vía nética (RM) en el periodo prenatal, y la seriada cada 2-3 semanas desde que se
aérea intraútero que, dependiendo de tomografía computerizada (TC) y/o la angio- detectó la imagen, para comprobar si
la semana de gestación y del grado o grafíaTC (angioTC) en el postnatal. existe crecimiento, estabilidad o invo-
localización de la misma, dará lugar a lución de la misma.
una u otra MCVRI(4). Prenatales
En fetos con complicaciones graves Resonancia magnética (RM)(6)
intrauterinas secundarias a la malfor- Ecografía A pesar de que la ecografía prena-
mación es posible cirugía fetal como La ecografía prenatal, como parte tal sigue siendo la técnica de elección
toracocentesis, shunt toracoamniótico del estudio de screening del embarazo, para el diagnóstico y manejo del feto
y ablación con láser o inyección de un es la prueba más sensible para el diag- con MCVRIs, la RM está jugando
agente esclerosante en los vasos que nóstico de las MCVRIs, detectando en un gran papel en el abordaje de estas
irrigan la lesión. La mayoría de recién más de un 80% de ocasiones la mayoría lesiones. Entre sus ventajas, es capaz de
nacidos con MCVRIs van a estar asin- de estas lesiones. El parénquima pul- realizar secuencias ultrarrápidas poco
tomáticos al nacimiento, lo que va a per- monar fetal normal tiene una aparien- sensibles al movimiento, así como loca-
mitir en los meses siguientes establecer cia por ultrasonidos homogénea y con lizar y describir con más precisión la
52 PEDIATRÍA INTEGRAL
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
lesión pulmonar a estudio, además de MCVRIs. En los últimos años, con Ambas reúnen características muy
no emitir radiación ionizante (Fig. 1). el desarrollo de nuevas modalidades, similares en cuanto a patogenia, clí-
Las indicaciones de esta técnica van a como la TC multidetector con capa- nica, diagnóstico y actitud terapéutica.
ser para el estudio de lesiones grandes cidad de reconstrucciones 2D/3D del La agenesia se define como la ausencia
asociadas a HP, con el fin de valorar pulmón, de la vía aérea y de estructu- total de pulmón, bronquios y arteria
el pronóstico y la actitud terapéutica ras vasculares, hacen de esta prueba pulmonar, y la diferencia con la aplasia
más adecuada. la herramienta ideal para la evalua- es que esta última tiene un bronquio
ción de las MCVRIs. En pacientes principal rudimentario. Pueden ser
Postnatales asintomáticos al nacimiento se debe- unilaterales o bilaterales (incompatible
Radiografía de tórax ría hacer un estudio de TC torácico con la vida), sin predominio de género
Es la primera prueba de imagen a con contraste intravenoso (angioTC) ni predilección por un pulmón u otro.
realizar tras el nacimiento. Es posible en los primeros 4-6 meses de vida, El origen de esta malformación es
que puedan haber signos radiológicos incluso en aquellos con posible invo- desconocido (infección vírica, factores
que confirmen la existencia de la lesión lución de la malformación por datos genéticos, déficit de vitamina A…) y su
o encontrarnos con una radiografía ecográficos prenatales o radiográficos patogenia es secundaria a una altera-
normal (en el 61% de ocasiones), en postnatales. Hay centros que previa- ción vascular en el desarrollo pulmonar
cuyo caso no descartaría totalmente su mente realizan una TC pulmonar de fetal. En la mitad de los casos, se asocia
presencia. Ésta debería de hacerse en alta resolución con poca radiación a otras alteraciones congénitas, como
las primeras 24-48 horas de vida, que para confirmar la presencia o ausen- cardiopatías, alteraciones vertebrales,
sumado a la clínica del paciente debería cia de la lesión, y si ésta está presente, atresia de esófago, etc. El pronóstico
ser orientativa en cuanto a la actitud se realiza una angioTC a los 12-18 en las unilaterales dependerá de las
a seguir. Cada una de las MCVRIs meses de vida(7). malformaciones concomitantes aso-
puede presentar unos signos guías en ciadas a la agenesia pulmonar, sobre
la radiografía simple que nos ayuda- RM y angiografía-RM (angioRM) todo las cardiacas. El diagnóstico
rán a enfocar el tipo de malformación, Útil para malformaciones vascula- prenatal se hará mediante ecografía
como aumento de densidad focal, zona res mediastínicas, pulmonares o de la y Eco-Doppler, en la que se detec-
quística (Fig. 2) y/o sólida pulmonar pared torácica, pero con los inconve- tará un desplazamiento mediastínico
o mediastínica, aireación anormal, nientes que no define con tanta clari- en ausencia de hernia diafragmática
alteración vascular o asimetría torá- dad las lesiones pulmonares parenqui- congénita y de vasos pulmonares. La
cica aunque, como ya se ha advertido matosas como lo hace la TC. clínica puede variar desde un paciente
previamente, en muchas ocasiones ésta asintomático hasta síntomas de disnea
puede ser normal. Tipos de malformaciones neonatal o la muerte por compresión de
estructuras vasculares con el desplaza-
Ecografía torácica
congénitas de las vías miento de corazón y mediastino. Para
Puede ser de utilidad en las malfor- respiratorias inferiores el diagnóstico postnatal, la radiogra-
maciones con vascularización sistémica fía simple de tórax nos mostrará una
como los SPs. Agenesia y aplasia pulmonar opacidad de uno de los hemitórax con
desplazamiento mediastínico hacia el
Tomografía computerizada (TC) En la agenesia no existe pulmón ni mismo lado que podrá ser posterior-
arteria pulmonar, y en la aplasia existe un
Es la prueba de imagen más útil mente confirmado con una TC o RM
bronquio principal rudimentario.
para el diagnóstico postnatal de las pulmonar.
Figura 2. A) Radiografía
de tórax a los 2 días de
vida en recién nacido
con distrés respiratorio.
Se aprecian en el
pulmón derecho,
múltiples quistes con
uno de mayor tamaño
que desplazaba
las estructuras
mediastínicas hacia el
lado izquierdo. B) TC
pulmonar de la lesión.
PEDIATRÍA INTEGRAL 53
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
54 PEDIATRÍA INTEGRAL
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
pulmonar única y que se asemeja a Atresia bronquial mostrar una densidad correspondiente
una espada turca o cimitarra, dando al mucocele, con discreta hiperinsufla-
así nombre al síndrome. El diagnós- La AB se debe a una obstrucción de ción de segmento o lóbulo subsidiario.
tico se confirmará con Eco-Doppler, un bronquio lobar, segmentario o subseg- La TC de tórax muestra aumento de
angioTC o angioRM (Fig. 4). El tra- mentario que da imágenes de atrapamiento densidad tubular (mucocele), hipercla-
tamiento dependerá de la aparición de aéreo localizado en la TC. ridad (atrapamiento aéreo) localizada y
sintomatología. En los casos asintomá- disminución en la vascularización del
ticos deberá seguirse al paciente toda Se trata de una anomalía del desa- parénquima.
su vida para despistaje de la hiperten- rrollo de un bronquio lobar, segmenta- El tratamiento es conservador,
sión pulmonar, y en los sintomáticos se rio (más frecuente) o subsegmentario, salvo en pacientes que presenten sobre-
corregirá quirúrgicamente mediante la en la que se produce una obliteración infecciones respiratorias de repetición
implantación de la vena cimitarra en del mismo entre las semanas 6 y 16 de de la zona atrésica, en cuyo caso se
la aurícula izquierda. la gestación y, consecuentemente, una haría resección del segmento o lóbulo
Existen 4 tipos de MCVRIs que se hiperdistensión alveolar, disminución afecto(14).
cree están originadas por una misma de vasos y de vías aéreas distalmente
alteración(10,11), la obstrucción de una al bronquio atrésico. Es característica Enfisema lobar congénito o
zona de la vía aérea inferior por un la presencia de un mucocele o bronco- hiperinsuflación lobar congénita
bronquio atrésico, es lo que viene a cele, por acúmulo de moco en la zona
denominarse “secuencia atresia bron- estenosada. Existen varias teorías etio- En esta malformación, se observa
quial”(3) y son: AB segmenteria, ELC patogénicas para esta anomalía, una de una hiperinsuflación del lóbulo pulmonar
o HLC, SP intralobar y MCVAP, las más consideradas es la existencia de afecto, con posible herniación del mismo
hacia el lado contralateral y compresión
antes llamada malformación adeno- una lesión vascular focal hacia la 4ª-15ª
extrínseca de las estructuras torácicas
matoidea quística (MAQ ). Se cree semana de gestación. La localización
adyacentes.
que el tipo de malformación depen- más habitual es en segmentos posterio-
derá de la localización y del momento res de lóbulos superiores, la mayoría en
del desarrollo embrionario en el que se pulmón izquierdo. Es una lesión del parénquima
produce el daño. Aproximadamente en Generalmente no produce sínto- pulmonar caracterizada por hipe-
el 100% de los secuestros extralobares, mas, aunque existe la posibilidad de rinsuflación y atrapamiento aéreo en
el 82% de los intralobares, el 70% de sobreinfección de la malformación. uno o más lóbulos pulmonares. Pue-
las MCVAPs y el 50% de los ELCs En la actualidad el diagnóstico suele den diferenciarse dos tipos según su
se halla una AB asociada(3). Es posi- hacerse intraútero por medio de eco- etiopatogenia: intrínseco, por debili-
ble que en una misma lesión coexistan grafía prenatal, en la que se observa un dad o ausencia de cartílago bronquial,
varias de estas malformaciones con ori- aumento de ecogenicidad focal y con que conlleva hiperinsuflación y efecto
gen común, siendo la más frecuente la la RM fetal, mostrando una hiperre- válvula con entrada de aire por vías
asociación MCVAP-SP, también lla- fringencia en T2. Al nacimiento la colaterales, pero dificultad en la salida
mada “lesión híbrida”(12,13). radiografía de tórax puede ser normal o del mismo; o extrínseco, por masas
Figura 4. Síndrome de la
Cimitarra. A) Radiografía
de tórax con hipoplasia de
pulmón derecho e imagen
de la “cimitarra”. B)
Detalle de la “cimitarra”
por angioRM. C)
Vascularización sistémica
aberrante hacia lóbulo
inferior derecho.
PEDIATRÍA INTEGRAL 55
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
56 PEDIATRÍA INTEGRAL
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
Figura 5. Neumonía
basal derecha secundaria
a sobreinfección de
MCVAP.
Secuestro pulmonar una pleura visceral común al resto del lo que se conoce como “ le sión
Se trata de una zona pulmonar intra
pulmón, vascularización sistémica y híbrida”(12,13) (Fig. 6). Al igual que
o extralobar, no comunicada con el árbol
drenaje venoso a aurícula izquierda por en las MCVAPs, no suelen presen-
traqueobronquial, con vascularización sis- la vena pulmonar inferior; o extraloba- tar síntomas, pero existe más riesgo
témica y que se tratan quirúrgicamente. res, con tejido pulmonar revestido de de sobreinfecciones. Además, se debe
su propia pleura visceral, separado del tener en cuenta que si el vaso sistémico
Consistente en una porción de resto del pulmón, de localización habi- que irriga la lesión es de gran calibre
tejido pulmonar no funcionante, no tual en lóbulo inferior izquierdo (aun- puede ocasionar hipoxemia y sinto-
comunicado con el árbol traqueobron- que también en mediastino, pericardio matología cardiorrespiratoria por bajo
quial adyacente y que, como caracterís- e incluso a nivel infradiafragmático), gasto cardiaco.
tica principal, presenta vascularización con vascularización arterial (aorta des- El diagnóstico de sospecha, como
arterial sistémica. Supone el 1-6% de cendente y sus ramas) y drenaje venoso en las demás, se realiza intraútero
todas las MCVRIs. Se clasifican en: sistémico (ácigos, porta o subclavia). mediante la ecografía prenatal y/o RM.
intralobares, los más frecuentes (70%), El SP puede combinarse en una En esta última es posible identificar
afectan a uno o varios segmentos, de misma lesión con otras malforma- con más detalle el vaso sistémico que
predominio en lóbulos inferiores, con ciones, en particular con la MCVAP, irriga la lesión. En general, se muestra
PEDIATRÍA INTEGRAL 57
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
como una masa sólida indistinguible de lesión radioopaca redondeada bien y de la anestesia en edades tempra-
otras malformaciones, salvo por la vas- delimitada en mediastino medio. La nas de la vida(19), por la baja tasa de
cularización. En el periodo postnatal, TC de tórax da una lesión quística complicaciones postnatales de estas
hay una gran variabilidad de imágenes, única localizada en mediastino, con MCVRIs (el 10% en algunas series) y
desde lesiones sólidas a multiquísticas bordes bien definidos y líquido hipo- por la posibilidad de regresión postna-
o incluso niveles hidroaéreos. Sigue captante, aunque según la situación tal en algunas lesiones (4%). La otra
siendo muy útil la ecografía, aunque la en el momento del estudio (hemorra- postura es intervenir quirúrgicamente
angioTC con reconstrucciones 2D/3D gia, sobreinfección, etc.) la captación aquellas MCVRIs con posibilidad de
nos da más información sobre el vaso del contenido varía. La RM siempre complicaciones postnatales (MCVAP,
sistémico y el drenaje venoso, junto con da una imagen hiperintensa en T2 y SP, QB…), para prevenir el riesgo de
la localización y el posible efecto masa variable en T1. Cuando existen niveles malignización, disminuir el número
sobre otras estructuras (Fig. 6). hidroaéreos debemos pensar en posible de pruebas de imagen que requieren
La cirugía con exéresis de la lesión infección. El tratamiento es quirúr- de radiación y mejorar el desarrollo
a los 6-12 meses de vida es el trata- gico en la mayoría de los casos, por las pulmonar compensatorio del resto
miento más recomendado en casos posibles infecciones y por la dificultad de parénquima sano(20). Los mismos
de diagnóstico prenatal, estén o no del diagnóstico diferencial con lesiones autores defienden que, actualmente, la
asintomáticos, siendo otra posibilidad malignas. resección pulmonar es muy bien tole-
terapéutica la embolización del vaso rada en niños y tiene poca morbilidad
arterial que nutre el SP. Puntos controvertidos en el postoperatoria.
Quiste broncogénico manejo de las MCVRIs ¿Cuál es el mejor momento para la
cirugía?
Es un quiste único lleno de moco, Hoy en día, todavía existe discusión
localizado generalmente en mediastino, en algunos aspectos del manejo de las No hay duda de que en los pacien-
con alta probabilidad de sobreinfección MCVRIs, sobre todo en lo que respecta al tes sintomáticos hay que hacerlo pre-
y/o sangrado. tratamiento. cozmente o, en ocasiones, de forma
urgente. En estos casos se ha obser-
Es una masa quística general- ¿Se ha de realizar TC postnatal vado un peor curso clínico y mayores
mente única, bien delimitada, origi- ante “posible” involución o complicaciones postquirúrgicas. En
nada por un defecto del desarrollo del desaparición de la MCVRI? las MCVRIs asintomáticas que se
árbol bronquial entre los días 26-40 opta por la cirugía electiva, se inter-
de gestación. Suele englobarse dentro La no presencia de la anomalía en viene habitualmente entre los 3 y los
del grupo de los quistes de duplica- las últimas ecografías prenatales o la 12 meses, con buenos resultados pos-
ción (QB, entéricos y neuroentéricos), normalidad de la radiografía de tórax teriores y sin mayores complicaciones.
ya que sus orígenes e incluso su histo- al nacimiento no excluye la posibili-
logía es similar. La localización más dad de que todavía esté presente la ¿Cirugía por toracotomía o
frecuente (85%) es en el mediastino MCVRI, por lo que en los primeros toracoscopia?
(supone un 5% del total de las masas meses de vida es recomendable realizar La técnica preferida en la MCVAP,
mediastínicas), a nivel paratraqueal, estudio mediante TC pulmonar. HLC, SP y QB es la toracoscopia por
hiliar o subcarinal. Puede estar en su menor morbilidad, menos días de
contacto o no (lo más frecuente) con ¿Cirugía o actitud expectante? hospitalización tras la cirugía, heridas
el árbol traqueobronquial o unido a El debate sobre qué tratamiento quirúrgicas de menor tamaño y menor
otras estructuras adyacentes como el realizar en determinadas situaciones dolor postoperatorio.
esófago. Los de localización pulmo- en un paciente con MCVRIs todavía
nar (12%) suelen aparecer en lóbulos está abierto, ya que hay autores que Función del Pediatra de
inferiores. Otras localizaciones menos defienden la actitud quirúrgica frente
frecuentes son: cuello, pericardio o a la conservadora. Para los pacientes
Atención Primaria
cavidad abdominal. La clínica puede con síntomas al nacimiento o con com- El pediatra debería de conocer estas
variar desde pacientes asintomáticos plicaciones respiratorias, como neu- malformaciones, la clínica habitual, las
o presentar, dependiendo de la loca- monía o neumotórax, no hay duda en posibles complicaciones asociadas, el pro-
lización y el efecto masa de la lesión, que la cirugía va a ser el tratamiento de nóstico de cada una de ellas y la actitud
sibilantes, neumonías de repetición, elección. La mayor controversia apa- terapéutica que habitualmente se emplea.
distrés respiratorio o disfagia. La rece ante un paciente con una MCVRI
infección de repetición del quiste es que está asintomático. En ese caso, hay En el caso de un neonato o lactante
la complicación más habitual en niños autores que defienden la actitud con- diagnosticado prenatalmente y confir-
mayores o adultos. En la ecografía pre- servadora sin cirugía, sobre todo en mado al nacimiento, el pediatra deberá
natal se suele ver una lesión hipere- las lesiones pequeñas del tipo HLC, saber cuál va a ser la conducta a seguir,
cogénica e hipoecóica en la postnatal. MCVAP y los SPs, argumentado por si va a necesitar tratamiento quirúrgico
La radiografía de tórax muestra una el aumento de los riesgos de la cirugía o por el contrario, se va a limitar a una
58 PEDIATRÍA INTEGRAL
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
actitud expectante. Deberá conocer y toid lung malformation diagnosed by 18. Loh KC, Jelin E, Hirose S, Feldstein
a la vez informar a la familia de las ultrasound and Magnetic Resonance V, Goldstein R, Lee H. Microcystic
Imaging (MR I). Open Journal of congenital pulmonary airway malfor-
posibles complicaciones de esa malfor- Obstetrics and Gynecology. 2012; 2: mation with hydrops fetalis: steroids
mación, principalmente los signos de 367-72. vs open fetal resection. J Pediatr Surg
dificultad respiratoria o de sobreinfec- 2012; 47: 36-9.
7. Bush, A. Rare Lung Diseases: Conge-
ción respiratoria. nital Malformations. Indian J Pediatr. 19. Sauvat F, Michel JL, Benachi A,
En el caso de un niño no diag- 2015; 82: 833-40. Emond S, Revillon Y. Management of
nosticado prenatalmente, el pediatra 8. Dobremez E, Fayon M, Vergnes P.
asymptomatic neonatal cystic adeno-
deberá alertarse de la posible existen- Right pulmonary agenesis associated
matoid malformations. J Pediatr Surg.
cia de una MCVRI en caso de que en 2003; 38: 548-52.
with remaining bronchus stenosis, an
una radiografía de tórax existan signos equivalent of postpneumonectomy syn- 20. Laje P, Liechty KW. Postnatal ma-
sospechosos, como imágenes quísticas, drome. Treatment by insertion of tissue nagement and outcome of prenatally
hipoplasia-aplasia pulmonar, lesiones expander in the thoracic cavity. Pediatr diagnosed lung lesions. Prenat Diagn.
Surg Int. 2005; 21: 121-2. 2008; 28: 612-8.
enfisematosas localizadas, etc. Ade-
más, en caso de patología persistente 9. Jani JC, Nicolaides KH, Gratacós E,
Valencia CM, Doné E, Martinez JM, Bibliografía recomendada
o recurrente en una misma zona pul-
et al. Severe diaphragmatic hernia – Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Con-
monar, como neumonías o infiltrados treated by fetal endoscopic tracheal genital pulmonary malformations in
pulmonares, debería realizarse una TC occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol. pediatric patients: review and update
pulmonar para descartar alguna ano- 2009; 34: 304-10. on etiology, classification, and imaging
malía congénita de base. 10. Andrade CF, Ferreira HP, Fischer GB. findings. Radiol Clin North Am. 2011;
Congenital lung malformations. J Bras 49: 921-48.
Pneumol. 2011; 37: 259-71. Excelente revisión de todas las malformaciones
Bibliografía con sencilla clasificación de las patologías en
11.* Bush A. Prenatal presentation and función del origen: parenquimatoso-bronquial,
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
postnatal management of congenital vascular o ambas.
juicio de los autores.
thoracic malformations. Early Hum
1. Sylvester KG, Albanese GT. Broncho- Dev. 2009; 85: 679-84. – McDonough RJ, Niven AS, Havens-
pulmonary malformations. In: Ashcraft trite K. Congenital Pulmonary Airway
KW, Holcom GW, Murphy JP, editors. 12.* Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Con-
genital pulmonary malformations in Malformation: A Case Report and Re-
Ashcraft’s pediatric surgery. Philadel- view of the Literature. Respir Care.
phia: Saunders Elsevier; 2005. p. 276-89. pediatric patients: review and update
on etiology, classification, and imaging 2011.
2. Johnson AM, Hubbard AM. Conge- findings. Radiol Clin North Am. 2011; Presentación de un caso de MCVAP con revi-
nital anomalies of the fetal/neonatal 49: 921-48. sión de la patología. Buenas imágenes radioló-
chest. Semin Roentgenol. 2004; 39: gicas y de la pieza quirúrgica.
197-214. 13. Carsin A, Mely L, Chrestian MA,
Devred P, de Lagausie P, Guys JM, – Bush A. Prenatal presentation and
3. Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings et al. Association of three different postnatal management of congenital
RW, Estroff JA, Barnewolt CE, Li- congenital malformations in a same thoracic malformations. Early Hum
llehei CW, et al. Bronchial atresia is pulmonary lobe in a 5-year-old girl. Dev. 2009; 85: 679-84.
common to extralobar sequestration, Pediatr Pulmonol. 2010; 45: 832-5. En el artículo, se exponen las diferentes posibi-
intralobar sequestration, congenital
14. Laberge JM, Bratu I, Flageole H. The lidades terapéuticas de las MCVRIs, tanto en
cystic adenomatoid malformation,
management of asymptomatic congeni- la época fetal como en la postnatal.
and lobar em- physema. Pediatr Dev
Pathol. 2006; 9: 361-73. tal lung malformations. Paediatr Respir
– Eber E. Antenatal diagnosis of con-
Rev. 2004; 5: 305-12.
4. Panicek DM, Heitzman ER, Randall genital thoracic malformations: early
PA, Groskin SA, Chew FS, Lane EJ Jr, 15. Stocker JT. Congenital pulmonary surgery, late surgery, or no surgery?.
et al. The continuum of pulmonary de- airway malformation: a new name for Semin Respir Crit Care Med. 2007;
velopmental anomalies. Radiographics. an expanded classification of congeni- 28: 355-66.
1987; 7: 747-72. tal cystic adenomatoid malformation Artículo similar al anterior de Bush A. Re-
of the lung. Histopathology. 2002; 41: lacionado con el enfoque terapéutico de las
5. Volpe MV, Pham L, Lessin M, Ralston
424-31. malformaciones.
SJ, Bhan I, Cutz E, et al. Expression
of Hoxb-5 during human lung develo- 16. Bush A. Congenital lung disease: a
– Stocker JT, Husain AN. Cystic lesions
pment and in congenital lung malfor- plea for clear thinking and clear no-
of the lung in children: classification
mations. Birth Defects Res A Clin Mol menclature. Pediatr Pulmonol. 2001;
and controversies. En: Timens W, Pop-
Teratol. 2003; 67: 550-6. 32: 328-37.
per HH, eds. Pathology of the Lung.
6. Gruessner S, Hertel H, Bültmann E, 17.* McDonough RJ, Niven AS, Havenstrite European Respiratory Society Mono-
O. A. Omwandho C, Alzen G, Peter K. Congenital Pulmonary Airway Mal- graph. 2007; 39: 1-20.
C. Antenatal and postnatal manage- formation: A Case Report and Review Amplia revisión del propio Stocker sobre las
ment of congenital cystic adenoma- of the Literature. Respir Care. 2011. MCVAP, así como su actual clasificación.
PEDIATRÍA INTEGRAL 59
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
Caso clínico
Niño de 2 años sin antecedentes de interés, con ecografías prenatales y cribado neonatal normales, que a los 13, 18
y 21 meses ingresó por fiebre, tos, hipoxemia, dificultad respiratoria e imágenes en la radiografía de tórax de infiltrado en
lóbulo inferior izquierdo (LII) (Fig. 7) e hiperclaridad de lóbulo superior izquierdo. En la exploración se auscultaba hipoven-
tilación en base pulmonar izquierda. La radiografía de tórax a los 2 años, estando asintomático, mostraba infiltrado de LII,
por lo que se realizó estudio inmunitario, cardiológico, test del sudor y prueba de tuberculina con resultados normales. En la
TC pulmonar de alta resolución presentaba atelectasias laminares en zona de LII sin bronquiectasias y un ensanchamiento
mediastínico en zona posterior de carina extendiéndose hasta bronquio principal izquierdo (BPI), adelgazándolo casi por
completo (Fig. 8). En la fibrobroncoscopia había adelgazamiento del 90% de la luz del BPI por compresión extrínseca no
pulsátil de su parte medial. En la angioTC torácica posterior se apreciaba con mayor detalle una formación quística hipodensa
de 3 cm de diámetro en mediastino posterior, que comprimía el BPI. Se intervino por toracotomía en quinto espacio inter-
costal izquierdo, identificando masa quística alojada en el cayado aórtico-aorta descendente, que contactaba con la arteria
pulmonar en el extremo inferior y comprimía el BPI, con posterior disección del quiste (Fig. 9). La anatomía patológica la
describen como: lesión quística de pared fibrosa, con glándulas mucosas y revestimiento pseudoestratificado ciliado. En la
fibrobroncoscopia de control tras la intervención el BPI tenía un calibre adecuado sin obstrucciones ni malacias. La evolu-
ción posterior fue muy favorable, sin presentar nuevos episodios respiratorios y con normalización de la radiografía de tórax.
Figura 7. Neumonías
recurrentes en lóbulo
inferior izquierdo.
60 PEDIATRÍA INTEGRAL
Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores
Sospecha de MCVRI
Alta AngioTC/angioRNM a
los 6 meses de vida
Control Neumología/
Cirugía infantil
Conservador o quirúrgico
PEDIATRÍA INTEGRAL 61
A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que deberá
contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.
PEDIATRÍA INTEGRAL