"Año de la Universalización de la Salud”"

UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA

FACULTAD DE ENFERMERÍA
Especialidad en Enfermería en Cuidados
Nefrológicos

CASO CLINICO: Síndrome Urémico Hemolítico Típico

CURSO: ENFERMERÍA EN CUIDADOS NEFROLOGICOS I

DOCENTE: Mg. Nidia BOLAÑOS SOTOMAYOR

ALUMNO: Lic. Hoover Ernesto CAJACURI TERREL

2020

1
 Agradecimiento
Agradezco mucho por la ayuda de mis maestros, mis compañeros

mis padres y familiares que en conjunto me fortalecieron

y me animaron a continuar con el proceso de aprendizaje.

2
 INDICE

Capítulo I: Presentación del Caso............................................................4

Capítulo II: Ficha de Valoración del Paciente: .........................................5

Capítulo III: Priorización de problemas..................................................16

Capítulo IV: Revisión de Base Teórica....................................................17

1. Definición y Epidemiología

2. Etiología y Tipos

3. Presentación clínica

4. Exámenes Complementarios

5. Fisiopatología

6. Tratamiento

7. Pronostico y Complicaciones

8. Cuidados de enfermería y Prevención

Capítulo V: Planes de Atención propuestos...........................................41

Referencia Bibliográficas.......................................................................43

3
 CAPITULO I
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente Lactante de 20 meses de edad con historial de 2 días de evacuaciones liquidas

amarillas con moco y sangre, acompañado de vómitos, fiebre e irritabilidad y por lo que
fue atendido en un hospital de primer nivel de Huaraz donde se hospitalizó por 5 días
en la que la madre refiere que no había mejora significativa, ingresa al servicio de
hospitalización transferido por presentar previamente oliguria en evolución, edema
generalizado, palidez de mucosas y piel, anemia. En la evaluación inicial presento: Peso
= 10.1 kg FC = 115 x' FR = 28 x' T: 37°c irritabilidad, taquicardia, hipertensión arterial leve
(110/75mm Hg) palidez mucocutánea acentuada, pulmones con respiración ruda,
corazón normal, abdomen blando, sin presencia de globo vesical . Sin antecedentes
personales ni patológicos.

Se le realizo exámenes de sangre de ingreso cuyos resultados fueron: Hemoglobina

4.2gr/dl, Hematocrito 13 %, plaquetas 100,000/mcL, leucocitos 17.000/mcL,
reticulocitos 10%, glucosa de 115 mg/ dl, nitrógeno ureico (BUN) 61 mg/dl, creatinina
2.8 mg/dl; electrolitos: Na 134 meq/l, K 5 meq/l, Ca 6.7 mg/dL Coombs directo negativo.

El examen de orina muestra: proteinuria, presencia de hematuria macroscopica y

leucocituria. Frotis de sangre periférica con esquistocitos 3-4 por campo.

Posterior a su hospitalización deshidrogenasa láctica (DHL) 1200 U/L, urocultivo

negativo, coprocultivo se aisló E. coli, examen de heces sin presencia de parásitos.

Se manejo con tratamiento farmacológico y transfusión de “tres paquetes globulares”

de sangre durante su hospitalización según referencia del familiar, no requirió dialisis.

A la entrevista rápida con los padres se pudo evidenciar a padres jóvenes, de bajos
recursos económicos y nivel secundario de educación, viven en una casa de un solo piso,
cerca de animales domésticos y de granja ninguno refiere antecedentes familiares de
enfermedades crónicas no transmisibles ni de antecedentes renales.

4
 CAPÍTULO II

FICHA DE VALORACIÓN

1. Datos:
1.1. Datos de Filiación:
✓ Nombre y Apellidos : Cotrina Cotrina, Jesús
✓ Edad : 20 meses
✓ Sexo : masculino
✓ Estado Civil : no se aplica
✓ Grado de Instrucción : no se aplica
✓ Ocupación : no se aplica
✓ Procedencia : Huaraz
✓ Fecha de Nacimiento : 02 de febrero 2018
✓ Peso : 10. kilogramos
✓ Talla : 78.9 centímetros
1.2. Datos de Hospitalización:
Datos de Ingreso al hospital de primer nivel:
✓ Fecha y Hora de Ingreso : 10/11/19 –09:05 a.m.
✓ Motivo de Ingreso : Historial de 2 días de evacuaciones liquidas
amarillas con moco y sangre, acompañado de vómitos, fiebre e
irritabilidad y por lo que fue atendido en un hospital de primer nivel de
Huaraz donde se hospitalizó por 05 días
Datos de Hospitalización:
✓ Forma de Ingreso : Paciente es transferido en la evaluación
inicial presento: Peso = 10 kg FC = 100 x' FR = 28 x' T: 38°c irritabilidad,
taquicardia, hipertensión arterial leve (112/75mm Hg) palidez
mucocutánea acentuada, pulmones con respiración ruda, corazón
normal, abdomen sin viceromegalia. Sin antecedentes personales ni
patológicos. Oliguria de 3 días de evolución con edema generalizado,
palidez de mucosas y piel, anemia.
✓ Servicio : Nefrología Pediátrica.
✓ Diagnóstico: Síndrome Urémico Hemolítico

5
 1.3. Historia de la Enfermedad:
✓ Enfermedad de la Infancia : No refiere.
✓ Enfermedades Anteriores : No refiere.
✓ Enfermedades Comunes : Gripe, otros.
✓ Hipertensión Arterial : No refiere.
✓ Tuberculosis : No refiere.
✓ Hepatitis : No refiere.
✓ Diabetes Mellitus : No refiere.
✓ Hospitalizaciones : No refiere.
✓ Otros : No refiere.
1.4. Enfermedades Actuales:

✓ Tiempo de Enfermedad: 20 días (promedio).

✓ Forma de Inicio: Insidioso.

✓ Curso: Progresivo.

✓ Relato: Ante la breve entrevista la madre refiere que empezó con

deposiciones liquidas, varias veces al día con vómitos, y fiebre y que al
ver que no mejoraba lo llevo al centro de salud donde después le dijeron
que hospitalizaría a su hijo para que mejore. Pero conforme pasaban los
días en la hospitalización le dijeron que no había mucha mejora y que
tenía una enfermedad renal por lo que después le trasladarían a Lima.
Los padres niegan tener antecedentes familiares de enfermedades
renales y afirman que sus familiares cercanos no sufren de diabetes ni
hipertensión. Además, mencionan no tener los recursos necesarios para
quedarse mucho tiempo en lima ya que ambos dejaron su trabajo de
ganadería y agricultura por cuidar a su hijo

6
 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA SEGÚN DOMINIOS:

A) DATOS GENERALES:
Nombre: Fecha de Nacimiento:10/03/12
Edad:20 meses Fecha de Ingreso: 10 octubre del 2019 Hora: 09:05 a.m.
Procedencia: Huaraz
Admisión ( ) Emergencia ( ) Otro (X)
Forma de llegada: Camilla ( X ) Silla de ruedas ( )
Peso: 10.1 Kg P.A.: 110/75 F.C.: 115x’ T: 37°C F.R.: 28x’
Fuente de información: Paciente ( ) Padres ( x ) Esposo(a) ( )
otro ( )..............................................
B) ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD Y QUIRURGICAS:
Hta( ) DM( ) Gastritis/ Ulceras( ) Asma( ) TBC ( )
Cirugías: Si ( ) No ( X )
Alergias y otras Reacciones: Fármacos ( ) Alimentos ( ) NINGUNO( x )

DOMINIO 1: PROMOCIÓN DE LA SALUD

Clase 1: Toma de Conciencia
Paciente o familiares evidencia interés por cuidar su salud Si ( X ) No ( )
Realiza controles médicos periódicos Si ( ) No ( )
Frecuencia:
Estilos de vida/ hábitos
Uso de Tabaco Si ( ) No ( X ) Uso de Alcohol Si ( ) No ( X )
Estado de higiene:
Corporal: no se evidencia
Estilo de Alimento:
Paciente no lleva un régimen alimentario adecuado para su edad. Si ( ) No ( X )
Detalles: ........................

Clase 2: Manejo de la Salud:

Estas en algún programa de atención integral: Si ( X ) No ( )
Cumple con sus citas: Si ( ) No ( )
Cumple con el régimen indicado: Si ( ) No ( )
Asiste a charlas educativas de salud: Si ( ) No ( )

7
 Pone en práctica los conocimientos recibidos: Si ( ) No ( X )

DOMINIO 2: NUTRICIÓN
Clase 1: Ingestión; Clase 2: Digestión; Clase3: Absorción; Clase 4: Metabolismo
Bajo de peso durante los últimos: Si ( X ) No ( )
Apetito: Normal ( ) Anorexia ( ) Bulimia ( ) Obesidad ( ) Rechazo ( )
Dificultad para deglutir : Si ( ) No ( X )
Náuseas ( ) Pirosis ( ) Vómitos ( )
SNG: No ( X ) Si ( )
Abdomen: Normal ( ) Distendido ( X ) Doloroso ( )
Ruidos hidroaereos: Aumentado ( X ) Disminuido ( ) Ausente ( )
Drenaje Si ( ) No ( X )
Dentadura: Completa ( ) Ausente ( ) Incompleta ( X ) Prótesis ( )
Mucosa oral intacta Si ( x ) lesiones ( )
Piel: Normal ( ) Enrojecida ( ) Pálida ( X ) Con hematomas ( ) Ictericia ( )

Clase 5: Hidratación:
Piel seca ( ) Turgente ( ) Edema ( X )
Signo del pliegue
Mucosas Húmedas ( X ) Secas ( )
Sed: Aumentadas ( ) Disminuidas ( )

DOMINIO 3: ELIMINACIÓN
Clase1: Sistema Urinario
Habito, vesicales: Frecuencia Micción menor de 2 a 3 veces por día.
Disuria ( - ) Retención ( ) Incontinencia ( ) Polaquiurea ( )
Nicturia ( - ) Hematuria ( ) oliguria ( x )
Pañal ( ) Sonda Vescical ( ) Frecuencia de colocación:-
Colector ( ) Fecha de colocación:
Clase 2: Sistema Gastrointestinal:
Hábitos intestinales: Nª de Deposiciones mayores de 4 a 5 por día
Incontinencia ( ) Diarrea ( x ) Estreñimiento ( )
Características……Deposiciones liquidas con presencia de moco y rastros de sangre.

8
 Clase 3: Sistema Tegumentario:
Sudoración Normal ( ) Diaforesis ( )

Clase 4: Sistema Pulmonar:

Respiración: 28 x min.
Oximetría de pulso
ALTERACIONES: no
Disnea ( ) Polipnea ( ) Ortopnea ( )
Aleteo nasal ( )
Tos: Si ( ) No ( X ) Tipo:
Secreciones No ( X ) Si ( ) características……………….
Ruidos Respiratorios: Murmullo Vesicular Normal ( x )
Roncantes ( ) Sibilantes ( ) crepitantes ( ) estertores ( )
Tubo oro faríngeo ( ) Tubo Endotraqueal ( )

DOMINIO 4: ACTIVIDAD Y REPOSO

Clase 1: Reposo y Sueño:
Horas de sueño……5 A 6 Despierta temprano ( )
Sueño: Tranquilo ( ) Insomnio ( ) Pesadilla ( ) Fraccionado ( )
Somnolencia diurna ( ) Usa algún medicamento para dormir:
Comentarios:

Clase 2: Actividad y Ejercicio:

Capacidad de auto cuidado
0= Independencia ( ) 1= Ayuda de otros ( )
2= Ayuda del personal ( ) 3= Dependiente incapaz ( X )
ACTIVIDADES 0 1 2 3
Movilización en la cama x
Deambula x
Ir al baño/bañarse X
Tomar alimentos X
Vestirse X

Aparatos de ayuda: Ninguno ( ) Muletas ( ) Andador ( )

9
 Silla de ruedas ( ) Bastón ( ) Otros ( X ) Dependencia del los padres
Movilidad de los miembros: movimientos normales
Contracturas ( ) Flacidez ( ) Parálisis ( )
Fuerza muscular: Conservada ( ) Disminuida ( )
Clase 3: Equilibrio de la Energía:
Fiebre Si ( X ) No ( )
Tipo: Intermitente ( x ) Remitente ( ) Reincidente ( ) Constante ( )
Cambios visuales: No
Alteración del campo: Vació ( ) Estático ( ) Espigado ( ) Protuberante ( )
Movimiento ondulante ( ) Tentado ( ) Titilante ( ) Denso ( ) Fluido ( )
Palabras: Al expresarse lo hace en forma coherente y consciente.
Clase 4: Respuestas Cardiovasculares Respiratorias:
Pulso: Regular ( ) Taquicardia ( x ) Bradicardia ( ) Arritmia ( )
Pulso periférico:
Pedio ( ) Poplíteo ( ) Carotideo ( )
Cambios en el EKG:...........
Edema: Si ( X ) No ( )
Distensión yugular ( ) PVC ( ) Cartografía ( )
Piel: fría ( ) sudorosa ( X ) Pálida ( X ) cianótica ( )
Presión Arterial: 110/75
Hipotensión ( ) hipertensión arterial ( x )
Disnea al esfuerzo Si ( ) No ( )
Desbalance torácico abdominal Si ( ) No ( )
Retracción intercostal Si ( ) No ( )
Retracción xifoidea Si ( ) No ( )
Respuestas disfuncionales al destete del ventilador Si ( ) No ( )
DOMINIO 5: PERCEPCIÓN Y COGNICIÓN
Clase1: Atención; Clase2: Auscultación; Clase3: Sensación y Percepción;
Clase 4: Cognición
Orientado: Tiempo ( ) Espacio ( ) Persona ( )
Lagunas mentales: Frecuentes ( ) Espaciadas ( ) Niega ( )
Alteración del proceso del pensamiento Si ( ) No ( )
Reacción frente a la enfermedad: Ansiedad ( x ) Indiferencia ( )
Desesperanza ( )

10
 Alteraciones: Auditivas ( ) Visuales ( ) Olfatoria ( ) táctiles ( ) Gustativas ( )
Especificar:.............
Clase 5: Comunicación:
Alteración del habla: Afonía Si ( ) No ( ) Dislalia: Si ( ) No ( )
Disartria: Si( ) No( ) Tartamudeo: Si ( ) No ( )
Alteración para expresar pensamientos: Afaxia Si ( ) No ( )
Disfaxia: Si ( ) No ( ) Apraxia Si ( ) No ( ) Dislexia Si ( ) No ( )
Diferencia cultural ( )

DOMINIO 6: AUTO PERCEPCIÓN

Clase 1: Auto concepto. Clase 2: Autoestima. Clase 3: Imagen Corporal
Participación del auto cuidado: si ( ) no ( x )
Sentimiento de culpa: si ( ) no ( )
Sentimiento de fracaso: si ( ) no ( )
Resentimiento: si ( ) no ( ) Cólera si ( ) no ( ) Temor si (X) no ( )
Expresión de duda: si ( ) no ( ) Apatía si ( ) no ( )
Ansiedad: si (X) no ( )
Falta de iniciativa: si ( ) no ( )
Acepta sus puntos fuertes: si ( ) no ( )
Aceptación sus limitación si ( ) no ( )
Expresiones negativas sobre sí mismo: si ( ) no ( )
Resistencia al cambio: si ( ) no ( ) Autoestima baja ( ) alta ( )
Aceptación de la imagen corporal: si ( ) no ( )
Perdida de una parte corporal: si ( ) no ( )
Sentimientos negativos sobre su cuerpo: si ( ) no ( )

DOMINIO 7 ROL/RELACIONES
Clase 1: Rol de cuidados. Clase 2: Relaciones familiares. Clase 3: Desempeño del
Rol.
Estado civil……………… Profesión……….……..…
Con quien vive: Solo ( ) Con su familia ( ) otros ( )
Cuidado personal y familiar en caso de enfermedad o de niños:
Desinterés ( ) negligencia ( ) desconocimiento ( x ) Cansancio ( ) otros ( x )
Especificar: familia con bajos recursos económicos y pocas posibilidades.

11
 Composición familiar………Esposos y 2 hijos…………………
Situaciones que afronta la familia:
Divorcio ( ) Muerte ( ) Nacimiento de un nuevo ser ( x ) Otros: enfermedad
Relación individual y de la familia frente a estos acontecimientos
Rol que desempeña dentro de la familia: efectivo ( ) inefectivo ( )
Conflictos familiares no ( -) si ( - )
Relaciones intra familiares:
Problemas: alcoholismo ( ) drogadicción ( ) pandillaje ( ) Otros……

DOMINIO 8: SEXUALIDAD
Clase1: identidad sexual. Clase 2: Función sexual. Clase 3: Reproducción.
Problemas sexuales: si ( ) no ( ) Especifique no se evalúa.
Alteraciones en el logro del rol sexual: si ( ) no ( )
Satisfacción sexual: inefectivo ( ) efectivo ( )
Problemas menstruales: si ( ) no ( ) Especifique no se evalúa.
Secreciones anormales: si ( ) no ( ) Especifique: no se evalúa.
Motivo de disfunción sexual enfermedad: Biológica ( ) Psicológica ( )
Uso algún medicamento: si ( ) no ( )
Especifique:
Utiliza algún método anticonceptivo si ( ) no ( )

DOMINIO 9: AFRONTAMIENTO/TOLERANCIA AL ESTRÉS

Clase 1: Repuesta post traumática; Clase 2: Respuesta de afrontamiento; Clase 3:
stress Neuro comportamental.
Tristeza y negación a pérdida de familiares Si ( ) No ( )
Muerte: Padres () hermanos ( ) Cónyuge ( ) hijo ( )
Tiempo de fallecimiento……..
Violencia familiar: física ( ) Psicológica ( ) Sexual ( ) No ( )
Fobias:
Intento de suicidio si ( ) no ( )
Sistema nervioso simpático: Normal ( ) Problemas ( )
Signos: Palidez ( ) Bradicardia ( ) Taquicardia ( ) Hipertensión ( )
Paroxística ( ) Diaforesis ( ) Manchas ( ) otros ( )
Signos: Irritabilidad ( ) Nervioso ( ) Inquieto ( ) Flacidez ( )

12
 Movimientos: Coordinados ( ) Incoordinados ( )

DOMINIO 10: PRINCIPIOS VITALES

Clase 1: valores. Clase2: creencias. Clase3: congruencias de las acciones, con los
valores y las creencias.
Conexiones con: Arte si ( ) no ( ) Música si ( ) no ( )
Literatura si ( ) no ( )
Retraso en la toma de decisiones si ( ) no ( )
Cuestionamiento de valores si ( ) no ( )
Religión que practica: Católica
Confía en su líder espiritual si ( ) no ( )

DOMINIO 11: SEGURIDAD Y PROTECCIÓN

Clase 1 infección; clase 2 lesión física; clase 3 violencia; Clase 4 peligros
Ambientales
Integridad cutánea si ( ) no ( ) lesiones: si ( ) no ( )
Zonas de presión si ( ) no ( ) Catéteres Periféricos: si (X ) no ( )
Procedimientos invasivos si ( x ) no ( )
Especificar......
Sujeciones si ( ) no ( ) Barandas si ( x ) no ( )
Nivel de conciencia:
GLASGOW:
APERTURA RESPUESTA VERBAL RESPUESTA MOTORA
OCULAR
( )4 ( ) 5 Orientado ( ) 6 Obedece
Espontánea mantiene conversación ordenes
( ) 3 A la voz ( ) 4 Confuso ( ) 5 Localiza el dolor
( ) 2 Al dolor ( )3 ( ) 4 Se retira
Palabras inapropiadas
( ) 1 No ( ) 2 Sonidos ( ) 3 Flexión anormal
responde incomprensibles
( ) 1 No responde ( ) 2 Ext. anormal
( ) 1 No responde

13
 DOMINIO 12: CONFORT
Clase 1: Confort físico; Clase 2: confort ambiental; Clase 3: Confort Social
Dolor/ molestias: Si ( x ) No ( )
Nauseas: Si ( x ) No ( )
Aceptación del grupo: Si ( ) No ( )
Retraimiento: Si ( ) No ( )
Actividades recreativas: Si ( ) No ( )
Relación Social y familiar: Se percibe que hay buena relación con familia.

DOMINIO 13: CRECIMIENTO Y DESARROLLO

Clase 1: Crecimiento; Clase 2: Desarrollo: No se valora
✓ Examen Físico Céfalo - Caudal:

❖ GENERAL: Paciente lactante de 20 meses de edad. Se encuentra en bajo

nivel de nutrición, sobre hidratación, higiene conservada, irritable.
❖ CABEZA: Proporcional al cuerpo, de forma redonda, tamaño normo cefálico,
cabello negro, graso, delgado abundante con buena implantación, ausencia de
seborrea y cicatrices, no presenta zonas dolorosas, sin abultamientos.
❖ PIEL: Tez trigueña clara, no presenta lesiones , presenta edematización
generalizada.
❖ CARA: La cara es de forma redonda, proporcional a la cabeza, hemicaras
simétricas, de tes trigueña clara, suave no presenta lesiones, ausencia de
movimientos involuntarios, ausencia de zonas dolorosas.
❖ OJOS: No presenta espacios entre abiertos al cerrar los ojos, mantiene su
estructura y posición, no presenta lesiones, adecuada implantación de pestañas,
aparato lacrimal permeable e íntegro, conjuntiva palpebral inferior y superior
íntegros, de color transparente y húmedos, conjuntiva bulbar transparente no
presenta lesiones y se encuentra húmeda, esclerótica de color blanco sin
presencia de lesiones, cornea transparente, sin lesiones ; cristalino transparente;
cámara anterior transparente; pupilas iguales, de forma circular, se dilata y
contrae al contacto con la luz; no presenta zonas dolorosas, no hay masas; iris
de color marrón integras, presencia de edema parpebral.
❖ OIDOS: pabellones auriculares bien implantados e íntegros, proporcional a
la cabeza, helix semidura, lóbulo blanda, no hay presencia de dolor, tibio
relacionado a la frente; piel lisa, hay presencia de cerumen graso pero en poca
cantidad; ausencia de lesiones,
❖ NARIZ: De forma respingada, proporcional a la cara, tabique recto, ambas
mitades son aparentemente iguales, no hay lesiones ni cicatrices, ausencia de
aleteo nasal, inhala y exhala con facilidad; respiración espontanea, no recibe
apoyo ventilatorio; vestíbulo nasal sin lesiones; mucosa nasal de color rojo, sin

14
 lesiones, con poca secreción; no presenta zonas dolorosas, crepitaciones ni
masas, tanto la fosa derecha como la izquierda.
❖ BOCA: Labios proporcionales a la cara (labio inferior ligeramente más
prominente que el superior), mucosa oral reseca, lengua no saburral, integra, no
presenta zonas dolorosas; posee dentadura incompleta por edad.
❖ GARGANTA: Móvil, simétrico, adenomegalia ausentes, orofaringe no
congestiva.
❖ CUELLO: Cilíndrico, Piel trigueña, sin lesiones ni manchas, se encuentra en la
línea media, músculos externos iguales, no hay presencia de masas, realiza
movimientos de flexión, extensión, rotación e inclinación; es de temperatura
tibia en relación a la frente, se localizan algunas glándulas (submaxilares); se
palpa pulso carótido.
❖ TÓRAX: piel lisa, es de forma elíptica, tibia, simétrico, no presenta lesiones.
A la palpación presenta amplexación adecuada.
❖ ABDOMEN: Cilíndrico, blando depresible, integra, no presenta masas, no
doloroso. A la auscultación ruidos hidroaéreos positivos.
❖ CORAZÓN: Ruidos cardíacos auricular de moderada intensidad, sin soplo, no
choque de punta.
❖ LINFÁTICOS: No adenopatías.
❖ BAZOS: De buena intensidad y frecuencia
❖ NEUROLOGÍA: Orientada en lugar, tiempo, espacio y persona.
1.1.- FUENTE DOCUMENTARIA
a. Historia Clínica:
Medios De Diagnóstico:
Examen hematológico:
• Grupo sanguíneo: O Factor: -
• Hematocrito: Hematocrito 13 %
• Hemoglobina: 4.2gr/dl
• Plaquetas: 100,000
• Leucocitos: 17.000/mcL
• Reticulocitos: 10%
• Glucosa: 115 mg/ dl
• Nitrógeno ureico (BUN): 61 mg/dl
• Creatinina: 2.8 mg/dl
Examen de sangre electrolitos
• K: K 5 meq/l
• Na: 134 meq/l
• Ca: 6.7 mg/dL
Examen de orina:
• Proteinuria: positiva
15
 • Hematuria: macroscópica
• Leucocituria: 10 a 15 por campo
• PCR: positivo
Coprocultivo
• Se aisló E. Coli
Urocultivo:
• Negativo.
Frotis de sangre Periférica:
• Esquistocitos: 3-4 por campo.

CAPITULO III
PRIORIZACION DE PROBLEMAS

1. El examen de orina muestra: oliguria, proteinuria, presencia de hematuria

macroscópica y leucocituria, PCR positivo, DHL de 1200 UI/L, frotis de sangre

periférica con esquistocitos 3-4 por campo.

2. Paciente presenta evacuaciones amarillas con moco y sangre varias veces al día,

acompañado de vómitos y fiebre.

3. Paciente presenta edema generalizado, elevación de creatinina y BUN en sangre.

4. Paciente presenta palidez mucocutánea, con exámenes de hemoglobina,

hematocrito, Calcio y plaquetas alteradas.

5. Paciente presenta taquicardia, hipertensión arterial leve.

6. Paciente presenta leucocitosis, lo que se traduce a una infección en curso.

7. Se aisló E. coli en coprocultivo.

8. Paciente lactante de 20 meses de edad dependiente de cuidados.

9. Padres jóvenes con bajos recursos económicos y bajo nivel de educación.

10. Entorno de vivienda del paciente representa riesgos para su salud.

16
 CAPITULO IV

REVISIÓN DE BASE TEÓRICA

1. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

Síndrome Urémico Hemolítico es desorden oclusivo microvascular que

pertenece al espectro clínico de las microangiopatías trombóticas.(1)

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica que se define por la

tríada anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia e

insuficiencia renal aguda.(2)

La microangiopatía Trombótica define una lesión histológica de arteriolas y

capilares que se caracteriza por engrosamiento e inflamación de la pared

vascular que lleva a un desprendimiento de la pared endotelial, este

desprendimiento de células endoteliales conlleva a una acumulación de

proteínas y material de lisis celular, posteriormente obstrucción de la luz vascular

que consecuentemente lleva a isquemia e infarto del órgano blanco, como riñón,

corazón, pulmón, intestino, páncreas y cerebro.(1,2).

La trombocitopenia es la disminución de la cantidad de plaquetas circulantes en

el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales, es decir, con un

recuento plaquetario inferior a 100.000/mm3.

La anemia Hemolítica suele ser un signo que se define como el fenómeno de la

desintegración de los eritrocitos (glóbulos rojos o hematíes) o hemólisis en este

caso causado por el paso de hematíes a través de la estrecha luz del capilar

inflamado.(3)

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es descrito por primera vez en 1950 por

dos estudiantes de medicina que trabajaban con el Dr. Carlos Giantonnio en el

17
 Hospital Italiano de Buenos Aires, al observar a tres niños con diarrea con sangre,

edema y convulsión.

Posteriormente, en 1955, Gasser y colaboradores realizaron un reporte clínico

de cinco niños con características similares que murieron con necrosis

cortical.(1)

La epidemia de shigellosis complicada por SUH en Bangladesh en 1977 mostró la

asociación entre las enterobacterias y el SUH. En 1983, Karmali demostró la

asociación entre E. coli productora de citotoxinas y la aparición de SUH. Esta

toxina de E. coli tiene la misma estructura que la producida por Shigella (shiga).

Por producir la muerte de células de cultivo llamadas Vero, se la denominó

verotoxina (las células Vero son células epiteliales de riñón de mono que se

utilizan en los cultivos debido a sus propiedades de replicarse a través de muchos

ciclos de replicación sin envejecer).

El reservorio más frecuente de las E. coli enterohemorrágicas es el ganado

bovino (50% en Alemania), aunque también se han encontrado en ovinos,

porcinos, huevos de gallina y zumo de manzanas recolectadas en áreas

contaminadas con excrementos de ciervo. Aunque poco frecuente, se ha

registrado transmisión interhumana. En epidemias, alrededor del 85% de los

pacientes desarrollan el SUH. El período de incubación hasta el momento del

comienzo de la diarrea es de uno a ocho días.(4)

El SHU secundario a bacterias productoras de shigatoxina (SHU-STEC) tiene una

incidencia anual de 3-6,1/100.000 niños, en edades comprendidas entre 2 a 7

años. Y el 90% de los casos corresponde a pacientes en esta edad. En la

18
 distribución mundial, su mayor prevalencia es en países menos desarrollados. En

Suramérica, especialmente en Argentina. (1)

Se estima que aproximada- mente el 10 % de las infecciones por E. coli productor

de verotoxina, en niños menores de 10 años, evolucionan hacia el SUH. (5)

La mayoría (90%) de los síndromes hemolíticos urémicos (SHU) infantiles se debe

a una infección por Escherichia coli productora de toxina shiga (STEC), mientras

que el SHU por STEC suele ser infrecuente en adultos.

El SHU por STEC en la edad pediátrica, aunque en general tiene un curso benigno

y la recuperación puede ser espontánea, el 2-5% de los niños fallece y al menos

un tercio sufre secuelas que pueden culminar en una insuficiencia renal hasta en

20 años después.

En la edad pediátrica, la enfermedad comienza antes de los 2 años de edad en el

70% de los casos.(6)

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una de las causas principales de falla

renal aguda en niños; hasta la actualidad se le considera una enfermedad rara y

algunos lo consideran como enfermedad emergente.

Como entidad clínica ya tiene descubierto más de 50 años; sin embargo, a pesar

que el mecanismo fisiopatológico está perfectamente identificado así como su

compromiso vascular y sistémico, se podría decir que tiene todavía tres

problemas no resueltos en la actualidad: cómo prevenirla, como detener el

desarrollo de la injuria después que la toxina ingresa al organismo y el pronóstico

de enfermedad, y como evitar el daño renal y la progresión a la enfermedad renal

crónica (ERC)(7)

19
 En estudios realizados en Argentina, donde la incidencia de esta enfermedad es

aproximadamente tres veces mayor (22 por 100.000 niños menores de cinco

años) que, en otros países con alta incidencia, se demostró que la mayoría de los

niños presentaban verotoxina.

En Argentina se reportan alrededor de 500 casos por año; en Perú hay datos que

describen que podría estar alrededor de 50 casos por año, no se ha podido

observar un incremento desmesurado de casos por año en los hospitales

generales de Lima y de provincias. En un estudio realizado por Mansilla Flor

Patricia, el año 2011 en el INSN, muestra que en la población pediátrica, la

incidencia del síndrome en sexo masculino fue de 57% con una media de edad

de 18 meses, 97 por ciento de los pacientes presentó pródromos de diarrea y de

éstos 77 por ciento diarreas disentéricas, el 85 por ciento de los casos no se

evidenció periodo ventana entre el cese de diarrea e inicio de cuadro de SHU; 76

por ciento de los pacientes presentó la triada clásica del SHU. Del total de

pacientes 72 por ciento cursó con HTA, 28 por ciento con crisis convulsivas y 65

por ciento con anemia severa. El tipo de insuficiencia renal aguda (IRA)

predominante fue oligúrica (61 por ciento),46 por ciento de pacientes requirió

terapia dialítica. La letalidad fue de 2.3 por ciento. (8)

Entre el centenar de STEC conocidas, E. coli O157:H7 es la causa más frecuente.

Otros serotipos (026, 055, 091, 0103, 0111, 0128, 0145, etc.) pueden estar

implicados.(6)

La epidemia de mayo de 2011 en Alemania (3.816 casos de colitis hemorrágica,

54 fallecimientos, 845 SHU, de los cuales unos 100 fueron niños) y, en menor

escala, en Francia, se debió a una variedad rara de E. coli, 0104:H4,

20
 especialmente virulenta porque era productora de Stx, resistente a los

antibióticos y enteroagregante (lo que provocaba una adherencia prolongada de

la bacteria al epitelio intestinal, que facilita la diseminación de la Stx por la

circulación)

Los reservorios de STEC son sobre todo los bovinos. El ser humano se contagia

por la alimentación contaminada (hamburguesa poco cocida, productos lácteos

no pasteurizados, agua [pozos, grifos, lago, estanque, piscina no clorada], frutas

o verduras) o por contacto con rumiantes. La epidemia de 2011 se debió al

consumo de granos germinados de fenogreco. El contagio inter- personal es

relevante y explica los casos que se producen en niños muy pequeños.(6)

2. ETIOLOGÍA Y TIPOS

Las causas subyacentes de SUH han sido ampliamente divididas en formas

asociadas a diarrea (+ SUH D), también conocido como síndrome urémico

hemolítico clásico, y sin presencia de diarrea (D- SUH), también conocido como

síndrome urémico hemolítico atípico. (9)

El 90% de los SHU infantiles, denominados SHU típicos o posdiarreicos (D+), se

deben a una infección por Escherichia coli enterohemorrágica productora de

toxina shiga (Stx) (STEC, shiga toxina producida por E. coli), sobre todo E. coli

0157:H7. Otra causa infecciosa de SHU es Streptococcus pneumoniae. Aunque

es excepcional en los niños, el SHU puede complicar un trasplante de médula

ósea, una quimioterapia antineoplásica, un lupus eritematoso sistémico o un

síndrome antifosfolípido. Otra forma de SHU infantil se debe a una anomalía

hereditaria del metabolismo de la cobalamina: la aciduria metilmalónica. No

obstante, la mayoría de los SHU no relacionados con STEC, S. pneumoniae u otra

21
 causa, denominados «SHU atípicos», se presentan como una enfermedad

primaria, cuya causa se ha demostrado que es una desregulación de la

activación del complemento. (6)

La forma clásica se produce principalmente en bebés y niños pequeños, pero

puede aparecer a cualquier edad y ambos sexos son igualmente afectados. Es

responsable de la mayor parte de los casos de síndrome urémico hemolítico en

América del Norte y se caracteriza por que ocurren a veces en pequeñas

epidemias después de la exposición a alimentos contaminados, tales como la

carne poco hecha de tierra, jugo de manzana sin pasteurizar y productos lácteos,

con verotoxina Escherichia coli O157: H7 y, con menor frecuencia, con Shigella

dysenteriae. (9)

El cuadro 1 muestra la clasificación del Síndrome Urémico Hemolítico de acuerdo

a su etiología.

GRUPO CAUSA DENOMINACIÓN

Asociado a Citotoxinas bacterianas (E. Coli, Shigella, Epidémica

infecciones. Salmonella) "clásica" D+

Neuramidasa Neumocócica Enteropática

(neumococo)

Idiopático. Disfunción endotelial Primaria Hereditaria

Atípica

Asociado a Cáncer.

enfermedades Embarazo.

sistémicas u Hipertensión maligna.

22
 otros factores Rechazo de trasplantes.

precipitantes. Glomerulopatías.

Defecto de síntesis de metionina.

SIDA.

Tóxicos. Radiación

Inhibidores de la calcineurina

Quinina

Quimioterapia anticancerosa intensiva

Fuente: Nefrología Clinica – Luis Hernando Avedaño, 3° edición (4)

En la actualidad existen varias clasificaciones, pero la de KAPLAN es considerada

una de las más prácticas, la cual se muestra a continuación.

A. Idiopático o primario

B. Secundario a:

▪ Infecciones asociadas con SUH: E. Coli 0157:H7, Shigella

dysenteriae tipo I, Estreptococos pneumoniae

▪ Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter

fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus

Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus, influenza, Epstein Barr,

rotavirus ,VIH, etc.

▪ Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporinas,

mitomicina. Durante el embarazo, postrasplante de médula y

riñón, asociado con glomerulopatías y procesos malignos.

▪ Formas recurrentes esporádicas autosómicas(5)

23
 3. PRESENTACION CLINICA

Síndrome Urémico Hemolítico tiene por presentación característica a la triada

anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia e insuficiencia

renal aguda. Pero existen signos de alarma, cuya presencia hace más probable la

evolución de una infección por E. coli hacia un SHU.(3)

• Fiebre elevada (temperatura rectal mayor de 39 °C).

• Importante leucocitosis (mayor de 13X109).

• Diarrea sanguinolenta.

• Edad inferior a 2 años.

• Tratamiento previo con agentes espasmolíticos o antidiarreicos.

El síndrome pródromo más común es la diarrea o menos incidente enfermedad

de las vías aéreas superiores, sobre todo en el SUH clásico, inicia 3-8 días después

de la ingesta de comida contaminada, siendo inicialmente acuosa y luego

disentérica acompañada de dolor tipo cólico con náuseas, vómitos que pueden

llevar a presentar una deshidratación moderada conjuntamente con fiebre

elevada, esta etapa dura pocos días, si después se evidencia palidez estaríamos

entrando a la etapa de la anemia hemolítica microangiopática (Hb < 10 g/ dl),

que frecuentemente presenta diversos grados de afectación del sistema

nervioso central. La palidez y el decaimiento pueden preceder durante varios

días a la oliguria. La etapa aguda de la insuficiencia renal comienza bruscamente,

generalmente, con oliguria importante o anuria, anemia y síntomas neurológicos

y en esta etapa puede detectarse hipertensión arterial grave y a veces maligna

probablemente a causa de la lesión microvascular y la consiguiente activación

del sistema renina-angiotensina con posterior azoemia.(1,4)

24
 En algunos exámenes se puede manifestar como hematuria macroscópica,

proteinuria de hasta 3g/24 h y presencia de cilindros hialinos, granulosos o

hemáticos en el sedimento urinario.

Alrededor de un tercio de los pacientes muestran síntomas de afectación

neurológica en ocasiones es secundaria a la sobrecarga de volumen con

hiponatremia y/o hipertensión arterial (HTA), pero con más frecuencia se debe

a los efectos directos de las Stx sobre la microvascularización cerebral y/o las

neuronas, habitualmente se manifiesta por convulsiones, alteración de la

conciencia, desorientación, confusión, signos focales (afasia, mioclonías, ceguera

cortical, hemiparesia) o coma

Algunos pacientes desarrollan insuficiencia cardíaca y anomalías

electrocardiográficas que muestran isquemia miocárdica con incremento de

troponina I y miocardiopatía, pudiendo influir o no a sobrecarga de volumen e

hipertensión. (3,6,9)

4. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Hemograma: anemia de grado variable, que puede llegar hasta valores entre 4 y

5g/dl de hemoglobina. Esta es secundaria a una hemólisis intravascular con

prueba de Coombs casi siempre negativa. En la lámina de sangre periférica se

observan fragmentocitos debido a que esta anemia es de tipo microangiopática.

Hay una reticulocitosis (células hemáticas inmaduras) presente.

Se observa trombocitopenia (Recuento plaquetario inferior a 100.000/mm³) en

el 90 % de los casos, la cual es secundaria a una destrucción periférica. Esta es

menos frecuente en el SHU que en la PTT. La sobrevida plaquetaria y eritrocitaria

está acortada.

25
 Trombocitopenia usualmente < 40.000/mm3 también suele ser secundaria al

consumo de las plaquetas en los lechos vasculares en donde se forman los

trombos.

Con frecuencia los pacientes presentan una leucocitosis con neutrofilia

(Polimorfonucleares neutrófilos > 20.000/mm3 = marcadores de gravedad) y el

recuento leucocitario puede ser superior a los rangos normales 4,500 a 11,000

GB por microlitro (de 4.5 a 11.0 × 109/L).

Troponinas elevadas pueden significar isquemia/MAT miocárdica. Es importante

también identificar el grupo sanguíneo para transfusiones posteriores.

En otros valores se puede observar: (hiperpotasemia > 6 mmol/l, hiponatremia

< 130 mml/l, acidosis [bicarbonato < 12 mmol/l]).

Medulograma o Examen de médula ósea: solo muestra respuesta

compensatoria, con hiperplasia de los sistemas eritropoyético y

megacariopoyético.

Química sanguínea: como reflejo de una hemólisis, se puede detectar una

hiperbilirrubinemia indirecta (rara vez excede los 2 a 3mg/dL), así como una

disminución de la haptoglobina. También encontramos una elevación de la LDH,

cuya persistencia indica que la hemólisis continúa.

Pruebas de función renal: como consecuencia de la IRA, la urea y la creatinina

se elevan siendo los indicadores de injuria renal más importantes, en situaciones

más graves pueden aparecer trastornos electrolíticos como hipercalcemia,

hiperfosfatemia, hiperuricemia, hiponatremia, hipocalcemia e

hipocarbonatemia. Así como también en algunos casos hematuria macroscópica

y proteinuria considerable.

26
 Biopsia Renal: La histopatología puede mostrar tres tipos de cambios: 1) MAT

glomerular dado por engrosamiento de la pared capilar glomerular, edema

endotelial y desprendimiento de la membrana basal, obstruyendo la luz de los

capilares glomerulares y arteriolas preglomerulares. Los glomérulos se ven

grandes por la apariencia fibrilar de la matriz extracelular y capilares distendidos

por trombos de plaquetas y fibrina trombos de plaquetas y fibrina. 2) MAT

arterial, involucra arteriolas y arterias interlobulares evidenciando edema y

proliferación intimal, necrosis de la pared arterial, estrechamiento luminal y

trombosis. El glomérulo se ve isquémico con membrana basal arrugada por el

colapso de capilares. 3) Necrosis cortical parcheado o difuso por toda la corteza

secundaria a isquemia cortical aguda. El 12% de todos los pacientes quedan con

secuelas renales permanentes y hasta el 25% mantiene tasa de filtración

glomerular < 80 ml/min/1,73.

Coprocultivos: en búsqueda de aislar E. coli 0157:H7. Es fundamental recoger las

heces lo más rápidamente posible, debido al corto período de excreción del

germen. Por este motivo, en las heces de los pacientes con SHU no suele aislarse

el agente causal una vez que este ya se ha desarrollado (lo cual suele ocurrir un

promedio de 7 días después de comenzar los síntomas de gastroenteritis), por lo

que el diagnóstico de SHU suele confirmarse con el estudio de anticuerpos

séricos frente al lipopolisacárido de E. coli 0157:H7.32

Tiempo de coagulación: tiempo de protrombina, tiempo parcial de

tromboplastina, fibrinógeno y factores de coagulación son normales, por lo que

el sangrado es raro.

Coombs: negativo en mayoría de los casos.

27
 5. FISIOPATOLOGÍA

El síndrome urémico hemolítico se debe a una interacción anormal entre el

endotelio y las plaquetas generada por un factor etiológico

El síndrome Urémico Hemolítico clásico conocido también como diarrea positiva

(SHU D+) o SHU-STEC, haciendo referencia a la infección por bacterias

productoras de shigatoxina (Stx), como Escherichia coli enterohemorrágica o

Shigella dysenteriae.

Actualmente, se sabe que la E. coli enterohemorrágica (EHEC) es un subgrupo de

la E. coli productora de shigatoxina (STEC), siendo el serotipo O157:H7 el

principal causante, aunque se han documentado otros serotipos en diferentes

epidemias alrededor del mundo, como O104:H4, O26:H11, O145: H28, O103:H2

y O111:H8.

Esta bacteria se adquiere por medio del consumo de alimentos contaminados

con heces de animales y carnes poco cocidas, especialmente de ganado vacuno

y bovino, aunque también se ha aislado en ciervos, ovejas, cabras, caballos,

perros, pájaros y moscas. Por otro lado, los derivados lácteos, leche no

pasteurizada, agua no clorada, frutas y verduras como lechuga, espinaca,

manzana, son fuentes de infección ampliamente documentadas. La transmisión

por contacto directo con animales, persona a persona y de madre a hijo es

posible, aunque poco frecuente.

Después de la ingestión, el período de incubación es de 1 a 10 días, colonizan el

intestino grueso, se adhieren a las células epiteliales de la mucosa cólica, se

multiplican y luego invaden células, tejidos subyacentes, tiempo en el cual la Stx

es liberada en el tracto gastrointestinal, donde altera al enterocito, la liberación

28
 local de Stx (Stx1 y Stx2, esta última más tóxica), cuya diana son los endotelios

de la microvascularización, provoca lesiones de los microvasos del colon y colitis

hemorrágica conjuntamente la liberación de IL-8 y otras citoquinas pro

inflamatorias que atraen neutrófilos y macrófagos al sitio de infección, causando

diarrea sanguinolenta profusa característica de esta patología. Posteriormente,

entra en la circulación sistémica y afectan a las células endoteliales de los

capilares glomerulares y otros órganos.

Ya introducida a la circulación sistémica a través del epitelio intestinal se

introduce en las células susceptibles, donde causa lesión vascular por medio de

la inhibición de la síntesis proteica, daño endotelial, apoptosis, incremento de la

respuesta inflamatoria y activación trombocítica.(1,6)

El modo en la que las Stx se transfieren del intestino a los órganos diana es

controvertido y se ha atribuido a los polimorfonucleares neutrófilos, plaquetas o

monocitos, sin que haya pruebas concluyentes. Tras el paso a la circulación, las

Stx alcanzan la microvascularización de los órganos diana, sobre todo los riñones

(endotelio de los capilares glomerulares, pero también podocitos, células

epiteliales tubulares y células mesangiales). La afectación multivisceral que

engloba al riñón, el cerebro, el corazón, el páncreas y el hígado se atribuye a una

carga tóxica masiva. Tras unirse al receptor globotriaosilceramida (Gb3Cer), que

se expresa sobre todo en el riñón, las Stx provocan una cascada de fenómenos

que asocian apoptosis celular, pérdida de las propiedades antitrombóticas de los

endotelios, activación de la producción celular de mediadores inflamatorios

(citocinas, quimiocinas) y vasoactivos (endotelina, factor tisular), reclutamiento

29
 de los leucocitos, estimulación de la agregación plaquetaria y, en última

instancia, lesiones de MAT.

El término MAT (Microangiopatía Trombótica) define una lesión histológica de

arteriolas y capilares que se caracteriza por engrosamiento e inflamación de la

pared vascular, desprendimiento de células endoteliales, ampliación del espacio

subendotelial por acumulaciones de proteínas y material de lisis celular, y la

presencia de trombos plaquetarios ocluyendo las luces vasculares. Existen 2

entidades clínicas caracterizadas por lesiones de MAT primaria, de causa y base

fisiopatológica diferente: la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el

SHU(2,6)

La microangiopatía es el daño a los vasos sanguíneos pequeños afecta su

capacidad de expandirse (disfunción endotelial)

Tres líneas distintas de investigación han conseguido resultados que sostienen la

hipótesis de que el mecanismo de deterioro y cicatrización progresiva en el SUH

depende del monto de destrucción nefronal en la etapa inicial de la

microangiopatía trombótica.

Las alteraciones del endotelio capilar y los trombos capilares constituyen la

lesión básica del SUH. Ha sido denominada microangiopatía trombótica por su

analogía con las lesiones descritas en la púrpura trombótica trombocitopénica.

Estas lesiones están siempre presentes en el riñón y pueden encontrarse con

cierta frecuencia en otros órganos.

En el glomérulo se observa la membrana basal intacta, tumefacción endotelial y

un espacio claro subendotelial, ocupado por un material semejante a la fibrina,

30
 lípidos y matriz mesangial; de este modo, la pared capilar se engrosa, adquiere

un aspecto de doble contorno y la luz capilar disminuye.

Los trombos fibrinoplaquetarios ocluyen total o parcialmente las luces capilares

de un número variable de glomérulos, más del 80% en los casos graves. Las

lesiones arteriolares son semejantes a las glomerulares y ocurren con más

frecuencia en los aferentes. En un tercio de los casos se observan trombos o

necrosis parietal en las arterias interlobulillares con necrosis isquémica del

parénquima correspondiente.

Las lesiones renales son irreversibles y evolucionan a esclerosis glomerular. Esto

ha sido demostrado mediante biopsias: el porcentaje de glomérulos escleróticos

al año del SUH es idéntico al porcentaje de glomérulos afectados por la

microangiopatía trombótica en la biopsia inicial.

Los niños que padecieron SUH y presentan proteinuria persistente, después de

un año del episodio agudo, tienen riesgo de evolucionar a insuficiencia renal

progresiva, aun cuando su función renal sea normal. La hipertensión arterial es

también un signo de mal pronóstico. La conducta, por lo tanto, es iniciar un

tratamiento activo en esas situaciones. Éste consiste en poner en marcha las

medidas destinadas a frenar o disminuir la progresión de la ERC.

6. TRATAMIENTO

La indicación y el tratamiento específico destinados a prevenir o limitar la

cascada de eventos que terminan en la trombosis intravascular e injuria tisular,

difieren sustancialmente de los niños con SHU a los adultos.(3)

El período prodrómico requiere tratamiento sintomático. Es más, si se sospecha

que una diarrea puede ser producida por E. coli productora de verotoxina,

31
 estaría contraindicado el uso de antibacterianos, ya que hay estudios que han

demostrado un riesgo mayor de desarrollar SUH en esa circunstancia,

posiblemente debido a una mayor liberación y absorción de las citotoxinas.

Instalado el período de estado, el tratamiento apunta a controlar las

consecuencias de la IRA, la anemia hemolítica y las complicaciones, siendo las

más frecuentes las del aparato digestivo y el sistema nervioso central.(4)

El enfoque inicial, manejo adecuado y oportuno de estos pacientes son la clave

del éxito para lograr supervivencia con las menores secuelas posibles a largo

plazo. Todos los pacientes en quienes se sospeche SHU deben enviarse a centros

nefrológicos especializados o a unidad de cuidado intensivo. No existe una

terapia específica para el SHU-STEC, por lo tanto, las medidas de soporte vital,

abordaje clínico y diagnóstico realizado de forma precoz son fundamentales para

disminuir las probabilidades de morbimortalidad. En el caso de SHUa, se ha

incrementado la evidencia del uso de eculizumab, que se comentará más

adelante, pero, independientemente de la etiología, el tratamiento de soporte

incluye:

Medidas generales: se debe garantizar un acceso venoso central para la

realización de terapia de reemplazo renal, recambio plasmático o administración

de hemoderivados.

La administración de antibióticos antes o después del SHU-D+ ha sido objeto de

controversia, debido a que no se han realizado estudios controlados

aleatorizados, los estudios observacionales han presentado muchos sesgos

y las revisiones sistemáticas y metaanálisis han intentado consolidar los

resultados, pero estos han sido inconclusos. La discusión se basa en la posibilidad

32
 de incrementar la síntesis y libe- ración de toxinas por la bacteria, aumentando

el riesgo de desarrollar SHU, al momento de administrar el antibiótico. Por otro

lado, es ampliamente conocido que las infecciones pue- den desencadenar

recaídas, por lo tanto, debido a la falta de evidencia actual, no se recomienda el

uso rutinario y, en caso de ser necesario, debe individualizarse su uso.(1)

Manejo de Líquidos y electrolitos:

El aporte hídrico debe ajustarse a las condiciones del paciente y evolución de la

enfermedad. Se ha demostrado que la expansión de volumen en pacientes

deshidratados ayuda a conservar la diuresis, mejora el pronóstico renal y evita

diálisis y secuelas a largo plazo. Durante el curso de la enfermedad, puede

presentarse hipervolemia por disminución de la tasa de filtración glomerular y el

deterioro renal, manifestado con edema, oliguria e hipertensión, en cuyo caso

se debe hacer restricción hídrica calculando las pérdidas insensibles (400

cm3/m2/día) + gasto urinario (ml/h) + pérdidas adicionales. En algunos casos, se

puede considerar incluso la administración de diuréticos (furosemida 2

mg/kg/dosis) o terapia de reemplazo renal para manejar el exceso de líquidos.

Manejo de Hipertensión:

Inicialmente se debe corregir la sobrecarga de líquidos. Los antihipertensivos de

primera línea son los bloqueadores de canales de calcio (nifedipino 0,25 mg/kg

o amlodipino 0,1 mg/kg); en caso de compromiso de órgano blanco, se prefiere

la administración endovenosa (nitroprusiato de sodio 0,5-8 ucg/ kg/min o

esmolol 50-200 ucg/kg/min). Evitar IECA y ARA II

Manejo de anemia:

33
 La anemia se corrige con transfusión de hematíes cuando es sintomática o si el

hematocrito desciende por debajo de 20%.(4)

se indica transfusión sanguínea

Cuando la hemoglobina es menor de 6 mg/dl, o un valor mayor, pero que genere

repercusión hemodinámica, como soplo cardíaco, taquicardia, hipoxemia o

perfusión distal disminuida. Se recomienda el uso de filtro de leucocitos para

disminuir el riesgo de aloinmunización en caso de requerir trasplante a mediano

o largo plazo. Si el paciente presenta hipercalemia y sobrecarga hídrica, la

transfusión debe realizarse durante la diálisis. Es importante tener en cuenta

que, antes de la administración de hemoderivados, se debe congelar una

muestra de sangre a -70°C con el fin de realizar estudios adicionales en caso de

ser necesario.

Manejo de Trombocitopenia:

La transfusión de plaquetas está contraindicada, porque empeora el cuadro de

MAT, a menos que exista una condición hemorrágica severa o se planee un

procedimiento quirúrgico

Diálisis:

La diálisis precoz contribuye, además, a mantener un mejor aporte calórico-

proteico, evitando la desnutrición aguda, que favorece entre otras cosas la

labilidad inmunológica de estos pacientes (las infecciones intercurrentes son una

de las causas de muerte más frecuentes).(4)

La Terapia de reemplazo renal es requerida en el 50-70% de los casos en la fase

aguda de la enfermedad. Las indicaciones para iniciar terapias de reemplazo

renal son: uremia sintomática (encefalopatía, pericarditis, hemorragia), BUN >

34
 100 mg/dl, sobrecarga severa de líquidos > 15-20% de peso corporal y que no

responda a diuréticos, desórdenes electrolíticos y ácido base que no respondan

a manejo médico (K > 6,5 mEq/l, Na < 120 mEq/l, pH < 7,1) e incapacidad para

proveer tratamiento y nutrición por restricción hídrica. No hay beneficio claro

para un tipo específico de terapia de reemplazo renal, sin embargo, la diálisis

peritoneal es preferida en pacientes con SHU-STEC, teniendo en cuenta que la

presencia de disentería, síntomas abdominales y trombocitopenia no

contraindican la colocación del catéter. Por otro lado, si se sospecha SHUa, se

prefiere la utilización de hemodiálisis, por la utilización del acceso venoso central

para la realización de recambios plasmáticos. (1)

Agentes bloqueantes y unidos a la shigatoxina:

se ha propuesto el uso de agentes que bloquean el acceso de la Stx al torrente

sanguíneo o la inactivación de la circulante, con el uso de Synsorb Pk (Synsorb

Biotech Inc., Calgary, AB, Canadá), el cual es una sustancia sintética diseñada

para unirse a la Stx en el intestino, bloqueando su absorción; sin embargo, en un

estudio en fase III, no se ha demostrado su beneficio. Por otro lado, se está

intentando en la actualidad con anticuerpos monoclonales específicos, que

inhiben los efectos de la Stx, pero los resultados aún están pendientes. El

principal inconveniente de estas opciones terapéuticas es el momento de

administración, ya que idealmente debería ser antes de que se amplifiquen las

señales inflamatorias, pero en esa fase la enfermedad generalmente es

subclínica.(1)

Trasplante renal:

35
 aproximadamente el 8% de los pacientes con SHU típico y el 20% de los pacientes

con SHUa desarrollan enfermedad renal en estadio terminal como secuela

importante, siendo el trasplante renal la única alternativa; sin embargo, la tasa

de recurrencia es del 20-100% dependiendo del tipo de mutación, y el riesgo de

pérdida del injerto es muy alto, por lo tanto, se recomienda realizar el estudio

genético antes del trasplante y usar eculizumab como profilaxis.

Inmunosupresores:

no se utilizan de forma rutinaria, excepto en caso de anticuerpos contra el factor

H, siendo los corticoides, ciclofosfamida y rituximab los recomendados, adicional

al recambio plasmático.

Nutrición:

Los aportes nutricionales pueden ser insuficientes si existen complicaciones

intestinales, dolor abdominal, náuseas y en algunos pacientes en DP. Puede ser

necesaria una alimentación por sonda nasogástrica o por vía parenteral.

7. PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

El SUH es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda (IRA) en la edad

pediátrica en Argentina (65% de 237 niños ingresados con este diagnóstico).

Debido a que los cambios trombóticos en el SUH a menudo se limitan a los

glomérulos, los pacientes con SHU clásico por lo general tienen un buen

pronóstico y la recuperación se produce en aproximadamente el 15 días.(9)

La mortalidad en la etapa aguda difiere entre las formas epidémicas y las atípicas.

En estas últimas, las cifras son variables, pero, en general, mayores que en el SUH

"clásico", donde debe ser menor del 5%. Las causas de muerte son la infección

intercurrente o complicaciones neurológicas, intestinales o miocárdicas.

36
 Con los métodos actuales de tratamiento de los trastornos hidroelectrolíticos y

la hipertensión arterial, ningún paciente debería morir por complicaciones de la

IRA.(4)

Las secuelas neurológicas son infrecuentes (menos del 5%) y ocasionalmente se

han descrito lesiones persistentes en el hígado, páncreas, colon

(perforación/necrosis ileal y/o cólica con peritonitis) u otros órganos. Las

alteraciones hematológicas se ven sólo durante la etapa aguda.

Excepcionalmente, algún paciente puede no recuperarse de la IRA y entrar

directamente en Enfermedad Renal Crónica. Esta evolución es más frecuente en

las formas atípicas.

En la gran mayoría de los niños, después de recuperarse de la IRA, la función

renal puede seguir uno de estos dos patrones: en pocos pacientes la depuración

de creatinina sérica no retorna a cifras normales y se produce

una regresión relativamente rápida a la ERC, en cuatro años, aproximadamente,

desde el comienzo de la enfermedad.

En la modalidad evolutiva más frecuente, los pacientes recuperan su función

normal (medida por la depuración de creatinina o valores de creatinina sérica).

Después de tres años del episodio agudo, se puede predecir con cierta

aproximación el pronóstico evolutivo de la lesión renal.

La proteinuria persistente es el marcador clínico más sensible de secuela renal y

su presencia después de un año del episodio agudo constituye un factor de riesgo

de progresión a la insuficiencia renal crónica.(4)

37
 La recuperación neurológica completa es frecuente. Cuando las lesiones

hemorrágicas/isquémicas/necróticas afectan al tronco del encéfalo o son

difusas, puede producirse el fallecimiento o secuelas graves.

La gravedad potencial de la afectación cardiaca justifica que se controle de forma

sistemática la concentración sérica de troponina. Una cifra elevada indica una

isquemia miocárdica. El ecocardiograma puede mostrar una miocardiopatía

(disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo). Se ha descrito

una miocarditis con o sin taponamiento cardíaco. Estas complicaciones exponen

al riesgo de insuficiencia cardíaca, de arritmias y de muerte súbita.

8. CUIDADOS DE ENFERMERÍA – PREVENCIÓN

El futuro del control de la forma epidémica parece estar en la prevención,

obtenida a través de medidas sanitarias la irradiación de la carne disminuye

significativamente el riesgo de infección y ha sido recomendada como efectiva y

segura, y de educación sobre el consumo de productos (carne, leche y zumos no

pasteurizados) que son reservorios habituales de E. coli productora de

verotoxina.(4)

Debido al carácter infeccioso de la enfermedad, se han propuesto diferentes

medidas de higiene para intentar controlar la aparición tanto de brotes como de

casos esporádicos. Se recomienda lo siguiente:(1)

• Respetar la cadena de frío tanto en las carnes como en los lácteos. Se

debe tener en cuenta que un alimento fresco puede permanecer a

temperatura inadecuada (4-60°) máximo dos horas.

38
 • Descongelar los alimentos en la nevera, microondas o bajo una fuente de

agua fría, tomando la precaución de colocarlo nuevamente en la nevera

una vez descongelado hasta que se consuma.

• Cocinar la carne completamente a 70°, en especial la carne picada y los

productos elaborados con ella, esta carne no debe quedar con partes

rosadas o rojas en su interior (la carne picada está bien cocida cuando el

suero que libera al cocinarse es transparente), teniendo en cuenta que,

si cocina carne congelada, su tiempo de cocción es mayor al habitual y,

cuando utilice microondas, no olvide tapar los alimentos, revolver y rotar

el plato.

• Una vez cocinado el alimento, debe consumirse pronto.

• Lavarse las manos con agua y jabón después de ir al baño, antes de

manipular alimentos y después de tocar alimentos crudos.

• Lavar bien las frutas y verduras.

• Consumir leche pasteurizada.

• Consumir agua potable; ante la duda, hervirla o agregar dos gotas de

cloro por litro de agua, agitar y dejar reposar 30 minutos.

• Evitar la contaminación cruzada entre alimentos crudos y cocidos.

Los niños que padecieron SUH y presentan proteinuria persistente, después de un año

del episodio agudo, tienen riesgo de evolucionar a insuficiencia renal progresiva, aun

cuando su función renal sea normal. La hipertensión arterial es también un signo de mal

pronóstico. La conducta, por lo tanto, es iniciar un tratamiento activo en esas

situaciones. Éste consiste en poner en marcha las medidas destinadas a frenar o

disminuir la progresión de la IRC.

39
 • Limitar el aporte proteico a las necesidades recomendadas para mantener el

balance nitrogenado, teniendo en cuenta el estado de crecimiento. La reducción

proteica debe ser cautelosa, ya que se ha demostrado que otros componentes

de la dieta pueden quedar por debajo del mínimo necesario (calcio, zinc, hierro).

• Controlar la presión arterial, manteniéndola en cifras por debajo del percentil 50

por edad y sexo con bloqueantes de la enzima conversora de angiotensina, como

fármaco de primera línea.

• Aun con presión arterial normal, en presencia de proteinuria, indicar estos

fármacos. A pesar de que todavía no hay pruebas concluyentes de que este

programa pueda detener la progresión a la IRT, numerosos estudios

experimentales con animales, y otras enfermedades humanas donde pueda

existir un mecanismo similar, han demostrado reducción en la proteinuria y

disminución del ritmo de deterioro funcional.

40
 CAPITULO V: PLANES DE CUIDADO
DIAGNÓSTICO DE OBJETIVO INTERVENCIONES DE ENFERMERIA INDICADORES DE
ENFERMERIA SEGUIMIENTO O
RESULTADOS
EXCESO DE VOLUMEN ▪ Monitorizar la presión arterial, ritmo cardíaco, temperatura y estado respiratorio, según
DE LIQUIDOS(10) El paciente lograra corresponda. • El paciente logra
reestablecer el ▪ Evaluar signos y síntomas de alarma (edema, PA alta, dolor precordial, falta de aire, orina regular el equilibrio
RELACIONADO CON adecuado volumen anormal, entre otros) hidroelectrolítico
COMPROMISO DE LOS de líquidos. ▪ Informar a los padres sobre la hipertensión, cardiopatías y enfermedad renal, factores de • Monitorización de
MECANISMOS riesgo, causas, tratamientos, complicaciones los factores de
REGULADORES ▪ Observar la evolución de la eliminación urinaria, así como los valores en los exámenes riesgo y signos de
correspondientes. alarma
EVIDENCIADO POR ▪ Monitorizar periódicamente el color, la temperatura y la humedad de la piel, así como la
ALTERACIÓN DEL evolución del edema.
RITMO CARDIACO, DE ▪ Observar los pulsos periféricos, el llenado capilar y la temperatura y el color de las
LA P/A, ELEVACION extremidades.
DEL BUN EN SANGRE, ▪ Evaluar si hay cianosis central y periférica.
EDEMA, OLIGURIA. ▪ Administrar medicación prescrita por el médico.
▪ Monitorizar los efectos adversos de la medicación.
▪ Evaluar el manejo de líquidos y electrolitos. Realizar el balance hídrico. Control de diuresis,
flujo urinario y el peso del paciente.
▪ Monitorizar los valores de BUN/Creatinina. Interpretar los datos de laboratorio.
▪ Monitorizar signos y síntomas de azoemia.
▪ Instruir a los padres sobre medidas dietéticas adecuadas para el paciente. Así como los
alimentos que no debe consumir.
▪ Monitorizar que el paciente este recibiendo una dieta equilibrada en proteínas, sal y
lípidos.
▪ Realizar evaluaciones periódicas sobre el estado general.
▪ Educar a los familiares sobre las actividades y la manera que podría ayudar a prevenir
complicaciones cardiovasculares.
▪ Educar a los padres sobre la importancia de tomar sus medicamentos de manera correcta.
▪ Proporcionar comodidad y confort al paciente.

41
DIAGNOSTICO DE OBJETIVO INTERVENCIONES DE ENFERMERIA INDICADORES DE
ENFERMERIA SEGUIMIENTO O
RESULTADOS
• Informar a los padres sobre la enfermedad del niño, factores de riesgo, causas,
GESTIÓN INEFICAZ DE Padres del paciente tratamiento y sus complicaciones. • Padres mejorarán su
LA SALUD FAMILIAR lograrán entender la • Se educará a los padres sobre la ERC y su progresión, identificar y monitorizar signos conducta de
(10) importancia de un y síntomas. cumplimiento
entorno saludable. • Se educará a los padres sobre el tratamiento y cuidados en casa para evitar • Padres fortalecerán
RELACIONADO CON complicaciones del SUH. sus conocimientos
ACTIVIDADES • Educación sanitaria a los padres sobre el adecuado entorno del paciente, para del régimen
FAMILIARES mejorar el autocuidado y evitar la progresión de enfermedades. terapéutico.
INAPROPIADAS PARA • Verificar si comprendió como debe realizar la toma de medicación: dosis, frecuencia • Padres entenderán
ALCANZAR LA SALUD y hora. la importancia del
• Se Educará a los padres sobre cómo mantener estilos de vida saludable e higiene en entorno saludable
E/P ENTORNO DE el hogar. y los controles de
VIVIENDA DEL • Recomendaciones higiénicos-dietéticas adaptadas a la al niño para el correcto salud de su menos
PACIENTE desarrollo y crecimiento: ejercicio físico, dieta según la edad, restricción de consumo hijo.
REPRESENTA RIESGOS de sal y comidas crudas.
PARA SU SALUD. • Fomento de ejercicios y juegos para el desarrollo del niño
• Incidir sobre la importancia de la prevención y promoción de la salud mediante
conductas generadoras de salud. (controles médicos y controles de crecimiento y
desarrollo frecuentes)
• Identificar el cumplimiento terapéutico, transgresiones dietéticas y hábitos nocivos
como causas de descompensación.
• Control periódico de factores de riesgo vascular y renal: proteinuria, presión arterial,
dislipidemia, anemia, metabolismo glucosídico.
• Favorecer estrategias de afrontamiento a la enfermedad, brindar apoyo emocional e
informativo sobre cualquier duda sobre salud.
• Apoyo emocional al paciente y familiares
• Derivar a nutricionista si es necesario.

42
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Bello Márquez DC. Síndrome hemolítico urémico. Univ Antioquia. 2017;14:57–68.

2. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa L, Espinosa M, et al.

Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico : diagnóstico y tratamiento

. Documento de consenso. Rev la Soc Española Nefrol [Internet]. 2015;5(5):421–

47. Available from: http://scielo.isciii.es/pdf/nefrologia/v35n5/revision.pdf

3. Fagundo Jaime JC, Delgado Giniebra Y, Castillo González D, Pavón Moral V, Pérez,

Gámez A. Síndrome hemolítico urémico. Rev Cuba Hematol Inmunol y Hemoter

[Internet]. 2003;19. Available from:

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-

02892003000200002

4. Hernando Avedaño L. Microangiopatía trombótica y síndrome urémico

hemolítico. In: Nefrología Clinica. 3°. 2008. p. 286 a 299.

5. Beatríz Córdoba C, Ramón Blanco A, Malawka Henain SJ, del Carmen Ojeda VV.

SINDROME UREMICO HEMOLITICO : Revisión. Univ Nac del Nord [Internet].

2010;(5):25–31. Available from:

https://web.archive.org/web/20100922114447/http://www.med.unne.edu.ar/r

evista/revista166/5_166.pdf

6. Loirat C. Síndrome hemolítico urémico infantil. EMC - Pediatría [Internet].

2013;48(1):1–14. Available from:

https://bibvirtual.upch.edu.pe:2051/#!/content/emc/51-s2.0-

S1245178913641657

7. Loza Munarriz R. Síndrome Urémico-hemolítico. Problemas aún no resueltos. Rev

Médica Hered [Internet]. 2015;26:69–70. Available from:

43
 http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1018-

130X2015000200001

8. Mansilla P. Características clinico-epidemiológicas de pacientes con diagnosticó

de Síndrome Urémico Hemolítico. [Internet]. Biblioteca Virtual de Salud.

Universidad Nacional San Martin de Porres; 2011. Available from:

http://bases.bireme.br/cgi-

bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILACS&la

ng=p&nextAction=lnk&exprSearch=667204&indexSearch=ID

9. ROSAI J. El síndrome urémico hemolítico y púrpura trombótica trombocitopénica.

In: PATOLOGIA QUIRURGICA [Internet]. 2013. p. 451–3. Available from:

https://bibvirtual.upch.edu.pe:2051/#!/content/book/3-s2.0-

B9780323263399000238?scrollTo=%23hl0003521

10. Association North American Nursing Diagnosis. NANDA: Diagnosticos de

enfermería 2018-2020. 2018.

44