@Disgenesia iridocorneal tafemedades our conto rerlado de na ‘Aue Reger Dyanna de ery chor, Sindrome de Axenfeld-Ri "EY sndome de Ann Rees un expect detstomes del most Anomalia de Axenfeld 1. La gonioscopia ust ade She pomine } depanaaantererment embriesxén poster (re ‘aeons do ee 2. Eighncomacsce, 9.00 eons nme tn |Smorerns Se Oconee depenSceonips dea sna dear 9 mr ‘Seam prone ahaa senor rere ‘Anomalia de Rieger smicrscopia con impara de hendidara 2 La gonloscopia aos nen ees mess aod ‘elise dice acne po dlrs da les de St 3: Eawcoma rset caepoimalamet eS les ter icp ys di de pr cage en naeda loa, con ead de a or del aga a ‘nl ier dnl scultio pr sie. La “hela pute se acess nos cms renct, ‘Sindrome de Rieger Seencinbniepdeeien ec croton 4. Seca. cn anomaliade Rieger eco aa sigvietes maori ‘Soy ako Geer poquten) fg 912) 2. Lat sno facials inne ipa de ra, pe ‘enn acho, eam amen ce a tans rt ex ‘nts medals) hipercork oment dela dsc 2 trae anomalia psten sr pe peru! edn. wa Anomalia de Peters {a amrmala de Pater ex season del devarliratay ‘fave gente en cl 0 dels can Ese ea steve aves dso lpr die logarfor detezen ater, toners oc en geatico snr cdr enc stsocu asa eco combs 1 Teopacial cored Fg 91291 de des arable, con + Bands edd seated dela pid Enum gran sgn. In anormal se cerca por dhrencin querer Pig, 9 12) ape + Descent cuskonales adn tec mirfanes, ‘Snel, eleranen, coe pp eyFee pee Ribera anor Pers. Closifcacién 1. ANGI te xe er de fora a empl pros expend vale. oe sa timcmcnccmeeementT ee tine Bgncom sheen) etl cme feie0ns ‘ia enscpa daaia noseado bs eso ea Serco epi ate iene «6 Leva lendadare chen tart, luxe (Generale pein P9136, algae songenia § 14. LasTeonc fond de aj nlnyn popiia l Tratamiento 1. Sep pla nn conte pan pa Pere Sade cecal on aaa nes 2 Loshbritcante phos len ser eesti pra ue ‘sia minicar main del ib conse Gloucoma Baxi apes naomi 7 deep 2 Inpor seine mere Loedipontvr de den artifice pase ser ee )Glaucoma en las facomatosis Sindrome de Sturge-Weber168 » Fundamentosy principios de oftsimologia ce psc sr de hosts 18 mim, Se debe diferencia de la sca aumentada de tomato del glow. Coma congenial esac, el reborde escleral sc entiendeen decid anterior hasta ss Shur scores porifrica dejan 3.8 mm de eden transpaeateen Inepuckad learns parece poqsens, aunque psd tener unas dimensiones normals os lcs sm Yonssdefinidas blancasyepaciicada en la circa cently perileica.La opscicacion ev vaiabley a vses se producesdlo en el horde de wn de idan pe Sense edondas, valoda, arqueadas orregulates, Los leucomas congenitos se pueden asocar fos mlformaciones del segmento anterior que antes se denominaban (ereoncamente) se ‘meade, Ahora xe abe que estas malfornasiones, entre las que se incuye el glasco on newocrtopatis,yse piensa que se debien a defctos de la induc teres zl dels migracén dels ted proceents de as clus de la cxesta neural que forma rnc yet anglo de la eémara anterior, Sin embargo los siadnimos que se utlizan en clinica eden ser tiles porque describenentidades clinics expecficas, Estos otros términos inclu tnd posterior, qucratacno posterior y ls anomie de Riger, Anefeldy eters Los elermoides som corstomas que se piensa que sparen por interapston del esate por inclasiones deride epidérmico y concctivo durante el cierze de las hendiduas fetals. ‘ermal ests recubierto por cpitelio examoxo y puede content fliulos pilosos,gléndulas sctcess, fascculos nervioso, grassy tejido glandular Las dermaliponsas habitualmente son solids, stan formados totalmente por tido adipose yfibrso y generalmente extn localiza dos entre los masculos rects lateral y superior. Hl detmoide © dermoipoms normalmente se Tocliza en clio y solo ara veces e totalmente corneal, Los dermoides también se pueden encontrar en a conjuntiva ens orbit, Los dermoides que recuren todo el oj habitealmen- teindican un globo ocular mallormado, Hay dermoides epitllres ene sudrome de Goldenhar (plas oadaauricuoverteea), una dels malforemacines de los derivado de Ts eesta neural 4a primer aco branquil por alteracion dels hendiduras de a Tinea media facil, ma central, Debio Malformaciones congénitas de la camara anterior Las alteraciones de la anatomvia normal de la cémara anterior se deben a la vegeesion inade- cada de las tejdos o errors de diferenciacin celular. El embriotoxén posterior, que es It mis ecuente ybenigns de estas malformaciones, es una ines de Schwalbe exagerada, prom nentey desplasada centralmente (Ggura 5-14), Habitualmente se hereda como sesgo domi= ante autosGmic,yeté presente en el 390-159% de los ojos normals. Aunque se puede obset- ‘var mediante cl examen biomicroscépico, seve mejor mediante onioscopi,El sindrome de Axenfeld- Rieger se ba rclasificada ci tro de defectos congénitos del segmento anterior denominadons previamente idézmicas¥ con ottos diversos epéninios, Todas las enfermedades que #2 enunieran en los dot pitrafos siguientes ahora se eneuadran bajo el inico nombre de sindrore d La anomalia de Axenfeld incluye embriotoxon posterior ¥ proces dl Angulo y s© insertan en la linea de Schwalbe (Gigues 5-15). La anomalia de Rieger inchaye Embriotoxon posterior, adherencias del iris e hipoplaia del estroma det isi (Burs 515) Enel sindrome de Rieger, se ahaden a las malformaciones del segmento ocular anterion rmalformaciones dle la cara (hipaplasia mailer, hipertelorismo, hipodoncia, oligodoneia & fovectopia y seudopolicoria, El sindrome de Rieger se hereda como un rasgo autossmics ominante eon un clevado grado de penetranca, La anomlia de Peters (gues 5-17) se earacteriea por defeeto central de In membrana de Descemiet yausencia de endatelio, Con frecuencia hay adh del defect. Cinicamente la edrnea central alterada ests opacificada. El crstalino puste tener fo nocatarata.y puede estar adherido al defecto dels memivrana de Descemet por un tlio qe faolenticular. La enfermedad puede ser bilateral 0 unilateral y xe puede heredas sega un patron dominante, Bs Freewente coma manifestacion aisa Beraciones eromosomicas y otras malformaciones sistémicas. Estudion exp montrado que la exposicién del embridn a etanolo a isoteetinoina puede products 3 hes esteucturales que recuerdan a la aniomalia de Peters. Elquenstocono posterior es una exeavacion en la cornea posterior similar a un crite lo lzads 0 difusa central o paracentral, asociads a una opacidad en la rona profunda del es ims. Al contrario de lo que ocurre en la anomalia de Peters, extn presentes tanto el endo ‘como ls membrana de Descemet, y no hay ninguna otts malformacion ocular. i satura corneal anterior no estéafectada, es habitual que la vision sea buena. cia) del ombligo, Se ha descrito esteabiemo, maccocérnes, microcdrnes, ciarstas ‘con frecuencia acompanacs de Malformaciones del {a eniscoria, que es una diferencia de 0,5-2 mm ent el tamario de las dos pupilas, aparece en el 2% dela poblacién normal Se puede transmit como rasgo dominante sutosdenice OP 18 Anomalis de Axcnfeld con ung Fgura 8:16 Anomalia da Risgor con nicole