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Mitocondria

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Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, donde se visualizan dos
mitocondrias.

Las mitocondrias son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar la
mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso
denominado respiración celular.1 Actúan como centrales energéticas de la célula y
sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos
grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable
a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.2 Eso se debe a que contiene proteínas que
forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que
permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa y un diámetro aproximado de
2 nm.3

Índice

 1Descubrimiento de la mitocondria
 2Estructura y composición
o 2.1Membrana externa
o 2.2Membrana interna
o 2.3Crestas mitocondriales
o 2.4Espacio intermembranoso
o 2.5Matriz mitocondrial
 3Función
o 3.1Captación de proteínas en las mitocondrias
 4Origen
 5Enfermedades mitocondriales
 6Pérdida de mitocondrias por evolución
 7El papel de la mitocondria en la fertilidad femenina
o 7.1La mitocondria en el oocito y el embrión
o 7.2Efectos del estrés oxidativo
o 7.3Terapias mitocondriales en la reproducción asistida
 8Véase también
 9Referencias
 10Enlaces externos

Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de
términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto,
condriómitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos,
Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos
intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un
trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von
Kölliker, quien entre 1880 y 1888 anotó la presencia de unos gránulos en células
musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión
de que presentaban membrana.5 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una
serie de inclusiones a las que denominó fila.6 En 1884 también fueron observados
por Richard Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die
Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una
tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte
de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El
hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue
reconocido como mitocondrias por N. H. Cowdry (en Estados Unidos, en 1916).7
También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de
observaciones tempranas de mitocondrias. 8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe
a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran
brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido
denominados «citomicrosomas» por Velette St. George. 75 En 1904 F. Meves confirma
su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de
la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación
con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912, había
relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por
primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon, Schneider y
Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la
respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan
Nass en 1963.510

Estructura y composición[editar]
Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir, puesto que son estructuras muy


plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en
forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de
longitud.12 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto
de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus
funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz
citoplasmática), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.

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