CAPÍTULO 7
Subtipos de tumores malignos
que afectan al corazón
Richard M. Steingart, MD*; Carol Chen, MD, y Jennifer Liu, MD
TUMOR CARCINOIDE
Introducción
Los tumores carcinoides son neoplasias malignas
de crecimiento lento y muy poco frecuentes que
se originan a partir de las células neuroendocrinas
del tubo gastrointestinal1. La extirpación quirúrgica
se considera curativa en el caso de que el tumor
esté localizado, y en caso de existir metástasis, la
citorreducción quirúrgica o embolización hepáticas
mejoran la supervivencia y la calidad de vida por
encima del tratamiento médico2,3. El síndrome carci-
noide (SC) provocado por la liberación de hormonas
vasoactivas, principalmente serotonina, por parte de
las células tumorales, se caracteriza por episodios
de sofocos, hipertensión, hipotensión, diarrea y
broncoespasmo. El SC aparece en el 50% de los
pacientes con tumores carcinoides. El tratamiento
médico se limita al uso de análogos de la somatos-
tatina, como la octeotrida de liberación lenta, que
se fija a los receptores de la somatostatina presentes
en las células tumorales, ralentizando su crecimiento
y reduciendo la liberación de hormonas. Las hor-
monas vasoactivas circulantes producen fibrosis de
las válvulas cardíacas, lo que define la cardiopatía
carcinoide (CC). Los signos valvulares más frecuentes
son la insuficiencia tricuspídea grave secundaria a
la retracción de las valvas, así como la estenosis e
insuficiencia pulmonar. Estas hormonas se desactivan
en el lecho pulmonar, por lo que las válvulas del lado
izquierdo se ven afectadas en menos del 10% de los
casos de CC. La presencia de CC izquierda sugiere un
foramen oval permeable (FOP) con cortocircuito de
derecha a izquierda, o bien una cantidad muy alta
de hormona circulante.
Cardiopatía carcinoide
Un diagnóstico de CC siempre es importante, ya
que su presencia afecta de forma negativa a la
evolución clínica4-6. Los pacientes que presentan
unos síntomas pronunciados de SC, lo que sugiere
la existencia de una elevada cantidad de seroto-
nina circulante, habitualmente desarrollan CC en
1-2 años tras la aparición del SC. Entre el 50 y el
60% de los pacientes con SC desarrollan CC, y
el 20% ya presentan afectación cardíaca en el
Memorial Sloan Kettering Cancer Center, Weill Medical College of Cornell University, Nueva York, NY, Estados Unidos
*Autor para correspondencia: 1275 York Avenue. Nueva York, NY 10065, Estados Unidos; steingar@mskcc.org
© 2018. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
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momento del diagnóstico7. La insuficiencia tricus-
pídea grave es un factor de mal pronóstico general8.
En un estudio, la supervivencia media se reducía en
3 años en pacientes con CC en comparación con
los que no la padecían4. Se piensa que la serotonina
participa en la CC y que una concentración elevada
en suero u orina de 5-HIAA, su principal metabolito,
podría indicar qué pacientes presentan un mayor
riesgo de progresión o aparición de CC. Varios
estudios han demostrado que los pacientes que
presentan unas concentraciones mayores de 5-HIAA
(valor en orina >300 µmol/24 horas o aumento en
la concentración plasmática >50% con respecto al
valor inicial) y más de 3 episodios de sofocos al día,
deben ser estudiados para determinar el desarrollo
o progresión de la CC9-11.
Manifestaciones clínicas
La aparición de síntomas clínicos como disnea en
aumento, peor tolerancia al esfuerzo y aumento de
los edemas periféricos a pesar de un buen control
de los síntomas de SC deben hacer sospechar de in-
suficiencia cardíaca derecha a consecuencia de la CC.
La insuficiencia tricuspídea avanzada se puede ma-
nifestar mediante síntomas de congestión a la altura
de cuello y abdomen. En la exploración física, la pre-
sencia de una onda V prominente en el pulso venoso
yugular, un soplo holosistólico en el borde derecho
del esternón y hepatomegalia pulsátil son compatibles
con una insuficiencia tricuspídea grave. A medida que
el ventrículo derecho se dilata y se debilita, es posible
apreciar un frémito del ventrículo derecho a la altura
del esternón y edema de los miembros inferiores.
Pruebas diagnósticas
El método de referencia para el diagnóstico y se-
guimiento seriado de la CC es una ecocardiografía
transtorácica (ETT) minuciosa (cuadro 7.1). Varios
expertos proponen la realización de una ecocar-
diografía inicial con un estudio de seguimiento
en caso de detectar nuevos soplos o síntomas de
insuficiencia cardíaca derecha4,12. Algunos expertos
son partidarios del cierre percutáneo del FOP, ya
que de existir, conlleva un peor pronóstico de las
valvulopatías izquierdas12,13. Se puede realizar una
121
122 Sección I  Principios de oncología para cardiólogos
CUADRO 7.1
Signos ecocardiográficos de la cardiopatía
carcinoide
Válvula tricúspide
Engrosamiento fijo y retracción de las
valvas, que no logran cerrar la válvula.
Signos de insuficiencia tricúspide grave
en la ecocardiografía Doppler: pico máximo
prematuro, perfil en forma de daga
Válvula pulmonar
Acortamiento y retracción de las valvas.
Estenosis: velocidad máxima >4 m/s.
Puede estar infravalorada en presencia
de gasto cardíaco bajo e insuficiencia
tricuspídea grave. Insuficiencia: acortamiento
del tiempo de deceleración
Ventrículo derecho
Aumento de tamaño de la cámara y disfunción
sistólica
FOP
Inyección de suero salino agitado durante
la maniobra de Valsalva. El FOP se hace
más evidente al dilatarse la aurícula derecha
Afectación de estructuras izquierdas
Poco habituales la fibrosis y retracción
de las valvas izquierdas, buscar FOP
ecocardiografía transesofágica en caso de que la
ETT no sea suficiente para llegar al diagnóstico. Se
han propuesto distintas escalas ecocardiográficas
y clínicas para reconocer antes la progresión de la
enfermedad, reducir la variabilidad interobservador
y determinar el momento adecuado de indicar la
cirugía; todas ellas parecen equivalentes en cuan-
to a sensibilidad y especificidad8,14-16. También se
ha sugerido que ciertos biomarcadores como el
NT-proBNP, la cromogranina A y los niveles de
5-HIAA pueden ser una forma más económica
de realizar el cribado de la CC16. La RM cardíaca
puede usarse como modalidad de imagen comple-
mentaria para realizar una valoración y seguimiento
más precisos del tamaño del hemicardio derecho y
de su funcionamiento, así como para detectar posi-
bles metástasis endocárdicas, que podrían extirparse
durante la cirugía cardíaca17.
Tratamiento
Los síntomas leves de CC por lo general pueden
tratarse con diuréticos, dieta hiposódica y medias de
compresión. La reducción de la masa tumoral me-
diante resección hepática parece mejorar la calidad
de vida global, ralentizar la progresión del cáncer y,
tal vez, disminuir el riesgo de progresión de la CC
al reducir la cantidad de hormona circulante11,18. No
se ha demostrado que el tratamiento con octeotrida
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retrase ni corrija la CC10,15. El deterioro en la ca-
pacidad de realizar esfuerzos, la progresión de la
astenia y el empeoramiento del funcionamiento del
ventrículo derecho en presencia de una masa tumo-
ral controlada constituyen indicaciones de valorar la
cirugía valvular19. Es indispensable confirmar con el
oncólogo del paciente que la masa tumoral y el SC
están controlados antes de indicar la intervención.
La mortalidad y morbilidad de la cirugía cardíaca
en la CC son superiores a las de las intervenciones
cardíacas generales, llegando al 20% en estudios
recientes20,21. Un estudio de la Clínica Mayo mostró
una disminución de la morbilidad desde el 25% en la
década de los ochenta hasta el 8% en el año 2000,
probablemente debido a la mayor experiencia en el
control de las crisis carcinoides en el postoperatorio,
así como a una mejor selección de pacientes6. Este
dato confirma la tendencia global a identificar a los
pacientes con CC inicial para ofrecerles la interven-
ción quirúrgica valvular antes de que desarrollen in-
suficiencia cardíaca (IC) derecha grave, que aumenta
la mortalidad quirúrgica21. Un estudio reciente sobre
cirugía cardíaca en la CC demostró que las muertes
tardías se debían a metástasis del tumor carcinoi-
de y no a IC, y que los pacientes experimentaban
una considerable mejoría en la clase funcional21. Es
preferible sustituir la válvula tricúspide en vez de
repararla, debido a la destrucción de las estructu-
ras subvalvulares y de las valvas. Para planificar la
intervención de forma óptima es necesario valorar
el estado tanto de la válvula tricúspide como de la
pulmonar. Antes se recomendaba el uso de válvulas
mecánicas debido a la preocupación por que los
péptidos vasoactivos pudieran destruir las prótesis
biológicas. Sin embargo, la coagulopatía secundaria
a la enfermedad hepática y la elevada frecuencia de
intervenciones hepáticas repetidas aumentan los
riesgos asociados a las prótesis mecánicas. Gracias
al uso de la octeotrida se ha logrado una longevi-
dad aceptable de las prótesis biológicas en esta
población21. La cirugía valvular en pacientes con
IC derecha permite realizar resecciones hepáticas
de un modo más seguro, ya que si la presión en
las cavidades derechas está elevada, puede estar
contraindicada la cirugía por el elevado riesgo de
sangrado en el lecho hepático 22. Al dilatarse las
cámaras derechas, puede aparecer un cortocircuito
de derecha a izquierda en caso de existir un FOP,
que también podría cerrarse durante la intervención
cardíaca para disminuir la cuantía del cortocircuito y
la afectación del corazón izquierdo.
Es complicado anestesiar a estos pacientes para
someterlos a cualquier intervención quirúrgica, aun-
que más en el caso de la cirugía cardíaca, debido al
riesgo de crisis carcinoides. Está comprobado que
los relajantes neuromusculares que provocan la libe-
ración de histamina, como el atracurio, el mivacurio
y la succinilcolina; los barbitúricos como el tiopental;
los opiáceos como la morfina y la meperidina, y los
vasopresores como la adrenalina, la noradrenalina y
la dopamina, pueden precipitar una crisis carcinoide
con consecuencias potencialmente mortales, como
 Capítulo 7  Subtipos de tumores malignos que afectan al corazón 123

hipotensión, rubefacción, taquicardia, arritmias, bron-
coconstricción y síndrome de bajo gasto cardíaco. Por
todo ello, se recomienda usar otros tipos de fármacos
anestésicos. Los tratamientos anestésicos utilizados
habitualmente para tratar la hipotensión intraopera-
toria pueden empeorar la situación del paciente. Se
recomienda una inyección intravenosa de 50-100 µg
de octeotrida antes de administrar ningún anestésico,
y mantener una infusión continua a 50 µg por hora
durante 48-72 horas. En caso de aparecer cualquier
signo clínico de crisis carcinoide, se administrarán más
inyecciones de octeotrida. La octeotrida puede inhibir
la insulina, por lo que es necesario vigilar la glucemia
de los pacientes diabéticos u obesos. La fenilefrina
es el vasopresor de elección en caso de que sea
necesario23-25. Todas estas precauciones son también
aplicables a los pacientes que vayan a someterse a
la extirpación o embolización del tumor.
AMILOIDOSIS CARDÍACA
La amiloidosis cardíaca se refiere a un trastorno ca-
racterizado por el depósito extracelular de amiloide
por todo el corazón que puede estar provocado por
diferentes tipos de amiloide. La frecuencia y la gra-
vedad de la afectación cardíaca varían en función del
precursor de las fibrillas de amiloide. La afectación
cardíaca aparece en todos los casos de amiloidosis
familiar o senil (ATTR) y en el 50% de los casos de
amiloidosis de cadenas ligeras (AL)26. Este apartado
está dedicado exclusivamente a la amiloidosis car-
díaca asociada a la enfermedad de cadenas ligeras.
La extensión y la gravedad de la afectación car-
díaca con frecuencia determinan el pronóstico. Es
fundamental para el pronóstico vital reconocer la
enfermedad e instaurar el tratamiento sin demora,
lo que no sucede la mayoría de las veces. El diag-
nóstico de la amiloidosis suele retrasarse debido al
desarrollo insidioso de los síntomas multisistémicos,
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que ocasiona que los pacientes consulten a numero-
sos especialistas antes de ser sometidos a la biopsia
que determina el diagnóstico.
Diagnóstico de la amiloidosis cardíaca
La biopsia endomiocárdica es el método de referen-
cia para diagnosticar la amiloidosis cardíaca, aunque
no se realiza sistemáticamente como método de pri-
mera línea. En muchos casos se puede deducir que
el corazón está afectado a partir de las características
clínicas y del aspecto que ofrece la amiloidosis car-
díaca en pruebas no invasivas, siempre que se haya
establecido el diagnóstico histológico en otro tejido.
Pruebas no invasivas
Los pacientes con amiloidosis cardíaca con frecuen-
cia presentan alteraciones electrocardiográficas.
En el 50% de los casos de amiloidosis cardíaca AL
aparece un patrón de bajo voltaje y de seudoinfarto,
que es debido a la sustitución del miocardio por
fibrillas de amiloide carentes de actividad eléctrica.
Otras posibles alteraciones son bloqueo auriculoven-
tricular (AV) de primer grado, retraso intraventricu-
lar inespecífico y bloqueo AV de segundo o tercer
grado. En una gran serie electrocardiográfica se
observó fibrilación auricular en el 20% y taquicardia
ventricular en el 5% de los pacientes con amiloidosis
AV y afectación cardíaca demostrada por biopsia27.
La ecocardiografía es la prueba diagnóstica de
elección en la amiloidosis cardíaca, y se recomienda
llevarla a cabo cuando se sospeche la presencia de
amiloidosis. Las manifestaciones ecocardiográficas
clásicas, como el engrosamiento de la pared del ven-
trículo izquierdo (VI), con una cavidad del VI normal
o de tamaño reducido y aurículas dilatadas, solo sue-
len observarse en fases avanzadas de la amiloidosis
cardíaca (fig. 7.1). No obstante, estos signos tam-
bién pueden aparecer en la cardiopatía hipertensiva,
en la miocardiopatía hipertrófica y en otras formas

Fig. 7.1  Imágenes ecocardiográficas de un paciente con amiloidosis cardíaca AL. (Izquierda) El eje largo para­
esternal muestra un engrosamiento concéntrico del VI, con un miocardio de aspecto ecogénico y un mínimo derrame
pericárdico. (Derecha) La proyección apical de 4 cámaras muestra una ligera reducción de las dimensiones de la
cavidad del VI con dilatación de ambas aurículas.
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124 Sección I  Principios de oncología para cardiólogos
de cardiopatía infiltrante (enfermedad por depósi-
to de glucógeno, sarcoidosis, hemocromatosis). El
bajo voltaje observado en el elec­trocardiograma
junto con hipertrofia del VI en la ecocar­diografía
o RM es característico de la afectación cardía-
ca por la amiloidosis. Un aspecto moteado o
granuloso del miocardio suele asociarse a amiloi-
dosis, aunque este dato es inespecífico y depende
de los ajustes del aparato de ecocardiografía, por
lo que no sirve como característica diagnóstica de
amiloidosis cardíaca. La disfunción diastólica es un
rasgo característico de la miocardiopatía amiloide.
Las fases avanzadas pueden asociarse a un patrón
de llenado restrictivo (cociente E/A >2, tiempo de
desaceleración <140 ms, cociente E/E′ aumentado
y onda A pequeña) que presagia un mal pronóstico
(fig. 7.2)28. Aunque a veces la función sistólica es
normal según las determinaciones convencionales
(fracción de eyección >50%), la medición de la fun-
ción longitudinal con frecuencia revela un deterioro
considerable en el estudio por imagen de la de-
formación miocárdica. Además, se ha demostrado
que la deformación longitudinal global medida por
ecocardiografía con speckle-tracking bidimensional
es un sólido factor independiente de pronóstico de
la supervivencia, con un valor añadido con respecto
a otros biomarcadores y variables clínicas29. Las
imágenes de deformación también son útiles para
distinguir la amiloidosis cardíacas de otras causas de
hipertrofia cardíaca. El corazón afecto de amiloidosis
se caracteriza por una menor deformación basal y
variaciones regionales en la deformación desde la
base hasta el vértice, creando un mapa caracterís-
tico en forma de diana (fig. 7.3). Este patrón de
respeto relativo del vértice ha demostrado ser un
método preciso para diferenciar la miocardiopatía
amiloidea de la hipertrófica en un estudio con un
número limitado de pacientes30. Por tanto, la imagen
de deformación es un recurso prometedor con valor
diagnóstico y pronóstico en el estudio de pacientes
con amiloidosis cardíaca.
Otras características ecocardiográficas de la ami-
loidosis cardíaca son el engrosamiento de las válvu-
las y del tabique interauricular y la presencia de un
pequeño derrame pericárdico. La disfunción auricu-
lar también es muy frecuente debido a la infiltración
Fig. 7.2  (Izquierda) El flujo transmitral muestra un patrón de llenado restrictivo, con una onda A de velocidad muy
reducida. (Centro y derecha) El Doppler tisular de los anillos septal y lateral muestra una velocidad miocárdica reducida
durante la sístole y la diástole.
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por el amiloide, que provoca estasis de la sangre
y formación de trombos, independientemente del
ritmo. Se han observado trombos auriculares en el
30% de los pacientes con amiloidosis cardíaca, tanto
en autopsias como en vida, mediante ecocardio-
grafía transesofágica31.
Biomarcadores cardíacos
Es habitual encontrarse con un aumento del
NT-proBNP y la troponina cardíaca, lo que indica un
mal pronóstico en los pacientes con amiloidosis AL32-34.
La Clínica Mayo ha desarrollado un sistema de es­
tadificación en función del NT-BNP (valor de corte
<332 ng/l; BNP <100 mg/l) y la troponina cardíaca
(cTnT <0,035, cTnI <0,1 µg/l) para clasificar y estra-
tificar el riesgo de los pacientes con amiloidosis AL.
Los pacientes se clasifican en tres grupos: estadio I
(riesgo menor), negativos para BNP y troponina;
estadio II (riesgo intermedio), positivos para BNP
o troponina, y estadio III (riesgo mayor), positivos
para BNP y troponina. Este sistema ha sido adopta-
do por gran parte de los médicos y se ha validado
para estimar la supervivencia global en los pacientes
con amiloidosis AL35. Más recientemente se ha aña-
dido al modelo pronóstico la proporción de cadenas
ligeras libres36.
RM cardíaca
Ante la sospecha de amiloidosis cardíaca es frecuen-
te realizar una RM cardíaca debido a su capacidad
de caracterizar el tejido y esclarecer la causa de la
aparente hipertrofia del VI, sobre todo al diferen-
ciar la miocardiopatía amiloide de la cardiopatía
hipertensiva. La aparición de un realce generalizado
tardío de gadolinio subendocárdico es sumamente
indicativo de amiloidosis cardíaca y se correlaciona
con el pronóstico37,38. Sin embargo, este dato de
la RM característico solo suele observarse en fases
avanzadas de la enfermedad. El patrón del realce
tardío de gadolinio puede ser atípico y parcheado,
sobre todo en las primeras fases de la enfermedad.
Estudios de medicina nuclear
Se han introducido radiofármacos propios del
diagnóstico por imagen del hueso, como el tecne-
cio99m-ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico
 Capítulo 7  Subtipos de tumores malignos que afectan al corazón 125

Fig. 7.3  Imagen de deformación longitudinal global en la amiloidosis cardíaca. El pico máximo de deformación
sistólica en la proyección apical de cuatro cámaras (izquierda) y el ojo de buey (derecha) muestran el patrón de
deformación característico, con una reducción considerable de la deformación en los segmentos basales, que res-
peta la deformación apical.

(Tc99m-DPD) y el Tc99m-pirofosfato (Tc99m-PYP), en el obtener una muestra de tejido para confirmar el

diagnóstico de la amiloidosis cardíaca ATTR, apro-
vechando la elevada concentración de calcio que
presentan los depósitos de amiloide. En Estados
Unidos es más fácil acceder al Tc 99m-pirofosfato,
aunque ambos productos ofrecen unos resultados
semejantes (casi un 100% de sensibilidad y es-
pecificidad para la ATTR). En comparación con la
gammagrafía, la RM puede subestimar la carga
de la infiltración. Además, se ha sugerido que
el Tc99m-DPD y el Tc99m-PYP podrían diagnosticar
la afectación cardíaca antes de que aparezcan las
alteraciones ecocardiográficas características. No
obstante, aunque en la amiloidosis AL se puede
apreciar una ligera captación, estos marcadores no
están pensados para diagnosticar la amiloidosis AL.
En esta situación podría ser de utilidad un nuevo
marcador, el F18-florbetapir, sobre todo combinado
con radiomarcadores de hueso (gammagrafía de
doble isótopo) para identificar y tipificar la amiloi-
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diagnóstico de amiloidosis. El origen del amiloide
(AL o TTYR) se puede determinar en algunos casos
mediante inmunohistoquímica, aunque los métodos
de secuenciación de aminoácidos o de espectrome-
tría de masas disponibles en algunos centros son
métodos más fiables.
Tratamiento de la amiloidosis cardíaca
El tratamiento de la amiloidosis cardíaca tiene dos
objetivos: suprimir la producción de proteína amiloi-
de y tratar las complicaciones cardíacas secundarias
al depósito de amiloide. En este apartado se habla
del tratamiento de apoyo cardíaco de los pacientes
con amiloidosis cardíaca.
Se ha demostrado que la normalización de la
cantidad de proteína precursora del amiloide es un
importante factor pronóstico de la supervivencia
en pacientes con amiloidosis AL 39-41. Aparte de
evitar que se siga acumulando amiloide, también

dosis cardíaca38. corrige la disfunción de los órganos, tal vez al es-

En resumen, el diagnóstico de la amiloidosis timular la degradación del amiloide en los tejidos42.
cardíaca sigue siendo complicado. El primer paso La quimioterapia que se utiliza para controlar las
es sospechar de la presencia de amiloidosis a partir cadenas ligeras puede empeorar la IC debido a la
del conjunto de la presentación clínica. Una vez que retención de líquidos y a la hipertensión debidas
se ha considerado la amiloidosis en el diagnóstico a los corticoides administrados a dosis elevadas o,
diferencial, hay que pensar en la posibilidad de que con menor frecuencia, a los efectos tóxicos directos
exista afectación cardíaca. Existen muchas carac- de la quimioterapia. La primera línea de tratamien-
terísticas comunes en la amiloidosis que pueden to para la amiloidosis AL consiste en melfalán a
detectarse de forma no invasiva, aunque ninguna dosis elevadas seguida de un trasplante autólogo
característica individual es altamente específica de de células progenitoras, aunque por lo general solo
la amiloidosis. La combinación de varias caracterís- se prescribe a un grupo seleccionado de pacientes
ticas por métodos no invasivos junto con los datos que conservan una función cardíaca, renal y pul-
clínicos ayuda a diferenciar la amiloidosis cardíaca monar aceptables. Los pacientes con afectación
de otros diagnósticos. En la figura 7.4 se presenta cardíaca avanzada suelen excluirse del trasplante
un planteamiento práctico del diagnóstico de la ami- de células progenitoras debido a que la mortalidad
loidosis cardíaca. Se recomienda encarecidamente asociada al trasplante alcanza el 10-15%, aunque
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RTC, realce tardío de contraste; Tc99m-DPD, tecnecio99m- ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico; TIV >12,
grosor del tabique interventricular >12 mm. (De Di Bella G, Pizzino F, Minutoli F, et al. The mosaic of the cardiac
amyloidosis diagnosis: role of imaging in subtypes and stages of the disease. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2014;
15[12]:1307-15; con autorización.)
se han descrito mejores resultados si se selecciona
cuidadosamente a los pacientes43-45. En un apartado
posterior se explican los problemas cardíacos que
pueden aparecer durante el trasplante, así como
su tratamiento. El uso de pautas menos tóxicas con
fármacos inmunomoduladores, como la talidomida
y la lenidomida, produce unos claros efectos en los
pacientes con amiloidosis AL avanzada sin provocar
unos efectos adversos cardíacos marcados46. Los
inhibidores del proteasoma como el bortezomib
y el carfilzomib, que son la base del tratamiento
del mieloma múltiple, también se han establecido
como tratamiento dirigido en la amiloidosis AL. El
bortezomib, que se lleva utilizando en contextos
clínicos más de diez años, no es especialmente
cardiotóxico. En cambio, el carfilzomib, que es un
inhibidor del proteasoma de segunda generación
aprobado para tratar el mieloma múltiple resistente
al tratamiento, se asocia a unos efectos secundarios
cardiovasculares considerables, como la aparición
o empeoramiento de la IC, edema pulmonar, dis-
minución de la fracción de eyección del VI, miocar-
diopatía restrictiva, isquemia miocárdica e infarto
de miocardio. Los episodios cardiovasculares que
aparecen con carfilzomib se observan normalmente
durante los 5 primeros ciclos, e incluso se han des-
crito casos de muerte súbita cardíaca en las 24 ho­
ras siguientes a su administración, que han hecho
que la Food and Drug Administration estadouni-
dense incluya advertencias especiales de seguri-
dad. Se han notificado unas incidencias medias del
7% para la IC, 2% para la hipertensión pulmonar y
35% para la disnea (5% de grado 3, <1% de grado 4).
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Fig. 7.4  Algoritmo recomendado
para el proceso diagnóstico no inva-
sivo por imagen ante la sospecha de
amiloidosis cardíaca. Obsérvese que
la amiloidosis cardíaca sin mutación
TTR incluye muchas enfermedades
(mieloma múltiple, linfoma no Hodg-
kin, macroglobulinemia de Waldens-
tröm, gammapatía monoclonal de
significado incierto, artritis crónica,
espondiloartritis anquilosante, enfer-
medad de Crohn, fiebres periódicas
hereditarias, inmunodeficiencias
adquiridas o hereditarias, insuficien-
cia renal crónica y antecedentes de
hemodiálisis crónica). Tras hallar indi-
cios de amiloidosis cardíaca mediante
técnicas de imagen, en ausencia de
datos que indiquen la etiología, es
necesario realizar una extensa serie
de exploraciones para confirmar la
amiloidosis sistémica y diagnosticar
la causa de la amiloidosis cardíaca.
Se sabe poco acerca de este perfil de toxicidad
cardiovascular cuando se utiliza en pacientes con
amiloidosis cardíaca, aunque seguramente sea
más grave debido a la presencia de una alteración
miocárdica de partida47. Por tanto, se recomienda
realizar un estudio cardiovascular completo antes
de iniciar el tratamiento con carfilzomib, y en caso de
aparecer disnea durante el tratamiento es obliga-
torio descartar inmediatamente la presencia de
cardiotoxicidad. Actualmente se está llevando a
cabo un ensayo de fase I con aumento escalonado
de la dosis en pacientes con amiloidosis AL pre-
viamente tratada.
Es frecuente que los signos y síntomas de IC
sean la primera manifestación clínica de la amiloi-
dosis cardíaca. El tratamiento de la IC secundaria
a amiloidosis cardíaca difiere de otras formas de
IC sistólica y diastólica. El rasgo hemodinámico
característico de la amiloidosis cardíaca es una
disfunción diastólica con un funcionamiento res-
trictivo, que provoca un aumento de la presión de
llenado del VI y un bajo volumen sistólico debido
a la rigidez y falta de distensibilidad ventricular y
al menor volumen telediastólico. Es preciso insistir
en la importancia clínica y diagnóstica del bajo volu-
men sistólico en la amiloidosis cardíaca. Ahora bien,
la base del tratamiento consiste en los diuréticos
y la dieta hiposódica. Se han prescrito inhibidores de
la enzima convertidora de angiotensina para intentar
reducir la fibrosis cardíaca en presencia de amiloide
cardíaco, pero habitualmente se toleran mal, ya que
pueden inducir hipotensión grave, sobre todo si
existe al mismo tiempo una neuropatía autónoma
 Capítulo 7  Subtipos de tumores malignos que afectan al corazón
asociada al amiloide. Los antagonistas del calcio
pueden unirse a las fibrillas de amiloide, lo que
puede tener unos notables efectos ionotrópicos y
bradicárdicos negativos que deriven en IC e ines-
tabilidad hemodinámica, por lo que se recomienda
evitarlos en la medida de lo posible. La digoxina
también puede fijarse a las fibrillas de amiloide y
debe evitarse debido al mayor riesgo de toxicidad48.
No se han demostrado que los β-bloqueantes ten-
gan efectos positivos, aunque se ha valorado su uso
para controlar la frecuencia cardíaca en pacientes
con fibrilación auricular. La amiodarona se ha em-
pleado para tratar la fibrilación auricular sin que
apareciesen efectos adversos notables. Aunque
no es habitual su uso en el control de las arritmias
ventriculares, no se ha establecido el efecto de la
amiodarona sobre la supervivencia; en nuestra ex-
periencia, parece útil para el control sintomático de
las arritmias ventriculares.
No es raro que los pacientes desarrollen hipo-
tensión, muchas veces acompañada de ortostasis,
a consecuencia del menor gasto cardíaco, de la dis-
función autónoma o de una alteración del tono vas-
cular. Se pueden obtener mejorías moderadas con
midodrina o mineralocorticoides. En determinados
pacientes puede ser útil la inyección de líquidos
en embolada y la reposición de sal. Se han pres-
crito medias de compresión y ejercicios de piernas,
aunque muchas veces no son eficaces.
Los pacientes con amiloidosis cardíaca presentan
un riesgo elevado de episodios tromboembólicos.
La presencia de fibrilación auricular en pacientes
con amiloidosis cardíaca constituye una firme indi-
cación de tratamiento anticoagulante, con indepen-
dencia del riesgo de ictus que establezca la escala
CHADS249. También está indicada la anticoagulación
cuando se ha demostrado la presencia de un trombo
cardíaco, y se valora en caso de que existan signos
ecocardiográficos de disfunción auricular en ritmo
sinusal50,51. No obstante, siempre hay que tener en
cuenta el mayor riesgo de hemorragia al anticoagu-
lar a pacientes con amiloidosis generalizada debido
a la fragilidad vascular que presentan, así como a la
posible afectación gastrointestinal y deficiencia de
factor X52.
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Es frecuente la aparición de alteraciones del
ritmo, como bradicardia y bloqueo AV en la amiloi-
dosis cardíaca. También pueden observarse taquia-
rritmias, tanto auriculares como ventriculares. Si no
hay pruebas específicas de que exista amiloidosis
cardíaca, la indicación de implantar un marcapasos
permanente debe fundamentarse en las recomen-
daciones clínicas generales para cada paciente. Es
decir, no existen recomendaciones específicas sobre
el uso de estos dispositivos en presencia de amiloi-
dosis cardíaca. Se prefiere la estimulación biven-
tricular para evitar empeorar el volumen sistólico
debido a la asincronía con el ritmo del ventrículo
derecho. En una serie corta de pacientes sometidos
a trasplante de células progenitoras se observó con
frecuencia una arritmia ventricular inconstante aso-
ciada de forma inversa con el volumen sistólico53.
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127
El síncope y la muerte súbita son habituales en
pacientes con afectación cardíaca avanzada, pero
no se ha demostrado que el uso profiláctico de un
cardioversor-desfibrilador automático implantable
(CDAI) aumente la supervivencia54. Algunos estudios
han indicado que el suceso terminal en los pacientes
con amiloidosis cardíaca avanzada suele ser la diso-
ciación electromecánica, precedida a veces por un
bloqueo AV completo. Sigue sin estar claro si la bra-
dicardia y las taquiarritmias corresponden a sucesos
preterminales debidos a la infiltración avanzada del
corazón por el amiloide, o si constituyen situaciones
en las que es posible el rescate mediante algún
tipo de intervención. Los autores recomiendan el
uso de dispositivos reguladores del ritmo cardíaco
en caso de que puedan mejorar los síntomas de la
amiloidosis cardíaca (p. ej., bradicardia sintomática).
Sigue siendo una incógnita clínica muy debatida si
el tratamiento con dispositivos como marcapasos y
CDAI aumentan la supervivencia en la amiloidosis
cardíaca55.
El trasplante cardíaco en la amiloidosis cardíaca
tiene unos resultados francamente decepcionantes,
con una supervivencia a 5 años de solo el 20-30%,
que aumenta ligeramente con quimioterapia post­
operatoria. No obstante, un estudio retrospectivo
demostró que el trasplante cardíaco puede mejorar
la supervivencia de forma considerable si se acom-
paña de quimioterapia a altas dosis y trasplante de
células progenitoras en pacientes muy selecciona-
dos56. Al tomar la decisión de realizar un trasplante
cardíaco hay que valorar la necesidad de administrar
quimioterapia a altas dosis y de efectuar un tras-
plante autólogo de células progenitoras después del
trasplante cardíaco, ya que puede que la indicación
se limite a pacientes relativamente jóvenes con
afectación cardíaca aislada que puedan ser aptos
para someterse al trasplante de células progenitoras
después del trasplante cardíaco.
FEOCROMOCITOMA
El feocromocitoma es un tumor infrecuente con
una incidencia de 2 a 8 casos por cada millón de
personas. El tumor puede originarse en la médula
suprarrenal (≈90%) o en los ganglios simpáticos
de la cadena simpática, localizados mucho más
frecuentemente aunque no de forma exclusiva en
el abdomen, y puede estar asociado a un exceso
de adrenalina, noradrenalina o dopamina57. Los
feocromocitomas casi siempre aparecen de forma
espontánea, pero también pueden formar parte
de alguno de los cuatro síndromes genéticos cono-
cidos con herencia autosómica dominante: MEN2,
VHL, neurofibromatosis de tipo 1 y paraganglioma
familiar58.
Diagnóstico
El feocromocitoma es una causa sumamente rara
de hipertensión. La tríada clásica de taquicardia,
sudoración y cefaleas aparece solo en una pequeña
proporción de los pacientes. La presentación clínica
128 Sección I  Principios de oncología para cardiólogos
es muy heterogénea y en ocasiones sutil. Puede
manifestarse con signos y síntomas como hipoten-
sión ortostática y crisis de ansiedad, taquicardia,
hipertensión o hipotensión y/o diaforesis, que
pueden estar precipitados por maniobras médicas,
alimentos, fármacos o manipulación del abdomen.
Debido a su presentación inespecífica, se calcu­
la que el diagnóstico se confirma como máximo en
1 de cada 300 pa­cientes en los que se considera
el trastorno57.
De todos modos, se recomienda realizar un es-
tudio bioquímico para descartar la presencia de
feocromocitoma en pacientes con hipertensión
resistente a múltiples fármacos, pacientes con
ansiedad paroxística, palpitaciones y/o diaforesis,
pacientes en los que se ha descubierto casualmente
un tumor suprarrenal, y pacientes con anteceden-
tes familiares de la enfermedad o de un síndrome
genético predisponente. El feocromocitoma se
diagnostica con un análisis de orina y/o sangre, y
se confirma y localiza mediante pruebas de imagen.
Se recomienda sopesar la realización de pruebas
genéticas58. Las condiciones necesarias para llevar
a cabo las pruebas diagnósticas e interpretar sus
resultados correctamente son bastante complejas,
por lo que se recomienda que sea un endocrinó-
logo con experiencia quien coordine la valoración
del paciente59,60.
Tratamiento
La cirugía es el tratamiento de elección en los
pacientes con feocromocitoma57,61. La función del
cardiólogo es valorar la idoneidad del paciente
y ayudar a prepararlo para la intervención. Na-
turalmente, es obligatorio realizar una anam-
nesis detallada, prestando especial atención a
los antecedentes familiares que puedan sugerir
la existencia de un síndrome genético. Al igual
que con todos los estudios preoperatorios, hay
que verificar que se conserva cierta tolerancia al
esfuerzo y descartar la existencia de IC no con-
trolada, síndromes coronarios agudos o arritmias
no tratadas62-65. En caso de que la anamnesis y la
exploración física sugieran inestabilidad en estas
áreas, habrá que realizar más pruebas diagnós-
ticas para desarrollar un plan preoperatorio que
permita estabilizar la situación del paciente. Es
razonable realizar a todos los pacientes un elec-
trocardiograma de 12 derivaciones en reposo. No
hay que dudar en indicar una ecocardiografía de
reposo si los síntomas sugieren disfunción del VI,
asociada a veces al exceso de catecolaminas. Es
frecuente que esta disfunción del VI mejore tras
extirpar el tumor63.
Para evitar una crisis adrenérgica por catecola-
minas en el período perioperatorio, el tratamien-
to de elección establecido son los bloqueantes
α-adrenérgicos, que habitualmente se pautan de
forma ambulatoria junto con fenoxibenzamina
desde 2 semanas antes de la intervención, aumen-
tando gradualmente la dosis. Es necesario que el
paciente se vigile en su casa la frecuencia cardíaca
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y la presión arterial, sin olvidar la ortostática, para
poder así controlar una posible hipotensión de este
tipo. Una vez que el paciente presenta un bloqueo
α-adrenérgico adecuado, se puede administrar
un β-bloqueante selectivo, como el propranolol,
para mitigar las posibles taquicardias derivadas del
bloqueo α-adrenérgico y controlar mejor la presión
arterial. La adición del β-bloqueante al bloquean-
te α-adrenérgico garantiza que los β-bloqueantes
no precipiten una crisis hipertensiva secundaria a
la estimulación sin resistencia de los receptores
α-adrenérgicos. Los β-bloqueantes deben usarse
con precaución si se sospecha de una miocardiopa-
tía asociada a catecolaminas con disfunción del VI,
ya que pueden precipitar un edema pulmonar ins-
tantáneo en estas circunstancias57. La preocupación
por que aparezca una disfunción sistólica del VI es
otro motivo para realizar una ecocardiografía de
partida. Hay que insistir al paciente en que tome
bastantes líquidos en el período perioperatorio
para aminorar las consecuencias de la hipotensión
ortostática y la intensa hipotensión intraoperatoria
que puede producirse cuando se extirpa el tumor
bajo anestesia con un efecto residual del bloqueo
α-adrenérgico. Como medida de precaución adicio-
nal de la hipotensión perioperatoria, se recomienda
administrar infusiones hidrosalinas durante el ingre-
so hospitalario previo a la intervención66. Algunos
médicos son partidarios de utilizar antagonistas
del calcio como alternativa al bloqueo α-adrenér-
gico preoperatorio, pero existe una mayor expe-
riencia de resultados favorables con el bloqueo
α-adrenérgico.
La hipoglucemia es una complicación postopera-
toria alarmante que se relaciona con el agotamiento
de los depósitos de glucógeno e hiperinsulinemia.
Los signos y síntomas de hipoglucemia pueden
verse encubiertos por la anestesia y el bloqueo
β-adrenérgico. Es muy importante vigilar la glu-
cemia durante al menos las 24 horas siguientes a
la intervención, aunque se han descrito casos de
hipoglucemia más tardía57.
La hipertensión puede persistir después de la
intervención hasta en el 50% de los pacientes. Se
ha descrito la recidiva del tumor en el 17% de los
casos en una serie en la que el tumor era maligno
en la mitad de los pacientes. Las recidivas fueron
más habituales en casos de enfermedad extrasu-
prarrenal y en los pacientes con tumores de origen
genético67.
Alrededor del 10% de los feocromocitomas
son malignos. Los paragangliomas en pacientes
con mutaciones SDHB (paraganglioma familiar)
tienen una incidencia especialmente elevada de
neoplasias malignas. Desde el punto de vista
histológico, los tumores benignos son indistingui-
bles de los malignos; solo la presencia de metástasis
de tejido cromafín en localizaciones donde no se
encuentra este tejido de forma habitual establece
el diagnóstico de tumor maligno. Las metástasis
aparecen sobre todo en huesos, pulmones, hígado
y ganglios linfáticos 68,69. La evolución clínica del
 Capítulo 7  Subtipos de tumores malignos que afectan al corazón
feocromocitoma maligno es muy variable, por lo
que es complicado interpretar la respuesta al trata-
miento en el reducido número de pacientes que pa-
decen la enfermedad. Se han usado quimioterapia o
radioterapia con MIGB (metayodobencilguanidina)
en pacientes con una progresión muy lenta de la
enfermedad. La respuesta del tumor al tratamiento
es muy variable, y las respuestas positivas pueden
asociarse a una menor necesidad de tratamiento
antihipertensivo70.
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