BIOQUÍMICA MÉDICA

Tú eres especial

Derivados especializados de aminoácidos

Neurotransmisores derivados de aminoácidos
Neurotransmisores derivados de aminoácidos
Neurotransmisores
derivados de
aminoácidos
Aminas bioactivas derivadas de aminoácidos
Hormona tiroidea

Tirosina

T4 (Levotiroxina)
Creatina y creatinina
Creatina y creatinina

ATP ADP
Creatina y creatinina
Creatina y creatinina
 Creatina y creatinina

Creatinina se forma espontáneamente a partir de fosfocreatina

Formación de creatinina es proporcional a cantidad de
fosfocreatina (masa muscular)
Glutatión
Óxido nítrico
 Porqué cuando me como el DNA de una
lechuga no me convierto en una lechuga?

Metabolismo de purinas y pirimidinas

 Paciente de 9 años de edad,

Importante deterioro neurológico

Conductas autolesivas

Inflamación en articulaciones

Marcha “extraña”

Que enzima le falta? Que se está acumulando en su cuerpo

 Las purinas

NH2: Adenina
=O: Guanina

=O: Guanina
 Las pirimidinas

NH2: Citosina
=O: Uracilo y timidina

CH3: Timidina

=O: Todas
Biosíntesis de
las purinas
 Biosíntesis de las purinas

Casi 100% de las purinas de las células humanas

se sintetizan en el organismo
Las mayores fuente de purinas:
Síntesis en el hígado
Vía de rescate

La degradación de purinas a ACIDO ÚRICO

sólo sucede en hígado e intestino

Las purinas son “armadas” encima del azúcar (ribosa)

Biosíntesis de las purinas
PRPP sintetasa regula la velocidad

De vía de las
pentosas - P
Biosíntesis de las purinas
 Biosíntesis de las purinas
Glutamina da el primer amino del anillo purínico
Biosíntesis de las purinas
 Biosíntesis de las purinas
Glicina da dos carbonos y un nitrógeno
Biosíntesis de las purinas
Biosíntesis de las purinas
Folato reducido da un carbono
Biosíntesis de las purinas
Biosíntesis de las purinas
Glutamina da otro nitrogeno
Biosíntesis de las purinas
 Biosíntesis de las purinas
El primer anillo (el de 5 átomos) se cierra
 Biosíntesis de las purinas
Se toma un carbono directamente del CO2 (HCO3)
Biosíntesis de las purinas
Biosíntesis de las purinas
El aspartato da un nitrógeno
Biosíntesis de las purinas
Biosíntesis de las purinas
El folato reducido da otro carbono
Biosíntesis de las purinas
 Biosíntesis de las purinas
Se cierra el segundo anillo (el de 6 átomos)
 Biosíntesis de las purinas
Origen de los átomos de las purinas
 Biosíntesis de las purinas
A partir de IMP se producen AMP y GMP
 Biosíntesis de las purinas
Cómo hacer desoxinucleótidos de purina?
Igual pero con una pequeña diferencia al principio
Degradación
de las purinas
 Degradación de las purinas

ADA ADA

Purin-nucleósido
fosforilasa
Degradación de las purinas

Purin-nucleósido
fosforilasa
 Degradación de las purinas

Ambas purinas son

inicialmente
degradadas a Xantina
 Degradación de las purinas
Xantina oxidasa cataliza la formación de ácido úrico
 Degradación de las purinas

Uricasa

Ac. úrico Alantoína

 Vía de rescate de las purinas
1. Hipoxantina y guanina fosforibosil transferasa (HGPRT)
2. Adenina fosforibosil transferasa
 Paciente de 9 años de edad,

Importante deterioro neurológico

Conductas autolesivas

Inflamación en articulaciones

Marcha “extraña”

Que enzima le falta? Que se está acumulando en su cuerpo